DIABETES MELLITUS EN PEDIATRIA

DIABETES MELLITUS TIPO 1

Afecta a ms de 15 millones en todo el mundo, y se presenta ms en la infancia, la incidencia est
aumentando en la mayora de las poblaciones y es similar en nias y nios. Se producen picos de
presentacin en dos grupos de edad en nios y nias de 5 a 7 aos por exposicin a agentes infecciosos
y en la pubertad inducidos por los esteroides gonadales y aumento de secresion de la hormona del
crecimiento.

GENETICA.- La prevalencia entre hermanos es cerca del 6%, si la madre tiene DM el riesgo es
del 2%, y si el padre tiene DM el riesgo que presenta es del 7%, en gemelos monocigotos la tasa
de concordancia es del 30 al 65% mientras que en gemelos dicigotos la tasa de concordancia es
del 6 al 10%. La susceptibilidad de los padres de desarrollar DM de un nio con DMT1 es del
3%. Debe tenerse en cuenta que el 85% de pacientes con DMT1 no presenta antecedentes
familiares.
o DMT1 MONOGENICA.- Se produce la DMT1 por alteracin de un gen IPEX y SPA-1.
o GENES QUE AFECTAN AL RIESGO DE DMT1 AUTOINMUNE.- La regin genmica
del cromosoma 6, regin promotora 5 del gen de la insulina en el cromosoma 11, los
loci de la insulina, PTPN22, PTPN2, IL2 CD25, KIAA0350, ERBB3e, CTLA4, IFIH1.

FACTORES AMBIENTALES.o INFECCIONES VIRALES. SINDROME DE LA RUBEOLA CONGENITA.- La infeccin prenatal se asocia
con autoinmunidad hasta el 70% y con el desarrollo de la DMT1 hasta del 40%
de los nios infectados. Puede desarrollar la enfermedad hasta 20 despus de
la primo infeccin.
ENTEROVIRUS
VIRUS DE LA PAROTIDITIS
o DIETA.- La lactancia materna puede disminuir la DMT1, ya sea directamente o por
retrasar la exposicin a las protenas de la leche de vaca. Entre los antgenos se han
implicado la lacto globulina Beta, que es un modulador de las clulas T. Otros factores
implicados en el desarrollo de la DMT1 son cidos grasos Omega 3, vitamina D, cido
ascrbico, zinc y la vitamina E.
o ESTRS PSICOLOGICO.-Pero an no se determin si agrava el proceso autoinmune o
desencadena la enfermedad.

PATOGENESIS.- El proceso autoinmune produce una destruccin de las clulas beta, hasta que
se pierde una masa crtica de clulas beta y desarrolla dficit de insulina. En el momento del
diagnstico el paciente presenta todava clulas beta viables que pueden producir una remisin
parcial de la enfermedad (periodo de la luna de miel), pero con el tiempo se destruyen todas las
clulas B y el paciente se vuelve prcticamente dependiente de la insulina.
o Inicio de la autoinmunidad
o Autoinmunidad preclnica con prdida progresiva de la funcin de las clulas beta
o Inicio de la enfermedad clnica
o Remisin transitoria
o Enfermedad establecida
o Desarrollo de complicaciones

PREDICCION Y PREVENCION.- Las personas con riesgo de DMT1 pueden identificarse

utilizando una combinacin de marcadores genticos, inmunolgicos y metablicos.
o PREVENCION PRIMARIA DE LA DMT1.- El retraso de la introduccin de las protenas
de la leche de vaca y los cereales, y el incremento de la lactancia materna podra ser
beneficioso. Ingesta de suplementos que contengan cidos grasos Omega 3,

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Vitamina D y aceite de hgado de bacalao durante la gestacin tambin ayudara mucho

en prevenir la DMT1 de alto riesgo.
PREVENCION SECUNDARIA.- Aun est en estudio la posibilidad de que se pueda
curar o mejorar la diabetes parando el proceso destructivo autoinmune despus del
diagnstico inicial.

