Clasificacin de vasculitis sistemticas primarias por

tamao del vaso y presencia de granulomas

Tamao del
vaso
Grande
Mediano

Granulomas

Pequeo

Granulomatosis de
Wegener
Sindrome de Chung
Strauss

No granulomas

Arteritis temporal
Poliarteritis nodosa
Enf. De Kawasaki
Poliangelelitis microscpica
Prpura de Henoch Schonlein
Vasculitis leucocitoclastica
cutnea
Vasculitis crioglobulinmica
esencial

Nueva clasificacin de vasculitis en la niez

I. vasculitis de grandes vasos
o Arteritis de Takayasu
II. Vasculitis de medianos vasos
o Poliarteritis nodosa de la niez
o Poliarteritis cutnea
o Enfermedad de Kawasaki
III.Vasculitis de Vasos Pequeos
o A. Granulomatosas
Granulomatosis de Wegener
Sindrome de Chung Strauss
o B. No granulomatosas
Poliangelitis microscpica
PHS
Vasculitis Leucocitoclstica cutnea aislada
Vasculitis urticariana hipocomplementemica
IV. Otras vasculitis
o Enfermedad de Behcet
o Vasculitis secundaria a infeccin, enf. malignas y
drogas
o Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido
conectivo
o Vasculitis aislada del SNC
o SIndrome de Cogan
o No clasificadas

Clasificacin
- Ausencia de caractersticas clnicas patognomicas
- Combinacin arbitraria De caractersticas clnicas ,
Analticas e histolgicas
- Solapamiento , Confusin y ambigedad
- Pocos estudios o conclusiones
Consenso de Chappel Hill en vasculitis sistemticas
- Vasculitis de grandes vasos
o Arteritis de clulas gigantes
o Arteritis de Takayasu
- Vasculitis de medianos vasos
o Poliarteritis nodosa
o Enfermdedad de Kawasaki
- Vasculitis de pequeos vasos
o Granulomatosis de Wegener
o Sindrome de Chung - Strauss
o Poliangeitis microscpica
o Purpura de Henoch Schonlein
o Vasculitis crioglobulinemica esencial
o Angeitis leucocitoclastica cutnea
Aspectos clnicos generales
-

Procesos pleomorficos
Inici abrupto ( das)
Presentacin silenciosa ( semanas a meses )
Diagnstico difcil y retrasado
Biografa, Estudios angiogrficos

EULAR/PReS endorsed consensus criteria* for the

classification of childhood vasculitides

Aspectos clnicos generales

-

Patrn histopatolgico
Sitio de afeccion
Tamao del vaso
Extensin de la lesin vascular

Caractersticas clnicas
- Fiebre
- Malestar General
- Prdida de peso
Reactantes de fase aguda
Laboratorio
-

BH (leucocitosis, anemia , eosinofilia

VSG, PCR
Inmunoglobulinas
cANCA, pANGA
US doppler
Angio Resonancia, angio TAC
Biopsia

Caractersticas clnicas
-

Livedo reticularis
Purpura
Eritema palmoplantar
Hemoptisis
Hematuria
Melena

Presentacin clnica

Lesiones purpuricas
-

Exantema urticarial, simtrico macular

Purpura palpable de 2 10 mm
Entre lesiones presenta petequias y equimosis
Mculo ppulas eriematosas palpables
Lesiones petequiales rojo purpura = 3 10 dias
marron desaparecen

Caractersticas clnicas
- Compromiso vascular
o Claudicacin (insuficiencai arterial)
o Hipertension (arterias renales)
o Dolor abdominal (mesenterio)
o Dolor torcico (aorta y coronarias)
o Sintomas neurolgicos (insuf. Cerebrovascular)

