CIANOSIS

DEFINICIN

La cianosis, (del gr Kynosis. f.) Es un signo que se recoge en la inspeccin

general del paciente y que se describe como el color azulado y violaceo de la piel,
que se observa ms facilmente en labios, uas, nariz, pomulos y orejas. (1) Se
reconocen dos causas genericas de cianosis: la presencia de cantidades
excesivas de hemoglobina desoxigenada o reducida, del rden de los 3 g% en la
sangre arterial y de los

4 a 5 g%

en los capilares sanguneos, o bien,

la

existencia de otros pigmentos anmalos de hemoglobina que interfieren con la

oxigenacin como son, la sulfohemoglobina o la metahemoglobina. (2-3) De esta
manera, la cianosis traduce necesariamente hipoxia secundaria a trastornos y
enfermedades graves.

FISIOPATOLOGIA
La hemoglobina es una molcula compuesta por una porcin proteica llamada globina,
que a su vez contiene dos cadenas alfa y dos cadenas beta de polipeptidos, cada una de
las cuales esta unida a un grupo protoporfirina llamado hem. Cada grupo hem contiene
un tomo de hierro ferroso capaz de fijar una molecula de oxigeno, por lo tanto, cada
molcula de hemoglobina es capaz de transportar cuatro molculas de oxgeno; de todo
ello resulta la caracterstica ms importante de la molcula de hemoglobina que es su
capacidad para combinarse de forma laxa, rapida y reversible con el oxgeno. La
hemoglobina fetal esta formada por dos cadenas alfa y dos cadenas gamma y tiene una
mayor afinidad por el oxigeno. La hemoglobina del adulto substituye a la hemoglobina
fetal alrededor del cuarto mes de vida. (4)
En condiciones normales aproximadamente el 97% del oxgeno es transportado a nivel
sistmico en combinacin con la hemoglobina de los eritrocitos, lo cual se conoce en la
practica clnica como saturacin de oxigeno expresada en porciento. Cuando la PO2 es
alta como sucede en los capilares pulmonares, el oxgeno se liga a la hemoglobina; pero

cuando la PO2 es baja, como sucede en los capilares tisulares, el oxgeno se libera
rpidamente. Las alteraciones en cualquiera de estos niveles dan lugar a cianosis. (4-5)
El incremento de la hemoglobina reducida, es decir, la disminucin de su contenido de
oxgeno, se relaciona en la clnica con alguno de los siguientes mecanismos: mala
ventilacin con hipoventilacin alveolar, alteracin del intercambio gaseoso a nivel de la
membrana alveolocapilar, cortocircuito de derecha a izquierda, desequilibrio en la
ventilacin-perfusin e inadecuado transporte de oxigeno por la hemoglobina. La
disminucin en la velocidad de la circulacin capilar y la presencia de metahemoglobina
deben investigarse sistemticamente. El mecanismo ms frecuente es el desequilibrio en
la ventilacin-perfusin. (6-7)
Para que la cianosis sea evidente la concentracin de hemoglobina reducida en la sangre
arterial debe ser igual o mayor a 3 g%, que corresponden a 4-6 g% en el lecho capilar.
Estos principios se ejemplifican en la clnica con los siguientes casos: un adulto normal,
es decir, con 15 g% de Hb en sangre arterial manifestara cianosis en presencia de una
grave desaturacin de oxigeno, del rden del 65%. De igual manera, un adulto con
anemia severa no presentara cianosis aun en presencia de grave desaturacin de
oxigeno. A la inversa,

un paciente poliglobulico como pudiera ser un recien nacido

normal, presentara cianosis aun saturando razonablemente bien. Por todo lo anterior se
dice que la cianosis clnica se manifesta con distintos niveles de saturacin de oxgeno,
dependiendo de la cantidad total de hemoglobina en sangre arterial. (8)
ESTUDIO CLNICO
A la inspeccin general es posible diferenciar dos tipos de cianosis: la central y la
perifrica
En la cianosis central se observa una coloracin azulada y violacea en la piel, labios,
mucosas y lecho ungueal. Es posible que la piel se muestre caliente y que se recojan
otros datos relacionados con el factor causal.
La cianosis perifrica no se observa a nivel bucal ni de mucosas. La coloracin azulada y
violacea caracteristica se encuentra en la piel de manos y pies y en los lechos ungueales.
La piel suele estar fria y humeda.

