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Malformations congnitales du pouce


G. Dautel
Les malformations congnitales du pouce sont frquentes et mritent un traitement particulier eu gard
la prminence fonctionnelle de ce doigt. Le pouce ressort se traite par une simple ouverture de la
poulie A1. Les hypoplasies du pouce peuvent ncessiter une plastie douverture de la premire commissure,
un transfert dopposition et une ligamentoplastie de stabilisation de la mtacarpophalangienne. En cas
dhypoplasie svre ou daplasie, le traitement appropri est la ralisation dune pollicisation de lindex.
Dans les duplications du pouce, le traitement chirurgical dpend du stade de Wassel. La fusion des
deux duplicats sur la ligne mdiane reste une option dfendable pour les duplications distales (stade II),
tandis quau stade IV, le plus frquent, la stratgie habituelle consiste reconstruire le pouce partir
du duplicat ulnaire. Dans les pouces triphalangiques, le traitement dpend de la taille de la phalange
surnumraire, lexcision simple ne pouvant tre propose que pour des phalanges rudimentaires et chez
de jeunes enfants. Dans les formes particulires de triphalangisme consistant en une main cinq doigts
longs (ve-ngered hand) le traitement appropri est une pollicisation du doigt le plus radial.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Main ; Malformations congnitales ; Duplications du pouce ; Hypoplasies du pouce ; Pollicisation ;
Pouce triphalangique ; Pouce ressort

Plan

Introduction

Pouce ressort
Prsentation clinique
Technique chirurgicale

1
1
1

Hypoplasies et aplasies du pouce


Prsentation clinique
Traitement chirurgical

1
1
2

Duplications du pouce
Prsentation clinique
Traitement chirurgical

8
8
8

Duplications associes un triphalangisme (stade VII)

12

Triphalangisme du pouce

13

 Introduction
Les malformations congnitales du pouce sont frquentes,
reprsentant 11,2 % des anomalies congnitales de la main et
revtent une importance particulire compte tenu de la prminence fonctionnelle de ce doigt.

 Pouce ressort
Prsentation clinique
Initialement le pouce ressort congnital se traduit, comme
chez ladulte, par des ressauts survenant lors des mouvements
de exion-extension. On palpe ds ce stade lpaississement de
la poulie A1, sous forme dun nodule situ en regard du pli de
exion digital proximal. Plus tard le blocage devient permanent
EMC - Techniques chirurgicales - Orthopdie - Traumatologie
Volume 7 > n 2 > juin 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0467(12)52039-8
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et se traduit par un exum x de linterphalangienne associ


une hyperextension compensatrice de la mtacarpophalangienne
(MP), au point que certains de ces enfants sont adresss pour luxation traumatique de la MP. Le traitement chirurgical ne se concoit
que si le blocage est permanent et prsent depuis plusieurs mois
car il existe des cas dinvolutions spontanes.

Technique chirurgicale (Fig. 1)


Sous garrot pneumatique, une incision transversale de 5
10 mm est ralise dans le pli de exion digital proximal en gardant lesprit que les pdicules collatraux palmaires du pouce
sont trs proches de la peau ce niveau. La dissection seffectue
sur la ligne mdiane, franchissant le tissu cellulaire sous-cutan
jusqu exposer le bord proximal de la poulie A1. Cette poulie
est alors incise au bistouri, de proximal en distal, en dbutant
cette incision hauteur du bord libre. Pendant cette incision laide
maintient une traction douce constante sur linterphalangienne
(IP). Lincision sinterrompt lorsque les capacits dextension de
lIP sont restaures. Trois ls de Vicryl rapide assurent la fermeture cutane. Un pansement adhrent tanche (type Lumiderm )
est mis en place et reste inchang jusqu j15, date de la cicatrisation. Aucune rducation ou appareillage nest ncessaire.

 Hypoplasies et aplasies
du pouce
Prsentation clinique
Les hypoplasies du pouce se rpartissent en un large spectre
lsionnel que lon saccorde analyser selon la classication de
Blauth [13] .

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Figure 1. Pouce ressort congnital.


A, B. Tracs des incisions : linterphalangienne est en exum non rductible et la mtacarpophalangienne en hyperextension compensatrice . Le nodule correspondant lpaississement de la poulie
A1 est visible et palpable.
C. Exposition de la poulie sur la ligne mdiane : le bord proximal de la poulie A1 paissie devient visible.
D. La poulie est chancre au bistouri sur la ligne mdiane jusqu restaurer totalement la capacit
dextension de linterphalangienne.

Le stade I correspond une discrte diminution de la taille du


pouce, affectant surtout sa circonfrence. Seule la comparaison
des deux pouces permet de dtecter lanomalie, la fonction est
parfaite et aucun traitement nest requis.
Le stade II comporte une hypoplasie des muscles thnariens,
une brivet modre de la premire commissure, une diminution de la mobilit de lIP et de la MP comparativement au ct
controlatral. Lhypoplasie est dcelable sur la radiographie avec
un mtacarpien et des structures carpiennes (scaphode et trapze)
plus grles. La MP peut tre instable ds ce stade.
Au stade III, toutes les composantes du stade II sont prsentes et
accentues. Laplasie des thnariens est complte, linstabilit de
la MP du pouce devient fonctionnellement gnante, la mobilit
de lIP est trs rduite. Ce stade III a t subdivis par Manske et
McCarroll [1, 2] en deux sous-groupes selon que le premier mtacarpien dispose ou non dune base identie (et donc dune
articulation carpomtacarpienne fonctionnelle). Au stade IIIA,
larticulation carpomtacarpienne est prsente et stable, mme si
le mtacarpien est trs grle. Au stade IIIB, cette articulation est
totalement absente.
Le stade IV est celui du pouce dit ottant . Ce pouce nest prsent que sous forme dun bourgeon vestigial appendu au bord
radial de la main par une charnire de parties molles contenant
seulement les lments pdiculaires.
Le stade V est celui de laplasie complte.

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Dans ce contexte de lhypoplasie du pouce, des anomalies associes doivent tre recherches, principalement celles portant sur
le squelette antbrachial (main bote radiale).

