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vasospastique) ;
- soit par hmodtournement sanguin en rapport avec une malformation artrioveineuse ( effet de vol vasculaire ) ;
- une hypoperfusion globale par altration de la circulation systmique
(hypotension, insuffisance cardiaque svre, hyperviscosit) a des consquences
variables selon l'importance du rseau anastomotique (qui est compos d'une part
de collatrales corticales et d'autre part du polygone de Willis), la rapidit
d'installation, l'intensit et la dure de la chute du dbit sanguin. Si la baisse du
DSC est modre, l'ischmie crbrale est limite aux zones les plus vulnrables
l'hypoperfusion, c'est--dire aux zones limitrophes entre les territoires artriels,
conduisant des infarctus dits jonctionnels . Ainsi, l'autorgulation et le
maintien d'une bonne pression artrielle sont essentiels pour limiter l'tendue de
l'infarctus.
Consquences de l'ischmie crbrale
L' importance et la dure de la baisse du DSC conditionnent le sort du parenchyme
crbral.
- Si cette chute est temporaire et modre, l'activit synoptique est abolie, mais
l'intgrit de la cellule et des membranes est conserve ; cet tat correspond la
pnombre ischmique. La notion de pnombre ischmique, observe notamment
autour de la zone infarcie, est particulirement importante en clinique, puisqu'elle
est encore accessible une thrapeutique.
- Une interruption svre et prolonge du DSC entrane une hypoxie tissulaire
conduisant des modifications mtaboliques (glycolyse anarobie, formation
d'acide lactique), la libration de glutamate et un dysfonctionnement des
pompes Na+/K+ l'origine d'une entre de Ca++ intracellulaire.
L'ensemble de ces perturbations entrane une cascade d'activations enzymatiques et
l'accumulation de mtabolites acides et de radicaux libres cytotoxiques, conduisant
des lsions cellulaires irrversibles. Les altrations membranaires expliquent avec
les troubles de la permabilit capillaire l'dme crbral observ dans la zone
ischmique.
Une autre consquence des troubles mtaboliques est une vasodilatation au niveau
des branches de l'artre occluse crant une perfusion dite de luxe dans le
territoire infarci. Cette vasodilatation peut parfois tre l'origine d'un saignement
aboutissant un infarctus hmorragique.
Tous ces phnomnes surviennent dans les premires heures suivant l'occlusion
artrielle, ce qui explique l'extrme ncessit d'intervenir prcocement (avec les
nouveaux traitements comme la thrombolyse ou les neuroprotecteurs) afin de
limiter l'tendue de l'infarctus.
ACCIDENTS
VASCULAIRES
CEREBRAUX
Accidents artriels
Les accidents artriels traduisent une occlusion artrielle extra-crbrale (artres
cervico-encphaliques et intracrbrales et/ou rtiniennes).
Athrosclrose
L'athrosclrose est la cause la plus frquente, surtout chez les hommes aprs 45
ans.
- Lsions proximales :
- les plus habituelles sigent sur la terminaison de l'artre carotide commune et le
premier segment de l'artre carotide interne ;
- dans la circulation vertbro-basilaire, ce sont surtout des lsions de l'origine ou
de la terminaison des artres vertbrales et du segment initial du tronc basilaire ;
- des plaques sur la crosse aortique peuvent tre aussi une cause d'AVC ;
- les embolies plaquettaires ou fibrino-plaquettaires peuvent se dtacher de ces
lsions stnosantes et entraner des occlusions distales ;
- il est plus rare que le mcanisme soit hmodynamique (stnose hyperserre et/ou
occlusion) ;
- l'athrosclrose est une maladie du systme artriel : il convient donc de toujours
faire un bilan plus gnral, notamment au niveau des artres coronaires, des artres
des membres infrieurs, de l'aorte, voire des artres rnales.
- Les lsions distales sont moins frquentes, plus ou moins associes aux lsions
proximales (stnose du siphon, du premier segment de l'artre crbrale moyenne).
Lacunes
Les lacunes (atteinte distale d'artres perforantes) sont gnralement lies au
retentissement de l' hypertension par lipohyalinose sur les artres de petit calibre et
terminales de parties profondes du cerveau ou du tronc crbral.
Des infarctus lacunaires peuvent toutefois relever d'une origine embolique
cardiaque.
Causes plus rares : microathrome d'une artre perforante, artrites,
- une rduction systmique du flux sanguin lors d'un arrt cardiaque ou d'un choc
peut diminuer le DSC global et entraner une ischmie en particulier dans les zones
frontires vulnrables entre les artres crbrales principales telles que ACM et
ACP.
Causes plus rares
Les causes plus rares des accidents artriels ischmiques concernent surtout les
sujets jeunes de moins de 45 ans :
- les dissections, traumatiques ou spontanes, de l'artre carotide interne ou de
l'artre vertbrale extra-crnienne (les segments intracrniens sont rarement
spontans). Il existe parfois une dysplasie fibro-musculaire associe, plus rarement
une maladie du tissu lastique ;
- dysplasie artrielle fibro-musculaire (sans dissection) ; mgadolicho-artres
moya-moya, anvrisme.
- artrites :
- artrite infectieuse (virale : zona, varicelle, VIH, CMV) ; bactrienne
(tuberculose, syphilis, mningite bactrienne, endocardite) ;
- ou entrant dans le cadre d'une maladie immunitaire (lupus, syndrome de
Takayasu, priartrite noueuse, maladie de Horton, syndrome de Gougerot-Sjgren,
maladie de Behet) ;
- chez le sujet jeune, la maladie de Takayasu ralise des stnoses, voire des
occlusions de plusieurs troncs proximaux ;
- chez le sujet g, la principale artrite est celle de la maladie de Horton (artrite
gigantocellulaire), survenant le plus souvent dans un contexte d'altration de l'tat
gnral caractristique, avec cphales ;
- artrites par abus de drogues (sous-estimes [cocane, hrone, crack]) postradiques ;
- artrite isole ;
- la migraine est une cause rare d'infarctus, en ayant cart toute autre cause.
Signalons le contexte particulier de l'hmiplgie migraineuse familiale caractre
gntique ;
- d'autres causes rares d'accident vasculaire concernent les altrations du contenu
sanguin : leucmie, polyglobulie, drpanocytose, thrombocytnie essentielle,
dysglobulinmie, hmoconcentration, altration de la viscosit sanguine dans le
cadre d'une maladie inflammatoire ou par syndrome hmatologique du stress,
coagulation intravasculaire dissmine, coagulopathie rare avec dficit des facteurs
antithrombine III, protine C et sa ractivit ou protine S, syndrome des Ac
antiphospholipides (avec principalement les Ac appels anticoagulants circulants
de type lupique, et Ac anticardiolipine), parfois dans le cadre d'un syndrome de
Sneddon (avec livedo racemosa) ;
[J15]Clinique
La smiologie des AVC est htrogne et leur reconnaissance est une urgence
(mme et peut-tre surtout lorsque les symptmes sont transitoires ou fluctuants).
ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES
Dfinitions
- Il s'agit de l' oblitration transitoire ou permanente des artres crbrales. Cette
dfinition n'est pas transposable aux concepts cliniques d'accident vasculaire
crbral ischmique transitoire et d'AVCI constitu :
- un AVC est transitoire (AIT) lorsque les symptmes durent moins de 24 heures ;
- au-del, il s'agit d'un AVCI constitu (AIC) ;
- ce critre de jugement est donc arbitraire : un AIT peut en principe correspondre
une oblitration permanente d'une artre crbrale, condition que les symptmes
aient dur moins de 24 heures.
La clinique prouve cependant que le concept d'AIT est opratoire ; on pourrait
ventuellement lui ajouter les AIC mineurs ou rapidement rgressifs.
- Par ailleurs, il est essentiel de classer les AVCI ds l'tape clinique dans une des
catgories suivantes :
- infarctus cortical : occlusion d'une artre piale (cheminant sous la pie-mre)
avec ischmie de son territoire d'irrigation (c'est en particulier le cas des AVCI par
embolie) ;
- infarctus profond en particulier d'une artriole perforante se localisant avec
prdilection dans les noyaux optostris, la capsule interne et la protubrance ;
- infarctus par bas dbit (baisse de la pression de perfusion). Il affecte soit la
partie distale du territoire d'une artre crbrale (infarctus du dernier pr ), soit
une zone situe entre deux artres crbrales (infarctus de jonction ).
NB : en principe, ces mcanismes sont valables pour les AIC comme pour les
AIT, au terme infarctus prs.
Syndromes dpendants de l'artre carotide interne
Syndrome de l'artre carotide interne
Le syndrome de l'artre carotide interne (ACI) comprend, outre les syndromes des
artres qui naissent d'elle, l'ischmie de l'artre ophtalmique homolatrale (ccit
monoculaire souvent transitoire [CMT]dont la valeur est celle d'un AIT) et les
signes de lsion carotidienne directe (signe de Horner homolatral, trs vocateur
d'une dissection).
Syndrome de l'artre crbrale antrieure
Le syndrome de l'artre crbrale antrieure (ACA) associe : dficit sensitivomoteur controlatral prdominance crurale, syndrome frontal, dviation de la tte
et des yeux vers la lsion, ngligence si la lsion est droite (nous supposons que le
patient est droitier).
Syndrome de l'artre crbrale moyenne
- Infarctus sylvien superficiel antrieur : dficit sensitivo-moteur controlatral
prdominance brachio-faciale, aphasie de Broca si la lsion est gauche.
- Infarctus sylvien superficiel postrieur :
- hmianopsie latrale homonyme (HLH) controlatrale ;
- aphasie de Wernicke, apraxie et autotopoagnosie si la lsion est gauche ;
- ngligence visuelle, asomatognosie gauche, anosognosie, voire un syndrome
confusionnel si la lsion est droite.
- Infarctus sylvien profond : hmiplgie proportionnelle avec parfois une
hypoesthsie.
Lorsque ces symptmes se combinent, on parle d'infarctus sylvien superficiel
(antrieur et postrieur) et total (superficiel et profond).
NB : les AVCI de l'hmisphre droit sont souvent de diagnostic difficile. Etant
anosognosique pendant l'pisode, le patient ne se souvient de rien.
Syndrome de l'artre chorodienne antrieure
[J15]Examens complmentaires
Examens vise diagnostique
Outre la biologie standard (NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrine, ionogramme
sanguin), l'ECG et le tlthorax, les examens sont domins par le scanner crbral
sans injection d'iode.
- Il permet de trancher entre l'origine ischmique et hmorragique d'un AVC :
- un AVCH donne une hyperdensit ;
- pour un AVCI le scanner reste normal pendant environ 6 12 heures, puis
apparat une hypodensit dans le territoire de l'artre ischmie.
- Le scanner permet donc de vrifier le diagnostic topographique d'un infarctus.
- Ainsi il permet de vrifier si l'AVCI correspond bien au territoire incrimin par
les examens complmentaires (par exemple une stnose carotidienne).
Parfois une IRM standard peut prciser le sige de l'infarctus. Elle reste un examen
de seconde intention.
Examens vise tiologique
Une fois le diagnostic assur, il convient de faire des examens vise tiologique :
Accidents vasculaires crbraux ischmiques
Outre l'ECG et le bilan biologique (facteurs de risque), il faut au moins un choDoppler cervical et une chographie cardiaque transthoracique pour les AVCI.
Souvent il faut complter ce bilan par l'chographie trans-sophagienne, le Holter
ECG et l'artriographie crbrale.
Accidents vasculaires crbraux hmorragiques
Souvent sont discutes l'IRM et l'artriographie, notamment lorsqu'il s'agit d'un
hmatome cortical, au cours d'un AVCH.
Il peut tre ncessaire de les rpter distance de l'hmatome (recherche d'une
malformation).
[J15]Evolution et pronostic
ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES
Pronostic court terme
- Les critres pronostiques court terme les plus souvent retrouvs sont :
- l'ge ;
- l'tendue de l'infarctus au scanner avec dme important ;
- la prsence de troubles de la vigilance ;
- l'existence de lourds antcdents cardio-vasculaires.
- Le taux de mortalit est d'environ 10 % la premire semaine et de 25 % 1 mois.
Pronostic long terme
A plus long terme, le pronostic fonctionnel reste compromis :
- environ 60 % des patients gardent des squelles invalidantes.
- Moins de 20 % des survivants retrouvent une activit au niveau antrieur
l'accident.
- A 1 an, de 40 50 % des patients sont dcds, le plus souvent d'un infarctus du
myocarde ou d'une rcidive d'AVC.
