Le vitiligo

La maladie
Le diagnostic
Les aspects gntiques
Le traitement, la prise en charge, la prvention
Vivre avec
En savoir plus

Madame, Monsieur,
Cette fiche est destine vous informer sur le vitiligo.
Elle ne se substitue pas une consultation mdicale.
Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre mdecin. Nhsitez pas lui faire prciser les points qui
ne vous paratraient pas suffisamment clairs et demander des informations supplmentaires sur votre cas
particulier. En effet, certaines informations contenues
dans cette fiche peuvent ne pas tre adaptes votre
cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le mdecin peut donner une information
individualise et adapte.

La maladie
Q uest-ce que le vitiligo ?
Le vitiligo est une maladie de la peau caractrise par lapparition de taches blanches et
dpigmentes, augmentant en surface et en nombre avec le temps. Le mot vitiligo
proviendrait du latin vitiligo qui signifie tache blanche.

C ombien de personnes sont atteintes du vitiligo ?

Le vitiligo touche 1 personne sur 50 100 de la population mondiale avec 10 30 % de
formes familiales. Ce nest donc pas une maladie rare.

Q ui peut en tre atteint ? Est-elle prsente partout en

France et dans le monde ?
Touchant aussi bien lhomme que la femme, il peut apparatre tout ge mais dans plus de
la moiti des cas il dbute entre 10 et 20 ans. Il est frquent dans lenfance et plus rare
chez le sujet g. Le vitiligo touche toutes les populations, sans distinction de couleur de
peau. Lapparition loccasion de traumatismes psychoaffectifs ou physiques est souvent
mentionne. Les personnes qui prsentent une maladie autoimmune (hypothyrodie, hyperthyrodie, diabte de type 1) ont un risque plus lev que les autres de dvelopper
la maladie.

A quoi est d le vitiligo ?

Le vitiligo rsulte dune disparition progressive des cellules responsables de la pigmentation
de la peau (les mlanocytes). La cause de cette disparition est encore mal connue.

L e vitiligo est-il contagieux ?

Le vitiligo nest pas contagieux.
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Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20
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Q uelles en sont les manifestations ?

