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pautas en

ONCOLOGIA
Diagnstico, tratamiento
y seguimiento del cncer

INSTITUTO ANGEL H. ROFFO 2006


TUMORES SEOS PRIMARIOS 1

EDITORES
Acad. Dr. Roberto N. Pradier
Dr. Carlos Garca Salas
Dra. Marta Zerga
Dr. Ricardo Kirchuk

AUTORES

Alimentacin Endocrinologa Dr. Eduardo Gonzlez


Lic. Viviana Candlish Dra. Ins Califano Dr. Carlos Cresta Morgado
Lic. Susana Padula Dr. Norberto Martnez Rosende Dra. Diana Montoya
Lic. Sandra Rocasalvo Dra. Cristina Nobla
Enfermera
Anestesiologa Enf. Nancy Calatayud Medicina Nuclear
Dr. Juan Carlos Gatti Enf. Norma Caldern Dra. Amparo Armesto
Dr. Roberto Steinbach Enf. Roberto Carbone Dra. Celina Mayosky
Enf. Mirta Crdoba Dra. Patricia Parma
Cabeza y cuello Lic. Elsa N. Gmez
Dr. Roque Adan Lic. Liliana Martin Neurociruga
Dr. Juan Jos Acoglani Lic. M. Cristina Pieyro Dr. Carlos Garca Salas
Prof. Dr. Leonardo Califano Enf. Tita Olarte Dr. Eduardo Gonzlez Monteagudo
Dr. Abel Gonzlez Enf. Zulema Torres Dr. Roberto Rosler
Acad. Roberto Pradier
Dr. Carlos Rufino Gastrointestinal Neurologa
Dr. Pedro Saco Dr. Fernando Abreg Dra. Alejandra Bez
Dr. Gustavo Urrutia Prof. Dr. Eduardo Bumaschny Dra. Mariana Bez
Dra. Ana Ins Voogd Dr. Jorge Cardoso Cneo Dra. Mara Noel Durn
Dra. Mariana Defendente Dr. Ignacio Casas Parera
Cardiologa Dr. Horacio Focaraccio Dr. Juan Cardozo Oliver
Dr. Alfredo DOrtencio Dr. Ignacio Raffa Dra. Tamara Rudy
Dr. Enrique Porterie Dr. Pablo Reichman
Oncologa Clnica
Ciruga de partes blandas Ginecologa Dra. Ana Mara Alvarez
Dr. Juan Carlos Biscochea Dra. Diana De Dios Dra. Gabriela Cinat
Dr. Nstor Calnico Dr. Sergio Gianni Dra. Viviana Cuartero
Dr. Jorge Chapela Dra. Cristina Kremer Dr. Carlos Garzn
Dr. Jos Arturo Otero Dra. Marcela Ostojich Dra. Elizabeth Mickiewicz
Dr. Sergio Quildrian Dr. Hugo Porcella Dr. Claudio Nicols
Dr. Gastn Sokol
Hematologa Ortopedia y Traumatologa
Ciruga torcica Dra. Mara Julia Caffaro Dr. Juan Jos Bruni
Dr. Andrs Colombatti Dr. Juan Cicco Dr. Jorge Vanetta
Dr. Osvaldo Salariato Dra. Ana Mara Chirife
Prof. Dr. Carlos Spector Dra Mara Silvana Cugliari Patologa
Dr. Luis Thompson Dr. Hctor de Mara Dra. Liliana Gimnez
Dra. Giselda De Stfano Dra. Susana Gorostidy
Clnica Oncolgica Dra. Liliana Gimnez Dra. Ana Mara Saenz de Chirife
Dra. Mara Ester Cabalar Dr. Jos Luis Saavedra
Dr. Oscar De Cristfaro Dra. Marta Elisa Zerga Psicopatologa
Dr. Ral Giglio Lic. Mirta Di Pretoro
Dr. Ricardo Kirchuk Hemoterapia Dra. Adriana Romeo
Dra. Mara Clara Horsburgh Dra. Liliana Cristina Adan
Dr. Alfredo Navigante Dr. Adalberto Rodrguez Radioterapia
Dra. Celia Brosio Dr. Pablo Menndez
Infectologa Dra. Berta Roth
Cuidados Paliativos Dra. Patricia Constantini Dra. Catalina Pogany
Dr. Alvaro Sauri
Dr. Marcelo Iwan Kinesiologa y Fisiatra Terapia intensiva
Lic. Marcelo Bussalino Dr. Pablo Boschini
Dermatologa Lic. Mirtha Kwiatkowski
Dra. Roxana del Aguila Urologa
Dra. Nora Yolanda Molinari Mastologa Prof. Dr. Alberto Casab
Dra. Silvia Perduca Dr. Eduardo Armanasco Dr. Segismundo Kes
Dra. Carolina Spinelli Arizmendi Dra. Mara Eugenia Azar Dr. Hctor Malagrino
Dra. Demis Mabel Zanassi Dr. Leonardo Pasik

Los editores agradecen la colaboracin de la Fundacin Angel A. Roffo en los aspectos administrativos de esta publicacin
2 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

INSTITUTO DE ONCOLOGA
NGEL H. ROFFO

Direccin General
Acad. Roberto N. Pradier

Direccin rea Quirrgica


Dr. Carlos Cresta Morgado

Direccin rea Clnica


Dr. Juan Cicco

Direccin rea Diagnstica


Ana Mara Senz de Chirife

Direccin rea Terapia Radiante y


Diagnstico por Imgenes
Dra. Berta Roth

Direccin rea Investigacin


Prof. Dra. Elisa Bal de Kier Joff

Direccin rea Tcnica


Dr. Humberto Moyano

Secretara
Carolina Lubrano
NDICE 1

NDICE

Introduccin ............................................................................................................................................. 9

Cabeza y cuello
Reglas para la estadificacin de los tumores (UICC) .............................................................................. 12
Cncer de labio ..................................................................................................................................... 18
Cavidad oral ......................................................................................................................................... 20
Orofaringe ............................................................................................................................................ 24
Cncer de hipofaringe y esfago cervical .............................................................................................. 26
Carcinoma nasofarngeo ....................................................................................................................... 28
Cncer de laringe .................................................................................................................................. 33
Carcinoma de cavidad nasal y senos paranasales .................................................................................. 39
Tumores de glndulas salivales .............................................................................................................. 44
Melanomas de mucosas ....................................................................................................................... 46
Tumores primitivos no hallados ............................................................................................................. 47
Tumores malignos de tiroides ................................................................................................................ 51
Rehabilitacin fonoaudiolgica en pacientes oncolgicos ..................................................................... 63
Tratamientos odontolgicos en pacientes con cncer de cabeza y cuello .............................................. 67

Gastroenterologa
Cncer gstrico ..................................................................................................................................... 69
Cncer de colon y recto ........................................................................................................................ 74
Cncer de ano ...................................................................................................................................... 83
Tumores primarios malignos del hgado ................................................................................................ 88
Metstasis hepticas ............................................................................................................................. 92
Cncer de vas biliares, vescula biliar, conductos biliares principales, ampolla de Vater ......................... 96
Cncer de pncreas .............................................................................................................................. 98

Trax
Cncer de pulmn ................................................................................................................................ 102
Mesotelioma difuso .............................................................................................................................. 115
Tumores del mediastino ........................................................................................................................ 117
Tumores de la pared torcica ................................................................................................................ 120
Metstasis pulmonares ......................................................................................................................... 125
Cncer del esfago ............................................................................................................................... 134

Tumores seos
Tumores seos primarios ....................................................................................................................... 138
Metstasis seas ................................................................................................................................... 147

Sarcomas de partes blandas


Sarcomas de partes blandas .................................................................................................................. 150

Dermatologa
Cncer de piel no melanoma ................................................................................................................ 156
Ciruga microgrfica de Mohs ............................................................................................................... 159
Melanoma cutneo ............................................................................................................................... 161
Linfomas cutneos ................................................................................................................................ 169
Sarcoma de Kaposi ............................................................................................................................... 169
INTRODUCCIN 9

INTRODUCCIN

El cncer es una enfermedad que, por su inci- alternativas que sacudieron al pas, desde su funda-
dencia, la multiplicidad de los factores etiolgicos, cin pudo mantener conjuntamente tareas
las caractersticas evolutivas, el elevado costo y la asistenciales, docentes, de investigacin bsica y cl-
complejidad de las tcnicas de diagnstico, trata- nica. El Instituto ngel H. Roffo, su denominacin
miento y seguimiento, slo puede ser resuelta a tra- actual, ocupa un predio de casi 4 hectreas, con
vs de la actividad concertada del equipo de salud. amplios espacios verdes y 13 pabellones. Atiende
La posibilidad de realizar teraputicas efectivas est 75.034 consultas anuales, 5.625 de primera vez, y
ntimamente relacionada con la rapidez y precisin produce 3.407 egresos anuales (2005). El tiempo de
del diagnstico. estada es corto para un instituto oncolgico (5 das).
Cabe a los institutos especializados no solamente El rea quirrgica opera entre 180 y 200 pacien-
incorporar nuevas tcnicas que permitan la aplica- tes mensuales; consta de 6 quirfanos dotados de
cin de las constantes adquisiciones cientficas, sino aire acondicionado, oxgeno y vaco centrales, con
tambin difundir entre los profesionales del pas las buena iluminacin y mesas de anestesia completas
pautas que puedan contribuir al manejo coherente con los controles adecuados. Existe una baja inci-
de los pacientes. Para el diagnstico temprano es tan dencia de infecciones operatorias.
importante la educacin sanitaria de la poblacin, El rea mdica cuenta con un Hospital de Da
que impulsa al enfermo a una rpida consulta, como para quimioterapia ambulatoria donde se realizan
la adecuada instruccin del mdico, quien debe 400 tratamientos mensuales adems de los que se
conocer la real magnitud del problema. Pautas co- hacen en las salas de internacin, y con un rea de
munes de diagnstico, tratamiento y seguimiento aislamiento para pacientes neutropnicos y servicio
evolutivo evitan prdidas innecesarias de tiempo y de Hemoterapia con separadores celulares.
dinero, fundamentales en una enfermedad prolon- En los ltimos aos se han publicado 50 traba-
gada y desgastante como sta. jos de investigacin clnica, 34 de ellos en el extran-
Estas pautas han sido elaboradas por los profe- jero. Estn en curso 10 protocolos de investigacio-
sionales del Instituto de Oncologa ngel H. Roffo, nes clnicas con la aprobacin de la ANMAT, y 15 se
dependiente de la Facultad de Medicina de la Uni- concluyeron en los 2 ltimos aos.
versidad de Buenos Aires. El Instituto tiene una Existe un moderno Departamento de Diagns-
amplia trayectoria dedicada a la especialidad. Sur- tico por Imgenes funcionando normalmente, con
gi como consecuencia de la inquietud creada en ecgrafos, ecodoppler color, tomografa computa-
la sesin del 18 de octubre de 1912 de la Academia da, mamgrafos de alta resolucin, as como un
Nacional de Medicina, ante la presentacin de un activo servicio de medicina nuclear con dos cma-
importante trabajo cientfico: Cncer experimen- ras gamma y SPECT.
tal, cuyo autor fue el Dr. ngel Honorio Roffo. Con Est en pleno funcionamiento un acelerador li-
un enfoque novedoso, destacaba la posibilidad de neal de 15 MEV (Mevatron Prima de Siemens), ni-
reproducir el tumor por injerto en animales, la re- co hasta ahora en un hospital pblico de adultos en
accin inmunolgica que ello provocaba y la accin la capital y el conurbano. El equipo fue provisto por
de sustancias de afinidad electiva. el Ministerio de Salud de la Nacin y la obra civil
Este estudio, que mereci en 1914 el Premio generosamente donada por la Fundacin Max y
Nacional de Ciencias, impuls al Dr. Domingo Cabred, Nancy Bardin.
el destacado psiquiatra a quien tanto debe el Se ha incorporado en fecha reciente un equipo
sanitarismo argentino, a proponer la creacin del de braquiterapia de alta tasa de dosis tambin pro-
Instituto de Medicina Experimental para el Estudio y visto por el Ministerio de Salud y el nico que fun-
Tratamiento del Cncer. Inici sus actividades en el ciona en un hospital pblico en todo el pas.
ao 1922, poca en que las instituciones similares del La Comisin Nacional de Energa Atmica est
mundo se podan contar con los dedos de una mano. construyendo un edificio en terrenos de este Insti-
Constituy un centro de atraccin visitado por mdi- tuto donde a la brevedad se instalar un PET/CT y
cos de Europa y Amrica. An frente a las difciles un ciclotrn.
10 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

En la docencia del pregrado, en distintas asig- 1. el conocimiento de los factores epidemiolgicos


naturas, se reciben ms de 300 alumnos por ao. que permiten una vigilancia ms estricta de los
La escuela de enfermera, con su internado, instru- grupos de alto riesgo,
ye a 30 alumnos por ao en su ciclo de 3 aos. 2. los signos incipientes que llevan a una sospecha
La docencia de post-grado es donde se ejerce temprana,
con ms efectividad la funcin de difusin de tcni- 3. la metodologa diagnstica, la eleccin de los re-
cas y conocimiento en el rea oncolgica. En las cursos complementarios ms sensibles y espec-
residencias de ciruga oncolgica y clnica oncol- ficos, y su utilidad relativa en funcin de resul-
gica, que funcionan exitosamente desde hace ms tados y costos,
de 20 aos, se han formado onclogos que ocupan 4. la estadificacin de cada caso, con las consi-
cargos de responsabilidad en el medio publico y guientes implicancias pronsticas y teraputicas,
privado, tanto en la ciudad de Buenos Aires como 5. el conocimiento preciso de las variedades
en el resto del pas. Las residencias en radiologa, histolgicas de los tumores de una misma loca-
radioterapia y posbsica en anatoma patolgica son lizacin, y su historia natural,
de creacin ms reciente. 6. las teraputicas iniciales de eleccin, el uso
En el contexto de estas residencias, hay unidades secuencial o simultneo de las mismas,
acadmicas correspondientes a las carreras de m- 7. la restadificacin quirrgica y patolgica en el
dicos especialistas universitarios de la UBA en Ciru- post-operatorio,
ga oncolgica, Ciruga torcica, Clnica oncolgica 8. la forma en que deben ser vigilados posterior-
y Radioterapia. mente los enfermos en remisin, la frecuencia
Se dicta anualmente un curso de Cultivo de teji- de los exmenes, las indicaciones de procedi-
dos muy prestigiado y se realizan las Jornadas Anua- mientos complementarios de diagnstico para
les Multidisciplinarias (la prxima ser la XVI). detectar actividad tumoral, recidiva local, regio-
El rea de investigacin tiene como principales nal y/o metstasis, as como segundos primarios.
las siguientes lneas de trabajo:
modulacin de molculas que regulan el creci- Se han incluido conceptos epidemiolgicos cuyo
miento y la progresin tumoral, conocimiento es de utilidad tanto en el diagnstico
epidemiologa, como en la prevencin de los tumores. A este res-
transferencia gentica: desarrollando transferen- pecto se definen:
cia gentica con vectores no virales para terapia tasa de incidencia: como el nmero de casos
del cncer, nuevos de cncer, producidos en una poblacin
marcadores diagnsticos y pronsticos en onco- en riesgo, en un perodo de tiempo dividido por
loga clnica, la poblacin en riesgo para el mismo perodo.
papel del xido ntrico en biologa tumoral, tasa de mortalidad: como el nmero de muer-
bioterio y cncer experimental (ratones BALB/c) tes por cncer producidas en una poblacin en
con tumores espontneos de pulmn y mama. riesgo, en un perodo de tiempo, dividido por la
Adems de los trabajos publicados en nuestro poblacin en riesgo para el mismo perodo.
pas por el rea de investigacin, en los ltimos aos
fueron aceptados en el exterior 67 trabajos, algu- Se entiende por poblacin en riesgo la poblacin
nos por las revistas de mayor jerarqua cientfica. total de la Argentina cuando se trata de tasas para
Los profesionales de todas las ramas se renen todo el pas. Cuando se trata de tasas para un sexo
varias veces por semana en ateneos, comits, con- determinado, la poblacin en riesgo, o sea el deno-
ferencias, donde la regla es el amplio intercambio minador de la tasa, es la de ese sexo solamente.
de opiniones. Las tasas se expresan por 100.000 habitantes por
Estas normas pretenden hacer partcipes de la ao. Para las de mortalidad, el perodo utilizado fue
experiencia recogida en el Instituto Roffo a los m- 1997-2001. Las tasas de incidencia corresponden al
dicos que no hacen de la oncologa su ocupacin perodo 1993-1997.
especfica. No pueden por cierto sustituir un buen Los datos de incidencia citados para la Argenti-
entrenamiento individual ni mucho menos reempla- na provienen del Registro poblacional de tumores
zar al equipo interdisciplinario formado por el clni- de Concordia, Entre Ros para ese perodo. Fueron
co, el cirujano, el patlogo, el bioqumico, el exper- publicados en Cncer Incidence in Five Continents,
to en las tcnicas de diagnstico por imgenes, el 2002, Vol. III Parkin DM; Whelan SL; Ferlay J;
radioterapeuta, el quimioterapeuta, el psiclogo. No Thomas, D.B., editores IARC Scientific Publication
se puede soslayar el carcter multidisciplinario de la N 155 Lyon, IARC. Las tasas de incidencia interna-
asistencia. cionales fueron tomadas de la misma fuente.
El Instituto aspira a apoyar al mdico general Los datos de mortalidad corresponden a la se-
poniendo especial nfasis en: gunda edicin del Atlas de Mortalidad por Cncer,
INTRODUCCIN 11

Argentina, 1997-2001 de Matos, E. L.; Loria, D.I.; adaptarse al paciente y a sus condiciones. Por lo tan-
Zengarini, N.; Rosso, S; Spitale, A.; Fernndez, M.; to, las dosis habituales pueden sufrir variaciones que
Guevel, C.G; Marconi E. Las tasas fueron ajustadas son imposibles de especificar en un texto. Se sugiere
por edad tomando como estndar la poblacin que quienes deseen hacer la consulta puntual se diri-
mundial. Este ajuste permite comparar las tasas de jan (con los datos del paciente) por fax al 4-580-2811
mortalidad independientemente del efecto que o telefnicamente al 4-580-2800/9 de 8 a 13 hs., o
puede producir una estructura etrea distinta. por e-mail a: direccion@institutoroffo.com.ar.
Para la estadificacin de los distintos tipos de Pese a las limitaciones presupuestarias de la
tumores se emple, siempre que fue posible, la Universidad de Buenos Aires, de quien depende el
TNM classification of malignant tumours de la Instituto, y las dificultades derivadas de la reduccin
Unin Internacional contra el Cncer, 2002. Se ex- de personal, la presente edicin demuestra que la
ceptuaron aquellos casos en que el uso generaliza- dedicacin de su cuerpo tcnico, el esfuerzo de la
do consagr otras clasificaciones. empresa editorial y el apoyo de la industria espe-
Las dosis de agentes quimioterpicos han sido cializada han sido capaces de ofrecer al pas un ins-
omitidas exprofeso, por decisin unnime del Comit trumento para que sus mdicos puedan manejar
de Redaccin. Creemos que cada tratamiento debe mejor la enfermedad oncolgica.
12 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CABEZA Y CUELLO

ACLARACIN PRELIMINAR dad avanzada irresecable y E IV C: enfermedad avan-


zada con metstasis a distancia.
La clasificacin TNM tiene como propsito fun- Con respecto al tratamiento en s, la modificacin
damental obtener grupos de poblaciones lo ms ho- producida no presupone un cambio mayor en las con-
mogneas posibles con respecto a las caractersti- ductas teraputicas, que ya fueron enumeradas para
cas tumorales, con factores clnicos de riesgo equi- la eventualidad de los tumores inoperables.
valentes que permitan la confrontacin interins- La estadificacin ganglionar no ha sufrido mo-
titucional de resultados teraputicos. El reconoci- dificaciones, salvo la adicin de un indicador de
miento y aceptacin de estos resultados, con el co- dnde asienta la metstasis (U para porcin su-
nocimiento de otros factores de evaluacin clnicos perior del cuello, por arriba del borde inferior del
de riesgo podr a su vez ser el motor de nuevos cartlago cricoides y L para la inferior).
cambios en la clasificacin TNM para adaptarla a Tal vez resultara til agregar, en concordancia
estas nuevas circunstancias. con lo resuelto para el T, una subcategora a la del
As mismo, la estratificacin de los pacientes N que contemplara, adems del tamao, la
dentro de dichos grupos, lo ms homogneos po- inoperabilidad del mismo. Esto podra ser til a los
sibles, (por lo menos en cuanto a los factores de- fines de comparar experiencias, en cuanto a que un
pendientes del tumor), facilita la tarea de proponer paciente sea declarado inoperable por causa del
pautas institucionales con tratamientos adaptables tumor primario o por causa ganglionar (o ambas).
con cierta elasticidad a las caractersticas propias de
cada paciente, a la posibilidad y a la preferencia en
la utilizacin de los recursos mdicos disponibles. REGLAS PARA LA CLASIFICACIN
En el ao 2002 la AJCC introdujo algunas varian- DE LOS TUMORES (UICC)
tes en la clasificacin de los tumores y que no han
sido modificadas hasta la actualidad. a) La clasificacin se aplica slo a carcinomas de la
En esa oportunidad en lo referente al rea de Ca- superficie de la mucosa seca del labio (berme-
beza y Cuello se introdujeron cambios importantes lln) y de la mucosa de cavidad oral, faringe, la-
en cuanto a los tumores de tiroides y senos ringe y senos paranasales, incluyendo a los tu-
paranasales. En la parte correspondiente a resto de mores de glndulas salivales menores.
va aerodigestiva superior, los cambios fueron me- b) Debe haber confirmacin histolgica de la en-
nores y se circunscribieron a considerar una nueva fermedad.
categora de T4: los tumores considerados inope- c) Se recomienda la revisin de los preparados por
rables (T4b). Esta nueva categora, a nuestro crite- el patlogo del grupo de trabajo cuando la
rio, agreg un dato importante, aunque con un histologa provenga de otra institucin.
componente subjetivo considerable, a la descripcin d) La extensin de la enfermedad debe evaluarse
de la extensin tumoral. mediante examen clnico, endoscpico y por
Desde ya que inoperable no es sinnimo de in- imgenes. En los pacientes con carcinomas
tratable ni an de incurable. As mismo, hay tumo- epidermoides avanzados, con antecedentes de
res inoperables con menor volumen tumoral que tabaquismo importante, es aconsejable efectuar
uno tratable (entre otros motivos por una razn de una tomografa computada de trax antes de
localizacin particular), pero es evidente que un decidir el tratamiento, debido a la considerable
tumor inoperable refleja muchas veces una mayor posibilidad de que existan metstasis no detec-
agresividad y casi siempre la prdida de uno de los tadas en una radiografa simple.
recursos (el quirrgico) ms probados y eficaces para e) La estadificacin de cada caso debe ser decidi-
controlar la enfermedad loco-regional. da antes del tratamiento y no se debe modificar
Al agregar una nueva categora de T, surgi tam- cualesquiera sean los hallazgos surgidos luego
bin una nueva subdivisin del Estadio IV en E IV A: de iniciado el mismo. Tales hallazgos podrn ser
enfermedad avanzada resecable, E IV B: enferme- agregados a la clasificacin original pero no la
CABEZA Y CUELLO 13

modificarn. Cuando surjan dudas con respec- Los sitios y subsitios, las categoras de T y el agru-
to a la estadificacin, siempre se asignar la ca- pamiento por estadio se agregan en cada localizacin.
tegora ms baja. Las categoras de N (salvo para nasofaringe) y M
f) Se recomienda consignar la ubicacin de las son comunes a todas las localizaciones:
adenopatas y encasillarlas en los siguientes ni-
N- Ganglios linfticos regionales
veles ganglionares:
NX Los ganglios linfticos regionales no pueden ser
valorados.
N0 No hay metstasis regional de ganglios
linfticos.
N1 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
de 3cm o menos en su mxima dimensin.
N2 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
de ms de 3cm pero menos de 6cm en su
mxima dimensin; o en mltiples ganglios
linfticos ipsilaterales, ninguno mayor a 6cm en
su mxima dimensin; o en ganglios bilaterales
o contralaterales, ninguno mayor a 6cm en su
mxima dimensin.
N2a Metstasis en un solo ganglio linftico ipsila-
teral, de ms de 3cm pero menos de 6cm en
Nivel I: Contiene los ganglios submandibulares su mxima dimensin.
y submaxilares. Est limitado hacia abajo por N2b Metstasis en mltiples ganglios linfticos
el vientre anterior y posterior del msculo ipsilaterales; ninguno de ms de 6cm en su
digstrico y el hueso hioides y hacia arriba mxima dimensin.
por el cuerpo de la mandbula. N2c Metstasis en ganglios linfticos bilaterales o
Nivel II: Contiene los ganglios yugulares superio- contralaterales; ninguno de ms de 6cm en su
res y se extiende por arriba desde la base del mxima dimensin.
crneo hasta el hueso hioides por debajo. N3 Metstasis en un ganglio linftico de ms de
Nivel III: Contiene los ganglios yugulares medios. 6cm en su mxima dimensin.
Se extiende desde el hueso hioides por arri- Nota: los ganglios de la lnea media son considera-
ba hasta el borde inferior del cartlago dos ganglios ipsilaterales.
cricoides por debajo.
Nivel IV: Contiene los ganglios yugulares bajos. M - Metstasis a distancia
Se extiende desde el borde inferior del cart- MXLas metstasis a distancia no pueden ser valoradas.
lago cricoides por arriba hasta la clavcula por M0 No hay evidencia de metstasis a distancia.
debajo. M1 Hay evidencia de metstasis a distancia.
Nivel V: Contiene los ganglios en el tringulo pos-
terior, limitado por detrs por el borde anterior l Agrupamiento por estados
del msculo trapecio, por delante por el borde
posterior del msculo esternocleidomastoideo Estadio 0 Tis N0 M0
y por debajo por la clavcula. Con propsitos des- Estadio I T1 N0 M0
criptivos puede ser divido en niveles alto, me- Estadio II T2 N0 M0
dio y bajo segn dos planos horizontales que Estadio III T1 N1 M0
pasan, el superior por el hueso hioides y el infe-
T2 N1 M0
rior por el borde inferior del cartlago cricoides.
Nivel VI: Contiene los ganglios del compartimento T3 N0 M0
central. Se extiende desde el hueso hioides por T3 N1 M0
arriba, hasta el hueco supraesternal por de- Estadio IVA T4a N0 M0
bajo. Sus lmites laterales lo forman, a cada T4a N1 M0
lado, los bordes internos de la vaina carotdea. T1 N2 M0
Nivel VII: Contiene los ganglios por debajo del
T2 N2 M0
hueco supraesternal, ubicados en el medias-
tino superior. T3 N2 M0
g) Se recomienda utilizar un esquema preimpreso T4a N2 M0
con el fin de graficar ms objetivamente la ubi- Estadio IVB T4b cualquier N M0
cacin y tamao del tumor primario y las Cualquier T N3 M0
adenopatas. Esto no debe obviar la completa y
Estadio IVC Cualquier T Cualquier N M1
detallada descripcin escrita de los mismos.
14 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Normas de tratamiento se propone la ciruga (linfadenectoma cervical) para


aquellos pacientes con caractersticas locales que
Las pautas se aplican para carcinomas de la va determinan un examen fsico difcil, o estudios por
aerodigestiva superior. Los ms frecuentes (> 90%) imgenes no concluyentes en cuanto a la exclusin
son los carcinomas epidermoides con distintos gra- razonable de enfermedad metastsica ganglionar o
dos de diferenciacin (desde el anaplsico hasta el con posibilidades de seguimiento no satisfactorias
muy diferenciado). (residencia alejada del centro teraputico, nivel so-
Los tratamientos indicados para cada localiza- cio-econmico que haga dudar sobre la capacidad
cin y grado de T, N y M son una gua general que de concurrencia en fechas acordadas o bajo nivel de
admite frecuentes excepciones determinadas por el alerta en el paciente y su grupo familiar para detec-
estado del paciente, sus preferencias y las de su fa- tar eventuales recidivas). Para el resto de los pacien-
milia o sus posibilidades de seguir correctamente tes: se propone estrecho seguimiento y eventual
todos los pasos teraputicos o de rehabilitacin y el linfadenectoma ante la recidiva ganglionar objeti-
seguimiento post-tratamiento. vada o sospechada (clnica o por imgenes). En esta
Los mtodos teraputicos tradicionales (ciruga ltima situacin, podra considerarse la utilidad de
y radioterapia, solas o combinadas) parecen haber recurrir a un estudio con FDG-PET.
alcanzado desde hace unos aos una meseta en Por las razones antes expuestas (vascularizacin
cuanto a mejorar la sobrevida de los pacientes con deficiente y fibrosis que se instala ms notoriamen-
enfermedad avanzada. Por esta razn, hay un inte- te luego de las 5 semanas de finalizada la radiote-
rs mundial en ensayar planes de terapia sistmica rapia), en los casos en que no se obtenga una res-
que permitan revertir esta situacin. puesta ganglionar satisfactoria con el tratamiento
Los resultados obtenidos con planes de quimio- mdico, se procurar indicar a la brevedad la
radioterapia en estadios avanzados de faringe (naso, linfadenectoma de rescate, en lo posible antes de
oro e hipofaringe) y laringe han demostrado mejo- cumplirse las 5 semanas post tratamiento.
res resultados que la radioterapia sola. Como una alternativa general que deber ser
Dichos planes han aumentado la tasa de res- evaluada en forma criteriosa en cada caso en parti-
puestas, disminudo las de recidivas locorregionales, cular, para los pacientes con tumores primarios chi-
permitido la conservacin de rganos y en algunos cos (T1-T2) ubicados en sitios que se juzgan con alta
estudios se ha observado una disminucin de la posibilidad de control local con radioterapia, y con
aparicin de metstasis a distancia. adenopatas voluminosas (mayores de 3 cm) se pro-
Asimismo, los tumores considerados inoperables pone efectuar en primer trmino una linfadenec-
se benefician claramente con los planes de quimio toma cervical y luego tratamiento con quimio y ra-
y radioterapias asociadas. dioterapia concurrentes.
Los tumores avanzados de senos paranasales La racionalidad de esta adyuvancia se basa en
pareceran tambin beneficiarse de dicha terapu- que por ser estadios avanzados (EIV) por causa
tica combinada. ganglionar, tienen estadsticamente altas posibilida-
Recientemente, la asociacin de terapia con des de recidiva locoregional y a distancia.
anticuerpos monoclonales, generalmente asociada En estos casos, convendr supeditar el tipo y
a radioterapia, parece haber abierto un panorama dosis de radioterapia a las caractersticas y ubicacin
promisorio en el tratamiento de los tumores avan- del tumor primario.
zados y recurrentes. La inclusin de estos pacien- Es recomendable, como parte de la estadifica-
tes en estudios protocolizados y controlados ser cin pretratamiento, una TAC de trax en los casos
indispensable para asegurar la validez de su empleo. de primarios avanzados o con ganglios clnicamente
La conducta a adoptar con los ganglios luego de positivos. Este mismo estudio es imprescindible en
radioterapia o quimio radioterapia es un punto de el caso de planear un rescate de las recidivas luego
debate. Por ello hemos agregado en cada parte de cualquier tratamiento.
pertinente, la aclaracin siguiente:
Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con
respuesta completa en el cuello y en el primario, Ciruga
clnica y por imgenes (TAC y/o RNM) luego de RT o
QT-RT: en la actualidad no hay evidencia terminan- La ciruga ofrece, en muchas localizaciones y
te sobre los beneficios de llevar a cabo una particularmente en lesiones con infiltracin profun-
linfadenectoma profilctica en estos casos. Las com- da, o compromiso seo o cartilaginoso, la mejor
plicaciones sobrevinientes a la ciruga en estos pa- oportunidad de control local definitivo. Se admite
cientes son frecuentes y graves, consecuencia de la en general que es el tratamiento preferible para la
deficiente vascularizacin y acentuada fibrosis invasin ganglionar, sobre todo voluminosa.
tisular, que cobra ms importancia luego de las 4-6 Ofrece la ventaja de poder efectuar el estudio
semanas de terminada la radioterapia. Por lo tanto, anatomopatolgico de la pieza de exresis.
CABEZA Y CUELLO 15

Asimismo, en casos de lesiones tratables indis- cartilaginoso. Tambin se indicar en aquellos pa-
tintamente por radioterapia o ciruga, sta consti- cientes que no estn en condiciones de ser someti-
tuye el mtodo preferible a indicar en pacientes j- dos a ciruga o que rechacen el procedimiento.
venes. En caso de utilizar radioterapia normofraccio-
Los mrgenes macroscpicos considerados nada, la dosis total que debe recibir el tumor pri-
aceptables en la mayora de los tumores de Cabeza mario y los ganglios linfticos regionales compro-
y Cuello son de 1,5 a 2 cm. metidos por tumor es de 70 Gy con un fracciona-
La certificacin de la negatividad microscpica miento de 2 Gy por da. Las regiones ganglionares
de dichos mrgenes debe efectuarse mediante la cervicales y supraclaviculares no comprometidas
biopsia por congelacin durante el acto operatorio. por tumor y con bajo riesgo de compromiso
En la actualidad se observa un marcado inters tumoral metastsico, recibirn una dosis de 50 Gy
por la ciruga que reseca parcialmente los rganos con igual fraccionamiento. El tratamiento se reali-
afectados (en especial en laringe), preservando la zar de lunes a viernes por un perodo de siete
funcin an en caso de lesiones avanzadas. semanas.
La reconstruccin luego del tiempo de exresis En caso de utilizar radioterapia como nica
quirrgica deber evaluarse para cada caso en par- modalidad teraputica, en nuestra Institucin
ticular, de acuerdo con el defecto creado, la altera- priorizamos la utilizacin de radioterapia hiperfrac-
cin funcional y esttica resultante y las habilidades cionada. En dicho caso, el tumor primario y las re-
o preferencias del equipo quirrgico actuante. giones ganglionares comprometidas recibirn una
Las posibilidades de reparar dichos defectos (en dosis total de 74.4 Gy con dos fracciones diarias de
especial con el advenimiento de los colgajos micro- 1.2 Gy separadas por un intervalo de seis horas entre
vascularizados) permiten en la actualidad en un gran cada fraccin. Las regiones ganglionares cervicales
nmero de casos llevar a cabo cirugas resectivas que y supraclaviculares no comprometidas por tumor y
eran impensables hace 20 o 30 aos. con bajo riesgo de compromiso tumoral metas-
A medida que las tcnicas reconstructivas se han tsico, recibirn una dosis de 50 Gy con una frac-
vuelto ms confiables (en especial las que emplean cin diaria de 2 Gy. El tratamiento se realizar de
colgajos microquirrgicos, que superan el 90% de lunes a viernes por un perodo de seis semanas y
viabilidad), se llevan a cabo resecciones ms amplias media.
con reconstrucciones ms seguras (por ejemplo en En caso de tumores inoperables, se debe utili-
base de crneo). zar un tratamiento de radioquimioterapia concu-
Pero no slo es necesario lograr una reconstruc- rrente (ver plan inoperables.). En este caso la dosis
cin confiable sino tambin funcionalmente correcta total de radioterapia a administrar a nivel del tumor
y sobre todo cada vez ms en nuestros das, alcan- primario y ganglios linfticos comprometidos ser
zar un resultado esttico adecuado que permita en de 70 Gy. Se utilizarn dos fracciones diarias de 1.5
forma temprana y satisfactoria la reinsercin social Gy cada una separadas por un intervalo se seis ho-
y laboral del paciente. ras con excepcin del da en que se administra la
Sin embargo, en algunas localizaciones de fun- quimioterapia en cuyo caso se utilizar una fraccin
cin especialmente compleja (laringe y lengua por de 2 Gy. Las regiones ganglionares cervicales y
ejemplo), el tratamiento quirrgico de las lesiones supraclaviculares no comprometidas por tumor y
voluminosas crea a menudo una seria alteracin de con bajo riesgo de compromiso tumoral metas-
la funcin que puede menoscabar una adecuada tsico, recibirn una dosis de 50 Gy con una frac-
calidad de vida. cin diaria de 2 Gy. El tratamiento se realizar de
La introduccin de planes de quimioterapia, lunes a viernes durante cinco semanas.
(basados fundamentalmente en platino y fluoroura-
cilo), asociada a la radioterapia, ha introducido la
posibilidad, en casos seleccionados, de mantener la Adyuvancia postoperatoria
misma tasa de sobrevida que la de los mtodos tra-
dicionales, preservando la funcin del rgano afec- La adyuvancia post-operatoria se indicar cuan-
tado. (Ver apartado sobre protocolo de preservacin do se presenten uno o ms de los siguientes facto-
larngea). res de riesgo:
1. Mrgenes de exresis inciertos o positivos.
2. Primario voluminoso (T3-T4).
Radioterapia 3. Infiltracin perineural.
4. Infiltracin linftica o vascular.
En trminos generales, la radioterapia con inten- 5. Ruptura de la cpsula ganglionar.
cin curativa est particularmente indicada en las 6. Ganglios numerosos.
lesiones con poca infiltracin en profundidad, bien 7. Ganglios ubicados fuera del rea de drenaje pri-
perfundidas (no necrticas) sin compromiso seo o mario del tumor (primer escaln).
16 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Los factores mencionados son predictivos del Generalidades sobre tratamiento de la


riesgo de recidiva o persistencia luego de ciruga; enfermedad recurrente
stos son los universalmente aceptados, pero no los
nicos. Aunque no todos tienen el mismo valor, se a) Con intencin curativa
entiende que la presencia de varios de ellos empeo- En general los pacientes pasibles de rescate de
ra el pronstico ms que cuando se presentan en recidivas luego de tratamientos con intencin cu-
forma aislada. rativa son aquellos tratados por estadios tem-
Dos importantes estudios randomizados han pranos. Lamentablemente son pocos los tratados
demostrado el beneficio sobre la radioterapia sola, por enfermedad avanzada y recidivada que pueden
de efectuar la adyuvancia postoperatoria con trata- rescatarse con xito y ello a un costo muy alto, so-
mientos concurrentes de quimio (100 mg CDDP en bre todo con sacrificio de una adecuada calidad de
los das 1-21-42) y radioterapia convencional. vida.
Por tal motivo, la adyuvancia con quimio y ra- No obstante, algunas localizaciones como la la-
dioterapia convencional concurrentes ser la moda- ringe se prestan ms, por su especial anatoma, a la
lidad a realizar en los pacientes que presenten algu- posibilidad de rescate.
no de los factores de riesgo enunciados ms arriba. Las tcnicas quirrgicas actuales con su mejor
En caso de contraindicacin para quimioterapia, se armamentario reconstructivo, facilitan en algunos
indicar directamente tratamiento radiante. casos el intento teraputico.
De ser factible, el tratamiento adyuvante debe- Tambin las nuevas tcnicas de irradiacin exter-
r comenzar antes de la 5 semana de post- na e interna contribuyen a este cometido, muchas
operatorio. veces con la posibilidad de asociarlas con los proce-
La dosis de radioterapia postoperatoria propues- dimientos quirrgicos.
ta es de 60 Gy en casos de tener mrgenes negati- Asimismo, en la actualidad, se ha visto que es
vos y de 66 Gy en caso de mrgenes positivos o posible reirradiar a dosis altas y tiles, asociadas o
ganglios con ruptura capsular. El fraccionamiento es no con quimioterapia concurrente, a pacientes pre-
de 2 Gy por da cinco das por semana. viamente irradiados con dosis tambin altas de ra-
dioterapia externa, aunque con una toxicidad muy
l Plan para tumores inoperables elevada.
Para los casos de M1, y los tcnicamente Afortunadamente, hoy en da contamos con ms
irresecables, tanto a nivel del primario cuanto de las medios de soporte que hacen posible intentar es-
adenopatas, se propone realizar plan de ino- tos esfuerzos verdaderamente importantes.
perables. Debemos recordar que la peor evolucin de es-
En los M1 se deber adems evaluar la posibi- tos pacientes es padecer una enfermedad locorre-
lidad de una metastasectoma segn el resultado gionalmente descontrolada.
del tratamiento sobre el primario y cuello.
b) Con intencin paliativa
Tratamiento actual de quimioterapia + radioterapia En estos casos queda la opcin de quimiotera-
concurrente en el Instituto ngel H. Roffo pia para tratar de lograr, si las condiciones del pa-
Da 1 CDDP. ciente lo permiten, respuestas parciales (muy rara-
Da 1 a 5 fluorouracilo infusin continua. mente completas).
Da 21 CDDP. En los casos en que esto no sea viable, recor-
Da 21 a 25 fluorouracilo infusin continua. dar que son de suma importancia todas las medi-
Da 28 a 60 radioterapia hiperfraccionada. (ver das (nutricionales, de analgesia, de apoyo psicol-
abajo:*) gico y espiritual) que puedan contribuir a propor-
Da 35 CDDP + fluorouracilo en bolo. cionar una mejor calidad de sobrevida y de muer-
Da 42 CDDP + fluorouracilo en bolo. te, en conjunto con la contencin necesaria del
Da 49 CDDP + fluorouracilo en bolo. grupo familiar.
Da 56 CDDP + fluorouracilo en bolo.

