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Epilepsia Temporal Mesial

M. Rosana Córdova

Junio de 2010

Instituto Universitario Escuela de Medicina del Hospital Italiano


Maestría en Neuropsicología
1. INTRODUCCIÓN

El Sistema Nervioso es una trama de tejidos cuya unidad básica son las
neuronas. Tiene como función absorber las señales y procesarlas, controlando y
coordinando el resto de los órganos para lograr una mejor adaptación a través del
procesamiento de la información que llega de los órganos a los sentidos. Es decir que
no sirve para pensar, sino para actuar.

El funcionamiento anormal del Sistema Nervioso debido a una falla estructural o


funcional da lugar a la aparición de una gran cantidad de signos y síntomas que indican
patología neurológica.

Uno de los trastornos neurológicos que aparecen con mayor frecuencia es la


epilepsia. Afecta aproximadamente del 1% a 2% de la población mundial1, en Argentina
se habla de una prevalencia que varía entre el 0,5% y el 0,8% de la población general2.

La palabra epilepsia proviene del homólogo griego “επιληψία” (epilepsia), donde


“epi significa sobre y lep tomar. Podríamos traducirla entonces como ataque súbito que
sobrecoge al paciente”3.

Esta afección es una enfermedad neurológica heterogénea, caracterizada por la


repetición de crisis epilépticas que se presentan de forma espontánea y pueden cursar
con síntomas motores, sensoriales, cognitivos, psíquicos e incluso autónomos. Se
define como un síndrome, que asocia varios tipos de crisis. Con el término crisis se
reúnen las manifestaciones clínicas de episodios de alteración de la función cerebral
por la excitación anormal de una población neuronal4.

Su origen topográfico puede ser variado, por lo que la manifestación clínica con
que se presenta tiene un alto valor localizacional.

Las epilepsias originadas en el lóbulo temporal representan el tipo de crisis más


frecuente dentro de las epilepsias de origen focal y constituyen un síndrome epiléptico
dentro del cual se incluyen crisis originadas en estructura mesio-basales (hipocampo,

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amígdala, corteza entorrinal) o en neocorteza temporal lateral. Representan el 80% de
todas las crisis, a su vez el 90% de éstas se originan a nivel temporal mesial4.

Debido a la existencia de patologías duales (coexistencia de la epilepsia


temporal mesial con otras lesiones que comprometan la zona mesial), para entender
este síndrome es necesario tener un óptimo conocimiento anatómico, fisiológico y
funcional del lóbulo temporal.

El siguiente trabajo se estructura como sigue. En la siguiente sección se realiza


una descripción anatómica del lóbulo temporal. Luego en la parte 3 se especifica el
cuadro clínico de las epilepsias temporales mesiales. La sección 4 abarca el
diagnóstico del síndrome para luego en el apartado 5 explicar la incumbencia de la
neuropsicología en el tema. En la sección 6 se discuten las alternativas terapéuticas.
Finalmente se presentan las conclusiones.

2. DESCRIPCIÓN ANATÓMICA DEL LÓBULO TEMPORAL

Los hemisferios cerebrales se encuentran divididos en lóbulos denominados en


relación al hueso que lo cubre. Aún así se considera que al cerebro funciona como una
unidad debido a que billones de sinapsis enlazan, a través de complejos circuitos
dendríticos y axonales, neuronas de todas sus regiones.

En la corteza cerebral y en los núcleos grises subcorticales, los cuerpos


neuronales se distribuyen de modo que en cada área se agrupan las neuronas más
capacitadas para desarrollar determinada función, demostrando que no sólo existen
diferencias funcionales entre las distintas partes de un hemisferio cerebral, sino también
entre las regiones homólogas de ambos hemisferios.

El lóbulo temporal no tienen límites bien definidos, en la superficie lateral cerebro


se encuentra separado de los lóbulos frontal y parietal por la raíz posterior de la cisura
de Silvio, se continúa hacia atrás con el lóbulo occipital del que está separado por el

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surco parietooccipital ubicado en la cara media del cerebro. Su cara superior se conecta
con el lóbulo frontal y el parietal.

