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DISTURBIOS PLAQUETÁRIOS CARLOS EDUARDO PIZZINO 1

DISTURBIOS PLAQUETÁRIOS

CARLOS EDUARDO PIZZINO

DISTURBIOS PLAQUETÁRIOS CARLOS EDUARDO PIZZINO 1
DISTURBIOS PLAQUETÁRIOS CARLOS EDUARDO PIZZINO 1

1

INTRODUÇÃO - Os distúrbios plaquetários são classificados como: • Desordens númericas (trombocitopenia e

INTRODUÇÃO

- Os distúrbios plaquetários são classificados como:

• Desordens númericas (trombocitopenia e trombocitose)

• Desordens funcionais

- Plaquetas são fragmentos celulares provenientes dos megacariócitos

- Valores normais: 150 mil 450 mil/mcL (sendo 2,5% da população normal trombocitopenia leve sem doença)

- Produção diária: 35 50 mil/mcL por dia (sendo 1/3 sequestradas baço e 2/3 circulantes)

- Duração: 8 -10 dias

- Função das plaquetas: hemostasia primária

(sendo 1/3 sequestradas baço e 2/3 circulantes) - Duração: 8 -10 dias - Função das plaquetas:
HEMATOPOIESE

HEMATOPOIESE

HEMATOPOIESE
HEMATOPOIESE
MEGACARIOPOIESE

MEGACARIOPOIESE

MEGACARIOPOIESE
MEGACARIOPOIESE
Megacariócitos (geram 1000-5000 plaquetas/cada )

Megacariócitos (geram 1000-5000 plaquetas/cada)

Megacariócitos (geram 1000-5000 plaquetas/cada )
Megacariócitos (geram 1000-5000 plaquetas/cada )
HEMOSTASIA PRIMÁRIA: - Adesão Plaquetária • Lesão do endotélio / exposição do colágeno • Interação

HEMOSTASIA PRIMÁRIA:

-Adesão Plaquetária

• Lesão do endotélio / exposição do colágeno

• Interação da Glicoproteína (Gp) Ia/IIa (plaqueta) colágeno

• Ligação do fator Von Willebrand Gp Ib (plaqueta)

-Ativação e Agregação Plaquetária

• Modificação da forma

Degranulação (liberação de ADP, cálcio)

• Capacidade de se ligar umas as outras (Gp IIb/IIIa)

• Liberação de Tromboxane A2 retroalimentação positiva

• Exposição de fosfolipídeos essenciais para a reação de coagulação

FORMAÇÃO DO TROMBO PLAQUETÁRIO

positiva • Exposição de fosfolipídeos essenciais para a reação de coagulação FORMAÇÃO DO TROMBO PLAQUETÁRIO
Hemostasia Primária

Hemostasia Primária

Hemostasia Primária
Hemostasia Primária
TROMBOCITOPENIA

TROMBOCITOPENIA

TROMBOCITOPENIA
DEFINIÇÃO: Valores inferiores a 150 mil/mcL (mm3) MECANISMOS DE TROMBOCITOPENIA: -Pseudotrombocitopenia -Destruição

DEFINIÇÃO:

Valores inferiores a 150 mil/mcL (mm3)

MECANISMOS DE TROMBOCITOPENIA:

-Pseudotrombocitopenia -Destruição acelerada

-Diminuição da produção medular / Trombopoiese ineficaz

-Distribuição anormal -Diluicional

-Destruição acelerada -Diminuição da produção medular / Trombopoiese ineficaz -Distribuição anormal -Diluicional
Pseudotrombocitopenia PSEUDOTROMBOCITOPENIA (ARTEFATUAL) CLUMP PLAQUETÁRIO (EDTA) AGLUTININAS PLAQUETÁRIAS

Pseudotrombocitopenia

PSEUDOTROMBOCITOPENIA (ARTEFATUAL)

CLUMP PLAQUETÁRIO (EDTA)

AGLUTININAS PLAQUETÁRIAS

SATELITISMO PLAQUETÁRIO

PARAPROTEINEMIA

(ARTEFATUAL) CLUMP PLAQUETÁRIO (EDTA) AGLUTININAS PLAQUETÁRIAS SATELITISMO PLAQUETÁRIO PARAPROTEINEMIA
(ARTEFATUAL) CLUMP PLAQUETÁRIO (EDTA) AGLUTININAS PLAQUETÁRIAS SATELITISMO PLAQUETÁRIO PARAPROTEINEMIA
Grumos plaquetários (EDTA)

Grumos plaquetários

(EDTA)

Grumos plaquetários (EDTA)
Grumos plaquetários (EDTA)
Satelitismo plaquetário
Satelitismo plaquetário

Satelitismo plaquetário

Satelitismo plaquetário
Diminuição da produção plaquetária Hipoplasia de células tronco hematopoiéticas Quimioterápicos / Radioterapia

Diminuição da produção plaquetária

Hipoplasia de células tronco hematopoiéticas

Quimioterápicos / Radioterapia

Anemia Aplástica

Álcool

Quadro pós viral (Rubéola, Varicela, Sarampo, EBV, HCV,

Parvovírus)

HIV

Doenças Congênitas (Sd. Trombocitopenia com ausência de

rádio TAR, Trombocitopenia amegacariocítica, síndrome de

Bernard-Soulier, síndrome de May-Heglin )

de rádio – TAR, Trombocitopenia amegacariocítica, síndrome de Bernard-Soulier, síndrome de May-Heglin )
Substituição da medula óssea Leucemias Tumores metastáticos (Próstata, Mama, Linfoma) Mielofibrose

Substituição da medula óssea

Leucemias

Tumores metastáticos (Próstata, Mama, Linfoma)

Mielofibrose

Trombopoiese Ineficaz

Deficiência de B12 e folato

Síndromes mielodisplásicas

Mama, Linfoma) Mielofibrose Trombopoiese Ineficaz Deficiência de B12 e folato Síndromes mielodisplásicas
Aumento da destruição periférica Por atividade imunológica Purpura Trombocitopênica Imunológica Primária (PTI)

Aumento da destruição periférica

Por atividade imunológica

Purpura Trombocitopênica Imunológica Primária (PTI)

Neoplasias (Leucemia Linfóide Crônica, Linfoma)

Doenças imunológicas (Lupus Eritematoso Sistêmico, Poliarterite

nodosa, Síndrome Antifosfolipídeo)

Infecção (Mononucleose por EBV, CMV, HIV, Dengue, HCV, H. pylori)

Medicamentos ( Heparina, Quinidina, Sulfas, Valproato)

Destruição Aloimune (Pós transfusões, Pós Transplante, Neonatal)

( Heparina, Quinidina, Sulfas, Valproato) Destruição Aloimune (Pós transfusões, Pós Transplante, Neonatal)
Não Imunológicos Coagulação Intravascular Disseminada Púrpura Trombocitopênica Trombótica / Síndrome