- Dans les accidents corticaux peuvent apparatre tardivement des crises
d'pilepsie.
- Les infarctus multiples peuvent aboutir un tableau de dmence dite vasculaire
.
HEMORRAGIES CEREBRALES INTRAPARENCHYMATEUSES
Pronostic vital
Le pronostic vital dpend du sige et du volume de l'hmatome et du terrain
(patients gs, antcdents vasculaires...).
- Un tiers des patients environ dcdent au cours du premier mois.
[J15]Traitement
TRAITEMENT
ISCHEMIQUES
DES
ACCIDENTS
VASCULAIRES
CEREBRAUX
- L' indication de l'hparine dose curative dans les AVCI aigus reste trs
controverse, elle varie selon les services et les mdecins. Quelques indications se
dgagent actuellement :
- AVC en volution (dficit fluctuant) ;
- AVC cardio-embolique ;
- AIT crescendo ;
- thrombose de l'artre basilaire ;
- dissection artrielle, autour d'une endartriectomie carotidienne ou d'un geste
endovasculaire ;
- prophylaxie des phlbites et des embolies pulmonaires.
- Les facteurs de risque qui peuvent favoriser les complications hmorragiques
sous hparine sont : l'ge avanc (plus de 70 ans), une PA leve (plsu de 200/120
mmHg), un infarctus tendu, l'intensit de l'anticoagulation (TCA suprieure deux
fois celle du tmoin), les bolus d'hparine et la dure du traitement.
- Devant toute dtrioration clinique avec enfoncement de la vigilance, dviation
fixe de la tte et des yeux, souffrance du tronc crbral, on doit arrter l'hparine
et demander un scanner crbral.
- Il faut videmment respecter les contre-indications gnrales des anticoagulants :
troubles de la vigilance, HTA non contrle, signes d'HTIC, ulcre gastrique
volutif et thrombopnies.
- Les hparines de bas poids molculaire ne sont actuellement indiques qu'en
traitement prophylaxique des phlbites et des embolies pulmonaires.
- Le relais du traitement sera pris aprs quelques jours par antivitamine K ou antiagrgants plaquettaires selon l'tiologie.
Neuroprotecteurs
De nombreuses thrapeutiques ont t tudies ou sont en cours d'tude. Aucune
n'a ce jour montr la preuve de son efficacit.
Les inhibiteurs calciques, les antiradicaux libres, les anti-NMDA et antagonistes
des rcepteurs au glutamate non NMDA et les antiglycines en sont les principaux.
Hypothermie
L'hypothermie a donn des rsultats encourageants mais encore mal tablis,
demandant confirmation.
Thrombolytiques
Les thrombolytiques transforment le plasminogne en plasmine qui agit sur les
caillots de fibrine qui sont lyss et se dcomposent en produit de dgradation de la
fibrine.
Plusieurs fibrinolytiques (t-PA, streptokinase, pro-urokinase...) ont t tudis ou
HEMORRAGIES
CEREBRALES
Traitement mdical
Le traitement mdical ncessite :
- de maintenir une bonne fonction cardiaque et respiratoire ;
- la pression artrielle reste souvent leve ou labile pendant 1 2 semaines. Cette
lvation peut tre une rponse l'HTIC pour maintenir une pression de perfusion
correcte. La pression artrielle doit tre baisse progressivement jusqu' des valeurs
autour de 160/100 mmHg.
- Lutte contre l'HIC par la prescription d'anti-dmateux (mannitol, glycrol,
diurtiques), dont l'efficacit reste discute.
Les corticodes sont exceptionnellement prescrits du fait des complications
conscutives leur utilisation.
- Nursing , quilibre hydrolectrolytique, anti-pileptiques, mobilisation
passive puis rducation motrice et orthophonique sont demarrer le plus tt
possible.
Traitement chirurgical
On distingue les hmatomes lobaires, plus accessibles la chirurgie, des
hmatomes profonds difficiles oprer.
Les hmatomes de petit volume, profonds et sans incidence sur le pronostic vital,
ne relvent pas de la chirurgie.
- L' vacuation chirurgicale est indique dans les hmatomes volumineux
corticaux ou lobaires avec un effet de masse et un risque d'engagement, surtout
chez les jeunes patients. L'volution est souvent greve de lourdes squelles quand
[J1]Cphale
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr V. BIOUSSE, chef de clinique-assistant - Pr M.-G. BOUSSER, chef de service
service de neurologie - hpital Saint-Antoine - Paris
[J15]Urgence neurologique
Il est essentiel de distinguer d'emble les cphales symptomatiques d'une urgence
neurologique.
CEPHALEE D'INSTALLATION BRUTALE RECENTE
(Cphale aigu brutale.)
Hmorragie mninge et hmorragie crbrale
Les deux grands diagnostics envisager sont l'hmorragie mninge et
l'hmorragie crbrale.
La cphale de l' hmorragie mninge est typiquement dcrite comme tant une
cphale extrmement violente, comme un.
En cas d' hmorragie crbrale, il existe des signes neurologiques focaux associs
la cphale.
Dans tous les cas, il s'agit d'une grande urgence neurologique ncessitant une
hospitalisation et la ralisation d'un scanner crbral, sans injection de produit de
contraste.
Lorsque ce dernier est normal, une ponction lombaire est ralise, sans dlai, pour
liminer formellement une hmorragie mninge.
Dissections des artres cervico-encphaliques
Les cphales et les cervicalgies sont galement un symptme frquent lors des
dissections des artres cervico-encphaliques (carotides et vertbrales).
Elles sont souvent inaugurales et associes un syndrome de Claude-BernardHorner homolatral dans les dissections de l'artre carotide interne (par atteinte du
sympathique pricarotidien).
Le diagnostic est confirm en urgence par l'cho-Doppler cervical, ventuellement
associ une IRM et angio-IRM crbrale.
Ces dissections peuvent entraner la survenue d'un accident ischmique crbral ou
oculaire, si elles ne sont pas traites en urgence.
Encphalopathie hypertensive
Une cause rare de cphale svre rcente et brutale est l'encphalopathie
hypertensive qui s'accompagne, en outre, de troubles visuels bilatraux et de crises
comitiales.
Elle peut s'observer dans l'hypertension maligne et dans l'clampsie.
Le phochromocytome doit tre recherch devant l'association de cphales aigus
paroxystiques associes des sueurs et des palpitations (triade de Meynard).
CEPHALEE D'INSTALLATION RAPIDEMENT PROGRESSIVE
La cphale d'installation rapidement progressive s'aggrave sur quelques jours,
quelques semaines ou mois.
Cphales lies une hypertension intracrnienne
- Les cphales lies l'hypertension intracrnienne sont soit isoles, soit
associes un dme papillaire, des nauses et des vomissements ainsi qu' une
diplopie binoculaire horizontale par paralysie du VI. Les cphales sont souvent
prdominance matinale et sont aggraves par le dcubitus et les efforts.
- Le premier examen raliser en urgence est un scanner crbral (sans et avec
injection de produit de contraste), la recherche d'un processus expansif (tumeur,
abcs, hmatome intraparenchymateux ou sous-dural).
- Lorsque le scanner est normal, il faut complter l'examen par une IRM crbrale
Elle est, en effet, la plus frquente des cphales avec une prvalence d'environ 12
% et une incidence annuelle, ajuste en fonction de l'ge de 13,7 pour 100 000 chez
l'homme et de 29,4 pour 100 000 chez la femme. Elle est souvent non
diagnostique et les symptmes sont attribus tort une crise de foie , sinusite,
affection dentaire ou cervicarthrose.
Son diagnostic est purement clinique et rpond des critres prcis dfinis par
l'IHS en 1988. Comme dans toutes les cphales essentielles bnignes, l'examen
neurologique est strictement normal.
Les diffrents types de migraines
Il est habituel de distinguer plusieurs types de crises de migraines selon leurs
caractristiques cliniques.
Migraine sans aura
La migraine sans aura (ancienne migraine commune) est la plus frquente.
- La crise est souvent prcde, plusieurs heures avant la cphale, par des
prodromes tels qu'une somnolence, des troubles de l'humeur, une asthnie et une
sensation de faim.
- La cphale est constante. Elle volue par crises en dehors desquelles le patient
se sent en parfaite sant.
- Les accs de cphales rcidivent un rythme variable et durent de 4 72
heures.
- Les caractristiques typiques des cphales sont :
- le sige unilatral changeant de ct d'une crise l'autre ;
- le caractre pulsatile ;
- l'intensit souvent svre obligeant le patient interrompre toute activit ;
- l'aggravation par les efforts physiques ;
- et l'association des nauses, vomissements, photophobie et phonophobie.
- L'IHS en donne des critres diagnostiques prcis, maintenant utiliss dans tous
les travaux concernant cette affection (voir tableau 4).
Migraine avec aura
La migraine avec aura (anciennement migraine accompagne) est nettement plus
rare que la migraine sans aura.
- La cphale est ici prcde ou accompagne d'une aura , c'est--dire d'un
dysfonctionnement neurologique transitoire.
- La crise dbute le plus souvent par l'aura, qui est caractrise par un trouble
neurologique focal (visuel par exemple), s'tendant progressivement en quelques
minutes et s'enrichissant successivement d'autres troubles (sensitifs et du langage
par exemple).
[J15]Algies faciales
(Voir tableau 6.)
ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE
L'algie vasculaire de la face est une affection rare touchant surtout l'homme jeune.
- Il s'agit d'une algie faciale dont les caractristiques sont strotypes :
- la douleur dbute de faon brutale, est strictement unilatrale et sige au niveau
de la rgion priorbitaire ;
- elle est trs violente, atroce, type d'arrachement ou de broiement ;
- frquemment, le patient est agit et dambule ;
- il existe des signes neurovgtatifs d'accompagnement qui sont homolatraux
la douleur et associent un larmoiement, une injection conjonctivale, un syndrome
de Claude Bernard-Horner et une obstruction ou un coulement nasal ;
- tous les signes disparaissent en mme temps que la douleur.
- Dans 90 % des cas, l'algie vasculaire de la face est pisodique, voluant par
salves, durant lesquelles les crises douloureuses surviennent quotidiennement. Les
salves sont des priodes de 3 10 semaines pendant lesquelles les crises sont
quotidiennes. Les pisodes se rptent une deux fois par an et sont spars par un
intervalle libre complet.
- Les crises d'algie vasculaire de la face durent de 15 180 minutes
quotidiennement et surviennent le plus souvent heure fixe, notamment la nuit.
Elles se rptent de une trois fois par 24 heures (jusqu' huit).
Le diagnostic est purement clinique, les examens complmentaires tant normaux.
NEVRALGIE DU TRIJUMEAU
La nvralgie du trijumeau rsulte d'une atteinte du trijumeau et peut tre de deux
types : essentielle (primitive) et secondaire ( une pathologie telle qu'une tumeur
par exemple).
Nvralgie essentielle du trijumeau
C'est une affection qui touche plus souvent les femmes de plus de 50 ans.
Douleur
La douleur est strictement unilatrale et est situe dans le territoire du trijumeau
(V), le plus souvent V2 et/ou V3, parfois les trois branches la fois.
- C'est une douleur atroce, en clairs fulgurants trs brefs, qui se succdent en
accs de quelques secondes quelques minutes, spars par un intervalle libre
complet.
- La douleur est dclenche par la parole, la mastication ou l'attouchement d'une
zone gchette.
Examen clinique
L'examen clinique est strictement normal, ne retrouvant en particulier aucune
hypoesthsie dans le territoire du V.
Lorsque les caractristiques et le profil volutif de la douleur sont typiques, aucun
examen n'est ncessaire pour affirmer le diagnostic.
Nvralgie secondaire du trijumeau
La nvralgie secondaire du trijumeau est une nvralgie sigeant dans le territoire
du trijumeau, symptomatique d'une affection locale.
- La douleur paroxystique est associe un fond douloureux permanent.
- Surtout, l'examen neurologique n'est pas normal : il existe notamment une
hypoesthsie dans le territoire du V (incluant la corne).
- Les causes en sont multiples et des examens complmentaires sont ncessaires
(avant tout IRM crbrale avec ou sans ponction lombaire).
NEVRALGIE DU GLOSSO-PHARYNGIEN
La nvralgie du glosso-pharyngien a les mmes caractristiques cliniques que la
nvralgie du trijumeau (douleur en clair, zone gchette), mais la douleur est situe
dans le territoire du glosso-pharyngien (IX), c'est--dire la rgion amygdalienne, la
paroi postrieure du pharynx et la partie postrieure de la langue.
