Aproximacin al nio con leucocoria

autores:
Paul L Kaufman, MD
Jonathan Kim, MD
Jesse L Berry, MD
Editor de la Seccin:
Evelyn A Paysse, MD
Editor secundario:
Carrie Armsby, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que las nuevas pruebas que se disponga y de
nuestro proceso de revisin se ha completado.
Revisin de la literatura corriente a travs de: octubre de 2016. | En este tema
ltima actualizacin: 02 Nov 2016.
INTRODUCCIN - Leucocoria describe el hallazgo clnico de un reflejo pupilar blanco
( imagen 1 ). Hay muchas causas de leucocoria en nios ( tabla 1 ); el diagnstico
diferencial se puede reducir a travs de una historia clnica y familiar completa y un
examen oftalmolgico completo.
Una visin general de las causas de leucocoria en los nios y un acercamiento a la
evaluacin diagnstica se presentan aqu. Retinoblastoma se discute en detalle por
separado. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin clnica, evaluacin y
diagnstico" y "Retinoblastoma: Tratamiento y resultados" .)
TERMINOLOGA
Leucocoria - El trmino leucocoria significa "pupila blanca" (de los "leukos"
griegas que significan blanco y "Kore" alumno significado) y es el nombre que
recibe el hallazgo clnico de un reflejo pupilar blanco ( imagen 1 ). Leucocoria
puede ser causada por alteraciones en la lente (por ejemplo, cataratas), (por
ejemplo, hemorragia) vtreo, o retina (por ejemplo, retinoblastoma) ( tabla 1 )
[ 1,2 ]. Puede ser la manifestacin inicial de un amplio espectro de procesos de
enfermedades intraoculares y sistmicos [ 3-7 ].
Pseudoleukocoria - Pseudoleukocoria refiere a leucocoria transitoria que es
causada por la reflexin de un disco ptico normal. Aunque esto ocurre de vez en
cuando, todos los nios con leucocoria recin descubiertos deben ser remitidos
con urgencia (es decir, dentro de una semana) a un oftalmlogo para excluir del
retinoblastoma y otras condiciones de la vida o que amenazan la vista
[ 8 ]. (Ver"referencia" a continuacin).
CAUSAS DE Leucocoria - Las causas comunes de leucocoria en los nios incluyen:
Retinoblastoma (18 a 62 por ciento de los casos) [ 9-11 ]
La catarata (60 por ciento en una serie, el ms comn) [ 11 ]
vasculatura fetal persistente (31 por ciento de los mencionados para el
retinoblastoma) [ 10 ]
enfermedad de Coats (29 por ciento de los mencionados para el retinoblastoma)
[ 10 ]

Menos causas comunes de leucocoria incluyen:

hamartoma astrocticos
El coloboma (fisura o hendidura) de la coroides o del disco ptico
Uvetis (pars planitis)
La toxocariasis
La retinopata del prematuro (estadio 4, 5)
Hemorragia vtrea
displasia de retina
Retinoblastoma - retinoblastoma ( foto 2 ) es el tumor intraocular ms frecuente en
la infancia. Casi todos los casos se diagnostican antes de los tres aos de
edad. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin clnica, evaluacin y diagnstico", en la
seccin 'Epidemiologa' ).
Leucocoria es el hallazgo ms comn de presentacin. Otros sntomas comunes
incluyen presentan estrabismo ( foto 3 ), nistagmo, estrabismo, y ojos
rojos. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin clnica, evaluacin y diagnstico", en la
seccin "Caractersticas clnicas ' .)
Retinoblastoma se presenta en heredable (aproximadamente el 40 por ciento de los
casos) y no hereditaria (aproximadamente el 60 por ciento de los casos) formas
( figura 1 ). Retinoblastoma hereditario se asocia con mutaciones en la lnea germinal
del retinoblastoma ( RB1 gen). Los resultados de la forma no hereditaria de
somticas RB1 mutaciones en slo el tumor. Retinoblastoma hereditario tiende a
presentar a una edad temprana; la mayora de los casos son bilaterales y /
o multifocal, y aproximadamente una cuarta parte tiene una historia familiar
positiva. Por el contrario, los nios que presentan retinoblastoma no hereditaria suelen
tener enfermedad unilateral y unifocal, tienen una historia familiar negativa, y por lo
general presente en una edad ms avanzada. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin
clnica, evaluacin y diagnstico", en la seccin "La predisposicin
gentica" y "Retinoblastoma: La presentacin clnica, evaluacin y diagnstico", en la
seccin "Antecedentes familiares ' .)
El diagnstico de retinoblastoma generalmente se puede hacer sobre la base de los
estudios oftalmoscpicas indirectos dilatadas examen y diagnstico por imgenes,
incluyendo la ecografa ocular ( imagen 1) y la resonancia magntica ( imagen 2 ). El
uso de la tomografa computarizada (TC) para el diagnstico no se recomienda debido
al riesgo de exposicin a la radiacin en el nio con una posible RB1mutacin. El
hallazgo caracterstico en el examen oftalmoscpico indirecto dilatada es una masa
calcrea de la retina, de color blanquecino de consistencia blanda, friable. Patologa
no es necesario para confirmar el diagnstico y biopsia est contraindicada debido al
riesgo de diseminacin de tumores. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin clnica,
evaluacin y diagnstico", en la seccin de "diagnstico" .)

Las caractersticas clnicas, diagnstico, tratamiento y pronstico de retinoblastoma

son estudiados con ms detalle por separado. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin
clnica, evaluacin y diagnstico" y"Retinoblastoma: Tratamiento y resultados" .)
Persistente vasculatura fetal - vasculatura fetal persistente (PFV, antes llamado
persistente hiperplsico primario vtreo [PVPH]) resulta de un fallo idioptica del
sistema vascular vtreo y hyaloid primaria embrionaria a involucionan durante la
gestacin. La forma posterior se caracteriza por un tallo vascular rudimentario en el
vtreo que por lo general se extiende en el nervio ptico y se asocia con una opacidad
de placa como en el posterior de la lente.
PFV se diagnostica generalmente poco despus del nacimiento. Casi siempre es
unilateral; lesiones bilaterales pueden estar asociados con la trisoma 13 [ 12 ]. El ojo
afectado es generalmente ms pequeos (microftalmia) con una cmara anterior poco
profunda, vasos prominentes en el iris, y el tejido vascularizado retrolental blanco
( imagen 4 ). Cuando los procesos ciliares visibles, alargada y giradas (dibujados en el
tejido retrolental) son patognomnicas de PFV ( foto 5 ) [ 9 ]. Los nios con PFV
pueden llegan a desarrollar glaucoma, cataratas, hemorragia intraocular o
desprendimiento de la retina, y el pronstico visual es generalmente pobre [ 13,14 ].
PFV es uno de los imitadores ms comunes de retinoblastoma
(pseudoretinoblastoma), especialmente cuando observ en la infancia. Un tallo
fibrovascular entre el nervio ptico y la lente se ve en la ecografa, un ojo
microftlmico, y se hace girar procesos ciliares son tiles para diferenciar PFV del
retinoblastoma.
Abrigos enfermedad - la enfermedad de Coats es un trastorno vascular retiniana
exudativa se caracteriza por telangiectasias retinianas y exudacin subretiniana que
conduce a desprendimiento seroso de la retina ( imagen 3 ) [ 15 ]. Motivos de consulta
son la disminucin de la agudeza visual, estrabismo, o leucocoria. El leucocoria en la
enfermedad de Coats es generalmente ms amarillo que blanco debido a la presencia
de lpidos subretiniano.
La enfermedad de Coats es casi siempre unilateral y la gran mayora de los casos
ocurren en los nios. Tiene una distribucin bimodal, que afecta principalmente a los
varones menores de 18 aos de edad y hombres de mediana edad, en los que puede
ser una respuesta secundaria a otro evento vascular [ 13,16 ]. La mayora de los casos
que presentan leucocoria se diagnostican entre cinco y nueve aos de edad, lo que es
ms antigua que la mayora de los pacientes con retinoblastoma.
El examen clnico revela lpido subretiniano y los vasos anormales telangiectsicos. En
casos avanzados, la ecografa ocular demuestra desprendimiento de retina completa
con lpidos subretiniana masiva.calcificacin intraocular es casi nunca est presente
en la enfermedad de Coats, otra caracterstica que ayuda a distinguirlo de
retinoblastoma.

