Displasia

Fibrosa

UNIVERSIDAD MARIANO
GLVEZ DE GUATEMALA
PATOLOGA ORAL
DR. INGEMAR MARTNEZ
AUDRY BONNIE M. LPEZ
MENENDEZ.
1040-13-5010

Definicin

La displasia fibrosa es un trastorno benigno de desarrollo de

los huesos, en forma un tumor, lentamente progresivo,
caracterizada por la sustitucin de un hueso normal debido a
una proliferacin celular excesiva de tejido conectivo fibroso
entremezclado con trabculas seas irregulares.
Anomala de desarrollo por alteracin congnita del
mesnquima formador de hueso. Las reas afectadas
muestran lesiones tpicas de proliferacin de tejido fibroso
sobre reas de reabsorcin sea, su evolucin hace que se
vayan perdiendo los contornos seos normales, con
expansin, distorsin y debilitamiento estructural

1.
2.

ETIOLOGA
3.

4.

De etiologa desconocida.
En 1999, Coheny Howell : desequilibrio en la funcin de las
clulas osteognicas. las lesiones aparecen por una
mutacin que activa la subunidad a que codifica la protena
Gs en las clulas osteoblsticas y produce una matriz sea
fibrosa desorganizada. El resultado es una alteracin en la
proliferacin y diferenciacin de las clulas osteoblsticas.
Otros autores plantean que puede ser una reaccin
anormal del hueso a un episodio traumtico local o un
desorden endocrino que se manifiesta como una condicin
sea
focal.
En el 2006 la DF es resultado de una anormalidad del
mesnquima ostegeno, durante el desarrollo. El tejido
fibroso progresivo prolifera dentro de la mdula sea,
comprime la corteza desde el interior, y produce expansin.
Posible base congnita, por la afectacin unilateral en la
forma poliosttica de la enfermedad

1.
2.

Etiologa
3.

4.

De etiologa desconocida.
En 1999, Coheny Howell : desequilibrio en la funcin de las
clulas osteognicas. las lesiones aparecen por una
mutacin que activa la subunidad a que codifica la protena
Gs en las clulas osteoblsticas y produce una matriz sea
fibrosa desorganizada. El resultado es una alteracin en la
proliferacin y diferenciacin de las clulas osteoblsticas.
Otros autores plantean que puede ser una reaccin
anormal del hueso a un episodio traumtico local o un
desorden endocrino que se manifiesta como una
condicin
sea
focal.
En el 2006 la DF es resultado de una anormalidad del
mesnquima ostegeno, durante el desarrollo. El tejido
fibroso progresivo prolifera dentro de la mdula sea,
comprime la corteza desde el interior, y produce
expansin.
Posible base congnita, por la afectacin unilateral en la
forma poliosttica de la enfermedad

Presentacin de la
enfermedad
Monosttica en el que se ve afectado nicamente un
solo hueso.

Poliosttica en el que dos o ms huesos se ven

afectados.

Epidemiologa

Aumento lento y deformante del hueso comprometido.

La variedad monosttica es la ms frecuente afectando
aproximadamente 70% Segunda dcada de vida ; siendo la
inflamacin indolora su caracterstica ms comn y son los
maxilares los huesos ms afectados.
La forma poliosttica es ms rara y afecta con frecuencia
los huesos largos 75%, en los maxilares la encontramos en el
25% de los casos y otro 5% tambin de forma poliosttica
asociado al sndrome de McCune- Albright el cual aparece
con mayor frecuencia en el sexo femenino.
Presenta participacin craneofacial con preferencia de un
lado del cuerpo , La participacin de dos o ms huesos
asociados con pigmentaciones caf con leche caracteriza el
sndrome de Jaffe-Lichtenstein.

In two or
three
columns

La participacin de dos o
ms huesos asociados con
pigmentaciones caf con
leche caracteriza el sndrome
de Jaffe-Lichtenstein.

Cuando, adems de la
displasia
fibrosa
poliosttica
y
pigmentaciones
blanco
caf,
se
encuentran
varias
enfermedades endocrinas,
como la pubertad precoz ,
adenoma hipofisario o
hipertelorismo. La trada
del sndrome de McCune
Albright.

Caractersticas Clnicas
Los signos y sntomas de la displasia
fibrosa se relacionan directamente con su
crecimiento
y para
los
huesos
involucrados.
Los principales sntomas reportados
por los pacientes, cuando estn
presentes, son: hormigueo o molestias
Calor en el sitio de la lesin diplopa
Prdida de visin
Obstruccin nasal y mareos.

Los signos presentes, comnmente

observados.
Deformidades craneofaciales, tales
como la asimetra facial, la restriccin de
los movimientos oculares, maloclusin
dental, fracturas patolgicas y la sinusitis
crnica.
Otra caracterstica muy comn en la
asimetra facial causada por la expansin
del maxilar, con prdida del ngulo
nasomaxilar, generando una apariencia
facial felina.

