Cardiopatías Congénitas Cianoticas y Acianoticas

RECUENTO ANATOMOFISIOLOGICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR:
El aparato cardiovascular es el responsable de la circulacin de la sangre y la linfa a travs de un sistema de tubos o

conductos y garantiza por una parte, el abastecimiento a las clulas y tejidos de las sustancias nutritivas indispensables
como hormonas, vitaminas y el oxgeno necesario y por otra parte la eliminacin de los productos de desechos y su
transporte a los rganos excretores, o sea, a los rganos encargados de su eliminacin. En el hombre el aparato
cardiovascular (CV) .est compuesto por un rgano central, el corazn y un sistema de conductos que en dependencia
de su contenido se dividen en vasos sanguneos y linfticos.
Composicin de Aparato Cardiovascular.
1.- Corazn.
2.- Vasos sanguneos: de acuerdo con su estructura y funcin se dividen en: o Arterias. Van del corazn a los rganos
llevndoles sangre. Sus paredes son ms gruesas que las venas y vacas se conservan como tubos cilndricos. Pueden
ser gruesos, medianos y pequeo calibre. o Venas. Conducen la sangre de los rganos y tejidos al corazn. Sus paredes
son ms delgadas cuando estn vacas se aplastan. o Capilares. En ellos se produce el intercambio de sustancias entre
la sangre y los tejidos. Son vasos diminutos, su pared tiene una capa de clulas endoteliales que es permeable a las
sustancias y gases disueltos en la sangre.
3.- Vasos linfticos. Conducen la linfa, lquido incoloro que contiene partculas no diluidas y de mayor tamao que las de
la sangre. Estos vasos terminan desembocando en el sistema venoso constituyendo un cause complementario de este.
En su trayecto las arterias van emitiendo ramas que se denominan colaterales y van disminuyendo de calibre. Terminan
dando las ramas terminales. Las venas van de la periferia al centro y van aumentando progresivamente de calibre a
medida que reciben afluentes.
Tipos de Circulacin.
1.- Circulacin menor o pulmonar.
Funcin: Oxigenacin de la sangre (en los alvolos pulmonares). Comienza en el ventrculo derecho (VD), que recibe
toda la sangre venosa (poco oxigenada) que llega al atrio derecho. Del VD sale por el tronco pulmonar y llega a los
pulmones donde tiene lugar el intercambio gaseoso como resultado del cual la sangre se oxigena y esa sangre arterial
regresa al corazn, al atrio izquierdo (AI), por as 4 venas pulmonares.
2.- Circulacin mayor o corporal.
Funcin: Abastecer a todos los rganos y tejidos de sustancias nutritivas y oxgeno. Comienza en el ventrculo izquierdo
(VI). Que recibe la sangre arterial que llega del AI. Del VI sale por la arteria aorta que se ramifica para todos los rganos
y tejidos. A nivel de la red capilar se produce un intercambio de sustancias entre la sangre y los tejidos, la sangre cede
nutrientes y oxgeno y recibe CO2 y otros productos de desechos del metabolismo. La sangre pasa al causes venoso y
despus al corazn (AD) por las venas cava superior e inferior.
3.- Circulacin cardiaca o coronaria.
Circuito especial destinado al corazn. Es un complemento de la circulacin mayor.
Microcirculacin: Ocurre a nivel del lecho capilar (microscpico) a este nivel se produce el intercambio de nutrientes y
de oxgeno con los tejidos y se recoge el CO2 y las sustancias de desecho del metabolismo. Hay microcirculacin en la
circulacin mayor y menor. En la menor hay intercambio de gases.
Corazn. Es un rgano muscular cavitario que funciona como una bomba aspirante impelente. Recibe la sangre
aportada por los troncos venosos que desembocan en el mismo y la expulsa hacia el sistema arterial. Su cavidad esta
dividida en 4 cmaras: 2 atrios (derecho e izquierdo) y dos ventrculos (derecho e izquierdo). Situacin anatmica. En la
cavidad torcica, en el mediastino medio, sobre el centro tendinoso del diafragma y recubierto por una membrana fibro
serosa: el pericardio. 1/3 del corazn est a la derecha y 2/3 a la izquierda de la lnea media. Configuracin externa.
Tiene forma cnica, algo aplanada o de pirmide triangular. En l se destaca un pice o vrtice dirigido hacia abajo, hacia
delante y a la izquierda y una base dirigida hacia arriba, atrs y a la derecha. Configuracin interna. El corazn presenta
4 cavidades. 2 atrios y 2 ventrculos. Los atrios presentan paredes ms delgadas y separadas por un tabique muy
delgado, el septo interatrial. En los atrios desembocan venas. Atrio derecho (AD). Vena cava superior y seno venoso
coronario (colecta la sangre de las venas del corazn). Atrio izquierdo (AI). Cuatro venas pulmonares, 2 derechas y 2
izquierdas. Se comunican con los ventrculos correspondientes por el orificio atrioventricular (OAV). El OAV derecho est
ocupado por la valva atrioventricular derecha o tricspide (3 cspides) y el OAV izquierdo por la valva atrioventricular
izquierda o mitral (2 cspide). La cara interna de los atrios tiene una superficie bastante lisa excepto en el interior de las
aurculas u orejuelas donde estn los msculos pectneos. Ventrculos. Tienen paredes ms gruesas que los atrios y su
superficie interna presenta las trabculas carnosas, msculos papilares y crestas tendinosas (que se extienden desde el
pice de estos msculos hasta la cara ventricular de los bordes de las cspides. Estn separados por el tabique
interventricular. De los ventrculos parten arterias. VD: Tronco pulmonar tiene la valva del tronco pulmonar compuesta por
3 vlvulas semilunares o sigmoideas pulmonares. VI: Aorta. Estructura del corazn. El corazn consta de una capa
media muscular, miocardio, que forma la mayor parte del espesor de las paredes cardacas, de una externa o epicardio
(hoja visceral del pericardio seroso) y de una interna o endocardio, que reviste la luz de las cavidades y las valvas
cardacas estn constituidas por pliegues o duplicidades del endocardio.
La musculatura de los atrios es mucho ms delgada que la de los ventrculos y se encuentra separada por completo de la
de estos por unos anillos fibrosos existentes alrededor de los orificios atrioventriculares y de la aorta y del tronco
pulmonar. Estos anillos se denominan esqueleto cardiaco por insertarse en ellos las fibras musculares.
La musculatura de los atrios tiene dos estratos: superficial y profundo y la de los ventrculos tiene 3 estratos: superficial
medio y profundo.
El miocardio presenta dos tipos de musculatura.
1.- Musculatura de trabajo: constituye la mayor parte, su caracterstica fundamental es la contractilidad y la de los atrios
es independiente de la de los ventrculos.
2.- Musculatura especializada en la conduccin de los estmulos: (sistema excitoconductor del corazn). Establece
la unin entre la musculatura atrial y ventricular. Sistema excitoconductor del corazn: constituido por fibras
especializadas (fibras de purkinje) que se distinguen por su escasez en miofibrillas y abundante sarcoplasma. Es
responsable de generar rtmicamente impulsos que producen la contraccin peridica del msculo cardaco y de conducir
estos impulsos a todo el corazn.
El sistema excitoconductor consta de los siguientes componentes. o Nodo sinoatrial: Se localiza en el atrio
derecho. Es el sitio donde nace o se origina el impulso cardaco (marcapasos del corazn). o Nodo atrioventricular:
Esta es la parte inferior del tabique interatrial. o Fibras internodales: Fascculos anterior, posterior y medio, ponen
en comunicacin ambos nodos. o Fascculo atrioventricular o haz de His: se dirige al septo interventricular y en su
espesor se divide en dos ramas derecha e izquierda que se extienden por las paredes de los ventrculos ramificados en
la musculatura de los mismos. Vascularizacin del corazn. El circuito cardaco es un complemento de la circulacin
mayor. Las arterias del corazn son dos; arterias coronarias derecha e izquierda. Se originan en la porcin inicial de la
aorta ascendente o bulbo artico, a nivel de los senos articos derecho e izquierdo. Se sitan en los surcos cardacos
y estn anastomosados entre s e irrigan el corazn como rgano.
Venas del corazn: forman 3 sistemas. o Venas del sistema del seno coronario: es un seno venoso en el que
desembocan gran cantidad de venas y se abre en el atrio derecho. o Venas del VD que desembocan en el AD. o Venas
cardacas mnimas: venas pequeas que desembocan en los atrios y ventrculos. Pericardio. Saco fibroseroso que rodea
al corazn.
En l se distinguen 2 capas. Externa: fibrosa, pericardio fibroso que se continua con la adventicia de los grandes
vasos. Interna: serosa, pericardio seroso que comprende 2 hojas, una visceral (epicardio9 y otra parietal, adherida a la
superficie interna del pericardio fibroso. Estas dos hojas estn aplicadas una contra la otra, limitando una cavidad virtual,
la cavidad pericrdica, que contiene una pequea cantidad de lquido seroso. Se continan directamente una con la otra
a nivel de los grandes vasos.
Vasos de la circulacin menor. La sangre que conduce el tronco pulmonar no es utilizada para la nutricin del pulmn
como rgano. Esta es una sangre pobre en O2 que va a los pulmones a oxigenarse. El aporte de O2 y nutrientes llega al
pulmn a travs de las arterias bronquiales, que son ramas de la aorta. El tronco pulmonar sale del ventrculo derecho y
despus de un trayecto de 5 6 cm se bifurca en sus dos ramas terminales, las arterias pulmonares derecha e izquierda
que van a cada pulmn, donde se ramifican hasta que llegan a los capilares vnulas venas, que unen hasta llegar al
nivel del hilio donde constituyen dos troncos venosos, las venas pulmonares superior e inferior de cada pulmn que
terminan en el atrio izquierdo.
Vasos de la circulacin mayor: Aorta.
Tronco arterial principal de la circulacin mayor: Se origina en el orificio del ventrculo izquierdo, se dirige hacia arriba
y hacia la derecha , constituyendo la porcin ascendente, de la cual parten los ramos destinados al corazn y despus de
un trayecto de unos 6 cm, por detrs del manubrio esternal, la aorta ascendente se contina con el arco artico que,
encorvndose hacia atrs y hacia la izquierda se contina con la aorta descendente a nivel de la parte izquierda del
cuerpo de la cuarta vrtebra torcica. La aorta descendente hasta su paso por el hiato artico se denomina aorta torcica
y ms abajo se llama aorta abdominal. En la cavidad abdominal a nivel de la cuarta vrtebra lumbar da sus ramas
terminales, las arterias iliacas comunes derecha e izquierda (y la sacra media, que muchos consideran un ramo parietal,
no terminal.
SEMIOLOGIA DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR
La semiologa cardiovascular, constituye una piedra angular en el conocimiento de la enfermedad cardiaca. El examen
fsico constituye una fuente inagotable de informacin para el personal de enfermera en su prctica cotidiana, el cual nos
ayudara a conocer mejor las enfermedades cardiovasculares y ofrecer una atencin de calidad al paciente que padece
del corazn. Con los adelantos tecnolgicos la cardiologa no ha estado exenta del desarrollo en cuanto a mtodos de
diagnsticos tanto invasivos como no invasivos, estos ltimos se producen a travs de la cateterizacin venosa o arterial,
a travs de todos estos mtodos se aporta informacin detallada con una alta fidelidad, pero debemos siempre tener en
cuenta que todos los exmenes diagnsticos se deben de ver como complementos para confirmar un diagnstico y
nunca debe sustituir un examen fsico minucioso al paciente, no solo por los elementos que aporta al profesional para
tratar la enfermedad, sino que sirve para estrechar las relaciones mdico paciente desde el punto de vista humano.
Historia clnica.
Anamnesis. En los antecedentes es posible encontrar alteraciones cromosmicas, malformaciones congnitas
(cardiacas o no), as como la mortalidad perinatal, es de inters conocer, la edad gestacional, peso al nacimiento vitalidad
y posible reanimacin neonatal; el comienzo de los sntomas y su curso evolutivo, se debe seguir la bsqueda se
sntomas de la funcin cardiaca perturbada. Durante el periodo neonatal y lactancia, la cianosis, disnea y edemas son
atpicos o se manifiestan de forma particular: fatiga que se traduce por paradas y sudoracin durante la toma; cianosis
solo visible con el llanto y en mucosa oral; aumento del peso, como manifestacin no visible de la retencin hdrica de los
edemas; bronquitis repetidas en las cardiopatas congnitas por cortocircuito arterio venoso; consumo de paales por
oliguria en la insuficiencia cardiaca, etc.
