Actualizado 18-Junio-2016

Ampliado
1

CAPTULO

13
SNDROMES RESTRICTIVOS
Jos Perea

Si hablan a tus espaldas

es que vas por delante.

Aprende del ro, que nunca duerme.

De vez en cuando deja a un lado la ciencia

y utiliza tu imaginacin.

Hrtate de razn antes de hablar.

SUMARIO
CAPTULO 13

Sndromes restrictivos
Pgina

13.1. Concepto ..............................................................

13.2. Sndrome de Stilling-Turk-Duane .........

Clnica ....
Clasificacin ...
Etiopatogenia ...
Tratamiento ...

6
6
8
22
23

13.3. Sndrome de Brown ...

Clnica ....
Etiopatogenia ...
Evolucin .
Diagnstico diferencial
Tratamiento ...

25
25
29
30
32
32

13.4. Sndrome de Mbius .....................................................................................................................................

Clnica ....
Etiologa ...
Tratamiento ...

34
34
36
36

13.5. Sndrome de fibrosis congnita de los msculos oculomotores....

Sndrome de fibrosis de los rectos medios .
Sndrome de fibrosis generalizada .....
Fibrosis congnita del recto inferior .....

37
37
37
38

13.6. Otras enfermedades restrictivas ......................................... 41

Sndrome adherencial de Johnson ... 41
Otras restricciones ........ 41
Bibliografa ...... 43

13.1.
CONCEPTO
----------------------------------------------------------------------------------------------------------Por sndrome restrictivo se entiende
cualquier dificultad de movimiento de los ojos
motivada por un obstculo o impedimento
anormal de tipo mecnico, o por alteracin de
la estructura de alguno de los efectores
musculares debido a modificacin de sus
propiedades viscoelsticas (anquilosis del ojo
de Guerin).
Este
freno
mecnico-estructural
puede originarse por fibrosis (de naturaleza
congnita o adquirida). En el caso de fibrosis
adquirida es, frecuentemente, secundaria a
contractura muscular derivada de una
desviacin ocular antigua e importante, que
dar lugar con el tiempo a prdida de su
normal elasticidad.
Otras veces, la dificultad mecnica
viene dada por existencia de bridas,
pegaduras, o adherencias de origen congnito
o traumtico. Tambin, por iatrogenia postquirrgica debida en algunos casos a
intervenciones mltiples y, en otros, por
ciruga complicada a consecuencia de
manipulacin excesiva de los tejidos o
ejecutada con entrada de grasa en el campo
operatorio, o por derramamiento excesivo de
sangre a lo largo del acto quirrgico.
Por ltimo, la limitacin puede
aparecer por existencia de un proceso
patolgico como ocurre en la enfermedad de
Graves, o despus de traumatismos, con o sin
fractura, de las paredes orbitarias.
Cuando existe impedimento mecnico
a nivel del campo de accin muscular o su
entorno, que dificulta la normal rotacin del
globo, se producen signos que dan carcter y
singularizan al sndrome restrictivo:
a) Limitacin
determinada direccin

funcional

en

una

Es producido por el tope mecnico

que supone el fenmeno brida que ejerce un

tejido carente de elasticidad, fibrosado o

contracturado, imposibilitando la rotacin del
globo en direccin opuesta a la situacin del
mismo al faltar la relajacin muscular normal,
que estara dando cumplimiento a la ley de
Sherrington (1893) (ley de la inervacin
recproca monocular).
Asimismo, el poder contrctil del
msculo alterado puede estar disminuido, y
dar lugar a deficiencia de movimiento en su
campo motor.
La limitacin funcional tambin puede
darse si el fenmeno restrictivo est originado
por existencia de obstculos fibroelsticos en
las inmediaciones del msculo. De este modo,
hay que considerar cuando el origen de la
restriccin del movimiento se encuentra en el
mismo lado del giro cuando hay pegaduras
entre el borde de la rbita y el msculo
efector o la pared del globo ocular. El
mecanismo sera similar al que describe
Ernest Motais (1887) para explicar la forma
de actuar de los ligamentos laterales de
contencin, que ha sido descrito en el
Captulo 1 (Anatoma).
A veces, la limitacin del movimiento
de rotacin del globo no es fcil de apreciar
por
los
mtodos
de
exploracin
convencionales, tomando especial inters el
estudio mediante video-oculografa.

b) Retraccin y hundimiento del

globo.
Cuando
aparece
el
sndrome
restrictivo, sea por tracto fibroso o msculo
falto de elasticidad, que no permite
movimiento de rotacin del ojo en sentido
opuesto al lugar donde se encuentran los
impedimentos por aplicacin del fenmeno de
brida, las estructuras anormales hunden el ojo
traccionndole hacia el fondo de la rbita, con

4
estrechamiento secundario de la hendidura
palpebral.

c) Alteraciones verticales en la
dinmica del movimiento horizontal
Cuando el movimiento horizontal se
realiza en un ojo, que previamente se haba
posicionado por encima o por debajo de la
lnea media (elevado o descendido), los
msculos de accin horizontal (recto medio o
recto lateral) pueden tener comportamiento
anmalo por la corta longitud que presentan,
debido a su patolgica falta de elasticidad,
ocasionando
bruscas
e
importantes
alteraciones verticales. Esto se conoce como
movimientos verticales anmalos.

indica impedimento mecnico que lo dificulta,

o sea, limitacin restrictiva por parte del
antagonista homolateral.
Tras realizar esta prueba, y ante la
demostracin de sndrome restrictivo, podra
quedar duda de estar ante un cuadro mixto,
en que adems existiera parlisis muscular.
Para discernir contamos con la prueba que a
continuacin se expone.

Test de duccin activa (Scott, 1971)

Sujetando con una pinza la conjuntiva
en el lado donde el movimiento est limitado,
se invita al paciente a dirigir su mirada hacia
la direccin donde presenta esta dificultad.
Valorar la fuerza con que lo hace, tendr
inters sobre la capacidad efectora de este
msculo.

d) Aumento de la PIO
Tiene lugar cuando el paciente
dirige su ojo hacia una direccin y es frenado
por el msculo antagonista homolateral
restrictivo o por impedimento mecnico de
otras caractersticas. Debido a la falta de
relajacin de los elementos opuestos al
movimiento, por aplicacin del fenmeno
brida, se produce aumento de la PIO.
Para determinar la existencia y el
grado del sndrome restrictivo, existen una
serie de pruebas para realizar pre, intra y
post-operatoriamente. En consulta se pueden
practicar los tests de duccin pasiva de Wolf
y de duccin activa de Scott:

En quirfano los tests a realizar son: el

signo de la anestesia de Qur, el test de
duccin pasiva de Wolf por pasos y el test de
elongacin de Qur:

1. Signo de anestesia (Qur, 1980)

Bajo anestesia
profunda, la
endotropa adopta una posicin en ligera
divergencia cuando se trata de un cuadro
inervacional, no sufriendo modificacin la
desviacin si la causa es de origen anatmico.
2. Test de duccin pasiva de Wolf por pasos

Test de duccin pasiva (Wolf, 1900)

Tras instilar unas gotas de colirio
anestsico, el oftalmlogo hace presa con la
pinza en la conjuntiva a nivel del limbo
corneal, y en el lado opuesto a la direccin
que presenta limitacin del movimiento para,
a continuacin, llevar el ojo pasivamente en la
direccin paralizada. Si este movimiento se
realiza sin dificultad, la conclusin es de
existencia de parlisis. Si, por el contrario, hay
dificultad para llevar el ojo en este sentido,

Un proceder que merece la pena

recordar es el test de duccin pasiva de Wolf
por pasos, segn el cirujano va avanzando en
la operacin. Se realiza una vez desbridada la
conjuntiva-Tenon separndola del efector
muscular y su entorno. El test se repite una
vez disecado y seccionado el msculo de su
insercin escleral. Es manera de poder saber
si la restriccin est producida por la
conjuntiva-Tenon o por el propio msculo.
Tampoco debemos olvidar que las
adherencias limitadoras del movimiento

5
pueden situarse muy posterior y seguir
influyendo a pesar de haber separado el
msculo de su insercin escleral.
3. Test de elongacin de Qur (1992)
Durante la intervencin, una vez
desinsertado y pasadas las suturas por el

extremo del msculo, puede aplicarse este

test. Para ello, en tanto el ayudante sujeta el
ojo y lo mantiene en posicin primaria de
mirada, el cirujano tira de las suturas
comprobando as la elasticidad muscular, que,
en condiciones normales, el extremo distal del
msculo se puede llevar hasta el centro de la
crnea.

