__CARDIOLOGA. MXICO.

2016;26:8085___________________________________________________
Instituto Tecnolgico y de Estudios Superiores de Monterrey
Campus Ciudad de Mxico
Escuela de Medicina Tec ABC
Divisin de Ciencias Mdicas Bsicas

Taller de Cardiologa
Reporte Caso : Miocardiopata Hipertrfica
Por:
Eder Luna Cern A01271142
Areli Anahi Flores Camargo - A01335587
Miguel ngel Corts Guzmn - A01270966

Fisiopatologa del Sistema Circulatorio (2)

Profesor: Dra. Ana Paula Prez del Villar
Semestre Agosto - Diciembre 2016

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REPORTE DE CASO
Miocardiopata Hipertrfica: Reporte de un Caso
*Eder Luna- Cern, *Areli Anah Flores- Camargo, *Miguel ngel Corts-Guzmn

RESUMEN
Se reporta el caso de un paciente masculino de 29 aos de edad que inici
su padecimiento actual presentando disnea de grandes y medianos
esfuerzos acompaado de un dolor de tipo opresivo en el precordio que se
desencaden en reposo desde haca 6 meses. Adems el paciente refiri
presentar recurrentemente este tipo de situaciones durante el ejercicio.
Adems los sntomas se acompaaban de mareos, palpitaciones y prdida
de la conciencia sin alteraciones neurolgicas. Se observ un soplo sistlico
en patrn crecendo- decrecendo en el foco artico que se acompaaba con
un soplo holosistlico en el foco mitral, otros datos de importancia fueron
un galope a expensas de sonido S4 que se acentuaba en el foco mitral y
estertores en los campos pulmonares basales bilaterales, debido a que se
sospechaba de una cardiomiopata hipertrfica se le solicito al paciente un
ecocardiograma que mostr hipertrofia septal en relacin 3:1 con respecto a
la pared libre ventricular con obstruccin del tracto de salida, en
concordancia con el electrocardiograma que mostraba clara hipertrofia
ventricular izquierda y dilatacin auricular izquierda. Al comprobarse el
diagnstico se refiri al paciente a ciruga con el objetivo de iniciar
valoracin para una miectoma del septo interventricular, tratamiento de
eleccin en este caso.

PALABRAS CLAVE: Miocardiopata, Hipertrofia, Miectoma.

* Estudiante de Medicina Tecnolgico de Monterrey Campus Ciudad de Mxico

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Objetivo
Descripcin de un paciente con cardiomiopata hipertrfica asociada a sncope.

Caso clnico
Motivo de la consulta: Me falta el aire para respirar
Padecimiento actual: Se trat de un paciente masculino de 29 aos de edad inicia su
padecimiento actual desde hace 6 meses con episodios de disnea de grandes y medianos
esfuerzos acompaado de dolor de tipo opresivo de intensidad 6/10 en el pecho que se
desencadena en reposo y sin irradiaciones ni sntomas acompaantes. El paciente refiere
que estos episodios son recurrentes y que se agravan durante el ejercicio. Adems
presenta mareos, palpitaciones y prdida de conciencia de pocos segundos en una sola
ocasin sin alteraciones neurolgicas asociadas.
AHF: Padre vivo con hipertensin arterial sistmica, to finado por muerte sbita a los 35
aos de edad,refiere que era atleta. Otras enfermedades crnico degenerativas e
incurables negativas.
APNP /APPP: Es un paciente aparentemente sano con esquema de vacunacin
completo, dieta balanceada, niega toxicomanas. Niega enfermedades crnicas y
padecimientos importantes en la infancia.
Exploracin fsica
Signos vitales y somatometra
TA: 120/80
FC:72
FR:13
Edema en miembros inferiores negativo
Temperatura: 36 grados centgrados
IMC: 23.05
Exploracin por regiones
Cabeza y Cuello: pulsos carotdeos irregulares, mucosas orales normales sin presencia
de ulceraciones ni masas, escleras normales sin presencia de pigmentaciones.
Trax: Soplo sistlico de tono alto en patrn crescendo-decrescendo de intensidad 3/6 en
foco artico sin irradiacines, que aumenta a la maniobra de valsalva, disminuye en
posicin de cunclillas y aumenta al ponerse de pie. Soplo holosistlico de intensidad 3/6
de caracterstica soplante en foco mitral con irradiacin a la axila. Galope a expensas de
sonido S4 en foco mitral. Estertores en campos pulmonares bilaterales con predominio
basal.
Abdomen: Abdomen de aspecto normal, sin presencia de masas ni organomegalias. Sin
ascitis y cicatriz umbilical normal. Signo de la ola negativo, signo de la matidez cambiante
negativo.
Miembros inferiores: Normales sin presencia de edema, coloracin de uas normal.
Genitales: No explorados.