Traitement chirurgical
Stade I
Aucun traitement nest requis, ces formes sont asymptomatiques, la dcouverte est souvent fortuite ou motive
ladolescence par des considrations esthtiques.

Stade II
Il ny pas de rgle univoque. Bon nombre de ces malformations
restent parfaitement tolres et ne justient aucun traitement.
Un manque de force ou dendurance li la fois linstabilit de
la MP et lhypoplasie thnarienne peut cependant gnrer parfois une demande de correction, qui fait alors appel une plastie
douverture de la premire commissure, combine un transfert
dopposition et une ligamentoplastie de stabilisation de la MP
(si ncessaire).
La plastie commissurale, lorsquelle est requise, est habituellement une plastie en Z dite quatre lambeaux [4] (Fig. 2). Le trac
dbute par lincision longitudinale qui seffectue le long du bord
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alors confectionne aux dpens de la berge radiale du ligament


annulaire. Le tendon chisseur est introduit dans cette poulie,
puis dans le trajet de tunnellisation. Il fait issue sur le versant
radial de la MP du pouce o il est amarr au tendon (vestigial)
du court abducteur du pouce, ou en transosseux sur le col du
mtacarpien lorsque ce tendon est absent. Le rglage de la tension
seffectue de telle facon quen position neutre du poignet, le pouce
adopte spontanment un tonus postural qui le positionne
mi-course dopposition. La seule alternative ce transfert de chisseur superciel est la ralisation dun transfert de muscle court
abducteur du cinquime doigt. Cette technique a lavantage de
recrer le galbe de lminence thnar, mais garde linconvnient
majeur de ne pas autoriser la ralisation dune ligamentoplastie
dans le mme temps.
La ligamentoplastie MP [7] : cette tape ne se concoit quen cas
dinstabilit associe. Dans ce cas la MP est aborde par une
incision mdiane dorsale qui permettra dexposer chacun de ses
versants radial et ulnaire. Le tendon du chisseur superciel du
quatre est cliv dans le sens de la longueur, accentuant le clivage
naturel des deux bandelettes terminales dinsertion. La premire
languette est utilise comme prcdemment pour ltape de transfert dopposition. La seconde languette est introduite dans un
canal transosseux transversal, for dans le col du premier mtacarpien. Ce forage est sans danger ce niveau car le pouce ne
comporte pas de plaque de croissance hauteur du col du premier mtacarpien. Le transplant fait issu sur le versant ulnaire de
larticulation MP avant dtre x la base de la premire phalange
du pouce, toujours sur le versant ulnaire, de manire reconstruire le faisceau principal du ligament interne (ulnaire) de la MP
du pouce (Fig. 3). La xation seffectue chez le jeune enfant par un
simple point de PDS en appui sur le prioste. Chez ladolescent,
la mise en place dune ancre peut se concevoir, mais distance de
la plaque de croissance de P1. Le rglage seffectue sous une tension sufsante pour effacer toute laxit rsiduelle de la MP. Une
attelle pltre en ouverture commissurale est conserve pendant
3 semaines.

Stade IIIA

Figure 2. Plastie en Z quatre lambeaux pour le dploiement de la


premire commissure dans les hypoplasies du pouce.
A, B. Trac des incisions.
C. change des lambeaux triangulaires, la cicatrice nale adopte la forme
dun W.

libre de la premire commissure, puis se poursuit par le trac du


premier Z obtus selon un angle denviron 100 . Chacun des
deux lambeaux triangulaires ainsi dlimits est son tour subdivis en deux triangles supplmentaires dgale surface. Une fois
tous les lambeaux soulevs, les tractus breux sous-cutans pouvant limiter louverture de la commissure doivent tre sectionns,
ainsi que laponvrose du premier muscle interosseux dorsal. Les
lambeaux sont alors changs, la cicatrice nale devant adopter
la forme dun W.
Le transfert dopposition utilise le chisseur superciel du quatrime doigt car cette technique [5, 6] parmi les trs nombreuses
options possibles est la seule qui permet de traiter dans le mme
temps linstabilit MP lorsquelle est associe. Le tendon est prlev par une courte incision transversale dans le pli de exion
digital proximal du quatrime doigt (Fig. 3). Le tendon est ensuite
extrioris dans une seconde incision oblique pratique dans la
paume hauteur du pli de exion transverse proximal. Puis le
canal carpien est ouvert en veillant inciser le ligament annulaire proximit de son bord ulnaire. Le trajet de tunnellisation
est ralis grce une pince de Kelly courbe, en sous-cutan selon
un axe qui est celui des bres charnues des thnariens. Ce trajet
de tunnellisation mne jusqu larticulation MP du pouce qui est
expose selon une incision situe sur son versant radial, en regard
de linsertion thorique des thnariens externes. Une poulie est
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Comme au stade II, il convient de traiter ce stade la brivet


commissurale, linstabilit de la MP et laplasie des thnariens.
La plastie commissurale peut parfois consister aussi en une
plastie en Z quatre lambeaux. Le plus souvent toutefois, la brivet est telle que cette plastie est insufsante. La combinaison
dun lambeau losangique de type cerf-volant [8] et dune plastie
LLL de Dufourmentel [9] permet alors de dployer plus efcacement la commissure (Fig. 4) Le lambeau cerf-volant est trac la
face dorsale de la MP de lindex et la plastie LLL est situe en
regard de la face dorsale de la MP du troisime doigt. Cette combinaison permet une fermeture primaire du site donneur et vite le
recours des greffes de peau toujours inesthtiques la face dorsale de la main. Louverture de la premire commissure est ralise
dabord, selon une incision mdiane longitudinale qui se transforme en un defect losangique sous leffet de louverture. Llot
cutan du cerf-volant est soulev ensuite, en emmenant le plan
aponvrotique du premier muscle interosseux dorsal et un large
pdicule sous-cutan. Une courte tunnellisation amne le lambeau in situ, tandis que le site donneur est ferm selon lartice
de Dufourmentel.
Le maintien de louverture commissurale fait appel dans les
formes trs rtractes opres tt une broche en omga, bien plus
efcace quune simple attelle de pltre. Cette broche est modele
la demande et vient prendre appui sur le col du premier et du
second mtacarpien, la partie distale de lespace.
La ligamentoplastie seffectue selon les mmes tapes quau
stade II. Nanmoins certains stades III prsentent une instabilit
affectant non plus seulement le versant ulnaire mais galement
le versant radial (instabilit pluridirectionnelle). Dans ce cas, la
ligamentoplastie doit reconstruire les deux versants ligamentaires
de la MP. Pour ce faire, la languette assurant la motorisation thnarienne est xe au col du mtacarpien par un premier point
darrt puis se prolonge jusqu la base de P1 sur le versant radial
pour reconstruire le plan ligamentaire radial de la MP.

