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Lhystrie : une entit historique,


un trouble psychiatrique
ou une maladie neurologique ?
Il a t suggr que lhystrie avait disparu et ntait quun
concept ancien, stigmatisant et pjoratif, voire erron, refltant
lincapacit de la communaut mdicale tablir parfois un
diagnostic. Actuellement ces troubles, appels troubles dissociatifs ou de conversion, restent pourtant une ralit clinique
frquente et invalidante pour les patients. Plusieurs tudes et
revues ont tent de mieux dcrire la prsentation clinique,
mais galement de mieux comprendre les mcanismes neurobiologiques impliqus dans ces troubles grce au dveloppement de certaines techniques dimagerie crbrale. Si les corrlats neurobiologiques sont mieux compris, des traitements
efficaces manquent encore et seule une prise en charge multidisciplinaire (gnralistes, neurologues et psychiatres) et
individualise peut apporter un bnfice au patient.

Rev Med Suisse 2008 ; 4 : 1151-6

S. Aybek
M. Hubschmid
P.Vuilleumier
P. R. Burkhard
A. Berney
F. J. G.Vingerhoets

Hysteria : an historical entity, a psychiatric


condition or a neurological disease ?
It has been suggested that hysteria had
waned and was an old-fashioned, stigmatizing and false concept, reflecting the incapacity of the medical community to establish a
diagnosis in certain situations. Nowadays,
however, those disturbances, now referred to
as conversion or dissociative disorders, still
remain a frequent and incapacitating condition that every clinician faces. These past
decades, several studies have tried to better
describe their clinical presentation and their
neurobiological mechanisms, with the help of
the development of new neuroimaging techniques. If the neurobiological correlates are
now better understood, efficient treatments
are still lacking and only a multidisciplinary
(general practitioners, neurologists and psychiatrists) and individually-tailored therapy
might be beneficial to the patients.

INTRODUCTION
Tout mdecin est confront au cours de sa carrire un certain
nombre de patients pour lesquels un diagnostic prcis ne peut
tre tabli. Pour une partie dentre eux, le temps permet dobtenir un diagnostic avec lapparition de symptmes et signes plus
florides et plus clairs. Pour dautres, la cause des symptmes
reste inconnue et si les troubles persistent au moins six mois, la terminologie qui
simpose le plus souvent est celle de trouble somatoforme indiffrenci (tableau 1) selon
la quatrime dition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DMS-IV).
Lorsque la prsentation clinique est dordre neurologique (cest--dire quelle
comprend un trouble moteur, sensitif ou sensoriel), on parle de trouble de conversion,
toujours selon le DSM-IV. On reste alors jusquici dans un registre descriptif, bien
que le terme de conversion fasse rfrence aux thories freudiennes dune
transformation de conflits psychiques en symptmes physiques.
La Classification internationale des maladies de lOrganisation mondiale de la
sant (CIM-10) tente, quant elle, de proposer un modle tiologique puisquelle
classe ces troubles dordre neurologique dans le chapitre des troubles dissociatifs,
caractriss par une perte complte ou partielle de lintgration des souvenirs,
de la conscience de lidentit, des sensations immdiates et du contrle des
mouvements corporels et quelle implique quun facteur psychologique y est
associ, mme sil est ni par le sujet.
Lancien terme dhystrie faisait galement rfrence une tiologie puisque,
selon son tymologie (hustera = utrus en grec), il tait compris que les manifestations cliniques taient secondaires un utrus migrant qui gnait la transmission
de linflux nerveux.
Quen est-il aujourdhui ? Ces troubles neurologiques inexpliqus font-ils
dsormais partie de lhistoire de la mdecine ? Sont-ils des diagnostics manqus ?
Constituent-ils une maladie psychiatrique ? Ou neurologique ?

HYSTRIE : UN CONCEPT HISTORIQUE ?