A causa de la enfermedad postulado Coats es una mutacin somtica en el NDP gen,

dando como resultado una deficiencia de norrin (el producto de protena de
la NDP gen) dentro de la retina en desarrollo [17 ].
La retinopata del prematuro - retinopata del prematuro (ROP) es un trastorno de la
proliferacin vascular del desarrollo que se produce en la retina de forma incompleta
vascularizada de los recin nacidos prematuros y puede conducir a desprendimiento
de retina y ceguera permanente. El factor de riesgo ms importante para el desarrollo
de retinopata del prematuro es la prematuridad. Sin embargo, se han identificado ms
de 50 factores de riesgo independientes. ROP causa leucocoria slo cuando ROP es
grave y resulta en desprendimiento de retina traccional (etapa 4, 5). Presentacin
bilateral y simtrica, desprendimiento de retina traccional, y una historia de la
prematuridad son generalmente suficientes para hacer el diagnstico.
ROP se discute en mayor detalle por separado. (Ver "La retinopata del prematuro" .)
Cataratas - Una catarata es una opacidad del cristalino del ojo que puede causar
ceguera parcial o total si no se diagnostica y se trata a tiempo ( foto
6 ). Aproximadamente un tercio de las cataratas en los nios son heredados, un tercio
estn asociados con otra enfermedad ( tabla 2 ), y una tercera parte son idiopticas o
espordica. Cataratas adquiridas pueden ser causados por trauma ocular, la
exposicin a los glucocorticoides, y la radiacin ionizante. La opacidad lenticular es
generalmente visible al examen oficina una vez alumnos del nio se dilatan. Adems,
la ecografa ocular del segmento posterior en cataratas congnitas es normal, a
diferencia de las causas anteriores de leucocoria.
Las cataratas se discuten en mayor detalle por separado. (Ver "La catarata en los
nios" .)
Anomalas del disco ptico - anormalidades congnitas o adquiridas de la papila
ptica, como coloboma del disco ptico ( foto 7 ), disco de gloria de la maana ( foto
8 ), las fibras nerviosas mielinizadas (foto 9 ), y la infiltracin maligna ( foto 10 )
tambin puede producir leucocoria . Estos trastornos se diagnostican con base en el
examen del fondo de ojo dilatado. Se discuten por separado (vase "anomalas
congnitas y anomalas adquiridas del nervio ptico" ). La principal caracterstica
distintiva de las anormalidades de discos pticos de retinoblastoma es la ausencia de
una masa intraocular.
Uvetis - La inflamacin del iris, el cuerpo ciliar y / o coroides puede causar debido a
la reflexin leucocoria anormal de la retina, las clulas inflamatorias y escombros en el
vtreo, o el desarrollo de catarata secundaria [ 13,18 ]. La uvetis (pars planitis) es una
causa ocasional de leucocoria en pacientes con enfermedades retinianas inflamatorias
o infecciosas tales como toxocariasis, la toxoplasmosis, o la retinitis por
citomegalovirus. Las semillas grandes vtreas de retinoblastoma ( imagen 11 ) tambin
pueden imitar las "bolas de nieve" inflamatorias de pars planitis. Un mecanismo ms
comn es el reflejo de color blanco o blanquecino anormal de la lesin en s (por
ejemplo, toxocariasis). (Ver "La uvetis: Etiologa, las manifestaciones clnicas y el
diagnstico" .)

Toxocariasis - toxocariasis, o larva migrans visceral, es una infeccin causada por el

perro scaris Toxocara canis o, menos comnmente, el scaris gato Toxocara
catis . Se presenta con mayor frecuencia en nios de uno a cinco aos de
edad. Signos de presentacin ms comunes de la toxocariasis son el estrabismo y
mala visin. (Ver "La toxocariasis: visceral y larva migrans ocular" .)
La afectacin ocular puede ser la nica manifestacin de la enfermedad, a menudo se
presenta en aquellos sin una historia antecedente de larva migrans visceral
sintomticos. La lesin ocular es causada por la respuesta inflamatoria a la larva de
segunda etapa, que puede localizarse en el ojo. Dos lesiones caractersticas pueden
dar como resultado:
Un granuloma subretiniano blanquecino medicin de uno a dos dimetros de
disco y situado en cualquier lugar de la retina; esta lesin se asocia a menudo
con traccin vitreorretiniana y puede causar leucocoria incluso en ausencia de la
uvetis significativa ( imagen 12 ).
Una masa inflamatoria grande (nematodo endoftalmitis) con prominente
inflamacin vtrea ( imagen 12 ).
Cualquiera de estas lesiones pueden confundirse con retinoblastoma, sobre todo si se
asocia la calcificacin. Sin embargo, retinoblastoma sin tratar no presenta con la
traccin de la retina, que es casi siempre presente con toxocariasis.
Hemorragia vtrea - hemorragia vtrea causa leucocoria cuando existe una amplia
organizacin de la sangre en un cogulo antes de la degradacin [ 13 ]. Con el tiempo,
el tono rojizo de la sangre se pierde y la hemorragia se transforma en restos
blanquecinos ( foto 13 ). Hemorragia vtrea puede ocurrir en una serie de condiciones,
incluyendo [ 13,19 ]:
La enfermedad hemorrgica del recin nacido
ROP avanzada
PFV
Trauma
Leucemia o otras discrasias sanguneas
Traumas, incluidos los abusivo de la cabeza, es la causa ms comn de hemorragia
vtrea en los nios pequeos. Ecografa ocular es til para distinguir hemorragia vtrea
de retinoblastoma ya que no hay masa basada en la retina y no calcificacin. (Ver "El
maltrato infantil: hallazgos oculares en nios con traumatismo craneoenceflico por
maltrato (AHT)", en la seccin 'Hemorragia vtrea' ).
Hereditaria de la retina sndromes / retinal displasia - displasia de retina se refiere
al desarrollo anormal de tejido de la retina o las clulas con la retencin de algunas de
las caractersticas se asemejan a las estructuras normales. Esto implica diferenciacin
aberrante en cualquiera de las capas celulares y a menudo se asocia con la formacin
de rosetas de agrupaciones circulares u ovales de clulas de la retina displsicas en
un examen patolgico. Las rosetas son muy variables en forma y tamao (a diferencia