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Figure 3. Transfert dopposition et ligamentoplastie mtacarpophalangienne dans les hypoplasies du pouce.


A. Prlvement du chisseur superciel du 4e doigt par une incision transversale la base du 4e doigt. Extriorisation du transfert dans la paume.
B. Cration dune poulie travers le ligament annulaire antrieur du carpe.
C. Fixation du transfert sur le col du premier mtacarpien.
D. Cration dun tunnel transosseux dans le col du premier mtacarpien.
E. Extriorisation du transfert sur le versant ulnaire de larticulation mtacarpophalangienne.
F. Fixation du transfert la base de P1 pour reconstruire le ligament latral interne de la mtacarpophalangienne.

La recherche danomalies concernant les tendons extenseur et


chisseur fait partie du traitement de ces hypoplasies au stade
IIIA. Des connexions anormales entre le chisseur et lextenseur
peuvent exister, surtout dans la forme particulire du pollex
abductus dcrite par Tupper [10] . Si de telles connexions existent,
elles doivent tre rsques [11] .

carpomtacarpienne du pouce [1214] . Il est vrai que de nombreuses


familles sont trs rticentes lamputation du pouce vestigial et
rclament un programme chirurgical conservateur aboutissant
une main cinq doigts . Nanmoins nous navons jamais t
convaincus par les rsultats fonctionnels et esthtiques obtenus
par ces interventions conservatrices .

Stade IIIB

Stade IV

Nous considrons que ce stade relve formellement de la ralisation dune pollicisation de lindex alors que dautres auteurs
prnent un programme complexe comportant la ralisation dun
transfert articulaire vascularis pour reconstruire larticulation

Comme au stade IIIB, la reconstruction du pouce manquant


fait appel ici une pollicisation de lindex. Dans cette intervention, lindex est isol en lot sur ses lments pdiculaires.
La MP est utilise pour reconstruire la carpomtacarpienne,

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Figure 4. Combinaison dun lambeau cerf-volant et dune plastie LLL pour


le dploiement de la premire commissure dans un stade IIIA dhypoplasie.
A. Trac dun lambeau cerf-volant en lot et dune plastie LLL pour la fermeture
du site donneur.
B. Incision mdiane selon la bissectrice de lespace commissural.
C. Tunnellisation amenant le lambeau cerf-volant en place dans la commissure.
D. Fermeture du site donneur par une plastie LLL.
E. Suture nale du lambeau en place dans la commissure.

linterphalangienne proximale (IPP) devenant MP du nopouce


et linterphalangienne distale (IPD) de lindex pollicis devenant
lIP du nopouce.
Trac des incisions (Fig. 5)
Il fait appel une modication des tracs utiliss par Blauth [15]
et Buck-Gramcko [16] . Une premire incision circonscrit la base
dimplantation de lindex selon un trac transversal circulaire en
palmaire et triangulaire en dorsal. la face palmaire, cette incision passe travers le pli de exion de lIPP et non pas la base
de P1, de manire reconstruire un pouce dont laspect soit celui
dun doigt deux et non pas trois phalanges. Le triangle dlimit
par lincision dorsale est son tour subdivis par une incision
mdiane supplmentaire qui rejoint lIPP. Sur le bord radial de
la main une seconde incision dlimite un lambeau triangulaire
base proximale qui vient resurfacer la face dorsale de la MP du nopouce. Les deux incisions prcdentes sont ensuite runies entre
elles par une troisime incision linaire situe sur le bord radial
de la main.
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Temps dorsal de la dissection


Aprs avoir soulev le lambeau triangulaire et ralis lincision
radiale, la dissection se poursuit par lindividualisation de la veine
effrente qui est squelettise . Les deux tendons extenseurs
(propre et commun) sont galement dissqus (Fig. 6).
Temps palmaire de la dissection
La valve palmaire de lincision est souleve son tour, livrant
accs aux structures pdiculaires. On rencontre dabord le pdicule
collatral radial de lindex (artre et nerf), lartre tant souvent
trs grle sur ce versant. Le pdicule digital commun de deuxime
espace est retrouv ensuite, lartre digitale devant faire lobjet
dune dissection lective pour identier la bifurcation en Y hauteur de la commissure qui donne naissance lartre collatrale
ulnaire de lindex et radiale du troisime doigt. Cette dernire
est sectionne entre deux clips vasculaires. Puis la dissection se
poursuit au sein du nerf digital commun, ralisant une intraneurodissection sparant le contingent fasciculaire destin au nerf
collatral radial du troisime doigt de celui destin au collatral

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Figure 5. Pollicisation de lindex dans une aplasie


complte du pouce, trac des incisions.
A. Vue dorsale des incisions : le triangle abc
est destin au resurfacage de la face dorsale de
la nomtacarpophalangienne. Chacun des deux
lambeaux triangulaires base distale dlimits par
lincision paramdiane de viendra sadosser de
part et dautre du lambeau triangulaire abc . Par
consquent les longueurs ab , bc et de
doivent tre gales.
B. Vue palmaire des incisions. Il est essentiel que
lincision palmaire distale vienne afeurer le pli
de exion palmaire de linterphalangienne proximale. Si cette incision est place plus proximale,
dans le pli de exion digital basal, laspect nal sera
celui dun pouce trois phalanges.
C. Vue latrale montrant le positionnement du lambeau triangulaire dorsal.

