El sistema nervioso

El sistema nervioso se divide en tres: Sistema nervioso central (SNC), que

incluye el encfalo y la mdula espinal. Sistema nervioso perifrico (SNP), que
incluye las neuronas (clulas nerviosas) externas al SNC y los nervios
craneales y raqudeos, los cuales unen el encfalo y la mdula espinal con las
estructuras perifricas. Sistema nervioso autnomo (SNA), el cual posee partes
tanto en el SNC como en el SNP y est formado por neuronas que inervan al
msculo liso, el msculo cardaco o el epitelio glandular, o combinaciones de
estos tejidos.
El sistema nervioso se desarrolla a partir de la placa neural, un rea engrosada
en forma de zapatilla de ectodermo embrionario. El tubo neural se diferencia en
el SNC, formado por el encfalo y mdula espinal mientras que la cresta neural
da lugar a clulas que constituyen la mayor parte del SNP y SNA los cuales
estn compuestos por ganglios craneales, raqudeos y autnomos. A principios
de la cuarta semana (22 a 23 das) se inicia la formacin del tubo neural o
neurulacin en la regin de los pares cuarto a sexto de somitas. Es en esta
fase en la que los dos tercios craneales de la placa y el tubo neural hasta el
nivel del cuarto par de somitas, representan el futuro encfalo, mientras que el
tercio caudal de la placa neural representa la futura mdula espinal. Luego se
fusionan los pliegues neurales hasta slo quedar abiertas algunas reas
pequeas en ambos extremos (craneal y caudal). La abertura craneal, el
neuroporo rostral se cierra alrededor del da 25 mientras que el neuroporo
caudal se cierra dos das despus. El cierre de estos neuroporos coincide con
el establecimiento de la circulacin vascular sangunea para el tubo neural,
stas sufren un engrosamiento y forman lo que es el encfalo y la mdula
espinal. El tubo neural caudal al cuarto par de somitas constituye la mdula
espinal, sus paredes laterales se engrosan y reducen el tamao del canal
hasta que slo est presente un reducido canal central de la mdula espinal
entre la semana 9 y 10. En un principio, la pared del tubo neural est

compuesta por un neuroepitelio cilndrico seudoestratificado grueso dnde

estas clulas neuroepiteliales constituyen la zona ventricular y zona marginal.
La zona ventricular da lugar a todas las neuronas y clulas macrogliales de la
mdula espinal, en cambio la zona marginal est compuesta por las partes
externas de las clulas neuroepiteliales que gradualmente sta zona se
convierte en la sustancia blanca de la mdula espinal. Algunas de las clulas
neuroepiteliales en divisin de la zona epitelial se diferencian en neuronas
primitivas o neuroblastos y stas forman una zona intermedia o tambin
llamada capa del manto entre las zonas ventricular y marginal que despus de
desarrollar procesos citoplasmticos se transforman en neuronas. Los
glioblastos o tambin llamados espongioblastos son las clulas primitivas de
soporte del sistema nervioso central que se diferencian a partir de clulas
neuroepiteliales, principalmente despus de haber finalizado la formacin de
neuroblastos. Los glioblastos migran desde la zona ventricular hacia las zonas
intermedia y marginal donde algunos de ellos se convierten en astroblastos y
posteriormente en astrocitos, mientras que otros se transforman en
oligodendroblastos y oligodendrocitos. Las clulas microgliales o migrolia son
clulas pequeas derivadas de clulas mesenquimales diseminadas en las
sustancias gris y blanca. En el desarrollo de la mdula espinal la proliferacin y
diferenciacin de las clulas neuronales epiteliales producen paredes gruesas
y las placas delgadas del techo y el suelo. En poco tiempo el engrosamiento
diferencial de las paredes laterales de la mdula espinal produce un surco
longitudinal superficial en cada lado, uno de ellos es el surco limitante que
separa la parte dorsal o placa alar de la placa basal y juntas producen
abultamientos longitudinales que se extienden por la mayor parte de la longitud
de la mdula espinal en desarrollo. Estas dos placas son de gran importancia
ya que posteriormente se asocian a las funciones aferente y eferente. Adems
los cuerpos celulares de las placas alares forman las columnas de sustancia
gris que se extienden a lo largo de la mdula espinal. En cortes transversales
de la mdula, estas columnas son las astas (grises) dorsales. Las neuronas de