Comme la nvralgie du V, elle peut tre essentielle ou secondaire.
[J15]Autres cphales
CEPHALEES PAR HYPOTENSION DU LIQUIDE CEPHALORACHIDIEN
(Postponction lombaire ou brche durale.)
Il s'agit de cphales en rapport avec une hypotension du liquide cphalo-rachidien
(fuite de liquide cphalo-rachidien par un orifice dure-mrien).
Circonstances de survenue
Elles peuvent donc survenir aprs une ponction lombaire, anesthsie par
pridurale, rachianesthsie, mylographie, ou bien traduire la prsence d'une brche
durale, secondaire un traumatisme crnien ou une intervention chirurgicale sur
la base du crne (neurinome de l'acoustique, rsection transphnodale d'un
adnome hypophysaire).
Caractristiques
Dans tous les cas, la caractristique de ces cphales est leur caractre postural
avec apparition lors de l'orthostatisme et amlioration lors du dcubitus.
Elles sont souvent occipitales, svres et associes des nauses et des
vomissements, rendant toute station debout ou assise prolonge impossible.
CEPHALEES POST-TRAUMATIQUES
Cphales aigus post-traumatiques
Les cphales aigus post-traumatiques peuvent tmoigner d'une hmorragie
mninge, d'un hmatome extra-dural ou sous-dural, d'une contusion crbrale
Il existe alors des signes de localisation neurologique, et le patient est pris en
charge dans un service de neurochirurgie.
Les cphales post-traumatiques isoles disparaissent en gnral en quelques jours.
Cphales post-traumatiques chroniques
Les cphales post-traumatiques chroniques sont frquentes et surviennent dans les
semaines qui suivent un traumatisme dont la svrit est trs variable.
Cphales paroxystiques
Les cphales paroxystiques doivent faire rechercher des nvralgies au niveau de
cicatrices ou bien des cphales posturales par hypotension du liquide cphalorachidien traduisant une brche durale post-traumatique.
Cphales continues
Les cphales continues sont les plus frquentes et entrent gnralement dans le
cadre du syndrome post-traumatique crnien .
Elles s'associent alors de nombreux symptmes tels que sensations vertigineuses,
troubles du sommeil, troubles de la mmoire et de la concentration, irritabilit,
bourdonnements d'oreille.
Cet ensemble de symptmes empche souvent le patient de reprendre une vie
normale et ne doit donc pas tre nglig.
[J15]Conclusion
L' interrogatoire est l'lment essentiel du diagnostic d'une cphale. Il permet
avant tout de dterminer si la cphale est une urgence neurologique en prcisant
son profil volutif, puis de diffrencier les diffrents types de cphales essentielles
bnignes.
En dehors des urgences neurologiques, les examens complmentaires sont indiqus
uniquement lorsqu'il existe une atypie dans le tableau d'une cphale essentielle. Ils
sont inutiles dans 90 % des cas de consultation pour cphales.
Parmi les cphales essentielles bnignes, migraine et cphales de tension sont les
plus frquentes. Il n'est pas rare qu'elles coexistent chez un mme patient, ce que
seul un interrogatoire prcis permet de prciser. On doit s'attacher tout
particulirement dtecter un abus d'antalgiques, responsable de cphales
chroniques.
et Foix ;
- recherche de signes mnings (trs prudente chez un sujet traumatis) :
- raideur de la nuque ;
- signe de Kernig.
Coma profond
En cas de coma trs profond, la motricit est impossible analyser. On recherchera
:
- la valeur d'une ventuelle dviation conjugue de la tte et des yeux ;
- des signes de dcortication : flexion-adduction du membre suprieur et
extension-rotation interne du membre infrieur en rponse une stimulation,
traduisant une souffrance hmisphrique ;
- ainsi que des signes de dcrbration en extension-rotation interne au membre
suprieur et extension au membre infrieur, traduisant une lsion msencphalique.
Rechercher des troubles vgtatifs
La recherche des troubles vgtatifs est fondamentale :
- examen du tonus : hypertonie spontane ou dclenche par l'examen, ou
hypotonie d'un hmicorps ;
- examen oculaire (voir tableau 3) recherchant :
- une mydriase, ractive ou non, ou un myosis, unilatraux ou bilatraux ;
- un ptosis ;
- l'existence ou non du rflexe cornen, du rflexe naso-palpbral ;
- la motilit oculaire extrinsque : position des globes oculaires, mouvements
spontans, mouvements rflexes ;
- les rflexes oculo-cphaliques et oculo-vestibulaires ;
- l'existence d'une dviation conjugue de la tte et des yeux ;
- recherche d'un trouble du rythme ventilatoire :
- syndrome de Cheynes-Stokes (diencphale) ;
- hyperventilation (msencphale, protubrance) ;
- apnes (protubrance, bulbe) ;
- dyspne de Kssmaul (voir tableau 4) ;
- examen du fond d'il.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Dans un contexte non traumatique, il s'agit de distinguer ce qui n'est pas un coma.
Faux coma d'origine psychogne et simulations
En faveur du faux coma d'origine psychogne et des simulations, on retient :
- les conditions de survenue ;
Le bilan tiologique doit tre pratiqu en urgence et repose sur diffrents lments.
Interrogatoire de l'entourage
L'interrogatoire de l'entourage limine d'emble la notion de traumatisme et
prcise :
- le mode de dbut (brutal ou progressif [voir tableau 5]) ;
- la notion de traumatisme, de traitement en cours, de maladie mtabolique
connue, d'intoxication mdicamenteuse ou alcoolique ;
- les antcdents : notion d'pilepsie, terrain vasculaire, antcdents noplasiques,
psychiques, hpatopathie.
Examen clinique complet
L'examen clinique complet comporte :
- un examen cranio-facial la recherche d'une ecchymose, d'une plaie ;
- une auscultation du cur et des vaisseaux du cou, la prise de la tension artrielle
;
- un examen neurologique complet avec recherche de signes de localisation si la
profondeur du coma le permet ;
- la recherche d'un syndrome infectieux clinique.
Examens paracliniques
Les examens paracliniques demands sont :
- systmatiquement et immdiatement :
- glycmie, ionogramme, cratininmie, recherche de toxiques, voire monoxyde
de carbone selon le contexte, alcoolmie, calcmie, NFS, plaquettes, gaz du sang,
bilan d'hmostase, hmoculture si hyperthermie, bilan hpatique et dosage d'antipileptiques si pilepsie traite ;
- lectrocardiogramme, fond d'il ;
- radiographies du crne et pulmonaires, lectroencphalogramme ds que
possible ;
- scanner crbral, qui est un examen cl ;
- ponction lombaire, notamment devant un syndrome fbrile et/ou des signes
mnings.
En fait, le bilan clinique initial oriente le plus souvent d'emble vers l'un des
grands cadres tiologiques.
[J15]Etiologies
COMAS METABOLIQUES
[J15]Conduite tenir
Ranimation
Dans tous les cas, paralllement au bilan et au traitement tiologique (voir
questions spcifiques), on assure le maintien des fonctions vitales par des mesures
de ranimation adaptes, ventilatoires et circulatoires, traitement d'un ventuel tat
de mal pileptique.
Traitement tiologique
Le traitement tiologique est essentiel.
Surveillance
On met en route une surveillance prcise :
- clinique :
- pouls, pression artrielle, monitorage cardiaque, ventilation, diurse, temprature
;
- tat de conscience et neurologique, recherche de phlbite, tat cutan ;
- et paraclinique :
- biologique : ionique, gaz du sang, NFS ;
- radiographies pulmonaires... ;
- lectroencphalogramme.
On entreprend immdiatement les mesures de nursing indispensables de
prvention des phlbites, encombrement respiratoire, escarres, infections
notamment urinaires, lsions cornennes.
[J15]Diagnostic positif
TABLEAU CLINIQUE
Le diagnostic est facile lorsque le tableau est complet.
Cphale violente
Le signe majeur est une cphale violente :
- elle survient brusquement ( dune seconde lautre ), le plus souvent lors d'un
effort physique, d'emble maximale ou d'intensit rapidement progressive,
persistante ;
- sa localisation initiale a une valeur d'orientation pour situer l'anvrisme, mais la
douleur diffuse ensuite rapidement ;
- elle peut tre associe une perte de connaissance transitoire ou des
convulsions ;
- elle s'accompagne souvent d'une obnubilation, d'une photophobie et de
vomissements abondants.
Examen clinique
Syndrome mning net
D'abord, l'examen clinique trouve une nuque raide (qui peut manquer au tout
dbut), des signes de Kernig et de Brudzinski.
Troubles de la conscience
Il retrouve aussi des troubles de la conscience qui sont d'importance variable, de
l'obnubilation au coma profond, parfois associs une agitation, rendant
l'interrogatoire et l'examen difficiles. L'interrogatoire de l'entourage s'attachera
alors retrouver la cphale initiale.
Autres signes
De plus, il existe :
- parfois des signes de souffrance encphalique (rflexes pyramidaux, signe de
Babinski bilatral) ou d' hypertension intracrnienne (paralysie bilatrale du VI)
sans valeur localisatrice ;
- et souvent des troubles vgtatifs : hypertension artrielle, dyspne, il n'y a pas
de fivre initialement, mais une fbricule (38 C) peut apparatre dans les heures
suivantes.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Scanner crbral en urgence
On effectue un scanner en urgence :
- devant ce tableau clinique trs vocateur, il est urgent de confirmer le diagnostic,
avec un scanner crbral, avec des clichs sans injection (en cas d'injection
d'emble, une prise de contraste mninge peut tre prise tort pour une
hmorragie mninge), qui montre :
- du sang dans l'espace sous-arachnodien, sous forme d'une hyperdensit
spontane, effaant les sillons corticaux ou remplissant les citernes (voir figure 3),
localise l'endroit du saignement (valle sylvienne, scissure interhmisphrique)
ou bien diffuse si l'hmorragie est abondante ;
- on recherchera des lsions intraparenchymateuses associes (dme, infarctus,
hmatome) et une hydrocphalie qui peuvent survenir trs tt ;
- dans 5 % des cas, le scanner crbral initial est normal ;
- il sera rpt au cours de l'volution en cas d'aggravation clinique.
Ponction lombaire
La ponction lombaire :
- est dangereuse en cas d'hypertension intracrnienne et doit donc tre vite si
le scanner montre dj l'hmorragie mninge ;
- est en revanche indispensable si le scanner crbral est normal, ou s'il existe
un doute diagnostique avec une mningite ;
- prudente sur un patient allong, elle montre typiquement un liquide hypertendu,
sanglant, uniforme dans les trois tubes et incoagulable (tous caractres
permettant de la diffrencier d'une ponction lombaire traumatique) ; elle peut tre
normale si elle est faite trs tt ;
- des pigments sanguins apparaissent partir de la 12e heure et persistent pendant
3 semaines environ. Ils sont responsables de l'aspect xantochromique (jaune) du
liquide centrifug et peuvent confirmer rtrospectivement le diagnostic ;
- enfin une hyperleucocytose (polynuclaires ou macrophages) peut se rencontrer
ultrieurement dans le liquide cphalo-rachidien et risque d'garer vers le
diagnostic de mningite infectieuse, d'autant plus qu'une fivre modre peut
apparatre au cours de l'volution d'une hmorragie mninge. La xantochromie et
les pigments sanguins dans le liquide cphalo-rachidien permettent alors d'affirmer
le saignement mning.
Autres examens
Sur place
[J15]Diagnostic tiologique
Arguments cliniques
La nature de la lsion qui a saign peut tre suspecte sur des arguments cliniques.
En faveur d'un anvrisme
En faveur d'un anvrisme, cas le plus frquent, si :
- le patient est g entre 40 et 60 ans ;
- absence de symptmes neurologiques antrieurs (en dehors de cphales rcentes
tmoignant de la fissuration, souvent passes inaperues) ;
- mise en vidence de malformations associes : coarctation aortique, polykystose
rnale ;
saignement est faible et le pronostic est plutt bon (cas frquent des hmorragies
mninges primsencphaliques, limites la priphrie du tronc crbral).
[J15]Diagnostic diffrentiel
De nombreuses formes cliniques rendent le diagnostic difficile :
Cphale
La cphale peut tre l'unique symptme et l'examen clinique tre normal :
- on s'attachera sa survenue brutale, son intensit inhabituelle mme chez un
patient migraineux connu, sa persistance ;
- il peut s'agir d'une fissuration de l'anvrisme, annonciatrice d'une rupture
prochaine : ces symptmes ne doivent pas tre ngligs et doivent faire rechercher
une malformation vasculaire (bilan variable selon l'ge du sujet).