ulnaire de lindex. Cette dissection pousse permet de reporter le


point pivot en un point situ dans la paume, la sortie du canal
carpien, ce qui autorise la translocation de lindex sans aucune
tension sur les structures pdiculaires. La gaine du chisseur est
alors ouverte sur toute la distance sparant la sortie du canal carpien de lentre dans le canal digital. La poulie A1 est elle-mme
chancre. Les tendons chisseurs restent en continuit, les capacits de raccourcissement des chisseurs superciel et profond
leur permettent de sadapter spontanment la longueur du nopouce (Fig. 7).
tape suivante de dissection des muscles intrinsques
Cest une tape difcile et dcisive pour la russite fonctionnelle de lintervention. On commence par la dissection du premier
muscle interosseux dorsal, destin former le court abducteur du
nopouce sur le versant radial de la MP de lindex. Le tendon
terminal dinsertion est individualis au niveau de la bandelette
latrale de lappareil extenseur, puis la dissection va seffectuer
de manire rtrograde. hauteur de la MP, une difcult anatomique est toujours rencontre, sous forme dune coalescence
entre ce tendon terminal dinsertion du muscle interosseux et
le plan ligamentaire latral de la MP de lindex. Le clivage doit
seffectuer au bistouri, prcautionneusement en mnageant parfaitement le plan ligamentaire de la MP. Puis la dissection se

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poursuit en proximal en sparant au bistouri les attaches charnues


du muscle interosseux sur la diaphyse du premier mtacarpien.
Sur le versant ulnaire, la dissection du deuxime muscle interosseux palmaire destin former ladducteur du nopouce seffectue
selon les mmes tapes, mais elle est plus difcile compte tenu
de la situation plus profonde de ce muscle quil faut chercher en
situation palmaire relativement au deuxime muscle interosseux
dorsal. Lorsque les deux muscles intrinsques ont t totalement
librs, le ligament intermtacarpien est la seule structure qui
soppose encore la divergence entre le second et le troisime
mtacarpien. Il est ce stade facilement visible par la voie dorsale
et peut tre sectionn au bistouri.
Construction de la nocarpomtacarpienne
ce stade, la diaphyse du second mtacarpien est totalement
expose, libre de ses insertions musculaires. La position de la
plaque de croissance du col du second mtacarpien est repre
grce une aiguille orange, et une double ostotomie va tre ralise. La plus distale se situe hauteur de cette plaque de croissance,
tandis que la plus proximale passe travers lvasement mtaphysaire de la base du second mtacarpien. Le fragment intermdiaire
est totalement rsqu, puis la plaque de croissance est soigneusement curete, jusqu liminer totalement tout reliquat
cartilagineux. Si ce curetage nest pas exhaustif, la croissance va
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Malformations congnitales du pouce  44-446

Figure 6. Pollicisation de lindex dans une aplasie complte du pouce :


temps dorsal de la dissection. La veine effrente reste solidaire de lun des
triangles cutans distaux. 1. Tendons extenseurs de lindex (commun et
propre) ; 2. veine effrente de lindex pollicis ; 3. premier muscle interosseux dorsal.

Figure 7. Pollicisation de lindex dans une aplasie complte du pouce :


temps palmaire de la dissection. La gaine du tendon chisseur (3) est
ouverte, poulie A1 (4) comprise. En rouge, le trac de lincision sur la
gaine du chisseur (5). Le nerf digital commun de deuxime espace
(6) fait lobjet dune intraneurodissection. Lartre collatrale radiale du
troisime doigt est clippe (2). 1. Artre collatrale ulnaire de lindex.

se poursuivre, allant parfois jusqu reconstituer un os tubulaire,


aboutissant un excs de longueur trs gnant pour le nopouce.
Une logette est alors cre, en avant de la mtaphyse restante du
deuxime mtacarpien. Cest dans cette logette que va tre xe
la tte du mtacarpien, dans une position dhyperextension telle
que la tranche osseuse devienne dorsale et supercielle de manire
viter toute hyperextension du nopouce hauteur de sa carpomtacarpienne. La rotation axiale est ajuste de facon ce que la
pulpe du pouce soit 90 de la pulpe du troisime doigt, tandis que
le pouce se trouve dans une position dopposition et dantpulsion
le situant 45 de laxe de rfrence reprsent par la diaphyse du
troisime mtacarpien. Une fois la position du pouce rgle, elle
est prennise en utilisant deux broches de Kirchner, passant
travers le massif cphalique de la tte mtacarpienne et venant se
cher dans le carpe adjacent.
Motorisation du nopouce
Ltape suivante est reprsente par la motorisation du nopouce, qui fait appel dabord au rglage de la longueur des muscles
intrinsques. Ces muscles doivent tre raccourcis pour sadapter
la longueur du pouce. Une incision est pratique au bistouri dans
la bandelette sagittale de lappareil extenseur hauteur de P1,
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Figure 8. Pollicisation de lindex dans une aplasie complte du pouce :


temps de rinsertion des muscles intrinsques. Le tendon (3) du muscle
premier interosseux dorsal (1), destin devenir le nocourt abducteur
du pouce est pass dans une incision sagittale pratique dans la lame
tendineuse de lappareil extenseur (2) hauteur de P1, puis sutur luimme en lasso.

Figure 9. Pollicisation de lindex dans une aplasie complte du pouce :


ajustage des lambeaux dorsaux, temps de fermeture. La fermeture dbute
par lagencement du lambeau triangulaire dorsal (cba) couvrant la face
dorsale de la nomtacarpophalangienne. Chacun des lambeaux triangulaires base distale (e et f) vient sintercaler de part et dautre de ce
lambeau triangulaire.

et chaque tendon terminal dinsertion (celui du premier interosseux dorsal en dehors, et celui du second interosseux palmaire en
dedans) est introduit dans cette incision avant dtre retourn puis
sutur lui-mme en lasso . Le rglage de la tension seffectue
de telle facon que le pouce squilibre dans la mme position
45 dantpulsion et dabduction, mi-course dopposition. Le
tendon de lextenseur propre de lindex est alors raccourci par la
ralisation dune simple tnotomie transversale suivie de suture
latrolatrale. Lextenseur commun est rinserr sous une tension
approprie au niveau de la base de P1 (devenue le nopremier
mtacarpien), pour devenir le long abducteur du pouce. Aucun
raccourcissement nest ncessaire sur les tendons chisseurs, lesquels vont sadapter spontanment la nouvelle longueur du
doigt pollicis (Fig. 8).
Lcher de garrot
Il intervient ce stade, permettant une hmostase mticuleuse
la coagulation bipolaire. La fermeture cutane commence par la
suture en place du lambeau triangulaire assurant la couverture de
la face dorsale de la noMP. Chacun des deux lambeaux triangulaires base distale provenant de la face dorsale de P1 est alors
sutur son tour en ajustant la tension si ncessaire pour parfaire le positionnement du pouce (Fig. 9). Le lambeau palmaire
est alors redrap autour de la base du pouce et la suture seffectue
entre le bord libre de ce lambeau et la peau palmaire de P1 de
lindex. La dernire tape de ces sutures cutanes est reprsente
par lagencement de la premire commissure. Il existe toujours un