La lsion lmentaire du vitiligo est une tache dpigmente dune couleur blanc-ivoire.
Sa forme et sa taille sont variables. Sa bordure, habituellement convexe, peut tre de la
couleur de la peau environnante, plus fonce (hyperpigmente) ou encore rougetre. Elle
peut aussi avoir un certain relief.
Les lsions peuvent siger nimporte quel endroit sur la peau mais il existe des zones de
prdilection particulirement frquentes : dos des mains, pieds, coudes et genoux, organes
gnitaux, autour des orifices naturels, sous les aisselles, plis de laine et ombilic (zones de
friction).
Lapparition du vitiligo sur une zone cutane soumise des microtraumatismes rpts
(gratignures, frictions rptes, compressions continues) sappelle phnomne de
Koebner. Il est habituel dans le vitiligo.
Les zones dpigmentes sont trs sensibles au soleil (photosensibles) et pour une exposition relativement modre, on peut observer des rougeurs et des dmangeaisons.
Lextension des lsions est imprvisible. Ces dernires peuvent confluer pour induire une
dpigmentation gnralise appele vitiligo universalis (voir plus bas).
Dune manire exceptionnelle, on a dcrit des vitiligos trichromes (trois teintes) et mme
quadrichromes et pentachromes, dvelopps sur une peau mate. Lalternance de zones de
dpigmentation cutane et de poils de couleur normale peut crer le vitiligo mouchet.
Il peut aussi tre ponctu : il consiste alors en une multitude de macules arrondies en
confettis.
Selon la localisation et lextension des lsions, il existe plusieurs formes de vitiligo. On
distingue les formes localises et les formes gnralises.
- Les formes localises sont : le vitiligo focal, le vitiligo segmentaire et le vitiligo
muqueux.
Le vitiligo focal ne touche quune petite surface de la peau.
Le vitiligo segmentaire est une dpigmentation unilatrale qui correspond grossirement
un territoire dinnervation. Le territoire de peau innerv par un nerf donn sappelle dermatome. Le vitiligo segmentaire affecte un ou plusieurs dermatomes. Le visage est le plus
frquemment atteint (dans prs de la moiti des cas il sagit du territoire du nerf trijumeau)
mais le vitiligo segmentaire peut se voir sur nimporte quelle partie du corps o il demeure
unilatral. Ce type de vitiligo se distingue des autres formes cliniques par un ge de dbut
plus prcoce, une extension parfois rapide des lsions tout le dermatome (en une anne
environ) puis un arrt de la propagation. Il nest pas aggrav par les microtraumatismes
locaux et saccompagne rarement dun halonvus (halo dpigment entourant un grain de
beaut) ou daffections autoimmunes. Ces constatations suggrent que cette forme clinique
de vitiligo a un mcanisme distinct de celui des autres formes.
Le vitiligo muqueux ne touche que les muqueuses (lvres, organes gnitaux).
- Dans les formes gnralises sont inclues le vitiligo vulgaire et le vitiligo universalis.
Le vitiligo vulgaire galement appel vitiligo bilatral est la forme la plus frquente de
vitiligo (prs de 90 % des cas). Les plaques sont disperses et souvent bilatrales et symtriques. Il apparat de faon prfrentielle au niveau du visage, des mains et des pieds.
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Lextension devient imprvisible, en pousses le plus souvent. Les microtraumatismes semblent contribuer lexpression clinique de cette forme gnralise. Les cellules pigmentaires de lil et de loreille (avec diminution de laudition sur certaines frquences) peuvent
tre atteintes respectivement dans 40 et 16 % des cas. Trois stades volutifs sont dcrits
pour ce type. Au stade 1 les taches sont peu pigmentes avec persistance de quelques mlanocytes au niveau de lpiderme ; au stade 2 les taches sont totalement dcolores avec
poils noirs (disparition des mlanocytes pidermiques, mais persistance des mlanocytes
folliculaires) ; au stade 3 les taches sont totalement dpigmentes avec poils blancs (disparition totale des mlanocytes).
Dans le vitiligo universalis, la quasi-totalit du corps est touche.
Le vitiligo peut tre associ des maladies autoimmunes parmi lesquelles certaines maladies
de la thyrode (insuffisance thyrodienne, maladie de Basedow et thyrodite de Hashimoto).
Le vitiligo est frquent chez les personnes atteintes de plusieurs maladies endocriniennes concomitantes. Il sassocie galement la maladie dAddison avec hyposcrtion des
hormones glucocorticodes, lanmie de Biermer, le lupus rythmateux, ou les maladies
intestinales inflammatoires. Il peut galement se rencontrer dans certains syndromes : le
syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada qui associe vitiligo, dpigmentation des cils et/ou des
sourcils (poliose), pelade, uvomningite (atteinte dune des membranes de lil et des
mninges) aseptique et atteinte auditive ; le syndrome dAlezzandrini qui associe un vitiligo
facial (avec atteinte des cils et sourcils) une surdit et une dgnrescence rtinienne
hrditaire lie lexistence de cellules pigmentaires au niveau de la rtine (rtinite pigmentaire) ; une candidose cutane de la peau et des muqueuses avec ophtalmie sympathique (uvite autoimmune).

C omment expliquer les symptmes ?

La couleur de la peau dpend en partie de la production de mlanine par les mlanocytes et
de sa distribution dans les cellules pidermiques. Ces pigments mlaniques servent protger lpiderme et les couches profondes de la peau des agressions externes, en particulier
de laction des rayons ultraviolets. La mlanine est synthtise par les mlanocytes, cellules
situes dans la couche la plus profonde de lpiderme. La qualit de la mlanine ainsi que
sa quantit sont dterminants pour la couleur de la peau. La disparition progressive des
mlanocytes des rservoirs de la peau (pidermiques) et des follicules pileux (folliculaires)
est lorigine de la dcoloration de la peau. Plusieurs thories existent pour expliquer cette
disparition mlanocytaire :
Lorigine autoimmune est la plus accepte, mais ce nest quune hypothse. Propose depuis
longtemps du fait de lassociation frquente du vitiligo dautres maladies autoimmunes,
elle a reu des arguments solides aprs des essais cliniques dimmunothrapie et des tudes
histologiques. En gnral, dans les maladies autoimmunes le systme dfensif sattaque
des cellules de lorganisme lui-mme comme si elles lui taient trangres. Lauto-immunit
est vraisemblablement en cause dans certains vitiligos extensifs mais pas dans tous les
vitiligos.
La tendance actuelle (thorie convergente) est que cette disparition mlanocytaire pourrait
tre due des causes variables dune personne lautre. Laccumulation de neuromdiateurs
ou leur libration massive lors dun stress psycho-affectif pourraient favoriser la disparition
de mlanocytes (thorie nerveuse). De mme, laccumulation de radicaux libres pourrait
tre nocive pour les mlanocytes (thorie toxique). Il en est de mme des anticorps circulants qui existent au cours des maladies autoimmunes (thorie autoimmune). Il existerait
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au dpart une fragilit mlanocytaire dorigine gntique insuffisante pour que le vitiligo
apparaisse. La survenue au cours de la vie de stress psycho-affectif, daffection autoimmune, daccumulation de radicaux libres jouerait un rle de facteur dclenchant pour le
vitiligo. Les microtraumatismes exercs sur la peau joueraient un rle rvlateur.

