Clase #12.

Colagenopatas
Dr. vila.

Jueves 12 de abril del

2012.

Conectivopatas o Colagenopatas, no me voy a referir a todas las enfermedades de tejido

conectivo sino a las principales, a las que nosotros vemos con mayor frecuencia en la
consulta externa y bsicamente nos vamos a referir a los grupos con sus diferentes
formas clnicas, a la dermatomiositis y a las esclerodermias. Todas estas son un conjunto
de enfermedades que tienen un comn denominador de que su causa es desconocida u
obedecen a mecanismos inmunolgicos y son ms frecuentes en las mujeres, y existen
anormalidades en la estructura, la sntesis y la degradacin del colgeno en la piel y/o
vsceras.
Lupus. Hay diferentes formas clnicas de Lupus, el lupus eritematoso crnico, esta es una
forma de lupus cutnea pura que generalmente no afecta sistmicamente al paciente. En
Lupus cutneo nos vamos a referir al Lupus Discoideo Crnico y al Lupus Profundo o
Paniculitis Lpica o Sndrome de Kaposi-Irdicans, estas formas clnicas del lupus
generalmente son cutneas, ahora esto no significa que en su evolucin no puedan girar
a sistmico.
Cuando inician son meramente cutneos y el paciente no tiene afectaciones sistmicas,
pero pueden girar a sistmico. El Lupus Subagudo es una forma de lupus que dira es una
transicin entre el cutneo y el sistmico, es como intermedio, tienes cosas de cutneo y
tiene compromiso visceral pero no tan severo como en el Lupus Sistmico (LES), que
impacta mucho mas el estado general y puede provocar la muerte del paciente, vamos a
desglosar esto progresivamente.
Lupus Eritematoso Discoideo Crnico bsicamente hay dos formas clnicas, la forma
Localizada y forma Diseminada, desde el punto de vista clnico estn caracterizados por
placas con eritema, escama y atrofia que se localizan generalmente en las areas
fotoexpuestas. Los lupus discoideos y las otras formas de lupus son generalmente
enfermedades fotosensibles, significa que ustedes vern las localizaciones en areas
donde hay exposicin a la radiacin UV. Afecta todas las razas, generalmente la
incidencia de los lupus discoideos crnicos es alta en la tercera y cuarta dcada de la
vida, se da en ambos sexos (ms frecuente en el sexo femenino). Siempre hay varios
factores involucrados, pero la disposicin gentica en estas Colagenopatas es
importante.
Bsicamente tenemos dos formas de Lupus discoideo crnico, localizado y diseminado, es
importante que sepan la diferencia entre ambos. El localizado, nada ms se encuentre
en la cabeza, en el dorso de la nariz, en las areas malares, cuero cabelludo, la concha
auricular es una localizacin importante del lupus discoideo crnico, siempre que se
sospeche de un L. discoideo crnico adems de evaluar las areas fotoexpuestas siempre
buscamos la concha auricular es una localizacin bastante frecuente y nos orienta en el
diagnostico, tambin puede afectar los labios, generalmente el labio que est ms
expuesto al sol, que es el inferior porque este recibe ms radiacin UV que el superior,
tambin puede impactar la mucosa oral, asi que recuerden que est localizado en la
cabeza.
Cuando ustedes tengan un paciente con un L. discoideo crnico o que est localizado en
la cabeza y se comienza a diseminar hacia el cuello, hacia el escote, la superficie de
extensin de los miembros superiores, entonces ya no se llama localizado sino
diseminado y la trascendencia de esta forma, es que estos son los casos pueden girar a