Troubles du comportement
Des troubles du comportement peuvent rvler l'hmorragie mninge et sont
parfois pris tort pour une ivresse alcoolique ou des troubles psychiatriques ;
l'examen s'attachera particulirement la mise en vidence d'un syndrome mning
et de signes de souffrance encphalique.
Crise comitiale ou PC brve
Une crise comitiale ou une PC brve peuvent tre les seules manifestations
cliniques :
- les anomalies de l'lectrocardiogramme peuvent orienter tort vers une syncope
d'origine cardiaque ;
- l'interrogatoire, la recherche d'une cphale, et la mise en vidence d'un
syndrome mning permettent de redresser le diagnostic.
Tableau d'infarctus crbral
Si l'hmorragie mninge est vue seulement au stade du vasospasme (voir
Evolution ), le tableau est celui d'un infarctus crbral, particulier du fait de son
association un syndrome mning :
- l'interrogatoire cherche la notion de cphales ngliges les jours prcdents ;
- le diagnostic d'hmorragie mninge ayant prcd l'ischmie crbrale est
suffisamment important pour ne pas traiter ce patient par des anticoagulants.
Coma
C'est le diagnostic d'un coma, le plus souvent sans signe de localisation :
- la raideur de nuque peut manquer si le coma est profond ;
[J15]Evolution
L'volution est imprvisible initialement et ncessite une surveillance clinique
rigoureuse (tat de conscience, signes de localisation, troubles vgtatifs), en soins
intensifs neurochirurgicaux.
Outre la correction des anomalies lectrolytiques, des troubles de la ventilation et
de l'hmodynamique, le repos au lit et la nimodipine (Nimotop*), inhibiteur
calcique ayant une activit antispastique dmontre), sont les bases du traitement
mdical.
Complications systmiques
Des complications systmiques peuvent survenir lors de l'volution : hypertension
artrielle, pneumopathies et complications de dcubitus.
Complications spcifiques
Le plus souvent, le patient s'amliore, mais une recrudescence des cphales,
l'aggravation de l'tat de conscience et l'apparition de signes de localisation doivent
faire pratiquer un scanner crbral, en urgence, qui permet seul d'affirmer la
survenue d'une des trois complications spcifiques (voir Physiopathologie ).
Rcidive hmorragique
Dans le cas d'une rcidive hmorragique ou resaignement, le pic de frquence,
dans les 48 premires heures et la fin de la premire semaine, est plus grave que
l'accident initial (fatal dans un tiers la moiti des cas). La chirurgie prcoce est le
meilleur moyen de l'viter.
Hydrocphalie aigu
L'hydrocphalie aigu survient dans les 15 premiers jours qui suivent l'hmorragie
mninge, mais elle peut survenir dans les premires heures.
Elle ne donne pas de dficit focal, en dehors d'une paralysie de l'lvation oculaire
(syndrome de Parinaud), rare mais vocatrice.
Vasospasme
Le vasospasme est la seule complication toujours diffre par rapport
l'hmorragie mninge initiale :
- il est le plus frquent entre 6 et 8 jours aprs l'hmorragie mninge, il est
exceptionnel aprs la 2e semaine ;
[J15]Conclusion
Au total, avec environ un patient sur deux qui dcde et la moiti des survivants
qui gardent des squelles, l'hmorragie mninge reste encore une pathologie
particulirement grave ; l'amlioration du pronostic passe par un diagnostic plus
prcoce.
[J1]Hypertension intracrnienne
physiopathologie - diagnostic - traitement d'urgence
D. GERVAIS, interne
Fdration de neurologie - service des Pr Y. Agid et O. Lyon - Caen
hpital de la Salptrire - Paris
Cphale
La cphale prsente les caractristiques suivantes :
- elle est accentue par les situations augmentant le retour veineux crbral : la
position couche, la seconde partie de la nuit et au rveil, les efforts et la dfcation
;
- elle est de sige variable, souvent diffuse ;
- elle est d'apparition rcente, inhabituelle, persistante ou s'accentuant.
Vomissements
Les vomissements :
- accompagnent la cphale et la soulagent ;
- sont faciles, en jet, souvent non prcds de nauses ;
- sont parfois absents.
Troubles de la conscience
Les troubles de la conscience sont frquents, allant d'une simple lenteur d'idation,
la confusion mentale et au coma.
Troubles visuels
dme papillaire
Le fond d'il, partie intgrante de l'examen clinique, doit tre ralis prcocement
car l'dme papillaire prcde la baisse d'acuit visuelle.
L'dme papillaire est donc asymptomatique ce stade.
On constate :
- la saillie de la papille dont les bords sont flous ;
- les veines dilates ;
- les vaisseaux couds pour franchir les bords surlevs de la papille ;
- des hmorragies en flammche et exsudats un stade plus avanc.
L'atteinte est bilatrale.
L'dme papillaire traduit la souffrance du nerf optique et conduit, en l'absence de
traitement, l'atrophie optique et la ccit.
Mais l'dme papillaire peut tre absent lors d'une hypertension intracrnienne.
Baisse de l'acuit visuelle
La baisse de l'acuit visuelle traduit un stade volu de l'atteinte du nerf optique.
Elle est tardive et souvent irrversible, aboutissant la ccit par atrophie poststase.
La stase papillaire prend parfois la forme d'pisodes d'clipses visuelles au cours
chapitre Etiologies ).
[J15]Etiologies
ETIOLOGIES TUMORALES
Tumeurs hmisphriques
L'hypertension intracrnienne est associe des crises convulsives et un dficit
neurologique.
Tumeurs de la fosse postrieure
On observe des tumeurs de la fosse postrieure surtout chez l'enfant.
Les signes d'hypertension intracrnienne sont au premier plan, avec hydrocphalie
frquemment associe par blocage de la circulation du liquide cphalo-rachidien.
ETIOLOGIES VASCULAIRES
Accident vasculaire crbral hmorragique
L'accident vasculaire crbral hmorragique qui entrane un hmatome de la fosse
postrieure ou un hmatome hmisphrique accompagn d'une raction
dmateuse peut tre l'origine d'une HTIC.
Accident vasculaire crbral ischmique
La raction dmateuse entourant un infarctus aprs 24 48 heures, frquente
dans les infarctus crbelleux ou bien les infarctus hmisphriques tendus, peut
tre l'origine d'une hypertension intracrnienne.
Hypertension artrielle maligne
L'hypertension artrielle maligne, par exemple l'clampsie, peut provoquer un
dme crbral accompagn de crises convulsives (frquemment).
Thrombose veineuse crbrale
Par le biais d'un infarcissement hmorragique ou par la simple congestion
veineuse, la thrombose veineuse crbrale, ou thrombophlbite crbrale, est trs
souvent accompagne d'hypertension intracrnienne.
Le diagnostic est difficile dans les formes rvles par une hypertension
intracrnienne isole et peut tre fait par l'IRM et l'artriographie crbrale (clichs
tardifs).
TRAUMATISMES CRANIENS
Les contusions hmorragiques, les hmatomes sous-duraux, extra-duraux ou
intraparenchymateux sont entours d'dme accentuant l'effet de masse.
INFECTIONS
Il peut s'agir :
- d'une encphalite par dme lsionnel ;
- d'un abcs (effet de masse) ;
- de squelles de mningites avec hydrocphalie communicante.
HYDROCEPHALIES
Physiopathologie
Le liquide cphalo-rachidien est scrt au sein du systme ventriculaire par les
plexus chorodes situs au niveau des ventricules latraux et du 4e ventricule.
Il est scrt au rythme de 500 ml/24 h, sort au niveau des trous de Magendie et
Luschka et circule autour du nvraxe dans les citernes, puis est rabsorb au niveau
du sinus longitudinal suprieur par les granulations de Pacchioni ou villosits
arachnodiennes.
Ce sont de vritables valves pression-dpendantes , qui permettent l'vacuation
du liquide cphalo-rachidien dans le systme veineux.
Hydrocphalies obstructives non communicantes
Un obstacle peut tre localis au sein du systme ventriculaire (trou de Monroe, 3e
ventricule, aqueduc de Sylvius, 4e ventricule, trou de Magendie) ou en extraventriculaire entre le trou de Magendie et le sinus longitudinal suprieur.
Il s'ensuit une dilatation du systme ventriculaire, en amont de l'obstacle, avec, en
aval, une taille ventriculaire normale.
Pour une obstruction extra-ventriculaire, tout le systme ventriculaire est dilat.
La nature de cet obstacle peut tre congnitale ou acquise.
Obstacle congnital
Il peut s'agir de :
- une stnose ou une atrsie de l'aqueduc de Sylvius ;
- une imperforation du trou de Magendie, dans laquelle le 4e ventricule est trs
dilat (malformation de Dandy-Walker) ;
- un blocage au niveau de la grande citerne associ d'autres malformations :
- spina bifida aperta (fermeture incomplte du tube neural lombo-sacr avec hernie
durale) ;
- anomalies de la charnire cranio-rachidienne souvent associes une position
[J15]Diagnostic diffrentiel
- La distinction entre un syndrome mning lors d'une hmorragie mninge et
un hmatome du cervelet avec hypertension intracrnienne est faite par le scanner.
- Il en est de mme pour la distinction entre une mningite et un abcs crbral
avec hypertension intracrnienne. La ponction lombaire ne sera ralise que si le
doute persiste aprs un scanner strictement normal.
- La neuropapillite peut se discuter quand l'dme papillaire est isol, mais elle
est habituellement unilatrale et accompagne d'une baisse de l'acuit visuelle.
[J15]Traitement
Le traitement se fait selon quatre axes.
Traitement de l'dme crbral
Aprs le scanner crbral, on dbute un traitement d'urgence de l'dme crbral
qui est fonction de l'tiologie.
Glucocorticodes
Les glucocorticodes agissent en rduisant l'dme vasognique autour des
tumeurs et abcs, vraisemblablement par action sur la permabilit de la cellule
endothliale. L'efficacit clinique est souvent remarquable, initialement, dans cette
indication.
Ils sont, par contre, inefficaces au cours de l'dme hypoxique et ischmique o
les lsions cellulaires sont plus importantes (dme cytotoxique).
Les complications habituelles des corticodes sont redouter, en particulier les
ulcrations gastriques.
On peut citer, par exemple, la dexamthasone 4 mg/6 h IV, initialement, rduire
progressivement (ainsi que surveillance classique de la corticothrapie).
Osmothrapie
Le solut de mannitol hypertonique IV est la mthode de rfrence utilise dans
tous les types d'dme crbral :
- il rduit le volume crbral en induisant un transfert d'eau de l'encphale vers le
secteur vasculaire par gradient osmotique ;
- l'effet est rapide, mais il n'est pas durable car l'tat d'quilibre de la concentration
du produit dans le cerveau est atteint en quelques heures.
De plus, un effet de rebond est possible l'arrt du traitement, aprs
pntration du produit au sein mme du tissu dmati, crant un appel d'eau, et
par l, une raggravation clinique secondaire.
L'autre principale complication est le risque de dshydratation.
L'utilisation n'en est, semble-t-il, pas justifie au long cours, le cerveau ragissant
au produit en crant lui-mme une hyperosmolarit intracellulaire ractionnelle...
On peut citer, par exemple, le mannitol, solution 25 % (1,5 g/kg), en perfusion
lente sur 6 heures, adapter ultrieurement l'tat clinique (solution chauffer
avant perfusion, car risque de cristallisation).
Effectuer une surveillance en ranimation.
A noter pour mmoire le glycrol, qui est peu utilis.
Diurtiques
Les diurtiques comme l'actazolamide (Diamox*) et le furosmide (Lasilix*), qui
diminuent la production de liquide cphalo-rachidien, peuvent tre utiliss en
complment des autres traitements.
Autres mthodes
D'autres mthodes sont d'indication restreinte en ranimation :
- l' hyperventilation (par respiration artificielle) induit une vasoconstriction
crbrale en hypocapnie ;
- l' hypothermie contrle (rduction de la consommation d'oxygne crbral,
vasoconstriction) ;
- les barbituriques (vasoconstriction).