44-446  Malformations congnitales du pouce

excs cutan conduisant une recoupe. Dans lidal, la ligne de


suture ne doit pas se situer le long du bord libre de cette premire
commissure.
Au terme de ces diffrentes tapes, un pansement cotonn
est ralis, suivi dune immobilisation par une attelle pltre,
commissurale. Ce pansement doit tre sufsamment solide pour
rsister 15 jours, date laquelle il sera remplac par un gantelet
en rsine pour 2 semaines supplmentaires.

 Duplications du pouce
Prsentation clinique
La classication de Wassel [17] reste la plus utilise pour dcrire
les duplications du pouce, elle distingue sept types selon le niveau
darrt de la duplication (Fig. 10). Les duplications de type IV,
sinterrompant hauteur de la MCP reprsentent elles seules
plus de la moiti des cas de duplications du pouce.

Traitement chirurgical
Duplications de stade I
Il ny a ce stade aucun retentissement fonctionnel, de sorte que
la seule demande de traitement est motive par des considrations
purement esthtiques. ladolescence les jeunes lles demandent
un geste attnuant la largeur de longle. Il vaut mieux alors procder une rsection unguale et matricielle latrale plutt que de
prtendre corriger la bidit en rsquant la zone centrale car ce
geste laisse toujours une cicatrice disgracieuse sur longle.

Duplications de stade II
Stades II symtriques
Lorsque les deux duplicats sont exactement de la mme taille,
et lorsque chacun des deux ongles reste trs hypoplasique, le
geste chirurgical appropri est une runion sur la ligne mdiane
des deux hmipouces, intervention dite de Bilhaut-Cloquet [18] . Le
trac des incisions seffectue aprs avoir mesur la largeur idale
de longle dnitif sur le pouce controlatral. Si les deux pouces
sont exactement symtriques, chacun dentre eux intervient pour
moiti dans la constitution du pouce nal. La tablette unguale
commune est enleve. Lincision cutane dorsale est ralise, longitudinale ou sous forme de deux tracs en zigzag en miroir. Le
complexe ungual (lit ungual et zone matricielle) est son tour
incis au bistouri lame droite, et la zone dexcision centrale est
enleve. Une fois incises, les structures unguales sont souleves du cortex sous-jacent de la phalangette, au bistouri ou la
spatule permettant dindividualiser une berge suturable. Les deux
hmiphalangettes sont ainsi exposes par leur cortex dorsal. Le
temps dexcision osseuse peut alors intervenir. Il est ralis au bistouri chez les trs jeunes enfants, ou en saidant dun ciseau
os, voire dune scie oscillante chez un patient plus g. Labord
palmaire sur la ligne mdiane excise au passage les structures palmaires excdentaires ou redondantes jusqu donner au pouce le
volume requis. Cest seulement lorsque tous les temps dexcision
ont t raliss quil devient possible de simuler laffrontement
nal en adossant passivement les deux hmipouces lun lautre.
Le repre essentiel lors de cette rduction est la congruence
de linterligne articulaire. Lorsquun adossement satisfaisant est
obtenu, le montage et la xation dnitifs peuvent tre raliss. Nous pratiquons des cerclages successifs (au moins deux)
utilisant un monolament rsorbable (type PDS). Ces cerclages
sont priosseux (ils passent autour de chacun des composants
osseux adosss) ou transosseux (ils passent travers chacun des

Figure 10. Classication de Wassel pour les duplications du pouce. Sept stades sont individualiss selon le niveau de duplication, le stade VII correspondant
la prsense dun triphalangisme sur lun des duplicats.

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Malformations congnitales du pouce  44-446

Figure 11. Intervention de Bilhaut-Cloquet pour les traitements des duplications de stade II.
A. Trac de la zone centrale dexcision portant sur los, le lit et la matrice unguale et sur le tissu pulpaire.
B. Affrontement des deux hmipouces sur la ligne mdiane. La xation osseuse est obtenue par la mise en place de ls pri- ou transosseux.
C. Affrontement du lit ungual et de la zone matricielle par la mise en place de ls de suture rsorbables.

composants osseux). Au terme du serrage de ces cerclages les deux


lits unguaux doivent tre spontanment affronts sans aucune
tension. On procde alors la suture du complexe ungual en utilisant un l rsorbable, du plus petit calibre disponible (6/0). Le
sillon ungual proximal doit tre sutur lui aussi avec une grande
prcision avant de procder la fermeture dorsale et pulpaire. Un
simple point en U de l rsorbable permet au pralable de rgler le
problme de la bidite tendineuse portant sur linsertion distale de
lextenseur et du chisseur. Si cette intervention permet dassez
bien matriser le volume nal du pouce, en revanche les parents
doivent tre prvenus de la prsence systmatique dune strie longitudinale sur longle pouvant mme prendre la forme dans les cas
moins favorables dun vritable ongle bide. En outre, cette intervention nest pratiquement jamais en mesure de restaurer une
mobilit normale de linterphalangienne (Fig. 11).
Duplications de stade II asymtriques
Lintervention de Bilhaut avec son lot de consquences sur
longle et la mobilit articulaire de lIP nest pas la meilleure solution et lon opte plutt pour lune des variantes de lintervention
de Kelikian [19] (Fig. 12).