de los de retinoblastoma, que son uniformes en tamao). En muchos casos, la

displasia de la retina se asocia con desprendimiento de retina [ 9 ].
La displasia de la retina puede ser gentico o causado por los insultos intrauterinos o
infeccin. sndromes genticos como la trisoma 13, trisoma 18, vitreorretinopata
exudativa familiar (VREF), enfermedad de Norrie, y la incontinencia pigmentaria son
causas conocidas de la displasia de retina bilateral.
FEVR presenta con los resultados del fondo de ojo similares a ROP, pero con la
presentacin a menudo altamente asimtrica y sin antecedentes de
prematuridad. No hay hallazgos no oculares y el modo de herencia es autosmica
dominante.
enfermedad de Norrie es un trastorno ligado al cromosoma X que presenta en
hombres con sntomas sistmicos tales como microcefalia, ceguera congnita,
sordera, y la enfermedad neuropsiquitrica progresiva [ 20,21 ]. Los signos
oculares incluyen displasia de retina bilateral, de vez en cuando con anomalas
del segmento anterior, tales como cataratas, degeneracin del iris, y microftalmia
[ 9 ].
La incontinencia pigmentaria es un trastorno dominante ligado al cromosoma X
que est presente slo en las mujeres y letal en los varones. Mculas
hiperpigmentadas de la piel se observan con frecuencia y vascularidad de la
retina perifrica, la cual, si es avanzada, puede dar lugar a desprendimiento de
retina traccional [ 22 ]. (Ver "Las genodermatosis en la seccin de '' La
incontinencia pigmentaria .)
Hamartoma astrocticos - hamartomas astrocticos son una causa rara de
leucocoria. Los nios se encuentra que tienen tumores blancos grises a menudo cerca
del nervio ptico ( foto 14 ). Hamartomas astrocticos pueden diagnosticarse a
cualquier edad y son ms comnmente asociados con el complejo de esclerosis
tuberosa y menos comnmente con neurofibromatosis tipo 1. Puede ser difcil
diferenciar pequea hamartomas astrocticos de tumores del retinoblastoma primeros
y los hallazgos sistmicos de las enfermedades neurocutneas pueden ayudar en el
diagnstico . Los nios pequeos con tumores de la retina que no realicen un
diagnstico de esclerosis tuberosa o la neurofibromatosis deben ser supervisados de
cerca. Un diagnstico clnico de hamartoma de los astrocitos puede hacerse si los
tumores no se agrandan rpidamente. (Ver "complejo de esclerosis tuberosa:
Gentica, caractersticas clnicas y diagnstico", en la seccin "Caractersticas clnicas
' y " La neurofibromatosis tipo 1 (NF1): patogenia, caractersticas clnicas y el
diagnstico ", en la seccin' 'Las manifestaciones clnicas .)
Anisometrpica ambliopa - error refractivo asimtrica (anisometropa) y la
ambliopa anisometrpica pueden producir pseudoleukocoria debido a la asimetra en
el reflejo del reflejo pupilar. La pupila del ojo que est bien enfocado puede aparecer
ms oscuro que la pupila del ojo que est menos bien enfocada. (Ver "La ambliopa en
nios: Clasificacin, seleccin y evaluacin" .)
EVALUACIN CLINICA

La deteccin de leucocoria - Evaluacin de leucocoria ( imagen 1 ) es parte del

examen visual de rutina realizada por el mdico de atencin primaria en las visitas de
rutina ( tabla 3 ). (Ver "El examen peditrico fsica: HEENT", en la seccin 'Ojos' .)
El mtodo de deteccin de leucocoria depende de la edad de inicio. La asimetra del
reflejo rojo durante el examen con un oftalmoscopio directo u otra fuente de luz
enfocada es el hallazgo tpico cuando leucocoria est presente al nacer o durante el
primer ao de vida ( figura 2 ) [ 23 ]. En los nios mayores, as como los recin
nacidos, la asimetra puede ser observado en las fotografas en las que el nio tiene
una roja y una pupila blanca ( imagen 1 ). Debido a la ptica del ojo, lesiones en la
retina incluso pequeos o el disco ptico en s mismo puede producir un reflejo pupilar
anormal cuando la imagen de la fuente de luz cae exactamente en ese lugar. Por lo
tanto Leucocoria puede ser intermitente y la mirada dependiente de si es causada por
una lesin de la retina localizada (por ejemplo, retinoblastoma), especialmente si se
encuentra en el fondo de ojo perifrica.
Historia - Una historia mdica y familiar completa y la revisin de los sistemas son
necesarios en la evaluacin de un nio con leucocoria.
La siguiente informacin debe obtenerse:
la historia prenatal y el parto - Esto debe incluir informacin sobre la exposicin
a toxinas (por ejemplo, alcohol), infeccin (por ejemplo, la rubola, la
toxoplasmosis, el virus del herpes simple, citomegalovirus), y la medicacin
(corticosteroides o fenitona ) durante el embarazo, as como prenatal
complicaciones y la historia del parto.
supuesto Postnatal - Esto debe incluir informacin sobre la infeccin neonatal, la
historia del ingreso en la unidad de cuidados intensivos neonatales, la exposicin
al oxgeno, y el historial de medicamentos, tanto para el nio y la madre.
historia detallada de las enfermedades mdicas desde su nacimiento.
La exposicin a los cachorros o gatitos, y la historia de pica o geofagia (comer
tierra), ya que estos pueden predisponer a la toxocariasis o toxoplasmosis.
Los medicamentos actuales, particularmente los corticosteroides, que pueden
causar cataratas.
antecedentes familiares detallados - la construccin de un rbol de la familia es
muy til en casos complejos y debe incluir las razones especficas por
enfermedad o mortalidad en todos los miembros de la familia. Preguntas
detalladas deben abordar la historia de retinoblastoma o de otros trastornos
oculares como desprendimiento de retina; la prdida del ojo; cncer (sarcoma
osteognico particularmente, que tiene una fuerte asociacin con retinoblastoma
[ 24,25 ]); y la prdida fetal o aborto involuntario.
Patrn de crecimiento, incluyendo la historia de la prdida de peso o retraso en
el desarrollo (prdida de peso o retraso en el desarrollo pueden ser indicios de
enfermedad metablica o sistmica, incluyendo el retinoblastoma) [ 26,27 ].
Desarrollo (desarrollo anormal es una caracterstica de algunas de las
condiciones sistmicas que pueden causar leucocoria); como ejemplo, los nios