Examen Fsico Cardiovascular. Regin precordial. Termino que se utiliza para determinar el rea donde se realiza la
exploracin torcica del corazn y los grandes vasos, y que abarca el mediastino anterior e inferior.
Mtodos.
1.- Inspeccin. Durante la observacin-n de la regin precordial, se puede detallar alteraciones tales como. a)
Deformaciones torcicas. Ej. Abombamientos, cifosis, escoliosis que pueden ser expresin y/o asociacin de afecciones
cardiacas. b) Latidos anormales. Apunto de partida de donde se origina, nos pueden indicar la posicin del corazn,
presencia de dilatacin o crecimiento. - Latido de la punta visible y desplazado por fuera de la lnea medioclavicular y por
debajo del quinto espacio intercostal izquierdo, se traduce un crecimiento ventricular izquierdo (latido en cpula). - Latido
negativo. Se observa depresin en lugar de levantamiento de la pared, lo que se traduce un crecimiento ventricular
derecho (cuando se cae en sstole esta cmara que se encuentra crecida y ocupa la pared anterior del precordio produce
una retraccin. - Latido en escalera. A travs del mismo se puede detectar la prdida del tono cardiaco. (raro). - Latido
universal. Latido diagonal que recorre oblicuamente la regin precordial, se describe en hipertrofias, tumores
retrocardiacos, etc. (raro).
2.- Palpacin. Para realizar esta maniobra debemos colocarnos a la derecha del paciente, se utilizara toda la palma de
la mano. La informacin obtenida por este proceder lo constituye el frmito o thrill, que se traduce en la sensacin tctil
originada por vibraciones que provienen del corazn y los grandes vasos, como consecuencia de soplos tanto de la base
como de la punta del corazn. Este thrill puede ser sistlico, diastlico o continuo de acuerdo como sea percibido durante
la sstole, o en ambas respectivamente. Otro elemento a tener en cuenta es la palpacin de los pulsos arteriales,
especficamente el carotdeo, a travs del cual podemos determinar la amplitud, presencia o ausencia, sincronismo, etc.
3.- Percusin. Este mtodo los datos obtenidos son secundarios e inexactos, en nuestros das no es de utilidad, gracias
a los elementos que nos aportan la exploracin radiolgica, ecocardiagrfica, etc.
4.- Auscultacin. Este proceder es de gran utilidad en el examen fsico pues a travs del mismo se pueden reconocer
soplos, ruidos cardiacos anormales, roces, etc, es importante que se realice en un ambiente tranquilo, libre de ruidos, y
realizar la exploracin adecuada de forma sistemtica de los focos auscultatorios.
Focos auscultatorios. Focos Localizacin Foco artico Situado en el segundo espacio intercostal derecho, en el borde
esternal. Foco Tricuspideo Localizado en la porcin inferior del esternn, quinta articulacin condroesternal izquierda.
Foco mitral Ubicado en el espacio intercostal izquierdo, lnea medio clavicular donde encontremos el choque de la
punta. Nota Las ubicaciones descritas anteriormente es donde se escuchan los fenmenos acsticos inherentes a esos
aparatos valvulares, sin guardan relacin anatmica.
Ruidos Anormales. Se considera ruido anormal a todo sonido que no sea un primer y segundo ruido normal originado
por el cierre de los aparatos valvulares mitral Tricuspideo y artico pulmonar respectivamente.
Ruidos ms comunes. o Desdoblamiento de ruidos. o Chasquidos valvulares. o Sstoles en eco. o Presencia de
tercer ruido y cuarto ruido (ms frecuente).
a) Tercer ruido. De poca intensidad y tonalidad baja, escuchndose mejor con la campana del estetscopo aplicada
suavemente, se escucha mejor en el foco mitral. Este ruido se produce por la entrada brusca de sangre en un ventrculo
con paredes flcidas (pobre contraccin), es indicativo de insuficiencia ventricular, generalmente adopta la cadencia de
galope protodiastlico (normal en nios).
b) Cuarto ruido. Se puede escuchar antes del cuarto ruido, se produce por la contraccin auricular enrgica. Se ausculta
mejor hacia la punta del corazn, se encuentra en pacientes con IMA, hipertrofia congnita de ventrculos. c)
Desdoblamiento de ruidos. Puede ser del primer y segundo ruidos. Aparece en bloqueos de rama, comunicacin
interauricular, estenosis pulmonar, etc.
d) Chasquidos valvulares. Ms frecuente el producido por la vlvula mitral estentica, cuando an es flexible durante su
apertura.
e) Sstole en eco. Es producido por la sstole de las aurculas, se observa en el curso de bloqueos aurculo
ventriculares completos. Soplos. Son ruidos que se producen por la turbulencia de la sangre al atravesar las diferentes
cavidades, vlvulas, vasos sanguneos, tabiques, etc, debido a su velocidad, presin, cantidad, etc.
Clasificacin.
1.- Soplos orgnicos (dao o defecto estructural, congnito o adquirido).
2.- Soplos funcionales (sin lesin cardiaca).
Clasificacin de los soplos segn su intensidad.
Intensidad Caracterstica Grado 1/6 Es el ms suave, puede orse slo despus de mucha concentracin y
entrenamiento. Grado 2/6 Es suave, pero fcilmente audible. Grado 3/6 Es moderado intenso, tiene frmito palpable.
Grado 4/6 Es intenso. Grado 5/6 Muy intenso, pero audible solo a travs del estetscopo. Grado 6/6 Es tan intenso que
puede orse sin colocar el estetscopo sobre el precordio.
Roce pericrdico. Ruidos producidos por la friccin de las dos serosas inflamadas del pericardio. Se describen como
ruidos rasposos, de friccin. Pueden tener un componente sistlico y se le describe un componente auricular difcil de
percibir. El roce pericrdico lo podemos encontrar en las pericarditis agudas o crnicas, con o sin derrame pericrdico.
Exmenes complementarios. 1.- Radiologa: Se deben de realizar placas en proyecciones postero anterior (PA),
oblicua anterior derecha (OAD), izquierda (OAI) y lateral; se debe realizar esofagograma en algunas de ellas. Debemos
considerar aspectos tales como. o Calidad tcnica. o Situs viscero atrial. o Posicin de la punta. o ndice cardio/torcico
(IC/T). o Cambios en la silueta. o Cambios en la vascularizacin pulmonar.
2.- Ultrasonido: Permiten el registro de las diversas estructuras cardiacas (paredes, cavidades, tabiques, vlvulas,
vasos), configurando imgenes tanto de normalidad, como de las variaciones patolgicas. Este medio diagnstico nos
permite estudiar el corazn fetal, lo que constituye un paso en la futura ciruga cardiolgica prenatal.
3.- Resonancia magntica: Permite individualizar los vasos y las cavidades sin necesidad del contraste ni de
radiaciones ionizantes. Facilita informacin sobre el estado metablico del miocardio.
4.- Medicina nuclear: Proporciona informacin morfolgica cavitaria, vascular y miocrdica. Poco invasivo, rpido,
repetible, fiable, seguro y no interfiere en las medidas asistenciales y el estado de salud del paciente.
5.- Electrocardiograma: Registra la forma en que se desarrolla la actividad elctrica del corazn y como se propaga.
Nos informa sobre disritmias, hipertrofias, sobrecargas, isquemias, inflamaciones, disturbios electrolticos y efectos de
drogas. El ECG normal experimenta variaciones a lo largo de la vida, es diferente en la primera semana, primera
infancia, edad escolar y adulto.
6.- Pruebas de laboratorio: son utilizados tanto para el diagnstico como para ver la funcionabilidad del organismo.
Ejemplo, si existen dudas en torno al color ciantico, se aclara cuando el valor hematocrito (VH) y hemoglobina (Hb)
estn elevados y se resuelven con determinaciones de gases en sangre arterial (PaO2) y Saturacin de O2), que estarn
descendidos. Cuando la respiracin de oxgeno al 100 % durante 15 minutos no eleva la PaO2 ms de 8 mm Hg, se
puede afirmar el origen cardiaco.
7.- Cateterismo y angiografa: constituye una exploracin ms agresiva, a travs de un catter se toman muestras para
oximetra, presiones y gradientes y ECG intracavitario. Informa sobre las condiciones fisiopatolgicas (flujos, presiones,
volmenes, resistencia, etc). Permite obtener imgenes de la estructura anatmica del corazn y de la funcin
hemodinmica. El cateterismo ha sido desplazado por nuevas tecnologas como el Ecocardiograma), pero ha
desarrollado nuevas actitudes como la teraputica con catter baln, catter cuchilla, emboliaciones de fstulas, etc.
1.Cardiopata congnita
La enfermedad cardaca congnita (ECC) o cardiopata congnita es un problema con la estructura y el funcionamiento
del corazn presente al nacer.
Causas
La cardiopata congnita puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn y es el tipo de anomala
congnita ms comn. La cardiopata congnita (CPC) causa ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro
defecto de nacimiento. La cardiopata congnita suele estar dividida en 2 tipos: ciantica (coloracin azulada producto
de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica. Las siguientes listas cubren las cardiopatas congnitas ms comunes:
Cianticas:
Anomala de Ebstein
Corazn izquierdo hipoplsico
Atresia pulmonar
Tetraloga de Fallot
Drenaje venoso pulmonar anmalo total
Transposicin de los grandes vasos
Atresia tricspide
Tronco arterial
No cianticas:
Estenosis artica
Comunicacin interauricular (CIA)
Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico)
Coartacin de la aorta
Conducto arterial persistente (CAP)
Estenosis pulmonar
Comunicacin interventricular (CIV)
Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La mayora de los nios con CPC no tienen otros tipos
de defectos de nacimiento. Sin embargo, las anomalas cardacas tambin pueden ser parte de sndromes genticos y
cromosmicos, algunos de los cuales pueden ser hereditarios.
Los ejemplos incluyen:
Sndrome de DiGeorge
Sndrome de Down
Sndrome de Marfan
Sndrome de Noonan
Trisoma 13
Sndrome de Turner
A menudo, no se puede encontrar ninguna causa para la cardiopata. Se continan haciendo investigaciones acerca de
este tipo de cardiopatas. Frmacos como el cido retinoico para el acn, sustancias qumicas, el alcohol e infecciones
(como la rubola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardacos congnitos.El azcar en la
sangre mal controlado en las mujeres que tienen diabetes durante el embarazo tambin ha estado relacionado con una
alta tasa de problemas cardacos congnitos.
Sntomas
Los sntomas dependen de la afeccin. Aunque la cardiopata congnita est presente al nacer, es posible que los
sntomas no aparezcan inmediatamente.Es posible que defectos como la coartacin de la aorta no causen problemas
durante aos. Otros problemas, como una comunicacin interventricular (CIV) pequea, una comunicacin interauricular
(CIA) o un conducto arterial persistente (CAP), probablemente nunca causen ningn problema.
Pruebas y exmenes
La mayora de los defectos cardacos congnitos se detectan durante una ecografa del embarazo. Cuando se encuentra
una anomala, un cardilogo pediatra, un cirujano y otros especialistas pueden estar all cuando el beb nazca. Tener
atencin mdica lista en el momento del parto puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos
bebs. Los exmenes que se hacen en el beb dependen de la anomala y de los sntomas.
Tratamiento
El tratamiento que se emplea y la forma como el beb responde a este dependen de la afeccin. Muchas anomalas
necesitan un seguimiento cuidadoso. Algunas sanarn con el tiempo, mientras que otras necesitarn tratamiento.Algunas
cardiopatas congnitas pueden tratarse slo con medicinas, mientras que otras necesitan tratamiento con una o ms
cirugas del corazn.
Prevencin
Las mujeres que estn embarazadas deben recibir un buen cuidado prenatal:
Evite el consumo de alcohol y de drogas ilcitas durante el embarazo.
Comntele a su proveedor de atencin mdica que est embarazada antes de tomar cualquier medicina nueva.
Procure que le realicen un examen de sangre a comienzos del embarazo para ver si tiene inmunidad contra la rubola.