Dans lAntiquit, Hippocrate a consacr plusieurs chapitres de ses Traits de
mdecine dcrire les symptmes de lhystrie et leur traitement. Ce nest ensuite

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Tableau 1. Dfinitions et classifications du DSM-IV


Troubles somatoformes
Trouble de somatisation
Trouble somatoforme indiffrenci
Une ou plusieurs plaintes somatiques
Soit 1, soit 2
1. Aprs des examens appropris, les symptmes ne peuvent sexpliquer compltement ni par une affection mdicale connue ni par
les effets dune substance
2. Quand il existe une relation avec une affection mdicale, les
plaintes ou laltration fonctionnelle qui en rsultent sont nettement
disproportionnes par rapport ce que laisse prvoir la maladie
Il existe une souffrance ou une altration du fonctionnant
Dure dau moins six mois
La perturbation nest pas mieux explique par un autre
trouble mental
Le trouble nest pas produit intentionnellement, ni feint
Trouble de conversion
Un ou plusieurs symptmes ou dficits touchant la motricit volontaire
ou les fonctions sensitives ou sensorielles suggrant une affection
neurologique
Il existe des facteurs psychologiques associs (relation temporelle)
Le trouble nest pas feint
Aprs des examens appropris, les symptmes ne peuvent sexpliquer
compltement ni par une affection mdicale connue ni par les effets
dune substance
Il existe une souffrance ou une altration du fonctionnement
Pas dans lvolution dun trouble de somatisation
Trouble douloureux
Hypocondrie
Peur dune dysmorphie corporelle
Trouble somatoforme non spcifi

quau XIXe sicle quun intrt renat dans la communaut


mdicale pour cette prsentation clinique intrigante par le
biais de Jean-Martin Charcot, qui assied sa renomme, en
partie, en prsentant des patientes en grande crise hystrique lors de ses lgendaires Leons du Mardi. Par la suite,
un de ses lves, Sigmund Freud, va dvelopper le concept
de conflit intrapsychique converti en un symptme somatique. Puis on assiste au sicle pass une mise lcart
de cette pathologie, tant de la part des psychiatres que des
neurologues, au point o il est mme suggr que lhystrie
nexiste plus.1 Llargissement du spectre des diagnostics
psychiatriques, comme les troubles de la personnalit, apporte de plus une confusion avec notamment le concept
de personnalit histrionique.
Avec lavnement de techniques nouvelles dinvestigations comme llectrophysiologie et limagerie crbrale,
lintrt renat ces dernires dcennies et il a t rcemment tabli que lhystrie, rebaptise troubles de conversion
ou troubles dissociatifs (cf. ci-dessus), ou plus simplement dans
le langage utilis auprs du patient, trouble fonctionnel (la
fonction tant perturbe, mais lorgane suppos sain), reste
de nos jours une pathologie frquente et invalidante. On
estime que jusqu 30% des patients dune consultation
de neurologie gnrale prsentent des symptmes mdicalement inexpliqus 2 et leur suivi montre que plus de la
moiti (55%) ne font lobjet daucune amlioration huit
mois dvolution.3 Le suivi long terme de patients prsentant un hmisyndrome moteur et/ou sensitif dissociatif
a montr que douze ans plus tard, 83% dentre eux restent
symptomatiques et prs de 30% ont cess toute activit
professionnelle un ge moyen de 44 ans.4