con sndrome 13q menos tienen retraso en el desarrollo y estn predispuestos a

retinoblastoma. (Ver "sndromes de microdelecin (cromosomas 12 a 22)", en la
seccin de 'sndrome de delecin 13q14 (sndrome de Retinoblastoma)' .)
Revisin de los sistemas - Los padres pueden recordar ciertos problemas
mdicos slo despus de ser interrogado en concreto. A modo de ejemplo, una
historia de prdida de la audicin y / o condiciones cardacas pueden indicar
infeccin por rubola congnita; problemas endocrinos se asocian a veces con
coloboma del disco ptico; virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se asocia
con la coriorretinitis.
El curso temporal de leucocoria debe evaluarse (por ejemplo, presente desde el
nacimiento, se desarroll ms tarde, observ slo en las fotos), as como
cualesquiera otros signos oculares asociadas tales como microftalmia o
estrabismo.
Adems, dado que los pacientes con leucocoria pueden necesitar ciruga, mdico, o
quimioterapia para el problema de fondo, es importante preguntar acerca de alergias a
medicamentos, antecedentes de ciruga (en particular, las reacciones a la anestesia), y
el estado de inmunizacin.
El examen fsico - El examen fsico del nio con leucocoria debe incluir una
evaluacin de signos adicionales de las diversas condiciones asociadas con
leucocoria. A modo de ejemplo, un nio que tiene una catarata causada por la
galactosemia puede tener una ictericia, retraso del crecimiento, y
hepatoesplenomegalia (ver "La galactosemia: Caractersticas clnicas y el
diagnstico" ). Las reas que requieren especial atencin son:
Evaluacin de rasgos dismrficos
Los parmetros de crecimiento, como el permetro ceflico
Evaluacin de la piel para detectar signos de coagulopata, traumatismos o
enfermedades neurocutneas (por ejemplo, incontinencia pigmentaria ( imagen
15 y el cuadro 16 y el cuadro 17 y el cuadro 18), la neurofibromatosis tipo 1 ( foto
19A-C ), complejo de esclerosis tuberosa ( 20A foto -E ))
Evaluacin de organomegalia
El proveedor de atencin primaria normalmente realiza la evaluacin apropiada a la
edad de visin, examen oftalmolgico externa, la evaluacin del equilibrio muscular y
la alineacin, y la evaluacin de los alumnos antes de la remisin a un
oftalmlogo. (Ver "El examen peditrico fsica: HEENT", en la seccin 'Ojos' .)
Estos aspectos del examen sern repetidos por el oftalmlogo, quien tambin llevar a
cabo un examen del fondo de ojo dilatado (bajo anestesia si es necesario) y organizar
una evaluacin adicional (por ejemplo, las imgenes radiolgicas) como se indica.
Remisin - Un nio con leucocoria recin descubiertas, obviamente, no asociados
con trauma ocular grave, tiene retinoblastoma hasta que se demuestre lo
contrario. Por lo tanto, es urgente la remisin a un oftalmlogo especializado en el
retinoblastoma es esencial para todos los nios con leucocoria en el momento del

diagnstico inicial. Los pacientes con leucocoria inequvoca clnicamente o en

mltiples fotografas con flash en el mismo ojo deben ser examinados por un
oftalmlogo una semana despus de la deteccin, y ms pronto cuando sea
prctico. La derivacin tarda de leucocoria es inaceptable dadas las graves
consecuencias para la vida y la visin del nio si no se diagnostica el
retinoblastoma. (Ver "Retinoblastoma: Tratamiento y resultados", en la seccin
"Resultados a largo plazo ' .)
El examen oftalmolgico - El oftalmlogo realiza un examen oftalmolgico integral
tal como se describe en los siguientes segmentos. La evaluacin comienza con la
evaluacin de la visin apropiada para la edad y el examen externo. Segmento
anterior y fondo de ojo dilatado se realizan en la oficina junto con la ecografa
ocular. Algunos nios que se refiere leucocoria requerirn pruebas radiolgicas y / o el
examen bajo anestesia (UCE) a establecer un diagnstico definitivo o para la puesta
en escena y la planificacin del tratamiento.
El examen externo - El examen externo incluye la evaluacin de la presencia o
ausencia de proptosis, edema palpebral (un signo de trauma, inflamacin o infeccin),
masas orbitarias, la resistencia del globo a la retropulsin, linfadenopata (preauricular,
submandibular, cervical anterior, supraclavicular ), y los signos de trauma.
Evaluacin de motor extraocular - Los movimientos oculares se observan en busca
de anomalas (por ejemplo, tropas o forias), lo que puede indicar un traumatismo
orbitario o tumor intracraneal (por ejemplo, dorsal, sndrome de cerebro medio y el
tumor neuroectodrmico primitivo concomitante [PNET], tambin conocido como "el
retinoblastoma trilateral" , ya que por lo general se produce en asociacin con
retinoblastoma bilateral) [ 28 ]. (Ver "trastornos Supranuclear de la mirada en los
nios", seccin "sndrome de Parinaud" y "Retinoblastoma: La presentacin clnica,
evaluacin y diagnstico", seccin sobre "Evaluacin" y "Evaluacin y gestin de
estrabismo en los nios", seccin "Terminologa ' ).
Los alumnos - Los alumnos son examinados para determinar la reactividad y el
defecto aferente relativo.
Para examinar por defecto pupilar aferente, un signo de neuropata ptica, se realiza el
examen oscilante-linterna. Una linterna de bolsillo se mueve lentamente de la pupila a
pupila, mientras el nio mira un objetivo distante. La estimulacin directa de un ojo
normal causa la constriccin de ambas pupilas. En cambio, la estimulacin directa del
ojo con los resultados de neuropata ptica en la dilatacin de ambas pupilas ( figura
3 ) [ 12 ]. (Ver "La evaluacin neurolgica detallada en los adultos" .)
Examen con lmpara de hendidura - hendidura examen con lmpara se puede
utilizar para detectar una catarata o inflamacin de la cmara anterior. Las clulas
inflamatorias y los desechos en la cmara anterior y / o vtreo puede indicar uvetis,
infiltracin leucmica, o incluso pseudohypopyon asociado con
retinoblastoma. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin clnica, evaluacin y
diagnstico", en la seccin '' Las caractersticas morfolgicas .)

