LINFOMA

Qu es?
Un linfoma es una proliferacin maligna de linfocitos (clulas
defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los
ndulos o ganglios linfticos, pero que a veces afecta tambin a
otros tejidos como el hgado y el bazo. Dicho de otra forma, es
un cncer que se inicia en el tejido linftico. Durante el
desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el
funcionamiento del sistema inmunitario (las clulas encargadas
de la defensa del organismo) que puede ser ms severa cuanto
ms se haya diseminado la enfermedad. Adems, si la mdula
sea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las clulas de la
sangre.
Causas
Hasta la fecha se desconocen las causas que desencadenan un linfoma salvo algunos
casos en los que asocia con una infeccin originada por bacterias como
helicobacter pylori y borrelia o por virus como el Epstein-Barr (EBV).
Sntomas
Por regla general los linfomas, se presentan como ganglios linfticos aumentados de
tamao que, cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se
pueden palpar evidenciando su tamao aumentado. Estos bultos (adenopatas) no suelen
son dolorosos. Cuando aparecen en zonas menos accesibles (abdomen, mediastino,
etctera) pueden pasar desapercibidos, por lo que el diagnstico es ms difcil y slo se
consigue cuando aparecen otros sntomas que
obligan a realizar estudios ms exhaustivos. Estos
sntomas pueden ser fiebre superior a los 38 grados,
sudoracin nocturna profusa hasta llegar a empapar
la ropa y prdida inexplicable de peso (superior al
10 por ciento en seis meses). Asimismo, los
pacientes
pueden
experimentar
otras
manifestaciones locales como adenopatas perifricas o agrandamiento del bazo, lo que
se conoce como esplenomegalia.
Tipos
El tratamiento de un linfoma depende de los siguientes factores: el pronstico, la edad y
el estado general del paciente, la respuesta al tratamiento de rescate y la filosofa de
cada centro.
Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de
Hodgkin. Todos los dems tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una
vez determinado el tipo de linfoma, ste se clasifica segn su pronstico (probabilidad
de recuperacin) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema ms
nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su
comportamiento clnico en tres categoras: indolente, agresivo y altamente agresivo:

Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningn
tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos
aos sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos
pacientes, no se recomienda ningn tratamiento hasta que se desarrollen
sntomas.

Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen ms rpidamente. Sin

tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses.
Afortunadamente, la mayora de los linfomas agresivos y altamente agresivos
responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.

Diagnstico
Para diagnosticar un linfoma se procede a la exploracin de las adenopatas y a la
realizacin de una biopsia ganglionar. Esta prueba se efecta por medio de la puncin
del ganglio aparentemente afectado para extraer y analizar una muestra de tejido.
En funcin de los resultados de la biopsia y de la historia clnica del paciente, el
especialista podra indicar tambin otras pruebas diagnsticas como un anlisis de
sangre que incluya hemograma y perfil bioqumico, serologas (hepatitis y sida),
radiografa de trax y/o TAC de cuello, trax, abdomen y pelvis. Adems, es posible
que tambin se recomiende una tomografa por emisin de positrones (PET) o una
biopsia de mdula sea.
Los resultados obtenidos de estas pruebas permitirn al hematlogo determinar qu tipo
de linfoma presenta el paciente y cul es el tratamiento ms indicado en cada caso.
Estadio
Determinar la etapa en la que se encuentra la enfermedad es clave para ello. El sistema
Ann-Arbor diferencia cuatro estadios diferentes de la enfermedad:

Estadio I: El linfoma afecta a un nico territorio ganglionar o a una sola

localizacin extralinfoide.

Estadio II: Se encuentran afectadas dos o ms territorios ganglionares o

estructuras linfoides en el mismo lado del diafragma.

Estadio III: El paciente presenta afeccin de territorios ganglionares o

estructuras linfoides a ambos lados del diafragma.

Estadio IV: Es el ms grave. El paciente muestra una afeccin diseminada de

una o ms localizaciones extralinfticas (hgado, piel, mdula sea, etctera),
con o sin afeccin ganglionar.

Tratamientos
Es muy importante realizar un diagnstico preciso y un buen estudio de extensin de la
enfermedad, que permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento
ms adecuado. En la actualidad, el conocimiento de los linfomas es cada vez mayor, as
como la investigacin con nuevas molculas y otras modalidades teraputicas que
ofrecen expectativas alentadoras.
Estos son los tratamientos ms empleados:

Agentes alquilantes: atacan directamente al ADN para evitar la reproduccin de

las clulas cancerosas.

Rituximab: es un tipo de anticuerpo monoclonal indicado para Linfoma No

Hodgkin de clulas B de novo o en recada, leucemia linfoctica crnica-B y
mieloma mltiple, entre otras patologas.

Quimioterapia: la quimioterapia, utilizada sola o en combinacin con la

radioterapia, es uno de los principales mtodos de tratamiento para el linfoma.
Involucra el uso de medicamentos destructores del cncer que se administran por
va oral o por inyeccin.

Radioterapia: utiliza radiacin de alta energa para reducir el tamao de los

tumores y matar las clulas cancerosas, se puede usar sola o en combinacin con
la quimioterapia.

Trasplante hematopoytico.

Una vez concluido el tratamiento, pueden darse tres escenarios:

El paciente es refractario: el tratamiento no funciona y el enfermo debe pasar a

un tratamiento de rescate.

Se produce una respuesta parcial al tratamiento.

El paciente presenta una respuesta total al tratamiento.

Imgenes de linfomas

MIELOMA MULTIPLE
Qu es el mieloma mltiple?
El cncer se origina cuando las clulas en
el cuerpo comienzan a crecer en forma
descontrolada. Las clulas en casi
cualquier parte del cuerpo pueden
convertirse en cncer y pueden
extenderse a otras reas del cuerpo
El mieloma mltiple es cncer que se
forma debido a la presencia de clulas
plasmticas malignas. Las clulas
plasmticas normales se encuentran en la
mdula sea y son un componente
importante del sistema inmunolgico.
Cuando las clulas plasmticas se tornan cancerosas y crecen sin control, pueden
producir un tumor llamado plasmacitoma. Estos tumores generalmente se originan en un
hueso, aunque en raras ocasiones tambin se encuentran en otros tejidos. Si alguien
tiene un solo tumor de clulas plasmticas, a la enfermedad se le llama plasmacitoma
aislado (o solitario). Cuando alguien tiene ms de un plasmacitoma, entonces padece
mieloma mltiple.
El mieloma mltiple se distingue por varias caractersticas :

Bajos recuentos sanguneos

Problemas con los huesos y el calcio
Infecciones
Problemas renales
Gammapata monoclonal
Amiloidosis de cadenas ligeras

Cules son los factores de riesgo del mieloma mltiple

Los cientficos han encontrado pocos factores de riesgo que pueden afectar la
probabilidad de una persona de padecer mieloma mltiple.
Edad
El riesgo de mieloma mltiple aumenta a medida
que las personas envejecen. Menos del 1% de los
casos se diagnostica en personas menores de 35
aos. La mayora de las personas diagnosticadas
con este cncer tienen al menos 65 aos de edad.
Incidencia segn el sexo
Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecer mieloma mltiple
en comparacin con las mujeres.
Raza
En los Estados Unidos, el mieloma mltiple se presenta en las
personas de la raza negra con una frecuencia mayor al doble de la
que se da en personas de raza blanca. La causa se desconoce.
Antecedentes familiares
El mieloma mltiple parece presentarse con ms frecuencia en algunas familias. Una
persona que tenga un hermano(a) o uno de sus padres con
mieloma tiene cuatro veces ms probabilidad de padecerlo de
lo que se esperara. Aun as, la mayora de los pacientes no
tiene familiares afectados por esta enfermedad. Por lo tanto,
este factor de riesgo representa slo un pequeo nmero de
casos.
Obesidad
Un estudio de la Sociedad Americana Contra El Cncer ha encontrado que estar
sobrepeso u obeso aumenta el riesgo de una persona de padecer mieloma.
Padecer otras enfermedades de las clulas plasmticas
Muchas personas afectadas por la gammapata monoclonal de significado incierto
(MGUS) o por el plasmacitoma solitario eventualmente padecern mieloma mltiple.
Sabemos cules son las causas del mieloma mltiple?
Los cientficos todava no saben qu causa la mayora de los casos de mieloma mltiple.
Sin embargo, han avanzado en su comprensin de la forma en que ciertos cambios en el
ADN (conocido en ingls como DNA) pueden hacer que las clulas plasmticas se
vuelvan cancergenas

Se puede encontrar el mieloma mltiple en sus primeras etapas?

Es difcil diagnosticar temprano el mieloma mltiple. A menudo, el

mieloma mltiple no causa sntomas hasta que llega a una
etapa avanzada. A veces, puede causar sntomas
imprecisos que al principio parecen deberse a otras
enfermedades. En raras ocasiones, el mieloma mltiple se
encuentra temprano cuando un anlisis de sangre
rutinario muestra una cantidad elevada de protena en la
sangre que no es normal.
Signos y sntomas de mieloma mltiple Aunque algunos
pacientes de mieloma mltiple no presentan ningn
sntoma, los siguientes son los sntomas ms comunes de
esta enfermedad:
Problemas con los huesos Tales como:

Dolor que puede presentarse en cualquier hueso,

aunque es ms comn en la espalda, las caderas y
el crneo.
Debilidad de los huesos, ya sea en todas partes
(osteoporosis) o donde est un plasmacitoma.
Fracturas (algunas veces los huesos se quiebran
solo debido a esfuerzos o lesiones menores)
Bajos recuentos sanguneos La escasez de
glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas es
comn en el mieloma mltiple.
Un nmero reducido de glbulos rojos, una
afeccin llamada anemia, produce debilidad, una capacidad reducida para hacer
ejercicios, dificultad para respirar y mareos.
Por otro lado, pocos glbulos blancos (una condicin llamada
leucopenia) disminuye la resistencia a infecciones, tales como la
neumona.
Cuando el recuento de plaquetas en la sangre es bajo (una condicin
llamada trombocitopenia), aun los raspones, las cortadas o los moretones
menores pueden causar sangrados profusos.