Duplications de stade III


Dans les stades III symtriques, lorsque les deux hmipouces
sont hypoplasiques et symtriques, il nexiste pas dautre solution
que la runion de ces deux pouces sur la ligne mdiane, selon une
technique proche de celle dcrite plus haut (procd de Bilhaut).
Il est nanmoins facile de comprendre que la difcult du procd
augmente encore pour ce site de duplication [20] . Il faut ici affronter
non seulement la base de P2 des deux hmi-pouces mais aussi le
fragment ostochondral correspondant la tte de la premire
phalange. Cet alignement devient presque impossible mener
bien sil existe une diffrence de longueur, mme minime entre
les deux hmipouces (Fig. 13).

Duplications de stade IV
Formes strictement symtriques de stade IV
Elles sont trs rares, car le plus souvent il existe une prpondrance de lun des deux duplicats. Lusage dune technique de
type Bilhaut a pu tre propos dans ces circonstances [21, 22] . Elle
se heurte aux difcults techniques dj mentionnes au stade III
(affrontement prcis des interlignes articulaires).
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Figure 12. Intervention de Kelikian pour les formes asymtriques de


duplication du pouce.
A. Duplication de stade II selon Wassel, dans une forme asymtrique : cest
lhmipouce ulnaire (1) qui est choisi pour base de la reconstruction. Le
duplicat radial (2) sera dsarticul au niveau de linterphalangienne. Un
lambeau composite (3) comportant le prioste et le ligament latral radial
est soulev avant la rsection du duplicat radial et sera rex en transosseux sur la base de P2 du pouce principal pour assurer la stabilit IP du
pouce. Cette rinsertion doit veiller ne pas lser le cartilage de croissance
de la base de P2. Sil existe une clinodactylie rsiduelle, la raxation du
pouce principal fera appel une ostotomie cuniforme de soustraction,
xe par une broche axiale en arthrodse transitoire de lIP.
B. Rinsertion du lambeau composite ligamentaire et priost.

44-446  Malformations congnitales du pouce

Duplications de stade IV, asymtriques


Dans cette situation, la reconstruction seffectue partir de
lhmipouce dominant, le plus souvent en situation ulnaire. Le
programme chirurgical va comporter plusieurs tapes lmentaires qui peuvent se rsumer comme suit :
rsection de lhmipouce le plus rudimentaire, le plus souvent
radial ;
plastie de rtoffage aux dpens de lhmipouce radial rsqu ;
rinsertion du ligament latral radial de la MP et des thnariens
externes ;
raxation du pouce par la ralisation dune ostotomie.
La rsection du pouce radial ne souffre pratiquement aucune
exception, le duplicat de ce ct tant pratiquement toujours de
moindre volume. Le trac des incisions (Fig. 14) comporte la dlimitation dune longue plastie dtoffage, dissque aux dpens
de ce duplicat radial, sur son versant radial et destine augmenter la circonfrence du pouce reconstruit. Cette plastie atteint
et dpasse lextrmit pulpaire du pouce, elle est leve au ras du
plan osseux et inclut condition ncessaire sa survie le pdicule collatral palmaire sous-jacent. la face dorsale, lincision se
prolonge pour permettre daborder larticulation MP. La seconde
tape est lindividualisation par cette mme voie dorsale dun lambeau composite (muscle, prioste, ligament, tendon) destin la
stabilisation du versant latral de la MP. Ce lambeau est lev de
distal en proximal. Sa pointe incorpore une languette de prioste
phalangien prleve sur P1 du duplicat radial, puis incorpore en
profondeur le ligament latral de larticulation MP. En proximal
la dissection de ce lambeau incorpore les bres charnues des thnariens externes. Lintervention se poursuit par linspection de
larticulation MP. Il est alors facile de dnir de quelle variante
de duplication de stade IV il sagit, selon la morphologie de la

Figure 13. Technique de Bilhaut pour le traitement dune duplication


de stade III symtrique : en rouge la zone de rsection ostoarticulaire.

Figure 14. Traitement dune duplication asymtrique de stade IV. 1. Tte du


premier mtacarpien ; 2. base de la premire phalange du duplicat ulnaire ; 3.
dossire de lappareil extenseur ; 4. plastie dtoffage ; 5. ligament latral radial ;
6. facette accessoire de la tte mtacarpienne sarticulant avec la base phalangienne du duplicat radial ; 7. tendon dinsertion des thnariens externes.
A. la face dorsale, lincision circonscrit lunit unguale du duplicat radial.
B. la face palmaire, lincision dlimite les berges de la plastie dtoffage.
C. Temps articulaire : aprs arthrotomie de la mtacarpophalangienne,
linspection identie la morphologie de la tte mtacarpienne. Si elle existe, la
facette articulaire accessoire sarticulant avec le duplicat radial est rsque. Le
lambeau composite incorporant linsertion distale des thnariens externes (7) et
le ligament latral radial de larticulation (5) est soulev.

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tte mtacarpienne. Lorsquil existe un relief cphalique mtacarpien accessoire (variante dite IV proximale ), un geste de
rsection effectu au bistouri ou au ciseau os permet de remodeler le mtacarpien, ne conservant que le segment du relief
cphalique qui sarticule avec la facette de P1 de lhmipouce
ulnaire.
ce stade, larticulation MP tant largement ouverte et le plan
ligamentaire latral radial en attente de rinsertion, il est possible
deffectuer un testing clinique pour juger de la rductibilit de
langulation frontale au niveau de la MP. Sil existe une divergence de laxe de lhmipouce ulnaire (dviation en direction
ulnaire), cette divergence peut parfois se rduire par la seule remise
en tension du plan ligamentaire. On peut parfaitement tester
lefcience de cette remise en tension en manipulant passivement lhmipouce ulnaire dans le plan frontal. Si langulation
MP est corrige par manipulation passive, la rinsertion ligamentaire suft (Fig. 15). linverse, si cette remise en tension ne
suft pas corriger la dviation en divergence de lhmipouce
ulnaire, alors un geste dostotomie sous-capitale mtacarpienne
est ncessaire (Fig. 16). Cette ostotomie peut tre ralise par
la mme voie dabord, avant toute rinsertion ligamentaire ou
musculaire. On tente de prserver la continuit dune charnire corticale et prioste mdiale et la xation est assure
par deux broches de Kirchner divergentes. La rinsertion du
lambeau capsulaire et ligamentaire intervient ce stade, en
transosseux. Lorsque lintervention est ralise tt, au voisinage
dune anne de vie, on peut franchir la corticale directement
avec laiguille courbe dun l de suture classique. Un ou deux
points transosseux de PDS assurent cette rinsertion du lambeau
composite, suivie dune suture dorsale de la sangle de lextenseur.
Le pouce reconstruit est dsormais stable et ax hauteur de
larticulation MP. Il reste contrler laxe plus distal et assurer le rtoffage par lagencement de la plastie. Lvaluation de
laxe distal seffectue encore sur des critres cliniques. Sil existe
une convergence de la partie distale du pouce, elle ne peut tre
corrige que par une seconde ostotomie hauteur du col de la
premire phalange. Nous avons pris lhabitude de raliser pour ce
deuxime site une ostotomie douverture et non de fermeture.
En effet, cette ouverture peut seffectuer par la mme voie latrale radiale, sans dissection supplmentaire. Lexprience prouve
que ces foyers dostotomie douverture consolident sans lapport