Examen del fondo de ojo dilatado - Un examen de fondo de ojo dilatado, con el
oftalmoscopio indirecto es esencial en la evaluacin de nios con leucocoria. El
examen debe evaluar:
Estado de la retina (por ejemplo, desprendimiento de retina, distrofia)
anomalas vasculares de la retina y / o exudado (como puede ocurrir en la
enfermedad de Coats)
Los tumores, si est presente
El examen bajo anestesia - Se requiere la EUA en nios con sospecha de
retinoblastoma. Adems del examen del segmento anexos y anterior ocular, tanto fundi
debe ser visualizado por 360 grados para detectar tumores o otra patologa que puede
ser situado en la retina perifrica. EUA se requiere a menudo y puede facilitar la
ecografa rendimiento, fotografa del fondo, y si es necesario, de laboratorio y las
pruebas serolgicas, las exploraciones radiolgicas, y la puncin lumbar.
OTROS ESTUDIOS - En un nio de cooperacin, ecografa ocular (B-scan, que es
de dos dimensiones), pueden ayudar a reducir el diagnstico diferencial antes del
examen bajo anestesia. El retinoblastoma es probable si est presente dentro de una
masa intraocular calcio y el mundo es de tamao normal [ 29-32 ]. El retinoblastoma es
raro en la presencia de cataratas o de un pequeo ojo. Vasculatura fetal persistente
(PFV) es el diagnstico ms probable en este contexto [ 29,33 ]. El desprendimiento
de retina puede estar presente en los pacientes con enfermedad de Coats PFV o
[ 15 ]. (Ver 'vasculatura fetal persistente' ms arriba).
Los nios con sospecha de retinoblastoma requieren imgenes de resonancia
magntica de la cabeza y de las rbitas, tanto para la confirmacin del diagnstico y
excluir un tumor neuroectodrmico primitivo concomitante (PNET) en la glndula
pineal (es decir, el retinoblastoma "trilateral"). Como se discuti previamente, la
tomografa computarizada deben ser evitados. (Ver "Retinoblastoma: La presentacin
clnica, evaluacin y diagnstico", seccin sobre "Evaluacin" .)
Laboratorio de evaluacin - La evaluacin de laboratorio del nio con leucocoria
debe ser dirigido por los hallazgos historia y examen fsico, sino que puede incluir la
serologa u otras pruebas para las infecciones congnitas (por ejemplo, TORCH
[toxoplasmosis, otros (sfilis), rubola, citomegalovirus, virus del herpes simple ]
infecciones de cataratas o Toxocara anticuerpos), estudios metablicos (por ejemplo,
para la galactosemia), y los estudios genticos para diversos sndromes incluyendo
RB1 mutaciones observadas en retinoblastoma hereditario. (Ver "Descripcin general
de las infecciones TORCH" y"La toxocariasis: migratoria visceral y ocular Larva" y "La
galactosemia: Caractersticas clnicas y el diagnstico" y "Retinoblastoma: La
presentacin clnica, evaluacin y diagnstico", en la seccin 'Las pruebas genticas
" .)
RESUMEN
El trmino leucocoria significa "pupila blanca" y es el nombre que recibe el
hallazgo clnico de un reflejo pupilar blanco ( imagen 1 ). Evaluacin de leucocoria

es parte del examen visual de rutina realizada por el mdico de atencin primaria
en las visitas de rutina ( tabla 3 ). (Ver 'terminologa' arriba y 'Deteccin de
leucocoria' ms arriba).
Todos los nios con leucocoria recin descubierto con urgencia deben ser
remitidos a un oftalmlogo para excluir del retinoblastoma y otras condiciones de
la vida o que amenazan la vista. Cuando sea posible, esta consulta debe ocurrir
dentro de una semana de diagnstico de sospecha. (Ver "referencia" ms arriba).
Si bien en ocasiones el reflejo de un disco ptico normal puede parecer blanco
(pseudoleukocoria), leucocoria cierto es causada por anormalidades en el
cristalino, vtreo, o la retina. Puede ser la manifestacin inicial de un amplio
espectro de procesos de enfermedades intraoculares y sistmicos, y el signo de
presentacin de trauma en la cabeza abusivo ( tabla 1 ). (Ver "Las causas de la
leucocoria ' ms arriba).
La historia para el nio con leucocoria debe incluir la exposicin prenatal
(toxinas, infecciones, medicamentos) y las complicaciones, la historia del
nacimiento, por supuesto posnatal (infeccin, la exposicin al oxgeno,
medicamentos), historial mdico, exposiciones recientes (cachorros, gatitos, pica,
geofagia, medicamentos), los antecedentes familiares (sobre todo para el
retinoblastoma u otras enfermedades de los ojos, prdida del ojo, el sarcoma
osteognico, y la prdida fetal o aborto involuntario), el patrn de crecimiento, el
desarrollo y revisin de los sistemas. (Ver "Historia" ms arriba).
El examen fsico del nio con leucocoria debe incluir una evaluacin de signos
adicionales de las diversas condiciones asociadas con leucocoria ( tabla 1 ). Las
reas que requieren una atencin especial incluyen rasgos dismrficos; los
parmetros de crecimiento; signos de coagulopata, trauma, o trastornos
neurocutneos; y organomegalia. (Ver "El examen fsico" ms arriba).
El oftalmlogo realiza un examen oftalmolgico integral, a partir de la evaluacin
de la visin apropiada para la edad y el examen externo. Segmento anterior y
fondo de ojo dilatado se realizan en la oficina junto con la ecografa
ocular. Algunos nios que se refiere leucocoria requerirn pruebas radiolgicas y /
o el examen bajo anestesia para establecer un diagnstico definitivo o para la
puesta en escena y la planificacin del tratamiento. (Ver "El examen oftalmolgico
' ms arriba).
ecografa oftlmica se usa rutinariamente para determinar la presencia o
ausencia de una masa intraocular con calcio intralesional asociado, que es
indicativo de retinoblastoma. Una masa intraocular calcificado en un nio es
diagnstico de retinoblastoma hasta que se demuestre lo contrario
definitivamente ( imagen 1 ). El calcio no se asocia con la enfermedad de Coats o
vasculatura fetal persistente;rara vez se asocia con granulomas (que se pueden
ver con toxocariasis); y puede ocurrir en hamartomas astrocticos (aunque por lo
general de una manera ms focal que en retinoblastoma). Los pacientes con
sospecha de retinoblastoma requieren una mayor evaluacin
radiolgica. (Ver "Otros estudios" arriba y "Retinoblastoma: La presentacin
clnica, evaluacin y diagnstico", seccin sobre "Evaluacin" .)

