Arica D. y col.

Melanoma maligno de vulva en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsica: experiencia de 50 aos

ARTCULOS ORIGINALES

Melanoma maligno de vulva en el Instituto Nacional de

Enfermedades Neoplsicas: experiencia de 50 aos
Malignant vulvar melanoma at the National Institute of Neoplastic Diseases: Fifty years
experience
Dionicio Arica1, Juvenal Snchez2, Manuel lvarez3, Edith Alarcn4

RESUMEN
Objetivo: Determinar las caractersticas clnicas del melanoma maligno vulvar en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas (INEN).
Material y mtodos: Estudio observacional longitudinal, se recolect informacin de los casos de melanoma vulvar diagnosticados en el INEN,
Lima-Per, entre 1955 y 2004, a partir de la revisin de las historias clnicas. Se realiz el clculo de distribuciones de frecuencia, medidas de
tendencia central y dispersin, y curvas de supervivencia de Kaplan-Meier.
Resultados: Se registraron 60 casos de melanoma vulvar. Se observa una tendencia creciente del nmero de casos diagnosticados por
quinquenio. El promedio de edad fue 56.8 aos, mientras que la mediana del tiempo promedio de enfermedad fue 6 meses. El lugar ms
frecuente de aparicin de la lesin fue el lado izquierdo (30%), seguido de la regin clitoriana (26.7%). La molestia ms frecuentemente
referida fue la presencia de una tumoracin (91.7%), seguida de prurito (68.3%). La mediana del rea del tumor fue 12cm2. El 53.3% present
compromiso de los ganglios inguinales derecho e izquierdo y el 31.7% no present compromiso ganglionar inguinal. El 46.7% present
metstasis, siendo el compromiso pulmonar el ms frecuente (10% del total de casos). El tratamiento recibido fue principalmente del tipo solo
quirrgico radical (50%). La supervivencia a cinco aos fue del 9.9%.
Conclusiones: El melanoma vulvar es una neoplasia con una tendencia creciente en su diagnstico, las pacientes buscan atencin mdica con
cuadros bastante avanzados y la supervivencia a cinco aos es tan solo del 9.9%.
Palabras clave: Melanoma; Melanoma ginecolgico; Melanoma vulvar.

SUMMARY
Objective: To determine the clinical characteristics of malignant vulvar melanoma at the National Institute of Neplastic Diseases, Lima-Peru
(INEN).
Methods: Longitudinal observational study. Information from cases of vulvar melanoma diagnosed at INEN between 1955 and 2004 was
collected after reviewing the medical records. We performed the calculation of frequency distributions, measures of central tendency and
dispersion, and Kaplan-Meier survival curves.
Results: There were 60 cases of vulvar melanoma. There is a growing trend in the number of cases diagnosed at five years periods. The average
age was 56.8 years, while the median time of disease was 6 months. The most frequent site of the injury was the left side (30%), followed by
clitoral region (26.7%). The sign/symptom most frequently mentioned was the presence of a tumor (91.7%), followed by itching (68.3%). The
median area of the tumor was 12cm2. 53.3% had the commitment of right and left groin lymph nodes and 31.7% did not have inguinal lymph
node involvement. The 46.7% had metastases, with lungs as the most common commitment (10% of total cases). The treatment was mainly
radical surgeryl (50%). The survival to five years was 9.9%.
Conclusions: The vulvar melanoma is a cancer with an increasing trend in their diagnosis, patients seeking medical care at well advanced
stages and survival to five years is only 9.9%.
Keywords: Melanoma; Gynaecological melanoma; Vulvar melanoma.

Mdico Fellow de Ginecologa Oncolgica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas, Lima-Per.