LES. As cuando yo tengo un L. discoideo diseminado yo estoy ms atento, tengo que

pedirle exmenes de sangres, lo tengo que examinar ms minuciosamente, tengo que
preguntarle por artralgias, sntomas generales, porque en caso que se sospeche un
viraje, se tiene que manejar conjuntamente con reumatologa y medicina interna.
Este es un estadio residual, se ve una placa atrfica, deprimida, de color porcelnico
blanquecino, esta no es una etapa aguda, sino crnica, se ve que no hay eritema y
prcticamente no se ven las escamas, sino la atrofia residual. Recuerden que como esta
es una enfermedad que provoca atrofia, tambin provoca destruccin de los anexos.
Cuando se localiza en el cuero cabelludo provoca una alopecia cicatrizal, hay una
destruccin del folculo piloso, un compromiso de los anexos, fibrosis y ya el paciente no
va a tener ms cabello, a diferencia de la forma de alopecia provocado por el LES que se
recupera con el tratamiento, es reversible. En el Lupus discoideo la alopecia es cicatrizal.
Paciente fototipo 6 que tiene una localizacin de lupus discoideo en la concha auricular
son placas hiperpigmentadas, hiperqueratosas, de aspecto verrugos.
Paciente con una disposicin en alas de mariposa con atrofia, a diferencia del LES que no
deja atrofia.
En el rea del escote que esta foto expuesta, tambin podemos ver las lesiones en la
parte superior de la espalda, estos son los casos que hay que vigilar porque pueden girar
a LES.
Recuerden que el lupus eritematoso diseminado es el que puede girar a LES
Se debe hacer el diferencial con psoriasis, la diferencia est en que las placas de
psoriasis no tiene la atrofia que presenta el LEDC.
El LEDC diseminado afecta cabeza, cuello, parte del escote y superior de la espalda,
recto, mucosa oral, en cambio el LEDC fijo solo afecta la cabeza.
La clnica junto con la histopatologa es la que nos permite corroborar nuestro
diagnstico. Se hacen los exmenes de sangre generales se pide VES, ANA,
COPLEMENTO, COLAGENOGRAMA, INMUNOFLUORESENCIA.
En alguno casos es difcil de diferenciar LED de la DERMATITIS SEBORREICA, se
confunden porque en ambos hay eritemas y escamas que podemos encontrar en dorso
de la nariz, pliegue nasogeniano la diferencia es que, en la Dermatitis Seborreica no hay
atrofia como en el LED.
Uno de los diagnsticos que se impones es el de la Roscea en su fase eritematosa, si
solo hay eritema y no tiene papulopustulas que son grados extremos de roscea, se
puede confundir con un rash malar de LES.
Tratamiento: como es una enfermedad fotosensible lo ms importante es la proteccin
de la luz solar, cosmticos correctores, corticoides tpicos de mediana potencia para
las variantes localizadas, Vitamina E y C como antioxidante, en la variante diseminada se
procede con el tratamiento sistmico, que en general el medicamento de eleccin son
los antimalaricos de sntesis.
Lupus profundo
Esta otra variedad de lupus nada mas afecta como su nombre lo indica, lupus profundo
paniculitis lpica, afecta el panculo adiposo, inicialmente cutneo y puede girar a
sistmico. Desde el punto de vista clnico la lesin elemental son ndulos que pueden
tener una superficie eritematosa, pueden tener una superficie aspecto de lupus discoideo
crnico o tener un aspecto normal. Son ndulos que ms se palpan que se ven y que
generalmente se ven en el cuero cabelludo, en la cara y en los miembros. Recuerden que
generalmente uno tiene compromiso del estado general porque es una forma cutnea
pura que luego evoluciona a sistmico.