estas columnas constituyen los ncleos aferentes y los grupos de stos forman
las columnas grises dorsales. A medida de que las placas aumentan su
tamao, se forma el surco medio posterior. En cortes transversales de la
mdula espinal, estas columnas representan las astas ventrales y las astas
laterales. Los axones de las clulas que estn en las astas ventrales salen de
la mdula espinal y originan las races ventrales de los nervios raqudeos y
conforme aumentan su tamao las placas basales se abultan ventralmente en
cada lado del plano medio, dando lugar al tabique medio ventral y se desarrolla
un surco longitudinal profundo, el surco medio anterior en la superficie ventral
de la mdula espinal. En los ganglios raqudeos las neuronas unipolares
derivan de clulas de la cresta neural. Los axones de las clulas de los
ganglios raqudeos son bipolares, pero luego se unen las dos prolongaciones
en forma de T. Estas prolongaciones de esas clulas poseen las caractersticas
estructurales de los axones pero su prolongacin perifrica es una dendrita
puesto que existe conduccin hacia el cuerpo celular. Las clulas de los
ganglios raqudeos tienen procesos perifricos por lo que pasan por los nervios
raqudeos hacia terminaciones sensitivas en estructuras somticas o
viscerales. Las prolongaciones centrales entran en la mdula espinal y
constituyen las races dorsales de los nervios raqudeos. El mesnquima que
rodea al tubo neural se condensa y forma una membrana llamada meninge
primitiva, esta capa externa sufre un engrosamiento y constituye la duramadre.
La capa interna forma la piamadre y la sustancia aracnoidea, estas en conjunto
forman las leptomeninges. Al mezclarse la mesnquima con las clulas de la
cresta neural forman las leptomeninges y estn implicadas en la funcin de la
piamadre y dentro de las leptomeninges aparecen espacios llenos de lquido
que luego se unen para formar el espacio subaracnoideo. A lo largo de la
quinta semana inicia la formacin del lquido cefalorraqudeo (LCR)
embrionario. A lo largo del conducto vertebral se extiende la mdula espinal del
embrin. El extremo caudal a los seis meses se sita a nivel de la primera
vrtebra sacra y a nivel de la segunda o tercera vrtebras lumbares termina la

mdula espinal del recin nacido. En los adultos la mdula espinal termina en
el borde inferior de la primera vrtebra lumbar, tambin se puede situar a nivel
de la 12 vrtebra torcica o a nivel de la tercera vrtebra lumbar. Las races
nerviosas situadas por debajo del nivel de la mdula, el cono medular, forman
un haz de races nerviosas, la cola de caballo. La duramadre y la aracnoides
suelen terminar en la vrtebra S2 en adultos con excepcin de la piamadre.
Durante el primer perodo fetal tardo comienzan a formarse las vainas de
mielina y este proceso contina durante el primer ao de vida. Para la
mielinizacin son esenciales las protenas bsicas de mielina y una familia de
isoformas polipeptdicas. Las vainas de mielina que rodean las fibras nerviosas
que estn dentro de la mdula espinal estn compuestas por oligodendrocitos,
estas membranas rodean al axn formando diversas capas.
La mayora de las anomalas congnitas de la mdula espinal se deben al
cierre defectuoso del tubo neural durante la cuarta semana del desarrollo,
estas son llamadas anomalas del tubo neural (ATN) y afectan a los tejidos que
recubren la mdula como las meninges, arcos vertebrales, msculos y piel.
Espina bfida es otra de las anomalas pero que afecta a los arcos vertebrales.
El trmino espina bfida se refiere a la ausencia de fusin de las mitades
primitivas de los arcos vertebrales. Espina bfida oculta es una anomala del
arco ventral que se debe a la falta de crecimiento normal y fusin en el plano
medio de sus mitades embrionarias. Ocurre en las vrtebras L5 o S1 y no
suele presentar algn sntoma clnico. Seno drmico raqudeo es un pequeo
hoyuelo cutneo en el plano medio de la regin sacra de la espalda con un
seno drmico raqudeo que indica la regin de cierre del neuroporo caudal a
finales de la cuarta semana. Espina bfida qustica hay diferentes tipos de
espina bfida que es donde hay salida de la mdula espinal o las meninges a
travs de una anomala en los arcos ventrales y aparece en uno de cada 1000
nacimientos. Cuando el saco contiene meninges y lquido cefalorraqudeo se le
denomina espina bfida con meningocele. Mielomeningocele esta anomala se
asocia a una deficiencia neurolgica notable por debajo del saco saliente y