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SYMPTMES NEUROLOGIQUES MDICALEMENT INEXPLIQUS : UN DIAGNOSTIC


MANQU ?
Une des raisons pour lesquelles un courant de pense
soutenant que lhystrie avait disparu sest instaure, est
quil tait entendu quil sagissait tout simplement derreurs
diagnostiques. En 1965, une tude a suggr que si on suivait long terme ces patients, une maladie organique tait
en fait dcouverte dans deux cas sur trois dix ans.5 Une
rcente mta-analyse 6 de 27 tudes de 1965 2005 a montr que le taux derreur diagnostique semble diminuer avec
les annes mais ceci est expliqu par lamlioration de la
mthodologie des tudes et non pas des progrs de la mdecine (comme lapparition du scanner crbral par exemple). On estime actuellement que le taux derreur diagnostique dans les troubles de conversion est de 4%, ce qui est
comparable dautres maladies psychiatriques (schizophrnie : 8%) et neurologiques (maladie du motoneurone : 6%).
Si on sait maintenant quun diagnostic peut tre pos de
faon aussi certaine que pour dautres maladies, il est vident que celui-ci repose sur des critres qui doivent tre
les plus objectifs possibles, sachant quil sagit dun diagnostic clinique et quaucun marqueur biologique nest disponible. Dans ce sens, un effort important de validation
de signes cliniques et paracliniques (dont les plus importants sont rapports ci-dessous) a t fait et continue de
susciter des recherches.
Pour tayer le diagnostic de trouble dissociatif convulsif (ou
crise non pileptique psychogne CNEP) le fait que les
yeux soient ferms pendant la crise est un excellent signe clinique7 amenant une valeur prdictive positive de 0,94 (spcificit de 98% et sensibilit de 96%). Lorsque le clinicien
suspecte une CNEP, par exemple en raison dune prsentation atypique (dure trs longue, mouvements asynchrones,
etc.), la pratique dun enregistrement lectroencphalographique de
24 heures permet dobtenir un diagnostic de certitude dans
73% des cas.8 Le dosage de la prolactine sanguine 20-30 minutes aprs la crise permet de faire la diffrence entre une
CNEP et une crise pileptique avec perte de contact (gnralise ou partielle complexe, spcificit de 60% et 46%
respectivement et sensibilit de 96% pour les deux).9 La
prsence dune respiration stertoreuse, lorsquelle est bien
documente,10,11 permet galement de trancher en faveur
dune crise pileptique.
Pour les troubles dissociatifs moteurs, on recherche cliniquement le signe de Hoover (mouvement dextension automatique de la jambe malade qui est senti par lexaminateur
pendant un mouvement de flexion force de la jambe saine ;
bas sur le rflexe de marche), dont une version quantitative avec mesures myomtriques12 a montr que le mouvement automatique involontaire tait nettement plus marqu
lors de parsie dissociative que lors de parsie organique.
Concernant les mouvements anormaux, des critres diagnostiques cliniques ont t rcemment modifis et, malgr
un dessin dtude rtrospectif, leur validation a montr une
spcificit de 100% et une sensibilit de 83% pour dtecter
un mouvement anormal psychogne certain ou probable. Ces critres reposent sur les caractristiques de dbut
brusque, distractibilit, inconsistance, faiblesse ou trouble
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sensitif associ, somatisation associe, douleur ou fatigue,


bnfice secondaire potentiel et modle potentiel (exposition une maladie neurologique au pralable). Le tremblement psychogne a fait lobjet dune validation spare13
dmontrant que le signe le plus fiable pour le diffrencier
du tremblement essentiel serait la prsence dune distractibilit (spcificit et sensibilit de 73%) ; le tremblement va
changer ou mme disparatre lorsque le patient doit se concentrer sur une autre tche, par exemple le test doigt-nez.
Pour les troubles de la marche et les troubles sensitifs, cest
lexprience du clinicien qui prime puisquil nexiste pas
encore de signe clairement valid, bien quil y ait un courant pour tester formellement des observations, comme par
exemple le tout rcent signe de la chaise :14 un groupe
de patients avec trouble de la marche psychogne pouvait
mieux propulser une chaise sur laquelle ils taient assis
quun groupe de patients avec atteinte organique. Pour les
troubles sensitifs, cest la prsentation atypique (ne respectant pas un territoire neurologique) qui est un indice
classique suggrant un dficit non organique.
Le regain dintrt pour les troubles neurologiques dissociatifs est donc bien reflt par la plthore darticles
scientifiques rcemment parus qui sattachent mieux
caractriser et dcrire ces signes connus depuis plusieurs
sicles et, en parallle au dveloppement de levidence-based
medicine, obtenir des signes reproductibles et fiables.

TROUBLES DISSOCIATIFS/DE CONVERSION :


UNE MALADIE PSYCHIATRIQUE ?
Si ces troubles sont donc de mieux en mieux caractriss,
leur cause nest toujours pas tablie avec certitude. Selon
le concept freudien, il a t admis quil sagissait dune
maladie psychiatrique avec la rsolution du conflit intrapsychique par la production du symptme somatique. Des
tudes ont en effet tabli quil existait plus dvnements
traumatiques psychiques chez ces patients,15 plus dantcdents dabus physiques et sexuels16 et quils taient plus
sujets dautres troubles psychiatriques, comme la dpression et lanxit.17 Toutefois, il est aussi connu que la mise
en vidence dun tel antcdent nest pas fiable, notamment du fait de lvaluation subjective de limportance du
traumatisme ventuel, et une anamnse dun vnement
stressant est en fait souvent rapporte galement avant
lapparition dune maladie neurologique organique.18

TROUBLES DISSOCIATIFS/DE CONVERSION :