*La dosis total de radioterapia a administrar a nivel del tumor Pautas de seguimiento
primario y ganglios linfticos comprometidos ser de 70 Gy.
Se utilizarn dos fracciones diarias de 1.5 Gy cada una sepa- l Pacientes con carcinoma epidermoide
radas por un intervalo de seis horas con excepcin del da en
o indiferenciado de va aerodigestiva superior
que se administra la quimioterapia en cuyo caso se utilizar
una fraccin de 2 Gy. Las regiones ganglionares cervicales y
Los pacientes que finalizaron su tratamiento por
supraclaviculares no comprometidas por tumor y con bajo un carcinoma de va aerodigestiva superior sern
riesgo de compromiso tumoral metastsico, recibirn una controlados clnicamente una vez cada dos meses
dosis de 50 Gy con una fraccin diaria de 2 Gy. El tratamien- durante el primer ao de seguimiento y cada cua-
to se realizar de lunes a viernes durante cinco semanas. tro meses durante el segundo ao.
CABEZA Y CUELLO 17

A partir del tercer ao y hasta el quinto se con- ga, fundamentalmente) que comparten los mismos
trolarn cada seis meses y a partir del quinto, una factores carcinognicos.
vez por ao. A aquellos pacientes que fuman y beben al-
En aquellos pacientes en los que el examen sea cohol, se los instruir para que dejen de hacerlo
difcil por caractersticas propias del paciente o, ms definitivamente (en realidad esto debera lograrse
frecuentemente, como resultado de tratamientos antes de comenzar cualquier tratamiento) y para
realizados (por ejemplo quimio y radioterapia), es que adopten hbitos higinico-dietticos ade-
aconsejable acortar los intervalos antes mencionados. cuados.
Se procurar instruir a los pacientes para aumen- Todos los pacientes que hayan recibido radiote-
tar su estado de alerta ante posibles recidivas o se- rapia en la zona inferior del cuello, deben ser eva-
gundos primarios, tanto de la va aerodigestiva su- luados peridicamente en su funcin tiroidea para
perior como de otros sitios (pulmn, esfago, veji- despistar un hipotiroidismo secuelar.
18 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE LABIO Factores histolgicos*


Invasin mandibular
El labio es una estructura de transicin entre la Compromiso ganglionar
piel y la mucosa oral. Para su clasificacin se lo con-
sidera formando parte de la cavidad oral y se divide
en 3 subsitios: labio superior, inferior y comisuras. Tratamiento
El cncer de labio es el tumor maligno ms fre-
cuente de la cavidad oral. La edad promedio es 60 De acuerdo con la experiencia internacional la
aos. Ms del 90% de los casos se presentan en el ciruga y la radioterapia ofrecen resultados compa-
sexo masculino y en el labio inferior. rables en el tratamiento del cncer de labio. Ambas
El factor etiolgico ms importante es la expo- tienen ventajas y desventajas. La eleccin depende-
sicin prolongada a la radiacin ultravioleta (esta su- r de la infraestructura disponible, experiencia y
perficie mucocutnea expuesta tiene un pigmento preferencia del equipo tratante.
insuficiente para proteger de los efectos nocivos de En el Instituto Angel H Roffo se considera a la
la radiacin UV). Es ms frecuente entre personas ciruga como primera opcin. La radioterapia se re-
de piel clara y tambin entre aquellos que tienen una serva para pacientes con contraindicaciones forma-
exposicin profesional al sol. Es uno de los pocos les para la ciruga (coagulopatas, cardiopatas, etc.)
tumores que presentan mayor incidencia en pobla- o para pacientes que rechacen el tratamiento qui-
ciones rurales que en urbanas. rrgico.
El antecedente de lesiones preneoplsicas est
presente en el 20% de los casos: queilitis actnicas,
leucoplasias, etc. Histolgicamente el verdadero Ventajas de la ciruga
cncer de labio es el carcinoma epidermoide. Ms
del 85% son bien diferenciados. Si bien pueden permite el estudio histolgico de los mrgenes
desarrollarse en esta localizacin tumores de gln- de reseccin
dulas salivares menores o carcinomas basoce- menor tiempo de tratamiento y rehabilitacin
lulares que invaden secundariamente el labio, en evita complicaciones y secuelas de radioterapia:
realidad no se los considera verdaderos cnceres osteoradionecrosis, fibrosis retraccin y atrofia
de labio. muscular**.
La conducta biolgica del cncer de labio (ca- las recidivas post RT son de diagnstico ms di-
pacidad de invasin local y diseminacin linftica) fcil y comportamiento biolgico ms agresivo
es intermedia entre el cncer de piel y el de la mu- el resultado cosmtico mejora con el tiempo
cosa oral.
l Ciruga del primario
El margen de reseccin sugerido vara entre 0.5
Clasificacin a 1 cm. de acuerdo con las caractersticas del tumor
primario. Sern pasibles de resecciones ms amplias
Categoras T y N definidas por el examen clni- las lesiones con bordes imprecisos, infiltrantes, con
co; la M por clnico y radiolgico. histologa agresiva o recidivadas.
Labio superior: superficie cutneo-mucosa (mu- En todos los casos es imprescindible el control
cosa seca) (140.0). histolgico intraoperatorio de los mrgenes. De no
Labio inferior: superficie cutneo-mucosa (mu- contar con un patlogo entrenado durante el acto
cosa seca) (140.1). quirrgico es preferible diferir el procedimiento.
Comisuras: (140.6).
carcinoma in situ - lesiones preneoplsicas ex-
tensas
Estadificacin reseccin del bermelln y avance mucoso.
lesiones que involucren menos del 30% del labio
Ver cavidad oral reseccin en cua, reconstruccin con cierre
directo

Factores pronsticos *espesor, patrn de crecimiento, nmero de mitosis, grado


de diferenciacin, invasin perineural, muscular, vascular
Localizacin: peor pronstico labio superior o **las secuelas de la RT se presentan en forma tarda, (10
comisuras (mayor % diseminacin ganglionar) aos o ms luego del tratamiento), por esta razn es pre-
Tumor ferible emplearla slo en pacientes mayores de 60 aos.
CABEZA Y CUELLO 19

lesiones que involucren entre el 30% y 50% del tumor mayor de 1.5-2 cm
labio localizacin en labio superior o comisura
reseccin oncolgica, reconstruccin con histologa agresiva: espesor mayor de 5 mm,
colgajos locales poco diferenciado, infiltracin perineural
recidivas
En nuestra experiencia hemos empleado los salvo excepciones no se emplean los vacia-
colgajos de Abbe Estlander o Burow Webster (uni o mientos electivos (con factores de riesgo presen-
bilateral) tes podra emplearse el ganglio centinela)
lesiones que involucren ms del 50% del labio en caso de adenopatas sospechosas se emplea-
reseccin oncolgica: Salvo excepciones ser r la puncin citolgica con aguja fina para
necesario emplear para la reconstruccin descartar adenopatas inflamatorias antes de in-
colgajos microquirrgicos, siendo el colgajo dicar una diseccin cervical.
radial la primera eleccin. En caso de que la la localizacin de las metstasis es casi siempre
reseccin involucre la mandbula: reempla- en nivel I-II. Por esta razn se emplea el vacia-
zo seo con colgajo microquirrgico de miento supraomohioideo. En caso de que exis-
peron o radial. tan ganglios positivos en niveles inferiores se
en caso de mrgenes insuficientes u otros completar la diseccin cervical, conservando
factores: histolgicos de mal pronstico se de ser posible el nervio espinal.
agregar RT postoperatoria cuando exista ruptura capsular, o compromiso
metastsico en ms de un ganglio del vaciamien-
l Tratamiento del componente ganglionar to u otros factores de riesgo (ver introduccin:
la diseminacin ganglionar oscila entre el 8 y adyuvancia postoperatoria) se complementar el
15%. Se consideran factores de riesgo para com- tratamiento con quimio y radioterapia conven-
promiso ganglionar: cional concurrentes.
20 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE LA CAVIDAD ORAL l TNM Clasificacin Clnica


T - Tumor primario
TX Tumor primario no puede ser valorado.
Epidemiologa T0 No hay evidencia de tumor primario.
Tis Carcinoma in situ.
Con los tumores de oro e hipofaringe, los tu- T1 Tumor de 2cm o menos en su mxima dimen-
mores de lengua, enca, piso y otras partes de la sin.
boca comparten una serie de factores etiolgicos. T2 Tumor mayor a 2cm pero menor de 4cm en
Los factores de riesgo ms importantes son el ta- su mxima dimensin.
baco y el alcohol, especialmente para los tomadores T3 Tumor de ms de 4cm en su mxima dimensin.
de bebidas blancas. Estos dos factores tendran una T4a Cavidad oral: el tumor invade las estructuras
accin sinrgica. El consumo elevado de frutas y adyacentes, por ejemplo, a travs del hueso
verduras disminuye el riesgo. Se ha encontrado que cortical, en la parte profunda de los msculos
la ingesta de al menos 1 litro diario de mate calien- de la lengua (extrnsecos: geniogloso, hiogloso,
te aumenta el riesgo, atribuyndose el efecto del palatogloso, estilogloso), seno maxilar, piel de
mismo al agua caliente y no a algn componente la cara. (La erosin superficial sola del hueso o
de la yerba. alvolo de un diente por primario gingival no
La variacin geogrfica de la ocurrencia de es- es suficiente para clasificar un tumor como T4.)
tos tumores en el mundo es grande, siendo gene- T4a Labio: el tumor invade a travs de la cortical del
ralmente mucho mayor la frecuencia en varones que hueso, el nervio dentario, piso de la boca, piel
en mujeres. Como ocurre en general con los tumo- de la cara (por ejemplo mejilla o nariz).
res epiteliales, la incidencia aumenta con la edad. T4b El tumor invade el espacio masticador, alas
En muchas reas geogrficas, por ejemplo en Fran- pterigoideas o base de crneo o envuelve a la
cia, la localizacin ms frecuente entre los varones arteria cartida interna.
es la faringe. En otras, como en algunas partes de
la India, los tumores de la lengua y de la cavidad N- Ganglios linfticos regionales
oral llegan a ser el 50% de todos los tumores. Las NX Ganglios linfticos regionales no pueden ser
tasas tambin son altas entre los hombres en Bra- valorados.
sil, el Caribe y Francia. N0 No hay ganglios linfticos regionales.
En la Argentina, datos provenientes del Regis- N1 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
tro poblacional de Tumores del Departamento de de 3 cm o menos en su mxima dimensin.
Concordia (Entre Ros), muestran una tasa de inci- N2 Metstasis en un solo ganglio linftico
dencia, ajustada por edad, por cada 100.000 varo- ipsilateral, de mas de 3 cm pero menos de 6 cm
nes, de tumores de lengua: 2,7; resto de cavidad en su mxima dimensin; o en mltiples
oral 2,4; orofaringe 2,0; con una mayor tasa de in- ganglios linfticos ipsilaterales, ninguno mayor
cidencia para los mayores de 80 aos cuando se a 6cm en su mxima dimensin, o en ganglios
trata de las dos primeras localizaciones, y para los bilaterales o colaterales, ninguno de ms de
de 55-69 aos para los tumores de la orofaringe. 6cm en su mxima dimensin.
Entre las mujeres, las tasas fueron de 0,3; 0,6 y 0,3, N2a Metstasis en un solo ganglio linftico
respectivamente. ipsilateral, de mas de 3cm pero menos de 6
cm en su mxima dimensin.
N2b Metstasis en mltiples ganglios linfticos
l Cavidad oral: subsitios ipsilateral, ninguno de mas de 6cm en su mxi-
1. Mucosa bucal: I: mucosa vestibular de labio superior
ma dimensin.
e inferior (C00.0)
N2c Metstasis en ganglios linfticos bilaterales o
II: mucosa yugal (C06.0)
colaterales, ninguno de mas de 6cm en su
III: trgono retromolar (C06.2)
IV: surcos vestibulares superior e infe-
mxima dimensin.
rior (C06.1) N3 Metstasis en un ganglio linftico de mas de
2. Enca superior. (C03.0) 6cm en su mxima dimensin.
3. Enca inferior. (C03.1) Nota: los ganglios de la lnea media son consi-
4. Paladar duro. (C05.0) derados ganglios ipsilaterales.
5. Lengua mvil: I: 2/3 anteriores (superficie dorsal y
bordes laterales anteriores a la v M- Metstasis a distancia
lingual) (C02.0,1) Mx Las metstasis a distancia no pueden ser valoradas.
II: superficie ventral (C02.2) M0 No hay metstasis a distancia.
6. Piso de la boca (C04) M1 Hay metstasis a distancia.
CABEZA Y CUELLO 21

l Agrupamiento por estadios 1. No es lcita su exresis para lograr un abordaje


o una reconstruccin ms cmodos.
Estadio 0 Tis N0 M0 2. Las resecciones marginales son un recurso a
Estadio I T1 N0 M0 considerar en aquellas lesiones que estn en con-
tacto o con mnima invasin sea.
Estadio II T2 N0 M0
3. La invasin franca del hueso requiere por lo
Estadio III T3 N0 M0 menos una reseccin segmentaria
T1 N1 M0 4. La invasin del conducto dentario habitualmente
determina la necesidad de una hemimandibulec-
T2 N1 M0
toma.
T3 N1 M0 5. Debe ponerse el mximo esfuerzo en reconstruir
Estadio IVA T4a N0 M0 los defectos segmentarios, en especial los del
T4a N1 M0
sector anterior por su importancia funcional y es-
ttica.
T1 N2 M0 La reconstruccin luego del tiempo de exresis
T2 N2 M0 quirrgica deber evaluarse para cada caso en par-
T3 N2 M0 ticular, de acuerdo con el defecto resultante y la al-
teracin funcional y esttica previsibles.
T4a N2 M0 No resulta prctico ni parece conveniente dar
Estadio IVB CualquierT N3 M0 pautas al respecto, dadas las numerosas combina-
T4b Cualquier N M0 ciones posibles entre tipo de defecto, solucin
reconstructiva, preferencias y /o habilidades del equi-
Estadio IVC Cualquier T Cualquier N M1
po quirrgico actuante.
Sin embargo, se resalta la importancia, en los
casos que requirieran una exresis amplia de la len-
gua, de lograr una buena movilidad del remanente
lingual para cumplir con los postulados antes enun-
Tratamiento ciados.
La traqueotoma temporaria constituir un fre-
l Generalidades cuente agregado en aquellas intervenciones en las
Las lesiones de la cavidad oral tienen un com- que por destruccin del complejo hiomandibular,
promiso ganglionar cuya frecuencia global supera por edema de los tejidos remanentes o hipercorrec-
el 30%, lo que sumado a las necesidades de abor- cin con colgajos, se presuma obstruccin post-
daje y reconstruccin justifica la indicacin de operatoria de la va area. Se puede disminuir la fre-
linfadenectomas simultneas con la exresis del cuencia de sus indicaciones mediante la intubacin
primario en un buen nmero de casos. nasotraqueal mantenida por 24-48 horas, acompa-
Porcentaje de metstasis ganglionares ocul- ada en muchos casos de una diseccin intraopera-
tas: localizaciones con baja incidencia: enca, mu- toria de la trquea y fijacin de su pared anterior,
cosa bucal, paladar duro y trgono (aproximada- sin la apertura de dicha pared (pretraqueotoma),
mente 15%); localizaciones con alta incidencia de la que podr ser llevada a cabo fcilmente en la cama
metstasis ganglionares: lengua, piso de boca del paciente en caso de resultar necesaria al
(> 30%). extubarlo.
En las lesiones con N0, se procurar establecer Habitualmente se requiere el uso de alimenta-
el espesor del primario: si tiene menos de 4 mm de cin enteral por sonda nasogstrica durante las pri-
espesor, dado el bajo porcentaje de metstasis meras semanas del post-operatorio hasta que el
ganglionares subclnicas, podr obviarse el trata- paciente recupere un mecanismo de deglucin sa-
miento preventivo de las cadenas ganglionares del tisfactorio.
cuello. En las lesiones que asientan en las vecindades
La utilidad de la tcnica del ganglio centinela, de la lnea media ser oportuno considerar el trata-
por diversos motivos, no tiene consenso generali- miento profilctico o teraputico en ambos lados del
zado, si bien reconocemos que en la cavidad oral y cuello. Se procurar evitar las linfadenectomas ra-
particularmente en lengua y piso de boca este m- dicales bilaterales simultneas, difiriendo el trata-
todo es tcnicamente factible. miento del lado menos afectado en 2 o 3 semanas.
La frecuente proximidad de las lesiones a la
mandbula plantea el problema de las indicaciones (ver en introduccin Aclaracin para pacientes
de su exresis. En trminos generales puede decirse con N POSITIVOS con respuesta completa luego de
que: RT o QT-RT).
22 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Tratamiento segn el estadio tumoral T1-T2, N3; M0


Las modalidades de tratamiento aceptadas Alternativa 1: exresis + linfadenectoma radi-
usualmente son la ciruga y la radioterapia. cal o modificada uni o bilateral. Tratamiento
En general, para los estadios tempranos puede adyuvante post-operatorio. (ver prrafo de
optarse por cualquiera de las dos., con resultados Adyuvancia en Introduccin).
de supervivencia comparables. Alternativa 2: (poco recomendable en general y
Favorecemos, sobre todo en pacientes jvenes, menos an para los tumores que asientan prxi-
la eleccin de ciruga por razones de costo, meno- mas al plano seo): linfadenectoma radical+
res secuelas a largo plazo y por la posibilidad de tratamiento adyuvante o radioterapia intersticial
reservar la radioterapia para eventuales tratamien- en primario+ tratamiento adyuvante (ver p-
tos de 2dos. primarios. rrafo de Adyuvancia en Introduccin)
Adems, luego de la ciruga se puede agregar T3-T4a; N1-3; M0
tratamiento adyuvante (ver prrafo de Adyuvancia Exresis + linfadenectoma de 5 niveles o radi-
postoperatoria en introduccin). cal (puede aceptarse una supraomohioidea en
caso de N1) uni o bilateral. Tratamiento
T1-T2; N0; M0 adyuvante postoperatorio (ver prrafo de
Alternativa1: exresis quirrgica (si es posible Adyuvancia en Introduccin).
por va transoral). Si por razones tcnicas se
impone un abordaje cervical: se agregar una Ante contraindicaciones para la ciruga de carc-
linfadenectoma supraomohioidea electiva en el ter general o rechazo de la misma por parte del
mismo acto quirrgico. paciente: quimio-radioterapia concurrentes (con
En los subsitios lengua (mvil o anterior) y radioterapia hiperfraccionada (74,4 Gy en 6,5 sema-
piso de boca: se agregar una linfadenecto- nas y CDDP 100mg/m2/da los das 1-21-42).
ma supraomohioidea electiva si la lesin tiene Reevaluar rescate quirrgico en caso de persis-
ms de 4mm de espesor o infiltra el tejido tencia o recidiva si ha cesado la contraindicacin o
muscular. ha cambiado la opinin del paciente.
Se indicar tratamiento adyuvante de existir fac- En caso de inoperabilidad tcnica (T4b) o N
tores de riesgo (ver Adyuvancia). inoperables o M1: plan de inoperables. (Remitirse
Alternativa 2: radioterapia externa. Poco reco- al apartado).
mendable para lesiones prximas al plano seo
(enca, trgono y paladar duro). En lengua y piso Enca y trgono retromolar y paladar duro
de boca se agregar RT en cuello. Lesiones tempranas: la ciruga es de eleccin y
Alternativa 3: radioterapia intersticial (braquite- con la menor secuela funcional.
rapia). Poco recomendable para lesiones prxi- Los T1 y T2 N0 de reborde alveolar y paladar
mas al plano seo (enca, trgono y paladar duro, se pueden manejar con ciruga sola. Para las
duro). En lengua y piso de boca se agregar RT lesiones confinadas a la mucosa o con mnima infil-
en cuello. tracin del periostio de maxilar, la reseccin puede
T3-T4a; N0; M0 incluir una mandibulectoma marginal que preser-
Exresis+ linfadenectoma selectiva uni o bila- ve la integridad estructural de la misma.
teral. Adyuvancia postoperatoria (ver prrafo de En trgono retromolar, donde generalmente
Adyuvancia en Introduccin) debe abordarse el cuello para resecar el T primario,
T1-T2; N1-2; M0 es aconsejable una linfadenectoma selectiva nive-
Alternativa 1: exresis + linfadenectoma de los les 1-2-3.
5 niveles ganglionares cervicales (puede aceptar- T1-T2-T3-T4a; N1-N2-N3 (resecables): ciruga,
se una supraomohioidea en caso de N1) uni o reseccin del primario + linfadenectoma cervical (se-
bilateral. gn la localizacin, nmero y volmen de los ganglios
Adyuvancia post-operatoria si hay factores de puede contemplarse linfadenectomas modificadas).
riesgo ((ver prrafo de Adyuvancia en Introduc- Tratamiento adyuvante segn criterios de riesgo (ver
cin). prrafo de Adyuvancia en Introduccin).
Alternativa 2: (poco recomendable para lesiones
prximas al plano seo) RT externa o intersticial Lesiones irresecables (tanto por parte del primario
en primario + linfadenectoma de los 5 niveles [T4b] cuanto de los ganglios):
ganglionares cervicales (puede aceptarse una Alternativa 1: plan de inoperables (ver Plan para
supraomohioidea en caso de N1 muy pequeos) tumores inoperables en Introduccin).
uni o bilateral. Si hay respuesta satisfactoria, evaluar posibilidad
Alternativa 3: (poco recomendable para lesiones de rescate quirrgico.
prximas al plano seo) RT externa o intersticial Alternativa 2: en caso de imposibilidad de reali-
en primario + RT externa en cuello. zar quimioterapia, radioterapia hiperfraccionada
CABEZA Y CUELLO 23

sobre primario y ganglios. Si hay respuesta satisfac- rio en aquellas lesiones inferiores a 3 cm de dime-
toria, evaluar posibilidad de rescate quirrgico. tro que no estn prximas al hueso, debido al alto
riesgo de osteorradionecrosis. En estos casos, con-
l Radioterapia viene tratar el cuello con ciruga y / o radioterapia.
Cuando se utiliza el tratamiento radiante como La dosis total a nivel del implante debe ser de
nica modalidad teraputica, el tumor primario y las 65 Gy.
regiones ganglionares I y II sern tratadas en el mis- Cuando se utiliza la radioterapia de forma post-
mo volumen por dos campos laterales, y las regiones operatoria, se tratarn los mismos volmenes que
III y IV por un campo anterior con proteccin ploma- en los casos de radioterapia definitiva.
da central. Estas regiones recibirn una dosis total de La dosis total ser de 60 Gy en aquellos pa-
46 a 50 Gy con un fraccionamiento de 2 Gy/da cin- cientes con reseccin satisfactoria y de 66 Gy en
co veces por semana, seguido de un boost en el tu- aquellos con mrgenes quirrgicos comprometi-
mor primario y las regiones ganglionares comprome- dos.
tidas por tumor hasta completar una dosis total de
66 a 70 Gy con el mismo fraccionamiento. Recidivas o persistencias: Rescate quirrgico +
En caso de tumores inoperables, la pauta de tra- tratamiento adyuvante postoperatorio si es factible
tamiento en este centro es la de radioquimioterapia (ver prrafo de Adyuvancia en Introduccin).
concurrente (ver apartado de Plan de inoperables). Si no se puede reoperar y no se efectu radiote-
En estos casos, la dosis total a nivel de las reas rapia previa: indicar quimio-radioterapia (hiperfrac-
comprometidas por tumor ser de 70 Gy en cinco cionada) concurrentes como plan de inoperables (ver
semanas con un fraccionamiento acelerado de prrafo de Adyuvancia en Introduccin).
1,5Gy por fraccin, dos fracciones por da separa- Si no se puede reoperar, ni reirradiar, evaluar
das cada una por un intervalo de seis horas. posibilidad de quimioterapia (si ya hizo previamen-
La braquiterapia con implantes de iridio puede te quimioterapia: evaluar posibilidad de efectuar 2
utilizarse como nico tratamiento del tumor prima- lnea o anticuerpos monoclonales).
24 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CARCINOMA DE OROFARINGE y/o difcilmente valorable. Sobre este ltimo punto


no existe consenso sobre la indicacin y la oportu-
Introduccin nidad de la diseccin ganglionar.

El carcinoma de orofaringe ocurri con una in-


cidencia del 21,7% entre los 3.537 carcinomas de Clasificacin TNM (UICC y AJCC, 2002)
vas aerodigestivas superiores registrados entre 1970
y 1994 en el Instituto Roffo. El alcohol y el tabaco T- Tumor primario
constituyen antecedentes en ms del 70% de los Tis Carcinoma in situ.
pacientes, 92% corresponde al sexo masculino. En T1 Tumor de menos de 2cm en su dimetro mayor.
esta institucin la frecuencia del carcinoma orofa- T2 Tumor mayor de 2 cm pero menor de 4 cm.
rngeo fue similar a la de los pases latinos de Euro- T3 Tumor mayor de 4 cm.
pa (mayor que en los nrdicos). T4a Tumor que invade la laringe, los msculos profun-
Las lesiones de orofaringe tienen caractersticas dos o extrnsecos de la lengua, el msculo pteri-
intermedias, con respecto a su respuesta teraputi- goideo interno, el paladar duro o la mandbula.
ca, entre los de cavidad oral y los de nasofaringe. T4b Tumor que invade el msculo pterigoideo exter-
Suelen extenderse por el anillo de Waldeyer, recu- no, la apfisis pterigoidea, la regin lateral de
rriendo en otras reas de la orofaringe. la nasofaringe, la base del crneo o rodea la ar-
Un buen nmero son inoperables por extensin teria cartida interna.
al nasofarinx, fosa pterigomaxilar o invasin profun-
da de la pared farngea posterior (plano prevertebral). N - Ganglios linfticos regionales
La evaluacin con TC del macizo facial y cuello, Igual clasificacin que en cavidad oral.
con y sin contraste, con cortes axiales y coronales
es fundamental y debe hacerse en todos los casos. M y E Ver Reglas de clasificacin.
La incidencia de adenopatas histolgicamente
invadidas oscila entre el 50% y el 80% (predominio
del nivel II). Recordar el frecuente compromiso de Sitios y subsitios anatmicos
los ganglios retrofarngeos.
Es recomendable, como parte de la estadifi- 1. Pared anterior (rea glosoepigltica):
cacin pretratamiento, una TAC de trax en los ca- a) Base de lengua (por detrs de las papilas
sos de primarios avanzados o con ganglios caliciformes o 1/3 posterior).
clnicamente positivos. Este mismo estudio es im- b) Valcula.
prescindible en el caso de planear un rescate de las 2. Pared lateral:
recidivas luego de cualquier tratamiento. a) Amgdala.
La radioterapia puede curar un nmero impor- b) Fosa amigdalina y pilares.
tante de lesiones primarias poco avanzadas y con- c) Repliegue gloso-amigdalino.
trolar las adenopatas sin ruptura capsular. Siempre 3. Pared posterior.
se irradiarn las reas ganglionares. 4. Pared superior:
En la revisin de los 361 pacientes tratados con a) Cara inferior del paladar blando.
intencin curativa en el IOAHR, no se observaron di- b) vula.
ferencias en las sobrevidas cuando se utiliz radio- Los tumores de la pared lateral son, en la expe-
terapia y ciruga como primer tratamiento. Conside- riencia del IOAHR, los ms frecuentes (43,5%), segui-
rando los mejores resultados funcionales de los dos por la pared anterior (37,5%), la pared superior
pacientes irradiados, parece razonable indicar radio- (15,5%) y los raros de la pared posterior (3,5%).
terapia como primer tratamiento en la gran mayo-
ra de los casos. Existen estudios prospectivos y
randomizados que han mostrado mejores resulta- Tratamiento
dos con hiperfraccionamiento.
Actualmente, la asociacin de quimio y radio- l Amgdala y fosa amigdalina (pared lateral)
terapia en forma concurrente, similares al plan de Tis: exresis quirrgica si es posible. Eventual lser
inoperables, ha demostrado mejores resultados o electrocoagulacin
que la radioterapia sola en los estadios E III y EIV. T1-T2, N0, M0: radioterapia hiperfraccionada en
La ciruga suele reservarse para las lesiones ms primario y reas ganglionares. Ciruga de resca-
avanzadas todava operables (T4a) y para los resca- te en las recidivas (generalmente con colgajos en
tes luego de recurrencias a la radioterapia o quimio- la reparacin de la exresis del primario)
radioterapia; asimismo, en los N2 y N3 luego de los T1-T2, NI-N2-N3, M0: ver punto siguiente.
tratamientos precitados, cuando la respuesta clni- T3-T4a y T4b, N0-N1-N2-N3, M0: quimio y radiote-
ca y radiolgica (TC con contraste) no sea completa rapia hiperfraccionada concurrente. En contra-
CABEZA Y CUELLO 25

indicaciones: radioterapia hiperfraccionada. l Paladar blando y vula (pared superior)


Considerar diseccin ganglionar luego de quimio Tis: lesin diagnosticada con frecuencia (eritropla-
y/o radioterapia en N2 y N3 (ver en introduccin sia). Exresis quirrgica siempre que sea posible.
Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con Eventualmente, electrocoagulacin o lser.
respuesta completa (TAC y/o RNM) luego de RT T1, N0, M0: exresis quirrgica seguida de radiote-
o QT-RT). rapia hiperfraccionada en primario y ganglios
Ciruga de rescate en las recidivas operables (ge- cuando se considere que el defecto resultante no
neralmente con colgajos). ocasionar rinolalia marcada. En caso contrario,
Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia- radioterapia hiperfraccionada en primario y reas
da o no con radioterapia. ganglionares. Rescate quirrgico en recidivas.
Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.: T2, N0, M0: radioterapia hiperfraccionada en pri-
Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra- mario y reas ganglionares. Rescate quirrgico
dioterapia. en recidivas; reconstruccin generalmente
protsica.
l Base de lengua y valcula (pared anterior) T1 a T4a y b, N1-N2-N3, M0: quimio y radioterapia
Tis: exresis quirrgica si es posible (rara vez diag- fraccionada concurrentes. Radioterapia hiper-frac-
nosticada). Eventualmente lser o electrocoagu- cionada en contraindicaciones. Considerar disec-
lacin. cin ganglionar luego de quimio y/o radioterapia
T1-T2, N0, M0: radioterapia hiperfraccionada en (ver en introduccin: ver en introduccin Aclara-
primario y ganglios. Ciruga de rescate en las cin para pacientes con N POSITIVOS con respuesta
recidivas, generalmente con colgajos en la repa- completa en el cuello y en el primario, clnica y por
racin de la exresis del primario. imgenes (TAC y/o RNM) luego de RT o QT-RT).
T1-T2, N1-N2- N3, M0: quimio y radioterapia Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.:
hiperfraccionada concurrentes en primario y Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra-
reas ganglionares. Considerar diseccin dioterapia concurrentes
ganglionar (ver en introduccin: Aclaracin para Rescate quirrgico en recidivas; reconstruccin
pacientes con N POSITIVOS con respuesta com- generalmente protsica.
pleta luego de RT o QT-RT). Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia-
Ciruga de rescate en las recidivas operables (ge- da o no con radioterapia (ver Plan para pacien-
neralmente con colgajos en la reparacin de la tes con tumores inoperables en Introduccin).
exresis del primario).
Radioterapia hiperfraccionada en contraindica- l Pared posterior
ciones de la quimioterapia. Tis: electrocoagulacin o eventual lser.
Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.: Cualquier T y cualquier N con M0: quimio y ra-
Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra- dioterapia hiperfraccionada concurrentes. Radio-
dioterapia concurrentes terapia hiperfraccionada en contraindicaciones.
T3-T4a y T4b, N0-N1- N2-N3, M0: quimio y radio- Considerar diseccin ganglionar en N2 y N3 (ver
terapia hiperfraccionada concurrentes. Radiote- en introduccin: ver en introduccin Aclaracin
rapia en contraindicaciones. Considerar disec- para pacientes con N POSITIVOS con respuesta
cin ganglionar luego de quimio y radioterapia completa (TAC y/o RNM) luego de RT o QT-RT).
(ver en introduccin ver en introduccin Aclara- Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.:
cin para pacientes con N POSITIVOS con res- Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra-
puesta completa (TAC y/o RNM) luego de RT o dioterapia concurrentes.
QT-RT). Rescate quirrgico en las recidivas operables
Ciruga de rescate en los casos operables, que (mviles con respecto al plano prevertebral en
comprende habitualmente laringectoma (no evaluacin bajo anestesia general), habitualmen-
slo por su invasin directa sino porque la te por la va de Trotter y reconstruccin con in-
exresis amplia de la base de la lengua y de la jerto de piel o colgajo microquirrgico fino (por
supraglotis generalmente no va acompaada de ejemplo, radial) en el defecto farngeo.
recuperacin de la deglucin, con riesgo de Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia-
neumopatas- aspirativas). Colgajos casi siempre da o no con radioterapia (ver Plan para pacien-
para la reconstruccin. tes con tumores inoperables en Introduccin).
Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia- En todas las teraputicas (radiantes o quirrgi-
da o no con radioterapia hiperfraccionada (ver cas) de las lesiones farngeas, debe contemplar-
Plan para pacientes con tumores inoperables en se especialmente el tratamiento del grupo
Introduccin). ganglionar retrofarngeo.
26 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CARCINOMA DE HIPOFARINGE N 2 c: compromiso bilateral o contralateral de


(C12, C13) ganglios de no ms de 6 cm. en su mxima di-
mensin.
Sitios y subsitios anatmicos N3 compromiso ganglionar de ms de 6 cm. en su
mayor dimensin.
1. Unin faringo-esofgica (rea postcricoidea)
(C13.0):se extiende desde el borde de los cartlagos
aritenoides y los repliegues interaritenoideos has- Tratamiento del cncer de hipofaringe
ta el nivel inferior del cartlago cricoides. Constitu-
ye la pared anterior de la hipofaringe. El mejoramiento de las pobres condiciones fsi-
2. Seno piriforme (C 12.9): se extiende desde el re- cas de estos pacientes, ser a menudo un paso in-
pliegue faringo-epigltico hasta el extremo su- eludible antes de abocarse al tratamiento oncolgico
perior del esfago. Est limitado lateralmente propiamente dicho.
por el ala del cartlago tiroides y medialemnte An as, a una parte considerable de estos pa-
por la cara externa (hipofarngea) de los replie- cientes, slo puede brindrsele un tratamiento pa-
gues ariteno-epiglticos (C 13.1) y de la cara liativo.
externa de los cartlagos aritenoides y cricoides. Los planes de conservacin de rganos con
3. Pared farngea posterior (C13.2): se extiende des- quimioterapia y radioterapia concurrentes , aunque
de el borde superior del hueso hioideo (o piso no han igualado las tasas alcanzadas en otras loca-
de la valcula) hasta el nivel del borde inferior lizaciones han logrado tasas de sobrevida a largo
del cartlago cricoideo y desde un apex del seno plazo de alrededor de un 20%.
piriforme al del otro. Uno de los problemas importantes a resolver es
el alto porcentaje de rganos remanentes con fun-
cin inadecuada (aspiracin) en los tumores del seno
Clasificacion TNM del cncer piriforme.
de hipofaringe Las resecciones parciales, conservadoras de la
funcin son posible slo en los casos muy precoces
T1 limitado a un subsitio de la hipofaringe y de 2 (T1-T 2), ubicados en la parte alta del seno piriforme
cm. o menos en su mayor dimensin. o en su pared externa (es decir que no deben fijar la
T2 invade ms de un subsitio o un sitio adyacente cuerda, ni invadir cartlago, ni el apex del seno
o de ms de 2 cm. pero menos de 4 cm. en piriforme ni el rea retrocricoidea ) y con pacientes
dimetro mayor, sin fijacin de la hemilaringe con funcin pulmonar no alterada que les permita
T3 mayor de 4 cm. en su mxima dimensin o con sobrellevar las aspiraciones de saliva y alimentos que
fijacin de la hemilaringe. pueden presentarse. Estas condiciones se dan en
T4a invade cartlago tiroides y/o cricoides, hueso menos del 1-2% de los casos.
hioides, glndula tiroides, esfago o tejidos En la casi totalidad de los casos, la ciruga impli-
blandos del compartimento central. ca una laringectoma total con mayor o menor re-
T4b invade fascia prevertebral, invasin de arteria seccin farngea (que puede ser circular) no slo para
cartida o compromiso de estructuras medias- lograr mrgenes adecuados, sino tambin porque
tinales. la alteracin de la funcin que crea una reseccin
parcial es incompatible con la vida por la probabili-
N 0 sin compromiso ganglionar. dad de aspiracin ya mencionada.
N 1 compromiso ipsilateral de un ganglio linftico Por lo frecuente de la diseminacin linftica,
de 3 cm. o menos en su mayor dimensin. debe agregarse la linfadenectoma y la hemitiroidec-
N2 compromiso ipsilateral de un ganglio linftico de toma a la reseccin del primario.
ms de 3 cm. pero no mayor de 6 cm. en su mxi- La radioterapia hiperfraccionada es una opcin
ma dimensin, o multiples ganglios homolaterales para los casos de de pacientes que por sus pobres
no mayores de 6 cm. en su dimetro mayor o condiciones fsicas no puedan ser sometidos a pla-
ganglios bilaterales o contralaterales de no ms nes de quimio y radioterapia concurrentes.
de 6 cm. en su mayor dimensin. ver en introduccin Aclaracin para pacientes
N2a: compromiso de un ganglio linftico con N POSITIVOS con respuesta completa luego de
homolateral de ms de 3 cm. pero no mayor de RT o QT-RT.
6 cm. en su mxima dimensin.
N2b: compromiso de mltiples ganglios homo- Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.:
laterales de no ms de 6 cm. en su dimetro Linfadenectoma cervical antes de quimio y radiote-
mayor. rapia concurrentes.
CABEZA Y CUELLO 27