La etiopatogenia tampoco hay nada especfico con respecto a la causa, pero la

predisposicin gentica hay varios mecanismo involucrados, el factor traumtico se ha
visto que pacientes han desencadenado lupus discoideo crnico en el glteo despus de
inyecciones I.M.
Los ndulos son bien caractersticos porque son profundos y lo ms caracterstico no es
en la parte aguda si no cuando involucionan dejando generalmente una lipoatrofia bien
caracterstica que deja hacer el diagnstico retrospectivo de lupus profundo. Uno tiene
que delimitar los ndulos porque ms se palpan que lo que se ven. Pueden ser dolorosos
o no, generalmente son asintomticos.
Cuando uno ve varios ndulos en diferentes zonas del cuerpo puede ser un eritema
nodoso, una paniculitis, pero cuando vemos ndulos en el cuero cabelludo o en el brazo,
y vemos que tienen lipoatrofia bastante caracterstica con una hipercroma suprayacente
de la piel este es el estadio final del lupus profundo, de la paniculitis lpica.
Diagnstico: Obviamente la clnica y se corrobora con la histopatologa. Se hacen los
exmenes y la analtica general, se indaga al paciente por trastornos sistmico.
El tratamiento de eleccin es la talidomida. En Panam no hay y se usan los
antimlaricos de sntesis y en el momento inflamatorio cuando el paciente est con
ndulos para apagar el proceso se usa corticoide a dosis intermedia y se descienden de
forma progresiva y entonces despus nos quedamos apoyados en los antimlaricos de
sntesis que tienen menos efectos adversos, pero igual pueden provocar retinopatas y
antes de mandarles antimlaricos de sntesis tiene que ser evaluado previamente por
oftalmologa y cuando dan el visto bueno iniciamos los antimalricos y evaluamos
peridicamente cada 3 4 meses en oftalmologa. *Talidomida: efectos adversos:
neuropata, somnolencia, edema de miembros inferiores, pero lo ms grave de todo es la
neuropata y la teratogenia. Obviamente no se les debe dar a las pacientes en edad frtil,
pero independientemente si est bien indicado el efecto ms importante es la neuropata
que es irreversible.
Lupus subagudo
El lupus subagudo es una enfermedad que est cabalgando entre el primero y el tercero,
el compromiso sistmico no es tan severo y la parte cutnea no deja atrofia como el
lupus discoideo crnico. Este lupus tiene la caracterstica que tiene una gran
fotosensibilidad y es anti Ro positivo.
Pregunta: que es anti Ro? = anticuerpo que se pide en los lupus que tienen mucha
fotosensibilidad, como el sndrome de Sjrgen que es anti Ro y anti La, eso hace parte de
los colgenogramas de las colagenopatas, son anticuerpos que atacan diferentes
estructuras de la clula.
Pregunta: se ven en el discoideo? = en el discoideo salen negativos estos anticuerpos a
veces el ANA sale positivo, en el lupus discoideo localizado no pedimos los anticuerpos,
los laboratorios hay que pedirlos orientados a la clnica.
Hay que pedirle un antiRo es una caracterstica del lupus subagudo. En un sndrome de
Sjogren hay que pedir anti Ro y anti La. En un lupus neonatal hay que pedir tambin anti
Ro.

Pregunta: Deja atrofia el lupus subagudo? No deja atrofia el lupus subagudo, esa es una
caracterstica del lupus discoide crnico.
(Arenas: Se caracteriza por placas eritematosas, anulares o policclicas, simtricas que
se diseminan en hombros, brazos (cara externa), pecho, espalda y cuello, afecta poco la
cara y piel cabelluda).
Hay dos formas clnicas:
1. Variedad psoriasiforme: (Arenas: empieza como lesiones papulares, luego lesiones
psoriasiformes y al desaparecer dejan cambios hipopigmentados.)
2. Variedad eritema anular centrifugo

Variedad psoriasiforme: Lesiones en la corredera vertebral, placas infiltradas

eritematosas con escamas de aspecto blanquecino similares a placas de una
psoriasis. Desde el punto de vista clnico se puede confundir con psoriasis perfectamente.
An si el paciente dice que tiene artralgia, se puede continuar pensando que es psoriasis,
porque la psoriasis tiene una artropata psoritica, pero este paciente tena otros
sntomas generales y por biopsia se corrobor el diagnstico de lupus subagudo.
Variedad eritema anular centrfugo: son como anillos de diferentes dimensiones
que a veces se unen unos con otros formando placas como policclicas formando
bordes serpiginosos como los contornos de un mapa.
Al ver estos dos tipos de variedad pensar en Lupus Subagudo, no son manifestaciones
morfolgicas de LES, ni de Lupus Discoide Crnico. (Arenas: en el 50% de los pacientes
tienen alopecia difusa, 20% livedo reticularis, tambin telangectasias periungueales y
lesiones en paladar duro. Dolor articular, fiebre y malestar general).
Laboratorio: pedir exmenes generales porque hay muchos pacientes que tienen
muchos lupus subagudo que cumplen criterios diagnsticos de LES. Tienen la
caracterstica de que tienen fotosensibilidad y las lesiones tpicas de lupus subagudo.
(Diapositivas del Dr.: sedimentacin eritroctica acelerada (VES), leucopenia y
anticuerpos antinucleares (anti-Ro/SS-A) y ANA).
Info para los residentes o nosotros en el futuro xD
El lupus band test (prueba a partir de biposia de piel donde se encuentran IgG y
deposiciones de complemento en la unin dermoepidrmica con inmunofluorescencia) es
muy importante para los dermatlogos porque permite distinguir el lupus cutneo
discoide crnico, lupus subagudo y un lupus sistmico. El lupus band test es positivo en el
lupus discoide crnico solo en la piel enferma fotoexpuesta. En el lupus subagudo es
positivo en la piel enferma fotoexpuesta y piel sana expuesta y negativo en piel sana no
expuesta. Y en lupus sistmico es positivo en todo.
Lupus eritematoso sistmico
Es el lupus con mayores repercusiones sistmicas. Compromete piel, mucosa, vsceras y
articulaciones. Mediada por complejo, prototipo de
la enfermedad de AntignoAnticuerpo y activacin del complemento, fenmeno de Gell y Coombs tipo 3. En ltima
instancia lo que se produce es vasculitis en la piel y vsceras, son las que provocan los
trastornos viscerales y la subsecuente sintomatologa de los pacientes.
Evolucin: aguda, subaguda o crnica. Si no se trata puede ser fatal. Generalmente el
pronstico esta determinado por el dao neurolgico y el dao renal.

