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Iasmim Rodrigues MED XXIX

PROF Maria Thereza

Aula 4 Anemias (29/08/2016)


Transcrio por Iasmim Rodrigues Med XXIX
Revisando: Anemia Micro/Hipo

- Anemia ferropriva
- Anemia sideroblstica
- A Doena crnica com alt do

metabolismo do ferro
- Talass alfa HbH
( beta4) ; beta ( total B0 ou parcial B+)
Lembrar que quando temos alfa tem-se 4 possibilidades para usar, j
no B tenho s 2 cadeias. Sendo assim que se o individuo no tiver 1
ou 2 cadeias alfas ele no apresenta aparentemente uma anemia,
podendo ter um valor de Hb prximo do limite inferior, sem
apresentar nenhum sintoma clinico, j a falta de 3 cadeias tenho
presea de sintomas.

Na talassemia B falta cadeia B, podendo ser maior ou menor,


pois posso ter falta do estimulo para a produo daquela cadeia ou
posso no ter a cadeia.
Temos alteraes nas clulas que faz com que elas no vivam
120 dias, tornado-as rgidas, apresentam dacricitos (HC em forma de
lagrima), muito comum no hemograma do paciente, e junto temos
alteraes de formas que no conseguimos definis ( esquiscitos)
saem destruidas dentro da medula, no conseguindo aqui ter uma
resposta efetiva medular. Pode ter reticulocitose no no sentido de
resposta medular intensa como na anemia falciforme. As vezes em
doenas simples como anemia ferropriva pode ver um ou outro
dacricito (por causa da precipitao nas HC) , nem ser relatado. O
paciente que apresenta anemia C, o campo dele praticamente
codcito (HC em alvo).
Comum nas talassemias pontilhados
basfilos, so restos de organelas (no confundir com impregnao
de ferro nos sidercitos, sideroblastos onde h pontinhos azul, aqui
fazemos azul da prussia) enxergamos com a colorao leishman.
Quando h alterao de forma no classificamos quanto a colorao,
se est ou no hipocrmico.
Dx de talassemia, hemoglobinopatia, atravs da eletroforese de
Hb, feito num papel de acetato de celulose, aonde coloca eletrodos e

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a preparao que fizemos migra nesse papel e de acordo com a


carga de cada Hb.
Na anemia falciforme temos uma alterao na posio 6 da
cadeia beta, troca de um AC glutmico por uma valina. Isso faz com
que haja perda de uma carga negativo, sendo que essa Hb fica
menos proximado positivo (S). Na hemoglobinopatia C ela perde uma
carga negativa e ganha uma positiva na 6 ou 26, se ganha uma
positiva fica mais perto do plo negativo, sendo que a C fica na
posio da A2. A H a que passa mais rpido sendo a que possui a
carga menos negativa.
No tem como confundir A2 com C? A2 geralmente esta de 2 a
4% se estiver bem cheio significa que temos C. Nestas
hemoglobinopatias C ou S(anemia falciforme) , o paciente tem a
cadeia de globina ento a beta junta com a alfa e faz a HbS ou HbC.
Diferente da Talassemia que ele no te a cadeia, assim se organizam
de outra maneira.
Quem pode ser um paciente AF : Talassemia beta maior ou B0B0
transfundido . Quando tem uma banda de A grandona e uma de A2
visivel beta menor ( se tiver A2 aumentado sempre pensar em beta
menor) . Outro paciente tem a banda antes do A, localiza-se no S ,
seria FF ( b0b0) sem produo de HbA. Toda vez que temos F (tem
aumento da fetal)nesta situao beta maior, se for AF ( B+B+ ou FF
transfundido).
Se paciente for AF e no tiver feito transfuso ele beta maior e
tem que ser B+B+ ou B0B+, nunca esquecer que podemos ter
pacientes transfundidos que so B0B0.
Exercicio dado em sala :

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O paciente quando tem hemoglobinopatia C ela migra na mesma