Traitement de l'hydrocphalie
Le traitement de l'hydrocphalie repose sur l' vacuation chirurgicale de l'excs
de liquide cphalo-rachidien dont la technique dpend du type de l'hydrocphalie :
- classiquement, l'vacuation se fait des ventricules vers l'oreillette droite
(drivation ventriculo-atriale) ou des ventricules vers la cavit pritonale
(drivation ventriculo-pritonale). Ce sont des drivations dites internes
prsentant des risques d'infection (pritonite-mningite), d'obstruction et
d'hmatome sous-dural ;
- au cours d'une hydrocphalie aigu, on utilisera une drivation du ventricule
latral vers un rcipient externe. Ce sont des drivations dites externes , ralises
en urgence (risque infectieux important) ;
- lors des stnoses de l'aqueduc, on ralisera une drivation du IIIe ventricule vers
les citernes (ventriculo-cisternotomie).
Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique se fera en milieu neurochirurgical avec :
- position demi-assise ;
- surveillance des fonctions vitales ;
- maintien d'une ventilation efficace (lutte contre l'hypercapnie), aspirations
bronchiques, intubation-ventilation en hypocapnie si troubles de la conscience et
possibilit d'administration de barbituriques en ranimation, cela afin d'viter
l'encombrement ou l'obstruction bronchique avec hypoxie et hypercapnie,
aggravant l'hypertension intracrnienne par le biais d'une vasodilatation crbrale.
Traitement des crises convulsives ventuelles.
Traitement tiologique
Dans le cadre du traitement tiologique qui peut tre urgent :
- tumeurs, abcs : ablation chirurgicale ;
- hmatome crbelleux ou sous-dural : vacuation chirurgicale ;
- encphalite herptique : traitement antiviral ;
- thrombose veineuse crbrale : traitement anticoagulant ;
- hypertension artrielle maligne : traitement antihypertenseur...
[J1]Syndrome confusionnel
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr D. RANOUX, PH
service de neurologie du Pr Mas - Centre Raymond-Garcin
centre hospitalier Sainte-Anne - Paris
[J16]TRAITEMENT
Le traitement d'un tat confusionnel est une urgence du fait du risque vital, surtout
lorsqu'il existe des signes gnraux importants. Le traitement sera la fois
tiologique et symptomatique.
- L' hospitalisation est indispensable, dans un service de mdecine, avec mise au
calme, isolement sans contention, lumire tamise, surveillance vigilante et mise en
place d'une voie veineuse priphrique pour effectuer perfusion et bilan
complmentaire.
- Le traitement symptomatique associe une rhydratation et une rquilibration
hydrolectrolytique avec, chez le sujet thylique, une association systmatique
de vitamine B1, vitamine B6 et PP. La prescription de sdatifs est le plus souvent
invitable mais doit tre prudente (risque de masquer une aggravation de l'tat de
conscience).
- Le traitement tiologique est capital : suppression des mdicaments non
indispensables et/ou potentiellement confusiognes, correction des troubles
ioniques, d'une hypoglycmie, antibiothrapie adapte en cas d'infection, Rivotril*
la seringue lectrique, en cas d'tat de mal partiel et traitement d'une affection
endocrinienne.
- La prophylaxie est essentielle.
Troubles de la mmoire
Les troubles de la mmoire sont quasi constants et les premiers apparatre.
- Ils concernent aussi bien la mmoire des faits rcents (incapacit fixer les faits
rcents, oubli mesure) que les faits anciens (ceux-l sont mal situs, mal raconts
et se tlescopent).
- Cela explique les impressions de dj vu et de dj vcu , les fausses
reconnaissances et l'amnsie lacunaire de l'pisode lorsque le patient sort de son
tat confusionnel.
Dsorientation temporo-spatiale
La dsorientation temporo-spatiale est constante : le patient ne sait pas la date,
l'heure, l'endroit o il se trouve et, l'extrme, est incapable de donner son identit.
Troubles de la pense
Les troubles de la pense concernent les facults d'analyse et de synthse :
attention, concentration, raisonnement et adaptation aux situations nouvelles.
- Ces troubles entranent une distractibilit et une fuite des ides : les propos
sont sans suite, les actes incohrents, les tches entreprises sont aussitt
abandonnes.
- Par contraste, les fonctions de base (langage, praxie, gnosie) sont conserves.
Troubles du comportement
Les troubles du comportement traduisent cette confusion :
- l'activit gestuelle et le langage sont incohrents, dsordonns :
- le sujet est agit et anxieux ;
- les actes sont sans finalit (le patient fait et refait son lit, dplace des objets,
dmonte son lit) ;
- tout moment existe le risque d'actes impulsifs avec agressivit envers autrui
ou envers soi-mme, ce qui impose une surveillance de tous les instants.
On peut observer des troubles de la vigilance avec inversion du rythme veillesommeil et somnolence diurne.
Signes psychiques positifs : l'onirisme
Le dlire onirique est inconstant. Il prend sa source dans un trouble perceptif qui
altre la perception du monde extrieur et de son propre corps.
- Aux illusions (interprtations errones de perceptions relles) s'ajoutent des
hallucinations vraies (perceptions sans objet), le plus souvent visuelles : zoopsies,
scnes mystiques ou rotiques.
- Les hallucinations sont plus rarement auditives, cnesthsiques, olfactives ou
gustatives.
- Le sujet adhre totalement son dlire, ce qui peut entraner des conduites
agressives et violentes.
Syndrome organique
Dans le syndrome organique, il existe frquemment des signes gnraux :
dnutrition, dshydratation, oligurie, tachycardie, fivre modre (38 38,5 C).
Ces signes peuvent traduire le retentissement de la confusion, mais peuvent aussi
tre lis l'tiologie.
On peut galement observer des signes spcifiques l'tiologie.
FORMES CLINIQUES
Les signes cliniques de confusion mentale peuvent s'associer, des degrs divers,
et raliser des formes cliniques particulires :
- les formes stuporeuses pseudo-catatoniques o le patient reste immobile, muet
et obnubil ;
- les formes hallucinatoires o prdominent le dlire onirique et l'agitation
dsordonne, comme dans le delirium tremens ;
- la forme onirique pure avec une production hallucinatoire importante alors que
la confusion est minime.
[J15]Enqute tiologique
L'enqute tiologique repose sur l'interrogatoire, les donnes de l'examen clinique
et les examens complmentaires.
INTERROGATOIRE
L'interrogatoire prcise :
- les circonstances d'apparition (traumatisme crnien, crises convulsives,
intervention chirurgicale) ;
- les antcdents mdicaux rcents ou anciens, en insistant sur les affections
chroniques pouvant se compliquer d'une confusion (pilepsie, maladie de
Parkinson, endocrinopathie, diabte, insuffisance viscrale) ;
- le mode de vie (en particulier la consommation d'alcool et une ventuelle
toxicomanie) ;
- le comportement du sujet dans les semaines qui ont prcd ;
- les traitements en cours, en insistant particulirement sur les traitements
nouvellement introduits ou arrts.
EXAMEN CLINIQUE
L'examen clinique sera le plus complet possible, mme s'il est de ralisation
difficile en raison des troubles du comportement et il doit en particulier rechercher :
- une fivre ;
- des signes neurologiques dficitaires focaux, un syndrome mning, un astrixis
(mouvements amples de flexion-extension des poignets et des mains), un
tremblement ;
- des signes vgtatifs : sueurs, signes de dshydratation, hypotension artrielle ;
- des signes en faveur d'une pathologie gnrale associe.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Examens systmatiques
Certains examens complmentaires sont raliss de manire systmatique : NFS,
VS, ionogramme sanguin et fonction rnale, glycmie et calcmie.
En fonction du contexte
- Alcoolmie, recherche de toxiques dans le sang et dans les urines, bilan
hpatique et des gaz du sang.
- En cas de fivre : hmocultures et ponction lombaire (en l'absence
d'hypertension intracrnienne) sont systmatiques.
- Un scanner crbral sera demand en cas de signes neurologiques focaux.
Electroencphalogramme
L'lectroencphalogramme sera ralis ds que possible et peut apporter des
arguments en faveur d'une intoxication mdicamenteuse, d'une encphalite, d'un
tat confusionnel post-critique.
Surtout, il permet de faire le diagnostic d'un tat de mal partiel expression
confusionnelle.
ETIOLOGIES
Il existe diffrentes causes de syndrome confusionnel (voir tableau).
Certaines causes doivent tre recherches systmatiquement mais, en dehors de ces
causes, il est utile de s'aider du contexte pour viter d'avoir recours un catalogue
d'tiologies.
Etiologies rechercher systmatiquement
- Hypoglycmie.
- Troubles ioniques.
- Intoxication par des mdicaments ou des produits toxiques.
A noter que les benzodiazpines peuvent donner un syndrome confusionnel dans
Autres causes
Etiologie mtabolique et en premier lieu :
- une hypoglycmie doit tre recherche systmatiquement (dextro puis glycmie)
;
- ainsi qu'une encphalopathie hpatique chez le sujet cirrhotique (dosage de
l'ammonimie).
Surtout s'il existe une anomalie l'examen neurologique, une pathologie
intracrnienne doit tre recherche, et en particulier :
- un hmatome sous-dural chez un patient qui chute frquemment ;
- et une hmorragie mninge (scanner crbral sans injection au moindre doute).
Confusion et traumatisme crnien rcent
Un traumatisme crnien rcent doit faire rechercher :
- une contusion crbrale ;
- une hmorragie mninge ;
- un hmatome sous-dural si le traumatisme date de quelques semaines.
Confusion et fivre
La confusion et la fivre doivent faire voquer les causes infectieuses (voir
tableau), en particulier une mningo-encphalite herptique, et imposent la
ponction lombaire au moindre doute, aprs scanner crbral en cas de signes
focaux.
Confusion et signes neurologiques en foyer
La confusion et les signes neurologiques en foyer doivent faire rechercher :
- un hmatome sous-dural ;
- une tumeur crbrale (directement en raison d'une localisation frontale ou
indirectement par le biais d'une hypertension intracrnienne) ;
- un accident vasculaire crbral hmisphrique droit ou bithalamique, surtout en
cas de dbut brutal.
Confusion chez un sujet pileptique
Une confusion chez un sujet pileptique doit faire voquer trois diagnostics :
- une confusion post-critique, dont la dure peut tre longue (plusieurs heures,
voire plusieurs jours). La crise peut ventuellement avoir t mconnue par le
patient, par exemple si elle a t nocturne ;
- un tat de mal partiel complexe (l'lectroencphalogramme est alors l'examen
roi) ;
- un surdosage mdicamenteux, en particulier en barbituriques.
[J15]Diagnostic diffrentiel
AFFECTIONS PSYCHIATRIQUES
Bouffe dlirante
Une bouffe dlirante peut se prsenter comme une pseudo-confusion, mais le
contact avec la ralit y est conserv. Il n'y a pas de trouble de la vigilance, pas
d'altration des fonctions cognitives et l'lectroencphalogramme est normal.
Accs maniaque
L'accs maniaque se diffrencie par l'humeur euphorique caractristique.
Mlancolie ou schizophrnie catatonique
La mlancolie ou la schizophrnie catatonique peuvent se discuter devant une
forme stuporeuse de confusion, mais on n'y observe pas de dsorientation.
AFFECTIONS NEUROLOGIQUES
Aphasie de Wernicke
L'aphasie de Wernicke se distingue de la confusion par l'existence de paraphasies
abondantes pouvant aboutir un jargon. En leur absence, le diagnostic peut tre
difficile si le patient est obnubil.
Syndrome de Korsakoff
Le syndrome de Korsakoff, associant amnsie antrograde, dsorientation
[J15]Traitement
PREMIERES MESURES
L' hospitalisation est indispensable, dans un service de mdecine.
Mme s'il existe une agitation importante, il n'est pas souhaitable d'hospitaliser ces
patients en hpital psychiatrique.
Mise au calme
- Isolement sans contention (celle-ci aggrave souvent les manifestations
confusionnelles).
- Lumire tamise (l'obscurit aggrave la confusion).
- Surveillance vigilante en raison du risque de fugue.
Voie d'abord
[J1]Syndrome mning
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr C. LUCAS, praticien hospitalier
service de neurologie B du Pr D. Leys
hpital R. Salengro - CHRU de Lille
normal).
Le diagnostic d'hmorragie mninge tant pos, un transfert en milieu
neurochirurgical s'impose en urgence pour que le patient soit pris en charge et
que, dans un second temps, une artriographie crbrale soit ralise.
Mningite
Un syndrome mning dbut rapidement progressif avec fivre fait suspecter une
mningite.
La recherche d'une porte d'entre infectieuse et de signes de focalisation
neurologique doit alors tre systmatique.
La prsence de signes de focalisation doit faire raliser un scanner crbral en
urgence (recherche d'une mningo-encphalite, d'un abcs crbral ou d'un
empyme).
