CURSO CORTO DE PATOLOGA PEDITRICA.

8 de Febrero 9:00 - 11:30 h

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA
AREA PULMONAR (MCVAP) vs.
MALFORMACIN ADENOMATOIDE QUSTICA
(MAQ).
Las malformaciones congnitas de la va area pulmonar llamadas clsicamente malformaciones
adenomatoides qusticas, son lesiones relativamente raras caracterizadas por el incremento de
estructuras respiratorias terminales, formando quistes de distintos tamaos.
Stocker las clasific en tres subtipos (1) y ms recientemente ha ampliado la clasificacin en
cinco (2) basndose en hechos clnicos, criterios macroscpicos y microscpicos y haciendo
incapi en el lugar del rbol bronquial donde presuntamente se origina el defecto.
Esta clasificacin no solo define dos grupos ms de lesiones sino que adems lleva a proponer
un cambio en la terminologa. Estos cinco subtipos son los siguientes:
MAQ tipo 0/ MCVAP 0: de origen traqueo-bronquial, incompatible con la vida. Se
diagnostica en prematuros que presentan cianosis desde el nacimiento y sobreviven slo
unas horas. Llamada tambin displasia acinar. Se trata de pulmones pequeos con
mltilples estructuras bronquiales, mesnquima prominente con grandes canales vasculares,
presencia de detritus nucleares y hemopoyesis heterotpica.
MAQ tipo 1/ MCVAP 1: de origen bronquial/bronquiolar. Es el ms frecuente (60-70% de los
casos publicados). Puede diagnosticarse al nacer o en la primera infancia. Se observa
intratero, durante el primer trimestre, para desaparecer posteriormente, permitir el
crecimiento del resto del pulmn y reexpandirse en la vida postnatal. Las masas qusticas
llenas de fluido y aire que afectan a uno ms lbulos producen compresin sobre el
diafragma y el mediastino. Los quistes son grandes desde 1 a 10 cm., tapizados por epitelio
cilndrico ciliado pseudoestratificado con clulas mucognicas, las paredes muestran tejido
fibromuscular y ocasionalmente placas de cartlago. La reseccin quirrgica es curativa.
MAQtipo 2/ MCVAP 2: de origen bronquiolar. Corresponde a un 15-20% de los casos. Se
diagnostica en los primeros meses de vida y se asocia a otras anomalas congnitas como
agenesia-displasia renal, hernia diafragmtica, malformaciones cardiovasculares. Formada
por quistes de 0.5 a 2 cm. que representan mltiples estructuras bronquiolares. Puede
contener algunas fibras musculares estriadas. Se observa en el 40% de los secuestros
pulmonares extralobares. La supervivencia est en funcin de las anomalas asociadas.
MAQ tipo3/ MCVAP 3: de origen bronquiolar/bronquiolo respiratorio. Se define en un 8-10%
de los casos, es la forma clsicamente adenomatoide descrita en la primera publicacin en
1949 por Chin y Tang. Se presenta casi exclusivamente en varones y se asocia a
polihidramnios materno e hidrops fetal. Afecta a un lbulo pulmonar o pueden ser difusas
produciendo compresin mediastnica. Los microquistes pulmonares de 0.5 a 1.5 cm. de
tamao corresponden a conductos alveolares con cubierta epitelial , el intersticio contiene
escasas arterias pulmonares.
MAQ tipo 4/ MCVAP 4: de origen acinar. Corresponde a una variante reconocida
recientemente que se presenta en forma de distrs respiratorio del recin nacido con
neumotrax a tensin. Se trata de formaciones qusticas en la zona perifrica del acino
pulmonar cubiertas por epitelio cuboidal correspondiente a pneumocitos I. El mesnquima es
abundante con arterias y arteriolas prominentes.

La patogenia de estas lesiones es desconocida y por ello se ha hablado de hamartoma (3), de

crecimiento displsico del pulmn secundario a una atresia bronquial (4), o de interrupcin en la
maduracin pulmonar (5-6). En recientes estudios se ha comprobado que el componente celular
en los subtipos 1,2,3, corresponde a clulas bronquiolares, mientras que en subtipo 4 el epitelio
predominante corresponde a pneumocitos I-II (7). Estos resultados apoyan la hiptesis de
Stocker de que cada subtipo se origina de una zona anatmica distinta del rbol trqueobronquial. Son exresiones de alteraciones en la diferenciacin de zonas proximales de la va
area, en perodos embrionarios tempranos: perodo pseudoglandular y canalicular y zonas
distales parenquimatosas, en perodos embrionarios ms tardos del desarrollo pulmonar:
perodo sacular.
Es evidente que, estamos ante una dismorfognesis pulmonar debida a una prdida de
desarrollo sincrnico entre el componente epitelial procedente de la yema bronquial y el
mesenquimal. Esto lleva a un fallo en la citodiferenciacin por una disrupcin en la interaccin
entre mesnquima y epitelio que explicara no slo los subtipos definidos sino su relacin con el
secuestro pulmonar (8) y con la histognesis de los tumores agrupados hoy bajo el nombre de
blastoma pleuro-pulmonar (9).

Bibliografa
Stocker JT, Madewell JE, Drake RM: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.
Hum Pathol 8:155-171, 1977
Stocker JT: Congenital and developmental diseases, in DH Hammar SP (eds). Pulmonary
Pathology (ed 2). New York. Springer-Verlag, 1994 pp 174-180
Chin KY, Tang MY: Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general
anasarca. Arch Pathol 48:221-229, 1949.
Moerman P, Fryns JP, Vandenberghe K, et al.: Pathogenesis of congenital cystic adenomatoid
malformation of the lung. Histopathology 21:315-321, 1992
Kwittken jJ Reiner l: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Pediatrics
30:759-767, 1962
Rutledge JC, Jensen P: Acinar dysplasia: A new form of pulmonary maldevelopment. Hum
Pathol 17:1290-1293, 1986
Morotti RA, Cangiarella J, Gutierrez MC, et al.: Congenital cystic adenomatoid malformation of
the lung (CCAM) : evaluation of the cellular components. Huma Pathol 30:618-625, 1999
Aulicino MR, Reis ED, Dolgin SE et al.: Intraabdominal pulmonary sequestration exhibiting
congenital cystic adenomatoid malformation. Arch Pathol Lab Med 118: 1034-1037, 1994
Denher LP, Watterson J, Priest J:Pleuropulmonary blastoma as a unique intrathoracic
pulmonary neoplasm of childhood. Perspect Pediatr Pathol 18:214-226, 1995