el problema clnico

Las causas ms comunes de la aparicin repentina de debilidad facial

unilateral son el accidente cerebrovascular y la parlisis de Bell. la historia y
el examen neurolgico del paciente determinar si la debilidad facial es
central o perifrico. Si la debilidad es central, es necesaria la resonancia
magntica (RM) cerebral para evaluar al paciente de isquemia y de las
enfermedades infecciosas e inflamatorias. Otras pruebas - tales como el
examen del lquido cefalorraqudeo, velocidad de sedimentacin, y el nivel
de glucosa; un conteo sanguneo; y estudios serolgicos para identificar la
sfilis, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y vasculitis - puede ser
necesario.
Si la debilidad facial perifrica es, sin causa aparente se encontrar en la
mayora de los casos (en el caso de la parlisis de Bell), y no hay pruebas se
indican inmediatamente. La incidencia de la parlisis de Bell es de 20 a 30
casos por cada 100.000 personas por ao 1; que representa el 60 a 75 por
ciento de todos los casos de parlisis facial unilateral. 2 Los sexos se ven
afectados por igual. La edad media de inicio es de 40 aos, pero la
enfermedad puede ocurrir a cualquier edad. 3 La incidencia es ms baja en
menores de 10 aos de edad, los aumentos de las edades de 10 a 29, se
mantiene estable en las edades de 30 a 69 aos, y es ms alta en las
personas mayores de 70. Los lados izquierdo y derecho de la cara estn
involucrados con la misma frecuencia. La mayora de los pacientes se
recuperan por completo, aunque algunos presentan debilidad facial
desfiguracin permanente. 4 Factores de mal pronstico incluyen la edad
avanzada, la hipertensin 1, 5 deterioro del gusto, 6 dolor que no sea en el
odo, y la debilidad facial completa. 7 En los tres primeros das, los estudios
revelan elctricos no hay cambios en los msculos faciales involucrados,
mientras que una disminucin constante de la actividad elctrica se observa
a menudo en los das 4 a 10. Cuando se retiene la excitabilidad, 90 por
ciento de los pacientes se recuperan completamente; en ausencia de la
excitabilidad, slo el 20 por ciento de los pacientes se recuperan
completamente. 8,9 Otras causas de la debilidad facial perifrica adquirida
son mucho menos comunes. Las condiciones asociadas incluyen la diabetes
mellitus, la hipertensin, la infeccin por el VIH, la enfermedad de Lyme, el
sndrome de Ramsay Hunt (parlisis facial con zster tico causada por el
virus varicela-zoster), sarcoidosis, sndrome de Sjgren, tumores de
partida-nerviosas, eclampsia, y la amiloidosis. La parlisis facial perifrica
del nervio Tambin se ha informado entre los receptores de la vacuna
intranasal contra la influenza inactivada.
La parlisis de Bell rara vez se repite. La parlisis facial recurrente o
bilateral debe llevar a la consideracin de la miastenia gravis o lesiones en
la base del cerebro, donde el nervio facial sale de la protuberancia; tales
tipos de parlisis se producen en el linfoma, sarcoidosis y enfermedad de
Lyme. 11 En casos raros, los pacientes con polineuropata desmielinizante

inflamatoria (sndrome de Guillain-Barr) presentes con la debilidad de la

parlisis facial, pero relativamente poco bilateral de las extremidades. En
personas inmunocompetentes, el sndrome de Ramsay Hunt es ni recurrente
ni bilateral.

ESTRATEGIAS Y EVIDENCIA
Diagnstico
El primer paso en el diagnstico es para determinar si la debilidad facial es
debido a un problema en el sistema nervioso central o uno en el sistema
nervioso perifrico. Esto se hace rpidamente con la observacin y un par
de preguntas (Fig. 1, 2 y 3 y en la Tabla 1). debilidad central de la zona
unilateral inferior facial (Fig. 1A), que siempre se debe a una lesin por
encima del nivel del ncleo facial en la protuberancia del hemisferio
contralateral, se explica por el hecho de que las clulas del ncleo facial que
inervan los cara inferior recibir fibras corticobulbares principalmente desde
el hemisferio cerebral contralateral. En contraste, las clulas del ncleo
facial que inervan la cara superior
recibir fibras corticobulbares procedentes de ambos hemisferios cerebrales.
Por lo tanto, una lesin unilateral en las fibras de la corteza o
corticobulbares subyacentes por lo general produce contralateral de tipo
central de parlisis facial voluntaria y una hemiplejia contralateral pero no
afecta a las secreciones salivales y lagrimales o el sentido del gusto (Tabla
2). La parlisis facial perifrica, o una debilidad o parlisis de los msculos
de la expresin facial (fig. 1B), es por lo general debido a una lesin del
nervio facial ipsilateral, pero tambin pueden ser producidos por una lesin
del ncleo facial ipsilateral o del nervio facial en el puente de Varolio.
Aunque parece paradjico que una lesin "central" en la protuberancia
produce debilidad facial perifrica, la nomenclatura no es probable que
cambie. La debilidad facial se demuestra mejor por la respuesta del
paciente a las peticiones "Cierra los ojos" (para probar la zona superior de la
cara) y "Mustrame los dientes" (para probar la zona facial inferior). La
denervacin de los msculos orbicularis oculi dar lugar a la incapacidad del
paciente para cerrar los prpados con eficacia, y denervacin del msculo
risorio dar lugar a la retraccin limitada del ngulo de la boca (Fig. 1B).
Hyperacusi

