Paralysies Faciales

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 20-260-A-10
20-260-A-10
Paralysies faciales
V Darrouzet
T Houliat
S Lacher Fougere
JP Bbar
Rsum. La paralysie faciale priphrique est un symptme frquent dont les formes idiopathiques sont
prdominantes. Aprs quelques rappels anatomiques sur le nerf facial sont dcrits ses rles moteurs,
scrtoires, sensitifs et sensoriels et leurs explorations cliniques et paracliniques. Lvaluation
lectrophysiologique des paralysies faciales fait une part importante llectroneuronographie et aux
nouvelles techniques de stimulations magntiques et antidromiques. Lexploration radiologique du nerf a
beaucoup appris de lavnement des techniques dimagerie par rsonance magntique 3D, permettant une
approche diagnostique amliore des pathologies vasculaires et tumorales de langle pontocrbelleux. Les
principales tiologies sont voques, en isolant successivement les causes traumatiques par fractures du
rocher, par plaies pntrantes ou par lsions iatrognes, les causes tumorales domines par les tumeurs
malignes parotidiennes et les tiologies infectieuses et malformatives. Une part importante de ce travail est
accorde la prise en charge des paralysies faciales a frigore dont il est probable quelles soient en fait
dorigine herptique. Un algorithme dcisionnel est propos pour orienter le traitement mdical et chirurgical.
Les problmes poss par le spasme de lhmiface sont galement voqus, les progrs de limagerie
permettant didentifier, dans la plupart des cas, un conflit vasculonerveux ventuellement accessible un
acte chirurgical de dcompression. Les squelles motrices tardives bnficient grandement des techniques de
rinnervation par greffes ou anastomoses, ou de transfert musculaires permettant de rquilibrer la face.
Aucune ne permet cependant de compenser le lourd handicap psychologique assum par ces patients.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Mots-cls : paralysie faciale, nerf facial, paralysie de Bell, zona, virus de lherps, neurinome.
Introduction
Le nerf facial est le nerf de lmotion et de la communication non
verbale. Sa paralysie est source de troubles fonctionnels et
psychologiques svres allant bien au-del dun simple handicap
moteur. Ce travail nenvisage que les atteintes priphriques
affectant le motoneurone du noyau du tronc crbral leffecteur
musculaire, ignorant donc les atteintes centrales cliniquement bien
identifies. La prise en charge des paralysies faciales passe par la
connaissance dune anatomie complexe, faisant du nerf facial la cl
de vote de lotoneurochirurgie, et par celle de ses moyens
dexploration axs sur llectrophysiologie et limagerie.
Rappels anatomiques
Le nerf facial, VIIe nerf crnien, est un nerf mixte, constitu dune
volumineuse racine motrice qui se distribue aux muscles peauciers
de la face et du cou, et dune racine sensitivosensorielle, plus
grle [59].
Vincent Darrouzet : Professeur des Universits, praticien hospitalier.

Thierry Houliat : Chef de clinique-assistant.
Stphane Lacher Fougere : Assistant des Universits, assistant des Hpitaux.
Jean-Pierre Bbar : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service doto-rhino-laryngologie, hpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amlie-Raba-Lon,
33076 Bordeaux cedex, France.
ORIGINE RELLE
Les neurofibres branchiomotrices, issues du noyau facial,

contournent celui du nerf abducens (VI), font saillie dans la fosse
rhombode (colliculus facial), puis traversent le pont obliquement
en avant et latralement. Les fibres viscromotrices parasympathiques sont issues du noyau lacrymo-palato-nasal et du
noyau salivaire suprieur. Les fibres sensitives se terminent dans le
noyau du tractus solitaire, les fibres gustatives dans le noyau
gustatif.
ORIGINE APPARENTE
Peu aprs leur sortie du tronc crbral, les axones changent leur
enveloppe gliale pour une gaine de Schwann. La zone de transition
est dnomme zone dObersteiner ou root exit zone. lorigine du
nerf, le contingent sensitif est spar de la racine motrice et constitue
un nerf distinct, appel nerf intermdiaire de Wrisberg, ou VIIbis.
Ils mergent tous deux de la fossette latrale du bulbe, portion
latrale du sillon mylencphalopontique.
TRAJET
Portion intracrnienne
Le VII et le VIIbis se regroupent rapidement avec le VIII en un
pdicule acousticofacial tendu transversalement du tronc crbral
au mat auditif interne. Ils traversent langle pontocrbelleux o ils
sont en rapport troit avec lartre crbelleuse antro-infrieure qui
sinsinue entre les deux nerfs, parfois dans langle, parfois dans le
mat acoustique interne sous forme dune boucle, et donne une ou
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Darrouzet V, Houliat T, Lacher Fougere S et Bbar JP. Paralysies faciales. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Oto-rhino-laryngologie, 20-260-A-10, 2002, 15 p.
Paralysies faciales
20-260-A-10
Mat
auditif
interne
132
1,19 mm
1,47 mm
1,84 mm Nerf
grand ptreux
3,13 mm
2,4 mm
Nerf
petit ptreux
Ganglion
Portion
gnicul
3 5 mm de long
labyrinthique
7 000 fibres en
multifaisceaux
74
Enveloppe : arachnode et
liquide cphalospinal
Portion
Le nerf occupe 83 %
1,73 mm
tympanique
du canal
8 11 mm de long
Coude
10 000 fibres en monofaisceau
125 73 % de fibres motrices mylinises
Portion
27 % de fibres sensitives non mylinises
mastodienne
Prinvre + pinvre manant de la
dure-mre
13 mm de long
Le nerf occupe 73 % du canal
Prinvre + pinvre
Le nerf occupe 64 % du canal
Gomtrie du canal facial.
plusieurs artres labyrinthiques. Lartre crbelleuse postroinfrieure ou lartre vertbrale peuvent tre en rapport plus ou
moins direct avec le nerf.
Portion basicrnienne
Le long trajet basicrnien intraptreux (28-30 mm) constitue toute la
fragilit et loriginalit du nerf facial.
Dans le mat acoustique interne
Les nerfs VII et VIIbis se regroupent en un seul tronc nerveux, qui
entre dans le rocher par sa face postrieure, au niveau du pore
acoustique, le long de sa berge postrieure. Il chemine dans le mat
la partie antrosuprieure du pdicule acousticofacial.
Larachnode est intimement lie la dure-mre, baignant les nerfs
dans le liquide crbrospinal, en un vritable prolongement de la
citerne de langle pontocrbelleux. Au fond du mat, le nerf gagne
la fossette antrieure, au-dessus de la crte transverse, en avant de
la Bills bar pour faire son entre dans le canal facial par le foramen
matal.
Oto-rhino-laryngologie
provenant du nerf carotidien interne pour former le nerf du canal

ptrygodien (vidien) destin au ganglion ptrygopalatin. Il est
accompagn de lartre du ganglion gnicul. La deuxime portion,
ou segment tympanique, longue de 10-12 mm, fait une saillie sur la
paroi interne de la caisse du tympan, recouverte dune coque
osseuse trs fine, parfois dhiscente. Le nerf se dirige vers larrire,
passe au-dessus et en dedans du processus cochlariforme, et
sengage sous le relief du canal semi-circulaire latral, avant
damorcer un changement de direction sous la forme dune courbe
douce ouvrant un angle de 110 125 sous la partie mdiale de
laditus : cest le coude ou second genou. La troisime portion ou
segment mastodien lui fait suite verticalement sur une distance de
13 mm. Le nerf est alors situ dans le rtrotympanum, entre le
rcessus facial en dehors et le sinus tympani en dedans. Il poursuit
sa route jusquau foramen stylomastodien, en avant de lextrmit
antrieure de lincisure mastodienne. Il est vascularis par la
branche stylomastodienne de lartre rtroauriculaire. Le nerf a
auparavant abandonn trois collatrales :
le nerf du muscle stapdien ;
la corde du tympan, qui rejoint angle aigu le nerf lingual ;
le rameau communicant avec le plexus tympanique constitu par
le nerf tympanique et des fibres issues du plexus carotidien.
Le rameau sensitif du mat acoustique externe, innervant la zone de
Ramsay-Hunt, rejoint le nerf facial au niveau du foramen
stylomastodien, cest--dire dans la portion extracrnienne du nerf
facial. Au niveau du foramen stylomastodien, le canal slargit et la
gaine spaissit. La vascularisation y est dense. Le nerf sort du
rocher.
Portion extracrnienne
Le nerf a un court trajet dans lespace rtrostylien. Il contourne le
versant latral de lapophyse stylode, traverse le rideau stylien en
dedans du muscle digastrique, et pntre dans la glande parotide
par sa face postrieure. Il sy divise en une arborescence de branches
terminales et y livre plusieurs collatrales :
le rameau communicant avec le nerf vague ;
le rameau communicant avec le nerf glossopharyngien ou hanse
de Haller qui rejoint le IX sous son ganglion infrieur (quand il
manque, il est remplac par le rameau lingual) ;
des rameaux moteurs pour les muscles stylohyodien, styloglosse,
palatoglosse et pour le ventre postrieur du muscle digastrique. Le
nerf auriculaire postrieur innerve les muscles auriculaires.
BRANCHES TERMINALES
Dans le canal facial

La premire portion du canal facial, dite labyrinthique, est la plus
courte (3-4 mm) et la plus troite (1,47 mm en moyenne). Le nerf
sinsinue entre lextrmit ampullaire du canal semi-circulaire
suprieur en arrire, et le premier tour de spire de la cochle en
avant, et repose sur la partie antrieure du vestibule. Il est nourri
par un rseau artriel issu presque exclusivement de lartre
labyrinthique. Sa disposition en multifaisceaux, sans prinvre,
baignant dans le liquide crbrospinal, lui autorise une petite
augmentation de volume sous leffet de ldme. Mais ltroitesse
du canal facial, maximale au niveau du foramen matal (1,19 mm),
limite cet effet (fig 1). lextrmit antrolatrale de la premire
portion, le nerf fait un virage de 75-80 dans le plan horizontal, et
semble slargir pour constituer le ganglion gnicul pos sur le
deuxime tour de spire de la cochle et spar de la dure-mre
temporale par une lamelle osseuse dpaisseur variable, parfois
inexistante. ce niveau, larachnode est toujours prsente autour
du nerf. Sa riche vascularisation est issue de lartre du ganglion
gnicul, branche de lartre mninge moyenne. Du sommet du
ganglion part le nerf grand ptreux qui emprunte le canal de mme
nom, sort du rocher par le hiatus du canal grand ptreux pour
rejoindre le foramen lacerum. Il reoit alors le nerf ptreux profond
2
On dcrit habituellement :
une branche temporofaciale, suprieure, horizontale, qui se
distribue en rameaux temporaux, zygomatiques et buccaux
suprieurs ;
une branche cervicofaciale qui descend vers langle de la
mandibule et donne les rameaux buccal infrieur, marginal de la
mandibule (mentonnier) et rameau du cou.
Fonctions du nerf facial

