UNIVERSIDAD ANHUAC

ESCUELA DE MEDICINA

Sndrome de Anticuerpos
Antifosfolpido
Dr. Reinoso
Reumatologa
7 Semestre
Saltiel Rabchinsky Alberto
08.11.08

Sndrome de Anticuerpos Antifofolpido

Consideraciones generales
Aproximadamente el 5% de la poblacin general y el 50% de los pacientes
con lupus eritematoso tienen anticuerpos antifosfolpido.
Ya que los
fosfolpidos son partes integrales del control de la coagulacin, estos
anticuerpos pueden producir un estado de hipercoagulabilidad, llamado
sndrome de anticuerpos antifosfolpido (SAA) dividindose en primario y
secundario. Si se encuentra enfermedad del tejido conectivo, se le denomina
primario.
El SAA se puede presentar como un sndrome primario sin un diagnstico
previo de trastorno del tejido conectivo e incluye antecedentes de trombosis
recurrentes arteriales o venosas, prdida recurrente de fetos o
trombocitopenia. El SAA secundario se asocia con un trastorno del tejido
conectivo subyacente, como el LES o la artritis reumatoide. Tanto el SAA
primario como el secundario tambin incluyen anticuerpos anticardiolipina
(ACL), lupus anticoagulante (LAC) u ocasionalmete glucoproteinas.
Los dos criterios clnicos principales son (1) trombosis venosa o arterial o
vasculopata o (2) prdida del embarazo (tres prdidas del primer trimestre;
una o ms muertes fetales tardas).
Las trombosis venosas, usualmente una trombosis venosa profunda con o sin
mbolos pulmonares, suelen ser la presentacin trombtica ms comn. Las
trombosis arteriales suelen manifestarse como enfermedad cerebrovascular.
Los anticuerpos antifosfolpidos tambin se asocian con prdidas del
producto del embarazo, abortos tempranos espontneos y muertes fetales
intrauterinas tardas.
Algunos de los pacientes con stos anticuerpos presentan trombocitopenia.
Las razones de sta son variadas e incluyen causas autoinmunes, activacin
plaquetaria, o lo que es ms preocupante, consumo plaquetario. Usualmente
la trombocitopenia es leve, pero en ocasiones puede ser profunda y puede
colocar al paciente en riesgo de sangrado y coagulacin.
Datos clnicos
Los signos y sntomas se dividen por aparatos y sistemas.
Cutneos
La lividez reticular es el signo cutneo bsico asociado con anticuerpos
antifosfolpidos. No es especfico ya que se puede presentar en lupus,
vasculitis, mbolos de colesterol y crioglobulinemia. Otras manifestaciones
cutneas asociadas son la tromboflebitis superficial, las lceras de las
piernas y las hemorragias de Splinter (hemorragias longitudinales bajo las
uas)
Cabeza, ojos, odos, nariz y garganta
Es frecuente la neuropata ptica como manifestacin trombtica del SA
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Cardiopulmonar
Los mbolos y los infartos pulmonares son secuelas trombticas del SAA. Se
pueden presentar infartos al miocardio, aun sin aterosclerosis. La
endocarditis de Libman Sacks (vegetaciones valvulares estriles) se pueden
presentar en el SAA, generalmente de la vlvula mitral o artica. Puede llegar
a ser lo suficientemente grave como para requerir recambio valvular.
Gastrointestinal
Pueden presentarse infartos hepticos o esplnicos como parte del SAA.
Tambin es comn encontrar un sndrome de Budd-Chiari (obstruccin de la
vena heptica).
Neurolgicos
Los ataques transitorios de isquemia o enfermedad cerebrovascular son las
manifestaciones ms comunes. La demencia se puede presentar con o sin
los infartos. Los trastornos cognitivos se pueden asociar con anticuerpos
antifosfolpidos. Dos manifestaciones secundarias que podemos encontrar en
el SAA son la corea y la mielitis transversa.
Endocrinolgicos
La insuficiencia renal puede o no estar presente en el SAA ya sea debido a
un infarto que se vuelva hemorrgico o como una hemorragia primaria.
Reproductivos
Adems de la prdida del embarazo, los anticuerpos antifosfolpido pueden
asociarse con otra morbilidad del embarazo, incluyendo preeclampsia severa,
sndrome de HELLP (hemlisis, enzimas hepticas elevadas, cuenta
plaquetaria baja) y restricciones del crecimiento intrauterino.
Datos de laboratorio
Se dividen en pruebas de anticuerpos antifosfolpido, biometra hemtica y
Examen general de orina.
Pruebas de anticuerpos antifosfolpido
1. Pruebas falsas positivas para sfilis
a. El FP-RPR son anticuerpos antifosfolpido. Sin embargo, no se
asocian con la trombosis como aquellos anticuerpos
antifosfolpido dirigidos contra los fosfolpidos negativamente
cargados
2. Lupus anticoagulante (LA)
a. El tiempo parcial de tromboplastina activado no es una prueba
suficientemente sensible. Por consenso internacional se
recomienda que se realicen dos pruebas sensibles, como el
tiempo de dilucin del veneno de serpiente de Russell y el
tiempo parcial de tromboplastina sensible. El segundo paso es
hacer una mezcla con plasma normal (1:1 y luego 1:4) porque
hay una falta de correccin del tiempo prolongado de
coagulacin en presencia de LA
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3. Anticardiolipina (aCL)
a. Es una prueba inmunoabsorbente ligada a enzimas de fase
slida, usualmente de los tres isotipos (IgG, IgM, IgA).
4. Glucoprotena 1 anti- (a GPI)
a. La GPI es el cofactor o blanco de los anticuerpos CL. Las
pruebas anti- dan resultados que no necesariamente se
traslapan con los resultados del aCL
Biometra hemtica completa
a. La trombocitopenia es un hallazgo comn en los pacientes con SAA
Examen General de Orina
b. Puede asociarse proteinuria secundaria a vasculopata renal
Diagnstico diferencial
Primero que nada deben pensarse en aquellas causas genticas comunes de
la hipercoagulabilidad. Las dos ms comunes son la mutacin del factor V de
Leiden (se presenta en forma predominante como trombosis venosa) y la
mutacin de protrombina (usualmente trombosis venosa aunque algunas
veces arterial).
Otros estados de hipercoagulabilidad, pero menos comunes, son la
deficiencia de protena C, protena S y de antritrombina III.
Las causas adquiridas de hipercoagulabilidad incluyen el embarazo,
anticonceptivos orales, tratamiento de reemplazo estrognico, reposo en
cama, traumatismo, ciruga, vasculitis y neoplasias.
La forma catastrfica de SAA puede ser confundida con varias entidades. La
prpura trombocitopnica trombtica (una enfermedad de los monmeros de
von Willebrand) a menudo comprende fiebre y esquistositos que se observan
en frotis de sangre perifrica. La coagulacin intravascular diseminada (CID)
tambin debe tomarse en cuenta para el diagnstico diferencial.
Tratamiento
El tratamiento es considerado en cuanto a la afeccin de los sistemas.
Trombosis venosa y arterial
El tratamiento agudo para la trombosis arterial o venosa no cambia. Se debe
usar warfarina para anticoagular a los pacientes. Es indistinto si se usa de
alta intensidad o de intensidad normal. Es importante subrayar la posibilidad
de recurrencia.