Não Imunológicos

Coagulação Intravascular Disseminada

Púrpura Trombocitopênica Trombótica / Síndrome Hemolítico- Urêmica

Síndrome HELLP (complicação da Eclampsia)

Hemangioma Cavernoso Gigante (Kasabach-Merritt)

Bypass Cardiopulmonar (Cardiopatia Cianótica Congênita)

Hemangioma Cavernoso Gigante (Kasabach-Merritt) Bypass Cardiopulmonar (Cardiopatia Cianótica Congênita)
Distribuição Anormal - HIPERESPLENISMO % Plaquetas Marcadas após 2 horas de infusão

Distribuição Anormal

- HIPERESPLENISMO

% Plaquetas Marcadas após 2 horas de infusão

Distribuição Anormal - HIPERESPLENISMO % Plaquetas Marcadas após 2 horas de infusão
Distribuição Anormal - HIPERESPLENISMO % Plaquetas Marcadas após 2 horas de infusão
Diluicional -Gestação -Transfusões Maciças

Diluicional

-Gestação

-Transfusões Maciças

Diluicional -Gestação -Transfusões Maciças
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: -Assintomáticos -Sangramento cutâneo-mucoso • Epistaxe • Gengivorragia • Bolhas

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:

-Assintomáticos

-Sangramento cutâneo-mucoso

Epistaxe

Gengivorragia

• Bolhas hemorrágicas em mucosa oral

Petéquias / Púrpuras / Equimoses

-Sangramento gastrointestinal

-Sangramento genito-urinário (Hematúria/Menorragia/Metrorragia)

-Sangramento em Sistema Nervoso Central (SNC)

-Sangramentos após procedimentos invasivos

-Sangramento em Sistema Nervoso Central (SNC) -Sangramentos após procedimentos invasivos
P e t é q u i a s Bolhas hemorrágicas
P e t é q u i a s Bolhas hemorrágicas

Petéquias

Bolhas hemorrágicas

P e t é q u i a s Bolhas hemorrágicas
E q u i m o s e s Petéquias
E q u i m o s e s Petéquias

Equimoses

Petéquias

E q u i m o s e s Petéquias
Gengivorragia Sangramento SNC
Gengivorragia Sangramento SNC

Gengivorragia

Sangramento SNC

Gengivorragia Sangramento SNC
DIAGNÓSTICO: -Anamnese (História Clínica) • Uso de medicamentos recentes • Infecção viral recente • Doença

DIAGNÓSTICO:

-Anamnese (História Clínica)

• Uso de medicamentos recentes

• Infecção viral recente

• Doença hematológica (Leucemias , Mielodisplasia)

• História familiar de sangramento ou trombocitopenia

• Gravidez

• Transfusões recentes

• Doenças não hematológicas (Sepse, Choque anafilático, Transfusões maciças,

Hepatopatia)

• Estado nutricional

• Doenças não hematológicas (Sepse, Choque anafilático, Transfusões maciças, Hepatopatia) • Estado nutricional
- Hemograma completo (no citrato) • Contagem plaquetária Graus de trombocitopenia: Trombocitopenia leve: >100.000

- Hemograma completo (no citrato)

• Contagem plaquetária

Graus de trombocitopenia:

Trombocitopenia leve: >100.000 plaquetas/mm3 Trombocitopenia moderada: 50.000-100.000 plaquetas/mm3 Trombocitopenia grave: <50.000 plaquetas/mm3

• Alterações nas outras séries (Anemia, Leucopenia ou Leucocitose)

Trombocitopenia grave: <50.000 plaquetas/mm3 • Alterações nas outras séries (Anemia, Leucopenia ou Leucocitose)
- Análise do sangue periférico • Presença de artefatos (grumos plaquetários)

- Análise do sangue periférico

• Presença de artefatos (grumos plaquetários)

- Análise do sangue periférico • Presença de artefatos (grumos plaquetários)
- Análise do sangue periférico • Presença de artefatos (grumos plaquetários)
• Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes nas síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)

Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes nas síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)

• Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes nas síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)
• Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes nas síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)
• Presença de blastos (indicativo de leucemia aguda)

Presença de blastos (indicativo de leucemia aguda)

• Presença de blastos (indicativo de leucemia aguda)
• Presença de blastos (indicativo de leucemia aguda)
• Presença de leucoeritroblastose (invasão medular por neoplasia/tuberculose/ fibrose)

• Presença de leucoeritroblastose

(invasão medular por neoplasia/tuberculose/ fibrose)

• Presença de leucoeritroblastose (invasão medular por neoplasia/tuberculose/ fibrose)
• Presença de leucoeritroblastose (invasão medular por neoplasia/tuberculose/ fibrose)
• Presença de leucoeritroblastose (invasão medular por neoplasia/tuberculose/ fibrose)
• Sinais de mielodisplasia (ex. neutrófilos hiposegmentados – pseudo Pelger-Huet)

• Sinais de mielodisplasia (ex. neutrófilos hiposegmentados pseudo Pelger-Huet)

• Sinais de mielodisplasia (ex. neutrófilos hiposegmentados – pseudo Pelger-Huet)
• Sinais de mielodisplasia (ex. neutrófilos hiposegmentados – pseudo Pelger-Huet)
• Presença de neutrófilos plurisegmentados e macrovalócitos (def. B12 e folato)

Presença de neutrófilos plurisegmentados e macrovalócitos (def. B12 e folato)

• Presença de neutrófilos plurisegmentados e macrovalócitos (def. B12 e folato)
• Presença de neutrófilos plurisegmentados e macrovalócitos (def. B12 e folato)
• Presença de esquizócitos (indicativo de hemólise microangiopática – Purpura Trombocitopênica

Presença de esquizócitos (indicativo de hemólise microangiopática Purpura Trombocitopênica Trombótica/Hemolítico Urêmica)

(indicativo de hemólise microangiopática – Purpura Trombocitopênica Trombótica/Hemolítico Urêmica)
(indicativo de hemólise microangiopática – Purpura Trombocitopênica Trombótica/Hemolítico Urêmica)
- Marcadores de hemólise (no caso de megaloblastose/anemia hemolítica) • Elevação de LDH • Queda

- Marcadores de hemólise (no caso de megaloblastose/anemia hemolítica)

Elevação de LDH

Queda da haptoglobina

Elevação dos reticulócitos

Elevação das Bilirrubinas com predomínio da forma indireta

- Função renal

- Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico

- Sorologias (HIV, HCV, HBV)

com predomínio da forma indireta - Função renal - Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico
- Hepatograma completo (hepatopatia crônica como causa de hiperesplenismo) - FAN (marcadores de doença imunológica

- Hepatograma completo (hepatopatia crônica como causa de hiperesplenismo)

- FAN (marcadores de doença imunológica como Lúpus)

- Coagulograma (TAP, PTT, Fibrinogênio para descartar CIVD / Hepatopatia)

- US de abdome: evidência de hepatopatia/esplenomegalia

(TAP, PTT, Fibrinogênio – para descartar CIVD / Hepatopatia) - US de abdome: evidência de hepatopatia/esplenomegalia
- Aspirado e Biópsia de Medula Óssea • Útil para verificar a presença de megacariócitos