Superficie lateral del hemisferio


cerebral izquierdo

Superficie medial del hemisferio cerebral


izquierdo

El lóbulo temporal tiene cuatro superficies:

1. Una superficie lateral, dividida por los surcos temporal superior e inferior, revelando
las circunvoluciones temporales superior, media e inferior (esta última circunvolución
continúa en la cara basal).

2. En la cara basal hallamos tres circunvoluciones: la continuación de la temporal


inferior, fusiforme y parahipocampal.

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3. En la cara superior se ven tres estructuras: el plano polar, las circunvoluciones
transversas de Heschl y el plano temporal.

4. Finalmente en su cara mesial se distinguen estructuras extraventriculares e


intraventriculares.

Por su parte, entre las extraventriculares se hallan:

a. La circunvolución parahipocampal se encuentra sobre la superficie inferior de


cada hemisferio cerebral entre el surco del hipocampo y el surco colateral y se
continúa con el hipocampo a lo largo del borde medial del lóbulo temporal, es
decir que marca el límite entre la cara mesial y basal. En su extremo toma una
forma de gancho que recibe el nombre de uncus.

b. El uncus, proyección medial del parahipocampo, tiene forma triangular con una
superficie anterior y otra posterior que se unen.

c. La circunvolución dentada es una banda estrecha de sustancia gris (células


granulosas) que se ubica entre la fimbria del hipocampo y la circunvolución
parahipocámpica.

Entre las estructuras intraventriculares se encuentran:

a. El hipocampo es una elevación curva de sustancia gris compuesta por una


banda de células piramidales que se encuentra dentro del asta temporal del
ventrículo lateral que se localiza en la parte mesial del lóbulo temporal del
cerebro. Tiene tres segmentos: cabeza (similar a las patas de un león),
cuerpo y cola (ésta comienza cuando el hipocampo se adelgaza y hace una
nueva curvatura medial alrededor del pulvinar del tálamo). Hacia adelante y
arriba del hipocampo se encuentra la amígdala. La formación hipocampal
está formada también por la circunvolución dentada y el subículo, en éste
último se originan las vías eferentes de esta estructura y, por lo tanto, se
vería involucrado en el esparcimiento de la actividad epileptiforme fuera del
hipocampo.

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b. La fimbria es la parte inicial del fórnix, son fibras que convergen sobre el
borde medial del hipocampo.

c. La amígdala o complejo amigdalino se halla situada por delante y por arriba


de la punta del asta inferior del ventrículo lateral. Se trata de un complejo de
núcleos de sustancia gris que pueden ser agrupados en un grupo basolateral
más grande y un grupo corticomedial más pequeño.

La irrigación del cerebro es posible gracias a las dos arterias carótidas internas y
las dos arterias vertebrales. El lóbulo temporal se encuentra irrigado en su cara lateral
por ramas de la arteria cerebral media, el abastecimiento de la superficie inferior está a
cargo de ramas que provienen de la arteria cerebral posterior, la región medial tiene un
suministro que proviene de las ramas de la arteria coroidea anterior y cerebral posterior.
El hipocampo se encuentra irrigado por las ramas de la arteria coroidea anterior y la
temporal anterior, mientras que el parahipocampo es abastecido por las temporales
anterior, media y posterior de la cerebral posterior 4, 5.

Las características de este síndrome dependerán de las conexiones y


propiedades específicas del Sistema Límbico.