13.2.

Jacob Stilling

Alexander Duane

SNDROME DE STILLING-TURK-DUANE
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------Alteracin congnita de la motilidad
ocular, descrita por vez primera por Gustav
Heuck (1879) y, posteriormente, por Sinclair
(1895). Tambin por Jacob Stilling (1887) y
Siegmund Trk (1896), si bien, su divulgacin
corri a cargo del profesor neoyorquino
Alexander Duane, quien en 1905 public 54
casos exponiendo detalladamente la clnica.
En Espaa, como es habitual, siguiendo a pie
juntillas la literatura norteamericana, se
conoce esta enfermedad con la denominacin
de Sndrome de Duane.
Jorge Malbran (1949) prefiere que
este sndrome se le conozca como Sndrome
de retraccin del globo ocular, de tal manera
que no prejuzgue paternidad cientfica alguna.
Esta entidad no es muy frecuente,
pero tampoco excepcional. Su prevalencia en
la poblacin general es de 0,1%, y en el
conjunto de los estrabismos su frecuencia
representa del 1 al 5%. Se da mayormente en
mujeres (el 70% para Alfred Bielschowsky,
1931).
Aunque los casos espordicos suelen
ser la normalidad, la herencia, a veces,
desempea papel importante. En estos casos
de transmisin gentica, cuyo porcentaje se
estima del 17 al 22% de los sndromes de
Duane, se hace segn el modo dominante
autosmico.
Suelen ser formas unilaterales con
predominancia de afectacin de ojo izquierdo,
desconocindose el porqu de esta
prevalencia. Ms raramente bilaterales (1020%) (Figura 6-a,b,c,d,e). Sin embargo,
conviene ser meticuloso en la exploracin,
porque existen formas bilaterales muy
asimtricas y discretas, que pueden pasar
desapercibidas si las alteraciones son
pequeas y el examen practicado poco
minucioso.

A veces se asocia a malformaciones

congnitas generales y/u oculares (sndrome
de Goldenhar, sndrome de Klippel-Feil,
sndrome de Okihiro, dermoide ocular,
alteraciones pupilares, heterocroma de iris,
acromatopsia etc).

Clnica
Como despus analizaremos, el
sndrome de Duane puede presentarse bajo
diferentes aspectos y tipos clnicos, pero su
forma clsica y ms frecuente es:
Paciente que con frecuencia presenta
tortcolis horizontal ms o menos notable, y
cuyo estudio motor revela:

Endotropa en posicin primaria de mirada

Con
ngulo
de
desviacin,
generalmente, no muy importante. A veces,
ortotropa en esta posicin, en cuyo caso no
hay tortcolis.
Limitacin total de la abduccin de un ojo
Ms
frecuente
el
izquierdo
(Bielschowsky, 1931), toma el aspecto de
parlisis de recto lateral. Se acompaa de
ensanchamiento de la hendidura palpebral al
intentar el movimiento de abduccin
(protrusin en abduccin). Esta ampliacin de
apertura palpebral es consecuencia de la
compensacin inervacional abductora de los
msculos oblicuos ante la limitacin del recto
lateral, cuya accin de protraccin se hace
evidente.
Cuando hay tortcolis, la cabeza se

7
encuentra girada hacia el lado de la limitacin
muscular abductora.

Estrechamiento de la hendidura palpebral en

aduccin
Al explorar las versiones, el ojo
patolgico que presenta la dificultad de
abduccin, cuando realiza el movimiento
opuesto de aduccin lo hace de modo normal,
pero se observa que se retrae en esta
rotacin del globo, hundindose de modo
considerable en la rbita (enoftalma de
aduccin) y, en consecuencia, se estrecha la
hendidura palpebral, dando lugar a
deformacin esttica muy visible. Breinin en
1957 explic la retraccin o hundimiento del
ojo, demostrando por electromiografa que en
aduccin se produce actividad muscular no
solo en el recto medio sino tambin en el
recto lateral, debido a inervacin aberrante
por la rama del III par, que inerva al recto
medio, hecho que dara lugar a contraccin
simultnea de ambos msculos (cocontraccin), produciendo el efecto retractivo
o de hundimiento del ojo en la rbita.
Tambin podra participar en este signo la
falta de extensibilidad del recto lateral en el
movimiento de aduccin, siendo el
fenmeno brida factor a sumar en el
hundimiento del globo.

verticales, que son frecuentes, fueron

descritos por Alexander Duane a comienzos
del siglo XX. Suelen ser muy antiestticos,
incluso ms que la propia limitacin de la
abduccin, en que el paciente puede
compensarlo con tortcolis o, simplemente,
moviendo la cabeza para fijar determinado
objeto.
Los movimientos verticales anmalos
Souza-Dias (1978) lo explica diciendo que son
debidos al hecho de que la co-contraccin del
recto medio y recto lateral produce
resbalamiento de unos msculos cortos,
favorecido por el fenmeno brida que
ejerce el recto lateral, del que se libera el
globo desplazndose hacia arriba o hacia
abajo. En su favor argumenta el que un
determinado ojo puede mostrar elevacin y
depresin, invirtindose el sentido del
movimiento al sobrepasar la lnea media
horizontal. Tambin lo apoya el hecho de
mejorar el movimiento vertical anmalo al
retroinsertar el recto lateral.
Este fenmeno Nlida Melek (1996)
lo interpreta diciendo que habra inervacin
anmala de los msculos rectos verticales por
la misma rama del III par, que inerva el recto
medio, lo que dara lugar a estos disparos
verticales en el movimiento de aduccin.

Sensorialidad
Aumento de la PIO
En el movimiento de aduccin, a la
retraccin del globo le acompaa un aumento
de la presin intraocular. Este signo se debe,
asimismo, a la co-contraccin referida.

No suele haber ambliopa. El proceso

cursa con correspondencia retiniana normal
debido a que el tortcolis compensa la falta de
paralelismo en posicin primaria de mirada.
Lo que s existe es neutralizacin
cuando el paciente mira hacia el lado en el
que est impedida la abduccin.

Movimientos verticales anmalos

Son desviaciones verticales de
elevacin o depresin de un ojo (up-shoot y
down-shoot) en el movimiento de aduccin o
en el intento del mismo. Estos movimientos

Diagnstico diferencial
Hay que referirlo a dos entidades:
a) Parlisis del VI par.
El estrechamiento de la hendidura

8
y la retraccin del globo ocular, tpico del
sndrome de Duane, no se presenta en la
parlisis del VI par. Tampoco los movimientos
verticales anmalos. El test de duccin pasiva
de Wolf aportar el diagnstico definitivo, al
comprobar en el sndrome de Duane
limitacin del movimiento impreso por la

pinza.
b) Sndrome de Mbius
En esta enfermedad, a la parlisis del
VI par se asocia la parlisis del VII par y otros
signos clnicos del sndrome de Mbius, que
no existen en el sndrome de Duane.

Figura 1. Sndrome de Duane Tipo I ojo derecho.

o.
A) Posicin primaria de mirada: Endotropa ojo derecho de +7
B) Dextroversin: Limitacin de ojo derecho con ensanchamiento de la hendidura palpebral.
C) Levoversin: Retraccin de ojo derecho con estrechamiento de la hendidura palpebral.

Clasificacin
Siguiendo a Jorge Malbrn (1949) y
Alfred Huber (1970), en el sndrome de
retraccin del globo ocular o sndrome de
Duane, podemos considerar las siguientes
formas clnicas:

Tipo I (Variedad I de Malbrn)

Presenta limitacin de la abduccin
con aduccin normal o algo disminuida,
simulando parlisis del recto lateral. En la
aduccin de este ojo, el globo se retrae y la
hendidura palpebral se estrecha (Figura 1).
Corresponde a la forma ms
caracterstica y frecuente del sndrome de
Duane. En PPM el enfermo suele estar en
ortotropa o ligera endotropa. En este caso,
suele presentar tortcolis horizontal con
cabeza girada hacia el lado del ojo enfermo.

Tipo II (Variedad II de Malbrn)

En esta forma clnica hay dficit o
abolicin de la aduccin, simulando parlisis
del recto medio. En el intento aductivo se
produce estrechamiento de la hendidura
palpebral. La abduccin puede ser normal o
algo deficiente.
El paciente presenta en PPM
ortotropa o exotropa (Figura 2). Puede haber
tortcolis con la cabeza girada hacia el ojo
sano.
Tipo III (Variedad III de Huber)
Muestra limitacin muy marcada de
la abduccin y, tambin, aunque algo menor
de la aduccin (Figura 3, 4 y 5). Existe
retraccin del globo con estrechamiento de
hendidura palpebral en los intentos aductores
del ojo afecto. A veces hay exotropa. El
tortcolis en este caso es con cabeza girada
hacia el lado del ojo sano.