Le nerf facial est par dessus tout le nerf moteur des muscles
peauciers de la face et du cou, mais ses rles connexes moteurs,
sensitifs, sensoriels et scrtoires sont essentiels connatre pour
apprhender sa pathologie et son exploration (fig 2).
Le nerf du muscle de ltrier est effecteur du rflexe stapdien.
Les fibres scrtoires lacrymo-palato-nasales ne font que traverser le
ganglion gnicul avant dintgrer le nerf grand ptreux, puis le nerf
du canal ptrygopalatin, pour faire tape dans le ganglion de mme
nom dont mergent les fibres postganglionnaires effectrices. Les
Paralysies faciales
Systmatisation. NSS : noyau salivaire suprieur ; VII :

noyau moteur du VII ; NG : noyau gustatif ; V : noyau sensitif du trijumeau (spinotrigminal) ; NLPN : noyau
lacrymo-palato-nasal ; GNPS : grand nerf ptreux superficiel ; NV : nerf vidien ; GPP : ganglion ptrygopalatin ; GL :
glande lacrymale ; CT : corde du tympan ; NMS : nerf du
muscle stapdien ; ZRH : zone de Ramsay-Hunt ; GSM :
ganglion sous-mandibulaire ; GLSM : glande sousmandibulaire.
P
NL
V
NG
S
NS
VI
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I
GPP
GL
NV
GNPS
CT
NMS
ZRH
GSM
GLSM
fibres scrtoires salivaires de la glande sous-mandibulaire et des

glandes sublinguales accompagnent plus longuement les fibres
motrices avant de rejoindre la corde du tympan puis le ganglion
sous-mandibulaire.
Les fibres gustatives des deux tiers antrieurs de la langue
sintgrent au nerf lingual quelles quittent pour emprunter la corde
du tympan. Elles rejoignent leur corps cellulaire se situant pour
lessentiel dans le ganglion gnicul, mais galement dans la portion
labyrinthique et le long du nerf intermdiaire de Wrisberg (VIIbis).
Les dendrites constitutifs du rameau sensitif cutan ont galement
leur corps cellulaire dans le ganglion gnicul. La dualit
histologique du ganglion gnicul et la rpartition diffuse des
cellules ganglionnaires expliquent que latteinte inflammatoire
suscite par le zona dborde du seul ganglion gnicul dans le mat
acoustique interne et la portion labyrinthique du nerf facial [30].
normes et de dispositifs commercialiss disponibles. Elle se limite

donc une valuation analytique de la mobilit de chaque groupe
musculaire de la face. Plusieurs classifications ont t proposes.
Celle de Portmann utilise une cotation sur 20 en affectant trois points
par tapes de demi-point aux six principaux mouvements de la face
(plisser le front, fermer les yeux, plisser le nez, sourire forc, gonfler
les joues, plisser le menton) et en ajoutant deux points pour le
tonus [71]. La classification de Freyss en est trs proche, le score allant
de 0 30. Elles contribuent lvaluation immdiate dune paralysie
faciale. Lvaluation distance doit dsormais se faire avec le
grading de House et Brackmann qui valorise contractures et
syncinsies (tableau I) [44].
BILAN TOPOGRAPHIQUE
Il comprend des tests de ralisation plus ou moins facile et courante.
Exploration du nerf facial

Elle comporte toujours une tape dvaluation clinique de la fonction
motrice, et un bilan topographique permettant parfois de
circonscrire un site lsionnel. Llectrophysiologie et limagerie ont
une place largement dpendante des circonstances dapparition et
de limportance du dficit.
VALUATION CLINIQUE DE LA MOTRICIT FACIALE
Elle est examinateur-dpendante. Des tentatives dvaluation

objective ont bien t menes, bases sur une vidonumrisation des
mouvements de la face [67], mais elles se heurtent labsence de
Test de Shirmer (nerf grand ptreux)

Latteinte de la scrtion lacrymale est responsable dune sensation
dil sec dont il est parfois possible de retrouver trace
linterrogatoire. Son valuation par le test de Shirmer est trs
sensible si elle est prcoce. Il compare lhumidification dun papier
buvard plac dans le cul-de-sac conjonctival infrieur du ct
paralys et du ct sain. Un dficit de plus de 30 % constat
plusieurs reprises positive ce test. Toute lsion du nerf facial situe
en amont ou au niveau du ganglion gnicul va logiquement
interfrer sur les rsultats.
3
Paralysies faciales
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Tableau I. chelle dvaluation de House et Brackmann.

Grade I :
100 % de mobilit faciale. Mobilit faciale et tonus sont normaux
Grade II :
Lgre dysfonction : 80 % de mobilit faciale estime. Au repos, symtrie et tonus normaux. Aux mouvements, apparition dune lgre asymtrie sans contracture avec absence ou prsence de discrtes syncinsies
Grade III :
Dysfonction modre : 60 % de mobilit faciale estime. Au repos,

symtrie et tonus sont normaux. Diminution globale de la mobilit. La
fermeture oculaire est obtenue mme si leffort ncessaire est important. Spasmes et syncinsie sont prsents mais ne dfigurent pas
la qualit de la repousse nerveuse. La dgnrescence wallrienne

sinstalle, et le bout distal du nerf devient inexcitable en 10
21 jours suivant limportance de la lsion anatomique.
Le neurotmsis se caractrise par une interruption histologique
complte du nerf, axones et tubules tant conjointement lss. Le
nerf est inexcitable. La dgnrescence wallrienne se dveloppe et
se complte plus rapidement, en 4 5 jours. La repousse axonale est
plus difficile et saccompagne de fausses routes et dphapses.
Tests lectrophysiologiques
Grade IV :
La dysfonction est modrment svre : 40 % de mobilit faciale

estime. Au repos, le tonus est normal, la symtrie globalement
conserve. Aux mouvements, il ny a pas ou trs peu de mobilit
frontale. La fermeture oculaire complte ne peut tre obtenue malgr
un effort maximal. Lexistence de syncinsies svres ou dun spasme
entravant la mobilit faciale doivent amener classer dans ce grade
Leur principe gnral est de recueillir lactivit musculaire ou

nerveuse induite par une stimulation lectrique ou magntique du
nerf facial, soit par observation clinique, soit en analysant les
potentiels lectriques.
Grade V :
Dysfonction svre : 20 % de mobilit faciale estime. Au repos, lasymtrie est vidente et le tonus dficient. Seuls quelques mouvements
sont perceptibles au niveau de lil et de la bouche. ce stade il ne
peut y avoir ni spasme ni syncinsie
Stimulation simple et observation clinique
Grade VI :
Paralysie faciale complte : 0 % de mobilit faciale estime
Rflexe stapdien (nerf du muscle de ltrier)

Lhyperacousie peut tre retrouve linterrogatoire. Partant dune
tympanomtrie normale, la recherche des rflexes stapdiens est au
mieux conduite avec une stimulation controlatrale. En cas de
surdit controlatrale, la stimulation est ipsilatrale. Cest un test
trs sensible qui est particulirement utile dans le suivi du patient,
car la rapparition du rflexe prcde toujours la rcupration
faciale.
Gustomtrie (corde du tympan)

Les troubles du got sont trs prcoces et prcdent parfois la
survenue de la paralysie faciale.
La gustomtrie chimique utilise des solutions sapides sucres,
amres, acides et sales, de concentrations dcroissantes, appliques
sur lhmilangue [88].
La gustomtrie lectrique, plus sensible, tudie le seuil de sensations
gustatives provoques par lapplication sur les deux hmilangues
de courants anodiques continus. Une diffrence de 30 % est
pathologique. Un seuil suprieur 300 A doit faire voquer le
diagnostic dagueusie.
De mme que pour les rflexes stapdiens, la rcupration gustative
augure de la rcupration motrice.
Scrtion salivaire (corde du tympan)

Le test de Blatt est de ralisation dlicate car il ncessite le
cathtrisme du canal de Wharton pour quantifier la scrtion de la
glande sous-mandibulaire, sous leffet de lapplication dune
solution citronne sur la langue. Comparatif, le test est dit positif
quand une diffrence de 25 % est constate.
Trois tests peuvent tre raliss dans ce cadre :

indice de dissociation de seuil (IDS). Il compare le seuil de rponse
musculaire clinique des stimulations galvaniques de 1 ms et de
100 ou 300 ms. Le rapport, normalement gal 2, augmente quand
la dnervation progresse, et diminue quand la rinnervation avance ;
test de Hilger. Cest un test ambulatoire de ralisation simple. Il
utilise une stimulation prauriculaire de 0,3 ms, dintensit
croissante. Une diffrence de 3,5 mA entre les deux cts est
pathologique. Les causes derreurs de ce test sont multiples car les
stimulations sont trop brves ;
test dexcitabilit maximale de May. Il met en place une stimulation
maximale et une observation visuelle non quantitative de la
contraction musculaire.
lectromyographie (EMG de dtection)
laide dune lectrode implante successivement dans les muscles
faciaux, on peut dtecter au repos et aux mouvements volontaires
lexistence de potentiels lents ou polyphasiques de rinnervation ou,
a contrario, des potentiels de fibrillation tmoignant de la
dnervation. Le mouvement volontaire nenrichit pas le trac en cas
dinterruption du flux axonal. Lutilisation dlectrodes de surface
rend ce test moins douloureux, mais galement moins reproductible.
LEMG globale est base sur le mme principe, mais utilise un
moyennage informatique des rponses, en comparaison avec le ct
sain. Linconvnient de lEMG de dtection est de ne rvler les
signes lectriques de dnervation que tardivement, 2 ou 3 semaines
aprs la lsion nerveuse, du fait de la relative lenteur de la
dgnrescence wallrienne.
Tests de stimulodtection
Leur principe gnral est de stimuler le nerf au foramen
stylomastodien, et de recueillir la rponse musculaire voque par
EMG.
lectroneuronographie
TUDE LECTROPHYSIOLOGIQUE
Bases neuropathologiques
Comme tout nerf, le nerf facial peut prsenter plusieurs niveaux de
souffrance physiologique correspondant des profils
lectrophysiologiques varis [83].
La neurapraxie est un tat stuporeux du nerf facial en rapport avec
une dmylinisation sans interruption axoplasmique. Elle se traduit
par un bloc de conduction : la vitesse de conduction en aval de la
lsion est normale ; linflux physiologique est interrompu, mais le
nerf rpond la stimulation. Sil ne saggrave pas, cet tat est
rversible en 3 5 semaines.
Laxonotmsis se caractrise par une interruption de la gaine de
myline et de laxoplasme, mais la prservation des tubules assure
4
Llectroneuronographie (ENOG), ou test dEsslen [24], ou EMG

voqu, met en jeu une stimulation supramaximale du nerf son
mergence, laide dune lectrode bipolaire (fig 3). Le niveau du
stimulus est calcul en incrmentant de 10 20 % le seuil de
stimulation du ct sain. Il est recommand de rpter le test pour
faciliter la synchronisation des fibres et amliorer la reproductibilit
de lexamen. Lamplitude du potentiel daction composite (PAC),
recueillie par une lectrode de surface bipolaire, est reprsentative
du pourcentage de fibres synchronises recrutables non dnerves.
Elle est calcule pic pic et compare celle recueillie du ct sain.
On construit ainsi un rapport dont la valeur permettrait danticiper
le pourcentage de dnervation (fig 4). Mais la notion mme de
dnervation recouvre celle de neurotmsis et daxonotmsis, deux
situations dont le pronostic est bien diffrent. Isole, lENOG ne peut
faire la diffrence entre ces deux statuts. La valeur pronostique de
Paralysies faciales
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lectroneuronographie.
Technique (daprs [24]). PAC :
potentiel daction composite.
Proximale
Distale
Clignement
PAC
PAC
R1
R2
Stimulation
3
1
ENOG
0,2ms
50-100V
^
15
STIMULATION
PAC
T1
lectroneuronographie.
Calcul du pourcentage de dnervation. A2 / A1 100 pourcentage de dnervation.
A1
T1
A2
cet examen est largement reconnue, lvolution des scores dENOG

tant la donne la plus importante [26]. Ses avantages sont donc dtre
aisment ralisable par le clinicien et dapporter des lments de
dcision trs prcoces, ds le troisime jour aprs linstallation de la
paralysie faciale.
tude du rflexe trigminofacial (rflexe de clignement)

La stimulation supraorbitaire par un courant constant de 0,1 ms de
dure voque une rponse bilatrale de clignement. Le trac EMG
rvle une rponse prcoce R1 ipsilatrale, bi- ou triphasique,
oligosynaptique, et une rponse R2 bilatrale, polyphasique,
polysynaptique [90]. La rponse R1 oligosynaptique est la plus
intressante car elle emprunte la totalit du trajet nerveux, du noyau
leffecteur musculaire. Habituellement absente ou de latence
augmente dans une paralysie faciale, sa rapparition est un lment
de bon pronostic.
Stimulation antidromique du nerf facial [65]