En casos de persistencia o recidiva, se debe eva- toma parcial y esofaguectoma cervical. Los mrge-
luar la posibilidad de un rescate quirrgico. nes amplios a menudo determinan la necesidad de
En los casos en que se decida efectuar ciruga extender la reseccin al esfago torcico. La exresis
en primer trmino (por grosera invasin de cartlagos del primario debe ser acompaada por la linfadenec-
larngeos), de indicar tratamiento adyuvante (ver toma bilateral (las ms de las veces selectiva) y con
en Introduccin apartado de Adyuvancia postope- inclusin de los grupos recurrenciales y traqueoeso-
ratoria P. fgicos y la tiroidectoma total.
En casos inoperables, ver plan para pacientes con Los tumores situados bastante ms bajos que
tumores inoperables en introduccin. el msculo cricofarngeo, y sin extensin intrato-
En la mayora de los casos, es necesario el agre- rcica grosera ni compromiso de la pared poste-
gado de otras medidas de apoyo (traqueotoma, rior de la trquea, deben ser evaluados intraoper-
SNG o gastrostoma, etc.). atoriamente para intentar preservar la laringe. La-
mentablemente, estas condiciones son excepcio-
nales.
Tratamiento del cncer de La adyuvancia post-operatoria con quimio y ra-
esfago cervical dioterapia hiperfraccionada tiene indicacin formal
en todos estos pacientes. En caso de contraindica-
Gran parte de lo dicho para la hipofaringe re- ciones para la quimioterapia, se efectuar slo ra-
sulta aplicable al cncer de esfago cervical. dioterapia hiperfraccionada.
En la mayora de los casos, son tumores muy En casos inoperables, (ver Plan para pacientes
avanzados, con adenopatas y merecen, si estn en con tumores inoperables en Introduccin).
condiciones, ser tratados con plan de quimio y ra- En la mayora de los casos, es necesario el agre-
dioterapia hiperfraccionada concurrentes. gado de otras medidas de apoyo (traqueotoma,
Si por las caractersticas tumorales (invasin gro- SNG o gastrostoma, etc.)
sera de cartlago cricoides por ejemplo) no estuvie- Si por las condiciones del paciente no se pue-
ra indicado el tratamiento con quimio radioterapia, de efectuar tratamiento con quimio y radiotera-
se puede considerar la ciruga. pia ni encarar el tratamiento quirrgico, se indi-
La casi totalidad de estos pacientes deben ser car radioterapia hiperfraccionada (generalmen-
sometidos a una laringectoma total con faringec- te paliativa).
28 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CARCINOMA NASOFARNGEO (CNF) al desarrollo del CNF. En realidad, prdidas de la


homocigocidad en el 9p21 (alteracin del p16) han
Epidemiologa sido comunicadas en el 35% de los CNF.
La exposicin al pescado salado puede aumen-
El 90% de los cnceres originados en la tar la incidencia de CNF en estudios caso control en
nasofaringe responde a alguno de los tres tipos China. Las nitrosaminas voltiles se han encontrado
histolgicos de la OMS (ver Histopatologa ms ade- en el pescado salado. En contraste, estudios hechos
lante). Otras histologas representan menos del 3% en Filipinas no han demostrado esta asociacin.
en las regiones de alto riesgo y el 15% en las de bajo Existe una relacin entre el CNF con histologa
riesgo. La incidencia de CNF en el mundo es baja (0,5 OMS tipo I y el consumo de alcohol y tabaco.
a 2/100.000), pero en ciertas regiones, como en el La contribucin relativa de los agentes virales,
norte de la China (3/100.000), sur de China (25-50/ genticos y ambientales en el desarrollo de un CNF
100.000) (Cantoneses) la incidencia es mucho ma- no est claramente determinada.
yor. Otras regiones con alta tasa de incidencia son
Alaska y Groenlandia (15-20), Malasia y Borneo,
norte de frica, sur de Italia, Grecia, Turqua, Jamai- Histopatologa
ca, frica central y las Filipinas. Es ms frecuente en
hombres (2-3,5:1). Se lo encuentra a cualquier edad, La clasificacin de la OMS divide a los CNF en
sobre todo luego de los 20 aos, y decrece luego tres grupos:
de los 60, en China. Hay otro pico de incidencia en 1. OMS tipo 1: cncer escamoso idntico a otros
la adolescencia y madurez temprana. El pico es en- de CyC. Representan 30% a 50% en las reas de
tre los 40 y 50. bajo riesgo y menos del 5% en las de alto ries-
El virus de Ebstein Barr (VEB) es un virus ADN de go.
la familia herpes con relacin definida en la 2. OMS tipo 2: cncer epidermoide no queratini-
carcinognesis del CNF. La determinacin del zado.
genoma del VEB por reaccin de cadena de 3. OMS tipo 3: cncer indiferenciado. Slo se pue-
polimerasa (PCR) en las biopsias por aguja fina pue- de saber que es epidermoide por microscopa
de ser diagnstica en los ganglios metastsicos de electrnica o inmunohistoqumica. La patologa
origen desconocido. es tan caracterstica que se puede hacer el diag-
La serologa tpica anti-VEB en los pacientes con nstico en las metstasis en ganglios.
CNF est bien caracterizada: aumento de IgG y A Los tipo 2 y 3 tienen serologa, epidemiologa e
anti-VCA (antgeno de cpside viral) y EA (antgeno historia natural semejante y se incluyen en el mis-
temprano) e IgG anti-EBNA (antgeno nuclear del mo grupo para su estudio y tratamiento como CNF
EB). Los dosajes de estos anticuerpos pueden servir indiferenciados. El infiltrado linftico no es tumoral
de deteccin en las reas de alta incidencia pues son y por ello la denominacin de linfoepitelioma no es
muy sensibles y permiten descubrir lesiones peque- correcta. Los tipo 1 tienen peor pronstico que los
as. El ZEBRA (una protena activadora del VEB), que dems en cuanto a control local y sobrevida.
gatilla el pasaje del virus de una forma latente a una
forma productiva, puede ayudar en el diagnstico
de CNF. Se han detectado IgG anti-ZEBRA en suero Historia natural y vas de diseminacin
del 75% de los CNF con anti-VCA positivo IgA y en
25% de los negativos. Esto sugiere que este marca- La zona alrededor de la fosita de Rosenmller es
dor detecta casos ms tempranos de CNF. el sitio ms frecuente de origen de los CNF y es el
La evolucin de la serologa luego del tratamien- lugar de eleccin para tomar a ciegas biopsias cuan-
to no es un marcador concluyente de respuesta te- do no hay lesin macroscpica. Generalmente, el
raputica, pero si se obtiene una respuesta completa CNF se descubre en etapas avanzadas o por su di-
(RC), la elevacin de los ttulos de IgG y A anti-VCA seminacin ganglionar cervical. En series muy nu-
o EA son sugestivos de recada. merosas, ms del 90% de los pacientes se presen-
Existen factores genticos o familiares. La pre- tan en estadios avanzados. La tpica trada de pre-
sencia de los complejos mayores de histocom- sentacin clnica es tumor cervical, obstruccin na-
patibilidad HLA-A2 y HLA-B Sin-2 estn asociados a sal con sangrado e hipoacusia u otitis serosa, a pe-
mayor riesgo de desarrollar un CNF. La delecin del sar de que es infrecuente encontrar los 3 elementos
brazo corto del cromosoma 3 en el cariotipo ha sido en forma simultanea.
asociada con mayor incidencia de CNF. Esta delecin Las tcnicas de citogentica y biologa molecular
puede estar asociada con un gen supresor en esta han permitido mejorar la deteccin del VEB en los
seccin del genoma. Otra prdida de alelo est tejidos humanos. Con el anlisis de Southern Blot
descripta en el 9p21-22 con la posibilidad de que se puede distinguir entre el ADN latente y el activo
la prdida del p16 (gen supresor) pueda contribuir en los ciclos del VEB. La tcnica de PCR que se pue-
CABEZA Y CUELLO 29

de aplicar a las punciones aspiraciones con aguja T3 Tumor invade estructuras seas y/o senos
fina (PAAF) permiten identificar a los CNF en los paranasales.
pacientes con ganglios en el cuello. T4 Tumor con extensin intracraneal y/o compro-
El CNF tiene tendencia a diseminarse en forma miso de los pares craneanos, fosa infratemporal,
precoz localmente hacia la orofaringe (15%) o ha- hipofaringe u rbita.
cia la cavidad nasal (20%). Debido a la debilidad de
N0 Sin ganglios regionales
la pared farngea en la vecindad de la trompa de
N1 Metstasis ganglionares unilaterales, de 6 cm
Eustaquio, la invasin de espacio parafarngeo es
o menor en su dimensin mxima, por encima
muy frecuente (+ del 80%) por TC. La erosin sea
de fosa supraclavicular.
y de la base del crneo se da en el 25%-35% con
N2 Metstasis ganglionares bilaterales, de 6 cm o
una tasa de invasin intracraneal de 3-12%. Los
menor en su dimensin mxima, por encima de
pares craneanos se ven afectados en 15-20% de los
fosa supraclavicular.
casos (ms frecuentemente V, VI y XII y luego III y IV
N3 Metstasis ganglionar a)mayor de 6cm en su
cuando se afecta el seno cavernoso). La parlisis de
dimensin o b)en la fosa supraclavicular
los pares IX, X y XI se presenta cuando hay
Los estadios son:
adenopatas en la cadena yugular que afectan al
agujero yugular. La red de linfticos de la nasofaringe
es muy extensa y drena en 3 vertientes: vena yugu- Estadio 0 Tis N0 M0
lar interna, cervical posterior y retrofarngea. La in- Estadio I T1 N0 M0
cidencia de adenopatas es del 75-90% y 50% es
Estadio IIA T2a N0 M0
bilateral y es mayor de 6 cm entre el 25-40% de los
casos, independientemente del tamao del tumor Estadio IIB T1 N1 M0
primario. T2a N1 M0
Las metstasis a distancia se ven en el 38-87% T2b N0,N1 M0
de los casos. Los sitios ms frecuentes son: seo 70-
80%, pulmn, hgado, ganglionar extracervical. En Estadio III T1 N2 M0
el momento del diagnstico un 5-11% de los pa- T2a,T2b N2 M0
cientes tienen ya metstasis a distancia. T3 N0,N1,N2 M0
La estadificacin debe incluir panendoscopia, TC
de cuello y toracoabdominal, centellograma seo, Estadio IVA T4 N0,N1,N2 M0
anlisis completos con LDH, VEB, puncin aspiracin Estadio IVB Cualquier T N3 M0
de mdula sea (PAMO). Con esto se detecta hasta Estadio IVC Cualquier T Cualquier N M1
un 40% de M1 en pacientes con ganglios mayores
de 6 cm.
La TC y la RMN son esenciales para la correcta l Factores pronsticos
valoracin de la extensin de la lesin y para plani-
1. T: la incidencia de falla en el control local es su-
ficar el tratamiento radiante. Muchas de las exten-
perior en los T3 y T4. No existe diferencia entre
siones de la lesin primaria slo pueden ser evalua-
los T1 y T2. La existencia de parlisis de nervios
das por TC o RMN.
craneales y la invasin intracraneal es de mal
pronstico.
2. N: la existencia de ADP es el factor pronstico
Estadificacin
ms importante en trminos de sobrevida. Los
ganglios mayores de 6 cm, ganglios fijos o
Existen 3 sistemas de clasificacin: 1.Ho en
ganglios supraclaviculares o bilaterales implican
Hong Kong; 2.Changsa en China; 3.AJCC/UICC
un peor pronstico. Existe adems una correla-
TNM. Aparentemente, la que mejor se correlaciona
cin entre ellos y la presencia de metstasis a
con la sobrevida es la de HO. Pero la usada en occi-
distancia.
dente es la de la UICC:
La biopsia de un ganglio cervical no se recomien-
T1 Tumor confinado a la nasofaringe.
da para el diagnstico, aunque no hay influen-
T2 Tumor se extiende a las partes blandas de la
cia en el desarrollo de metstasis a distancia.
orofaringe y/o a la fosa nasal.
3. Edad: los pacientes jvenes tienen mejor prons-
T2a sin extensin parafarngea*.
tico en algunas series y peor en otras, y el tema
T2b con extensin parafarngea*.
sigue siendo controvertido.
4. Sexo: las mujeres tienen mejor pronstico en las
series donde esto fue evaluado.
5. Vascularizacin tumoral: existe un alto porcen-
*La extensin parafarngea comprende la infiltracin taje de adenopatas isodensas (mejor vasculari-
posterolateral del tumor ms all de la fascia faringo-basilar. zacin funcionante en los NPC 80% vs. 30%) que
30 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

en el resto de los cnceres de CyC, lo cual hace l Resultados


que sean ms sensibles a la quimioterapia El control local es del 70% y es mejor en el te-
neoadyuvante (QTNA). Las implicancias de esta rritorio ganglionar. En los casos de T1-2 el control
observacin en la radiosensibilidad y quimio es del 90%. Las recurrencias locales van del 15-54%
sensibilidad de los CNF indiferenciados puede en 5 aos, principalmente en los T3-4 con compro-
explicar la alta tasa de respuesta. miso de pares craneanos. La mayora de las fallas
6. Tipo histolgico: tiene un claro impacto en la ocurren en los primeros 3 aos. El 5% de las
sobrevida. Los tipo 2 y 3 de la OMS tienen mejor recurrencias ocurren entre los 5-10 aos.
control local y sobrevida que el tipo 1. El grado
de infiltracin por linfocitos de la lesin primaria
est relacionado con un mejor pronstico. l Complicaciones
Las habituales en los otros cnceres de CyC.
l Deteccin Complicaciones agudas: la ms importante es la
Debe hacerse en reas donde el CNF es endmi- mucositis. Esta comienza a alrededor de las dos se-
co con la bsqueda de la IgA anti-VCA; la inciden- manas de tratamiento y es generalmente modera-
cia en los seropositivos, hombres de 40-60 aos, es da. Es grave en el 10-15%. Otras son la toxicidad
del 3-5%. Se recomienda la visualizacin con cutnea, prdida del gusto y alteraciones de la fun-
endoscopia flexible. cin de las glndulas salivales.
Complicaciones tardas: es frecuente el trimus
por fibrosis de los msculos pterigoideos (15-20%).
Tratamiento Hiposialia, que es severa y sintomtica en el 25-30%
de los casos. La hiposialia est tambin asociada
l Radioterapia a alteraciones dentales (35%) que pueden reducir-
La RT puede curar hasta el 50% de los pacien- se con el uso profilctico de flor tpico. Finalmen-
tes. Los mejores resultados actuales se deben en te, la hipoacusia de transmisin tiene una inciden-
parte a las mejores tcnicas de irradiacin, a las tc- cia del 25 al 46% entre el primer y quinto ao de
nicas de imgenes que permiten detectar mayor sobrevida.
cantidad de T3 y T4 e impiden tener tantas fallas por Tambin se ven alteraciones del hipotlamo y
hacer campos insuficientes. segundas neoplasias (osteosarcomas por RT). Am-
La tcnica difiere segn los distintos centros, bos eventos son muy raros.
pero en la mayora sta consiste en dos campos la- Posibilidades futuras: se podran mejorar los re-
terales opuestos hasta 65-70 Gy en fracciones dia- sultados de la radioterapia en el tratamiento de este
rias de 2 Gy por 6,5 a 7 semanas, con aceleradores tumor sobre la base de innovaciones tcnicas, como
de 4 a 6 MV. Los mrgenes de los campos laterales a)uso de protones, b)radioterapia conformacional
deben comprender toda la extensin tumoral deter- tridimensional y c)administrar un refuerzo (boost)
minada por TC o RMN. Se agrega un tercer campo intracavitario.
anterior si el tumor se extiende hacia adelante o la a) Con esta tcnica se puede aumentar la dosis en
cavidad nasal. La diseminacin hacia los ganglios 5Gy sin afectar a los tejidos vecinos. No hay tra-
retrofarngeos, subdigstricos y cervicales posterio- bajos randomizados que acrediten que este au-
res se tratan con los campos laterales. Se hace pro- mento de dosis mejore el control.
teccin de la mdula espinal a partir de los 42Gy. b) El trabajo no randomizado de Leibel compar
Los ganglios supraclaviculares se tratan con un cam- dar un boost de 20Gy con tcnica 3D o con cam-
po nico anterior que se ajusta a los laterales con pos laterales estndar. El control local sin com-
proteccin de la laringe y de la mdula espinal. La plicaciones se increment en un 15%. Se espe-
dosis es de 50 Gy para los N0 y de 65 a 70 Gy en ra un trabajo randomizado fase III que comprue-
caso de adenopatas clnicas o por TC o RMN. be este hecho.
Las dosis superiores a 75 Gy no parecen brindar c) El estudio retrospectivo de Wang demuestra que
mayor control local y dosis de 90 Gy, como se dan con un boost de 10-15 Gy con braquiterapia
en China, tienen hasta un 18% de complicaciones luego de Co60 se incrementaba el control local
neurolgicas. en los T1 (90% vs 54%).
El tiempo total del tratamiento radiante es esen-
cial. Si se alarga ms de 20 das afecta al control lo- l Quimioterapia
cal. En algunos estudios monoinstitucionales los es- Las drogas activas son: cisplatino, adriamicina,
quemas de hiperfraccionamiento parecen brindar epirrubicina, bleomicina, 5-fluorouracilo y meto-
mayor control local. trexato. La evidencia de la actividad de los alcaloides
En nuestra Institucin, los pacientes son tratados de la vinca y de la ciclofosfamida es indirecta.
con el esquema de INOPERABLES con radioterapia Los tumores OMS 2 y 3 son muy quimiosensibles.
hiperfraccionada (ver apartado de Plan de Inoperables). En estudios fase II se comunican tasas de hasta un
CABEZA Y CUELLO 31

80% de respuestas con quimioterapia sobre la base de los primeros dos aos y luego cada 3 meses hasta
cisplatino, con mejora de los resultados teraputicos. los 3 aos y luego anualmente. Los estudios por
imgenes se pedirn al terminar el tratamiento y
l Quimioterapia neoadyuvante cada 6 meses los dos primeros aos. Luego, una vez
Los CNF son altamente sensibles a la QTNA, con al ao. Si hay sospecha clnica de recidiva, en ese
tasas de respuesta global del 75-98% y tasas de RC momento se solicitar un nuevo estudio La recada se
entre el 10 y el 66%. Las variaciones en las tasas de diagnostica con la comparacin seriada de las TC ya
respuesta pueden ser debidas a los esquemas indi- que la radioterapia produce cambios en la mucosa de
viduales, a la seleccin de los pacientes y a la forma la nasofaringe que son de difcil interpretacin. La re-
de evaluar las respuestas. cada sera probable si aparece una masa o un rea de
Los esquemas ms utilizados son: mayor toma de contraste que antes no lo haca. En caso
1. PF: platino da 1 + 5 fluorouracilo da 1-5 en de sospecha de recada como resultado de la TC debe
infusin continua cada 21 das. hacerse una RMN pues tiene mayor sensibilidad en la
2. BEC: bleomicina en bolo el da 1 + infusin con- diferenciacin entre inflamacin o fibrosis por radio-
tinua los das 1 a 5, cisplatino da 1 y 4- terapia y tumor. Debe hacerse una confirmacin
epidoxorubicina da 1. Cada 21-28 das. histolgica en la medida de lo posible. Esto puede ser
Los esquemas antes mencionados seguidos de difcil en algunas localizaciones, como los espacios
RT son altamente efectivos, con tasas de respuesta retrofarngeo o parafarngeo.
global del 98% y RC 94% luego de 3 meses, con una
sobrevida media sin evidencia de enfermedad a 3
aos del 64% en pacientes de mal pronstico con Manejo de las recurrencias en los
N mayor de 6 cm y T4, en su mayora. tumores de la nasofaringe
l Quimioterapia adyuvante La deteccin de una recada es importante en el
El beneficio en trminos de sobrevida y control caso de los carcinomas nasofarngeos debido a que
local de la quimioterapia adyuvante es an tema de con tratamiento se pueden lograr sobrevidas de 3 a
debate. Por ello se requieren estudios randomizados 5 aos del 10-50% segn los casos.
prospectivos para darle su real lugar a esta modali- Detectada la recada local o regional se debe
dad teraputica. estadificar completamente al paciente para descar-
tar metstasis a distancia con TC y centellograma
l Quimioterapia + radioterapia concurrentes seo y categorizar al paciente como potencialmen-
Es el tratamiento de eleccin para los carcino- te curable (sin metstasis a distancia, ni invasin de
mas nasofarngeos ya sea tipo 1, 2 o 3 de la OMS. la base del crneo o el encfalo) o no, pasible de
Est demostrada la superioridad en trminos de tratamiento slo paliativo.
control local y sobrevida sobre el tratamiento clsi- La ciruga es la opcin cuando existe una recidi-
co de radioterapia en los tumores sin metstasis a va ganglionar resecable (49% de SV a 5 aos).
distancia. La quimioterapia sistmica en los casos de en-
En el Instituto ngel H. Roffo, el tratamiento de fermedad loco-regional no controlada, o en caso de
quimioterapia + radioterapia concurrente es el mis- enfermedad sistmica con los esquemas antes men-
mo que para las lesiones inoperables (ver apartado cionados brinda altas tasas de respuesta y benefi-
Plan para tumores inoperables en Introduccin). cios en la sobrevida.
Aunque no existen estudios randomizados, las
combinaciones con cisplatino son mejores histri-
Seguimiento camente que las que no lo contienen. Las tasas de
respuesta global rondan el 85% con RC de 20% las
Como el tratamiento de la recurrencia puede dar cuales son diferentes a las de otros cnceres de CyC
una buena sobrevida y paliacin, se debe seguir a y se ven sobrevidas prolongadas incluso con enfer-
los pacientes con CNF muy de cerca. medad metastsica sea (55 meses). Es decir que
La terapia radiante es responsable de cambios hasta el 10% de los pacientes con enfermedad
en la mucosa de la nasofaringe (edema, inflamacin, metastsica puede acceder a una perodo libre de
engrosamiento y fibrosis) que se ven por TC y RMN enfermedad prolongado con poliquimioterapia (es-
y que se resaltan con el contraste. Este efecto de- quemas PBF, BEC, FEP/Mit).
crece generalmente entre los 3 y 12 meses siguien- Los esquemas ms utilizados son el:
tes para la TC y un poco ms para la RMN. 1. PF: platino da 1+ 5 fluorouracilo da 1-5 en in-
El seguimiento estndar no est establecido. El fusin continua cada 21 das.
esquema de seguimiento luego de la respuesta com- 2. BEC: bleomicina en bolo el da 1 + infusin con-
pleta sera efectuar una fibroscopia al finalizar la tinua los das 1 a 5, cisplatino da 1 y 4-
radioterapia.Se debera repetir cada mes durante epidoxorubicina da 1. Cada 21-28 das.
32 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

3. FEP: cisplatino + 4-epidoxorubicina + 5- y en los cuales la recada haya ocurrido ms all de


fluorouracilo. los seis meses, se intenta nuevamente con
4. Fep/mit: FEP + mitomicina C. cisplatino + fluouracilo en infusin continua. En
cambio, si la recada es precoz, se intenta con un
En el Instituto Roffo la eleccin del tratamien- esquema con antraciclinas, como el BEC o el FEP/
to sistmico de las recadas se basa en la terapia mit.
previa que recibi el paciente y el tiempo libre de En las recurrencias locales, la reirradiacin con
enfermedad. En el caso de los pacientes que fue- braquiterapia y/o TCT puede dar buenos resultados
ron tratados con quimioterapia + radioterapia con (34% a 5 aos), pero las complicaciones comunica-
esquemas basados en 5-fluorouracilo+ cisplatino, das en los retratamientos llegan al 10-30%.
CABEZA Y CUELLO 33

CNCER DE LARINGE l Glotis


T1 Tumor limitado a las cuerdas vocales (puede
TNM Clasificacin Clnica involucrar la comisura anterior o posterior con
movilidad normal).
La clasificacin se aplica solamente a carcinomas. T1a Tumor limitado a una cuerda vocal.
Debe haber confirmacin histolgica de la enfermedad. T2b Tumor involucra ambas cuerdas vocales.
Los siguientes son procedimientos aceptados T2 Tumor se extiende a la supraglotis y/o subglotis,
para valorar las categoras de T, N y M. y/o con disminucin de la movilidad de las cuer-
T: examen fsico, laringoscopa y diagnstico por das vocales.
imgenes. T3 Tumor limitado a la laringe con fijacin de las
N: examen fsico y diagnstico por imgenes. cuerdas vocales y/o invade el espacio paragl-
M: examen fsico y diagnstico por imgenes. tico y/o con erosin mnima del cartlago
tiroides.
T4a Tumor invade a travs del cartlago tiroideo y/o
Sitios y subsitios anatmicos se extiende a otros tejidos mas all de la larin-
ge, por ejemplo trquea, tejidos blandos del
Supraglotis (C32.1) cuello incluyendo msculos intrnsecos profun-
dos de la lengua, tiroides, faringe.
(I) Epiglotis suprahioidea (incluye la punta, la cara T4b Tumor invade la fascia prevertebral, envuelve a
anterior [lingual] y la cara larngea). la cartida o invade estructuras mediastinales.
(II) Repliegue aritenoepigltico, vertiente larngea.
(III) Aritenoides.
(IV)Epiglotis infrahioidea. l Subglotis
(V) Bandas ventriculares (falsas cuerdas). T1 Tumor limitado a la subglotis.
I- II - III: se denomina epilaringe (incluyendo la zona T2 Tumor se extiende a las cuerdas vocales con
marginal). movilidad normal o disminuida.
IV - V: supraglotis que excluye la epilaringe. T3 Tumor limitado a la laringe con fijacin de las
cuerdas vocales.
Glotis (C32.0) T4a Tumor invade el cartlago cricoides o tiroides y/
o se extiende a travs de otros tejidos ms all
(I) Cuerdas vocales. de la laringe, por ejemplo, trquea, tejidos blan-
(II) Comisura anterior. dos del cuello incluyendo msculos intrnsecos
(III) Comisura posterior. profundos de la lengua, tiroides, esfago.
T4b Tumor invade la fascia prevertebral, envuelve a
Subglotis (C32.2) la cartida o invade estructuras mediastinales.
T Tumor primario.
TX Tumor primario no puede ser valorado. N- Ganglios linfticos regionales
T0 No hay evidencia de tumor primario. NX Ganglios linfticos regionales no pueden ser
Tis Carcinoma in situ. valorados.
N0 No hay ganglios linfticos regionales.
l Supraglotis N1 Metstasis en un solo ganglio linftico
T1 Tumor limitado a un subsitio de la supraglotis ipsilateral, de 3 cm o menos en su mxima di-
con movilidad normal de las cuerdas vocales. mensin.
T2 Tumor invade la mucosa de ms de un subsitio N2 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
adyacente de la supraglotis o glotis o la regin de mas de 3 cm pero menos de 6 cm en su mxi-
exterior de la supraglotis (por ejemplo, mucosa ma dimensin; o en mltiples ganglios linfticos
de la base de la lengua, valcula, pared media ipsilaterales, ninguno mayor a 6cm en su mxi-
del seno piriforme), sin fijacin de la laringe. ma dimensin, o en ganglios bilaterales o cola-
T3 Tumor limitado a la laringe con fijacin de las terales, ninguno de ms de 6cm en su mxima
cuerdas vocales y/o invade cualquiera de los si- dimensin.
guientes: rea poscricoide, tejidos preepigl- N2a Metstasis en un solo ganglio linftico ipsila-
ticos, espacio paragltico, erosin mnima del teral, de mas de 3cm pero menos de 6 cm en
cartlago tiroides. su mxima dimensin.
T4a Tumor invade a travs del cartlago tiroides y/o N2bMetstasis en mltiples ganglios linfticos
invade tejidos ms all de la laringe (ej: tejidos ipsilateral, ninguno de mas de 6cm en su mxi-
blandos del cuello, msculos profundos intrnse- ma dimensin.
cos de la lengua, trquea, tiroides y/o esfago. N2c Metstasis en ganglios linfticos bilaterales o
T4b Tumor invade la fascia prevertebral, envuelve a colaterales, ninguno de mas de 6cm en su
la cartida o invade estructuras mediastinales. mxima dimensin.
34 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

N3 Metstasis en un ganglio linftico de mas de Por el contrario, aquellas lesiones voluminosas,


6cm en su mxima dimensin. hipxicas, con compromiso importante de los
Nota: los ganglios de la lnea media son consi- cartlagos o de los tejidos perilarngeos, son de dif-
derados ganglios ipsilaterales. cil control con el tratamiento de radioterapia exclu-
sivamente y en general se tiende a indicar ciruga.
M - Metstasis a distancia En mitad del camino entre ambos tipos de le-
Mx Las metstasis a distancia no pueden ser valo- siones (pequeas y voluminosas), existen otras que
radas. pueden tratarse con radiaciones (preferentemente
M0 No hay metstasis a distancia. en forma hiperfraccionada) aunque con menor por-
M1 Hay metstasis a distancia. centaje de xitos pero que an pueden conservar
una laringe con aceptable funcin, lo que representa
una alternativa vlida ante la necesidad de efectuar
l Agrupamiento por estados una laringectoma total.
En estos casos, existen tambin posturas inter-
Estado 0 Tis N0 M0 medias entre la radioterapia inicial a dosis comple-
Estado I T1 N0 M0 ta y la laringectoma total. Son las laringectomas
Estado II T2 N0 M0 parciales amplias, conservadoras de la funcin, y los
planes de preservacin larngea con quimio y radio-
Estado III T1 N1 M0
terapia. En este ltimo caso, el agregado de un agen-
T2 N1 M0 te teraputico sistmico tiene la intencin no slo
T3 N0 M0 de mejorar el control locoregional sino de prevenir
las metstasis a distancia y evitar las recidivas (lo que
T3 N1 M0
por el momento no ha logrado consenso unnime).
Estado IVA T4a N0 M0 La indicacin de una reseccin parcial de laringe,
T4a N1 M0 en todos los casos, adems de la factibilidad tcnica,
basada en una cuidadosa evaluacin preoperatoria,
T1 N2 M0
requerir de un paciente en razonable buen estado
T2 N2 M0 general y con buena suficiencia respiratoria que le
T3 N2 M0 permita tolerar las eventuales micro o macroaspira-
T4a N2 M0 ciones que conlleva este procedimiento.
En caso de efectuar laringectomas parciales, mu-
Estado IVB T4b Cualquier N M0 chos especialistas desaconsejan la indicacin de radio-
Cualquier T N3 M0 terapia postoperatoria porque desmejora los resulta-
Estado IVC Cualquier T Cualquier N M1 dos funcionales. Creemos que de existir factores de
riesgo ciertos (por ej: mltiples adenopatas positivas,
mrgenes dudosos, infiltracin nerviosa o vascular,
etc.), se justifica la indicacin de la adyuvancia con
Tratamiento quimio y radioterapia hiperfraccionada concurrentes
para mejorar el control locoregional (ver apartado en
l Orientacin general Introduccin).
Las lesiones pequeas, superficiales, que no
comprometen la movilidad cordal ni los cartlagos Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con
larngeos, ni se propagan fuera del estuche larngeo, respuesta completa luego de RT o QT-RT: (ver apar-
pueden en general ser tratadas con radioterapia con tado en Introduccin).
buena expectativa de curacin y preservacin de la Se debe considerar en cada caso, la dosis y frac-
funcin. cionamiento ms adecuado para el paciente.
En casos con una muy buena valoracin En todos los casos, una juiciosa ponderacin de
pretratamiento, en manos de cirujanos experimen- cada caso, las habilidades y/o recursos disponibles
tados, la ciruga parcial, conservadora de la funcin, y la consideracin de las preferencias del paciente
es una alternativa vlida y con resultados compara- adecuadamente informado, determinarn la opcin
bles a la radioterapia. teraputica inicial.
La ciruga endoscpica con lser ha demostra-
do, en manos muy experimentadas, resultados Tratamiento segn el estadio
alentadores, pero esta modalidad teraputica no
se ha difundido masivamente en nuestro pas, en l Supraglotis
gran parte debido a su costosa aparatologa. Su Los tumores que afectan a esta parte de la larin-
empleo debe realizarse bajo estricto control de ge tienen un alto porcentaje de posibilidades de
resultados. metastatizar en ganglios. Es por ello que en princi-
CABEZA Y CUELLO 35

pio, en estos casos, est indicado el tratamiento En las recidivas: completar laringectoma total si
(quirrgico o radioterpico) preventivo a nivel del es factible.
cuello (cuello N0). T3; N0-N1-N2; M0
Tis a) plan de conservacin larngea (cuando la ci-
Exresis endoscpica o control. Eventualmente ruga correspondiente fuese una laringec-
laser o radioterapia en casos seleccionados. toma total): con quimioterapia neoadyu-
T1-T2; NO; M0 vante y evaluacin de la respuesta al primer
Alternativa 1: Radioterapia hiperfraccionada ciclo: si es mayor del 50%: quimio y radiote-
(dosis total 74,4 Gy) en primario y ganglios. rapia hiperfraccionada concurrentes en pri-
En recidivas o persistencias a nivel primario con mario y ganglios. Si la respuesta luego del
cuello controlado: laringectoma (parcial, si es primer ciclo es dudosa, se puede agregar un
posible, o total en caso contrario). segundo ciclo de quimioterapia. Si hay res-
En recidivas cervicales con primario controlado: puesta mayor al 50%, se indicar quimio y
linfadenectoma (modificada o no). radioterapia hiperfraccionada concurrentes
En recidivas en primario y ganglios: laringec- en primario y ganglios. Si no hay respuesta
toma (parcial horizontal si es posible o total en mayor, laringectoma total ms linfadenec-
caso contrario) + linfadenectoma (modificada toma seguida de adyuvancia post-operatoria
o no). con quimio y radioterapia hiperfraccionada
Alternativa 2: En lesiones que comprometen al concurrentes.
cartlago epigltico o a un aritenoides sin fija- b) ciruga parcial o laringectoma total ms
cin de la cuerda, considerar la posibilidad de linfadenectoma y eventual adyuvancia
laringectoma parcial con linfadenectoma uni o postoperatoria (ver apartado correspondien-
bilateral. En caso de ganglios con ruptura te). Si el paciente rechaza ciruga parcial: plan
capsular o de encontrar ms de uno en el estu- de preservacin larngea (fuera de protocolo)
dio patolgico de la pieza operatoria o mrgenes En caso de contraindicacin o negativa del
escasos: adyuvancia con quimio y radioterapia paciente para las opciones a y b: radiotera-
hiperfraccionada concurrentes. En caso de reci- pia hiperfraccionada en primario y ganglios.
diva, laringectoma total ms adyuvancia con En recidivas o persistencias: reevaluar para
quimio y radioterapia hiperfraccionada concu- rescate quirrgico (laringectoma parcial o
rrentes (si sta no se ha efectuado previamente). total con linfadenectoma. La diseccin de
T1-T2; N1-N2-N3; M0 cuello podra obviarse en algunos casos ori-
Si la adenopata es tcnicamente resecable: ginalmente N0 y que persistieran con
Alternativa 1): Plan de quimioterapia y radiote- ganglios negativos).
rapia hiperfraccionada concurrentes T4a; NO-N1-N2-N3; MO
Alternativa 2): laringectoma parcial + linfade- Si el tumor y la adenopata son resecables:
nectoma uni o bilateral seguida, si el primario laringectoma total y linfadenectoma uni o bi-
es tratable con ciruga parcial. Ante la presencia lateral. Adyuvancia postoperatoria con quimio
de factores de riesgo conocidos (o no sospecha- y radioterapia hiperfraccionada concurrentes.
dos en los casos de N1), adyuvancia con quimio Ante rechazo o contraindicacin de la ciruga:
y radioterapia hiperfraccionada concurrentes (ver tratamiento con quimio radioterapia hiperfrac-
apartado correspondiente en introduccin). cionada concurrentes.
En casos de imposibilidad de realizar quimiote- Ante la imposibilidad de quimioterapia, radio-
rapia o rechazo de la ciruga. radioterapia hiper- terapia hiperfraccionada
fraccionada inicial sobre primario y ganglios. T4 b o N3 irresecable:
Con N no resecable: plan de inoperables (ver Plan de quimio y radioterapia concurrentes (plan
apartado correspondiente en introduccin): de inoperables) o radioterapia hiperfraccionada
quimio y radioterapia hiperfraccionada concu- sola en contraindicaciones.
rrentes. Ciruga de rescate cuando sea tcnicamente
En recidivas o persistencias se propone rescate posible
quirrgico: laringectoma (parcial si es posible o Cualquier T con cualquier N con M1
total en caso contrario) + linfadenectoma (cl- En cada caso: evaluar posibilidad de metasta-
sica o modificada). sectoma (previa o posterior al tratamiento so-
En lesiones que comprometen al cartlago bre primario y cuello)
epigltico o a un aritenoides, considerar la po- Quimio y radioterapia hiperfraccionada concu-
sibilidad de laringectoma parcial con linfade- rrentes o radioterapia hiperfraccionada sola en
nectoma. Adyuvancia post-operatoria con caso de contraindicaciones para QT. Considerar
quimio y radioterapia hiperfraccionada concu- en cada caso la dosis y fraccionamiento ms
rrentes. adecuado de radioterapia.
36 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con quimio y radioterapia si es posible (ver Intro-
respuesta completa luego de RT o QT-RTL (ver Intro- duccin).
duccin). b) Laringectoma total ms linfadenectoma.
Adyuvancia post-operatoria con quimio y ra-
l Glotis dioterapia hiperfraccionada concurrentes.
Los tumores que afectan exclusivamente a las c) Laringectoma parcial (supracricoidea u otra)
cuerdas vocales tienen un bajo porcentaje de posi- ms linfadenectoma. Adyuvancia post-
bilidades de metastatizar en ganglios. Es por ello que operatoria con quimio y radioterapia hiper-
en principio, en estos casos, no est indicado el tra- fraccionada concurrentes si en la pieza se
tamiento (quirrgico o radiante) preventivo a nivel encuentran factores de riesgo. Si el pacien-
del cuello (cuello N0). te rechaza una laringectoma parcial, plan
Tis represervacin larngea (fuera de protocolo).
Exresis endoscpica o control. Eventualmente d) En caso de rechazo por parte del paciente o
lser o radioterapia en casos seleccionados. contraindicaciones de los anteriores: radiote-
T1-T2; N0; M0 rapia hiperfraccionada en primario y cuello.
1. Radioterapia hiperfraccionada: rescate quirrgi-
co en persistencias o recidivas (laringectoma T3 N2 N3 (operable) M0:
parcial si es posible, o total si no lo es). a) Plan de preservacin cuando la ciruga im-
2. Como alternativa: reseccin endoscpica con plique una laringectoma total (ver Introduc-
laser o laringectomas parciales en casos favo- cin).
rables. En caso de recidivas: laringectoma par- b) linfadenectoma + plan de preservacin (ver
cial o total. antes).
T1-T2; N1- N2- N3; M0 c) laringectoma parcial o total+ linfadenec-
Como se dijo, las adenopatas de carcinomas toma uni o bilateral. Adyuvancia post-
glticos tempranos son infrecuentes. operatoria con quimio y radioterapia
Si bien son primarios chicos, biolgicamente tie- hiperfraccionada concurrentes. Si el pacien-
nen, por las adenopatas (son E3-E4), altas pro- te rechaza una laringectoma parcial: plan de
babilidades de recurrencia locorregional y a dis- preservacin larngea (fuera de protocolo).
tancia. d) Radioterapia hiperfraccionada sola en caso
Por ello creemos que, de no existir contraindi- de rechazo por parte del paciente o contra-
caciones, son merecedores de un tratamiento indicaciones de los anteriores.
que incluya la quimioterapia para mejorar los as- T4a; NO-N1-N2; M0
pectos mencionados. a) Laringectoma total y linfadenectoma uni o
a) quimio y radioterapia hiperfraccionada con- bilateral. Adyuvancia post-operatoria con
currentes. quimio y radioterapia hiperfraccionada con-
En persistencias o recidivas en el primario: currentes.
rescate quirrgico (laringectoma parcial o b) ante contraindicaciones o rechazo de la ci-
total). ruga: Plan de quimioradioterapia hiperfrac-
b) Linfadenectoma seguida por quimio y radio- cionada concurrentes (no se considera tc-
terapia hiperfraccionada concurrentes (con- nicamente como plan de preservacin dado
siderar en cada caso la dosis y tipo de frac- que no se evala respuesta a la quimiotera-
cionamiento). pia).
c) Laringectoma parcial (de no haber contra- c) Radioterapia hiperfraccionada solamente en
indicaciones generales) ms linfadenectoma contraindicaciones operatorias o de la qui-
(si la adenopata es tcnicamente resecable) mioterapia o rechazo del paciente.
ms adyuvancia postoperatoria (quimio y T4a; N3; M0
radioterapia hiperfraccionada concurrentes) Si el cuello es operable:
por existir factores de riesgo ganglionares. a) laringectoma total ms linfadenectoma se-
guida de adyuvancia con quimio y radiote-
Aclaracin para pacientes con respuesta comple- rapia hiperfraccionada concurrentes.
ta luego de RT o QT-RT (ver Introduccin). b) ante contraindicaciones o rechazo de la ci-
ruga: Plan de quimioradioterapia hiperfrac-
En caso de persistencia o recidiva de primario: cionada concurrentes (no se considera tcni-
rescate quirrgico (laringectoma parcial si es facti- camente como plan de preservacin dado que
ble, o total en caso contrario), con linfadenectoma. no se evala respuesta a la quimioterapia).
T3; NO-N1; M0 c) Radioterapia hiperfraccionada solamente en
a) Plan de preservacin larngea (si la indicacin contraindicaciones operatorias o de la qui-
quirrgica fuese una laringectoma total) con mioterapia o rechazo del paciente.
CABEZA Y CUELLO 37

T4b o N3 Tratamiento conservador de laringe


(Tcnicamente irresecables): con quimio y radioterapia
a) plan de quimio y radioterapia concurrentes (Plan de preservacin)
(plan de inoperables)
b) radioterapia hiperfraccionada sola en contra- Los pacientes, una vez evaluados con panendos-
indicaciones a la quimioterapia.. copia, radiografa de trax y tomografa computa-
Ciruga de rescate cuando sea tcnicamente da, reciben 1 ciclo de quimioterapia. Luego de ello
posible. deben ser evaluados. A los pacientes no responde-
Cualquier T con cualquier N con M1 dores se los debe someter a ciruga y radioterapia
En cada caso: evaluar posibilidad de metastasec- post-operatoria.
toma (previa o posterior al tratamiento sobre pri- Los pacientes con respuesta dudosa reciben un
mario y cuello) segundo ciclo de quimioterapia siendo luego eva-
a) Quimio asociada con radioterapia hiperfraccio- luados nuevamente.
nada concurrentes Los que logren una respuesta parcial mayor o
b) radioterapia hiperfraccionada sola en caso de completa, reciben radioterapia hiperfraccionada y
contraindicaciones para QT. quimioterapia concomitante. Aquellos pacientes con
respuesta completa luego de finalizado todo el tra-
l Subglotis tamiento, deben ser controlados mensualmente
Debido a la rareza de esta localizacin en forma durante el primer ao y luego trimestralmente. En
aislada, no existen estudios con numerosos casos caso de persistencia o de recada se los somete a
que permitan demostrar qu modalidad teraputi- ciruga de rescate.
ca proporciona la mejor posibilidad de tratamien- La quimioterapia consiste en CDDP da 1 +
to. Los infrecuentes casos corresponden mayorita- fluorouracilo en infusin continua da 1-5 cada 21
riamente a estados avanzados y su pronstico es das (PF).
pobre. La radioterapia se administra en forma hiperfrac-
Las metstasis en el rea lateral del cuello (nive- cionada, con 2 fracciones diarias de 1,2 Gy separa-
les 1-5) se estiman entre el 15 y 20% en todos los das por un intervalo no menor de 6 horas en 6 se-
estados, en cambio en el grupo central (nivel 6: manas, hasta una dosis total en el primario de 70 Gy.
paratraqueales-recurrenciales), se estiman en 50%
o ms. Por lo tanto, se propone el tratamiento elec-
tivo (radiante o quirrgico de acuerdo con la mo-
dalidad elegida para tratar el primario) para los
ganglios paratraqueales. En el caso de conducta
quirrgica, por el frecuente compromiso de la
tiroides, se aconseja la extirpacin homo o bilateral
de la glndula de acuerdo con la ubicacin del pri-
mario. Los ganglios de la regin lateral del cuello
sern tratados si hay evidencia clnica o de estudios
por imgenes de su afectacin.
Las raras lesiones tempranas EI-E II pueden tra-
tarse con radioterapia hiperfraccionada. Rescate
quirrgico en caso de persistencia o recidiva.
EIII- EIV: las opciones son
a) protocolo de conservacin larngea;
b) ciruga (laringectoma total ms linfadenectoma
ms tiroidectoma uni o bilateral) seguida de
adyuvancia con quimio y radioterapia hiperfrac- Para todos los casos de M1, y los tcnicamente
cionada concurrentes irresecables, tanto a nivel del primario cuanto de las
c) en casos de contraindicacin, rechazo por par- adenopatas, se propone realizar plan de inoperables
te del paciente de las opciones anteriores, radio- (ver apartado).
terapia hiperfraccionada. En los M1 se deber adems evaluar la posibi-
Dada la alta posibilidad de recidivas traqueos- lidad de una metastasectoma segn el resultado
tmicas, es aconsejable la inclusin en el rea a del tratamiento sobre el primario y cuello.
tratar de los campos cervicales bajos y medias- En caso de respuesta favorable en los tcnicamen-
tinales altos. te irresecables, reevaluar para rescate quirrgico:
38 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

a) Si la respuesta ha sido completa a nivel del pri- c) Si el paciente fue considerado inoperable por
mario, y la laringe mantiene una funcin acep- causa de la adenopata y sta se ha tornado
table y el paciente puede ser evaluado con se- resecable, y el tumor primario est controlado,
guridad en forma peridica, puede aceptarse se propone, si el paciente acepta o no hay con-
conducta expectante. traindicaciones, efectuar linfadenectoma cer-
b) En caso contrario o con primario no controlado vical.
pero resecable, laringectoma total (eventual- d) Si el primario y/o los ganglios continan consi-
mente parcial) ms linfadenectoma si ambos derndose inoperables luego del tratamiento,
procedimientos se han hecho tcnicamente fac- reevaluar posibilidad de segunda lnea de qui-
tibles. mioterapia (paliativa).
CABEZA Y CUELLO 39