FISIOPATOLOGIA.- En el metabolismo normal existen oscilaciones peridicas entre estado anablico

postprandial con niveles altos de insulina y el estado catablico del ayuno con niveles bajos de insulina,
que afectan al hgado, musculo y tejido adiposo. La DMT1 es un estado catablico progresivo con niveles
bajos de insulina en los que la ingesta no revierte, sino que exagera estos procesos catablicos. La
utilizacin de la glucosa por parte del musculo y la grasa disminuye y aparece la hiperglucemia
postprandial. Con niveles de insulina an ms bajos el hgado produce un exceso de glucosa mediante la
glucogenolisis y la gluconeognesis. La hiperglucemia produce una diuresis osmtica (glucosuria) cuando
supera el umbral renal (180 mg/dl; 10mmol/lt). La prdida resultante de caloras y electrolitos, as como la
deshidratacin persistente, produce un estrs fisiolgico con hipersecrecin de las hormonas adrenalina,
cortisol, hormona del crecimiento y glucagn; las cuales contribuyen a la descompensacin metablica
mediante una mayor alteracin de la secrecin de insulina (adrenalina), antagonizando su accin
(adrenalina, cortisol, hormona del crecimiento), estimulando la glucogenolisis, gluconeognesis, la lipolisis
y la citognesis (glucagn, adrenalina, hormona del crecimiento y cortisol), mientras que disminuye la
utilizacin y el aclaramiento de glucosa (adrenalina, hormona del crecimiento y cortisol).
MANIFESTACIONES CLINICAS.- El cuadro clnico ms comn es hiperglucemia progresiva, poliuria o
nicturia persistente, polidipsia, las mujeres pueden desarrollar vaginitis candidiasica debido a la
glucosuria crnica, hiperfagia, prdida de peso y disminucin de los depsitos de grasa subcutnea.
Cuando se alcanzan niveles de insulina extremadamente bajos, los cetocidos se acumulan. Y producen
molestias abdominales, nuseas y vmitos, impidiendo la reposicin oral de las prdidas urinarias de
agua.
La deshidratacin se acelera, causando debilidad o hipotensin ortosttica, pero la poliuria se mantiene.
Como en cualquier estado hiperosmolar, el grado de deshidratacin puede subestimarse clnicamente
debido a que el volumen intravascular est conservado a expensas del volumen intracelular. La
cetoacidosis agudiza los sntomas previos y produce una respiracin de Kussmaul, olor afrutado del
aliento (acetona), prolongacin del intervalo Q-T corregido, disminucin de la funcin neurocognitiva y
posible coma.
Ocurre mucho ms rpido en nios pequeos, probablemente debido a una destruccin autoinmune ms
agresiva de las clulas beta. En los lactantes, la mayora de la prdida de peso se debe a prdida aguda
de agua, ya que cuando son diagnosticados no habrn tenido una prdida prolongada de caloras por la
orina. En los adolescentes, la evolucin suele ser ms lenta y la mayora del peso perdido representa
prdida de grasa debida a la emaciacin prolongada.
DIAGNOSTICO.- Poliuria inapropiada en cualquier nio con deshidratacin. La hiperglucemia, la
glucosuria y la cetonuria pueden determinarse rpidamente. Una glucemia no en ayunas mayor de 200
mg/dl con sntomas tpicos es diagnstica, con o sin cetonuria. En el nio no obeso no es necesario
investigar la autoinmunidad frente a las clulas 0. Se debe buscar la presencia de otras enfermedades
autoinmunes asociadas a la DMT1, incluida la enfermedad celaca y la tiroiditis. Debido a que el elevado
estrs fisiolgico puede alterar el eje hipofisario-tiroideo, la tiroxina libre (T4) y la tirotropina (TSH) deben
determinarse despus de que el nio permanezca estable durante algunas semanas. La hiperglucemia
debida al estrs puede reflejar una reserva limitada de insulina que se pone de manifiesto temporalmente
por las hormonas contra reguladoras.
CETOACIDOSIS METABOLICA.- Es el resultado final de las alteraciones metablicas debidas a
un dficit grave de insulina o de su eficacia. Esto ltimo se produce durante el estrs debido a
que las hormonas contra reguladoras bloquean la accin de la insulina; se produce en el 20-40%
de los nios con diabetes de nueva aparicin y en nios con diabetes conocida que omiten dosis
de insulina o que no controlan de forma eficaz una enfermedad intercurrente. Se clasifica de

