SINDROME DE RAPUNZEL

El sndrome de Rapunzel, un sndrome extremadamente raro

descrito por primera vez, por Vaughn y sus colaboradores en
el 1968. Los tricobezoares son una rara patologa. Los
bezoares gstricos pueden ocurrir en estmagos normales a
causa de la ingestin de objetos que no atraviesan el ploro.
Actualmente la mayora de los bezoares ocurren como
complicacin de ciruga gstrica donde hay una funcin del
ploro alterada, hipoperistalsis y bajas concentraciones de
cido gstrico. Se debe sospechar el tricobezoar cuando se ve
un paciente joven del gnero femenino, con una masa firme y
mvil en epigastrio. Los pacientes son asintomticos por
meses o aos. Los sntomas pueden ser insidiosos o
dramticamente agudos. Aunque la entidad es diagnosticada
radiolgicamente, la endoscopia permite su identificacin de
una forma ms eficaz. Algunos bezoares pueden ser tratados
endoscpicamente pero se recomienda el tratamiento
quirrgico para los de mayor tamao o con complicaciones.
Una vez tratado se debe hacer nfasis en la prevencin de la
recurrencia.
Tiene su origen en la tricotilomana1, que unida a una
tricofagia2 produce a lo largo del tiempo un tricobezoar. Es
decir, una persona padece un trastorno de la conducta que le
lleva, consciente o inconscientemente, a arrancarse el pelo.
Si esta persona, adems, ingiere el pelo que se arranca, en el
estmago se irn acumulando
pelos que no podemos digerir
y as, poco a poco, se ir
formando una bola de pelo
que ocupar el estmago.
Cuando esta bola de pelo
(tricobezoar3)
se
extiende
hacia abajo ocupando el
duodeno y/o la parte proximal
del intestino delgado, hablamos de Sndrome de Rapunzel.
1

Lo ms tpico es ver este sndrome en mujeres adolescentes

que presentan alopecia (cada del cabello) y tumoracin
abdominal mvil en el epigastrio (parte alta del estmago),
que puede causar obstruccin intermitente. Es comn que
estas pacientes tengan patologa psiquitrica asociada.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Dolor abdominal
Nuseas y vmitos (el estmago no puede retener la
comida ya que se encuentra ocupado por la bola de
pelo),
Debilidad y prdida de peso
Estreimiento o diarrea
Perforacin intestinal
Hematemesis (Vomito de Sangre)
Halitosis (Mal aliento u Olor bucal desagradable)
Inflamacin de encas
La presencia de estos
estmago, el tamao
complicaciones. Esto
digerido, y al juntarse
se forma esta bola.
problemas,

sntomas depende de la elasticidad del

del bezoar y de la aparicin o no de
sucede porque el pelo no puede ser
con restos de alimentos y otros fluidos,
La misma puede ocasionar severos

CAUSAS

Depresin
Ansiedad
Abuso sexual en nios
Maltrato psicolgico
Retardo mental
DIAGNOSTICO

El diagnstico suele ser muy difcil ya que habitualmente, el

paciente niega u oculta informacin sobre tricofagia, adems,
las grandes masas abdominales pueden llevarnos a confusin
y orientar nuestro diagnstico hacia un cncer.
2

Endoscopia
Juega el papel ms importante en la deteccin de los
bezoares gstrico, as como el tratamiento de algunos.
Tomografa
Es til para detectar bezoares pequeos gstricos y de
intestino
delgado.
Una
tomografa es particularmente
valiosa en pacientes que
necesitan el manejo quirrgico
de los bezoares de intestino
delgado,
no
solo
porque
muestra el sitio obstruido en el
intestino, sino porque tambin
permite la observacin de bezoares mltiples.
La tomografa computarizada puede mostrar un tumor
intragstrico, que no presenta reforzamiento al medio de
contraste, que se podra extender hacia el duodeno.
DATOS DE LABORATORIO
Los estudios de laboratorio mostraran:

Hemoglobina de 8.7g/dl ( Valores Normales 12-15g/dl)

Hematocrito del 26.9% (Valores Normales 36-46%),
Leucocitos
9,250/mm3 (Valores
Normales
5,00010,000/mm3),
Plaquetas
274103/mm3 (Valores
Normales
150400/mm3);
Con el resto de exmenes de laboratorio normales.
TRATAMIENTO
Existen cuatro formas principales: Tratamiento Psicolgico, la
disolucin qumica, la remocin quirrgica y la remocin
endoscpica.

Tratamiento psicolgico
3

Los tratamientos psicolgicos suelen dar muy buenos

resultados, para de forma paulatina, modificar estos hbitos
de conducta. Es posible combatir la ansiedad de querer
comerse el cabello con frmacos, tambin con la prctica de
actividades recreativas que ayuden a bajar el nivel de estrs,
como por ejemplo el yoga y la natacin.