Figura 1. Central y Perifrico Debilidad facial. En respuesta a la solicitud de

los sujetos en tanto Grupo A y Grupo B "Mustrame los dientes,"
demuestran inferior derecha debilidad facial. El hombre en el Panel A tiene
debilidad facial central, como se demuestra por los surcos a ambos lados de
la frente, lo que indica msculos faciales superiores intactas bilateralmente,
y l puede cerrar ambos ojos. La mujer en el Panel B no tiene surcos en el
lado derecho de la frente, y su ojo derecho est abierto ms ancho que su
izquierda, lo que indica la debilidad de los msculos faciales superior
derecha. Ella tiene debilidad facial perifrica causada por una lesin del
nervio facial o en la protuberancia. El hombre en el Panel C tiene el espasmo
hemifacial derecha, que puede desarrollarse no slo despus de la parlisis
facial perifrica, sino tambin con cualquier lesin ocupante de espacio (por
ejemplo, un tumor o una arteria ectasia) que irrita el nervio facial. El
espasmo hemifacial produce la contraccin de los msculos orbicular de los
prpados, con el cierre de los ojos y la retraccin de los msculos de la cara
inferior derecha. inspeccin ocasional puede dar la falsa impresin de
debilidad facial en el lado opuesto (a la izquierda).

Hiperacusia
resultados de parlisis del msculo del estribo, que amortigua las
vibraciones de los osculos del odo y hace sonidos para ser anormalmente
alta en el lado afectado; no hay prdida de la audicin. Tambin, debido a
que el nervio intermedio lleva fibras parasimpticas que estimulan la
salivacin y lagrimeo, los pacientes con lesiones proximales al ganglio
geniculado tienen a menudo una prdida permanente de sabor y son
incapaces de producir lgrimas (Fig. 4 y en la Tabla 2). El reconocimiento
rpido de este ltimo sntoma es importante, ya que estos pacientes
requieren lgrimas artificiales para lubricar la crnea y pueden necesitar
tener el ojo con cinta cerrada para evitar el secado y la infeccin. debilidad
facial perifrica puede ser confundido con el espasmo hemifacial, en el que
el ngulo de la boca se redacta y el ojo est parcial o completamente
cerrada debido a la contraccin involuntaria de los msculos risorio y
orbicularis oculi (Fig. 1C). Despus de la parlisis facial aguda, fibras
preganglionares parasimpticas que anteriormente proyectan al ganglio
submandibular pueden volver a crecer y entrar en el
importante nervio petroso superficial. Tal regeneracin aberrante puede dar
lugar a lagrimeo despus de un estmulo salival (sndrome de lgrimas de
cocodrilo).
RM cerebral RM cerebral no est indicada de rutina, pero si se lleva a cabo,
la anomala ms comn que se observa es la mejora del contraste de la

intracanalicular distal y labernticas segmentos del nervio facial; el ganglio

geniculado, as como las porciones proximal y distal timpnica y mastoidea
del nervio facial, tambin pueden estar involucrados (Fig. 5A). 12 Una lesin
pontina central (por ejemplo, un infarto, como se muestra en la Fig. 5B)
puede tambin producir debilidad facial y, a menudo se asocia con sntomas
y signos neurolgicos adicionales.