El hipocampo cuenta con conexiones aferentes y eferentes. Las aferencias


corticales están representadas por las láminas que nacen en la corteza entorrinal y se
dirigen a través de la vía perforante hacia la formación del hipocampo. Las aferencias
subcorticales están representadas por la vía septohipocampal que nacen en los núcleos

septalesa y pasan por el fórnix hasta el hipocampo. La principal eferencia cortical del
hipocampo es hacia la corteza entorrinal, funcionando como una ruta desde el
hipocampo al resto de la corteza (por esto la corteza entorrinal es de gran importancia
para el almacenamiento de la memoria). Las proyecciones subcorticales eferentes más
conocidas son la que vincula al hipocampo con el área septal, núcleos talámicos
anteriores, amígdala e hipotálamo4.

a
Son estructuras rinencefálicas ubicadas a lo largo de la línea media justo por debajo de la rodilla del
cuerpo calloso y se encuentran conectadas con estructuras que se conoce están vinculadas con la
emoción y la motivación como ser la región preóptica, el hipotálamo, el hipocampo y la habénula.

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3. DELIMITACIÓN DEL CUADRO CLÍNICO

La Liga Internacional contra la Epilepsia clasificó en el año 1970 las crisis


epilépticas:

Las crisis generalizadas son aquellas en las que el foco irritativo esta en el tronco
encefálico, la descarga se da en todo el cerebro y compromete todo el cuerpo y
habitualmente la conciencia. Tienden a ser bilaterales, simétricas y sincrónicas.

Las crisis parciales o focales en las que la descarga eléctrica está en una zona
b c
determinada del cerebro. Pueden ser simples o complejas . Estas crisis pueden
generalizarse debido a la propagación de la descarga hacia el tronco cerebral.

Entre las distintas formas de crisis epilépticas, las parciales son las de mayor
frecuencia constituyendo aproximadamente el 50% de las mismas6.

El tipo principal de crisis que se presenta en adultos con epilepsias, son las crisis
parciales complejas que, en un alto porcentaje, son refractarias al tratamiento. Esto, si
bien es muy frecuente, no es patognomónico.

Las crisis epilépticas de la epilepsia temporal mesial se originan en el


hipocampo, la amígdala, ínsula, ganglios basales y cíngulo. Manifiestan la “activación
de estructuras temporolimbicas, así como de los circuitos de la corteza prefrontal,
relacionados con la amígdala, el giro del cíngulo y los ganglios basales”7. Estas crisis
comienzan de forma paroxística y son imprevisibles. Duran más de un minuto, luego de
ésta la persona puede quedar con confusión y amnesia con la recuperación progresiva.

El origen del foco epiléptico puede ser difícil de determinar si nos fundamos
solamente en la sintomatología porque las descargas epilépticas corticales se propagan
con rapidez a estructuras mesiales temporales y pueden confundirse con éstas. A esto

b
No hay compromiso de la conciencia. Antes denominadas auras. Pueden ser motoras, sensitivas,
psiquiátricas o autonómicas. Cuando aparecen estos signos ya se esta en la crisis.
c
Cursan con compromiso de la conciencia, aunque no hay pérdida total como en las generalizadas.

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debemos sumarle que la semiología de los ataques temporales no es específica de esta
zona.

La mayoría de los afectados mencionan molestias gástricas con náuseas durante


el comienzo de las crisis. Por su parte, en el caso en que se vea afectada la amígdala o
la circunvolución parahipocampal pueden evidenciarse sensación de miedo, angustia o
despersonalización. Asimismo puede presentarse activación autonómica (palidez de
piel y mucosas, piloerección, rubefacción facial, midriasis y taquicardia), mirada perdida,
cambios en el estado de la conciencia, depresión, automatismos simples (masticación o
movimientos de lengua) y complejos (refregarse las manos, tocarse la ropa,
desnudarse, caminar, etc.), así como también alucinaciones olfatorias y gustativas.
Otros síntomas que se describen en las crisis parciales complejas del lóbulo temporal
d e
son el déjà vu o jamais vu .