Si no tiene inmunidad, evite cualquier exposicin posible a esta enfermedad y hgase vacunar inmediatamente despus
del parto.Las mujeres embarazadas que tienen diabetes deben tratar de tener un buen control del nivel de azcar en la
sangre.Ciertos genes pueden jugar un papel en las cardiopatas congnitas y muchos miembros de la familia
pueden estar afectados. Hable con su proveedor acerca de la realizacin de asesora y pruebas genticas si tiene
antecedentes familiares de cardiopata congnita.
1.1Anomala de Ebstein
La anomala de Ebstein es un defecto cardaco muy poco comn en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales.
Esta vlvula separa la cmara inferior derecha del corazn (ventrculo derecho) de la cmara superior derecha (aurcula
derecha). En esta anomala, la ubicacin de la vlvula tricspide y la forma como funciona para separar las dos cmaras
es anormal.La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente al nacer.
Causas
La vlvula tricspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para
permitir que la sangre se movilice desde la aurcula derecha (cmara superior) hasta el ventrculo derecho (cmara
inferior) mientras el corazn se relaja. Estas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrculo
derecho a la aurcula derecha mientras el corazn bombea.
En las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn inusualmente en lo profundo del ventrculo derecho y a
menudo son ms grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la vlvula funcione de manera deficiente y
la sangre puede irse por el camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la
aurcula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazn del corazn y acumulacin de lquido en
el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la vlvula que lleva a los pulmones (vlvula pulmonar).En muchos casos,
los pacientes tambin presentan un agujero en la pared que separa las dos cmaras superiores del corazn y la
circulacin a travs de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede
causar cianosis, una coloracin morada de la piel causada por la sangre desoxigenada.La anomala de Ebstein ocurre a
medida que un beb se desarrolla en el tero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos frmacos (como
el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afeccin es poco frecuente y es ms comn
en personas blancas.
Sntomas
Los sntomas van de leves a muy intensos y se manifiestan inmediatamente despus del nacimiento. Abarcan labios y
uas morados, debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre. En casos graves, el beb parece muy enfermo y tiene
dificultad para respirar. En los casos leves, la persona afectada puede estar asintomtica durante muchos aos.
Los sntomas en los nios mayores pueden abarcar:
Tos
Insuficiencia para crecer
Fatiga
Respiracin rpida
Dificultad para respirar
Latidos cardacos muy rpidos
Pruebas y exmenes
Los recin nacidos que tengan un escape severo a travs de la vlvula tricspide tendrn niveles muy bajos de oxgeno
en su sangre e hinchazn considerable del corazn. El mdico puede escuchar ruidos cardacos anormales, como un
soplo, al auscultar el trax con un estetoscopio.
Los exmenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afeccin abarcan:
Radiografa de trax
Resonancia magntica (RM) del corazn
Medicin de la actividad elctrica del corazn (ECG)
Ecografa del corazn (ecocardiografa)
Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los sntomas especficos. Los cuidados mdicos pueden abarcar:
Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardaca
Oxgeno y otro soporte respiratorio
Se puede necesitar ciruga para corregir la vlvula para nios que continan empeorando o que tengan complicaciones
ms serias
Expectativas (pronstico)
En general, cuanto ms temprano se presentan los sntomas, ms grave es la enfermedad.
Algunos pacientes pueden no tener ningn sntoma o tener sntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo:
presentan una coloracin azulada (cianosis), insuficiencia cardaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardacos
peligrosos.
Posibles complicaciones
Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazn del corazn y del hgado, al igual que insuficiencia cardaca
congestiva.
Otras complicaciones pueden abarcar:
Ritmos cardacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rpidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente
lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular)
Cogulos de sangre desde el corazn hacia otras partes del cuerpo
Absceso cerebral
Cundo contactar a un profesional mdico
Llame al mdico si su hijo manifiesta sntomas de esta afeccin. Consiga atencin mdica inmediata si se presentan
problemas respiratorios.
Prevencin
No hay ninguna forma de prevencin conocida, distinta a hablar con su mdico antes de un embarazo si usted est
tomando medicamentos que se cree estn relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Usted puede prevenir
algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibiticos antes de una ciruga dental puede
ayudar a prevenir la endocarditis.
1.2.Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo
izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita (est presente al nacer).
Causas
El corazn izquierdo hipoplsico es un raro tipo de cardiopata congnita y es ms comn en hombres que en mujeres.
Como sucede con la mayora de los defectos cardacos congnitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de
los bebs que sufre este sndrome tambin tiene otros defectos de nacimiento.El problema se desarrolla antes del
nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrculo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:
La aorta: el vaso sanguneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrculo izquierdo a todo el cuerpo Salida y entrada
del ventrculo
Vlvulas artica y mitral:Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplsico del ventrculo izquierdo y la aorta. En la
mayora de los casos, el ventrculo izquierdo y la aorta son mucho ms pequeos de lo normal.En los bebs con esta
afeccin, el lado izquierdo del corazn no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. En consecuencia, el lado
derecho del corazn debe mantener tanto la circulacin pulmonar como la del cuerpo. El ventrculo derecho puede
mantener la circulacin tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que
finalmente el lado derecho del corazn sufra insuficiencia.La nica posibilidad de supervivencia es una conexin entre el
lado izquierdo y derecho del corazn o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguneos que llevan
sangre a los pulmones). Los bebs nacen normalmente con 2 de estas conexiones:
El agujero oval (un orificio entre la aurcula izquierda y derecha)
El conducto arterial (un pequeo vaso sanguneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar)
Ambas conexiones normalmente se cierran por s solas unos pocos das despus del nacimiento.
En los bebs con el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, la sangre que sale del lado derecho del corazn a travs
de la arteria pulmonar viaja a travs del conducto arterial hasta la aorta. Esta es la nica manera para que la sangre
llegue al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un beb con el sndrome del corazn izquierdo
hipoplsico, puede morir rpidamente, debido a que no habr ningn bombeo de sangre al cuerpo. A los bebs con este
sndrome por lo regular se les comienza a dar una medicina para mantener el conducto arterial abierto.
Debido a que hay poca o ninguna circulacin del lado izquierdo del corazn, la sangre que retorna a este desde los
pulmones necesita pasar a travs del agujero oval o de una comunicacin interauricular (un agujero que conecta las
cmaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazn) de nuevo hacia el lado derecho del corazn. Si no hay
ningn agujero oval o si este es demasiado pequeo, el beb podra morir. A los bebs con este problema se les abre el
agujero entre las aurculas, ya sea con ciruga o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo cardaco).
Sntomas
Inicialmente, un recin nacido con corazn izquierdo hipoplsico puede parecer normal. Los sntomas pueden
presentarse en las primeras horas de vida, aunque pueden demorar hasta algunos das en aparecer. Estos sntomas
pueden ser:
Piel morada (cianosis) o de mal color
Manos y pies (extremidades) fros
Letargo
Pulso dbil
Mala lactancia y alimentacin
Latidos cardacos fuertes
Respiracin rpida
Dificultad respiratoria
En los recin nacidos saludables, la piel morada en las manos y en los pies es una respuesta al fro (esta reaccin se
denomina cianosis perifrica).
El color morado en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central) y es un
signo de que no hay suficiente oxgeno en la sangre. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto.
Pruebas y exmenes
Un examen fsico puede mostrar signos de insuficiencia cardaca:
Frecuencia cardaca ms rpida de lo normal
Letargo
Hepatomegalia
Respiracin rpida
Adems, el pulso puede estar muy dbil en diversas localizaciones (mueca, ingle y otros lugares). Al auscultar el trax,
a menudo (aunque no siempre) hay ruidos cardacos anormales.
Los exmenes pueden incluir:
Cateterismo cardaco
ECG
Ecocardiografa
Radiografa del trax
Tratamiento
Una vez que se hace el diagnstico de corazn izquierdo hipoplsico, el beb ser llevado a la unidad de cuidados
intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo,
se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulacin de la sangre hacia el cuerpo,
conservando el conducto arterial abierto.
Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afeccin requiere siempre ciruga.
La primera ciruga, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros das de vida del beb. Este
procedimiento consiste en construir una nueva aorta:
Usando la vlvula y arteria pulmonar
Conectando la aorta vieja hipoplsica y las arterias coronarias a la nueva aorta
Quitando la pared entre las aurculas (tabique auricular)
Haciendo una conexin artificial ya sea desde el ventrculo derecho o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para
mantener la circulacin a los pulmones (llamada derivacin)
Despus de esto, el beb se va a casa en la mayora de los casos. El nio necesitar tomar medicinas diarias y un
cardilogo peditrico deber hacerle un seguimiento minucioso para determinar cundo se debe llevar a cabo la segunda
etapa de la ciruga.
La etapa II de la ciruga se denomina derivacin de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la
mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos
sanguneos que van a los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxgeno. Esta ciruga a menudo se realiza
cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante las etapas I y II, el nio an puede lucir de color algo morado (ciantico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el
cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguneos que van a los pulmones. El ventrculo
derecho ahora sirve slo como la cmara de bombeo para el cuerpo (ya no ms los pulmones y el cuerpo). Esta ciruga
generalmente se lleva a cabo cuando el beb tiene entre 18 meses y 4 aos de edad. Despus de este ltimo paso, el
beb ya no se pondr ciantico y tendr un nivel normal de oxgeno en la sangre.
Algunas personas pueden necesitar ms cirugas cuando llegan a los 20 o 30 aos en caso de que presenten arritmias
difciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.
Algunos mdicos consideran el trasplante de corazn como una alternativa a la ciruga de los 3 pasos, pero hay pocos
corazones donados disponibles para nios pequeos.
Sin tratamiento, el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparacin
por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la tcnica quirrgica y el tratamiento posoperatorio. La
supervivencia despus de la primera etapa es de ms del 75%.
El desenlace clnico del nio despus de la ciruga depende del tamao y funcionamiento del ventrculo derecho.
Las complicaciones comprenden:
Obstruccin de la derivacin artificial
Diarrea crnica (a partir de una enfermedad llamada enteropata causante de prdida de protenas)
Lquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
Insuficiencia cardaca
Ritmos cardacos rpidos e irregulares (arritmias)
Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso
Muerte sbita

Llame a su proveedor de atencin mdica de inmediato si su beb:
Come menos (disminucin en la alimentacin)
Tiene la piel azulada (ciantico)
Tiene nuevos cambios en los patrones respiratorios
Prevencin
No se conoce prevencin para el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico y, como sucede con muchas enfermedades
congnitas, sus causas son inciertas y no ha sido asociado a ninguna enfermedad ni comportamiento de la madre.
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico
Resmenes:
Es una afeccin cardaca congnita que ocurre durante el desarrollo del corazn en el tero de la madre. Durante el
desarrollo de este rgano, partes de su lado izquierdo (vlvula mitral, vlvula artica del ventrculo izquierdo y la aorta) no
se desarrollan por completo. En pacientes con esta afeccin, el lado izquierdo del corazn es incapaz de enviar suficiente
sangre al cuerpo.
1.3Tetraloga de Fallot
Es un tipo de defecto cardaco congnito, lo que significa que est presente al nacer.
Causas
La tetraloga de Fallot causa niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una
coloracin azulada y prpura de la piel).
La forma clsica de la tetraloga abarca 4 anomalas del corazn y sus mayores vasos sanguneos:
Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo)
Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones)
Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el
ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo
Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha)
La tetraloga de Fallot es infrecuente, pero es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica. Las personas que
la padecen tambin son ms propensas a tener otras anomalas congnitas.
Se desconoce la causa de la mayora de las anomalas cardacas congnitas, pero mltiples factores parecen estar
involucrados.
Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afeccin durante el embarazo incluyen:
Alcoholismo materno
Diabetes
Madre mayor de los 40 aos de edad
Desnutricin durante el embarazo
Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo
Los nios con tetraloga de Fallot son ms propensos a tener trastornos cromosmicos, como el sndrome de Down y el
sndrome de Di George (una afeccin que provoca defectos cardacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).
Sntomas
Los sntomas incluyen:
Coloracin azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el beb est alterado
Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano)
Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes)
Insuficiencia para aumentar de peso
Prdida del conocimiento
Desarrollo deficiente
Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis
Pruebas y exmenes
Un examen fsico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco.