Los estudios de electrodiagnstico retorno incompleto de la funcin motora

facial y sinquinesis (movimiento involuntario de los msculos faciales que
acompaan el movimiento facial voluntaria) son secuelas a largo plazo en
algunos pacientes. Estas secuelas se predice por la falta de mejora clnica
temprana en la parlisis facial completa y por los resultados de la ENG; tal
prueba puede ser clnicamente til en pacientes con parlisis completa.
Electroneurografa utiliza un mximo estmulo y la grabacin evocada
elctricamente tcnica para mea
de que la amplitud del potencial de accin compuesto del msculo facial 13;
el grado de degeneracin del nervio se puede determinar comparando el
lado paralizado de la cara con el lado normal. Despus de la compresin
facial-nervio o transeccin completa por trauma, degeneracin axonal no es
evidente durante algunos das. Por lo tanto, la prueba elctrica no debe
realizarse hasta tres das despus de la aparicin de la parlisis completa.
Entre los pacientes que no tienen el 90 por ciento de la degeneracin en las
primeras tres semanas, del 80 al 100 por ciento de recuperar la funcin
excelente, con una calificacin de 1 o bien (fuerza normal) o 2 (mnima
debilidad facial) en la escala de House-Brackman. Entre los pacientes que
tienen 90 por ciento o ms la degeneracin dentro de las primeras tres
semanas, slo el 50 por ciento tienen una buena recuperacin de la funcin
facial. 14 La tasa de degeneracin tambin predice el pronstico; por
ejemplo, los pacientes con degeneracin del 90 por ciento en el da 5 tienen
un peor pronstico que aquellos con 90 por ciento de la degeneracin en el
da 14. Electroneurografa es ms til cuando se realiza dentro de las dos
semanas despus de una prdida completa de la funcin facial voluntaria.

IMGENES

tratamiento mdico
Toda evaluacin debe tener en cuenta que el 71 por ciento de los pacientes
no tratados se recuperan por completo y el 84 por ciento conseguir la
funcin casi normal. 5 Por lo tanto, el porcentaje de 20 a 30 que no se
recuperan permanecen completamente el foco de tratamiento. Varios
hallazgos proporcionan un fundamento para el tratamiento temprano y
agresivo. En primer lugar, desde hace ms de medio siglo, los cirujanos que
realizan operaciones de descompresin en pacientes con parlisis de Bell
han descrito hinchazn facial-nervio, 15 un hallazgo
ing confirmado por resonancia magntica. En segundo lugar, la deteccin de
virus herpes simplex (HSV) en el lquido endoneurial en pacientes con
parlisis de Bell 16 ha implicado el virus en la patognesis de la
enfermedad. Numerosos estudios de pacientes con parlisis de Bell han
comparado el tratamiento con glucocorticoides con el tratamiento con
aciclovir o placebo; No se han realizado estudios que comparan el
tratamiento antiviral con ningn tratamiento. Un gran estudio observacional
compar 194 pacientes tratados con prednisona durante 12 das (40 mg
durante 4 das cnicas a 8 mg al da a da 12) con 110 pacientes no tratados
en un grupo control histrico; se observ la parlisis facial completa en el
seguimiento en ninguno de los pacientes en el grupo tratado en
comparacin con 10 por ciento de los pacientes en el grupo no tratado. 17
Una tarde, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo demostr una
mayor tasa de recuperacin de la funcin facial (segn lo evaluado por el
sistema de clasificacin Casa-Brackman) entre los 35 pacientes tratados con
prednisona (30 mg dos veces al da durante cinco das con disminucin
gradual que 5 mg al da a da 10), en comparacin con 41 pacientes que
recibieron placebo; todos los pacientes en el estudio fueron tratados dentro
de los cinco das despus de la aparicin de la parlisis. 18 En los pacientes
diabticos con parlisis completa de Bell que fueron tratados con
prednisolona (200 mg durante dos das con disminucin gradual que 70 mg
por da, 7), la velocidad de curado (es decir, un retorno a la funcin normal
de la cara) fue del 97 por ciento, en comparacin con 58 por ciento en
pacientes no tratados (P <0,01). 19 Los meta-anlisis tambin se han
realizado comparando los glucocorticoides con el placebo. Uno de estos
anlisis, que combina los resultados de cuatro estudios publicados (uno de
los cuales era ni cegados
ni controlado con placebo), mostr una mejora significativa de la debilidad
facial con tratamiento con glucocorticoides. 20 Un segundo meta-anlisis
(incluyendo slo los ensayos aleatorizados y controlados) mostraron que el
tratamiento con glucocorticoides que se inici dentro de los siete das
despus de la aparicin de la parlisis facial completa aumenta la
probabilidad de recuperacin facial completa en un 17 por ciento (p =
0,005), en comparacin con placebo. 21 Sin embargo, no todos los estudios
han demostrado un beneficio a la terapia con glucocorticoides. En un
ensayo controlado, doble ciego, las tasas de recuperacin no fueron