La cianosis central es producida por el aumento de hemoglobina reducida en la sangre

arterial y se ha relacionado con enfermedades y trastornos de origen cardaco, pulmonar,
del sistema nervioso central, hematolgico o metablico, por lo cual, el estudio clnico
debe orientarse en este sentido.
En la cianosis periferica el incremento de la hemoglobina reducida en la sangre venosa es
consecuencia del aumento de la captacin de oxgeno por los tejidos. La disminucin del
flujo sanguneo y la diferencia arteriovenosa de oxigeno en las extremidades da lugar a la
coloracin cianotica caracteristica. Esta manifestacin suele presentarse en neonatos
como respuesta vasomotora al frio y en lactantes con trastornos de hipoperfusin como
ocurre en el estado de choque. ( cuadro 1 )
CIANOSIS CENTRAL
Respiracin de gases inertes con baja concentracin de oxigeno. Buceo, minas.
Disminucin de la presin atmosferica en la alta montaa.
Alteracin de la funcin pulmonar con hipoventilacin alveolar, desequilibrio
ventilacin/perfusin, alteracin de la difusin. Tromboembolismo pulmonar,
atelectasia.
Enfermedad
pulmonar
obstructiva.
Asma,
broncopulmonar, cuerpo extrao en vias aereas.

secuelas

de

displasia

Cortocircuito de derecha a izquierda. Fistula arteriovenosa y cardiopatias

congnitas ciangenas.
Enfermedad pulmonar restrictiva. EPOC, fibrotorax, miopatias.
Cianosis por alteracin de la hemoglobina.
Enfermedad de Eisenmenger.
Hemoglobina con baja afinidad por el oxigeno.
Formacin de metahemoglobina. Anilina, sulfanilamida, nitrobencenos.
Formacin de sulfohemoglobina. Intoxicacin por hidrogeno sulfurado.

CIANOSIS PERIFERICA

Reduccin del gasto cardaco: insuficiencia cardaca congestiva, estenosis

mitral.
Obstaculo venoso: sindrome mediastinico, estenosis de la arteria pulmonar.
Obstaculo arterial: insuficiencia circulatoria perifria, inestabilidad vasomotora,
toxinfeccin, hipotermia.
Vasoconstriccin espasmdica arteriolar o venular con dilatacin capilar.
Enfermedad de Raynaud, acrocianosis con el frio.

Cuadro 1. Mecanismos de disminucin del contenido de oxigeno de la hemoglobina

En la cianosis central secundaria a enfermedad cardiaca congnita se encuentra el

antecedente de cianosis, disnea, sincope e insuficiencia cardiaca congestiva desde el
nacimiento, en tanto que, en la cianosis secundaria a problema pulmonar se encuentra
una historia clnica de sintomatologa pulmonar previa, disnea, tos, expectoracin e
infecciones respiratorias recurrentes, y a la exploracin fsica: dificultad respiratoria,
taquipnea y retraccin de la caja torcica. Con la administracin de oxgeno se obtiene
una respuesta favorable.
La cianosis que no va acompaada de signos evidentes de dificultad respiratoria y no
responde al uso de oxgeno, suele deberse a cardiopata congnita ciangena o a
metahemoglobinemia.
En la cianosis con insuficiencia respiratoria secundaria a depresin del sistema nervioso
central puede haber historia de intoxicacin medicamentosa, trauma y debilidad muscular.
Al exmen fisico es posible encontrar bradicardia, con una respiracin irregular y dbil.
En la cianosis periferica con debito cardaco disminuido, la presencia de estenosis mitral,
o el antecedente de infarto del miocardio explican la existencia de cianosis. Si hay estado
de choque debe investigarse la posibilidad de hemorragia o de sepsis.
En la cianosis periferica con cambios vasomotores se incluye el fenmeno de Raynaud
que se acompaa de dolor paroxstico y cianosis en los dedos como consecuencia de la
exposicin al fro o al estrs emocional. (cuadro 2)

Cuadro 2. CORRELACION CLINICA

Signo

Relacionado con:

Coloracin azulada de la piel Cianosis perifrica.

exceptuando
mucosas,
hipotermia,
cambios vasomotores, choque

Taquipnea, tiro, aleteo nasal, disociacin

toracoabdominal, estertores, sibilancias,
Cianosis de origen pulmonar
alteraciones en la palpacin-percusin,
trax silente

Taquicardia, ingurgitacin yugular, soplo

cardaco,
hepatomegalia,
precordio
hiperdinmico,
hipertensin-hipotensin
arterial sistmica
Cianosis de origen cardaco
Acropaquia

Rubicundez
Hipoxia crnica de origen pulmonar o
cardaco

Cianosis por policitemia

Cuadro 2. Correlacin clnica.