- Aspirado e Biópsia de Medula Óssea

Útil para verificar a presença de megacariócitos numericamente aumentados ou normais (aumento da destruição de plaquetas) ou ausência (diminuição da produção de plaquetas)

Utilizado para trombocitopenia isolada no idoso (PTI x Mielodisplasia)

Verificar presença de infiltração medular (infecção, neoplasias) ou fibrose

Para diagnóstico de Aplasia Medular (se outras citopenias associadas)

medular (infecção, neoplasias) ou fibrose • Para diagnóstico de Aplasia Medular (se outras citopenias associadas)
Mielofibrose Aplasia Medular ← Medula Normal

Mielofibrose

Mielofibrose Aplasia Medular ← Medula Normal

Aplasia Medular

Mielofibrose Aplasia Medular ← Medula Normal
Mielofibrose Aplasia Medular ← Medula Normal

← Medula Normal

Mielofibrose Aplasia Medular ← Medula Normal
Megaloblastos Neoplasia sólida
Megaloblastos Neoplasia sólida

Megaloblastos

Neoplasia sólida

Megaloblastos Neoplasia sólida
Megaloblastos Neoplasia sólida
TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL -Assintomática / Leve -Nenhuma história prévia (excetuando-se em gestações anteriores)

TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL

-Assintomática / Leve

-Nenhuma história prévia (excetuando-se em gestações anteriores)

-Final da gestação

-Sem trombocitopenia fetal

-Resolução espontânea após parto

-Geralmente maior que 70000 plaquetas/mm3

-Efeito dilucional

trombocitopenia fetal -Resolução espontânea após parto -Geralmente maior que 70000 plaquetas/mm3 -Efeito dilucional
TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA (HIT) INTRODUÇÃO : - Geralmente ocorre 5 a 10 dias após

TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA (HIT)

INTRODUÇÃO:

- Geralmente ocorre 5 a 10 dias após o inicio do uso da heparina

- Duas formas tipo I ou não imunológica e a tipo II ou imunológica

- Incidência global de 2,6% dos pacientes expostos a heparina por mais de 4

dias (sendo 0,5% -HBPM e 1 a 4% Hep. não fracionada)

- Fatores que influenciam esta incidência:

Uso de heparina não fracionada

Pacientes cirúrgicos / mulheres

- Fatores que influenciam esta incidência: • Uso de heparina não fracionada • Pacientes cirúrgicos /
Duas formas de HIT

Duas formas de HIT

Duas formas de HIT
Duas formas de HIT
FISIOPATOLOGIA - Formação de anticorpos contra o complexo heparina-fator-4 plaquetário

FISIOPATOLOGIA

- Formação de anticorpos contra o complexo heparina-fator-4 plaquetário

FISIOPATOLOGIA - Formação de anticorpos contra o complexo heparina-fator-4 plaquetário
FISIOPATOLOGIA - Formação de anticorpos contra o complexo heparina-fator-4 plaquetário
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO - Queda em mais de 50% do nível plaquetário basal em

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO

- Queda em mais de 50% do nível plaquetário basal em 5 a 10 dias

- Raramente atingem contagem inferiores a 20 mil (mediana de 60mil) logo sangramentos são infrequentes

- HIT relatada com doses habituais de heparina e doses baixas utilizadas em hemodiálise, irrigação de cateteres vasculares ou procedimentos de revascularização

- TROMBOSE VENOSA E/OU ARTERIAL

Liberação de fatores pró-coagulantes provocados pela ativação plaquetária

Ligação dos anticorpos ao heparan-sulfato do endotélio levando a ativação

endotelial

Mortalidade de 25% - TVP/TEP

- Necrose cutânea nos sítios de aplicação da heparina subcutânea

endotelial • Mortalidade de 25% - TVP/TEP - Necrose cutânea nos sítios de aplicação da heparina
- Na suspeita clínica de HIT: • Testes Imunológicos – Detectam anticorpos circulantes (IgG, IgA

- Na suspeita clínica de HIT:

Testes Imunológicos Detectam anticorpos circulantes (IgG, IgA e IgM), anti

complexo Heparina - PF4 Alta sensibilidade > 97% Especificidade limitada 74 86%, também detectam Ac. Anti PF4 heparina em pacientes sem TIH Valor preditivo negativo é alto (maior que 95%)

Teste Funcional avalia ativação plaquetária e detecta Acs. Heparina dependente, capazes de ligação e ativação dos receptores Fc nas plaquetas Sensibilidade > 90% (dependendo da experiência do Labo) Especificidade 77 100% (dependendo do contexto clínico de exposição a heparina) Teste de liberação de Serotonina marcada com C (14) de plaquetas ativadas Sensibilidade: 88 100 % e Especificidade: 89 100 % (teste pouco disponível) Valor preditivo positivo alto (89- 100%), Valor preditivo negativo ( 81%)

TRATAMENTO - Suspensão da heparina - Se trombose presente: • outros anticoagulantes inibidores da trombina

TRATAMENTO

- Suspensão da heparina

- Se trombose presente:

outros anticoagulantes inibidores da trombina por 6 meses

paciente renal argatroban doses convencionais

paciente hepatopata fondaparinux

paciente renal / hepatopata argatroban dose reduzida

warfarin pode ser usado se plaquetas acima de 150 mil após medicações acima

- Se trombose ausente observação x anticoagulação por 3 meses

acima de 150 mil após medicações acima - Se trombose ausente – observação x anticoagulação por
ALGORITMO

ALGORITMO

ALGORITMO
ALGORITMO
PURPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA / SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA INTRODUÇÃO - Microangiopatia trombótica (MAT) -

PURPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA / SÍNDROME HEMOLÍTICO

URÊMICA

INTRODUÇÃO

- Microangiopatia trombótica (MAT) - quadro histológico gerado por alterações endoteliais em capilares e arteríolas que levam à trombose microvascular, o que resulta em anemia hemolítica microangiopática e

trombocitopenia

arteríolas que levam à trombose microvascular, o que resulta em anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia
CAUSAS DE MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA

CAUSAS DE MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA

SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA

COAGULAÇÃO VASCULAR DISSEMINADA

HIPERTENSÃO MALIGNA

ECLÂMPSIA

VASCULITE (LES/POLIARTERITE NODOSA/SAAF / ESCLERODERMIA)

HEMANGIOMA CAVERNOSO

REJEIÇÃO DE TRANSPLANTE RENAL

TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA

NODOSA/SAAF / ESCLERODERMIA) HEMANGIOMA CAVERNOSO REJEIÇÃO DE TRANSPLANTE RENAL TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS - Anemia hemolítica microangiopática: Anemia hemolítica intravascular com Coombs

ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS

- Anemia hemolítica microangiopática:

Anemia hemolítica intravascular com Coombs direto negativo e fragmentação (esquizócitos) na hematoscopia

Anemia hemolítica intravascular com Coombs direto negativo e fragmentação (esquizócitos) na hematoscopia
Anemia hemolítica intravascular com Coombs direto negativo e fragmentação (esquizócitos) na hematoscopia
- Trombocitopenia - Insuficiência renal : aumento de escórias nitrogenadas, podem ocorrer proteinúria e

-

Trombocitopenia

-

Insuficiência renal: aumento de escórias nitrogenadas, podem ocorrer proteinúria e hematúria.