Este cuadro inicial puede continuar de diversas formas dependiendo de las


estructuras involucradas en la difusión de la descarga. Si la crisis afecta al hemisferio
dominante se puede presentar una afasia de comprensión durante la crisis o
alteraciones del lenguaje en el estado posictal. En el caso de comprometer al cíngulo
las manifestaciones serán movimientos similares a un pedaleo. Si involucra estructuras
suprasilvianas llegando al frontal, el paciente presentará una desviación cefálica
forzada contralateral al foco irritativo. Un gran porcentaje de estos pacientes pueden
presentar una crisis tónico clónica secundariamente generalizada.

Ahora bien, la esclerosis temporal mesial es la causa más frecuente de la


epilepsia temporal en adultos, siendo posible encontrar en el interrogatorio al paciente
antecedentes de un evento inicial precipitante precoz en la vida (generalmente antes de
los 4 años de edad) como ser crisis epilépticas febriles, crisis de más de 10 minutos,

d
Sensación de haber vivido algo previamente.
e
Sensación de no haber vivido antes una situación.

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presencia de mal epilépticof. Luego de éstos se da un período de latencia comenzando
con las crisis hasta 10 años después.

En la esclerosis hipocampal se visualiza a nivel del hipocampo una pérdida de


hasta el 50% y dispersión de células granulosas con gran frecuencia (hasta el 40% de
los casos), éstas neuronas muestran también un aumento de la excitabilidad en relación
a las que se encuentran fuera del hipocampo, una posible causa de esto sería la
estimulación aferente de la vía perforante. La mayor parte del subículo permanecerá
ileso, mientras que se advierte una disminución de volumen de la corteza entorrinal del
mismo lado del foco irritativo, registrándose en ella el comienzo de actividad
epileptiforme. También se observa pérdida neuronal en pacientes con o sin esclerosis
de la formación hipocampal8.

En estas crisis, en las que el lóbulo temporal se ve afectado, se presentan


alteraciones cognitivas y psiquiátricas.

Entre los déficits cognitivos se advierten alteración de memoria y dificultad para


realizar pruebas verbales (cuando se trata del hemisferio dominante), también
perturbaciones en los test visuales (cuando se afectó el hemisferio no dominante).

Los síntomas psiquiátricos que sugieren afectación de las estructuras mesiales


temporales y otras no límbicas son ansiedad y depresión. También se perjudica a
algunos pacientes con impotencia sexual, anorgasmia, eyaculación retardada y coito
doloroso en mujeres.

4. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de este síndrome debe estar fundado en la anamnesis al paciente


y familiares o allegados que ayudan a describir las crisis. Pero también pueden verse
algunas características en diversos estudios que se le realizan.

f
Convulsiones prolongadas o ataques repetidos en un período de 20 ó 30 minutos con frecuencia
suficiente para impedir la recuperación entre episodios.

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En este sentido, el test de Wada busca determinar cual es el hemisferio
dominante para el lenguaje provocando una anestesia de uno de los hemisferios
cerebrales y observando sus efectos (aparición o no de afasia transitoria). Es un
procedimiento que tiene buenos resultados pero no puede delimitar que regiones del
cerebro son las responsables del lenguaje y se considera invasivo ya que debe
inyectársele al paciente amobarbital sódico.

El hallazgo más frecuente en el electroencefalograma, aunque no exclusivo de


este síndrome, es la “espiga temporal anterior” que también puede presentarse en
epilepsias fronto-orbitales. Sin embargo, si el registro es unilateral en varios registros
puede marcar un origen de la crisis en el lóbulo temporal. Entre el 50 y 80% de las
epilepsias de origen temporal mesial, presenta una actividad basal rítmica con ritmos
que varían entre theta y alfa, aumentando su amplitud y descendiendo la frecuencia. El
registro obtenido es de propagación de la descarga hacia la corteza temporal, ya que
no puede registrarse la actividad profunda del hipocampo. Cuando existen dudas de la
lateralidad se recomienda un registro con electrodos profundos. Las crisis hipocampales
suelen comenzar con grupos de espigas a los que les sigue una actividad de 10 a 16
Hz. (alfa o beta). Es más frecuente que comiencen por la parte anterior del hipocampo
que por la posterior, lo que coincide con un mejor pronóstico4.