Altos niveles de calcio en la sangre (hipercalcemia), puede causar:

Mucha sed, requiriendo beber muchos
lquidos
Orinar con mucha frecuencia
Deshidratacin
Problemas renales e incluso
insuficiencia renal
Estreimiento grave
Sntomas en el sistema nervioso

Dolor abdominal
Prdida del apetito
Debilidad
Somnolencia
Confusin Si el nivel de calcio es
demasiado alto, esto puede causar que
usted entre en estado de coma.

Si el mieloma debilita los huesos de la columna vertebral, stos pueden colapsar y

presionar los nervios espinales. A esto se le llama compresin de la mdula espinal y
puede causar
Dolor de espalda repentino e intenso
Entumeciendo, con ms frecuencia en las piernas
Debilidad muscular, con ms frecuencia en las piernas
Hiperviscosidad
Confusin
Mareos
Sntomas de ataque al cerebro, como debilidad en un lado del cuerpo y habla mal
articulada.
Problemas renales
La protena del mieloma puede daar los riones. Al principio, esto no causa ningn
sntoma, pero signos de dao renal se podran notar en un anlisis de sangre o de orina.
Conforme los riones comienzan a fallar, stos pierden su capacidad de eliminar el
exceso de sales, lquidos y productos de desecho corporal.
Esto puede causar sntomas como:
Debilidad

Picazn

Dificultad para respirar

Hinchazn de las piernas

Infecciones
Los pacientes con mieloma tienen ms probabilidades de padecer infecciones. Cuando
alguien con mieloma contrae una infeccin, puede que responda con lentitud al
tratamiento. Esa persona puede estar enferma por mucho tiempo. Una pulmona es una
infeccin comn y grave que se presenta en pacientes de mieloma.
Pruebas para encontrar mieloma mltiple
Si los sntomas sugieren que la persona puede tener mieloma mltiple, suelen hacerse
pruebas de laboratorio de sangre y orina, radiografas de los huesos y una biopsia de la
mdula sea.
Pruebas de laboratorio

Recuentos sanguneos
Inmunoglobulinas cuantitativas
Electroforesis
Cadenas ligeras libres (FLC)
Beta-2-microglobulina

Pruebas bioqumicas de la
sangre

 Biopsia de la mdula sea.

Inmunohistoqumica
Citometra de flujo
Citogentica
Hibridizacin fluorescente in
situ (FISH)

Biopsias para amiloide

Biopsia por aspiracin con aguja
fina
Biopsia por puncin con aguja
gruesa

Estudios por imgenes

Radiografas de los huesos
Tomografa computarizada
Imgenes por resonancia magntica
Tomografa por emisin de positrones
Ecocardiograma

Diagnstico del mieloma mltiple segn los resultados de las pruebas

Aunque el mieloma mltiple a menudo se diagnostica con base en los resultados
de pruebas, los sntomas del paciente y el examen fsico que el mdico realiza al
paciente tambin son importantes. Un diagnstico de mieloma mltiple requiere
de:
1. Un tumor de clulas plasmticas (confirmado mediante biopsia) O al menos el
10% de las clulas en la mdula sea son clulas plasmticas, Y una de las
siguientes condiciones aplica:
Nivel alto de calcio en la sangre
Funcin renal deficiente
Recuentos bajos de glbulos rojos (anemia)
La exploracin mediante estudios por imgenes muestra huecos seos
producidos por el crecimiento de tumores.
Una MRI muestra un rea anormal en los huesos o la mdula sea
Aumento en un tipo de cadenas ligeras en la sangre de modo que un tipo es 100
veces ms comn que el otro

 O
2. Existe 60% o ms de clulas plasmticas en la mdula sea.
El sistema de clasificacin por etapas Durie-Salmon
Este sistema se basa en cuatro factores:
La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina:
Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas
clulas plasmticas malignas que estn produciendo esa protena anormal.
La cantidad de calcio en la sangre:
Los niveles elevados de calcio en la sangre pueden estar relacionados con dao
seo avanzado. Ya que los huesos normalmente contienen grandes cantidades de
calcio, la destruccin de los huesos libera el calcio a la sangre.
La gravedad del dao a los huesos, de acuerdo con las radiografas:
El hallazgo en radiografas de mltiples reas de hueso daadas indica un
mieloma mltiple en etapa avanzada.
La cantidad de hemoglobina en la sangre:
La hemoglobina lleva el oxgeno a los glbulos rojos. Los bajos niveles de
hemoglobina significan que usted est anmico y pueden indicar que las clulas
del mieloma ocupan una parte considerable de la mdula sea y que no queda
suficiente espacio para que las clulas normales de la mdula sea produzcan
suficientes glbulos rojos.
Este sistema utiliza estos factores para dividir el mieloma en tres etapas. La
etapa I indica la menor cantidad de tumor, y la etapa III indica la mayor cantidad
de tumor:
Etapa I
El nmero de clulas del mieloma es relativamente pequeo.
Todas las caractersticas siguientes deben estar presentes:
El nivel de hemoglobina est levemente por debajo del normal (pero an
mayor de 10 g/dL). Las radiografas seas son normales o muestran una sola
rea de dao seo.
Los niveles de calcio en la sangre son normales (menos de 12 mg/dL).
Slo hay una cantidad de inmunoglobulina monoclonal relativamente pequea
en la sangre u orina.
Etapa II
Hay presente una cantidad moderada de clulas del mieloma.

 Las caractersticas son entre las etapas I y III.

Etapa III
El nmero de clulas del mieloma es elevado.
Uno o ms de los siguientes debern estar presentes:
Bajo nivel de hemoglobina (menor de 8.5 g/dL).
Alto nivel de calcio en la sangre (mayor de 12 mg/dL).
Tres o ms reas de destruccin sea por el cncer.
Grandes cantidades de inmunoglobulina monoclonal en la sangre u orina
Cmo se trata el mieloma mltiple?
Despus de que se ha detectado y clasificado un mieloma mltiple segn la
etapa en la que se encuentra, su equipo de especialistas en cncer tratar el
asunto de las opciones de tratamiento con usted. El tratamiento para el mieloma
mltiple puede incluir:

 Quimioterapia y otros medicamentos

Bifosfonatos
Radiacin
Ciruga
Terapia biolgica
Trasplante de clulas madre
Plasmafresis

Las bases principales de su tratamiento siguen siendo la quimioterapia a alta

dosis y el trasplante de medula sea. De ah que la primera decisin teraputica
es si el paciente es candidato o no a un trasplante. El mayor impacto en el
tratamiento en la ltima dcada ha sido la aparicin de tres nuevos frmacos:
talidomida, lenalidomida y bertezomib.
La radioterapia es muy til en el tratamiento de la enfermedad sintomtica sea
y de los plasmocitomas (1,2).
Radioterapia para el mieloma mltiple
La radioterapia emplea rayos X concentrados de alta energa o partculas que
penetran los tejidos del organismo para alcanzar y destruir las clulas
cancergenas. Se puede utilizar la radiacin como tratamiento en las reas de los
huesos daadas por el mieloma, que no han respondido a la quimioterapia y que
estn causando dolor. La radiacin es tambin el tratamiento ms comn contra
el plasmacitoma solitario.
El tipo de radioterapia que se utiliza con ms frecuencia para tratar el mieloma
mltiple o el plasmacitoma solitario se llama radioterapia de rayos externos. La
radiacin se dirige al cncer desde una mquina que est fuera del cuerpo
Tcnicas a campos afectados.
El volumen blanco clnico, es el hueso afectado +2-3 cm de margen, guindose
de la tomografa computarizada o la resonancia magntica para delimitar la
enfermedad.
La respuesta se puede valorar con tomografa por emisin de positrones; en el
caso del plasmacitoma solitario extraseo, se debe incluir el rea de drenaje
ganglionar primario.
En el mieloma mltiple, la principal indicacin de radioterapia es la paliacin, y
generalmente no es necesario incluir el hueso entero; incluso en casos de
lesiones seas sintomticas, ya que se debe intentar preservar la mayor parte

posible de medula sea al irradiar los huesos largos o la pelvis, no

comprometiendo el resultado (nivel de incidencia III).
En el caso de reas vertebrales, incluir una vrtebra por encima y por debajo.
En las localizaciones extramedulares en la regin de cabeza y cuello, se debe
ofrecer radioterapia radical para evitar la prdida de funcin con la ciruga.

Dosis de prescripcin.