RECONOCIMIENTO - El equipo editorial de Al Dia desea reconocer Richard

Saunders, MD, que contribuy a una versin anterior de esta revisin de tema.
El uso de UpToDate est sujeta al Acuerdo de suscripcin y de licencia .
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Tema 6259 Versin 10.0

GRFICOS
leucocoria unilateral

Los padres de esta de 18 meses de edad, los nios notaron una diferencia entre los dos ojos
en una fotografa de la familia y alertaron a su pediatra. El nio fue remitido posteriormente
a un oftalmlogo y diagnosticado con retinoblastoma en el ojo izquierdo, que es
directamente visible a travs de la pupila como un reflejo blanco anormal (leucocoria).
Cortesa de Paul L Kaufman, MD y Richard A Saunders, MD.
Grfico 56724 Versin 2.0

Las causas de la leucocoria en nios

anomalas de la lente

anomalas del disco ptico

Catarata (congnita o adquirida)

Coloboma de coroides y del disco ptico

lentcono posterior

Maana anomala disco gloria

hemorragia vtrea

fibras nerviosas mielinizadas

El trauma ocular (especialmente penetrante)

La inflamacin intraocular / infecci

Desprendimiento de retina

artritis idioptica juvenil

El trauma ocular

sarcoidosis

trauma no accidental (traumatismo

craneoenceflico por maltrato)

citomegalovirus

enfermedad de Norrie
Incontinencia pigmentada
Cutis marmorata Telangiectsica
Sndrome de Turner
sndrome de Walker-Warburg
El sndrome de Stickler
vitreorretinopata exudativa familiar
Retinopata de prematuridad

Otras anomalas retinianas

La enfermedad de Coats
vtreo primario hiperplsico persistente
(persistente vasculatura fetal)
retinosquisis congnita

La toxoplasmosis
toxocariasis ocular
endoftalmitis

Los tumores
retinoblastoma
Leukemia (con afectacin ocular)
melanoma coroideo
Los tumores metastsicos
osteoma coroideo
Meduloepitelioma ( "diktyoma")

hamartoma combinado de la retina y el epiteli

retina
hemangioma coroideo

hamartomas astrocticos benignos en la escler

Glioma del nervio ptico

Grfico 73809 Versin 5.0

patologa macroscpica retinoblastoma

Este ojo extirpado quirrgicamente est casi lleno por un retinoblastoma intraocular de color
crema con motas calcificadas.
Reproducido con permiso de: Rubin E, Farber JL. Patologa, 3 edicin. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 1999. Copyright 1999 Lippincott Williams & Wilkins.
Grfico 71468 Versin 2.0

Estrabismo como la presentacin de manifestacin de

retinoblastoma

Exotropa adems dimetro corneal ligeramente ampliada y prdida del reflejo rojo en el ojo
izquierdo.
Reproducido con permiso de: Tasman W, Jaeger E. El Wills Eye Hospital de Atlas de Oftalmologa
Clnica, 2e. Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Copyright 2001 Lippincott Williams & Wilkins.
Grfico 74034 Versin 1.0

La gentica de la formacin del retinoblastoma

El RB1 gen se localiza en el cromosoma humano 13. En retinoblastoma hereditario, el vulo

fertilizado se lleva una copia defectuosa del gen RB1 gen, y todas las clulas de la retina en
esta descendencia llevar slo un nico funcionalRB1 de copias del gen. Si esta copia
sobrevivir se elimina en una clula de la retina por una mutacin no hereditaria (el segundo
golpe de la Knudson de dos hit hiptesis), la clula carecer RB1 la funcin del gen y
proliferar en un tumor.En el retinoblastoma no hereditaria, el vulo fecundado es
genticamente tipo salvaje en el RB1 locus. En la retina de esta descendencia, el desarrollo
de retinoblastoma requiere dos mutaciones no hereditaria sucesivas llamativos ambas copias
del RB1 de genes en las clulas precursoras de la retina. Debido a que slo se necesita una
nica mutacin no hereditaria para eliminar RB1 funcin en los casos familiares, mltiples
clulas en ambos ojos se ven afectados. En cambio, las dos mutaciones no hereditaria
requeridos en la enfermedad no hereditaria es poco probable que afectar a un solo linaje de
clulas, produciendo a lo sumo un tumor.
Grfico 73602 Versin 4.0

La ecografa del retinoblastoma (ojo derecho)

imagen de ultrasonido de una masa de retina en forma de cpula con calcificacin difusa
intralesional (zonas excesivamente reflectante) consistente con retinoblastoma.
Grfico 98799 Versin 2.0

Retinoblastoma en la resonancia magntica

Las imgenes axiales de imgenes por resonancia magntica (IRM) del cerebro y rbitas en
un nio con retinoblastoma.El tumor (flechas) aparece brillante en poscontraste T1
ponderado imagen (panel A) y oscura en comparacin con el vtreo en la supresin de la
grasa T2 imagen ponderada (panel B).
Grfico 107994 Versin 1.0

vasculatura fetal persistente

vasculatura fetal persistente (ojo derecho). Una presentacin tpica de la endotropa,

leucocoria, y microftalmia.

Reproducido con permiso de: Tasman W, Jaeger E. El Wills Eye Hospital de Atlas de Oftalmologa
Clnica, 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Copyright 2001 Lippincott Williams &
Wilkins.
Grfico 75788 Versin 3.0

Persistente vasculatura fetal: Segmento anterior

segmento anterior de un beb hace referencia para el retinoblastoma que fue diagnosticado
con vasculatura fetal persistente. Los procesos ciliares del cuerpo alargadas (punta de flecha)
se observan con frecuencia en la vasculatura fetal persistente. La masa fibrosa retrolental se
muestra con la flecha.

Grfico 99773 Versin 1.0

La enfermedad de Coats

La fotografa de la retina representa el desprendimiento de retina bulloso en el ojo izquierdo

de un nio de 1 ao de edad con enfermedad de Coats simulando retinoblastoma. Las
imgenes de resonancia magntica confirman el diagnstico de desprendimiento de retina y
no incluyen retinoblastoma debido a la ausencia de una masa intraocular.
Cortesa de Richard A Saunders, MD.
Grfico 66416 Versin 4.0

catarata madura

catarata madura con opacificacin completa de la lente.

Reproducido con permiso de: Tasman W, Jaeger E. El Wills Eye Hospital de Atlas de Oftalmologa
Clnica, 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Copyright 2001 Lippincott Williams &
Wilkins.
Grfico 76110 Versin 2.0

trastornos asociados con las cataratas peditricas

sndromes craneofaciales

trastornos dermatolgicos

El sndrome Hallermann-Streiff

displasia ectodrmica

sndrome de Smith-Lemli-Opitz

Incontinencia pigmentada

El sndrome de Apert

El sndrome de Rothmund-Thomson

sndrome de Crouzon

sndrome de Werner

sndrome de Pierre-Robin

ictiosis congnita

El sndrome de Meckel-Gruber

El sndrome de Cockayne

enfermedad metablica

progeria

cerebrotendinosa Xantomatosis

Enfermedad renal

enfermedad de Fabry

sndrome de Lowe

La galactosemia

sndrome de Alport

hipoparatiroidismo

trastornos musculares

hipoglucemia infantil

Distrofia miotnica

diabetes materna

sndrome de Walker-Warburg

Manosidosis

sndromes apicales

enfermedad de Refsum

Sndrome de Rubinstein-Taybi

sndrome de Zellweger

Sndrome de Bardet-Biedl

trastornos del esqueleto

displasia oculodentodigital

El sndrome de Stickler

anomalas cromosmicas

Condrodisplasia punctata (sndrome de Conradi)

