CASO CLNICO

Acta Med Port 2006; 19: 85-92

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA

DE TIPO NO FLUENTE
LUIS MAIA, M. ASSUNO VAZ PATTO, CARINA CORREIA, MARIA VICTORIA PEREA-BARTOLOM
Servio de Neurologia. Centro Hospitalar Cova da Beira. Departamento de Psicologia & Educao . Universidade da Beira Interior.
Covilh . Portugal. Universidade de Salamanca. Espanha.

RESUMO

Quando um sujeito apresenta alteraes na sua capacidade em expressar-se verbalmente

ou de compreender as mensagens das pessoas com quem se relaciona, usual referirse que essa pessoa apresenta uma perturbao da linguagem, enquadrada
nosologicamente no campo das afasias. Neste artigo, apresentamos o caso de um
paciente com o diagnstico de afasia progressiva, onde so descritos os dados
decorrentes do processo de avaliao neuropsicolgica. Por fim, tecemos algumas
consideraes acerca do caso.
Palavras-Chave: linguagem, afasia progressiva, avaliao neuropsicolgica.

SUMMARY

PRIMARY PROGRESSIVE NON-FLUENTE APHASIA

When a subject shows changes in his/her ability to express himself/herself verbally or
to understand the messages from the people he/she relates with, it is customary to say
that such a person has a language disorder, nosologically classified in the field of
aphasias. In this article, we show the case of a patient diagnosed with progressive
aphasia, where such a diagnosis describes the data resulting from the
neuropsychological assessment process. Finally, we provide a few reflections with
regard to the case.
Keywords: language, progressive aphasia, neuropsychological assessment

Recebido para publicao: 23 de Agosto de 2005

85

LUIS MAIA et al

INTRODUO

outra em ambulatrio, com um intervalo de oito dias, tendo-se recorrido a uma explorao clnica fenomenolgica
(esta avaliao segue o sugerido por Lezack16 que refere
que, depois de feito o primeiro diagnstico da afeco, se
proceda a reavaliaes com o intuito de tentar estabelecer-se uma baseline pre-mrbida). Foi realizada uma entrevista semi-estruturada e utilizados os seguintes instrumentos: MMSE Mini Mental State Examination (Guerreiro17; Adaptado de Folstein18), e variados Testes da
Bateria Luria Neuropsychological Investigation
(Christensen19), especificamente testes de avaliao de
semiologia de tipo afsica.
Por fim so apresentados os principais resultados decorrentes da avaliao, bem como tecidas algumas consideraes.

Penfield e Roberts apresentam nos seus estudos de

estimulao elctrica cortical em pacientes sujeitos a cirurgia de crnio aberto a clara extenso das zonas corticais
envolvidas na produo e compreenso da linguagem1.
No campo das neurocincias, as principais alteraes da
linguagem so denominadas de Afasias2. Pick descreveu
pela primeira vez um tipo particular de afasia - Afasia Progressiva (slowly progressive aphasia) - na ausncia de
uma sndrome demencial generalizado3. Alguns autores
referem mesmo que a semiologia apresentada na denominada Doena de Pick pode ser enquadrada no alargado
espectro das afasias progressivas de tipo no-fluente4,5.
A primeira descrio estruturada do termo Afasia Progressiva Primria atribuda a Mesulam6,7. Mais especificamente, o termo Afasia Progressiva remete, segundo vrios autores 6,8,9 para uma manifestao clnica de deteriorao progressiva ao nvel da linguagem (discurso), com
um incio insidioso, verificando-se contudo uma relativa
ausncia de prejuzo em outras dimenses cognitivas relevantes. Segundo algumas classificaes, para ser
categorizada como tal, esta perturbao deve estar presente h pelo menos dois anos, sem se verificar evidncias de processos demenciais generalizados, estando mantidos outros domnios neuropsicolgicos, quando testados formalmente por testes especializados 6,10-12.
Quanto aos aspectos etiopatognicos, esta perturbao tem sido associada, de acordo com Damsio e
Damsio9 e nesta ordem de maior incidncia, com a Doena
de Pick, Degenerao Focal Espongiforme e Doena de
Alzheimer. Ainda segundo estes autores, a afeco
unimodal da linguagem no se apresenta de forma
invariante, verificando-se em alguns pacientes, a afeco
em domnios no lingusticos. Apesar deste aspecto, neste sndrome clnico, a linguagem discursiva apresenta-se
sempre mais afectada que qualquer outro domnio cognitivo (nomeadamente na afasia de tipo no-fluente12).
Quanto a uma identificao dos territrios corticais
onde a afeco mais se verifica, na presena de tal sndrome, tem sido apontado as reas da linguagem ao nvel do
lobo temporal esquerdo9,13,14, bem como dos territrios
especficos s zonas adjacentes rea de Broca, na afasia
progressiva de Tipo No-Fluente15.