posio de A2, s que estar mais cheio indicando que temos HbC.
Paciente 1 temos aumento de F , o que indica uma talassemia beta
maior, podendo ser B+B+, B0B+ ou B0B0 (transfundido) .
Paciente 2: o normal A.
Paciente 3: temos 3 bandas, um RN por isso tem uma fetal com a
presena de HbC, logo heterozigoto pra HbC com presena de fetal,
logo AC com fetal aumentada. Tem como ele ser outra coisa ?
Supondo que ele um paciente CC e ele um RN , se fizer transfusao
justifica a presena de A. Lembre que A2 no aumenta nessa
proporo ento no tem como aparecer uma eletroforese desta em
adulto. Tem que imaginar que quando A2 aumento o Maximo que ele
chega em 12%, j quando temos a banda C aumentada ele
corresponde a 50% do que eu teria que ter de Hb A ento uma
banda grande. A HbC uma mutao da cadeia beta na posio 6 ou
26 troca de um acido glutnico/lisina, temos na clinica uma anemia
hemoltica com HC em forma de alvo (codocit), policromasia, uma
anemia hemoltica moderada. No se da hidrxido uria pra paciente
de HbC, s pra paciente que tem anemia falciforme.
Paciente 4 (assintomtico) ele AS j sabe que trao falcmico
assintomtico htero zigoto, s que quando tenho na eletroforese um
paciente que SS e foi transfundido, ser tambm AS (ai o correto
falar paciente SS com transfusao).
Paciente 5 : SS anemia falciforme, tem um pouco de A, porm tenho
mais S, sendo assim este paciente ele tem anemia falciforme.

Resumindo anemia falciforme SS, j doena falciforme


S com qualquer coisa junto, sempre associando uma doena
e no exclui muitas vezes na interpretao do medico que o SS
possa ser uma doena falcmica. Logo doena um S com
qualquer um menos com o A .
Filho de pai com anemia falciforme nasce e faz eletroforese.
ELETROFORESES PARA ESTUDO:

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A figura3 ao lado esquerdo a


presena da Hb H na amostra de
3. Observe que a Hb A2 est
diminuda no portador de Hb H
esse fato comum na talassemia
alfa.

Fig4 abaixo
(1) Hb AS; (2) Hb ASC e (3) Hb AA. Mostra a separao de trs gentipos
(AS, ASC e AA) em eletroforese em agarose cida. A Hb Fetal nos trs
gentipos est com concentrao normal.

ANEMIA
NORMOCITICA
E
NORMOCRMICA
Hb baixa, VCM normal, HCM normal
- sempre excluir hemodiluio pela
Hb baixa, em qualquer tipo de
anemia.
- RDW desmente VCM normal.
Nessa situao a primeira coisa que fazemos buscar se tem
resposta medular ou no.
Divido em anemia Hiperregenerativas : reticulcito aumentado. R
>2%
Hiporegenerativas : reticulcito baixo do
normal. R < ou igual 2%

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Contagem de reticulcito (azul de Kresil brilhante). Em sangue


perifrico procuramos policromasia (colorao com leishman) ou
eritroblsto indicativo de MO hiperegenerativa.
Valor normal de reticulcito : 0,5 a 2%
HIPERREGENERATIVA/HIPERPROLIFERATIVA
(no entra
talassemia: micro/hipo)
- hemorrgicas (perda de sangue aguda, quando perda de sangue
cronica a anemia ferropriva) , paciente que sofreu um trauma, ter
uma resposta medular intensa, porem geralmente faz transfusao de
soro e sangue em seguida quando se estabilizou o quadro de choque.
hemolticas
(causa
hemlise,
ex:
anemia
falciforme,
hemoglobinopatia C, def de enzimas)
- hemoglobinopatias
- def de membrana esferocitose, eliptocitose,
estomatcitose
- def imune
- infeces: malria
- eritroenzimopatias (def metablicas).
HIPOPROLIFERATIVA
- insuficincia renal crnica
- o lcool no entra aqui porque o VCM esta aumentado
- drogas levam a aplasia da medula
- anemia carencial
Qual clula tenho em maior quantidade circulante ? Hemacea/ GV. J
na medula so os leuccitos. Numa situao de resposta medular
passo a ter muito mais clulas eritrocitrias dentro da medula com
intuito de responder a situao eritroctica. Um dos marcadores de
hemlise mais utilizado a Bi.
Hemoglubolinupatias C e S:
HbS doena das clulas falciformes, o paciente que trao
assintomtico.
- mais comum das alt hereditrias
- considerada grave pois ocorre vasoclusai ( dificulta crescimento
perifrico, causa ulceras, pirapismo, fraqueza, crises intensas) com
situaes de dor e dificuldade de oxigenao (podendo ter uma crise
hemoltica). Exames laboratoriais : Eletrofores de Hb; hemograma
(variao nos tamanhos e formas do eritrcitos) ; dosagem de HbF ( a
hidrxido uria foi feita para tratamento de falcmico e aumenta a
HbF) ; teste de falcizao e teste de solubilidade ( so testes

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populacional). O paciente trao falcmico tem foice na corrente


sanguinea porem no tem clnica, mas pode apresentar em certas
situaes de desoxigenao.
HbC- (HbC= beta6 Glu- Lis)
Heterozigoto assintomtico.
Homozigoto sintomtico. Clula em alvo (codcito), Hc hipocrmica
impregnada no centro.