El sndrome de Down (trisoma 21)

trastornos del sistema nervioso central

Sndrome de Edward (trisoma 18)

sndrome de Marinesco-Sjogren

Sndrome de Patau (trisoma 13)

sndrome de Walker-Warburg

Sndrome de Wolf-Hirschhorn (4p-sndrom

Diverso

Sndrome de Turner

enfermedad de Norrie

Maullido de gato Sndrome (5p-sndrome d

sndrome de Marshall

enfermedad ocular

Sndrome de la ua-rtula

Retinopata de prematuridad

La infeccin intrauterina

Persistente hiperplsico primario vtreo (PV

La toxoplasmosis

El sndrome de Stickler

Rubola

aniridia

citomegalovirus

La uvetis

herpes simple y varicela

La neurofibromatosis tipo 2

Sfilis
Grfico 78 696 Versin 4.0

coloboma del nervio ptico

Izquierda: coloboma del nervio ptico. Tenga en cuenta la excavacin inferiores bien
demarcada con el adelgazamiento de la llanta neurorretiniano inferior y preservacin del
reborde superior. Derecha: El disco normal compaero ptica.
Cortesa de Karl C Golnik, MD.
Grfico 54267 Versin 1.0

Maana anomala disco gloria

El disco es grande y hay un penacho central, blanco de tejido glial. Los vasos de la retina
proceder radialmente desde el disco.
Cortesa de Karl C Golnik, MD.
Grfico 55325 Versin 1.0

fibras nerviosas mielinizadas peripapilares

Los bordes de color y plumas blancas son hallazgos caractersticos.

Cortesa de Karl C Golnik, MD.
Grfico 75087 Versin 1.0

la infiltracin leucmica del nervio ptico y linfomatosa

Arriba: la infiltracin leucmica. En pocas palabras: la infiltracin linfomatosa.

Cortesa de Karl C Golnik, MD.
Grfico 67467 Versin 2.0

Retinoblastoma imitando pars planitis

Un nio de ocho aos de edad, se hace referencia para la evaluacin de la pars planitis (un
subconjunto de uvetis) que fue diagnosticado con retinoblastoma. Tenga en cuenta las
matas de semillas tumorales en el vtreo (flecha), que imitan "bolas de nieve" de pars
planitis. Una pista para el diagnstico de retinoblastoma es la invasin por clulas tumorales
preretinal (punta de flecha), que no se produciran de uvetis. Retinoblastoma fue confirmado
por histopatologa tras la enucleacin.
Grfico 99878 Versin 1.0

hallazgos oculares toxocariasis

(A) Nio de doce aos de edad, quien destac la mala visin en el ojo izquierdo durante los
dos meses anteriores. Su agudeza visual mide 20/20 RE y 20/100 LE. Ttulo del suero

Toxocara (ELISA) fue positivo a 1: 4. Fotografa oftalmoscpico, ojo izquierdo. Anotar la

masa blanca profunda, con hemorragia subretiniana rodea, lpidos, y edema retiniano.
(B) nia de ocho aos de edad con una lesin Toxocara adyacente al disco ptico con la
inflamacin vtrea suprayacente. La agudeza visual se mide 20/25 RE y 20/100 LE.Fotografa
oftalmoscpico, ojo izquierdo. Hay una masa blanca sobre la cabeza del nervio
ptico. Adems, tenga en cuenta el vitritis significativo asociado con la masa. Blanco, forma
de dedos de la masa blanca se extienden dentro de la retina perifrica.
Reproducido con permiso de: Oro DH, Weingeist TA. Atlas en color del ojo en la enfermedad
sistmica. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Copyright 2001 Lippincott Williams &
Wilkins.
Grfico 54982 Versin 3.0

hemorragia vtrea crnica

hemorragia vtrea crnica que causa depsitos blanquecinos (flecha), que imitan siembra
vtrea del retinoblastoma. No hubo masa intraocular significativa en la ecografa y la
vitrectoma confirm el diagnstico de hemorragia vtrea.
Grfico 99876 Versin 1.0

hamartoma de la retina

Ms pequeo, multinodular, hamartoma astroctico calcificada de la retina.

Reproducido con permiso de: Oro DH, Weingeist TA. Atlas en color del ojo en la enfermedad
sistmica. Baltimore, Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Copyright 2001 Lippincott Williams &
Wilkins.
Grfico 78314 Versin 2.0

Evaluacin del sistema visual en bebs y nios

Los aspectos
Aos

importantes de la

Examen

Oftalmologa indicaciones de referencia

historia
Recin nacidos

El peso al nacer <1500 gramos

evaluacin de la visin (fijar y seguir

historia positiva

hasta 6 meses

o edad gestacional <30

la respuesta)

examen anormal (por ejemplo, reflejo rojo

semanas

examen ocular externo (prpados,

antecedentes familiares de:

rbita, la conjuntiva, crnea, iris)

Las cataratas
congnitas
retinoblastoma
Metablico o
enfermedad gentica

la respuesta pupilar
reflejo rojo simultnea

anormal, la asimetra pupilar de 1 mm, ptosis

unilateral, incapaz de fijar y seguir por la edad de 3
meses)

6 a 12 meses

anomala neurolgica

evaluacin de la visin (fijar y seguir

historia positiva

enfermedad sistmica asociada

la respuesta)

examen anormal (por ejemplo, reflejo rojo

con anomalas oculares

examen ocular externo (prpados,

El beb reconoce caras y

rbita, la conjuntiva, crnea, iris)

objetos?

motilidad ocular

No soluciona el beb y seguir?

la respuesta pupilar

Los padres notan:

reflejo rojo simultnea

anormal, la asimetra pupilar de 1 mm, ptosis

unilateral, incapaz de fijar y seguir)

la desviacin de los
ojos?
Lagrimeo?
1 a 3 aos

anomala neurolgica

evaluacin visual apropiado para la

historia positiva

enfermedad sistmica asociada

edad:

examen anormal (por ejemplo, reflejo rojo

con anomalas oculares

Tiene el nio a reconocer
caras y objetos?
No soluciona el nio y siga?
Los padres notan:
la desviacin de los
ojos?

Los bebs y nios pequeos:

Fixate y seguimiento de la respuesta

unilateral)

Cooperativos nios ms
grandes: la agudeza visual monocular

la preferencia de los ojos o incapaz de fijar y

seguir

con HOTV o LEA delta optotipos

anomalas oculares de alineacin

examen de la vista a base de

La agudeza visual peor que 20/50 en uno o

instrumento (por ejemplo, el

Lagrimeo?

anormal, la asimetra pupilar de 1 mm, ptosis

fotoanlisis, autorefraccin) si est

disponible
examen ocular externo (prpados,
rbita, la conjuntiva, crnea, iris)
motilidad ocular

ambos ojos
La agudeza visual diferencia de dos o ms
lneas entre los ojos
basada en el cribado instrumento fallan
como se indica por el dispositivo

la respuesta pupilar
reflejo rojo simultnea
OFTALMOSCOPIA si es posible
4 a 5 aos

anomala neurolgica

examen ocular externo (prpados,

historia positiva

enfermedad sistemtica

rbita, la conjuntiva, crnea, iris)

examen anormal (por ejemplo, reflejo rojo

asociada con anomalas

motilidad ocular

oculares

la respuesta pupilar

Tiene el nio a reconocer

reflejo rojo simultnea

caras y objetos?

reflejo luminoso corneal

Los padres notan:

El alineamiento ocular (prueba de

La postura anormal
cabeza?

cubrir-descubrir)
Monocular agudeza visual * :

anormal, la asimetra pupilar de 1 mm, ptosis

unilateral)
la preferencia de los ojos
anomalas oculares de alineacin
La agudeza visual menor de 20/40 para los
nios de 48 a 59 meses o peor que 20/30 para los

Entrecerrando los

letras o nmeros de Snellen

ojos o blefaroespasmo?
la desviacin de los
ojos?