La resonancia magnética funcional (fMRI) y la tomografía por emisión de


positrones (PET) son, hoy en día, las técnicas de mayor capacidad para localizar las
áreas cerebrales involucradas en el lenguaje.

Con la tomografía computada por emisión de fotón único (SPECT) se obtienen


imágenes de la distribución del flujo sanguíneo cerebral, siendo capaz de detectar
cambios en la perfusión cerebral ante estímulos físicos o farmacológicos. La desventaja
de esta técnica es su baja resolución espacial y la dificultad de repetir estímulos en el
mismo día.

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5. CONTRIBUCIÓN DESDE LA NEUROPSICOLOGÍA

La neuropsicología es una de las disciplinas de las neurociencias que se


encuentra en constante crecimiento, es una especialidad clínica que se ocupa del
diagnóstico y tratamiento de problemas cognitivos, conductuales y emocionales.

El crecimiento de esta doctrina se vio fortalecido por el paulatino desarrollo de las


ciencias cognitivas (Psicología Cognitiva, Inteligencia Artificial, Lingüística) y de las
ciencias neurobiológicas (Neuroanatomía, Neurofisiología, Neuroquímica). Como es de
notar, es un método interdisciplinario por excelencia, en el que toman parte distintas
áreas de conocimiento.

Una de las tareas que cumplirá la neuropsicología para favorecer un correcto


diagnóstico de la situación es develar posibles déficits cognitivos a consecuencia de la
epilepsia temporal mesial en las personas que la padecen. Es así que se considera que
la evaluación neuropsicológica es de gran utilidad para explorar el estado cognitivo del
paciente sabiendo que entre las alteraciones cognitivas más frecuentes encontramos un
déficit en la memoria debido a una falla atencional.

Concretamente, con una evaluación neuropsicológica se pretende fijar un perfil y


estatus cognitivo de cada paciente mediante la valoración de las funciones cerebrales
superiores en distintos momentos del tratamiento de la epilepsia.

Los síntomas cognitivos son muy particulares de un paciente a otro y dependerá


de distintas variables como ser medicación que utiliza, de la edad de comienzo de las
crisis, el tipo de crisis que presenta, la duración y frecuencia de las crisis, si se trata de
una epilepsia idiopática o sintomática, etc4.

Con respecto a la medicación, los pacientes que usan fenobarbital como


anticonvulsivo presentan un menoscabo de sus capacidades visoespaciales.

También es sabido que existe una relación inversa entre la edad de inicio de la
enfermedad y el deterioro cognitivo, o sea que mientras más temprano comience se
piensa en un mayor deterioro.

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En cuanto al tipo de crisis que presenta el paciente, se considera que las crisis
generalizadas (exceptuando a las ausencias) provocan un mayor deterioro que las
parciales, el deterioro también será mayor de acuerdo a la cantidad de tipos de crisis
que presente. El mal epiléptico es el tipo de crisis que más afecta cognitivamente al
paciente.

Con respecto a la duración y ocurrencia de las crisis, se estima una relación


positiva entre la duración y la frecuencia por un lado y el compromiso por el otro.
Finalmente, en referencia a la etiología de las crisis, nuevas evidencias surgidas de los
avances tecnológicos en el diagnóstico por imágenes generan dudas acerca de la
veracidad de la afirmación de que las epilepsias sintomáticas provocaban un mayor
deterioro que las idiopáticas.

6. TRATAMIENTO

Alrededor del 30% de los pacientes tienen una enfermedad autolimitada que
desaparece con el tiempo, otro 30% son pacientes que pueden controlarla con
antiepilépticos y también desaparecerá con el tiempo, un 20% de pacientes sufrirán una
epilepsia crónica, respondiendo parcialmente a los medicamentos y con posibles
recaídas mientras que el restante 20% padecen una enfermedad crónica que no remite
y no tiene buena respuesta a los antiepilépticos.