 Plasmocitomas solitarios: 45 Gy, llegando a 50 Gy si la enfermedad es mayor a

5cm, con fraccionamiento de 1,8-2 Gy.
Mieloma mltiple.- es muy radiosensible, de modo que son tiles dosis muy
bajas, 8-10 Gy en la paliacin, sin beneficio sobre el control del dolor con dosis
mayores; en otras ocasiones, se pueden valorar dosis de 25 Gy en 10 fracciones
o 30 Gy en 15 sesiones, segn la localizacin y la extensin, en el dolor
incontrolado, o en la prevencin de fractura patolgica o de compresin
medular.
Se puede incrementar la dosis a 30-60 Gy en caso de compresin medular con
expectativas de vida larga, masa de partes blandas asociada o respuesta
incompleta al tratamiento paliativo. (Nivel evidencia III)
LEUCEMIA EN ADULTOS:
La leucemia es un tipo de cncer de la
sangre que comienza en la mdula sea, el
tejido blando que se encuentra en el centro
de los huesos, donde se forman las clulas
sanguneas.
El trmino leucemia significa sangre
blanca. Los glbulos blancos (leucocitos)
son producidos en la mdula sea y el
cuerpo los utiliza para combatir infecciones
y otras sustancias extraas.
La leucemia lleva a un aumento
incontrolable de la cantidad de glbulos
blancos.
Las clulas cancerosas impiden que se produzcan glbulos rojos, plaquetas y
glbulos blancos maduros (leucocitos) saludables.
En el caso de la leucemia, las clulas sanguneas inmaduras se vuelven
cancerosas. Estas clulas no funcionan como deberan y congestionan a las
clulas sanguneas sanas en la mdula sea.
Los diferentes tipos de leucemia dependen del tipo de clula sangunea que se
vuelve cancerosa. Por ejemplo, la leucemia linfoblstica es un cncer de los
linfoblastos (glbulos blancos que combaten las infecciones). Los glbulos
blancos son el tipo ms comn de clula sangunea que se vuelve cancerosa. Sin
embargo, los glbulos rojos (clulas que transportan oxgeno desde los
pulmones al resto del cuerpo) y las plaquetas (clulas que coagulan la sangre)
tambin se pueden convertir en cncer.
La leucemia es ms frecuente en los adultos mayores de 55 aos, pero tambin
es el cncer ms comn en los nios menores de 15 aos.
Las leucemias se dividen en 2 tipos principales:

Aguda (que progresa rpidamente): La leucemia aguda es un cncer de

crecimiento rpido que generalmente empeora de prisa
Crnica (que progresa ms lentamente): La leucemia crnica es un cncer de
crecimiento lento que empeora despacio con el tiempo.

El tratamiento y el pronstico de la leucemia dependen del tipo de clula

sangunea afectada y de que la leucemia sea aguda o crnica.
La leucemia puede afectar los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas.
Con
frecuencia,
la
mdula
sea
produce clulas
madre
sanguneas (clulas inmaduras) que, con el tiempo, se vuelven clulas
sanguneas maduras. Una clula madre sangunea se puede volver una clula
madre mieloide o una clula madre linfoide.
Una clula madre mieloide se transforma en uno de los tres tipos siguientes de
clulas sanguneas maduras:

Glbulos rojos, que transportan oxgeno y otras sustancias a todos los tejidos del
cuerpo.
Plaquetas, que forman cogulos de sangre para interrumpir el sangrado.
Granulocitos (glbulos blancos), que combaten las infecciones y las
enfermedades.

Una clula madre linfoide se transforma en un linfoblasto y, luego, en uno de los

tres tipos siguientes delinfocitos (glbulos blancos):

Linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones.

Linfocitos T, que ayudan a los linfocitos B a producir los anticuerpos que
ayudan a combatir las infecciones.
Linfocitos citolticos naturales, que atacan las clulas cancerosas y los virus.

Los tipos principales de leucemia son:

Leucemia linfoctica aguda (LLA)

Leucemia mielgena aguda (LMA)

Leucemia linfoctica crnica (LLC)
Leucemia mielgena crnica (LMC)
Leucemia de clulas pilosas
La leucemia linfoblstica aguda (LLA) en adultos:
La leucemia linfoblstica aguda (LLA; que tambin se llama leucemia linfoctica
aguda) es un cncer de la sangre y la mdula sea. Este tipo de cncer
habitualmente empeora rpidamente si no se trata.
La leucemia linfoblstica aguda (LLA) en adultos es un tipo de cncer por el que
la mdula sea fabrica demasiados linfocitos (un tipo de glbulos blancos).
La leucemia puede afectar los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas.

En la LLA, hay demasiadas clulas madre que se convierten en linfoblastos,

linfocitos B o linfocitos T. Estas clulas tambin se llaman clulas leucmicas y
no son capaces de combatir muy bien las infecciones. Adems, a medida en que
el nmero de clulas leucmicas aumenta en la sangre y la mdula sea, hay
menos lugar para los glbulos blancos, los glbulos rojos y las plaquetas sanos.
Esto puede causar infeccin, anemia y sangrado fcil. El cncer tambin se
puede diseminar al sistema nervioso central (cerebro y mdula espinal).
Los posibles factores de riesgo de la LLA son los siguientes:

Ser varn.
Ser de raza blanca.
Ser mayor de 70 aos.
Haber sido tratado previamente con quimioterapia o radioterapia.
Estar expuesto a intensidades altas de radiacin en el ambiente (como la
radiacin nuclear).
Tener ciertos trastornos genticos, como el sndrome de Down.

Entre los signos y sntomas de la LLA en adultos se incluyen la fiebre, el

cansancio y moretones o hemorragias que ocurren con facilidad.
Los primeros signos y sntomas de LLA se parecen a los de la gripe

sudores nocturnos.
Petequia (manchas planas del tamao de una punta de alfiler, que aparecen
debajo de la piel y se deben a un sangrado).
Falta de aliento.
Prdida de peso o de apetito.
Dolor en los huesos o el estmago.
Dolor o sensacin de saciedad debajo de las costillas.
Masas indoloras en el cuello, debajo del brazo, el estmago o la ingle.
Tener muchas infecciones.

 Pruebas y exmenes
Un examen fsico puede revelar lo siguiente:
Hematomas
Agrandamiento del hgado, ganglios linfticos y el bazo
Signos de sangrado (petequias, prpura)
Los exmenes de sangre pueden incluir:

Conteo sanguneo completo (CSC), que incluye conteo de glbulos blancos

sanguneos
Conteo de plaquetas
Biopsia de la mdula sea
Puncin lumbar (puncin raqudea) para buscar clulas leucmicas en el
lquido cefalorraqudeo

Ciertos factores afectan el pronstico (probabilidad de recuperarse) y las

opciones de tratamiento.

El pronstico (probabilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento

dependen de los siguientes aspectos:

La edad del paciente.

Si el cncer se disemin al cerebro o la mdula espinal.
Si hay ciertos cambios en los genes, como el cromosoma Filadelfia.
Si el cncer se trat anteriormente o recidiv (volvi).

Tratamiento

El primer objetivo del tratamiento es lograr que los conteos sanguneos vuelvan
a la normalidad. Si esto ocurre y la mdula sea se ve sana bajo el microscopio,
se dice que el cncer est en remisin.
La quimioterapia es el primer tratamiento que se prueba con el objetivo de lograr
una remisin.
Es posible que la persona necesite permanecer en el hospital para realizarle la
quimioterapia o puede hacerse en una clnica y la personase va a su casa despus
de ella.
La quimioterapia se administra en las venas (IV) y algunas veces en el lquido
alrededor del cerebro (el lquido cefalorraqudeo).

Despus de lograr una remisin, es necesario tratamiento adicional para

conseguir una cura. Este tratamiento puede requerir ms quimioterapia

intravenosa o radiacin al cerebro. Tambin se puede hacer trasplante de clulas

madre o de mdula sea de otra persona.

Posibles complicaciones
Tanto la leucemia en s misma como el tratamiento pueden llevar a que se
presenten muchos problemas, tales como sangrado, prdida de peso e
infecciones.

Estadios La leucemia linfoblstica aguda:

La leucemia mieloide aguda en adultos

La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un tipo de cncer por el que la

mdula sea produce, de manera anormal, mieloblastos (un tipo de glbulo
blanco), glbulos rojos o plaquetas.
La leucemia puede afectar los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas.
Hay diferentes subtipos de leucemia mieloide aguda.

La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un cncer de la sangre y

la mdula sea. Este tipo de cncer generalmente empeora rpidamente si no se
administra tratamiento. Es el tipo ms comn de leucemia agudaen adultos. La
LMA se conoce tambin se llama leucemia mielgena aguda, leucemia
mieloblstica aguda, leucemia granuloctica aguda y leucemia no linfoctica
aguda.
Causas
La leucemia mielgena aguda (LMA) es uno de los tipos de leucemia ms
comunes entre los adultos y es un tipo de cncer raro en personas de menos de
40 aos.

 La LMA es ms comn en hombres que en mujeres.

Las personas con este tipo de cncer tienen abundancia de clulas inmaduras
anormales dentro de su mdula sea, las cuales se multiplican muy rpidamente
y reemplazan a las clulas sanguneas sanas. La mdula sea, que ayuda al
cuerpo a combatir infecciones y que produce otros componentes de la sangre,
finalmente deja de trabajar correctamente. Las personas con este tipo de
leucemia se vuelven ms propensas a infecciones y presentan un aumento del
riesgo de sangrado a medida que las cantidades de clulas sanguneas sanas
disminuyen.
Los siguientes factores pueden llevar a algunos tipos de leucemia, incluida la
leucemia mielgena aguda:

Trastornos sanguneos, como policitemia vera, trombocitemia y mielodisplasia

Ciertos qumicos (por ejemplo, el benceno)
Exposicin a determinados qumicos y sustancias dainas
Radiacin
Un sistema inmunitario debilitado debido a un trasplante de rganos
Ser varn.
Fumar, especialmente despus de los 60 aos.
Haber recibido tratamiento con quimioterapia o radioterapia en el pasado.
Haber recibido tratamiento para la leucemia linfoblstica aguda (LLA) infantil
en el pasado.
Tener antecedentes de trastornos de la sangre como el sndrome mielodisplsico.

