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Doena granulomatosa crnica

da infncia - Relato de um caso


Joselina M. A. Cardien, Cleyde M. A. Nakaie e Tatiana
Rozov.

Centro Universitrio Estadual da Zona Oeste

Discentes: Bernardo Amaral,Isabella


Victorino,Letcia Felix,Nathalia
Smith,Priscila Rebonatto,Tatiane Ribeiro
Docente: Maria Cristina
Rio de janeiro, 25 de Novembro de
2016

Doena granulomatosa crnica


A doena granulomatosa
crnica (DGC) uma
imunodeficincia
caracterizada por
infeces graves que
reincidem.
Caracterizada por
problemas na produo
de intermedirios no
metabolismo de oxignio
em clulas fagocticas
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Doena granulomatosa crnica


uma doena autossmica recessiva, sendo uma imunodeficincia
primria incomum
Consiste na formao de granulomas, associados incapacidade dos
fagcitos de gerarem compostos reativos de oxignio,necessrios para
morte intracelular dos microorganismos fagocitados
Causado por S. aureus, bactrias gram-negativas e Aspergillus e que
acometem principalmente as regies da pele, pulmes,gnglios
linfticos e crebro.

Caractersticas clnicas
A principal caracterstica clnica consiste no aparecimento
de manifestaes infecciosas antes do primeiro ano de vida.

Transmisso
A DGC um distrbio geneticamente
heterogneo em que ocorre diversos
defeitos no complexo enzimtico
nicotinamida adenina dinucleotdeo
fosfato oxidase (NADPH)

A DGC geralmente possui herana


recessiva ligada ao X (sendo 86% dos
acometidos do sexo masculino), sendo
que o gene (CYBB) est localizado na
regio p21.1 neste cromossomo.

Fagcitos
Os fagcitos so componentes celulares da imunidade inata ou
natural responsveis pela primeira linha de defesa do organismo contra
infeces, eliminando os microrganismos invasores, atravs do processo
de fagocitose intra ou extracelular.

Destruio intracelular dependente


de oxignio

Mecanismo
* Migrao de fagcitos ao local da infeco
* Fagocitose do patgeno
*Liberao de enzimas digestivas e outros compostos
antimicrobianos.
* PORM, ausncia do mecanismo enzimtico (disfuno do NADPH
oxidase) para produo de perxido de hidrognio - H2O2 e outros
oxidantes.

Diagnstico
*Teste
de
Dihidrorodamina

Oxidao

de

Medio de perxido de hidrogenio nas


clulas
fagocitrias
atravs
de
fluorescencia.

*Teste de nitroazul de tetrazlio


(NBT)
Teste visual onde os fagocitos que
produzem oxidantes ficam azuis e so
classificados
utilizando-se
o
microscpio.

Tratamento
Utilizao de antibiticos de forma prolongada de ao intracelular
(Sulfametoxazol + Trimetoprima)
Evitar o fumo e o contato com fonte de esporos

Utilizao de INF gama semanalmente ajuda no tratamento


Transplante de medula ssea tem efeito significativo somente em
poucos casos

Apresentao do artigo
Os autores apresentam um caso de doena granulomatosa crnica da
infncia atipicamente benigna.

setorsaude.com.br

Relato do caso clnico - Sintomas:


Infeces supurativas recorrentes;
Tumorao na rea cervical, infeces supurativas de pele e
periungueal, conjuntivite purulenta e adenopatia cervical;

Sarampo;
Rinorria com sangue e obstruo nasal associada a leso
inflamatria do nariz;
Broncopeneumonia e dermatite seborria no couro
cabeludo;

Abscesso heptico, reagudizao nasal e dermatolgico,


adenopatia submandibular, hepatomegalia e
broncopneumonia.
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Apresentao do paciente
Em agosto de 1980, foi diagnostica da doena granulomatosa crnica
infantil(DGCI)

Observaes

Em
indivduos sadios,os neutrfilos circulantes aps fagocitarem os
microorganismos,liberam compostos oxigenados responsveis pela morte celular
de bactrias.

Todavia, em indivduos doentes, esses compostos no so produzidos


apropriadamente, possibilitando assim a proliferao bacteriana no interior do
fagcito.
Os
microorganismos
catalase-negativos(produtores
de
hidrognio(H202)) no oferecem risco na gnese das infeces.

perxido

de

Em contra partida, os catalase-positivos ,no produtores de H202, como as


bactrias gram-negativas e principalmente o S.aureus e Aspergillus
so
preservados no interior dos neutrfilos. Ou seja, no sofrem morte celular
bacteriana e causam infeces graves.

Concluso
* O conhecimento em relao s anomalias das clulas fagocitrias e
o tratamento precoce e agressivo com antibiticos em caso de
infeces, tem conferido maior qualidade de vida aos portadores da
doena.
*Necessidade de manter a profilaxia e estar atento ao diagnstico e
ao tratamento precoce em caso de uma possvel infeco.
*Os intervalos sem manifestaes de doenas aumentam pelo uso de
antibiticos profilticos e com o tratamento atravs do interferon
gama.
*Embora a opo de transplantes cure casos escassos, muitos
indivduos entram na idade adulta e levam vidas relativamente
normais.

OBRIGADO!!