Gua de Referencia

Rpida

Diagnstico Y Manejo
De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida
En Menores De 1 Ao De Edad

GPC
Gua de Prctica Clnica
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-248-09

Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad

Gua de Referencia Rpida

Q03 Hidrocfalo Congnito
Q04 Hidrocefalia Asociada a otras Malformaciones Cerebrales
P52 Hidrocefalia en Hemorragia por Sangrado de Matriz Germinal en Prematuro
GPC
Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita
Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad
ISBN en trmite
DEFINICIN
Hidrocefalia, es una enfermedad que se caracteriza por incremento en el contenido de lquido cefalorraqudeo
ceflico, causado por dificultad para la circulacin, incremento de la produccin y absorcin del mismo.

EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO

El grupo de trabajo sugiere identificar a las embarazada con los siguientes antecedentes:
exposicin a teratgenos
infecciones potencialmente transmitidas in tero
productos previos de anencefalia y/ espina bfida
Referir a consulta externa de embarazo de alto riesgo de su unidad o en su ausencia a un tercer nivel de
atencin para su manejo multidisciplinario.
Se han identificado medicamentos asociados a hidrocefalia y mielomeningocele entre ellos el metotrexate,
as como infecciones entre ellas la toxoplasmosis la cual se asocia a hidrocefalia congnita.
En un metanlisis realizado en Canad, el suplemento con cido flico present un efecto protector para
hidrocefalia, con un OR de 0.37 (IC95% 0.24-0.56).
Existe un riesgo mayor para la hemorragia de la matriz germinal en condiciones de:
prematurez
bajo peso al nacer
amnioitis aguda
ausencia de esquema prenatal de esteroides (48hr previas al nacimiento)
anestesia general
Apgar < 4 al minuto < 8 a los 5 minutos
dificultad respiratoria
conducto arterioso permeable
anemia
cateterismo arterial
Se reconoce como secuelas de la hemorragia en la matriz germinal la hemorragia intraventricular a la
destruccin de la matriz germinal, infarto hemorrgico ventricular con subsecuente encfalo malasia e
hidrocefalia posthemorragia.
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CUADRO CLNICO
Se refiere posibilidad alta de encontrar alteracin estructural ante la presencia de macrocefalia y hallazgos
de:
Retraso en el desarrollo
Signos y sntomas neurolgicos
Signos y sntomas de incremento de la presin intracraneana
Dismorfismo y/ asociacin con anomalas congnitas
Falla para crecer
Ansiedad familiar
Consistentemente con otros estudios, en Noruega de 298 nios < 5 aos de edad, report aumento de la
circunferencia ceflica o Permetro Ceflico (PC) como signo ms frecuente en el diagnstico de hidrocefalia
(72%), en comparacin con los pacientes con quistes (31%) o tumores (5%). La segunda causa de
referencia ms comn de los nios con hidrocefalia fue nusea/ vmito. Es recomendable la medicin de
rutina del PC durante el primer ao de vida, reconociendo que el retraso identificado entre el inicio de los
sntomas y la primer visita mdica pudiera modificarse si se sistematiza la exploracin fsica con el PC
(deteccin temprana).
Se ha descrito que el 5% de los nios normales presentan un permetro ceflico > a la percentil 95%. No se
recomienda la investigacin adicional a menos que exista: evidencia de incremento del PC (longitudinal) y
datos de hipertensin endocraneana. Es recomendable la medicin del PC en forma complementaria a la
evaluacin del desarrollo psicomotor.
S el permetro ceflico se encuentra dentro de percentiles 3 y 97 se considera como valor normal, S el
permetro ceflico se sita por fuera de estos valores percentilares o s cambia 2 canales percentilares hacia
arriba o hacia abajo, enviar a una unidad mdica especializada.
La hidrocefalia posthemorragia (obstructiva) se presenta comnmente con las siguientes caractersticas
epidemiolgicas:
recin nacido con hemorragia intraventricular (HIV) originada en la matriz germinal periventricular
recin nacido prematuro con peso < de 1.5 Kg.
La HIV y la hidrocefalia posthemorragia obstructiva puede ser sospechada con base a datos clnicos :
crisis convulsivas
hipo actividad
palidez disminucin inexplicable del hematocrito
*Considerar que la hemorragia puede presentarse an en ausencia de datos clnicos con cuadro clnico
inespecfico
El riesgo de desarrollar hidrocefalia en recin nacidos prematuros con peso < de 1.5Kg esta relacionado al
grado de severidad de la HIV resultando ms frecuente en la HIV Grado IV (90%).
En el recin nacido prematuro con peso < de 1.5Kg debe vigilarse estrechamente el estado clnico y realizar
estudio de escrutinio como ultrasonido transfontanelar. (USGT). La vigilancia en los nios con dilatacin
ventricular posthemorragia se sugiere por USGT 2 veces por semana.