Mdico Jefe del Departamento de Patologa, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas, Lima-Per.
3
Mdico Jefe del Departamento de Ginecologa, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas, Lima-Per.
4
Ingeniera Estadstica del Departamento de Epidemiologa y Estadstica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas, Lima-Per.
Correo electrnico: drdionicio@yahoo.com
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INTRODUCCIN
Los melanomas malignos ginecolgicos son entidades
poco frecuentes, entre los cuales el melanoma vulvar es el
ms comn, siendo el segundo cncer de la vulva en orden
de frecuencia y responsable del 5 al 10% de los cnceres de
esta rea anatmica1-5. Se ha reportado que la edad promedio
de las pacientes con melanoma vulvar es de 75 aos, con
una incidencia de 1.28 por 100 000 mujeres en general y de
0.02 por 100 000 mujeres menores de 29 aos1,2. Casi todos
surgen de novo, pero pueden originarse de un nevo de unin
preexistente.
El melanova vulvar se presenta sobre todo en mujeres
posmenopusicas blancas, ms a menudo en los labios menores
o el cltoris, como una placa plana o como una masa vulvar un
poco elevada o nodular, pigmentada o no pigmentada, siendo
posible la presencia de ndulos satlites1,2,4,6,7. La mayora de
las pacientes no experimenta sntomas, algunas tienen prurito
o hemorragia. Cualquier lesin pigmentada en la vulva debe
someterse a escisin o biopsia, a menos que se sepa que ha
estado presente y sin cambios durante aos1,2.
La clasificacin por etapas de la FIGO que se utiliza
para las lesiones planas o escamosas no es aplicable a los
melanomas porque estos suelen ser mucho menores y el
pronstico se relaciona con su profundidad de penetracin
ms que con el dimetro1-3. El sistema de niveles establecido
por Clark y cols. para los melanomas cutneos se aplican
con menos facilidad a las lesiones vulvares a causa de la
morfologa cutnea diferente1,2. Chung y cols. propusieron un
sistema modificado que mantena las definiciones de Clark
para los niveles I y V, pero defina en forma arbitraria los
niveles II, III, y IV mediante medidas en milmetros1,5.
Una mejor compresin del significado pronstico de las
microetapas de evolucin de esta neoplasia permite desarrollar
cierta individualizacin del tratamiento. Las lesiones con
menos de 1mm de invasin pueden tratarse con escisin
local radical sola1,2. En general se practica una reseccin en
bloque del tumor primario y los ganglios linfticos regionales
ante lesiones ms invasivas. En lnea con las tendencias del
manejo quirrgico de los melanomas cutneos, se observa
una proclividad hacia una reseccin ms conservadora
de los melanomas vulvares. Aunque la realizacin de un
estudio aleatorio de la vulvectomia radical en comparacin
con la excisin local radical para tratar el melanoma vulvar
sera imposible, no se cuenta con evidencias que muestren
que la conducta biolgica de esos tumores difiera de la
otros melanomas cutneos primarios1,2. Davidson y cols.
informaron respecto a 32 paciente con melanoma vulvar que
se sometieron a escisin local (n=14), vulvectoma simple
(n=7) o reseccin radical (n=11), concluyendo que ningn
grupo tuvo una mejor supervivencia, aunque su tasa global a
cinco aos fue de solo del 25%8. Trimble y cols. describieron

a 59 pacientes a las que realiz vulvectoma radical y 19

con reseccin ms conservadora; el abordaje ms radical no
mejor la supervivencia y los autores recomendaron la escisin
local radical del tumor primario, con diseccin inguinal en
aquellos que tengan un grosor mayor de 1mm9. Como los
melanomas suelen afectar el cltoris y los labios menores,
el borde de reseccin vaginouretral es un sitio frecuente
de fracasos, y debe tenerse cuidado de obtener un borde de
reseccin interno adecuado2. Podrastz y cols. demostraron
una tasa de supervivencia a 10 aos de 61% en presencia de
lesiones laterales, en comparacin con 37% para las mediales
(p<0.027)10.
La conducta de los melanomas puede ser bastante
impredecible, pero el pronstico global es malo. La tasa de
supervivencia promedio a cinco aos para paciente con
melanoma vulvar vara de 22% a 54%1. Las lesiones que
presentan una invasin 1mm tienen un buen pronstico,
pero empeora conforme la profundidad de invasin aumenta.
Chung y cols. publicaron una tasa de supervivencia a cinco
aos corregida de 100% para paciente con lesiones de nivel
II, 40% para aquellas con lesiones III y IV y 20% para las
ubicadas en el V11.
Tal vez debido a su poca frecuencia, existen pocos
trabajos de investigacin en el mundo sobre melanoma
vulvar, y en el Per no hemos encontrado publicado trabajo
alguno sobre melanoma maligno ginecolgico. No se cuenta
con informacin local que nos informe la prevalencia de
esta neoplasia que es sumamente agresiva y que invalida a
las mujeres. Por este motivo decidimos realizar el presente
trabajo de investigacin con la finalidad de conocer las
caractersticas clnicas del melanoma vulvar en el Instituto
Nacional de Enfermedades Neoplsicas.