9
Tipo IV (Variedad III de Malbran)
El enfermo muestra endotropa.
Presenta
abolicin
de
los
movimientos
verticales
(elevacin
y
descenso). El estrechamiento de la hendidura
palpebral y la retraccin orbitaria del globo
aumentan en aduccin. (Figura 6-a,b,c,d,e,f)

Existen sndromes de Duane bilaterales. La mayor parte de las veces son del
tipo I o combinado con el tipo III (Figura 7,
7-a,b,c,d). Estos casos, en posicin primaria
de mirada pueden presentar ortotropa o
endotropa, que puede ser alternante,
mostrando entonces, con frecuencia,
correspondencia retiniana anmala.

Figura 2. Sndrome de Duane Tipo II ojo izquierdo.

A) Tortcolis horizontal. Cabeza girada hacia el lado derecho, campo imposible de alcanzar con el ojo izquierdo.
o
B) Posicin primaria de mirada: Exotropa ojo izquierdo de -25 .
C) Dextroversin: Limitacin de la aduccin del ojo izquierdo con elevacin (up-shoot).
D) Levoversin: Abduccin normal del ojo izquierdo.

Figura 3. Sndrome de Duane Tipo III.

A) Tortcolis de cabeza girada hacia el lado del msculo hipofuncionante, que es el recto lateral del ojo izquierdo.
B) Dextroversin: Limitacin discreta de la aduccin del ojo izquierdo con estrechamiento de la hendidura
palpebral.
C) Levoversin: Limitacin importante de la abduccin del ojo izquierdo.

10

Figura 4. Sndrome de Duane Tipo III (ojo izquierdo).

Vase el pequeo tortcolis con cabeza girada ligeramente hacia el ojo enfermo.

Figura 4-a. Paciente de la Figura 5.

A) Impotencia de abducir el ojo izquierdo en levoversin.
B) En dextroversin el ojo izquierdo tiene limitada ligeramente la aduccin y la hendidura palpebral se estrecha.

11

Figura 4-b. Paciente de la Figura 5.

VOG-Perea: En posicin frontal, con su ligero tortcolis hay ortoforia, con estereopsis de 25 de arco en el
Randot test.

Figura 4-c. Paciente de la Figura 5.

o
VOG Perea: En levoversin en tanto el OD llega a su objetivo de 28 , el ojo izquierdo queda limitado resultando
o
una endotropa de +19,7 .

12

Figura 4-d. Paciente de la Figura 5.

VOG Perea: En dextroversin, la impotencia funcional del OI no es tan importante como en levoversin. No
obstante, la aduccin del OI queda muy insuficiente como se ve en el Oculoscopio, Oculgrafo y en el Cuadro de equilibrio
o
bi-ocular (-7,5 ).

Figura 4-e. Paciente de la Figura 5.

VOG Perea: Es manifiesta la insuficiencia de convergencia del ojo izquierdo.

13

VOG PEREA

COORDIMETRA SACDICA OI OCLUIDO

Figura 4-f. Paciente de la Figura 5.

VOG Perea: Fijando durante toda la prueba el ojo derecho, se ve la gran insuficiencia del ojo izquierdo, tanto
cuando acta el recto lateral como cuando le corresponde llevar la rienda al recto medio de este ojo. Esta prueba est
realizada con la Tcnica de Coordimetra infrarroja (Perea).

VOG PEREA

COORDIMETRA SACDICA OD OCLUIDO

Figura 4-g. VOG Perea: Importante el ngulo secundario cuando hacemos fijar al ojo enfermo (ojo izquierdo) sobre todo
cuando obligamos que acte el recto medio en la levoversin. Tcnica de Coordimetra infrarroja (Perea).

14

Figura 5-a. Tortcolis. Cabeza girada hacia su lado izquierdo para compensar la diplopa.

Figura 5-b. . En posicin primaria +2 .

15

Figura 5-c. En fijacin asociada se ve en el Cuadro la neta incomitancia de versin. En posicin frontal +2,1 (sealado con la
o
o
flecha roja); en dextroversin ngulo de 6,4 (sealado con la flecha azul). En levoversin 26,6 (sealado con la flecha verde). El
Oculoscopio muestra el instante de levoversin, habiendo el ojo derecho llegado a su objetivo mientras que el ojo izquierdo no
ha pasado de la lnea media.

VOG PEREA

COORDIMETRA SACDICA OI OCLUIDO

Figura 5-c. La coordimetra sacdica refleja el dficit completo del ojo izquierdo (en azul) en levoversin y el dficit parcial en
dextroversin.

16

Figura 5-d. Insuficiencia de convergencia con dominancia del ojo derecho.

Figura 5-e. Nistagmo optocintico. Se percibe netamente en el cuadro de nistagmo la disminucin de frecuencia del ojo
izquierdo cuando el test se mueve de izquierda a derecha para el paciente, al no poder batir adecuadamente este ojo hacia
su izquierda por el problema restrictivo.

17

Figura 6-a. Tortcolis discreto por hiperaccin del oblicuo inferior del OI, secundaria a la insuficiencia de su sinergista
contralateral, el recto superior del OD.

Figura 6-b. En posicin primaria el aspecto esttico es bueno, vecino a la ortotropa. Ligero ptosis OI.

18

Figura 6-c. Supraversin fijando OI. Es evidente la impotencia funcional del OD y discreta exotropa de este ojo.

Figura 6-d. Supraversin fijando OD. Importante elevacin del OI y mayor grado de exotropa. Es manifiesta la superioridad
del ngulo secundario fijando el impotente OD.

19

Figura 6-e. En infraversin no hay alteracin vertical. Discreta exotropa.

Figura 6-f. En levoversin se ve con toda nitidez la retraccin posterior del OD acusando la enoftalmia posicional. Este
signo delata el sndrome restrictivo diferencindolo de la parlisis del recto superior. La comprobacin definitiva lo dara,
posteriormente, el test de duccin pasiva.

20

Figura 7. Sndrome de Duane bilateral. Tipo I ojo derecho. Tipo III ojo izquierdo.
El ojo derecho es el ojo dominante. Tortcolis con cabeza ligeramente girada hacia el lado derecho, que
corresponde al del ojo dominante.

Figura 7-a. Sndrome de Duane bilateral (Tipo I en OD y Tipo III en OI) (paciente de la figura anterior).
o
A) De frente Domina OD. +10 (ver figura 6-c).
o
B) En dextroversin impotencia funcional importante del OD en abduccin, no excediendo -6,7 . La aduccin
o
del OI est limitada parcialmente, no sobrepasando +17,8 (ver Figura 6-d). Es apreciable el estrechamiento de la
hendidura palpebral del ojo izquierdo.
C) En levoversin impotencia funcional total del OI hacia la abduccin y normalidad de la aduccin del OD, que
tambin acusa estrechamiento de la hendidura palpebral (ver figura 6-e).

21

Figura 7-b. VOG Perea: Paciente de la figura anterior fijando frontalmente. +10 con dominancia de OD.

Figura 7-c. VOG Perea: Impotencia casi total de la abduccin del OD que solo consigue de -6,7 e impotencia funcional
o.
parcial de la aduccin del OI que alcanza +17,8

22

Figura 7-d. VOG Perea: En levoversin impotencia total de la abduccion del OI y normalidad de la aduccin del OD.