Apresentao do caso clnico

O presente caso clnico reporta-se a um sujeito do sexo
masculino com 70 anos, casado, aposentado (antes tecelo) e com a terceira classe de escolaridade. H cerca de
cinco anos, anteriores ao momento de avaliao, comea
a evidenciar dificuldades na expresso falada, que de acordo com o mesmo, se foram acentuando de forma insidiosa
(pouco a pouco - sic.).
Ao momento da avaliao o paciente demonstra uma
dificuldade marcada em expressar-se verbalmente, apresentando um discurso espontneo reduzido, agramtico e
pobre ao nvel do contedo, provocando claro sofrimento
significativo e prejuzo ao nvel do funcionamento sciofamiliar. Apresenta ainda uma apraxia ideomotora acentuada ao nvel do membro superior direito, bem como apraxia
oro-facial.
Revela um humor eutmico ao longo de todo o processo de avaliao, embora este sofra algumas alteraes mas
adequadas s vrias situaes elicitadas durante o respectivo processo. Verifica-se ainda um estado de exacerbao ansiognica quando as suas dificuldades expressivas se tornam mais notrias, tendo mesmo sido referido
por um familiar que por vezes o paciente entra em pnico
(sic). Este operacionaliza-se em aperto e dor no peito, falta
de ar, exacerbao dos tremores distais (ao nvel dos membros superiores), semiologia esta que seria consentnea
com exacerbao de sintomatologia de cariz ansiognico.
A explorao do estado de conscincia aponta para
um ndice normativo de 24 pontos no MMSE (para trs
anos de escolaridade formal). Este desempenho no MMSE
caracteriza-se por compreender as perguntas do avaliador
e responder adequadamente, identificar e nomear objectos apontados pelo avaliador, repetir frases complexas (e.g.

O caso clnico apresentado a seguir refere-se a um paciente com o diagnstico de afasia progressiva (incidncia primria) e so enfatizados, fundamentalmente, os dados do processo de avaliao neuropsicolgica. Este decorreu em duas sesses, uma em contexto hospitalar e
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AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE

apraxia manual direita, verifica-se incapacidade de realizar

movimento finos, como apontar com o dedo indicador direito para a ponta do nariz, mesmo com apoio visual (olha
atnito para a mo, como se no a conseguisse controlar,
e apontando de forma titubeante quer para a testa, quer
para o maxilar, sem conseguir estabilizar o movimento da
mo). Em situao de avaliao foi pedido ao paciente que
realizasse movimentos automatizados, como por exemplo
enfiar uma chave na fechadura da porta, utilizar uma
esferogrfica, etc., movimentos esses que esto para alm
da mnima realizao possvel adequada (quanto mais fina
a tarefa que lhe pedido para realizar, mais acentuado se
torna o tremor intencional, incapacitando-o de realizar a
tarefa (apenas consegue com o apoio da mo esquerda).
Esta dificuldade repercute-se na vida quotidiana, no abandono de algumas actividades como seja a conduo de
automveis (sinto que no consigo controlar a mo) (sic.).

O rato roeu a rolha), apresentando contudo dificuldades

notrias na articulao das palavras.
Apresenta ainda uma relativa capacidade de repetir
palavras isoladas imediatamente sua apresentao verbal, bem como executar clculo mental em subtraco,
verificando-se apenas uma ligeira lentificao na
verbalizao das respostas, o que est claramente associado dificuldade em expressar-se verbalmente. De referir que a memria imediata, sem interferncia, encontra-se
mantida em nveis normativos.
Resultados da avaliao estruturada com a Bateria
Luria Neuropsychological Investigation
Segundo Mesulam2 a avaliao da funo linguagem
deve considerar a avaliao de outras funes e, subsequentemente, as respectivas projeces cerebrais. Desta
feita, de seguida apresentamos de forma estruturada os
principais dados do processo de avaliao neuropsicolgica, com particular nfase da funo linguagem.