CARCINOMA DE SENOS La incidencia citada para Ca. CN y SPN es de 0.9


PARANASALES Y CAVIDAD NASAL y 0.7/100.000 de la poblacin en riesgo en hom-
bres y mujeres, respectivamente, por ao, en pa-
Introduccin ses occidentales. Sin embargo, despus de los 55
aos, la tasa continua ascendiendo hasta un pico
Los carcinomas de SPN y Nasoetmoidales son un de 5.85/100.000 a la edad de los 80.
difcil y complejo problema. El Ca. SPN muestra una considerable variacin
Los avances tecnolgicos (endoscopia, tcnicas tnica. Japn tiene una incidencia 26/100.000 por
de estudio por imgenes), han mejorado nuestra ca- ao y se reconoce una tasa similar para las pobla-
pacidad en el diagnstico de estas neoplasias y la ciones negras de Nigeria y Jamaica.
planificacin de los tratamientos. Predomina en el sexo masculino, en una relacin
El refinamiento de las resecciones craneofaciales de 2:1. La mayora de los pacientes son mayores de
y de las tcnicas de reconstruccin, incluyendo la 40 aos, con un pico de incidencia ubicado entre
transferencia de colgajos libres, ha hecho posible la sexta y sptima dcada.
ciruga ms extensas y seguras.
Algo similar ha ocurrido con los tratamientos
radiantes y qumicos, aislados o combinados. Sin Etiologa
embargo, a pesar de todos estos avances, no se ha
logrado mejorar sustancialmente la sobreviva glo- La causa de las neoplasias sinusonasales es des-
bal o el tiempo libre de enfermedad en estos pacien- conocida.
tes. La falta de sntomas tempranos, junto con la ca- Existen claras evidencias epidemiolgicas que
pacidad de propagacin precoz y el compromiso de indican un mayor riesgo de desarrollar un Ca. CN y
estructuras criticas, son las causas ms importantes SPN en personas con ciertas ocupaciones.
que impiden mejorar significativamente el prons- En general, los tumores sinusonasales son en-
tico. contrados ms frecuentemente en trabajadores de
Los SPN se dividen en: a) Frontales, b) Etmoi- la industria de los metales, especialmente aquellos
dales, c) Esfenoidales y d) Maxilares. Son, al igual que expuestos al nquel, cromo y radium, quienes mues-
la cavidad nasal, estructuras pares. tran una incidencia incrementada de Ca. de SPN en
Una gran variedad de cnceres histologicamente comparacin con la poblacin general. Esta demos-
distintos ocurre en esta regin. trado que la incidencia de adenocarcinoma de
Aproximadamente, entre el 60 a 70% de los tu- etmoides en trabajadores de la industria de la ma-
mores malignos originados en la cavidad nasal y dera es 1000 veces ms alta que la de la poblacin
senos paranasales son carcinomas epidermoides. El general. Lo mismo sucede en la industria del calza-
80% de stos, por lo menos, se originan en el seno do. La sinusitis crnica ha sido sugerida, al igual que
maxilar y en un 85% es queratinizado y bien dife- la exposicin al tabaco, como factor predisponente,
renciado. aunque las evidencias son endebles. Estudios recien-
Siguen en orden de frecuencia los Adenocar- tes indican que algunos riesgos ocupacionales pue-
cinomas, que se localizan preferentemente en el den haber decrecido debido a medidas de seguri-
seno etmoidal. dad introducidas en dcadas pasadas.
Un pequeo porcentaje son tumores de glndu-
las salivales menores, los que incluyen, entre otros,
carcinoma adenoideo quistico, carcinoma mucoepi- Estadificacin
dermoide y carcinomas indiferenciados.
Otros tumores encontrados en esta regin, es- Para la estadificacin del tumor primario se apli-
pecialmente en la porcin superior de la cavidad cara la clasificacin de la AJCC. Edicin 2002.
nasal, son los estesioneuroblastomas, originados en
el epitelio olfatorio. l Tumor primario
Tumores ms raros son: linfomas, melanomas, La presente clasificacin se aplica exclusivamente
sarcomas y varios tumores odontognicos y seos al carcinoma de seno maxilar y nasoetmoidal. Los
(osteosarcomas, condrosarcomas). senos esfenoidal y frontal, por su baja frecuencia,
no justifican ser estadificados.
La lnea de hngren, que pasa por el ngulo
Incidencia interno del ojo y el gonion mandibular, divide al
maxilar superior en una porcin antero-inferior (in-
Entre el 8 y 10% de los cnceres se localizan en fraestructura) y otra postero-superior (supraes-
el rea de cabeza y cuello y solo el 3% de stos asien- tructura) con diferente comportamiento biolgico
tan en los SPN. Representan menos del 1% de los y pronstico de los tumores all originados (peor
tumores malignos del organismo. para los tumores de la supraestructura). Los pobres
40 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

resultados de los tratamientos de los tumores anterior por una incisin sublabial (vestibular supe-
postero-superiores reflejan un compromiso tempra- rior) en la fosa canina. El seno etmoidal puede ser
no a estructuras crticas, que incluyen la rbita, base abordado a travs de una etmoidectoma endosc-
de crneo y fosa pterigoides e infratemporal. pica. Alternativamente, una etmoidectoma externa
Para la estadificacin, el complejo nasoetmoidal a travs de incisin de Lynch provee un acceso di-
es dividido en 2 sitios: cavidad nasal y seno etmoidal. recto. El seno esfenoidal es fcilmente abordado por
El etmoides es, adems, subdividido en 2 subsi- va endoscpica, mientras al seno frontal se llega a
tios: derecho e izquierdo, separados por el septum travs de una trepanacin de su piso.
nasal. La cavidad nasal es dividida en 4 subsitios: Las siguientes son los procedimientos para eva-
septum nasal, piso, pared lateral y vestbulo. luar las categoras T, N y M.
Categoras T: examen fsico e imgenes.
Categoras N: examen fsico e imgenes.
Compromiso regional Categoras M: examen fsico e imgenes.
La estadificacin clnica, inspeccin y palpacin,
Los ganglios ms frecuentemente involucrados incluyen el examen de la rbita y cavidades nasal y
son los de la regin parotidea, submaxilomento- oral y nasofaringe y evaluacin de la funcin de los
nianos, retrofaringeos y carotdeos superiores. Las pares craneales. Los estudios por imgenes, prefe-
metstasis ganglionares no se correlacionan con el riblemente la tomografa axial computarizada (TAC)
tamao de la lesin primaria. El compromiso y resonancia magntica nuclear (RMN), son los in-
ganglionar esta vinculado con la invasin de reas dicados para evaluar la mayora de los carcinomas
provistas de mejor drenaje linftico tales como la piel de SPN.
de la mejilla, cavidad oral y nasofaringe.
La incidencia de metstasis regionales en el
momento de la presentacin varia entre un 10 y 15% Tcnicas de examen
en tumores de seno maxilar y etmoides. Debido a
esta baja incidencia, el tratamiento electivo del cuello La TAC y RMN deben ser siempre hechas en los
no es aconsejable. planos axiales y coronales, con cortes sagitales en
casos seleccionados.
Los cortes deben ser de 3mm de espesor y en
Metstasis a distancia reas crticas pueden ser necesarios cortes de 1 o
2mm.
La diseminacin a distancia usualmente ocurre El contraste endovenoso debe ser utilizado de
hacia el pulmn y ocasionalmente a hueso. rutina y es de sumo valor en la bsqueda de infiltra-
cin intracraneal y para determinar si los senos es-
tn ocupados por secrecin o invadidos por tumor.
Reglas para su clasificacin Los cortes coronales son tiles para evaluar:
Base de crneo
La clasificacin se aplica exclusivamente al car- Piso de la rbita
cinoma. Los tumores no epiteliales, tales como aque- Seno cavernoso
llos originados en tejido linfoide, tejidos blandos, Infiltracin perineural
hueso y cartlago no son incluidos. Debe existir con- Extensin intracraneal
firmacin histolgica de la enfermedad. La gran
mayora de las neoplasias de CN y SPN son accesi- Las secciones axiales son apropiadas para de-
bles a travs de una va endonasal. Gracias al adve- tectar infiltracin de:
nimiento de una gran variedad de endoscopios r- Vrtice de la rbita
gidos que brindan una imagen con un alto grado Fosa pterigomaxilar
de resolucin ptica, muchas biopsias pueden ser Fosa infratemporal
realizadas por este mtodo en consultorios externos Cara
durante la primera consulta, con mnima molestia Nasofaringe
para el paciente. En aquellas circunstancias en las Pared orbitaria media
que se presume una neoplasia altamente vasculari-
zada es prudente no realizar la biopsia hasta no La principal ventaja de la TAC (especialmente
obtener una angiografa. cuando se emplea ventana sea) es delinear la ar-
En los casos inusuales donde el tumor est con- quitectura del hueso.
finado a la cavidad del seno y no presente compro- La RMN es de eleccin para mostrar detalles de
miso endonasal, la biopsia ser obtenida por acce- los tejidos blandos, tanto intra como extracraneales.
so directo del seno comprometido. El seno maxilar El aumento del espesor de la duramadre es usual-
puede ser abordado a travs de una antrotoma mente un signo de infiltracin tumoral, y es mejor
CABEZA Y CUELLO 41

demostrado por una RMN de alta calidad. Quizs celular subcutneo, piso o pared medial de la
una de las ms significativas cualidades de la RMN rbita, fosa pterigoides, seno etmoidal.
es su capacidad para diferenciar tumor de T4a Tumor que invade el contenido orbitario ante-
secreciones retenidas en los senos, secundarias a rior, piel de la mejilla, apfisis pterigoides, fosa
obstruccin. Adems, evita artificios por prtesis infratemporal, lamina cribiforme, seno frontal
dentales metlicas, se pueden realizar cortes o esfenoidal.
sagitales y no expone a radiaciones. Esto tiene que T4b Tumor que invade cualquiera de las siguientes
ser balanceado con el mayor costo y tiempo de estructuras: pex de la rbita, duramadre, ce-
estudio que muchas resonancias requieren. rebro, fosa craneal media, pares craneales apar-
La angiografa tiene un lugar en el diagnstico te de la rama maxilar (V2) del nervio trigmino,
diferencial en lesiones hipervascularizadas y ocasio- nasofaringe o clivus.
nalmente como una maniobra para realizar quimio-
terapia intraarterial o embolizacin selectiva. En los l Cavidad nasal y seno etmoidal
casos donde la lesin esta en estrecha relacin con T1 Tumor confinado a un subsitio con o sin inva-
la cartida interna, ayuda a evaluar la extensin de sin sea.
la infiltracin de la arteria. T2 Tumor comprometiendo dos subsitios en una
La prueba de oclusin con baln de la cartida nica regin o extendindose para comprome-
interna permite evaluar la existencia de un flujo su- ter una regin adyacente dentro del complejo
pletorio adecuado a travs del sistema vertebral o nasoetmoidal, con o sin invasin sea.
carotdeo contralateral. Esto es de suma utilidad para T3 Tumor que compromete la pared medial o el
decidir si la arteria afectada puede ser resecada o piso de la rbita, seno maxilar, paladar o la la-
debe ser reconstruida. mina cribiforme.
La cmara gamma con Galio y el centellograma T4a Tumor que compromete cualquiera de las si-
seo son solo tiles en casos altamente selecciona- guientes estructuras: Contenido orbitario ante-
dos. rior, piel de la nariz o mejilla, mnima extensin
La evaluacin de las metstasis a distancia se a la fosa craneal anterior, apfisis pterigoides,
hace por la clnica y la radiografa de trax y otros seno frontal o esfenoidal.
estudios a realizar segn la sospecha clnica. T4b Tumor que invade cualquiera de las siguientes
estructuras: pex de la rbita, duramadre, ce-
rebro, fosa craneal media, pares craneales apar-
Estadificacin Patolgica te de la rama maxilar (V2) del nervio trigmino,
nasofaringe o clivus.
La estadificacin patolgica requiere la utilizacin El grado de N y M est descripto en la parte
de toda la informacin obtenida en la estadi-ficacin general.
clnica y del estudio histopatolgico del espcimen
de reseccin quirrgica. As tambin, debe ser inclui-
do la evaluacin quirrgica de tumor residual Grado histolgico
irresecable. Se deber describir la linfadenectoma, en
cuanto a tamao, numero, niveles ganglionares y la Se recomienda definir el grado histolgico, ya
presencia o ausencia de extensin extracapsular. sea en forma numrica o descriptiva.

G - Grados histolgicos.
TNM Clasificacin clnica Gx El grado de diferenciacin no puede ser evaluado.
G1 Bien diferenciado.
l Tumor primario G2 Moderadamente diferenciado.
Tx Tumor primario no puede ser evaluado. G3 Pobremente diferenciado.
T0 Sin evidencia de tumor primario.
Tis Carcinoma in situ.
Agrupamiento por estados
l Seno Maxilar
T1 Tumor limitado a la mucosa del seno maxilar sin Ver reglas para su clasificacin en la parte general.
erosin ni destruccin sea.
T2 Tumor que causa erosin o destruccin sea,
excepto de la pared posterior del seno maxilar, Normas de tratamiento para los CA
pero incluye la extensin al paladar duro y/o de CN y SPN
meato nasal medio.
T3 Tumor que invade cualquiera de las siguientes El tratamiento convencional para el Ca. de SPN
estructuras: hueso de la pared posterior, tejido ha sido la modalidad combinada de ciruga ms
42 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

radioterapia, pre o post-operatoria. Sin embargo, Ciruga de rescate


actualmente varios trabajos han aparecido sobre
experiencia con quimioterapia, sistmica o regional, La ciruga de rescate estar indicada siempre y
en una forma de neoadyuvancia y/o dada conco- cuando haya adecuada evidencia de que el tumor
mitantemente con radioterapia. La quimioterapia pueda ser resecado con una aceptable morbilidad
neoadyuvante, en el contexto de estudios protoco- en ausencia de metstasis a distancia. El desarrollo
lizados, puede ser una herramienta que permita, al de nuevas tcnicas con accesos combinados,
igual que lo demostrado para los cnceres de larin- craneofaciales, ha extendido las indicaciones de la
ge, la posibilidad de conservar rganos. ciruga incluyendo algunos pacientes con compro-
En el MD Anderson, un estudio prospectivo so- miso de base de crneo y aun con extensin
bre el papel de la quimioterapia en Ca. de SPN, lle- intracraneal limitada. El advenimiento de nuevas
vado a cabo entre 1981-90, concluy que: a)no hay tcnicas de reconstruccin, incluyendo colgajos li-
diferencias en las sobrevidas logradas con quimio- bres microvascularizados, colgajos pericraneales y
terapia intraarterial o sistmica ms radioterapia y rehabilitacin protsica, ha determinado una menor
el tratamiento convencional de ciruga ms radio- morbimortalidad y un mejor resultado esttico y
terapia: b)es factible la preservacin de rganos funcional luego de resecciones extensas de Ca. de
(globo ocular y maxilar). CN y SPN.
Basados en estas consideraciones, tratamos al Los factores que clsicamente contraindican la
Ca. de CN y SPN de acuerdo con las siguientes pau- ciruga son:
tas: Presencia de metstasis a distancia.
Ciruga reductora de tumor, que elimine todo Extenso compromiso intracraneal.
tumor necrosado e infectado a travs de una am- Invasin del seno cavernoso.
plia antrotoma anterior, reseccin de la pared Enfermedad que involucra extensamente a la
lateral de la fosa nasal, incluyendo el proceso nasofaringe.
frontal del hueso maxilar y los cornetes. Todos Compromiso de ambas rbitas.
los senos, incluidos el etmoidal y el esfenoidal, La propagacin extensa a la fosa infratemporal
son prolijamente limpiados. Luego, se contina no ha sido favorable para la reseccin quirrgica
con un plan de quimio y radioterapia concurren- curativa. Sin embargo, en casos muy seleccionados
tes, similar al propuesto para los carcinomas la ciruga puede ofrecer la mejor paliacin, aun en
inoperables, al que remitimos. presencia de enfermedad extendida.
Ciruga (necrosectoma) QT+ RT concurren-
tes.
La radioterapia ser administrada de forma con- Magnitud de la reseccin
currente con el tratamiento quimioterpico siem-
pre que el estado clnico del paciente lo permi- La extensin anatmica del tumor determinar la
ta. El volumen de tratamiento debe incluir el eleccin del abordaje para una adecuada exposicin
tumor inicial con un margen de seguridad, para y una segura y satisfactoria reseccin quirrgica.
lo cual es de suma importancia que la planifica-
cin del tratamiento sea realizada con la infor-
macin que nos brinda la tomografa computa- Maxilectoma medial
da y/o la resonancia magntica nuclear.
La irradiacin del cuello no est indicada salvo Indicada especialmente en el tratamiento de le-
en aquellos casos en que el tumor se extiende a siones que comprometen la pared nasal lateral. La
estructuras con rica vascularizacin linftica, incisin ms comnmente usada es una rinotoma
como la nasofaringe, y/o en casos con compro- lateral. Alternativamente, puede ser usado un
miso ganglionar al momento del diagnstico. degloving mediofacial.
La dosis total que se administrar en caso de un
tratamiento de radioquimioterapia concomitan-
te es de 70 Gy con un fraccionamiento de 1,5 Maxilectoma inferior
Gy dos veces por da, con un intervalo de seis
horas entre cada fraccin, de lunes a viernes, en Es la reseccin del maxilar superior por debajo
un perodo de cinco semanas. del plano del nervio infraorbitario. Est indicada para
En aquellos pacientes que no son candidatos a tumores de la infraestructura. La va de abordaje es
un tratamiento combinado de radioquimiote- endooral, por incisin combinada sublabial y del
rapia, la dosis total a administrar ser de 70 Gy paladar. Alternativamente, un degloving mediofacial
con un fraccionamiento de 2 Gy/da, de lunes a puede ser utilizado para lesiones que cruzan la l-
viernes en un perodo de 7 semanas. nea media y comprometen el sector inferior del
CABEZA Y CUELLO 43

maxilar bilateralmente. La reconstruccin del defecto base del crneo anterior requerirn una reseccin
es ms simple y eficazmente obtenida con una pr- craneofacial con preservacin de la rbita. Sin em-
tesis oclusora inmediata. bargo, cuando haya una extensin hacia la rbita,
se incluir la exenteracin orbitaria. La va de abor-
daje es combinada, a travs de una incisin bico-
Maxilectoma radical ronal que provee una amplia exposicin para una
craneotoma bifrontal que se combina con una ex-
Indicada en lesiones del antro maxilar. La va de posicin facial a travs de una incisin de Weber-
abordaje es a travs de una incisin de Weber- Ferguson con una extensin de Lynch.
Ferguson, la cual puede ser prolongada con una ex- En estos casos debe ponerse especial nfasis en
tensin subciliar. La reconstruccin del defecto se la reparacin hermtica del defecto de duramadre
logra con un injerto de piel colocado sobre el col- (con fascia o duramadre substituta) y en la recons-
gajo de la mejilla y los msculos pterigoideos. El truccin de un plano de separacin entre la fosa
relleno de la cavidad con gasa furacinada o similar cerebral anterior y la cavidad nasal (con colgajos
cumple la funcin hemosttica e inmobiliza al injer- vascularizados de galea, cuero cabelludo o
to. Se emplea una prtesis inmediata para cubrir el microquirrgicos).
defecto del paladar seo, sujeta al maxilar rema- Debido a todas estas alternativas, es aconseja-
nente. ble la inclusin de un neurocirujano en el equipo
tratante.

Exenteracin orbitaria
Vaciamiento cervical
Indicada en caso de invasin de la grasa o mus-
culatura de la rbita, compromiso de la perirbita e La incidencia de metstasis regionales en la pre-
infiltracin de los nervios infraorbitarios y etmoidales sentacin vara entre un 10 y 15% en tumores de
posteriores. La exenteracin orbitaria de un ojo con etmoides y seno maxilar. Debido a esta baja inciden-
funcin normal es aceptable slo si existe la posibi- cia, el tratamiento electivo del cuello no es aconse-
lidad de una reseccin curativa. jable. Se realizara una diseccin ganglionar radical
Si se decide la exenteracion, se realizar a travs cervical, uni o bilateral, solamente en caso de
de una prolongacin superciliar de la incisin de ganglios clnicamente positivos.
Weber-Ferguson, sobre el prpado superior, que se
une con la extensin subciliar a nivel del canto ex-
terno. El defecto orbitario se tapiza con un injerto Pautas de seguimiento
de piel. Podr evaluarse la factibilidad de colocar a
posteriori una prtesis ocular. Sern similares a las propuestas para las lesio-
nes de cavidad oral y orofaringe.

Reseccin craneofacial anterior


Factores pronsticos
La cavidad nasal y la regin etmoidal son, por
lejos, el sitio ms comn de tumores con extensin Adems de la importancia de la clasificacin
secundaria a travs de la lamina cribiforme hacia la TNM descripta previamente, el estado general de
base de la fosa craneal anterior. El resto son tumo- estos pacientes influenciar claramente los resulta-
res que se originan en las glndulas lagrimales, seno dos. Las comorbilidades pueden ser clasificadas por
frontal, rbita, seno maxilar y piel de la frente y cuero un gran nmero de ndices, tales como el Karnofsky
cabelludo. Histolgicamente, los tumores malignos o algunos ms especficos como el Kaplan-Feinstein
que invaden la fosa craneal anterior son: Ca. esca- o el Charlson.
moso, estesioneuroblastoma, Ca. originados en La continua exposicin a carcingenos, como el
glndulas salivales menores y melanomas. Aquellos tabaco y alcohol, afectaran adversamente el prons-
tumores que comprometen el sector central de la tico de los pacientes.
44 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES DE GLANDULAS SALIVALES Estas pautas estn dirigidas al diagnstico y tra-


tamiento de los tumores de partida y submaxilar.
Las glndulas salivales se dividen en dos gran- Los de las glndulas restantes (salivales meno-
des grupos: las mayores (partida, submaxilar y res y sublingual) comparten en general las indica-
sublingual) y las menores (formadas por glndulas ciones del resto de los tumores originados en la
uniacinares que se alojan predominantemente en mucosa de la va aerodigestiva superior, con la sal-
la submucosa de la cavidad oral y faringe). vedad que siempre se privilegiar el tratamiento
Como consecuencia de trastornos del desarro- quirrgico por la antes expresado.
llo, puede encontrarse tejido glandular salival Cuando la magnitud de la exresis, o la
heterotpico en otros sitios anatmicos. Las locali- inviabilidad de la misma por razones tcnicas o vo-
zaciones ms frecuentes ocurren en el rea de ca- luntad del paciente, haga imposible el tratamiento
beza y cuello pero las hay descriptas tambin en quirrgico, podr contemplarse la radioterapia a
otras partes distantes a stas. La ubicacin ms co- dosis completa, en general con escasa posibilidades
mn son los ganglios linfticos paraparotdeos, el curativas.
odo medio y la parte inferior del cuello. Menos fre- La puncin citolgica con aguja fina puede ser
cuentemente se ubican en: parte alta del cuello, de utilidad para evaluar los tumores de partida y
conducto auditivo externo, mediastino, ngulo submaxilar, aunque no debe reemplazar al estudio
pontocerebeloso, hipfisis, prstata, vulva, recto, histolgico intraoperatorio. La biopsia directa de los
conducto tirogloso y glndulas paratiroides. Es im- tumores parotdeos y de submaxilar, salvo contad-
portante tener en cuenta estas raras posibilidades simas excepciones (casos inoperables por su exten-
por que su mala interpretacin puede determinar sin por ejemplo) debe ser proscripta, dado que
conductas perjudiciales. pueden dificultar el tratamiento quirrgico ulterior.
Si bien la partida constituye el lugar mas fre- Por el contrario, aquellas lesiones que asientan
cuente de ubicacin de los tumores salivales benig- en la mucosa deben ser biopsiadas como el resto de
nos y malignos (70%), la proporcin entre ambos los tumores no salivales originados en ella.
tipos varia segn las distintas localizaciones. Aproxi- Se aporta la clasificacin de Ellis y Auclair (Institu-
madamente, en la partida hay un 75% de tumo- to de Patologa de las Fuerzas Armadas de EE.UU),
res benignos, en la submaxilar un 50% y en las sali- 1990, que tiene la desventaja de su extensin pero la
vales menores un 25%. ventaja de incluir a casi todos los tumores salivales con
Los tumores malignos de las glndulas salivales sus posibles variantes, agrupados segn grados
representan un dilema, dado la relativa infrecuencia histolgicos de malignidad, que en un buen nmero
de los mismos y la diversidad de tipos histolgicos, de casos se corresponde con el pronstico. En la ac-
aun con distintas variables dentro de las mismas que tualidad hay una tendencia a agrupar a estos tumores
influyen de gran manera en el pronstico y que con- en dos categoras: de bajo o alto grado. De cualquier
tribuyen todava ms a contar con una experiencia manera, siempre existir un gran componente de
amplia en cada uno de estos tipos. subjetividad de acuerdo con el criterio y experiencia del
Esto se complica ms an cuando se intenta com- patlogo que realice el diagnstico.
parar resultados de distintos tipos de tratamiento.
En la actualidad podemos decir que la ciruga es
el recurso principal para el tratamiento curativo de Tumores epiteliales primarios
estos tumores, complementado en algunas ocasio-
nes por la radioterapia y menos frecuentemente por l Benignos
la quimioterapia. Tumor mixto (adenoma pleomorfo)
En los tumores salivales (especialmente en la Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de
partida), al desideratum de lograr una reseccin sa- Warthin)
tisfactoria con mrgenes no comprometidos , se le Oncocitoma
suma la necesidad de lograr el mnimo posible de Cistoadennoma
morbilidad, en especial con respecto a la preserva- Adenoma de clulas basales
cin de la funcin del nervio facial. Adenoma canalicular
Es oportuno sealar que en la experiencia del Papiloma ductal
IOAHR, ningn tumor benigno present parlisis Sialoadenoma papilfero
facial preoperatoria, cualquiera fuere su tamao. Papiloma ductal invertido
De los malignos, alrededor del 30% presentaron Papiloma intraductal
dicho hallazgo. Por lo tanto, en caso de parlisis Mioepitelioma
facial preoperatoria, total o parcial, siempre existi- Adenomas sebceos
r la fuerte presuncin de estar ante un tumor Adenoma sebceo propiamente dicho
maligno y adems de elevada agresividad y mal Linfadenoma sebceo
pronstico. Adenoma sin otra especificacin
CABEZA Y CUELLO 45

l Malignos Lipoma
Grado bajo Otros
Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado
Adenocarcinoma de clulas acinares l Sarcomas
Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (car- Hemangiopericitoma
cinoma de conducto terminal) Schwanoma maligno
Adenocarcinoma de clulas basales Fibrosarcoma
Adenocarcinoma de bajo grado, sin otra espe- Fibrohistiocitoma maligno
cificacin Rabdomiosarcoma
Tumor mixto metastatizante Otros

Grado intermedio l Linfomas


Carcinoma mucoepidermoide de grado interme- Hodking
dio No Hodking
Carcinoma adenoideo qustico (cilindroma) de
tipo cribiforme o tubular
Carcinoma epitelial-mioepitelial TUMORES METASTSICOS
Adenocarcinoma de grado intermedio, sin otra
especificacin Melanoma maligno
Carcinoma de clulas claras Carcinoma espinocelular
Cistoadenocarcinoma Carcinoma de clulas renales
Papilar Carcinoma de tiroides
No papilar Otros
Carcinoma sebceos Queremos recordar la existencia de mltiples
Carcinoma sebceo propiamente dicho tumoraciones originadas en trastornos del desarro-
Linfoadenocarcinoma sebceo llo, enfermedades autoinmunes, infecciosas, dege-
Adenocarcinoma mucinoso. nerativas o inflamatorias (en especial en estos tiem-
pos las vinculadas al SIDA), que deben ser tenidas
Grado alto en cuenta en el diagnstico diferencial con las ver-
Carcinoma mucoepidermoide de grado alto daderas neoplasias.
Carcinoma adenoideo qustico (cilindroma) de
tipo slido
Tiumor mixto maligno Reglas para la clasificacin
Carcinoma originado en un tumor mixto
Carcinosarcoma (tumor mixto maligno ver- Se aplican solo a carcinomas de glndulas salivales
dadero o bifasico) mayores. Debe haber confirmacin histolgica.
Adenocarcinoma de grado alto, sin otra espe- Las categoras de T, N y M se determinan por el
cificacin examen fsico y los estudios por imgenes.
Carcinoma espinocelular T - Tumor primario
Carcinoma indiferenciado TX No se puede evaluar el tumor primario.
Carcinoma a clulas pequeas T0 No existen signos de tumor primario.
Carcinoma linfoepitelial (lesin linfoepitelial T1 Tumor de dimetro menor o igual a 2 cm sin
maligna) extensin extraparenquimatosa.
Otros T2 Tumor de dimetro mximo mayor a 2 cm pero
Carcinoma oncoctico menor o igual a 4 cm sin extensin extraparen-
Carcinoma adenoescamoso quimatosa.
Carcinoma de conducto salival T3 Tumor mayor a 4 cm o con extensin extrapa-
Carcinoma mioepitelial renquimatosa*.
T4a Tumor que invade piel, mandbula, conducto
auditivo y/o nervio facial.
Tumores no epiteliales T4b Tumor que invade base de crneo y/o apfisis
pterigoides y/o arteria cartida.
l Mesenquimticos benignos La evidencia microscpica solamente no consti-
Hemangioma tuye invasin extraperenquimatosa a los propsitos
Schwanoma de la clasificacin.
Neurofibroma Las categoras N y M se definen en la parte general.
46 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Agrupacin por estadios exresis total . En caso de malignidad, se efectuar


la biopsia de los ganglios de primer nivel.
Estadio I T1 N0 M0 Tanto como para la partida como para la
Estadio II T2 N0 M0 submaxilar, la sospecha clnica o de la puncin si se
ha efectuado, deber ratificarse por una biopsia por
Estadio III T3 N0 M0
congelacin intraoperatoria. De ser un tumor ma-
T1-2-3 N1 M0 ligno, a menudo es suficiente con que se confirme
Estadio IV a T4a N0 M0 este diagnstico histolgico y se excluya la posibili-
T4a N1 M0 dad de un linfoma. De existir adenopatas vecinas,
puede intentarse confirmar el diagnstico con una
T1-2-3-4a N2 M0 biopsia por congelacin de una de ellas.
Estadio IVb T4b Cualquier N M0 De existir compromiso extraglandular , se proce-
Cualquier T N3 M0 der a obtener un margen adecuado, resecando la
estructura comprometida (piel, msculo, hueso, etc).
Estadio IVc Cualquier T Cualquier N M1
En estos casos puede ser aconsejable o necesa-
*La extensin extraparenquimatosa es la evidencia clnica
rio para reparar los defectos resultantes, recurrir a
o macroscpica de invasin de tejidos blandos. colgajos regionales, miocutneos pediculados o
microvascularizados.
El estadio IV b se considera irresecable. En tal
caso, se recomienda la radioterapia con o sin qui-
Tratamiento mioterapia asociada.

l Tumor primario (benignos y malignos) Adenopatas


La ciruga es la primera y principal conducta te-
raputica en las neoplasias salivales. Al igual que para casi todos los tumores de ca-
Recomendamos en toda ciruga en la que se in- beza y cuello, la presencia de metastasis ganglio-
tente la preservacin del nervio facial (tronco o ra- nares es un factor de mal pronstico.
mas) la utilizacin de un coagulador bipolar, un En principio, dada la baja frecuencia de mets-
neuroestimulador, anestesia general sin relajacin tasis ganglionares en los tumores malignos salivales,
neuromuscular y dejar expuesta (o cubrir con cam- no se recomienda efectuar linfadenectomas electi-
pos trasparentes) la hemicara del lado a operar. vas. Sin embargo, en algunos tipos histolgicos (por
En principio el nervio facial (tronco o ramas) no ejemplo carcinoma indiferenciado, espinocelular,
debe ser sacrificado salvo que se compruebe su com- mucoepidermoide de alto grado), la incidencia de
promiso directo por el tumor. De ste ser el caso, se metstasis ganglionares puede ser sensiblemente
procurar efectuar en forma intraoperatoria puen- mayor. En tal situacin y dado que luego de efec-
tes con segmentos de nervios perifricos accesibles, tuada la parotidectoma toral o submaxilectoma es
tratando de reinervar al menos las ramas funcional- baja la posibilidad de lesionar las ramas del nervio
mente mas importantes (en especial las ramas facial si se decide practicar un a linfadenectoma, se
palpebrales). De haber sido necesario seccionar es- recomienda agregar este procedimiento en forma
tas ltimas, se recomienda agregar una cantoplastia electiva (profilctica), recomendamos en estos ca-
externa para disminuir la apertura palpebral y redu- sos completar una diseccin de los niveles 1-2-3
cir la posibilidad de lcera de cornea (aun cuando (supraomohiodea).
se efecte un puente nervioso, dado que demorar De existir adenopatas positivas clnica o
un tiempo en recuperar la funcin). hitolgicamente (biopsia por congelacin de los
La operacin mnima en caso de un tumor ganglios periparotdeos o del primer nivel para la
parotdeo que asiente en el lbulo superficial es la submaxilar, o citolgicamente (puncin previa), se
parotidectoma superficial. Si la lesin asienta en el adicionar una linfadenectoma terapetica (si es
lbulo profundo, la exresis del lbulo superficial es posible conservando el nervio espinal y/o la vena
el paso previo obligado a la exresis del profundo. yugular interna y/o el esternocleidomastoideo).
En tumores benignos, en casos seleccionados
(Warthin) o de ubicacin muy favorable (cola de
partida), puede aceptarse una parotidectoma Radioterapia postoperatoria
atpica o nudulectoma con mrgen.
La operacin a realizar si se confirma un tumor No existe evidencia clnica incontrastable de que
maligno intraoperatorio es la parotidectoma total el agregado de radioterapia post-operatoria mejo-
y biopsia de ganglios periparotdeos. re la sobrevida global en estos tumores. Si parece
El tratamiento de los tumores benignos o ma- claro que contribuye al mejor control loco-regional
lignos de la glndula submaxilar ser siempre una de la enfermedad.
CABEZA Y CUELLO 47

Consideramos aceptables las siguientes indica- o no de radioterapia adyuvante) y por no existir tra-
ciones en los tumores malignos: bajos prospectivos y randomizados que permitan
1. Tumores de grado intermedio o alto o carcino- justipreciar que valores relativos ocupan dentro del
ma adenoideoqustico. conjunto. Las cifras comunicadas en la literatura
2. mrgenes cercanos o positivos. oscilan entre el 15 y el 80% (variables segn los fac-
3. invasin neural o perineural. tores antes mencionados).
4. metstasis linftica. Asimismo, los resultados de los rescates quirr-
5. Invasin linftica o vascular. gicos de dichas recidivas son todava ms inciertos
6. tumores recidivados por los mismos motivos antes expuestos.
7. tumores del lbulo profundo En algunos pocos casos de recidivas pequeas
8. invasin extraglandular y de ubicacin favorable de tumores de bajo gra-
9. tumores adyacentes al nervio facial. do, podr intentarse una reseccin atpica o
nodulec-toma con mrgen. En las dems condi-
ciones, casi siempre es necesaria una reseccin en
Tumores de partida recidivados conjunto que implica el sacrificio del nervio. En tal
caso, es recomendable agotar todas las posibilida-
El porcentaje de recidiva de los tumores benig- des de reconstruir el nervio tal como se explic pre-
nos es alrededor del 2%. viamente.
Es habitual que stas se produzcan en forma de
uno o mltiples ndulos pequeos. Si la motricidad
del nervio facial no se halla comprometida, puede Quimioterapia
intentarse una nodulectoma nica o mltiple para
intentar preservar dicha funcin. En los tumores de glndulas salivales, el trata-
En los tumores malignos, la cifra es sin duda miento qumico no tiene utilidad.
mucho ms alta pero difcil de precisar por haber En los de alto grado o recidivados sin ninguna
un sinnmero de factores involucrados (tipo y gra- otra opcin, se puede intentar tratamiento con
do histolgico, estadio, tipo de ciruga y agregado cisplatino y doxorubicina con fines paliativos.
48 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

MELANOMAS DE MUCOSAS El diagnstico histolgico ofrece dificultades


dado que el 30-50% de las lesiones son amelan-
ticas y no muestran pigmento obvio en las colora-
Caractersticas ciones convencionales; la inmunohistoqumica para
demostrar la protena S100 y el empleo del anticuer-
Los melanomas de mucosa de cabeza y cuello po monoclonal HMB-45 tienen alta especificidad en
son menos frecuentes que los de origen cutneo; el diagnstico diferencial con otras lesiones
su incidencia vara del 0,4-6%, sin embargo consti- indiferenciadas. La microscopa electrnica permite
tuyen el 70% de todos los melanomas extracu- identificar, aunque no siempre, la presencia de
tneos premelanosonas, patognomnicos de este tumor.
Se presentan ms tardamente que los de piel, La evaluacin clnica incluye un correcto examen
con preponderancia en el sexo masculino y la raza fsico y endoscpico de las cavidades mucosas, jun-
blanca. Las localizaciones ms frecuentes son: con- to con una tomografa computada y/o RNM del
juntiva y fosa nasal incluyendo senos paranasales, macizo craneofacial. Deben agregarse una radiogra-
seguidos de cavidad oral, laringe y faringe. fa de trax, hepatograma y ecografa heptica para
La clasificacin en las tres formas macroscpicas descartar enfermedad a distancia; dada la accesibi-
clsicas no es posible, as como su estadificacin por lidad del procedimiento, hoy en da es razonable
niveles o espesor dada la ausencia de reparos incluir una tomografa computada de pulmn en el
histolgicos en las mucosas. Es frecuente la per- listado preoperatorio de estos pacientes.
meacin linftica o vascular intralesional con esca-
sa reaccin linftica, lo que explicara su mayor
agresividad biolgica y alta incidencia de recidivas Tratamiento
locales. A diferencia de los cutneos, presentan
pocas metstasis ganglionares salvo las localizacio- La exresis quirrgica con mrgenes adecuados,
nes en conjuntiva, y mayor presencia de metsta- (en lo posible 2 cm) difciles de obtener en esta lo-
sis a distancia, particularmente hepticas. Debe calizacin anatmica, constituye su tratamiento de
destacarse el distinto comportamiento biolgico de eleccin.
los melanomas del tracto uveal, lo que hace nece- No estn indicadas disecciones ganglionares
sario su anlisis por separado de este grupo, que electivas salvo cuando deba abordarse el cuello para
son tratados generalmente en centros oftalmol- el tratamiento de la lesin primaria. Una diseccin
gicos. ganglionar teraputica se agregar a la reseccin del
primario ante la presencia de adenopatas cervica-
les clnicamente positivas.
Diagnstico Aunque no existe evidencia categrica de la uti-
lidad de la radioterapia postoperatoria, el consenso
El diagnstico clnico de los melanomas de mu- indica que su utilizacin con tcnica de hipofraccio-
cosa es tardo porque la sintomatologa inicial co- namiento mejora el control local de la enfermedad.
incide frecuentemente con enfermedad avanzada. Se aconseja su utilizacin en todos los pacientes
Toda lesin pigmentada sospechosa en la cavidad con lesiones voluminosas, mrgenes dudosos, enfer-
oral, laringe o faringe debe ser biopsiada; la obstruc- medad residual o ganglios histolgicamente positi-
cin nasal y la epistaxis son caractersticos de las vos. La quimioterapia quedar reservada solo para
localizaciones nasales y paranasales. pacientes con enfermedad metastsica confirmada.
CABEZA Y CUELLO 49

