Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
- Disminucin en la conjugacin:
ausencia o deficiencia de
glucoroniltransferasa.
Es una enzima heptica que convierte la bilirrubina en
una forma que puede ser eliminada del cuerpo a travs de la bilis.
Hereditaria: Sndrome de Crigler-Najjar
de herencia autosmica recesiva,
se observa con rara frecuencia. Se inicia en los primeros das despus del
nacimiento, cursa con una intensa hiperbilirrubinemia no conjugada y aparece
como consecuencia de un dficit muy acusado de glucuroniltransferasa (enzima
responsable de la conjugacin de la bilirrubina) que puede ser absoluto (tipo I) o
parcial (tipo II).
Tipo I: En el hgado destaca la ausencia absoluta de glucuroniltransferasa,
por lo que no se detecta bilirrubina conjugada ni en la bilis ni en la sangre.
Los pacientes alcanzan cifras elevadsimas, de hasta 30 mg/dl. Fallecen
antes del primer ao de vida.
Tipo II: Es ms benigna que el tipo I y los enfermos pueden alcanzar la vida
adulta. La glucuroniltransferasa est muy reducida en el hgado y, aunque
presente, no puede detectarse en los exmenes bioqumicos habituales.
Esta enfermedad no es siempre benigna, por lo que estos pacientes deben
ser tratados con fenobarbital, de eficacia excelente, y con fototerapia para
mantener las concentraciones de bilirrubina no conjugada por debajo de 26
mg/dl y evitar el desarrollo de trastornos neurolgicos.
Adquirida: frmacos, hepatopata grave.
Inmadurez transitoria: Ictericia neonatal
La ictericia en el Recin Nacido,
la mayor parte de las veces es un hecho fisiolgico, causada por una
hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez heptica e
hiperproduccin de bilirrubina, cuadro benigno y autolimitado, que desaparece
generalmente antes del mes de edad. El valor crece normalmente hasta un
promedio de 6-8 mg/dl a los tres das de vida y disminuye a menos de 1,5 mg/dl al
dcimo da en RN normales
Intrahepatica:
a) Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, post operatorio
SEPSIS: La hiperbilirrubinemia o ictericia es la principal manifestacin de
colestasis asociada a sepsis y es encontrada en pacientes en estado crtico,
generalmente en cuidados intensivos (UCI) hasta en un 40%. Varios factores
pueden ser considerados como contributorios a la ictericia incluyendo
hemlisis, CID, hipoxemia, falla cardiaca, nutricin parenteral, soporte
ventilatorio mecnico, insuficiencia renal y toxicidad por drogas adems de la
sepsis desencadenada por el propio germen y la cascada inflamatoria en
respuesta del husped.
La ictericia por sepsis puede ocurrir a pocos das del inicio de la bacteriemia
y puede incluso aparecer antes que otros sntomas, la hepatomegalia est
presente en la mitad de los casos y los niveles de bilirrubina oscila entre 2-10
mg/dl, llegando en algunos casos a tener valores mayores a estos; la
fosfatasa y transaminasas estan modestamente elevadas, el sntoma
predominante es la colestasis intraheptica la cual est acompaada de
hiperplasia de las clulas de Kupffer, infiltrado celular mononuclear en el
tracto portal y desprendimiento de hepatocitos focales. Muy raramente la
biopsia heptica es requerida para realizar el diagnostico.
EMBARAZO: La prevalencia de la colestasis intraheptica del embarazo es
variable, ocurre en el tercer trimestre y se considera que existe una alteracin
en los mecanismos de transporte canalicular o basolateral del hepatocito.
Generalmente se asocia a ictericia en solo 10-15%, el sntoma predominante