Cette technique enregistre lactivit du nerf facial en amont du
foramen stylomastodien, ce qui permet en thorie une dtection
Stimulation magntique transcrnienne (daprs [91]). ENOG : lectroneuronographie.
plus prcoce des stigmates de dnervation. La stimulation est

rtrograde, induite par une lectrode bipolaire pousse 5 cm
lintrieur du canal de Stnon. Elle utilise des stimuli apparis de
polarit inverse dlivrs la frquence de 10 Hz avec une intensit
de 1 mA suprieure celle ncessaire la stimulation nerveuse. Le
recueil de lactivit, aprs moyennage, se fait en amont, par une
lectrode place lentre du mat acoustique externe. La
persistance dune rponse biphasique, proche de la rponse
triphasique normale, serait de bon pronostic.
Stimulation magntique transcrnienne [91]

Tout lintrt de cette technique est de stimuler le nerf facial de faon
trs proximale, dans une zone comprise entre le cortex moteur et le
foramen stylomastodien, ajoutant ainsi la prcocit de dtection
des signes de souffrance nerveuse. La stimulation est induite par
des impulsions brves, rptes, issues dun aimant appliqu sur la
rgion parito-occipitale. Le PAC est recueilli selon un protocole
dENOG. Un aimant double de plus petit diamtre permet de
stimuler le nerf facial au foramen stylomastodien et de gnrer un
deuxime PAC, de latence plus courte, quivalent un trac
dENOG classique. Un troisime aimant, appliqu sur la rgion
frontale, est capable dinitier un rflexe de clignement (fig 5). Un des
inconvnients de cette technique est la mconnaissance du site exact
de stimulation, mme sil est probable que la portion labyrinthique
du nerf soit la plus excite. Plus limitants encore sont lventualit
de comitialits induites ou le risque de traumatismes sonores par
lartefact sonore de 160 dB SPL prsent entre 2 et 5 kHz.
Exploration avant anastomose nerveuse
Avant ralisation dune anastomose, une EMG de dtection peut tre
indique, notamment quand un long dlai sest coul depuis la
section nerveuse. LEMG laiguille recherche alors les potentiels
de fibrillation, tmoins dune activit idiomusculaire rsiduelle.
Monitorage peropratoire du nerf facial
Ses rles sont avant tout didentifier le nerf dans lenvironnement
lsionnel, et de prvenir le chirurgien dune stimulation
intempestive. Il simpose dans la chirurgie du mat acoustique
5
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Paralysies faciales
interne et de langle pontocrbelleux comme outil de reprage, mais

galement comme instrument dvaluation de lintgrit nerveuse
et du pronostic [28, 77, 87]. Les contraintes mdicolgales pourraient
conduire largir son usage des chirurgies plus courantes
(cholestatomes de loreille moyenne, parotidectomies).
Deux types de systmes de monitorage sont disponibles : les
appareils bass sur la dtection mcanique (pneumatique ou
pizolectriques) des mouvements de la face (Myo-alarmy,
Opalarmy) et les lectromyographes qui amplifient et enregistrent
les PAC (NIM-2y, Medtronic-Xomed ; Silverstein Facial Nerve
Monitoringy). Tous deux sont coupls un systme de stimulation.
Les systmes mcanorcepteurs ont linconvnient de provoquer de
fausses alarmes lors des mouvements passifs de la face, et les
systmes lectromyographiques sont de leur ct trs sensibles aux
interfrences lectriques (coagulateurs bipolaires, dissecteurs
ultrasoniques). Leur usage simultan pourrait contourner ces
difficults [4].
Explorations radiologiques
Pour tre discriminante, la tomodensitomtrie ncessite une
exploration en haute rsolution de la pyramide ptreuse, utilisant
des coupes de 1,2 mm tous les 0,5 mm en incidences axiales et
coronales natives. Les scanners spirals multibarettes autorisent
dsormais des coupes inframillimtriques, affinant encore la
caractrisation et permettant, partir dacquisitions axiales, des
reconstructions dans tous les plans de lespace, et en particulier dans
les plans de coupes parallles au trajet nerveux [5].
Limagerie par rsonance magntique (IRM) en pondration T1 en
cho de spin multicoupes et en cho de gradient volumique
(acquisition 3D), avant et aprs injection de gadolinium, permet de
caractriser le nerf facial normal et pathologique [36]. Une prise de
contraste modre peut tre observe dans 76 % des cas au ganglion
gnicul des nerfs ptreux et au dbut de la portion tympanique, en
dehors de toute pathologie. Les squences trs pondres en T2 avec
acquisitions volumiques, telle la squence constructive interference in
steady state (CISS), sont prcieuses pour imager langle
pontocrbelleux, le mat auditif interne et leur contenu vasculaire
et nerveux, et dtecter tumeurs et conflits vasculonerveux.
volution des paralysies faciales

Quand la neurapraxie est pure, ce qui est la rgle dans les paralysies
partielles, la rcupration ad integrum (grade I de House et
Brackmann) dbute ds la leve du bloc de conduction, et se
complte en 3 5 semaines. Dans le cas frquent dune combinaison
de neurapraxie et daxonotmsis, la repousse axonale emprunte la
route trace par les tubules conjonctifs rests viables, et une
rcupration homogne se met en place dautant plus rapidement
que la proportion de fibres en neurapraxie est grande. Un grade I
ou II est espr en fonction de cette proportion.
En cas de neurotmsis, la perte des tubules guides empche une
repousse harmonieuse et induit des fausses routes axonales et des
phapses affectant les fibres motrices, sources de syncinsies et de
contractures, et les fibres parasympathiques. Un grade III est au
mieux obtenu. La dgnrescence wallrienne distale sassocie une
mort neuronale rtrograde affectant le noyau moteur, dautant plus
importante que la lsion est proximale [15]. Quand il y a une section
nerveuse, la perte neuronale est dautant moindre que la suture est
prcoce. Pour progresser, les bourgeons axonaux doivent trouver en
face deux une extrmit nerveuse permabilisable. Sinon,
apparaissent un nvrome proximal et une dgnrescence distale.
La collagnisation des tubules rend en effet le bout distal tanche
toute repousse ventuelle, dans une chance approximative de
4 annes [92]. Les consquences de la dnervation sur le lit musculaire
sont galement importantes et rapides : les premiers stigmates de
rupture ou de dissociation des myofilaments apparaissent ds
20 jours aprs la section nerveuse. La dgnrescence fibreuse des
myofibrilles sinstalle et progresse lentement au fil des mois et des
6
annes. Elle peut cependant rester incomplte plusieurs dizaines

dannes aprs la dnervation, mme en labsence dactivit EMG
[48, 81]
. Linversion dun tel processus dinvolution fibreuse passe par
la restauration dau moins 30 % des units motrices [37]. Tel est le but
que se fixe un geste de ranimation nerveuse.
Que la repousse axonale soit spontane ou guide par un geste
chirurgical, la fonction faciale apparat in fine dficiente bien des
points.
Dficit moteur rsiduel. Cest le plus mal ressenti, notamment au
niveau de lil et du front. Il est autant le fruit dun nombre
insuffisant dunits motrices actives que dun dsquilibre
fonctionnel entre muscles agonistes et antagonistes. Le cas le plus
reprsentatif est celui du muscle frontal dont les antagonistes plus
puissants inhibent lexpression clinique agoniste, bien que la
rinnervation lectrophysiologique soit acquise [80].
Syncinsies ou mouvements associs. Ils apparaissent de faon
retarde quand la repousse axonale est installe et efficace. Ils sont
autant la traduction de fausses routes que dphapses, vritables
courts-circuits axonaux dans lesquels linflux se transmet dun axone
lautre en dehors de toute synapse organise [14]. Les mouvements
de fermeture de lil associent ainsi des mouvements buccaux
parasites, plus souvent que linverse. Leur aggravation peut se faire
sur plusieurs annes. Ils peuvent mme apparatre de faon trs
retarde, alors quune rcupration harmonieuse semblait acquise.
Contractures musculaires. Elles attirent le visage du ct paralys,
particulirement la commissure labiale. Lil parat plus petit sous
leffet de lhypertonie de lorbiculaire. Tout mouvement volontaire
provoque une grimace et peut aboutir une fermeture oculaire
involontaire. Le tableau complet de spasme dit postparalytique
caractris est plus rare.
Troubles de linnervation parasympathique. Ils sont frquents. Le
syndrome sec, associant dficit de salivation et de lacrymation, nest
vritablement ressenti quau niveau oculaire. Sajoutant la
lagophtalmie, il aggrave les troubles conjonctivocornens. Le
syndrome des larmes de crocodile se dfinit comme une scrtion
lacrymale inopine apparaissant lors de la prise alimentaire. Quand
il est de survenue tardive, il sexplique par une erreur de repousse
des fibres salivaires qui empruntent le nerf grand ptreux au lieu de
la corde du tympan [45], plus souvent que par une repousse aberrante
des fibres destines la glande parotide, vhicules dans le petit
nerf ptreux superficiel et venant sgarer dans le nerf grand
ptreux, puis dans le ganglion ptrygopalatin [6]. Les lsions de la
premire portion ou du ganglion gnicul sous-tendent la premire
thorie. Les lsions pures des nerfs ptreux sous-tendent la
deuxime, et peuvent justifier une section du nerf de Jacobson. Les
phapses, sources de syndromes trs prcoces, sont situes dans le
VIIbis ou dans la premire portion du nerf facial. Elles apparaissent
dautant plus facilement que les fibres parasympathiques sont
fragiles et peu mylinises (80 %) [78].
Retentissement psychologique. Lexpression faciale est une forme
essentielle de la communication non verbale. Sa carence accentue
chez le malade le sentiment disolement, venant se surajouter son
vcu dapparatre grotesque dans chaque geste facial. Limage
donne de soi tant essentielle en socit, il est ais de concevoir la
gravit de la blessure de lego vcue par le patient, mme si le dficit
est jug minime par le praticien.
Paralysies faciales post-traumatiques

(fig 6)
TRAUMATISMES DU ROCHER
Un traumatisme crnien sur cinq est associ une fracture du

rocher [33] dont 7 50 % se compliquent dune dysfonction faciale
[9, 16, 71]
. Latteinte est rarement bilatrale (2,5 %), faisant alors suite
un traumatisme en tau . Le traumatisme est plus souvent la
consquence daccidents de la voie publique (75 % des cas) que
Paralysies faciales
Paralysie faciale + ruption de la conque
Paralysie faciale traumatique