En l'absence de signes de focalisation, la ponction lombaire est indispensable en
urgence, aprs fond d'il, pour faire la distinction entre mningites liquide clair et
mningites purulentes.
La dcouverte d'un liquide cphalo-rachidien purulent ncessite l'instauration
d'un traitement antibiotique probabiliste par voie intraveineuse fortes doses
avec adaptation secondaire fonde sur l'antibiogramme.
Si le liquide cphalo-rachidien est clair, l'lment orientateur sera la glycorachie
:
- normale, elle orientera vers une mningite virale d'volution spontanment
favorable ;
- diminue, elle orientera vers une mningite purulente dcapite, une listriose,
une tuberculose, une cryptoccocose ou une mningite carcinomateuse en fonction
du contexte clinique.
- Les vomissements sont plus inconstants mais prcoces, faciles, en jet, sans
rapport avec les repas, provoqus par les changements de position.
- La prsence ou non d'un syndrome infectieux est un lment capital qui
permet de distinguer un syndrome mning fbrile voquant une mningite d'un
syndrome mning apyrtique voquant une hmorragie mninge.
- Il faut s'enqurir de la prise d'antipyrtiques ou d'antibiotiques domicile.
- Il ne faut pas s'arrter une cause vidente de fivre qui n'est nullement
incompatible avec une mningite, bien au contraire : pneumopathie, sinusite ou
otite...
La raideur de la nuque est l'lment essentiel du diagnostic.
- L'examen physique note :
- une phonophobie et une photophobie ;
- un patient couch en chien de fusil (tte en arrire, en dcubitus dorsal, avec
membres semi-flchis) ;
- une hyperesthsie cutane (patient hostile l'examen) ;
- des troubles vaso-moteurs (raie mningitique de Trousseau) se traduisant par une
raie blanche dessine sur les tguments par une pointe mousse, raie qui rougit
ensuite avant de s'effacer ;
- et surtout une raideur de la nuque la flexion douce de la tte. Les
mouvements de rotation et de latralit sont normaux. Cette raideur de nuque
correspond une contracture de caractre antalgique des muscles paracervicaux.
- Cette raideur nuquale est confirme par le signe de Kernig : limitation de
l'lvation des membres infrieurs avec impossibilit de flchir les cuisses sans
flchir les genoux lorsqu'on met le malade en position assise ou lorsqu'on lve les
membres infrieurs du malade couch.
- Il faut rechercher galement le signe de Brudzinski : flexion involontaire des
membres infrieurs la flexion force de la nuque.
- La constipation est le troisime lment du trpied mningitique mais c'est
un signe bien trop tardif et inconstant.
Les signes d'accompagnement sont :
- les signes pyramidaux dus l'irritation mninge : rflexes osto-tendineux vifs,
diffuss, signe de Babinski bilatral ;
- les signes vgtatifs : bradycardie, troubles du rythme respiratoire, modifications
tensionnelles ;
- il faut surtout chercher des signes de focalisation neurologique (dficit moteur
et/ou sensitif, atteinte de nerfs crniens, troubles phasiques...) qui voquent une part
encphalitique associe.
Les signes d'extrme gravit sont : un purpura, une hypotension, des marbrures,
des troubles de dglutition, des troubles de la vigilance, un coma, des signes de
focalisation neurologiques, des tares viscrales sous-jacentes.
liquide cphalo-rachidien.
Il faut veiller l' absence de contre-indications : hypertension intracrnienne,
traitement anticoagulant, signes de focalisation neurologiques qui imposent un
scanner crbral en premire intention.
La ponction lombaire se ralise sur un malade assis au bord du lit, dos la lumire,
maintenu, faisant le dos rond ou sur un malade couch en dcubitus latral :
- elle se fait dans les espaces L4-L5 ou L5-S1 aprs dsinfection cutane ;
- le prlvement doit tre suffisant pour permettre une analyse complte ;
- il faut utiliser, de prfrence, une aiguille de faible calibre afin d'viter les
cphales postponction lombaire par hypotension intracrnienne.
Sur le plan macroscopique, le liquide cphalo-rachidien sera hmorragique, ou
xanthochromique (tmoin d'un saignement datant de plusieurs jours), clair,
purulent.
Il faut demander systmatiquement une cytologie, une bactriologie avec
examen direct et mise en cultures, une biochimie (glycorachie corrler la
glycmie, protinorachie, chlorurorachie).
Il faut mettre de ct un tube supplmentaire (recherche ventuel d'antignes
solubles, de cryptocoques par coloration l'encre de Chine, de srologie de Lyme
en fonction du contexte, de PCR herps).
En attendant les rsultats du liquide cphalo-rachidien, on pose une voie
veineuse, on ralise le complment d'investigations biologiques sanguines et on
cherche des arguments en faveur de telle ou telle tiologie.
Si le liquide cphalo-rachidien est purulent, s'il y a des signes de gravit, si l'
on suspecte une mningite mningocoque, il faut dbuter une antibiothrapie
probabiliste, avant les rsultats du liquide cphalo-rachidien, voire avant la
ponction lombaire (extrme gravit du purpura fulminans) :
- mningocoque : notion de contage ou d'pidmie dans une collectivit (crche,
cole), purpura ;
- pneumocoque : splnectomie, brche dure-mrienne, thylisme, foyer ORL ;
- listriose : immunodpression, grossesse, nouveau-n, corticothrapie, signes
d'atteinte du tronc crbral ;
- tuberculose : milieux dfavoriss, absence de vaccination, antcdent de primoinfection ;
- staphylocoque : porte d'entre iatrogne (cathter, intervention neurochirurgicale) ;
- cryptocoque : sroposivit VIH, SIDA.
On veillera une quilibration hydrolectrolytique (vomissements), une
surveillance attentive du pouls, de la temprature, de la vigilance (obnubilation,
stupeur, coma), de la peau (marbrures, purpura) et l'ventuelle apparition de
signes de focalisation neurologiques.
[J15]Hmorragie mninge
Dbut brutal sans fivre : hmorragie mninge.
Devant un dbut brutal sans fivre, il faut raliser systmatiquement un scanner
crbral sans injection d'iode, en premire intention, la recherche de sang se
traduisant par une hyperdensit spontane dans les espaces sous-arachnodiens.
Prsence de sang au scanner crbral
Si le scanner crbral confirme la prsence de sang, la ralisation d'une ponction
lombaire est inutile.
Il faut alors orienter le patient, en urgence, en milieu neurochirurgical, pour
effectuer une prise en charge spcialise et raliser, dans un second temps, une
artriographie crbrale (4 axes) la recherche d'une malformation vasculaire.
Anvrisme artriel
L'anvrisme artriel est une dilatation sacciforme ou fusiforme d'un gros tronc
artriel encphalique, dont l'artriographie apprcie le sige exact, la taille, la
largeur du collet et le nombre (anvrismes multiples ?).
S'il existe une suspicion d'hmorragie par rupture anvrismale, il faudra instaurer
un traitement par nimodipine (Nimotop* IV) en seringue auto-pulse, 2 mg/h,
sous surveillance scope pour prvenir un vasospasme des artres du polygone de
Willis.
Malformation artrio-veineuse
La malformation artrio-veineuse est alimente par un ou plusieurs pdicules
artriels, avec drainage veineux prcoce.
Le scanner permet souvent de visualiser ces grosses veines de drainage.
Scanner crbral normal
Si le scanner crbral est normal, il faut raliser la ponction lombaire puisque 5 %
des hmorragies mninges ont un scanner normal.
On recherche un liquide hmorragique incoagulable et ne s'claircissant pas
aprs le premier tube ou un liquide xanthochromique (pigments sanguins).
On diffrencie aisment un liquide hmorragique d'une ponction lombaire
traumatique par blessure vasculaire : lors d'une ponction lombaire traumatique, le
liquide cphalo-rachidien s'claircit dans les 3 tubes et la formule cytologique
(rapport hmaties-leucocytes) est celle du sang.
On peut enfin s'aider d'une lectrophorse des pigments sanguins du liquide
cphalo-rachidien.
[J15]Mningite
Dbut rapidement progressif avec fivre : mningite.
S'il n'y a pas de signes de focalisation neurologiques, la ponction lombaire
s'impose en urgence.
LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN PURULENT OU LOUCHE
Un liquide cphalo-rachidien purulent ou louche signe une mningite
bactrienne.
Il faut :
- isoler le patient ;
- dclarer la maladie ;
- raliser des prlvements biologiques sanguins (NFS, plaquettes, VS, CRP,
bilan hpatique, ionogramme, ure, cratinine, glycmie, hmocultures) ;
- rechercher une porte d'entre infectieuse (pneumopathie, brche duremrienne, otite) ;
- surtout raliser des prlvements bactriologiques du liquide cphalo-rachidien
avec examen direct et mise en cultures ;
- et dbuter immdiatement une antibiothrapie probabiliste, par voie
gnrale, adapter secondairement au vu de l'antibiogramme.
Une importante altration de l'tat gnral est souvent prsente.
Liquide cphalo-rachidien
- L'analyse cytologique du liquide cphalo-rachidien montre une cellularit
anormale (plus de 3 lments par mm3), constitue par une prdominance de
polynuclaires neutrophiles (gale ou suprieure 50 %), plus ou moins altrs.
En gnral, il y a plusieurs centaines ou milliers d'lments.
- La protinorachie est trs frquemment suprieure 1 g/l.
- La glycorachie est abaisse ou normale au tout dbut et la chlorurorachie est
normale ou abaisse.
Antibiothrapie
L' antibiothrapie, la plus approprie, en attente du rsultat des cultures, est choisie
de faon probabiliste en fonction des germes le plus frquemment en cause, en
fonction de l'ge, avec administration intraveineuse intervalles rapprochs (pas
plus de 4 heures d'intervalle pour les pnicillines) et des posologies assurant une
bonne concentration intrarachidienne (voir tableau).
Si l'examen direct et/ou la culture du liquide cphalo-rachidien sont positifs,
l'antibiothrapie sera adapte en fonction du germe et ultrieurement de
l'antibiogramme.
Traitements associs
- Il n'y a aucune indication d'antibiothrapie intrathcale dans les mningites
primitives.
- La prsence de troubles de vigilance, d'une atteinte des fonctions vitales, d'un
choc septique impose un transfert en ranimation et la mise en route urgente d'une
antibiothrapie.
- Corticodes : la dexamthasone (0,15 mg/kg, toutes les 6 heures, pendant 2 4
jours) entrane une rduction significative des squelles dans les mningites H.
influenzae de l'enfant. Ce produit peut donc tre indiqu devant toute mningite
bactrienne primitive de l'enfant (2 mois 8 ans) avec une premire administration
en mme temps que la premire injection d'antibiotique.
Dure de l'antibiothrapie
Il se rvle ncessaire aussi d'effectuer une ponction lombaire de contrle.
La dure de l'antibiothrapie est variable selon le germe en cause et l'volution
sous traitement. La pratique d'une ponction lombaire de contrle n'est pas
ncessaire si l'volution clinique est favorable.
Traitement des complications
- Le purpura fulminans, complication redoutable des mningites
mningocoques, ncessite, outre l'antibiothrapie, un remplissage vasculaire et un
transfert immdiat en ranimation mdicale.
- L'hydrocphalie, complication des mningites bactriennes par cloisonnement
des espaces sous-arachnodiens, ncessite une drivation ventriculaire externe
neurochirurgicale.
LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN CLAIR
Il convient d'emble de distinguer les mningites lymphocytaires
normoglycorachiques (virales) et hypoglycorachiques (bactriennes, mycosiques,
carcinomateuses).
Mningites virales
Les mningites virales touchent plus frquemment un adulte jeune en bon tat
gnral.
[J1]Syndrome pyramidal
orientation diagnostique
Dr B. MERCIER, ACCA, neurologue - Cagnes-sur-Mer
S. CROZIER, IHP - Pr G. RANCUREL, chef de service
service d'urgences crbro-vasculaires - hpital La Salptrire - Paris
Les neurones qui composent le faisceau corticonuclaire (ou gnicul) sont issus
du cortex frontal moteur correspondant l'innervation motrice de la face, du
pharynx, du larynx et de la langue.
- Ils traversent ensuite le genou de la capsule interne (d'o son nom) et gagnent les
noyaux moteurs des nerfs crniens au niveau du pont et du bulbe.
- L'innervation de ces noyaux moteurs est la fois directe et croise, sauf celle du
noyau moteur du facial infrieur qui est essentiellement croise.
