Medicina Forense en imgenes

Cuad
Forense
2014;20(2-3):123-125
Estenosis artica por vlvula bicspide: una causa
deMed
muerte
sbita
en jvenes deportistas

Estenosis artica por vlvula bicspide: una

causa de muerte sbita en jvenes deportistas
Aortic stenosis due to bicuspid valve: cause of sudden death in
young athletes

Resumen
La estenosis artica es una causa de muerte sbita frecuente durante la prctica de deporte. La anomala congnita
ms habitual de la vlvula artica es la vlvula bicspide. Se describe el caso de un varn de 19 aos de edad,
diagnosticado de valvulopata y asintomtico, que falleci sbitamente mientras practicaba deporte. En la autopsia es
necesario, antes de abrir el anillo valvular, explorar el estado de las valvas y valorar el rea de la superficie permeable.
Palabras clave: Estenosis aortica. Vlvula bicspide. Muerte sbita.

Abstract
The aortic estenosis is a reason of sudden frequent death during the practice of sport. The most frequent congenital
anomaly of the aortic valve is the bicuspid valve. There is described the case of a 19-year-old male diagnositicado of
valvulopatia and asymptomatic that expired suddenly while was practising sport. In the autopsy it is necessary, before the
opening of the valvular ring, the examination of the condition of the valves and to value the area of the permeable surface.

F. Martn Cazorla1
A.M. Lpez Calvo1
L. Rubio Lamia2
Mdico Forense,
Servicio de Patologa
Forense del Instituto
de Medicina Legal
de Mlaga
2
Profesora Doctora
Ayudante,
rea de Medicina Legal y
Forense, Universidad de
Mlaga.

Key words: Aortic stenosis. Bicuspid valve. Sudden death.

Introduccin
La estenosis artica representa el 25% de las valvulopatas y es ms frecuente en los varones que en las
mujeres. Puede ser congnita (vlvula bicspide) o
adquirida (reumtica o degenerativa con calcificacin
de las valvas sigmoides)1 (Tabla 1). Antes del uso de
los antibiticos en el tratamiento de la enfermedad
reumtica, esta era la principal causa de la estenosis
artica. Actualmente, la anomala congnita ms
frecuente es la vlvula artica bicspide, que puede
ser estentica ya en el momento del nacimiento o
estrecharse con los aos (generalmente en las tres
primeras dcadas) como consecuencia de su calcificacin. La endocarditis reumtica de las valvas
articas produce una fusin de las comisuras, lo
que a veces le confiere un aspecto bicuspdeo. Este
trastorno hace a las valvas ms vulnerables a los traumatismos y, por ltimo, origina fibrosis, calcificacin
y estrechamiento adicional. La estenosis artica de

origen reumtico generalmente se asocia a afeccin

de la vlvula mitral. La mayora de las estenosis articas degenerativas se observan en pacientes mayores
de 65 aos. En este caso, la vlvula es tricspide y
destacan los depsitos clcicos2.

Correspondencia:
Fernando Martn Cazorla
Servicio de Patologa Forense
Instituto de Medicina Legal
de Mlaga
Ciudad de la Justicia.
Fiscal Luis Portero Garca
29010 Mlaga
E-mail: fernando.martin.ius@
juntadeandalucia.es

Presentacin del caso

Varn de 19 aos de edad que fallece de forma sbita mientras realizaba ejercicios de musculacin en
un gimnasio. La muerte fue presenciada por varios
testigos que vieron cmo quedaba inconsciente y
se desvaneca. Se realizaron maniobras de reanimacin cardiopulmonar bsica y avanzada durante
55 minutos.

Fecha de recepcin:
28. AGO. 2014

Como antecedentes mdicos constaban valvulopata,

sin especificar tipo ni grado de afectacin, y varios

Fecha de aceptacin:
28. NOV. 2014

Cuad Med Forense 2014;20(2-3):123-125

123

F. Martn Cazorla, A.M. Lpez Calvo, L. Rubio Lamia

Tabla 1.
Causas de estenosis artica
y su frecuencia.

Frecuentes
Calcificacin degenerativa de vlvula artica
tricspide
Calcificacin de la vlvula artica bicspide
Endocarditis reumtica
Poco frecuentes
Estenosis valvular artica congnita
Muy poco frecuentes
Hipercolesterolemia familiar
Enfermedad de Fabry
Lupus eritematoso sistmico
Mucopolisacaridosis
Radiacin

Figura 1.
Vlvula artica vista tras
la seccin de la aorta
ascendente. rea de
superficie permeable
disminuida.

Figura 2.
Vlvula artica bicspide
con rafe medio en una de
las valvas.

familiares fallecidos por patologa cardaca. La familia

se mostr poco colaboradora a la hora de facilitar
informacin.
En el examen externo realizado durante la autopsia
se aprecian signos de reanimacion cardiopulmonar.
Normoconstituido, peso 84 kg, talla 176,5 cm, ndice de masa corporal 27,12. En el examen interno
destaca cardiomegalia (peso del corazn de 555 g),
hipertrofia concntrica del ventrculo izquierdo (pared
libre del ventrculo izquierdo y tabique interventricular
de 2,1 cm cada una) y edema pulmonar (pulmn derecho 665 g y pulmn izquierdo 550 g). En el estudio
macroscpico cardaco destaca un engrosamiento de
las valvas de la vlvula artica, que disminuye de
manera importante el rea permeable, que medida
con el cono mensurador era de 0,5 cm2 (Figura 1).
Tras la abertura del anillo valvular, el permetro mide
7 cm, y se visualiza una vlvula artica bicspide con
un rafe medio en una de las valvas junto al ostium
izquierdo (Figura 2). Se establece como causa de la
muerte una estenosis artica.

