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GuaclnicadeLiquenplano

Liquenplano
Fechadelaltimarevisin:19/01/2012

ndicedecontenidos
1. Dequhablamos?
2. Cmosemanifiesta?
3. Cmosediagnostica?
4. Cmosetrata?
5. Bibliografa
6. Msenlared
7. Autores

Dequhablamos?
Elliquenplano(LP)esunaenfermedadinflamatoria,autolimitada,deetiologadesconocida,
englobadaenlasdermatosiseritematoescamosas,queafectaalapiely/olasmucosas.
Enlapiel,secaracterizaporlaaparicindeppulaspoligonalesbrillantes,decoloracin
eritematoviolcea,superficieplanaymuypruriginosasenlamucosa,porlesiones
blanquecinas,brillantesquegeneralmentesiguenunpatrnreticulado.
Suprevalenciaesdesconocida,peroseestimaentornoal0,51%delapoblacin,notiene
preferenciaracial,spredisposicinfamiliarysupicodemximaincidenciaesenadultosde
medianaedad(3060aos)deambossexos,aunqueconligeropredominioenmujeres.En
recientesestudios,parecedemostrarseunainfluenciaclimticaenlaaparicindelasdistintas
entidadesclnicas.
LacausadelLPesdesconocidayaunquesehanpropuestodiversasteoraspatognicas,
ningunadeellasesconcluyente.Enlaactualidad,esevidentelaimplicacindelainmunidad
celular(dondeloslinfocitos,sobretodolosT,tienenunpapeldeterminante),probablemente
porhipersensibilidadretardadaaunantgenoepidrmico.
Aunquelamayoradeloscasossonidiopticos,algunosserelacionanconinfecciones,como
elvirusdelahepatitisC(VHC).
LamaneraporlacuallainfeccinporVHCpredisponealospacientesadesarrollarliquen
planoesdesconocida,aunquealgunosestudiosmuestranqueunainfeccincrnicapuede
conduciraunarespuestainmunolgicaaberrante.Debidoalaaltaprevalenciadettulosaltos
deanticuerposdelVHCquesevenenlospacientesconliquenplanocutneoyoral,es
apropiadouncribadodeestainfeccinenestetipodepacientes.
UnestudiorecientetambinrelacionaalHHV7conlaposiblepatogeniadelliquenplano,ya
quesuDNAseencontren11de18lesionesdeLP,porloqueconsideraqueinvestigaciones
posterioresenestadireccinpodranserinteresantes.

