CAPTULO 16

Conexin
venosa pulmonar
anmala
Elizabeth R. Stamm

SUMARIO
Definicin
Tipo I (supracardaco)
Tipo II (cardaco)
Tipo III (infracardaco)
Tipo IV (conexiones anmalas mixtas)
Embriologa
Tasas de ocurrencia
Criterios ecosonogrficos
Tratamiento
Pronstico
Anomalas asociadas

Definicin
La conexin venosa pulmonar anmala total (CVPAT) es
una condicin en la cual todo el retorno venoso pulmonar drena directamente en el atrio derecho o en los canales que terminan al final en dicho atrio. En todos los
casos, un shunt de derecha a izquierda (defecto septal
atrial [DSA]) est presente, permitiendo el retorno san-

guneo al corazn izquierdo y a la circulacin sistmica. La CVPAT tambin se refiere como el retorno venoso
pulmonar anmalo total.
Aunque varios sistemas de clasificacin diferentes
han sido propuestos para la CVPAT, la mayora usa extensamente la de Craig et l.,1 la cual se basa en la localizacin anatmica de la conexin anmala.1 Con este
sistema, la CVPAT se divide en cuatro categoras (Fig.
16-1), enumeradas aqu en orden de frecuencia:

Tipo I: supracardaco
Tipo II: cardaco
Tipo III: infracardaco
Tipo IV: conexiones anmalas mixtas

Hay cierta variacin en las frecuencias reportadas para estos cuatro tipos de CVPAT; sin embargo, en la mayora de la serie grande, el orden de frecuencia se halla
segn lo enumerado, con conexin anmala supracardaca que constituye la mayora de los casos.2 Un gran
estudio retrospectivo revis las historias mdicas de 377
nios con CVPAT entre 1946 y 2005. En este estudio, la
conexin venosa anmala fue supracardaca en el 44%,
infracardaca en el 26%, cardaca en el 21% y mixta en
el 9%.3
La obstruccin del retorno venoso pulmonar puede
ocurrir a cualquier nivel entre las venas pulmonares (o
la confluencia venosa pulmonar comn caracterstica
de la CVPAT) y el atrio derecho. La obstruccin puede

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Figura 16-1 Las cuatro formas comunes de conexin venosa anmala total. (I), Supracardaca.
La confluencia de las cuatro venas pulmonares posteriores hacia el atrio izquierdo conecta a
travs de una vena vertical hacia la vena innominada izquierda, la cual sucesivamente entra en la
vena cava superior derecha. (IIA), Cardaca. La confluencia de la vena pulmonar entra en el atrio
derecho a travs del seno coronario; o (IIB), Cardaca. Las cuatro venas pulmonares entran en el
atrio derecho directamente. (III), Infracardaca. La confluencia de la vena pulmonar se conecta a
travs de un canal anmalo con la vena porta. Esto repetidamente se comunica con la vena cava
inferior (VCI). El tipo IV, mixto, puede consistir en cualquiera de las conexiones anteriores.
VPC, vena pulmonar comn; SC, seno coronario; CV, conducto venoso; AI, atrio izquierdo;
HI, vena heptica izquierda; V inn I, vena innominada izquierda; PI, vena porta izquierda;
VPI, vena pulmonar izquierda; VI, ventrculo izquierdo; VP, vena porta; AD, atrio derecho;
HD, vena heptica derecha; PD, vena porta derecha; VPD, vena pulmonar derecha;
VD, ventrculo derecho; VMS, vena mesentrica superior; VE, vena esplnica; VCS, vena cava
superior; VV, vena vertical.

sobrevenir en un nivel discreto debido al estrechamiento intrnseco de un vaso o a la compresin de las estructuras externas, o puede ser generalizada como cuando
un volumen grande de sangre venosa pulmonar es forzado a travs del hgado en el cuadro de CVPAT de tipo
infracardaco. Karamlou et l.3 encontraron que al mo-

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mento de la presentacin, el 48% de los nios con CVPAT tenan cierto grado de obstruccin.

Tipo I (supracardaco)
La mayora de los casos de CVPAT corresponden a la categora de supracardaco. Muy comnmente, las cuatro

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venas pulmonares (dos de cada pulmn) forman una
confluencia posterior al atrio izquierdo. Una vena vertical anmala se origina desde la parte izquierda de la
confluencia y cursa ceflica y anteriormente al bronquio
principal izquierdo y a la arteria pulmonar izquierda,
para unirse a la vena innominada izquierda, que, sucesivamente, entra en la vena cava superior derecha (VCS).
Un segundo tipo menos comn de conexin anmala
supracardaca consiste en una conexin entre un tronco
anmalo que emerge del lado derecho de la confluencia
venosa pulmonar y de la VCS derecha.
La obstruccin es rara con ambos tipos de conexin
supracardaca; sin embargo, puede ocurrir cuando la vena vertical izquierda se comprime entre la raz del bronquio principal izquierdo y la arteria pulmonar o cuando
hay una conexin restrictiva hacia la VCS. Las malformaciones cardacas complejas son comunes con la conexin anmala a la VCS derecha.4

Tipo II (cardaco)
En el tipo cardaco de la CVPAT, las venas anmalas vacan en el seno coronario (ms comn), en el atrio derecho posterior directamente (menos comn) o a travs
de un tronco comn corto. Aunque varios estudios han
sugerido que la obstruccin es rara con la conexin cardaca directa,5,6 algunas series subsecuentes encontraron
obstruccin hacia el seno coronario en el 22% de los pacientes con CVPAT.7

Tipo III (infracardaco)

