Enfermedades desmielinizantes del SNC

Introduccin
La mielina es una estructura multilaminar conformada por la aposicin sucesiva de
capas de la membrana de los oligodentrocitos y los schwanocitos (SNC y SNP
respectivamente) cuya funcin consiste en proteger y nutrir al axn neuronal y a
su vez conformar los nodos de Ranvier y as permitir una conduccin eficiente del
impulso nervioso. AGREGAR FOTO NODO RANVIER
La patologa de dicha estructura clsicamente se divide en desmielinizante y
dismielinizante.
Las desmielinizantes son aquellas en las que la mielina normal es destruida,
generalmente mediante mecanismos inflamatorios de causa desconocida, siendo
la Esclerosis Mltiple la patologa ms comn.
Las dismielinizantes son anomalas metablicas de origen gentico que
determinan la formacin anormal de mielina o un fracaso de la mielinizacin
neuronal.
La Esclerosis Mtple, como previamente se menciona, es la patologa ms
representativa y ms prevalente de esta ndole.

Esclerosis Mtiple.
Es la enfermedad neurolgica crnica ms frecuente en el adulto joven.
Consiste en un proceso inflamatorio de etiologa incierta y patogenia parcialmente
conocida cuyo resultado final es la aparicin de lesiones aleatorias a nivel de la
sustancia blanca, lo que conlleva a la desmielinizacin axonal.
Este proceso produce una alteracin en la conduccin saltatoria caracterstica de
las vas mielinizadas, lo que lentifica la conduccin e inclusive la bloquea. Dichas
lesiones darn lugar a la aparicin de sntomas de la enfermedad segn la va que
sea afectada.

Manifestaciones Clnicas
Suele presentarse entre los 25 y 30 aos; siendo rara antes de los 10 y despus
de los 60. Predomina en mujeres frente a hombres (1,5:1).

La clnica se torna variable en el momento que ser determinada por la

localizacin de las lesiones desmielinizantes que pueden ocurrir a lo largo y ancho
del neuroeje. A pesar de ello, las lesiones muestran predileccin por algunas
estructuras del SNC.

Formas clnicas
Clsicamente se describen 4 formas clnicas de la patologa:
1- Forma en brotes: El 90% de los pacientes presenta esta forma. Se
caracteriza por la aparicin en brotes y remisiones que repiten en el tiempo
y a medida que se reiteran van dejando secuelas funcionales neurolgicas.
2- Forma secundariamente progresiva: Se plantea como una segunda
etapa de la previa en la cual los pacientes pasan del curso en brotes a un
curso progresivo. Se estima que, luego de 10 aos, 50% evoluciona a esta
forma de presentacin.
3- Forma progresiva primaria: Representa aproximadamente un 10% de los
pacientes, los cuales muestran un curso progresivo desde el inicio.
4- Forma progresiva recidivante: Son aquellos pacientes que presentan un
curso progresivo y a su vez tienen exacerbaciones.

La recurrencia de los brotes es variable, presentando una media de 0,9 al ao la

forma en brotes y 0,30 en todas sus formas. La recurrencia precoz es un indicador
de mal pronstico.

Sintomatologa
Como se mencion previamente, la sintomatologa es variable y a medida que la
patologa avanza esta se vuelve ms compleja y mltiple.
En el inicio de la enfermedad es caracterstico:
-

Sntomas sensitivos (45%): consisten en parestesias por compromiso de

los haces espinotalmicos y sensaciones constrictivas fruto de la alteracin
cordonal posterior. En la exploracin fsica se aprecian combinaciones
deficitarias de la sensibilidad superficial y profunda, as como Romberg
positivo en muchos casos.
Sntomas Motores (40%): caracterizados por sndromes motores
deficitarios de uno o ms miembros ya sea por afectacin de la
motoneurona superior o inferior.
Sntomas por afectacin del tronco (25%): son menos frecuentes,
pudiendo ser disartria, diplopa, disfagia o vrtigo.
Alteraciones visuales (20%): son caractersticas de la patologa, pero
poco frecuentes como sntomas iniciales. Es caracterstica la presencia de
un escotoma central con disminucin marcada de la agudeza visual.
Afectacin Cerebelosa (10-20%) es poco comn su afeccin inicial. Puede
presentarse en forma de disartria cerebelosa, sndrome vermiano o
sndrome hemisfrico cerebeloso.

En la evolucin de la enfermedad suelen afectarse la mayora de los sistemas

neurolgicos siendo las alteraciones motoras (90%), sensitivas (77%) y
cerebelosas (75%) las ms frecuentes, seguidas por las alteraciones del tronco,
las esfinterianas, las mentales y las visuales.

Adems de la afectacin funcional neurolgica, la patologa presenta alteraciones

clnicas que son frecuentes en ella:
-

Fatiga
Atrofia muscular
Dolor
Signo de Lhermitte : sensacin de calambre elctrico que desciende por la
espalda hacia los miembros inferiores al flexionar el cuello. Es un elemento

caracterstico de la EM por lo que su aparicin debe hacer sospechar de la

misma.
Trastornos cognitivos.
Trastornos Afectivos: el trastorno depresivo aparece hasta en 75% de los
pacientes.
Epilepsia
Neuritis ptica
Alteraciones esfinterianas: son raras al comienzo, pero en el curso de la
enfermedad la mayora de los pacientes presenta elementos de disfuncin
esfinteriana.
Alteraciones sexuales.