Clnica

Radiologa

DISPLASIA fibrosa juvenil

Empieza en la ninez temprana

Afecta mas al maxilar superior
Infamacin indolora.
Ausente el dolor o molestia
Dientes desplazados o mal alineados
Max sup forma agresiva se extiende desde piso de la
orbita y fosas nasales
apiamientos.

Lesin temprana radiotransparente

Radioopaca
Lamina dura oscurecida
Laminas corticales
adelgazadas

Displasia fibrosa
monostotica del adulto

Aparece en adultos
El rea afectada presenta una expansin difusa asintomtica
de las corticales
Movilidad de los dientes en el rea

Menos homogneo que D.J

Radiopaco en bolas de algodn
Adelgazamiento de las laminas corticales

Displasia fibrosa
poliostotica

Manchas de color marrn claro en la espalda, nalgas.

Huesos mas frecuentes crneo, maxilar superior, fmur, tibia,
y humero.
Manifestaciones empiezan en la niez.

A picture is
worth a
thousand
words

Aspectos
RADIOGRFICOS

La principal caracterstica radiogrfica es una

opacificacin delgado, con aspecto de "vidrio
esmerilado" o "vidrio molido", que resulta de la
superposicin de un gran nmero de trabculas del
hueso calcificado mal, dispuestas al azar. Las lesiones
de displasia fibrosa no estn bien marcados,
mezclndose con los bordes del hueso sano
adyacente, lo que hace que sea difcil definir los
lmites precisos de la lesin . Sin embargo, el
aspecto clsico de "vidrio esmerilado" est lejos de
ser una constante, y en algunos casos puede
manifestarse en forma de uni radiolcida
multilocular o imgenes, o incluso mezclada con
imgenes aspecto Pagetoide.

Exmenes Diagnsticos
Radiografa convencional,
la gammagrafa,
resonancia magntica
y tomografa
computarizada (TC ) , ha
sido ampliamente utilizado,
ya que demuestra, con
mayor precisin, el alcance
y la radiodensidad de la
lesin .

HISTOLOGA

En el examen microscpico, la displasia fibrosa presenta

como trabculas irregulares (como el tamao, forma y
distribucin) de una clula en el estroma fibroso hueso
inmaduro, poco organizada.
El hueso trabecular no se unen entre s, tomando a menudo
en formas curvilneas, que se asemejan a los caracteres chinos .
El hueso lesional se fusiona directamente a la normal del
hueso alrededor de la lesin, no ser visto cpsula o marcador de
lneas que los separa .

DX. DIFERENCIALES

Hiperostosis
Osteoma
Osteosarcoma
la enfermedad de Paget
Condroma
Meningioma hiperostotico,
Granuloma reparativo de clulas gigantes
Tumor pardo del hiperparatiroidismo
y el fibroma osificante . Entre las entidades
antes mencionadas, el fibroma osificante es el
principal diagnstico diferencial de la forma
monosttico de displasia fibrosa debido a
similares clnicos, radiolgicos e histopatolgicos

LA TRANSFORMACIN DE LA DISPLASIA FIBROSA NO ASOCIADO

CON SNDROMES DE NEOPLASIA MALIGNA O SARCOMATOSO
ES UNA COMPLICACIN POCO FRECUENTE, QUE OCURRE EN
APROXIMADAMENTE
EL
0,5%
DE
LOS
CASOS.
PARA LOS PACIENTES QUE POSEEN EL SNDROME DE MCCUNE
ALBRIGHT, MALIGNA ESTO OCURRE EN APROXIMADAMENTE EL
4%

La sospecha de transformacin en lesiones

malignas puede surgir a partir de los signos clnicos,
que incluyen:
1. Aumento del dolor
2. Aumento de tamao
3. Aparicin repentina de una masa de tejido
blando
4. Aumento de los niveles de fosfatasa alcalina en
suero.

Pronstico
La progresin de la enfermedad es a menudo
impredecible.
Las lesiones monostticas = buen pronstico.
Las lesiones poliostticas tienden a permanecer ms
activas o agresivas. Ocasionalmente sufren una
transformacin maligna a osteosarcoma o
fibrosarcoma. La progresin de la enfermedad es a
menudo impredecible.

Tratamiento
As, la eleccin del tratamiento sigue
siendo controvertido
. Chen y.
Noordholf desarrollaron un protocolo de
tratamiento basado en la ubicacin de las
lesiones. La mandbula y el hueso de la
mandbula alveolar deben ser tratados con
escisin conservadora y recontouring; el
frontal, orbital, nasal, etmoidal, cigomtico
y maxilar debe ser tratada por escisin
radical y reconstruccin.

Actualmente, se recomienda la
reseccin quirrgica o osteoplastia con
recontouring cosmtico cuando hay un
defecto funcional o esttico causado por
la lesin, sin embargo, se debe retrasar
tanto como sea posible debido a la
posibilidad de recurrencia, donde el
crecimiento del hueso se habilita .
La intervencin quirrgica temprana
puede evitar que una reseccin ms
extensa posteriormente .

