Bribri

Dficit en vit B1

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Bribri : Epidmiologie
1.
2.
3.
4.
5.

Gographie
Alimentation
Pauvret
Age et physiologie
Alcool

les pays du riz

le bribri est une carence nglige

et sous diagnostique
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pidmiologie
1.
2.
3.

Gographie: rgions rizicoles SE Asie,du Japon la Chine..

Pauvret et grande malnutrition chronique
Situations historiques

4.

grands chantiers (train, canaux, mines..) Afrique, Panama

prisonniers de guerre (Vietnam, Core), camps de concentration, hpitaux psy

Alcoolisme et bribri (briberi IIaire)

- buveurs des pays dvelopps et buveurs de vin de palme en Afrique
- mcanisme du dficit B1 de lalcoolisme = mal expliqu ?

5.

Situation actuelle

le bribri reste prvalent dans pays rizicoles pauvres (Asie)

affecte surtout femmes enceintes, enfants, hommes actifs
peut donner des formes graves, invalidantes, et des f. aigues mortelles
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Vit B1: apport, carences

Action : - mtabolise le glucose dans tissus nerveux, cardiaque & musculaire
- intervient dans synthse dactylcholine neuro-transmission
Stocks: - dans foie, rein, cur, muscle (+++)
Source de B1:
levure & enveloppe des crales (dtruite par raffinage + + )
autres sources : lgumes, fruits, noix, viandes (porc, boeuf)
rsiste cuisson ordinaire (100C)
Mesure :
dosage direct de la B1 difficile
marqueurs indirects (dosage complexe et coteux)

activit transktolasique des hmaties (EKTA)

seuil: activit EKTA > 1.2% = dficit (svre si > 1.25%)
autre marqueur : thiamine
IFMT.phophorylase
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Vit B1: apport, carences (2)

Dtruisent B1 ou gnent son absorption

cuisson sous pression (autocuiseur) T > 120

bicarbonates et ph basique (>8)
th ou caf : absorption de B1

Substances anti-thiamines (thiaminases dtruisant la vit.B1)

prsentes dans:
dans poisson cru ou fruits de mer ferments
th ferment
btel

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Vit B1, besoins, signes de carence

Besoins :

* adulte 60 kg & 3000 cal. = 1-2 mg/j

* besoins :

- grossesse, allaitement,
- croissance,
- travaux de force,
- fivre (notamment malaria)

Signes de carence:

souvent latents, cest dire carence non apparente

apparition en gnral apparition insidieuse, aprs 2-3 mois de carence

dcompensation possible de faon trs brutale : forme grave, cardiaque

signes/sympmes de souffrance des tissus les + glucose-dpendants:

syst. nerveux central et priphrique
cur
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Bribri : Physiopathologie
1.

SNC:
* dgnrescence neuronale: hmisphres, tronc, moelle, nerfs priph.
* foyers hmorragie substance grise (encphalopathie de Wernicke)
2. Cur:
dme et lyse fibres musculaires
hypocontractilit et hyperkinsie du V droit / vasodilatation /
insuffisance cardiaque svre
3. Rle des hydrates de C :
rle aggravant de la surcharge en H de C
carence en B1 favorise acidose lactique
dcompensation brutale possible:renutrition, perfusion glucos
cardiopathie, mort subite du nourrisson, encephalopathie Wernicke,
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Bribri : clinique
1. Bribri sec (dry) vs bribri humide (wet)
= bribri neurologique vs bribri cardiaque
2. Bribri infantile vs B. adulte
3. Bribri et grossesse

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Clinique : on distingue 2 types de bribri

1. Beriberi sec (dry)
= beriberi neurologique

pathologie rare
carences majeures, historiques :camps de concentration, famines, travaux forcs..
tableau clinique
neuropathie priphrique
encphalopathie

2. Beriberi humide (wet)

= beriberi cardiaque

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pathologie + frquente
des femmes enceintes
des nourrissons allaits
des enfants

Clinique 1: Neuropathie du bribri

Paraplegic BB ou neuropathie priph. sensitivo-motrice
1. Signes moteurs: *faiblesse puis paralysie flasque des MI
* squatting test (accroupi debout impossible)
*arflexie OT
*MS touchs accessoirement et tardivement
2. S. Sensitifs :

*anesthsie en gants et chaussettes

*anesthsie tous les modes, superf. & profonde
*ataxie svre priphrique (marche impossible)

3. les nerfs crniens sont pargns

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Clinique 2: Encphalopathie du bribri

Encphalopathie de Wernicke : dcrite comme

complication classique de lalcoolisme

+ rarement du vrai beribri carenciel,
en cas dextrme dnutrition avec dysenterie ou paludisme (fivre)

Clinique

ataxie centrale
paralysie oculomotrice, nystagmus
insomnie, dlire
tr. de conscience, coma, dcs

Rversion rapide par administration de B1

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Clinique 3 : bribri cardiaque (tous ges)