ocurre porque el tejido nervioso se incorpora a la pared del sacro, alterando el

desarrollo de las fibras nerviosas. La espina bfida con mielomeningoceles es
todava ms comn y grave que la espina bfida con meningocele y estos
pueden ocurrir en cualquier punto de la columna vertebral pero son ms
frecuentes en la regin lumbar y la regin sacra. Mielosquisis es el tipo ms
grave de espina bfida. En este tipo la mdula espinal del rea afectada est
abierta por la falta de fusin de los pliegues neurales y en consecuencia la
mdula est representada por una masa aplanada de tejido y puede ser
originada por el crecimiento local excesivo de la placa neural. Factores
nutricionales y ambientales juegan un papel muy importante en la aparicin de
las ATN. Los complementos vitamnicos y el cido flico si son tomados antes
de la fecundacin ayudan a reducir la incidencia de ATN y uno de los frmacos
que incrementan el riesgo de mielomeningocele es el cido valproico. Los
animales gestantes expuestos a hipotermia o a concentraciones elevadas de
vitamina A producen descendencia con ATN. La fusin de los pliegues neurales
en la regin craneal y el cierre del neuroporo rostral forman tres vesculas
cerebrales primarias a partir de las cuales se desarrolla el encfalo y las tres
vesculas cerebrales primarias forman el cerebro anterior (prosencfalo),
cerebro medio (mesencfalo) y cerebro posterior (rombencfalo). Durante la
cuarta semana, el encfalo embrionario va creciendo con rapidez y se dobla
ventralmente con el pliegue de la cabeza, este proceso produce un pliegue
cerebral medio en la regin del mesencfalo y otro pliegue cervical en la unin
del rombencfalo y la mdula espinal. El surco limitante se extiende
cranealmente hasta la unin del mesencfalo y el prosencfalo, y solamente es
posible reconocer las placas alar y basal en el mesencfalo y el rombencfalo.
El pliegue cervical delimita el cerebro posterior o rombencfalo de la mdula
espinal, esta unin se define de manera arbitraria como el nivel de la raicilla
superior del primer nervio cervical, situado aproximadamente en el agujero
occipital. El pliegue pontino que est localizado en la futura regin pontina,
divide al rombencfalo en una porcin caudal y una porcin rostral despus el

mielencfalo se convierte en el bulbo raqudeo y el metencfalo da lugar a la

protuberancia y el cerebelo. La cavidad del rombencfalo origina el cuarto
ventrculo y el canal central de la mdula espinal. La parte cerrada del bulbo
raqudeo se asemeja a la mdula espinal tanto desde el punto de vista del
desarrollo como estructural. A diferencia de los neuroblastos de la mdula
espinal, los de las placas alares del mielencfalo migran hacia la zona marginal
y forman reas de sustancia gris como los ncleos grciles en posicin central
y los ncleos cuneiformes en posicin lateral. La parte abierta del bulbo
raqudeo es ancha y muy aplanada en especial la zona opuesta del pliegue
pontino y este pliegue origina el movimiento hacia afuera de las paredes
laterales del bulbo como las pginas de un libro abierto, as como el
estiramiento y adelgazamiento de la placa del techo. Las clulas que dan lugar
a las neuronas motoras son los neuroblastos de las placas basales del bulbo
raqudeo al igual que los que estn situados en la mdula espinal. Los
neuroblastos de las placas basales del bulbo raqudeo, al igual que los
situados en la mdula espinal, dan lugar a neuronas motoras mientras que los
neuroblastos de placas alares forman neuronas. El el bulbo los neuroblastos
forman grupos de clulas nerviosas que se organizan en tres columnas cada
lado de central a la lateral: eferente somtica general, representada por
neuronas del nervio hipogloso, eferente visceral especial representada por
neuronas que inervan msculos derivados de los arcos farngeos y eferente
visceral general representada por algunas neuronas de los nervios vago y
glosofarngeo. Tambin los neuroblastos de las placas alares forman neuronas
que van desde central a la lateral: aferente visceral general, que recibe
impulsos de las vsceras, aferente visceral especial que recibe fibras
gustativas, aferente somtica general, que recibe impulsos de la superficie de
la cabeza y aferente somtica especial que recibe impulsos de los odos.
Algunos neuroblastos de las placas alares migran ventralmente y forman las
neuronas de los ncleos de la oliva. A partir de los engrosamientos de las
porciones dorsales de las placas alares se desarrolla el cerebelo. Algunos de