significativamente diferentes entre los grupos prednisona y placebo despus

de seis meses 22; este hallazgo fue considerado como potencialmente
atribuible a una pequea muestra, as como a un alto porcentaje de
pacientes con debilidad inicialmente severa. Otro estudio de 239 pacientes
con parlisis de Bell que fueron asignados aleatoriamente para recibir
prednisona o placebo mostr una recuperacin completa de la fuerza facial
en 88 por ciento de los pacientes tratados con glucocorticoides y en 80 por
ciento de los pacientes en el grupo de control, una diferencia que no fue
estadsticamente significativo, 23 que tal vez se explica por el hecho de que
los pacientes fueron seguidos hasta la recuperacin completa o por un ao.

Un ensayo aleatorizado sin grupo placebo incluy 101 pacientes y

prednisona oral en comparacin (1 mg por kilogramo de peso corporal
durante 10 das ahusada a 0 por da 16) con aciclovir (800 mg tres veces al
da durante 10 das); la administracin de ambos frmacos del estudio se
inici el plazo de 4 das despus de la aparicin de debilidad facial. Este
estudio indic que en
tres meses o ms tarde, la fuerza muscular facial fue mejor despus del
tratamiento con prednisona de lo que era despus del tratamiento con
aciclovir. 24 En otro ensayo aleatorio, doble ciego, que incluy 99 pacientes,
una combinacin de prednisona y aciclovir (este ltimo a una dosis de 400
mg cinco veces al da) era superior a una combinacin de prednisona y
placebo en la restauracin de la funcin de los msculos faciales voluntarias
(P = 0,02) y en la prevencin de la degeneracin del nervio parcial (P =
0,05). 25 En general, los datos sugieren que los glucocorticoides disminuyen
la incidencia de parlisis facial permanente, aunque se requieren ms
estudios para determinar si la terapia antiviral confiere un beneficio
adicional.
descompresin quirrgica Algunos pacientes con parlisis de Bell pueden
ser candidatos para la ciruga. El nervio facial puede ser comprimido (y su
conduccin bloqueado) en su punto ms estrecho, la entrada al foramen del
meato, ocupado por el segmento y geniculado laberntica ganglio. Entre 12
pacientes con parlisis facial del nervio que se sometieron a ciruga de
descompresin, hinchazn bulbosa del nervio facial fue visto proximal al
ganglio geniculado en 11, y evoc intraoperatoria de potencial
electromiografa realizada en 3 documentado proximal bloqueo de la
conduccin al ganglio geniculado. 26 El papel de la descompresin
quirrgica en la gestin sigue siendo controvertido. En un estudio
observacional prospectivo de 31 pacientes con parlisis total y el 90 por
ciento o la degeneracin de nervios mejor segn lo determinado por la ENG,
91 por ciento de los que se sometieron descompresin tuvo un buen

resultado (es decir, un grado 1 o 2 en la escala de House-Brackman) por el

sptimo mes, en comparacin con el 42 por ciento de los que fueron
tratados con glucocorticoides. 27 Otros estudios observacionales que
comparan los resultados a las 6 y 36 meses despus del tratamiento con
prednisona con los resultados despus de la descompresin 28-31 no han
confirmado un beneficio de la ciruga, sin embargo. Los datos de ensayos
aleatorizados carecen de comparar la ciruga con el tratamiento mdico, y
los datos disponibles son limitados por pequeas muestras, un posible
sesgo en la seleccin de pacientes para la ciruga, el uso de la variacin de
los enfoques y sistemas quirrgicos para evaluar la funcin facial, y la falta
de cegamiento en los estudios de evaluacin de los resultados funcionales.
Despus de la ciruga de descompresin, se puede producir sordera
unilateral permanente, con estimaciones que van desde menos de 1 por
ciento 27-15 por ciento de los pacientes 29. Debido a la degeneracin
severa de la cara nervio es probablemente irreversible despus de 2 a 3
semanas, 32 de descompresin no deben llevarse a cabo 14 das o ms
despus de la aparicin de la parlisis