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Estudios de gabinete
ECG: Hipertrofia ventricular izquierda por aumento de voltaje en derivaciones V3-V6.
Dilatacin auricular izquierda por presencia de p mitran en derivacin DI y V2. Ritmo
regular con frecuencia cardiaca de 72 lpm.
ECOCARDIOGRAMA: Hipertrofia ventricular izquierda con crecimiento del tabique
ventricular izquierdo con relacin 3:1 del tabique interventricular y borde libre del
ventrculo izquierdo. Precesiendia de regurgitacin mitral y obstruccin sistlica del tracto
de sali a expensas de obstruccin por valva anterior mitral y estrechamiento del tracto de
salida del ventrculo izquierdo. Dilatacin auricular izquierda. Fraccin de eyeccin de
33%.

ECO transesofgico: presencia de trombo en Orejuela izquierda en Aurcula Izquierda.

RADIOGRAFA DE TRAX: Crecimiento auricular izquierdo, cardiomegalia a expensas
de estructuras izquierda y ligera congestin pulmonar con lineas de Kerley B y C,
dilatacin del tronco pulmonar.
Quimica Sanguinea: todos los valores en rangos normales
Enzimas Cardiacas negativas
Holter : Se nota que durante el da 1, el portador del hoter presente un episodio de
fibrilacin auricular de las 3:00 a las 4:00 de la tarde sin otras anomalas.
Diagnosticos Diferenciales: ICI, Cardiopata hipertensiva , Estenosis o insuficiencia
Mitral aisladas.
Diagnstico definitivo: Miocardiopata Hipertrfica.
Tratamiento
Valoracin por el servicio de ciruga para miectoma del septo interventricular
izquierdo.
Anticoagulacin oral con Warfarina por trombos hallados en orejuela izquierda
asociados con fibrilacin auricular.

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Valoracin para la colocacin de un cardiodesfibrilador implantable para la

prevencin de arritmias ventriculares graves y muerte sbita.
Propanolol con objeto de disminuir la demanda de oxgeno miocrdica y disminuir
los eventos de angina.

Recomendaciones: No hacer ejercicio excesivo hasta ser evaluado, llevar buena dieta ,
buen control de tratamiento anticoagulantes y asesoria genetica.

Discusin del caso y conclusiones

A continuacin se expondr cmo es que todos estos hallazgos se pueden explicar
fisiopatolgicamente coincidiendo con nuestro diagnstico definitivo. La miocardiopata
hipertrfica es una enfermedad con predominancia en la poblacin joven y es la primera
causa de muerte sbita en deportistas jvenes, su mayor incidencia se encuentra en la
tercera dcada de la vida, tal como en el caso de nuestro paciente que tiene 29 aos de
edad. Normalmente este padecimiento es causado por mutaciones en el complejo de la
sarcmera como en la protena Beta-MHC, dichas mutaciones producen un fenotipo con
miocitos desorganizados y fibrosos que con el tiempo producirn un corazn con una
pared engrosada, pero rgida, asociada a una contraccin vigorosa, pero una disfuncin
diastlica pronunciada por su dificultad para distenderse durante el llenado ventricular.
Dichas mutaciones son transmitidas de forma autosmica dominante, por tanto en nuestro
paciente es importante reconocer otros casos de sncope recurrente o muerte sbita en
los antecedentes familiares, en este caso un familiar de primer grado contaba con dicho
antecedente.
El aumento de la presin en el ventrculo izquierdo asociada con la hipertrofia ventricular
que es posible observar por el aumento del voltaje en las derivaciones v3- a v6 del ECG y
por la cardiomegalia en la radiografa de trax; genera una insuficiencia de tipo funcional
de la vlvula mitral ya que esta no puede contener la presin del ventrculo, lo que genera
un flujo retrgrado del ventrculo a la aurcula durante la sstole es por eso que en nuestro
paciente fue posible escuchar un soplo pansistlico en el foco mitral asociado al reflujo en
esta zona.
El flujo retrgrado del que hablamos tambin se asocia con una dilatacin de la aurcula
izquierda que fue posible ver en nuestro paciente en el ECG con la onda P mitral y en la
radiografa de trax. La dilatacin auricular favorece una extensin del tejido con lo que se
favorece la aparicin de circuitos de reentrada y de arritmias como la fibrilacin auricular
que de estar presente favorece la estasis y la formacin de trombos, en el caso de
nuestro paciente en el Holter hubo hallazgos de fibrilacin auricular y de un trombo en la
orejuela izquierda en la ecocardiografa.
Adems el aumento retrgrado de la presin y aumento de la aurcula izquierda
desencadena un aumento en la presin de los capilares y vnulas pulmonares con lo que
es posible ver signos de congestin pulmonar, esto fue posible en nuestro paciente ya que
a la auscultacin mostr estertores pulmonares en ambos campos pulmonares basales, el
predominio es en esta zona por efecto de la gravedad. Adems en la radiografa de traz
haba signos de congestin pulmonar como cefalizacin del flujo, lneas de Kerley de tipo
A y B y dilatacin perihiliar de los componentes respiratorios y vasculares.