Gestion neurochirurgicale de l'urgence
Examen clinique
Audiomtrie
Imagerie
Incomplte ou retarde
Complte mais dlai inconnu
20-260-A-10
Vue avant j7
Complte et immdiate
Traitement mdical
Aciclovir 30 mg/kg/7 j
Mthylprednisolone 3 mg/kg
Vue aprs j7
Vue aprs j21
lectrophysiologie
Pas de traitement
Kinsithrapie
lectrophysiologie
ENOG/EMG
Favorable
Traitement mdical
Corticodes et vasodilatateurs
intraveineux
Rvaluation quotidienne
Favorable
Dfavorable
Dfavorable
Chirurgie
Cophose
Voie translabyrinthique
Audition mesurable
Voie combine
Surveillance clinique
Rflexes stapdiens
lectrophysiologie
Favorable
Dfavorable
Chirurgie
Rcupration grade I ou II
Rcupration grade III
Algorithme dcisionnel face une paralysie faciale traumatique. ENOG : lectroneuronographie ; EMG : lectromyographie.
daccidents de travail, de sport, ou daccidents domestiques. Il sagit

en rgle de patients jeunes (moyenne dge de 30 ans). Le choc est
en rgle suffisamment important pour provoquer une commotion
crbrale avec perte de connaissance initiale (77 % des cas). Cette
svrit initiale concourt retarder le diagnostic et le traitement de
la paralysie faciale par lotologiste. Leur incidence est en trs nette
rgression sous leffet de lamlioration de la scurit passive des
vhicules (ceinture de scurit, airbag, casque pour les
cyclomotoristes).
Ds le premier examen, et malgr le contexte, une grande
importance doit tre accorde au caractre complet ou incomplet de
la paralysie, et surtout son dlai dapparition. Chez un patient
comateux prsentant une otorragie, lusage de la manuvre de
Pierre Marie et Foix se rvle dun certain secours.
Ds que possible, une otoscopie ralise sous microscope doit
rechercher et valuer hmotympan, perforation tympanique et
otoliquorrhe ventuelle. Lexamen des autres nerfs crniens doit
tre conduit de faon soigneuse. Lexamen audiomtrique est
prcieux pour dtecter un traumatisme labyrinthique associ. Un
bilan topographique complte lvaluation clinique. Lvaluation
radiologique est une deuxime priorit diagnostique : elle doit tre
ralise dans les meilleures conditions possibles, pour obtenir
chaque fois quelle est possible une cartographie hyperslective du
rocher permettant de drouler le trajet du nerf facial intraptreux.
Elle permet dindividualiser :
les fractures extralabyrinthiques, caractrises par un trait de
fracture longitudinal pargnant le labyrinthe et atteignant le canal
facial au niveau du ganglion gnicul. Des traits de refend
transversaux sont souvent associs ;
les fractures labyrinthiques coupant transversalement le grand axe
du rocher, traversant en rgle le labyrinthe postrieur (vestibule) et
croisant le nerf au niveau de sa portion tympanique.
Elle peut montrer dautre lsions ayant une grande importance dans
la prise en charge du patient :
trait irradiant vers le trou dchir et le sphnode exposant une
fistule carotidocaverneuse ;
pneumolabyrinthe voquant une fistule labyrinthique par fracture
labyrinthique ou lsion stapdienne ;
trait irradiant vers le foramen jugulaire, parfois responsable dun
pneumobulbe jugulaire et dune paralysie des nerfs mixtes ;
Rcupration grade I ou II
Rcupration grade II ou III
Rcupration grade III ou IV
Algorithme dcisionnel face une paralysie faciale zostrienne.
brche ostomninge se signalant par un dcalage fracturaire du

tegmen ou de la corticale postrieure et par une pneumencphalie ;
trait de fracture controlatral frquent en labsence de signes
cliniques vidents ;
fracture du clivus, toujours associe une fracture bilatrale des
rochers, et constante en cas de diplgie faciale.
Llectrophysiologie est le troisime temps essentiel du bilan. Elle
ne simpose que si la paralysie faciale est totale. Quand le patient
est pris en charge avant le 14e jour, lENOG prend toute sa valeur,
condition dtre ralise au plus tt 3 jours aprs le traumatisme.
Ds la fin de la deuxime semaine, lEMG de dtection et de
stimulodtection est prfre, car plus fiable et reproductible.
Le bilan achev, trois situations sont opposer (fig 7) :
la paralysie faciale est incomplte ou retarde (40 % des cas) : un
traitement mdical est mis en route. Il associe une corticothrapie
(mthylprednisolone 2 3 mg/kg/j) luttant contre le stress
inflammatoire, et un traitement vasodilatateur sadressant
lischmie des vasa nervorum. Il est confort par le mauvais
pronostic spontan des paralysies faciales partielles ou retardes [86].
Le patient doit tre rvalu quotidiennement dans les 3 premires
semaines, compte tenu du risque daggravation secondaire. Le
pronostic de ces paralysies est excellent, mme si 50 % dentre elles
sont subtotales. Plus de 95 % des patients rcuprent une fonction
faciale normale (grade I) ;
la paralysie faciale est complte mais le dlai dinstallation nest pas
connu (30 % des cas) : le choix thrapeutique est argument par
llectrophysiologie et limagerie. Laggravation ou la dnervation
et lexistence dun trait affectant le trajet du nerf facial sont des
arguments plaidant en faveur dune exploration chirurgicale ;
la paralysie faciale est immdiate et complte (30 % des cas) et associe
un profil lectrophysiologique de neurotmsis, donnes le plus souvent
corrles : une exploration chirurgicale est propose au patient. En
cas de fracture labyrinthique et donc de surdit totale, lexploration
est mene par voie translabyrinthique : une fracture transversale est
en rgle dcouverte, associe une trs forte prvalence de section
nerveuse franche ncessitant une suture [13, 25]. Si laudition est
prserve, mme partiellement, lexploration du nerf et sa
dcompression sont conduites par une voie combine (89 %). La
portion labyrinthique, le ganglion gnicul et le segment initial de
la portion tympanique du nerf sont abords par une voie susptreuse extradurale. Le reste du nerf facial intratemporal est expos
7
Paralysies faciales
20-260-A-10
jusquau foramen stylomastodien par une voie transmastodienne.

Certains auteurs ont propos un abord du ganglion gnicul par
une voie purement transmastodienne, associe une dsarticulation
ossiculaire [72, 89]. Bien que sduisant, cet accs se rvle trop troit
pour exposer le foramen matal et traiter des pertes de substance
nerveuses importantes [9, 23].
Le nerf est le plus souvent ls au niveau du ganglion gnicul [39].
Les autres segments sont plus rarement touchs de faon isole. La
contusion par crasement ou par tirement, associant dme et
hmatome de la gaine, est la constatation la plus frquente. Face
cette situation, la dcompression nerveuse est alors seulement
ncessaire, sans ouverture de lpinvre pour ne pas aggraver les
troubles ischmiques. Le nerf est dcomprim jusquau foramen
matal, o la souffrance nerveuse est potentiellement plus svre.
Le rsultat fonctionnel obtenu est dautant meilleur que le geste est
prcoce, vitant le passage de laxonotmsis au neurotmsis. Mais
cette ncessaire rapidit daction doit prendre en compte le risque
neurochirurgical propre labord dune zone contuse souvent sige
dun hmatome extradural. Aprs 1 an, la rcupration est
satisfaisante (grade II ou III) dans 60 83 % des cas suivant
limportance des lsions initiales [9, 16].
La section nerveuse est donc peu frquente (13,5 % des cas). Elle
ncessite un parage nerveux comportant, en cas de prise en charge
tardive, la rsection du nvrome apparu. La prfrence va souvent
une greffe en pont , suture et/ou fibrinocolle, le greffon tant
constitu dun fragment de nerf grand auriculaire ou dun tronon
de nerf sural. En pareille situation, il est impossible dobtenir mieux
quun grade III. Une analyse de la littrature fait tat de 82 % de
grades III-IV et de 18 % de grades V-VI. Dans de rares situations,
limpossibilit de retrouver un bout proximal fiable conduit
raliser une anastomose hypoglossofaciale (2 % des cas).
TRAUMATISMES PNTRANTS
Les dgts associs sont beaucoup plus svres, comportant une trs
forte proportion de sections nerveuses [9]. Une greffe en cble est en
rgle ncessaire, conduisant des rsultats beaucoup moins
favorables que dans les traumatismes ferms. La relative mdiocrit
des rsultats observs fait dailleurs lunanimit, seulement 60 % des
patients obtenant un rsultat satisfaisant de grade III ou IV. Les
projectiles darme feu provoquent sans doute les lsions
histologiques les plus profondes et les plus tendues, prcarisant la
repousse axonale. Y sont combins les mfaits de limpact direct du
projectile sur le nerf, de sa fragmentation, de la fracture du rocher
associe, de la contusion et de lischmie provoques par le blast, et
enfin, de llvation de temprature. Le site lsionnel est le plus
souvent tympanique et mastodien, les projectiles susceptibles de
lser le ganglion gnicul tant habituellement ltaux.
PARALYSIES FACIALES IATROGNES
Lvolution des techniques et des connaissances a considrablement

rduit la frquence des paralysies faciales postopratoires (0,06 %
pour Hermann [42]). Le pronostic est trs diffrent suivant le site
lsionnel et le caractre immdiat ou retard du symptme. Dans le
cadre de la chirurgie otologique, le cholestatome est la pathologie
source dans plus dun cas sur deux [42] . La ralisation dun
videment ptromastodien peut conduire une lsion nerveuse au
niveau de la portion tympanique, ou plus souvent au niveau de la
portion mastodienne lors de labaissement du mur du facial. Dans
la chirurgie en technique ferme, cest le coude du nerf ou la portion
mastodienne lors dune tympanotomie qui sont le plus exposs,
notamment en cas de faible pneumatisation. La portion tympanique,
si elle est dnude, peut tre souleve et blesse lors de lexrse de
la matrice cholestatomateuse.
La chirurgie des otites chroniques non cholestatomateuses et des
mastodites nest pas exempte de risque, linflammation modifiant
les repres. La chirurgie stapdienne peut tre en cause en cas de
malposition ou de simple dhiscence nerveuse.
Le traitement chirurgical des agnsies majeures de loreille met en
danger lintgrit dun nerf facial mal positionn dans 20 30 % des
8
cas, particulirement quand loreille est implante bas et los

temporal peu dvelopp [46]. Mme dans des mains entranes, la
canaloplastie peut tre source, dans 1 10 % des cas, datteinte plus
ou moins complte de la mobilit faciale [8, 46].
Dans le cadre de la chirurgie otoneurologique, la lsion du nerf facial
est plus frquente et sans doute plus attendue. Le nerf est dautant
plus expos quil est dnu dpinvre, ce qui est le cas dans langle
pontocrbelleux et dans le mat auditif interne, et un moindre
degr dans la portion labyrinthique. Dans le rocher, la transposition
nerveuse, notamment postrieure, fragilise le nerf en ajoutant au
traumatisme nerveux le sacrifice des artres gnicules. La
transposition antrieure, utilise dans les voies de Fisch, peut ne pas
avoir de consquence si la portion tympanique a pu rester en place.
Linstrument le plus agressif est sans doute la fraise dont leffet
dltre peut aller dune moucheture de lpinvre la perte de
substance tendue par effet denroulement. Les instruments de
dissection (pointes, crochets), les bistouris, les microciseaux ont un
effet moins dlabrant. Les traumatismes thermiques par coagulation
intempestive, cautrisation ou usage du laser (otospongiose) et les
lsions chimiques (cautrisation) provoquent des lsions svres et
tendues, difficiles valuer.
Les traumatismes pntrants appellent une exploration chirurgicale
durgence. La rgle qui simpose tous est que toute paralysie
faciale dapparition immdiate dans le postopratoire doit conduire
une exploration chirurgicale rapide. Il convient en effet
dapprcier, dans un contexte difficile de reprise chirurgicale
prcoce, limportance des lsions nerveuses, et leur extension en
amont et en aval du foyer lsionnel. Dans tous les cas, le parage
nerveux doit tre trs soigneux, et viter dassocier aux lsions
anatomiques des lsions ischmiques par mobilisation excessive du
nerf hors de son canal. Les rsultats dpendent de limportance de
la lsion initiale. En cas de lsion minime ne ncessitant quune
simple dcompression, un grade I III est obtenu dans les trois
quarts des cas [38]. En cas de greffe, un grade III nest obtenu que
dans trois cas sur quatre.
Dans la chirurgie des tumeurs parotidiennes, latteinte de la fonction
faciale est partielle, toujours immdiate, et reste susceptible
daggravation au fil des jours sous leffet de lischmie nerveuse.
Elle est surtout le fait des exrses exhaustives de la glande, avec
dissection et mobilisation des branches nerveuses, ou surtout des
reprises chirurgicales. La paralysie rgresse en rgle en quelques
semaines. Les sections inopines du tronc du nerf facial ou dune de
ses branches peuvent faire lobjet dune suture ou dun
fibrinocollage avec dexcellentes chances de succs, condition
dagir immdiatement. Il en est de mme pour les lsions nerveuses
conscutives des lifting, o le rameau mentonnier et le rameau
frontal sont les plus exposs. La rparation des sections tronculaires
ne permet pas dobtenir mieux quun grade III.
Les paralysies faciales postopratoires retardes peuvent tre
rencontres dans toutes les circonstances voques (cf supra). Elles
sont relativement frquentes puisque cites dans 0,2 % des chirurgies
de loreille moyenne, 11 38 % de la chirurgie du neurinome de
lacoustique, 1 4 % de la chirurgie de limplant cochlaire. Elles
apparaissent en rgle 8 10 jours aprs lintervention. Leur
signification et leur pronostic sont tout diffrents. On a pu mettre en
cause rcemment dans leur gense, au-del dun simple processus
inflammatoire, la ractivation dun virus herps simplex de type I
(HSV1) [34] . Le traumatisme, et surtout ltirement des fibres
parasympathiques sensitives seraient la source de cette rsurgence
virale. Le traitement habituellement conseill est une corticothrapie
fortes doses (3 mg/kg/j dquivalent prednisone). Pour certains
auteurs, un traitement antiviral par aciclovir doit tre associ. Le
pronostic est bon si le traitement est prcoce.
Paralysies faciales tumorales