Etiopatogenia
Aun trabajando de forma hipottica,
existen datos importantes que merece la pena
resear.
Estudios anatomopatolgicos realizados por Phillips (1932), Mateucci (1946),
Hotchkiss (1980) y Miller (1982) en enfermos
que haban padecido sndrome de Duane,
demostraron alteracin de la embriognesis
con ausencia o agenesia del ncleo del VI par
y
mal
desarrollo
de
los
nervios
correspondientes, que explican la limitacin
de la abduccin de estos pacientes. Estos
datos han sido confirmados merced al estudio
por resonancia nuclear magntica en la salida
del 6o nervio a nivel del tronco cerebral.
Huber,
en
1970,
encontr
regeneracin
inervacional
aberrante
congnita
del recto lateral, al recibir
inervacin del III par, por lo que su funcin
sera sinrgica con relacin al recto medio,
fenmeno de co-contraccin que justificara la
retraccin del globo en aduccin. Breinin, en
1956, haba visto por electromiografa que el

recto lateral presentaba actividad elctrica en

los movimientos de aduccin.
Estas aportaciones nos llevan a las
conclusiones de Andr Roth (2002) al
considerar al Sndrome de Duane como un
sndrome neuromuscular, consecuencia de
alteracin del desarrollo de la inervacin de la
musculatura extrnseca ocular.
La contractura del recto medio da
lugar a fibrosis, detectable en clnica. Sera
secundaria a la imposibilidad de funcin por
parte de su antagonista, el recto lateral. La
fibrosis del recto medio coacta para
dificultar la abduccin.
Los movimientos verticales anmalos
se explican por inervacin aberrante del recto
lateral, que, por recibir ramas anmalas del III
par, se va a contraer al tiempo que tambin lo
hace el recto medio en la aduccin, cosa que
produce retraccin con hundimiento del
globo por el efecto brida, secundario a la
contraccin simultnea de ambos msculos.
Este efecto de retraccin es llevado a cabo si
la lnea de accin de ambos msculos
corresponde al nivel del centro de rotacin

23
del ojo. En el caso de que el ojo se encuentre
en ligera elevacin o ligera depresin, el plano
de accin muscular de ambos msculos, que
constituyen la brida, estar por encima o por
debajo de este centro de rotacin, y liberar a
la misma de su efecto retractor como
consecuencia de resbalar estos msculos
afectados por el sndrome restrictivo,
tornndose su efecto en elevador o depresor
del globo. Esta aportacin que explica los
movimientos verticales anmalos de ciertos
sndromes de Duane fue hecha por Alan Scott
y Carlos Souza Dias en 1978.
Su asociacin con otras enfermedades
malformativas y alteraciones sistmicas
(malformaciones auriculares, en dientes, en
cara, sinstosis cervical vertebral etc.) llevan
a considerar que se trate de un trastorno de la
embriognesis.

Tratamiento
Situaciones de indicacin quirrgica:
a) Desviacin ocular que motiva
defecto esttico ostensible en posicin
primaria de mirada.
b)
Existencia
de
tortcolis
compensador, con resultado antiesttico o
molesto para el paciente. Es secundario a
ausencia de ortotropa en posicin primaria.
c) Importantes retracciones oculares
en aduccin y movimientos verticales
anmalos, con tara esttica manifiesta.
Conocimientos
tcnicos
y
fisiopatolgicos
imprescindibles
para
intervenir quirrgicamente el sndrome de
Duane:
1. Jams se realizar reseccin del
recto lateral del ojo que presenta limitacin
de la abduccin. El acortamiento de este
msculo aumenta el sndrome restrictivo.
2. En ciruga se ha de tener especial
cuidado al desinsertar y reinsertar msculos
oculares, teniendo en cuenta la delgadez de la

esclera a ese nivel. Esto, unido a la dificultad

de diseccin y manejo de los msculos
fibrosados, hace que pueda complicarse la
ciruga con riesgo de perforacin escleral.
3. El momento de la intervencin
quirrgica debe ser cuando se pueda hacer
una adecuada exploracin, pero no muy tarde
para evitar las consecuencias anatmicas
musculares del proceso restrictivo. Creemos
conveniente su prctica en torno a los 3,5-4
aos, situacin en la que la binocularidad ya
est bien determinada.
En el sndrome de Duane tipo I el
tratamiento persigue:
a) Compensar la endotropa y, en
consecuencia, el tortcolis. Para ello,
actuaremos sobre los msculos antagonista
homolateral y sinergista contralateral del
msculo insuficiente (recto lateral) mediante
debilitamientos (retroinserciones) de ambos
rectos medios. No resecar jams el recto
lateral del ojo enfermo.
* Endotropa de 8o: Retroinsercin del
recto medio del ojo enfermo de 4 a 6 mm de
acuerdo con la dificultad aductora habida, con
el fin de evitar la inmovilidad total del ojo
(estrabismo fijo). Hay que procurar no
sobrepasar los 5-6 mm de retroinsercin.
* Endotropa de 15o: Retroinsercin
del recto medio del ojo enfermo de 4 mm y
retroinsercin del recto medio del ojo sano de
5 mm. Esta retroinsercin del recto medio del
ojo sano (normalmente dominante) va a dar
lugar a la necesidad de recibir impulsos
nerviosos ms potentes en este msculo para
mantenerlo recto. Por las leyes de la
inervacin recproca, estos impulsos van a ser
recibidos por su antagonista contralateral, el
recto lateral paralizado del ojo enfermo, que,
obviamente, no va a movilizar el ojo en
abduccin, aunque va a condicionar la
relajacin del recto medio de este ojo,
mejorando su contractura. El resultado es
favorecer la patolgica abduccin de este ojo.
b) Intentar mejorar la motilidad
abductora del recto lateral mediante tcnicas

24
de transposicin de suplencia de ambos
rectos verticales. El resultado de estos
intentos quirrgicos es de efectividad muy
discutida e, incluso, negado su efecto
abductor. S debe advertirse la iatrogenia que
puede aadirse con ello: desviaciones
verticales sobreaadidas, incremento de la
co-contraccin, aumento de la cicatriz,
efectos isqumicos del segmento anterior etc.
c) En aquellos casos de retraccin del
globo en aduccin y movimientos verticales
anmalos con importante tara esttica se
practicar retroinsercin del recto lateral del
ojo enfermo, adems de la del recto medio,
aun en endotropas, para disminuir el efecto
brida.
Arthur Jampolsky, en 1980, aport la
siguiente tcnica, conocida como Y-splitting:
Se dan dos suturas, una en cada extremo del
recto lateral del ojo enfermo a nivel de su
insercin escleral. A continuacin, se
desinserta este msculo y con tijera se abre
por la mitad hasta 10 mm. La terminacin
escleral del msculo toma forma de V, y
estas dos ramas se insertan: hacia el recto
superior la de arriba y hacia el recto inferior la

de abajo, para fijarlas a la esclera a 5 mm de

la insercin primitiva. De esta manera, se
evitan deslizamientos del msculo hacia
arriba y abajo previniendo las desviaciones
verticales anmalas (Figura 8).
Cuando solamente vemos enoftalma
importante con normalidad en el equilibrio biocular en PPM y no-tortcolis, y si la retraccin
del globo es muy antiesttica, en un enfermo
que lo demanda de modo insistente, se
puede recurrir a la retroinsercin bilateral de
ambos msculos horizontales del ojo enfermo
(3-4 mm en el recto medio y 4-5 mm en el
recto lateral), pudindose combinar con un Ysplitting en este ltimo msculo.
En el sndrome de Duane que cursa
con exotropa se procede a la retroinsercin
generosa del recto lateral del ojo enfermo,
dependiente de la limitacin abductora
habida. Siempre beneficiosa para la dificultad
aductora y para combatir el efecto brida. Si la
exotropa fuera importante, hay que
combinar esta retroinsercin del recto lateral
del ojo enfermo con la intervencin sobre un
msculo del ojo sano, que podr ser la
retroinsercin del recto lateral como aconseja
Kraft (1988), o la reseccin del recto medio.

Figura 8. Tcnica de Jampolsky.

(Y-splitting)
A) Msculo recto lateral previo a
la intervencin.
B) Msculo recto lateral abierto
en V con retroinsercin de las
lengetas: superior e inferior.

25

13.3.
Harold Whaley Brown

SNDROME DE BROWN
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------Fue publicado por Harold Whaley
Brown en 1950, bajo la denominacin de
sndrome de retraccin de la vaina del
msculo oblicuo superior.
Es una enfermedad culo-motora
debida a una anomala ubicada a nivel del
msculo oblicuo superior, que se caracteriza
clnicamente por limitacin pasiva y activa de
la elevacin en aduccin, simulando un dficit
motor del msculo oblicuo inferior.
La frecuencia se estima en 1 por cada
450 estrabismos. Ms frecuente en mujeres.
No hay predominancia de lado.
Su presentacin comn es unilateral.
Ms raramente (15% de los casos), el
sndrome de Brown puede ser bilateral
(Figura 13 y Figuras 13-a, b y c).