Para investigar la posible etiologia en casos de cianosis central se practica la prueba de

hiperoxia administrando al paciente oxigeno al 100% por 10 a 15 minutos. En los casos de
cianosis de origen pulmonar la cianosis desaparece y en la gasometria arterial se obtiene

una PO2 mayor de 150 mmHg; por lo contrario, en los casos de cianosis de origen
cardaco o de hemoglobinopatias, la cianosis no desaparece. ( cuadro 3)

CIANOSIS
Valoracin clnica peditrica integral

Perifrica

Central

Test de hiperoxia

Desaparece
cianosis

Orgen pulmonar

No
desaparece ni
incrementa la
cianosis

Origen cardiaco

Tratamiento etiolgico

Causas de cianosis
Cianosis se refiere a la coloracin azulada de la piel, uas y mucosas.
Normalmente la hemoglobina transporta la mayor parte del oxgeno en la
sangre. Esta capacidad de carga de oxgeno de la hemoglobina en la sangre
(presente en las arterias) se llama saturacin de oxgeno.
Una vez en los tejidos, la hemoglobina libera el oxgeno y viene volver ms
oscuro y desoxigenada en la sangre por las venas. Esta sangre venosa ms
oscura viaja a los pulmones para cargarse con oxgeno fresco de la respiracin
y vuelve al corazn slo para ser bombeado de nuevo en las arterias. (1-5)
Cuando es vista cianosis?
Cuando la hemoglobina desoxigenada en la sangre se alcanza entre 4 a 6 g/dl,
la cianosis puede verse. Esta sangre es azulada o prpura dando a la piel y las
mucosas su apariencia.
Saturacin de oxgeno normalmente aproximadamente 80-87% dara lugar a
cianosis clnicamente aparente. Sin embargo, en casos de anemia, donde los
niveles de hemoglobina son bajos, saturacin de oxgeno inferior puede
aparecer como cianosis.
Por ejemplo, un nivel de hemoglobina de 6 g/dl muestra cianosis slo cuando la
saturacin de oxgeno ha cado por debajo de 60%. (2)
Dos tipos de cianosis
La cianosis puede ser de dos tipos principales: central y perifrico. (3)
Cianosis central
Cianosis central es causada por enfermedades del corazn o pulmones o por
tipos de hemoglobina anormal como metahemoglobina o sulfahemoglobina
etc.. Esto es visto comnmente como una decoloracin azulada o prpura de la
lengua y los revestimientos de la boca.
Puede haber cianosis perifrica concomitante.
En casos donde no hay cianosis perifrica, los dedos y los pies estn calientes
al tacto. Puede haber otras caractersticas como la dificultad para respirar,
respiracin superficial, respiracin rpida, etc..

Cianosis perifrica
Cianosis perifrica como resultado de la circulacin sangunea local
disminucin en los rganos perifricos, brazos y piernas. Esto suele verse si la
sangre arterial se estanca demasiado en las extremidades y pierde la mayor
parte de su oxgeno.
Cianosis se muestra como los niveles de sangre desoxigenada se eleva en los
pequeos vasos sanguneos de los dedos. Esto puede verse en la insuficiencia
cardaca, choque (lento o ralentizacin de la circulacin sangunea con prdida
severa de la presin arterial), exposicin a temperaturas fras y las
enfermedades de la circulacin sangunea.
Extremidades aparecen azulados y son generalmente fras al tacto. Cianosis
perifrica es ms intensa en las uas. El calentamiento puede resolver la
cianosis.
Causas de cianosis central
Causas de cianosis central pueden desglosarse en causas en recin nacidos y
causas en adultos. (1-5)
Causas de cianosis central en recin nacidos
En recin nacidos se observa cianosis central en casos de graves problemas
con las vas respiratorias, la respiracin o el corazn y la circulacin. En estos
bebs tan cianosis requiere de correccin y evaluacin inmediata si es posible.
Justo despus del nacimiento hay una cianosis transitoria. Normalmente esto
borra en pocos minutos.
Causas de cianosis central en recin nacidos en el corazn se denominan
cianticas las enfermedades del corazn o cardiopatas congnitas.
Esto incluye condiciones como

Transposicin de grandes arterias,

Trtralogy de Fallot,

Total retorno venoso pulmonar anmalo,

corazn izquierdo hipoplsico o pequeo,

Tronco arterial,

Circulacin fetal persistente etc..