 Disolucin qumica
Es el mtodo de eleccin en los fitobezoares, sta puede
conseguirse con agentes qumicos o enzimticos. Ha sido
reportado el uso del lavado gstrico con bicarbonato de sodio,
clorhidrato de sodio al 0.9%, cido clorhdrico (0.1M), jugo de
pia, luego del uso de estos agentes el bezoar se fragmenta y
puede ser removido con una sonda naso u orogstrica. La
celulasa es usada para fragmentar las fibras vegetales y tiene
indicacin en los fitobezoares. Aceticisteina acta como
mucoltico y tambin ayuda a la fragmentacin de los
bezoares al ejercer su accin sobre el moco proteico del
bezoar. El tratamiento con el ablandador de carne Adolph
(Adolphs meat tenderizer), que contiene papaina ha sido
utilizado para el tratamiento de fitobezoares con xito en 65 a
87% de los casos.

Remocin endoscpica
Mientras que los fitobezoares pueden ser manejos con
mtodos
qumicos
o
enzimticos
lo
tricobezoares
generalmente requieren manejo endoscpico o quirrgico.
Se han descrito mltiples tcnicas para el manejo
endoscpico de esta patologa con resultados diversos. En la
literatura se ha descrito fragmentacin y remocin con
frceps, asa de polipectoma (polipectomy snare), water Jet
(hidroclisis), lser Nd YAG, litotripsia mecnica, litotripsia
electrohidrulica o litotripsia extracorprea con onda de
choque, pero la eliminacin endoscpica es tediosa y es
necesario contar con endoscopios de canal de trabajo amplio.

Remocin quirrgica
La resolucin quirrgica es la eleccin cuando el bezoar es
grande y compacto no permitiendo su extraccin por otros
medios. Esta puede ser laparoscpica o clsica debiendo
tener especial consideracin con el sndrome de Rapunzel, en
el que son necesarias mltiples enterotomas para la
completa
remocin
del
bezoar.
Cuando
existen
5

complicaciones como perforacin o hemorragia, es la va

clsica la va de eleccin. Cuando se encuentra asociado a
una lcera no es necesario hacer tratamiento quirrgico de
sta, ya que al retirar el bezoar mejora la lesin.
La recurrencia ocurre hasta en un 14.9 %, especialmente en
pacientes con alteraciones psiquitricas y con ciruga gstrica
previa y la necesidad de reoperacin es rara. Se recomienda
seguimiento psiquitrico para disminuir la frecuencia de
recurrencias.
El tratamiento de los bezoares no est estandarizado, la
eleccin de la forma de tratamiento se basa en el tamao y la
composicin del bezoar. El objetivo del tratamiento es su
remocin y prevencin de la recurrencia que se presenta en
20% de los casos.
En resumen, los bezoares gstricos constituyen una patologa
poco frecuente para la que es necesario un ndice de
sospecha alto cuando se trata de pacientes sin antecedentes
mrbidos, debe tenerse en cuenta dentro de los pacientes con
ciruga gstrica previa (postgastrectoma). El mtodo
diagnstico de eleccin es la endoscopa digestiva alta, que
permite la visualizacin del bezoar, determinar cul es la
composicin y plantear la forma de tratamiento. El
tratamiento estar determinado por el tipo de bezoar, tamao
y consistencia. El seguimiento de estos pacientes y el
tratamiento de las patologas de base junto con la dieta,
permitirn disminuir la recurrencia de stos.

GLOSARIO
1. Tricotilomana: es un trastorno de la conducta que se
caracteriza por el hbito o comportamiento recurrente e
irresistible dirigido a arrancarse el propio cabello o los
vellos de distintas zonas del cuerpo.
2. Tricofagia: ingesta compulsiva del cabello asociada con
la tricotilomana.
3. Tricobezoar: masa atrapada en el sistema
gastrointestinal producto de la ingesta de cabello.
4. Polipectoma: la extraccin de un plipo durante un
procedimiento endoscpico del recto o del colon
5. Acetilcistena: frmaco con propiedades mucolticas, una
de las propiedades es que rompe los enlaces de disulfuro
tanto de las secreciones mucosas como de las
mucopurulentas, logrando que sean menos viscosas.
6. Hipoperistalsis: Motilidad anormalmente lenta del tubo
digestivo cuando realiza las ondas de contraccin /
relajacin que propulsan la comida hacia delante.
7. Litotripsia: Operacin transuretral que tiene por objeto
triturar los clculos en la vejiga, para que puedan ser
expulsados por las vas naturales.
BIBLIOGRAFIA
http://www.omicrono.com/2012/10/una-enfermedad-decuento-de-hadas-el-sindrome-de-rapunzel/
http://www.tricotilomania.org/paneldecontrol/noticias/archivos
/Tricobezoar%20Gastrico.pdf
http://mingaonline.uach.cl/scielo.php?pid=S071828642006000100008&script=sci_arttext