-

Febre

-

Alterações neurológicas: presente em aproximadamente 30% dos casos, manifesta-se geralmente por confusão mental e cefaleia, podendo

ocorrer convulsão e coma.

PÊNTADE CLÁSSICA

Anemia Microangiopática + trombocitopenia + Insuficiência renal

+ Febre + Alterações neurológicas

MORTALIDADE 90% SE PRESENTES

+ trombocitopenia + Insuficiência renal + Febre + Alterações neurológicas MORTALIDADE – 90% SE PRESENTES
- Determinação da atividade da protease do FvW – ADAMTS13: • Enzima de clivagem do

- Determinação da atividade da protease do FvW ADAMTS13:

Enzima de clivagem do FvW, encontra-se com sua atividade reduzida nos casos de PTT idiopática ou congênita. Exame de difícil acesso e de validade questionável, uma vez que o resultado não é imediato e portanto não deve ser

aguardado para decisão terapêutica.

questionável, uma vez que o resultado não é imediato e portanto não deve ser aguardado para
CLASSIFICAÇÃO / TRATAMENTO CATEGORIA   CLÍNICA FISIOPATOLOGIA TRATAMENTO   - ou qualquer

CLASSIFICAÇÃO / TRATAMENTO

CATEGORIA

 

CLÍNICA

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

 

-

ou qualquer outra causa

Descartar

CIVD

Ocorre

deficiência

por

uma

auto-

80%

responde

dos

casos

a

PTT idiopática

secundária associada.

 

imune

da

plasmaférese

e

-

Faixa etária de

30

a

50

ADAMTS13.

pode

se

beneficiar

anos Formas graves : Pêntade

 

de

-

imunossupressão.

 

- Associada a condições como câncer, infecção, TMO quimioterapia ou uso de drogas como ciclosporina, quinidina e ticlopidina

Mecanismo

 

Deve-se

tratar a

PTT

normalmente

condição de base e

secundária

desconhecido

suspender

os

medicamentos que estiverem

 

envolvidos

 
base e secundária desconhecido suspender os medicamentos que estiverem   envolvidos  
CATEGORIA   CLÍNICA   FISIOPATOLOGIA TRATAMENTO     Semelhante à PTT, Causada

CATEGORIA

 

CLÍNICA

 

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

 
 

Semelhante

à

PTT,

Causada

por

uma

Apenas

com

a

síndrome

 

rara

mutação no gene da

infusão de plasma

PTT

podendo

ter

sua

ADAMTS13,

o

que

congênita

primeira manifestação

leva

a

uma

em

qualquer

faixa

deficiência

em

sua

etária

 

atividade

 

-

Insuficiência renal aguda, geralmente oligúrica

Infecção

por

E.

coli

Auto-limitada após

O157:H7

tratamento suporte intensivo

de

-

Precedida por uma

 

SHU

quadro

de

enterocolite

 

hemorrágica

-

crianças

com

idade

inferior

a

5

anos

quadro de enterocolite   hemorrágica - crianças com idade inferior a 5 anos
CATEGORIA   CLÍNICA   FISIOPATOLOGIA TRATAMENTO     Ativação   SHU atípica

CATEGORIA

 

CLÍNICA

 

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

   

Ativação

 

SHU atípica

-

Não

é

precedida

pelo

inadequada

do

Semelhante à SHU

quadro diarreico

sistema

 

complemento

é precedida pelo inadequada do Semelhante à SHU quadro diarreico sistema   complemento

TRATAMENTO

Suspeita diagnóstica = Iniciar Plasmaférese 2 Descobriu causa Suspeitou de PTT idiopática? Iniciar prednisona 1mg/kg
Suspeita diagnóstica = Iniciar Plasmaférese 2
Descobriu causa
Suspeitou de PTT idiopática?
Iniciar prednisona 1mg/kg ou
metilprednisolona 125mg IV 12/12h 3
secundária?
Suspender a plasmaférese e
tratar a doença de base
Suspeitou de SHU?
Manter somente com
plasmaférese
Resposta completa? (plaquetas
> 150 mil por 48h)
Resposta parcial, transitória ou
nova manifestação neurológica?
- Parar plasmaférese
Avaliar resposta
- Manter corticoide
- Metilprednisolona 1g/dia 3 dias
- Manter CVC
- Rituximabe 375mg/m 2
1x/semana por 4 doses 1
- Intensificar plasmaférese (2x/dia)
Contagem plaquetária normal por 1-2 semanas?
- Remover CVC
Recaída?
- Retirada lenta do corticóide
- Reiniciar plasmaférese diária
- Reiniciar corticoide
- Rituximabe
PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLÓGICA (PTI)

PURPURA TROMBOCITOPENICA

IMUNOLÓGICA (PTI)

PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLÓGICA (PTI)
INTRODUÇÃO -Doença adquirida mediada por anticorpos, caracterizada por trombocitopenia isolada (<100.000/mm 3

INTRODUÇÃO

-Doença adquirida mediada por anticorpos, caracterizada por trombocitopenia isolada (<100.000/mm 3 ) sem qualquer doença subjacente e/ou desencadeante.

MECANISMO

A trombocitopenia é decorrente da destruição de plaquetas, mediada por anticorpos, e da produção plaquetária menos eficaz.

é decorrente da destruição de plaquetas , mediada por anticorpos, e da produção plaquetária menos eficaz.
INCIDÊNCIA Maior nas mulheres entre 30 e 60 anos • PTI aguda da infância tem

INCIDÊNCIA

Maior nas mulheres entre 30 e 60 anos

PTI aguda da infância tem incidência de 4,0-5,3/100.000/ano

PTI crônica da infância tem incidência de 0,46/100.000/ano

PTI crônica do adulto tem incidência de 5,8-6,6/100.000/ano

CLASSIFICAÇÃO

Recém-diagnosticada

Persistente (3-12 meses de duração)

Crônica (12 meses)

CLASSIFICAÇÃO  Recém-diagnosticada  Persistente (3-12 meses de duração)  Crônica (12 meses)
FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
MAIOR DESTRUIÇÃO:  Plaquetas revestidas por auto-anticorpos são fagocitadas por macrófagos e fagócitos

MAIOR DESTRUIÇÃO:

Plaquetas revestidas por auto-anticorpos são fagocitadas por macrófagos e fagócitos esplênicos e hepáticos, que expressam receptores Fc

Os antígenos plaquetários correspondem principalmente às glicoproteínas IIb/IIIa e Ib/V/IX, mas também a GP Ia/IIa

