DISTURBIOS PLAQUETRIOS

CARLOS EDUARDO PIZZINO

INTRODUO
- Os distrbios plaquetrios so classificados como:

Desordens nmericas (trombocitopenia e trombocitose)

Desordens funcionais
- Plaquetas so fragmentos celulares provenientes dos megacaricitos
- Valores normais: 150 mil 450 mil/mcL (sendo 2,5% da populao normal
trombocitopenia leve sem doena)
- Produo diria: 35 50 mil/mcL por dia (sendo 1/3 sequestradas bao e 2/3
circulantes)
- Durao: 8 -10 dias
- Funo das plaquetas: hemostasia primria

HEMATOPOIESE

MEGACARIOPOIESE

Megacaricitos (geram
1000-5000 plaquetas/cada)

HEMOSTASIA PRIMRIA:
-Adeso Plaquetria
Leso do endotlio / exposio do colgeno
Interao da Glicoprotena (Gp) Ia/IIa (plaqueta) colgeno
Ligao do fator Von Willebrand Gp Ib (plaqueta)
-Ativao e Agregao Plaquetria
Modificao da forma
Degranulao (liberao de ADP, clcio)
Capacidade de se ligar umas as outras (Gp IIb/IIIa)
Liberao de Tromboxane A2 retroalimentao positiva
Exposio de fosfolipdeos essenciais para a reao de coagulao

FORMAO DO TROMBO PLAQUETRIO

Hemostasia Primria

TROMBOCITOPENIA

DEFINIO:

Valores inferiores a 150 mil/mcL (mm3)

MECANISMOS DE TROMBOCITOPENIA:
-Pseudotrombocitopenia
-Destruio acelerada
-Diminuio da produo medular / Trombopoiese ineficaz
-Distribuio anormal
-Diluicional

Pseudotrombocitopenia
PSEUDOTROMBOCITOPENIA (ARTEFATUAL)
CLUMP PLAQUETRIO (EDTA)

AGLUTININAS PLAQUETRIAS
SATELITISMO PLAQUETRIO
PARAPROTEINEMIA

Grumos plaquetrios
(EDTA)

Satelitismo plaquetrio

Diminuio da produo plaquetria

Hipoplasia de clulas tronco hematopoiticas

Quimioterpicos / Radioterapia

Anemia Aplstica
lcool
Quadro ps viral (Rubola, Varicela, Sarampo, EBV, HCV,
Parvovrus)
HIV
Doenas Congnitas (Sd. Trombocitopenia com ausncia de
rdio TAR, Trombocitopenia amegacarioctica, sndrome de
Bernard-Soulier, sndrome de May-Heglin )

Substituio da medula ssea

Leucemias
Tumores metastticos (Prstata, Mama, Linfoma)

Mielofibrose
Trombopoiese Ineficaz

Deficincia de B12 e folato

Sndromes mielodisplsicas

Aumento da destruio perifrica

Por atividade imunolgica

Purpura Trombocitopnica Imunolgica Primria (PTI)
Neoplasias (Leucemia Linfide Crnica, Linfoma)

Doenas imunolgicas (Lupus Eritematoso Sistmico, Poliarterite

nodosa, Sndrome Antifosfolipdeo)
Infeco (Mononucleose por EBV, CMV, HIV, Dengue, HCV, H. pylori)
Medicamentos ( Heparina, Quinidina, Sulfas, Valproato)
Destruio Aloimune (Ps transfuses, Ps Transplante, Neonatal)

No Imunolgicos
Coagulao Intravascular Disseminada
Prpura Trombocitopnica Trombtica / Sndrome HemolticoUrmica
Sndrome HELLP (complicao da Eclampsia)
Hemangioma Cavernoso Gigante (Kasabach-Merritt)
Bypass Cardiopulmonar (Cardiopatia Ciantica Congnita)