MATERIAL Y MTODOS
Se llev a cabo un estudio observacional longitudinal,
en el que se recolect informacin de la totalidad de casos
de melanoma vulvar diagnosticados en el Instituto Nacional
de Enfermedades Neoplsicas, Lima-Per, durante el perodo
1955-2004. A partir de los registros estadsticos se identific
las historias clnicas de las pacientes con el diagnstico de
melanoma vulvar, procedindose luego a la recoleccin de
datos mediante una ficha ad-hoc. Las variables estudiadas
fueron lugar de procedencia, edad de la paciente, paridad,
tiempo de enfermedad, lugar de la lesin, dolor, leucorrea,
prurito, tumor, sangrado, rea de la lesin, compromiso
ganglionar, metstasis y tratamiento recibido.
Se elabor una base de datos en el programa SPSS 15.0 y
se realiz el clculo de distribuciones de frecuencia, medidas
de tendencia central y dispersin, y curvas de supervivencia
de Kaplan-Meier.

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RESULTADOS
En el periodo de tiempo estudiado se han registrado
60 casos de melanoma vulvar. Se observa una tendencia
creciente del nmero de casos diagnosticados por quinquenio,
registrando solo un caso en el periodo 1955 a 1959, hasta
llegar a un mximo de 12 casos entre 1995 y 1999, siendo
esta tendencia importante (Grfico 1). La mayora de los casos
son procedentes de provincia (83.3%) en comparacin a los
procedentes de Lima (16.7%).
Fotografa 1. Paciente que ingres
por lesin hiperpigmentada que
involucraba el lado izquierdo de
la vulva.

14

12

Casos diagnosticados

10

lnea de tendencia -----2

r = 0.82

0
1955 - 59 1960 - 64 1965 - 69 1970 - 74 1975 - 79 1980 - 84 1985 - 89 1990 - 94 1995 - 99 2000 - 04
Quinquenio

Grfico 1. Evolucin de los casos diagnosticados de melanoma vulvar

segn quinquenio, INEN 1955 2004.

Fotografa 2. Paciente que ingres por una gran tumoracin exoftica,

El promedio de edad de las pacientes fue 56.815.2 aos,
hiperpigmentada, que involucraba toda la vulva, pubis y regin gltea.
la edad mnima registrada fue 18 aos y la mxima 84 aos.
Respecto a la paridad, la mayora de pacientes presentaban el
antecedente de tener cinco hijos o ms (53.3%), mientras que
leucorrea (60%) y dolor (48.3%). El rea del tumor fue bastante
el 13.3% fueron nulparas. La mediana del tiempo promedio
variable, con una mediana de 12cm2, presentando el 50% de
de enfermedad fue 6 meses, presentando el 50% de las
las pacientes un rea entre 5.1cm2 y 23cm2; encontrndose
pacientes un tiempo de enfermedad entre 3.5 meses y 12
un caso extremo que presentaba una lesin de 414cm2
meses; encontrndose un caso extremo que refera un tiempo
(18cmx23cm). El 53.3% de las pacientes present compromiso
de enfermedad de 8 aos. Hubieron algunas pacientes que ya
de los ganglios inguinales derecho e izquierdo y el 31.7% no
haban sido operadas en otras instituciones y venan al INEN
present compromiso ganglionar inguinal. En el 6.7% de los
por presentar recurrencia o persistencia de la enfermedad,
casos no se pudo determinar por anatoma patolgica si hubo
a estas pacientes se les consider el tiempo
de enfermedad desde antes de recibir el
tratamiento, es decir, en la otra institucin.
Respecto a la localizacin se tiene que el
lugar ms frecuente de aparicin de la lesin
se da en el lado izquierdo (30%), seguido de
la regin clitoriana (26.7%), compromiso total
de la vulva (23.3%), lado derecho (15%) y
horquilla (5%) (Fotografas 1-3).
Respecto a los signos y sntomas, la molestia
ms frecuentemente referida por las pacientes
fue la presencia de una tumoracin (91.7%),
Fotografa 3. Paciente que ingresa por tumoracin de 3cmx3cm en lado derecho de la vulva (a), dos meses despus se
seguida de prurito (68.3%), sangrado (60%),
observa una evolucin agresiva de la lesin (b).