Linguagem
Em tarefas de repetio de estmulos ouvidos (sem
feedback visual) o paciente evidencia alguns deficits (Quadro I), deficits estes que se identificam claramente com a
descrio de Christensen20: o paciente apresenta dificuldades na diferenciao de sons da fala (...) sendo que
nos pares de sons foneticamente semelhantes o paciente
identifica-os como idnticos ou apenas distinguveis (N.T.
sem contudo ser capaz de os referenciar directamente).
Embora de forma no muito marcada, o paciente apresenta alguma tendncia para repetir as sries anteriores
de estmulos, parecendo demonstrar alguma perseverao.
Mais ainda, a anlise do seu padro de resposta sugere
que, quando o sujeito parece no compreender a totalidade de fonemas emitidos, persevera de forma passiva na
resposta anterior.
Aquando de tarefas de evocao de sons, quer de
letras isoladas quer de palavras, o paciente revela algumas dificuldades (figura 1). A ttulo exemplificativo, perante o som sp, refere esse p quando o normativo seria
s-spe, que adicionado a outros desempenhos indicador
de um deficit na capacidade de vocalizar um som, referindo ao invs, letras isoladamente. Assim, quando incentivado a agrupar as letras em som, com a demonstrao por
parte do avaliador com o estmulo anterior (leia-se sspe),
produz erros de agrupamento das letras num som familiar:
exemplo pl referiu pl; estr referiu estr; si-sin
referiu sim-sim; blo-block referiu bloco-bloco.
Estas dificuldades repercutem-se igualmente na leitura de palavras completas, sendo essas dificuldades tanto
maiores quanto maior for a extenso da palavra. Desta
feita, apresenta um padro estereotipado de soletragem

Praxis
A explorao de componentes relativos praxis humana revela que o paciente incapaz de realizar correctamente por imitao ou por instruo verbal, um
conjunto de gestos/aces oro-faciais. A ttulo
exemplificativo, aquando da instruo e demonstrao abrir completamente a boca, o paciente esboa
apenas um pequeno movimento de abertura da boca,
sendo esse gesto seguido de um padro repetitivo e
estereotipado de pr ligeiramente a lngua de fora (a
ponta da lngua). Manifesta ainda incapacidade de
apresentar sorriso intencional (mostra os dentes cerrando-os com fora aparente, demonstrando dificuldade de controlar os movimentos buco-faciais), sendo que este sinal desaparece no sorriso espontneo.
Quando lhe pedido para fechar os olhos verifica-se
uma dificuldade em cerrar completamente a plpebra
direita assim como um ligeiro desvio (para baixo) da
linha labial direita quando lhe pedido para encher as
bochechas de ar, com fora.
Estes aspectos so particularmente notrios nos subtestes do MMSE que requerem mestria manual direita que
se tornam de realizao insupervel, uma vez que o paciente apresenta uma forte apraxia manual direita e tremor
intencional (apresentando como mo dominante a direita,
incapaz de realizar tarefas como: pr uma tampa de caneta na respectiva caneta, escrever uma frase, desenhar o
estmulo da cpia de desenho, etc.).
Quando se explora o nvel de afeco funcional desta
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LUIS MAIA et al

(identifica primeiro letra-a-letra) sem conseguir contudo

agrupar os grafemas isolados (letras) numa palavra completa. Este deficit verifica-se, quer quando as palavras so
apresentadas na sua forma mais tradicional, ou seja, escritas em linha horizontal, quer quando as palavras so apresentadas em linha vertical. Tambm nesta ltima situao
o paciente capaz de identificar e verbalizar cada uma das
letras constituintes de uma determinada palavra apresentada verticalmente sendo, contudo, incapaz de as integrar
e verbalizar a palavra escrita.
Estas dificuldades impediram a administrao de todas as provas de leitura de palavras, frases e pargrafos.
Um aspecto de elevadssimo interesse clnicoacadmico que este paciente no apresenta qualquer
tipo de dificuldade quando todas as tarefas supramencionadas so realizadas com algarismos (rabes). Assim o
sujeito capaz de identificar, compreender e ler algaris-

garismos e.g.: 1034).