(Arenas:
Epidemiologa: ms en edades entre 15 y 30 aos con predominio en sexo femenino de
9:1.
Etiopatogenia: relacionado a factores genticos, ambientales, geogrficos, culturales y
hormonales. Probablemente por infecciones por retrovirales o Mycoplasma, exposicin a
luz solar, productos qumicos (conservadores o aditivos de alimentos). Se produce
cuadro
similar
con
medicamentos
(hidralazina,
captopril,
anticonceptivos,
espreptocimicina, etc, etc.)
De los 11 criterios diagnsticos de LES hay 4
cutneos: eritema malar, rash o eritema discoide,
fotosensibilidad y lceras orales. Muchas veces
son los dermatlogos los que detectan a los pacientes.
Se dice que cuando el paciente tiene LES y lceras
orales, el paciente tiene gran actividad.
Describe paciente con eritema malar con placas
eritematosas en configuracin con alas de
mariposa (Arenas: mejillas y dorso de nariz) ha
diferencia del rash del discoide que puede ser en alas
de mariposa, ac cuando remite no deja atrofia, no
deja una disminucin del espesor de la piel eso se va
como si nada y queda rosadito pero la piel no queda
deprimida as que este es el rash malar del LES.
- Ulceraciones orales, hay gran compromiso de la
mucosa oral
Describe paciente que trabajaba en el hospital santo tomas que era conocida por un LES
y vino a la consulta con estas plaquitas con eritema, escamas y atrofia y en el cuero
cabelludo tenia alopecia cicatrizal, entonces muchas veces el discoide puede girar a
un sistmico pero yo puedo debutar con un sistmico y en la evolucin del
sistmico puedo tener lesiones del discoide o lesiones de lupus profundo , as
que esto es una transcicion porque hay diferentes maneras de manifestarse
puede empezar una primero y otra despus o viceversa.
-estas son lesiones de vasculitis del lupus sistmico son telangiectasias
pericuticulares , estas lesiones de vasculitis siempre tienen alguna atrofia residual
definitiva porque hay un dao en la distribucin del espesor , esta es la famosa
purpura
palpable
que
histolgicamente
se
describe
como
vasculitis
leucocitoclasica , esto es importante para nosotros porque muchas veces nosotros los
dermatlogos somos los que detectamos esto, es fcil cuando el paciente tiene LES decir
que es una purpura palpable y que es una vasculitis leucocitoclasica lo difcil es cuando
es al revs el paciente no tiene nada y debuta con esto entonces nosotros tenemos que
hacer una biopsia, sospechar el diagnostico y una vez que nos viene el reporte como
vasculitis leucocitoclasica hay que hacer el pestizaje del paciente para ver si eso no es
una manifestacin de una colagenoptia y muchas veces el paciente esta muchos aos
con la vasculitis y un buen da se define como lupus sistmico as que ha esos pacientes
nosotros le damos seguimiento mientras que este en la piel nada ms es de nosotros

cuando empieza a manifestar otra sintomatologa y en el pestizaje detectamos que ah