Somatotopie des fibres pyramidales
- C'est au niveau du cortex moteur que la somatotopie des neurones pyramidaux
est la plus labore. Il existe, en effet, dans l'aire 4 une reprsentation prcise des
rgions musculaires de l'hmicorps controlatral, qui est proportionnelle
l'importance fonctionnelle des diffrentes parties du corps. Ainsi, les rgions
reprsentant la face et la main, par exemple, sont particulirement tendues par
rapport celles du tronc et des membres infrieurs. Ce fait est schmatis par le
clbre homonculus de Penfield (voir figure 2).
- Dans la capsule interne :
- la rgion du genou correspond aux fibres corticonuclaires ;
- et le bras postrieur comprend le faisceau cortico-spinal, o les fibres, bien que
regroupes, possdent une disposition somatotopique : les fibres destines au
membre suprieur sont situes en avant de celles du tronc et du membre infrieur.
- Au niveau des pdoncules crbraux, le faisceau cortico-spinal se compose, de
dehors en dedans, des fibres issues du cortex parital, des fibres du membre
infrieur, du membre suprieur et des fibres corticonuclaires. Ces diffrents
faisceaux de fibres subissent au niveau du pont une rotation. Les fibres
corticonuclaires se retrouvent ainsi en arrire des fibres cervicales, puis viennent,
d'avant en arrire, les fibres thoraciques, lombaires et sacres.
- Dans la partie basse du bulbe et dans la moelle cervicale, les fibres des
membres suprieurs se placent en dedans et celles des membres infrieurs sont les
plus latrales.
[J15]Diagnostic diffrentiel
Diagnostic diffrentiel du dficit moteur
Syndrome neurogne priphrique
L'amyotrophie, l'abolition de rflexes osto-tendineux et cutans, l'hypotonie et la
systmatisation radiculaire ou tronculaire permettent de rattacher la paralysie une
lsion priphrique.
Sclrose latrale amyotrophique
Lors de la sclrose latrale amyotrophique, l'atteinte du motoneurone et de la corne
antrieure peut tre l'origine d'une paralysie.
Le diagnostic se fait sur l'existence de signes neurologiques priphriques
[J15]Diagnostic topographique
Les caractres cliniques du dficit moteur et la comparaison des rflexes (droitegauche et membres suprieurs-infrieurs) permettent de situer le niveau de la lsion
et d'orienter ainsi l'imagerie (TDM, IRM).
Lsion dans le cortex crbral moteur
S'il y a prsence d'une lsion dans le cortex crbral moteur :
- hmiplgie controlatrale non proportionnelle, touchant ingalement les
trois tages (face, membre suprieur, membre infrieur) : dficit prdominance
brachio-faciale (atteinte de la face externe du lobe frontal) ou crurale (atteinte
frontale interne) ;
- association d'autres atteintes corticales ou sous-corticales (dficit sensitif,
amputation du champ visuel, aphasie, crises bravais-jacksoniennes, anosognosie
lors d'atteinte de l'hmisphre mineur) ;
- dviation de la tte et des yeux du ct sain ( le malade regarde sa lsion ),
signe qui a une valeur pronostique dfavorable en cas d'tiologie vasculaire.
Lsion dans la capsule interne
La lsion dans la capsule interne consiste en :
- une hmiplgie controlatrale, totale et proportionnelle, affectant les trois
tages un degr gal (les fibres du faisceau pyramidal sont regroupes : voir
Rappel anatomique ) ;
- motrice pure, elle peut tre sensitivo-motrice en cas d'atteinte associe du
thalamus.
Lsion dans le tronc crbral
S'il y a prsence d'une lsion dans le tronc crbral :
- hmiplgie controlatrale touchant les trois tages sauf en cas de lsion dans
le bulbe o elle respecte la face ;
- association une atteinte homolatrale d'un ou de plusieurs nerfs crniens (
syndrome alterne ) qui a une valeur localisatrice (voir figure 3).
Lsion dans la moelle pinire
Dans la majorit des cas de lsions dans la moelle pinire, le dficit n'est pas
limit l'atteinte pyramidale mais touche galement les voies de la sensibilit,
ralisant une atteinte mixte, sensitivo-motrice, ou les racines.
Le dficit moteur
Le dficit moteur peut tre :
- une hmiplgie homolatrale respectant la face si l'atteinte concerne une
hmimoelle (syndrome de Brown-Squard) qui associe une hmiplgie
homolatrale avec une hmi-anesthsie profonde du ct de la lsion et une hmianesthsie tactile, douloureuse et thermique du ct oppos ;
- une ttraplgie ou une paraplgie, selon le niveau de la lsion (cervicale,
thoracique ou lombaire) en cas d'atteinte bilatrale des faisceaux pyramidaux
(sclrose combine de la moelle par exemple).
Niveau de la lsion
Le niveau de la lsion peut tre prcis :
- pour les atteintes dorsales par la limite suprieure du dficit sensitif (D4 :
mamelon, D7 : xiphode et D10 : ombilic) ;
- et, pour les atteintes cervicales et lombo-sacres, par le syndrome radiculaire.
[J15]Diagnostic tiologique
Le diagnostic topographique tabli, la recherche de l'tiologie s'impose, oriente
par le mode d'installation du dficit, le profil volutif et les signes
d'accompagnement.
ATTEINTE CEREBRALE OU DU TRONC CEREBRAL
Hmiplgies brusques
Les hmiplgies brusques sont le plus souvent dues des accidents vasculaires
crbraux, en dehors d'un contexte traumatique o ils peuvent tre lis un
hmatome intracrbral, sous-dural ou extra-dural, une contusion ou encore un
dme intracrbral.
Dans le tronc crbral, l'association d'une hmiplgie controlatrale une atteinte
des nerfs crniens constitue un syndrome alterne (voir figure 3).
Installation plus progressive
L'installation plus progressive d'une hmiplgie orientera plutt le diagnostic vers
une origine inflammatoire ou tumorale (voir question sur l'hmiplgie).
Le bilan tiologique comprend :
- dans tous les cas, un scanner crbral (souvent suffisant en cas de pathologie
traumatique ou vasculaire) ;
- et pour l'exploration des tumeurs ou de lsions inflammatoires, une IRM
crbrale avec ventuellement un bilan biologique orient.
ATTEINTE MEDULLAIRE
Dficit unilatral
S'il s'agit d'un dficit unilatral, donc li une lsion d'une hmimoelle (syndrome
de Brown-Squard), le premier diagnostic voquer est celui d'une compression
mdullaire, dont l'origine est le plus souvent traumatique ou tumorale.
Parmi les tiologies les plus frquentes, on trouve les mningiomes et les
neurinomes ou encore les mtastases vertbrales.
Dficit bilatral
Devant un dficit bilatral (ttraplgie ou paraplgie), le mode d'installation et le
profil volutif permettront d'orienter le diagnostic tiologique.
Installation trs brutale
L'installation trs brutale d'une ttraplgie ou d'une paraplgie doit faire voquer
un accident vasculaire mdullaire (infarctus dans le territoire de l'artre spinale
antrieure et hmatome).
Le diagnostic peut tre port sur l'IRM mdullaire, mais la nature de la
malformation vasculaire est le plus souvent prcise par l'artriographie mdullaire,
qui demeure l'examen cl.
Installation plus progressive
L'installation plus progressive du dficit moteur oriente vers une origine tumorale,
[J15]Conclusion
Le syndrome pyramidal, malgr sa grande frquence et son htrognit,
constitue un indice remarquable de la neurologie d'examen.
Il signe l'atteinte centrale, permettant en particulier de la distinguer d'une atteinte
[J1]Traumatisme cranien
diagnostic - conduite tenir en situation d'urgence
Dr D. PIERRON, ancien chef de clinique assistant, neurochirurgien
clinique de la Montagne - Courbevoie
Dr F. LISOVOSKI, neurologue, attach
service de neurologie du Pr Dehen
hpital Beaujon - Clichy
Commotion crbrale
La commotion crbrale est une notion difficile dfinir : elle rsulte de
l'branlement en masse du cerveau.
La commotion est un tableau clinique : perte de la conscience brve posttraumatique immdiate.
Son substratum anatomique et/ou physiologique n'est pas connu de faon prcise.
Elle peut avoir exist sans la moindre lsion anatomique crbrale dcelable.
Son pronostic est favorable, les troubles initiaux de la conscience rgressant
rapidement.
Contusion crbrale
La contusion crbrale est une lsion anatomique du cerveau souvent
hmorragique.
Un hmatome sous-dural aigu est souvent associ.
Un dme cerne le foyer de la contusion.
Le sige habituel est proche de l'arte sphnodale et des asprits du plancher de
l'tage antrieur : rgion frontale orbito-basale et ples temporaux, de mme, au
niveau du tronc crbral (par cisaillements sur le bord libre de la tente).
Hmatome intracrbral post-traumatique
L'hmatome intracrbral post-traumatique est rarement isol, mais c'est plutt un
lment de l'attrition crbrale hmorragique.
Il peut tre immdiat ou se dvelopper secondairement au sein du foyer d'attrition.
Il peut tre superficiel ou profond.
dme crbral post-traumatique
L'dme crbral post-traumatique peut tre localis ( un foyer de contusion) ou
diffus.
Sa gravit tient au fait qu'il se dveloppe au sein d'une cavit inextensible (le
crne) et majore ainsi les signes cliniques de la lsion qu'il accompagne.
Il peut entraner un engagement transtentoriel du lobe temporal, d'o compression
du tronc crbral (paralysie du III, rigidit de dcrbration, troubles respiratoires).
Plaie cranio-crbrale
La plaie cranio-crbrale runit l'ensemble de ces lsions : il s'agit d'une plaie
pntrante avec lsion cutane, osseuse et dure-mrienne rendant possible l'issue de
matire crbrale.
Il s'agit d'un traumatisme ouvert avec ses risques infectieux.
troubles de la conscience.
Un hmatome extra-dural dcouvert sur une TDM chez un patient encore
conscient et opr gurira sans squelle.
CONDUITE A TENIR
La conduite tenir est fonction de ce bilan initial.
Parfois, dans le cas d'un polytraumatisme, l'urgence thrapeutique peut tre
domine par le traitement d'une lsion associe abdominale ou thoracique.
En dehors de ce cas-l, diffrentes situations sont possibles.
Traumatisme crnien minime
Lorsque le traumatisme crnien est minime :
- il n'y a pas eu de perte de connaissance initiale ;
- l'examen clinique est normal ainsi que les radiographies.
L'habitude est de ne pas garder le patient en milieu hospitalier. Les complications
prcoces sont trs rares mais justifient surveillance et vigilance.
Traumatisme avec perte de connaissance initiale
Lorsque le traumatisme est accompagn d'une perte de connaissance initiale, il est
indispensable de raliser un scanner crbral et de surveiller le bless en milieu
hospitalier, car une complication peut survenir prcocement, d'autant plus
qu'existe un trait de fracture.
Tantt l'volution est favorable
Le patient sort du service aprs 24 48 heures si l'lectroencphalogramme et le
scanner crbral sont normaux et sera revu en consultation du fait des possibilits
de complications tardives.
Tantt l'volution est dfavorable
Les examens cliniques rpts dclent une aggravation de la conscience ou
l'apparition d'un signe de localisation.
Il faut redouter :
- un hmatome extra-dural d'autant plus qu'existe un intervalle libre ou un
hmatome sous-dural aigu, imposant en urgence le transfert en neurochirurgie,
aprs accord tlphonique et au mieux aprs scanner ;
- une contusion crbrale.
Transfert en neurochirurgie
Le transfert en neurochirurgie s'impose ds l'arrive du bless, aprs accord
tlphonique et scanner :
[J15]Hmatome extra-dural
L'hmatome extra-dural est le plus souvent d'origine artrielle.
La prcocit du diagnostic conditionne le pronostic.
C'est une urgence thrapeutique extrme.
DIAGNOSTIC
Contexte clinique vocateur
Un patient traumatis crnien ayant fait une perte de connaissance initiale et une
fracture du crne est surveill en milieu hospitalier.
Aprs un intervalle libre net (prciser sa dure) apparat une aggravation :
- troubles de conscience progressifs ;
- dficit moteur localis ;
- irritation pyramidale unilatrale ;
- anisocorie ;
- troubles du langage.
Contexte moins vocateur
Le contexte est moins vocateur d'hmatome extra-dural quand :
- il n'y a pas d'intervalle libre net (un hmatome extra-dural peut tre associ
une contusion crbrale) ;
- les signes d'aggravation sont trs modrs (cphales, vomissements...).