Q uelle est lvolution du vitiligo ?

Mis part le prjudice esthtique qui peut tre majeur, le vitiligo na pas de retentissement
organique long terme en dehors des cas o il est associ dautres maladies autoimmunes
qui voluent pour leur propre compte. De ce fait, autonomie et pronostic vital ne sont pas
compromis par le vitiligo.

Le diagnostic
Comment fait-on le diagnostic du vitiligo ?
Le diagnostic du vitiligo est clinique, cest--dire tabli aprs un examen minutieux. Il
nexiste aucun critre biologique spcifique. Lexamen en lumire de Wood permet de mieux
observer les taches de vitiligo mais surtout dapprcier si le dficit mlanocytaire est partiel ou total. Parfois le recours une biopsie cutane est utile pour le diffrencier dautres
lsions associes une anomalie de la coloration de la peau. Elle montre alors une absence
de pigment mlanique et de mlanocytes dans la peau lsionnelle. Dans la plupart des cas,
cette biopsie nest pas ncessaire.

P eut-on confondre cette maladie avec dautres ? Lesquelles ?

Comment faire la diffrence ?
Le vitiligo doit tre distingu des autres dpigmentations acquises telles que le psoriasis,
leczma, le lupus discode, la sclrodermie et certaines formes de lpre. Lexamen du dermatologue, lexamen en lumire de Wood permet de faire le diagnostic dans la majorit des
cas.

Les aspects gntiques

Q uels sont les risques de transmission aux enfants ?
Dans la majorit des cas, le vitiligo survient de faon tout fait isole et na pas t transmis par un des parents. Toutefois, dans prs de 30% des cas le vitiligo survient dans une
famille o une autre personne est galement atteinte. Le phnomne de dpigmentation en
lui-mme ne semble pas tre une maladie hrditaire, mais la prdisposition dvelopper
un vitiligo face certains facteurs de lenvironnement serait transmissible dans toutes les
formes de vitiligo. Cette susceptibilit gntique compterait pour 50% dans le dveloppement de la maladie.

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Le traitement, la prise en charge, la prvention

E xiste-t-il un traitement pour cette pathologie ?
Il nexiste pas de traitement qui gurisse dfinitivement du vitiligo. Le maquillage est
parfois suffisant lorsque le vitiligo est peu tendu. Dans le cas contraire, le rle des mesures thrapeutiques est de stimuler la prolifration des mlanocytes encore prsents au
niveau des rservoirs pidermiques. Ces traitements ne seront envisags que sil existe une
demande.

