NOMBRE: SILVIA COELLO BARAHONA

GRUPO: 4
5TO SEMESTRE

HIPERTENSION PULMONAR
La hipertensin pulmonar (HTP) es un estado fisiopatolgico
ms que una enfermedad, que se presenta en las etapas
avanzadas de gran parte de las enfermedades cardacas y
pulmonares. Adems, con mucho menor frecuencia, se puede
presentar como una enfermedad primaria.
Definicin
Presin media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en
reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio.
Funcin pulmonar normal
Los pulmones tienen doble circulacin, reciben flujo venoso
sistmico desde la arteria pulmonar y sangre arterial a travs
de la circulacin bronquial. La funcin de la circulacin
bronquial es la nutricin de las vas areas. El flujo a travs
de este sistema es bajo y corresponde al 1% del dbito
cardiaco. En la circulacin pulmonar se produce la
oxigenacin de la hemoglobina, la eliminacin de partculas y
bacterias y la excrecin de anhdrido carbono. La totalidad del
dbito cardaco pasa a travs de este sistema. El lecho
vascular pulmonar constituye un circuito de alto flujo, con
baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en
el flujo.
La presin sistloca normal de la arteria pulmonar a nivel del
mar, es de 18 a 25mm de Hg, la diastlica de 8 a 10mm de Hg
y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presin venosa pulmonar

media es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de

presin arterio-venosa que mueve al dbito cardaco a travs
del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg.
Existe HTP cuando la presin sistlica excede los 30mm
Hg y la presin pulmonar media los 25mm de Hg en
reposo y los 30mm Hg con ejercicio. En la HTP se pierde
la capacidad de acomodar incrementos en el flujo pulmonar.
Esta resulta de la reduccin en el calibre de los vasos
pulmonares y/o del aumento del flujo sanguneo pulmonar.

Clasificacin
La HTP se clasifica en : primaria, secundaria y causas
asociadas.
HTP primaria (precapilar): se caracteriza por
tener una presin de capilar pulmonar venoso
normal, es de causa desconocida y el diagnstico se
hace por exclusin.
HTP secundaria (postcapilar): se caracteriza por
tener una presin de capilar venoso aumentada y
una causa que explique la HTP precapilar.
Causas asociadas (precapilar): son condiciones
que se asocian a mayor incidencia de HTP, con
caractersticas
histolgicas,
clnicas,
hemodinmicas y pronstico semejante a la HTP
primaria. Este cuadro clnico se ve en algunas
enfermedades del tejido conectivo, HIV, cirrosis +
hipertensin portal, y en relacin al uso de
anorexgenos y cocana.

Fisiopatologa de la HTP

En la HTP primaria ( precapilar o vascular arterial) se

produce un aumento de la presin de la arteria pulmonar, con
presin de capilar venoso normal. Para mantener el dbito
cardaco en reposo, ante la presin de arteria pulmonar
aumentada, el ventrculo derecho reacciona desarrollando
hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la
resistencia vascular pulmonar el ventrculo derecho claudica
desarrollando disfuncin sistlica, con aumento de la presin
de fin de distole, apareciendo las manifestaciones clnicas de
insuficiencia cardaca derecha ( signologa ominosa de HTP). A
pesar que el ventrculo izquierdo no est afectado por la
enfermedad vascular pulmonar, la dilatacin progresiva del
ventrculo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo,
produciendo elevacin modesta de las presiones de final de
distole y de capilar pulmonar.
En la HTP secundaria (postcapilar o venosa pasiva) la
elevacin de la presin de la arteria pulmonar es secundaria a
la elevacin de la presin del capilar pulmonar venoso que se
transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo
producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios
vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares,
finalmente comprometiendo el corazn derecho.