Clnica
El signo clnico que da carcter al
sndrome se ve, usualmente, al estudiar las
versiones en supradextro o supralevoversin.
El ojo enfermo, posicionado en aduccin, no
puede elevarse siendo incapaz, apenas, de
sobrepasar la lnea media. (Figura 9-B, 10-C,
11-C, 12-B y 13).
En realidad, lo importante es la
imposibilidad, ocluyendo el ojo sano, de
elevar este ojo en el movimiento de supraaduccin, simulando una parlisis aislada
del msculo oblicuo inferior (enfermedad
excepcional).
Al explorar la versin horizontal, se
puede observar en el ojo patolgico
aduccionado,
fijando
el
ojo
sano,
agrandamiento de la hendidura palpebral y
depresin brusca de aqul (down-shoot) que,
siguiendo la teora de Alan Scott y Carlos
Souza Dias, se produce al resbalar la brida

constituida por alguno de los componentes

faltos de elasticidad del tendn del oblicuo
superior.
A pesar de ello, la funcin del oblicuo
superior en su posicin diagnstica de infraaduccin puede no ser hiperactiva, sobre todo
cuando el problema es debido a patologa de
su vaina. Puede ser hiperfuncionante cuando
la patogenia es por acortamiento del tendn.
En posicin primaria de mirada puede
haber endotropa, generalmente de pequeo
grado o, tambin, ortotropa con los ejes
oculares paralelos (Figuras 11 y 12-a,b,c).
En los casos ms graves, es posible
encontrar hipotropa manifiesta en posicin
primaria de mirada, a veces con pseudoptosis,
y dificultad de elevacin del ojo afecto en
mirada simple hacia arriba (supraversin) y en
supraabduccin, aunque de menor grado.
Estos casos, con hipotropa en PPM y tortcolis
significativo, se les conocen como sndrome
de Brown plus.
Si el ojo dominante fuera el enfermo
del sndrome de Brown, cumpliendo la ley de
Hering (1879) veramos hipertropa manifiesta
del ojo bueno.
El sndrome en V o Y es frecuente
por exodesviacin del ojo patolgico, debido
a la hiperfuncin del oblicuo inferior por
incremento de la inervacin recibida para
tratar de superar el efecto restrictivo que est
sufriendo el oblicuo superior.
La alteracin vertical descrita se
acompaa, por lo comn, de tortcolis para
evitar la diplopa. El tortcolis busca la
compensacin del movimiento deficiente de
exciclotorsin y elevacin, por lo que la
cabeza se inclinar hacia el hombro del lado
del ojo enfermo y el mentn se eleva para
reparar la hipotropa, en el caso de que el

26
sndrome de Brown sea unilateral (Figura 9-A
y Figura 10-A).
El test de duccin pasiva (TDP) es
esencial para el diagnstico. Revela la
imposibilidad de elevar, pasivamente, el ojo
con la pinza en el campo de accin del
msculo oblicuo inferior. As se hace el
diagnstico diferencial con la parlisis de este
msculo.
A veces ocurre que la limitacin de la
supraaduccin cede momentneamente tras
esfuerzos repetidos e insistentes del
movimiento ocular en esta direccin,
cursando, en algunos casos, con dolor
localizado a nivel del ngulo superointerno de
la rbita, donde se encuentra la trclea. El
enfermo siente como se produce el
desbloqueo
escuchando
un
clic,
perfectamente audible, debido a la liberacin
espontnea del obstculo que impide el
deslizamiento fisiolgico del tendn por el
canal troclear. Es el click-syndrome, descrito

por Girard en 1956. Son sndromes de Brown

discontinuos o intermitentes, por lo comn
adquiridos, de etiologa infecto-inflamatoria,
traumtica o iatrognica.
El estudio del sndrome de Brown
debe completarse con resonancia nuclear
magntica de la rbita, que permite valorar el
msculo oblicuo superior en su trayecto
orbitario, as como en la zona de la polea y en
el tendn reflejo. Tiene particular importancia
en los Brown adquiridos, traumticos y en los
sndromes que cursan con formaciones
nodulares en el rea yuxtatroclear dando
lugar a click- syndrome.
En el aspecto sensorial, la visin
binocular en posicin primaria de mirada y en
la mirada hacia abajo es, frecuentemente,
normal. Cuando en posicin primaria se
asocia endotropa al sndrome de Brown
congnito puede haber ambliopa y
correspondencia retiniana anmala.

Figura 9. Sndrome de Brown izquierdo.

A) Tortcolis compensador: cabeza inclinada hacia hombro izquierdo y mentn elevado.
B) Imposibilidad de elevacin del ojo izquierdo en supradextroversin. El ojo no pasa de la lnea media.
C) Elevacin en aduccin +++ ojo derecho en supralevoversin.
D) Infradextroversin normal.
E) Infralevoversin normal.

27

Figura 10. Sndrome de Brown izquierdo.

A) Tortcolis compensador: cabeza inclinada hacia hombro izquierdo y mentn elevado.
B) Posicin primaria de mirada: ligera hipotropa de ojo izquierdo.
C) Imposibilidad de elevacin de ojo izquierdo en aduccin.

Figura 11. Sndrome de Brown izquierdo.

A) Ortotropa en posicin primaria de mirada.
B) Imposibilidad de elevacin de ojo izquierdo en supraversin.
C) La elevacin de ojo izquierdo en supradextroversin no pasa de la lnea media.

28

Figura 12-a. Sndrome de Brown izquierdo. En posicin primaria ortotropa con estereoagudeza de 10. No-tortcolis.

Figura 12-b. Caso anterior. Slo hipotropa OI en supraversin y supradextroversin, ms importante en esta ltima posicin.

Figura 12-c. Caso anterior. Coordimetra sacdica. Se ve con toda nitidez la impotencia funcional en supra y supradextroversin.

29

Figura 13. Sndrome de Brown bilateral.

A) Tortcolis horizontal: cabeza girada hacia el lado derecho.
B) No elevacin del ojo derecho en supralevoversin.
C) No elevacin del ojo izquierdo en supradextroversin. La limitacin de este ojo es ms importante que la del derecho.

Etiopatogenia
Se consideran dos formas de
Sndrome de Brown: congnita y adquirida.
Se desconoce la etiopatogenia del
sndrome de Brown congnito. El movimiento
de elevacin en aduccin, consecuencia de la
contraccin del msculo oblicuo menor, no se
lleva a cabo porque su antagonista
homolateral, el msculo oblicuo mayor
envuelto en su vaina, precisando alongarse,
no se puede relajar de acuerdo a la ley de la
inervacin motora de Sherrington, debido a
imposibilidad de aumentar la distancia entre
la trclea y la insercin escleral del tendn. Es
como si hubiera una brida carente de
elasticidad que impidiera realizar el
movimiento. Se apoya en el hecho de que al
intentar llevar el ojo a esa posicin mediante
duccin pasiva con pinza, no puede realizarse.
Esto evidencia un impedimento mecnico.

Este obstculo mecnico congnito ha

sido imputado a mltiples causas:
a) Anormalidad de la vaina del tendn
del msculo oblicuo mayor, por fibrosis o
cortedad congnita, como Brown determin;
engrosamiento de la vaina comprendida
desde la trclea a la insercin escleral, que
impedira la elongacin y relajacin muscular
al contraerse su antagonista homolateral.
b) Insercin anormal del tendn
reflejo del msculo oblicuo superior en la
esclera.
c) Alteracin en el tendn
del
msculo oblicuo mayor, dando lugar a que no
pueda deslizarse a travs de la trclea: bien
por engrosamiento simple de su porcin
retrotroclear (Bielschowsky, 1943), o por
existencia de quistes fibrosos a nivel del

30
tendn reflejo, no permitiendo su paso por el
canal troclear; o por tratarse de un tendn
demasiado corto y falto de elasticidad (Parks,
1978). Todo esto originara incompatibilidad
msculo-troclear en el movimiento de
deslizamiento.
d) Patologa intratroclear que, al
reducir su calibre, impide el deslizamiento del
tendn por ella (Sevel, 1981).
e) Bandas fibrosas del msculo a
esclera u rbita.
En cuanto a las formas adquiridas
destacan los siguientes orgenes:
* post-traumticos por lesiones
directas vecinas a la trclea, que la RNM
llevar al diagnstico; * post-quirrgicos
secundarios a plegamientos importantes del
oblicuo superior, alargamientos excesivos del
oblicuo inferior, infiltraciones anestsicas
peribulbares,
ciruga
de
los
senos
periorbitarios en las cercana de la polea;
* inflamatorios, como se han descrito en
enfermedades reumticas, lupus eritematoso,
sndrome de Sjgren, sinusitis, focos spticos
dentarios, mucopolisacaridosis, sndrome de
Marfan y en la oftalmopata de Graves, donde
procede hacer tratamiento antiinflamatorio
con infiltraciones cortisnicas de la zona.