Estas condiciones pueden ocurrir si el beb tiene un trastorno gentico como

abajo sndrome, sndrome de Turner, sndrome de Marfan, sndrome de Noonan,
etc..
Tambin se puede ver si el otro sufre una infeccin como sarampin alemn o
rubola durante el embarazo.
Las mujeres con diabetes durante el embarazo y aquellos que toman algunas
recetas y medicamentos y drogas durante el embarazo tienen un alto riesgo de
dar a luz a un beb con un defecto cardaco congnito.
Causas de cianosis central situada en el sistema respiratorio son:

lesiones de nacimiento o asfixia,

Diticultad transitoria del recin nacido,

Sndrome de dificultad respiratoria,

neumotrax,

pulmonar o edema pulmonar,

aspiracin accidental o asfixia de meconio (heces negras que puede

pasar al beb dentro del tero),

hernia diafragmtica,

derrame pleural,

Fstula esofgica de trquea

obstruccin de las vas respiratorias superiores.

Cianosis central en recin nacidos tambin puede ser causada debido al azcar
en la sangre baja, magnesio bajo en la sangre y debido a infecciones o
epilpticas u otras convulsiones.
Cianosis central en adultos
La cianosis central en adultos es causada debido a cualquier enfermedad
respiratoria grave, incluyendo:

edema pulmonar,

lumg tromboembolismo (desprendimiento de un cogulo de sangre y su

alojamiento en las arterias pulmonares),

enfermedad de altitud alta,

neumona grave,

agudo sever ataque de asma,

enfermedad pulmonar obstructiva crnica,

aguda sndrome de dificultad respiratoria adulto.

Variedades anormales de hemoglobina pueden producir cianosis.

Metahemoglobinemia puede ser causada por anomalas genticas o por drogas
como antipaldico Primaquin o antibiticos sulfamidas.
Sulfhaemoglobinaemia es causada por sulfonamidas de antibiticos. Aumento
de glbulos llamada policitemia tambin pueden causar cianosis.
Causas de cianosis perifrica
Causas de cianosis perifrica incluyen (1-5):

Cianosis central y sus causas estn asociadas con cianosis perifrica

Disminuy el bombeo de sangre por el corazn o el gasto cardaco

reducido. Esto se ve en insuficiencia cardaca o shock circulatorio.

Enfermedades de la circulacin como trombosis o embolia.

Constriccin de los vasos sanguneos de las extremidades, dedos. Esto

podra ser debido a:

exposicin fra,

Fenmeno de Raynaud,

espasmo de los pequeos capilares de la piel o las arterias

llamado Acrocianosis,

Erythrocyanosis que se producen en mujeres jvenes y como

efectos secundarios de los frmacos bloqueador beta para la
presin arterial alta.

Diagnstico de cianosis
Por el Dr. Ananya Mandal, MD
La cianosis es un sntoma de una enfermedad subyacente en lugar de un
padecimiento o enfermedad en s misma. Cianosis se refiere a la coloracin
azulada de la piel, labios, dedos y dedos de los pies y las membranas mucosas.

Existen dos tipos de cianosis: Central y perifrico. En caso de cianosis perifrica

