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43 Caso
No.2 Marzo-Abril,
2000
clinicopatolgico
Caso clinicopatolgico
Servicios de Anatoma Patolgica y Neumologa del Hospital General de Mxico y de la Facultad de Medicina, UNAM
La telerradiografa de trax mostr un infiltrado reticulonodular difuso, as como un empastamiento en la regin parahiliar derecha y en el campo pulmonar izquierdo. En la regin intercleidohiliar izquierda se observaron dos ndulos de
radioopacidad heterognea y de bordes mal definidos, de
aproximadamente 2 cm de eje mayor cada uno. La TAC de
trax mostr conglomerados ganglionares a nivel mediastinal
y en ambos hilios pulmonares, el mayor de ellos estaba en el
lado izquierdo y tena bordes irregulares. Con la tcnica de
ventana para parnquima pulmonar se identificaron infiltrados intersticiales y alveolares parahiliares y perifricos en
ambos pulmones. Las pruebas funcionales respiratorias demostraron importante restriccin de la capacidad vital, as
como obstruccin significativa de las vas areas de pequeo
y mediano calibre y sobredistensin pulmonar. En la fibrobroncoscopia se encontr ausencia del bronquio principal derecho e isomerismo derecho del lbulo superior izquierdo. Se
tom una biopsia pulmonar a cielo abierto del lbulo medio
derecho, mediante la extirpacin de una cua. Con el diagnstico histopatolgico de infartos pulmonares antiguos la
paciente fue dada de alta para control por consulta externa.
Los exmenes de laboratorio dieron los siguientes resultados. En el cultivo de expectoracin hubo desarrollo de Candida sp. En el cepillado y lavado bronquial se diagnosticaron alteraciones inflamatorias inespecficas. La bsqueda de BAAR
en esputo result negativa. La biometra hemtica demostr:
leucocitos 6,700/mL, neutrfilos 55.5%, linfocitos 30.6%, monocitos 6.3%, eosinfilos 7%, basfilos 0.6%, eritrocitos
4,900.000/mL, hemoglobina 13 gm/dL, hematcrito 38.7%.
VGM: 78.9 fL, CMH: 26.5 pg y plaquetas 116,000/mL. La qumica sangunea se inform con una glucosa de 132 mg/dL,
BUN 9 mg/dL, creatinina 0.7 mg/dL. Na 142.7 mmol/L, K
4.56 mmol/L y Ca 8.9 mg/dL. En la gasometra se encontr
que el pH era de 7.35, pCO2 43 mmHg y pO2 87 mmHg.
Comentario radiolgico. Infiltrado retculo macronodular bilateral difuso que, en las regiones parahiliar y basal inferior externa izquierdas, confluye hasta formar verdaderas
masas regulares de bordes no muy precisos. En otras placas,
con tcnica un poco ms penetrada, se sigue observando el
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Figura 3. TAC con tcnica de ventana para pulmn que incrementa el aspecto retculo-nodular del parnquima pulmonar.
Figura 1. Telerradiografa de trax que muestra un infiltrado retculo-nodular bilateral difuso con ndulos ms grandes en la periferia
de los campos pulmonares.
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Figura 1. Un crecimiento importante de los ganglios linfticos mediastinales y pequeos ndulos en los campos pulmonares se ilustran en esta TAC.
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infiltrado y los ndulos, aunque ms grandes, en el parnquima pulmonar izquierdo. En la placa lateral tambin se observan los ndulos, as como algunas reas de sobredistensin
compensadora del parnquima pulmonar.
En los cortes simples de la tomografa axial computada
(TAC) del trax se observan en negativo algunos conglomerados ganglionares hiliares bilaterales y mediastinales, as
como una lesin nodular en el parnquima pulmonar izquierdo y otra en el lado derecho. Debajo de la carina, se observa
que a un lado del bronquio principal derecho hay conglomerados ganglionares aumentados de tamao, especficamente
los relevos ganglionares lobares 11 y 12 de la clasificacin
actual de los ganglios linfticos torcicos. En otros cortes se
observa un engrosamiento del pericardio, adems de crecimiento de los ganglios lobares del lbulo inferior izquierdo.