Le dveloppement dune tumeur sur le trajet du nerf facial provoque
typiquement une paralysie dinstallation progressive. Mais il faut
savoir se mfier dune paralysie faciale aigu, ou surtout rcidivante.
Paralysies faciales
PATHOLOGIES BNIGNES
Neurinome du nerf facial

Cette tumeur rare (0,8 % des tumeurs intraptreuses) peut natre sur
tout le trajet nerveux, mais touche plus souvent la portion
tympanique et le ganglion gnicul. Elle dborde souvent sur le
segment tympanique (48 %), la portion labyrinthique (42 %) et peut
pntrer dans le mat auditif interne (30 %) [53]. Elle envahit plus
rarement la rgion parotidienne. Des signes otologiques
accompagnent en rgle une paralysie dinstallation trs progressive,
parfois prcde dun spasme. Les formes confines au mat auditif
interne et langle pontocrbelleux sont vocatrices dun
neurinome de lacoustique, mais lexistence dun petit dficit facial
ou dun spasme doit faire voquer le diagnostic. La
tomodensitomtrie en fentre osseuse montre une image dostolyse
rgulire, centre sur le canal facial et se poursuivant le long du
trajet nerveux, parfois accompagne dostocondensation
priphrique. LIRM confirme le diagnostic dj souponn en
rvlant un isosignal en T1 fortement rehauss linjection.
Lexrse chirurgicale nest pas conseiller quand le volume tumoral
nest pas menaant et que la paralysie faciale est incomplte, car elle
sous-entend une greffe nerveuse.
Cholestatome intraptreux
Quil soit primitif ou acquis, il se manifeste une fois sur deux chez
un adulte par une paralysie faciale dapparition progressive.
Lotoscopie peut tre normale ou rvler une image blanchtre
rtrotympanique, essentiellement pitympanique. La paralysie peut
sassocier une surdit de transmission, mixte ou de perception
pure. La prsence de vertiges est frquente, en liaison avec une
rosion de la capsule otique. La tomodensitomtrie rvle une lsion
lytique non rehausse, typiquement situe autour du ganglion
gnicul, largissant le canal facial en amont et en aval, rodant le
toit de la cochle et envahissant parfois lpitympanum. LIRM
confirme le diagnostic en montrant un isosignal en T1, htrogne,
non rehauss, et un hypersignal important en T2. Le traitement
chirurgical dexrse et de dcompression nerveuse est une urgence.
Le cholestatome acquis de loreille moyenne est parfois source de
paralysie faciale (0,8 1,7 % des cas) dans le cours dun pisode de
surinfection [69].
Autres lsions
Hmangiome caverneux. Il se dveloppe essentiellement dans la
rgion du ganglion gnicul. Le diagnostic diffrentiel avec le
neurinome du nerf facial est bas sur la tomodensitomtrie, qui
rvle une ostolyse trs particulire, en nid dabeille , mal
limite, associe des calcifications. En IRM, la lsion se rvle sous
la forme dun isosignal en T1 se rehaussant trs fortement. Elle
prsente spontanment un hypersignal en T2, la diffrence du
neurinome [58] . Le traitement est chirurgical [50] . La tumeur se
dveloppant, au moins au dbut, autour du nerf et de son pinvre,
il est parfois possible den prserver la continuit.
Paragangliomes jugulaires volus, de diagnostic ais lotoscopie.
Mningiomes intraptreux. Plus rares, ils se manifestent
frquemment par une paralysie faciale inaugurale.
Adnomes de loreille moyenne. Ce sont de vritables tumeurs
neuroendocrines bnignes, histologiquement proches des
paragangliomes. Elles sont trs adhrentes la portion tympanique
du nerf facial dont elles se dissquent difficilement.
Neurinomes de lacoustique. Ils sont plus frquents mais se
prsentent rarement sous la forme dune paralysie faciale, sauf en
cas de forme kystique ou dhmorragie intratumorale. La paralysie
faciale est rarement svre, se prsentant plutt sous la forme dun
spasme de lhmiface ou dune raret du clignement.
TUMEURS MALIGNES
Les cancers parotidiens sont les tumeurs les plus frquemment en

cause. Le diagnostic est avant tout clinique. Il peut sagir de
carcinomes pidermodes, dadnocarcinomes, de carcinomes
20-260-A-10
adnodes kystiques. Le traitement est chirurgical, bas sur la

rsection large de la tumeur associe une greffe nerveuse.
Le carcinome pidermode du mat auditif externe doit tre voqu
devant une otorrhe chronique, des douleurs et un aspect de tumeur
intramatique. Lexistence dune paralysie faciale est de trs mauvais
pronostic.
Les mtastases intraptreuses se signalent frquemment par une
paralysie faciale inaugurale associe des douleurs trigmines. Les
antcdents, le contexte clinique et radiologique permettent
daffirmer le diagnostic.
Les mtastases mninges de langle pontocrbelleux sont trs
rares. La paralysie faciale y est inaugurale, associe un syndrome
audiovestibulaire brutal. LIRM rvle un syndrome tumoral de
langle pontocrbelleux htrogne vocateur, mais le diagnostic
appartient la ponction lombaire avec analyse cytologique du
liquide crbrospinal, plus souvent qu la biopsie chirurgicale,
source dacclration du processus de mningite carcinomateuse. Le
pronostic est sombre.
Paralysies faciales infectieuses

Le contexte infectieux gnral permet souvent de rattacher la
paralysie son tiologie.
OTITE MOYENNE AIGU ET OTOMASTODITE
La frquente dnudation de la portion tympanique soumet le nerf

facial lagression dagents infectieux en cas de suppuration de
voisinage. Lincidence des paralysies faciales otitiques a chut grce
au bon usage de lantibiothrapie (0,19 % [68]). Les germes les plus
souvent en cause sont ceux rencontrs dans lotite : Haemophilus
influenzae, pneumocoque et autres streptocoques, staphylocoque. Le
dficit est rarement total, mais peut le devenir si le traitement
ncessaire nest pas mis en place rapidement. Il consiste au
minimum en une paracentse avec prlvements bactriologiques,
associe un traitement antibiotique parentral probabiliste par
cphalosporines de troisime gnration, bientt adapt au germe
dcouvert. Une corticothrapie quivalente 1 mg/kg de
prednisone est conseille, non sans avoir cart toute complication
suppure de voisinage. En cas de mastodite associe, une
mastodectomie est souvent ncessaire, en vitant toute exploration
du canal facial. Le pronostic dpend de lintensit de la paralysie
initiale et de la rapidit de mise en route du traitement.
OTITE EXTERNE MALIGNE OU NCROSANTE
PROGRESSIVE
Il sagit dune ostite extensive, point de dpart cutan, diffusant

dans los tympanal puis fusant dans le rocher [57]. Dvolution
naturelle svre, voire ltale, elle est non exclusive aux sujets
immunodprims. Le diabte svre, limmunodpression du
syndrome dimmunodficience acquise (sida), les hmopathies sont
au premier plan. Parfois, seul lge avanc peut tre mis en cause.
Le germe presque exclusivement responsable est Pseudomonas
aeruginosa. Latteinte du nerf facial est un signe de gravit prcdant
celle, concomitante ou successive, des nerfs mixtes ou oculomoteurs,
voquant une avance du processus vers lapex ptreux.
Cliniquement, la paralysie sassocie un tableau dotite externe
grave hyperalgique. Le diagnostic, voqu au vu dune suppuration
abondante, de polypes et de granulomes issus du plancher du mat
auditif externe, est confirm par la tomodensitomtrie qui met en
vidence une ostolyse du tympanal. LIRM value lextension aux
tissus mous cervicaux, aux mninges et la pointe du rocher. La
scintigraphie au techntium confirme les remaniements osseux. La
scintigraphie au gallium, plus spcifique, est propose pour
surveiller la rgression du processus ostitique [57]. Le traitement doit
tre prolong, bas sur une antibiothrapie par voie veineuse guide
par lantibiogramme : les quinolones et les cphalosporines de
troisime gnration sont associes, en fonction de lantibiogramme.
9
Paralysies faciales
20-260-A-10
Il est possible que loxygnothrapie hyperbare permette de

raccourcir le traitement [57]. Le pronostic des paralysies faciales
associes est trs dfavorable si le traitement na pu tre institu
avant linstallation de la dnervation. Une rcupration suprieure
un grade IV est rarement obtenue. Le processus de destruction
osseuse et nerveuse ayant prvalu, il est source de fibrose freinant la
repousse axonale, par ailleurs appauvrie par le contexte gnral du
patient.
MALADIE DE LYME
Borrelia burgdorferi, spirochte transmis par les tiques, est lagent

bactrien responsable de la maladie de Lyme [11]. La paralysie faciale
est frquente la phase secondaire de la maladie (24 % des cas).
Lorientation clinique se fait sur la notion de piqres de tiques dans
une zone dendmie quelques semaines auparavant, et sur les
antcdents drythme migrant. La maladie est rare en automne et
en hiver. La ponction lombaire pourrait rvler un aspect de
mningite lymphocytaire. La srologie nest pas toujours fiable, mais
labsence danticorps de type immunoglobulines IgG ou IgM dans
le sang et le liquide crbrospinal par mthode enzyme-linked
immunosorbent assay (Elisa) permet a contrario dcarter le
diagnostic. Nombreux sont les antibiotiques actifs sur Borrelia
burgdorferi : amoxicilline, cphalosporines de troisime gnration,
ttracycline, rythromycine. Ils doivent tre prescrits sur une priode
de 2 semaines. Le pronostic de la paralysie faciale est bon sous
traitement mdical.
SYNDROME DIMMUNODFICIENCE ACQUISE
La paralysie faciale peut rvler linfection par le virus de

limmunodficience humaine (VIH) [54]. Une diplgie peut apparatre
dans un contexte de polyradiculonvrite. Le pronostic fonctionnel
de ces paralysies est bon.
OTITE TUBERCULEUSE
La tuberculose de loreille moyenne est rare, mme si lon assiste

une rsurgence de la maladie tuberculeuse depuis quelques annes
dans les populations risque. Latteinte de la fonction faciale est
dcrite dans 15 30 % des cas, avec une susceptibilit particulire
de lenfant. Cest le premier diagnostic voquer devant une
paralysie faciale associe une otite chronique non cholestatomateuse [22]. Elle est de mauvais pronostic en raison du dlai
diagnostique, de la lenteur de laction de lantibiothrapie et des
difficults de choix thrapeutique. Le diagnostic positif est bas sur
lisolement du bacille de Koch par les techniques classiques, ou de
faon plus sensible et plus rapide, par polymerase chain reaction
(PCR). En cas dinefficacit du traitement mdical sur la paralysie
faciale et de signes lectrophysiologiques de mauvais pronostic, un
traitement chirurgical de dcompression peut tre discut pour
diminuer la dure de la souffrance nerveuse.
ZONA DU GANGLION GNICUL
Encore appel syndrome de Ramsay-Hunt, il trouve son origine