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forma arbitraria como leve, moderada o grave, y la variabilidad de los sntomas depende de la
gravedad de la cetoacidosis.
TRATAMIENTO.- Depende el grado de insulinopenia en el momento de presentacin.
TRATAMIENTO CON INSULINA.- Los nios con diabetes de larga evolucin y sin reserva de
insulina requieren aproximadamente 0,7 U/kg/da si son pre pberes, 1 U/kg/da en la mitad de la
pubertad y 1,2 U/kg/da hacia el final de la pubertad. Por tanto, una dosis razonable en el nio
recin diagnosticado es aproximadamente el 60-70% de la dosis sustitutiva total segn el estadio
puberal. Una dosis de mantenimiento de insulina de liberacin lenta y vida media larga para el
control de la glucosa entre comidas y una insulina de accin rpida en cada comida. El efecto
detectable de la insulina regular se retrasa aproximadamente 30-60 min tras la inyeccin. Esto, a
su vez, requiere retrasar la comida 30-60 min tras la inyeccin para un efecto ptimo un retraso
que pocas veces se logra en la ocupada vida de un nio.
Las insulinas NPH lenta tienen limitaciones inherentes porque no crean un nivel basal de insulina
sin picos. Esto produce un efecto hipoglucemiante significativo durante la fase media de su
duracin. Por ello, suele ser difcil predecir su interaccin con las insulinas de accin rpida.
Cuando se combina la insulina regular con NPH o lenta, el perfil compuesto de insulina apenas
simula la secrecin normal de insulina endgena. Los anlogos de la insulina lispro (L) y
asprtica (A) se absorben mucho ms rpido porque no forman hexmeros. Proporcionan pulsos
separados con escaso o ningn solapamiento y un efecto de descenso corto. Esto permite un
mejor control del incremento de la glucosa postprandial y reduce la hipoglucemia entre comidas
o la nocturna. El anlogo de larga duracin glargina (G) crea un perfil de 24 horas mucho ms
plano, con lo que es ms fcil predecir el efecto combinado de un bolo rpido sobre la insulina
basal, produciendo un patrn ms fisiolgico del efecto insulnico. La insulina ultralenta (UL)
administrada dos veces al da proporciona un perfil basal razonable y era bastante eficaz cuando
se utilizaba con lispro o asprtica. La insulina basal glargina debe representar el 25-30% de la
dosis total en los nios pequeos y el 40-50% en los nios mayores. Durante las primeras
semanas es necesario el control frecuente de la glucemia y el ajuste de la insulina, mientras el
nio vuelve a sus actividades habituales y se adapta al nuevo patrn nutricional, y conforme se
determinan las necesidades diarias de insulina. El mayor obstculo fisiolgico para el control
estrecho es la hipoglucemia.
TRATAMIENTO CON BOMBA DE INSULINA.- Los modelos de bomba de insulina se pueden
programar con algoritmos de dosis de insulina personales para cada paciente, incluyendo la
relacin insulina - hidratos de carbono y la escala de correccin para la glucemia antes de las
comidas. El uso de la bomba de insulina durante la noche mejora el control metablico en los
nios de entre 7 y 10 aos de edad y tambin ha demostrado ser til en los nios pequeos.
TRATAMIENTOS CON INSULINA INHALADA Y ORAL.- Los pacientes en tratamiento con
insulina inhalada antes de las comidas en combinacin con una inyeccin diaria al acostarse de
insulina de larga accin (ultralenta) alcanzaron un control metablico similar al de los pacientes
en tratamiento con dos o tres inyecciones diarias de insulina.
TRATAMIENTO ADJUNTO BASADO EN LA AMILINA.- Puede tener un valor teraputico
combinado con el tratamiento con insulina.
EDUCACION BASICA Y AVANZADA EN DIABETES
CETOACIDOSIS
o La produccin excesiva de glucosa junto con una utilizacin reducida de sta aumenta
la glucosa plasmtica.
o El aumento de los procesos catablicos produce prdidas celulares de sodio, potasio y
fosfato.
o El aumento de la liberacin de cidos grasos libres desde los depsitos de grasa
perifricos aporta el sustrato para la produccin heptica de cetocidos.
Cualquier protocolo debe ser utilizado con precaucin y se ha de llevar un control estrecho del
paciente.
HIPERGLUCEMIA Y DESHIDRATACION.- Al inicio del tratamiento debe administrarse insulina
para acelerar la entrada de la glucosa en las clulas, reducir la produccin heptica de glucosa y
detener el movimiento de los cidos grasos desde la periferia al hgado. La infusin de insulina
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se inicia sin un bolo a un ritmo de 0,1 U/kg/h. La rehidratacin tambin disminuye los niveles de
glucosa al mejorar la perfusin renal y estimular la excrecin renal. La combinacin de estos