UN CORRLAT NEUROBIOLOGIQUE ?
Si lon admet que le primum movens rside en un dysfonctionnement psychique, il nen reste pas moins que la prsentation clinique tout fait particulire, qui mime parfois
trs troitement un dficit neurologique, suggre un dysfonctionnement crbral. Ds 1995, des tudes dimagerie
crbrale par SPECT, PET et IRM fonctionnelle ont mis en
vidence diffrents patterns dactivation anormale de certaines rgions corticales et sous-corticales. Aucun modle
clair nest actuellement tabli en raison de problmes mthodologiques ;19 la plupart de ces tudes nont pu tre
effectues quauprs de petits collectifs de patients, la

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prsentation clinique des troubles dissociatifs tant trs


htrogne (diffrents types de convulsions, parsies ou
troubles sensitifs de distribution varies, etc.). Il en ressort
toutefois quune hyperactivit des rgions frontales 20,21
(cortex orbitofrontal et cingulaire antrieur), secondaire
des phnomnes motionnels pourrait son tour inhiber
les rgions responsables du symptme, comme par exemple le cortex prcentral moteur controlatral lors de troubles
moteurs ou paritaux lors de troubles sensitifs. Ces rgions
frontales tant impliques dans la volition, une perturbation de leur activit pourrait donc empcher un mouvement
volontaire. Une tude sur sept sujets,22 effectue lorsque
le symptme (hmisyndrome sensitivo-moteur) tait prsent et lorsque celui-ci avait rcupr, a montr quil existait une hypoactivation du thalamus et des ganglions de la
base, notamment le noyau caud, qui rcuprait de faon
concomitante la rsolution du symptme (figure 1). Ceci
suggre que des boucles cortico-sous-corticales striato-thalamo-corticales, cruciales dans la rgulation du mouvement,
sont galement impliques dans la production du symptme somatique dissociatif. Il est ds lors possible que
ces boucles soient elles-mmes sous linfluence du systme limbique (impliqu dans la rgulation motionnelle).
En effet, il est bien connu que le noyau caud et le thalamus sont en connexion avec lamygdale (processus motionnels) et le cortex orbitofrontal (volition).23 Une rcente
tude 24 sest attache dmontrer ce lien potentiel entre
la rgulation motionnelle et la production dun symptme
neurologique : une patiente souffrant dun hmisyndrome
moteur dissociatif a t soumise, pendant lacquisition
dimages par IRM fonctionnelle, une tche la forant se
souvenir dun vnement traumatique (annonce de rupture
de la part du conjoint) ; en parallle une hyperactivation
amygdalienne (tmoin de la mise en jeu de la mmoire
motionnelle), il a t observ une hypoactivation du cortex
moteur controlatral son dficit.
Ces inhibitions actives de certaines rgions crbrales pourraient alors correspondre des mcanismes de
protection trs anciens phylogntiquement puisquil a t
observ dans le rgne animal des comportements similaires.18 La raction de sidration, par exemple, engendre
par la peur, o lanimal ne bouge plus, aurait pour fonction
de masquer tout indice potentiel sur sa localisation un
prdateur en attendant la disparition du danger. Un autre
exemple de dficit focal a t observ chez des canards
qui apparaissaient malades et boiteux, tout en loignant
lentement un prdateur de leur nid. Ces comportements
visant donc assurer la survie pourraient se retrouver chez
lhomme o des dficits, incomprhensibles selon les lois
de lorganicit, seraient produits de faon inconsciente afin
dassurer une meilleure homostase du systme et, non
loin des thories freudiennes, mettre lcart un danger
psychique ou faire face une situation extrieure (bnfice
secondaire dtre malade).

QUEL POTENTIEL POUR UN TRAITEMENT ?


Comme discut jusquici, de nombreux progrs et efforts
ont t effectus pour mieux comprendre tant laspect clinique que neurobiologique de cette maladie, mais quen
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Adjusted rCBF values

Caudate

Thalamus
75
74
73
72
71
70
69
68
67
66
65

Z = 3,81

60

Putamen
88

Z = 3,78

Z = 5,14

87

58

86

56

85
84

54

83
52

82

50

81
80

Dficit Rcupration
(T1) clinique (T2)

Dficit Rcupration
clinique (T2)
(T1)

Dficit
(T1)

Rcupration
clinique (T2)

Figure 1. Imagerie par PET crbral en cas de troubles dissociatifs


C : rgions ou le dbit sanguin est modifi. D : valeurs de dbit sanguin pendant le dficit (T1) et aprs rcupration clinique (T2).
(Adapt de Vuilleumier et coll., Brain 2001).