Radiografa de trax
Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC)
Ecocardiografa
Electrocardiograma (ECG)
Resonancia magntica del corazn (generalmente despus de ciruga)
Tratamiento
La ciruga para reparar la tetraloga de Fallot se lleva a cabo cuando el beb es muy pequeo. Algunas veces, se
necesita ms de 1 ciruga. Cuando se emplea ms de 1 ciruga, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de
sangre hacia los pulmones.
La ciruga para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, slo 1 ciruga correctiva se
efecta en los primeros meses de vida. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar
estrecha y cerrar la comunicacin interventricular.
La mayora de los casos se puede corregir con ciruga y a los bebs operados generalmente les va bien. Ms
del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin ciruga, la muerte ocurre a
menudo cuando la persona llega a los 20 aos de edad.
Las personas que presentan filtracin continua y grave de la vlvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen
dicha vlvula.
Se recomienda enfticamente un control regular con un cardilogo.
Las complicaciones pueden incluir:
Retraso en el crecimiento y el desarrollo
Ritmos cardacos irregulares (arritmias)
Convulsiones durante los perodos cuando no hay suficiente oxgeno
Muerte
Llame a su proveedor de atencin mdica si se presentan sntomas nuevos e inexplicables o si el nio est teniendo un
episodio de cianosis (piel azulada).
Si un nio con tetraloga de Fallot se torna azul, colquelo de lado o boca arriba y pngale las rodillas contra el pecho.
Calme al nio y busque atencin mdica de inmediato.
Tetraloga de Fallot
Resmenes
La tetraloga de Fallot es un defecto congnito del corazn que consiste en cuatro anomalas, las cuales traen como
consecuencia el bombeo de sangre insuficientemente oxigenada al cuerpo. Se clasifica como un defecto cardaco
ciantico porque la condicin conduce a la cianosis, una coloracin azulada o prpura de la piel y falta de aliento debido
a los niveles bajos de oxgeno en la sangre. La ciruga para reparar los defectos en el corazn se realiza generalmente
entre los tres y cinco aos de edad, pero en formas ms severas puede ser indicada antes. En la mayora de los casos,
el corazn es reparado quirrgicamente y el resultado es favorable.
1.4Drenaje venoso pulmonar anmalo total
Es una cardiopata en la cual las 4 venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazn no se conectan
normalmente a la aurcula izquierda (cmara superior izquierda del corazn). En lugar de esto, se conectan a otro vaso
sanguneo o a la parte equivocada del corazn. Est presente al nacer (cardiopata congnita).
Causas
Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT).
En la circulacin normal, la sangre se bombea desde el ventrculo derecho para recoger oxgeno en los pulmones.
Luego, retorna por las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazn, el cual la enva hacia afuera a travs de la
aorta y por el cuerpo.
En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurcula derecha o a una vena que fluye hacia el
ventrculo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazn. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y
hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.
Para que el nio pueda vivir, tiene que existir una comunicacin interauricular (CIA) o unapersistencia del agujero
oval (conducto entre las aurculas izquierda y derecha) para permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado
izquierdo del corazn y al resto del cuerpo.
La gravedad de esta afeccin depende de si las venas pulmonares estn bloqueadas u obstruidas a medida que drenan.
El DVPAT obstruido ocasiona sntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rpidamente mortal si no se detecta
y se corrige con ciruga.
Sntomas
El beb puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes sntomas:
Coloracin azulada de la piel (cianosis)
Infecciones respiratorias frecuentes
Letargo
Mala alimentacin
Crecimiento deficiente
Respiracin rpida
Nota: algunas veces, es posible que no se presenten sntomas durante la lactancia o comienzos de la niez.
Pruebas y exmenes
El cateterismo cardaco puede brindar el diagnstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguneos.
Un ECG muestra agrandamiento de los ventrculos (hipertrofia ventricular).
Una ecocardiografa puede mostrar que los vasos pulmonares estn pegados.
Una resonancia magntica del corazn puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.
Una radiografa del trax muestra un corazn que vara de normal a pequeo con lquido en los pulmones.
Tratamiento
Se necesita ciruga para corregir el problema lo ms pronto posible. En la ciruga, se conectan las venas pulmonares a la
aurcula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurculas izquierda y derecha.
Si esta afeccin no se trata, el corazn se agranda, lo que lleva a que se presente una insuficiencia cardaca. La
reparacin temprana del defecto brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstruccin de las venas
pulmonares en la nueva conexin dentro del corazn. Los bebs que tienen venas obstruidas presentan un
empeoramiento en su supervivencia.
Infecciones pulmonares
Hipertensin pulmonar
Esta afeccin puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los sntomas pueden no presentarse hasta
ms tarde.
Llame a su proveedor de atencin mdica si nota sntomas de DVPAT, ya que se requiere atencin oportuna.
1.5.Transposicin de los grandes vasos
Es un defecto cardaco que ocurre desde el nacimiento (congnito), en el cual los 2 vasos principales por los que la
sangre sale del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn intercambiados (transpuestos).
Causas
Se desconoce la causa de la mayora de los defectos cardacos congnitos.
Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afeccin incluyen:
Edad mayor a 40 aos
Alcoholismo
Diabetes
Mala nutricin durante el embarazo (nutricin prenatal)
Rubola u otra enfermedad viral durante el embarazo
La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco ciantico, lo que significa que hay disminucin del oxgeno
en la sangre bombeada desde el corazn al resto del cuerpo.
En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a travs del lado derecho del corazn y la arteria
pulmonar hacia los pulmones para obtener oxgeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazn y sale fuera
de la aorta hacia el cuerpo.
En la transposicin de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazn y luego fluye de
nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazn y regresa al cuerpo sin
siquiera captar oxgeno en los pulmones.
Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus. La gravedad de los sntomas depende del tipo y
tamao de los defectos cardacos adicionales (como comunicacin interauricular, comunicacin interventricular o
conducto arterial persistente) y de cunto se puede mezclar la sangre entre las 2 circulaciones anormales.
Sntomas
Los sntomas pueden incluir:
Color azulado de la piel
Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
Mala alimentacin
Pruebas y exmenes
El proveedor de atencin mdica puede detectar un soplo en el corazn al auscultar el trax con un estetoscopio. La
boca y la piel del beb estarn de un color azul.
Entre los exmenes ms frecuentes se encuentran los siguientes:
Cateterismo cardaco
Radiografa de trax
ECG
Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa fetal)
Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre)
Tratamiento
Al beb se le administrar inmediatamente una medicina llamada prostaglandina por va intravenosa (IV). Esta medicina
ayuda a mantener un vaso sanguneo, llamado conducto arterial, abierto, permitiendo algo de mezcla de las 2
circulaciones de sangre.
Se puede necesitar un procedimiento en el que se utiliza una sonda flexible y delgada (septostoma interauricular con
baln) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle.
Se utiliza un tipo de ciruga llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema
dentro de la primera semana de vida del beb. Esta ciruga invierte las grandes arterias de nuevo a la posicin normal y
mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta. Antes del desarrollo de esta operacin, se utilizaba una ciruga
llamada intercambio auricular (o procedimiento de Mustard o procedimiento de Senning). Todava hay muchas personas
vivas que se sometieron a esta ciruga.
Los sntomas del nio mejorarn despus de la ciruga para corregir el defecto. La mayora de los bebs sometidos a un
recambio arterial no tienen sntomas despus de la ciruga y llevan vidas normales. Si no se realiza la ciruga correctiva,
la expectativa de vida es de slo meses.
Problemas de las arterias coronarias
Problemas de las vlvulas cardacas
Ritmos cardacos irregulares (arritmias)
Esta afeccin se puede diagnosticar antes del nacimiento utilizando una ecocardiografa fetal. De lo contrario, con
frecuencia se diagnostica poco despus de que el beb nace.
Acuda a la sala de emergencias o llame al nmero local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si la piel
del beb se torna de color azulado, especialmente en la cara o el tronco.
Llame a su proveedor si su beb padece esta afeccin y se presentan nuevos sntomas, los sntomas empeoran o
continan despus del tratamiento.
Prevencin
Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubola si an no estn vacunadas.
Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede
ayudar.
Resmenes
La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco congnito en el cual los dos vasos sanguneos principales
que transportan la sangre al corazn y de vuelta al cuerpo, las arterias aorta y pulmonar, estn invertidos o transpuestos.
Este defecto est clasificado como un trastorno ciantico del corazn porque produce una insuficiencia en la cantidad de
sangre oxigenada que bombea al cuerpo, lo que a su vez produce cianosis, una coloracin de la piel entre azulada y
morada, adems de falta de respiracin.
1.6.Atresia tricuspdea
Es un tipo de cardiopata que se presenta al nacer (cardiopata congnita) en el cual la vlvula tricspide del corazn
est ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al
ventrculo derecho del corazn.
Causas
La atresia tricuspdea es una forma poco comn de cardiopata congnita. Afecta a alrededor de 5 de cada 100,000
nacidos vivos. Una de cada 5 personas con esta afeccin tambin padecer otros problemas cardacos.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el
ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. Si la vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir
desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho. Debido al problema con la vlvula tricspide, la sangre finalmente
no puede ingresar a los pulmones. All es donde tiene que ir para recoger oxgeno (oxigenarse).
En lugar de esto, la sangre pasa a travs de un agujero entre la aurcula derecha e izquierda. En la aurcula izquierda, se
mezcla con sangre oxigenada que regresa de los pulmones. Esta mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada se
bombea luego hacia el cuerpo. Esto ocasiona que el nivel de oxgeno en la sangre sea ms bajo de lo normal.
Los pulmones reciben sangre ya sea a travs de un orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo o a travs de un
vaso fetal llamado conducto arterial que conecta la arteria pulmonar (la arteria que va a los pulmones) a la aorta (principal
arteria del cuerpo). El conducto arterial se presenta cuando un beb nace, pero se cierra por s mismo poco despus del
nacimiento.
Sntomas
Coloracin azulada de la piel
Respiracin rpida
Fatiga
Pruebas y exmenes
Esta afeccin se puede descubrir durante una ecografa prenatal de rutina o cuando el beb es examinado poco despus
del nacimiento. La piel azulada est presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardaco al nacer
y puede aumentar su intensidad en algunos meses.
Los exmenes pueden ser los siguientes:
ECG
Ecocardiografa
Radiografa de trax
Cateterismo cardaco
Resonancia magntica del corazn
Tratamiento
Una vez que se haga el diagnstico, el beb con frecuencia ser llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales
(UCIN). Se puede utilizar una medicina llamada prostaglandina E1 para mantener el conducto arterial abierto, de manera
que la sangre pueda circular hacia los pulmones.
Esta afeccin siempre requiere ciruga. Si el corazn es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el
resto del cuerpo, la primera ciruga frecuentemente se da dentro de los primeros das de vida. En este procedimiento, se
introduce una derivacin o comunicacin artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos
casos, esta primera ciruga no es necesaria.
Despus de esto, el beb sale del hospital en la mayora de los casos. El nio necesitar tomar una o ms medicinas
diarias y se le deber hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardilogo pediatra. Este mdico determinar
cundo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la ciruga.
La segunda etapa de la ciruga se denomina derivacin de Glenn o procedimiento Hemi-Fontan. Este procedimiento
conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria
pulmonar. La ciruga frecuentemente se realiza cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante la etapa I y II, el nio an puede lucir morado (ciantico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el
cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrculo derecho ahora slo tiene
que bombear hacia el cuerpo, no hacia los pulmones. Esta ciruga generalmente se lleva a cabo cuando el nio tiene de
18 meses a 3 aos de edad. Despus de este paso final, el beb ya no se pondr morado.
En la mayora de los casos, la ciruga mejorar la afeccin.
Diarrea crnica (a partir de una enfermedad llamada enteropata causante de prdida de protenas)
Lquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
Obstruccin de la comunicacin artificial
Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso
Muerte sbita
Consulte con el mdico de inmediato si su beb tiene:
Nuevos cambios en los patrones de respiracin
Problemas para comer
Piel que se torna de color azul
Atresia tricuspdea
Resmenes
Es un defecto que ocurre cuando falta la vlvula cardaca tricspide o est anormalmente desarrollada. El defecto
bloquea el flujo de sangre desde la aurcula derecha hasta el ventrculo derecho. Por ltimo, la sangre no puede entrar a
los pulmones, donde tiene que ir a recoger oxgeno.