TUMORES PRIMITIVOS NO HALLADOS que se realizar preferentemente bajo anestesia


general.
En muchas ocasiones, el motivo que lleva a la De no encontrarse el tumor primitivo es conve-
consulta de un paciente es la presencia de un tu- niente tomar biopsias a ciegas del cvum, amigdalas,
mor ltero-cervical. En la mayora de estos casos, un base de lengua y seno piriforme que son lugares
examen prolijo y completo, recurriendo tambin a donde frecuentemente pueden pasar inadvertidos
los mtodos paraclnicos ya comentados en otro dichos primarios. Puede ser vlida la propuesta de
lugar, puede poner de manifiesto la naturaleza de efectuar una amigdalectoma como biopsia en es-
dicho tumor cervical, sea ste un neoplasia primiti- tos casos, aunque en nuestra experiencia el rdito
va , una anomala congnita o una adenopata ,ya de hacerlo no ha sido satisfactorio.
sea inflamatoria o neoplsica. En ocasin de estos estudios, se aprovechar la
En un 3 a 4% de los pacientes con cncer de anestesia general para tactar meticulosamente to-
cabeza y cuello el motivo de la primera consulta es das las reas mucosas accesibles.
una metstasis ganglionar. En estos casos, es tam- Las endoscopas esofgica, gstrica y vesical
bin habitual encontrar al tumor primario respon- pueden estar eventualmente indicadas en casos se-
sable de las mismas, y lo ms frecuente es que sea leccionados en los cuales las caractersticas de la
un cncer de la va aro-digestiva superior. PAAF tanto como la ubicacin de las adenopatas
Sin embargo en un nmero que segn la biblio- en nivel V, permitan presumir una posible localiza-
grafa vara entre un 3 y un 9%. de los pacientes es- cin del tumor primitivo en tales rganos
tudiados con los medios razonables, necesarios y Los estudios por imgenes simples y contrasta-
suficientes en un servicio de C y C, no puede encon- dos ( Rx convencional, TAC, RNM), si se ha efectua-
trarse el tumor primario, dentro de un plazo de estu- do un estudio como el propuesto anteriormente, no
dio del paciente que no debe ser mayor de un mes. logran localizar en la mayora de los casos al tumor
Pasado ese lmite de tiempo, la experiencia de- primario. No obstante, resultan sumamente apro-
muestra que es conveniente tratar la metstasis sin piadas para descartar la enfermedad a distancia.
esperar a que se evidencie el primario. La utilidad de la Tomografa por Emisin de
Ese paciente ser considerado a partir de en- Positrones (PET) para localizar el tumor primario, es
tonces, como portador de una metstasis de un motivo de controversias y dado su costo y poca dispo-
tumor primitivo no hallado (PNH), aunque luego nibilidad actual en nuestro pas, debera reservarse para
durante su seguimiento, el tumor que le di orgen situaciones muy seleccionadas. Al igual que la TAC y
pueda ponerse en evidencia. RNM su utilidad para descubrir metstasis a distancia
Por cierto, el nmero de pacientes portadores de parecera ser una de sus principales virtudes.
un PNH, estar en razn inversa a la calidad del es- Es evidente que todo tratamiento oncolgico,
tudio llevado a cabo. por la agresin que conlleva para el paciente, debe
En ocasiones, cuando el tratamiento de la MTS tener una certificacin anatomopatolgica previa
cervical es la Rtx, sla o combinada con otro trata- que lo justifique.
miento, el tumor primario (que evidentemente es de En el caso de un enfermo portador de un PNH ,ob-
muy pequeo tamao ) puede ser esterilizado si se viamente este requisito deber basarse en la demos-
encuentra dentro del volmen tratado y no poner- tracin del tipo histolgico a nivel de la MTS cervical.
se nunca de manifiesto. Veremos cmo se llega a demostrarlo compro-
Al respecto, es necesario recordar que un 5% metiendo lo menos posible las posibilidades de tra-
acumulativo por ao de los pacientes portadores tamiento posterior.
de un carcinoma espinocelular de va aro-digesti- En principio las biopsias incisionales deben ser
va superior que se controlan de su lesin primaria, evitadas, excepto en el caso de adenopatas consi-
desarrolla segundos primarios. deradas inoperables.
Por lo tanto, si en estos pacientes se descubre un El paciente puede presentar una adenopata
tumor de esa histologa luego de 2 O 3 aos de tra- cervical:
tado exitosamente el primero, se debe considerar la A) ulcerada en piel (mvil o frecuentemente fija a
posibilidad (tanto mayor cuanto ms tardo se pre- planos profundos).
sente) de que sea un 2 primario y no una recidiva. B) fija a planos profundos, no ulcerada (pequea
La PAAF resulta un mtodo eficiente e inocuo o ms frecuentemente de gran volmen) consi-
para acelerar el estudio de estos pacientes y acon- derada irresecable.
sejamos realizarla lo ms tempranamente posible C) mvil con respecto a planos profundos y la piel
por resultar sumamente til para orientar la bsque- (habitualmente de tamao pequeo o mediano).
da del posible primario. En los casos B) y C), la puncin aspiracin con
En todos los casos es imprescindible comple- aguja fina y control citolgico en el momento de
tar la investigacin clnica con un completo estu- efectuarla, que habremos practicado tempranamen-
dio endoscpico de la va aerodigestiva superior te en el estudio del paciente, no permitir encami-
50 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

nar ms rpidamente los pasos a seguir de acuerdo Para ello es fundamental el examen inmediato del
con lo sugerido por dicho estudio, evitando demo- mismo en conjunto con el patlogo que ser el en-
ras y costos innecesarios. cargado de estudiar el material en forma definitiva.
En A), lo ms expeditivo es tomar una biopsia Es aconsejable realizar para ello:
con pinza tipo sacabocado de una zona perifrica estudio macroscpico del material y seccin de
de la lcera, de un sector con escasa necrosis. Si se la pieza en dos mitades.
efecta con delicadeza, generalmente no es nece- biopsia por congelacin de un fragmento para
saria la infiltracin con anestesia local. estar seguro que el material es representativo
En B) es aconsejable la biopsia incisional , con (que diga por ejemplo que es un tumor malig-
anestesia local o eventualmente general.(ntese que no o compatible con linfoma, etc.) sin necesidad
sta es practicamente la nica situacin en que es de que se expida sobre el diagnstico preciso de
admisible una biopsia incisional como mtodo de tipo tumoral.
obtener diagnstico anatomo-patolgico : adeno- Impronta citolgica y observacin de los prepa-
pata irresecable de primitivo no hallado). rados en el momento y guardar varios para es-
En C), es preferible la biopsia escisional con anes- tudio diferido.
tesia local o general .En esta ltima situacin, si la En caso de ser no representativo, tomar nueva
biopsia por congelacin es categrica , la histologa muestra o si es posible, extirpar otra adenopata.
lo justifica y se ha puesto en antecedentes al pacien- En todos los casos, asegurarse que quede sufi-
te, puede continuarse con la linfadenectoma que ciente material para ser procesado a posteriori.
ser entonces el primer paso teraputico. De ser posible (idealmente): reservar una parte
En todos estos casos, recordamos al lector la para mantener en banco a -70 C (permitir re-
sistemtica para efectuar una biopsia de una petir estudios o efectuar tcnicas especiales).
adenopata cervical. Fijacin del material: en formol-buffer o
formol Bouin u otro fijador que
no dificulte efectuar estudios de inmunohisto-
Sistemtica para biopsia de una qumica.
adenopata cervical Una parte en glutaraldehido si el patlogo pre-
sume que puede ser imprescindible un estudio
No subestimar jams la importancia del proce- de microscopa electrnica .
dimiento.
En casos considerados a priori difciles (por ejem-
plo pacientes muy doloridos) o por vecindad de es- Tratamiento
tructuras nobles,considerar la posibilidad de
efectuarlo bajo anestesia general. Se debe tener en cuenta los siguientes factores
1) histologa
l Incisin 2) fijeza y/o resecabilidad de la adenopata
Debe tenerse en consideracin la posibilidad de 3) tamao
tener que hacer a posteriori una linfadenectoma 4) ubicacin de las adenopatas
radical. Por lo tanto, la incisin se emplazar de tal 5) velocidad de crecimiento
manera que pueda ser includa dentro del trazado 6) nmero de adenopatas
de una incisin adecuada para dicha ciruga que 7) ventajas e inconvenientes para el paciente de las
permita un acceso razonable y no obligue a realizar distintas teraputicas
colgajos con deficiente vascularizacin que expon-
gan a una dehiscencia de los mismos o a amplias Evidentemente tamao, fijeza y resecabilidad
resecciones cutneas que requieran mtodos com- son factores ampliamente relacionados, aunque no
plejos para cerrar el defecto. necesariamente un tamao grande implique fijeza
ni sta irresecabilidad (depende en ste caso de cul
l Extirpacin sea la estructura a la que se fije la adenopata), aun-
Completa si es posible. Si es un ganglio muy gran- que biolgicamente constituyan factores pronsti-
de o fijo, considerado irresecable: biopsia en cua. cos adversos de valor creciente (ver luego).
En ambos casos, la tcnica debe ser muy meti- Como directiva general, luego de una linfadenec-
culosa para evitar complicaciones (hematomas por toma, se debe solicitar al patlogo que nos infor-
ejemplo) que dificulten o retarden el tratamiento me acerca de la presencia de ruptura capsular, n-
ulterior y comprometan la posibilidad de curacin. mero de ganglios invadidos y ubicacin (nivel) de
dichos ganglios positivos.
l Material biopsiado Estos factores, aisladamente y ms an en con-
Debe asegurarse de biopsiar material representa- junto, sern utilizados para determinar la convenien-
tivo, que no sea necrtico o inflamatorio peritumoral. cia de indicar tratamiento adyuvante postoperatorio.
CABEZA Y CUELLO 51

Como veremos, la racionalidad de la indicacin condiciones generales del paciente lo permiten, se


teraputica de cada situacin en particular, es el puede intentar una segunda lnea de quimioterapia
resultado de entrecruzar todos los factores anterior- o terapia con anticuerpos monoclonales.
mente mencionados. 2.2. adenopatias irresecables de adenocarcino-
mas, melanomas, sarcomas, tumores. No diferen-
1) Histologa ciados de tiroides:
Es, aisladamente, el factor principal para deter- Las posibilidades de efectuar un tratamiento til
minar la modalidad de tratamiento a efectuar es realmente baja, y habitualmente quedan limita-
1.1. De tratarse de una metstasis de un adeno- das a obtener una paliacin precaria con radiotera-
carcinoma, melanoma, sarcoma (hecho posible pero pia o quimioterapia.
altamente improbable para el caso de TPNH), o tu- En el caso especial del melanoma, es conveniente
mor de tiroides, se indicar, de no haber contrain- indicar la radioterapia en rgmenes de hipofraccio-
dicaciones locales (irresecabilidad : ver ms adelan- namiento.
te) o generales (por el estado del paciente), la 2.3.- Tumores diferenciados de tiroides: En prin-
linfadenectoma. cipio, por su biologa menos agresiva, considerar la
Las caractersticas de la misma (clsica, modifi- exresis paliativa (incompleta de las adenopatas),
cada , selectiva o extendida)se adaptarn a la pato- complementada eventualmente por dosis de I131,
loga a tratar. radioterapia externa y hormonoterapia.
1.2. Si se ha llegado al diagnstico a travs de
una PAAF como nico mtodo, en general es con- 3) Tamao
veniente comenzar el procedimiento por la exresis
de la adenopata y confirmar el diagnstico median- 3.1: Generalidades
te la biopsia por congelacin. De ser sta negativa, 3.1.1 Adenopatas de Ca.espinocelulares o
se suspende la operacin hasta la biopsia definitiva indiferenciados.
(alternativa que debe ser explicada al paciente pre- El tamao (estadio del N) es, tomado aislada-
viamente). mente, el factor pronstico ms importante. Las
1.3. En el caso de origen tiroideo, se le agrega- adenopatas de ms de 3 cm tienen alta probabili-
r la tiroidectoma (cuya extensin depender de dad de tener ruptura capsular factor adverso reco-
distintos factores que no es del caso mencionar aqu) nocido unnimemente. Por lo tanto, si se elige la
1.4. En el caso de un adenocarcinoma de posi- ciruga como mtodo teraputico inicial, deber
ble origen salival, se agregar la parotidectoma total considerarse un tratamiento adyuvante en el
( la submaxilectoma es parte integrante de la ma- postoperatorio en los N2 y N3. (ver en introduccin
yora de los distintos tipos de linfadenectomas ms tratamiento adyuvante).
corrientemente empleadas). Vale la pena recordar que una adenopata fija
En las metstasis de nivel 4 y 5 en que se presu- implica siempre ruptura capsular (los ganglios con-
me origen infraclavicular, en general bastar con una fluentes son adenopatas fijas entre ellas).
extirpacin ampliao linfadenectoma limitada. En los N1, deber evaluarse la conveniencia de
1.5. A posteriori deber evaluarse en cada situa- RT postoperatoria de acuerdo con la ubicacin (ver
cin especfica y de acuerdo con la histologa, la con- ms abajo) y el estudio anatomopatolgico de la
veniencia de agregar otro tratamiento adyuvante. pieza operatoria (recordar que aunque baja, existe
1.6. En el caso de Ca epidermoide o indiferen- la posibilidad de ruptura capsular). En caso de con-
ciado (la situacin ms frecuente), podr optarse firmarse alguno de los factores de riesgo (ver intro-
segn las distintas circunstancias que se analizarn duccin), de recomienda adyuvancia con quimio y
a continuacin, por la ciruga y/o la radioterapia. radioterapia combinadas.
Lo dicho en 1.2. es vlido en esta situacin. 3.1.2. Adenopatas de adenocarcinoma, mela-
noma y tiroides:
2) Fijeza y/ o resecabilidad (irresecables) En general, aunque con ciertos reparos para los
2.1. adenopatas irresecables de ca.espinocelular T. Diferenciados de tiroides, son vlidas las conside-
o indiferenciado. raciones pronsticas efectuadas en 3.2.
Indicamos realizar el protocolo de inoperables En los T. Diferenciados de tiroides no se indica
empleando quimio y radioterapia hiperfraccionada radioterapia postoperatoria si no queda enfermedad
en forma concurrente. Si por cualquier motivo, el macroscpica.
paciente no pudiera ser tratado de tal modo, se En los casos de melanoma est comprobado que
puede aplicar radioterapia a dosis altas de 6500 - el agregado de radioterapia post operatoria en r-
7000 cGy (con hiperfraccionamiento). gimen de hipofraccionamiento, aumenta significati-
En ambas situaciones, de no lograrse una res- vamente el control de la enfermedad cervical, aun-
puesta completa, se contemplar la posibilidad de que no mejora la sobrevida de estos pacientes. Por
rescate quirrgico. Si ste no fuera posible y las lo tanto es recomendable esta actitud teraputica,
52 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ya que le ofrece al paciente una buena posibilidad 5. Velocidad de crecimiento


de control de su enfermedad cervical con escasa de la adenopatia
morbilidad y por lo tanto, mejora su calidad de vida.
En caso de que los otros factores equilibren la
3.2. Particularidades decisin entre efectuar ciruga o radioterapia, un
3.2.1. adenopatias < de 3 cm. rpido crecimiento de la adenopata har inclinar la
3.2.1.1. submaxilares y submentonianas (nivel balanza en favor de sta ltima opcin. En la ac-
1): linfadenectoma supraomohioidea (ver 4.1.). tualidad, aconsejamos efectuar quimioterapia con
3.2.1.2. Nivel 2 y 3: linf supraomohiodea + RT radioteapia hiperfraccionada concurrentes).
p.op. hiperfraccionada de faringe .
3.2.1.3. Nivel 4 y 5 (bajo: supraclavicular) por ser
de mal pronstico porque en general se originan en 6. Nmero de adenopatias
primarios de origen infraclavicular, se efectuar
exresis amplia (o linfadenectoma selectiva de ni- Es un factor pronstico adverso, por lo que, vale
veles 4 y supraclavicular ( 5 bajo) ). lo dicho en 5
3.2.1.4. Nivel 5 alto: su lugar ms probable de
origen es la base de la lengua, la amigdala palatina
y el cavum (fosita de Rosenmller). El tratamiento 7. Ventajas y desventajas del
aconsejable es quimio radioterapia hiperfraccionada metodo teraputico
concurrentes comprendiendo especialmente rino
y orofaringe. Fundamentalmente la edad del paciente y su
Puede obviarse, por medio de proteccin ade- condicin fsica y anmica, y la expectativa de vida
cuada, la irradiacin de la parte anterior de la larin- que condiciona su patologa tumoral y la calidad
ge (comisura) y la cavidad oral. de vida esperable con y sin cada una de las posibles
3.2.2. adenopatas de ms de 3 cm, resecables: combinaciones de tratamiento, son datos que de-
linfadectoma, seguida luego por quimio y radio- ben pesar en el momento de concretar la indicacin
terapia hiperfraccionada concurrentes. teraputica de cada enfermo en particular.

4) Ubicacin
4.1.1. la radioterapia es desaconsejada en prin- Pronstico
cipio para las adenopatas Submaxilares pequeas
( N 1)( y nicas) de carcinoma espinocelular o indi- De acuerdo con las distintas publicaciones, la
ferenciado por que este tratamiento implica la irra- sobrevida a 5 aos vara entre un 30 a un 60%.
diacin de la mucosa oral con sus consecuencias De estas cifras indicativas, surge claramente la
adversas (sequedad de boca, falta de gusto, mayor justificacin teraputica de una metstasis cervical
incidencia de caries,) y la posibilidad de controlar con de un primitivo no hallado.
dicha radioterapia a un improbable primario oculto Sin embargo, debemos destacar que, mayorita-
en la cavidad oral ( ya que sta es fcilmente exami- riamente, los buenos resultados se dan en aquellos
nable ), no se justifica ante las desventajas puntua- casos en que el tumor primario est ubicado
lizadas antes. presumiblememte en la va aerodigestiva superior
Por lo tanto , ante sta situacin lo ms adecua- (como vimos, la mayora de los casos).
do es efectuar una linfadenectoma supraomohioi- En los casos en que responden a un primario de
dea Si en l a pieza operatoria se encuentran facto- probable ubicacin infraclavicular, los resultados son
res de riesgo (ver introduccin), se agregar trata- malos en cuanto a la sobrevida, no as en cuanto al
miento adyuvante (quimio y radioterapia hiperfrac- control local de la enfermedad, lo que justifica am-
cionada concurrente). pliamente un tratamiento adecuado pero lo me-
4.1.2. Adenopatias supraclaviculares: nos agresivo posible por que de ese modo el pacien-
Ver lo expuesto en 3.2.1.3. te puede beneficiarse con una mejor calidad de vida.
CABEZA Y CUELLO 53

TUMORES MALIGNOS DE TIROIDES de malignidad. Los ndulos hiperfuncionantes son


habitualmente benignos, aunque un ndulo palpa-
ble en la enfermedad de Graves casi duplica la posi-
Dada la heterogeneidad y particularidad de los bilidad de cncer. La incidencia de carcinoma en los
tumores malignos que se originan en la glndula bocios multinodulares no es menor a la de los
tiroides, no es posible realizar su estadificacin solo nodulos unicos.
en base a la extensin anatmica como en otras El examen fsico debe incluir una minuciosa pal-
localizaciones de cabeza y cuello. La edad y el diag- pacin del ndulo y del resto de la glndula as como
nstico histolgico afectan significativamente el de las reas de drenaje ganglionar del cuello. No omi-
comportamiento y el pronstico, razn por la cual tir reas poco frecuentes como la cadena espinal o
debieron ser incluidos en el sistema de estadificacin adenopatas paralarngeas. Aun cuando la multinodu-
de estos tumores. laridad, dureza o fijeza del ndulo deben consignarse,
el dato semiolgico ms importante es el tamao.
Laboratorio : aunque es conveniente incluir un
1. Anatoma dosaje de T3 y T4, el nico test bioqumico indispen-
sable es el dosaje de TSH ultrasensible para descar-
1.1 Tumor primario tar hipertiroidismo subclnico; un dosaje de
La glndula tiroides se compone de dos lbulos, calcitonina ser necesario toda vez que se sospeche
derecho e izquierdo y un istmo que los une por de- un carcinoma medular.
lante de la traquea. En algunos casos, una prolon-
gacin piramidal se extiende desde el istmo, hacia 1 Ecografa: con una eficacia del 70 al 90%,
arriba, por delante del cartlago tiroides. permite categorizarlo en slido, qustico o mixto; in-
forma sobre el nmero y tamao tumoral, impor-
1.2 Adenopatas regionales tante para su seguimiento. Puede diagnosticar
La primera estacin de las metstasis ganglio- ndulos de hasta 1 mm. y detectar enfermedad
nares corresponde a los ganglios paralarngeos, multicntrica. El ecodoppler agrega informacin
paratraqueales y prelargeos (ganglio delfiano) ubi- sobre la mayor vascularizacin del ndulo, lo que
cados en el compartimento central del cuello, ad- aumenta sus posibilidades de malignidad.
yacentes a la glndula tiroides (nivel VI). Secunda- Otras caractersticas ecogrficas, tales como
riamente, las metstasis comprometen las cadenas hipoecogenicidad, microcalcificaciones y mrgenes
laterales, preferentemente los niveles carotdeos irregulares tambin estn asociadas con un mayor
medios e inferiores, y menos frecuentemente los riesgo de cncer.
supraclaviculares, espinales y carotdeos altos. Es Dado que el carcinoma diferenciado se presen-
frecuente el compromiso de los ganglios medias- ta con compromiso de los ganglios cervicales en un
tnicos superiores (nivel VII) y altamente infrecuen- 20%-50% de los pacientes, una ecografa de la re-
te el de los ganglios submaxilares y submentonianos. gin central y lateral del cuello puede identificar
adenopatas sospechosas que pueden modificar la
1.3 Metstasis a distancia tctica quirrgica; por esta razn se recomienda su
La siembra a distancia ocurre por va hemtica, realizacin en todos los pacientes con diagnstico
particulamente a pulmn y hueso, aunque es posi- o sospecha de cncer en la citologa preoperatoria.
ble el compromiso de otros sitios anatmicos. 2 Puncin citolgica con aguja fina: constituye
el procedimiento ms eficaz y costo-efectivo para la
evaluacin del ndulo tiroideo. Debe ser realizada
2. Estadificacin preferentemente bajo ecografa y junto con un
citlogo que certifique la representatividad y suficien-
2.1 Estadificacin clnica cia del material; la certeza diagnstica del procedi-
miento, en estas condiciones, alcanza el 95-97%.
Diagnstico Los resultados se dividen en cuatro categoras:
La forma de presentacin clnica ms frecuente maligno, indeterminado, benigno e insuficiente para
es el ndulo solitario nico. Sin embargo, debe diagnstico.
recordarse que casi un 50% de los tumores malig- Cuando es insuficiente, la puncin debe repetirse
nos presentan compromiso ganglionar clnicamente bajo control ecogrfico; en el caso de ndulos qus-
evidente. El sexo masculino as como el anteceden- ticos, el resultado puede ser reiteradamente no diag-
te de radioterapia previa en la regin cervical o nstico, razn por la cual deben controlarse estricta-
torcica aumentan las posibilidades de malignidad mente o bien indicarse su tratamiento quirrgico.
(no as el tratamiento previo con I131). Los antece- Una citologa indeterminada (tambien informa-
dentes familiares de cncer papilar o medular o de da como tumor folicular o neoplasia folicular) no
poliposis familiar tambin incrementan la sospecha puede diferenciar una lesin folicular benigna de
54 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

una maligna; en esta situacin, debe considerarse c) definir la frecuencia e intensidad del seguimiento
un centelleograma con radioiodo si no fue realiza- d) facilitar la comunicacin entre los profesionales
do previamente; si ste no demuestra un ndulo tratantes
funcionante autnomo, debe indicarse la explora-
cin quirrgica. 3. Definicin de TNM
El uso de nuevas tecnologas como la planimetra
nuclear podra ofrecer ayuda adicional en este as- 3.1 Reglas para la clasificacin.
pecto; tambin el agregado de tcnicas inmunohis- Esta clasificacin se aplica solo para carcinomas.
toqumicas con anticuerpos monoclonales antiti- Necesita confirmacin microscpica de la enferme-
roperoxidasa como el MoAb47, el HBME-1 (anti dad y clasificacin de los casos segn tipo histolgico.
clula endotelial de mdula sea humana) y la Los procedimientos para la determinacin de las
Galectina-3 aumentaran la sensibilidad y especifi- categoras de T, N y M son:
cidad de la puncin; sin embargo, su utilizacin no (T) examen fsico, endoscopa e imgenes
puede recomendarse porque la evidencia disponi- (N) examen fsico e imgenes.
ble no es suficiente. (M) Examen fsico e imgenes.
Si la citologa es benigna, no son necesarios ms
estudios diagnsticos ni el tratamiento quirrgico 3.2 Tumor Primario (T)
inmediato del ndulo Nota: Todas las categoras pueden ser subdivi-
3 Radiografa de cuello, frente y perfil, informa didas en (a) tumor nico, (b) tumor multifocal (el
sobre desplazamientos traqueales, de utilidad para de mayor tamao determina el T.
las maniobras de intubacin. Tambin puede mos- TX El tumor primario no puede ser evaluado
trar la presencia de microcalcificaciones intraglan- T0 No evidencia de tumor primario
dulares (cuerpos psamomatosos calcificados) que se T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimen-
asocian con frecuencia al carcinoma papilar. sin, limitado a la tiroides.
4 Radiografa de trax para descartar enferme- T2 Tumor de mas de 2 cm pero no mayor de 4 cm
dad metastsica pulmonar. en su mayor dimensin, limitado a la tiroides.
5 Se solicitar una TAC cuando se sospeche ex- T3 Tumor de mas de 4 cm en su mayor dimensin,
tensin retroesternal de la enfermedad, compromi- limitado a la tiroides o cualquier tumor con
so cartilaginoso, o la presencia de adenopatas extensin extratiroidea mnima (extensin al
pretraqueales o mediastnicas. Para la deteccin del msculo esternotiroideo o los tejidos blandos
compromiso de los tejidos blandos y de la extensin peritiroideos.
de recidivas locales, la RNM es de mayor utilidad. T4a Tumor de cualquier tamao que se extiende mas
6 Centelleograma realizado con 123I, 131I o all de la cpsula tiroidea e invasde tejidos blan-
99mTc es innecesario en la mayora de los casos; dos peritiroideos, laringe, traquea, esfago o
informa el estado funcional del ndulo pero no su nervio recurrente.
benignidad o malignidad. Es de mayor utilidad en T4b Tumor invade la fascia prevertebral o compro-
los casos con citologa indeterminada, porque en mete la arteria cartida o vasos mediastinales
estos pacientes, los ndulos hiperfuncionantes son
casi siempre benignos; por la misma razn, tambin Todos los carcinomas anaplsicos son conside-
puede solicitarse cuando el dosaje de TSH muestra rados T4
cifras por debajo del lmite normal. T4a Carcinoma anaplsico intratiroideo, quirrgica-
7 La laringoscopia indirecta completa la estadi- mente resecable.
ficacin consignando la movilidad de las cuerdas T4b Carcinoma anaplsicop extratiroideo quirrgi-
vocales. camente irresacable.

2.1 Estadificacin patolgica 3.3 Ganglios linfticos regionales (N)


Para la estadificacin patolgica, se requiere Los ganglios linfticos regionales son los
toda la informacin obtenida con la estadificacin ganglios del compartimento central, laterocervical
clnica junto con el estudio histolgico de la pieza y mediastnicos superiores.
operatoria. Si existiera tumor residual macroscpico NX Ganglios regionales no pueden ser evaluados
no resecado (R2), debe incluirse la descripcin de la NO No metstasis ganglionares.
misma por el cirujano. N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales
Los objetivos de la estadificacin postoperatoria Na Metstasis en ganglios del Nivel VI (pretra-
consisten en: queales, prelarngeos (delfianos) y paratra-
a) establecer el pronstico en un paciente indivi- queales.
dual con cncer diferenciado de tiroides N1bMetstasis en ganglios cervicales unilaterales,
b) adecuar tratamientos adyuvantes postopera- bilaterales o contralaterales o mediastinales
torios al riesgo de recurrencia y de mortalidad. superiores.
CABEZA Y CUELLO 55

3.4 Metstasis a distancia (M)


MX Metstasis a distancia no pueden ser evaluadas Carcinoma Anaplsico
Todos los carcinomas anaplsicos son considerados
M0 No metstasis a distancia.
Estadios IV
M1 Metstasis a distancia.
Estadio IV A T4a Cualquier N M0
Estadio IV B T4b CualquierN M0
4. Estadificacin
Estadio IV C Cualquier Cualquier N M1
Se recomienda la estadidicacin por separado
de los carcinomas papilares y foliculares, los
medulares y los indiferenciados.
5. Tipos Histopatolgicos
Papilar o Folicular
Los cuatro tipos histolgicos mayores son:
Menos de 45 aos
Carcinoma papilar (incluye la variante folicular
Estadio I Cualquier T Cualquier N M0 del carcinoma papilar)
Estadio II Cualquier T Cualquier N M1 Carcinoma folicular (incluye el carcinoma a c-
lulas de Hurtle)
Ms de 45 aos Carcinoma medular
Estadio I T1 N0 M0 Carcinoma indiferenciado (anaplsico)
Estadio II T2 N0 M0
5.1 Carcinoma papilar: se han descripto va-
Estadio III T3 N0 M0 riantes histolgicas:
T1 N1a M0 a) a clulas altas (tall cells): se presenta en un
10% de todos los papilares, con clulas folicula-
T2 N1a M0
res mas altas, citoplasma eosinfilo y ncleos
T3 N1a M0 vesiculares.
Estadio IV A T4a N0 M0 b) A clulas columnares: epitelio columnar con
T4a N1a M0
marcada estratificacin nuclear (debera incluir-
se con otras variantes poco diferenciadas:
T1 N1b M0 carcinomas insular, mucinoso y mucoepider-
T2 N1b M0 moide.)
T3 N1b M0 c) Esclerosante difuso: con extensa fibrosis
intersticial e islotes de clulas con caractersticas
T4b N1b M0 papilares, cuerpo de psamoma e infiltrado
Estadio IV B T4b Cualquier N M0 linfocitario intenso.
Estadio IV C Cualquier T Cualquier N M1 d) Variante folicular, descripta por Rosai presenta
arquitectura folicular formada por clulas con
caractersticas papilares.
Carcinoma Medular
Las tres primeras se consideran variantes de mal
Estadio I 1 N0 M0 pronstico con mayor agresividad biolgica y me-
nor sobrevida.
Estadio II 2 N0 M0
5.2 Carcinoma folicular: se subdivide, a su vez,
Estadio III T3 N0 M0 en mnimamente invasivo (invasin vascular o
T1 N1a M0 capsular mnima) y en ampliamente invasivo. Debe
agregarse la variante a clulas de Hurtle como un
T2 N1a M0
subtipo de carcinoma folicular, de comportamiento
T3 N1a M0 ms agresivo y con escasa capacidad para concen-
Estadio IV A T4a N0 M0 trar radioiodo.
5.3 Carcinoma medular: originado en la dife-
T4a N1a M0
renciacin de las clulas C productoras de Calcito-
T1 N1b M0 nina; se agregaron variantes mixtas que incluyen
T2 N1b M0 estructuras papilares o foliculares.
T3 N1b M0
5.4 Carcinoma indiferenciado: conformado por
clulas grandes, muy indiferenciadas y pleomrficas,
T4a N1b M0 incluye a veces componentes papilares y foliculares.
Estadio IV B T4b Cualquier N M0 La nueva clasificacin elimin la variante a clulas
Estadio IV C Cualquier T Cualquier N M1 pequeas pues la incluye dentro del grupo de los
linfomas.
56 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

5.5 Actualizacin 2002: la AJCC (American seguida de la biopsia por congelacin, lo que de-
Joint Committee on Cancer) introduce una nueva terminar la necesidad de ampliar o no la reseccin
clasificacin de las variantes histolgicas. al lbulo contralateral. Puede considerarse la
S020/3 Carcinoma indiferenciado, NOS itsmectoma con margen en caso de asentar el n-
S021/3 Carcinoma anaplsico, NOS dulo en el istmo tiroideo.
S050/3 Carcinoma papilar, NOS
S051/3 Carcinoma verrucoso,NOS
S260/3 Adenocarcinoma papilar 7. Carcinomas diferenciados
S290/3 Adenocarcinoma a clulas de Hurtle
S330/3 Adenocarcinoma folicular El carcinoma papilar y el carcinoma folicular
S331/3 Adenocarcinoma folicular bien diferenciado constituyen el grupo de los carcinomas diferencia-
S335/3 Carcinoma folicular minimamente invasivo dos. Se consideran papilares todas las lesiones en
S337/3 Carcinoma insular las que se identifica alguna formacin papilar o
S340/3 Carcinoma papilar, variante folicular aquellas que, aun en ausencia de papilas, presen-
S341/3 Microcarcinoma papilar tan ncleos con aspecto de vidrio esmerilado; y
S342/3 Carcinoma papilar a clulas oxfilas como foliculares cuando solamente se encontraron
S343/3 Carcinoma papilar encapsulado estructuras de tipo folicular con cromatina densa.
S344/3 Carcinoma papilar a clulas columnares La ltima revisin de la OMS agreg como varian-
S345/3 Carcinoma medular con estroma amiloide tes del carcinoma papilar, el microcarcinoma papilar
S346/3 Carcinoma mixto medular-folicular (tumor de 1 cm. o menos), la variante folicular del
S347/3 Carcinoma mixto medular-papilar carcinoma papilar y el esclerosante difuso. Otras
S430/3 Carcinoma mucoepidermoide formas, de peor pronstico, incluyen el carcinoma
S480/3 Adenocarcinoma mucinoso de clulas altas y el de clulas columnares.
S481/3 Adenocarcinoma productor de mucina
S510/3 Carcinoma medular, NOS 7.1 Factores pronstico y grupos de riesgo
Los factores pronstico en cncer de tiroides se
dividen en dos grupos: a) propios del paciente: edad
6. Conducta ante ndulo tiroideo (mayor o menor de 45 aos) y sexo. b) propios del
tumor: tamao (> o < de 4 cm), extensin extra-
La conducta frente al ndulo tiroideo que ha capsular, grado histolgico y presencia de metsta-
completado su etapa diagnstica, admite dos pos- sis a distancia. De la combinacin de estos factores
turas teraputicas: a) con puncin citolgica nega- surgen varios sistemas (AGES, AMES, MACIS, AJCC,
tiva, paciente joven con antecedentes y semiologa EORTC) que determinan grupos de alto y bajo ries-
negativos para malignidad, puede indicarse su ob- go. Todos ellos incluyen la edad del paciente en el
servacin o su tratamiento con hormona tiroidea momento del diagnstico y el tamao del tumor
por un tiempo prudencial (3 a 6 meses) buscando primario como variantes pronsticas crticas La agru-
la reduccin manifiesta o desaparicin del ndulo pacin segn AMES (Clnica Lahey) que incluye
palpable; aproximadamente 25% de los pacientes edad, metstasis, extensin extratiroidea y tamao,
muestran una reduccin mayor al 50% del tamao ofrece simplicidad y aplicabilidad intraoperatoria ,
del ndulo. Decidida la teraputica con hormona lo que hace aconsejable su utilizacin en la toma de
tiroidea, debe indicarse en dosis suficientes para decisiones teraputicas. (Bajo riesgo: pacientes sin
mantener la TSH en 0.2-0.4 uU/ml; en los que res- metstasis a distancia, hombres < 41 y mujeres <
ponden, puede prolongarse el tratamiento pero debe 51, o mayores con primarios < 5 cm, intratiroideos
disminuirse la dosis para mantener la TSH solo en o con compromiso mnimo de la cpsula tumoral.
niveles inferiores al normal. Si la respuesta no es sig- Los dems, se considera grupo de alto riesgo. A
nificativa, el tratamiento es quirrgico. El tratamien- medida que aumentan los factores de riesgo, au-
to inhibitorio no se recomienda en pacientes mayo- menta la tasa de mortalidad por la enfermedad.
res a 60 aos, pacientes con antecedentes de enfer-
medad cardiovascular u osteoporosis y en aquellos 7.2 Tratamiento
que tengan una TSH inicial menor o igual a 1 uUI/ml.
b) con puncin citolgica positiva, sospechosa o 7.2.1 Conducta sobre la glndula tiroides
indeterminada, o cuando se informe neoplasia Aunque el tratamiento quirrgico de los
folicular o presencia de clulas de Hurtle, el trata- carcinomas diferenciados contina siendo debatido,
miento es quirrgico. Asimismo, toda vez que exis- existe cierto consenso sobre el enfoque inicial de su
tan antecedentes de radioterapia sobre la regin teraputica. El anlisis de los factores pronsticos
cervical o mediastinal superior y antecedentes fami- permite anticipar el riesgo de los pacientes y asig-
liares directos de cncer tiroideo El procedimiento narles a cada uno un tratamiento racional que au-
quirrgico mnimo es la lobectoma e itsmectoma, mente la efectividad y disminuya la morbilidad. Debe
CABEZA Y CUELLO 57

recordarse, sin embargo, que el mayor esfuerzo nstico diferido de cncer, y luego de la revisin del
debe concentrarse en erradicar toda la enfermedad Servicio de Anatoma Patolgica de la institucin,
clnicamente evidente. debe considerarse completar la tiroidectoma total
En el grupo de alto riesgo no existe mayor con- en todos aquellos pacientes a los que se les hubie-
troversia: tiroidectoma total en todos los casos con ra recomendado una tiroidectoma total si se hubiera
preservacin de por lo menos una paratiroides bien realizado el diagnstico en forma preoperatorio
vascularizada; las que no puedan preservarse, lue- dado que el control de remanentes tiroideos gran-
go de su confirmacin mediante la biopsia por con- des con I131 es altamente improbable. Pueden ex-
gelacin, deben ser implantadas en reas muscula- ceptuarse los tumores pequeos, de bajo riesgo,
res bien irrigadas y en mas de una localizacin. El < 1 cm, intratiroideos sin adenopatas metast-
empleo de azul de metileno al 1% (7 mg./kg de peso) sicas.
es til para su reconocimiento intraoperatorio. En La presencia de metstasis a distancia, en los
circunstancias donde no pueda preservarse una casos de tumores captantes de yodo no contraindica
glndula bien irrigada, puede optarse por una la tiroidectoma total, dado que es necesaria la au-
tiroidectoma casi total, dejando una pequea sencia de tejido tiroideo en el cuello para optimizar
cantidad (< 1 gramo) de tejido tiroideo adyacente la captacin del radioistopo por la enfermedad a
al ingreso del nervio recurrente en el msculo distancia.
cricotiroideo, que asegure una mayor posibilidad de
preservacin. No se han demostrado ventajas signi- 7.2.2 Sobre los ganglios del compartimento central
ficativas de la tiroidectoma total sobre lacasi to- del cuello
tal en sobrevida global e incidencia de recidivas La diseccin de los ganglios recurrenciales,
locales. Varios aspectos fundamentan la utilizacin prelarngeos y pretraqueales homolaterales debe
de la tiroidectoma total o casi total: a) la existencia acompaar a la tiroidectoma en el carcinoma
de enfermedad multicntrica o bilateral, especial- papilar y de clulas de Hurtle; la diseccin contrala-
mente en lesiones papilares que aumenta la inciden- teral es necesaria solo si existe enfermedad bilate-
cia de recidivas locales y metstasis. b) mayor posi- ral. En todos los casos, esta conducta debe supedi-
bilidad de eliminar la enfermedad en forma comple- tarse a la necesidad de preservar una paratiroides
ta. c) mayor facilidad para el seguimiento y la de- bien irrigada. Debe recordarse que la diseccin de
teccin de metstasis a distancia en estudios estos ganglios solo puede realizarse adecuadamente
radioisotpicos posteriores. d) en el carcinoma y en forma segura, durante la primera intervencin
folicular, la naturaleza mas invasiva y su elevada Las recidivas en esta rea son de difcil control y se
frecuencia de metstasis por va hemtica. Debe acompaan de una elevada incidencia de lesiones
mencionarse la dificultad en el diagnstico del car- recurrenciales e hipoparatiroidismo definitivo..
cinoma folicular en la biopsia por congelacin, dado
que es necesario comprobar categricamente la in- 7.2.3 Sobre los ganglios cervicales laterales
vasin vascular y capsular. Se realizar una diseccin cervical radical mo-
Las crticas a este procedimiento surgen de su dificada (niveles II al V) cuando existan adenopatas
mayor morbilidad: cerca de 20% de hipoparatiroi- palpables en el cuello, o certificada su positividad
dismo temporario, 3-4% de hipoparatiroidismo de- por puncin citolgica preoperatoria, bajo control
finitivo, 3% de paresias recurrenciales temporarias y ecogrfico, o por biopsia por congelacin intraope-
0.5% de definitivas, aun en centros especializados. ratoria. Esta diseccin modificada preserva la vena
Las controversias se mantienen en el grupo de yugular, el msculo esternocleidomastoideo y el
bajo riesgo donde la incidencia de metstasis y la nervio espinal cuando sea tcnicamente posible;
muerte por la enfermedad no supera el 2%. En es- extirpa los ganglios carotdeos superiores, medios
tas circunstancias, y en particular en pacientes j- e inferiores, espinales y supraclaviculares, preservan-
venes, de bajo riesgo, con tumores pequeos (<1,5 do el grupo submentoniano y submaxilar.
cm) intratiroideos y sin metastasis ganglionares, La diseccin aislada de adenopatas cervicales
puiede considerarse la lobectoma e itsmectoma (berry picking) podr utilizarse en recurrencias
como nico tratamiento dado que no han podido ganglionares luego de una diseccin cervical.
demostrarse diferencias significativas en la mortali-
dad. Sin embargo, la tiroidectoma casi total pa- 7.3 Complicaciones de la ciruga tiroidea
rece ser el tratamiento de eleccin para este grupo, a) Lesin del nervio laringe inferior: su frecuencia
ante la evidencia de un menor porcentage de oscila entre el 0,5 y 2%, en relacin directa a la
recidivas locales y, tal vez, un mas adecuado mane- experiencia del cirujano actuante y las caracte-
jo de la ansiedad de los pacientes y la de sus endo- rsticas de la lesin; la frecuencia aumenta en la
crinlogos. ciruga de las lesiones recidivadas. Su diseccin
En pacientes con lobectomas parciales o completa desde el ingreso al cuello hasta su
lobectomas realizadas en otros centros con diag- entrada en la laringe es la conducta aconseja-
58 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

da. Debe recordarse la posibilidad, en el lado tomtico) que ocasiona la falta de hormona tiroidea.
derecho, de la existencia de un recurrente no Se recomienda su utilizacin en el seguimiento para
recurrente (uno en 400 casos). realizar dosaje de tiroglobulina estimulada y rastreos
b) Hipoparatiroidismo definitivo: con una inciden- con I131. No existe suficiente evidencia aun para
cia que oscila entre 0,8 y 14%, depende de la recomendar su utilizacin previa a la administracin
imposibilidad de preservar una paratiroides bien de dosis teraputicas de I131. Decidida su utiliza-
irrigada; su frecuencia tambin aumenta en las cin, se administra en dosis de 0,9 mg IM dos das
reoperaciones, donde el uso del Azul de consecutivos, 5 mCi de 131I al tercer da y un
Metileno al 1% en infusin EV en dosis de 7 mg.x centelleograma de cuerpo entero al 5 da junto con
kg. de peso ayuda a su preservacin; la magni- dosaje de tiroglobulina. Si esta se eleva por encima
ficacin ptica es otro elemento que ayuda en el de 2 ng/ml o existen reas de captacin patolgica,
mantenimiento de una adecuada irrigacin se suspende la administracin de hormona tiroidea
La lesin de la rama externa del nervio larngeo y se indica el tratamiento.
superior ocurre durante la ligadura del polo supe- El tratamiento con dosis teraputicas de I131
rior y ocasiona la paresia o parlisis del msculo estar indicado en pacientes con estados II, III y IV.
cricotiroideo que provoca la perdida de tensin de Es controvertida su indicacin en tumores menores
la cuerda homolateral con la consecuente incapaci- a 1,5 cm en ausencia de multicentricidad, metsta-
dad para emitir tonos altos, agotamiento de la voz sis ganglionares, invasin extratiroidea, invasin
y episodios de broncoaspiracin. La identificacin vascular y/o histologa agresiva.
del mismo y la ligadura meticulosa de cada rama del Se administrar una dosis de 100mCi en los tu-
pedculo superior minimizan los riesgos de esta com- mores intratiroideos; pueden considerarse dosis me-
plicacin. nores (30-100 mCi) en tumores de bajo riesgo. En
El sangrado postoperatorio, a veces sofocante, pacientes con metstasis ganglionares se aconsejan
ocurre en menos del 1% de las tiroidectomas, la dosis de alrededor de 150 mCi llegando a 200 mCi
mayora durante las primeras cuatro horas de cuando se comprueban metstasis a distancia. Es de
postoperatorio. Tiene estrecha relacin con la cali- utilidad una dieta baja en yodo durante una o dos
dad de la tcnica operatoria; es aconsejable evitar semanas previas a la administracin de la dosis tera-
el cierre hermtico de los msculos pretiroideos con putica. Se recomienda la realizacin de un rastreo
la finalidad de disminuir la compresin traqueal en corporal entre los 5 y 8 das luego de la dosis tera-
caso de producirse una hemorragia postoperatoria. putica, a los fines de conocer la presencia de restos
captantes locales o a distancia. Aun cuando la dosis
7.4. Tratamiento adyuvante total de I131 puede alcanzar 1Ci, por encima de los
500 mCi deben realizarse controles peridicos con
7.4.1 Ablacin postquirrgica con I131 hemograma y eventual puncin de mdula sea.
La ablacin postquirrgica con I131 tiene el Los efectos adversos de la teraputica con I131
objetivo de erradicar todo tejido tiroideo remanen- estn en relacin con la dosis total acumulada y son:
te (normal o neoplsico), y es el complemento (y no sialoadenitis, oclusion nasolacrimal, alteraciones
el reemplazo) de una tiroidectoma total o casi to- hematologicas, alteraciones de la fertilidad y segun-
tal. Se ha demostrado que disminuye el riesgo de dos tumores.
recurren-cias locales, metstasis a distancia y mor-
talidad cncer especifica en pacientes con tumores 7.4.2 Teraputica supresiva de TSH
>1,5 cm; favorece, adems, el seguimiento con La teraputica supresiva de la TSH, usando do-
tiroglobulina y rastreos con I131. sis suprafisiolgicas de hormona tiroidea, tiene
Luego de realizada la tiroidectoma total a casi como objetivo disminuir el riesgo de recurrencia de
total, se esperar entre 4 y 6 semanas sin terapia la enfermedad.
supresiva con hormona tiroidea para aumentar el Algunos trabajos retrospectivos han demostra-
nivel de TSH por encima de 30 U/ml; junto con esta do su utilidad en pacientes de alto riesgo, aunque
determinacin es recomendable solicitar un dosaje no se pudo confirmar este beneficio en los de bajo
de tiroglobulina y anticuerpos antitiroglobulina, a riesgo.
los fines de disponer de un valor basal para el futu- La administracin de hormona tiroidea se inicia
ro seguimiento. a las 24-48 horas de recibida la dosis teraputica de
En los casos en que se desconoce la extensin I131. Se recomienda mantener un nivel de TSH en
real de la ciruga, se realizara un centelleograma y el rango normal bajo (0.-0.5 mU/ml) en los pacien-
una captacin con 100 microcuries de 131I. tes de bajo riesgo, libres de enfermedad; en los de
El uso de la TSH humana recombinante obtiene alto riesgo o con enfermedad persistente, debe
el mismo efecto estimulante sobre el tejido tiroideo mantenerse una TSH por debajo de 0.1 mU/L.
o neoplsico remanente que la supresin hormonal, En el grupo de pacientes en los que no se admi-
evitando los efectos indeseables (hipotiroidismo sin- nistrar I131 (bajo riesgo de enfermedad persisten-
CABEZA Y CUELLO 59

te) se iniciar la teraputica con levotiroxina en el matologa neurolgica, presencia de dolor, cap-
postoperatorio inmediato. tacin de yodo y riesgo de dao medular.
Las complicaciones de este tratamiento son La exresis quirrgica completa constituye la pri-
agravamiento de enfermedad coronaria previa, mera opcin teraputica, especialmente en los
fibrilacin auricular y osteoporosis en la postme- menores de 45 aos.
nopausia. Este tratamiento se asociara a un me- El tratamiento con I131(150-300 mCi) es til en
nor ndice de recurrencia en los carcinomas las lesiones captantes.
papilares. La radioterapia externa debe considerarse cuan-
do se acompaan de dolor o se ubican en reas
7.4.3 Radioterapia postoperatoria con riesgo de fractura o compromiso neurolgico.
Si bien la experiencia es limitada, la radiotera- c) Metstasis cerebrales. Se presentan con mayor
pia externa ha demostrado mejorar el control local frecuencia en pacientes mayores con enferme-
y la sobrevida especfica de enfermedad en los dad avanzada y se asocian a un pronstico
carcinomas localmente invasivos. Puede considerar- pobre .
se su utilizacin en pacientes mayores de 45 aos La primera indicacin es la reseccin quirrgica,
con alta posibilidad de enfermedad residual micros- independientemente de su capacidad de cap-
cpica o con enfermedad extratiroidea extensa o tacin de yodo; las irresecables pueden tratarse
irresecable al momento de la ciruga. con radioterapia externa o radio-ciruga.
Si concentran el radioiodo, pueden tratarse con
7.4.4 Quimioterapia adyuvante I131; se recomienda el tratamiento previo con
No existe evidencia que recomiende el uso de radioterapia externa y corticoides para prevenir
quimioterapia adyuvante en el cncer diferenciado los efectos del aumento de tamao tumoral in-
de tiroides. La doxorubicina (Adriamicina) actuara ducido por la TSH y los efectos inflamatorios del
como radio-sensibilizante, y podra utilizarse en radioiodo sobre el tejido cerebral.
pacientes con enfermedad local avanzada junto con
la radioterapia externa. 7.6 Seguimiento