Distribuio Anormal
- HIPERESPLENISMO

% Plaquetas Marcadas
aps 2 horas de infuso

Diluicional

-Gestao

-Transfuses Macias

MANIFESTAES CLNICAS:
-Assintomticos
-Sangramento cutneo-mucoso
Epistaxe
Gengivorragia
Bolhas hemorrgicas em mucosa oral
Petquias / Prpuras / Equimoses
-Sangramento gastrointestinal
-Sangramento genito-urinrio (Hematria/Menorragia/Metrorragia)
-Sangramento em Sistema Nervoso Central (SNC)
-Sangramentos aps procedimentos invasivos

Petquias

Bolhas hemorrgicas

Equimoses

Petquias

Gengivorragia

Sangramento SNC

DIAGNSTICO:
-Anamnese (Histria Clnica)
Uso de medicamentos recentes
Infeco viral recente
Doena hematolgica (Leucemias , Mielodisplasia)
Histria familiar de sangramento ou trombocitopenia
Gravidez
Transfuses recentes
Doenas no hematolgicas (Sepse, Choque anafiltico, Transfuses macias,
Hepatopatia)
Estado nutricional

- Hemograma completo (no citrato)

Contagem plaquetria

Graus de trombocitopenia:
Trombocitopenia leve: >100.000 plaquetas/mm3
Trombocitopenia moderada: 50.000-100.000 plaquetas/mm3
Trombocitopenia grave: <50.000 plaquetas/mm3
Alteraes nas outras sries (Anemia, Leucopenia ou Leucocitose)

- Anlise do sangue perifrico

Presena de artefatos (grumos plaquetrios)

 Anormalidades morfolgicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes nas

sndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)

 Presena de blastos (indicativo de leucemia aguda)

 Presena de leucoeritroblastose
(invaso medular por neoplasia/tuberculose/ fibrose)

 Sinais de mielodisplasia (ex. neutrfilos hiposegmentados pseudo Pelger-Huet)

 Presena de neutrfilos plurisegmentados e macrovalcitos (def. B12 e folato)

 Presena de esquizcitos (indicativo de hemlise microangioptica Purpura

Trombocitopnica Trombtica/Hemoltico Urmica)

- Marcadores de hemlise (no caso de megaloblastose/anemia hemoltica)

Elevao de LDH
Queda da haptoglobina
Elevao dos reticulcitos
Elevao das Bilirrubinas com predomnio da forma indireta
- Funo renal

- Dosagem de vitamina B12 e cido flico

- Sorologias (HIV, HCV, HBV)

- Hepatograma completo (hepatopatia crnica como causa de hiperesplenismo)

- FAN (marcadores de doena imunolgica como Lpus)

- Coagulograma (TAP, PTT, Fibrinognio para descartar CIVD / Hepatopatia)

- US de abdome: evidncia de hepatopatia/esplenomegalia

- Aspirado e Bipsia de Medula ssea

til para verificar a presena de megacaricitos numericamente aumentados
ou normais (aumento da destruio de plaquetas) ou ausncia (diminuio da
produo de plaquetas)
Utilizado para trombocitopenia isolada no idoso (PTI x Mielodisplasia)
Verificar presena de infiltrao medular (infeco, neoplasias) ou fibrose
Para diagnstico de Aplasia Medular (se outras citopenias associadas)

Mielofibrose

Aplasia Medular

Medula Normal

Neoplasia slida

Megaloblastos

TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL
-Assintomtica / Leve
-Nenhuma histria prvia (excetuando-se em gestaes anteriores)
-Final da gestao
-Sem trombocitopenia fetal
-Resoluo espontnea aps parto
-Geralmente maior que 70000 plaquetas/mm3
-Efeito dilucional

TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA (HIT)

