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Chrubisme

Dfinition :
- Le chrubisme est une maladie gntique rare qui se caractrise par une prominence
de la partie basse du visage. Cette maladie est cause par la disparition des os de la
mchoire qui sont peu peu remplacs par des tissus fibreux. La maladie sattnue
gnralement lge adulte lexception de quelques cas assez spectaculaires.
touchant les jeunes enfants entre 2 et 7 ans,et ce jusqu la pubert.cest une maladie
squence en plusieurs stades et dont la prvalence est inconnue.

touchant les jeunes enfants entre 2 et 7 ans,et ce jusqu la pubert.cest une maladie
squence en plusieurs stades et dont la prvalence est inconnue.

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Examen Clinique :
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1 - Examen Exo buccal :


Une tumfaction bilatrale , symtrique , indolore , cette tumfaction peut refouler
differente structure de la face comme :

- les globes oculaires refouls vers le haut .


- largissement du nez .

2- Examen Endo-buccal :
- dans certain cas un palais en V du la tumfaction des procs alvolaire ( image 1 ) .
- agnsie dentaire surtout au niveau du secteur molaire
- exfoliation prcoce des dents lacteales .
- anomalie druption et de forme .
- dents ectopique .
- problme fonctionnels : mastication , phonation (palais v ) et respiration ( la forme V du
palais impose une position basse et en arrire dans la CB qui va crer une obstruction des
voies ariennes ).

3 - Examen radiologique :

La radio panoramique : examen de premire intention qui confirme :


- les anomalies dentaires associes ( agnsies , rsorptions )
- lesion symertique multiloculaire, radioclaire , donnant un aspect "bulle de savon "ou "
nid d'abeille " .

2- Nid D'abeille

3- Chrubisme su scanner
4- Diagnostic diffrentiel :

- Syndrome Ramon .
- // De Noonan
- Dysplasie fibreuse de l'os
- Ameloblastome .
- Tumerus Cellule gante .
-5 Diangostic (+) :
Ltude gntique dcelait une nomutation de lexon 9 du gne SH3BP2 .
6 - Therapeutique :

prise en charge multidisciplinaire :

Plusieurs thrapeutiques peuvent tre envisages.Tout dabord labstention thrapeutique


car si lon suit le cours de la maladie, il se produit une rmission spontane.Cependant les
prjudices esthtiques et fonctionnels associs ont donn lieu des recours
chirurgicaux,comme le remodelage esthtique chirurgical, le curetage lsionnel ou encore
lextraction dentaire, associs ou non des greffes osseuses mais dans tous les cas de
chirurgie il est prfrables de les raliser dans la priode post pubertaire ou la croissance

osseuse est termine.


Des thrapeutiques plus conservatrices ont vu le jour, comme les traitements
mdicamenteux par calcitonine, anti TNF alpha ou par tacrolimus. Ces thrapeutiques
conservatrices peuvent tre associes des traitements chirurgicaux.