A capacidade de compreenso do significado de palavras e ordens parecem estar globalmente mantidas, no
entanto apresenta dificuldades quando tem que relacionar objectos que activam redes visuais, com o intuito de
relacionar os objectos numa ordem lgica, a partir de um
contedo semntico pr-construdo (figura 2).
Este padro sugere ainda que o paciente apresenta
dificuldades na anlise visual de figuras complexas. O seu
desempenho remete para uma abordagem passiva s imagens, sem parecer focalizar a sua ateno em aspectos
particulares dos estmulos, apresentando respostas s
Fig. 2 - Exemplo de estmulos utilizados em tarefas de
avaliao da capacidade de compreenso de frases: De entre
estas imagens, aponte para aquela que se utiliza para acender
o fogo, (adap. Christensen)

Quadro I - Apresentao verbal de letras isoladas ou em

grupo, requerendo-se a sua evocao.

B:

; P:

; M;

m-p:

d-t:

p-s:

q-g:

b-p:

r-l:

(evoca N em vez de M, mesmo segunda evocao do avaliador)

(preservera na resposta anterior, b-p)

(

quando se pede para referir uma palavra iniciada pela letra que est a pronunciar
este refere LEITE assim, considera-se no um erro semntico mas sim a
dificuldade de articular / verbalizar a letra R)

a-o-a:

d-t-d:

u-a-i:

bi-ba-bo:

m-s-d:
b-p-b:

(evoca b, p, d sugerindo mais uma vez preserverao da resposta anterior)

bi-bo-ba:
(evoca d em vez de b)

Nota:
- Evocao correcta
- No evocao ou evocao incorrecta

Fig. 1 - Provas de Explorao de Linguagem Receptiva,

(adapt Christensen (1975

mos isolados, algarismos constituintes de uma srie, algarismos constituintes de um nmero composto. Mais ainda, o sujeito capaz de identificar e de evocar verbalizao
correcta correspondente a um determinado nmero, seja
este apresentado em sentido horizontal ou vertical (na
avaliao utilizaram-se nmeros compostos at quatro al88

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE

quais no evidencia uma atitude de dvida (usualmente

no corrige as suas respostas, mesmo quando se lhe
dado tempo para tal).

uma palavra em voz alta. Quando acabar de mostrar

a srie de figuras - 8 pedir-lhe-ei que me diga a
palavra que eu referi inicialmente associada mesma figura), cometendo erros que todavia no parecem
ser consentneos com uma afeco formal da memria
associativa.
Esta manuteno da working memory e da memria de
curto prazo (bem como a moderada preservao da memria associativa) v-se reforada pelo seu desempenho em
todo o processo de avaliao: o sujeito capaz de seguir
instrues complexas, recorda-se de perguntas que foram
sendo feitas ao longo do processo de avaliao, mantmse perfeitamente orientado alo-psquicamente, e capaz
de realizar mentalmente tarefas aritmticas de pequena dimenso.

Memria
Como sugerido pela sua realizao no MMSE a sua
memria verbal imediata parece estar mantida
(desconsiderando-se obviamente a sua dificuldade em articular as palavras). Numa prova de evocao de sete itens
no relacionados (Quadro II), a seguir evocao verbal
por parte do avaliador, o sujeito apresenta no s um resultado que no sugere afeco considervel da componente mnsica como demonstra ainda capacidade de aprendizagem (curiosamente, a nica palavra que no evocou
em qualquer um dos cinco ensaios foi o ltimo termo
Tarte no se verificando assim efeito de ressncia na
estratgia mnsica utilizada). Mais ainda, capaz de repetir frases de moderada complexidade e extenso.
Quando se avalia o processo de recuperao
(retrieval) mediado por um processo de interferncia, a
sua capacidade de recuperao, embora no esteja ao nvel de desempenho de 100% de itens correctos, apresenta-se como bastante aceitvel ainda que consideremos
populaes normativas.

Clculo aritmtico mental

A explorao de componentes de clculo aritmtico
mental revela que o paciente capaz de realizar tarefas
aritmticas simples como 3+3= 6; 3x6=18; 7-4= 3; 5x5= 25.
Dada a extenso do processo avaliativo no foi possvel
avaliar a resoluo de problemas complexos. Todavia, a
anlise conjunta com os resultados apresentados na explorao dos Processo Intelectuais (ver a seguir) permitem postular uma no afeco do ponto de vista das funes relacionadas com o clculo aritmtico bsico.