un viraje a otra cosa entonces lo manejamos conjunto con otras especialidades.
Eso qu es? Las falanges distales estn o no estn? Ese el fenmeno paroxstico de
vasoconstriccin desencadenado por la exposicin al frio o al calor que en los
grados severos provoca una isquemia persistente que deriva en una necrosis
digital.
Este es el fenmeno de Raynaud y cules son los cambios de color del fenmeno de
Raynaud?
Describe paciente con fenmeno de Rayunaud, estos pacientes en general nosotros
dejamos que evolucionen solos esto no se manda a cardiovascular ni ha ciruga para
que le amputen se deja que la naturaleza sea sabia y siga su proceso , miren que las
otras falanges distales aca estn ausentes esto se amputo espontneamente , si
ponemos a un cirujano vascular ha resecar va a hacer ms de la cuenta siempre, asi que
se deja que la naturaleza siga su curso porque esto involuciona y llega un momento en
que es autolimitado, pierde las falanges distales y bueno es mejor que un tratamiento
quirrgico invasivo, asi que recuerden ese es el fenmeno de Raynaud que se ve en
todas las colagenopatias, muy frecuente tambin en la esclerodermia, tal vez
menos en la dermatomiositis pero lo podemos ver en el lupus tambin.
Diagnsticos diferenciales :
A mi criterio el principal diagnostico diferencial del LES es el de Rosacea, la roscea
cuando esta empezando te da un eritema en alas de mariposa que se confunde con LES,
ya cuando es una roscea que esta instalada con papulo pustulas es mas fcil decir que
es una roscea pero cuando esta empezando es un poco difcil diferenciarlos y muchas
veces hay que hacer colagenogramas para descartar que no sea el inicio de un LES y en
algunas ocasiones hay que hacer biopsia y lupus bantest tambin.
Diagnostico:
Siempre la clnica mas la histopatologa van conjuntamente, nosotros siempre
corroboramos las histopatologa con el test de la banda lupica y al hacer el diagnostico se
da entonces el tratamiento.
Tratamiento:
Los corticoides generalmente la prednisona. Y ya les dije que las complicaciones
renales y neurolgicas son las que determinan el pronstico.
Bsicamente el paciente tiene que evitar el estrs, la exposicin al sol, AINES para
las artralgias, antimalarios si la parte cutnea est muy afectada y siempre el
tratamiento de eleccin son los esteroides sistmicos igual que en las
inmunoampollares que son con o sin citostticos que funcionan como ahorradores
de esteroides as que eso depende de la magnitud o de la severidad del cuadro
clnico.
El LES neonatal, no voy a redundar en esto pero ustedes cuando sean mdicos y
tengan pacientes lupicas que estn en cinta hay que vigilar ese embarazo porque es un
embarazo de alto riesgo porque ella puede tener un producto con lupus neonatal y es
bien importante porque tiene bastantes manifestaciones y repercusiones sistmicas pero
el ms importante es el bloqueo cardiaco, no importa si ustedes no manejan a la
paciente se la refieren al obstetra que el va a saber que hacer lo que pasa es que en los

centros de salud los mdicos generales si manejan los embarazos as que ese embarazo
de alto riesgo no le dira que lo manejen ustedes.

DERMATOMIOSITIS
Enfermedad difusa de tejido conectivo que afecta la piel y/o musculatura estriada.
Afecta mltiples sistemas y se caracteriza por: polimiositis del msculo estriado, bilateral,
simtrica y proximal, acompaada de trastornos cutneos.
Evolucin: A veces evoluciona sin miositis o en una enfermedad paraneoplsica.
Epidemiologa: Afecta mayormente a mujeres, con proporcin (2:1), ms
frecuente en nios, jvenes o alrededor del quinto decenio de la vida.
Etiopatogenia
Obedece a mecanismos inmunolgicos y multifactoriales.
Posee inmunidad celular normal pero la inmunidad humoral es deficiente.
En 65% de los pacientes se encuentran Ac PM-1 contra la mioglobina.
Hay depsitos de Igs y complemento en vasos sanguneos de msculos
esquelticos.
Clasificacin: cuando slo hay inflamacin del msculo se denomina
POLIMIOSITIS (PM); si tambin hay afeccin de la piel, DERMATOMIOSITIS (DM); y
cuando la afeccin del msculo es escasa o transitoria se denomina
DERMATOMIOSITIS AMIOPTICA.
Clasificacin de Bohan y Peter
Tipo 1: DM amioptica o DM sine miositis (sin miositis) tiene eritema
heliotropo, fotosensibilidad, ppulas de Gottron pero no tiene afecciones
musculares.
Tipo 2: PM, solo hay miositis sin afectacin cutnea.
Tipo 3: DM clsica, hay afectacin cutnea y compromiso muscular.
Tipo 4: DM o PM paraneoplsica, originada por un proceso paraneoplsico
subyacente y evoluciona paralelamente con este proceso. En la medida que se
cure la neoplasia, va remitiendo la DM o PM. Son refractarias al tratamiento con
corticoides, por lo que hay que indagar y buscar la neoplasia y si es posible tratar
o curar la neoplasia, se curar la DM/PM. Si el paciente es curado y despus de
cierto tiempo aparece nuevamente con otra DM/PM, probablemente se deba a
una reactivacin neoplsica. Esta ocurre generalmente despus de los 40 o 50
aos, predomina en varones.
Tipo 5: DM o PM infantil o juvenil, predomina entre los 4 y 10 aos. Tiene una
clnica similar a adultos. Se puede presentar en dos formas que pueden
determinar el pronstico: Si tiene vasculitis intestinal = mal pronstico (DM
infantil de Banker); si tiene calcinosis (23-70% de los casos) = mejor pronstico
(DM infantil de Brunsting).
Tipo 6: DM o PM relacionada con otras conectivopatas (sndromes de
superposicin), como LES o Esclerosis sistmica progresiva.
Cuadro clnico: Es posible que su inicio sea repentino y que ocurra luego de una
amigdalectoma o exodoncia, con astenia y debilidad muscular, despus