Sntomas
Los sntomas de LMA pueden abarcar cualquiera de los siguientes:

Hemorragia nasal
Encas sangrantes
Formacin de hematomas
Dolor y sensibilidad sea
Fatiga
Fiebre
Periodos menstruales abundantes
Palidez
Dificultad para respirar (empeora con el ejercicio)
Erupcin o lesin de la piel
Inflamacin de las encas (poco comn)
Prdida de peso

 Pruebas y exmenes
El mdico llevar a cabo un examen fsico. Puede haber signos de inflamacin
del bazo, del hgado o de los ganglios linfticos.
Un hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) muestra anemia y un
nmero de plaquetas bajo.
Un conteo de glbulos blancos sanguneos puede ser alto, bajo o normal.
El aspirado medular y una biopsia mostrarn si hay algunas clulas leucmicas.
Si el mdico sabe que uno tiene este tipo de anemia, se llevarn a cabo exmenes
adicionales para determinar el tipo especfico de LMA.
Los subtipos se basan en cambios o mutaciones genticas especficas y en la
forma como las clulas leucmicas aparecen bajo el microscopio.
Exploracin por TC
Tratamiento
El tratamiento consiste en utilizar medicamentos (quimioterapia) para destruir
las clulas cancerosas.
La mayora de los tipos de leucemia mielgena aguda se tratan de la misma
manera al principio, con ms de un frmaco quimioteraputico.

La quimioterapia tambin destruye clulas normales. Esto puede causar efectos

secundarios, como:

Aumento del riesgo de sangrado

Aumento del riesgo de infeccin (es posible que el mdico le solicite mantenerse
alejado de otras personas para prevenir la infeccin)
Prdida de peso (usted necesitar consumir caloras adicionales)
lceras bucales

Otros tratamientos para LMA pueden abarcar:

Antibiticos para tratar la infeccin

Transfusiones de glbulos rojos para combatir la anemia
Transfusiones de plaquetas para controlar el sangrado
Un trasplante de mdula sea probablemente se har despus del primer o
segundo ciclo de quimioterapia.

Esta decisin se determina por varios factores, como, por ejemplo:

Su edad y salud general

Cun alto fue su conteo de glbulos blancos
Ciertos cambios genticos en las clulas de la leucemia

La disponibilidad de donantes

Estatificacin de la leucemia mieloblastica aguda:

Leucemia linfoctica crnica (LLC)

La leucemia linfoctica crnica es un tipo de cncer por el que la mdula sea

produce demasiados linfocitos (un tipo de glbulo blanco).
La leucemia puede afectar los glbulos rojos, glbulos blancos y las plaquetas.
La edad avanzada influye en el riesgo de presentar leucemia linfoctica crnica.
La LLC causa un incremento en un cierto tipo de glbulos blancos llamados
linfocitos B, o clulas B. Las clulas cancerosas se propagan a travs de la
sangre y la mdula sea. La LLC tambin puede afectar los ndulos linfticos u
otros rganos como el hgado o el bazo. La LLC eventualmente puede causar
que la mdula sea pierda su funcin.

Causas
Se desconoce la causa de la LLC. No hay ningn vnculo con la radiacin y no
est claro si ciertos qumicos la causan.
La LLC generalmente afecta a los adultos mayores, especialmente los mayores
de 60 aos. Las personas menores de 45 aos rara vez la contraen. Es ms
comn en personas de raza blanca que en otros grupos tnicos. Es ms comn en
hombres que en mujeres. Algunas personas con este tipo de leucemia tienen
familiares con la enfermedad.
Sntomas
Generalmente, los sntomas aparecen lentamente. La LLC con frecuencia se
detecta por medio de exmenes de sangre hechos en personas por otras razones o
que no tienen ningn sntoma.
Los sntomas de la LLC pueden incluir:

Hematomas anormales (si las plaquetas estn bajas)

Inflamacin de los ganglios linfticos, el hgado o el bazo

Sudoracin excesiva, sudores fros

Fatiga
Fiebre
Infecciones que siguen reapareciendo (recurrentes) a pesar del tratamiento
Inapetencia o sentir llenura con demasiada rapidez (saciedad temprana)
Prdida de peso

Pruebas y exmenes
Las personas con leucemia linfoctica crnica por lo regular tienen un conteo de
glbulos blancosalto.
Los exmenes para diagnosticar este tipo de leucemia incluyen:

Conteo sanguneo completo (CSC) con frmula leucocitaria

Biopsia de mdula sea
Citometra de flujo de glbulos blancos

Si el mdico descubre que usted padece LLC, se harn exmenes para ver qu
tanto se ha diseminado el cncer. Esto se denomina estadificacin.
Tambin se pueden hacer exmenes con los que se analizan los cambios en el
ADN dentro de las clulas cancerosas. Los resultados de estos exmenes y de las
pruebas de estadificacin le ayudan al mdico a determinar el tratamiento.
Tratamiento
Si tiene LLC en estadio temprano, el mdico solamente lo vigilar
cuidadosamente. Por lo regular, el tratamiento no se administra en un estadio
temprano de LLC, a menos de que usted tenga:

Un tipo de LLC de alto riesgo o agresivo (crece rpidamente)

Infecciones que siguen reapareciendo
Leucemia que est empeorando rpidamente
Conteo bajo de glbulos rojos o de plaquetas
Fatiga, prdida del apetito, prdida de peso o sudores fros
Ganglios linfticos inflamados y dolorosos

Los medicamentos de quimioterapia, incluso las medicinas dirigidas, se utilizan

para tratar la LLC. El mdico determinar cules son adecuados para usted.
En raras ocasiones, se utiliza la radiacin para los ganglios linfticos inflamados
y dolorosos.

 Asimismo, se pueden requerir transfusiones sanguneas o plaquetarias si los

conteos sanguneos estn bajos.
El trasplante de mdula sea o de clulas madre se puede utilizar en personas
jvenes con LLC avanzada o de alto riesgo. Un trasplante es la nica terapia que
ofrece una cura potencial para la LLC, pero tambin tiene riesgos. El mdico
analizar con usted los riesgos y beneficios.
Expectativas (pronstico)
El pronstico de una persona depende del estadio del cncer. Aproximadamente
la mitad de las personas que reciben un diagnstico en los primeros estadios de
la LLC viven ms de 12 aos.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la LLC y su tratamiento pueden incluir:

Anemia hemoltica autoinmunitaria

Sangrado a causa de la poca cantidad de plaquetas
Hipogamaglobulinemia, una afeccin en la cual los niveles de anticuerpos son
ms bajos de lo normal, lo cual puede incrementar el riesgo de una infeccin
Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)
Infecciones que reaparecen (recurrentes)
Fatiga que puede ser desde leve hasta grave
Otros cnceres, por ejemplo un linfoma mucho ms agresivo (transformacin de
Richter)
Efectos secundarios de la quimioterapia

Para la leucemia linfoctica crnica, se utilizan los siguientes estadios:

Estadio 0
En la leucemia linfoctica crnica en estadio 0, hay demasiados linfocitos en
la sangre, pero no hay otrossntomas de leucemia. La leucemia linfoctica
crnica en estadio 0 es de crecimiento lento (poco activa).
Estadio I
En la leucemia linfoctica crnica en estadio I, hay demasiados linfocitos en
la sangre y el tamao de losganglios linfticos es mayor al normal.
Estadio II
En la leucemia linfoctica crnica en estadio II, hay demasiados linfocitos en
la sangre y el tamao del hgado o el bazo es mayor al habitual y lo mismo
puede ocurrir con los ganglios linfticos.