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o no compromiso ganglionar debido a que ingresaron al INEN

en un estado muy avanzado de tal manera que no merecieron
ser sometidas a ciruga. El 5% de las pacientes present
compromiso solo de los ganglios inguinales izquierdos y el 3.3%
present compromiso solo de los ganglios inguinales derechos.
En el 46.7% de pacientes se registr metstasis, siendo el
compromiso pulmonar el ms frecuente (10% del total de casos
casos), seguido de ganglios iliacos (5%) e hgado (5%); otras
reas hacia las cuales se produjeron metstasis fueron uretra,
crvix, vagina, amgdala, mama, huesos, ganglios para-articos,
retroperitoneo, ganglios subclaviculares, ganglios axilares,
Fotografa 4. Pieza operatoria tras vulvectoma ultra radical clsica.
(a)

(b)

(c)

Fotografa 5. Paciente con tumoracin de 4cmx4cm y por encima del meato otra neoformacin de 4cmx3cm (a). Se observ crecimiento de la lesin y aparicin de otra lesin tras un mes (b). Despus
de radioterapia y quimioterapia la lesin disminuy, pero se present compromiso de la uretra distal e infiltracin hacia la vagina (c). La paciente falleci cuatro meses despus.
(a)

(b)

(c)

Fotografa 6. Paciente que presentaba tumoracin que llenaba la hendidura vulvar de 6cmx4cm, prominente, exoftica y negruzca (a). Se observa la evolucin de la lesin tras tres meses de tratamiento
con quimioterapia (b). Tras doce meses de su ingreso se observa la evolucin agresiva del tumor, adems de la desnutricin severa (c). La paciente falleci un mes despus.

cerebro y ovario. El tratamiento recibido por las pacientes fue

principalmente del tipo solo quirrgico radical (50%), seguido
de solo manejo mdico (28.3%%) y solo radioterapia (6.7%).
Solo el 5% recibi quimioterapia en combinacin ya sea de
ciruga o radioterapia (Fotografas 4-6).
Respecto a la supervivencia a cinco aos se tiene una
probabilidad de supervivencia del 65.3% al primer ao de
seguimiento, del 34.4% al segundo ao, del 25.4% al tercer
ao, del 21.8% al cuarto ao, llegando al 9.9% a los cinco
aos (Grfico 2).

Probabilidad de supervivencia

1.0

0.8

0.6

0.4

0.2

0.0
0

Tiempo (aos)

Grfico 2. Probabilidad de supervivencia a cinco aos por melanoma de vulva, INEN 1955 2004.