Quadro II - Provas de Explorao de Memria, adapt

Christensen
Ensaio
1

Casa

Bosque Gato

Noite

Mesa

Agulha Tarte

Processos intelectuais
O paciente apresenta um funcionamento ao nvel
dos processos intelectuais dentro de padres
normativos, quando o grau de dificuldade se mantm
a um nvel bsico-concreto. Assim, o paciente capaz
de realizar adequadamente problemas aritmticos simples (e.g. Joo tem seis mas, comeu trs, com quantas ficou?). Todavia, quando se aumenta a dificuldade
das tarefas apresentadas, verifica-se uma abordagem
peculiar ao problema: o paciente verbaliza cada uma
das partes do problema, e vai resolvendo adequadamente cada uma das mesmas, falhando contudo na
identificao da resposta final, uma vez que, parece
perder-se ao meio do caminho relativamente tarefa
que estava a realizar (e.g. Um empresrio tem trs campos de trigo, de cada um retira anualmente 100 toneladas de trigo, vendeu duas teras partes ao estado com quanto ficou?).

2
3

- Evocao correcta
X - No evocao ou evocao incorrecta

Quando os estmulos so frases, embora o sujeito no

seja capaz de verbalizar espontaneamente a frase apresentada, necessita apenas de uma pista verbal para ter
acesso ao contedo lxico-semntico armazenado, seguido da respectiva evocao.
Nas tarefas de memria associativa o seu desempenho igualmente considerado mediano. O paciente
capaz de verbalizar a maioria dos ns centrais de um
pargrafo (pequena histria) imediatamente a seguir
sua leitura em voz alta por parte do avaliador, bem
como capaz de associar e verbalizar palavras a imagens que vo sendo mostradas (e.g. Vou mostrarlhe uma srie de figuras. De cada vez que o fizer direi

Discusso e integrao do processo avaliativo

Mesulam2 refere que, no que toca avaliao dos
fenmenos lingusticos num paciente ps-afeco ce89

LUIS MAIA et al

Tree et al12, referem que a afasia de tipo no fluente

essencialmente caracterizada por agramatismos e processos de gaguez no discurso espontneo, contendo por
vezes parafasias fonmicas. Apesar do exposto, estes
pacientes costumam apresentar mantidas as suas capacidades de compreenso de discurso, nomeadamente de
palavras isoladas. Estes resultados poderiam ser categorizados por um padro claramente identificado por
Christensen20: El paciente puede reconocer y a veces
pronunciar sin dificultad letras aisladas, pero tiene
dificultades cuando los sonidos de las letras se funden
en slabas. Es capaz de percibir la palabra entera, letra
por letra, pero es incapaz de realizar la sntesis cintica
necesria. () Las alteraciones de la lectura, son el resultado de la afasia. De facto, o paciente apresenta um
deficit menos acentuado no que respeita a esta ltima caracterstica: a sua compreenso de palavras isoladas e de
frases inteiras apresenta-se mantida, quando se mantm o
discurso a um nvel meramente conversacional. Contudo,
quando lhe so apresentados textos de maior complexidade lxico-semntica, a sua compreenso apresenta-se claramente perturbada (obviamente, que a dificuldade em
expressar-se adequadamente pela via verbal e escrita, dificulta o processo de avaliao destas dimenses).
Os deficits ao nvel da repetio de estmulos ouvidos
(sem feedback visual), nomeadamente na diferenciao dos
sons da fala seriam consentneos, de acordo com
Christensen20, com afeco das regies postero-superioras do lbulo temporal do hemisfrio dominante (neste
sujeito, provavelmente o esquerdo, dada a sua especializao manual direita, bem como os dados da avaliao
clnica afeco predominante ao nvel da linguagem com
tremor intencional e apraxia da mo direita). Mais ainda, a
anlise do seu padro de resposta sugere que, quando o
sujeito parece no compreender a totalidade de fonemas
emitidos, persevera de forma passiva na resposta anterior.
Este padro comummente verificvel na afeco do sistema pr-motor com produo de afasia motora eferente
(cintica).
Estes resultados apresentam-se em concordncia com
um extenso estudo de meta-anlise em que Zakzanis33
analisou um total de 22 artigos cientficos publicados
entre 1982 e 1987 em variadas revistas cientficas internacionais. A autora refere que uma das dimenses quase
invariavelmente afectadas em cada um dos 55 pacientes
apresentados nesses estudos era aquilo que catalogou
de flexibilidade cognitiva e capacidade de abstrao.
Desta feita, os pacientes com Afasia Progressiva exibem
uma habilidade pobre para gerar palavras em tarefas de
fluncia fonmica, que alcana um nvel de dificuldade