Cmosemanifiesta?
ElLPesunprocesopatolgicoindividualizadoquesemanifiestadeformadiferentesegnel
componenteepitelialcutneopreferentementeafectado.
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Laslesionestpicasoclsicassemanifiestanenlapielconunamorfologacaractersticade
ppulasaplanadas,brillantes,decontornospoligonales,aisladasoagrupadasformando
placas,eritematosasenlesionesinicialesyviolceasposteriormente,conescamasfinasy
adherentes,quepresentanensusuperficieunareddelneasblancasconocidacomoestras
deWickham(sehacenmsevidentessiseaplicaaceitedeparafina).Suelenmanifestarse
durantemesesy,usualmenteantesdeunao,desaparecendejandohiperpigmentacin
parduzcayraravezhipopigmentacin,aunquesisefrotanpuedenduraraos.
Lascaractersticasdelaslesioneshansidodesignadascomolas6P:PpulasyPlacas,
Pruriginosas,Poligonales,Planasydecoloracinviolcea(Purple).
Puedenpresentarsesiguiendounpatrnlineal(quesurgedeformaespontneaoporun
efectoKoebner,esdecir,reproduccindelaslesionesensitiosdetraumatismodelapiel),
anular(distribucinenanillodepequeasppulas,oporaclaracincentral,mscomunesen
peneypliegues)odiseminadasconelementosindependientescuandosegeneralizan.
Estaslesionespuedenserasintomticasomuypruriginosas,aunquenosuelehaberlesiones
derascadoporquesealivianmsfrotandoquerascando,ytienenunadistribucinsimtricay
bilateral,siendolaslocalizacionesmsfrecuenteslassuperficiesflexorasdeantebrazosy
muecas,eldorsodelamanos,lostobillos,laspiernasylazonalumbar.Enlaformaclsica
nosuelenestarafectadaslacara,laspalmas,nilasplantas.
EstaformaclsicadelLPeslamscomn,peroexistenotrasvariantesclnicassegnla
morfologa:
Hipertrfico:lospacientespresentanplacashiperqueratsicasdeaspectoverrucoso,
quefrecuentementeselocalizanenlostobillosyenlascrestastibiales.
Folicularoliquenplanopilaris:sonppulasyplacasqueratofolicularesquedanlugara
alopeciaresidual.UnavarianteeselsndromedeGrahamLittle,quecursaconlesiones
foliculares,liquenplanocutneoomucosotpicoyalopeciadelcuerocabelludo.
Vesculoampolloso:tambinllamadoliquenplanopenfigoide.Esraro,sepresentacon
lesionesampollosassobrelesionesdeLPrecientesoenremisin,osobrepielsana.
Tantolahistologacomolainmunofluorescenciademuestranhallazgostpicosdeliquen
planocondepsitoslinealesdeIgG,IgMyC3compatiblesconpenfigoideampolloso.
Erosivo:lesionesulceradasqueafectanapalmas,plantasymucosas.
Atrfico:cuandoelefectodeloslinfocitossobreladermispapilarylaepidermises
intensamentedestructivoysemantieneduranteaos,laatrofiaesinevitable.Son
placasdecentroatrficoybordeligeramentesobreelevadoquesueleobservarseenlas
reasdepliegues.
Eritematosooformaaguda:predominaenpersonasdeedadysecaracterizapor
mculoppulaseritematosasconcluyentesquedesaparecenenpocassemanas.
Actnico:sonlesionespigmentadas,discrmicas,pocopruriginosasqueaparecenen
zonasfotoexpuestas.
AunqueelLPconfrecuenciasepresentasolamenteensuperficiescutneas,tambinpuede
desarrollarseenmucosaoral,genital,uasycuerocabelludo.
Lamucosaoralestcomprometidaenun4070%,sobretodolayugalconlesiones
blanquecinasogrisceas,brillantesquesedisponenenformadered(patrnreticular).
Tambinpuedenaparecercomolesioneserosivassuperficialesdolorosas(patrnerosivoo
ulceroso),yquepuedenllevaramltiplescomplicacionescomosobreinfeccionessecundarias
(particularmenteCandida)ymalnutricinydeshidratacinsecundariaaldolor.ElLPerosivo
crnicopuedepredisponeracarcinomaespinocelularoral,porloquelospacientesconeste
tipodelesionesdebenserseguidosestrechamenteyrealizarlesbiopsiasseriadas.
ElLPgenitalafectaalosgenitalesmasculinosenun25%deloscasosynoseconocela
incidenciaenmujeres.Enelhombre,predominaenelglandeyadoptandoconfiguracin
anularoerosiva.Cuandoselocalizaenvulvayenvaginasonsimilaresalaslesionesdela
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mucosaoral.Elcarcinomadeclulasescamosastambinhaaparecidoenpacientescon
liquenplanogenital,porloqueelseguimientoybiopsiadeestetipodelesionestambines
necesario.
ElLPunguealseobservaenel10%delospacientesypuedeserlamanifestacininicialo
nicadelaenfermedadentonceseldiagnsticoclnicopuedeserdifcil.Clnicamentese
encuentransurcoslongitudinales,onicolisis,onicomadesis,coloracinpardorojiza,pittingy
atrofiaprogresivadelalminaunguealllegandoalaanoniquia.Unacomplicacin
caracterstica,aunquepocofrecuente,eselpterygiumunguis(crecimientoprogresivodela
cutculasobreellechovacoosobreuasincompletas).Paralaconfirmacinhistolgicade
estaformadeliquenplanosehaderealizarunabiopsiadelamatrizolechoungueal,que
conllevaunaaltamorbilidadypuededejarsecuelas.
Esimportantesealarquelaslesionesdeliquenplanocutneoenlamayoradeloscasos,
sobretodoenlospacientesconfototiposaltos,seresuelvenconhiperpigmentacin
postinflamatoria.Deestemodo,enocasiones,cuandovemoslesionesdeliquenplano
evolucionadassolovemospequeashiperpigmentacionesenlaszonasquehanestado
afectas.