Figure 15. Traitement dune duplication de stade IV, asymtrique.


A. Le duplicat radial (1) est excis, le duplicat ulnaire (2) est prserv. Un
lambeau composite comporte une languette de prioste (3), le ligament
externe de larticulation mtacarpophalangienne (MCP) (4) et linsertion
des thnariens (5).
B. La simple rinsertion sous tension du lambeau composite (prioste + ligament latral + insertion distale des thnariens) suft raxer la
MCP car la tte mtacarpienne est sphrique.
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de greffe complmentaire, chez le jeune enfant. La xation


seffectue ici aussi par lassociation de deux broches divergentes
de Kirchner. Lune de ces broches est en arthrodse transitoire de lIP. La mise en place nale de la plastie dagencement
rpond elle aussi quelques rgles strictes : lversion des parties molles de lhmipouce receveur est la premire de ces rgles.
Pour ce faire, lincision est mene jusquau plan priost, le bistouri suivant les contours osseux pour permettre dverser la
fois la valve palmaire et dorsale. La seconde rgle observer
est labsence de tension lors de lagencement. Nous avons vu
quil ne fallait pas hsiter surdimensionner en longueur cette
plastie dtoffage de manire ce quelle atteigne sans difcult lextrmit pulpaire de lhmipouce ulnaire, sur la ligne
mdiane.

Duplications de stade V et VI
Pour ces deux stades proximaux nous avons rsolument
adopt une attitude qui consiste reconstruire le pouce nal
partir du pouce dominant, le plus souvent ulnaire. dire vrai,
nous navons jamais t confronts la situation dune duplication proximale de type V ou VI qui saccompagne dune situation
dhypoplasie majeure des deux hmipouce associe une symtrie
de la distribution du capital tissulaire.
Duplication de stade V, forme habituelle asymtrique avec
prpondrance du pouce ulnaire
Les grandes lignes du traitement sont les mmes quau stade
IV, le pouce radial est rsqu, la stabilit de la MP si elle est
compromise est restaure par une plastie ligamentaire partir
des structures provenant du pouce radial. Une ostotomie phalangienne peut tre ncessaire pour obtenir la raxation au-del
de la MP.
Duplication de stade VI
Cette forme de duplication est trs rare. Cest habituellement
le pouce ulnaire qui est prserv. Les tendons intrinsques (court
abducteur et court chisseur) doivent tre rinsrs sur le pouce
ulnaire, un geste de dploiement de la premire commissure est
pratiquement toujours ncessaire. Le court extenseur sinsre lui
aussi souvent sur lhmipouce radial et doit donc faire lobjet

Figure 16. Traitement dune duplication de stade IV, dans la forme asymtrique divergente-convergente .
A. La raxation de la mtacarpophalangienne dans le plan frontal est obtenue par la remise en tension du plan ligamentaire latral par rinsertion
transosseuse du lambeau composite ligamentaire.
B. La raxation hauteur de lIP est obtenue par une ostotomie
douverture hauteur du col de la premire phalange.

11

44-446  Malformations congnitales du pouce

dune rinsertion. On mentionne simplement le cas particulier


de la plastie on top ralise dans certaines de ces duplications
de stade VI : occasionnellement, la reconstruction dun pouce
satisfaisant ne peut tre obtenue que par la transposition du
segment distal dun des deux pouces sur la base proximale de
lautre [23] .Cette chirurgie a de nombreux points communs avec
les interventions de pollicisation : pour parvenir une mobilisation sufsante du pouce ulnaire, la dissection doit souvent
tre pousse jusqu isoler ce doigt en lot sur ses structures
neurovasculaires.

 Duplications associes
un triphalangisme (stade VII)
Le choix du pouce rsquer nest pas dict par la seule prsence dune composante de triphalangisme. Ce choix simplie
la stratgie de prise en charge en ramenant la situation celle
dune duplication standard, mais il nest en rien systmatique. Si
le pouce triphalangique est celui qui se rapproche le plus dun
doigt normal par sa stabilit, son alignement, il peut tre fait le

Figure 17. Traitement dun triphalangisme du pouce.


A, B. Forme de triphalangisme o la phalange surnumraire est rduite un ossicule triangulaire.
C. Trac dune incision en Y dorsolatrale qui permettra la fois lexposition de la phalange surnumraire et la ralisation dune plastie de recul aprs correction
angulaire.
D. Rsection de la phalange surnumraire. Lexposition sest faite en sous-priost.
E. Suture du plan ligamentaire avec un effet de remise en tension du plan ligamentaire.
F. Immobilisation par une broche axiale en arthrodse transitoire de linterphalangienne.

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Malformations congnitales du pouce  44-446

choix de conserver le pouce triphalangique au prix dun raccourcissement extemporan dans le mme temps opratoire. Ce choix
peut tre effectu, mme si le pouce conserv (triphalangique)
est en situation ulnaire, ce qui impose alors une reconstruction
des structures ligamentaires ulnaires de la MP, capitales pour la
stabilit de la prise.

de ce doigt radial [26] , selon des tapes en tout point identiques


celles dcrites pour les aplasies ou hypoplasies du pouce.