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La presencia de un ventrculo rgido y con un llenado ventricular deficiente favorece
mecanismos de compensacin como la contraccin auricular prominente, que en el caso
de nuestro paciente se hace presente gracias a que existe un sonido de galope con S4
que corresponde a la contraccin de la aurcula debido a esta insuficiencia diastlica
marcada del paciente. Cabe destacar que en casos donde hay una fibrilacin auricular
presente se puede perder por la despolarizacin errante de los miocitos en esa zona.
El paciente adems presenta un soplo en patrn crecendo decrecendo en el foco artico
que podra confundirse con un soplo de estenosis mitral, pero en el caso de nuestro
paciente se produce por una obstruccin del tracto de salida. Recordemos en la
cardiomiopata hipertrfica, el crecimiento poco moderado del septum hace que este entre
en contacto ntimo con la valva mitral anterior durante la sstole bloqueando el flujo y
produciendo turbulencia, escuchada en el soplo. Para diferenciar de la estenosis artica
se tienen que hacer algunas maniobras como la de valsalva en la que se genera un
aumento de la presin intratorcica y reduccin del retorno venoso lo que favorece que
disminuya el espacio de la cavidad ventricular izquierda y por tanto favoreciendo el
bloqueo del tracto de salida exacerbando el soplo, cosa que no ocurre en la estenosis
mitral donde por el contrario disminuye el soplo.

Figura 2. Obstruccin del tracto de salida en la que se explica la superposicin del septo y la valva mitral anterior,
en el lado derecho se ve corregida mediante miectoma septal.

La angina de tipo estable que presenta nuestro paciente se puede explicar porque hay un
aumento de la demanda de oxgeno a expensas de hipertrofia ventricular izquierda y esta
e exacerba en el ejercicio cuando esta demanda aumenta.
La fibrosis que existe en estos corazones afecta en gran medida al sistema de conduccin
cardaco con lo que se favorece la aparicin de arritmias ventriculares graves como la
fibrilacin ventricular o la taquicardia ventricular que favorecen una disminucin transitoria
del gasto cardaco y a causa de ello episodios de sncope como la que present nuestro
paciente o bien terminar como una muerte sbita de origen cardaco. Algunos factores de
riesgo para muerte sbita son antecedentes familiares de la misma, como en el caso de
nuestro paciente, crecimiento de la pared ventricular mayor a 30mm e historia de sncope,
como vemos nuestro paciente tiene 2 factores de riesgo para muerte sbita, por lo que en

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su caso es recomendable valorar la colocacin de un CDI para disminuir las
complicaciones de las arritmias graves.
Los principales diagnsticos diferenciales se hacen con cardiopata hipertensiva y
estenosis mitral, descartamos la cardiopata hipertensiva debido a que nuestro paciente
cursaba con una historia de tensin arterial normal sin factores de riesgo. Adems se
descart estenosis mitral por los hallazgos en el ecocardiograma en especfico el
gradiente de presin en la vlvula artica que era normal y por las caractersticas del
soplo que no aumentaba en posicin en cuclillas. Finalmente aunque estas dos patologas
cursan con hipertrofia concntrica, en el caso de la miocardiopata hipertrfica, la relacin
entre el septo y la pared libre del ventrculo izquierdo siempre tiene una relacin mayor a
3:1, misma que encontramos en el ecocardiograma, por lo que nuestro diagnstico
definitivo fue la miocardiopata hipertrfica.
Como tratamiento se opt por valoracin por el servicio de ciruga para miectoma del
septo interventricular izquierdo ya que es el tratamiento de eleccin de esta
miocardiopata.Adems se dio anticoagulacin oral con Warfarina por efecto de los
trombos hallados en orejuela izquierda asociados con fibrilacin auricular. Se realiz
valoracin para la colocacin de un cardiodesfibrilador implantable para la prevencin de
arritmias ventriculares graves y muerte sbita. Se agreg al esquema propanolol con
objeto de disminuir la demanda de oxgeno miocrdica y disminuir los eventos de angina.

Referencias
Seggewiss H, Blank C, Pfeiffer B, et al. Hypertrophic cardiomyopathy as a cause of sudden
death. Herz 2009; 4 (4): 305-14.
Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy after 20
years: clinical perspectives. J Am Coll Cardiol 2012; 60 (8): 705-15.
Morimoto S. Sarcomeric proteins and inherited cardiomyopathies. Cardiovasc Res2008; 77
(4): 659-66.
Maron BJ, Seidman CE, Ackerman MJ, et al. How should hypertrophic cardiomyopathy be
classified? Whats in a name? Dilemmas in nomenclature characterizing hypertrophic
cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy. Circ Cardiovasc Genet 2009; 2: 81-5.