1.7.Tronco arterial
Es un tipo poco frecuente de cardiopata en la cual un solo vaso sanguneo (tronco arterial) sale desde los ventrculos
derecho e izquierdo, en lugar de los 2 vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Est presente al nacer (cardiopata
congnita).
Existen diferentes tipos de tronco arterial.
Causas
En la circulacin normal, la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho y la aorta sale del ventrculo izquierdo, los cuales
estn separados el uno del otro.
En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrculos. Con frecuencia, tambin hay un orificio grande entre los 2
ventrculos (comunicacin interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (desoxigenada) y la de color rojo
(oxigenada).
Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la otra parte va al resto del cuerpo. Con frecuencia, ms sangre de lo
normal termina yendo a los pulmones.
Si esta afeccin no se trata, se pueden presentar 2 problemas:
El exceso de circulacin de sangre en los pulmones puede causar acumulacin de lquido extra en y alrededor de ellos.
Esto hace que sea difcil respirar.
Si no se recibe tratamiento y ms sangre de lo normal fluye hacia los pulmones por mucho tiempo, los vasos sanguneos
que van a estos rganos resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve muy difcil al corazn
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar, y es potencialmente mortal.
Sntomas
Piel azulada (cianosis)
Retraso o insuficiencia del crecimiento
Fatiga
Letargo
Mala alimentacin
Respiracin rpida (taquipnea)
Dificultad respiratoria (disnea)
Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos)
Pruebas y exmenes
Con frecuencia se escucha un soplo al auscultar el corazn con un estetoscopio.
Los exmenes incluyen:
ECG
Ecocardiografa
Radiografa del trax
Cateterismo cardaco
Tratamiento
Para tratar esta afeccin, se necesita ciruga, con la cual se crean las 2 arterias separadas.
En la mayora de los casos, el vaso troncal se mantiene como la nueva aorta. Se crea una nueva arteria pulmonar
usando tejido de otra fuente o usando un tubo artificial. Las ramificaciones de la arteria pulmonar se suturan a esta nueva
arteria. Se cierra el agujero entre los ventrculos.
La reparacin completa frecuentemente produce buenos resultados. Es posible que sea necesario otro procedimiento a
medida que el nio crece, porque la arteria pulmonar reconstruida que utiliza tejido de otra fuente no crecer a la par con
el nio.
Los casos de tronco arterial que no reciben tratamiento ocasionan la muerte, a menudo durante el primer ao de vida.
Presin arterial alta en los pulmones (hipertensin pulmonar)

Llame al mdico si su beb o su hijo:
Parece letrgico.
Parece excesivamente cansado o tiene una leve dificultad para respirar.
No come bien.
No parece estar creciendo o desarrollndose de manera normal.
Si la piel, los labios o los lechos ungueales del nio se tornan azules o si el nio parece tener mucha dificultad para
respirar, llvelo a la sala de urgencias o hgalo examinar con prontitud.
Tronco arterial
Resmenes
Normalmente, la aorta se origina en el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar en el ventrculo derecho. En el tronco
arterial, ambos vasos se combinan en uno solo. Generalmente, tambin se presenta un agujero entre los dos ventrculos.
Como resultado, la sangre desoxigenada y la sangre oxigenada se mezclan por completo. Esto hace que demasiada
sangre sea enviada a los pulmones y que no haya suficiente sangre oxigenada llegando al corazn y al resto del cuerpo.
NO CIANOTICAS:
2.1.Estenosis artica
La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazn. Cuando la sangre sale del corazn, fluye a travs de la
vlvula artica hacia la aorta. En la estenosis artica, la vlvula artica no se abre completamente, lo cual disminuye el
flujo de sangre desde el corazn.
Causas
A medida que la vlvula artica se estrecha, el ventrculo izquierdo del corazn tiene que esforzarse ms para bombear
sangre a travs de la vlvula. Para hacer este trabajo extra, los msculos de las paredes del ventrculo se vuelven ms
gruesos. Esto puede llevar a que se presente dolor torcico.
A medida que la presin contina incrementndose, la sangre se puede represar en los pulmones. La estenosis artica
grave puede limitar la cantidad de sangre que llega al cerebro y al resto del cuerpo.
La estenosis artica puede estar presente desde el nacimiento (congnita), pero generalmente se desarrolla
posteriormente en la vida. Los nios con estenosis artica pueden tener otras afecciones congnitas.
La estenosis artica ocurre principalmente debido a la acumulacin de depsitos de calcio que estrechan la vlvula. Esto
se denomina estenosis artica clcica. El problema generalmente afecta a las personas mayores.
La calcificacin de la vlvula sucede con ms rapidez en personas que nacen con vlvula bicspide o artica anormal.
En casos raros, la calcificacin puede desarrollarse ms rpidamente en pacientes que han recibido radioterapia en el
trax (como para tratamiento de un cncer).
La otra causa es la fiebre reumtica. Esta afeccin se puede desarrollar despus de una faringitis estreptoccica o una
escarlatina. Los problemas de las vlvulas recin aparecen de 5 a 10 aos o ms despus de ocurrir la fiebre reumtica.
Esta fiebre es cada vez menos frecuente en los Estados Unidos.
La estenosis artica ocurre en aproximadamente el 2% de las personas mayores de 65 aos. Se presenta con mayor
frecuencia en hombres que en mujeres.
Sntomas
La mayora de las personas con estenosis artica no manifiestan sntomas hasta que la enfermedad est avanzada. Se
puede haber hecho un diagnstico cuando el proveedor de salud escuch un soplo cardaco y llev a cabo exmenes.
Los sntomas de la estenosis artica incluyen:
Molestia en el trax. El dolor torcico puede empeorar con la actividad e irradiarse al brazo, al cuello o a la mandbula. Es
tambin posible que el trax se sienta apretado u oprimido.
Tos, posiblemente con sangre.
Problemas respiratorios al hacer ejercicio.
Fatigarse con facilidad.
Sentir los latidos cardacos (palpitaciones).
Desmayos, debilidad o vrtigo con actividad.
En bebs y nios, los sntomas incluyen:
Fatigarse ms fcilmente con el esfuerzo (en casos leves)
Imposibilidad de aumentar de peso
Alimentacin deficiente
Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de das o semanas despus de nacer (en casos graves)
Los nios con estenosis artica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y tambin corren el riesgo
de presentar una infeccin del corazn llamada endocarditis bacteriana.
Pruebas y exmenes
Un soplo cardaco, un clic u otro sonido anormal casi siempre se escucha a travs de un estetoscopio. El mdico puede
sentir una vibracin o movimiento al colocar la mano sobre el corazn. Puede haber un pulso dbil o cambios en la
calidad del pulso en el cuello.
La presin arterial puede estar baja.
La estenosis artica se detecta ms comnmente y se le hace seguimiento utilizando un examen llamado
ecocardiograma transtorcico (ETT).
Tambin se pueden llevar a cabo los siguientes exmenes:
ECG
Prueba de esfuerzo
Cateterismo cardaco izquierdo
Ecocardiografa transesofgica (ETE)
Tratamiento
Los chequeos mdicos regulares pueden ser todo lo que se necesite si sus sntomas no son graves. El proveedor pedir
su historia clnica, le har un examen fsico y un ecocardiograma.
A las personas con estenosis artica grave se les puede pedir que no practiquen deportes competitivos, aun cuando no
tengan sntomas. Si de hecho se presentan sntomas, la actividad extenuante con frecuencia debe limitarse.
Se utilizan medicamentos para tratar los sntomas de insuficiencia cardaca o ritmos cardacos anormales (ms
comnmente la fibrilacin auricular). Estos abarcan diurticos, nitratos y betabloqueadores. La hipertensin arterial
tambin debe tratarse. Si la estenosis artica es grave, este tratamiento debe hacerse en forma cuidadosa para que la
presin arterial no baje demasiado.
En el pasado, a la mayora de las personas con problemas de vlvula cardaca, se les administraba antibiticos antes de
trabajos dentales o de un procedimiento como una colonoscopia. Los antibiticos se administraban para prevenir una
infeccin del corazn daado. Sin embargo, los antibiticos ahora se utilizan con mucha menos frecuencia antes de
trabajos dentales y de otros procedimientos. Consulte con el mdico para averiguar si necesita antibiticos.
Las personas que presentan esta y otras afecciones cardacas deben dejar de fumar y se les debe tratar el colesterol
alto.
La ciruga para reparar o reemplazar la vlvula se realiza generalmente en nios o en adultos que presentan sntomas.
Aunque los sntomas no sean graves, el mdico puede recomendar la ciruga segn los resultados del examen.
En lugar de la ciruga, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo llamado valvuloplastia con globo.
Se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se lleva hasta el corazn, se coloca a travs de la vlvula y se infla.
Sin embargo, el estrechamiento a menudo ocurre de nuevo despus de este procedimiento.
Con un procedimiento ms reciente que se realiza al mismo tiempo que la valvuloplastia, se puede implantar una vlvula
artificial. Este procedimiento generalmente se realiza slo en pacientes que no pueden someterse a ciruga, pero se est
volviendo ms comn.
Algunos nios pueden requerir reparacin o reemplazo de la vlvula artica. Los nios con estenosis artica leve pueden
participar en la mayora de las actividades.
El desenlace clnico vara. El trastorno puede ser leve y no producir sntomas. Con el tiempo, la vlvula artica puede
volverse ms estrecha. Esto puede hacer que se presenten problemas cardacos ms graves tales como:
Fibrilacin y aleteo auricular
Cogulos de sangre en el cerebro (accidente cerebrovascular), intestinos, riones u otras reas
Desmayos (sncope)
Presin arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensin pulmonar)
Los resultados del reemplazo valvular artico con frecuencia son excelentes. Para obtener un mejor tratamiento, acuda a
un centro que realice regularmente este tipo de ciruga.
2.2Comunicacin interauricular (CIA)
Es un defecto cardaco que est presente al nacer (congnito).
Mientras el beb se desarrolla en el tero, se forma una pared (llamada tabique interauricular) que divide la cmara
superior en aurcula izquierda y derecha. Una formacin anormal de esta pared puede provocar un agujero que
permanece despus del nacimiento. Esto se denomina comunicacin interauricular o CIA.
Causas
Normalmente, la sangre no puede circular entre las dos cmaras superiores del corazn. Sin embargo, la CIA permite
que esto ocurra.
Cuando la sangre circula entre las dos cmaras del corazn, esto se denomina derivacin o comunicacin (shunt). Se
puede acumular presin en los pulmones. Con el tiempo, habr menos oxgeno en la sangre que va al cuerpo.
Las comunicaciones interauriculares se definen como primum o secundum.

Los defectos primum estn relacionados con otros defectos cardacos del tabique ventricular y la vlvula mitral.
Los defectos secundum pueden ser un agujero nico, pequeo o largo. Tambin pueden ser ms de un agujero pequeo
en el tabique o en la pared entre las dos cmaras.
Los defectos muy pequeos (de menos de 5 milmetros o 1/4 de pulgada) son menos propensos a causar problemas.
Los defectos ms pequeos generalmente se descubren ms tarde en la vida que los ms grandes.
Junto con el tamao de la CIA, dnde est localizado el defecto juega un rol en el flujo de sangre y los niveles de
oxgeno. La presencia de otros defectos cardacos tambin es importante.
La CIA no es muy comn.
Sntomas
Una persona que no tiene ningn otro defecto cardaco o que tiene uno pequeo (menos de 5 mm) puede ser
asintomtica, o puede que los sntomas no se presenten hasta una mediana edad o posteriormente.
Los sntomas que s se presentan pueden comenzar en cualquier momento despus del nacimiento y en la infancia.
Pueden incluir:
Dificultad respiratoria (disnea)
Infecciones respiratorias frecuentes en nios
Sensacin de percibir los latidos cardacos (palpitaciones) en adultos
Falta de aliento con la actividad
Pruebas y exmenes
El proveedor de atencin mdica revisar qu tan grande y grave es la CIA basndose en los sntomas, el examen fsico
y los resultados de pruebas cardacas.
El proveedor puede escuchar ruidos cardacos anormales al auscultar el pecho con un estetoscopio. Asimismo, se puede
escuchar un soplo nicamente en ciertas posiciones corporales y, algunas veces, el soplo puede no escucharse en
absoluto. Un soplo quiere decir que la sangre no est circulando a travs del corazn de manera uniforme.