 Triphalangisme du pouce

[2]

 Rfrences
[1]

[3]

La prsence dun pouce trois phalanges est une entit rare,


rencontre isolment ou en association avec une duplication.
La phalange surnumraire peut tre trs rudimentaire, rduite
un simple ossicule de trs petite taille, ou il peut sagir au
contraire dune phalange cylindrique morphologiquement normale. Le spectre lsionnel du triphalangisme a t dcrit par
Buck-Gramcko [24] .
Dans les formes rudimentaires de triphalangisme (type 1 dans
la classication de Buck-Gramcko) seule la morphologie de la phalange distale est modie, sous forme dun allongement et dune
dviation ulnaire de la base de cette phalange. Si la dviation
angulaire est suprieure 15 , une ostotomie cuniforme de soustraction peut tre ralise la base de cette phalange distale, pour
corriger la clinodactylie.
Lorsque la phalange surnumraire est rduite un ossicule
triangulaire de petite taille (type 2 dans la classication de BuckGramcko), lintervention de choix est la ralisation dune simple
rsection de cette phalange, pratique le plus tt possible, idalement autour de lge de 1 an. La raxation est ralise sur une
broche de Kirchner axiale laisse en place 6 semaines. Labord
latral comporte une dsinsertion du plan ligamentaire qui va permettre ensuite sa rparation avec un effet de remise en tension.
On compte dans cette intervention sur laptitude au remodelage
ostoarticulaire, aptitude qui nexiste que chez le trs jeune enfant
(Fig. 17).
Lorsque la phalange surnumraire est de forme trapzodale
(type 3 dans la classication de Buck-Gramcko), le traitement est
beaucoup plus difcile. La simple excision de la phalange surnumraire nest plus dfendable. Le traitement comporte en gnral
plusieurs gestes associs :
un temps osseux de raccourcissement-rorientation, obtenu le
plus souvent par une arthrodse raccourcissante aux dpens
de lun des deux interlignes articulaires impliquant la phalange surnumraire. Cest le plus souvent linterligne distal qui
fait lobjet dune telle fusion, le principe tant de prserver
linterligne le plus mobile [25] ;
un temps de dploiement de la premire commissure, avec la
ralisation dune plastie locale ;
un temps dostotomie de raccourcissement et de drotation du
mtacarpien permettant de placer le pouce dans une position
de pronation plus marque ;
un temps de raccourcissement de lappareil extenseur et de rinsertion des muscles intrinsques pour les adapter la nouvelle
longueur du pouce.
Lorsque la phalange surnumraire est de forme cylindrique,
bien diffrencie (type 4 dans la classication de Buck-Gramcko),
ces pouces sont non opposables, et se situent dans le mme
plan que les doigts longs de sorte que lon parle de main
cinq doigts sans pouce ou de ve-ngered hand pour dcrire
cette anomalie. Le traitement appropri est alors une pollicisation

[4]
[5]
[6]
[7]
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[10]
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[12]
[13]
[14]

[15]
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G. Dautel (gillesdautel@mac.com).
Centre chirurgical mile Gall, SINCAL-CHU de Nancy, 49 rue Hermite, 54000 Nancy, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dautel G. Malformations congnitales du pouce. EMC - Techniques chirurgicales - Orthopdie Traumatologie 2012;7(2):1-13 [Article 44-446].

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clinique

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6 iconographies supplmentaires
Iconosup 18
Intervention de Bilhaut-Cloquet pour les traitements des duplications de stade II.
a, b. Duplication de stade II selon Wassel.
c. Vue peropratoire de la zone de rsection centrale.
d. Affrontement sur la ligne mdiane des deux hmipouces.
e. Rsultat peropratoire immdiat.
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Iconosup 19
Reconstruction d'une duplication asymtrique du pouce au stade II.
a. L'hmipouce radial est plus court, moins volumineux, c'est donc le pouce ulnaire qui sera prserv.
b. Trac de la zone de rsection sur les parties molles : l'ensemble du geste est men par voie dorsale, aucune incision palmaire
n'est ncessaire.
c. L'excs de parties molles palmaire sert reconstruire le sillon latro-ungual. Dans ce cas aucune ostotomie ne sera
ncessaire.
d, e. Rsultat extemporan aprs ajustage cutan et sutures.
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Iconosup 20
Reconstruction d'une duplication symtrique au stade III par la technique de Bilhaut.
a, b. Prsentation clinique, les deux hmipouces sont pratiquement symtriques.
c. Aspect radiographique : la duplication dbute hauteur du col de la premire phalange.
d. Rsultat de l'affrontement sur la ligne mdiane du lit ungual.
e. Aspect de la pulpe aprs suture du plan palmaire.
f. La radiographie 1 an montre la bonne fusion latrale des premires et deuximes phalanges. La congruence de l'interligne
interphalangien est « moyenne », et se traduit cliniquement par une raideur de cette articulation.
g, h. Rsultat clinique final : le pouce garde un discret excs de volume, l'ongle est satisfaisant avec la prsence d'une simple strie
dystrophique longitudinale.
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Iconosup 21
Traitement d'une duplication de stade IV dans la forme asymtrique.
a. version des berges de l'incision latrale sur le duplicat.
b. Ralisation de l'osttotomie d'ouverture hauteur du col de la premire phalange.
c. Agencement final de la plastie d'toffage sur le bord latral du pouce reconstruit.
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d. Rsultat final 1 an de recul.


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Iconosup 22

Traitement d'une duplication de stade VI.


a, b. Duplication de stade VI typique, dbutant en amont de la mtacarpophalangienne.
c. Dlimitation de la zone osseuse rsquer.
d. Rinsertion musculaire des intrinsques (court abducteur et court flchisseur).
Cliquez ici

Iconosup 23
Pollicisation dans le cadre d'une five-fingered hand.
a c. Five fingered hand : la main dispose de cinq doigts qui ont tous la longueur et l'orientation de « doigts longs ».
Aucun n'est identifiable en tant que pouce. Les intrinsques thnariens sont hypoplasiques, la carpomtacarpienne de premier
rayon n'autorise pas la ralisation de mouvements d'opposition.
d. Le traitement est la ralisation d'une pollicisation du doigt radial, selon des tapes identiques celles utilises pour une
pollicisation « classique ».
e, f. Rsultat morphologique et fonctionnel.
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