Fagocitose plaquetária por células apresentadoras de antígenos

Auto-anticorpos produzidos por linfócitos B, com estimulação concomitante

de linfócitos T-auxiliadores

antígenos  Auto-anticorpos produzidos por linfócitos B, com estimulação concomitante de linfócitos T-auxiliadores
Pesquisa de anticorpos antiplaquetas:  Baixa sensibilidade (50%) e especificidade (70%) Ou seja:  Nem

Pesquisa de anticorpos antiplaquetas:

Baixa sensibilidade (50%) e especificidade (70%)

Ou seja:

Nem sempre positiva

Pode ser positiva em pacientes sem PTI

sensibilidade (50%) e especificidade (70%) Ou seja:  Nem sempre positiva  Pode ser positiva em
sensibilidade (50%) e especificidade (70%) Ou seja:  Nem sempre positiva  Pode ser positiva em
MENOR PRODUÇÃO DE PLAQUETAS :  Soro de pacientes com PTI inibe o crescimento de

MENOR PRODUÇÃO DE PLAQUETAS:

Soro de pacientes com PTI inibe o crescimento de megacariócitos em cultura, demonstrando-se a menor produção plaquetária (1980)

Pequeno aumento das concentrações plasmáticas de trombopoetina

a menor produção plaquetária (1980)  Pequeno aumento das concentrações plasmáticas de trombopoetina
Níveis de Trombopoietina

Níveis de Trombopoietina

Níveis de Trombopoietina
Níveis de Trombopoietina
CLASSIFICAÇÃO - Trombocitopenia imune primária - PTI secundária Doenças autoimunes: LES, SAF, doença de Graves,

CLASSIFICAÇÃO

- Trombocitopenia imune primária

- PTI secundária

Doenças autoimunes: LES, SAF, doença de Graves, síndrome de Evans

Doenças

de

linfoproliferativas:

LLC,

LNH,

macroglobulinemia

Waldenström

Doenças infecciosas: HCV, H.pylori, HIV, dengue

Doenças de linfoproliferativas: LLC, LNH, macroglobulinemia Waldenström Doenças infecciosas: HCV, H.pylori, HIV, dengue
Prevalência do HCV na PTI

Prevalência do HCV na PTI

Prevalência do HCV na PTI
Prevalência do HCV na PTI
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Paciente em bom estado geral - Exame físico normal, exceto pela presença

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

- Paciente em bom estado geral

- Exame físico normal, exceto pela presença de sangramento

- Hemograma normal, exceto por trombocitopenia isolada

Graus de trombocitopenia:

Trombocitopenia leve: >100.000 plaquetas/mm3

Trombocitopenia moderada: 50.000-100.000 plaquetas/mm3 Trombocitopenia grave: <50.000 plaquetas/mm3

plaquetas/mm3 Trombocitopenia moderada: 50.000-100.000 plaquetas/mm3 Trombocitopenia grave: <50.000 plaquetas/mm3
Risco de sangramento

Risco de sangramento

Risco de sangramento
Risco de sangramento
Risco de Sangramento

Risco de Sangramento

Risco de Sangramento
Risco de Sangramento
EQUIMOSES PETÉQUIAS
EQUIMOSES PETÉQUIAS

EQUIMOSES

PETÉQUIAS

EQUIMOSES PETÉQUIAS
DIAGNÓSTICO: - Baseia-se na exclusão de outras causas de trombocitopenia (Sangue periférico, hepatograma, US de

DIAGNÓSTICO:

- Baseia-se na exclusão de outras causas de trombocitopenia (Sangue periférico, hepatograma, US de abdomen, dosagem de B12, folato)

- Pesquisar causas secundárias:

FAN, anticorpo antifosfolipídeos, anticoagulante lúpico

Sorologias para HCV, HIV, Dengue

EDA com pesquisa para H.pylori

- Aspirado de medula óssea

no caso de idosos (diferenciar de Mielodisplasia)

suspeita de outra doença hematológica

de medula óssea • no caso de idosos (diferenciar de Mielodisplasia) • suspeita de outra doença
Aspirado de medula óssea

Aspirado de medula óssea

Aspirado de medula óssea
Aspirado de medula óssea
Crianças X Adultos

Crianças X Adultos

Crianças X Adultos
Crianças X Adultos
TRATAMENTO - OBJETIVOS Redução da produção de autoanticorpos Aumento da sobrevida plaquetária Aumento da produção

TRATAMENTO

-

OBJETIVOS

Redução da produção de autoanticorpos

Aumento da sobrevida plaquetária

Aumento da produção de plaquetas

- OBJETIVOS Redução da produção de autoanticorpos Aumento da sobrevida plaquetária Aumento da produção de plaquetas
I Indicação de tratamento: - Trombocitopenia moderada a grave que estão sangrando ou em risco

IIndicação de tratamento:

- Trombocitopenia moderada a grave que estão sangrando ou em risco para tal;

I Indicação de tratamento: - Trombocitopenia moderada a grave que estão sangrando ou em risco para
Visando reduzir a produção de autoanticorpos :  Corticosteróides prednisolona) (prednisona, prednisolona, 

Visando reduzir a produção de autoanticorpos:

Corticosteróides

prednisolona)

(prednisona,

prednisolona,

Imunoglobulina

Rituximabe

Soro anti-D

Azatioprina

Vincristina

Ciclofosfamida

Ciclosporina A

Danazol

Dapsona

Micofenolato mofetil

Quimioterapia combinada

dexametasona,

metil-

 Ciclosporina A  Danazol  Dapsona  Micofenolato mofetil  Quimioterapia combinada dexametasona, metil-
Visando aumentar a sobrevida plaquetária:  Imunoglobulina  Esplenectomia  Plaquetas incubadas com vincristina

Visando aumentar a sobrevida plaquetária:

Imunoglobulina

Esplenectomia

Plaquetas incubadas com vincristina

Visando aumentar a sobrevida plaquetária:  Imunoglobulina  Esplenectomia  Plaquetas incubadas com vincristina
Visando aumentar a produção plaquetária:  Corticosteróides  Agentes trombopoiéticos – Eltrombopag /

Visando aumentar a produção plaquetária:

Corticosteróides

Agentes trombopoiéticos Eltrombopag / Romiplastin

aumentar a produção plaquetária:  Corticosteróides  Agentes trombopoiéticos – Eltrombopag / Romiplastin
Tratamento Inicial : Glicocorticóides como agente único; - Regimes utilizados: • Prednisona 1mg/Kg/dia via oral

Tratamento Inicial:

Glicocorticóides como agente único; - Regimes utilizados:

Prednisona 1mg/Kg/dia via oral (regime empregado pela maioria dos

hematologistas);

A maioria dos adultos responde a este esquema em duas semanas; Dexametasona 40mg/dia via oral ou venosa por 4 dias repetidos a cada 14 a 28 dias. Número total de ciclos variando de 1 a 6. Sendo que o GINEMA sugere

máximo benefício com 3 ciclos. (Blood 2007; 109:1401)

total de ciclos variando de 1 a 6. Sendo que o GINEMA sugere máximo benefício com
total de ciclos variando de 1 a 6. Sendo que o GINEMA sugere máximo benefício com
Uso de Imunoglobulina intravenosa (IVIG e anti-D) - Agentes capazes de elevar a contagem plaquetária