dans la rsurgence du virus varicelle zona (VZV), nich dans les
cellules ganglionnaires sensitives du nerf facial depuis la primoinfestation varicelleuse. Dans la plupart des cas, une ruption
vsiculeuse pathognomonique est trouve au niveau de la zone
sensitive de Ramsay-Hunt. Mais lruption est parfois trs discrte,
se rsumant une seule vsicule cache dans la paroi du mat
auditif externe. Le diagnostic pourrait tre voqu en ralisant
prcocement une PCR sur le liquide vsiculaire, ou dfaut dans
les larmes ou la salive, liquides o lacide dsoxyribonuclique
(ADN) viral peut tre dtect dans beaucoup de cas [29]. Lruption
est toujours prcde de douleurs violentes et de sensations de
brlures auriculaires et priauriculaires. Elle peut saccompagner ou
tre prcde dun dme important dbordant sur la rgion
parotidienne. La paralysie faciale sinstalle dans le mme temps ou,
de faon plus trompeuse, la prcde. Elle est trs rapidement
10
aggrave et saccompagne souvent de vertiges rotatoires,

dacouphnes et de surdit, faisant voquer une atteinte conjointe
du nerf vestibulocochlaire. Une atteinte polyganglionvritique plus
vaste nest pas rare, associant des dficits homolatraux du nerf
trijumeau, des nerfs mixtes et des ruptions dans les territoires
sensitifs cutanomuqueux correspondants. Les cphales sont
frquentes, tmoignant dun lchage mning. La paralysie faciale
zostrienne se caractrise donc par un contexte clinique bruyant et
une svrit importante. Lvolution spontane conduit des
squelles motrices dans 79 % des cas (sur 116 cas suivis sans
traitement [70] ). Le traitement antiviral par laciclovir, agent
virostatique actif sur les virus du groupe herps en phase de
rplication, est valid pour peu quil soit instaur dans les
3 premiers jours de la paralysie [17, 20]. Au-del du septime jour, il ne
semble pas quil offre un meilleur pronostic que lvolution
spontane. La drogue doit tre dlivre la dose de 30 mg/kg/j
pour passer la barrire hmatonerveuse. La mauvaise
biodisponibilit du produit par voie orale (15 25 %) conduit
utiliser la voie parentrale [20]. La corticothrapie doit tre associe et
ne comporte pas de risque spcifique (2 mg/kg/j, dose dgressive
de j3 j10). Dans les paralysies faciales vues tardivement, ou en cas
de mauvaise volution clinique et lectrophysiologique, une
dcompression peut tre envisage, selon les mmes rgles que les
paralysies faciales post-traumatiques [16].
AUTRES ATTEINTES VIRALES
La paralysie faciale peut voluer dans un contexte vocateur

datteinte virale. Cest le cas de la mononuclose infectieuse svre,
souvent sous forme de diplgies, et des infections
cytomgalovirus. Cest galement le cas de la rougeole, de la
rubole, des oreillons, de lhpatite B, de la grippe, des adnoviroses
ou aprs vaccination contre la rage. La paralysie faciale sintgre
souvent, dans ce cas, une multinvrite.
Paralysie faciale a frigore

ou idiopathique
La paralysie faciale a frigore ou maladie de Charles Bell est
frquente. Son incidence est de 20 cas pour 100 000 habitants/an.
Cest la forme la plus commune des paralysies faciales (six huit
sur dix). Lvolution des connaissances ce jour conduit beaucoup
dauteurs ne plus parler de paralysie faciale idiopathique, mais de
paralysie faciale herptique [1]. En effet, un faisceau darguments
cliniques, paracliniques, et dapproches exprimentales rcentes
convergent pour mettre en cause une rsurgence du HSV1 [31]. Cest
ainsi que Murakami a pu mettre en vidence des fragments dADN
viral dans le liquide prineural de la portion mastodienne du nerf
et dans le muscle auriculaire postrieur, lors de dcompressions
nerveuses la phase aigu. Plus frappante est la mise au point de
modles animaux de paralysie faciale aprs inoculation dHSV1
dans loreille ou la langue de la souris [84]. Des tudes cliniques
dmontrant une meilleure efficacit dun traitement associant
aciclovir et prednisone contre prednisone seule vont dans le mme
sens [1] . Pour certains auteurs, les preuves accumules sont
suffisantes pour parler de lien de causalit [75]. Pour dautres, le fait
que le modle animal soit un modle de primo-infection ne permet
pas dtre totalement affirmatif. Seule, en fait, la mise en vidence
dacide ribonuclique messager (ARNm), tmoignant de la prsence
dun virus en rplication distance du ganglion gnicul,
permettrait une conclusion dfinitive. Le scnario invoqu est
superposable celui dmontr pour le VZV et le zona du ganglion
gnicul. Tout tiendrait la rsurgence virale HSV1 dans les cellules
sensitives du ganglion gnicul la faveur dune baisse dtat
gnral, dun choc vasomoteur, dune exposition au froid, dun
traumatisme des fibres nerveuses, mme minime, et notamment de
celles faisant relais dans le ganglion gnicul. Il est en fait probable
que HSV1 ne soit pas seul en cause dans la famille herps et que
lon puisse mettre galement en cause une rsurgence du VZV (zona
Paralysies faciales
sine herpete) ou du virus Epstein-Barr. Leffet neuropathogne est

in fine en relation avec le garrot inflammatoire et les phnomnes
auto-immuns agressant la gaine de myline [43]. Le caractre trs
localis des phnomnes pourrait expliquer quune trace srologique
ne soit pas constamment dcelable. Il reste cependant difficile
dexpliquer la raret des rcidives en comparaison de la banalit des
rinductions virales dans le ganglion de Gasser (herps labial).
Lvolution naturelle des paralysies a frigore est bien connue [2, 70] :
71 % des patients seulement recouvrent une fonction faciale normale
et 16 % gardent des squelles motrices associant spasmes et
syncinsies. Les formes graves sont sans nul doute celles sinstallant
le plus rapidement et se compltant demble. Les arguments ENOG
en faveur dun fort pourcentage de dnervation sont recueillir ds
j3 et comparer au fil des jours. Peu dexamens paracliniques sont
par ailleurs ncessaires, lIRM nayant pas de valeur pronostique
dmontre. Elle rvlerait en T1 avec injection de gadolinium,
comme dans le zona, mais de faon moins frquente, un hypersignal
allant du mat auditif interne au ganglion gnicul. Il ny a pas de
paralllisme entre lintensit du signal tmoin de linflammation et
de la rupture de la barrire hmatonerveuse, et la svrit de
latteinte [7]. Lhypersignal peut mme persister plusieurs mois aprs
gurison complte. En dehors dun doute diagnostique sur le
contexte clinique, sur le mode dinstallation, ou en cas dvolution
dfavorable, lexamen tomodensitomtrique na pas non plus
dindication systmatique.
La srologie montre exceptionnellement une sroconversion (3,7 %
des cas), puisquil sagit en rgle dune rinduction virale. Il est
souvent possible de retrouver 2 semaines dintervalle une
ascension des taux dIgG sur les prlvements sanguins, voire de
liquide crbrospinal, vis--vis de HSV1 ou de VZV. Ce dernier
semble en effet dtectable par ce moyen dans 17 % des cas [27].
Dautres auteurs proposent de rechercher lADN viral par PCR sur
des prlvements salivaires dans les 3 premiers jours [29] . Ils
confirment une prvalence identique du VZV dans la paralysie
faciale a frigore (17 %), le virus ntant plus dtectable quand
apparat la trace srologique. Il semble donc bien que le HSV1 ou le
VZV ne se rpliquent et ne soient donc identifiables que dans les 3
premiers jours de linfection, dlai frquemment chu quand le
malade consulte. De ce phnomne dcoule galement lobligatoire
prcocit dun traitement antiviral, sil doit tre mis en place.
Ces notions nouvelles nont pas permis dtablir une norme
thrapeutique. Lutilit dun traitement apparat mme discutable
dans les formes partielles non aggravantes qui rcuprent totalement
de faon spontane. La controverse concerne en fait la prise en
charge des paralysies faciales svres. Si lon sen tient au trs faible
nombre dtudes contrles exemptes de biais mthodologique,
seule la corticothrapie parat un traitement rellement valu [74].
Elle peut tre isole, ou sintgrer dans un protocole associant des
promoteurs de la microcirculation capillaire, tel le protocole de
Stennert qui est encore trs utilis [79]. Ce dernier associe pendant
10 jours une corticothrapie parentrale par mthylprednisolone
dgressive par tapes de 2 jours, de 3 mg/kg 0,3 mg/kg, des
perfusions de dextran (500 mL/j) et de la pentoxifylline (2
3 ampoules/j), relaye par une thrapeutique orale par
mthylprednisolone dgressive sous 8 jours (de 4 1 comprim/j).
Les corticodes ont le pouvoir dagir puissamment la fois sur le
facteur inflammatoire responsable du garrot vasculaire, et sur le
processus auto-immun suscit au niveau de la myline. Les patients
traits dmontrent un pronostic sensiblement meilleur quen
labsence de traitement. La mise en cause des virus de lherps a
conduit certains auteurs valuer lefficacit de laciclovir en sus de
la corticothrapie [1, 19, 41]. La faible dimension des cohortes tudies,
incluant par ailleurs des malades trs diversement touchs, ne
permet pas den affirmer la relle utilit. Il manque aujourdhui une
tude contrle alatoire tudiant le devenir sous traitement des
seules formes svres dont on sait quune majorit volue
dfavorablement. Or, cette svrit nest pas toujours prvisible dans
le dlai de 3 jours o le traitement se doit dtre institu. La gravit
de latteinte nest pas toujours prvisible [1, 41]. Dans lattente de cette
tude prospective, de mise en uvre difficile, il napparat pas
20-260-A-10
aujourdhui possible de recommander le traitement antiviral dans la

paralysie faciale a frigore, mme si un grand nombre darguments
convergent vers son utilit.
Il est tout aussi difficile dans ce contexte didentifier la place de la
dcompression chirurgicale. Une tude rcente tend faire revivre
cette chirurgie, jusque-l objet de controverses du fait de ses risques
et de lvolution habituellement favorable du symptme [31]. Or, il
parat vident que pour tre utile, la dcompression doit tre prcoce
et prendre place dans les 2 premires semaines. LIRM noffrant pas
darguments pronostiques [49], lENOG reste au centre de la dcision
thrapeutique, avec ses imperfections et sa reproductibilit
inconstante. En dehors des cas trs dmonstratifs par la grande
svrit immdiate et leur absence de raction au traitement
mdical, les arguments manquent pour en conseiller lusage.
Formes cliniques particulires