rebral, esta dever considerar tanto as teorias localizacionistas clssicas (como por exemplo de Gall) como as
teorias conexionistas de Gescwing e Wernick. Assim,
aquele autor refere que, para o fenmeno LINGUAGEM,
contribuem no apenas os principais ndulos apresentados na literatura, como sejam as reas de Broca e de
Wernicke, como tambm se deve levar em considerao
as suas inter-conexes com outros mdulos e projeces cerebrais.
Talvez por esse aspecto multimodal da linguagem (aquilo que Luria referia como os fenmenos de pluripotencialidade21-30) a sua avaliao deve sempre levar em considerao aspectos diferenciados e tarefas mltiplas para poder fazer evocar os dfices em causa.
Nesta linha de avaliao multimodal, desde o ponto de
vista do perfil cognitivo o paciente no se apresenta globalmente deteriorado. A exemplo de um estudo de caso
apresentado por Papagno e Capitani31 o paciente no se
encontra amnsico para os eventos da vida quotidiana
(memria episdica), embora se verifique uma dificuldade
clara na explorao formal da memria, devido aos seus
dfices ao nvel da linguagem. Este caso encaixa-se na
descrio de Papagno e Capitani31 que referem que a
apraxia oro-facial e a apraxia dos membros, neste caso
membro superior direito (mo direita, mas tambm com alteraes de tnus e fora muscular em todo o referido
membro), podem tambm, como tem sido referido em vrios artigos da literatura, ser caracterizado por uma Afasia
Expressiva de tipo No-Fluente.
Quando se avalia o nvel de afeco aprxica devese levar em considerao os vrios nveis de afeco
funcional. Como apresentado por Joshi, Roy, Black, et
al 32 estas dimenses incluem essencialmente: local de
mo em relao ao espao corporal, plano de movimento da mo, aco (i.e., as caractersticas de movimento
dos gestos manuais), postura e orientao da mo. Neste
paciente, qualquer uma destas dimenses apresentamse afectadas de forma acentuada, com uma ligeira preservao da capacidade de localizao da mo em relao ao espao corporal ( capaz de colocar a mo em
frente da cabea, acima do tronco, etc., embora com
um deficit marcado, ao nvel de tremor e estabilizao
de um ponto fixo em relao ao um eixo corporal tridimensional). Associado a isto, o paciente refere ainda
que todo o hemiespao direito comea a ficar afectado
h dias em que no consigo andar bem custa-me
movimentar a perna! () e sinto apertos no peito!,
postulando-se at que ponto isto possa ser sugestivo
de semiologia ansiognica ou efectivo compromisso dos
processo de inervao dos respectivos dermtomos.
90