Discusin
La vlvula bicspide es la anomala congnita de la
vlvula artica ms frecuente (1-2% de la poblacin
general y afecta 3-4 veces ms a los hombres). Puede
observarse sola o asociada con otras alteraciones
congnitas cardacas, como por ejemplo la coartacin
de aorta (el 40-50% de los pacientes con coartacin
tienen la vlvula artica bicspide). La vlvula puede
presentar dos valvas de igual tamao, pero lo ms
frecuente (en ms del 80% de los casos) es que una
de las valvas sea mayor y presente un puente o rafe
medio que es el sitio de la fusin congnita de las
comisuras originales. Esta alteracin representa un
desarrollo incompleto de una comisura o la fusin de
dos valvas durante el desarrollo fetal. El rafe puede
variar en tamao, longitud y grado de diferenciacin3.
Los pacientes con vlvula artica bicspide son generalmente asintomticos en las primeras dcadas
de la vida, aunque la valvulopata puede ser diagnosticada por auscultacin o ecocardiograma. Con
el paso del tiempo, la vlvula tiende a calcificarse y
aumenta progresivamente el grado de estenosis4. La
proporcin exacta de pacientes con vlvula bicspide
que desarrollan estenosis es desconocida.
En el adulto, la estenosis artica no suele revestir
importancia clnica ni hemodinmica, excepto cuando
el orificio valvular se estrecha a casi 1 cm2 (o menos
de 0,6 cm2/m2), es decir, cuando representa una

124

Cuad Med Forense 2014;20(2-3):123-125

Estenosis artica por vlvula bicspide: una causa de muerte sbita en jvenes deportistas

reduccin igual o superior a la tercera parte del rea

orificial normal y determina, en presencia de un gasto
cardaco basal conservado, un gradiente superior a
50 mmHg. El rea crtica del orificio por debajo de
la cual ocurren trastornos dinmicos importantes es
de 0,5 cm2 en casos de estenosis artica pura y de
1,5 cm2 en casos de estenosis artica e insuficiencia.
Cuando las valvas se fusionan completamente y se
ponen rgidas, en especial si hay cierta retraccin y
acercamiento de las cspides, el orifico artico queda
abierto durante la distole y la sstole y aparece una
verdadera insuficiencia cardaca5.
La hipertrofia cardaca generada en el curso de los
aos por la sobrecarga de presin es el mecanismo
de compensacin que mantiene el gasto cardaco y
permite mantener al paciente asintomtico hasta la
sexta dcada de la vida. Sin embargo, los adultos
con vlvula bicspide desarrollan disfuncin valvular
significativa y sntomas 10-20 aos antes. Los tres
sntomas cardinales son disnea de esfuerzo, angina
de pecho y sncope5.
En nuestro caso, el paciente falleci de forma sbita
mientras realizaba ejercicio. Diversos autores cifran
en un 10-20% los pacientes con estenosis artica que
fallecen de forma sbita, tal vez como consecuencia
de una probable arritmia. La muerte sbita como
primera manifestacin es muy infrecuente (<1% por
ao) en los adultos6. Durante el estudio macroscpico del corazn pudimos observar una hipertrofia
concntrica del ventrculo izquierdo, lo que indica
la existencia de un mecanismo compensatorio de la
estenosis artica (Figura 3). La vlvula era bicspide con rafe medio, y a cada lado se disponan los
ostia coronarios. Las valvas apenas tenan ndulos
calcificados, ni tampoco el rafe. Se utiliz un cono
mensurador para calcular el rea de superficie permeable de la vlvula, que era menor de 1 cm2, por lo
que se considera como una estenosis artica grave.
A falta de cono mensurador, a efectos orientativos
puede introducirse la punta del quinto dedo, que si

Figura 3.
Hipertrofia concntrica del
ventrculo izquierdo.

no atraviesa la vlvula explorada nos indica que el

rea del orificio es inferior a 1 cm2.
Como ya se ha expuesto, la muerte se produjo mientras estaba realizando un ejercicio intenso, lo que
supuso un aumento de las necesidades de oxgeno
en un corazn ya con una demanda mayor de este
por la hipertrofia ventricular izquierda, que no pudo
compensarse con un mayor aumento del gasto cardaco debido a la estenosis artica.

Conclusiones
Lo llamativo del caso que se expone es la muerte
sbita en un adulto joven mientras realizaba deporte por una estenosis artica congnita, cuando
lo frecuente es que la muerte por esta causa ocurra
entre la sexta y la octava dcadas por calcificacin
degenerativa de la vlvula.
El hallazgo durante la autopsia de una vlvula artica
bicspide no debe ser interpretado como un hallazgo
menor, puesto que puede asociarse con otras patologas como la diseccin artica.
El rea del orificio valvular debe medirse con un cono
mensurador para un correcto diagnstico.

Bibliografa
1. Betriu Gibert A, Roig Minguell E. Valvulopatas.
En: Farreras-Rozman, Medicina interna. 15 ed.
Madrid: Elsevier; 2004.
2. Fineschi V, Baroldi G, Silver M. Pathology of the
heart and sudden death in forensic medicine. USA:
Taylor & Francis; 2006.
3. Sheppard M. Practical cardiovascular pathology.
2nd ed. London: Hodder Arnold; 2011.

4. Fernndez F, Mayorga M. Estenosis artica. REA.

2012;10:7.
5. OGara P, Loscalzo J. Cardiopatas valvulares. En:
Harrison, Principios de medicina interna. 18 ed.
McGraw-Hill Interamericana ; 2012.
6. Ruiz Ruiz FJ, Gonzlez Cortijo J, Len Cinto C,
Snchez Miret JI. Estenosis artica asintomtica y
muerte sbita. An Med Intern. 2003;20:529-31.

Cuad Med Forense 2014;20(2-3):123-125

125