Rodeado HOTV o
LEA delta optotipos
examen de la vista a base de

Lagrimeo?

instrumento (por ejemplo, el

nios 60 meses en uno o ambos ojos

La agudeza visual diferencia de dos o ms
lneas entre los ojos
basada en el cribado instrumento fallan
como se indica por el dispositivo

fotoanlisis, autorefraccin) si est

disponible
OFTALMOSCOPIA si es posible
> 6 aos

anomala neurolgica

examen ocular externo (prpados,

historia positiva

enfermedad sistemtica

rbita, la conjuntiva, crnea, iris)

examen anormal (por ejemplo, reflejo rojo

asociada con anomalas

motilidad ocular

oculares

la respuesta pupilar

Tiene el nio a reconocer

reflejo rojo simultnea

caras y objetos?

Monocular agudeza visual *:

Los padres notan:

La postura anormal

letras o nmeros Sloan o de

Snellen

cabeza?

Rodeado HOTV
Entrecerrando los

ojos o blefaroespasmo?

Smbolos LEA

anormal, la asimetra pupilar de 1 mm, ptosis

unilateral)
la preferencia de los ojos
anomalas oculares de alineacin
La agudeza visual peor que 20/30 en uno o
ambos ojos
La agudeza visual diferencia de dos o ms
lneas entre los ojos

OFTALMOSCOPIA si es posible

la desviacin de los
ojos?
Lagrimeo?
Se recomienda * distancia Ensayos de 10 pies; Se prefiere la prueba con la lnea de figuras en
lugar de un solo dgito.
HOTV es una carta de la visin optotipo utilizando slo las letras H, O, T, y V. "rodeado" HOTV se
refiere al uso de hacinamiento bares alrededor de las letras. Bares hacinamiento mejorar la
deteccin de la ambliopa y deben ser utilizados cuando se presentan optotipos individuales en vez
de una fila de figuras.
LEA es una carta de la visin optotype utilizando cuatro formas simples (una manzana, un
pentgono, un cuadrado y un crculo).
Instrumento examen de la vista con base (por ejemplo, el fotoanlisis, autorefraccin) se
sugiere si la prueba de la agudeza visual no se puede realizar con optotipos apropiados para su
edad.
Adaptado de:

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interpretacin rojo reflejo

el examen del reflejo rojo.

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Reproducido con permiso de: Alfred G. Smith, MD. Tal como aparece en: Reflex Examen Roja en
neonatos, lactantes, nios y nias. Pediatrics 2008; 122: 1401-1404.
Grfico 66431 Versin 2.0

Incontinencia pigmentada

fase pigmentaria de la incontinencia pigmentaria con zonas hiperpigmentadas lineales y

verticiladas.
Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Derechos de Autor Logical Images, Inc.
Grfico 89807 Versin 1.0

Incontinencia pigmentada

Los cultivos de ppulas eritematosas y vesculas distribuidas en franjas lineales a lo largo de

las lneas Blasko en un recin nacido de sexo femenino con la incontinencia pigmentaria.
Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Derechos de Autor Logical Images, Inc.
Grfico 78272 Versin 3.0

Incontinencia pigmentada

Verrugoso, placas hiperqueratsicas lineales en una lactante con incontinencia pigmentaria.

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Derechos de Autor Logical Images, Inc.

Grfico 53297 Versin 3.0

Incontinencia pigmentada

hiperpigmentacin "Torta de mrmol" en un lactante de sexo femenino con la incontinencia

pigmentaria.
Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Derechos de Autor Logical Images, Inc.
Grfico 63009 Versin 3.0

manchas en un paciente con neurofibromatosis 1 Mltiple con leche

caf con

Grfico 96125 Versin 1.0

pecas axilares en la neurofibromatosis tipo 1

mculas hiperpigmentadas mltiples estn presentes en la axila.

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Derechos de Autor Logical Images, Inc.
Grfico 67532 Versin 3.0

neurofibromas cutneos mltiples en un paciente con

neurofibromatosis 1

Grfico 96127 Versin 1.0

complejo de esclerosis tuberosa

mcula hipomelanticas en el torso de un paciente con el complejo de esclerosis tuberosa.

Grfico 61601 Versin 7.0

complejo de esclerosis tuberosa

Angiofibromas de la cara que presenta ppulas eritematosas como en un nio con complejo
de esclerosis tuberosa

Grfico 54868 Versin 4.0

Parches de piel spera en un paciente con esclerosis tuberosa

Parches de piel spera se encuentran ms comnmente en la parte inferior del tronco en

pacientes con esclerosis tuberosa.
Grfico 91045 Versin 1.0

complejo de esclerosis tuberosa

frente tpica placa fibrosa en un nio con esclerosis tuberosa.

Grfico 78688 Versin 3.0

fibromas ungueales en un paciente con esclerosis tuberosa

Grfico 91046 Versin 1.0

defecto pupilar aferente izquierda

La pupila izquierda es del mismo tamao que la derecha en todas las condiciones de
iluminacin debido a que las vas eferentes estn intactos, pero las dos pupilas son ms

pequeos cuando la luz se dirige al ojo derecho que cuando se dirige a los ojos izquierdo,
porque la luz se detecta mejor por el ojo derecho.oscilante alternativa de la luz entre los dos
ojos, por tanto, produce la dilatacin cada vez que la luz se dirige al ojo izquierdo.
Con permiso de: Gelb DJ. El examen neurolgico. En: Introduccin a la neurologa
clnica. Woburn, MA, Butterworth-Heinemann 2000.
Grfico 71937 Versin 4.0

Revelaciones del contribuyente

Paul L Kaufman, MD nada que revelar Jonathan Kim, MD nada que revelar Jesse L
Berry, MD nada que revelar Evelyn A Paysse, MD nada que revelar Carrie Armsby,
MD, MPH nada que revelar
revelaciones del contribuyente se revisan para detectar conflictos de intereses por
parte del grupo editorial. Cuando se encuentran, estos son abordados por proceder a
la instruccin a travs de un proceso de revisin de varios niveles, y por medio de
requisitos de las referencias que se deben proporcionar para apoyar el
contenido. Apropiadamente se requiere un contenido referencia de todos los autores y
debe ajustarse a las normas Dia de pruebas.
Poltica de conflicto de intereses