Teniendo en cuenta que la epilepsia provoca lesiones irreparables en la corteza


cerebral y que estas lesiones tienen un efecto acumulativo, el tratamiento quirúrgico se
impone como la mejor alternativa para muchos pacientes, pero para llegar a esta opción
terapéutica se debe estudiar caso por caso.

En una entrevista realizada en el año 2002, el Dr. Andrew Kanner, por entonces
director del Laboratorio de Electroencefalografía del Centro de Epilepsia de la
Universidad Rush en Chicago, afirmaba que: "Al menos la mitad del grupo refractario a
las drogas tiene posibilidades buenas con la opción quirúrgica. Se remueve el área del
cerebro donde se genera la descarga que produce la crisis y si el foco epiléptico está en

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el lóbulo temporal la probabilidad de curación llega hasta el 80%. La opción quirúrgica
revolucionó el tratamiento de la epilepsia refractaria, y se hace en la Argentina (Fleni,
Hospital Británico, Hospital de Clínicas y otros centros del interior), con un nivel similar
al de los mejores centros del mundo"9. Sin embargo también aclara que al menos un
30% de los epilépticos a quienes se realiza una lobectomía temporal (amputación del
lóbulo) reincide con un cuadro depresivo al año de la cirugía.

Ante un posible tratamiento quirúrgico la evaluación neuropsicológica es


altamente relevante y pertinente, ya que a través de ella se puede ayudar,
complementando a las otras técnicas antes mencionadas, a determinar cuál es el
hemisferio dominante para el lenguaje, así como el nivel de deterioro mnésico. También
ayudará a estudiar la localización de la lesión en cada caso. La información sobre el
estado de compromiso previo que se extrae de este procedimiento neuropsicológico
será una herramienta con la que contará el neurocirujano en el momento de decidir la
táctica y técnica quirúrgica, permitiéndole también informar al paciente sobre los
posibles riesgos del procedimiento con más certeza. Adicionalmente es necesario que
se realice una exploración neuropsicológica antes y después de la cirugía.

Este procedimiento quirúrgico es una apropiada opción terapéutica para las


epilepsias temporales mesiales logrando una remisión de las crisis en un alto
porcentaje de pacientes.

Se considera que un paciente candidato a cirugía es el que no responde al


tratamiento farmacológico preventivo con dos o más antiepilépticos en un período de al
menos 18 meses7.

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7. CONCLUSIÓN

Debido a que la epilepsia temporal mesial es una de las crisis más frecuentes y
con un alto número de casos refractarios, puede considerarse como uno de los
síndromes epilépticos focales más importantes del ámbito neurológico. Entre las
principales causas de éste síndrome se encuentra la esclerosis mesial, caracterizada
por pérdida neuronal en la cara medial del lóbulo frontal.

Para su diagnóstico es imprescindible una mirada multidisciplinaria, ya que los


avances de la tecnología han posibilitado que puedan detectarse algunos posibles
marcadores de esta patología, pero estos estudios no son suficientemente precisos, por
lo que las técnicas neuropsicológicas tendrán un lugar relevante entre las distintas
disciplinas que intervengan en el momento de encarar y tratar esta enfermedad.

Se sabe que tanto el origen de la epilepsia temporal mesial, como sus


manifestaciones son muy variados, siendo el objeto de investigaciones permanentes en
el campo de las neurociencias. Estos avances permitieron alternativas terapéuticas que
van desde una variada gama de fármacos hasta la cirugía de la epilepsia, efectiva en
un gran número de pacientes.

Las técnicas neuropsicológicas juegan un papel vital a la hora de evaluar el tipo


de paciente y cómo es su evolución pre y post tratamiento sea éste farmacológico o
quirúrgico.

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Bibliografía Consultada:

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