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SIGNOS DE ALARMA PARA DAO NEUROLGICO

La macrocefalia con signos y sntomas de hipertensin endocraneana es altamente sugestiva de hidrocefalia
descompensada.
La deteccin de los signos de alarma para dao neurolgico se realiza a travs de la evaluacin del
neurodesarrollo en forma secuencial y sistematizada de los siguientes aspectos:
Postura y movimiento
tono muscular
reflejos primitivos
reflejos miotticos
conductas del desarrollo en sus 4 reas: motora gruesa, motora fina, adaptativo-social y lenguaje.
Signos de alarma neurolgica a cualquier edad:
Alteracin en la succin
Alteracin en el llanto y falta de consuelo
Presencia de asimetra en postura o movimiento
Alteracin del tono muscular

PRUEBAS DIAGNSTICAS PRENATALES Y POSTNATALES

Se preferir en neonatos y lactantes con suturas abiertas la ultrasonografa transfontanelar, con las ventajas
de:
realizar al lado de la cama del paciente, inclusive en la Unidad de Cuidados Intensivos
sin exposicin a la radiacin ionizante
disponibilidad del recurso, esto permite que los nios sean examinados de forma inmediata.
Se ha establecido en EUA, el USG transfontanelar como la modalidad de imagen cardinal para el escrutinio
y diagnstico de la hemorragia de la matriz germinal (HMG) / hemorragia intraventricular (HIV).
Para el diagnstico de HIV el USG muestra una alta sensibilidad (91%) y especificidad (81%)
El USG transfontanelar identifica la hemorragia parenquimatosa con una sensibilidad 82% y
especificidad 97%
El diagnstico de hemorragia de la matriz germinal (HMG) es difcil por USG transfontanelar con
una sensibilidad de 61% y especificidad del 78%.
En mujeres sin antecedentes de malformacin en productos previos, el ultrasonido (USG) prenatal realizado
entre la 13 y 14 semanas de gestacin, posee una sensibilidad de 79 % para detectar defectos, con
incremento hasta el 95% para defectos mayores, como la hidrocefalia. En los casos prenatales de
hidrocefalia detectados por USG abdominal, se aconseja realizar estudio de resonancia magntica (RM) a
partir de la semana 13 de gestacin con el objetivo de establecer el grado de lesin y como auxiliar en el
tratamiento a elegir.
La tomografa de crneo o la resonancia magntica son recomendadas en el paciente con suturas cerradas
clnicamente estables para la definicin del diagnstico y la probable etiologa
Diversos estudios recomiendan vigilancia estrecha de los recin nacidos prematuros que requieran de
cuidados intensivos o que muestren alteraciones neurolgicas:
realizar USG transfontanelar durante los 3 primeros das de VEU y posteriormente 1 vez por
semana durante 4 semanas, como escrutinio.
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Con diagnostico de HIV, el USG transfontanelar se recomienda realizar 2 veces por semana, con
mediciones ventriculares, concomitante a la medicin del PC diariamente
El USG transfontanelar de seguimiento, se realiza 2 veces por semana hasta la resolucin de la
dilatacin ventricular y en caso de progresin de la dilatacin ventricular se debe realizar con una
mayor frecuencia