Wet en raison de dme/anasarque
1. Insuffisance cardiaque prdominance droite et haut dbit
2. Oedmes gnraliss + anasarque sans protinurie
3. Vasodilatation : pouls rapide et extrmits chaudes (au dbut)
4. Bruits du cur forts et claquants (coup de pistolet)
5. Grosse jugulaires pulsatiles (insuffisance tricuspide)
6. Cardiomgalie droite majeure clinique et radiologique
7. Gros foie cardiaque
8. ECG : bas voltage, inversion de T, de PR, de QT
9. Evol. fatale rapide possible shoshin beriberi (ouvriers japonais)
10. Rversion spectaculaire sous B1, si situation pas trop avance
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Clinique 4 : Bribri cardiaque Infantile

chez enfants allaits (exclusivement), dont la mre est carence
risque augment si supplmentation en riz ou hydrates de C

1. F. aigue classique
nourrisson de 3 mois

2. F chronique
enfant + grand 3-8 mois

- insuffisance cardiaque aigue

- grave, subite
- dcs inexpliqu sans diagnostic
= fausse mort subite du nourrisson
- diagnostics diffrentiels nombreux

- gravit moindre
- anorexie, constipation,
- aphonie / dysphonie
(nerf rcurrent comprim /grosse
oreilette droite)

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Bribri infantile classique:

insuffisance cardiaque aigue
survient vers 2-3 mois (9 -12 semaine)
enfant apparemment bien nourri, dodu (surcharg en H de C)
1ers signes: - agitation, cris (rauques ou touffs), insomnie,
- refus de tter, et boire, vomissement
- oligurie, petits oedmes,
puis insuffisance cardiaque brutale et grave:
cyanose, polypne, geignements,
tachycardie, BDC claquants, galop, hpatomgalie
RX : cardiomgalie droite / ECG QT , T inverse
sauf traitement urgent par B1 :
dcs rapide en 2-3 jours / insuffisance cardio-respiratoire 14

Diagnostic chez lenfant

1.
2.

Contexte : nourrisson allait, pauvret = lments majeurs

Chronologie des signes cliniques
dbut brutal en bonne sant apparente

3.
4.

Absence de fivre
Diagnostics diffrentiels :
mningite, encphalite, pneumonie, paludisme, mort subite

5.

Rponse spectaculaire linjection de B1:

linsuffis cardiaque rgresse en 48h sans drogue cardiotrope
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Exemple de Beriberi cardiaque infantile

beau bb
non dnutri
pas de fivre
hpatomgalie + galop
tableau d insuffisance
cardiaque aigu
soudaine et inexplique
50 mg de vit B1 en IM
Clich Dr Douangdao, Hopital Mahosot, Vientiane

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disparition des signes en

24h heures
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Beriberi cardiaque de ladulte ( shoshin beriberi )

chez la femme enceinte
ou le travailleur de force sous aliment (prisonniers, rfugis)

anorexie
douleur des jambes
dyspne, palpitations
dmes des membres infrieurs, de la face, ou gnraliss
panchement liquidien
bruits de galop, TA carte, pouls rapide, turgescence jugulaire,
ECG anormal

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Bribri:
traitement, prvention, tude de cas

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Beri beri : Traitement

Nourrisson: 50 mg IV (forme cardiaque) ; et 50 mg IM
Adulte:

200 mg / jour (IV en cas de forme cardiaque)

Relais per os 10 mg/j jusqu gurison

Dure de Traitement: plusieurs semaines
Leffet spectaculaire en qqs jours est une des carctristiques de la carence
en B1
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Bribri : Prvention
1.

rgime aliment. + diversifi / quilibr : lgumes & viandes

2.

le riz : pas trop cuit, riz poli au pilon, non la machine ?

3.

femme enceinte : apport systmatique de B1

4.

100mg B1 orale / jour jusqu accouchement

50 mg / semaine pendant toute la priode de lallaitement

supplmentation industrielle en B1 des aliments ?

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Bribri en Thalande
NE Thalande (Isaan)
prvalence de carence B1 en popul. gnrale autour de 20%

Causes
repas quasi exclusifs de riz trs blanc (trs poli)
soit une surcharge en carbohydrates
apport trs faible de produits animaux et lgumes (autres
que feuilles)
aliments contenant des anti-thiamine (poisson ferment)
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Bribri cardiaque du nourrisson

au Laos
tude prospective, 3 hpitaux de Vientiane pdt 1 an (1993-94)
(Dr Douangdao, Int J Paediatrics, 2002)

43 cas de bribri cardiaque identifis : ge moyen 3 mois

tude cas tmoin facteurs de risque chez la mre:
pauvret
manque dducation nourriture trs monotone (de la mre)
base sur riz gluant, trs cuit et rinc
travail physique intense de la mre : milieu rural

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Beribri: cause n1 mortalit infantile

chez les rfugis karen en Thalande
mortalit infantile trs leve 18%, not en 1987-1990
cause mystrieuse pendant plusieurs annes : infection ? mort subite
du nourrisson ?
en fait : - 40% des dcs taient dus au bribri (tude rtrospective)
- 60% des femmes enceintes taient carences en B1 (biolo)
- pas / trs peu dexpression clinique chez les mres
prise en charge : supplmentation systmatique pdt grossesse
6ans aprs (1993-96) : - mortalit infantile globale a de moiti
- bribri 7% de lensemble des dcs

Conclusion : le bribri est trs frquent grave - mconnu

il peut tre trs efficacement prvenu

Rf. Luxemburger C. White NJ.et al. Trans Roy Soc Trop Med Hyg 2003:97:251-5.
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