7.5 Metstasis a distancia 7.6.1 Determinacin de Tiroglobulina srica


La secuencia recomendable en el tratamiento de La determinacin de tiroglobulina tiene alta sen-
la enfermedad metastasica es: reseccion quirurgica sibilidad y especificidad para la deteccin de enfer-
en pacientes potencialmente curables, I131, radio- medad residual luego de tiroidectoma total y abla-
terapia externa, control estricto en pacientes con cin con I131. La sensibilidad es mxima cuando los
enfermedad estable asintomtica y protocolos de niveles de TSH son altos (por suspensin de hormo-
investigacin. na tiroidea o utilizacin de TSH recombinante); sin
a) Metstasis pulmonares. El manejo depende de embargo puede no elevarse en pacientes con enfer-
diversos factores: tamao de las lesiones medad residual pequea que estn recibiendo tra-
(macronodulares, descubiertas por radiografa tamiento inhibitorio. Los tumores poco diferencia-
de trax; micronodulares descubiertas por TC), dos pueden no producir tiroglobulina, por lo que
su grado de captacin de I131, el grado de res- los niveles indetectables del marcador en esta po-
puesta al tratamiento con I131 y la estabilidad blacin no descartan enfermedad.
de las mismas. Las micronodulares deben tratar- Junto con la tiroglobulina deben dosarse
se con dosis de I131 (100-200mCi), repetidas anticuerpos anti tiroglobulina (presentes en 25% de
cada 6-12 meses, mientras exista respuesta los pacientes con cncer tiroideo y 10% de la po-
objetivable. blacin general) ya que pueden provocar falsos
Las macronodulares pueden tratarse con I131 si positivos o falsos negativos en los resultados.
son captantes, y puede repetirse si se demues- El dosaje de tiroglobulina debe indicarse cada 6-
tra un beneficio objetivo; sin embargo, las res- 12 meses, preferentemente en el mismo laborato-
puestas completas son poco frecuentes y la so- rio y utilizando el mismo metodo. El valor de corte
breviva muy pobre. para la sospecha de recurrencia no est determina-
En las metstasis no captantes, no existe eviden- do, pero niveles mayores a 2 ng/ml con TSH estimu-
cia que permita recomendar algn tratamiento lada (suspendiendo la T4 o con la administracin de
sistmico especfico. TSH recombinante), son altamente sugestivos de
En los casos con lenta progresin clnica y enfermedad residual.
sintomtica, la observacin bajo tratamiento
supresivo de TSH es una alternativa razonable. 7.6.2 Ecografa
b) Metstasis seas. En su manejo influyen diver- La ecografa es altamente sensible para la detec-
sos factores: riesgo de fractura, riesgo de sinto- cin de metstasis ganglionares cervicales, an en
60 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

pacientes con niveles no detectables de tiroglobu- 8. Carcinoma diferenciado derivado de


lina. Se recomienda la realizacin de una ecografa las clulas parafoliculares (carcinoma
para evaluar el lecho tiroideo y los compartimentos medular)
central y lateral del cuello a los 6-12 meses despus
de la ciruga y luego anualmente por 3-5 aos. El carcinoma medular de tiroides es un tumor
neuroendcrino productor de calcitonina y otras
7.6.3 Centelleograma corporal total diagnstico sustancias como serotonina, prostaglandinas,
Los pacientes de bajo riesgo, con tiroglobulina antgeno carcinoembrionario (CEA), etc. Constitu-
negativa bajo TSH estimulada y ecografia de cuello ye el 8 % de todos los canceres tiroideos y se pre-
negativa, no requieren realizar rastreos corporales senta en forma espordica (80% de los casos) y fa-
durante el seguimiento. miliar (20%), como enfermedad hereditaria de tras-
Los pacientes de riesgo intermedio o alto deben misin autosmica dominante. Esta, a su vez, pue-
realizar rastreos corporales (con dosis bajas de I 131) de ocurrir: a) como parte del sndrome MEN 2A (car-
cada 6-12 meses. Debe indicarse una dieta baja en cinoma medular + feocromocitoma + hiperparati-
yodo durante una o dos semanas previas al rastreo. roidismo), b) como parte del sndrome MEN 2B (car-
cinoma medular + feocromocitoma + neuromas
7.6.4 Pacientes con tiroglobulina elevada mucosos y gastrointestinales + hbito marfanoide),
Los rastreos corporales negativos en presencia c) sin otras endocrinopatas (familiar, no MEN).
de tiroglobulina elevada no son infrecuentes. Las Se presenta como ndulo tiroideo duro e indo-
causas incluyen la preparacin inadecuada (sobre- loro, frecuentemente con adenopatas cervicales, y
carga de yodo o falta de elevacin de TSH), micro- sntomas de compromiso local; un 30% se acom-
metstasis (tamao menor al lmite de resolucin del paa de diarreas, sntoma que refleja enfermedad
estudio) y desdiferenciacin del tumor (prdida de avanzada y anticipa mal pronstico.
la capacidad de concentrar yodo). Su diagnstico preoperatorio es difcil en la for-
Los pacientes sin evidencia clnica de enferme- ma espordica; puede obtenerse por puncin
dad, con niveles detectables de tiroglobulina bajo citolgica con tcnica inmunohistoqumica para
tratamiento, o con tiroblobulina estimulada > 2 ng/ calcitonina. Aunque el dosaje de calcitonina basal
mL deben realizar estudios de localizacin para de- esta elevado en el 60% de los pacientes (y en casi
tectar enfermedad metastsica (ecografa cervical y todos los casos en que se efecta estimulacin con
tomografa helicoidal de trax como primera op- pentagastrina), este estudio solo debe solicitarse
cin). ante la fuerte sospecha clnica de este tumor. Siem-
Si los estudios de localizacin no evidencian pre que exista la sospecha o confirmacin preope-
enfermedad pasible de reseccin quirrgica, puede ratorio de carcinoma medular, debe agregarse a la
considerarse el tratamiento con una dosis de entre evaluacin la determinacin de catecolaminas uri-
100 y 200 mCi de I131, realizando posteriormente narias a fin de descartar la presencia de un feocro-
un rastreo corporal. Algunos autores refieren que mocitoma.
hasta en el 70% de los pacientes se logra as locali- Desde el punto de vista patolgico, los tumores
zar la enfermedad. Si bien un tercio de los pacien- se ubican preferentemente en los dos tercios supe-
tes muestran descensos de la tiroglobulina, el im- riores de la glndula, coincidiendo con el rea de
pacto en la evolucin de la enfermedad es mayor concentracin de clulas C; los espordicos
controversial. El tratamiento puede repetirse mien- son habitualmente unilaterales pero los familiares,
tras exista respuesta. en un 90%, son bilaterales o multicntricos, y son
precedidos en el tiempo por una hiperplasia de c-
7.6.5 18FDG PET lulas C. Un 50% se presenta con ganglios positivos,
El 18FDG PET es til para localizar metstasis en preferentemente de ubicacin paratraqueal o
los pacientes con tumores menos diferenciados, en mediastinal, y dos tercios de los mismos contienen
los que la capacidad para captar I131 es escasa. amiloide en su estroma. El uso de marcadores
Los pacientes con tiroglobulina no estimulada neuroendcrinos, como la cromogranina, enolasa y
mayor a 10-20 ng/ml (con estudios de localizacin tincin para calcitonina son recursos de utilidad en
negativos) y aquellos en los que el rastreo post dosis los casos de diagnstico histolgico difcil. En
teraputica no localiz la enfermedad seran candi- microscopa electrnica lo mas caracterstico es la
datos a la realizacin de un 18 FDG PET, con el ob- presencia de microgrnulos secretorios, rodeados de
jetivo de localizar enfermedad pasible de reseccin membrana.
quirrgica. Desde el punto de vista pronstico, son facto-
El estmulo con TSH endgena (suprimiendo la res favorables la edad menor de 40 aos, el sexo
T4 o con TSH recombinante) y la fusin con femenino, el estadio, la ausencia de sntomas
tomografa computada pueden incrementar la sen- compresivos y la marcacin homognea de calci-
sibilidad y especificidad del PET en este contexto. tonina; los pleomrficos con gran actividad mittica
CABEZA Y CUELLO 61

y los de clulas pequeas tienen peor pronstico. conservar por el vaciamiento recurrencial, deben
Asimismo, los pacientes con MEN2B presentan tu- implantarse preferentemente en el antebrazo no
mores de comportamiento biolgico mas agresivo. dominante del paciente.
El diagnstico de carcinoma medular hace ne- En los miembros de una familia con anteceden-
cesario descartar la presencia de mutaciones en el tes conocidos de carcinoma medular y cuyo diag-
protooncogen RET en el paciente; si esta fuera po- nstico se realiza por el hallazgo de la mutacin del
sitiva debe indicarse el mismo estudio a los familia- gen RET, sin elevacin de la calcitonina basal ni anor-
res en primer grado. En aquellos afectados por la malidades en el examen fsico ni en la ecografa
mutacin se recomienda la tiroidectoma total. cervical, una tiroidectoma total parece teraputica
suficiente.
8.1 Tratamiento quirrgico Cuando el paciente es referido luego de una
La exresis quirrgica ofrece la nica oportuni- tiroidectoma con o sin algn tipo de diseccin cer-
dad real de curacin para el carcinoma medular de vical, la reexploracin estar indicada cuando pue-
tiroides dado que no existe evidencia firme sobre da demostrarse enfermedad recurrente a travs del
la utilidad de los tratamientos adyuvantes; examen fsico o de las imgenes. En el caso de pa-
la magnitud de la misma depender de la for- cientes con niveles de calcitonina elevados, en au-
ma de presentacin del tumor y del momento de su sencia de recurrencia demostrable, la indicacin de
diagnstico. reoperar es controvertida dado que la informacin
En los pacientes con carcinoma medular espo- sobre la historia natural de este tumor es insuficiente
rdico, con enfermedad unilateral, sin evidencia de y el seguimiento en la mayora de las series dema-
adenopatas cervicales en el examen clnico o por siado corto.
ecografa cervical, se indicar una tiroidectoma to-
tal, diseccin del compartimento central y diseccin 8.2 Tratamientos adyuvantes
carotdea de los niveles II, III y IV; si estos ganglios
son histolgicamente positivos por biopsia por con- 8.2.1 Radioterapia postoperatoria
gelacin, se realizar una diseccin radical modifi- La utilidad del tratamiento radiante postoperatorio
cada homolateral (niveles II al V) en el carcinoma medular es motivo de controversia.
En el CMT familiar con tumor tiroideo demos- Sin embargo, se aconseja su indicacin en los tumo-
trable clnicamente o por imgenes (ecografa, TC, res con extensin extratiroidea y ante la evidencia
RNM) y/o en el espordico con enfermedad bilate- histolgica de adenopatas con ruptura capsular o en
ral (clnica o por imgenes) la indicacin ser una recurrencias irresecables en el compartimento central
tiroidectoma total, diseccin del compartimento o lateral del cuello luego de una diseccin ganglionar
central y diseccin carotdea de los niveles III y IV correctamente realizada. Su utilizacin en todos los
bilateral; si los ganglios son histolgicamente posi- pacientes con carcinoma medular o en aquellos con
tivos, se realizar una diseccin cervical selectiva (II elevacin persistente de calcitonina luego de una
al V) bilateral. reoperacin requiere de mayor anlisis. Tambin puede
En los pacientes con adenopatas palpables, a la indicarse el tratamiento radiante en la enfermedad
tiroidectoma total y la diseccin del compartimen- metastsica sintomtica focal, no resecable.
to central, se le agregar una diseccin radical uni
o bilateral simultanea, conservando la vena yugu- 8.2.2 Teraputica con I131
lar del lado menos afectado o difiriendo el segundo Algunos autores recomiendan, luego de la ciru-
vaciamiento. ga, realizar ablacin con I131 con el objetivo de
Si la enfermedad ganglionar no es extensa, es irradiar por vecindad el tejido tumoral. Sin embar-
aceptable una diseccin cervical modificada, preser- go, no existe evidencia que confirme la utilidad de
vando el nervio espinal, la vena yugular interna y, este procedimiento, y la mayora de los grupos no
menos frecuentemente, el msculo esternocleido- lo utilizan.
mastoideo.
La diseccin del compartimento central incluye 8.2.3 Quimioterapia
la reseccin de los msculos pretiroideos para la En pacientes con enfermedad diseminada
adecuada exposicin del oprculo torcico, la remo- sintomtica puede emplearse quimioterapia
cin de la grasa tmica y del tejido graso pre y sistmica con dacarbazina o esquemas combinados
paratraqueal esqueletizando la trquea, el esfago que la incluyan.
y los nervios recurrentes desde los vasos innomina-
dos hasta el hueso hioides. Esta diseccin implica 8.3 Seguimiento
un alto riesgo para la conservacin de las glndu-
las paratiroides con buena vascularizacin; en casos El seguimiento requiere el dosaje del nivel de
favorables es posible la conservacin de las calcitonina y CEA a los 2-3 meses despus de la ciru-
paratiroides superiores; las inferiores, imposibles de ga; los pacientes con niveles normales o no detectables
62 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

de calcitonina, se evaluarn con estimulacin con En los pacientes asintomticos con marcadores
pentagastrina. Aproximadamente 80% de los pacien- elevados pero estables y ausencia de enfermedad
tes con enfermedad palpable y 50% de los pacientes demostrable por imgenes se recomienda el segui-
con enfermedad macroscopica (aunque no palpable) miento anual con nuevos dosajes y ecografia de alta
presentaran niveles de calcitonina elevados luego de resolucin, evaluando el cuello central y lateral y el
la ciruga. Debe recordarse que otras entidades clinicas mediastino superior. Ante marcadores tumorales en
(embarazo, enfermedades granulomatosas, pulmo- ascenso sin otra evidencia de enfermedad, debe
nares, otros tumores neuroendocrinos) pueden oca- aumentarse la frecuencia de los estudios por im-
sionar elevacin de la calcitonina, constituyendo posi- genes. Sin embargo, en estos pacientes no se reco-
bles falsos positivos durante el seguimiento. Los pa- miendan otros procedimientos teraputicos fuera de
cientes que presenten niveles anormales, sin hallazgos ensayos clinicos.
clnicos positivos realizarn ecografa de cuello, TC de
trax y RNM del hgado cada seis meses; puede
agregarse el centelleograma con DMSA V (cido dimer- 9. Carcinoma indiferenciado o
captosuccinico pentavalente) y con anlogos de soma- anaplsico
tostatina. Si en las imgenes se comprueba una
recurrencia cervical, se indicara su puncin citolgica; Es un tumor de alto grado de malignidad, que re-
si confirma la recidiva citolgicamente, se indicar su presenta el 5-10% de los cnceres tiroideos. De presen-
exploracin quirrgica. Previamente a toda ciruga con tacin mas frecuente en la 7 y 8 dcada de la vida, se
intencin curativa se recomienda descartar la presen- caracteriza por 1) su crecimiento rpido y agresividad
cia de enfermedad a distancia, realizando TAC o RMN local 2) no concentra el radioiodo y no responde al tra-
de torax y abdomen. En el caso de no demostrar en- tamiento supresivo 3) pronostico fatal a corto plazo.
fermedad por estos metodos, puede considerarse la Su diagnostico histolgico debe completarse con
realizacin de una laparoscopia para descartar even- inmunohistoqumica y eventualmente microscopa
tual compromiso heptico. Dada la no disponibilidad electrnica para asegurar su diferenciacin de los
de tratamientos sistmicos para este tumor, la ciruga linfomas, en particular en las lesiones de clulas pe-
de rescate debe reservarse para aquellos pacientes en queas. Su tratamiento ser inicialmente quirrgi-
los que se ha excluido fehacientemente la presencia co: una tiroidectoma total si las condiciones locales
de enfermedad a distancia. lo permiten o una exresis macroscpica con inten-
Los pacientes con calcitonina mayor a 1000 pg/ cin de desbloquear la trquea y facilitar una tra-
ml sin enfermedad demostrada en cuello y/o queotoma cuando una reseccin radical no sea po-
mediastino superior probablemente presenten sible; debe evitarse morbilidad agregada como
metastasis a distancia, con mayor frecuencia loca- fstulas esofgicas o parlisis recurrenciales, dado las
lizadas en el higado. Asimismo, dado que pacien- caractersticas paliativas de este tratamiento. Aun
tes con niveles bajos de CEA y calcitonina pueden cuando estas lesiones son escasamente radiosen-
presentar enfermedad metastasica extensa, es ra- sibles, se agregara sistemticamente radioterapia
zonable realizar luego de la ciruga seguimiento postoperatoria. El uso de quimioterapia es poco alen-
con imgenes aun en ausencia de marcadores tador, obtenindose pobres respuestas (<30%) con
tumorales elevados. el uso de doxorubicina sola o asociada a bleomicina.
CABEZA Y CUELLO 63

A REHABILITACIN Entre las primeras citamos los ndulos y plipos


FONOAUDIOLGICA EN de cuerdas vocales y entre las segundas a las parlisis
laringeas y las lesiones neoplsicas de laringe luego
PACIENTES ONCOLGICOS de haber sido tratadas con un plan de conservacin.

Introduccin 1.a. Disfonas


La rehabilitacin en el tratamiento del cncer l Objetivos
es un intento de aumentar al mximo la dignidad y Implementar una teraputica vocal en los pacien-
la independencia de la persona y reducir el alcance
tes con disfonas tanto de origen funcional como
del cncer a nivel funcional, psicosocial y fsico. orgnico para lograr un adecuado uso vocal.
El papel de la fonoaudiologa ser evaluar las
Crear nuevas conductas fonatorias con el con-
secuelas funcionales, ocasionadas por la enferme- trol consciente del sistema respiratorio y el ade-
dad y las derivadas de sus tratamientos, para luego
cuado conocimiento propioceptivo del sistema
dirigir una teraputica individualizada conforme con corporal vocal.
las alteraciones de la comunicacin, deglucin y
Restaurar la funcin fonatoria luego de un tra-
audicin. tamiento conservador del rgano laringeo como
La perspectiva que asume todo proceso de re-
etapa final de dicho tratamiento.
habilitacin es la restitucin parcial o total de aque- Prevenir, mediante un tratamiento vocal, nuevas
llo que se ha perdido. En otras situaciones menos
disfonas luego de una teraputica quirrgica en
favorables, las metas teraputicas estn orientadas la extraccin de plipos vocales u otras afeccio-
a la reeducacin del paciente en el uso de nuevas
nes benignas.
modalidades que reemplazan a la funcin original. Emplear un programa de reposo vocal, en el post
Recordemos que el habla, es la va de salida
operatorio inmediato a una microciruga larngea.
principal del pensamiento que le permite al ser Orientar al paciente que debe comunicarse en
humano desarrollarse en un medio de relacin
presencia de una traqueostoma.
inminentemente verbal; que la voz constituye el
principal instrumento para manifestarse; que el acto
deglutorio correcto nos asegura una nutricin e
hidratacin adecuada y que la audicin es la fun- 1.b. Afonas en laringectomas totales
cin que nos permite conectarnos con el mundo
que nos rodea. Por consiguiente, la fonoaudiologa l Objetivos
es una disciplina fundamental para contribuir al Contribuir a elevar la calidad de vida del pacien-
estado de salud y calidad de vida del paciente te para una adecuada reinsercin social.
oncolgico de cabeza y cuello. Mediatizar la comunicacin perdida aplicando
Dirigimos la rehabilitacin fonoaudiolgica a los una de las tres metodologas existentes para el
siguientes trastornos: logro de la voz alaringea.
Trastornos de la fonacin: disfonas y afonias . Ofrecer un marco de orientacin tanto al pacien-
Trastornos de la deglucin: disfagias.. te laringectomizado como a su familia mediante
Trastornos de la articulacin del habla: una entrevista pre-quirrgica inmediata a la con-
disglosias. firmacin de la ciruga, con el fin de anticipar in-
Ausencia de comunicacin oral: alalia. formacin acerca de los cambios anatmicos y
Hipoacusias neurosensoriales relacionadas a la funcionales que resultan de la ciruga, el modo
administracin de citostticos ototxicos. de comunicarse en el postoperatorio inmediato
y aspectos generales de la reeducacin posterior.
Educar sobre la importancia de la proteccin del
1. Trastornos de la fonacin traqueostoma y cuidado e higiene de la cnula
traqueal.
Los trastornos de la voz son disfunciones del
proceso natural de fonacin en los que se alteran l Aspectos Metodolgicos
las cualidades o parmetros acsticos de la misma La erigmofonacin o voz esofgica se produce
en forma parcial en el caso de las disfonas y com- comprimiendo el aire contenido en la cavidad
pleta en el caso de la afona como consecuencia oral con la lengua, ste se deglute y al pasar al
de una laringectoma total. segmento faringo-esofgico, la corriente de aire
Estos trastornos son producidos por diferentes ingresiva provoca la vibracin del msculo
etiologas que nos permiten dividir a las disfonas cricofaringeo y la consecuente voz. La emisin
en dos grandes grupos: funcionales y de origen se entrena paulatinamente para lograr aumen-
orgnico. tar la fluidez verbal.
64 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Erigmofonacin Vlvula fonatoria Laringfono

Pseudovoz con timbre natural. Corto tiempo de reeducacin. Corto tiempo de reeducacin.
Libre de costos econmicos. Emisiones verbales inmedia- Fluidez verbal extensa.
Ausencia de complicaciones tas a su implante.
Ventajas por su ejercicio. Fluidez verbal extensa.
Independencia en el uso de Pseudovoz con timbre natu-
elementos externos para su ral.
logro.

Fluidez verbal en ocasiones li- Alto costo inicial y de mante- Alto costo inicial.
mitada. nimiento. Artificialidad tmbrica en la voz
Tiempo de reeducacin varia- Probabilidad variable para la (robtica)
ble, no menor a tres meses. presencia de cndidas, gra- Dependencia al uso de bate-
nulomas, escaras y edema al- ras y recargador del larin-
rededor de la prtesis. gfono.
Probabilidad de presentar fil- Uso concomitante de una
Desventajas
tracin de lquidos a travs de mano para hablar.
la prtesis o alrededor de la
misma.
Riesgo relativo de extrusin o
intrusin de la prtesis.
Dependencia a la limpieza
diaria de la prtesis.
Uso concomitante de la
mano al hablar.

Los implantes quirrgicos de vlvulas traqueo- Las tres metodologas descriptas varan en rela-
esofgicas (descriptos por Blom y Singer, en cin al funcionamiento de la fuente sonora para la
1980) son utilizados en menor medida debido emisin de la pseudovoz. Las condiciones socio-
su alto costo. Se debe considerar que peridi- culturales y econmicas del paciente, condicionan
camente y con una frecuencia variable el pacien- la eleccin de la metodologa a implementar as
te necesitar adquirir una nueva vlvula para como tambin el entorno en que previsiblemente va
efectuar el recambio, por lo que resulta primor- transcurrir su vida en adelante.
dial prevenir no solo el costo inicial sino tambin Es muy importante sealar que las ventajas y des-
el necesario para el mantenimiento de sta ventajas de cada una deben ser comunicadas al pa-
metodologa. Los logros fonatorios son muy bue- ciente con antelacin acompaando la informacin
nos y le ahorran al paciente el hecho de tener que con adecuado material didctico (lminas, CD ro,
inyectar el aire intraoral. La corriente area cintas de audio con los diferentes tipos de
pulmonar pasa directamente por la vlvula al seg- pseudovoz, etc.).
mento faringo-esofgico hacindolo vibrar. La
pseudovoz o corriente de aire egresiva esofgica
es posteriormente articulada en la cavidad oral al- 2. Trastornos del acto deglutorio.
canzando una extensa fluidez verbal. Disfagias
La utilizacin de una electrolaringe externa (tam-
bin conocida como laringe artificial o larin- Los trastornos deglutorios son observables en
gfono) es adecuada para los casos en los que mayor o menor grado, en los pacientes sometidos
resulta imposible generar a nivel del msculo a cirugas de criterio oncolgico, que comprometen
cricofarngeo alguna vibracin muscular. La los rganos que participan en este proceso.
fuente de produccin de sonido es externa. El Las alteraciones funcionales encontradas estn
entrenamiento en el uso de un laringfono con- en directa relacin con el rea (sitio anatmico) de
siste en adecuar la ubicacin de ste, presionan- la reseccin efectuada, su extensin, el ascenso
do sobre la zona de estimulacin para que el so- laringeo durante la deglucin, el grado de compro-
nido sea trasmitido, con la menor impedancia miso de las estructuras esqueletales, la presencia
posible, a la cavidad oral para ser articulado en de colgajos musculocutneos desensibilizados, la
palabras. Puede suceder que no sea posible su sensibilidad endoral para la captacin del bolo, los
adaptacin cuando el edema o fibrosis de los probables efectos que ha dejado la radioterapia
tejidos en el cuello ofrece muy alta impedancia (xerostoma, fibrosis muscular, trismus y mucositis),
para la trasmisin de la onda sonora. el estado de la denticin y la presencia de elemen-
CABEZA Y CUELLO 65

tos protsicos. Algunas de estas condiciones poten- Se utilizar alimentos de consistencia (de menor
cian el riesgo de aspiracin traqueal o penetracin a mayor grado de complejidad ) semislida, lqui-
laringea durante la ingesta, resultando entonces dos gruesos, lquidos finos y slidos.
necesario evaluar la funcin deglutoria y planificar
una adecuada estrategia de intervencin. l Etapa evaluativa
La aspiracin a la va area puede manifestarse 1. Observacin del estado antomo-funcional de
con gran evidencia, sutilmente o de manera encu- los rganos que participan en la deglucin.
bierta (aspiracin de naturaleza silente) es necesa- 2. Evaluacin de la funcin respiratoria (tiempo de
rio cuantificada y calificada objetivamente median- apnea).
te una videofluoroscopa. 3. Evaluacin de la sensibilidad (captacin del volu-
Es posible acompaar al paciente en este pro- men, consistencia y ubicacin del bolo en la boca).
ceso, elaborando un plan de tratamiento persona- 4. Evaluacin de la funcin masticatoria.
lizado para sus desrdenes deglutorios, orientado 5. Evaluacin objetiva mediante una videofluo-
a una nutricin e hidratacin seguras, indepen- roscopa.
dizarlo del uso de una sonda de alimentacin y ade- 6. Presencia o ausencia de la elevacin larngea
ms recuperar el encuentro social que significa el durante el acto de tragar.
acto de compartir la mesa con otros. 7. Grado de competencia cognitiva en la compren-
sin de consignas.
Objetivos
l Etapa rehabilitadora
Proveer una tcnica postural que asegure el acto 1. Enseanza y entrenamiento de la tcnica postu-
deglutorio voluntario. ral y maniobras voluntarias indicadas por el
Concientizar el control respiratorio durante el fonoaudilogo.
acto deglutorio. 2. Adecuar la consistencia y volumen del alimento.
Adecuar la consistencia y volumen del alimento. 3. Disociacin de los tiempos respiratorios.
Agilizar la actividad prxica miofuncional orofacial. 4. Supervisin durante la ingesta.
Aumentar el input sensorial. 5. Ejercitacin miofuncional.
Disminuir el miedo y la resistencia a la acepta-
cin del nuevo esquema corporal.
Tcnica postural y maniobras voluntarias
indicadas al paciente en presencia de
Criterios de inclusin
Mentn abajo (Chin-Down)
Pacientes intervenidos quirrgicamente por le- Cierre larngeo disminuido.
siones que afectan a los rganos que participan en Retraso en el disparo de la deglucin.
la deglucin. Inclinacin de la cabeza hacia atrs
Pacientes trastornos deglutorios secuelares a la Tiempo de trnsito oral aumentado.
radioterapia. Fallas en la propulsin del bolo.
Todos los pacientes con cncer de cabeza y cue- Reflujo nasal.
llo que han finalizado un tratamiento de conserva- Rotacin de la cabeza hacia el lado da- ado
cin de rganos con quimioradioterapia, dada la Debilidad farngea unilateral
incidencia de aspiracin subclnica. Cierre laringeo unilateral disminuido.
Hemilaringectomia.
Residuos en valcula y seno piriforme unilateral.
Criterios de exclusin Inclinacin de la cabeza hacia el lado sano
Reflujo nasal unilateral
Presencia de fstulas. Residuos en valcula y seno piriforme unilateral
Neumona. disminuido.
Desnutricin. Presin digital sobre el labio o pseudolabio inferior
Falta de control volitivo. Fuerza labial disminuida.
Fallas en la comprensin de las indicaciones. Incontinencia del alimento en la boca.
Infecciones. Presin digital unilateral sobre el cartlago
tiroides
Aspesctos Metodolgicos Cierre gltico disminuido.
Maniobra de Mendelsohn
La intervencin de la reeducacin fonoaudio- Elevacin laringea disminuida.
lgica puede comenzar a partir de los 15 das de la Maniobra de Masako
ciruga ablativa segn derivacin mdica. Incompetencia velofarngea
66 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Maniobra supragltica 81,9(562'(&212&,0,(1726


Cierre gltico disminuido. CONTENIDO COMN A AMBOS
CDIGOS

3$/$%5$6 3$/$%5$6
(0,7,'$6325/$ (6&5,7$6
92=
3. Trastornos de la articulacin del SIGNIFICANTES
habla: Disglosias
SIGNIFICANTES
FNICOS GRFICOS

&255(6321'(1&,$6)212*5),&$6
Para lograr una clara articulacin de la palabra CDIGOS COMPLEMENTARIOS

es necesario que el conjunto de los rganos que


participan en su produccin se hallen en perfectas
condiciones anatmicas.
Cualquier anomala de las estructuras bucomaxi- Que sucede cuando se rompe la relacin
lofaciales traer como consecuencia una modifica- entre las estructuras semiticas de dos
cin en la articulacin del lenguaje, dependiendo la cdigos complementarios?
gravedad de la misma, del lugar en que se localice,
su extensin y el tipo de ciruga realizada. Todo ser humano cuenta con la facultad lings-
Teniendo en cuenta el rgano principal desde don- tica de poseer omnipotencia semitica para crear y
de parte el desorden fnico, las disglosias pueden di- apropiarse de un sistema de comunicacin eficaz
vidirse en: labiales, linguales, palatales, velares o bien que le permita la correlacin entre significados y
ser compuestas surgiendo de estas combinaciones. significantes de su universo de conocimientos.
Es propio del hombre dotarse, de por lo menos,
un cdigo semiticamente omnipotente para poder
Objetivos interpretar, recortar, sistematizar, clasificar y evaluar
el universo que lo rodea. El paciente condicionado
Investigar el dficit del habla mediante un ba- a las secuelas funcionales resultantes de una enfer-
rrido fonemtico medad como el cncer, requiere cubrir las necesi-
Reeducar la produccin de los fonemas altera- dades de trasmisin de mensajes y necesita un c-
dos para lograr un habla inteligible que permita digo de comunicacin eficaz que le garantice la sig-
el normal desempeo del paciente en la activi- nificacin y por ende una va de salida para su pen-
dad laboral, social y personal. samiento.
Ejercitar la emisin del habla en slaba directa, in-
versa palabras y frases de complejidad creciente.
Controlar el ritmo y la velocidad de la emisin Objetivos
hablada.
Considerar que la patologa bucomaxilofacial de Proveer una modalidad comunicativa, que como
origen neoplsico afecta la esttica, la imagen cor- va de salida del pensamiento, mejore la rela-
poral vocal y general del paciente, por lo que, se cin del paciente con su entorno.
desarrollaran el mximo de habilidades lingsticas Elevar la calidad de vida y la independencia del
de acuerdo a las potencialidades residuales. paciente.
Prevenir estados de aislamiento.
Analizar y correlacionar los diferentes sistemas
4. Ausencia de comunicacin oral. Alalias de comunicacin alterativos, en cuanto su adap-
tacin a las necesidades del paciente.
La ausencia de comunicacin oral est en rela-
cin a la prdida tanto de la voz como del habla
provocada por una exresis quirrgica de la larin- Sistemas alternativos de comunicacin
ge, la faringe y la lengua. No existe en estos casos factibles de ser aplicados
la posibilidad de que el paciente logre emitir soni-
do erigmofnico por la falta del mecanismo de com- 1. Lengua escrita.
presin de aire intraoral para generar la pseudovoz 2. Lengua de seas.
esofgica. 3. Conversor electrnico texto-voz.
El problema trasciende el hecho de la produc- 4. Comunicador grfico-visual con signos
cin vocal, dado que an generando un sonido elec- pictricos.
trnico con un laringfono, no hay rgano articu- 5. Sintetizador electrnico de voz.
lador para la palabra. Es la escritura la nica herra- 6. Laringfono.
mienta solidaria, encontrndonos en graves circuns- 7. Sistema Bliss (Comunicador grfico y sistema de
tancias cuando el paciente es analfabeto. escritura)
CABEZA Y CUELLO 67

TRATAMIENTOS ODONTOLGICOS EN radiacin que comienzan por puntos blancos de


PACIENTES CON CNCER DE CABEZA desmineralizacin. La dentina expuesta se torna
blanda y socava al esmalte.
Y CUELLO La mucosa estar seca inflamada, con fisuras y
agrietamiento de la lengua. Los pacientes se que-
jan de sensibilidad, dolor, sensacin de ardor. Los
Prevencin acinos serosos de las glndulas partidas y sublin-
guales degeneran inmediatamente despus de una
El estado buco dental previo del paciente y la
sola dosis de irradiacin, mientras que los mucosos
teraputica seguida (Radioterapia, Quimioterapia, no muestran alteraciones agudas.
Ciruga o sus combinaciones) marcaran la aparicin
A causa de esto, tan pronto como se inicia la ra-
de las complicaciones orales. dioterapia la saliva del paciente se hace ms espesa y
La evaluacin previa, el tratamiento y la preven-
escasa, con el consecuente aumento de Estreptococos
cin son importantes en los resultados. mutans aparece una mayor incidencia de caries y al-
Las complicaciones orales post radioterapia las
teraciones en el gusto. Para disminuir estos efectos
clasificaremos en: se le indicar al paciente beber mucho lquido, supri-
mir irritantes (alcohol vinagre ctricos etc.) y mante-
l Complicaciones Agudas
ner la mucosa hmeda con infusiones de manzanilla
Alteracin gusto olfato
y preparados a base a aloe vera.
Estomatitis Diagnosticada la mucositis de acuerdo a su toxi-
Mucositis
cidad la clasificaremos en:
Candidiasis Grado Uno: Eritema, Molestia local.
Grado Dos: Moderada, Eritema, Ulcera, Puede
l Complicaciones Crnicas
comer slido.
Caries
Grado Tres: Severa, dolor, ulcera, solo tolera l-
Xerostoma quidos.
Trismus
Grado Cuatro: Riesgo de Vida, no alimentacin
Osteorradionecrosis oral, se requiere S. N. G.
Antes de iniciar el tratamiento radiante se de- El tratamiento variara segn el grado e ira des-
ber evaluar el estado bucodental del paciente y
de paliativos locales hasta la utilizacin de morfina.
revertir toda patologa crnica o aguda pasible de La candidiasis es otra de las complicaciones de
tratamiento.
la radioterapia; habitualmente cede con Nistatina
El diagnstico se complementara con la toma de peditrica suministrada mediante un gotero que se
una radiografa panormica extraoral y se realizaran
vaca en la cavidad oral para realizar buches y gr-
todas las extracciones dentarias con focos spticos garas que luego el paciente traga. Una vez iniciada
y se inactivaran los procesos de caries por lo menos
la R. T. se deber efectuar un control de signos y
15 das antes de iniciar el tratamiento. sntomas; se ensearan ejercicios de apertura bucal
Especialmente en RT se deber implementar un
para disminuir el trismus.
programa preventivo que abarque seis fases: En caso de tener que realizar extracciones post
1. Control caries activas
R. T. Se aconseja no efectuarlas antes de los doce
2. Control placas bacterianas meses de la finalizacin de la R. T. Si fuere necesario
3. Entrenamiento higiene oral
y aun despus de haber transcurrido ese lapso se
4. Aplicacin fluor en gel debe siempre indicar antibiticos para la prevencin
5. Dieta
de osteorradionecrosis por hipoxia del tejido seo
6. Extracciones. como consecuencia de una menor irrigacin sangu-
nea. Se utilizara amoxicilina + cido clavulnico 24
El paciente ser entrenado para realizar una correc- Hs. antes de la extraccin y luego de la misma se
ta higiene de su boca y controlar de esta manera la
continuar por cinco das el tratamiento. Suturar en
placa o bio film. Deber utilizar fluor en gel y en lqui- casos de dos o ms extracciones y profilaxis con
do para reforzar localmente al esmalte. Se debe utili-
enjuagues con clorhexidina.
zar digluconato de clorhexidina que promueve la Producida la osteorradionecrosis, esta ser cla-
remineralizacin de las lesiones incipientes por la re-
sificada en:
duccin del Estreptococos mutans en la cavidad oral.
Con respecto a la dieta se disminuirn los mo-
Grado Uno: Superficial, Hueso cortical expuesto.
mentos de azcares para no mantener el PH salival Grado Dos: Hueso medular y cortical expuesto:
en niveles bajos. Si se mantiene un PH salival bajo
A) Ulceracin mucosa
hay un aumento de lacto bacilos y Estreptococo
mutans y como consecuencia aparecen las caries por
68 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

B) Necrosis extensa. parar una prtesis oclusora de acrlico con


Grado Tres: Todo hueso comprometido, Puede retenedores o completas, segn el caso, para
haber fractura: colocar durante el acto quirrgico. Se ha com-
A) Ulcera probado que la colocacin de la misma gua la
B) Fstula cicatrizacin y proporciona bienestar al pacien-
te, quien recuperado de la anestesia puede ha-
El tratamiento comprender desde el curetaje de blar. Los materiales de eleccin son base de
la herida y antibitico + cmara hiperbarica hasta acrlico revestida con pastas siliconadas en con-
la secuestrectoma con amplio margen. tacto con la herida.
b) Prtesis definitiva: Pasado el tiempo de cicatri-
zacin y completada la radio terapia puede rea-
Quimioterapia lizarse una nueva prtesis que llamaremos de-
finitiva, que contara con dientes para mejorar
Los pacientes que van a iniciar el tratamiento funcional y estticamente al paciente. Se com-
debern ser evaluados antes de comenzarlo; dicha plementa con un relleno siliconado que obtura
evaluacin consistir en tomar una RX panormica el defecto quirrgico y que debe ser cambiado
para tener una visin global de piezas dentarias y cada seis a ocho meses. Se recomienda al paciente
hueso y as poder planificar obturaciones y/o extrac- estrictas medidas de higiene y controles peridi-
ciones que se requieran. cos para evitar sangrados, dolor o de cubito.
En caso de iniciada la Q. T. Es necesario una c) Prtesis reconstructiva de reas faciales.
autorizacin y asistencia del medico tratante con el d) Implantes: Se presentan dos situaciones:
fin de evitar complicaciones ante un eventual des- a. Implantes colocados en tejidos irradiados. Se
censo de plaquetas y glbulos blancos. deber esperar no menos de 12 meses des-
de la ultima dosis de R. T. Recibida. Se acon-
seja aplicacin de oxigeno en cmara hiper-
Rehabilitacin protetica brica para aumentar la densidad vascular +
utilizacin de antibitico antes mencionado.
a) Prtesis dentaria intra operatoria: Para pacien- b. Implantes irradiados. Puede aparecer os-
tes que van ha ser sometidos a exresis parcia- teorradionecrosis en hueso adyacente que
les o totales de maxilar superior, se deber pre- atente contra la estabilidad de los implantes
o bien prdida del implante mas hueso
GASTROINSTESTINAL 69