FORMES BILATRALES
Leur tiologie la plus frquente est en effet le syndrome de Guillain

et Barr quil convient dliminer demble devant le caractre
progressif et ascendant des signes dficitaires neurologiques [73]. Le
diagnostic clinique est confort par lEMG et lIRM. Le pronostic de
la paralysie faciale est bon, mais la rcupration peut parfois savrer
lente. Ce diagnostic durgence cart, une diplgie faciale doit
conduire une ponction lombaire et un examen IRM. Parmi les
tiologies nombreuses, il convient de retenir, chez ladulte, la
maladie de Lyme et la sclrose en plaques. Cest galement lIRM
qui permet de dtecter une multinvrite virale, un infarctus du tronc
crbral, une carcinomatose mninge en rgle associe dautres
atteintes neurologiques. La neurofibromatose de type II, les
leucmies, les paralysies faciales idiopathiques bilatrales sont
exceptionnelles. Elles sintgrent parfois dans un syndrome de
Melkersson-Rosenthal.
SYNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
Rare et dtiologie inconnue, il associe classiquement une paralysie

faciale rcidivante ou bascule, un dme unilatral de la face ou
des lvres et un aspect fissur de la langue, vocateur mais
inconstant [62]. Ldme peut parfois intresser les mains et le thorax.
Latteinte faciale volue par crises rptes, parfois bilatrales,
dbordant sur dautres nerfs crniens. Les migraines sont frquentes.
Il semble exister une prdisposition hrditaire. Le diagnostic reste
clinique, la biopsie muqueuse pourrait rvler une infiltration
lymphocytaire privasculaire affectant les vasa vasorum et les vasa
nervorum. La corticothrapie est recommande. Le pronostic
fonctionnel de la paralysie faciale est bon. En cas de rcidives
rptes, une dcompression chirurgicale peut tre propose.
FORMES DE LENFANT
Nouveau-n
cet ge, le diagnostic est surtout vident lors des pleurs [66]. La
plupart des paralysies du nouveau-n sont en relation avec un
traumatisme obsttrical, et rgressent en quelques jours ou quelques
semaines. Il convient sinon de rechercher une hypoplasie du nerf
facial isole intgre dans un syndrome polymalformatif. Son
pronostic est beaucoup plus svre. Elle affecte alors de faon
prdominante la branche temporofaciale. Le scanner confirme le
diagnostic en montrant un canal facial trs troit, voire absent,
notamment au niveau de la troisime portion, le peu de fibres
fonctionnelles empruntant le trajet de la corde du tympan ou du
nerf grand ptreux. La chirurgie exploratrice de ces nerfs
hypotrophiques est dconseille. Certaines hypoplasies naffectent
que la lvre infrieure, par hypoplasie du rameau mentonnier ou
par hypoplasie du triangulaire des lvres, devant alors faire
rechercher une cardiopathie congnitale (syndrome cardiofacial de
11
Paralysies faciales
20-260-A-10
Cayler). Le syndrome de Moebius, qui associe une diplgie faciale

une paralysie bilatrale du nerf abducens, peut tre asymtrique ou
focalis sur la branche temporofaciale. Il pourrait avoir pour cause
une ischmie du tronc crbral. Les aplasies majeures, et plus
rarement mineures, de loreille peuvent saccompagner de paralysie
faciale. Leur association une hypoplasie latrofaciale unilatrale
doit faire voquer un syndrome otomandibulaire par anomalie du
dveloppement du premier ou du deuxime arc. Le syndrome de
Goldenhar, ou dysplasie oculo-auriculo-vertbrale, est plus rare.
Quand lhypoplasie latrofaciale est bilatrale, on voque le
syndrome de Franceschetti et Zwahlen (ou de Treacher Collins),
maladie autosomique dominante induisant une hypoplasie malaire
et mandibulaire, une aplasie majeure doreille, une macrostomie et
un colobome de la paupire infrieure avec obliquit
antimongolode des fentes palpbrales. Ce syndrome peut sintgrer
dans une anomalie plus large de type association CHARGE
(colobome, cardiopathie [heart disease], atrsie des choanes, retard
mental, anomalies gnitales et auditives [ear]), une anomalie de
Poland ou une embryopathie de la rubole congnitale.
Enfant
En dehors des causes malformatives prcites, on retrouve les
mmes tiologies que chez ladulte, avec une plus grande frquence
des formes otitiques et virales [21]. Parmi les virus incrimins, on cite
plus volontiers le virus dEpstein-Barr, les parvovirus, les
adnovirus, le virus des oreillons. Le zona est trs rare. En zone et
en priode dendmie, la maladie de Lyme est voquer demble.
Les paralysies faciales post-traumatiques sont frquentes et de
meilleur pronostic spontan que chez ladulte, car frquemment
dapparition secondaire. Il convient de se mfier dune pathologie
maligne de type lymphome malin non hodgkinien acutis en
leucmie, dune hmopathie, dune acidose mtabolique, avant
dinstituer une corticothrapie. La paralysie faciale a frigore reste
cependant ltiologie la plus frquente.
FEMME ENCEINTE
La paralysie faciale est deux quatre fois plus frquente que chez
lhomme et 3,3 fois plus frquente que chez la femme en dehors de
la grossesse. Elle apparat en rgle au troisime trimestre de la
grossesse (71 %), parfois dans le post-partum [12]. Cette fragilit peut
tre attribue une plus grande susceptibilit ldme ou une
virose intercurrente, en relation avec limmunodpression de la
grossesse. Linstallation est toujours brutale et douloureuse. Elle doit
faire craindre une toxmie gravidique (22,2 %). Le pronostic est
habituellement favorable, sauf en cas de rcidive plusieurs
grossesses et en cas de diplgie. Lusage des corticodes, dans ce
contexte de risque hypertensif, est controvers.
CAUSES MTABOLIQUES ET TOXIQUES
Le diabte, particulirement sil est insulinodpendant, est une cause

reconnue de diplgie faciale. La paralysie faciale rentre alors dans le
cadre de la neuropathie diabtique. Il semble tre par ailleurs un
facteur de risque aggrav des paralysies faciales a frigore, dont il
aggrave le pronostic. Les porphyries aigus en cas de
dysglobulinmie sassocient une paralysie faciale. Les carences
vitaminiques, B1 (bribri), PP (pellagre) et B12 (maladie de Biermer)
sont galement pourvoyeuses datteintes neurologiques. De
nombreux toxiques peuvent galement tre en cause, tels le plomb,
larsenic, le chlore, lthylne glycol, lecstasy, le monoxyde de
carbone.
Paralysies faciales
et maladies gnrales
[85]
COLLAGNOSES
Les paralysies faciales sont rares dans les collagnoses. Elles ont pu
tre signales dans la maladie de Gougerot-Sjgren, le lupus
rythmateux dissmin, la polychondrite atrophiante.
12
VASCULARITES
La priartrite noueuse est frquemment rvle par un dficit

neurologique. La paralysie faciale peut sassocier des atteintes
oculomotrices, trigmines, voire auditives. La maladie de
Kawasaki, ou syndrome lymphonodulaire cutanomuqueux, peut se
manifester par un dficit facial associ une fivre, des signes
cutanomuqueux, et surtout une atteinte cardiaque. Le traitement
corticode y est proscrit. La granulomatose de Wegener peut affecter
dans 30 % des cas loreille, sous la forme dune otite sreuse ou
dune otite chronique suppure. Dans 30 % de ces formes, apparat
une paralysie faciale parfois bilatrale.
SARCODOSE
Elle se rvle dans 5 % des cas par des signes neurologiques associs
une infiltration muqueuse. Les nerfs crniens sont les plus touchs,
latteinte faciale pouvant sintgrer dans une multinvrite. Le
syndrome de Heerfordt, ou fivre uvoparotidienne, est une forme
clinique particulire associant une iridocyclite, une parotidite et une
paralysie faciale dans 60 % des cas. Elle peut tre bilatrale. La
corticothrapie est rapidement efficace sur le dficit facial.
SCLROSE EN PLAQUES
Les paralysies faciales priphriques sont moins frquentes que les

atteintes centrales. Elles rgressent spontanment mais peuvent
rcidiver.
Spasme de lhmiface
Il se dfinit comme des mouvements brusques, spontans et isols,
de la musculature faciale [55]. Rare, son incidence annuelle est
infrieure 1/100 000. Il domine au niveau du territoire suprieur
de lhmiface o il dbute, et se cantonne parfois sous la forme dun
blpharospasme avant de stendre. Lactivit spastique, en rgle
unilatrale, peut rester clonique et discrte ou saggraver sous forme
dune hypertonie plus ou moins douloureuse. Elle saccompagne
dun dficit moteur trs progressif, et peut lextrme affecter la
vision ou gner lalimentation. Il saggrave galement sous leffet de
lmotion et du stress. Il est plus frquent dans la cinquime
dcennie, cette prvalence pouvant sexpliquer par lathrosclrose
affectant les vaisseaux offensants. Chez lenfant, il doit faire
suspecter une pathologie compressive. Le diagnostic diffrentiel doit
se faire avec le blpharospasme essentiel, vritable dystonie faciale
affectant de faon bilatrale les muscles priorbitaires, qui disparat
la nuit la diffrence du spasme. Les myokymies faciales sont des
mouvements plus discrets dans des pathologies du tronc crbral,
tels les gliomes ou la sclrose en plaques. Plus simples carter sont
les syncinsies postparalytiques, la dystonie orofaciale, les
fasciculations, les tics dhabitudes et les crises comitiales
focalises [93]. Sa physiopathologie a fait lobjet de nombreuses
discussions. Cest Jannetta [47] que lon doit le concept de
compression microvasculaire du nerf facial par un vaisseau au
niveau de la root exit zone, zone de fragilit propice la constitution
dphapses [32]. ce mme niveau pourrait galement natre une
stimulation antidromique provoquant en retour une dcharge
nuclaire (allumage rebours) [60]. Les vaisseaux responsables sont
les artres crbelleuses (antro-infrieure 12,5 %, postro-infrieure
39 %) ou lartre vertbrale dcale dans la fossette latrale du bulbe
(30 %) [55, 56]. Les anomalies veineuses sont plus rares (2 %). Certains
auteurs restent attachs la notion de pathologie centrale
supranuclaire expliquant la relation avec lmotion.
Lexploration paraclinique des spasmes de lhmiface fait une part
essentielle lIRM. Plus que langio-IRM, cest lIRM en squence
trs pondre en T2 avec acquisition volumique qui permet de
conforter le diagnostic tiologique. On peut ainsi dcouvrir des
signes directs de contact entre le nerf et le vaisseau ou de
droutement du trajet nerveux par le vaisseau, et des signes indirects
telle la dformation de la fossette latrale du bulbe. Le spasme de
Paralysies faciales
lhmiface secondaire symptomatique est en fait rare, infrieur sans

doute 1 ou 2 % des cas. Il est provoqu par des tumeurs de langle
pontocrbelleux, tels les mningiomes, les kystes pidermodes,
voire les neurinomes.
Le traitement mdical est dcevant. Les mdications anticomitiales
tels le clonazpam, la carbamazpine, la phnytone, et lophndine
peuvent offrir un bnfice transitoire. En provoquant une paralysie
transitoire par inhibition prsynaptique de la libration
dactylcholine, linjection de toxine botulique (Botoxt ou Dysportt)
amne un bnfice important condition dtre utilise selon des
doses et des modalits trs prcises et dtre adapte chaque cas.
Leffet positif sinstalle en 1 3 jours, mais dpasse rarement 3 ou
4 mois. Le risque est dinduire des dficits moteurs parfois
incompltement rgressifs. La dcompression microvasculaire par
voie rtrosigmode ou par voie sous-occipitale semble le traitement
le plus efficace du spasme de lhmiface [32, 47, 52]. Le taux de succs
varie, suivant les sries, de 84 95 %. Lintervention consiste
dmasquer le conflit, reprer le vaisseau responsable, lever le
contact avec le nerf et interposer un biomatriau entre nerf et
artre. Le risque opratoire est celui dune craniotomie, associ au
risque ischmique de mobilisation vasculaire. La chirurgie de
rduction musculaire sadresse aux muscles orbiculaires des
paupires dans le cadre du blpharospasme. Il en est de mme des
neurotomies slectives qui sont sources de parsies rsiduelles.
Traitement des squelles