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE

so cerebral focal) e de quadros demenciais generalizados; assim, referem os autores, a compreenso destes processos lentos de deteriorao da capacidade discursiva,
apresentam inmeras possibilidades de estudo e compreenso dos mecanismos subjacentes aos processos
lingusticos.
Para alm de todo o exposto, e partindo das categorizaes supramencionadas dos dfices verificados, podese referir ento que o paciente enquadra-se numa tipologia
afsica progressiva, no fluente, com afeco aprxica orofacial e do membro superior direito (apraxia ideo-motora).
Quando se procura compreender a semiologia clnica apresentada ao nvel da linguagem, desde o ponto de vista
dos mecanismos que subjazem aos deficits clnicos apresentados, os seus dficits incluem erros fonolgicos, fala
telegrfica, bem como dificuldade de compreenso de estruturas sintticas complexas. Segundo Croot et al3 estes
deficits observam-se apesar de se verificar um processamento semntico relativamente intacto, no que respeita
aos mecanismos de compreenso de palavras nicas, bem
como manuteno da compreenso e desempenho adequado em tarefas semnticas no-verbais.
Para alm do interesse clnico-acadmico deste caso,
quer do ponto de vista didctico, quer do ponto de vista
da compreenso do processo lingustico como um fenmeno determinado pluripotencialmente, verifica-se que o
paciente est plenamente consciente do seu handicap.
Desta feita, o estudo aprofundado deste tipo de casos
clnicos, que se expressam de forma to dramtica para o
paciente, permite-nos tentar, desenvolver estratgias de
acompanhamento num modelo bio-psico-social, para que,
pacientes e famlias, consigam elas prprias desmistificar
o ininteligvel, e passarem a relacionar-se com o seu familiar num plano racional de prestao de cuidados.
Assim, a compreenso e identificao dos sinais e sintomas que habitualmente aparecem em estgios pr-mrbidos (por exemplo, dificuldade de nomeao - Ukita, Abe
e Yamada)40 podem permitir uma abordagem o mais precoce possvel, possibilitando assim uma mais adequada interveno de todos os parceiros relacionais do paciente.
Para alm destes aspectos, e parafraseando literalmente Kertesz e Orange41 () work in the coming decades
will need to address pharmacological and genetic treatments, based on evolving knowledge of brainlanguage
relationships, that slow, stop, reverse, or prevent the onset
of the progressive deteriorations in PPA.
Por fim, gostaramos de finalizar reforando a importncia de um estudo interdisciplinar para a compreenso
do paciente afsico, sugerindo a relevante reviso levada
a cabo por Goodglass e Wingfield42.

to severo que a maioria dos pacientes com afasia progressiva pode ser facilmente diferenciado de controlos
normais. Mais a ainda, a autora conclui que estas dificuldades em termos de flexibilidade cognitiva no esto relacionadas qualitativamente com os deficits executivos
pr-frontais, como perseverao severa, pensamento
obtuso e inflexvel, etc.
Para alm da afeco de reas temporais, esta parece
generalizar-se aos lobos frontais, especialmente o esquerdo. Este dado sustentado pelo facto de o paciente evidenciar uma abordagem passiva em tarefas de explorao
de imagens, sem parecer focalizar a sua ateno em aspectos particulares dos estmulos, apresentando respostas
s quais no evidencia uma atitude de dvida (usualmente no corrige as suas respostas, mesmo quando se lhe
dado tempo para tal).
Parece-nos de crucial relevncia reforar a ideia apresentada ao incio deste texto, onde referamos que, o termo Afasia Progressiva remete para uma manifestao clnica de deteriorao progressiva ao nvel da linguagem
(discurso), com um incio insidioso, verificando-se contudo uma relativa ausncia de prejuzo em outras dimenses
cognitivas relevantes6,8,9. Associada a esta definio est
a ideia que, o termo Afasia Progressiva pode manifestarse, como tambm j referido, por uma semiologia de ndole
mais expressiva (afasia no-fluente) ou receptiva (fluente)12, 34-36,.
Este caso por ns avaliado enquadra-se claramente na
tipologia de afasia expressiva (ou de tipologia no fluente) e, embora a semiologia colectada no suscite a atribuio de rtulos afsicos muito restritos, este paciente parece enquadrar-se no famoso quadro de Afasia de Tipo
Broca*2. Outros autores contudo apresentam categorizaes mais generalizadas para este tipo de quadro
semiolgico (Afasia de Tipo No Fluente), como apresentado por exemplo, numa extensa reviso de Ullman37.
Qualquer que seja a categorizao que se procure fazer em termos semiolgicos do quadro clnico de AE, os
resultados da avaliao sugerem uma afeco dos territrios fronto-temporais tipicamente atribudos aos processos degenerativos relativamente focalizados nas regies
pr-motoras (pr-frontal) e plos temporais anteriores
perisilvianas38.
CONCLUSO
Como referem Radanovic, Senaha, Mansur, et al39 a
Afasia Progressiva Primria apresenta-se como um quadro semiolgico que desperta grande interesse clnicocientfico uma vez que apresenta aspectos que a diferencia de afasias clssicas (secund-rias ocorrncia de le91

LUIS MAIA et al

relevante diferenciar a Afasia de Tipo Broca, da

Afasia da rea de Broca, uma vez que na semiologia apresentada verificam-se aspectos fenomenolgicos bastante
diferenciados.

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