GASTROINTESTINAL Y HEPATOBILIOPANCRETICO

CNCER GSTRICO l Epidemiologa y etiologa


La incidencia y mortalidad varan ampliamente
en diferentes regiones del mundo. La incidencia ms
Consideraciones generales alta puede ser encontrada en Japn, Costa Rica,
Chile y pases de Europa del este y sudeste asitico
El adenocarcinoma del estmago es la segunda con tasas de entre 30 y 100 casos por 100.000 ha-
causa de muerte por cncer en el mundo. En mu- bitantes. En contraste, pases de baja incidencia
chos pases, sin embargo, su incidencia ha disminui- como EE.UU. y Argentina tienen tasas de inciden-
do en forma gradual, principalmente a causa de cia de slo 4 a 10 casos cada 100.000 habitantes.
cambios en la dieta, preparacin de los alimentos y La etiologa del cncer gstrico es multifactorial.
otros factores ambientales. Entre los factores asociados con el aumento de ries-
Esta declinacin se ha limitado a tumores distales, go para el cncer gstrico se encuentran factores
incrementndose desde mediados de los ochenta el nutricionales (alto consumo de sal y nitratos, dficit
nmero de adenocarcinomas gstricos proximales y de de vitamina A y C, alimentos ahumados y curados
la unin gastroesofgica, siendo probablemente estos con sal, alimentos mal refrigerados); ocupacionales
tumores biolgicamente ms agresivos que los tumo- (trabajadores del carbn y del caucho); genticos
res distales y de tratamiento ms complejo. (anemia perniciosa, grupo sanguneo A, anteceden-
El pronstico del cncer gstrico contina sien- tes familiares de cncer gstrico), y lesiones precur-
do malo. La explicacin para estos pobres resulta- soras (gastritis crnica atrfica, plipos gstricos
dos es multifactorial. La falta de factores de riesgo, adenomatosos, gastritis hipertrfica de Mntrier),
de sntomas definidos, y su incidencia relativamen- tabaco, infeccin por H. Pylori, y ciruga gstrica
te baja contribuyen al retardo en el diagnstico, que previa.
generalmente se lleva a cabo en estadios avanzados
en la mayor parte de los pases occidentales.
Por este motivo, la mayora de los pacientes pre- Consideraciones anatmicas
sentan al momento del diagnstico enfermedad
localmente avanzada o metastsica. Un estudio rea- l Regiones anatmicas
lizado por la Base Nacional del Cncer en Estados Tercio superior: incluye cardias y fundus.
Unidos en pacientes con cncer gstrico entre 1985 Tercio medio: incluye la mayor parte del cuerpo.
y 1996 mostr que slo el 10% de los tumores es- Tercio inferior: incluye la regin antropilrica.
taba limitado a la submucosa y no tena ganglios
comprometidos (Estadio IA). l Ganglios linfticos regionales
El nico tratamiento potencialmente curativo es Varios grupos linfticos drenan las paredes del
la reseccin quirrgica, aunque an despus de lo estmago. Estos ganglios perigstricos se encuen-
que se cree una gastrectoma curativa, la enfer- tran a lo largo de las curvaturas mayor y menor.
medad recurre (localmente o a distancia) en la ma- Otros grupos siguen los principales vasos arteriales
yora de los pacientes. La supervivencia a 5 aos para y venosos. El compromiso de grupos ganglionares
los pacientes con cncer gstrico Estadio II es del distantes como los hepatoduodenales, retropan-
29% al 37% y para los Estadios III del 8% al 20%. El creticos, mesentricos y paraarticos se clasifican
seguimiento de los pacientes operados con criterio como metstasis a distancia.
curativo y luego reoperados, y el anlisis de las au- La Sociedad Japonesa para la Investigacin del
topsias demuestran que antes que sufrir recadas a Cncer Gstrico numera los grupos ganglionares de
distancia, el 87% de los pacientes con mala evolu- 1 a 16 segn su ubicacin y los agrupa a su vez en
cin presenta recidivas locales. cuatro niveles de acuerdo a la localizacin del tumor
Los esfuerzos para mejorar estos malos resulta- primario. Las estaciones ganglionares linfticas a lo
dos se centran en el desarrollo de tratamientos pre y largo de la curvatura menor (estaciones 1, 3 y 5) y la
postoperatorios adyuvantes, sistmicos y regionales. curvatura mayor (estaciones 2, 4 y 6) se agrupan
70 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

como N1. Los ganglios a lo largo de las arterias en tumores del cardias, la saciedad precoz en enfer-
coronaria (grupo 7), heptica (grupo 8), tronco ce- medad infiltrativa difusa y el sndrome pilrico en tu-
laco (grupo 9), hilio esplnico (grupo 10) y arteria mores antrales. Mientras que la prdida de ms del
esplnica (grupo 11) se agrupan como N2. Ganglios 10% del peso corporal est presente en el 80% de los
ms distales (N3 y N4) se consideran metstasis a pacientes, la hematemesis slo ocurre en pocos casos.
distancia. Frecuentemente los signos y sntomas de presentacin
son de enfermedad avanzada como ictericia, ascitis,
tumor ovrico (tumor de Krukenberg), implantes
Anatoma patolgica peritoneales pelvianos que pueden detectarse en el
examen rectal (anaquel de Blummer), y metstasis
El 95% de los tumores gstricos son adenocar- umbilical (ndulo de la hermana Mary Joseph).
cinomas y en general el trmino cncer gstrico se
refiere a este tipo histolgico. Otros tumores ma- l Evaluacin inicial
lignos ms raros incluyen el carcinoma de clulas Se debe realizar una historia clnica completa,
escamosas, el adenoacantoma, carcinoides, linfo- examen fsico, endoscopia digestiva alta, radiogra-
mas, leiomiosarcomas y GIST. fa de trax, laboratorio completo y una tomografa
El adenocarcinoma gstrico se clasifica computada (TAC) de abdomen En las mujeres se
segn: recomienda una TAC o ecografa pelviana y en los
tumores de la unin esfago-gstrica debe realizar-
1. Profundidad de invasin se tambin una TAC de trax.
Carcinoma gstrico temprano: confinado a mu- La ecoendoscopia, cuando est disponible, per-
cosa y submucosa con independencia de la presen- mite diagnosticar el T y el N con un 90% y 75% de
cia o ausencia de metstasis en ganglios linfticos sensibilidad respectivamente.
regionales. El rol del PET en la estadificacin del cncer gs-
Carcinoma gstrico avanzado: infiltra hasta la trico, no est an definido, a diferencia de lo que
muscular propia o la atraviesa. sucede en tumores de otra localizacin.
En los pacientes con enfermedad aparentemente
2. Patrn macroscpico localizada se puede realizar una estadi-ficacin
(clasificacin de Borrmann) laparoscpica de la cavidad peritoneal, que permi-
Tipo 1: Polipoideo o vegetante. te demostrar enfermedad diseminada no diagnos-
Tipo 2: Ulcerado. ticada por TAC en 13% a 30% de los pacientes. Si
Tipo 3: Ulcero-infiltrante. se planea una reseccin paliativa la laparoscopia no
Tipo 4: Infiltrante en forma difusa. est indicada.
Todo esto permite clasificar a los pacientes en
3. Subtipo histolgico dos grupos: pacientes con enfermedad aparente-
(clasificacin de Lauren) mente locorregional y pacientes con carcinoma
Intestinal: Bien diferenciado, con tendencia a metastsico.
formar glndulas. Asociados a metaplasia o gastri- Los primeros pueden subsecuentemente ser cla-
tis crnica. Afecta a pacientes de mayor edad, tie- sificados en 1) aquellos que potencialmente admi-
nen tendencia a la diseminacin hematgena. Es la ten una reseccin, 2) los portadores de un tumor
variante que predomina en reas de alta incidencia irresecable y 3) aquellos que por su condicin ge-
de cncer gstrico. neral no estn en condiciones de tolerar una ciru-
Difuso: presenta muy poca cohesin celular, es- ga abdominal mayor a pesar de tener lesiones po-
casa diferenciacin y clulas en anillo de sello. Pre- tencialmente quirrgicas.
senta extensin submucosa y metstasis tempranas.

Estadificacin
Clnica
TNM AMERICAN JOINT COMMITTEE ON CANCER
El cncer gstrico no tiene sintomatologa propia (AJCC-UICC)
en sus etapas iniciales. Debe ser sospechado en pre-
Tumor primario (T)
sencia de dispepsia prolongada y/o anemia de causa
no aparente, e investigado sin esperar la aparicin de Tx La extensin de la invasin no puede ser evaluada
vmitos, prdida de peso, sndrome de impregnacin T0 Sin evidencias del tumor
neoplsica y tumor palpable, sntomas que eviden-
Tis Carcinoma in situ: tumor intraepitelial sin invasin
cian la existencia de cncer avanzado. de la lamina propria
En ocasiones los sntomas pueden sugerir la pre-
sencia de una localizacin especfica, como la disfagia T1 Tumor que invade lamina propria o submucosa
GASTROINSTESTINAL 71

T2 Tumor que invade la muscular propia o la Estadio IA T1 N0 M0


subserosa *
Estadio IB T1 N1 M0
T2a Tumor que invade la muscular propia
T2a N0 M0
T2b Tumor que invade la subserosa
T2b N0 M0
T3 Tumor que penetra la serosa (peritoneo visceral)
Estadio II T1 N2 M0
sin invasin de estructuras adyacentes **, ***.
T2a N1 M0
T4 Tumor que invade estructuras adyacentes
T2b N1 M0
* Nota: El tumor puede penetrar la muscular propia con
Estadio IIIA T2a N2 M0
extensin a los ligamentos gastroclico o gastroheptico,
o al epipln menor o mayor, sin perforacin del peritoneo T2b N2 M0
visceral que cubre estas estructuras. En este caso, el tumor T3 N1 M0
se clasifica como T2. Si hay perforacin del peritoneo
visceral que cubre los ligamentos gstricos, o el epipln, T4 N0 M0
el tumor debera ser clasificado como T3. Estadio IIIB T3 N2 M0

** Nota: Las estructuras adyacentes al estmago incluyen Estadio IV T4 N1 M0


el bazo, el colon transverso, hgado, diafragma, pncreas, T4 N2 M0
pared abdominal, glndula adrenal, rin, intestino del-
T4 N3 M0
gado y retroperitoneo.
T1 N3 M0
*** Nota: La extensin intramural al duodeno o esfago
T2 N3 M0
es clasificada por la mayor profundidad de la invasin en
cualquiera de estos sitios, incluyendo el estmago. T3 N3 M0
Cualquier T Cualquier N M1
l Ganglios Linfticos regionales (N)
Los ganglios linfticos regionales son los peri-
gstricos, encontrados a lo largo de las curvaturas Tratamiento segn estadios
mayor y menor, y los ganglios localizados a lo largo de
las arterias coronaria, heptica comn, esplnica y tron- La ciruga es el tratamiento primario y la nica
co celaco. Para establecer el pN el espcimen de la opcin curativa para el cncer gstrico potencial-
linfadenectoma debera contener al menos 16 gan- mente resecable (estadios I a III). Los principios del
glios linfticos. El compromiso de otros linfticos re- tratamiento quirrgico incluyen reseccin comple-
gionales, tales como los hepatoduodenales, retro- ta (R0) con mrgenes adecuados (5 cm o ms) y
pancreticos, mesentricos y paraarticos es clasifica- linfadenectoma regional (con al menos 15 ganglios
do como metstasis a distancia. removidos y examinados).
Los carcinomas se consideran irresecables si hay
Ganglios linfticos regionales (N) evidencia de carcinomatosis peritoneal, metstasis
Nx Ganglios linfticos no evaluables a distancia o compromiso de grandes vasos.
La clasificacin R se refiere al grado de enferme-
N0 No hay metstasis ganglionares*
dad residual remanente luego de la reseccin del
N1 Metstasis en 1 a 6 ganglios linfticos regionales tumor:
N2 Metstasis en 7 a 15 ganglios linfticos regionales R0: indica que no hay enfermedad residual ni
macroscpica.
N3 Metstasis en ms de 15 ganglios linfticos regio-
R1: indica cncer residual microscpico.
nales
R2: indica enfermedad macroscpica residual,
* Nota La designacin de pN0 debera ser utilizada si to- pero no metstasis a distancia.
dos los ganglios linfticos examinados son negativos, in-
dependientemente del nmero total de ganglios removi- l Estadio 0
dos y examinados.
Gastrectoma total o subtotal (segn la localizacin),
Metstasis a distancia (M) con linfadenectoma regional
Mx No evaluables Nota: la reseccin mucosa endoscpica para
M0 No hay metstasis a distancia tumores intramucosos menores de 30 mm, sin
ulceracin y bien diferenciados as como las resec-
M1 Metstasis a distancia ciones locales laparoscpicas propuestas en traba-
Estadios (AJCC)
jos japoneses, no est recomendada fuera de ensa-
yos clnicos y debera estar limitada slo a centros
Estadio 0 Tis N0 M0 con gran experiencia. Adems todava deben de-
72 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

mostrarse sus beneficios en comparacin con los l Estadio IV


excelentes resultados obtenidos con el tratamiento
quirrgico estndar (supervivencia a 5 aos 94 a Pacientes sin metstasis a distancia
97%). Todos los pacientes que pueden ser resecados
Nota: Los tumores limitados a la mucosa tienen deberan ser llevados a ciruga seguida por trata-
hasta 5% de metstasis en ganglios regionales y llega miento postoperatorio con quimiorradioterapia. Las
al 20% en tumores que invaden la submucosa. resecciones quirrgicas ampliadas a rganos adya-
centes comprometidos, si son R0, tienen tasas de
l Estadios I, II y III supervivencia a 5 aos de 25% a 30% con una
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirr- morbilidad aceptable cuando son realizadas por
gica completa (R0) con mrgenes adecuados (5 cm grupos quirrgicos entrenados.
o ms), incluyendo la linfadenectoma regional, (con La mayora de estos pacientes, sin embargo, tie-
al menos 15 ganglios removidos y examinados). nen tumores que no son resecables con intencin
El tipo de reseccin (subtotal versus total) y el curativa al momento del diagnostico (determinados
rol de la linfadenectoma extendida (D2) estn suje- por la exploracin quirrgica o preoperatoriamente
tos a un amplio debate. con TC, ecoendoscopia o laparoscopia). Estos pa-
Para los tumores distales, la gastrectoma cientes deberan ser considerados candidatos para
subtotal ha mostrado tener un resultado oncolgico ensayos clnicos.
similar con un nmero significativamente menor de
complicaciones comparada con la gastrectoma to- Pacientes con metstasis a distancia
tal. A causa de que la supervivencia es pobre a pe-
Si la lesin compromete al estmago en forma sar de todos los recursos teraputicos disponibles,
difusa, se requiere una gastrectoma total. Para los todos los pacientes recientemente diagnosticados
tumores proximales actualmente la mayora de los con metstasis peritoneales o hematgenas debe-
autores recomiendan la gastrectoma total si bien ran ser considerados candidatos para ensayos cl-
la gastrectoma subtotal proximal puede realizarse. nicos y abordados en forma multimodal.
Cuando la lesin compromete al cardias la resec-
cin debe realizarse incluyendo una longitud sufi- Opciones de tratamiento
ciente de esfago y realizando biopsia intraope- Quimioterapia paliativa.
ratoria que asegure la negatividad de los mrge- Recanalizacin con stent para pacientes ocluidos.
nes de reseccin. Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, el san-
An ms controvertida es la extensin de la di- grado o la obstruccin.
seccin linftica requerida. La reseccin paliativa debera ser reservada para
La linfadenectoma D1 implica la reseccin de los pacientes con sangrado persistente u obstruc-
ganglios linfticos perigstricos (estaciones 1 a 6 de cin.
la clasificacin japonesa nivel ganglionar 1).
La linfadenectoma D2 requiere la diseccin de
los ganglios de la arteria coronaria estomquica Adyuvancia
(grupo 7), heptica (grupo 8), tronco celaco (gru-
po 9), hilio esplnico (grupo 10) y arteria esplnica Luego de una ciruga R0 y sin evidencias de
(grupo 11). Constituyen el nivel ganglionar 2. metstasis los pacientes pueden recibir radioqui-
No se recomiendan la pancreatectoma caudal mioterapia adyuvante basada en los resultados del
ni la esplenectoma como parte de una linfa- int- 0116. Sin embargo los pacientes con T1 N0 M0
denectoma D2 para resecar los ganglios a lo largo pueden ser observados.
de la arteria esplnica y del hilio esplnico porque Se debera ofrecer adyuvancia con radioqui-
no slo no se han demostrado beneficios oncol- mioterapia a aquellos pacientes con T3, T4, o N+, y
gicos sino que estn asociadas a la mayor parte de a los T2 con factores de riesgo (pobremente dife-
las complicaciones de los vaciamientos D2. Slo renciados, alto grado histolgico, invasin vascu-
estn indicadas cuando hay infiltracin directa por lolinftica, invasin neural o edad menor a 50 aos).
el tumor. A pacientes con resecciones R1 y R2 se les de-
Si bien los resultados de la linfadenectoma D2 bera ofrecer radioquimioterapia.
no son concluyentes en los estudios occidentales, Las drogas antineoplsicas utilizadas son el 5-
se recomienda su realizacin en grupos quirrgi- Fluorouracilo (5-FU) ms Leucovorina (LV) segn el
cos entrenados en los cuales la morbilidad rela- esquema de Macdonald. Este plan teraputico es
cionada al procedimiento es muy baja y podra be- ofrecido a pacientes con performance status 2, y
neficiar a un subgrupo de pacientes (estadio II y sin comorbilidades que contraindiquen el tratamien-
IIIa). to oncolgico.
GASTROINSTESTINAL 73

La dosis de radioterapia es de 4500 cGy (frac- comparacin con pautas de monoquimioterapia.


ciones 180 cGy por 5 das) durante 5 semanas. Los diferentes regmenes estn basados en 5-FU/
cisplatino ms antraciclinas, y recientemente en
combinacin con nuevos frmacos como el iri-
Neoadyuvancia notecan, oxaliplatino y docetaxel. La eleccin de la
pauta de quimioterapia se basa en el performance
La neoadyuvancia es un tratamiento que an se status, la edad y las co-morbilidades asociadas del
halla bajo evaluacin y que slo debera llevarse a paciente.
cabo dentro de protocolos clnicos. Pautas ms usadas:
5-FU/LV/Cisplatino
ECF (Epirubicina/Cisplatino/5-FU)
Quimioterapia en pacientes con PELF (Cisplatino/ Epirubicina/LV/5-FU)
Carcinoma Gstrico localmente DCF (Docetaxel/ Cisplatino/5-FU)
avanzado, no quirrgico o metastsico FLOX (5-FU/LV/Oxaliplatino)
Irinotecan/5-FU/ LV
l Quimioterapia
En los pacientes con cncer gstrico localmen- l Radioterapia
te avanzado o metastsico, la poliquimioterapia ha La radioterapia juega un rol importante en el
demostrado beneficios, cuando se la compara con tratamiento paliativo de los pacientes con cncer
diferentes tratamientos paliativos, en cuanto a su- gstrico localmente avanzado o metastsico, ya sea
pervivencia y mejora de la calidad de vida. La qui- con criterio hemosttico, antlgico, o en el trata-
mioterapia en combinacin ha demostrado una su- miento local de la enfermedad en casos selecciona-
pervivencia mediana significativamente mayor en dos (p. ej. en la disfagia).
74 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE COLON Y RECTO b) Plipos colorrectales


Los plipos colorrectales se clasifican desde el
punto de vista histolgico en neoplsicos (adeno-
Epidemiologa matosos) y no neoplsicos (hamartomatosos, infla-
matorios e hiperplsicos). Actualmente se agrega un
El cncer colorrectal representa el 13% de los nuevo tipo de plipo, el adenoma serrato ssil.
cnceres humanos y causa aproximadamente el 10% El 60% al 80% de los carcinomas colorrectales
de las muertes por tumores malignos. se origina en plipos adenomatosos. stos se clasi-
En la Repblica Argentina, segn el registro de fican desde el punto de vista histolgico en tubu-
tumores del partido de Concordia (Entre Ros), el lares, vellosos y tubulovellosos. En la Tabla 2, se in-
cncer de colon presenta una incidencia (por dica el riesgo de malignizacin de acuerdo a sus
100.000 habitantes) de 11,4 para varones y 12,3 caractersticas.
para mujeres. Para el cncer de recto las cifras son
de 13,6 y 10,7 respectivamente. Las tasas ajustadas c) Factores genticos: Enfermedades hereditarias
de mortalidad por cncer colorrectal para la Argen-
tina (por 100.000 habitantes del sexo respectivo, en Poliposis adenomatosa familiar (PAF)
el perodo 1984-1992) fueron de 13,7 para varones Representa la causa de alrededor el 1% de los
y 9,2 para mujeres. carcinomas colorrectales. La alteracin gentica aso-
En los EE.UU. se calcula que el riesgo de desa- ciada con esta enfermedad es una mutacin en el
rrollar un cncer colorrectal (durante toda la vida), gen de la poliposis adenomatosa colnica, que se
es del 6% en ambos sexos. Existen amplias variacio- hereda en forma autosmica dominante con una
nes geogrficas (30/40 veces) en la incidencia de esta penetrancia del 90%. Esta enfermedad se caracteri-
patologa (Alaska 70/100.000 habitantes; Gambia za por el desarrollo de mltiples plipos en todo el
2/100.000 habitantes). tracto gastrointestinal, con predominio en el colon,
La incidencia del cncer colorrectal aumenta a que evolucionan en un 100% de los pacientes al
partir de los 40 aos, con un pico a la de edad de carcinoma invasor, evidencia que justifica la
65 aos. Los menores de 40 aos representan me- colectoma profilctica.
nos del 10% de los casos. Se asocia con manifestaciones extracolnicas
benignas y malignas:

Factores de riesgo Benignas:


Hipertrofia congnita del epitelio pigmentario de
Existen mltiples factores predisponentes para la retina.
el desarrollo del cncer colorrectal que se pueden Osteomas mandibulares.
clasificar en cuatro grupos: Dientes supernumerarios.
Quistes epidrmicos.
a) Factores ambientales Adenoma de la corteza adrenal.
La importancia de los factores ambientales ms Tumores desmoides.
importantes se resume en la tabla 1.
El consumo de fibras no tiene un efecto protec- Malignas:
tor per se, segn los resultados de estudios Tumores tiroideos.
prospectivos; su efecto beneficioso sera debido a la Tumores duodenales o gstricos.
disminucin del consumo de carnes rojas o grasas. Tumores del sistema nervioso central.

Tabla 1
FACTORES QUE INFLUYEN EN LA INCIDENCIA DEL CNCER COLORRECTAL

Aumentan la incidencia Disminuyen la incidencia

- Dieta hipercalrica - Consumo de vitaminas antioxidantes


- Alto consumo de carnes rojas (sobre todo asadas o fritas) - Consumo de frutas y vegetales frescos
- Alto consumo de grasas saturadas - Uso regular de AINES
- Exceso en el consumo de alcohol (cncer de recto) - Dieta rica en calcio
- Tabaquismo prolongado
- Vida sedentaria
- Obesidad
GASTROINSTESTINAL 75

Tabla 2 Cncer colorrectal familiar


RIESGO DE MALIGNIZACIN DE LOS PLIPOS En el 20-30% de los cnceres colorrectales exis-
SEGN SUS CARACTERSTICAS te una predisposicin hereditaria sin un sndrome
conocido.
Caractersticas Riesgo de malignizacin
Los sujetos que tienen un familiar de primer gra-
Histologa
do que ha sufrido o sufre cncer colorrectal tienen
Velloso (5%) Alto un riesgo de 1,8 a 8 veces ms elevado que el de la
Tubulovelloso (20%) Mediano poblacin general de sufrir este tipo de neoplasia
Tubular (75%) Bajo maligna.
Morfologa
d) Enfermedad inflamatoria intestinal
Ssil vs. pediculado Mayor riesgo en ssiles
Tanto la enfermedad de Crohn como la colitis
Tamao ulcerosa representan un riesgo aumentado de cn-
< 1 cm Riesgo relativo = 5 cer colorrectal. En ambos casos el riesgo vara en
1 cm Riesgo relativo = 20 funcin de la antigedad de la enfermedad, de su
Nmero extensin y de la edad a la que se llega al diagns-
Adenomas mltiples Riesgo relativo = 6 tico.
Displasia
Bajo grado 6%
Alto grado 35 % Cuadro clnico

Los adenocarcinomas de colon y recto crecen


lentamente. A menudo individuos con enfermedad
Cncer colorrectal hereditario no polipsico asintomtica tienen prdida de sangre oculta en
(Sndrome de Lynch) materias fecales, aumentando el volumen de san-
Representa la causa de aproximadamente el 3% grado con el tamao y el grado de ulceracin de la
de los carcinomas colorrectales. Es una enfermedad lesin.
autosmica dominante con un 80% de penetrancia. Los sntomas varan en funcin de la localizacin
Se caracteriza por la presencia de mltiples y del tamao tumoral. Debe sospecharse la existen-
plipos colnicos y mayor frecuencia de cncer en cia de cncer de colon derecho en presencia de dolor
el colon derecho, a una edad ms temprana (media abdominal, anemia o masa abdominal palpable en
de edad = 43 aos). Se asocia con tumores extra- fosa iliaca o flanco derecho, siendo poco frecuente
colnicos en: la complicacin obstructiva (excepto en los tumo-
Estmago res de ciego que comprometen la vlvula ileocecal).
Intestino delgado Se presumir cncer de colon izquierdo en presen-
Vas biliares cia de dolor abdominal, obstruccin, cambio de
Pelvis renal hbito intestinal o hemorragia.
Urter El cncer de recto tampoco tiene sintomatologa
Vejiga propia y sus manifestaciones se superponen con la
tero de otras afecciones rectales. Se debe pensar en la
Ovario existencia de cncer de recto en presencia de prdi-
Piel das anormales en las deposiciones (sangre, moco,
pus), as como de dolor tardo postdefectarorio,
El diagnstico de esta enfermedad se basa en los tenesmo o cambio del calibre de las heces.
criterios de msterdam (Tabla 3).

Mtodos de estudio
Tabla 3
CRITERIOS DE MSTERDAM a) Para diagnstico:
Ante la sospecha de un tumor colorrectal la eva-
Criterios de msterdam II luacin del paciente comienza por el interrogatorio
- Al menos 3 parientes con cncer asociado a HNPCC Cn- orientado a recoger datos referidos a la sintoma-
cer de colon hereditario no poliposo (colorrectal, tologa y a los antecedentes personales y familiares
endometrio, I. delgado, urter, o pelvis renal) del paciente, seguido por un examen fsico completo
- Al menos dos generaciones sucesivas afectadas que no debe obviar el tacto rectal, ya que ste tie-
- Al menos un caso menor de 50 aos ne una importancia fundamental en el diagnsti-
- Se debe excluir Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF)
co y en el manejo de los tumores de recto medio e
- Confirmacin histolgica de los tumores
inferior.
76 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Rectosigmoideoscopia: Es el primer examen re- das al epitelio o que invaden la lamina propria sin
comendado para el estudio de la patologa invasin a travs de la muscular de la mucosa, no
colorrectal, independientemente del resultado del tienen riesgo de diseminacin metastsica.
tacto rectal, ya que tiene una mayor sensibilidad que La mayora de los adenocarcinomas colorrectales
la fibrocolonoscopia y el colon por enema para el son formadores de glndulas, con variabilidad en el
diagnstico de las lesiones rectales. Permite tambin tamao y la configuracin de las estructuras glan-
establecer en los tumores rectosigmoideos, la dis- dulares.
tancia desde el margen anal de una manera ms Las caractersticas macroscpicas de los tumo-
precisa que la fibrocolonoscopia. res estn influenciadas por la etapa de la historia
Colon por enema con doble contraste: Se reali- natural en que es diagnosticada la enfermedad. El
zar, de ser posible, en todos los casos antes de una carcinoma puede ser exoftico: con un crecimiento
ciruga colorrectal. Permite observar la mejor con- intraluminal predominante; exoftico/ulcerado: con
formacin anatmica del colon y su relacin con la un crecimiento predominantemente intramural;
lesin. Su utilidad es an mayor en los casos en que infiltrativo difuso (linitis plstica): con un crecimiento
la fibrocolonoscopia (FCC) no fue completa. endoftico o anular: con un compromiso circun-
ferencial de la pared colorrectal y disminucin de la
b) Para estadificacin luz. La combinacin de diferentes tipos macros-
A todo paciente con diagnstico de carcinoma cpicos es comn.
colorrectal se le debe realizar estudios para deter-
minar la extensin local, regional y a distancia de la l Clasificacin histopatolgica
enfermedad. Estos estudios tienen importancia para Tumores epiteliales
la estrategia teraputica y para el pronstico, y con- Adenocarcinoma in situ*.
sisten en: Adenocarcinoma.
Tomografa computarizadade abdomen y pel- Carcinoma medular.
vis con contraste oral y endovenoso: Permite eva- Carcinoma mucinoso (tipo coloidal), (ms del
luar la invasin de rganos vecinos, de metstasis 50% con componente mucinoso).
hepticas o retroperitoneales y en algunos casos de Carcinoma de clulas en anillo de sello (ms del
carcinomatosis peritoneal. Es tambin til para eva- 50% de clulas en anillo de sello).
luar la morfologa y la funcin renal. Carcinoma adenoescamoso.
Tomografa computarizadade trax con contras- Carcinoma de clulas pequeas.
te endovenoso o radiografa de trax frente y perfil: Carcinoma medular.
til para descartar metstasis pulmonares. La eleccin Carcinoma indiferenciado.
del tipo de estudio depende del riesgo de presentar Carcinoides.
metstasis pulmonares y de los recursos disponibles. Mixtos (carcinoides/adenocarcinoma).
Antgeno carcinoembrionario (CEA): Marcador
tumoral til como factor pronstico (preoperatorio) Tumores no epiteliales
y para seguimiento (postoperatorio). No se utiliza Estromales.
para diagnstico. Se debe realizar sistemticamente Linfomas malignos.
antes de comenzar cualquier tratamiento por carci- Tumores secundarios (metstasis).
noma colorrectal.
En los pacientes con carcinoma de recto, la RNM l Grados histopatolgicos (aplicable al
con gadolinio de pelvis (con cortes finos de recto) y adenocarcinoma)
la ecografa endorrectal (360), han mostrado ma- El grado histolgico es subjetivo; la mayora de los
yor sensibilidad y especificidad para su estadificacin sistemas de gradacin son 3 o 4 grados (de acuerdo al
locorregional y se debera realizar en todos los ca- porcentaje de formacin de estructuras glandulares).
sos de ser posible. GX: No se puede evaluar grado de diferencia-
Otros estudios, como la cistoscopia o el cente- cin.
llograma seo, se realizan en funcin de la G1: Bien diferenciado.
sintomatologa o de los hallazgos de los estudios G2: Moderadamente diferenciado.
previos, pero no constituyen estudios de rutina. G3: Pobremente diferenciado.
G4: Indiferenciado.
Nota: Actualmente se recomienda utilizar dos
Anatoma patolgica grados: Bajo grado (G1 y G2) 50% formacin

La caracterstica que define al adenocarcinoma


colorrectal es la invasin a travs de la muscular de * Los trminos displasia de alto grado y displasia seve-
la mucosa hasta la submucosa. Las lesiones con ra deben ser usados como sinnimos de adenocarcinoma
morfologa de adenocarcinoma que estn confina- in situ y carcinoma in situ, siendo clasificados pTis.
GASTROINSTESTINAL 77

de glndulas y Alto grado (G3 y G4) < 50% for- de cualquier tipo: quimioterapia, radioterapia o
macin de glndulas, debido a que pueden ser aso- combinado). Se le agrega para su estatificacin el
ciados a resultados independientes de la esta- prefijo y pt.
dificacin TNM.
Existe controversia en el diagnstico de carcino- l Tumor recurrente
ma entre los patlogos occidentales y orientales. Es el que aparece despus de la reseccin luego
Los occidentales diagnostican carcinoma slo de un intervalo libre de enfermedad.
cuando hay invasin submucosa, pues si el tumor com-
promete nicamente la lamina propria, lo denominan l Protocolo de anatoma patolgica
displasia severa o de alto grado, ya que la lamina El informe del estudio anatomopatolgico de la
propria carece de linfticos y consideran que las lesio- pieza operatoria, debe incluir los siguientes tems:
nes ubicadas a este nivel no metastatizan por lo que Tamao tumoral.
les parece ms apropiado el termino neoplasia Configuracin tumoral macroscpica.
intraepitelial de alto grado que el de adenocarcinoma Invasin tumoral macroscpica.
intramucoso. Para los patlogos japoneses, los cam- Distancia del tumor a los mrgenes longitu-
bios arquitecturales y citolgicos suficientemente dinales y radial de reseccin macroscpica.
atpicos son considerados carcinomas y los limitados Tipo histolgico.
a la lamina propria, adenocarcinoma in situ (pTis). Grado de diferenciacin tumoral.
Determinacin histolgica de la profundidad de
l Mrgenes invasin del tumor, y distancia a los mrgenes
Los mrgenes quirrgicos a evaluar son: 1) longitudinales y radial.
proximal, 2) distal y 3) radial. Nmero de ganglios examinados.
El margen radial es la menor distancia desde el Nmero de ganglios con invasin tumoral y dis-
punto de mxima penetracin tumoral hasta el pe- tancia de estos con respecto a mrgenes de re-
rmetro del tejido blando adventicial extirpado. Es seccin.
importante su evaluacin anatomopatolgica exac- Datos con valor predictivo
ta, ya que podra existir invasin de tejidos adyacen- Localizacin anatmica.
tes tanto a travs del peritoneo visceral, como de la Estadio.
grasa retroperitoneal o perirrectal. El riesgo de Tipo histolgico.
recurrencia, segn dicho margen es el siguiente: Grado de diferenciacin.
Margen > 2 mm = riesgo recurrencia 6%. Invasin vascular.
Margen 1 a 2 mm = riesgo recurrencia 16%. El sitio anatmico define
Margen < 1 mm = riesgo recurrencia 38%. Ganglios regionales: N.
Una reseccin completa depende por lo tanto Ganglios no regionales: M.
de las condiciones de este margen radial. Margen radial.
Configuracin macroscpica tumoral
l Examen macroscpico de reseccin Exoftico (ssil o pedunculado).
mesorrectal en piezas de proctetoma Endoftico-ulcerado.
Ser informado como: a) reseccin incompleta, Infiltrativo difuso (linitis plstica)
b) reseccin casi completa, o c) reseccin competa.
Reglas generales
l Radicalidad de la reseccin La clasificacin TNM de la Unin Internacional
(tumor remanente) contra el cncer (UICC), se basa en la profundidad
El cdigo de tumor remanente (R) indica indi- de invasin tumoral en la pared intestinal (T), el
rectamente la radicalidad de la reseccin y debe ser compromiso (nmero) de los ganglios regionales (N)
registrado en cada procedimiento despus de la in- y en la presencia o no de metstasis a distancia (M).
tervencin quirrgica: Esta clasificacin se utiliza tanto para la estadifi-
Rx: tumor residual que no puede determinarse cacin clnica como para la patolgica (pTNM), si
R0: reseccin completa del tumor con todos los bien la mayora de los carcinomas de colon y recto
mrgenes negativos. se estadifican despus de la reseccin quirrgica
R1: reseccin incompleta del tumor con margen (Tabla 4).
afectado microscpicamente. Se excluye de esta clasificacin a los sarcomas,
R2: reseccin incompleta del tumor, con residuo linfomas y tumores carcinoides del colon, recto o
macroscpico de tumor que no fue resecado. apndice.
Las divisiones anatmicas del colon y recto para
l Tumor residual la clasificacin anatomopatolgica son las siguientes:
Tumor hallado en un espcimen de reseccin Apndice.
despus de un tratamiento previo (neoadyuvancia Ciego
78 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Colon ascendente seguridad y de los ganglios linfticos regionales


ngulo heptico. correspondientes a la zona del tumor.
Colon transverso. El tratamiento paliativo se realiza en general,
ngulo esplnico. para el control de las complicaciones, de las cuales
Colon descendente. las ms frecuentes son la oclusin y el sangrado.
Colon sigmoides. Debemos remarcar la importancia del enfoque
Unin rectosigmoidea multidisciplinario, en el tratamiento de los pacien-
Recto. tes oncolgicos.
La localizacin de los ganglios regionales para Para decidir el tipo de ciruga a realizar, se debe-
los carcinomas colorrectales es la siguiente: rn considerar, adems del estatus oncolgico, otros
1) A lo largo de los vasos principales que irrigan el factores de los cuales los ms importantes son:
colon y recto. La condicin fsica y nutricional del paciente.
2) A lo largo de las arcadas vasculares de la arteria Las condiciones locales de los cabos a anas-
marginal. tomosar (condiciones de irrigacin, resultados de
3) Adyacentes al colon y al recto, a lo largo del bor- la preparacin preoperatoria, tensin a la que
de mesocolnico. quede la anastomosis, etc).
Categora N: el Consejo Americano de Patlogos Localizacin de la anastomosis.
considera satisfactoria la reseccin de 12 a 15 Dividimos las pautas de tratamiento en (a) co-
ganglios; esto disminuye el riesgo de una subestadi- lon y (b) recto, debido a que existen diferencias
ficacin de los pacientes. Se consideran tambin importantes en la estrategia teraputica.
ganglios todos los ndulos en la grasa aunque no
haya residuo ganglionar. a) Tratamiento del carcinoma de colon
Por metstasis se incluyen adenopatas no regio- Se considera una reseccin oncolgica estndar,
nales, implantes peritoneales, cualquier rgano o aquella que tiene como mnimo, un margen de te-
tejido a distancia. Liquido asctico positivo. jido sano, desde los bordes del tumor, tanto en di-
Las metstasis ms frecuentes del cncer colo- reccin proximal como distal de por lo menos 5 cm
rrectal se localizan en hgado, pulmn y cerebro. para la pared colnica y su meso. Esta reseccin,
para ser considerada de intencin curativa, debe
l Otros sistemas de estadificacin obtener un margen radial negativo.
Se recomienda en la actualidad abandonar la cla- Los pacientes con sospecha preoperatoria de
sificacin de Dukes y utilizar nicamente el sistema invasin de rganos vecinos, deben ser evaluados
TNM, que permite una estadificacin ms estan- para neoadyuvancia. Cuando se constate dicha in-
darizada y una mejor determinacin del pronstico. vasin durante la ciruga se realizar reseccin en
bloque, nico recurso para mantener la intencin
curativa.
Factores pronstico Tipos de ciruga de acuerdo a la localizacin del
tumor en el colon:
El estadio de acuerdo al TNM, constituye el mejor Tumores ubicados en:
indicador pronstico en carcinoma colorrectal. El Ciego, colon ascendente y mitad derecha
nmero de ganglios positivos, es el factor pronsti- del colon transverso: Hemicolectoma dere-
co individual ms importante. cha: Exresis de ltima porcin de leon, ciego,
Es importante remarcar que en el carcinoma de colon ascendente, ngulo heptico y parte del
recto, el margen radial positivo, es el principal fac- colon transverso con reseccin del meso corres-
tor pronstico de recidiva local. pondiente, ligando las arterias ileobicecoapen-
En la tabla 5 se enumeran otras variables que tie- dicular, clica derecha y rama derecha de la c-
nen importancia para el pronstico. lica media. Reconstruccin del trnsito median-
te anastomosis ileotransversa.
Mitad izquierda del colon transverso, n-
Tratamiento gulo esplnico: Hemicolectoma derecha am-
pliada: Exresis de la ltima porcin del leon,
El tratamiento prnceps con intencin curativa, colon ascendente, colon transverso y ngulo
para el control locorregional del carcinoma colo- esplnico con su meso correspondiente, con li-
rrectal es la ciruga, complementado con la radiote- gadura de las arterias ileobicecoapendicular,
rapia y/o quimioterapia neoadyuvante, y/o adyu- clica derecha y clica media en su origen. Re-
vante en ciertos casos, de acuerdo a la localizacin construccin del trnsito mediante anastomosis
y extensin de la enfermedad. ileotransversa.
La ciruga con intencin curativa consiste en la Colon descendente: Hemicolectoma izquier-
exresis del tumor con mrgenes oncolgicos de da: Exresis del tercio distal del colon transverso,
GASTROINSTESTINAL 79

Tabla 4
ESTADIFICACIN SEGN TNM
Carcinoma de Colorrectal: Clasificacin TNM (6ta ed., 2002)

Tumor primario (T)


Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 Sin evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor invade submucosa
T2 Tumor invade capa muscular
T3 Tumor que invade la subserosa o tejidos pericolnicos o perirrectales en las zonas sin peritoneo
T4a El tumor invade directamente otros rganos o estructuras
T4b El tumor perfora el peritoneo visceral

Ganglios linfticos regionales (N)


Nx Ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis en 1 a 3 ganglios linfticos regionales
N2 Metstasis en 4 o ms ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)


Mx Metstasis a distancia no puede ser evaluada
M0 Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Estadios
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1, T2 N0 M0
Estadio IIA T3 N0 M0
Estadio IIB T4 N0 M0
Estadio IIIA T1, T2 N1 M0
Estadio IIIB T3, T4 N2 M0
Estadio IIIC Cualquier T N2 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