Q uelles sont les diffrentes options thrapeutiques ? Quels

en sont les bnfices et les risques ?
Diffrentes mthodes de traitement existent dont le principal rsultat attendu est la recoloration des plaques de dpigmentation soit en stimulant la prolifration des mlanocytes
encore en place (photothrapie, traitements locaux) soit en apportant des mlanocytes
prlevs sur une zone saine (greffe mlanocytaire).
- La photothrapie UVB (rayons ultra violets de type B) slective tend de plus en plus
tre le premier traitement propos pour le vitiligo gnralis. Elle stimule les mlanocytes
uniquement par action des UVB de spectre troit. A raison de 2 3 sances par semaine
au dbut, la dose est progressivement augmente de 10-20% par sance et ne doit pas
dpasser le total de 300 sances de traitement. Dans le traitement du vitiligo segmentaire
ou peu tendu, cette photothrapie tend cibler les zones atteintes en prservant la
peau saine.
Les rsultats du traitement par UVB sont trs variables. La re-pigmentation est toujours
partielle et parfois transitoire. Certains patients ny rpondent pas du tout. Le type de rponse ne dpend ni de lge ni du type de vitiligo ni des doses utilises.
Le laser excimer est galement utilis et agit selon le mme principe. Il donne des rsultats
similaires mais sur des lsions bien circonscrites. Son avantage rside dans le dlai de rponse qui demeure le plus court par rapport aux autres mthodes, mais cest un traitement
coteux.
- La photochimiothrapie orale ou puvathrapie associe des psoralnes, substances qui
stimulent la formation de mlanine sous laction de la lumire, et les rayons ultra violets
de type A (les UVA). Elle est de moins en moins utilise en raison de ses nombreux effets
secondaires.
Laction de la lumire UVA se traduit par un brunissement de la peau. Limportance du
brunissement est variable selon les individus. Cet effet est dautant plus important que la
concentration de psoralnes dans les cellules de lpiderme est leve. Cette concentration
est son maximum en moyenne deux quatre heures aprs la prise de psoralnes par voie
orale et persiste environ huit heures. Les produits les plus utiliss sont le Mthoxalne ou
8-mthoxypsoralne et le 5-Mthoxypsolarne ou Bergaptne. Plus de 100 sances sont
souvent ncessaires pour induire une rougeur de la peau (rythme) indolore souhait qui
prcde la repigmentation.
-La photochimiothrapie locale utilise les psoralnes directement sur la peau et le soleil.
Elle est de moins en moins utilise car elle saccompagne constamment dincidents ou daccidents phototoxiques (dus la lumire) et parfois daggravation du vitiligo.
Lhliothrapie (utilisation du rayonnement solaire) a t utilis pour la premire fois par
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les gyptiens il y a 6000 ans. Elle peut tre utilise avec succs sur des vitiligos avec un
dficit mlanocytaire incomplet. Le protocole des expositions courtes sera dfini par le
dermatologue.
Les principaux risques de la puvathrapie sont reprsents par les brlures de la zone traite en cas dexposition prolonge au soleil. Le port de lunettes est impratif pour viter les
atteintes oculaires et la cataracte qui reste exceptionnelle. Rougeurs, nauses, lentigines
(communment appeles taches brunes) et dmangeaisons peuvent galement se voir.
Au cours de la photothrapie effectue sous surveillance dun dermatologue, le risque de
cancrisation est exceptionnel.
Dautres agents photosensibilisants tels quune substance extraite dun fruit mditerranen
appel Khella, la khelline, substance photosensibilisante chimiquement proche du psoralne, et la phnylalanine (acide amin composant des protines) donnent des rsultats
comparables mais ne sont pas encore dutilisation courante. La vitamine D, ou son driv,
le calcipotriol, potentialiserait leffet de la photochimiothrapie mais les diffrentes tudes
ont donn lieu des rsultats contradictoires.
- Les dermocorticodes et les immunosuppresseurs en application locale sont indiqus essentiellement dans les vitiligos peu tendus. Ils agissent en diminuant lactivit du systme
immunitaire, ce qui a pour effet denrayer la disparition des mlanocytes. Ils doivent tre
appliqus une fois par jour pendant plusieurs mois. Les rsultats sont plus rapides quavec
la photochimiothrapie avec moins deffets secondaires. Les effets locaux des corticodes
ne doivent pas tre mconnus. Ils peuvent induire un amincissement et une fragilit (atrophie) de la peau en usage local prolong.
Le tacrolimus est un immunosuppresseur local. Il neutralise laction des lymphocytes, globules blancs responsables de la raction immunitaire dans le vitiligo. Il a de plus une action
de repigmentation de la peau apprciable surtout au niveau des zones exposes au soleil
telles que le visage et le cou.
Le camouflage par les cosmtiques, fonds de teint spciaux, peuvent senvisager pour des
zones sensibles telles que le pourtour des yeux o crmes corticodes et photothrapie ne
doivent pas tre utilises du fait du risque de complications graves.
- Les greffes de mlanocytes autologues : les mlanocytes du sujet lui-mme sont prlevs
de zones normalement pigmentes et greffes en des zones dpigmentes. Elles ne peuvent
tre ralises que dans les cas de vitiligo peu tendu, stable, non volutif, sans phnomne
de Koebner, aprs chec des traitements habituels chez un sujet ayant une cicatrisation
normale sans chlodes. La greffe peut utiliser selon le cas, des mlanocytes seuls, prlevs
et rimplants en zone dpigmente ou des greffes ultraminces dpiderme. Ces mthodes
sont de pratique trs limite. Elles restent des mesures dexception et les rsultats esthtiques, qui dpendent du type de vitiligo, ne sont pas toujours satisfaisants car la repigmentation obtenue nest pas toujours homogne. Ces rsultats sont dautant plus intressants
que le sujet est jeune et quil sagit dun vitiligo segmentaire.
- La dpigmentation complte est une technique qui peut tre propose pour traiter les
quelques zones pigmentes rsiduelles au cours des vitiligos gnraliss (universalis). Elle
ncessite gnralement des produits trs irritants et ventuellement toxiques qui sont
rservs cet usage (comme le monobenzyl ther dhydroquinone 20 % appliqu 2 fois
par jour pendant des mois). Elle a un caractre dfinitif sans possibilit de repigmentation
ultrieure. Hypersensibilit au soleil (photosensibilit), risques de coups de soleil et de
cancer de la peau doivent tre bien compris et admis par le malade. La principale contrainte
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est la protection solaire ultrieure indispensable