En el corte tomogrfico de la ventana para pulmn, se observa un infiltrado intersticial que en algunos lugares tiene la
apariencia de ser de tipo algodonoso, tambin se observa una
masa del lado izquierdo. En el resto del parnquima pulmonar hay un infiltrado intersticial bilateral micronodular que,
como ya se haba mencionado, en algunos lugares confluye.
Estos hallazgos, desde el punto de vista radiolgico, pueden
corresponder a muchas cosas. En la TAC los infiltrados son de
tipo algodonoso y causan la impresin de ser torundas, lo cual
nos sugiere que se trata de la misma enfermedad tanto en el
infiltrando del pulmn como en los ganglios linfticos, o de
algn fenmeno agregado o de una variante de la misma enfermedad. Ahora bien, tambin puede tratarse de algunos focos
neumnicos, pues desde el punto de vista radiolgico no podemos hacer la diferencia entre uno y otro. Estos infiltrados algodonosos indican que los espacios alveolares tambin estn ocupados, de manera que la enfermedad no es puramente intersti-
Caso clinicopatolgico
Figura 4.
Depsitos de
amiloide en
las paredes
vasculares.
Figura 8.
Amiloide
teido con la
tcnica
tioflavina T y
visto con el
microscopio
de fluorescencia.
Figura 5.
Amiloidosis
parenquimatosa con
reaccin
inflamatoria
tipo cuerpo
extrao.
Figura 9.
Infiltrado linfoide neoplsico con angiotropismo.
Figura 6.
Depsitos
difusos de
amiloide en
los septos
alveolares.
Figura 10.
Clulas
neoplsicas
con inclusiones citoplasmticas que
corresponden a
cuerpos de
Russell y de
Dutcher.
Figura 7.
Amiloide
teido con
rojo Congo y
visto con luz
polarizada.
Figura 11.
Infiltrado
linfoide
neoplsico
positivo para
CD20.
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Caso clinicopatolgico
Hallazgos anatomopatolgicos
El fragmento pulmonar era irregularmente esfrico, de 5 cm
de eje mximo, superficie externa lisa y color caf rojizo; al
corte se observ una lesin nodular de aspecto slido y consistencia media, de color blanco grisceo y 1.2 cm de eje mayor.
En los cortes microscpicos se observ que el parnquima
pulmonar estaba sustituido por un material extracelular eosinfilo, amorfo, que se depositaba difusamente en los septos y en
los espacios alveolares, as como en las paredes vasculares y
bronquiales. En algunas reas este material extracelular sustitua completamente al pulmn; stos son los cambios que inicialmente fueron interpretados como infartos antiguos. Sin
embargo, al revisar nuevamente la biopsia, se observ que este
material extracelular se encontraba rodeado en algunas zonas
por clulas gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extrao. Se
hicieron tinciones especiales, rojo Congo, se revis con luz
polarizada, cristal violeta, para buscar metacromasia, y tioflavina T, que se observ con microscopio de fluorescencia y
todas resultaron positivas, confirmando que el material corresponda a amiloide. Con los cambios anteriores, se concluy
que se trataba de una amiloidosis pulmonar de tipo alveolarseptal difusa. Por otro lado, en el tejido pulmonar y en la vecindad del amiloide tambin se observaron mltiples focos de clulas de estirpe linfoide mal conservadas, de tamao pequeo,
de ncleos irregulares e hipercromticos, con escasas mitosis.