El examen fsico tambin puede mostrar signos de insuficiencia cardaca en algunos adultos.
Una ecocardiografa es un examen en el que se utilizan ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del
corazn. Con frecuencia, es el primer examen que se hace. El estudio Doppler hecho al mismo tiempo que una
ecocardiografa permite al proveedor de atencin mdica evaluar la cantidad de derivacin de sangre entre las cmaras
del corazn.
Otros exmenes que pueden realizarse abarcan:
Cateterismo cardaco
Angiografa coronaria (para pacientes de ms de 35 aos)
ECG
Ecocardiografa transesofgica (ETE)
Tratamiento
Es posible que la CIA no necesite tratamiento si no hay sntomas o si estos son pocos o el defecto es pequeo y no est
asociado con otras anomalas. Se recomienda ciruga para cerrar el defecto si este ocasiona una gran cantidad de
derivacin, el corazn est hinchado o si se presentan sntomas.
Se ha desarrollado un procedimiento para cerrar el defecto sin necesidad de ciruga.
El procedimiento implica colocar un dispositivo de cierre de la comunicacin interauricular dentro del corazn a travs de
sondas llamadas catteres.
El mdico hace un corte pequeo en la ingle, luego introduce los catteres en un vaso sanguneo y los sube hasta el
corazn.
El dispositivo de cierre se coloca luego a travs de la comunicacin interauricular y se cierra el defecto.
A veces se requiere de una ciruga a corazn abierto para reparar el defecto. Es posible que se necesite este tipo de
ciruga cuando estn presentes otros defectos cardacos.
Algunas personas con defectos del tabique auricular pueden hacerse este procedimiento, dependiendo del tamao y la
ubicacin del defecto.
Las personas que se hicieron ciruga para CIA deberan tomar antibiticos antes de cualquier procedimiento dental que
necesiten despus de la ciruga. No se requieren antibiticos ms tarde.
En los bebs, las comunicaciones interauriculares pequeas (menos de 5 mm) a menudo no causarn ningn problema
o se cerrarn sin tratamiento. Las comunicaciones interauriculares ms grandes (8 a 10 mm) con frecuencia no se
cierran y pueden necesitar un procedimiento.
Los factores importantes abarcan: el tamao del defecto, la cantidad de sangre extra que circula a travs de la abertura y
si la persona tiene algn sntoma.
Algunas personas con comunicacin interauricular pueden tener otras afecciones cardacas congnitas, entre ellas, una
vlvula permeable o un agujero en otra zona del corazn.
Las personas con una CIA ms grande o ms complicada estn en mayor riesgo de presentar otros problemas, incluso:
Arritmias, particularmente fibrilacin auricular
Infecciones cardacas (endocarditis)
Presin arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensin pulmonar)
Ataque cerebral (accidente cerebrovascular)
Consulte con el mdico si tiene sntomas de una comunicacin interauricular.
2.3.Defecto del relieve endocrdico
Es una afeccin cardaca anormal. Las paredes que separan las cuatro cmaras del corazn estn deficientemente
formadas o ausentes. Es una cardiopata congnita, lo cual significa que est presente al nacer.
Causas
El defecto del relieve endocrdico (ECD, por sus siglas en ingls) ocurre mientras un beb todava est creciendo en el
tero. Las elevaciones o relieves endocrdicos son dos reas ms gruesas que continan desarrollndose y se
convierten en la pared (tabique) que separa las cuatro cmaras del corazn. Ellas tambin forman las vlvulas tricspide
y mitral, las vlvulas que separan las aurculas (cmaras colectoras superiores) de los ventrculos (cmaras de bombeo
inferiores).
La falta de separacin entre los dos lados del corazn causa varios problemas:
Aumento de la presin arterial en los pulmones. En las personas con esta afeccin, la sangre fluye a travs de aberturas
anormales desde el lado izquierdo al lado derecho del corazn y luego a los pulmones. El mayor flujo de sangre en los
pulmones hace que la presin en los pulmones se eleve.
Irritacin e inflamacin. Esto es causado por el aumento del flujo de sangre hacia los pulmones.
Insuficiencia cardaca. El esfuerzo extra necesario para bombear hace que el corazn trabaje ms duro de lo normal. El
miocardio se puede agrandar y debilitar.
Cianosis. A medida que la presin arterial aumenta en los pulmones, el flujo de sangre empieza a desplazarse del lado
derecho del corazn al izquierdo. La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada. En consecuencia, la
sangre con menos oxgeno de lo normal es bombeada hacia el cuerpo. Esto causa cianosis o una coloracin azulada de
la piel.
Hay dos tipos de defectos del relieve endocrdico:
Defecto del relieve endocrdico completo, que involucra una comunicacin interauricular (ASD, por sus siglas en
ingls) y una comunicacin interventricular (VSD, por sus siglas en ingls). Las personas con un defecto del relieve
endocrdico completo tienen slo una vlvula cardaca grande (vlvula auriculoventricular comn) en lugar de dos
vlvulas distintas (mitral y tricspide).
Defectos del relieve endocrdico parcial (o incompleto): en esta afeccin, slo una comunicacin interauricular
(ASD) o una AD y una comunicacin interventricular (VSD) estn presentes. Hay dos vlvulas, pero una de ellas (la
vlvula mitral) a menudo es anormal con una abertura ("hendidura"), lo que permite con frecuencia que la sangre se filtre
de nuevo a travs de la vlvula.
El defecto del relieve endocrdico est fuertemente asociado con el sndrome de Down. Algunos cambios en los genes
tambin estn conectados con este defecto; sin embargo, la causa exacta se desconoce.
El defecto del relieve endocrdico puede estar asociado con otros defectos cardacos congnitos tales como:
Doble salida ventricular derecha
Ventrculo nico
Tetraloga de Fallot
Sntomas
Los sntomas del defecto del relieve endocrdico pueden abarcar:
El beb se cansa fcilmente
Color de piel azulado (los labios tambin pueden estar azules)
Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
Neumona frecuente
Inapetencia
Piel plida (palidez)
Respiracin rpida
Latidos cardacos rpidos
Sudoracin
Abdomen o piernas hinchadas (raro en nios)
Problema para respirar, sobre todo durante la alimentacin
Pruebas y exmenes
Los signos del defecto del relieve endocrdico pueden abarcar:
Electrocardiograma anormal (ECG)
Corazn agrandado
Soplo cardaco
Los nios con defecto del relieve endocrdico parcial que tienen slo una comunicacin interventricular y las vlvulas
normales pueden no presentar signos o sntomas del trastorno durante la niez.
Los exmenes para diagnosticar este defecto abarcan:
Ecografa del corazn (ecocardiografa) para ver el flujo de sangre
Un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad elctrica del corazn
Radiografa del trax que puede mostrar un corazn agrandado
Resonancia magntica (RM) del corazn, la cual suministra una imagen detallada del corazn a travs del uso de imanes
potentes
Cateterismo cardaco (en algunos casos), un procedimiento en el cual se coloca un tubo delgado (catter) en el corazn
para ver el flujo de sangre y tomar las medidas exactas de la presin arterial y los niveles de oxgeno
Tratamiento
La ciruga se necesita para cerrar los agujeros entre las cmaras del corazn y crear vlvulas tricspide y mitral
diferentes. La programacin de la ciruga depende de la condicin del nio y de la gravedad del defecto del relieve
endocrdico. Con frecuencia, se puede hacer cuando el beb tiene de 3 a 6 meses aproximadamente. Corregir un
defecto del relieve endocrdico puede requerir ms de una ciruga.
El mdico puede recetar medicamentos antes de la ciruga si el defecto del relieve endocrdico ha hecho que el beb se
torne muy enfermo. Los medicamentos ayudarn al nio a aumentar de peso y fuerza antes de la ciruga. Los
medicamentos que a menudo se usan abarcan:
Diurticos
Medicamentos que hacen que el corazn se contraiga con ms fuerza (cardiotnicos), como la digoxina
La ciruga para un defecto del relieve endocrdico completo debe hacerse en el primer ao de vida del beb; de lo
contrario, se puede presentar dao pulmonar irreversible. Los bebs con sndrome de Down tienden a desarrollar
enfermedad pulmonar antes. Por consiguiente, la ciruga temprana es muy importante para estos bebs.
El pronstico del beb depende de la severidad del defecto del relieve endocrdico, la salud general del nio y si la
enfermedad pulmonar ya se ha desarrollado. Muchos nios llevan vidas normales y activas despus de que se corrige
este defecto.
Las complicaciones del defecto del relieve endocrdico pueden abarcar:
Insuficiencia cardaca congestiva
Muerte
Sndrome de Eisenmenger
Hipertensin arterial en los pulmones
Dao irreversible a los pulmones
Es posible que ciertas complicaciones de la ciruga del defecto del relieve endocrdico no aparezcan hasta que el nio
sea un adulto. stas abarcan problemas del ritmo cardaco y una vlvula mitral permeable.
Pregntele a un cardilogo si su hijo necesita tomar antibiticos antes de un tratamiento dental u otros procedimientos.
Consulte con un mdico si su hijo:
Se cansa fcilmente.
Tiene problemas para respirar.
Tiene la piel o los labios azulados.
Tambin consulte con el mdico si su beb no est creciendo o aumentando de peso.
Prevencin
El defecto del relieve endocrdico est ligado a varias anomalas genticas. Es posible que las parejas con antecedentes
familiares de dicho defecto quieran buscar asesora gentica antes de un embarazo.
2.4.Coartacin de la aorta
La aorta lleva la sangre del corazn a los vasos que suministran al cuerpo de sangre. Si parte de la aorta se estrecha,
dificulta el paso de la sangre a travs de la arteria. Esto se conoce como coartacin de la aorta. Es un tipo de defecto
congnito.
Causas
Se desconoce la causa exacta de la coartacin de la aorta. Es el resultado de anomalas en el desarrollo de la aorta
antes del nacimiento.
La coartacin artica es ms comn en personas con ciertos trastornos genticos, como el sndrome de Turner.
La coartacin artica es una de las afecciones cardacas ms comunes que estn presentes al nacer (afecciones
cardacas congnitas). Con mayor frecuencia se diagnostica en nios o adultos menores de 40 aos.
Las personas con este problema en la aorta tambin pueden tener un rea dbil en la pared de los vasos sanguneos del
cerebro. Esta debilidad causa que los vasos sanguneos se abulten y parezcan globos. Pueden incrementar el riesgo de
un accidente cerebrovascular.
La coartacin de la aorta se puede ver con otros defectos cardacos congnitos, como:
Vlvula artica bicspide
Defectos en los cuales slo un ventrculo est presente
Comunicacin interventricular
Sntomas
Los sntomas dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a travs de la arteria. Otros defectos cardacos tambin
pueden jugar un papel.
Alrededor de la mitad de los recin nacidos con este problema tendr sntomas en los primeros das de vida. Estos
pueden incluir respiracin rpida, problemas para comer, aumento de la irritabilidad, aumento de la somnolencia o
reaccionar de manera insuficiente.
En los casos ms leves, es posible que los sntomas no se presenten hasta que el nio haya llegado a la adolescencia.
Dolor torcico
Manos y pies fros
Mareos o desmayos
Disminucin de la capacidad para el ejercicio
Retraso del desarrollo
Calambres en las piernas con el ejercicio
Hemorragia nasal
Dolor de cabeza pulstil
Tambin es posible que no haya sntomas.
Pruebas y exmenes
El proveedor de atencin mdica llevar a cabo un examen fsico y revisar la presin arterial y el pulso en los brazos y
las piernas.
El pulso en la zona de la ingle (femoral) o en los pies ser ms dbil que el pulso en los brazos o el cuello (cartida) y,
algunas veces, es posible que no se sienta en absoluto.
La presin arterial en las piernas generalmente es ms dbil que en los brazos. La presin arterial por lo general es ms
alta en los brazos despus de la lactancia.
El proveedor utilizar un estetoscopio para auscultar el corazn y verificar si hay presencia de soplos. Las personas que
padecen coartacin artica presentan un soplo de sonido chilln que se puede escuchar desde la espalda. Tambin se
pueden presentar otros tipos de soplos.
La coartacin suele descubrirse durante el primer examen fsico del neonato o durante un examen de control del nio
sano. Tomar el pulso en un beb es una parte importante del examen, ya que es posible que no se presenten otros
sntomas ni hallazgos hasta que el nio crezca.