sobrevienen con rapidez los sntomas cutneos y generales que pueden llevar a la
muerte.
Manifestaciones dermatolgicas
Patognomnicos
- Ppula de Gottron: son eritematosas o color piel normal, a veces
hipocrmicas que se localizan en los nudillos, codos, rodillas y malelos. Es un
HALLAZGO BIEN CARACTERSTICO de la DM y que ayuda a los dermatlogos a
hacer el diagnstico. El edema no tiene signo de Godet (fvea) +, esto sirve
para hacer el diagnstico diferencial con pacientes nefrpatas.
- Signo de Gottron: tiene las mismas localizaciones las ppulas pero en lugar
de ellas, son manchas eritematosas o eritematoviolceas, simtricas.
Caractersticos
- Eritema heliotropo: es un eritema violceo con edema leve y descamacin,
generalmente es localizado y aparece en el rea periorbicular, se extiende
hacia las mejillas y los pacientes tienen facie abotagada.
- Telangiectasia pericuticulares o periungueales: son otro granito de arena
para el diagnstico de colagenopatas, ya que generalmente todas la poseen, se
aprecian mejor con un dermatoscopio.
- Eritema violceo del dorso de la manos, antebrazos, codos, hombros (signo
de Chal), V del escote, cuello, pecho y frente.
- Hiperqueratosis confluyente, bilateral y simtrica (manos de mecnico).
- Calcinosis cutis.
- Fenmeno de Raynaud en las palmas.
Manifestaciones musculares: mialgias, mistenia e incapacidad de movimiento,
con ms frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvifemoral, se le dificulta
levantar los brazos, tienen una MARCHA ANSERINA (DE PATO) caracterstica,
tambin afecta los msculos estriados oculares, farngeos y larngeos.
Manifestaciones sistmicas: Astenia, prdida de peso, febrcula, anorexia,
edema, artralgias, disfagia, diarreas, el dao cardiovascular es muy raro.
DM o PM paraneoplsica
A todos los pacientes con DM se les debe investigar por paraneoplasia aunque no
tengan nada, generalmente se sospecha de la dermatomiositis cuando el paciente
tiene ms de 50 aos y es mayor en hombres.
Hallazgos que permiten determinar si la DM es paraneoplsica:
- Comienzo tardo
- VES aumentada
- Anemia marcarda
- Hipoalbuminemia
- lceras cutneas
- Fibrosis pulmonar (no es una manifestacin comn en DM pero si en
esclerodermia), cuando un paciente tiene DM con lcera fibrosa y pulmonar hay
que sospechar.
- Refractariedad al tratamiento.
Diagnstico: Aunque las manifestaciones de la DM sean evidentes, se debe
indagar al paciente para ver si no tiene un compromiso sistmico y como lo ms
frecuente es que se asocie a inflamacin de la musculatura estriada, se le