INTRODUO:
- Geralmente ocorre 5 a 10 dias aps o inicio do uso da heparina
- Duas formas tipo I ou no imunolgica e a tipo II ou imunolgica
- Incidncia global de 2,6% dos pacientes expostos a heparina por mais de 4
dias (sendo 0,5% -HBPM e 1 a 4% Hep. no fracionada)
- Fatores que influenciam esta incidncia:
Uso de heparina no fracionada
Pacientes cirrgicos / mulheres

Duas formas de HIT

FISIOPATOLOGIA
- Formao de anticorpos contra o complexo heparina-fator-4 plaquetrio

MANIFESTAES CLNICAS E DIAGNSTICO

- Queda em mais de 50% do nvel plaquetrio basal em 5 a 10 dias
- Raramente atingem contagem inferiores a 20 mil (mediana de 60mil) logo
sangramentos so infrequentes
- HIT relatada com doses habituais de heparina e doses baixas utilizadas em
hemodilise, irrigao de cateteres vasculares ou procedimentos de
revascularizao
- TROMBOSE VENOSA E/OU ARTERIAL
Liberao de fatores pr-coagulantes provocados pela ativao plaquetria
Ligao dos anticorpos ao heparan-sulfato do endotlio levando a ativao
endotelial
Mortalidade de 25% - TVP/TEP
- Necrose cutnea nos stios de aplicao da heparina subcutnea

- Na suspeita clnica de HIT:

Testes Imunolgicos Detectam anticorpos circulantes (IgG, IgA e IgM), anti
complexo Heparina - PF4
Alta sensibilidade > 97%
Especificidade limitada 74 86%, tambm detectam Ac. Anti PF4 heparina
em pacientes sem TIH
Valor preditivo negativo alto (maior que 95%)
Teste Funcional avalia ativao plaquetria e detecta Acs. Heparina
dependente, capazes de ligao e ativao dos receptores Fc nas plaquetas
Sensibilidade > 90% (dependendo da experincia do Labo)
Especificidade 77 100% (dependendo do contexto clnico de exposio a
heparina)
Teste de liberao de Serotonina marcada com C (14) de plaquetas ativadas
Sensibilidade: 88 100 % e Especificidade: 89 100 % (teste pouco disponvel)
Valor preditivo positivo alto (89- 100%),
Valor preditivo negativo ( 81%)

TRATAMENTO
-

Suspenso da heparina

- Se trombose presente:
outros anticoagulantes inibidores da trombina por 6 meses
paciente renal argatroban doses convencionais
paciente hepatopata fondaparinux
paciente renal / hepatopata argatroban dose reduzida
warfarin pode ser usado se plaquetas acima de 150 mil aps medicaes acima
- Se trombose ausente observao x anticoagulao por 3 meses

ALGORITMO

PURPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA / SNDROME HEMOLTICO

URMICA

INTRODUO
- Microangiopatia trombtica (MAT) - quadro histolgico gerado por
alteraes endoteliais em capilares e arterolas que levam trombose
microvascular, o que resulta em anemia hemoltica microangioptica e
trombocitopenia

CAUSAS DE MICROANGIOPATIA TROMBTICA

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA

SNDROME HEMOLTICA URMICA

COAGULAO VASCULAR DISSEMINADA
HIPERTENSO MALIGNA
ECLMPSIA
VASCULITE (LES/POLIARTERITE NODOSA/SAAF /
ESCLERODERMIA)
HEMANGIOMA CAVERNOSO

REJEIO DE TRANSPLANTE RENAL

TRANSPLANTE DE MEDULA SSEA

ACHADOS CLNICOS E LABORATORIAIS

- Anemia hemoltica microangioptica:
Anemia hemoltica intravascular com Coombs direto negativo e fragmentao
(esquizcitos) na hematoscopia

- Trombocitopenia
- Insuficincia renal: aumento de escrias nitrogenadas, podem ocorrer
proteinria e hematria.

- Febre
- Alteraes neurolgicas: presente em aproximadamente 30% dos casos,
manifesta-se geralmente por confuso mental e cefaleia, podendo
ocorrer convulso e coma.