 Estadio III
En la leucemia linfoctica crnica en estadio III, hay demasiados linfocitos en
la sangre y un nmero demasiado bajo de glbulos rojos. El tamao de
los ganglios linfticos, el hgado o el bazo puede ser mayor que lo normal.
Estadio IV
En la leucemia linfoctica crnica en estadio IV, hay demasiados linfocitos en
la sangre y un nmero demasiado bajo de plaquetas. El tamao de los ganglios
linfticos, el hgado o el bazo puede ser mayor que lo normal y el nmero
de glbulos rojos puede ser demasiado bajo.
Leucemia mielgena crnica (LMC)
La leucemia mielgena crnica es una enfermedad en la que la mdula sea
produce demasiados glbulos blancos.
La leucemia puede afectar los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas.
La mayora de las personas con LMC tienen una mutacin gentica (cambio)
que se llama cromosoma Filadelfia
Causas
La causa de la LMC est relacionada con una anomala cromosmica llamada
cromosoma Filadelfia.
La exposicin a la radiacin puede aumentar el riesgo de desarrollar LMC. Esto
puede ser por tratamientos de radioterapia utilizados en el pasado para tratar el
cncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin.
La leucemia mielgena crnica (llamada tambin LMC o leucemia granuloctica
crnica) es una enfermedad evolutiva lenta de la sangre y la mdula sea y, por
lo habitual, se presenta durante o despus de la edad madura, se presenta con
poca frecuencia en los nios.
Entre otros posibles sntomas de crisis hemoblstica estn:

Hematomas
Sudoracin excesiva (sudores nocturnos)
Fatiga
Fiebre
Presin bajo las costillas izquierdas inferiores a causa de la inflamacin del bazo
Erupcin: pequeas marcas puntiformes y rojas en la piel (petequias)
Debilidad

 Pruebas y exmenes
Un examen fsico a menudo revela una inflamacin del bazo.
Un hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) muestra un incremento de
la cantidad de glbulos blancos con presencia de muchas formas inmaduras y
con un aumento en la cantidad de plaquetas.
Estas son partes de la sangre que ayudan en la coagulacin.
Otros exmenes que se pueden realizar incluyen:

Biopsia por aspirado medular

Anlisis de sangre y de mdula sea para detectar la presencia del cromosoma
Filadelfia
Conteo de plaquetas

Tratamiento
El primer tratamiento para la LMC son generalmente los medicamentos que
apuntan a la protena anormal formada por el cromosoma Filadelfia. Estos
medicamentos se pueden tomar en pastillas.
Algunas veces, se utiliza primero la quimioterapia para reducir el conteo de
glbulos blancos si est muy alto en el momento del diagnstico.
La fase de crisis hemoblstica es muy difcil de tratar, debido a que hay un
conteo muy alto de glbulos blancos inmaduros (clulas leucmicas).
La nica cura conocida para la leucemia mielgena crnica es un trasplante de
mdula sea o un trasplante de clulas madre. Sin embargo, la mayora de los
pacientes no necesitan trasplante porque los medicamentos que atacan la
enfermedad son eficaces.
El pronstico (probabilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento
dependen de lo siguiente:

La edad del paciente.

La fase de la LMC.

La cantidad de blastocitos en la sangre o la mdula sea.

El tamao del bazo en el momento del diagnstico.

La salud general del paciente.

 Estadios de la leucemia mielgena crnica

Despus del diagnstico de la leucemia mielgena crnica, se realizan pruebas
para determinar si el cncer se disemin.
La leucemia mielgena crnica tiene tres fases.

Fase crnica
Fase acelerada
Fase blstica

Despus del diagnstico de la leucemia mielgena crnica, se realizan

pruebas para determinar si el cncer se disemin.
La estadificacin es el proceso que se utiliza para determinar cun lejos
el cncer se disemin. No hay un sistema de estadificacin estndar para
la leucemia mielgena crnica (LMC). En cambio, la enfermedad se clasifica
segn la fase en que se encuentra:fase crnica, fase acelerada o fase blstica. Es
importante conocer la fase a fin de planificar el tratamiento. La informacin que
se obtiene mediante pruebas y procedimientos para detectar (encontrar)
y diagnosticar la leucemia mielgena crnica tambin se usa para planificar el
tratamiento.
La leucemia mielgena crnica tiene tres fases.
Con el aumento en la cantidad de blastocitos en la sangre y la mdula sea,
disminuye el espacio para losglbulos blancos, los glbulos rojos y
las plaquetas sanas. Esto puede producir infecciones, anemia y hemorragias
fciles, as como dolor en los huesos y dolor o sensacin de llenura debajo de las
costillas en el costado izquierdo. El nmero de blastocitos en la sangre y la
mdula sea, y la gravedad de los signos ysntomas determinan la fase de la
enfermedad.
Fase crnica
En la LMC en fase crnica, menos de 10% de las clulas en la sangre y
la mdula sea son blastocitos.
Fase acelerada
En la LMC en fase acelerada, 10 a 19% de las clulas en la sangre y la mdula
sea son blastocitos.
Fase blstica
En la LMC en fase blstica, 20% o ms de las clulas en la sangre y la mdula
sea son blastocitos. Cuando se presenta cansancio, fiebre y bazo agrandado
durante la fase blstica, el trastorno se llama crisis blstica

 Leucemia de clulas pilosas

Es un cncer inusual de la sangre que afecta a las clulas B, un tipo de glbulo
blanco (linfocito).
La leucemia de clulas pilosas es un tipo de cncer mediante el cual la mdula
sea produce demasiados linfocitos (un tipo de glbulo blanco).
La leucemia puede afectar los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas.
El sexo y la edad pueden afectar el riesgo de presentar leucemia de clulas
pilosas.
Causas
La leucemia de clulas pilosas (LCP) es causada por la proliferacin anormal de
clulas B, las cuales presentan una apariencia "vellosa" bajo el microscopio, ya
que tienen proyecciones finas que se extienden desde su superficie.
La leucemia de clulas pilosas por lo regular lleva a bajos conteos de clulas
sanguneas normales.
La causa de esta enfermedad se desconoce, aunque se han encontrado ciertos
cambios genticos (mutaciones) en las clulas cancerosas. Afecta ms a menudo
a los hombres que a las mujeres, y la edad promedio de diagnstico es a los 55
aos.
Sntomas
Los sntomas de la leucemia de clulas pilosas pueden abarcar cualquiera de los
siguientes:

Tendencia a la formacin de hematomas o sangrado

Sudoracin excesiva (especialmente en la noche)
Fatiga
Sensacin de llenura despus de comer slo una pequea cantidad
Infecciones y fiebres recurrentes
Dolor o llenura en la parte superior izquierda del abdomen
Ganglios linfticos inflamados
Debilidad
Prdida de peso

Las opciones de tratamiento pueden depender de los siguientes aspectos:

La cantidad de clulas (leucmicas) pilosas y clulas sanguneas normales en la

sangre y mdula sea.

Si el bazo est inflamado.

Si hay sntomas de leucemia, como una infeccin.

Si la leucemia recidiv (volvi) despus de un tratamiento anterior.

El pronstico (posibilidad de recuperacin) depende de lo siguiente:

Si la leucemia de clulas pilosas no crece o crece tan lentamente que no necesita

tratamiento.

Si la leucemia de clulas pilosas responde al tratamiento.

Pruebas y exmenes
Durante un examen fsico, el mdico puede sentir una hinchazn del bazo o del
hgado.
Se puede realizar una tomografa computarizada del abdomen o una ecografa
para evaluar esta inflamacin.
Un conteo sanguneo completo (hemograma) generalmente muestra niveles
bajos de glbulos blancos y rojos, al igual que de plaquetas.
Con los exmenes de sangre y una biopsia de mdula sea se pueden detectar
clulas pilosas.
Tratamiento
Es posible que no se necesite tratamiento para los estadios iniciales de esta
enfermedad. Algunos pacientes pueden requerir una transfusin sangunea
ocasional.
En caso de necesitarse el tratamiento debido a los hemogramas muy bajos, se
pueden utilizar drogas quimioteraputicas.
En la mayora de los casos, la quimioterapia puede aliviar los sntomas durante
muchos aos. (Cuando los signos y sntomas desaparecen, se dice que la persona
est en remisin).
La extirpacin del bazo puede mejorar los conteos sanguneos, pero es poco
probable que cure la enfermedad. Los antibiticos se pueden utilizar para tratar
infecciones. Las personas con hemogramas bajos recibirn factores de
crecimiento y, posiblemente, transfusiones.

 Radioterapia para la leucemia:

Generalmente la radioterapia no forma parte del tratamiento principal para
personas con leucemia, aunque se usa en ciertas situaciones:
leucemia
leucemia
linfoctica
mieloide
aguda
aguda
Para tratar una leucemia que se
ha propagado al cerebro y al
lquido cefalorraqudeo o a los
testculos.

Con frecuencia la radiacin en

todo el cuerpo es parte importante
del tratamiento antes de un
trasplante de mdula sea o de
clulas madre de sangre
perifrica
Tambin se puede usar radiacin
para ayudar a reducir el dolor en
un rea del cuerpo invadida por
leucemia cuando la quimioterapia
no ha ayudado

leucemia
leucemia
linfoctica
mieloide
crnica
crnica
La radioterapia se puede utilizar
para tratar los sntomas causados
por rganos internos hinchados
(como un bazo de mayor
tamao) que presiona a otros
rganos
Algunas veces la radioterapia se
administra en bajas dosis en todo
el cuerpo inmediatamente antes
de un trasplante de clulas madre

La radioterapia tambin puede

ser til en el tratamiento del
dolor causado por el dao seo
resultante del crecimiento de las
clulas leucmicas en la mdula
sea.

Antes de iniciar el tratamiento, el equipo de radiacin tomar medidas

cuidadosamente para determinar los ngulos correctos para emitir los haces de
radiacin, y las dosis adecuadas de radiacin.

 Tomografa computadorizada e imgenes de resonancia magntica con tcnicas

de T1 y Flair de una purpera con trombosis de una vena cortical con signo de la
cuerda.

Ecografa de Esplenomegalia en paciente con leucemia linfoctica aguda


TUMORES ONCOHEMATOLOGICOS PEDIATRICOS
RABDOMIOSARCOMA
El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos blandos
del cuerpo, incluidos los msculos, los tendones y los tejidos conectivos. Las
reas del cuerpo ms comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el
cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. El
rabdomiosarcoma tambin puede encontrarse en zonas donde los msculos
estriados son muy pequeos o no existen como por ejemplo, en la prstata, el
odo medio y el sistema de conductos biliares. Las clulas cancerosas asociadas
con este trastorno pueden diseminarse (por metstasis) a otras reas del cuerpo.
El rabdomiosarcoma ms frecuente es el embrionario y se presenta generalmente
en nios menores de 6 seis aos de edad. El rabdomiosarcoma alveolar se
presenta en nios mayores de 6 aos, y representa alrededor del 20 por ciento de
la totalidad de los casos.
El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando ms comn en la niez. En
general, este trastorno afecta a nios entre los 2 y los 20 aos, pero puede
manifestarse a cualquier edad. Por razones que an se desconocen, la proporcin
de hombres afectados es ligeramente mayor que la de mujeres.
Hay tres tipos principales de rabdomiosarcoma:

Embrionario. Este tipo se presenta con frecuencia en el rea de la cabeza y el

cuello, o en los rganos genitales o urinarios. Es el tipo ms comn.