Es necesario, en ciertos casos

adquiridos, hacer un estudio sistmico.
Clsicamente se ha considerado que
la herencia no juega papel alguno en la
enfermedad que nos ocupa. No obstante, se
ha podido comprobar en algunas familias la
existencia de componente gentico, lo que
pone en tela de juicio esa aseveracin,
aunque en el momento actual no pueda
precisarse la forma de transmisin. Han sido
descritos casos de transmisin dominante y,
tambin, recesiva.

Evolucin
A veces, un sndrome de Brown
adquirido puede mejorar espontneamente.
Ocurre tras esfuerzos repetidos por parte del
enfermo a realizar el movimiento de
elevacin en aduccin.
Tambin, en los Brown adquiridos se
puede encontrar remisiones tras practicar
tratamiento con infiltracin local de
corticoides en la zona. No obstante, las
recidivas son frecuentes.
Por ltimo, el sndrome de Brown
congnito o los iatrgenos postquirrgicos no
suelen evolucionar. Raquel Lapuente y col.
recogen un caso congnito con resolucin
espontnea (Acta Estrabolgica. 2015. Pg.161)

Figura 13-a. Sndrome de Brown bilateral.

A) En supradextroversin el ojo izquierdo no sube.
B) Tampoco lo hace el ojo derecho en supralevoversin.

31

VOG PEREA

VOG PEREA

COORDIMETRA SACDICA OI OCLUIDO

Figura 13-b. Fijando OD. Coordimetra sacdica con tcnica de coordimetra infrarroja. (Vog Perea).
El ojo izquierdo se intorsiona.
Limitacin funcional del OI del ojo izquierdo, no permitindole pasar de la lnea media en supradextroversin.
Limitacin global de la elevacin del ojo izquierdo.
Hiperfuncin del OS del ojo izquierdo.
Limitacin funcional del OI del ojo derecho, que no eleva este ojo en supralevoversin.

VOG PEREA

COORDIMETRA SACDICA OD OCLUIDO

Figura 13-c. Fijando OI. Coordimetra sacdica con tcnica de coordimetra infrarroja. (Vog Perea)
El ojo derecho se intorsiona.
Limitacin funcional del OI del ojo derecho, no permitindole pasar de la lnea media en supralevoversin.
Limitacin global del descenso del ojo derecho.
Limitacin funcional del OI del ojo izquierdo, que apenas sobrepasa la lnea media en supradextroversin.

32
Diagnstico diferencial
Fundamentalmente hay que hacerlo con:
A) Parlisis del oblicuo inferior
En principio, la parlisis del oblicuo
inferior
es
enfermedad
excepcional.
Independientemente, la duccin pasiva (TDT)
en la parlisis del oblicuo inferior es posible.
B) Parlisis unilateral de la elevacin
En esta enfermedad a diferencia del
sndrome de Brown plus encontramos:

Dficit funcional en supraaduccin,

supraduccin y supraabduccin.

La limitacin vertical es similar en

aduccin y abduccin, aunque
pudiera ser ms importante en una de
estas dos direcciones posicionales.

El Test de duccin pasiva (TDP)

positivo.

Signo de Bell positivo, coincidiendo

con lo que acontece en las parlisis
supranucleares.

existiera ligera hipotropa que diera lugar a un

pequeo tortcolis, hay que ser muy
prudentes pues, sin duda, sera mucho peor
destruir con ciruga la binocularidad
mantenida en esa posicin frontal.
Sin embargo, en los casos en que,
adems de la limitacin de elevacin en
aduccin, hay limitacin en mirada hacia
arriba y hacia arriba y afuera, e hipotropa en
posicin primaria de mirada, acompaado de
tortcolis, o depresin importante en aduccin
(down-shoot), es donde se precisa
intervencin quirrgica. Tambin, cuando el
ojo fijador es el enfermo, frecuentemente hay
que operar debido a la importante hipertropa
(desviacin secundaria) que se aprecia en el
ojo sano.
La operacin tiene por finalidad
relajar la brida restrictiva, constituida por el
tendn reflejo del oblicuo superior patolgico,
que sirve de freno a la actuacin del oblicuo
inferior.
Al intervenir hay que tener en cuenta:
1. El resultado de la resonancia nuclear
magntica.
2. La valoracin clnica sobre el estado
funcional del oblicuo superior.
3. El resultado del test de duccin
pasiva (TDP).

Tratamiento
El
sndrome
de
Brown
no
necesariamente debe ser operado. Al igual
que en el sndrome de Duane, solo deben ser
intervenidos
quirrgicamente
aquellos
pacientes que muestran alteracin que lo
justifique:
hipotropa
suficientemente
manifiesta en posicin primaria de mirada o
en la versin correspondiente, tortcolis
importante y cuando vemos un down-shoot
muy severo.
Aquellos casos moderados, en que
existe limitacin de la elevacin en aduccin,
pero con elevacin normal hacia arriba y hacia
arriba y afuera, y ortotropa en posicin
primaria de mirada sin tortcolis, no deben
operarse. Incluso, si en posicin primaria

Ya dijimos en el apartado de clnica

que la existencia en el ojo enfermo de
hiperfuncionalidad del oblicuo superior
indicaba patognicamente, en principio,
acortamiento del tendn o contractura
muscular y la normofuncionalidad expresaba
patologa de la vaina. De este modo tenemos
una
primera
aproximacin
de
comportamiento.
Asimismo, antes y durante la
intervencin se debe repetir el test de
duccin pasiva, que nos indicar sobre la
conveniencia de iniciar la intervencin e,
incluso, hacer determinadas prcticas y
variantes de las mismas de acuerdo al
resultado del test.
Si practicado de modo enrgico el test

33
de duccin pasiva en la direccin diagnstica
de accin del oblicuo inferior, resulta positivo,
iniciamos la intervencin. En caso negativo,
nos limitaremos a infiltrar un corticoide a
nivel de la trclea, dando por finalizado el
acto.
Alicia Galn (Acta Estrabolgica 2015
N 2) cuando consigue negativizar el test de
duccin bajo anestesia, practica el afilamiento
del tendn del OI (Tcnica de Pablo Horta).
Cuando no lo consigue alarga el tendn.
Bajo nuestro punto de vista,
opinamos que al intervenir, en primer lugar
debe
hacerse
amplia
exploracin
intraoperatoria del tendn reflejo del oblicuo
superior desde su insercin escleral, incluida
la normalidad o anormalidad de sta. Puede
ser necesario desinsertar el recto superior
para visualizarlo mejor. Se comprobar el
estado de la vaina del tendn, sobre todo si es
de grosor exagerado, as como las posibles
adherencias fibrosas que pudieran unir el
tendn a la esclera. Se valorar si el tendn es
de longitud normal o excesivamente corto, y
se practicar el test de elongacin para tomar
la determinacin adecuada. Tambin, se
buscar si existe engrosamiento del tendn o
ndulos fibrosos, que engorden la porcin
refleja del mismo dando lugar a imposibilidad
de deslizamiento a nivel de la trclea.
Este estudio intraoperatorio puede
condicionar
la
actuacin
quirrgica
procediendo a: retroinsercin del tendn,
tenotoma, tenectoma ms o menos amplia
(si es excesivamente corto) con, a veces,
sutura ajustable para controlar el espacio
habido entre los extremos cortados, limpieza
y liberacin de las bandas fibrosas
encontradas, pelado mediante extirpacin de
toda la vaina del tendn reflejo, o
afinamiento del tendn, segn tcnica de

Pablo Horta Barbosa (1992), cuando es un

tendn engrosado con ndulos fibrosos, que
impiden se deslice de modo adecuado a
travs de la trclea por disfuncin en el
conjunto
tendn-trclea
(Encuentro
estrabolgico ibero-americano pg. 237).
A veces, tras el tratamiento mediante
tenotoma o tenectoma se compensa la
limitacin de elevacin en aduccin, pero a
costa de una hiperfuncin del oblicuo menor,
que obligar en segundo tiempo al
debilitamiento de este msculo para
contrapesarlo.
Ante una falsa blefaroptosis del ojo en
hipotropa, toda vez eliminadas las bridas y
los obstculos mecnicos que pudieran existir
en el tendn del oblicuo superior, cabra la
posibilidad de intervenir sobre el ojo fijador
mediante retroinsercin del recto superior de
este ojo, que provocara su descenso, cuyo
intento de elevacin dara lugar, por
cumplimiento de la ley de Hering (1879), a un
aumento de impulso nervioso sobre el
msculo elevador del ojo enfermo.
Annette Spielmann (1991), en casos
en los que una hipotropa pequea del ojo
afecto se acompaa de ptosis importante,
aconseja la prctica de retroinsercin del
recto superior del otro ojo asociada a
fadenoperacin (Les Strabismes Pg.
172).En las formas de sndrome de Brown
intermitente (click-syndrome), es buena
medida la infiltracin de corticoide a nivel de
la polea en el ngulo superointerno de la
rbita. Puede asociarse a corticoides por va
general. Tambin son interesantes los
ejercicios de elevacin en aduccin (campo de
accin del oblicuo inferior). Esta variante
clnica a veces se resuelve espontneamente
sin tratamiento alguno.