Presentacin clnica
Manifestacines iniciales

Manifestaciones mayores

Indicio agudo

purpura

Fiebre de bajo grado

100%

artritis

Malestar general

75%

dolor abdominal 65%

Sangrado GI

35%

Nefritis

40%

Recurrencias

33%

Criterios de clasificacin para purpura de Henoch

Schonlein
- Purpura palpable (criterio obligatorio) en presencia de
al menos uno de los siguientes:
o Dolor abdominal difuso
o Cualquier biopsia Con predominio De depsitos
de IgA
o Artritis o artralgias*
o Afectacin renal (Hematuria y/o proteinuria)
*aguda, cualquier articulacin
Tratamiento
Esteroides
- Prednisona 1 2 mgkgd, o 60 mg/dia
- Ciclo corto
- Metilprednisolona
No previenen El desarrollo
Enfermedad renal Progresiva

Diagnstico diferencial
- PTI

GMN postestreptococcica
LES
CID
Sx Hemolitico urmico

Nefropata --- VS Nefritis PHS

PHS presentacin ati
- Manifestacin TGI renal antes o sin compromiso en
piel
- Sin elevacin IgA
- Depsitos subepitelial IgG en estmago, duodeno con
C1q??
- Depositos IgA en vasos de la mucosa + compromiso
renal: DX
- Importancia EGO (proteinuria, hematuria) presencia
Hemorragia TGI inexplicable
LABORATORIO AYUDAS
NO ESPECIFICOS
-

Recuento de Leucocitos y Plaquetas =

VSG = Moderado
< 50 mm/h
PCR = Moderado
Anemia: nomocromica, sangrado
Uroanalisis = Hematuria resuelve 1 2 meses
posteriors
o 2% pacientes rango nefrotico
Proteinuria
PFR
IgA, complejos inmunes (IgA) y Crioglobulinas =
50%
ANCA =
C3 C4 Ciq o normal

Sospecha
- Dermatosis: ppulas, ndulos, pstulas, mpulas,
lceras, gangrena
- Neuropata perifrica, disestesias, mononeuritis
mltiple
- Glomerulonefritis rpidamente progresiva, proteinuria
- Trombosis arterial o venosa
- Artralgias, artritis, mialgias, miositis
- Hemorragia pulmonar, infiltrados, ndulos
- Amaurosis, ataque isqumico transitorio, evento
vascular cerebral, crisis convulsivas, alteraciones en la
conciencia
Presentacin clnica
LESIONES PURPURICAS
- Exantema urticarial, simtrico macular
- Purpura palpable de 2 10 mm
- Entre lesiones presenta petequias y equimosis
- Mculo ppulas eritematosas palpables
- Lesiones petequiales rojo prpura = 3 10 dias
marrn desaparecen

Patognesis
- Autoinmune
- Susceptibilidad gentica, factores ambientales
- Reconocimiento antignico defectuosos, amplificacin
no adecuada de la respuesta inmune, apoptosis no
adecuada.
- Perpetuacin respuesta inflamatoria (PMN, monocitos)
- Complejos inmunes, autoanticuerpos
PRESENTACION CLNICA
COMPROMISO ARTICULAR = Artritis
-

60 84 % casos
Precede al rash en 25% de casos
Artralgia o artritis en 1 o varias articulaciones
Rodillas Tobillos codos edema, calor, dolor
Transitoria
No deja secuelas

Lesion en capilares y membrana sinovial infiltrado

inflamatorio + depsitos de inmunocomplejos

PRESENTACION CLINICA
Variable
Edad
Prpura
Edema SC
Comprom. Viscer
Depsitos vasos
Duracin
Recadas
Secuelas

Lactantes
4 24 meses
Cara, brazos
++++
+
IgM
1 3 semanas
+
NO

Nios
3 10 aos
Piernas, glteos
+
++++
IgA
2 6 semanas
++++
Falla renal 2 5 %

PRESENTACION CLINICA
COMPROMISO RENAL
-

Proteinuria 30 70 %
Ausente > 2 gr en 24 horas
10% compromiso severo = Sx nefrtico
HTA y falla renal 1.2 a 3 %