pregunta al paciente si tiene problemas para peinarse si puede realizar sus labores
regulares.
Si hay sospecha de DM se debe pedir los exmenes generales para corroborar:
- Colagenograma
- Anticuerpos: DM se relaciona con anticuerpos antimiosticos especficos y factor
antinuclear.
- Enzimas musculares: estas enzimas estn aumentadas cuando hay impacto del
msculo estriado: creatina fosfocinasa (CPK), transaminasas (ALT, AST),
aldolasas, lactodeshidrogenasas.
La CPK es la ms sensible y especfica, una vez que el paciente inicie el tratamiento,
sus niveles deben mantenerse en constante monitoreo ver que vaya disminuyendo
ya que eso indica una buena respuesta al tratamiento y que el paciente est
mejorando; si CPK sube o se mantiene se debe reeplantear el tratamiento.
Criterios diagnsticos de DM
- Clnica cutnea (proporciona la certeza dx): erupciones cutneas tpicas, ppulas y
signo de Gottron.
-Clnica muscular: debilidad muscular proximal, simtrica, con disfagia o sin ella, o
afeccin muscular respiratoria.
- Aumento de la enzimas del msculo estriado: CPK, transaminasas, aldolasas, LDH.
- Datos anormales en la biopsia muscular: alteracin de la cromofilia e infiltrados
linfocticos perivasculares, prdida de la estriacin normal.
- Datos anormales en el electromiograma: muestra potenciales de unidad motoras
pequeos, breves y polifsicos, irritabilidad excesiva ante la insercin del electrodo.
Tratamiento
- Glucocorticoides (generalmente en dosis menores que en LES): Prednisona 1-2
mg/kg/da.
- Antimalricos de sntesis: como Cloroquina en dosis bajas y por perodos cortos
parecen disminuir las manifestaciones dermatolgicas por lo que se combinan con
los glucocorticoides.
- Citostticos: como Azatioprina, Ciclofosfamida o Metotrexato, tambin se
pueden combinar con los glucocorticoides.

Esclerodermia
Papulonoduloso diseminado
Enfermedad autoinmune caracterizado por edema e induracin de la piel, seguida por
tejido de atrofia es igual que el lupus hay una forma cutnea pura y una sistmica, la
forma cutnea se puede mantener cutnea o puede girar a sistmica. Cuando los
pacientes con las placas de esclerodermia localizada y morfea comienza a tener mas
placas y se comienza a diseminar, se empieza a extender usted tiene que bridarlo porque
puede desarrollarse a una esclerodermia sistmica.
Fisiopatogenia
Importante el dao vascular, el infiltrado inflamatorio, hay exceso de colgeno que
provoca isquemia por falta de irrigacin a los tejidos y eso provoca fibrosis de los rganos
y en ltima instancia hay una falta de funcionamiento del parnquima por lo tanto
llevndolo a una insuficiencia orgnica.

Forma clnica de esclerodermia localizada + frecuente: la morfea

Placa de color brillante aspecto a pergaminado como si fuera recubierta por papel de
cigarrillo y tiene unos bordes eritematosos que se llaman Lilac Ryme que son el inicio de
actividad de la placa y cuando tu lo tocas la placa esta dura al tacto, tu puedes pellizcar
alrededor pero el centro no porque hay fibrosis hay una colagenizacin de toda la dermis,
que incluye la hipodermis y oblitera los anexos, asi que eso no se puede pellizcar.
En corredera vertebral (creo que hablaba de la extension de placas de morfea)
Golpe de sable
En la esclerodermia sistmica: Manifestaciones
Fibrosis con microstomia
Fascies de pajaro
Fibrosis pulmonar
Repercusiones sistemicas importantes: Fenmeno de Raynaud
Fruncimiento Peribucal
La mano en garra
Signo del cuello
Telangectasias
Resumen de libro de esclerodermia:
Enfermedad de origen desconocido, del tejido conectivo.
Crnica y progresiva, es rara; 90% comienza en la edad adulta principalmente entre 3040aos. Predomina en mujeres.
Alta incidencia en mineros y personas expuestas a solventes.
Caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, articulaciones, msculos
y rganos internos, como tubo digestivo, pulmn, riones y corazn.
Suele haber fenmeno de Raynaud y acrosclerosis.
Clasificacin
Acrosclerosis
Sndrome de CREST( calcinosis, fenmeno de Raynaud, fibrosis esofgica, esclerodactilia,
telangectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.
Esclerosis sistmica difusa
Dichas clases corresponden a los tipos I,II,III de Barnett en ese orden.
Cuadro clnico
28 a 55% comienzan con fenmeno de Raynaud principalmente en manos, pueden
formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratsicas
30% se inicia con esclerosis cutnea difusa o acral, principalmente en extremidades
superiores y tronco, es posible que no haya afeccin de ext. Inferiores.
La dermatosis pasa por 3 fases:
Edematosa: piel dura y poco elstica
Esclerosa: piel rgida de color blanquecino o creo.
Atrofia
Borramiento de pliegues y arrugas naturales genera las fascies inexpresivas tpicas, con
nariz pequea y afilada, disminucin de la abertura de la boca (microstoma),
fruncimiento peribucal y aumento del grosor de la membrana dentoalveolar.
Alteraciones periorbitarias pueden propiciar ectropin.