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DISCUSIN
El melanoma maligno primario de vulva es una entidad
rara pero ocupa el segundo lugar despus del carcinoma
epidermoide. En nuestro trabajo encontramos 60 casos de
melanoma maligno primario de vulva. En cuanto al lugar
de procedencia, claramente podemos observar que la gran
mayora de las pacientes provienen de las provincias del
Per, representando un 83.3 % con respecto a la capital Lima
que solo reporta un 16.7%. En la bibliografa consultada
hacen hincapi sobre el registro de casos en mujeres de raza
blanca1,2, en nuestros casos no se registr el dato de origen
tnico, pero es factible suponer que la mayora si no es la
totalidad de los casos registrados son de raza mestiza.
El promedio de la edad fue de 56.8 aos, la edad mnima
se registr en una paciente de 18 aos que lleg en mal
estado y la mxima de 84 aos de edad. En cuanto a los
grupos etarios la bibliografa reporta una mayor incidencia
en la sexta y stima dcada de edad1-4, esto concuerda con
nuestros hallazgos, donde este grupo represent el 45% del
total de casos. En relacin al nmero de hijos y paridad las
referencias bibliogrficas consultadas no establecen ningn
tipo de asociacin.
La mediana del tiempo de enfermedad fue de 6
meses, esto nos indica directamente la agresividad de
la enfermedad; aqu cabe destacar que hubieron cuatro
pacientes que vinieron de otras instituciones en donde fueron
operadas, considerndose para estas pacientes el tiempo de
enfermedad desde antes de ser sometidas a ciruga en las
otras instituciones. La agresividad de esta neoplasia maligna
se demuestra grficamente con las fotografas presentadas
en las que se observa la progresin mensual de la evolucin
del tumor de manera dramtica.
El lugar de la lesin en la vulva fue segn el siguiente
orden: en el lado izquierdo 30%, lado derecho 15% y regin
del cltoris 26,7%. En la presente serie el lado izquierdo o
derecho representa el labio mayor y menor ya que gran
parte de las pacientes tenan comprometidos ambos labios
o la tumoracin era grande. Estos hallazgos concuerdan
con las referencias consultadas donde se refiere como
lugares frecuentes de compromiso la regin clitoriana y los
labios1-3.
En cuanto a los signos y sntomas encontramos que el
tumor lo presentaron el 91.7%, prurito 68.3%, sangrado 60%,
leucorrea 60% y dolor 48.3%. Observamos que el dolor es

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lo que menos frecuentemente presentaron las pacientes, por

ello suponemos que sumando los factores de riesgo sociales,
culturales, econmicos y deficiencias polticas de salud una
paciente en estas condiciones tardara mucho en acudir
oportunamente para su atencin.
La mediana del rea de la lesin del melanoma maligno
primario de vulva fue de 12cm2, esto nos demuestra el
avanzado estadio con el que acuden nuestras pacientes, la
falta de rapidez para identificar el melanoma por parte del
personal de salud, la lentitud para acudir al hospital para
recibir un tratamiento adecuado y oportuno, y la distancia
o la accesibilidad a los servicios de salud (la gran mayora
son de provincia). Estos hallazgos no son comparables con
las referencias consultadas debido a que en otros pases se
diagnostica el melanoma maligno vulvar en estadios mucho
ms tempranos que los nuestros, siendo factible emplear una
evaluacin de Clark o Breslow.
El compromiso de los ganglios inguinales es un factor de
riesgo y nos ayuda a la estadificacin de la enfermedad, para
nosotros es un factor importante para la supervivencia ya
que estos pacientes presentaron una supervivencia muy baja.
Las metstasis a los diferentes lugares, como por ejemplo el
pulmn, cerebro, hgado, huesos, mama, amgdala, pie, ovario,
etc. nos indica el comportamiento agresivo de la enfermedad
y lo difcil que es tratarla; adems, no se puede descartar que
hubieron muchas otras metstasis presentes en las pacientes
estudiadas.
El tratamiento mdico presenta una ligera ventaja,
pero no es un nmero representativo y hasta el momento
no contamos con una terapia contra el melanoma maligno
primario vulvar1-4. Cuatro pacientes recibieron radioterapia y
las cuatro fallecieron, aqu es importante sealar que estas
pacientes presentaron estadios avanzados y no tenemos
datos de resultados en estadios iniciales al menos en nuestro
estudio, pero la combinacin de quimioterapia y radioterapia
tampoco dio mejores resultados. La ciruga radical clsica
present alta morbi-mortalidad, pero el mejor tratamiento en
la actualidad es la ciruga radical local conservadora, por la
calidad de vida, la esttica y mejora funcional de los rganos
como la uretra, vagina y recto1-3,6,7.
Podemos concluir que el melanoma vulvar es una
neoplasia con una tendencia creciente en la frecuencia de su
diagnstico en nuestro pas, las pacientes buscan atencin
mdica con cuadros bastante avanzados y la supervivencia a
cinco aos es bastante baja, de tan solo el 9.9%.

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