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Dfinition :
- Le chrubisme est une maladie gntique rare qui se caractrise par une prominence
de la partie basse du visage. Cette maladie est cause par la disparition des os de la
mchoire qui sont peu peu remplacs par des tissus fibreux. La maladie sattnue
gnralement lge adulte lexception de quelques cas assez spectaculaires.
touchant les jeunes enfants entre 2 et 7 ans,et ce jusqu la pubert.cest une maladie
squence en plusieurs stades et dont la prvalence est inconnue.
touchant les jeunes enfants entre 2 et 7 ans,et ce jusqu la pubert.cest une maladie
squence en plusieurs stades et dont la prvalence est inconnue.
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Examen Clinique :
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2- Examen Endo-buccal :
- dans certain cas un palais en V du la tumfaction des procs alvolaire ( image 1 ) .
- agnsie dentaire surtout au niveau du secteur molaire
- exfoliation prcoce des dents lacteales .
- anomalie druption et de forme .
- dents ectopique .
- problme fonctionnels : mastication , phonation (palais v ) et respiration ( la forme V du
palais impose une position basse et en arrire dans la CB qui va crer une obstruction des
voies ariennes ).
3 - Examen radiologique :
2- Nid D'abeille
3- Chrubisme su scanner
4- Diagnostic diffrentiel :
- Syndrome Ramon .
- // De Noonan
- Dysplasie fibreuse de l'os
- Ameloblastome .
- Tumerus Cellule gante .
-5 Diangostic (+) :
Ltude gntique dcelait une nomutation de lexon 9 du gne SH3BP2 .
6 - Therapeutique :