Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
RESUMO
O lpus eritematoso sistmico (LES) doena auto-imune multissistmica com freqente comprometimento renal. A
interpretao dos achados de bipsia renal em portadores de LES complicada pela sua grande variabilidade morfolgica e a possvel inconsistncia de sua correlao com os dados clnico-laboratoriais. O crescente uso da bipsia
renal na avaliao do grau e extenso do comprometimento renal no LES, os avanos no conhecimento de sua patognese e os estudos de correlao clnico-patolgica tornaram necessria a elaborao de um esquema de categorizao
e terminologia das leses. As bases de tal esquema foram lanadas em 1974 e revistas em 1982 e 1995. A fim de acomodar novas vises clnico-patolgicas, corrigir inconsistncias e tornar mais claras as descries das leses e classes
de nefrite lpica, a Sociedade Internacional de Nefrologia (ISN) e a Sociedade de Patologia Renal (RPS) realizaram, em
2003, uma reviso da classificao vigente. Este trabalho realiza um breve relato do panorama histrico das classificaes propostas desde 1974 e apresenta essa nova proposta que pretende guiar os futuros trabalhos de correlao
clnico-patolgica. (J Bras Nefrol 2005;27(3):157-162)
Descritores: Lpus eritematoso. Classificao histopatolgica. Nefrite lpica.
ABSTRACT
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disease with frequent renal involvement. The inter pretation of renal biospy findings in SLE is complicated by its morphological variability and the possible inconsistency of
its correlation with clinical and laboratory data. The use of renal biopsy in the assessment of the degree and extension of
renal impairment, the advances on the understanding of its pathogenesis and the studies of clinical and pathological cor relation made it necessary to elaborate a scheme of categorization and terminology of the lesions. The bases of the
scheme were founded in 1974 and were further reviewed in 1982 and 1995. In order to accommodate new clinical and
pathological concepts, to correct inconsistencies and to clarify the descriptions of the lesions and classes of lupus nephri tis the International Society of Nephrology (ISN) and the Renal Pathology Society (RPS) performed another review of the
current classification in 2003. This paper briefly reports on the historical background of the classifications since 1974 and
presents this new proposal that intends to guide future studies. (J Bras Nefrol 2005;27(3): 157-162)
Keywords: Systemic lupus erythematosus. Pathological classification. Lupus nephritis.
158
INTRODUO
O lpus eritematoso sistmico (LES) uma
doena auto-imune multissistmica de apresentao clnica e patolgica varivel. Entretanto, o acometimento renal
em portadores de LES comum a 30-90% dos pacientes,
sendo importante causa de agravamento de morbidade e
mortalidade, pois sobrepe hipertenso arterial, sndrome
nefrtica e insuficincia renal ao quadro clnico.
A interpretao de bipsias renais de pacientes portadores de lpus eritematoso sistmico complicada pela
marcante variabilidade morfolgica das leses. O envolvimento renal pelo LES pode simular o padro de qualquer
glomerulonefrite primria. Ainda, pode-se observar leses
variveis em termos de caractersticas morfolgicas e distribuio entre pacientes, entre glomrulos dentro de uma
amostra ou mesmo dentro de um determinado glomrulo.
s leses glomerulares podem se somar leses tbulointersticiais e vasculares. A heterogeneidade morfolgica e
clnica do quadro renal, a possibilidade de evoluo de um
padro de leso a outro, a varivel correlao entre os achados de microscopia ptica e os achados clnicos e laboratoriais tornam ainda mais instigante o estudo anatomopatolgico dessa doena1-3.
159
gresso independente. Outra falha apontada a incapacidade da classificao vigente em determinar quais os portadores de glomerulonefrite segmentar ou difusa, proliferativa ou esclerosante ou com leses mistas que iro evoluir
com prejuzo da funo renal 16-18. Apesar de tais crticas,
importante salientar que classificaes refletem apenas o
conhecimento corrente dos aspectos clnicos e fisiopatolgicos de determinada doena quando de sua elaborao. O maior valor de uma classificao reside no fato de
conseguir propor uma avaliao sistemtica das leses,
permitir a padronizao das informaes e a estratificao
dos pacientes e apontar a orientao teraputica do
paciente, e no na sua capacidade de identificar indivduos de risco para um prognstico adverso. Ainda que as
classificaes de 1982 e 1995 tenham procurado maior
preciso e detalhamento, muitos patologistas at hoje no
aceitam completamente as modificaes propostas por
Churg, continuando a adotar a classificao da OMS de 1974,
qual incorporaram a classe VI19.
160
CONCLUSES
Em resumo, a classificao da ISN/RPS traz
importantes contribuies ao estudo da nefrite lpica.
Ainda no possvel avaliar o quo reprodutvel e confivel esse esquema, porm, o resgate da simplicidade
pretendida em 1974 procura tornar mais fcil o aprendizado e a aplicao do esquema classificatrio. Ao se buscar
IV
V
VI
A
A/C
C
S-A
G-A
S-A/C
G-A/C
S-C
C-C
definies qualitativas e quantitativas precisas, esta proposta pode vir a eliminar inconsistncias e dificuldades no
enquadramento de uma leso dentro de uma classe ou
outra. Acredita-se que todos ou quase todos os casos de
nefrite lpica possam ser includos dentro de uma das 14
categorias do esquema proposto. Obviamente, as sugestes propostas com relao categorizao das leses
pertencentes classe IV sero o maior alvo de investigao no que concerne relevncia das informaes
providas para determinao de prognstico em longo
prazo e terapia apropriada 23,24. Estima-se que leses dentro da classe IV-G/A tero o prognstico mais favorvel
sob terapia convencional, enquanto aquelas pertencentes
classe IV-S/A/C tero o pior prognstico. Se tais hipteses
forem validadas em estudos prospectivos, a nova classificao ter feito uma valiosa contribuio ao papel da bipsia renal na avaliao renal de portadores de LES25.