Alveolar. Este tipo se presenta con ms frecuencia en los brazos o piernas,

pecho, abdomen, el rea de los rganos genitales o el ano.

Anaplsico. Este tipo se presenta con poca frecuencia en los nios.

Causas
La causa del rabdomiosarcoma todava no est clara, pero los pediatras saben
que ciertas afecciones mdicas hacen que algunos nios sean ms susceptibles a
desarrollar este tipo de cncer. Entre ellas, se incluyen las siguientes
enfermedades genticas:

Sndrome de Li-Fraumeni, un trastorno que predispone a los nios a desarrollar

ciertos tipos de cncer

Neurofibromatosis, una afeccin que causa la formacin y el crecimiento de

tumores en el tejido nervioso

Sndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno que provoca crecimiento

excesivo

Sndrome de Costello y sndrome de Noonan; se trata de dos trastornos

complejos que pueden causar deformidades, deficiencia mental y otros
problemas

Signos y Sntomas
Por lo general, los sntomas dependen del tamao y de la ubicacin del tumor. A
veces se puede observar un bulto en el cuerpo del nio, que puede o no ir
asociado a una inflamacin dolorosa. Otras veces el tumor puede estar tan oculto
en el interior del cuerpo que puede producir pocos sntomas o ninguno en
absoluto.
Cuando se desarrolla en la cabeza, el rabdomiosarcoma puede provocar dolores
de cabeza, ojos saltones o prpados cados. Cuando afecta al sistema urinario,
puede provocar problemas al orinar o al defecar y/o la aparicin de sangre en la
orina o en las heces. Si el tumor que se desarrolla en un msculo presiona el
nervio adyacente, puede causar con hormigueo o debilidad en la zona afectada.

Estadios
La determinacin de la etapa es el proceso que confirma si el cncer se ha
diseminado y, de ser as, hasta dnde. Existen varios sistemas para determinar la
etapa del rabdomiosarcoma. La enfermedad se la clasifica en una de las cuatro
etapas siguientes:
Etapa I - El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el
tracto genitourinario (excepto la prstata y la vejiga). El tumor est localizado,
lo que significa que no se ha diseminado a otras reas del cuerpo.
Etapa II - El tumor est localizado en un rea solamente (ninguna de las reas
de la etapa 1), es pequeo y mide menos de 5 cm. (aprox. 2 pulg.). Las clulas
del tumor no se han diseminado a los ganglios linfticos circundantes.
Etapa III - El tumor est localizado en cualquier rea no incluida en la etapa 1,
mide ms de 5 cm. (aprox. 2 pulg.) y puede o no haberse diseminado a los
ganglios linfticos circundantes.
Etapa IV - El tumor ya se ha diseminado a otras reas del cuerpo en el momento
del diagnstico

 Diagnstico
Si el pediatra sospecha que un nio podra tener un rabdomiosarcoma u otro tipo
de tumor en los tejidos blandos, le har una exploracin fsica completa y
solicitar las siguientes pruebas:

Examen fsico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos
generales de salud, como los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra
cosa que parezca anormal. Tambin se toman los antecedentes mdicos de las
enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.

Pruebas de diagnstico por la imagen. Entre estas pruebas, se incluyen la

tomografa computada (TC), la resonancia magntica (RM), la radiografa, la
gammagrafa sea y la ecografa. Estas pruebas no slo son tiles para
determinar el tamao y la ubicacin del tumor, sino que tambin pueden ayudar
a determinar si el cncer ha hecho metstasis.

Biopsia. Se extrae una pequea muestra del tejido tumoral para examinarlo
posteriormente en un laboratorio. Este anlisis detallado ayuda al mdico a hacer
un diagnstico (como el de cncer) y a elegir el tratamiento adecuado.

TRATAMIENTO DEL RABDOMIOSARCOMA

El tratamiento de los nios con RMS se centra en conseguir un "control local" y

un "control sistmico". El control local hace referencia a la erradicacin
permanente del "tumor primario". Esto se lleva a cabo habitualmente mediante
extirpacin quirrgica o irradiacin del tumor (o ambos) y de cualquier rea
cercana afecta, aadiendo adems tratamiento quimioterpico. El control
sistmico implica la eliminacin permanente de las "micrometstasis" invisibles
o de las metstasis "visibles", generalmente mediante quimioterapia (a veces con
ciruga o radioterapia aadida).
Ciruga.
Cuando el tumor se encuentra en un rea donde los mdicos pueden acceder de
forma segura, se realiza una intervencin quirrgica para extraer la mxima
cantidad posible del tumor.
Inicialmente debe considerarse la extirpacin quirrgica de todo el tumor pero
siempre y cuando esto no produzca impedimentos funcionales y cosmticos de
importancia.[1] Con esa condicin, se recomienda la reseccin completa del
tumor primario con un margen circundante de tejido normal junto con muestras
de ganglios posiblemente comprometidos obtenidas en la rbita de drenaje
linftico.


Quimioterapia
Todos los pacientes con RMS requieren quimioterapia para aumentar al mximo
las posibilidades de curacin.
Los tratamientos quimoterpicos del RMS se administran siempre por va
intravenosa; por lo general se coloca un tipo especial de va venosa
"permanente" antes del inicio del tratamiento. La mayora de los pacientes con
RMS reciben tratamientos quimioterpicos de 6 a 12 meses de duracin (raras
veces ms prolongados, aunque dependiendo de la gravedad de los efectos
secundarios el tratamiento diseado para durar 10 meses puede en ocasiones
prolongarse a 15 meses). La quimioterapia se administra por lo general en 2 a 5
(a veces 10) "pulsos" o "ciclos" diarios cada 3-4 semanas. Algunos frmacos
quimioterpicos pueden suministrarse semanalmente.
Los efectos secundarios de la quimioterapia pueden ser "especficos" (es decir,
que aparecen nicamente con uno o dos frmacos) o "genricos" (es decir, que
se presentan con muchos de ellos). Los efectos secundarios ms habituales que
pueden aparecer (en mayor o menor grado) con el suministro de la prctica
totalidad de los frmacos quimioterpicos usados para tratar el RMS incluyen
cada del pelo, nuseas y vmitos, prdida del apetito, fatiga, llagas o lceras en
la boca y bajos recuentos de clulas sanguneas.
Radioterapia
Todos los pacientes con RMS alveolar- incluso aqullos cuyos tumores han sido
resecados en su totalidad antes del inicio de la quimioterapia- y casi todos los
pacientes con RMS embrionario grupo II (con enfermedad residual
microscpica) y III (con enfermedad residual visible)- requieren radioterapia
para incrementar al mximo las posibilidades de curacin.
Dependiendo de la localizacin, el tamao y el grupo en que se incluya el tumor,
se administran entre 20 y 28 sesiones de radioterapia. De forma ptima el
tratamiento ha de planificarse sobre imgenes tridimensionales del tumor de
forma previa a la toma de biopsia y al suministro de quimioterapia. Puesto que
se trata de tumores poco frecuentes, y dado que la mayora de los nios con
RMS son tratados mediante protocolos en los que se especifica de forma
detallada la terapia a seguir en cada caso, el onclogo radioterapeuta debe de ser
capaz no slo de interpretar con rigor los estudios de imagen relevantes para
disear un "campo de tratamiento" apropiado que abarque la totalidad del tumor
original, aadiendo adems un margen adicional de tejido circundante, sino
tambin de llevarlo a cabo en el tiempo especificado en el protocolo y teniendo
en cuenta la tolerancia del tejido normal en las estructuras sanas circundantes y
los riesgos de complicaciones a largo plazo derivados de la irradiacin de tejidos
en crecimiento en nios pequeos.

NEUROBLASTOMA

El neuroblastoma se considera el tumor slido extracraneal ms frecuente en la

infancia. Es tpico de los primeros aos de vida (el 35 % de los cnceres en el
primer ao). Procede de las clulas de la cresta neural primitiva y, por tanto, se
observa en los ganglios paravertebrales simpticos y en la glndula suprarrenal,
siendo esta ltima su localizacin ms frecuente. Se caracteriza por una
presentacin clnica y un pronstico muy heterogneos, desde la maduracin y
regresin tumoral, hasta un comportamiento agresivo y fatal. La clasificacin de
Shimada los divide en neuroblastomas de histologa favorable y desfavorable,
basndose en la edad, las clulas de Schwann, el patrn nodular o difuso, el
grado de diferenciacin y el ndice mittico.
Diagnstico
Anamnesis y exploracin clnica completa.
Laboratorio: hemograma, bioqumica, funcin renal, heptica, lactato
deshidrogenasa, catecolaminas en orina (cido vanililmandlico y cido
homovanlico).
Imagen: ecografa abdominal, tomografa computarizada (TC)/resonancia magntica
(RM). Gammagrafa de metayodobencilguanidina (MIBG) y de tecnecio (Tc) si
sospecha de M1 seas y/o MIBG negativa.
Biopsia y aspirado de mdula sea.