Uso de Imunoglobulina intravenosa (IVIG e anti-D)

- Agentes capazes de elevar a contagem plaquetária em alguns dias, porém com efeitos durando algumas semanas; - Anti-D é efetivo somente em pacientes Rh positivos;

- Doses preconizadas:

IVIG 1g/Kg por dia administrado em dois dias;

Anti-D 50 a 75 mcg/Kg por dia uma única vez;

• IVIG – 1g/Kg por dia administrado em dois dias; • Anti-D – 50 a 75
• IVIG – 1g/Kg por dia administrado em dois dias; • Anti-D – 50 a 75
Complicações da Corticoterapia - HAS - Diabetes mellitus tipo 2 - Catarata - Fadiga -

Complicações da Corticoterapia

-

HAS

-

Diabetes mellitus tipo 2

-

Catarata

-

Fadiga

-

Síndrome de Cushing

-

Depressão

-

Fragilidade capilar

tipo 2 - Catarata - Fadiga - Síndrome de Cushing - Depressão - Fragilidade capilar
tipo 2 - Catarata - Fadiga - Síndrome de Cushing - Depressão - Fragilidade capilar
Tratamento da PTI refratária : Definição: - Trombocitopenia grave e persistente; - Necessidade de terapias

Tratamento da PTI refratária:

Definição:

- Trombocitopenia grave e persistente; - Necessidade de terapias para sustentar ou aumentar as contagens plaquetárias

- Trombocitopenia grave e persistente; - Necessidade de terapias para sustentar ou aumentar as contagens plaquetárias
- Trombocitopenia grave e persistente; - Necessidade de terapias para sustentar ou aumentar as contagens plaquetárias
Esplenectomia

Esplenectomia

Esplenectomia
Esplenectomia
Ação dos agonistas da trombopoietina

Ação dos agonistas da trombopoietina

Ação dos agonistas da trombopoietina
Ação dos agonistas da trombopoietina
DISTÚRBIOS FUNCIONAIS PLAQUETÁRIOS

DISTÚRBIOS FUNCIONAIS

PLAQUETÁRIOS

DISTÚRBIOS FUNCIONAIS PLAQUETÁRIOS
INTRODUÇÃO: - Podem ser congênitos (raros) ou adquiridos (comuns)

INTRODUÇÃO:

- Podem ser congênitos (raros) ou adquiridos (comuns)

INTRODUÇÃO: - Podem ser congênitos (raros) ou adquiridos (comuns)
INTRODUÇÃO: - Podem ser congênitos (raros) ou adquiridos (comuns)
ETIOLOGIA HEREDITÁRIAS ADQUIRIDAS Doença de Von Willebrand Síndrome de Von Wilebrand adquirida Síndrome

ETIOLOGIA

HEREDITÁRIAS

ADQUIRIDAS

Doença de Von Willebrand

Síndrome de Von Wilebrand adquirida

Síndrome Bernard Soulier

Inibidores da COX (AAS/AINEs)

Deficiência de grânulos

Antagonistas do ADP (Clopidogrel)

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Inibidores da GpIIB/IIIA (Tirofiban)

Trombastenia de Glanzmann

Síndromes mieloproliferativas

Disfibrinogemia

Uremia

Hipofibrinogemia

Bypass cardiopulmonar

 

Paraproteinemias

Disfibrinogemia Uremia Hipofibrinogemia Bypass cardiopulmonar   Paraproteinemias
MÉTODOS UTILIZADOS NO DIAGNÓSTICO DOS DISTÚRBIOS FUNCIONAIS PLAQUETÁRIOS - Hemograma e exame do sangue periférico

MÉTODOS UTILIZADOS NO DIAGNÓSTICO DOS DISTÚRBIOS FUNCIONAIS

PLAQUETÁRIOS

- Hemograma e exame do sangue periférico

• podem ter associação com contagens anormais plaquetárias

• evidência de doença mieloproliferativa, mielodisplásica ou desordens plasmocitárias

• presença de plaquetas gigantes ou pequenas

doença mieloproliferativa, mielodisplásica ou desordens plasmocitárias • presença de plaquetas gigantes ou pequenas
Rouleaux no mieloma múltiplo

Rouleaux no mieloma múltiplo

Rouleaux no mieloma múltiplo
Rouleaux no mieloma múltiplo
• Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin) nas

Anormalidades

morfológicas

nas

plaquetas

(Plaquetas

gigantes

síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)

nas

• Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin) nas
• Anormalidades morfológicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes síndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin) nas
Tempo de sangramento • Teste de screening para função plaquetária • Não tem muita acurácia

Tempo de sangramento

Teste de screening para função plaquetária

Não tem muita acurácia

Não é válido quando há trombocitopenia

Tem valor se estiver bem alargado (>10 min) diante de uma plaquetometria normal

Nesta situação sugere: disfunção plaquetária ou então doença de Von Willebrand

de uma plaquetometria normal • Nesta situação sugere: disfunção plaquetária ou então doença de Von Willebrand
Teste de Agregação Plaquetária • Utiliza -se diversos agonistas para aferir a ativação e agregação

Teste de Agregação Plaquetária

• Utiliza-se diversos agonistas para aferir a ativação e agregação in vitro

Teste de Agregação Plaquetária • Utiliza -se diversos agonistas para aferir a ativação e agregação in
Teste de Agregação Plaquetária • Utiliza -se diversos agonistas para aferir a ativação e agregação in
DESORDENS ADQUIRIDAS: - Agentes Antiplaquetários • mais comum circunstância clínica • podem também estar

DESORDENS ADQUIRIDAS:

- Agentes Antiplaquetários

mais comum circunstância clínica podem também estar associado a trombocitopenia em 2 a 13% dos casos

AAS inibidor irreversível da COX (tanto 1 quanto 2) bloqueando a produção de tromboxane A2 e levando inibição da agregação e vasoconstricção Dose antiagregante 50 a 100mg/dia Risco pequeno de sangramento, a não ser nos casos de combinação com clopidogrel ou warfarin

→Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs)- inibidor reversível da COX-1 Risco de sangramento gastrointestinal alto

→Anti -inflamatórios não esteroidais (AINEs)- inibidor reversível da COX-1 Risco de sangramento gastrointestinal alto
Síntese de prostaglandinas
Síntese de prostaglandinas

Síntese de prostaglandinas

Síntese de prostaglandinas
→ Dipiridamol – mecanismo de ação incerto Associação com AAS baixa dose reduz em 37%

→ Dipiridamol – mecanismo de ação incerto

Associação com AAS baixa dose reduz em 37% o risco de recorrência de AVC

Clopidogrel e Ticlopidina antagonistas do ADP

→ Antagonistas dos receptores GpIIb/IIIa (abciximab/eptifibatide/ tirofiban)

Utilizado em síndrome coronariana de alto risco

Podem levar a trombocitopenia imunomediada

tirofiban) Utilizado em síndrome coronariana de alto risco Podem levar a trombocitopenia imunomediada
Ação das medicações antiplaquetárias

Ação das medicações antiplaquetárias

Ação das medicações antiplaquetárias
Ação das medicações antiplaquetárias
- Doença renal com uremia • Decorrente do acúmulo de toxinas nitrogenadas que diminuem a

- Doença renal com uremia

Decorrente do acúmulo de toxinas nitrogenadas que diminuem a adesividade,

agregação e ativação plaquetária Diagnóstico de exclusão descartar lesões estruturais, heparina utilizada em diálise.