PNTADE CLSSICA
Anemia Microangioptica + trombocitopenia + Insuficincia renal
+ Febre + Alteraes neurolgicas

MORTALIDADE 90% SE PRESENTES

Determinao da atividade da protease do FvW ADAMTS13:

Enzima de clivagem do FvW, encontra-se com sua atividade reduzida nos casos
de PTT idioptica ou congnita. Exame de difcil acesso e de validade
questionvel, uma vez que o resultado no imediato e portanto no deve ser
aguardado para deciso teraputica.

CLASSIFICAO / TRATAMENTO
CATEGORIA

PTT idioptica

PTT
secundria

CLNICA

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

- Descartar
CIVD
ou
qualquer outra causa
secundria associada.
- Faixa etria de 30 a 50
anos
- Formas graves : Pntade

Ocorre por uma

deficincia autoimune
da
ADAMTS13.

80% dos casos

responde
a
plasmafrese
e
pode se beneficiar
de
imunossupresso.

- Associada a condies Mecanismo

como cncer, infeco, TMO normalmente
quimioterapia ou uso de desconhecido
drogas como ciclosporina,
quinidina e ticlopidina

Deve-se tratar a
condio de base e
suspender
os
medicamentos que
estiverem
envolvidos

CATEGORIA

PTT
congnita

SHU

CLNICA
Semelhante PTT,
sndrome
rara
podendo
ter sua
primeira manifestao
em qualquer faixa
etria

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

Causada por uma Apenas com a

mutao no gene da infuso de plasma
ADAMTS13, o que
leva
a
uma
deficincia em sua
atividade

- Insuficincia renal Infeco por E. coli Auto-limitada aps

aguda, geralmente O157:H7
tratamento
de
oligrica
suporte intensivo
- Precedida por uma
quadro
de
enterocolite
hemorrgica
- crianas
com
idade inferior a 5
anos

CATEGORIA
SHU atpica

CLNICA

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

Ativao
- No precedida pelo inadequada do Semelhante SHU
quadro diarreico
sistema
complemento

TRATAMENTO

Suspeita diagnstica = Iniciar Plasmafrese2

Descobriu causa
secundria?
Suspender a plasmafrese e
tratar a doena de base

Suspeitou de PTT idioptica?

Iniciar prednisona 1mg/kg ou
metilprednisolona 125mg IV 12/12h3
Suspeitou de SHU?
Manter somente com
plasmafrese
Resposta parcial, transitria ou
nova manifestao neurolgica?
- Metilprednisolona 1g/dia 3 dias
- Rituximabe 375mg/m2
1x/semana por 4 doses1
- Intensificar plasmafrese (2x/dia)

Recada?
- Reiniciar plasmafrese diria
- Reiniciar corticoide
- Rituximabe

Avaliar resposta

Resposta completa? (plaquetas

> 150 mil por 48h)
- Parar plasmafrese
- Manter corticoide
- Manter CVC

Contagem plaquetria normal por 1-2 semanas?

- Remover CVC
- Retirada lenta do corticide

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNOLGICA (PTI)

INTRODUO
-Doena adquirida mediada por anticorpos, caracterizada por trombocitopenia
isolada (<100.000/mm3) sem qualquer doena subjacente
e/ou
desencadeante.

MECANISMO
A trombocitopenia decorrente da destruio de plaquetas, mediada por
anticorpos, e da produo plaquetria menos eficaz.