34

13.4.
Paul Julius Mbius

SNDROME DE MBIUS
------------------------------------------------------------------------------------------------------------En 1880, Alfred Graefe y Edwin
Theodor Saemisch describen por vez primera,
en su libro Handbuch der gesamten
Augenheilkunde (Volumen 6. pg.60. Edicin:
Wilhelm Engelmann. Leipzig, 1874-1880), una
enfermedad que cursaba con parlisis
bilateral de la abduccin y parlisis facial
bilateral.
Las descripciones continan en 1881
por George C. Harlan, de Fhiladelphia, y en
1882 por J.J. Chrisholm.
Sin embargo, quien hizo el mejor
estudio del sndrome fue el neurlogo alemn
y Profesor de la Universidad de Leipzig, Paul
Julius Mbius en 1888, aportando una
casustica de 44 enfermos. A partir de
entonces, esta entidad se conoce bajo la
denominacin de sndrome de Mbius.
A lo largo del tiempo ha recibido otros
nombres como: aplasia nuclear infantil,
aplasia nuclear congnita, parlisis culofacial congnita y diplejia facial.

Clnica (Figura 14)

Enfermedad
poco
frecuente,
caracteriza a su primer signo la parlisis facial
(VII par), uni o bilateral (por lo comn
bilateral), aunque suele ser asimtrica. Esta
parlisis da al paciente tpico aspecto
inexpresivo, con boca entreabierta, babeo y
apariencia de retraso mental, causa de
trastornos
psicolgicos,
problemas
emocionales y aislamiento social. Hay dficit
de oclusin palpebral, ms o menos
importante, con consecuencia de queratitis
punteada superficial. Cuando el paciente
intenta cerrar los ojos se aprecia un signo de
Bell, claro y manifiesto.
El segundo gran signo que condiciona

el sndrome de Mbius es la parlisis bilateral

de ambos rectos laterales y/o una parlisis de
la mirada horizontal con, a veces, situacin de
endotropa en posicin primaria de mirada.
Menos frecuente ortotropa, y mucho ms
raro exotropa. Tambin hay descritos casos
de verticalismos. Los movimientos verticales
suelen ser normales. Tambin se ha podido
constatar casos de oftalmoplejia total.
La convergencia est conservada, y es
utilizada por el paciente como fijacin
cruzada, de modo que con el ojo derecho
mira a la izquierda y con el ojo izquierdo mira
a la derecha. No suele haber ambliopa.
Desde el punto de vista sensorial, al
igual que en el sndrome de Duane, la
neutralizacin es importante.
Esta alteracin culo-motora suele ser
estacionaria, pero han sido descritos casos de
agravacin de la enfermedad con el paso del
tiempo.
En el sndrome apreciamos, de modo
variable, hemiatrofia de la musculatura de la
lengua, que junto a la parlisis del orbicular
de los labios lleva a determinadas situaciones,
como imposibilidad de mamar de los bebs
por no poder succionar, y trastornos de la
deglucin y del habla cuando son ms
mayores.
Podemos encontrar, adems, los
siguientes signos generales asociados:
sordera,
malformaciones
cardiacas,
malformaciones auriculares, deformidades de
cabeza y buco-faciales (hipoplasia del maxilar,
piezas dentarias deformes, anomalas
linguales, vula bfida), anomalas seas y
musculares en las porciones distales de las
extremidades
(ectrodactilia,
sindactilia),
agenesia o hipoplasia del msculo pectoral
mayor (asociacin de Poland-Moebius), e
hipogonadismo. Retraso mental (10%).

35

Figura 14. Parlisis facial bilateral, asimtrica. Se le ha realizado transposicin

nerviosa en la musculatura facial izquierda.

Figura 14-a. Endotropa en PPM.

Figura 14-b. Fijacin cruzada.

A) Dextroversin. Parlisis del recto lateral del OD.
B) Levoversin. Parlisis del recto lateral del OI.

Figura 14-c. Anomala lingual.

36
Etiologa

Tratamiento

Es controvertida. Los estudios

realizados tras autopsia han revelado tal
suerte de anomalas variadas, que es
imposible poder ordenar los hallazgos
obtenidos. Por consiguiente, no es factible ni
invocar mecanismo etiopatognico alguno, ni
situar topogrficamente la lesin en
determinado lugar.

El nico tratamiento posible de la

alteracin ocular pretende el paralelismo de
los ejes oculares en posicin primaria de
mirada, tal y como se hace en el sndrome de
Duane. Comnmente, la retroinsercin de
5 mm de ambos rectos medios, tratando de
conseguir la correccin de la endotropa y del
tortcolis, suele ser la actitud a tomar.
Annette Spielmann (1988), ha
practicado con xito la retroinsercin de los
cuatro msculos rectos.
Se puede tener en cuenta la
posibilidad de transposicin de los rectos
verticales hacia el recto lateral, aun sabiendo
la mediocridad de resultados que se obtienen
con estas tcnicas.
Pilar Merino (2013) comunic el caso
de un lactante de 10 meses de edad tratado
con toxina botulnica en ambos rectos medios
con buen resultado.

Aunque el sndrome de Mbius se

presenta habitualmente de forma espordica,
se ha detectado algn caso familiar,
habindose
localizado
varios
genes
responsables. Puede transmitirse segn el
modo dominante autosmico, recesivo
autosmico o recesivo ligado al cromosoma X.
En
alguna
ocasin,
se
ha
responsabilizado a la talidomida usada en el
embarazo.

37

13.5.
SNDROME DE FIBROSIS CONGNITA
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------Descrita por vez primera por
Baumbarten (1840), entendemos por fibrosis
congnita de msculos extraoculares
(CFEOM) un grupo variado de sndromes
clnicos restrictivos caracterizados por la
dificultad de accin y limitacin de uno o
varios msculos inervados por el III par,
debido al cambio, de naturaleza congnita,
del tejido muscular y de las fascias por tejido
fibroso.
Los cuadros nosolgicos ms frecuentes son:
* Sndrome de fibrosis de los rectos medios.
* Sndrome de fibrosis generalizada.
* Sndrome de fibrosis de los rectos inferiores.

SNDROME DE FIBROSIS DE LOS RECTOS MEDIOS

Algunos autores se refieren a l con el

nombre de estrabismo fijo. Aunque puede
ser unilateral, con mayor frecuencia lo vemos
en los dos ojos. Clnicamente, el paciente
presenta extrema aduccin, anclados ambos
ojos
en
endotropa
bilateral,
con
imposibilidad absoluta para llevarlos hacia
afuera, ni a ninguna otra posicin. Para mirar
algo, el enfermo tiene que adoptar tortcolis,
girando horizontalmente la cabeza hacia el
lado del ojo fijador, haciendo fijacin cruzada.
El
tratamiento
es
quirrgico,
mediante retroinsercin generosa de ambos
rectos medios, teniendo que combinar, a
veces, con reseccin de los rectos laterales.