En algunas de estas clulas se podan observar inclusiones citoplasmticas y nucleares, positivas con la tincin de PAS, correspondientes a cuerpos de Russell y de Dutcher respectivamente. Estas clulas linfoides adems de formar acmulos entre el amiloide, tambin infiltraban las paredes de vasos
sanguneos y de algunos bronquolos. Se practicaron algunos
estudios con marcadores linfoides con la tcnica de inmunoperoxidasa indirecta, los cuales mostraron que el infiltrado linfoide era positivo para marcadores de clulas B (CD20, CD45RA,
CDw74 y CD75) y para el CD43 (que es un marcador tanto
para clulas T como B), con los que se diagnostic un linfoma
no Hodgkin de clulas pequeas de tipo B.
Diagnsticos anatmicos finales
Amiloidosis pulmonar de tipo alveolar-septal difusa, asociada a un linfoma no Hodgkin de clulas pequeas de tipo B
pulmonar y mediastinal.
Comentario anatomopatolgico
La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depsito de protenas fibrilares anormales en el espacio extracelular. Estas glicoprotenas ultraestructuralmente son iguales,
aunque bioqumica e inmunolgicamente pueden ser de diferentes tipos, dependiendo de las clulas que las producen. Las
protenas amiloides pueden corresponder a fragmentos de
cadenas ligeras de inmunoglobulinas, producidas por proliferaciones de clulas plasmticas (plasmocitomas, mieloma
mltiple y alteraciones de clulas plasmticas de origen y pronstico incierto) e incluso por linfomas de clulas B, sobre
todo por linfomas con diferenciacin plasmocitoide. En todos estos casos la amiloidosis recibe el nombre de primaria.
Cuando la amiloidosis se presenta asociada a enfermedades
crnicas degenerativas e inflamatorias de largo tiempo de
evolucin, la naturaleza del amiloide puede ser muy variada;
en estos casos recibe el nombre de amiloidosis secundaria.
Por otro lado, el depsito de amiloide puede presentarse simultneamente en varios rganos (amiloidosis sistmica o
generalizada) o en un solo tejido (amiloidosis localizada).
La forma ms frecuente de amiloidosis pulmonar es la que
se presenta como parte de una amiloidosis sistmica, acompaando a la de otros rganos. La forma pulmonar localizada
es poco frecuente. La amiloidosis pulmonar, ya sea sistmica
o localizada, primaria o secundaria, tiene tres formas o tipos
de presentacin:
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1. Amiloidosis alveolar-septal difusa, es la forma ms frecuente de afeccin pulmonar en casos de amiloidosis sistmica. El amiloide se deposita en los septos alveolares de
manera difusa y multicntrica, con lo que aumenta el grosor de las paredes alveolares y se dificulta el recambio de
gases a este nivel, lo cual ocasiona disnea progresiva y que
en los estudios de imagen se identifique un infiltrado intersticial reticulonodular. En esta forma tambin se deposita amiloide en el espesor de las paredes vasculares y bronquiales. La progresin de la enfermedad puede ocasionar
que los depsitos, inicialmente difusos, confluyan entre s,
llegando a formar verdaderos ndulos o tumores amiloides. El material amiloide extracelular puede despertar una
reaccin inflamatoria de tipo cuerpo extrao, independientemente de su localizacin.
2. Amiloidosis nodular, es la forma que se presenta como
amiloidosis localizada. Generalmente aparece como un ndulo solitario, localizado perifricamente, bien circunscrito y que en muchas ocasiones no da manifestaciones clnicas importantes; es un hallazgo ocasional en estudios radiolgicos practicados por otro motivo.
3. Amiloidosis traqueobronquial, es la forma ms rara de
amiloidosis pulmonar, consiste en depsito de amiloide exclusivamente en las paredes de la trquea y de los grandes
bronquios. El cuadro clnico es variable, pues la amiloidosis puede ocasionar neumona distal o colapso pulmonar
por obstruccin bronquial, as como tambin otras manifestaciones clnicas como estridor y hemoptisis. En cualquiera de las formas de amiloidosis pulmonar, es necesaria
la biopsia para establecer el diagnstico.
Rubinow y colaboradores realizaron un estudio de 76 casos
de amiloidosis primaria, 3 personales y el resto de los cuales
haban sido informados en la literatura mundial, en los que haba
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