Sntomas y signos clnicos en la HTP

En relacin a esta fisiopatologa los pacientes con HTP pueden
desarrollar
disnea de esfuerzos y fatigabilidad fcil
dolor torcico
sncope
nsuficiencia cardaca derecha

La disnea y fatigabilidad fcil se deben a la dificultad para

entregar oxgeno durante actividad fsica como resultado de la
inhabilidad para aumentar el dbito cardaco cuando la
demanda aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar
pura y adems por aumento de la presin venosa pulmonar
en los pacientes con HTP secundaria.
El dolor torcico se produce por isquemia ventricular derecha,
por flujo coronario reducido ante una masa ventricular
aumentada, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas.
El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se
produce por un dbito muy disminuido, con cada del flujo
cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatacin
perifrica durante el esfuerzo fsico.
La insuficiencia cardaca
ventrculo derecho.

derecha

por

claudicacin

del

El examen cardiovascular muestra:

Yugulares con onda "a" prominente
Ventriculo derecho y R2 palpables
Auscultacin: componente pulmonar del 2o ruido
aumentado, SSE pulmonar, clic sistlico pulmonar,
SSR tricuspdeo
Insuficiencia cardaca derecha: SSR tricuspdeo,
onda "v"yugular, signos de hipertensin venosa
(ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva,
ascitis, edema de extremidades inferiores).

Hipertensin pulmonar primaria

La HTP primaria corresponde a hipertensin pulmonar
precapilar, su etiologa es desconocida, y su diagnstico se

alcanza por exclusin.Tiene caractersticas clnicas propias

que permiten el diagnstico razonablemente despus de una
evaluacin cardaca y pulmonar completa del paciente. Tiene
una incidencia bajsima, 2/1.000.000 de personas, es ms
frecuente en mujeres(1.7:1)y se presenta en la tercera y
cuarta dcada de la vida.
Mecanismos fisiopatolgicos potenciales que participan
en la gnesis de la HTP primaria.
En condiciones normales la clula del endotelio pulmonar
mantiene a la clula muscular lisa en estado de relajacin. En
la HTP primaria se postula que existe una anormalidad del
endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento
de los mediadores endoteliales vasoconstrictores, de los
mediadores plaquetarios vasoconstrictores y una disminucin
de la actividad de canales de K del msculo liso, con aumento
del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto
resulta en una dificultad para lograr un estado de relajacin
del msculo liso, y en un estado procoagulante que facilita la
trombosis "in situ"
Patologa.
Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis
intimal, trombosis "in situ", y lesiones plexognicas de los
vasos arteriales pulmonares.

Hipertensin pulmonar secundaria

Se conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo
los mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados.
Hemodinmicamente se puede distinguir:
hipertensin pulmonar pasiva: hay elevacin de
la presin de la arteria pulmonar sin un aumento
concomitante de la resistencia vascular pulmonar

 hipertensin pulmonar reactiva: elevacin de la

presin de la arteria pulmonar y de la resistencia
vascular pulmonar. En las etapas iniciales sta es
reversible si se corrige su causa, sin embargo al
hacerse crnica la HTP reactiva se inducen cambios
vasculares irreversibles.
Patologa
Los cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que
se producen en la HTP secundaria son semejantes e
independientes de la etiologa. Los capilares pulmonares se
encuentran distendidos, con engrosamiento y rotura de la
membrana basal del endotelio y trasudacin de eritrocitos a
los espacios alveolares. En etapas avanzadas se aprecian
reas hemorrgicas dispersas por los pulmones, edema y
cogulos en los alvolos que terminan organizndose con
extensa fibrosis. Adems de fibrosis intimal e hipertrofia de las
arterias pequeas, arterolas y vnulas.
Las principales causas de HTP secundaria son:
I. Obstruccin postcapilar.
venoso pulmonar)

(resistencia

al

drenaje

por elevacin de la presin de fin de distole

del ventrculo izquierdo, con aumento pasivo de
las presiones de la aurcula izquierda, venosa
pulmonar y arterial pulmonar. La HTP que se
produce en estos casos es en general moderada
porque la presin media de llenado del ventrculo
izquierdo rara vez excede los 25mm de Hg excepto
cuando existe hipertensin reactiva en que esta
puede ser mayor. Esta condicin propia de la
insuficiencia ventricular izquierda es la causa ms
frecuente de HTP y se presenta en las etapas
avanzadas de la mayora de las cardiopatas
(hipertensiva,
isqumica,
miocardiopatas,
valvulopatas izquierdas, pericarditis constrictiva).