En la CVPAT infracardaca, las cuatro venas pulmonares se unen generalmente para formar una confluencia
posterior al atrio izquierdo. Una vena descendente anmala se extiende desde la confluencia hacia abajo, exactamente anterior al esfago y acompaando al esfago
a travs del diafragma por el hiato esofgico. En aproximadamente el 80% de los casos, la vena anmala drena
en el sistema venoso portal (generalmente en la confluencia portal o en la vena esplnica).1,8 Raramente esta vena descendente anmala vaca en una de las venas
hepticas, en el conducto venoso o en la vena cava inferior (VCI).8
La CVPAT infracardaca, a diferencia de la CVPAT
supracardaca, se asocia casi siempre a un cierto grado
de obstruccin. Esta obstruccin al retorno venoso frecuentemente es severa y puede ocurrir a cualquier nivel,
incluyendo el hiato del esfago, la conexin de la vena
portal al vaso anmalo o el conducto venoso (particularmente despus de la obliteracin normal de este vaso). En todos los casos, un cierto grado de obstruccin

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generalizada ocurre a nivel sinusoidal heptico cuando

el gran volumen de sangre venosa pulmonar que entra
al sistema venoso portal es forzado a travs del hgado.

Tipo IV (conexiones anmalas mixtas)

La conexin anmala mixta es el tipo menos comn de
CVPAT. Una gran variedad de patrones de drenaje venoso pulmonar pueden ocurrir en este subgrupo. Muy comnmente, las venas pulmonares izquierdas drenan en
la vena innominada izquierda a travs de una vena vertical anmala y las venas pulmonares derechas drenan
en el seno coronario o directamente en el atrio derecho.
La obstruccin puede ocurrir en uno o ms niveles.
Con la conexin venosa pulmonar anmala parcial
(CVPAP), una o ms, pero no las cuatro venas pulmonares, se conectan directamente con el atrio derecho o con
un tributario que termina en el atrio derecho. La CVPAP
tambin se refiere por lo general como retorno venoso
pulmonar anmalo parcial (RVPAP).
Similar al caso de la CVPAT, usualmente se describen
cuatro formas comunes de CVPAP (Fig. 16-2):9,10
Las venas pulmonares derechas entran en el atrio derecho a travs de la VCS. Las venas pulmonares izquierdas entran en el atrio izquierdo. Un DSA del
seno venoso generalmente est presente.
Las venas pulmonares derechas entran en el atrio
derecho a travs de la VCI. Las venas pulmonares
izquierdas entran en el atrio izquierdo. En esta forma, el tabique atrial suele estar intacto (excepto en
el agujero oval normal). Este tipo de CVPAP ha sido
asociada a la hipoplasia del pulmn derecho, a la hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, a la dextroposcicin y a otras anomalas cardacas.10
Las venas pulmonares izquierdas entran en la vena
innominada izquierda, la cual despus se conecta
con la VCS y drena en el atrio derecho. Las venas pulmonares derechas pueden entrar en el atrio izquierdo, en el seno coronario, en la VCI, en la VCS o en la
vena subclavia izquierda. Un DSA del ostium secundum a menudo est presente. Esta forma de CVPAP
ha sido asociada a una variedad de anormalidades
cardacas y sndromes, incluyendo la poliesplenia,
la asplenia, el sndrome de Tunner y el sndrome de
Noonan.
La forma menos comn de CVPAP involucra a las
venas pulmonares izquierdas que drenan en el seno
coronario, la VCI, la VCS, el atrio derecho o la vena
subclavia izquierda. Las venas pulmonares derechas
generalmente mantienen su conexin normal hacia
el atrio izquierdo.

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Figura 16-2 Las cuatro formas comunes de CVPAP. (I), Las venas pulmonares izquierdas
se conectan correctamente con el atrio izquierdo, y las venas pulmonares derechas anmalas
se conectan con la vena cava superior derecha (VCS). (II), Las venas pulmonares izquierdas
se conectan correctamente con el atrio izquierdo, y las venas pulmonares derechas anmalas
se conectan con la vena cava inferior (VCI). (III), Las venas pulmonares derechas se conecta
correctamente con el atrio izquierdo, y las venas pulmonares izquierdas anmalas se conectan
con la vena innominada izquierda por una vena vertical. Esto sucesivamente se conecta con
la VCS derecha. (IV), Las venas pulmonares derechas se conectan correctamente con el atrio
izquierdo, y las venas pulmonares izquierdas anmalas se conectan con el atrio derecho a travs
del seno coronario. SC, seno coronario; AI, atrio izquierdo; V inn I, vena innominada izquierda;
VPI, venas pulmonares izquierdas; VI, ventrculo izquierdo; AD, atrio derecho; VPD, venas
pulmonares derechas; VD, ventrculo derecho; VV, vena vertical.

Embriologa
Una breve revisin de la embriologa del sistema venoso
pulmonar es til para entender completamente la anatoma complicada de la CVPAT.
Los pulmones, la laringe, y el rbol traqueobronquial embrionario se derivan del intestino anterior. Los
pulmones primitivos estn en contacto cercano con el
plexo vascular del intestino anterior (el plexo esplcnico), una porcin del cual forma ms tarde el lecho vascular pulmonar. Inicialmente no hay conexin venosa

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directa entre el corazn y los pulmones, y el lecho vascular pulmonar drena con el sistema esplcnico en los
sistemas venosos cardinales y umbilicovitelinos. Entre
los 27 y 29 das de gestacin, la vena pulmonar comn
comienza a formarse desde una bolsa externa situada
a la izquierda del septum primum en el techo del atrio
comn (Fig. 16-3, A). Alrededor del da 30 de la gestacin, la bolsa externa atrial (vena pulmonar comn) y
la porcin venosa pulmonar del sistema esplcnico se
han unido, formando una conexin directa entre el corazn y las venas pulmonares (Fig. 16-3, B). Cuando

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