SNDROME DE FIBROSIS GENERALIZADA

Descrito por vez primera por Gustav

Heuck (1879). Enfermedad comnmente

bilateral, de naturaleza congnita y

hereditaria, si bien hay descritos casos
espordicos. No se conoce plenamente su
origen y mecanismo patognico. Hoy se
considera que un trastorno de inervacin en
correspondencia con la agenesia o defecto del
desarrollo del ncleo del III par, de naturaleza
gentica, es responsable del cuadro fibrtico.
Hay
alteracin
prcticamente
completa de los msculos dependientes del III
par craneal, siendo los rectos inferiores los
ms frecuentemente afectados (Figura 17). El
enfermo presenta blefaroptosis, a veces
asimtrica, desviacin ocular en hipotropa
con limitacin completa e imposibilidad de
elevar los ojos por fibrosis de los rectos
inferiores, y tortcolis importante (cabeza
inclinada hacia atrs) para compensar el
ptosis y la dificultad de supraversin. Son
frecuentes los componentes horizontales en
endo o exotropa.
Dato importante a tener en cuenta es
la convergencia bilateral, que se desencadena
cuanto el paciente intenta hacer movimiento
de elevacin de los ojos, debido al fenmeno
brida a que da lugar la traccin al globo que
imprimen los rectos superiores, impedido el
movimiento vertical de elevacin por los
rectos inferiores fibrosados, con resultante de
funcin de aduccin.
El
tratamiento
pasa
por
la
retroinsercin importante de ambos rectos
inferiores, teniendo en cuenta que cuanto
ms elevemos los globos, ms afectada
quedar la visin por la blefaroptosis,
situacin que en determinadas circunstancias
habr tambin que abordar. Con frecuencia es
difcil pasar el gancho bajo los msculos para
proceder a su debilitamiento, siendo el
manejo de estos complicado por su gran
fragilidad. A veces es necesario intervenir el
ptosis.

38
La aportacin gentica ha permitido
definir e individualizar tres formas clnicas de
este sndrome restrictivo:

TIPO 1. Es el ya descrito. Se transmite de

forma dominante autosmica. El gen est
ubicado en la regin centromrica del
cromosoma 12, y corresponde a una
mutacin del gen KIF 21 A.

TIPO 2. Cursa con blefaroptosis bilateral

importante
y
oftalmoplejia
total,
permaneciendo
ausentes
todos
los
movimientos oculares. Con frecuencia se
observan anomalas pupilares, con bloqueo en
miosis, muy especialmente en personas
mayores. La transmisin gentica es segn el
modo recesivo autosmico. El gen se
encuentra localizado sobre el brazo largo del
cromosoma 11. Atae a una mutacin del gen
ARIX/PHOX2A.

TIPO 3. Esta forma clnica presenta los

mismos sntomas que el tipo 1, aunque ms
amortiguados. El ptosis es muy pequeo, e,
incluso, ausente. No existe tortcolis
compensador. La alteracin vertical expresada
como limitacin de la supraversin, a veces es
tan pequea que precisa de estudio muy
meticuloso para su deteccin. La transmisin
es dominante autosmica, y el gen se
encuentra localizado sobre el brazo largo del
cromosoma 16. Con frecuencia compete a
una mutacin del gen KIF 21 A.
Desde el punto de vista anatomopatolgico se han descrito modificaciones
degenerativas importantes de la musculatura
extrnseca ocular y del elevador del

prpado, con sustitucin de su estructura

normal por tejido fibroso impotente para
poder contraerse, y sin elasticidad alguna.
El Sndrome de Fibrosis generalizada
podemos verle asociado a trastornos
neurolgicos, alteraciones osteo-articulares y
anomalas endocrinas.

FIBROSIS CONGNITA DEL RECTO INFERIOR

Forma clnica particular de la Fibrosis

generalizada, este cuadro presenta una
hipotropa unilateral importante, con
imposibilidad de llevar el ojo hacia arriba en
el movimiento de supraversin (Figura 15 y
16).
El paciente aparenta ptosis de este
ojo debido a la propia hipotropa. El test de
duccin forzada es positivo.
El tratamiento a practicar radica en el
debilitamiento importante del recto inferior
del ojo afectado.
Puede intentarse el retroceso mximo
del recto inferior, asociado a miotomas
marginales del msculo. Dada la fibrosis y
cortedad muscular, puede ser muy difcil el
abordaje de este msculo con el gancho. En
estos casos se puede recurrir a la tenotoma
libre del recto inferior asociada a tenectoma
del msculo. En el caso de necesidad o si se
precisa una reintervencin por habernos
quedado cortos tras la primera operacin
podra recurrirse a retroinsertar el recto
superior de ojo contralateral e, incluso,
combinndolo con el debilitamiento del
oblicuo inferior de este mismo ojo.

39

Figura 15. Fibrosis del recto inferior del OD.

o
A) Posicin primaria de mirada: ojo derecho en exotropa de -15 , hipotropa y pseudoptosis.
o
B) Infraversin: el movimiento versional es normal. El ojo derecho sigue en exotropa de -15 .
C) Supraversin: imposibilidad funcional de elevacin del ojo derecho y convergencia del mismo por el
fenmeno de brida que supone el msculo fibrosado.

Figura 16. Fibrosis congnita del recto inferior del ojo derecho.
A) Posicin primaria de mirada: hipotropa intensa del ojo derecho y pseudoptosis.
B) Supraversin: limitacin funcional total del ojo derecho.
C) Infraversin normal.

40

Figura 17 Sndrome de fibrosis generalizada en ojo izquierdo.

El ojo izquierdo presenta dificultad funcional en supraversin, levoversin e infraversin. El aspecto en posicin
primaria de mirada es bueno, con un tortcolis horizontal muy discreto (cabeza ligeramente girada hacia su lado izquierdo
en razn a la dificultad funcional del recto lateral del ojo enfermo).

41

13.6.
OTRAS ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------SNDROME ADHERENCIAL DE JOHNSON
Sndrome raro, en muchos casos
bilateral, que cursa simulando parlisis de la
elevacin, debido a la fusin de las vainas del
recto superior con el oblicuo superior,
mostrando, a veces, adherencias a la esclera.
Suele combinarse con pegaduras
entre el recto lateral y el oblicuo inferior,
dando la apariencia de una parlisis del recto
lateral.

OTRAS RESTRICCIONES
Podemos encontrar limitaciones
restrictivas aisladas en cualquiera de los
msculos culo-motores:

Recto lateral
Consecuencia de una exotropa de
larga
duracin
que
ha
terminado
contracturando el msculo, o como
consecuencia iatrognica tras realizar una
reseccin importante en el tratamiento
quirrgico de la endotropa. Se conoce a esta
restriccin como sndrome del recto lateral
rgido (tight lateral rectus sndrome). En
estos casos podemos encontrar el fenmeno
brida, con aumento de la PIO en aduccin y
movimientos verticales anmalos.

Recto superior
Sndrome de contractura del recto
superior (Jampolsky, 1994). Este msculo es
susceptible de entrar en estado de

contractura tras su hiperfuncin permanente

y continuada debido a las siguientes causas:
parlisis antigua del oblicuo superior
ipsilateral (etiologa ms frecuente), DVD de
este ojo, o mal resultado quirrgico
iatrognico como puede verse despus de
retroinserciones generosas del oblicuo
superior del mismo lado (por su reinsercin
por delante del ecuador).
Estos cuadros nosolgicos ocasionan
hipertropa monocular y contractura final del
recto superior, con limitacin restrictiva en el
campo de accin del recto inferior con test de
duccin pasiva de Wolf positivo en mayor o
menor grado.
Existen casos de hiperfuncincontractura del recto superior, en los que no
pueden determinase causa original alguna,
siendo etiquetada esta patologa como
primitiva o idioptica. Aqu no se aprecia
parlisis de oblicuo superior ipsilateral y hay
ausencia de torsin. Tampoco es evidenciable
DVD ni otra causa susceptible de haber
originado la hiperfuncin-contractura del
recto superior.

Recto inferior
Tambin
podemos
verlo
contracturado, tras parlisis del recto
superior, que, aun curando con el tiempo,
deja esta secuela, que va a dificultar de modo
restrictivo la elevacin del ojo. Asimismo, la
fibrosis congnita de este msculo limitara
mecnicamente la elevacin del ojo.
Vimos en el captulo de parlisis
culo-motoras el diagnstico diferencial de la
ms frecuente de todas las parlisis disociadas
del III par: la parlisis aislada del recto
superior, de tal manera que ante la dificultad

42
de la elevacin de un ojo habr que descartar
las siguientes entidades:

positivo, que da carcter de supranuclear a

esta entidad.
* Parlisis aislada del recto superior.

* Fibrosis del recto inferior, donde el

diagnstico se buscar aplicando el test de
duccin pasiva de Wolf y el test de duccin
activa de Scott.

* Parlisis unilateral de la elevacin,

donde no encontraremos hipotropa en
posicin primaria de mirada, con signo de Bell

* Sndrome de Parinaud, en el que,

como ya dijimos, la parlisis de la elevacin es
la ms frecuente. El diagnstico diferencial se
basa en que en esta enfermedad el
movimiento vertical del ojo puede hacerse de
forma individual, pero se encuentra impedido
cuando el movimiento hacia arriba se trata de
realizar simultneamente con los dos ojos.

43

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