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En el 25% de los casos que sobreviven al primer ao puede ocurrir cierre espontneo del defecto
septal antes de alcanzar la pubertad. En
ocasiones, la falta del soporte del tabique
interventricular facilita el prolapso de las sigmoides articas y la aparicin de una insuficiencia
artica progresiva que suele iniciarse en la adolescencia y puede ser grave a los 20 aos (sndrome
de Laubry). Como resultado del impacto
Comunicacin interventricular
La CIV es el defecto cardaco congnito ms frecuente (25% a 30% delas
cardiopatas congnitas como defecto aislado). Estos defectos pueden ser de
diferentes tamaos y ubicarse en cualquier rea del tabique interventricular; son
ms frecuentes las comunicaciones perimembranosas (fig. 63-4).
Fisiopatologa
La resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de
la magnitud de un cortocircuito de I-D en el nivel ventricular o arterial. Si el defecto
es amplio, la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al
ventrculo derecho (CIV no restrictiva); por el contrario, en una CIV pequea se
transmite muypoca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo
derecho, por lo que existe un importante gradiente sistlico de presin
interventricular (CIV restrictiva). Cuando se asocia a hipertensin sistlica
pulmonar transmitida, puede ocurrir un engrosamiento de la tnica media y de la
ntima arteriolar que provoca un aumento de la RVP; afecta tambin a la presin
diastlica pulmonar. Este proceso puede progresar a hialinizacin y fibrosis y
eventualmente a trombosis arteriolar que lleva a la enfermedad vascular pulmonar.
La RVP alcanza valores tan elevados que minimiza e, incluso, invierte la direccin
del cortocircuito, para producir cianosis, lo que constituye el sndrome de
Eisenmenger.