importante enfatizar tambm que aspectos diagnsticos prticos tambm foram alvo de ateno, como o
papel e as limitaes da microscopia ptica, da microscopia de imunofluorescncia e da microscopia eletrnica
na avaliao das alteraes histopatolgicas. Tambm a
redao do laudo anatomopatolgico mereceu observaes. Recomenda-se a descrio microscpica qualitativa e quantitativa de todos os achados, a indicao da
proporo de glomrulos comprometidos por leses ativas ou crnicas e a presena de qualquer leso tbulointersticial ou vascular, na seo destinada ao diagnstico, especialmente nas classes III e IV. O esquema de
Morel-Maroger12 e Austin 13 ainda constitui linha-guia
til para o relato dos parmetros de atividade e cronicidade, os quais podem ser graduados semiquantitativamente, fornecendo-se scores numricos, ou graduados em
discreto, moderado e acentuado, conforme preferncia. A
aceitao e a aplicao do novo esquema classificatrio
devero tornar mais fcil a interpretao dos laudos
anatomopatolgicos, ainda que estes venham a se tornar
mais longos e detalhados.
Finalmente, ressaltamos a importncia de se
realizar estudos prospectivos comparando a aplicabilidade
e reprodutibilidade das revises de 1982, 1995 e 2003 e
estudos de correlao clnico-patolgica que permitiro a
validao ou o afastamento das propostas dessa reviso, a
crescente incorporao de novos conhecimentos e esquemas cada vez mais adequados de classificao.
AGRADECIMENTOS
Este trabalho contou com o apoio da CAPES
Coordenao de Aperfeioamento de Pessoal de Nvel
Superior.
161
REFERNCIAS
1. Grande JP, Balow JE. Renal biopsy in lupus nephritis. Lupus
1998;7:611-7.
2. Ferluga D, Jerse M, Vizjak A, Hvala A, Rozman B, Kos-Golja
M, et al. Correlation among WHO classes, histomorphologic
patterns of glomerulonephritis and glomerular immune
deposits in SLE. Wien Klin Wochenschr 2000;112(1516):692-701.
3. Austin HA 3rd, Boumpas DT, Vaughan EM, Balow JE. Predicting renal outcomes in severe lupus nephritis: contribution
of clinical and histological data. Kidney Int 1994;45(2):54450.
4. Muehrcke RC, Kark RM, Pirani CL, Pollak VE. Lupus nephritis: a clinical and pathological study based on renal biopsies.
Medicine (Baltimore) 1957;36(1):1-145.
5. Pollak VE, Pirani CL. Renal histologic findings in systemic
lupus erythematosus. Mayo Clin Proc 1969;44(9):630-44.
6. Appel GA, Silva FG, Pirani CL. Renal involvement in systemic
lupus erythematosus (SLE): A study of 56 patients emphasizing histologic classification. Medicine (Baltimore) 1978;
75:371-410.
7. Baldwin DS, Lowenstein J, Rothfield NF, Gallo G, Mccluskey
RT. The clinical course of the proliferative and membranous
forms of lupus nephritis. Ann Intern Med 1970;73(6):929-42.
8. Grishman E, Porush JG, Lee SL, Churg J. Renal biopsies in
lupus nephritis. Correlation of electron microscopic findings
with clinical course. Nephron 1973;10(1):25-36.
9. Sinniah R, Feng PH. Lupus nephritis: correlation between
light, electron microscopic and immunofluorescent findings
and renal function. Clin Nephrol 1976;6(2):340-51.
10. Appel GB, Silva FG, Pirani CL, Meltzer JI, Estes D. Renal
involvement in systemic lupus erythematosus (SLE): a study
of 56 patients emphasizing histologic classification. Medicine
(Baltimore) 1978;57(5):371-410.
11. Pollak VE, Pirani CL, Dujovne I, Dillard MG. The clinical
course of lupus nephritis: relationship to renal histologic findings. Perspect Nephrol Hypertens 1973;1(pt2):1167-81.
12. Morel-Maroger L, Mery J, Droz D, Godin M, Veroust P, Kourilsky
O, et al. The course of lupus nephritis. Contribution of serial renal
biopsies. Adv Nephrol Necker Hosp 1976;76(6):79-118.
13. Austin HA, Muenz LR, Joyce KM, Antonovich TA, Kullick ME,
Klippel JH, et al. Prognostic factors in lupus nephritis: contribution of renal histologic data. Am J Med 1983;75(3):382-91.
14. Churg J, Sobin LH. Renal disease: Classification and atlas of
glomerular diseases. New York/Tokyo: Igaku-Shoin; 1982.
15. Churg J, Bernstein J, Glassock RJ. Renal disease: classification and atlas of glomerular diseases. 2nd edition. New
York/Tokyo: Igaku-Shoin; 1995.
16. Marcussen N, Olsen S, Larsen S, Starklint H, Thomsen OF.
Reproducibility of the WHO classification of glomerulonephritis. Clin Nephrol 1995;44(4):220-4.
17. Schwartz MM, Lewis EJ. Rewriting the histological classification of lupus nephritis. J Nephrol 2002;15(Suppl 6):S11-9.
18. Hill GS, Delahousse M, Nochy D, Tomkiewicz E, Remy P,
Mignon F, et al. A new morphologic index for the evaluation of
renal biopsies in lupus nephritis. Kidney Int 2000;58:1160-73.
162