reas de incertidumbre
causa de la parlisis de Bell
Algunos casos de parlisis de Bell se han atribuido a la isquemia de la
diabetes y la arteriosclerosis, lo que ayuda a explicar la mayor incidencia de
la parlisis de Bell en pacientes de edad avanzada; el trastorno es anloga a
la mononeuropata isqumica de otros nervios craneales en pacientes con
diabetes. 33,34 Sin embargo, HSV tipo 1 (HSV-1) es probablemente la causa
de la mayora de los casos de la parlisis de Bell. El anlisis virolgico de
lquido endoneurial obtenido durante la ciruga de descompresin 16 revel
HSV-1 de ADN en 11 de los 14 pacientes con parlisis de Bell. HSV-1 ADN
parece ser especfica para la parlisis de Bell, ya que no se encontr en
cualquier persona con el sndrome de Ramsay Hunt u otras enfermedades
neurolgicas. La creciente incidencia de la parlisis de Bell con la edad es
paralela a la seroconversin al HSV-1. 35 Debido a la seropositividad HSV
est firmemente establecido en la vida adulta, cuando la parlisis de Bell es
la ms comn, la enfermedad probablemente refleja la reactivacin del virus
de la latencia en el ganglio geniculado, 36 en lugar de la infeccin primaria.
Cmo daa el virus es incierto el nervio facial
tratamiento
aleatorio grande, se necesitan ensayos doble ciego para evaluar mejor la
eficacia de los glucocorticoides, agentes antivirales, o ambos, en
comparacin con el placebo, as como para evaluar el beneficio de la
descompresin quirrgica en los pacientes considerados de alto riesgo de
parlisis permanente. 37 En particular, se necesitan estudios para
determinar el tiempo tras el cual el tratamiento mdico o la ciruga es de

ningn valor. Adems, se necesitan datos adicionales para determinar si una

combinacin de la terapia antiviral y corticosteroide es mejor que el
tratamiento con corticosteroides solos. Es de destacar la reciente
observacin de que la recuperacin a largo plazo de la funcin vestibular
perifrica en pacientes con neuritis vestibular, una condicin tambin
atribuido a la infeccin por HSV, se mejora significativamente por el
tratamiento con corticosteroides, pero no con valaciclovir.
directrices
El Subcomit de Normas de Calidad de la Academia Americana de
Neurologa afirma que a principios convite
Ment con corticosteroides orales es probablemente eficaz en la mejora de
los resultados de funcin facial en la parlisis de Bell, que la adicin de
aciclovir a la prednisona es posiblemente eficaz, y que existen pruebas
suficientes para recomendar la descompresin del nervio facial.

Resumen y recomendaciones
El primer paso en la evaluacin de pacientes con parlisis facial aguda es
para determinar si la parlisis es central o perifrico. Si es perifrica sin
ninguna causa aparente (y por lo tanto la parlisis de Bell), y se diagnostica
el plazo de una semana despus de la aparicin de los sntomas, como en el
caso descrito en la vieta, no hay pruebas se indican a menos que otros
dficits de pares craneales desarrollan (lo que indica ms generalizada de la
enfermedad), no hay recuperacin de tres a seis semanas despus de la
aparicin de los sntomas, o una contraccin o espasmo facial precedida
parlisis de Bell (indicando irritacin nervio facial continua sugestivo de un
tumor). Los resultados colectivos de hinchazn de la cara, los nervios, la RM
cambios consistentes con la inflamacin, y los datos disponibles en relacin
con los resultados clnicos apoyan el uso de un curso corto de prednisona
dentro de 2 a 14 das despus de la aparicin de los sntomas. Debido a la
parlisis de Bell est asociada con la infeccin por el VHS, el tratamiento
antiviral puede ayudar, aunque se carece de datos para demostrar que
dicho tratamiento acelera la recuperacin o conduce a un mejor resultado a
largo plazo. En el caso descrito en la vieta, me gustara tratar al paciente
con valaciclovir oral (1 g dos veces al da durante siete das) o famciclovir
(750 mg tres veces al da) y prednisona oral (1 mg por kilogramo por da
durante siete das). Prednisona debe utilizarse con precaucin en pacientes
con diabetes, enfermedad de lcera pptica, disfuncin renal o heptica, o
hipertensin severa. Cualquiera de valaciclovir o famciclovir es preferible
aciclovir debido a la adherencia al tratamiento es mejor que con aciclovir,
que requiere cinco dosis diarias de 800 mg. En nios, la dosis de prednisona
y agentes antivirales se debe ajustar para el peso. El mismo tratamiento se
puede administrar durante el embarazo, aunque no se ha establecido la
seguridad de los agentes antivirales en el embarazo. No hay necesidad de

disminuir la dosis de prednisona despus de slo una semana de

tratamiento. Si la parlisis facial completa, todava est presente despus
de una semana de tratamiento mdico, la ENG se debe realizar. Si la
degeneracin documentos Electroneurografa 90 por ciento del nervio, la
descompresin puede ser considerado, aunque no hay datos de ensayos
clnicos para apoyar su uso