ENFERMEDAD DE PAGET DE LOS HUESOS

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste bsicamente en una remodelacin esqueltica

focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 aos y afecta principalmente crneo, pelvis y fmur.
La remodelacin alterada pasa por fases asincrnicas en los distintos huesos. La fase inicial de
reabsorcin es relativamente rpida y puede haber fracturas; la inmovilizacin acelera la
reabsorcin. El tejido seo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabculas delgadas y
vascularizacin exagerada. En la fase de neoformacin hay aumento de las trabculas, con
prominencia de las lneas de cemento (signo de olas de mineralizacin exagerada) y abundantes
osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y
muy aumentado de consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de
que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

FIGURA 17-13 Enfermedad de Paget sea (ostetis

deformante), radiografa
El hueso de la cadera izquierda tiene un aspecto
ms irregular que el de la derecha, debido tanto a
osteosclerosis (_), con mayor densidad, como
a ostelisis, con mayor transparencia (_). Se trata
de una fase mixta (osteoclstica y osteoblstica)
de la enfermedad de Paget sea, que afecta con
ms frecuencia a varones blancos de edad
avanzada de origen europeo. La infeccin por
paramixovirus podra aumentar la secrecin de
interleucina-6, que estimula la actividad de los
osteoclastos. Adems, los osteoclastos pueden
volverse ms sensibles a RANKL y a la vitamina D.
La fosfatasa alcalina se halla aumentada en el
suero, pero las concentraciones de calcio y PTH
en el suero son normales. El incremento de la
proliferacin sea convella un aumento del riesgo
de neoplasia maligna el llamado sarcoma de
Paget, que suele ser un osteosarcoma en hasta
el 1% de los pacientes afectados.
FIGURA 17-15 Enfermedad de Paget sea (ostetis
deformante), vista microscpica
Aqu se ve ms recambio seo, con un
desacoplamiento de la remodelacin del hueso en
cuanto a la coordinacin de los osteoblastos y los
osteoclastos, produciendo un aspecto
microscpico desordenado. Hay actividad
prominente, tanto de los osteoclastos (_) como
de los osteoblastos (_). El resultado es un hueso
ms grueso pero ms dbil, que tiene lneas de
cementacin irregulares (_), con un patrn en
mosaico en lugar del patrn laminar
organizado. Esta proliferacin sea es muy
vascularizada, y el aumento del flujo vascular
puede producir insuficiencia cardaca congestiva
de alto gasto. La enfermedad localizada suele no
requerir ms tratamiento que el uso ocasional de
analgsicos, en tanto que la enfermedad
poliosttica se trata con bifosfonatos, que son

inhibidores de los osteoclastos.

Enfermedad de Paget. Observada con objetivo de 20x. Teida

con H-E.
Esta patologa se caracteriza por un engrosamiento y debilitamiento seo. El
elemento diagnstico es la organizacin anormal del hueso laminar; en la fase
inicial encontamos: abundantes osteoclastos son sumamente voluminosos,
trabculas delgadas, vascularizacin exagerada.