TRATAMIENTO QUIRRGICO
La derivacin ventrculo peritoneal es un procedimiento que requiere evaluar previo a su instalacin:
etiologa de la hidrocefalia
criterios de eleccin de rango de presin
tipos de vlvulas
El tratamiento de la hidrocefalia posthemorragia es diferente a los otros tipos de hidrocefalias debido a la
gran cantidad de sangre y protenas en el LCR, combinado con el tamao pequeo de los ventrculos e
inestabilidad del paciente.
El tiempo adecuado para la ciruga es cuando el recin nacido pretermino excede a los 1.5kg y la
cuantificacin de protenas en LCR se encuentre por debajo de 200mg/dL.
El factor ms importante para disminuir las complicaciones mecnicas relacionadas con el sistema derivativo
depende de la eleccin del sistema apropiado.
El neurocirujano debe evaluar en forma integral al paciente con hidrocefalia previo a la realizacin de la
derivacin ventrculo peritoneal y considera el momento adecuado para la ciruga: pretermino con peso >
1500gr y protenas en el LCR < de 200mg/dL.
En los diferentes tipos de hidrocefalia la eleccin del sistema derivativo es de acuerdo a las caractersticas y
edad del paciente resultando el factor ms importante para evitar las complicaciones mecnicas.
Los pobres resultados a largo plazo en los pacientes con hidrocefalia post hemorragia pueden involucrar:
Elevado nivel de protenas en LCR, asociado a una tasa ms elevada de obstruccin del sistema de
derivacin
Inmadurez del sistema inmune lo cual favorece infeccin asociada al sistema de derivacin
ventrculo peritoneal
Fisiolgicamente con presin intracraneal baja, lo que requiere de dispositivos especiales.
La disfuncin valvular es la complicacin ms frecuente. Se calcula que cada nio intervenido
requerir en promedio de 1.5 a 2.5 recambios de sistema durante los primeros 10 aos de vida.
Considerar que la complicacin mas frecuente es la disfuncin valvular. Entre ellas sospechar:
mecnica (por obstruccin, desconexin o fractura del sistema)
por rango de presin (opone una resistencia mayor o menor a la deseable para el paciente)
secundarias a infeccin, (tasas de infeccin entre el 5-15% en el recin nacido pretermino con HIV)
Se postula que la puncin lumbar o el drenaje ventricular repetidos temprano son procedimientos que evitan
la progresin de la hidrocefalia y proteger el cerebro de los cambios de presin. Se refiere que el riesgo de
hidrocefalia y por ende la necesidad de derivacin ventrculo peritoneal podra reducirse mediante la
extraccin de protena y sangre en el lquido cefalorraqudeo. Sin embargo, en controversia con lo anterior,
no existe evidencia robusta que sustente el uso de derivacin temprana del lquido cefalorraqudeo
mediante puncin lumbar o drenaje ventricular en nios con hidrocefalia en la reduccin de riesgo de:
dependencia de derivacin
discapacidad mltiple
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muerte
Se asoci el uso de derivacin o puncin repetidas con aumento en el riesgo de infeccin de sistema
nervioso central (SNC). Coincidiendo diferentes autores en el reporte de tasas de infeccin entre 5.4 y 7.1
en recin nacidos pretermino con drenaje ventricular externo, refiriendo que es importante diferenciar la
contaminacin por ausencia de manifestaciones clnicas y hallazgos de laboratorio.
Se seala como otro problema, el sobre drenaje y el desarrollo de higromas subdurales, que quizs puedan
evitarse con un control cuidadoso de la presin intracraneana. Con la evidencia actual no es posible
recomendar la derivacin de LCR en forma temprana por medio de puncin o drenaje ventricular en nios
con hidrocefalia compensada debido a:
ausencia de beneficio en relacin al dao neurolgico
dependencia a la derivacin
ausencia de diferencia en discapacidad comparada con el riesgo de infeccin del SNC.
Se recomienda en los nios con hidrocefalia post HIV individualizar y evaluar el inicio con drenaje
ventricular externo (ventriculostoma) hasta la disminucin de protenas en el LCR.
No se cuenta con evidencia robusta que sustente la endoscopa/perforacin del tercer ventrculo en los
lactantes < de 1 ao con hidrocefalia, se recomienda evaluar en forma individualiza a los nios con estenosis
del acueducto .