suele haber un problema con la circulacin de la sangre en los dedos y dedos
de los pies que se vuelven azules. Algunas condiciones como la exposicin al
fro solo pueden llevar a la cianosis perifrica.
Por otro lado, cianosis central normalmente significa una enfermedad ms
grave y ms profunda del corazn o los pulmones. Esto debe ser evaluado.
Los nios y bebs con cianosis central que se manifiesta como coloracin
azulada en labios, boca, lengua y mucosa oral generalmente necesitan
admisin y evaluacin.
Diagnstico de la causa incluye un historial mdico, un examen fsico y as
sucesivamente. (1-5)
Historia clnica detallada
Inicialmente el mdico tomar una historia mdica detallada. l o ella le
preguntar acerca de cuando la coloracin azul desarrollado y si apareci
repentinamente o profundizado con el tiempo.
El mdico le preguntar si los labios, uas y lengua son de color azules o si
todo es azul.
No hay investigacin sobre exposicin al fro o repentina visita a una altitud
elevada.
No hay investigacin sobre cualquier envenenamiento o cualquier ingesta de
drogas. Otros sntomas y su intensidad y duracin se pregunta. Esto incluye
sntomas como respiracin dificultad, tobillo o hinchazn de pies, tos, dolor de
pecho, etc..
Examen fsico
Esto incluye escuchar los sonidos de respiracin y sonidos cardacos. El mdico
evala la presin sangunea y la fuerza del pulso.
Si el pulso es dbil o la presin arterial es baja puede ser un shock circulatorio.
Este paciente debe ser inmediatamente estabilizados con lquidos y frmacos
administrados a travs de inyecciones y va intravenosa antes de ms
investigacin sobre la causa de la condicin.
Otras caractersticas clnicas incluyen fiebre (en caso de infecciones), clubbing
de dedos, retraso del crecimiento en nios con cardiopata ciantica etc..
Puede haber planteado la presin venosa yugular en el cuello. Esto se observa
en pacientes con insuficiencia cardaca.

Examen respiratorio
Examen respiratorio muestra una expansin de pecho pobre como se ve en el
asma y bronquitis crnica.
El pecho en la percusin (un examen especial usando los dedos que estn
roscados suavemente sobre la prueba) emite un sonido sordo en casos de
neumona y derrame pleural. Hay sonidos de crepitacin sobre los pulmones.
Examen cardiovascular
Examen cardiovascular muestra sonidos cardacos anormales. Puede haber
soplos y otros sonidos que indica defectos cardacos.
Pruebas de cianosis
Se realizan pruebas para evaluar la situacin. Estos incluyen los siguientes:

La prueba ms frecuente es el anlisis de gases arteriales y saturacin

de oxgeno de la sangre por oximetra de pulso. Estas pruebas se
realizan para evaluar la cantidad de oxgeno en la sangre arterial.

Se prescribe un conteo sanguneo completo. Esto ayuda a detecta

caractersticas como un conteo bajo de glbulos rojos (anemia),
hemoglobina baja (anemia) o alto conteo de glbulos rojos (policitemia)
etc.. Conteos altos de glbulos blancos son indicativos de infeccin.

Podr sugerir una rayos x de trax para detectar patologas pulmonares

como derrame pleural, etc..

ECG o electrocardiograma se recomienda para detectar anormalidades

del ritmo cardaco y la tasa.

Tipo de anomala o defecto del corazn en defectos congnitos del corazn

puede ser detectado por estudios imagenolgicos tales como:

Ecocardiografia,

Ecocardiograma transesofgico (TEE),

Doppler cardaco con eco o ultrasonido,

Exploracin cardiaca o trax tomografa computarizada y

resonancia magntica.

La ecocardiografa puede usarse para mirar dentro del corazn para detectar el
defecto estructural. Doppler ayuda a detectar la direccin adecuada y la
cantidad de flujo sanguneo en el corazn y los vasos grandes.

Cateterismo cardaco da informacin sobre exactamente cmo la sangre

se bombea a travs del corazn. Esto implica la insercin de un pequeo
tubo flexible llamado catter en un vaso sanguneo en el brazo o la ingle.
El tubo con rosca hasta el corazn.

El extremo del tubo tiene un pequeo tensimetro, que puede ser usado para
tomar lecturas de presin arterial en diferentes partes del corazn. Adems un
tinte color se utiliza para ver el movimiento de la sangre a travs del corazn.

Otras pruebas para defectos cardacos incluyen pruebas de imagen

nucleares y cardiaco estudio electrofisiolgico (EPS).

En infecciones neumona y pulmonares esputo es probado para

microorganismos. Tambin se pueden prescribir cultivos de sangre para
la infeccin.

Gammagrafa de ventilacin-perfusin se recomienda en pacientes con

embolia pulmonar. Una angiografa pulmonar ayuda a visualizar los
vasos sanguneos de los pulmones y es til en la deteccin de la embolia

Si se sospecha una espectroscopa de hemoglobina metahemoglobina o

sulfahemoglobina est prescrita.

Para la deteccin de la oclusin arterial Digital puede prescribirse la

angiografa de sustraccin. Del mismo modo un Doppler Duplex o
venografa se prescribe para la oclusin venosa aguda.