los neuroblastos de la zona intermedia de las placas alares migran hacia la

zona marginal y se diferencian en las neuronas de la corteza cerebelosa y
otros neuroblastos de esas placas dan lugar a los ncleos centrales, el mayor
de los cuales es el ncleo dentado. La estructura del cerebelo refleja su
desarrollo filogentico: el arquicerebelo que es la parte ms antigua desde el
punto de vista filogentico, conectado al aparato vestibular, el paleocerebelo de
desarrollo ms reciente se asocia a datos sensoriales de las extremidades y el
neocerebelo es la parte ms nueva desde el punto de vista filogentico y se
ocupa del control selectivo de los movimientos de las extremidades. El cerebro
medio o mesencfalo es el que sufre menos cambios que otras partes del
encfalo en desarrollo, salvo la parte caudal del rombencfalo. El canal neural
se estrecha y transforma en el acueducto cerebral un conducto que conecta el
tercer y cuatro ventrculos. El tlamo se encuentra separado del epitlamo por
el surco epitalmico y del hipotlamo por el surco hipotalmico. Este se
desarrolla con rapidez en cada lado y se desplaza hacia la cavidad del tercer
ventrculo, reducindola a una estrecha hendidura. El hipotlamo surge por la
proliferacin de neuroblastos en la zona intermedia de las paredes
dienceflicas en posicin ventral respecto al surco hipotalmico y desde el
techo y la porcin dorsal de la pared lateral del diencfalo se desarrolla el
epitlamo. A mediados de la cuarta semana el divertculo hipofisario se
proyecta desde el techo del estomodeo y se sita junto al piso del diencfalo.
Las clulas de la pared anterior del divertculo hipofisario proliferan y originan la
parte distal de la hipfisis. El telencfalo consta de una parte media y de dos
divertculos laterales, las vesculas cerebrales. Los divertculos son los
primordios de los hemisferios cerebrales. Durante la sexta semana aparece el
cuerpo estriado en forma de tumefaccin prominente del suelo de cada
hemisferio cerebral. La forma de los ventrculos laterales tiene mucho que ver
con el crecimiento y la curvatura de los hemisferios que se convierten en
cavidades en forma casi de C rellenas de LCR. Unos grupos de fibras llamadas
comisuras conectan entre s reas correspondientes de los hemisferios

cerebrales una de las ms importantes es la lmina terminal, el extremo rostral

del prosencfalo. Esta se extiende desde la placa del techo del diencfalo
hasta el quiasma ptico y constituye la ruta natural de uno a otro hemisferio. La
comisura anterior conecta al bulbo olfatorio y la comisura del hipocampo
conecta las formaciones del hipocampo. Una de las ms grandes comisuras es
el cuerpo calloso que conecta reas neocorticales y se encuentra en la lminal.
La

mayora

de

las

anomalas

congnitas

del

encfalo

como

la

meroamencefalia (anencefalia) y el meningoencefalocele son consecuencia

del cierre defectuoso del neuroporo rostral a lo largo de la cuarta semana y
afectan a los tejidos suprayacentes. Estas anomalas pueden deberse a
alteraciones de la morfogenia o la histogenia del tejido nervioso o bien a fallos
en el desarrollo. La histogenia anmala de la corteza cerebral puede dar lugar
a convulsiones y varios tipos de retraso mental. Crneo bfido se asocia con
frecuencia a anomalas congnitas del encfalo o las meninges que suelen
encontrarse en el plano medio de la bveda craneal. Encefalia y
meroanencefalia se deben a la falta de cierre del rostroporo neural durante la
cuarta semana del desarrollo. La meroanencefalia es una anomala mortal
comn que se observa como mnimo en uno de cada 1000 nacimientos y su
incidencia es mayor en mujeres que en varones. Microcefalia es un caso poco
comn en donde la bveda craneal y el encfalo son pequeos pero el tamao
de la cara es normal y como consecuencia estos nios tienen un retraso
mental notable por el infradesarrollo del encfalo. La hidrocefalia se debe al
deterioro de la circulacin y la absorcin del LCR. La alteracin de la
circulacin del LCR con frecuencia se debe a la estenosis congnita del
acueducto que en este caso el acueducto cerebral es estrecho o est formado
por varios conductos diminutos. Holoprosencefalia es una anomala grave y
relativamente frecuente del desarrollo donde se han implicado factores
genticos y ambientales. Algunos de los factores que influyen es la diabetes
materna, los teratgenos como las dosis elevadas de alcohol que pueden
destruir clulas embrionarias del plano medio del disco embrionario durante la