Clasificacin y Factores Pronstico

Los factores de riesgo definidos por imagen han sido diseados para el manejo
quirrgico en el momento del diagnstico, pero puede aplicarse tambin al
tratamiento y seguimiento. Factores de riesgo por imagen:
Cuello: tumor que engloba la cartida y/o la arteria vertebral y/o la vena
yugular interna, la base del crneo; compresin de la trquea.
Unin crvico-torcica: tumor que engloba el plexo braquial, los vasos
subclavios y/o vrtebras y/o cartida; compresin de la trquea.
Trax: tumor que engloba la aorta y/o las ramas principales, compresin de la
trquea y/o de los bronquios principales, infiltracin de la unin costo-vertebral
D9-D12.
Traco-abdominal: el tumor engloba la aorta y/o la cava.
Abdmino-plvico: infiltracin porta-hepatis, ligamento hepato-duodenal,
arterias mesentricas, tronco celiaco, pedculo renal, aorta/cava, venas iliacas;
atraviesa la escotadura citica.

 Otros: extensin en dos compartimentos del cuerpo, invasin de ms de un

tercio del canal, infiltracin de rganos adyacentes (pericardio, rin, diafragma,
etc.).
Estadificacin

De forma prequirrgica se realiza la estadificacin internacional por grupos de

riesgo (INR) (1):
L1: tumor localizado que no afecta a estructuras vitales definidas en la lista
anterior.
L2: tumor localizado con uno o ms factores de riesgo por imagen.
M: metstasis a distancia.
Ms: metstasis en < 18 m en la piel, el hgado y la mdula sea.
Para la estadicacin postquirrgica se utiliza el International Neuroblastoma
Staging System (INSS): 1: tumor localizado con reseccin completa resto
microscpico, ganglios ipsilaterales negativos (pueden existir ganglios positivos
adheridos al tumor).
2A: tumor localizado resecado parcialmente, ganglios ipsilaterales negativos.
2B: tumor localizado con ganglios ipsilaterales positivos y contralaterales
negativos.
3: tumor irresecable, cruzan la lnea media ganglios contralaterales positivos.
4: M1 a ganglios distantes, hueso, hgado, mdula sea, piel y otros.
4S: < 1 ao, estadio local 1 a 2B con M1 limitada a piel, hgado y mdula sea.
Tradicionalmente, los factores pronstico que han influido en la supervivencia
global (SG) han sido la edad ( 12- 18 meses se considera favorable) (2) y el
estadio INSS. Hoy, sin embargo, es impensable no tener en cuenta adems el
genotipo del tumor; se consideran desfavorables: la amplificacin del N-myc
(3), las alteraciones cromosmicas segmentarias (prdidas 1p, 3p, 4p, 11q o
ganancias 1q, 2p, 17q) y el ndice DNA (diploide) (4).
Tratamiento

 Teniendo en cuenta lo expuesto anteriormente, se clasifican en tres grupos de

riesgo: bajo riesgo, riesgo intermedio y alto riesgo, como se observa en la Tabla
1.
Bajo riesgo
Se realiza ciruga si no existen factores de riesgo por imagen. Si la reseccin es
completa, nicamente se indica observacin. Si existen factores de riesgo por
imagen y/o sntomas amenazantes para la vida (alteracin heptica, insuficiencia
renal y/o respiratoria o gastrointestinal) se inicia el tratamiento con
quimioterapia y se difiere la ciruga hasta que no haya riesgo. La radioterapia no
se realiza en ningn caso, salvo que exista dificultad respiratoria por
hepatomegalia masiva
Riesgo intermedio
Se valora la ciruga, y si el tumor es resecable se interviene y posteriormente se
administra quimioterapia. Si se considera irresecable, se realiza quimioterapia
preoperatoria y la ciruga se difiere hasta que no haya factores de riesgo. En
general, no se indica radioterapia, pero el protocolo de la International Society of
Paediatric Oncology (SIOP) actual s la contempla en los pacientes L2, > 18 m
con tumor poco diferenciado.
Alto riesgo
Es el grupo ms numeroso (80 %), ya que incluye todos los estadios IV > 1 ao
y estadios 1 y 2 con N-myc amplificado.
El protocolo actual contempla una quimioterapia de induccin seguida de la
reseccin quirrgica, posterior terapia mieloablativa seguido de radioterapia. La

radioterapia siempre se indica en este grupo de pacientes, ya que se ha

observado que mejora el control local Algunos han utilizado la radioterapia
intraoperatoria con dosis de 8-15 Gy (7) y otros emplean la irradiacin corporal
total como parte del acondicionamiento para su transplante; la dosis ms
utilizada ha sido de 10 Gy unida a una radioterapia previa local sobre el lecho de
10 Gy (8).

MEDULOBLASTOMA
El meduloblastoma es un tumor de crecimiento rpido ubicado en el cerebelo, la
parte inferior trasera del cerebro. Tambin conocida como fosa posterior, esta
rea controla el equilibrio, la postura y complejas funciones motoras como el
habla y la deglucin. Los tumores ubicados en el cerebelo se denominan
tumores infratentoriales. Esto significa que el tumor est ubicado debajo del
tentorio, una membrana gruesa que separa los hemisferios cerebrales ms
grandes del cerebro del cerebelo. En los nios, el meduloblastoma se desarrolla a
menudo cerca del vermis, el puente estrecho con forma de gusano que conecta
los dos lados del cerebelo. En los adultos, este tumor tiende a desarrollarse en el
cuerpo del cerebelo, especialmente prximo a los bordes.
El meduloblastoma es el ms comn de los tumores embrionarios, tumores que
se desarrollan a partir de clulas embrionarias o inmaduras en las primeras
etapas de su desarrollo. Para un neurocirujano, un tumor embrionario se ve
como una masa roscea o gris amoratada. Observado al microscopio, el tejido

del meduloblastoma clsico presenta una densa proliferacin en sbana de

clulas redondas pequeas, con grandes centros oscuros llamados ncleos. Si
bien este patrn clsico se encuentra en la mayora de los tumores tanto
peditricos como adultos, los otros dos patrones de tejidos destacados incluyen
al meduloblastoma nodular desmoplsico, que contiene ndulos dispersos con
una alta densidad de clulas tumorales intermezclados con reas de menor
densidad celular, y al meduloblastoma de clulas grandes o meduloblastoma
anaplsico, con grandes clulas tumorales redondas. Las otras dos variantes, el
medulomioblastoma, y el meduloblastoma melantico, son muy poco frecuentes.
Diagnstico
Los primeros pasos de su mdico para hacer un diagnstico sern obtener los
antecedentes de sus sntomas y realizar un examen neurolgico. Luego se utiliza
la resonancia magnticatanto con tincin de contraste como sin ella, para
identificar la presencia de un tumor en el cerebro.
La tincin de contraste se administra por va intravenosa (dentro de la vena) para
mejorar la visualizacin del tumor en la exploracin. Al concentrarse en el tejido
anormal, la tincin hace que un tumor se vea mucho ms brillante que las dems
reas. La tecnologa de MRI no utiliza rayos X ni radiacin. En su lugar, esta
tcnica utiliza energa magntica que crea una imagen del movimiento de los
tomos de hidrgeno en el cerebro. Antes de someterse a una MRI, informe a su
mdico si tiene alguna alergia conocida a las tinciones de contraste.
Adems, alerte al tcnico de MRI si tiene algn implante metlico: monitor
cardaco, marcapasos, stent metlico, clips quirrgicos metlicos o un tatuaje
que contenga tintas metlicas.
Si se identifica que un tumor sospechado es un meduloblastoma, se realizar una
MRI de toda la columna vertebral y una puncin lumbar para determinar si el
tumor se ha propagado a la mdula espinal o al lquido que rodea la mdula
espinal.

Adems, se podra usar una tomografa por emisin de positrones (PET) para
detectar un meduloblastoma recidivante, o una espectroscopa por resonancia
magntica (MRS) para proporcionar un perfil qumico del tumor cerebral. El uso
de una MRS es especialmente til para determinar si una masa es en realidad un

tumor real vivo y en crecimiento o un tejido benigno que no crece, posiblemente

un resultado secundario de una quimioterapia de dosis alta o de una radioterapia
Estadificacin

ASIGNACION DE RIESGO
Riesgo Estndar
Edad mayor de 3 aos con
reseccin total o subtotal,
Chang M0
Alto Riesgo
Edad menor de 3 aos con
residual mayor de 1.5 cms
Chang T3b, T4 y M1-4