Diagnstico temprano: til el signo del cuello (aparicin de pliegues verticales

engrosados cuando ste se pone en extensin)
30% hay reas de hiperpigmentacin difusa y de leucodermia limitada a tronco y
extremidades.
Etapas tardas se observan mltiples telangectasias en cara y extremidades; son tpicas
en el pliegue proximal de la ua.
40 a 62% hay esclerodactilia que ocasiona incurvamiento ungueal, lceras e
hiperqueratosis subungueales, incluso resorcin sea, en uas puede haber pterigin
inversum y onicorrexis.
10% calcinosis cutneas que aparecen a los 7-10aos del comienzo de la enfermedad,
calcio se deposita en focos alrededor de las grandes articulaciones y en los dedos.
12 a 43% hay artralgias leves o moderadas, en 50% se presentan durante el
padecimiento; puede haber desde rigidez hasta anquilosis articular; en etapas tardas
aparece en las manos la garra esclerodrmica.
La afeccin del msculo estriado: esclerodermatomiositis. Se manifiesta por dolor,
calambres. La debilidad es ms intensa en grupos musculares proximales en especial la
cintura escapular, a la exploracin hay prdida de masa muscular.
Rara vez empieza con ataque visceral (disfagia, tos y disnea).
Los sntomas esofgicos ms notorios se presentan meses o aos despus de iniciado el
proceso. En el intestino pueden demostrarse divrticulos.
10 a 24% hay alteraciones pulmonares, casi siempre en etapas tardas y slo de manera
circunstancial son la manifestacin inicial. Alteraciones cardacas son muy variables y las
renales suelen ocurrir en etapas tempranas.
Sntomas constitucionales: fiebre, astenia y prdida de peso; persisten largo tiempo
hay afeccin de vsceraas y sobreviene la muerte en meses.
Complicaciones:
Sindrome de Sjogren
Dermatomiositis en 5%, LE 1,2%, artritis reumatoide en 4.2%
Cncer en coincidente, se ha presentado con mayor frecuencia en pulmones, mamas y
tero.
Histologa:
Hay hialinizacin y fibrosis de dermis y tejido celular, atrofia de anexos e infiltrados
escasos. Esofgo hay infiltrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.
Laboratorio:
Anemia 10 a 29%
Eosinofilia
VES aumentada 60 a 70%
Hipergammaglobulinemia
Hipoalbuminemia
Ttulos de ANA elevados en 96%
Anticuerpos Scl-70 se relacionan con mal pronstico y enfermedad difusa
Anticentrmero(ACA) se vinculan con mejor pronstico y sndrome de CREST.

Absorcin intestinal puede verla al valorar carotenos en sangre y absorcin de D-xilosa y

vit. B12.
Radiografia de dientes: veo engrosamiento dentoalveolar.
Serie esofagogastroduodenal muestra avance dficil de la onda peristaltica en etapa
tarda no hay peristaltismo.
Radiografia de torax: fibrosis pulmonar intersticial.
Diagnstico
Esclerodermia cutnea tpica
Esclerodactilia
Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simetrica(signo mayor)
Manifestaciones cutneas de la esclerodermia
Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos
Edema bilateral en manos y pies
Hipopigmentacin o hiperpigmentacin
Telangectasias
Fenmeno de Raynaud
Manifestaciones Viscerales
Fibrosis pulmonar
Disfagia esofgica baja
Hipomotilidad esofgica demostrable por esofagografia, fluoroscopia o manometra.
Divertculos en tubo digestivo
Dx diferencial
Enf. Mixta del tejido conectivo
Porfirias
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Morfea diseminada
Tratamiento:
D-penicilamina en dosis de 750 mg/da
Glucocorticoides tiene efecto limitado disminuyen sntomas osteoarticulares y estado
general pero no impiden el avance a vsceras.
Colchicina 1-2mg/da
Pronstico
Impredecible unos evolucionan ms rpido hacia la muerte, otros evolucionan lento.