tercera semana y as ir produciendo diversas anomalas congnitas por la

formacin defectuosa del prosencfalo. Hidranencefalia es una anomala muy
poco

frecuente

donde

los

hemisferios

cerebrales

estn

ausentes

representados por sacos membranosos con restos de la corteza cerebral

dispersa sobre las membranas. El aspecto de los recin nacidos que lo
padecen suelen ser normales al nacer pero la cabeza comienza a crecer en
exceso despus de ese momento por la acumulacin de LCR. Malformacin de
Arnold-Chiari es una anomala congnita ms comn de las que afectan al
cerebelo, ocurre en uno de cada 1000 nacimientos y con frecuencia se
acompaa de espina bfida con mielomeningocele, espina bfida con
mielosquisis e hidrocefalia. El retraso mental se puede deber a diversos
trastornos genticos as como el sndrome de Down. Puede ser consecuencia
de la mutacin de algn gen o bien de alguna anomala cromosmica que
puede ser 12, 18 o 21 adicional. Uno de los motivos ms frecuentes del retraso
mental es el alcoholismo materno. El sistema nervioso perifrico (SNP) consta
de nervios craneales, raqudeos y viscerales. Se desarrolla fundamentalmente
a partir de la cresta neural. Todas las clulas sensitivas somticas y viscerales
del SNP proceden de las clulas de la cresta neural. El cuerpo celular de cada
neurona aferente se recubre de una cpsula de las clulas de Schwann
modificadas, las clulas satlite que proviene de la cresta neural. Las clulas
de la cresta neural en el encfalo en desarrollo migran para formar los ganglios
sensoriales solamente en relacin con los nervios V, VII, VIII, IX y X. Tambin
las clulas de los paraganglios o clulas cromafines derivan de la cresta neural.
Las fibras nerviosas motoras que surgen de la mdula espinal comienzan a
aparecer a finales de la cuarta semana y estas salen de las placas basales de
la mdula espinal en desarrollo y emergen como una serie continua de raicillas
a lo largo de su superficie ventrolateral. Los nervios que son homlogos a las
races ventrales de los nervios raqudeos son los nerviso patticos (IV), motor
ocular externo (VI), hipogloso (XII) y motor ocular comn (III).

El nervio

hipogloso (XII) se asemeja a un nervio raqudeo ms que el resto de pares

craneales eferentes somticos y este se forma por la fusin de las fibras de las
races ventrales de tres o cuatro nervios occipitales. El nervio motor ocular
externo (VI) surge de las clulas nerviosas de las placas basales del
metncefalo. El nervio pattico (IV) sale dorsalmente del tronco enceflico y
pasa ventralmente hacia el msculo oblicuo superior del ojo. Procede de las
clulas nerviosas de la columna. El nervio motor ocular comn (III) inerva la
mayora de los msculos del ojo. El nervio trigmino (V) corresponde al primer
arco farngeo pero posee una rama oftlmica que no es un componente
farngeo. El nervio facial (VIII) es el nervio del segundo arco farngeo y est
formado en su mayor parte por fibras motoras que surgen principalmente de un
grupo nuclear de la columna eferente visceral especial de la porcin caudal de
la protuberancia. El nervio glosofarngeo (IX) corresponde al tercer arco
farngeo y sus fibras motoras surgen de las columnas eferentes viscerales
especiales. El nervio vago (X) est formado por la fusin de los nervios del
cuarto y sexto arcos farngeos y poseen grandes componentes eferente
visceral y aferente visceral que se distribuyen al corazn, intestino anterior y
sus derivados. El nervio accesorio (XI) tiene dos orgenes distintos, la raz
craneal es una extensin posterior y la raz raqudea sale de los cinco o seis
segmentos cervicales craneales de la mdula espinal. Nervio olfatorio (I) surge
del bulbo olfatorio. Nervio ptico (II) est formado por ms de un milln de
fibras nerviosas que crecen hacia el encfalo a partir de neuroblastos de la
retina primitiva. Nervio vestbulococlear o auditivo (VIII) el nervio vestibular se
origina en los canales semicirculares y el nervio coclear lo hace en el conducto
coclear en el cual se forma el rgano espiral. Durante la quinta semana se
forman pares de masas celulares (ganglios) dorsolaterales a la aorta. Estos
ganglios simpticos estn conectados en forma de cadena bilateral por fibras
nerviosas longitudinales. Las fibras parasimpticas emergen de neuronas de
los ncleos del tronco enceflico y de la regin sacra de la mdula espinal. Las
neuronas postsinpticas se localizan en los ganglios perifricos o en plexos
cercanos o dentro de la estructura inervada. Megalacon aganglionar o

enfermedad de Hirschsprung se debe a la ausencia de clulas ganglionares en

la pared del intestino grueso que se extiende proximalmente y de forma
continua desde el ano durante un tramo variable. Es la causa ms frecuente de
obstruccin del intestino posterior en el recin nacido, con una incidencia global
de 1:5,000 nacimientos y la carencia de inervacin del colon es consecuencia
de la falta de migracin de los precursores neuronales entricos hacia la pared
del intestino posterior.