Tratamiento
Si se determina que el tumor es un meduloblastoma, el tratamiento actual
consiste en extirpar quirrgicamente la mayor cantidad posible del tumor,
seguido por una radioterapia craneomedular (cerebro y mdula espinal) o
quimioterapia. Su mdico sugerir un plan de tratamiento basndose en los
factores que indiquen el riesgo de recidiva del tumor, ya sea riesgo promedio o
riesgo alto. Para determinar el riesgo, los mdicos toman en cuenta la edad del
paciente, la cantidad de tumor remanente despus de la ciruga, y la cantidad de
metstasis, o propagacin del tumor (tambin llamado estadio M).
Para los adultos, generalmente el riesgo se determina por la cantidad de tumor
remanente, y la presencia o ausencia de propagacin del tumor.
Un estadio M es una forma mdica de indicar el grado de metstasis
(propagacin del tumor), si la hubiera. M0 significa que no se ha encontrado
evidencia de metstasis, el tumor parece estar limitado al rea en dnde creci.
M1 significa que hay clulas tumorales en el lquido cefalorraqudeo. M2
significa que el tumor se ha propagado por el cerebro. M3 significa que el tumor
se ha propagado a la mdula espinal.
M4 significa que el tumor se propag fuera del cerebro o la mdula espinal (por
ejemplo, en la situacin poco comn en la que el meduloblastoma se propaga al

pecho o a los huesos).El presente sistema de estadificacin para el

meduloblastoma es de suma importancia. No obstante, actualmente se estn
estudiando una variedad de cambios moleculares para determinar si la
informacin molecular adicional podra ayuda a predecir las probabilidades de
recidiva o propagacin.
Los investigadores tambin estn estudiando formas para obtener esta
informacin biolgica en tiempo real (o sea, pocos das despus de la ciruga).
Ciruga
Extirpar la mayor cantidad de tumor posible es un paso importante en el
tratamiento del meduloblastoma.
El neurocirujano tiene tres objetivos para la ciruga: aliviar la acumulacin de
lquido cefalorraqudeo causada por el tumor o por la inflamacin, confirmar el
diagnstico mediante la obtencin de una muestra de tejido, y extirpar la mayor
cantidad de tumor posible sin causar o causando el mnimo dao neurolgico.
Varios estudios han demostrado que la mejor probabilidad para el control del
tumor a largo plazo es cuando se extirpan con seguridad todos los
meduloblastomas visibles al ojo del neurocirujano.
La MRI combinada con instrumentos de navegacin asistidos por computadora
ayuda al neurocirujano a crear un mapa de la ubicacin exacta del tumor antes
de la operacin, y rastrean su extirpacin durante el procedimiento. Los
microscopios de alta potencia proporcionan una mejora de la visualizacin.
Durante el procedimiento propiamente dicho se utilizan ecografas y dispositivos
de succin suave para extirpar el tumor. Estas tcnicas ayudan al cirujano a
navegar alrededor de las estructuras sanas adyacentes.
Si bien el objetivo es extirpar todo el tumor, algunos meduloblastomas no se
pueden extirpar en su totalidad. En un tercio de los pacientes, el tumor crece
dentro del tronco enceflico, dificultando la extirpacin total debido al potencial
dao neurolgico. Si no se puede extirpar totalmente el tumor, an se puede
realizar una operacin para extirpar la mayor parte del tumor o hacer una biopsia
para confirmar el diagnstico.
Los glucocorticosteroides (decadron, dexametasona) son frmacos que se usan
antes y despus de laciruga para reducir la inflamacin alrededor del tumor.
Ocasionalmente, se puede colocar una ventriculostoma (un dispositivo de
drenaje externo) para desviar el exceso de lquido cefalorraqudeo del cerebro. A
veces es necesario colocar una derivacin permanente, un tubo largo similar a un
catter que drena lquido del cerebro hacia el abdomen. No obstante, en muchos
casos, la extirpacin del tumor abre las vas cerebroespinales, lo que restaura
tanto el flujo como la presin normal del lquido cefalorraqudeo. Tambin
elimina la necesidad de un dispositivo de desviacin o drenaje.
La cantidad de tumor residual o remanente ser un factor importante en la
determinacin del tratamiento posterior.

 Radiacin
Despus de la ciruga, el meduloblastoma generalmente es tratado con
radioterapia. Este es un importante paso siguiente, porque las clulas
tumorales microscpicas permanecen en el tejido cerebral circundante incluso
despus de que se haya extirpado con xito todo el tumor visible. Como estas
clulas remanentes pueden provocar un nuevo crecimiento del tumor, el objetivo
de la radioterapia es destruir las clulas restantes.
Los mdicos tienen en cuenta varios factores al planificar la radioterapia: la edad
del paciente, la ubicacin del tumor, la cantidad de tumor remanente y cualquier
propagacin del tumor. Como la irradiacin del cerebro y del sistema nervioso
central podra daar un cerebro en desarrollo, la radioterapia generalmente se
pospone en los nios menores de tres aos de edad. El tratamiento inicial para
estos nios pequeos incluye ciruga seguida de quimioterapia para controlar el
tumor. La radioterapia se puede administrar posteriormente, si fuera necesario.
La radioterapia que se administra al cerebro y la mdula espinal se denomina
radiacin craneomedular. Esta forma de radiacin se administra cinco veces
por semana durante cinco a seis semanas. Se administra un refuerzo en la fosa
posterior, la regin que est ms en riesgo debido a que albergaba el tumor
original. Se puede administrar un refuerzo adicional a las reas de propagacin
del tumor.
La edad y los factores de riesgo determinan el total de dosis de radiacin
administrada a cada rea. Si bien la radioterapia ha demostrado ser eficaz, los
cientficos an estn buscando nuevas formas para disminuir los efectos
secundarios potenciales de este tratamiento. Las tcnicas tales como la radiacin
focalizada, llamada tambin radioterapia estereotctica (SRT), apuntan haces
convergentes de radiacin directamente al tumor. La radioterapia estereotctica
funciona mejor cuando se la combina con quimioterapia.
Quimioterapia
La quimioterapia utiliza frmacos potentes para destruir las clulas cancerosas,
sin afectar las clulas normales. Para los nios con meduloblastoma, se utiliza
quimioterapia para reducir el riesgo de que las clulas tumorales se propaguen a
travs del lquido cefalorraqudeo. Para los adultos, este beneficio no es tan claro
ya que sus tumores tienden a volver a crecer en el cerebelo. No obstante, tanto
los adultos como los nios con meduloblastoma, sin metstasis distante en la
mdula espinal en el momento del diagnstico, evolucionan mejor con
quimioterapia que sin ella.
En nios con un riesgo promedio de recidiva, los estudios actuales estn
explorando el uso de quimioterapia como una forma de reducir la cantidad total
de radiacin craneomedular. Se estn utilizando varios planes de quimioterapia,
pero la mayora se concentran en una combinacin de vincristina, cisplatino,
ciclofosfamida o lomustina.

 Para los nios en alto riesgo, los frmacos vincristina, cisplatino y

ciclofosfamida tienden a ser el enfoque principal, pero hay otros que se estn
sometiendo a prueba en ensayos clnicos. Los investigadores tambin estn
estudiando el uso de quimioterapia como un sensibilizador de radiacin, y una
quimioterapia de dosis alta posterior a la radiacin acompaada por un
trasplante de clulas madre.
Para los bebs de menos de tres aos de edad, se utiliza quimioterapia para
aplazar o incluso eliminar la necesidad de radioterapia. De hecho, cuando el
tumor no se ha propagado ni metastizado, el tratamiento con quimioterapia sola
se considera la mejor forma de destruir o detener un tumor en estos nios muy
pequeos.
Recidiva
Cuando no se pueden extirpar todas las clulas tumorales mediante ciruga o no
se las puede destruir con otros tratamientos, los tumores vuelven a aparecer. En
nios, los meduloblastomas tienden a sembrar o dejar clulas tumorales en el
lquido cefalorraqudeo. Estas clulas pueden originar el crecimiento de un
tumor en la mdula espinal. Este tipo de propagacin puede estar acompaada o
no por un nuevo crecimiento de tumor en el cerebelo. En adultos, el tumor
tiende a volver a desarrollarse primero en el cerebelo. En ocasiones muy poco
frecuentes, el tumor puede propagarse a otras partes, dentro y fuera del sistema
nervioso central.
El meduloblastoma recidivante se trata en forma agresiva mediante una nueva
ciruga, nueva irradiacin si es posible y quimioterapia. Las recidivas limitadas
al cerebelo (la fosa posterior) ofrecen la mejor oportunidad de supervivencia a
largo plazo ya que el tratamiento puede dirigirse al sitio local. La ciruga o la
radioterapia dirigida sobre el nuevo desarrollo tumoral pueden ser una opcin.
La quimioterapia puede ser beneficiosa si el tumor se propaga fuera del rea
local. Si no se us quimioterapia para el tumor inicial, ahora podra tomarse en
consideracin. A los pacientes que recibieron quimioterapia previamente se les
puede administrar frmacos diferentes para la recidiva. Se puede considerar una
quimioterapia de dosis alta (HDCT), as como tambin ensayos clnicos que
investiguen nuevas terapias.
Tratamiento
Radioterapia:
Dosis de 35 a 40 Gy a todo el eje craneoespinal adems de un refuerzo de 10 a
15 GY al lugar donde se localiza el tumor y a posibles metstasis espinales.
Todo fraccionado a 6 a 7 semanas.
La dosis se reduce de 20 a 25% para nios menores de 3 aos o se utiliza
quimioterapia.
Quimioterapia:

 La quimioterapia con vincristina, etoposido, carboplatina y ciclofosfamida

mejora significativamente la ausencia de recadas a 5 aos de 60 a 74%, sin
embargo la tasa de supervivencia a 5 aos sigue siendo la misma, alrededor de
70 a 80%.
Recidivas
Pacientes Alto Riesgo <3 ao

BIBLIOGRAFIA:

Manual Prctico de Oncologa Radioterpica

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file:///C:/Users/Personal/Downloads/Manual-Practico-de-OncologiaRadioterapica.pdf
International Neuroblastoma Risk Group (INRG) Task force report. J Clin
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