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Clasificacin de las Ictericia

Existen diferentes maneras de clasificar las ictericias, pero debido a la necesidad


de contar con una determinacin de la concentracin de bilirrubina para la
confirmacin diagnostica, resulta prctico guiarse por este parmetro y dividirlas
en dos grandes grupos segn el tipo de bilirrubina predominante.
1.- Con predominio de la bilirrubina indirecta o no conjugada

Bilirrubina que an no ha llegado al hepatocito, no se encuentra unido al cido


glucoronico, es hidrfoba y se encuentra firmemente ligada a la albumina y no se
filtra por el rin y por ende no aparece en la orina.
A. Pre-hepticas o No heptica: Ictericia causada por una enfermedad previa al
hgado. Las causas del proceso patolgico no se encuentran en el hgado sino en
la sangre.
- Produccin excesiva: hemolisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes
hematomas. (?)

HEMOLISIS: Un aumento en la desintegracin de los glbulos rojos o


eritrocitos. En este caso, se libera el exceso de bilirrubina, producto de
desintegracin de la hemoglobina
Anemias Hemolticas

LA ERITROPOYESIS INEFICAZ: es un trastorno muy poco frecuente


causado por la destruccin precoz de los hemates en el interior de la
mdula sea, lo que determina un aumento de la produccin de bilirrubina
no conjugada.

- Disminucin del aporte de de bilirrubina: insuficiencia cardiaca congestiva


grave.(?)
B. Hepticas:
- Alteracin de la captacin de la bilirrubina indirecta:

Sndrome de Gilbert: Es un defecto gentico en la captacin que se expresa


por un cuadro de ictericia ante situaciones de estrs de ndole diversas y es
una de las pocas causas de aumento de la bilirrubina indirecta por
alteracin hepatoctica.

- Disminucin en la conjugacin:
ausencia o deficiencia de
glucoroniltransferasa.
Es una enzima heptica que convierte la bilirrubina en
una forma que puede ser eliminada del cuerpo a travs de la bilis.
Hereditaria: Sndrome de Crigler-Najjar
de herencia autosmica recesiva,
se observa con rara frecuencia. Se inicia en los primeros das despus del
nacimiento, cursa con una intensa hiperbilirrubinemia no conjugada y aparece
como consecuencia de un dficit muy acusado de glucuroniltransferasa (enzima
responsable de la conjugacin de la bilirrubina) que puede ser absoluto (tipo I) o
parcial (tipo II).
Tipo I: En el hgado destaca la ausencia absoluta de glucuroniltransferasa,
por lo que no se detecta bilirrubina conjugada ni en la bilis ni en la sangre.
Los pacientes alcanzan cifras elevadsimas, de hasta 30 mg/dl. Fallecen
antes del primer ao de vida.
Tipo II: Es ms benigna que el tipo I y los enfermos pueden alcanzar la vida
adulta. La glucuroniltransferasa est muy reducida en el hgado y, aunque
presente, no puede detectarse en los exmenes bioqumicos habituales.
Esta enfermedad no es siempre benigna, por lo que estos pacientes deben
ser tratados con fenobarbital, de eficacia excelente, y con fototerapia para
mantener las concentraciones de bilirrubina no conjugada por debajo de 26
mg/dl y evitar el desarrollo de trastornos neurolgicos.
Adquirida: frmacos, hepatopata grave.
Inmadurez transitoria: Ictericia neonatal
La ictericia en el Recin Nacido,
la mayor parte de las veces es un hecho fisiolgico, causada por una
hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez heptica e
hiperproduccin de bilirrubina, cuadro benigno y autolimitado, que desaparece
generalmente antes del mes de edad. El valor crece normalmente hasta un
promedio de 6-8 mg/dl a los tres das de vida y disminuye a menos de 1,5 mg/dl al
dcimo da en RN normales

2.- Con predominio de la bilirrubina directa o conjugada


A. Hepticas:
-Trastornos hereditarios de la excrecin:
Defecto de la excrecin de la bilirrubina conjugada del hepatocito, provocando
aumento de esta en plasma.