est-il des traitements ? Puisque aucun modle dfinitif na


t tabli, un traitement cibl nest pas encore possible.
Plusieurs tudes, souvent non contrles ou sur de petits
collectifs de patients, ont montr un intrt pour des thrapies cognitivo-comportementales, de la physiothrapie,
des mdicaments antidpresseurs.
Actuellement, il semble raisonnable doffrir au patient
une prise en charge multidisciplinaire 25 et adapte
chaque situation individuelle. Il est important dexpliquer
au patient quil souffre dune maladie connue et il a t
dmontr que le terme le mieux accept par les patients
et celui de trouble fonctionnel.26 On peut alors, en expliquant
que la fonction est perturbe (le contrle volontaire de la
force, par exemple) mais que lorgane est intact (le cerveau
et les nerfs), rassurer le patient sur dautres pathologies
graves quil pourrait craindre, et envisager un rversibilit
du symptme. Il est alors utile de limpliquer dans la prise
en charge et de lui expliquer lavantage dune valuation
et dun suivi psychiatriques. Il est capital que le patient
comprenne quon le rfre nos collgues psychiatres,
parce justement on a tabli un diagnostic positif qui ncessite lintervention de cette spcialit et non pas parce
que par exclusion, voire par dpit, on se tourne vers une
autre spcialit.
Enfin, il faut toujours garder lesprit que si le diagnostic de trouble fonctionnel est un diagnostic positif et non
pas dexclusion, la coexistence dune pathologie organique
est possible ; on observe souvent des patients souffrant
dpilepsie et de crises non pileptiques psychognes ou

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encore de patients souffrant de sclrose en plaques et de


troubles fonctionnels, comme un tremblement psychogne
par exemple. La prise en charge de ces deux pathologies
en parallle sera alors ncessaire.

CONCLUSION
Lhystrie existe toujours, mme si ce terme stigmatisant
a t abandonn au profit de termes plus descriptifs (troubles dissociatifs, troubles de conversion, troubles fonctionnels) et reprsente une pathologie frquente et invalidante.
Mme si dans certaines situations, ltablissement dun
diagnostic de certitude reste difficile, de plus en plus de
signes cliniques et paracliniques se dveloppent pour aider
au diagnostic et le taux derreur est bas. Ainsi, le clinicien se
doit actuellement de poser un diagnostic positif de conversion et non plus, comme malheureusement souvent dans
le pass, se cantonner voquer par dfaut une telle possibilit devant un tableau atypique accompagn dun bilan
paraclinique tendu ngatif. Ltiologie la plus probable
concerne des facteurs dclenchants de nature psychiatrique (pisode traumatique ou stress psychique, vulnrabilit avec un terrain dabus dans lenfance, comorbidit de
troubles anxiodpressifs), ce qui peut son tour engendrer
des modifications du fonctionnement crbral, dont le corrlat neurobiologique exact reste encore dterminer,
mme si de nombreuses pistes ont rcemment t suggres par limagerie crbrale. La prise en charge de ces patients ncessite un examen approfondi et spcialis, si posRevue Mdicale Suisse www.revmed.ch 7 mai 2008

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sible avec laide dun neurologue, puis une prise en charge


psychiatrique, conjointe au suivi somatique. A lavenir, une
meilleure comprhension des mcanismes tiologiques
permettra de dvelopper des traitements plus spcifiques.

Implications pratiques

> Le terme dhystrie ne fait plus partie du vocabulaire mdical moderne. On parlera plus volontiers de troubles dissociatifs, fonctionnels ou de conversion

> Les manifestations de ces troubles sont souvent dallure neu-

Adresses
Dr Selma Aybek
Pr Franois J. G.Vingerhoets
Service de neurologie
Drs Monica Hubschmid et Alexandre Berney
Service de psychiatrie de liaison
CHUV, 1011 Lausanne
Dr Patrik Vuilleumier
Pr Pierre R. Burkhard
Service de neurologie, HUG
Facult de mdecine, 1211 Genve

rologique, incluant notamment des symptmes dficitaires


sensitivo-moteurs, des manifestations pileptiformes ou des
mouvements anormaux

> Un certain nombre de critres positifs ont rcemment t


labors permettant daffirmer la nature fonctionnelle de ces
symptmes avec une meilleure fiabilit

> Des tudes rcentes par neuro-imagerie fonctionnelle ont


montr une modification de lactivit crbrale au niveau du
cortex frontal et des ganglions de la base, offrant, pour la premire fois, un support neurobiologique lhystrie

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* lire
** lire absolument

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