Los exmenes para diagnosticar esta afeccin pueden incluir:
Cateterismo cardaco y aortografa
Radiografa del trax
Ecocardiografa es el examen ms comn para diagnosticar esta afeccin y tambin se puede usar para monitorear a la
persona despus de la ciruga
La tomografa computarizada del corazn se puede necesitar en los nios mayores
Resonancia magntica o angiografa por resonancia magntica del trax que se puede necesitar en nios mayores
Tanto la ecografa Doppler como el cateterismo cardaco se pueden utilizar para ver si hay algunas diferencias en la
presin arterial en zonas diferentes de la aorta.
Tratamiento
A la mayora de los recin nacidos con sntomas se les practicar ciruga ya sea inmediatamente despus de nacer o al
poco tiempo. Primero recibirn medicinas para estabilizarlos.
Los nios que reciban el diagnstico cuando sean ms grandes tambin necesitarn ciruga. En la mayora de los casos,
los sntomas no son tan graves, por lo que se puede tomar ms tiempo para planear la operacin.
Durante la ciruga, se abrir o extirpar la parte estrecha de la aorta.
Si la zona del problema es pequea, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar, lo cual se
denomina anastomosis de extremo a extremo.
Si se ha extirpado una parte grande de la aorta, se puede utilizar un injerto o una de las arterias del propio paciente para
llenar la brecha. El injerto puede ser sinttico o provenir de un cadver.
Algunas veces, los mdicos tratarn de abrir la parte estrecha de la aorta usando un baln o globo que se ensancha
dentro del vaso sanguneo, un procedimiento que se denomina angioplastia con baln. Se puede hacer en lugar de la
ciruga, pero tiene una tasa de ineficacia ms alta.
Los nios mayores por lo regular necesitan medicinas para tratar la hipertensin arterial despus de la ciruga. Algunos
necesitarn tratamiento de por vida para este problema.
La coartacin de la aorta se puede curar con ciruga y los sntomas mejoran rpidamente despus de la intervencin.
Sin embargo, hay un aumento en el riesgo de muerte debido a problemas cardacos entre las personas que se han
sometido a una reparacin artica. De manera que se promueve un control de por vida con el cardilogo.
Sin tratamiento, la mayora de las personas con esta afeccin muere antes de los 40 aos. Por esta razn, los mdicos
frecuentemente recomiendan que al paciente se le practique la ciruga antes de los 10 aos. La mayora de las veces, la
ciruga para reparar la coartacin artica se realiza durante el primer ao de vida.
El estrechamiento o la coartacin de la arteria puede retornar despus de la ciruga. Esto es ms probable en personas
operadas cuando eran recin nacidas.
Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco despus de la ciruga incluyen:
Un rea de la aorta se hace muy grande o tiene una protuberancia en forma de globo
Ruptura en la pared de la aorta
Ruptura artica
Hemorragia intracerebral
Desarrollo prematuro de la arteriopata coronaria (CAD)
Endocarditis (infeccin en el corazn)
Ronquera
Problemas renales
Parlisis de la mitad inferior del cuerpo (una rara complicacin de la ciruga para reparar la coartacin)
Hipertensin arterial grave
Accidente cerebrovascular
Las complicaciones a largo plazo incluyen:
Estrechamiento continuo o repetitivo de la aorta
Endocarditis
Hipertensin arterial
Llame a su proveedor si:
Usted o su hijo tiene sntomas de una coartacin artica
Presenta dolor torcico o desmayos (pueden ser signos de un problema serio)
2.5.Conducto arterial persistente
Es una afeccin en la cual el conducto arterial no se cierra. La palabra "persistente" significa abierto.
El conducto arterial es un vaso sanguneo que permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del beb. Poco
despus de que el beb nace y los pulmones se llenan de aire, el conducto arterial ya no se necesita. Con frecuencia, se
cierra en un par de das despus del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se denomina conducto arterial persistente
(CAP).
Esta afeccin lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre los 2 grandes vasos sanguneos que llevan
sangre desde el corazn hasta los pulmones y al resto del cuerpo.
Causas
El CAP es ms comn en las nias que en los nios. La afeccin es ms comn en bebsprematuros y aquellos que
presentan sndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebs con trastornos genticos, como el sndrome de Down,
o los bebs cuyas madres hayan contrado rubola durante el embarazo estn en mayor riesgo de padecer este
problema.
El conducto arterial persistente es comn en bebs con problemas cardacos congnitos tales como el sndrome del
corazn izquierdo hipoplsico, la transposicin de los grandes vasos y la estenosis pulmonar.
Sntomas
Es posible que un conducto arterial persistente pequeo no cause ningn tipo de sntomas. Sin embargo,
algunos bebs pueden tener sntomas como:
Respiracin rpida
Malos hbitos de alimentacin
Pulso rpido
Sudoracin al alimentarse
Cansancio con mucha facilidad
Retraso en el crecimiento
Pruebas y exmenes
Los bebs con CAP a menudo presentan un soplo cardaco que se puede escuchar con un estetoscopio. Sin embargo,
en los bebs prematuros, es posible que dicho soplo no se pueda or. El proveedor de atencin mdica puede sospechar
de la afeccin si el beb tiene problemas para respirar o alimentarse poco tiempo despus del nacimiento.
Se pueden observar cambios en radiografas del trax. El diagnstico se confirma con unaecocardiografa.
Algunas veces, es posible que un CAP pequeo no se diagnostique hasta ms tarde en la infancia.
Tratamiento
Si no hay ningn otro defecto cardaco presente, a menudo el objetivo del tratamiento es cerrar el conducto arterial
persistente. Si el beb tiene otros problemas o anomalas cardacas, mantener el CAP abierto puede salvarle la vida. Se
puede usar una medicina para evitar que se cierre.
Algunas veces, un CAP puede cerrarse por s solo. En los bebs prematuros, a menudo se cierra dentro de los primeros
2 aos de vida. En los bebs a trmino, un CAP que permanezca abierto despus de las primeras semanas rara vez se
cierra por s solo.
Cuando se necesita tratamiento, medicinas como la indometacina o el ibuprofeno generalmente son la primera opcin.
Las medicinas pueden funcionar muy bien para algunos recin nacidos y provocan pocos efectos secundarios.
Cuanto antes se administre el tratamiento, mayor ser la probabilidad de xito.
Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, el beb puede necesitar que le realicen un procedimiento mdico.
Un cierre transcatter es un procedimiento en el que se emplea un tubo hueco y delgado puesto en un vaso sanguneo.
El mdico introduce un espiral de metal pequeo u otro dispositivo de bloqueo a travs del catter hasta el sitio del
conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a travs del vaso. Estos espirales le pueden ayudar al beb
a evitar la ciruga.
La ciruga puede ser necesaria si el procedimiento del catter no funciona o no puede usarse debido al tamao del beb
u otras razones. La ciruga consiste en hacer una pequea incisin entre las costillas para reparar el CAP.
Si un conducto arterial persistente y pequeo permanece abierto, el beb puede finalmente presentar sntomas
cardacos. Los bebs con un CAP ms grande podran padecer problemas cardacos, como insuficiencia cardaca,
hipertensin arterial en las arterias de los pulmones o una infeccin en el revestimiento interno del corazn si el CAP no
se cierra.
2.6.Estenosis de la vlvula pulmonar
Es un trastorno de vlvula cardaca que compromete la vlvula pulmonar.
Esta vlvula separa el ventrculo derecho (una de las cmaras del corazn) de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre
pobre en oxgeno a los pulmones.
La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la vlvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos
flujo de sangre a los pulmones.
Causas
El estrechamiento de la vlvula pulmonar casi siempre est presente al nacer (congnito) y es causado por un problema
que ocurre a medida que el beb se desarrolla en el tero antes del nacimiento. La causa se desconoce, pero es posible
que intervengan los genes.
El estrechamiento que ocurre en la vlvula en s se denomina estenosis de la vlvula pulmonar. Tambin puede haber
estrechamiento justo antes o despus de la vlvula.
El defecto puede ocurrir solo o con otras anomalas cardacas congnitas que estn presentes al nacer. La afeccin
puede ser leve o grave.
La estenosis de la vlvula pulmonar es un trastorno poco comn. En algunos casos, el problema es hereditario.
Sntomas
Muchos casos de estenosis de la vlvula pulmonar son leves y no causan sntomas. El problema casi siempre se
descubre en bebs recin nacidos cuando se escucha un soplo durante un examen de rutina del corazn.
Cuando el estrechamiento (estenosis) de la vlvula es moderado o grave, los sntomas pueden ser:
Distensin abdominal
Coloracin azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes
Dolor torcico
Desmayo
Fatiga
Poco aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebs con obstruccin grave
Muerte sbita
Los sntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.

Pruebas y exmenes
El mdico puede escuchar un soplo cardaco al auscultar el corazn con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes
o speros que se escuchan durante un latido cardaco.
Los exmenes utilizados para diagnosticar la estenosis pulmonar pueden abarcar:
Cateterismo cardaco
Radiografa del trax
ECG
Ecocardiografa
El mdico calificar la gravedad de la estenosis de la vlvula para planear el tratamiento.
Tratamiento
Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento si el trastorno es leve.
Cuando tambin hay otras anomalas cardacas, se pueden usar medicamentos para:
Ayudar al flujo sanguneo a travs del corazn (prostaglandinas).
Ayudar a que el corazn palpite ms fuerte.
Prevenir cogulos (anticoagulantes).
Eliminar el exceso de lquido (diurticos).
Tratar latidos y ritmos cardacos anormales.
La dilatacin pulmonar con globo percutneo (valvuloplastia) se puede emplear cuando ningn otro defecto cardaco est
presente.
Este procedimiento se hace a travs de una arteria en la ingle.
El mdico pasa una sonda flexible (catter) con un globo adherido al extremo hasta el corazn. Se usan radiografas
especiales para ayudar a guiar el catter.
El globo expande la abertura de la vlvula.
Algunas personas pueden necesitar cardiociruga para reparar o reemplazar la vlvula pulmonar. La nueva vlvula se
puede hacer de diferentes materiales. Si la vlvula no se puede reparar o reemplazar, se pueden necesitar otros
procedimientos.
Las personas con enfermedad leve rara vez empeoran; sin embargo, aquellas con enfermedad moderada o grave
empeorarn. El desenlace clnico a menudo es bueno cuando una ciruga o una dilatacin con globo son exitosas. Otros
defectos cardacos congnitos pueden ser un factor en el pronstico.
Casi siempre, las nuevas vlvulas pueden durar dcadas. Sin embargo, algunas se desgastarn y ser necesario
reemplazarlas.
Latidos cardacos anormales (arritmias)
Muerte
Insuficiencia cardaca y agrandamiento del lado derecho del corazn
Flujo retrgrado de sangre hacia el ventrculo derecho (regurgitacin pulmonar) despus de la reparacin
Consulte con el mdico si:
Tiene sntomas de estenosis de la vlvula pulmonar.
Ha recibido o no tratamiento para la estenosis de la vlvula pulmonar y presenta hinchazn (de los tobillos, las piernas o
el abdomen), dificultad respiratoria u otros sntomas nuevos.
2.7.Comunicacin interventricular
Se refiere a un orificio en la pared que separa los ventrculos izquierdo y derecho del corazn. Es uno de los defectos
cardacos congnitos (presentes al nacer) ms comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congnitas.
Causas
Antes de que un beb nazca, los ventrculos izquierdo y derecho de su corazn no estn separados. A medida que el feto
crece, se forma una pared para separar estos 2 ventrculos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que
se conoce como comunicacin interventricular o CIV.
La comunicacin interventricular es un defecto cardaco congnito comn. Es posible que el beb no presente sntomas,
y el orificio se puede cerrar con el tiempo a medida que la pared contina creciendo despus del nacimiento. Si el orificio
es grande, se bombear demasiada sangre a los pulmones. Esto puede llevar a una insuficiencia cardaca.
La causa de esta afeccin an no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia junto con otras anomalas
cardacas congnitas.
En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una complicacin poco comn pero grave de ataques
cardacos. Estos orificios estn relacionados con ataques al corazn y no son el resultado de un defecto de nacimiento.
Sntomas
Las personas con comunicaciones interventriculares pueden no presentar sntomas. Sin embargo, si el orificio es grande,
el beb a menudo tiene sntomas relacionados con insuficiencia cardaca.
