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DEFINICIN
Cualquiera de los diversos defectos congnitos del cerebro y de la mdula espinal,
producto del cierre incompleto del tubo neural.
EPIDEMIOLOGIA
Los defectos de cierre del tubo neural son responsables de la mayor parte de las
malformaciones congnitas del sistema nervioso central. Es la 2 causa de muerte
en nios de menos de un ao de edad; 3 nios de cada 100 nacidos tienen
malformacin congnita.
ETIOLOGA
Sus causas no se conocen bien pero existen mltiples factores:
1. Infecciones maternas: Virales (Rubola, Citomegalovirus), Parasitarias
(Toxoplasma).
2. Desnutricin materna: Deficiencia de folatos principalmente en los 3
primeros meses de gestacin.
3. Rayos X: Sobre todo en el primer trimestre.
4. Medicamentos teratgenos: Antimetabolitos, acido valproico.
5. Qumicos: Txicos, Venenos, Herbecidas y Fungicidas.
6. Enfermedades maternas: Como la Diabetes.
7. Anomalas cromosmicas hereditarias.
FISIOPATOLOGA
Estas alteraciones se deben a un fallo en el cierre del tubo neural, el cual
normalmente se produce entre las semanas 3 y 4 de la vida intrauterina.
CUADRO CLNICO
Crneo
Hay dos cuadros principales que se presentan en el crneo:
1. Anencefalia: es un defecto del tubo neural que ocurre cuando el extremo
ceflico del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23 y el 26
da de gestacin, dando como resultado la ausencia de una parte
importante del cerebro, el crneo y del cuero cabelludo. Los tejidos
angioneurales se encuentran cubiertos por una membrana.
2. Encefalocele: se usa ste trmino para designar la herniacin de tejido
cerebral a travs de un defecto del crneo, el cual se comunica a travs de
un pequeo istmo. Suele producirse en la regin occipital principalmente
Existen tres variedades:
a. Meningocele: cuando el prolapso afecta solamente las meninges.
b. Meningoencefalocele: cuando el saco herniario contiene meninges y
tejido cerebral.
c. Meningohidroencefalocele: ocurre cuando el en el saco herniario
existen meninges, tejido cerebral y un hasta de los ventrculos
laterales.
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TRATAMIENTO
El tratamiento en estos casos en quirrgico. Este puede retrasarse varios das
(excepto si hay perdida de LCR), lo que permite a los padres sobreponerse a la
impresin y prepararse para los mltiples procedimientos y problemas inevitables
que tendrn que afrontar. La mayora de los pacientes requieren de una derivacin
para corregir el problema de la hidrocefalia.
PRONSTICO
La incapacidad y la mortalidad dependen del tamao y del contenido del saco.
BIBLIOGRAFA
Behrman R E, Kliegman R M, Jenson H B. Nelson: Tratado de Pediatra. Vol 2. 16
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Goodman RM; Gorlin RJ. Malformaciones en el lactante y en el nio: gua
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