El sndrome Dubin-Johnson se caracteriza clnicamente por episodios de


ictericia colesttica recurrente, de carcter benigno y familiar, siendo
definido por la presencia de pigmento melnico en los hepatocitos.
Hiperbilirrubinemia directa de 2 a 5 mg/dl en ocasiones hasta 25mg/dl,
acompaado de enzimas hepticas normales y en orina presencia de
coproporfirina I.
El sndrome de Rotor es una enfermedad rara, relativamente benigna,
heredada de manera autosmica y recesiva, de etiologa desconocida.
Tiene muchos elementos similares con el sndrome de Dubin-Johnson, con
la excepcin de que las clulas del hgado no resultan pigmentadas. Hay
bilirrubinuria, enzimas hepticas normales y bilirrubina de 2 a5 mg/dl

- Por lesin hepatocelular: Hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis.


- Por colestasis: Se entiende por colestasis la existencia de un bloqueo o
supresin del flujo biliar que impide, total o parcialmente, la llegada de bilis al
duodeno.

Intrahepatica:
a) Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, post operatorio
SEPSIS: La hiperbilirrubinemia o ictericia es la principal manifestacin de
colestasis asociada a sepsis y es encontrada en pacientes en estado crtico,
generalmente en cuidados intensivos (UCI) hasta en un 40%. Varios factores
pueden ser considerados como contributorios a la ictericia incluyendo
hemlisis, CID, hipoxemia, falla cardiaca, nutricin parenteral, soporte
ventilatorio mecnico, insuficiencia renal y toxicidad por drogas adems de la
sepsis desencadenada por el propio germen y la cascada inflamatoria en
respuesta del husped.
La ictericia por sepsis puede ocurrir a pocos das del inicio de la bacteriemia
y puede incluso aparecer antes que otros sntomas, la hepatomegalia est
presente en la mitad de los casos y los niveles de bilirrubina oscila entre 2-10
mg/dl, llegando en algunos casos a tener valores mayores a estos; la
fosfatasa y transaminasas estan modestamente elevadas, el sntoma
predominante es la colestasis intraheptica la cual est acompaada de
hiperplasia de las clulas de Kupffer, infiltrado celular mononuclear en el
tracto portal y desprendimiento de hepatocitos focales. Muy raramente la
biopsia heptica es requerida para realizar el diagnostico.
EMBARAZO: La prevalencia de la colestasis intraheptica del embarazo es
variable, ocurre en el tercer trimestre y se considera que existe una alteracin
en los mecanismos de transporte canalicular o basolateral del hepatocito.
Generalmente se asocia a ictericia en solo 10-15%, el sntoma predominante

es el prurito el cual desaparece posterior al parto. Las transaminasas pueden


estar elevadas hasta 10 veces y la GGT se eleva en el 50% de los pacientes.
El hgado graso se puede acompaar de ictericia, nauseas, dolor abdominal
e incluso encefalopata; la presentacin ms comn es el Sndrome de Hellp,
requiriendo evacuacin uterina inmediata.
POSOPERATORIO: Durante un procedimiento quirrgico, el hgado est
sujeto a una combinacin de factores que en grado variable pueden afectar
la funcin heptica; esta dsfuncin puede manifestarse clnicamente desde
un hiperbilirubinemia transitoria, hasta una insuficiencia heptica en grado
superlativo, tal es el coma que en la inmensa mayora de los casos es fatal.
b) Cronica: cirrosis biliar primaria,
Colangitis esclerosante primaria
Se refiere a una hinchazn (inflamacin),
cicatrizacin y destruccin de las vas biliares dentro y fuera del hgado.
Sarcoidosis
Linfomas
Colestasis recurrente benigna.
B. Poshepaticas:
- Colestasis estrahepatica: coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de pncreas,
de los conductos biliares, de la ampolla de vter)

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