INCIDNCIA
Maior nas mulheres entre 30 e 60 anos
PTI aguda da infncia tem incidncia de 4,0-5,3/100.000/ano
PTI crnica da infncia tem incidncia de 0,46/100.000/ano
PTI crnica do adulto tem incidncia de 5,8-6,6/100.000/ano

CLASSIFICAO
Recm-diagnosticada
Persistente (3-12 meses de durao)

Crnica (12 meses)

FISIOPATOLOGIA

MAIOR DESTRUIO:
Plaquetas revestidas por auto-anticorpos so fagocitadas por macrfagos e
fagcitos esplnicos e hepticos, que expressam receptores Fc
Os antgenos plaquetrios correspondem principalmente s glicoprotenas
IIb/IIIa e Ib/V/IX, mas tambm a GP Ia/IIa

Fagocitose plaquetria por clulas apresentadoras de antgenos

Auto-anticorpos produzidos por linfcitos B, com estimulao concomitante
de linfcitos T-auxiliadores

Pesquisa de anticorpos antiplaquetas:

Baixa sensibilidade (50%) e especificidade (70%)
Ou seja:
Nem sempre positiva
Pode ser positiva em pacientes sem PTI

MENOR PRODUO DE PLAQUETAS:

Soro de pacientes com PTI inibe o crescimento de megacaricitos em
cultura, demonstrando-se a menor produo plaquetria (1980)
Pequeno aumento das concentraes plasmticas de trombopoetina

Nveis de Trombopoietina

CLASSIFICAO
- Trombocitopenia imune primria
- PTI secundria
Doenas autoimunes: LES, SAF, doena de Graves, sndrome de
Evans
Doenas linfoproliferativas: LLC, LNH, macroglobulinemia de
Waldenstrm
Doenas infecciosas: HCV, H.pylori, HIV, dengue

Prevalncia do HCV na PTI

MANIFESTAES CLNICAS

- Paciente em bom estado geral

- Exame fsico normal, exceto pela presena de sangramento
- Hemograma normal, exceto por trombocitopenia isolada
Graus de trombocitopenia:

Trombocitopenia leve: >100.000 plaquetas/mm3

Trombocitopenia moderada: 50.000-100.000 plaquetas/mm3
Trombocitopenia grave: <50.000 plaquetas/mm3

Risco de sangramento

Risco de Sangramento

EQUIMOSES

PETQUIAS

DIAGNSTICO:
-

Baseia-se na excluso de outras causas de trombocitopenia (Sangue

perifrico, hepatograma, US de abdomen, dosagem de B12, folato)

- Pesquisar causas secundrias:

FAN, anticorpo antifosfolipdeos, anticoagulante lpico
Sorologias para HCV, HIV, Dengue
EDA com pesquisa para H.pylori
- Aspirado de medula ssea
no caso de idosos (diferenciar de Mielodisplasia)
suspeita de outra doena hematolgica

Aspirado de medula ssea

Crianas X Adultos

TRATAMENTO

OBJETIVOS
Reduo da produo de autoanticorpos

Aumento da sobrevida plaquetria

Aumento da produo de plaquetas

IIndicao de tratamento:
- Trombocitopenia moderada a grave que esto sangrando ou em risco para tal;

Visando reduzir a produo de autoanticorpos:

Corticosterides (prednisona, prednisolona, dexametasona, metilprednisolona)
Imunoglobulina
Rituximabe
Soro anti-D
Azatioprina
Vincristina
Ciclofosfamida
Ciclosporina A
Danazol
Dapsona
Micofenolato mofetil
Quimioterapia combinada

Visando aumentar a sobrevida plaquetria:

Imunoglobulina
Esplenectomia

Plaquetas incubadas com vincristina

Visando aumentar a produo plaquetria:

Corticosterides
Agentes trombopoiticos Eltrombopag / Romiplastin

Tratamento Inicial:
Glicocorticides como agente nico;
- Regimes utilizados:
Prednisona 1mg/Kg/dia via oral (regime empregado pela maioria dos
hematologistas);
A maioria dos adultos responde a este esquema em duas semanas;
Dexametasona 40mg/dia via oral ou venosa por 4 dias repetidos a cada 14 a
28 dias. Nmero total de ciclos variando de 1 a 6. Sendo que o GINEMA sugere
mximo benefcio com 3 ciclos. (Blood 2007; 109:1401)

