Clasificacin de las malformaciones:

Segn los procesos de desarrollo renal anormal tenemos:

a. Malformacin del parnquima renal: Su patognesis es multifactorial,
siendo debidas a factores genticos y ambientales. Se generan as
malformaciones como: hipoplasia, displasia, agenesia renal y rin
multiqustico (DRMQ).
b. Anomalas relacionadas con la migracin de los riones: El crecimiento
caudal rpido del embrin da lugar a la migracin del rin en desarrollo desde
la pelvis a la fosa renal retroperitoneal. Al tiempo que ambos riones
ascienden, rotan 90, de manera que el hilio renal se dirige hacia medial una
vez completada su formacin hacia la 8 semana de gestacin. Puede
generarse as, durante este proceso la ectopia renal y anomalas de fusin
(ocurre cuando una parte de un rin se fusiona con el otro rin).
c. Anomalas en el desarrollo del sistema colector: la cual genera: estenosis
pielo-ureteral (EPU), duplicidades ureterales, megaurter primario, urter
ectpico, ureterocele y vlvulas de uretra posterior (VUP).
Agenesia Renal Secuencia de Potter:
Definicin: La agenesia (falta total o parcial de desarrollo) renal, es la
ausencia unilateral o bilateral de cualquier traza de tejido renal, debido a la falta
de desarrollo embrionario del metanefros.
Incidencia: La agenesia renal unilateral se ve ms o menos en el 0,1% de los
adultos, mientras que la bilateral afecta a 1 de cada 3.000-4.000 recin
nacidos.
Mecanismo que la produce:
Se suele atribuir a la ausencia de una
interaccin inductora entre la yema ureteral y el mesnquima metanefrognico.
Al menos la mitad de las agenesias renales del ser humano han sido atribuidas
a mutaciones de RET o del factor neurotrfico derivado de clulas gliales
(GDNF), los cuales son actores de la induccin temprana de la yema ureteral.
Sintomatologa:
Agenesia

Renal Unilateral:
- Los pacientes suelen mostrarse asintomticos.
- El rin nico sufre una hipertrofia compensadora, debido a que trata
de
mantener una masa renal normal de tejido funcional.

Agenesia Renal Bilateral:

-Los lactantes suelen morir a los pocos das de nacidos. Debido a la
ausencia de diuresis, estos nios suelen presentar oligohidramnios.
-Los nios con este tipo de malformacin suelen presentar la secuencia
de Potter.

Secuencia de Potter:
Una secuencia se define como un conjunto de malformaciones secundarias a
una perturbacin principal en el desarrollo. En la secuencia de Potter, la
reduccin de la produccin de orina secundaria a una agenesia renal o a una
obstruccin urinaria es el factor que pone en marcha el resto de trastornos
observados en esta patologa.
Se debe a una cantidad reducida de lquido amnitico, propio de la agenesia
renal bilateral. Consiste en:
La presencia de nariz aplanada.
Amplio espacio interpupilar.
Barbilla retrada (retrogntica).
Dedos afilados.
Orejas de implantacin baja.
Luxacin de cadera.

Hipoplasia pulmonar, puede causar muerte neonatal debido a la

insuficiencia respiratorio causada por esta.