Los sntomas ms comunes incluyen:
Respiracin rpida
Respiracin forzada
Palidez
Insuficiencia para aumentar de peso
Frecuencia cardaca rpida
Sudoracin al comer
Infecciones respiratorias frecuentes
Pruebas y exmenes
La auscultacin con el estetoscopio frecuentemente revela un soplo cardaco. El volumen de sonido del soplo est
relacionado con el tamao del defecto y con la cantidad de sangre que pasa a travs de este.
Los exmenes pueden ser:
Cateterismo cardaco (rara vez se necesita, a menos que haya preocupacin de presin arterial alta en los pulmones)
Radiografa de trax: Observa si hay un corazn grande con lquido en los pulmones.
ECG: Muestra signos de agrandamiento del ventrculo izquierdo.
Ecocardiografa: Utilizada para hacer un diagnstico definitivo.
Resonancia magntica del corazn: Empleada para averiguar qu tanta sangre est llegando a los pulmones.
Tratamiento
Si el defecto es pequeo, el tratamiento puede no ser necesario. Sin embargo, un proveedor de atencin mdica debe
hacer un seguimiento estricto del beb. Esto para asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma apropiada y
que no se presenten signos de insuficiencia cardaca.
Los bebs con CIV grandes que tengan sntomas relacionados con insuficiencia cardaca pueden necesitar medicinas
para controlar dichos sntomas y ciruga para cerrar el orificio. Las medicinas pueden incluir digitlicos (digoxina) y
diurticos.
Si los sntomas continan incluso con las medicinas, se requiere una ciruga para cerrar el defecto con un parche.
Algunos casos de CIV se pueden cerrar con un dispositivo especial durante uncateterismo cardaco, lo cual evita la
necesidad de una ciruga, sin embargo, slo ciertos tipos de defectos se pueden tratar efectivamente de esta manera.
Someterse a una ciruga para tratar una CIV asintomtica es una decisin controvertida. Analice esto cuidadosamente
con su proveedor.
Muchos defectos pequeos se cerrarn espontneamente. Los defectos que no se cierran se pueden reparar con ciruga.
En la mayora de los casos, una persona no tendr problemas de salud posteriores relacionados con la anomala, si se
cierra con ciruga o por s sola. Si un defecto grande no se trata, se pueden presentar complicaciones.
Insuficiencia artica (filtracin de la vlvula que separa el ventrculo izquierdo de la aorta)
Dao del sistema de conduccin elctrica del corazn durante la ciruga (que causa un ritmo cardaco irregular)
Retraso del crecimiento y el desarrollo (retraso del desarrollo en la lactancia)
Endocarditis infecciosa (infeccin bacteriana del corazn)
Hipertensin pulmonar (presin arterial alta en los pulmones) que lleva a insuficiencia cardaca del lado derecho
Con mucha frecuencia, esta afeccin se diagnostica durante un examen de rutina de un beb. Llame al proveedor de su
beb si el beb parece estar teniendo problemas para respirar, o parece tener una cantidad inusual de infecciones
respiratorias.
Prevencin
Esta afeccin se presenta siempre al nacer, excepto para el caso de ataque cardaco causado por CIV.
El consumo de alcohol y el uso de las medicinas anticonvulsivas Depakote y Dilantin durante el embarazo pueden
aumentar el riesgo de CIV. Aparte de evitar estas sustancias durante el embarazo, no se conoce otra forma de prevenir
una CIV.
2.8.Atresia pulmonar
Es una forma de cardiopata en la cual la vlvula pulmonar no se forma de manera apropiada. Est presente desde el
nacimiento (cardiopata congnita). La vlvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazn que regula el
flujo de sangre desde el ventrculo derecho (cmara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.
En la atresia pulmonar, se forma una capa slida de tejido donde debera estar la abertura de la vlvula, y dicha vlvula
permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazn no puede viajar a los pulmones para
ser oxigenada.
Causas
Como sucede con la mayora de las cardiopatas congnitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La
afeccin est vinculada con otro tipo de cardiopata congnita llamadaconducto arterial persistente (CAP).
La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicacin interventricular (CIV).
Si la persona no tiene una CIV, la afeccin se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular ntegro (APTI).
Si la persona tiene ambos problemas, la afeccin se denomina atresia pulmonar con comunicacin interventricular y es
una forma extrema de tetraloga de Fallot.
Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalas diferentes. Este artculo aborda la
atresia pulmonar con comunicacin interventricular.
Las personas que tienen atresia pulmonar con tabique ntegro tambin pueden tener una vlvula tricspide con un
desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrculo derecho subdesarrollado y vasos sanguneos anormales
irrigando el corazn.
Sntomas
Los sntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios das.
Dichos sntomas pueden abarcar:
Coloracin azulada de la piel (cianosis)
Respiracin rpida
Fatiga
Hbitos alimentarios deficientes (los bebs pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las
alimentaciones)
Pruebas y exmenes
El proveedor de atencin mdica utilizar un estetoscopio para auscultar el corazn y los pulmones. Las personas con un
conducto arterial persistente presentan un soplo cardaco caracterstico que se puede escuchar con este instrumento.
Se pueden ordenar los siguientes exmenes:
Radiografa de trax
Ecocardiografa
Electrocardiograma (ECG)
Cateterismo cardaco
Oximetra del pulso: muestra la cantidad de oxgeno en la sangre
Tratamiento
Generalmente, se emplea una medicina llamada prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule)
hacia los pulmones. Esta medicina mantiene un vaso sanguneo abierto entre la arteria pulmonar y la aorta. Este vaso
sanguneo se llama CAP (conducto arterial persistente).
Hay mltiples tratamientos posibles, pero dependen de la magnitud de las anomalas cardacas que acompaen al
defecto de la vlvula pulmonar. Los tratamientos potenciales incluyen:
Una sonda delgada y flexible (cateterismo cardaco) para reparar el problema.
Ciruga a corazn abierto para reparar o reemplazar la vlvula o para colocar un tubo entre el ventrculo derecho y las
arterias pulmonares (pulmn).
Reconstruir el corazn como un slo ventrculo (1 cmara de bombeo en lugar de 2).
Trasplante de corazn.
La ciruga puede ayudar en la mayora de los casos. El pronstico del beb depende de:
El tamao y conexiones de la arteria pulmonar (la arteria que lleva sangre a los pulmones).
Qu tan bien est latiendo el corazn.
Qu tan bien estn formadas las otras vlvulas cardacas y cunto estn filtrando.
El desenlace clnico vara debido a las diferentes formas de esta anomala. Un beb puede necesitar nicamente un solo
procedimiento o podra necesitar 3 o ms cirugas y tener un solo ventrculo funcional.
Retraso del crecimiento y desarrollo
Convulsiones
Accidente cerebrovascular
Endocarditis infecciosa
Muerte
Llame a su proveedor si el beb tiene:
Problemas respiratorios
Uas o piel con apariencia azulada (cianosis)
Cuidados de enfermera en las cardiopatas congnitas.

1.- La actividad y el reposo dependern del estado del paciente. El reposo debe ser absoluto en los casos con
manifestaciones de insuficiencia cardiaca, pero se debe de evitar la inmovilidad total, ya que sta puede condicionar
complicaciones como neuropatas inflamatorias y xtasis venoso de las extremidades que pueden llevar al
tromboembolismo pulmonar el que pudiera ser fatal.
2.- La dieta en los pacientes que presenten cardiopatas con tendencia a la insuficiencia cardiaca se mantendrn bajo
rgimen diettico hiposdico. La distribucin calrica y la calidad de los alimentos dependern de su estado nutricional
previo y se brindar una dieta hiperproteica a los pacientes malnutridos o que van a ser sometidos a tratamiento
quirrgico. En las cardiopatas cianticas con tendencia a la hemoconcentracin (como tetraloga de Fallot9 se
garantizar el ingreso de abundantes lquidos, sobre todo, si existen prdidas, se debe recordar que la deshidratacin es
causa de crisis hipxica.
3.- El tratamiento mdico. El empleo de la medicacin en pacientes cardipatas depender del tipo de manifestacin que
presenten. La ms frecuente es la insuficiencia cardiaca.
4.- Cualquier paciente que presente sntomas digestivos, alteraciones del ritmo cardiaco, sntomas visuales u otros y est
recibiendo medicacin con digitlicos Se debe sospechar que tiene una intoxicacin digitlica y ser valorado
inmediatamente por el mdico, sobre todo, si recibe como ocurre habitualmente, tratamiento diurtico, pues esto
favorece, por las prdidas de potasio adicionales, el que aparezca una intoxicacin digitlica.
5.- vigilar la diuresis diaria y el peso corporal, los que permitir conocer si el tratamiento es efectivo, sobre todo en la
insuficiencia global; en estos casos favorables el paciente disminuir de peso.
6.- Observar desarrollo pondoestatural a travs de las mediciones de peso y talla frecuentemente.
7.- Proporcionar oxgeno en la modalidad que sea ms efectiva para combatir la hipoxia.
8.- Valorar parmetros vitales de forma manual o a travs del cardiomonitor frecuentemente.
9.- Observar signos de empeoramiento del cuadro clnico como manifestaciones de shock o insuficiencia cardiaca.
10.- Ofrecer sostn psicolgico a los padres y/o familiares, se le s explicar la evolucin del nio/a hasta donde sea
legalmente permitido para el personal de enfermera.
11.- Garantizar los cuidados adecuados en el pre operatorio y post operatorio.
12.- Educacin sanitaria a los padres y familiares en general en relacin al cuidado en el hogar, favoreciendo un
ambiente de confianza entre los familiares que brindaran el cuidado, si el nio/a es grande minimizar en lo posible su
angustia y preocupacin.
Evaluar color, temperatura y perfusin perifrica
Administrar un ATN
Verificar signos vitales; la TA debe ser tomada en las cuatro extremidades y cuando el RN est calmado
Palpar los pulsos perifricos
Auscultacin cardaca
Palpacin del hgado
Mantener al nio en posicin semi-Fowler
Asegurar vas areas permeables.
Oxigenoterapia segn necesidad, monitorizacin
Auscultar para detectar ruidos pulmonares .
Administrar lquidos EV.
Diurticos.
Control de ingreso y egreso
Eliminar factores que causen llanto para disminuir la fatiga.
LA CONSULTA DE SEGUIMIENTO EN EL PACIENTE CON AFECCIONES CARDIACAS CONGENITAS: Cuando el
paciente es operado y recibe el alta del hospital se le indica la fecha en que debe regresar para ser visto por el cirujano
en la consulta del hospital y una comunicacin para el mdico de la familia, donde se le explica el tipo de intervencin
realizada, la alimentacin y los medicamentos indicados, as como otros cuidados especiales, si fuera necesario.
HIGIENE PERSONAL Es importante mantener una higiene personal ptima en el paciente para ello se debe cumplir
determinas normas. o El nio/a se baara diariamente con agua y jabn, con abundante agua. o La ropa debe ser
cambiada diariamente y/o tantas veces como sea necesario. o Las sbanas y toallas se deben mantener limpias,
hervirlas y secarlas al sol. o En el caso de las nias adolescentes las uas se mantendrn cortas y limpias. o La higiene
bucal se mantendr cepillando los dientes cuatro veces al da acorde a la edad del nio/a. o Las manos se lavaran tantas
veces como sea necesario en el da. MEDICACIN Los medicamentos sern indicados de acuerdo a las caractersticas
individuales de cada paciente. El mdico y/o el personal de enfermera tendrn el deber de explicarle al paciente (acorde
a la edad) y familia antes de abandonar el hospital todo lo relacionado con los medicamentos indicados. ALIMENTACIN
La mayora de los pacientes que padecen de enfermedades cardiovasculares tienen algunas restricciones en la ingestin
de sal. Despus de la operacin con frecuencia se le indicar una alimentacin normal, pero con limitaciones en el
consumo de sal. Por qu? La sal tiende a retener lquido en el organismo, siendo esto muy perjudicial a la salud,
provocando. o Disminucin en la capacidad respiratoria. o Aumento de volumen en los tobillos y los pies. Aumento
excesivo de peso.

Cardiopatías Congénitas Cianoticas y Acianoticas

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RECUENTO ANATOMOFISIOLOGICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR:

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