TRAITEMENT DES SQUELLES MOTRICES
Greffes et anastomoses nerveuses ne senvisagent quen cas de

paralysie faciale totale ou subtotale de grade V ou VI conscutive
une section nerveuse. Elles ne sappliquent pas des dficits
moindres, car les rsultats que lon peut en attendre ne permettent
pas denvisager une rcupration meilleure quun grade III. Si la
paralysie faciale est trop ancienne et que le lit musculaire est
atrophique, seuls des gestes de transfert musculaires, associs ou
non des gestes plastiques au niveau des tguments, peuvent
ranimer ou rquilibrer la face.
Greffes et droutements-sutures
Cest la solution de choix face une section associe une perte de
substance nerveuse. Au travers de voies dabord transptreuses, il
est relativement ais de drouter les deux premires portions du
nerf pour obtenir la longueur ncessaire pour compenser la perte de
substance. Mais le droutement fragilise le nerf sur le plan
vasculaire, et certains auteurs lui prfrent systmatiquement la
greffe [10]. Laffrontement nerveux peut tre scuris par suture
pineurale, voire prineurale en labsence dpinvre, ou par
fibrinocollage [82]. Lenveloppement par du fascia ou de la veine est
conseill. Les solutions utilisables varient suivant le niveau. Dans
langle pontocrbelleux et le mat acoustique interne, la greffe est
de mise en uvre difficile du fait de labsence dpinvre, de
ltroitesse et de la profondeur de laccs, de lirruption permanente
du liquide crbrospinal, et enfin de la pulsatilit du milieu
tissulaire. Un grade III ou IV est au mieux obtenu dans les trois
quarts des cas. Dans le rocher, la suture pineurale est de ralisation
plus simple. Le rsultat obtenu est dailleurs plus favorable (grade
III dans 65 % des cas). En cas de droutement complet du nerf dans
le rocher et la parotide au cours dune rsection tumorale, il est
possible de rcuprer jusqu 1,5 cm et dviter la greffe. Aprs
exrse de tumeurs parotidiennes, la perte de substance nerveuse
affecte le tronc et les branches de division. La rhabilitation passe
ncessairement par lusage dun greffon de nerf sural dont la
fasciculation est utilise pour diviser le nerf en autant de branches
quil est souhait. Finalement, la longueur du greffon na pas
dinfluence vidente sur la qualit du rsultat qui semble surtout
fonction de la qualit de laffrontement, de labsence de tension, de
la vascularisation du sous-sol sur lequel repose le greffon, du terrain,
et notamment de lge du patient. Lirradiation postopratoire ne
20-260-A-10
semble pas avoir leffet dltre que lon pourrait craindre, mme si
la rcupration est souvent plus tardive. Au total, les greffes
faciofaciales homolatrales permettent une rcupration de grade III
dans 61 % des cas et de grade IV dans 21 % des cas (mta-analyse
de 80 cas [35]).
Anastomoses nerveuses
Elles sappliquent en cas dabsence didentification dun tronc
proximal, en cas de prise en charge tardive, ou aprs chec dune
greffe intracrnienne. Lanastomose peut sappuyer sur le nerf facial
controlatral (transfaciale) ou sur un autre nerf crnien moteur
(htronerveuse).
Les anastomoses faciofaciales transfaciales [3] sont peut utilises car
dcevantes. Ralises en deux temps, elles ncessitent un abord
distal du nerf facial sain pour y brancher deux ou trois longues
greffes de nerf sural tunnellises sous la peau et amenes proximit
des branches correspondantes du nerf paralys. Lanastomose
distale est ralise 3 mois plus tard.
Les anastomoses htronerveuses sont au contraire dusage trs
courant. Lanastomose hypoglossofaciale est une technique simple
consistant suturer bout bout, dans la rgion parotidienne, le nerf
hypoglosse drout et le tronc du nerf facial. Les rsultats obtenus
sont fiables et constants, et permettent une rcupration du tonus et
de la mobilit faciale proche dun grade IV, plus rarement III, car la
qualit de la fermeture oculaire reste inconstante. Linconvnient de
cette technique est la tendance spastique observe dans la partie
basse du visage, et les troubles dlocution et de mastication
ressentis par certains patients. Il est possible de contourner ces
difficults lies la daffrentation linguale, en prservant une partie
du nerf hypoglosse grce une hmianastomose latroterminale
avec droutement du nerf facial intraptreux [18]. Les rsultats sont
dans tous les cas suprieurs ceux obtenus par la technique de May
utilisant une greffe en pont , place entre le VII parotidien et la
moiti du nerf hypoglosse [40]. Lanastomose hypoglossofaciale est,
par la constance de ses rsultats, la technique de rfrence dans la
prise en charge secondaire des paralysies faciales conscutives la
chirurgie de langle pontocrbelleux. Lanastomose spinofaciale (XIVII) est peu utilise car fonctionnellement dlabrante. Lanastomose
trigminofaciale (V-VII), utilise par Fisch dans les voies
infratemporales C ou D, est dutilisation complexe et rare.
Transferts musculaires dynamiques

Le transfert du muscle temporal est le plus utilis [78]. Cest la partie
antrieure du muscle, et surtout de son aponvrose, qui permet de
ranimer les paupires ou la sangle buccale. La difficult principale
tient la brivet du muscle, quil convient de rallonger par des
bandelettes de fascia tunnellises dans les paupires et insres de
faon mdiale, ou par des bandes de Gore-Text. Dautres auteurs
ont propos de sectionner lapophyse coronode et de la prolonger
par une bandelette de fascia pour linsrer sur lorbiculaire des yeux.
Le transfert du masster est utilis pour animer les lvres. Cest la
partie antrieure du muscle qui est prleve. On peut galement
utiliser les transferts musculaires rinnervs et revasculariss. Ils
donnent des rsultats plus favorables pour le traitement de
linsuffisance buccale que pour la ranimation palpbrale, pour
laquelle ils sont souvent dcevants. Il peut sagir du muscle pdieux,
gracilis, du grand dorsal ou du grand droit de labdomen. Le
pdicule vasculaire est lartre faciale ou lartre temporale
superficielle, le pdicule nerveux, le nerf temporal profond ou le
nerf hypoglosse. La neurotisation trigminale consiste rinnerver
les muscles de la commissure par les branches terminales du nerf
du masster transpos.
Traitement de la lagophtalmie
Les troubles conjonctivocornens sont les plus svres des
complications des paralysies faciales. En cas dulcration aigu, seule
13
20-260-A-10
Paralysies faciales
locclusion palpbrale et la blpharorraphie assurent la protection

oculaire. La prvention de ces troubles passe dabord par lusage
pluriquotidien de gouttes ophtalmologiques ou de gel protecteur, et
par la mise en place de pansements, voire de lunettes occlusives,
voire encore par linstallation de points fixs par une bande adhsive
sur la peau de la paupire suprieure. Quand la lagophtalmie est
mal supporte, dautres gestes simposent [51]. Si la paralysie ne doit
tre que transitoire, limplantation sous le muscle orbiculaire dun
poids en or de 0,5 2 g parat le plus adapt. Cette technique,
actuellement bien codifie, se complique rarement. Le risque
essentiel est infectieux, mais migration et extrusion ont galement
t rapportes. En cas dectropion associ, une rsection palpbrale
ou une inclusion cartilagineuse peuvent tre associes. Le procd
de Kuhnt et Szymanovski est de loin le plus utilis. En cas de
paralysie faciale dfinitive ou de longue dure, il convient souvent
de combiner limplantation dun poids dor, une greffe cartilagineuse
palpbrale infrieure, et une resuspension canthale latrale. Il est
parfois ncessaire dy associer un lifting du sourcil et une suspension
de la joue.
Lutilisation du fil dArion est devenue rare du fait des difficults de
rglage et surtout des extrusions frquemment rencontres. Il en est
de mme du ressort de Morel-Fatio [61]. En cas de paralysie faciale
associe un dficit trigmin, le risque de lsions oculaires trs
svres et indolores doit conduire une blpharorraphie de
premire intention.
Suspension commissurale
La suspension de la commissure labiale au zygoma cherche
redonner une symtrie de repos au visage. Elle ncessite de raliser
un cerclage pribuccal aponvrotique auquel est attach un hauban
tendineux, aponvrotique, voire une lame de Gore-Text. Ce geste
peut sassocier une rsection cutane nasognienne ou un lifting
cervicofacial, au mieux ralis dans ce contexte en sous-platysmal
pour lutter contre la ptse tgumentaire.
TRAITEMENT DES SYNCINSIES
Le traitement des syncinsies est avant tout prventif. La

rducation faciale, en vitant lusage de la gomme mcher et
llectrothrapie, parat un pralable. Une fois installes, les
syncinsies sont de traitement trs difficile. Certains ont pu proposer
lutilisation de la rducation base sur le biofeedback [76] ou linjection
de toxine botulique dans les muscles touchs [52]. Dautres auteurs
plaident pour des neurotomies slectives [64]. Des myomectomies
slectives ont galement t proposes, notamment au niveau de
lorbiculaire des paupires. Toute la difficult du traitement tient au
fait que la paralysie reste sous-jacente la syncinsie.
TRAITEMENT DU SPASME POSTPARALYTIQUE
Il fait appel linjection de toxine botulique selon des protocoles

proches de ceux utiliss dans le spasme idiopathique.
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 20-260-A-10

Vincent Darrouzet : Professeur des Universits, praticien hospitalier.

Les neurofibres branchiomotrices, issues du noyau facial,

Gomtrie du canal facial.

provenant du nerf carotidien interne pour former le nerf du canal

Dans le canal facial

Fonctions du nerf facial

Systmatisation. NSS : noyau salivaire suprieur ; VII :

fibres scrtoires salivaires de la glande sous-mandibulaire et des

normes et de dispositifs commercialiss disponibles. Elle se limite

Il comprend des tests de ralisation plus ou moins facile et courante.

Exploration du nerf facial

Elle est examinateur-dpendante. Des tentatives dvaluation

Test de Shirmer (nerf grand ptreux)

Tableau I. chelle dvaluation de House et Brackmann.

100 % de mobilit faciale. Mobilit faciale et tonus sont normaux

Dysfonction modre : 60 % de mobilit faciale estime. Au repos,

la qualit de la repousse nerveuse. La dgnrescence wallrienne

La dysfonction est modrment svre : 40 % de mobilit faciale

Leur principe gnral est de recueillir lactivit musculaire ou

Stimulation simple et observation clinique

Paralysie faciale complte : 0 % de mobilit faciale estime

Rflexe stapdien (nerf du muscle de ltrier)

Gustomtrie (corde du tympan)

Scrtion salivaire (corde du tympan)

Trois tests peuvent tre raliss dans ce cadre :

Llectroneuronographie (ENOG), ou test dEsslen [24], ou EMG

cet examen est largement reconnue, lvolution des scores dENOG

tude du rflexe trigminofacial (rflexe de clignement)

Stimulation antidromique du nerf facial [65]

Stimulation magntique transcrnienne (daprs [91]). ENOG : lectroneuronographie.

plus prcoce des stigmates de dnervation. La stimulation est

Stimulation magntique transcrnienne [91]

interne et de langle pontocrbelleux comme outil de reprage, mais

volution des paralysies faciales

annes. Elle peut cependant rester incomplte plusieurs dizaines

Paralysies faciales post-traumatiques

Un traumatisme crnien sur cinq est associ une fracture du

Paralysie faciale + ruption de la conque

Paralysie faciale traumatique

Complte mais dlai inconnu

Vue aprs j21

Rcupration grade III

daccidents de travail, de sport, ou daccidents domestiques. Il sagit

Rcupration grade II ou III

Rcupration grade III ou IV

Algorithme dcisionnel face une paralysie faciale zostrienne.

brche ostomninge se signalant par un dcalage fracturaire du

jusquau foramen stylomastodien par une voie transmastodienne.

Lvolution des techniques et des connaissances a considrablement

cas, particulirement quand loreille est implante bas et los

Paralysies faciales tumorales

Neurinome du nerf facial

Les cancers parotidiens sont les tumeurs les plus frquemment en

adnodes kystiques. Le traitement est chirurgical, bas sur la

Paralysies faciales infectieuses

La frquente dnudation de la portion tympanique soumet le nerf

Il sagit dune ostite extensive, point de dpart cutan, diffusant

Il est possible que loxygnothrapie hyperbare permette de

Borrelia burgdorferi, spirochte transmis par les tiques, est lagent

La paralysie faciale peut rvler linfection par le virus de

La tuberculose de loreille moyenne est rare, mme si lon assiste

Encore appel syndrome de Ramsay-Hunt, il trouve son origine