CONTRAINDICACIONES

Radioterapia para displasia

fibrosa est contraindicada
debido a la literatura relacionada
con la transformacin maligna de
las lesiones despus de la
irradiacin

CASOS CLNICOS

Px : masculino, de 40 aos de edad

Motivo de consulta: hinchazn en la cara.
El paciente inform de que, a pesar de haber
notado un cambio en veinticinco aos, nunca
busc el tratamiento debido a la ausencia de
sntomas. La queja principal fue la necesidad de
mejorar el marco esttico.
El examen clnico extraoral en una vista superiorinferior, se observ asimetra facial, con un
aumento de volumen en la regin compleja
cigomtico, maxilar y la mandbula derecha. La
palpacin se observ un aumento en la
consistencia endurecido en
regin de la
mandbula.

Con el fin de realizar el diagnstico,

se solicitaron:
Una tomografa
computarizada que revel la imagen
hiperdensa, poniendo en peligro las
estructuras faciales importantes.
El tumor involucra : paladar, la
mandbula, cigomtico lado derecho
complejo, la mandbula, esfenoides,
etmoides y estaba comprimiendo las
cavidades orbitarias y nasales

En su historial mdico, no hubo ningn

cambio sistmico as como cualquier
anomala en las pruebas de laboratorio.
Inicialmente, se decidi llevar a cabo
una biopsia. El resultado del examen
histopatolgico fue displasia fibrosa del
hueso.
Reseccin parcial de la lesin se realiz
con cincel y martillo y entonces la
correccin de astillas de hueso con
instrumentos rotatorios

Caso clnico
Mujer de 14 aos que en 2007 acude a
nuestra consulta remitida por su odontlogo
general para valorar posible tratamiento
combinado ortodncico-ciruga maxilofacial de
la deformidad dento-facio-oclusal que
presentaba la paciente.
En el examen clnico inicial destacaba una
facies micrognica con un perfil marcadamente
convexo, mandbula hipoplsica,
incompetencia labial y sonrisa gingival por
excesiva altura maxilar .

La exploracin intraoral
revel la presencia de una
denticin mixta de 2.a fase
con ausencia de 13, 14, 23
y 24. Maloclusin de clase
II con 3 mm de
sobremordida y 6,5 mm
de resalte.

Figura 2 - Ortopantomografa en la que se aprecia la ausencia

de erupcin de las piezas 13, 14, 23 y 24, que se encuentran incluidas

Figura 3 - Imagen axial de tomografa

computarizada de maxilar
superior en la que se aprecia aumento de
densidad sea de forma
generalizada, heterognea, siguiendo un
patrn radiolgico en vidrio
deslustrado y mltiples inclusiones
dentales, hallazgos compatibles
con un cuadro de displasia fibrosa.

Ante estos hallazgos, entre otras medidas, se decidi

realizar una biopsia, que confirm el patrn histolgico
de displasia fibrosa y se profundiz en la historia clnica
de la paciente que inicialmente haba referido estar en
tratamiento por afeccin renal (nefrocalcinosis) con
restriccin diettica de calcio.
La paciente mejor con tratamiento sintomtico
tanto de la calciuria y de la creatinina con corticoides
(prednisona 10 mg/48 h) + retirada de productos
lcteos.

Finalmente, 6 meses antes de acudir a nuestra consulta, con

13 aos de edad, se reintrodujo el tratamiento con
alendronato (Fosamax) 40 mg/24 h. En la actualidad la
paciente ha suspendido el tratamiento de forma consensuada
con su nefrlogo para disminuir el riesgo de necrosis maxilar
como consecuencia del tratamiento combinado ortodncicoquirrgico, y dados los antecedentes de administracin de
bisfosfonatos orales e intravenosos de larga evolucin.
En la actualidad la paciente se encuentra en tratamiento
ortodncico.

Radiologa
Patrn mixto
Lesin se mezcla con el hueso
vecino.

Histologa
Contiene reas en la que existe tejido
fibroso celular y otras con hueso
metaplsico inmaduro.

La forma de DF craneofacial es poco frecuente y

no est bien definida. La afectacin ms frecuente en
el rea craneofacial se da en el cuerpo de la
mandbula y zona posterior del maxilar. Los autores
describen el manejo completo y la rehabilitacin
funcional de un caso de displasia fibrosa de
mandbula avanzado y revisan las opciones
teraputicas de esta condicin.

Una mujer de 24 anos consult por asimetra facial y crecimiento

progresivo del mentn a lo largo de 2 anos.
Adems de la repercusin esttica, la paciente presentaba dificultad para
la masticacin e incluso deglucin. Haba sido evaluada en varios centros
especializados, siendo desestimada para tratamiento, dadas las dimensiones
y localizacin de la lesin. A la exploracin clnica extraoral, la paciente
mostraba una gran tumoracin mentoniana con graves repercusiones