tratamientos suele producir una disminucin rpida inicial de los niveles plasmticos de glucosa.
Una vez que el nivel de glucosa desciende por debajo de 180 mg/dl, la diuresis osmtica se
detiene y se acelera la rehidratacin sin necesidad de incrementar la tasa de infusin.
Cuando se alcanza los niveles normales de glucosa la insulina sigue siendo todava necesaria
para controlar la liberacin de cidos grasos libres por lo que se debe aadir glucosa a la
infusin, generalmente como una solucin al 5%. Debe aadirse glucosa cuando la glucemia
haya disminuido hasta los 250 mg/dl. Una vez que se ha resuelto la hiperglucemia, tambin
puede ir reducindose la infusin de insulina desde el ritmo mximo inicial. La restitucin del
dficit de lquidos debe ser moderada por el riesgo potencial de edema cerebral. Los nios con
una CAD leve se rehidratan antes y pueden pasar a una ingesta oral, mientras que aquellos con
una CAD grave y un mayor dficit de volumen requieren 30-36 horas con este protocolo. El bolo
intravenoso inicial (20 ml/kg de solucin salina isotnica sin glucosa, como Ringer lactato o
cloruro sdico al 0,9%) para todos los pacientes asegura una expansin rpida de volumen, y
puede repetirse si no se aprecia una mejora dinmica rpida. Este bolo se administra con suero
salino isotnico porque resulta inevitable que el paciente se encuentre hipertnico, manteniendo
la mayora de la infusin inicial en el espacio intravascular. Los siguientes lquidos son
hipotnicos para reponer el dficit de agua libre, permitir la rehidratacin intracelular y permitir
una reposicin ms adecuada de las prdidas urinarias hipotnicas que se estn produciendo.
PROTOCOLO DE CAD.- El protocolo de Milwaukee se lo emplea a nios de todas las edades y
con todos los grados de CAD. Est diseado para restaurar la mayora de los dficits de
electrlitos, revertir la acidosis y rehidratar al nio moderadamente enfermo en unas 24 horas.
Se asume un dficit de agua estndar (85 ml/kg). Esta cantidad, cuando se aade al
mantenimiento, alcanza los 4 l/m cuadrado en los nios de todos los tamaos. Los nios con una
CAD ms leve se recuperan en 10-20 horas mientras que aquellos con una CAD ms grave
requieren de 30 a 36 horas con este protocolo. Cualquier nio puede pasarse con facilidad a una
ingesta oral e insulina subcutnea esencialmente cuando se haya resuelto la CAD (CO2 total
>15 mEq/l; pH >7,30; sodio estable entre 135 y 145 mEq/l; sin vmitos). La va intravenosa se
cierra y se administra la primera dosis de insulina subcutnea con una comida.
EDEMA CEREBRAL.- Manejo por terapia intensiva.
COMO OSMOLAR NO CETOSICO.- Este sndrome se caracteriza por una hiperglucemia grave
(glucosa plasmtica mayor de 800 mg/dl), ausencia de cetosis o una cetosis leve, acidosis no
cetsica, deshidratacin grave, depresin del nivel de conciencia o coma franco y varios signos
neurolgicos, como crisis convulsivas generalizadas, hipertermia, hemiparesia y signo de
Babinski positivo. La respiracin suele ser superficial, peno la acidosis metablica (lctica)
coexistente puede manifestarse por una respiracin de Kussmaul. La osmolaridad plasmtica es
con frecuencia de 350 mOsm/kg o mayor. El tratamiento se dirige a la reposicin rpida del
dficit de volumen intravascular y a la correccin muy lenta del estado hiperosmolar. Se
administra suero salino isotnico al medio (NaCl al 0,45%, aunque algunos utilizan suero salino
normal) a un ritmo estimado para reemplazar el 50% del dficit de volumen en las primeras 12
horas y el resto se administra durante las siguientes 24 horas. El ritmo de infusin y la
concentracin del suero se ajustan para producir una disminucin lenta de la osmolaridad
plasmtica. Cuando la glucemia se aproxima a 300 mg/dl, d lquido de hidratacin debe
cambiarse a glucosado al 5% en suero salino 0,2 normal. Hay que aadir adems unos 20 mEq/l
de cloruro potsico a cada uno de estos lquidos para prevenir la hipopotasemia. El potasio
plasmtico y la glucemia deben controlarse a intervalos de 2 horas durante las primeras 12 horas
y cada 4 horas durante las siguientes 24 horas para permitir los ajustes adecuados de potasio y
de insulina administrados. La insulina puede administrarse mediante infusin intravenosa
continua a partir de la segunda hora de sueroterapia. La glucemia puede descender de forma
espectacular slo con la sueroterapia. Se debe emplear insulina regular (de accin rpida) a una
dosis de 0,05 U/kg/h en lugar de la dosis de 0,1 U/kg/h recomendada en los pacientes con CAD.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL.- Varia segn la superficie corporal y los requerimientos de cada
paciente.