- Paraproteinemias

pacientes com mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenstrom

podem ter disfunção plaquetária

Sangramentos neste pacientes podem ser provenientes também da

hiperviscosidade ou doença de Von Willebrand

- Desordens mieloproliferativas

Apesar de cursarem com trombocitose na maioria dos casos, anormalidades na

agregação e degranulação das plaquetas tem sido demonstrados.

- Bypass cardio pulmonar

dos casos, anormalidades na agregação e degranulação das plaquetas tem sido demonstrados. - Bypass cardio pulmonar
DESORDENS HEREDITÁRIAS: - TROMBASTENIA DE GLANZMANN • Condição autossômica recessiva   •

DESORDENS HEREDITÁRIAS:

- TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Condição autossômica recessiva

 

Deficiência da GpIIb/IIIa (fundamental para ligação ao fibrinogênio)

 

Tempo

de

sangramento

prolongado

+

Ausência

de

clumps

plaquetários

+

plaquetas não agregantes + plaquetas numericamente normais

Manifestações hemorrágicas moderada a graves em crianças < 5anos

Tratamento: Transfusões de plaquetas de repetição

hemorrágicas moderada a graves em crianças < 5anos • Tratamento: Transfusões de plaquetas de repetição
- DESORDENS DAS PLAQUETAS GIGANTES • Englobam três entidades: síndrome Bernard-Soullier (def. glicoproteína Ib),

-DESORDENS DAS PLAQUETAS GIGANTES

Englobam três entidades: síndrome Bernard-Soullier (def. glicoproteína Ib), síndrome das plaquetas cinzas (deficiência de granulos alfa) e síndrome de May- Hegglin (inclusões neutrofílicas anormais, doença de Von Willebrand IIB associada)

Síndromes raras

Trombocitopenia inferiores a 50000/mm3

Tratadas com transfusões de plaquetas

associada) • Síndromes raras • Trombocitopenia inferiores a 50000/mm3 • Tratadas com transfusões de plaquetas
ALGORITMO DESORDENS HEREDITÁRIAS

ALGORITMO DESORDENS HEREDITÁRIAS

ALGORITMO DESORDENS HEREDITÁRIAS
ALGORITMO DESORDENS HEREDITÁRIAS
TROMBOCITOSE

TROMBOCITOSE

TROMBOCITOSE
INTRODUÇÃO IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII - Contagem maior que 450-500 mil plaquetas/mm3 - Cerca de 2,5% da população

INTRODUÇÃO

IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII

- Contagem maior que 450-500 mil plaquetas/mm3

- Cerca de 2,5% da população sem doença possuem plaquetas superiores a 450

mil

- Duas questões a serem respondidas a cerca da trombocitose:

Fenômeno reacional ou marcador de doença hematológica clonal (neoplásica ou

autônomo)?

Qual é o risco imediato para o paciente e como isto deve ser manejado?

clonal (neoplásica ou autônomo)? • Qual é o risco imediato para o paciente e como isto
DEFINIÇÕES: TROMBOCITOSE REACIONAL → ausência de desordem mielodisplásica / mieloproliferativa

DEFINIÇÕES:

TROMBOCITOSE

REACIONAL

ausência

de

desordem

mielodisplásica

/

mieloproliferativa

crônica

em

pacientes

que

apresentam

condições

que

a

justifiquem

TROMBOCITOSE

AUTÔNOMA

presença

de

desordem

mielodisplásica

/

mieloproliferativa crônica

TROMBOCITOSE ESPÚRIA (PSEUDOTROMBOCITOSE)→ condições que geram uma falsa elevação das plaquetas. Ex.: Crioglobulinemia mista

Fragmentos citoplasmáticos de pacientes com leucoses ou linfomas ou anemia

hemolíticas

Ex.: Crioglobulinemia mista Fragmentos citoplasmáticos de pacientes com leucoses ou linfomas ou anemia hemolíticas
ETIOLOGIA: CONDIÇÕES HEMATOLÓGICAS NÃO MALIGNAS PERDA AGUDA DE SANGUE ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA ANEMIA

ETIOLOGIA:

CONDIÇÕES HEMATOLÓGICAS NÃO MALIGNAS

PERDA AGUDA DE SANGUE

ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA

ANEMIA FERROPRIVA

TRATAMENTO DA DEFICIÊNCIA DE B12

EFEITO REBOTE DO TRATAMENTO DA PTI (PURPURA TROMBOCIT. IMUNOL.)

FERROPRIVA TRATAMENTO DA DEFICIÊNCIA DE B12 EFEITO REBOTE DO TRATAMENTO DA PTI (PURPURA TROMBOCIT. IMUNOL.)
CONDIÇÕES NEOPLÁSICAS NEOPLASIAS SÓLIDAS METASTÁTICAS LINFOMA REBOTE APÓS USO DE AGENTES

CONDIÇÕES NEOPLÁSICAS

NEOPLASIAS SÓLIDAS METASTÁTICAS

LINFOMA

REBOTE APÓS USO DE AGENTES MIELOSUPRESSORES

DOENÇAS INFLAMATÓRIAS CRÔNICAS E AGUDAS

DESORDENS REUMATOLÓGICAS E VASCULITES

DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL

DOENÇA CELÍACA

SÍNDROME POEMS (MIELOMA OSTEOESCLERÓTICO)

E VASCULITES DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL DOENÇA CELÍACA SÍNDROME POEMS (MIELOMA OSTEOESCLERÓTICO)
DANO TECIDUAL QUEIMADURAS INFARTO DO MIOCÁRDIO TRAUMA SEVERO ESPLENECTOMIA OU ASPLENIA FUNCIONAL

DANO TECIDUAL

QUEIMADURAS

INFARTO DO MIOCÁRDIO

TRAUMA SEVERO

ESPLENECTOMIA OU ASPLENIA FUNCIONAL

PÓS-OPERATÓRIO

PANCREATITE AGUDA

INFECÇÕES

INFECÇÕES CRÔNICAS

TUBERCULOSE

OU ASPLENIA FUNCIONAL PÓS-OPERATÓRIO PANCREATITE AGUDA INFECÇÕES INFECÇÕES CRÔNICAS TUBERCULOSE
REAÇÃO MEDICAMENTOSA VINCRISTINA CORTICÓIDES ÁCIDO TRANSRETINÓICO HEPARINA DE BAIXO PESO