Uso de Imunoglobulina intravenosa (IVIG e anti-D)

- Agentes capazes de elevar a contagem plaquetria em alguns dias, porm
com efeitos durando algumas semanas;
- Anti-D efetivo somente em pacientes Rh positivos;
- Doses preconizadas:
IVIG 1g/Kg por dia administrado em dois dias;
Anti-D 50 a 75 mcg/Kg por dia uma nica vez;

Complicaes da Corticoterapia
-

HAS

Diabetes mellitus tipo 2

Catarata

Fadiga

Sndrome de Cushing

Depresso

Fragilidade capilar

Tratamento da PTI refratria:

Definio:
- Trombocitopenia grave e persistente;
- Necessidade de terapias para sustentar ou aumentar as contagens
plaquetrias

Esplenectomia

Ao dos agonistas da trombopoietina

DISTRBIOS FUNCIONAIS

PLAQUETRIOS

INTRODUO:
-

Podem ser congnitos (raros) ou adquiridos (comuns)

ETIOLOGIA
HEREDITRIAS

ADQUIRIDAS

Doena de Von Willebrand

Sndrome de Von Wilebrand adquirida

Sndrome Bernard Soulier

Inibidores da COX (AAS/AINEs)

Deficincia de grnulos

Antagonistas do ADP (Clopidogrel)

Sndrome de Wiskott-Aldrich

Inibidores da GpIIB/IIIA (Tirofiban)

Trombastenia de Glanzmann

Sndromes mieloproliferativas

Disfibrinogemia

Uremia

Hipofibrinogemia

Bypass cardiopulmonar
Paraproteinemias

MTODOS UTILIZADOS NO DIAGNSTICO DOS DISTRBIOS FUNCIONAIS

PLAQUETRIOS
- Hemograma e exame do sangue perifrico

podem ter associao com contagens anormais plaquetrias

evidncia de doena mieloproliferativa, mielodisplsica ou desordens
plasmocitrias
presena de plaquetas gigantes ou pequenas

Rouleaux no mieloma mltiplo

 Anormalidades morfolgicas nas plaquetas (Plaquetas gigantes nas

sndromes de Bernard-Soulier e May-Heglin)

Tempo de sangramento

Teste de screening para funo plaquetria

No tem muita acurcia
No vlido quando h trombocitopenia
Tem valor se estiver bem alargado (>10 min) diante de uma plaquetometria normal

Nesta situao sugere: disfuno plaquetria ou ento doena de Von Willebrand

Teste de Agregao Plaquetria

Utiliza-se diversos agonistas para aferir a ativao e agregao in vitro

DESORDENS ADQUIRIDAS:
- Agentes Antiplaquetrios
mais comum circunstncia clnica
podem tambm estar associado a trombocitopenia em 2 a 13% dos casos
AAS inibidor irreversvel da COX (tanto 1 quanto 2) bloqueando a
produo de tromboxane A2 e levando inibio da agregao e vasoconstrico
Dose antiagregante 50 a 100mg/dia
Risco pequeno de sangramento, a no ser nos casos de combinao com
clopidogrel ou warfarin

Anti-inflamatrios no esteroidais (AINEs)- inibidor reversvel da COX-1

Risco de sangramento gastrointestinal alto

Sntese de prostaglandinas

 Dipiridamol mecanismo de ao incerto

Associao com AAS baixa dose reduz em 37% o risco de recorrncia de AVC

Clopidogrel e Ticlopidina antagonistas do ADP

Antagonistas dos receptores GpIIb/IIIa (abciximab/eptifibatide/ tirofiban)