 por hipertensin auricular izquierda.

o Estenosis
mitral.
Esta
lesin
valvular
representa una causa importante de HTP.
Inicialmente resulta de un aumento de la
resistencia al drenaje venoso pulmonar y
transmisin retrgrada de la presin elevada
de la aurcula izquierda (HTP pasiva). En
etapas
ms
avanzadas
se
produce
vasoconstriccin
pulmonar
con
cambios
anatmicos de los vasos ( HTP reactiva). De
manera que estos pacientes desarrollan una
obstruccin ms proximal a nivel de las
arterolas y arterias musculares ms pequeas
(segunda estenosis) con niveles de HTP que
pueden igualar o exceder la presin sistmica
durante el ejercicio y a veces en reposo.
Finalmente claudica el ventrculo derecho
cayendo en insuficiencia cardaca derecha. En
general, el aumento agudo de la presin
venosa pulmonar a > 25 mm Hg desencadena
edema pulmonar agudo. Sin embargo, en el
caso de HTP crnica la presin venosa puede
aumentar a niveles de 35 mm Hg sin que
aparezca edema pulmonar agudo. Esto se
explica por 3 posibles mecanismos: 1) el
drenaje linftico del intersticio pulmonar
aumenta abruptamente cuando la presin
venosa pulmonar aumenta a 25mm Hg, 2) la
permeabilidad de la barrera capilar-alveolar
est disminuida, 3) la vasoconstriccin reactiva
de las pequeas arterias musculares y
arterolas pulmonares se asocia a una
disminucin del gasto cardaco derecho con
consiguiente disminucin del flujo pulmonar.
o Insuficiencia mitral

 por aumento
venosa

en

la

resistencia

pulmonar

o Mixoma o trombo auricular izquierdo

II. Causas obliterativas con resistencia aumentada en

el lecho vascular pulmonar
Enfermedad pulmonar parenquimatosa
obstructiva, restrictiva, intersticial)

(crnica

Sindrome de Eisenmenger : HTP que resulta de la

disminucin de la seccin transversal del lecho
vascular pulmonar en algunos pacientes con
cortocircuito
intracardaco
(Comunicacin
intrauricular o intraventricular) o de los grandes
vasos (Ductus). El aumento del flujo por s mismo
no es causa de HTP. Otros factores que contribuyen
a aumentar la resistencia vascular pulmonar
incluyen
la
duracin
de
los
cambios
hemodinmicos, la hipoxia y vasoconstriccin
pulmonar refleja secundaria a la presin que
distiende los vasos pulmonares y a la aurcula
izquierda. La resistencia vascular pulmonar
aumentada puede tener un componente funcional y
uno fijo. El componente funcional parece estar
relacionado a la vasoconstriccin estimulada por la
distensin de las arterias y arterolas pulmonares
(hipertrofia medial), y el componente fijo a cambios
histolgicos que llevan a una endarteropata
obliterativa ( arteritis necrotizante y lesiones
plexiformes).
Arteritis pulmonar
III.
Obstruccin
vascular
pulmonar
pulmonares medianas y grandes).

arterias

 Tromboembolismo pulmonar crnico

Trombosis "in situ" ej: anemia falsiforme
IV
Hipoxia
con
vasoconstriccin.

resistencia

aumentada

por

Sindrome hipoventilacin /obesidad

Edema pulmonar de altura
Alteraciones neuromusculares
En general, la hipertensin pulmonar en las enfermedades
cardiovasculares se produce por un aumento en la presin
venosa pulmonar o por aumento en el flujo pulmonar,
mientras que en las enfermedades pulmonares se produce por
obliteracin del lecho vascular pulmonar.
La HTP es un cuadro clnico muy frecuente en la prctica
cardiolgica. Por este motivo es importante conocer bien su
fisiopatologa para optimizar el manejo de estos pacientes.
Adems, es importante poder identificar sus causas,
especialmente cuando stas son susceptibles de correccin.