TRATAMIENTO MDICO Y DE REHABILITACIN

Un meta-anlisis comparo el uso de acetazolamida y furosemide vs tratamiento de sostn sin identificar
cambio significativo en la mortalidad.
Diversos estudios no han demostrado diferencia en el manejo de la hipertensin endocraneana entre los
grupos de tratamiento con doble diurtico o grupo control en relacin a las maniobras:
puncin transfontanelar
puncin lumbar o drenaje ventricular
retraso psicomotor, alteraciones motoras puras, aisladas o en conjunto
La acetazolamida y furosemide no han demostrado mejora en:
Mortalidad
Tipo de tratamiento a seguir: derivacin ventrculo peritoneal, puncin transfontanelar, puncin
lumbar o drenaje ventricular
Pronostico: desarrollo psicomotriz
Por lo que no se recomienda su uso para el manejo de la hidrocefalia post hemorragia.
La acetazolamida y el furosemide se han asociado a un riesgo incrementado de:
nefrocalcinosis
trastorno hidroelectroltico y desequilibrio acido base
infeccin
riesgo limtrofe de lesiones motoras al ao de edad
La terapia con acetazolamida y con furosemida no es efectiva ni segura para tratar la hidrocefalia
posthemorragia.
El fenobarbital administrado en neonatos prematuros no demostr ser eficiente en la prevencin de la HIV
ni en el desarrollo de hidrocefalia por lo que no se recomienda como profilaxis.
Con la presencia de los siguientes efectos secundarios:
Hipotensin
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Mayor dependencia a la asistencia a la ventilacin

Dficit del desarrollo
El tratamiento de la HIV en recin nacidos preterminos, es complejo en comparacin a los otros tipos de
hidrocefalia por:
gran cantidad de sangre y protenas en el LCR
inestabilidad del paciente
dependencia permanente del sistema de derivacin, 2 ECC reportaron derivacin ventricular en
67% y 52% de los nios.
El tratamiento con drenaje, irrigacin y terapia fibrinoltica para la HIV en los recin nacidos
preterminos no es una terapia recomendada por no ser efectiva en el curso clnico:
Al no disminuir la derivacin ventricular y la muerte.
efectos asociados como: HIV secundaria y mayor nmero de transfusiones sanguneas
No se recomienda su uso rutinario por no demostrar efectividad o mejora con las siguientes
intervenciones en los lactantes con HIV y /o hidrocefalia:
drenaje, irrigacin y tratamiento con fibrinolsis
puncin lumbar y ventricular repetidas
uso de acetazolamida y furosemida
La deteccin oportuna de signos de alarma o de datos de alteracin neurolgica, permite iniciar un
tratamiento de rehabilitacin para alcanzar un desarrollo psicomotor normal y as limitar las secuelas
neurolgicas. El manejo de rehabilitacin debe de ser multidisciplinario:
terapeuta fsico
terapeuta ocupacional
terapeuta de lenguaje
especialistas en educacin especial
psiclogo
Un factor de riesgo adicional para el desarrollo de alteracin neurolgica del paciente con hidrocefalia, es la
prematurez, por lo que el tratamiento de rehabilitacin debe ser preventivo y dirigido con seguimiento
calendarizado.
De acuerdo a la evaluacin del desarrollo psicomotriz s:
Se considera normal, continua estimulacin temprana con su medico de primer contacto
Se considera limtrofe, otorgar maniobras especficas con seguimiento estrecho para evaluar envi a
manejo especializado multidisciplinario a pediatra y medicina de rehabilitacin.
Se considera anormal envo inmediato a manejo especializado multidisciplinario a pediatra y a
medicina de rehabilitacin.

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
Sospechar de disfuncin de la derivacin en un nio con hidrocefalia ante ausencia de causa que explique el
cuadro clnico. Considerar:
Somnolencia como un signo relevante en pacientes con disfuncin de la derivacin
A la interpretacin de los sntomas que presenta un nio, tomar en cuenta la experiencia de la familia ante
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una disfuncin previa

En caso de duda considerar la evaluacin con un hospital de tercer nivel
Todo pacientes con sospecha de disfuncin de la derivacin ventrculo peritoneal deben tener una
tomografa
computarizada.
Un aumento de tamao de los ventrculos es altamente sugestivo de disfuncin de la derivacin
ventrculo, sin embargo en ausencia de incremento de tamao no lo descarta.
Sospechar de cierre prematuro de suturas en los nios con hidrocefalia y derivacin de liquido ante la
presencia de:
Cefalea
Vmito
Papiledema
Deformidad del crneo.

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