Factores de riesgo para desarrollar compromiso renal

-

Mayor de edad
Mayor duracin de las lesiones purpricas
Lesiones purpricas recurrentes
Sintomas abdominales: STD
Niveles bajos de factor XIII

LABORATORIO AYUDAS
SX RENAL

- En anormalidades renales severas persistentes

Nefritis y segmentaria
- Sx nefrtico
- Proteinuria rango nefrtico persistente
- Nefritis aguda
- Proteinuria persistente > 6 semanas

Falla al tratamiento con IMG?

Aproximadamente un 10 % de los pacientes no se logra
controlar la fiebre
La falta de respuesta se define como fiebre persistente o
que remite dentro de las siguientes 36 horas de completado
el tratamiento MG?
La mayora de los autores recomientda una segunda dosis
de gamaglobulina IV a 2g/kp?
Kawasaki Atipico / Incompleto
- Atipico: Pacientes con otro problema que
generalmente no se presenta en la enfermedad de
Kawasaki
- Inompleto: Pacientes que no completan los criterios
clnicos (fiebre + 2 o 3 criterios clnicos)
- Mas comn en menores de 12 meses
- Curso mas agresivo de la enfermedad

CRITERIOS DE CLASISIFICACION PARA ENFERMEDAD DE

KAWASAKI
- Fiebre persistente por un periodo minimo de 5
dias (criterio obligatorio), mas de 4 de las
siguientes caractersticas
o Cambios en extremidades perifricas o zona
perineal
o Exantema polimorfo
o Inyeccion conjuntival bilateral
o Cambios en labios y cavidad oral: inyeccin oral y
farngea
o Adenopatia cervical
En presencia de compromiso de arteria coronario
(detectado en econcardiografia) y fiebre, > 4 de los 5
criterios restantes son suficientes

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
TRATAMIENTO, CONTROVERSIAS
- Uso de inmunoglobulina en gran dosis nica o en
pulsos
- Mas de una dosis de inmunoglobulina

LABORATORIO AYUDAS
NO ESPECIFICOS
-

Recuento de Leucocitos y Plaquetas =

VSG = Moderado
< 50 mm/h
PCR = Moderado
Anemia: nomocromica, sangrado
Uroanalisis = Hematuria resuelve 1 2 meses
posteriors
o 2% pacientes rango nefrotico
Proteinuria
PFR
IgA, complejos inmunes (IgA) y Crioglobulinas =
50%
ANCA =
C3 C4 Ciq o normal

PRESENTACION CLINICA
COMPROMISO RENAL
- En 50% de nios mayores y 25% de >2
- En primeros 3 meses del inicio de lesiones purpuricas
Mayor riesgo entre 3 y 5a semanas

Cualquier momento vida

- Hematuria macroscpica 20 30 %
PRESENTACION CLINICA
DOLOR ABDOMINAL
- 65%
- Colico severo , asociado a vomito
o Hemorragia intestinal
o Invaginacin = abdomen agudo
o Presentar 8 dias de inicio lesiones o puede
preceder a la purpura
en el 14 36 % de casos
- Pancreatitis
- Hidrocolecisto
PRESENTACION CLINICA
LESIONES PURPURICAS
- Manifestacion inicial 50%
- Superficies extensoras
Extremidades inferiores y glteos +++
Extremidades superiores, cara, tronco
- Se acentan en reas de presin
- Coalescentes
El edema se realacion co---- de vasculitis
- Si presenta deterioro rpidamente progresivo
MP 15mg/dia por 5 dias
Plasmateresis??
- Manejo agresivo inicial CFM + MPO + u.asa
- Warfarina.
- Transplante renal recaidas

Pobre pronostico renal a pesar de tratamiento agresivo

Nios edad mayor

Proteinuria rango nefrtico
Proteinuria persistente > 6....
Nefropatia grado >= ---