Utilizado em sndrome coronariana de alto risco

Podem levar a trombocitopenia imunomediada

Ao das medicaes antiplaquetrias

- Doena renal com uremia

Decorrente do acmulo de toxinas nitrogenadas que diminuem a adesividade,
agregao e ativao plaquetria
Diagnstico de excluso descartar leses estruturais, heparina utilizada em
dilise.
- Paraproteinemias
pacientes com mieloma mltiplo ou macroglobulinemia de Waldenstrom
podem ter disfuno plaquetria
Sangramentos neste pacientes podem ser provenientes tambm da
hiperviscosidade ou doena de Von Willebrand
- Desordens mieloproliferativas
Apesar de cursarem com trombocitose na maioria dos casos, anormalidades na
agregao e degranulao das plaquetas tem sido demonstrados.
-

Bypass cardio pulmonar

DESORDENS HEREDITRIAS:
- TROMBASTENIA DE GLANZMANN
Condio autossmica recessiva
Deficincia da GpIIb/IIIa (fundamental para ligao ao fibrinognio)
Tempo de sangramento prolongado + Ausncia de clumps plaquetrios +
plaquetas no agregantes + plaquetas numericamente normais
Manifestaes hemorrgicas moderada a graves em crianas < 5anos
Tratamento: Transfuses de plaquetas de repetio

-DESORDENS DAS PLAQUETAS GIGANTES

Englobam trs entidades: sndrome Bernard-Soullier (def. glicoprotena Ib),

sndrome das plaquetas cinzas (deficincia de granulos alfa) e sndrome de MayHegglin (incluses neutroflicas anormais, doena de Von Willebrand IIB
associada)
Sndromes raras
Trombocitopenia inferiores a 50000/mm3
Tratadas com transfuses de plaquetas

ALGORITMO DESORDENS HEREDITRIAS

TROMBOCITOSE

IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII
INTRODUO

- Contagem maior que 450-500 mil plaquetas/mm3

- Cerca de 2,5% da populao sem doena possuem plaquetas superiores a 450
mil
- Duas questes a serem respondidas a cerca da trombocitose:
Fenmeno reacional ou marcador de doena hematolgica clonal (neoplsica ou
autnomo)?
Qual o risco imediato para o paciente e como isto deve ser manejado?

DEFINIES:
TROMBOCITOSE REACIONAL ausncia de desordem mielodisplsica /
mieloproliferativa crnica em pacientes que apresentam condies que a
justifiquem
TROMBOCITOSE AUTNOMA
mieloproliferativa crnica

presena

de

desordem

mielodisplsica

TROMBOCITOSE ESPRIA (PSEUDOTROMBOCITOSE) condies que geram uma

falsa elevao das plaquetas.
Ex.: Crioglobulinemia mista
Fragmentos citoplasmticos de pacientes com leucoses ou linfomas ou anemia
hemolticas

ETIOLOGIA:

CONDIES HEMATOLGICAS NO MALIGNAS

PERDA AGUDA DE SANGUE
ANEMIA HEMOLTICA AGUDA
ANEMIA FERROPRIVA

TRATAMENTO DA DEFICINCIA DE B12

EFEITO REBOTE DO TRATAMENTO DA PTI (PURPURA TROMBOCIT. IMUNOL.)

CONDIES NEOPLSICAS
NEOPLASIAS SLIDAS METASTTICAS
LINFOMA
REBOTE APS USO DE AGENTES MIELOSUPRESSORES

DOENAS INFLAMATRIAS CRNICAS E AGUDAS

DESORDENS REUMATOLGICAS E VASCULITES
DOENA INFLAMATRIA INTESTINAL
DOENA CELACA
SNDROME POEMS (MIELOMA OSTEOESCLERTICO)

DANO TECIDUAL
QUEIMADURAS
INFARTO DO MIOCRDIO
TRAUMA SEVERO
ESPLENECTOMIA OU ASPLENIA FUNCIONAL
PS-OPERATRIO
PANCREATITE AGUDA
INFECES
INFECES CRNICAS

TUBERCULOSE

REAO MEDICAMENTOSA

VINCRISTINA
CORTICIDES
CIDO TRANSRETINICO
HEPARINA DE BAIXO PESO
TROMBOPOIETINA E AGONISTAS
OUTRAS CAUSAS
EXERCCIOS
FALNCIA RENAL
SNDROME NEFRTICA
REAES ALRGICAS