CONTROL.o Control continuo de glucosa en tiempo real

o Hemoglobina glicosilada
EJERCICIOS.- El nio diabtico no debe prohibirse de ningn tipo de ejercicio, incluido el
deporte de competicin. En los pacientes diabticos la principal complicacin del ejercicio es la
presencia de hipoglucemia durante su realizacin, en las horas posteriores. Si no se produce
hipoglucemia con el ejercicio no es necesario realizar ajustes en la dieta o la insulina, y es
probable que mejore la regulacin de la glucosa mediante d aumento de su utilizacin por los
msculos. El ejercicio habitual tambin mejora la regulacin de la glucosa mediante el aumento
de los receptores de insulina. En los pacientes que presentan un mal control metablico, el
ejercicio intenso puede precipitar una cetoacidosis debido al aumento en las hormonas contra
reguladoras inducido por el ejercicio.
HIPOGLUCEMIA.- La hipoglucemia puede producirse en cualquier momento del da o de la
noche. Los sntomas y signos precoces (hipoglucemia leve) pueden presentarse con una
disminucin brusca de la glucemia hasta niveles que no cumplen los criterios estndares de
hipoglucemia en los nios no diabticos. El nio puede mostrar palidez, diaforesis, miedo o
agitacin, hambre, temblor y taquicardia, todo debido al aumento de catecolaminas el que el
organismo trata de contrarrestar el efecto excesivo de la insulina. Los cambios de
comportamiento, como la tendencia al llanto, la irritabilidad, la agresividad y las travesuras, son
ms prevalentes en los nios. A medida que la glucemia sigue descendiendo, se producen una
glucopenia cerebral con somnolencia, cambios de personalidad, confusin mental. La
hipoglucemia grave prolonga la depresin del nivel de conciencia o dficits motores focales.
o Fenmeno de Somogyi es un terico rebote por una hipoglucemia a ltima hora de la
noche o a primera hora de la maana, que se atribuye a una respuesta contra
reguladora exagerada. No es probable que se trate de una causa frecuente, ya que la
mayora de los nios permanecen hipoglucmicos (no experimentan rebote) una vez
que los niveles nocturnos de glucosa descienden. Los sistemas continuos de control de
la glucosa pueden ayudar a aclarar los casos en los que los niveles matutinos de
glucosa estn elevados de forma ambigua.
NEUROPATIA DIABETICA.- Pueden afectarse tanto el sistema nervioso perifrico como el autonmico, y
los adolescentes con diabetes a veces muestran signos precoces de neuropata. Esta complicacin
puede deberse a los efectos metablicos de la hiperglucemia y/o a otros efectos del dficit de insulina en
varios componentes del nervio perifrico. El umbral doloroso termo inducido en la mano se correlaciona
con la duracin de la diabetes. No existe una correlacin entre las puntuaciones de las TCS y el control
metablico. En alrededor del 10% de los adolescentes, durante la pubertad tarda y despus de la
pubertad puede detectarse una alteracin nerviosa motora subclnica que se manifiesta por la
disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa sensitiva y de la amplitud del potencial de accin
sensitivo. En los deterioro de la funcin nerviosa perifrica en los pacientes jvenes y mal control en
enfermedad de larga evolucin y metablico pueden existir signos precoces de neuropata autonmica,
como una disminucin de la variabilidad de la frecuencia cardaca. Se han probado varias estrategias
teraputicas con resultados variables. Estas modalidades de tratamiento incluyen:
1) La mejora del control metablico.
2) El uso de inhibidores de la aldosa reductasa para disminuir los metabolitos de la va de los
polioles,
3) La utilizacin de cido alfa-lipoico que estimula el xido ntrico tisular y sus metabolitos.
4) El uso de anticomiciales (lorazepam, valproato, carbamazepina, tiagabina y topiramato) para
el tratamiento del dolor neuroptico.
Otras complicaciones en los nios diabticos incluyen el enanismo asociado a hepatomegalia por
sobrecarga de glucgeno (sndrome de Mauriac), la osteopenia y un sndrome de movilidad articular
limitada a piel tensa y crea, alteracin del crecimiento y retraso de la maduracin.

PRONOSTICO.- La esperanza media de vida d las personas con diabetes es unos 10 aos menor que
la de la poblacin no diabtica. Aunque los nios diabticos finalmente alcanzan una talla adulta dentro
de la media normal.

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