REAÇÃO MEDICAMENTOSA

VINCRISTINA

CORTICÓIDES

ÁCIDO TRANSRETINÓICO

HEPARINA DE BAIXO PESO

TROMBOPOIETINA E AGONISTAS

OUTRAS CAUSAS

EXERCÍCIOS

FALÊNCIA RENAL

SÍNDROME NEFRÓTICA

REAÇÕES ALÉRGICAS

E AGONISTAS OUTRAS CAUSAS EXERCÍCIOS FALÊNCIA RENAL SÍNDROME NEFRÓTICA REAÇÕES ALÉRGICAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: - Assintomáticos - Distúrbio vasomotor (cefaléia, sintomas visuais, dor torácica

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:

-

Assintomáticos

-

Distúrbio vasomotor (cefaléia, sintomas visuais, dor torácica atípica,

disestesia acral e eritromelalgia)

-

Trombose

-

Sangramentos

-

Esplenomegalia

torácica atípica, disestesia acral e eritromelalgia) - Trombose - Sangramentos - Esplenomegalia
AVALIAÇÃO INICIAL: - Repetição do exame - Anamnese • História recente de trauma ou cirurgia

AVALIAÇÃO INICIAL:

- Repetição do exame

- Anamnese

• História recente de trauma ou cirurgia

Esplenectomia

• Sintomas sugestivos de infecção / inflamação

• História passada ou presente de sangramento, trombose ou deficiência de

ferro

• Diagnóstico prévio de doença crônica hematológica

• Perda de peso, fadiga ou sintomas que indique neoplasia

• Diagnóstico prévio de doença crônica hematológica • Perda de peso, fadiga ou sintomas que indique
- Marcadores inflamatórios e/ou infecciosos • Proteína C reativa (normal nos casos de trombocitose autônoma)

- Marcadores inflamatórios e/ou infecciosos

• Proteína C reativa (normal nos casos de trombocitose autônoma)

• VHS

• Fibrinogênio

Ferritina (tb para diag. de ferropenia)

- Hematoscopia

• Corpúsculo de Howell-Jolly

• Hemácias em alvo

Leucoeritroblastose

• Hemácias em lágrima

• Leucocitose reativa (desvio a esquerda)

• Hemácias em alvo • Leucoeritroblastose • Hemácias em lágrima • Leucocitose reativa (desvio a esquerda)
Anemia Ferropriva

Anemia Ferropriva

Anemia Ferropriva
Anemia Ferropriva
Corpúsculos de Howell-Jolly e hemácias em alvo (Asplenia funcional ou cirúrgica)

Corpúsculos de Howell-Jolly e hemácias em alvo (Asplenia funcional ou cirúrgica)

Corpúsculos de Howell-Jolly e hemácias em alvo (Asplenia funcional ou cirúrgica)
Corpúsculos de Howell-Jolly e hemácias em alvo (Asplenia funcional ou cirúrgica)
Corpúsculos de Dohle e granulações grosseiras (situações de infecção)

Corpúsculos de Dohle e granulações grosseiras (situações de infecção)

Corpúsculos de Dohle e granulações grosseiras (situações de infecção)
Corpúsculos de Dohle e granulações grosseiras (situações de infecção)
- Aspirado e Biópsia de Medula Óssea • Quando for descartado trombocitose reativa ou persistir

- Aspirado e Biópsia de Medula Óssea

Quando for descartado trombocitose reativa ou persistir dúvidas trombocitose autônoma

hematológico primário

Estudos

citogenéticos

e

moleculares

para

determinação

investigar

de

processo

Investigação para:

LMC (Leucemia Mielóide Crônica) Pesquisa de Cromossomo Philadelphia

Pesquisa do produto de fusão bcr-abl

Policitemia vera Elevação de massa eritrocitária / saturação de O2 normal

Baixa concentração de eritropoietina

Presença da mutação da JAK-2 em 90% dos casos

Mielofibrose primária Leucoeritroblastose / Hemácias em lágrima Fibrose medular (aumento da reticulina)

Mielofibrose primária → Leucoeritroblastose / Hemácias em lágrima → Fibrose medular (aumento da reticulina)
• Síndromes mielodisplásicas → Síndrome do 5q - → Anemia refratária com sideroblasto em anel

Síndromes mielodisplásicas → Síndrome do 5q- → Anemia refratária com sideroblasto em anel

• Trombocitemia Essencial → Diagnóstico de exclusão

do 5q - → Anemia refratária com sideroblasto em anel • Trombocitemia Essencial → Diagnóstico de
do 5q - → Anemia refratária com sideroblasto em anel • Trombocitemia Essencial → Diagnóstico de
MANEJO CLÍNICO: - Trombocitose reacional → Tratar causa / Hidroxiuréia - Sangramento • Descontinuar

MANEJO CLÍNICO:

-Trombocitose reacional → Tratar causa / Hidroxiuréia

- Sangramento

• Descontinuar antiagregantes plaquetários (AAS/AINES)

• Excluir a possibilidade de CIVD associado e deficiência de fatores da coagulação (principalmente V) → fazer plasma em caso de presença

-Trombose

• Se localização atípica → sugere trombocitose autônoma

Aferese de plaquetas se mais de 800 mil plaquetas

• Pesquisa de trombofilias associadas

• Terapia anticoagulante → 3 meses na ausência de trombofilias

→ 6 ou mais meses caso contrário

-Distúrbios vasomotores

• AAS em baixa dose (100mg/dia)

ausência de trombofilias → 6 ou mais meses caso contrário - Distúrbios vasomotores • AAS em

Algoritmo:

ALGORITMO

Trombocitose Marcadores Repetir hemograma Anamnese e exame físico Avaliação de sangue periférico
Trombocitose
Marcadores
Repetir
hemograma
Anamnese e exame
físico
Avaliação de sangue
periférico
inflamatórios
(PCR,
VHS)
Espúrio (fragmentos
de células)
Corpúsculo de
Howell-Jolly
Hemácia em alvo
Hemácia em
lágrima, leucoeritro-
blastose
Anomalia
pseudo-
Granulações grosseiras
corpúsculo de Döhle
Normais
Aumentados
Peuger-Hüet
Avaliar
Parar
Hipoesplenismo,
Avaliar síndrome
Seguir
Trombocitose
síndrome
Reacional
investigação
asplenia
Mieloproli-ferativa
investigação
reacional
mielodisplásica
Aspirado e
biópsia de
Medula óssea
Citogenética
Avaliar JAK-2
e BCR-ABL
reacional mielodisplásica Aspirado e biópsia de Medula óssea Citogenética Avaliar JAK-2 e BCR-ABL
OBRIGADO CARLOS EDUARDO PIZZINO E-MAIL: CARLOSPIZZINO@COINET.COM.BR 118

OBRIGADO

CARLOS EDUARDO PIZZINO

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