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Prdida del embarazo
Se ha mostrado que 40 mg de prednisona y el cido acetilsaliclico en dosis
bajas vs 10 000 U de heparina subcutnea dos veces al da y el cido
acetilsaliclico en dosis bajas fueron igualmente exitosas en el trmino de
nacimientos vivos; sin embargo, la morbilidad materna fue mucho mayor
(preeclampsia y diabetes) en el caso de prednisona. Desde entonces, la
heparina y el ASS han sido el tratamiento preferido.
En mujeres que tienen abortos mientras reciben el ASS con heparina, se ha
utilizado inmunoglobulina intravenosa con una base cientfica fuerte que liga
a los anticuerpos antifosfolpido y puede subrregular su produccin.
Trombocitopenia
Los pacientes con SAA y trombosis no pueden recibir tratamiento
anticoagulante con seguridad si estn severamente trombocitopnicos
(plaquetas < 50 000/L.) Tratamiento adicional como prednisona o
inmunoglobulina intravenosa deben aadirse para mantener el conteo
plaquetario por debajo de los 50 000/L.
Mielitis transversa y corea
Son manifestaciones trombticas del SAA. stas pueden responder a la
metilprednisolona intravenosa. Los pacientes que presentan estas
manifestaciones se encuentran en riesgo de presentar trombosis asociada al
SAA en cualquier parte del organismo.
SAA catastrfico
Tiene una alta mortalidad del 50%. Las pautas de tratamiento incluyen la
heparina, la terapia por pulsos de metiprednisona intravenosa y la
plasmafresis para reducir la carga de anticuerpos antifosfolpido circulantes.
Tratamiento profilctico
Existe una base amplia para el uso de c. Acetilsaliclico en bajas dosis en
los pacientes con lupus anticoagulante o titulaciones medias a elevadas de
ASL o ambos casos. Esto reduce la tasa de trombosis.
Hay estudios que sugieren el uso de hidroxicloroquina para reducir la tasa de
trombosis en el LES y para prevenir la trombosis en una vena femoral
daada. Debido a que 50% de los pacientes con LES presentan anticuerpos
antifosfolpido, se ha demostrado eficiencia en el uso de la hidroxicloroquina
por sus efectos benficos sobre la actividad de la enfermedad.
Complicaciones
Un suceso trombtico venoso o arterial puede conducir a una morbilidad
profunda letal. Los pacientes con SAA tienen un alto riesgo de sucesos
trombticos recurrentes si no reciben tratamiento anticoagulante de larga
duracin. Desafortunadamente, la anticoagulacin no es completamente
segura. Pueden presentarse complicaciones por el sangrado severo.

Alberto Saltiel Rabchinsky

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Pronstico
Con el manejo cuidadoso de la anticoagulacin, pueden prevenirse sucesos
trombticos recurrentes. El lupus clsico se puede presentar en pocos
pacientes con SAA

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Referencias
Imboden J, Hellmann DB, Stone JH. Diagnstico y tratamiento en
reumatologa. El Manual Moderno 2005. Mxico. Pp. 181-184
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Pengo V, Baisiolo A, Gresele P, Marongiu F, Erba N, et al. A
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