Liquen
Placaseritematoviolceascontendenciaalaconfluenciaendorsodelamano.Tpicas
lesionesdeliquenplano.

Liquen
Amsdetalleenlasppulaspoligonalesquecaracterizanestaentidadvemoslas
caractersticasestrasblanquecinas.

Cmosediagnostica?
Eldiagnsticoesfundamentalmenteclnicoy,encasodeduda,labiopsiaesobligatoria.
Elestudiohistolgicoconfirmaeldiagnsticoenmsdel90%deloscasoslasppulastpicas
revelanenlaepidermishiperqueratosisconhipergranulosisalternante,acantosisirregularcon
disposicindelosprocesosinterpapilaresendientesdesierra.Hayunadegeneracin
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hidrpicaenlacapabasal.Enlaunindermoepidrmicaseencuentranqueratinocitos
degenerados(cuerposcoloides,cuerposdeCivatte),yelinfiltradoenbandasubepidrmico
estformadoporlinfocitos,histiocitosymelanfagos,caractersticasconstantesytpicasdel
liquenplano.Esteinfiltradolinealestancaractersticoquesedenominaninfiltrados
liquenoidescuandoformanunabandaenladermispapilar.
LainmunofluorescenciadirectarevelagrandesdepsitosdefibrinaenlaunineIgMy,con
menosfrecuencia,IgA,IgGyC3enloscuerposcoloides.
ElusodeAcmonoclonalesparareconocerlostiposdelinfocitosTylasclulasde
Langerhans,nosevidenciaquetantoloslinfocitosThelpercomolossupresoresparticipan
enlarespuestainmune.
Debehacerseeldiagnsticodiferencialcon:
LPpapuloso:conenfermedadeseritematoescamosascomolapsoriasis,
(particularmentepsoriasisengotas),pitiriasisrosada,lupuseritematosocutneo
crnico,enfermedaddeBowen,erupcionesliquenoidesdebidasafrmacosyEICH
(enfermedaddeinjertocontrahusped)liquenoide.
LPhipertrfico:conliquensimplecrnicoypsoriasisvulgarfundamentalmente.
LPdelasmucosas:leucoplasia,candidosis,lesionesmucosasdellupuseritematosoo
delasfilissecundaria.Ensuformaerosiva,conpnfigovulgaryperfigoideampolloso.
Laserupcionesliquenoidessonerupcionescutneasquepresentanrasgosclinicopatolgicos
muysemejantesalliquenplano,perocuyaexactarelacincondichaentidadsedesconoce.
Puedensersecundariasaciertosfrmacos(losmsfrecuentesson:salesdeoro,
betabloqueantes,antipaldicos,tiazidasdiurticas,furosemida,espironolactonay
penicilamina),productosqumicos(reveladoresfotogrficosdecolor,principalmentela
fenilenodiamina),oenlaEICHcrnica,yaquesuslesionessonindistinguiblesdelLP.

Liquen
Alresolverselaslesionesdeliquenplanoescaractersticoquedejenhiperpigmentaciones
postinflamatoriasquetardanvariosmesesenresolverse.

Liquen
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Elreticuladoblanquecinoenlamucosayugalcaracterizalaslesionesdeliquenplanooral.

Liquen
Enlalenguaestaslesionesblanquecinaspuedenllegaraserdebastanteintensidady
extensin.