MANIFESTAES CLNICAS:
- Assintomticos
- Distrbio vasomotor (cefalia, sintomas visuais, dor torcica atpica,
disestesia acral e eritromelalgia)
- Trombose

- Sangramentos
- Esplenomegalia

AVALIAO INICIAL:
- Repetio do exame
- Anamnese
Histria recente de trauma ou cirurgia
Esplenectomia
Sintomas sugestivos de infeco / inflamao
Histria passada ou presente de sangramento, trombose ou deficincia de
ferro
Diagnstico prvio de doena crnica hematolgica
Perda de peso, fadiga ou sintomas que indique neoplasia

- Marcadores inflamatrios e/ou infecciosos

Protena C reativa (normal nos casos de trombocitose autnoma)
VHS
Fibrinognio
Ferritina (tb para diag. de ferropenia)

- Hematoscopia
Corpsculo de Howell-Jolly
Hemcias em alvo
Leucoeritroblastose
Hemcias em lgrima
Leucocitose reativa (desvio a esquerda)

Anemia Ferropriva

Corpsculos de Howell-Jolly e hemcias em alvo (Asplenia funcional ou

cirrgica)

Corpsculos de Dohle e granulaes grosseiras (situaes de infeco)

- Aspirado e Bipsia de Medula ssea

Quando for descartado trombocitose reativa ou persistir dvidas investigar

trombocitose autnoma

Estudos citogenticos e moleculares para determinao de processo

hematolgico primrio
Investigao para:
LMC (Leucemia Mielide Crnica) Pesquisa de Cromossomo Philadelphia
Pesquisa do produto de fuso bcr-abl
Policitemia vera Elevao de massa eritrocitria / saturao de O2 normal
Baixa concentrao de eritropoietina
Presena da mutao da JAK-2 em 90% dos casos
Mielofibrose primria Leucoeritroblastose / Hemcias em lgrima
Fibrose medular (aumento da reticulina)

 Sndromes mielodisplsicas Sndrome do 5q-

Anemia refratria com sideroblasto em anel

Trombocitemia Essencial Diagnstico de excluso

MANEJO CLNICO:
-Trombocitose reacional Tratar causa / Hidroxiuria
- Sangramento
Descontinuar antiagregantes plaquetrios (AAS/AINES)
Excluir a possibilidade de CIVD associado e deficincia de fatores da coagulao
(principalmente V) fazer plasma em caso de presena

-Trombose
Se localizao atpica sugere trombocitose autnoma
Aferese de plaquetas se mais de 800 mil plaquetas
Pesquisa de trombofilias associadas
Terapia anticoagulante 3 meses na ausncia de trombofilias
6 ou mais meses caso contrrio
-Distrbios vasomotores
AAS em baixa dose (100mg/dia)

Algoritmo:

ALGORITMO

Trombocitose
Repetir
hemograma

Esprio (fragmentos
de clulas)

Parar
investigao

Anamnese e exame
fsico
Corpsculo de
Howell-Jolly
Hemcia em alvo
Hipoesplenismo,
asplenia

Marcadores
inflamatrios
(PCR, VHS)

Avaliao de sangue
perifrico
Hemcia em
lgrima, leucoeritroblastose

Anomalia
pseudoPeuger-Het

Avaliar sndrome
Mieloproli-ferativa

Aspirado e
bipsia de
Medula ssea
Citogentica

Avaliar JAK-2
e BCR-ABL

Avaliar
sndrome
mielodisplsica

Granulaes grosseiras
corpsculo de Dhle

Reacional

Normais

Aumentados

Seguir
investigao

Trombocitose
reacional

OBRIGADO
CARLOS EDUARDO PIZZINO
E-MAIL: CARLOSPIZZINO@COINET.COM.BR

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