U n soutien psychologique est-il souhaitable ?

Le soutien psychologique est trs important. Dune part, le prjudice esthtique est souvent trs mal vcu du fait du retentissement social. En effet le regard des autres, voire
leur rejet sont trs difficiles vivre. De mme, le retentissement psychologique peut tre
important chez une femme jeune ou chez le sujet brun ou noir o le contraste avec la peau
saine est trs important. Dans certaines communauts le vitiligo est assimil la lpre,
par exemple.
Dautre part, le lien probable entre choc psychoaffectif et vitiligo mrite quon y prte attention en se donnant la possibilit dune prise en charge psychologique, par le biais dune
psychothrapie, mais aussi de groupes de parole, dateliers dexpression Les personnes
atteintes et aussi leur entourage auront, dans ce cadre, loccasion de prendre la parole pour
exprimer leurs ressentis autour de la maladie.

Q ue peut-on faire soi-mme pour se soigner?

La protection solaire est llment capital. Elle permet de limiter lextension des plaques
et dviter les brlures (coups de soleil). Cependant, lexposition modre et raisonnable
nest pas contre indique, elle peut tre utilise pour la repigmentation dans certains cas.
Cette technique naturelle est trs utile notamment chez lenfant o on ne fait pas de photothrapie en cabine.
Il faut viter les microtraumatismes, qui sont un facteur possible de lextension du
vitiligo.

C omment se faire suivre ?

Le suivi est assur en consultation de dermatologie. Vu le dlai requis pour la repigmentation, un contrle trimestriel voire semestriel peut tre ncessaire. Il permet dapprcier les
rsultats du traitement et de juger de labsence deffet secondaire.

P eut-on prvenir cette maladie?

Il nexiste aucun moyen de prvention du vitiligo. Cependant, dans le cadre du vitiligo
vulgaire, viter des frictions nergiques sur le visage peut prvenir lapparition dune dpigmentation de la face qui est toujours redoute.

Vivre avec
Q uelles sont les consquences de la maladie sur la vie
familiale, professionnelle, sociale, scolaire, sportive ?
Le retentissement social et psychologique du vitiligo peuvent tre trs important, lorigine
de problmes dinsertion sociale, de conflits familiaux, dune dvalorisation de soi pouvant
mener des situations de mise en chec (mauvais rsultats scolaires, isolement...). Cest
pourqoui un entourage chaleureux et une aide psychologique sont ncessaires.
Le vitiligo peut tre lorigine de discrimination sociale...

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Il peut tre lorigine de discrimination dans certains postes de travail o laspect physique
ou le relationnel sont importants.

E n savoir plus

O en est la recherche ?
Les principales voies de recherche concernent lefficacit des diffrents traitements et leurs
associations pour un meilleur rsultat ainsi que ltude des mcanismes de la maladie et la
comprhension de la nocivit de tous les processus responsables (stress, radicaux libres,
auto-immunit).

Comment entrer en relation avec dautres malades atteints

de la mme maladie ?
En contactant les associations de malades consacres cette maladie. Vous trouverez leurs
coordonnes en appelant Maladies Rares Info Services au 0 810 63 19 20 (Numro azur,
prix dun appel local) ou sur le site Orphanet (www.orpha.net).

POUR OBTENIR DAUTRES INFORMATIONS SUR CETTE MALADIE

CONTACTEZ
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numro azur, prix dune communication locale
OU CONSULTEZ ORPHANET www.orpha.net

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CE DOCUMENT A T RALIS PAR :

AVEC LA COLLABORATION DE :
Docteur Yvon Gauthier
Consultation des troubles de
la pigmentation
Hpital Saint Andr, Bordeaux

Association Anges Blancs

Vitiligo Universalis

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