C'est la notion d'aggravation qui, dans tous les cas, oriente le diagnostic.
Le bless est alors transfr en milieu neurochirurgical aprs accord tlphonique.
Il y subit ds son arrive un scanner crbral qui :
- confirme le diagnostic (hyperdensit biconvexe) ;
- prcise son sige, sa taille, le degr d'effet de masse (refoulement des structures
mdianes) et l'existence d'une lsion associe.
Dans un nombre rduit de cas, l'intervalle libre est trs court et le centre
neurochirurgical trs loign : le chirurgien aprs avoir examin le patient
traumatis opre l'hmatome extra-dural (ventuellement seul et avec les conseils
du neurochirurgien).
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Le pronostic est bon quand le diagnostic est fait prcocement.
A l'inverse, le moindre retard peut tre catastrophique :
- le tableau volue rapidement vers la souffrance du tronc crbral (mcanisme
d'engagement temporal) : mydriase unilatrale puis bilatrale, rigidit de
dcrbration, troubles respiratoires ;
- la souffrance crbrale risque alors d'tre irrversible.
Le pronostic est meilleur lorsque l'aggravation secondaire est plus tardive ou
l'intervalle libre plus long, la condition de ne pas perdre de temps.
FORMES CLINIQUES
Les diffrentes formes cliniques sont essentiellement le fait des localisations :
- hmatome extra-dural frontal :
- intervalle libre long ;
- prdominance des troubles de conscience ;
- hmatome extra-dural du vertex : volution parfois trs grave en cas de
rupture du sinus longitudinal suprieur ; valeur des coupes coronales au scanner ;
- hmatome extra-dural de la fosse postrieure : la fracture occipitale et le
syndrome crbelleux orientent le diagnostic.
TRAITEMENT
Le traitement est toujours chirurgical ; c'est une urgence chirurgicale.
Il ncessite un volet crnien permettant l'vacuation de l'hmatome, l'hmostase
locale et la suspension de la dure-mre.
A dfaut de volet (manque de matriel ou milieu non spcialis), on peut pratiquer
une craniectomie largie centre sur l'hmatome extra-dural.
L'espace extra-dural sera drain pendant 48 heures.
[J15]Lsions parenchymateuses
Le tableau clinique des lsions parenchymateuses est habituellement bien diffrent
et trs vocateur.
DIAGNOSTIC
Le traumatisme crnien entrane d'emble des troubles de conscience avec ou
sans signe de localisation.
Aprs ranimation (en cas de ncessit), la conduite tenir est fonction de
l'importance du tableau neurologique, clinique et du bilan lsionnel par scanner
pratiqu en urgence.
Simple obnubilation isole
Une simple obnubilation isole impose :
- un scanner crbral ;
- la surveillance et le transfert en neurochirurgie si l'tat du patient s'aggrave.
En cas d'obnubilation ou coma avec signe de localisation
En cas d'obnubilation (ou coma) avec signe de localisation s'imposent :
- le scanner crbral la recherche d'une contusion (zone hypodense htrogne
du territoire dmateux et hyperdensits parenchymateuses des foyers
hmorragiques diffus ou localiss, avec effet de masse sur le systme ventriculaire)
avec ou non hmatome sous-dural aigu ;
- et, le plus souvent, le transfert en neurochirurgie.
En cas de coma grave d'emble
En cas de coma grave d'emble avec raction en dcrbration et mydriase, le
scanner est l aussi impratif :
- il ne retrouve bien souvent que des signes indirects d'dme diffus (ventricules
collabs) ; on parle habituellement de contusion du tronc crbral (quelques taches
hmorragiques sont parfois retrouves son niveau) ;
- le transfert se discute avec le service de neurochirurgie : les patients prsentant
un tel tableau sont mieux suivis et traits en milieu neurochirurgical, mme si leur
tat initial ne ncessite pas un geste chirurgical en dehors de la pose d'un capteur de
pression intracrnienne (PIC) pour adapter le traitement mdical.
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Le pronostic dpend de l'importance des lsions anatomiques et du retentissement
neurologique initial.
En cas de tableau initial modr
En cas de tableau initial modr (simple obnubilation chez un sujet jeune) :
- l'volution est habituellement favorable ;
- une squelle peut persister quand existe d'emble un signe de localisation
(hmiparsie, troubles du langage squellaires, syndrome vestibulaire, amnsie).
En cas de tableau grave d'emble
En cas de tableau grave d'emble, le pronostic vital est pjoratif.
L'ge du patient, la conservation ou non des rflexes du tronc crbral sont des
lments dterminants.
TRAITEMENT
Traitement mdical
Le traitement mdical est systmatique :
- ranimation en milieu spcialis neuro-chirurgical ;
- anti-dmateux crbraux ;
- anticomitiaux ;
- voire ventilation assiste en cas de besoin.
La surveillance de la pression intracrnienne est souvent trs utile.
Indications chirurgicales
Les indications chirurgicales sont limites :
- vacuation d'un hmatome sous-dural aigu associ s'il est de taille importante ;
- vacuation d'un hmatome intracrbral post-traumatique volumineux ;
- dans certains cas, exrse d'une zone contuse en zone non fonctionnelle
entranant un risque d'engagement.
[J15]Lsions osseuses
FRACTURES DU CRANE
Les fractures du crne ne sont cliniquement graves que par leur retentissement
intracrnien (lsion d'une artre ou d'une veine extra-durale, l'origine d'un
hmatome extra-dural).
Cette complication ventuelle impose de raliser un scanner crbral et
d'entamer une surveillance chez tout patient traumatis crnien porteur d'une
fracture du crne.
Scanner crbral indispensable
Il faut effectuer un scanner crbral :
- certaines fractures peuvent intresser une cavit arique de la base (sinus
frontaux, ethmode, sphnode, rocher) avec risque de rhinorrhe ou d'otorrhe et
risque infectieux ;
[J15]Complications infectieuses
DIAGNOSTIC
Les complications infectieuses sont le fait des plaies cranio-crbrales et de
certaines fractures (fractures faisant communiquer l'espace intracrnien par le
biais d'une lsion dure-mrienne avec une cavit septique telle qu'un sinus arien).
L'existence d'une rhinorrhe ou d'une otorrhe sont des arguments cliniques en
faveur d'une telle fracture.
Mningite
La mningite associe un syndrome infectieux franc un syndrome mning.
La ponction lombaire, faite au moindre doute, ramne un liquide louche qui
impose sa mise en culture et la mise en route immdiate du traitement avec
antibiothrapie large spectre par voie gnrale et injection intrathcale, sans
attendre le rsultat de l'analyse bactriologique du liquide.
C'est une urgence thrapeutique.
Le transfert du patient en milieu spcialis sera ralis et le traitement sera
secondairement adapt aux donnes de l'antibiogramme.
Abcs crbral et empyme sous-dural
L'abcs crbral et l'empyme sous-dural ont un retentissement neurologique
polymorphe :
- troubles de conscience progressifs ;
- signes de localisation ;
- syndrome infectieux inconstant.
Dans tous les cas, seul le scanner confirme le diagnostic :
- hypodensit arrondie avec prise de contraste en couronne voquant un abcs ;
- hypodensit extra-crbrale bords parallles, plus ou moins tendue, voquant
un empyme sous-dural.
TRAITEMENT
Mningite
La mningite relve d'un traitement antibiotique adapt et d'une surveillance en
milieu spcialis.
S'il existe une otorrhe ou une rhinorrhe persistante, un bilan s'impose,
distance de la mningite, la recherche d'un trait de fracture ventuellement
pass inaperu et d'une dchirure persistante de la dure-mre de la base du crne
(scanner en coupes fines coronales ou reconstruction sagittale en fentre osseuse,
IRM, transit isotopique).
La rparation de la dure-mre prvient la rcidive de la mningite.
Abcs crbral
L'abcs crbral ncessite un traitement chirurgical :
- soit ablation en masse ou ponction et ablation de la coque ;
- soit simple ponction vacuatrice avec traitement antibiotique adapt et prolong.
Empyme
L'empyme ncessite un volet crnien, avec lavage de l'espace sous-dural, et un
traitement antibiotique adapt et prolong.
[J15]Complications tardives
HEMATOME SOUS-DURAL CHRONIQUE
Diagnostic
Signes cliniques
Les signes cliniques apparaissent progressivement et tardivement (des
semaines, voire des mois aprs un traumatisme crnien souvent modr, voire
oubli) :
- les cphales inaugurent souvent la maladie, capricieuses, irrgulires, de
topographie imprcise ; elles sont plus rarement nocturnes et matinales, influences
par les changements de position de la tte ;
- un syndrome frontal ;
- les troubles psychiques, mineurs, sont rapports par l'entourage : modification
du caractre, troubles de la mmoire, apathie, troubles de l'humeur et du
comportement ;
- l' hypertension intracrnienne avec dme au fond d'il, le dficit moteur
sont d'apparition plus tardive ; ce sont des lments pjoratifs, tout comme les
troubles de conscience.
Scanner
Le tableau, de constitution progressive, voque une lsion expansive
intracrnienne.
La fluctuation des troubles, les antcdents de traumatisme crnien orientent
vers le diagnostic que confirme le scanner crbral en montrant :
- soit une hypodensit extra-crbrale, bords parallles, avec effet de masse ;
- soit un simple refoulement des structures mdianes par un processus isodense
;
- parfois, les structures mdianes sont en place : l'hmatome sous-dural est
bilatral ; son diagnostic est facile s'il est hypodense, difficile s'il est isodense : le
moindre doute impose une IRM.
Diagnostic voquer systmatiquement
Mais le traumatisme crnien peut tre oubli ou mconnu, et il faut savoir voquer
ce diagnostic systmatiquement devant des troubles neuro-psychiques
d'aggravation progressive survenant sur un terrain prdispos :
- vieillard ;
- traitement anticoagulant ;
- sujets dshydrats ;
- sujets thyliques ;
- jeune enfant ou nourrisson.
Pronostic
Le pronostic est favorable si le traitement est prcoce, mais mauvais s'il s'agit
d'un sujet g prsentant dj des troubles de conscience, une mydriase.
Traitement
Le traitement est chirurgical, consistant faire un (ou deux) trou(s) de trpan
agrandi(s), ouvrir la dure-mre et vacuer l'hmatome. Un drainage
postopratoire de l'espace sous-dural est parfois laiss pour 48 heures.
Le traitement chirurgical n'est urgent qu'en cas de trouble important de la
conscience.
Sinon il vaut mieux faire prcder le geste chirurgical d'un traitement mdical
destin rexpandre le cerveau (actate de cortisone et chlorure de sodium).
Un scanner crbral apprcie le degr de retour du cerveau la paroi.
- un syndrome vestibulaire ;
- une surdit de perception (fractures du rocher) ;
- une anosmie (fracture de l'ethmode).
Affaiblissement intellectuel
L'affaiblissement intellectuel doit faire penser une hydrocphalie pression
normale post-traumatique.
Le scanner est indispensable au moindre doute.
Epilepsie post-traumatique
L'pilepsie post-traumatique dbute souvent tardivement (de 6 mois plusieurs
annes).
Un traitement prventif est indispensable, ses indications sont larges :
- plus frquentes lors de traumatismes crniens compliqus, d'autant plus probable
qu'il y a eu :
- une perte de connaissance, surtout si elle s'est prolonge plus d'une heure ;
- une lsion osseuse, a fortiori une lsion parenchymateuse ;
- une crise comitiale au moment du traumatisme crnien ;
- plus souvent gnralise que focale, mais tous les types sont possibles ;
- impose le scanner pour ne pas mconnatre un hmatome sous-dural chronique.
Fistules carotido-caverneuses
- Le diagnostic de fistules carotido-caverneuses est voqu sur la clinique avec :
- exophtalmie pulsatile et soufflante ;
- hyperhmie conjonctivale ;
- dilatation des vaisseaux conjonctivaux en tte de mduse .
- Le diagnostic est confirm par la TDM ou l'angio-IRM : veines ophtalmiques
suprieures dilates et artrialises, exophtalmie, plus ou moins anomalie
intracaverneuse.
- L'artriographie est faite titre prthrapeuthique.
Syndrome frontal mdio-basal
Dans le cas d'un syndrome frontal mdio-basal : dsinhibition, hypomanie,
comportements d'utilisation et d'imitation.
Les algies vasculaires de la face post-traumatiques (rares) sont anecdotiques par
rapport aux complications prcdemment cites.