Cmosetrata?
EneltratamientodelLPnoexisteningnfrmacoespecfico,siendosteeminentemente
sintomtico.Sebasa,porunlado,enlareduccindelaslesionesmediantecorticoides
potentes,yporotro,delpruritomediantelaadministracindeantihistamnicos.
Adems,esimportantetenerencuentaalahoradeiniciareltratamiento,quelamayorade
lospacientespresentanremisinespontneadelaenfermedadalcabodeunao.
LoscorticoidestpicossonutilizadoseneltratamientodepacientesdeLPcutneo,
localizadosobretodosiesderecienteaparicin,mientrasqueloscorticoidessistmicosson
universalmenteaceptadosparaelgeneralizado,debiendosiempreiracompaadosde
antihistamnicossiexisteprurito.
Enlosltimosaoshanaparecidogrannmerodepublicacionesdetratamientodelliquen
planoconinhibidorestpicosdelacalcineurina,tacrolimusypimecrolimus.Aunquela
mayoradestosserefierenalliquenplanooral,tambinsehautilizadoenformasdeliquen
planocutneo.ElliquenplanonoesunaindicacinaprobadaenEspaaparaelusodeestos
frmacos,demodoquedebehacerseatravsdeusocompasivo,perosuponeunabuena
alternativateraputica.
Encasosresistentessebarajandiversasopcionesteraputicas,habindoseobtenidobuenos
resultadosentratamientosde8semanastantoconretinoidesoralescomoconPUVA.
Asimismoexistenestudioscontradictoriosacercadelautilidaddeciclosporina,
griseofulvina,cloroquinaociclofosfamida.
ElLPoralsigueconstituyendoenlaactualidadunproblemadedifcilmanejo,puestoqueel
tratamientoessintomtico,noexisteuntratamientotpicorealmenteeficaz,ylospacientes
presentanunagranvariedadenlagravedaddelossntomasyenlapropiarespuestaal
tratamiento.
ElcorticoidetpicoseconsideracomoeltratamientodeeleccinenpacientesconLPoral,
siendoimportanteincidirenunabuenahigienebucal,rigurosocontrolodontolgicoyla
supresindetabacoyalcoholporsupotencialcancergeno.
Tabla1.Tratamientodelliquenplano

Tratamiento

Indicaciones

Mododeempleo Comentario

Corticoides

LPlocalizado

2aplic/dadurante Utilizarlosdemenor

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potentestpicosen
cremasoungentos

Corticoides
sistmicos

Corticoidesen
oralbaseoaerosol

23semanas.En potencia(p.e.
curaoclusivapara hidrocortisona)encara,
axilas,inglesygenitales
aumentarlos
efectos(enel
hipertrfico)
Encasosde
mucha
extensin,falta
derespuestaa
tratamiento
tpico,
afectacinfacial

Dosisde
prednisonade25
40mg/da46
semanashan
demostradoaliviar
sntomasenla
mayorade
pacientes,perose
desconocesi
afectaala
duracinde
enfermedad

LPoral

Enmucosaoral
seca3aplic/da

Triamcinolona
intralesional

Enformas
Inyeccinde3
ulceradasorales mg/ml
yenlesiones
hipertrficas

Ciclosporina
sistmica

Encasos
resistentesy
generalizados

Retinoides
sistmicos
(acitretina)

Enlesiones
1mg/kg/davo
cutneas
durante8
generalizadaso semanas
resistentesa
corticoides

Fotoquimioterapia
conPUVA

Ojoconefectos
sistmicosdelosCE.
Suelenreaparecerlos
sntomasrpidamente
trassersuspendidos.
Efectorebote:
suspenderlentamente

Eficaciademostradaen
ensayosde9semanas.
Aconsejabletratamiento
preventivode
candidiasis
Puedeproduciratrofia
local

5mg/kg/da
inducen
remisiones
rpidasconbajos
ndicesderecada

LPgeneralizado 3vecesala
oresistentea
semanay
corticoides
duracinen
funcinde
respuesta,
aunquebuenos
resultadoscon8
semanas

Eficaciaconterapiaoral
decortaduracin.
Efectosteratgenosy
otros(hepatotoxicidad)

Psoralenos:nuseas.
PUVA:aumentode
riesgodecncerdepiel

Criteriosdederivacin
Confirmacindeldiagnstico.
Norespuestaatratamientotpico.
Seguimientodelesionesdemucosas,enespecialenlasformaserosivashipertrficasy
atrficas,parabiopsiaydeteccinprecozdecarcinomaepidermoide.
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Bibliografa
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Autores
MaraJessAveSeijas
JessdelPozoLosada

MdicoEspecialistaenMedicinaFamiliaryComunitaria
MdicoEspecialistaenDermatologa

ServizoGalegodeSade.Espaa.

Elsevier2016

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