Tabla 5
FACTORES PRONSTICO

CATEGORA DE EVIDENCIA FACTORES PRONSTICO

I - TNM
Factores confirmados en estudios prospectivos - Invasin vascular o linftica
randomizados con gran nmero de pacientes - Residuo tumoral (postoperatorio)
- CEA preoperatorio
IIA - Grado tumoral
Factores intensamente estudiados que mostraron - Margen radial
valor pronstico pero que no tienen estudios - Residuo tumoral en pieza resecada postneoadyuvancia
estadsticos grandes
IIB - Tipo histolgico
Factores promisorios en mltiples estudios pero - Factores histolgicos asociados c/ MSI*
falta evidencia - MSI* alto grado
- Perdida de heterozigocidad
- Configuracin borde tumoral (infiltracin vs. pushing)
* Inestabilidad de microsatlite
80 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ngulo esplnico, colon descendente y colon miento adyuvante en forma estndar, ya que los es-
sigmoideo con su meso correspondiente con li- tudios realizados hasta el presente no mostraron
gadura de la arteria mesentrica inferior en su beneficios estadsticamente significativos. Se reco-
origen. Reconstruccin del trnsito mediante mienda la evaluacin de la presencia de factores de
anastomosis transversorrectal. mal pronstico en forma individual para cada pa-
Colon sigmoideo: Hemicolectoma izquierda o ciente, a fin de determinar potenciales riesgos y be-
reseccin segmentaria de colon sigmoideo con neficios, de un tratamiento adyuvante. (Ver ms
su meso, con ligadura arterial a nivel del tronco abajo).
de las arterias sigmoideas. Reconstruccin del En pacientes con cncer de colon estadio III, re-
trnsito mediante anastomosis transversorrectal secados con intencin curativa, se realiza tratamien-
o descendorrectal. to adyuvante. (Ver ms abajo).
Tumores colnicos sincrnicos mltiples:
Colectoma subtotal: Reseccin del colon dere- b) Tratamiento del carcinoma de recto
cho, transverso, descendente y sigmoideo con Procedimientos quirrgicos para el tratamiento
su meso correspondiente. Reconstruccin del de los tumores rectales:
trnsito con anastomosis ileorrectal. Reseccin local: Exresis del tumor por va
transanal (endorrectal), resecando la totalidad de
Tratamiento de los cnceres de colon sobre plipos la pared del recto con margen de tejido sano.
adenomatosos: Reseccin anteriorcon anastomosis colorrectal
El tratamiento de estos casos, es controvertido. (operacin de Dixon): Reseccin del colon
En general se acepta que en pacientes con plipos sigmoideo y de parte del recto con su meso co-
pediculados, bien diferenciados, que invaden hasta rrespondiente. Reconstruccin del trnsito por
la submucosa (T1), con ausencia de invasin vascu- anastomosis colorrectal con sutura mecnica.
lolinftica, la reseccin endoscpica con margen Coloproctectoma total con anastomosis
sano constituye un tratamiento valido. coloanal: Reseccin del colon sigmoideo, de la
totalidad del recto y de la mucosa del canal anal
Tratamiento de los sndromes de poliposis familiar: por encima de la lnea pectnea con escisin to-
Depende de la edad del paciente y de la canti- tal del mesorrecto. La reconstruccin del trnsi-
dad y tamao de los plipos en el recto. En pacien- to se realiza por anastomosis coloanal por va
tes jvenes con pocos plipos en el recto resecables endoanal. Se prefiere la realizacin de un
por va endoscpica, la colectoma total con anasto- reservorio colnico, porque mejora la continen-
mosis ileorrectal proporciona buenos resultados fun- cia en el postoperatorio mediato.
cionales y est asociada con una baja tasa de com- Amputacin abdominoperineal (Operacin de
plicaciones. En el caso de pacientes con mltiples Miles): Exresis del colon sigmoideo, y de la to-
plipos rectales, se deber realizar una talidad del recto, con escisin total del meso-
proctocolectoma total con anastomosis ileoanal. rrecto, del canal anal, del margen de ano y de la
grasa isquiorrectal con colostoma ilaca termi-
Tratamiento de los tumores obstructivos colorrec- nal. El tratamiento de la herida perineal puede
tales: ser efectuado mediante cierre por primera, col-
En pacientes con tumores en el colon derecho o gajo pediculado o taponamiento perineal.
transverso oclusivos se realizar una hemicolectoma
derecha estndar o ampliada, segn el caso, ms Escisin del mesorrecto:
anastomosis primaria ileotransversa, cuando el esta- Implica la diseccin cortante por un plano avas-
do general del paciente lo permita, o con ileostoma cular por fuera de la grasa perirrectal, resecando sin
terminal ms fstula mucosa del colon, en los pacien- daarla la fascia propia del mesorrecto.
tes con contraindicacin para realizar la reconstruc- En los tumores ubicados en el tercio superior del
cin del trnsito en el mismo acto operatorio. recto, se debe resecar el mesorrecto (y la pared rec-
En pacientes con tumores obstructivos del co- tal) hasta 5 cm por debajo del borde inferior del tu-
lon izquierdo, el tratamiento estndar es la opera- mor. En los tumores del recto medio e inferior, se
cin de Hartmann. En pacientes seleccionados, se debe realizar la escisin total del mesorrecto (hasta
considera un tratamiento aceptable la colectoma el plano de los msculos elevadores del ano).
subtotal con anastomosis primaria ileorrectal o la
reseccin segmentaria con lavado antergrado
intraoperatorio ms anastomosis primaria. Tratamiento de acuerdo al estadio
en cncer de recto
l Tratamiento adyuvante en cncer de colon
En pacientes con cncer de colon estadio II, re- En los pacientes con cncer de recto, se debe
secados con intencin curativa, no se realiza trata- realizar un estadificacin locorregional clnica e
GASTROINSTESTINAL 81

imaginolgica, antes de determinar la conducta te- mdico tratante, el estadio de la enfermedad, las
raputica. comorbilidades presentes, el performance status y
Los pacientes con cncer de recto estadio I, que los tratamientos quimioterpicos previamente reci-
renen las siguientes caractersticas deben ser eva- bidos. Los pacientes que reciben infusiones conti-
luados para reseccin local: nuas endovenosas deben ser hospitalizados o usar
T1. bombas de infusin.
N0. El fluoracilo es la droga de uso ms frecuente.
< 3 cm de dimetro. Se puede administrar solo o como parte de un es-
Mviles. quema, como el FOLFOX, el FOLFIRI o el FLOX. Se
Bien diferenciados. indica en forma endovenosa o en infusin continua
Ubicados en el recto inferior (hasta 7 cm del como monodroga, en combinacin con radiotera-
margen anal). pia.
< 40 % de la circunferencia rectal. El irinotecan est tambin entre las drogas ms
Posibilidad de seguimiento estricto. usadas, ya sea como monodroga o formando parte
de los esquemas conocidos, como as tambin en
En pacientes con estadio I, que no son candida- combinacin con alguno de los nuevos blancos
tos para reseccin local, se realiza ciruga resectiva. (cetuximab).
Si la anatoma patolgica confirma la estadificacin, El oxaliplatino es otra de las drogas efectivas que
no se realiza tratamiento adyuvante. se administra integrando esquemas conocidos.
Los pacientes que por el examen clnico y los es- El capecitabine se suministra por va oral; reem-
tudios por imgenes son estadificados como estadios plaza al fluoracilo en infusin.
II, III o localmente irresecables, realizan neoadyu-
vancia con radioterapia ms quimioterapia concurren- Esquemas vigentes:
tes, seguido de ciruga resectiva (en los tumores FOLFOX
resecables) entre 6 y 8 semanas despus de termina- FUFOX
do el tratamiento neoadyuvante. Este esquema b_FOL
neoadyuvante ha demostrado en estudios rando- FLOX
mizados una mejora en el control local y superviven- FOLFIRI
cia, como as tambin mayores posibilidades de pre- MAYO
servacin del esfnter y menor toxicidad en compa- NSABP
racin con la radioterapia postoperatoria. El esque- IFL
ma de radioterapia ms empleado es la irradiacin XELOX
pelviana, con especial atencin a la exclusin de in- CAPOX
testino delgado, empleando dosis totales de 4.500 a XELIRI
5000 cGy en fraccionamiento estndar (180 a 200 A estos esquemas se asocian los nuevos blancos
cGy/d). Existen tambin publicaciones con esquemas (bevacizumab o cetuximab).
ms cortos de radioterapia, pero estos dificultan la
insercin de la quimioterapia concomitante.
El tipo de ciruga a realizar depende principalmen- Adyuvancia en cncer de colon
te de la distancia desde el margen anal al borde infe-
rior de la lesin, de la invasin o no del esfnter anal Estadio I (T1 y T2): no requiere tratamiento
y de la continencia esfinteriana preoperatoria. Un despus de la ciruga.
margen sano de 2 cm de pared rectal, se considera Estadios II: no hay beneficio demostrado por
suficiente para un tumor ubicado en el recto inferior. lo cual no es una recomendacin estndar. Para in-
Todos los pacientes realizarn adyuvancia pos- dicar la adyuvancia el mdico debe valorar las
toperatoria de acuerdo a la estadificacin inicial. comorbilidades, performance status y factores
Todos los pacientes con estadios II y III por ana- predictivos, pronstico y anlisis moleculares. Estos
toma patolgica, que no realizaron neoadyuvancia, son:
deben realizar tratamiento adyuvante con radiote- T3, T4.
rapia ms quimioterapia concurrente. La dosis su- Obstruccin, perforacin.
gerida de radioterapia es igual a la empleada en los Grado histolgico e invasin vsculolinftica.
esquemas neoadyuvantes antes comentados. Ganglios linfticos resecados.
Cromosoma 18q, MSI, mutacin K-ras, p53, timi-
delato sintetasa, anlisis en los ganglios reseca-
Quimioterapia en cncer colorrectal dos RT-PCR (CEA, GUANILIL CICLASA C).
Estadios III: la indicacin de quimioterapia es
Para el tratamiento sistmico se usa una droga, estndar. En los esquemas la droga ms frecuente-
o combinaciones de drogas, segn la eleccin del mente utilizada es el fluoracilo.
82 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

En el Instituto Roffo se considera como primera rapia. Despus de la ciruga se evala la respuesta
opcin el esquema FOLFOX 4. Si el paciente presenta al tratamiento, el estado clnico del paciente y se
comorbilidades se indica tratamiento con fluoracilo indica adyuvancia con FOLFOX4.
ms leucovorina o capecitabine.
Estadio IV: se decide el tratamiento teniendo Adyuvancia en pacientes operados con es-
en cuenta quimioterapias previas, estado clnico del tadios II y III: se indica quimioterapia (con fluo-
paciente, periodo libre de enfermedad o si es avan- racilo) y radioterapia, luego quimioterapia con fluo-
zado al momento del diagnstico. racilo y Leucovorina, o esquema FOLFOX.
Se evala:
Si las lesiones pueden ser resecadas, en cuyo
caso se indica ciruga y luego quimioterapia. Seguimiento
Si las lesiones no son resecables, se indica qui-
mioterapia y segn la respuesta se debe consi- Lo ms importante para el seguimiento de los pa-
derar luego la ciruga. cientes que fueron tratados con intencin curativa es:
Existen varios esquemas con tasas de respuesta El interrogatorio.
similares, por lo cual las drogas deben ser seleccio- El examen fsico con tacto rectal.
nadas por el mdico tratante. CEA.
En el Instituto Roffo se indica como primera l-
nea el esquema FOLFOX4 asociado con bevaci- El esquema de seguimiento postoperatorio, es
zumab. En pacientes no respondedores o pro- el siguiente:
gresados con este esquema se considera la indica- 1er ao: cada 3 meses.
cin de tratamientos basados en irinotecan y el uso 2do ao: cada 4 meses.
de nuevos blancos como el cetuximab. 3er y 4to ao: cada 6 meses.
Posteriormente: una vez por ao.

Tratamiento de recto A esto se agrega:


Tomografa computada de trax, abdomen y
En la neoadyuvancia se usan esquemas basados pelvis una vez por ao.
en fluoracilo en infusin continua o en bolo, con- Fibrocolonoscopia a los 3 aos despus de la
comitante con radioterapia. Luego de la ciruga se ciruga y posteriormente cada 5 aos, si son nor-
realiza adyuvancia. males. (Si el paciente no tenia fibrocolonoscopia
En el Instituto Roffo se indica fluoracilo en bolo completa previa a la ciruga se realizar a los 3
semanal con leucovorina concurrente con radiote- meses de la operacin).
GASTROINSTESTINAL 83

CNCER DE ANO cloacognico, han sido abandonados, ya que estos


tumores son ahora reconocidos como tipos no
queratinizados de carcinomas de clulas escamosas.
Consideraciones generales La OMS recomienda actualmente el uso del ter-
mino neoplasia intraepitelial anal (NIA) para las le-
El cncer de ano representa alrededor del 1,5% de siones preneoplsicas del epitelio escamoso del ca-
todos los tumores malignos del tubo digestivo. Si bien nal anal y de la piel perianal.
es una afeccin poco frecuente, se constata en los Se excluye de esta clasificacin a los melanomas,
ltimos aos un aumento de su incidencia en diferen- tumores carcinoides y sarcomas.
tes pases. Estudios epidemiolgicos demostraron que Los tumores del margen anal, se clasifican y
su desarrollo est asociado al virus del papiloma hu- estadifican como tumores de la piel e incluyen: el
mano (HPV) agente de transmisin sexual. carcinoma de clulas escamosas, el condiloma gi-
El tratamiento combinado con quimioterapia gante (carcinoma verrucoso), el carcinoma de clu-
ms radioterapia permite obtener la curacin en ms las gigantes, la enfermedad de Bowen y la enferme-
de la mitad de los pacientes con una supervivencia dad de Paget.
global a 5 aos del 65% al 75%.

Epidemiologa
Anatoma
Los tumores malignos del canal anal son 3 a 4
La regin anal comprende el canal y el margen veces ms frecuentes que los del margen.
anales. El canal anal tiene una longitud media de La edad media de diagnstico se encuentra en-
3,5 cm y se extiende desde el anillo anorrectal (bor- tre los 60 y 65 aos, con variaciones geogrficas en
de superior palpable del esfnter anal y del msculo la tasa de incidencia y los tipos histolgicos. El cn-
puborrectal) hasta el borde del ano (unin muco- cer escamoso de ano es aproximadamente 1,5 a 4
cutnea). El margen anal se reconoce por su piel veces ms frecuente en las mujeres, diferencia que
corrugada y la presencia de folculos pilosos, acep- est disminuyendo progresivamente. Los cnceres
tndose una longitud de 5 cm en forma radiada. perianales ocurren con una frecuencia aproximada-
El drenaje linftico de la porcin del canal anal mente igual en ambos sexos.
ubicada por arriba de la lnea dentada se hace hacia
los ganglios pudendos internos, obturadores e iliacos
internos, y a los ganglios perirrectales y hemorroidales Factores de riesgo y etiologa
superiores. El canal anal distal a la lnea dentada y el
margen del ano drenan en los ganglios inguinales y Estudios epidemiolgicos relacionaron infeccio-
crurales. Existen numerosas anastomosis linfticas nes virales genitales y prcticas sexuales con la
entre los distintos niveles de la regin anal. patogenia del cncer de ano (Tabla 2).

Tabla 2
Anatoma patolgica FACTORES DE RIESGO
Factores de riesgo para cncer de ano
Canal anal: La variedad histolgica ms frecuen-
te es el carcinoma de clulas escamosas (carcinoma Fuerte Evidencia
epidermoide). La clasificacin utilizada es la de la - Infeccin por virus del papiloma humano (HPV)
organizacin mundial de la salud (OMS). (Ver Tabla - Antecedente de relaciones sexuales anales
- Antecedente de enfermedades de transmisin sexual
1). Los trminos: clulas transicionales y carcinoma
- 10 o ms parejas sexuales distintas
- Antecedente de cncer de vagina, vulva o cuello de tero
Tabla 1 - Inmunosupresin postransplante de rgano slido
CLASIFICACIN
Clasificacin del carcinoma Evidencia moderada
de canal anal (OMS) - Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana
(HIV)
- Carcinoma de clulas escamosas - Uso prolongado de corticoides
- Adenocarcinoma - Tabaquismo
- Tipo rectal
- Originados en glndulas anales
- Originados en fstulas anorrectales
- Adenocarcinoma mucinoso
El HPV puede causar NIA, que puede progresar
- Carcinoma de clulas pequeas a lesin de alto grado. El HPV serotipo 16 es el ms
- Carcinomas indiferenciados frecuentemente asociado con el cncer de canal
anal. Estudios confiables mostraron que el 81% de
84 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

los tumores malignos epidermoides del canal anal tema TNM de la Unin Internacional Contra el Cn-
contienen ADN del HPV. cer (UICC). La clasificacin se aplica nicamente a
Los pacientes HIV(+), tienen dos a seis veces ms carcinomas. Los tumores de margen anal se clasifi-
infecciones anales por HPV que los pacientes HIV(-). can con los tumores de piel.
Los pacientes HIV(+) con NIA de bajo grado, tienen El tamao del tumor primario se establece por
el doble de posibilidades de tener una progresin a el examen clnico y menos frecuentemente por me-
lesiones de alto grado que los pacientes HIV(-). En dio de estudios por imgenes (tomografa compu-
ambos casos el riesgo es inversamente proporcio- tada, resonancia nuclear magntica o ecografa
nal al nivel de linfocitos CD4 en sangre. No es claro endorrectal).
an si la infeccin por HIV tiene un efecto directo La invasin directa de rganos vecinos (T4) es
en el desarrollo de cncer de canal anal. poco frecuente. En menos del 5% de los casosse
El tabaquismo aumenta el riesgo de cncer de encuentran fstulas vaginales a punto de partida de
ano entre 2 y 5 veces, independientemente de las un carcinoma de canal anal, aunque en hasta el 10%
prcticas sexuales. de los casos se observa infiltracin de la mucosa
Existe mnima o nula relacin entre cncer de ano vaginal. La infiltracin del tabique rectovaginal sin
y hemorroides, fisuras o fstulas. No se demostr compromiso de la mucosa vaginal, no debe se ca-
relacin con las enfermedades inflamatorias intes- talogada como T4.
tinales (Crohn o colitis ulcerosa). La infiltracin de la prstata es rara y se deter-
mina mejor con estudios por imgenes.
El papel de la determinacin del ganglio cen-
Cuadro clnico e historia natural tinela en el cncer de ano todava no est defi-
nido.
Las manifestaciones ms frecuentes del cncer Solamente los ganglios inguinocrurales y los
de ano son la hemorragia, el dolor y la molestia anal. perirrectales bajos son accesibles al examen fsico.
Tambin se observan cambios en el hbito evacua- Para la evaluacin del resto de los ganglios regio-
torio, secrecin, prurito y sensacin de masa ocu- nales, de los ganglios retroperitoneales, hgado y
pante. Estos sntomas no son especficos de la afec- pulmn se puede utilizar tomografa computarizada
cin, ya que resultan comunes a otras lesiones no o resonancia nuclear magntica. Se considera acep-
malignas. Es frecuente la asociacin de cncer de table la evaluacin del pulmn por medio de la ra-
ano con lesiones benignas de la regin anal, y mu- diografa de trax.
chas veces el diagnstico de neoplasia se ve demo- Slo se realizan exmenes para determinar me-
rado por atribuirse sus manifestaciones a las de di- tstasis seas ante la presencia de sntomas espec-
chas lesiones benignas. ficos.
Se cree que el cncer escamoso de la regin anal,
especialmente el del canal, es precedido en la mayo-
ra de los casos por una NIA, pero de todos modos, Factores pronstico
se estima que no ms del 1% de las NIA desarrollan
cncer invasivo por ao. El hallazgo de NIA adyacen- En ausencia de enfermedad metastsica, el ta-
te a reas con cncer invasor sugiere, aunque no de mao del tumor primario es el factor pronstico ms
manera concluyente, la progresin de las mismas. importante para lograr el control local, la preserva-
El cncer epidermoide del canal anal se caracte- cin de la funcin anorrectal y la supervivencia. La
riza por invasin local y regional, ms que por dise- diseminacin en ganglios linfticos regionales, es un
minacin hematgena. Un 30% de los pacientes con factor de adverso de supervivencia en la mayora de
tumores que invaden el esfnter desarrollan mets- las series.
tasis en ganglios linfticos regionales. En los tumo- Los estudios que evaluaron la utilidad de los
res avanzados o pobremente diferenciados las me- marcadores tumorales CEA y CA 19-9 no mostraron
tstasis se presentan en el 60% de los casos. resultados consistentes en su utilidad para el diag-
Las metstasis extrapelvianas al momento del nstico o seguimiento.
diagnstico ocurren en menos del 5% de los casos.
Pueden instalarse por va linftica, venosa sistmica
o portal y se encuentran con mayor frecuencia en el Tratamiento
hgado, pulmn y ganglios exprapelvianos (ocasional-
mente en hueso, piel, cerebro u otros sitios). I) Canal anal

a) Neoplasia intraepitelial anal (NIA)


Estadificacin Dado que no est demostrado que las NIA de
bajo grado evolucionen indefectiblemente a un cn-
Para la estadificacin de los tumores del canal cer invasivo, es lcito no tratarlas y hacer un control
(Tabla 3) y del margen anal (Tabla 4) se utiliza el sis- a los 6 meses.
GASTROINSTESTINAL 85

Tabla 3
CARCINOMA DE CANAL ANAL: CLASIFICACIN TNM (6TA ED., 2002)

Tumor primario (T)


Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 Sin evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensin
T2 Tumor de ms de 2 cm pero no mayor de 5 cm en su mayor dimensin
T3 Tumor de ms de 5 cm en su mayor dimensin
T4 Tumor de cualquier tamao que invade rgano/s adyacente/s, por ejemplo vagina, uretra, vejiga
(invasin solamente de los msculos del/los esfnter/es no se clasifica como T4)

Ganglios linfticos regionales (N)


Nx Ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis en ganglio/s linfticos perirrectales
N2 Metstasis unilaterales en ganglio/s linfticos ilacos internos y/o inguinales
N3 Metstasis en ganglio/s linfticos perirrectales e inguinales y/o ilacos internos bilaterales y/o
inguinales bilaterales

Metstasis a distancia (M)


Mx Metstasis a distancia no puede ser evaluada
M0 Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Estadios
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2, T3 N0 M0
Estadio IIIA T1, T2, T3 N1 M0
T4 N0 M0
Estadio IIIB T4 N1 M0
Cualquier T N2, N3 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

Solamente las NIA de alto grado son tratadas b) Carcinoma epidermoide


sistemticamente. En los pacientes HIV(+) el trata- El tratamiento del cncer del canal anal cambi
miento de eleccin es la reseccin quirrgica que se en el transcurso de las ltimas dcadas.
realiza bajo anoscopia de alta resolucin con anes- Hasta los aos 70, el tratamiento de eleccin
tesia local o general. En el caso de lesiones mlti- para todos los carcinomas del canal anal consisti
ples y circunferenciales, donde existe riesgo de es- en la amputacin abdominoperineal con amplia
tenosis anal secundaria, se pueden realizar resec- reseccin perineal, con vaciamiento inguinal uni o
ciones secuenciales. bilateral sucesivo luego de cicatrizada la herida pe-
Las lesiones pequeas se pueden tratar mdi- rineal. A partir de los trabajos de Norman N. Nigro,
camente por la aplicacin de cido tricloroactico en 1972, se advirti que la combinacin de radio y
al 80% mediante una aplicacin semanal durante 3 quimioterapia resultaba por lo menos tan efectiva
semanas. como la ciruga radical. En el momento actual exis-
86 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 4
CARCINOMA DE MARGEN ANAL: CLASIFICACIN TNM (6TA ED., 2002)

Tumor primario (T)


TX Tumor primario no puede ser evaluado
T0 Sin evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensin
T2 Tumor de ms de 2 cm pero no mayor de 5 cm en su mayor dimensin
T3 Tumor de ms de 5 cm en su mayor dimensin
T4 Tumor invade estructuras extradrmicas profundas (ej. cartlago, msculo esqueltico, o hueso)

Ganglios linfticos regionales (N)


Nx Ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)


Mx No se pueden evaluar metstasis a distancia
M0 Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Estadios
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2, T3 N0 M0
Estadio III T4 N0 M0
Cualquier T N1 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

te suficiente evidencia para proponerla como trata- tratamiento, radioquimioterapia adicional: 15 Gy en


miento de eleccin para los tumores de clulas 2 semanas, junto a una infusin de 5FU durante 4
escamosas del canal anal. das, agregando el primer da una nica inyeccin
En la actualidad, en el Instituto de Oncologa en bolo de mitomicina C.
ngel H. Roffo el tratamiento se lleva a cabo Los pacientes en los que se presentan recidivas
mediante radioquimioterapia de la siguiente mane- y aqullos que tienen persistencia de cncer luego
ra: de dos ciclos de radioquimioterapia son sometidos
Da 1: mitomicina C (en bolo). a reseccin local y (de no ser sta factible) amputa-
Das 1 a 4: 5FU (en infusin continua), cada 21 cin abdominoperineal.
das mientras dure la radioterapia. El tratamiento de las metstasis metacrnicas
Das 1 a 28: radioterapia externa concurrente, en los ganglios inguinales se lleva a cabo mediante
45 Gy (dosis diaria 1,8 Gy/da). una combinacin de ciruga y radioterapia. Nigro
Seis a ocho semanas despus de terminada la propuso el tratamiento inicial con radioterapia
radioterapia se evala el estado del paciente: si ms quimioterapia concurrente para todos los
clnicamente la lesin primitiva ha desaparecido o carcinomas escamosos de canal anal, an para los
la lesin original tena menos de 5 cm en su dime- que presentaban adenopatas metastsicas al mo-
tro mayor, el paciente es sometido a controles fre- mento del diagnstico. El campo de irradiacin se
cuentes. Por el contrario, si el tumor no hubiese ampla para incluir las reas inguinales. Si las
desaparecido, y en aqullos cuya lesin primitiva era adenopatas no retrogradan hasta la normalidad
de ms de 5 cm de dimetro mayor se les adminis- clnica en 6 semanas, se practica un vaciamiento
tra, a despecho de los efectos del primer ciclo de inguinal superficial.
GASTROINSTESTINAL 87

c) Adenocarcinoma b) Cncer invasivo


Los adenocarcinomas comprenden aproximada- La reseccin local con margen sano de 1 cm
mente el 15% de los tumores malignos del canal (cuando es posible realizarla), es el tratamiento de
anal, siendo la mayora de ellos tumores rectales con eleccin sin poner en riesgo la continencia anal. En
diseminacin hacia el canal. Los infrecuentes caso contrario se realizar tratamiento con radiote-
adenocarcinomas propios del canal se originan en rapia con o sin quimioterapia concurrente (esque-
las glndulas anales o en fstulas anales. En todos ma de Nigro).
los casos la estrategia teraputica corresponde a la El manejo de las metstasis en ganglios in-
del cncer de recto. gui-nales es similar a la de los tumores del canal
anal.
II) Margen anal

a) Enfermedades de Bowen y Paget Seguimiento


La displasia escamosa del margen anal o enfer-
medad de Bowen, puede acompaar a las NIA del Lo ms importante para el seguimiento es el
canal anal. La enfermedad de Paget extramamaria examen fsico, en particular el examen proctolgico
a menudo se manifiesta como una placa ecce- y de la regin inguinal. A esto se le agrega
matoide de lento crecimiento que se extiende hacia tomografa de abdomen y pelvis ms radiografa de
el canal anal distal. trax o tomografa de trax por lo menos una vez
El tratamiento de eleccin para las enfermedades al ao.
de Bowen y Paget, cuando no estn asociadas a nin- En caso de duda de probable recidiva se realiza-
gn otro tumor sincrnico, es la reseccin local con r examen bajo anestesia y biopsia de la zona sos-
control intraoperatorio del margen de reseccin. Las pechosa.
recadas pueden ser tratadas a menudo con nuevas El esquema de controles es el siguiente:
resecciones locales. El tratamiento con radioterapia Trimestralmente durante el primer ao.
exclusiva o asociado con quimioterapia se reserva para Cuatrimestralmente durante el segundo ao.
determinados casos de recidiva o cuando hay riesgo Semestralmente durante el 3er y 4to ao.
de prdida o de lesin del esfnter anal. Anualmente a posteriori.
88 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS Anatoma patolgica


DEL HGADO
l Tipos
Epiteliales: Hepatocarcinoma; hepatocarcino-
Epidemiologa y etiologa ma fibrolamelar (forma rara y diferente ya que
debido a una evolucin ms benigna presenta muy
El hepatocarcinoma (HC) es uno de los tumores buenos resultados quirrgicos); hepatoblastoma
malignos ms frecuentes en frica (al sur del Sahara) (se presenta generalmente en nios); colangiocar-
y en el sudeste de Asia (100:100.000 habitantes). cinoma (se relaciona con colitis ulcerosa, colangitis
Ello determina que probablemente sea la enferme- esclerosante primaria y patologa crnica de las vas
dad maligna de mayor prevalencia en el mundo. En biliares); cistoadenocarcinoma biliar; carcinomas
Occidente la frecuencia del HC es de 5:100.000 mixtos.
habitantes en EE.UU. y Canad y se estima en Mesodrmicos: sarcoma; rabdomiosarcoma;
10:100.000 para el sexo masculino y 2 a 5:100.000 leiomiosarcoma; hemangiosarcoma (de muy baja
habitantes para el sexo femenino en Argentina. incidencia, relacionado en el 30% de los casos con
En el 80% de los casos se desarrolla en pacien- la exposicin a txicos como el cloruro de vinilo o
tes cirrticos. Inversamente, entre 5 y el 20% de el arsnico); hemagioendotelioma epitelioide;
quienes padecen cirrosis desarrollan un HC. Los prin- linfoma.
cipales factores de riesgo son: hemocromatosis,
hepatitis viral B y C, alcohol, esteatohepatitis no al-
l Grados histolgicos
cohlica (NASH), cirrosis biliar primaria, cirrosis G1: Bien diferenciado.
criptognica y autoinmune, porfirias y tirosinemia. G2: Moderadamente diferenciado.
G3: Pobremente diferenciado.
G4: Indiferenciado.
Consideraciones anatmicas y Entre el 10 y el 40% de los casos, los HC asien-
nomenclatura quirrgica tan en hgados patolgicos no cirrticos, en parti-
cular con fibrosis o esteatosis.
El peso del hgado equivale aproximadamente al
2% del peso corporal total. Esta relacin es cons-
tante y se recupera en forma rpida, en 5 a 8 sema- Presentacin clnica
nas, despus de una reseccin. Es importante co-
nocer la conformacin del hgado a los efectos de El HC no tiene una sintomatologa propia, sus
calcular la masa remanente luego de una reseccin, manifestaciones se confunden con las de otras afec-
ya que actualmente no se considera limitante el ciones del tubo digestivo, hgado, vas biliares y
nmero de lesiones a resecar sino que la masa he- pncreas. Las ms frecuentes son sensacin de ple-
ptica restante alcance al 25 o 30% del volumen nitud abdominal, anorexia, prdida de peso y aste-
normal con funcin adecuada. nia. Puede haber dolor y tumor palpable debido al
El hgado se halla dividido en dos porciones divi- crecimiento progresivo del tumor; son generalmente
didas por un tabique imaginario por el que transcurre signos de un estadio avanzado de la enfermedad.
la vena supraheptica media siguiendo el plano que Cuando se presenta en hgados patolgicos es fre-
va de la va biliar a la cava. A su derecha se encuentran cuentemente multicntrico. El colangiocarcinoma
los segmentos V, VI, VII, VIII que representan aproxi- intraheptico (excluyendo el tumor de Klatskin ver
madamente el 60% de la masa del rgano y a su iz- ms adelante) puede presentar la misma sinto-
quierda, los segmentos I, II, III y IV (40% restante). matologa inespecfica y slo presenta colestasis
Convencionalmente se denomina: cuando afecta canales biliares voluminosos. Las
Hepatectoma mayor: a la reseccin de tres metstasis se localizan en orden de frecuencia en
segmentos o ms. linfticos regionales, pulmn y huesos.
Hepatectoma derecha: a la reseccin de los
segmentos: V, VI, VII y VIII.
Hepatectoma izquierda: a la reseccin de los Regla para la clasificacin TNM
segmentos: I, II, III y IV (frecuentemente se deja
el segmento I). La clasificacin se aplica solamente al HC y al
Hepatectoma derecha ampliada: a la resec- colangiocarcinoma intraheptico y se basa en los
cin de los segmentos: V, VI, VII y VIII, ms al- hallazgos del examen fsico, las imgenes y/o la ex-
gn segmento izquierdo (usualmente el IV). ploracin quirrgica.
Hepatectoma izquierda ampliada: a la reseccin Nota: aunque la presencia de cirrosis es un fac-
de los segmentos: I, II, III y IV, ms algn segmen- tor pronstico importante, no afecta la clasificacin
to derecho (usualmente el V u VIII o ambos). TNM, siendo una variable independiente.
GASTROINSTESTINAL 89

l Subsitios anatmicos l Clasificacin de Child-Pugh


1. Hgado.
2. Canales biliares intrahepticos. Puntos
Parmetro 1 2 3
l Ganglios linfticos regionales
Ascitis Inexistente Tratable Refractaria
Los ganglios linfticos regionales son los
ganglios hiliares, del ligamento hepatoduodenal y Albmina > 3,5 g/dL 2,8 a 3,5 g/dL < 2,8 g/dL
adyacentes a la vena cava. Los ms frecuentes se Bilirrubina < 2 mg/dL 2 a 3 mg/dL > 3 mg/dL
encuentran en el territorio de la arteria heptica y Encefalopata No Grado I II Grado III IV
periportal.
Tiempo de > 50% 40 50% < 40%
protrombina
l TNM Clasificacin clnica
GRADO A: 5 o 6 puntos
T - Tumor primario (T)
GRADO B: 7 a 9 puntos
Tx El tumor primario no puede ser evaluado GRADO C: Ms de 9 puntos
T0 Sin evidencia de tumor primario
En los pacientes operados los peores resultados
T1 Tumor solitario sin invasin vascular se obtienen si el margen de reseccin (macroscpico
T2 Tumor solitario con invasin vascular o tumores o microscpico) es insuficiente. Las dimensiones re-
mltiples todos de hasta 5 cm queridas en cuanto al margen mnimo remanente li-
T3 Tumores mltiples superiores a 5 cm o tumor(es) que bre de lesin en una reseccin (< 10 mm o > 10 mm)
invade(n) ramas principales de la vena porta o he- son en la actualidad objeto de controversia. Otros fac-
pticas tores pronstico que se asocian con menor supervi-
T4 Tumor(es) invadiendo rganos adyacentes vencia son la invasin vascular, la menor diferencia-
(excepto vescula biliar) o con perforacin del cin histolgica y el tamao tumoral superior a 5 cm.
peritoneo visceral Los factores pronstico relacionados con el
colangiocarcinoma son mencionados en el captulo
Ganglios linfticos regionales (N) de tumores de vas biliares.
Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden ser
evaluados
N0 Sin metstasis en los ganglios linfticos regionales
Procedimientos de diagnstico
N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales El HC debe ser diferenciado de los tumores be-
nignos del rgano, de las metstasis de otros tumo-
Metstasis a distancia (M)
res, y de otras lesiones tales como quistes, cirrosis y
Mx Presencia de metstasis a distancia no puede ser hemocromatosis. Los tumores benignos ms fre-
evaluada cuentes con los que se debe efectuar el diagnstico
M0 Sin metstasis a distancia diferencial son: el hemangioma, el adenoma y la
M1 Metstasis a distancia hiperplasia nodular focal. Otros tumores menos fre-
cuentes que deben ser considerados en el diagns-
Estadios tico son el hamartoma mesenquimtico, los lipomas,
mixomas, leiomiomas, mesoteliomas y fibromas.
Estadio I T1 N0 M0
Se debe sospechar la presencia de HC frente a
Estadio II T2 N0 M0 todo paciente con cirrosis que registre un aumento
Estadio IIIA T3 N0 M0 de AFP y un ndulo en la ecografa. La ascitis de-
Estadio IIIB T4 N0 M0
pende de la gravedad de la cirrosis. La ictericia, cuan-
do existe, es en general moderada.
Estadio IIIC Cualquier T N1 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 l Interrogatorio
Orientado a la investigacin de antecedentes de
afeccin heptica previa, lugares de residencia y
hbitos alimentarios, uso de tatuajes, dependencia
Factores pronstico de drogas inyectables.

Los parmetros de laboratorio y clnicos indi- l Examen fsico


cadores de peor pronstico son el nivel alto de Se evaluarn masas palpables en abdomen,
alfafetoprotena (AFP) y el estadio B o C de la clasi- hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis, circulacin
ficacin de cirrosis de Child-Pugh. colateral abdominal e ictericia.
90 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Laboratorio ratoria vara as de 5 al 25% en pacientes Child-Pugh


Valoracin de la funcin heptica, marcadores A o B.
tumorales (AFP, CEA, CA 19-9) y serologa para he-
patitis B, C y HIV. Con valores de AFP superiores a l Pautas de tratamiento
400 ng/ml el diagnstico es certero y entre 20-250
ng/ml es dudoso en cirrticos. Veinte por ciento de a) Tumores resecables
los HC no producen elevacin de la AFP. Se proceder a la reseccin solamente si sta se
llevar a cabo con intencin curativa, hecho que se
l Diagnstico por imgenes da en los tumores limitados al hgado, sin extensin
Radiografa de trax, ecografa y ecodoppler, locorregional ni diseminacin a distancia. En el caso
tomografa axial computada (TAC) con contraste de tumores nicos se pueden resecar en general los
endovenoso (trifsica), resonancia nuclear magn- HC de hasta 5 o 6 cm de dimetro; en los mltiples,
tica, arteriografa celiomesentrica con retorno por- la reseccin slo se llevar a cabo si su nmero es
tal (con inyeccin de lipiodol ultrafluido) y PET Scan menor a 4 y miden menos de 3 cm cada uno. Si se
(tomografa por emisin de positrones). En pacien- cumplen esas premisas los pacientes sin ascitis ni ic-
tes con cirrosis, los estudios no invasivos habilitan tericia y con un tiempo de protrombina de al menos
el diagnstico de HC si dos de entre ellos (ecografa, 60% sern aceptados para resecciones quirrgicas.
ecodoppler, TAC, resonancia magntica nuclear La capacidad de regeneracin heptica permite
-RMN-) demuestran un ndulo hipervascularizado exresis de hasta 75 a 80% de la glndula en pre-
o un solo estudio demuestra la presencia de un n- sencia de hgado sano, hecho que se da solamente
dulo acompaado de AFP superior a 400 ng/ml. en el 5 al 10% de los HC. Si el tumor se presenta en
hgado cirrtico, la posibilidad de reseccin est en
l Examen anatomopatolgico relacin con el grado de cirrosis. En caso de cirrosis
La puncin biopsia diagnstica slo se efectua- Child-Pugh A se puede resecar hasta 50% del
r si sus hallazgos pueden cambiar la actitud tera- parnquima y se trata de no superar el 15 a 20% en
putica, ya que existe riesgo de diseminacin por caso de tratarse de Child-Pugh B. Los pacientes
sembrado en el sitio de puncin (1 a 5%). General- Child-Pugh C tienen contraindicacin de reseccin
mente es guiada por TAC, ecografa o laparoscopia. heptica por el riesgo de insuficiencia heptica
Se debe efectuar al mismo tiempo la citologa de postoperatoria.
lquido asctico. Trasplante heptico: En pacientes cirrticos
Child-Pugh B y C el trasplante heptico permite los
mejores resultados de supervivencia cuando se tra-
Tratamiento ta de tumores nicos a 5 cm o de hasta 3 tumores
3 cm, con ausencia de invasin vascular macrosc-
El tratamiento con intencin curativa del HC en pica, adenopatas y enfermedad extraheptica (cri-
hgado cirrtico es la reseccin quirrgica y/o el tras- terios de Miln).
plante heptico. La terapia con radiaciones y la qui- Algunos grupos de trasplante en Europa, EE.UU.
mioterapia no han demostrado ser eficaces para y Japn extienden los criterios de seleccin denomi-
obtener curaciones. El carcter multicntrico de la nndolos criterios extendidos a: ndulo nico
enfermedad y el asiento frecuente en hgado cirr- 7 cm o 3 ndulos cuya suma sea 8 cm. Si bien
tico limitan la eficacia del tratamiento y son causa los casos analizados no son numerosos los resulta-
frecuente de elevada morbimortalidad postopera- dos hasta el momento son similares a los obtenidos
toria. Las tcnicas de ablacin tumoral por radio- con los criterios clsicos.
frecuencia, quimioembolizacin, alcoholizacin o El trasplante da cuenta de la condicin patolgica
criociruga no han demostrado eficacia para la cu- de base que origin el desarrollo del HC (p. ej. cirrosis)
racin aunque han conseguido remisiones parcia- e implica el tratamiento radical de la neoplasia. Actual-
les. Estos recursos pueden ser tiles durante la es- mente en la Repblica Argentina el I.N.C.U.C.A.I. asig-
pera de un rgano cuando se ha indicado un tras- na los hgados de donantes cadavricos segn la gra-
plante heptico. vedad del receptor utilizando el sistema MELD (Model
La reseccin debe tener intencin curativa. Son se le adjudica of End Stage Liver Disease). Al HC un
condiciones de irresecabilidad, la carcinomatosis puntaje inicial de 22, al que se suma 1 punto por cada
peritoneal, la trombosis del tronco portal, la fijacin 3 meses de permanencia en la lista de espera. De esta
por adherencias neoplsicas firmes a rganos veci- manera el paciente podra recibir un rgano con un
nos o retroperitoneo, y la multicentricidad (ms de retraso inferior a seis meses.
tres ndulos).
La morbimortalidad de la ciruga depende de la b) Tumores no resecables
gravedad de la cirrosis (por insuficiencia heptica, Cuando se trata de tumores no resecables los
sangrado, ascitis e infecciones). La mortalidad ope- mtodos alternativos a la ciruga son: la quimiotera-
GASTROINSTESTINAL 91

pia sistmica, la quimioembolizacin, la radiofre- l Pronstico


cuencia, la alcoholizacin, la crioablacin y la- La historia natural del HC no tratado, demuestra
radioterapia. En estos casos el criterio es palia- que es una enfermedad letal y que la supervivencia es
tivo. en general inferior a los 3 aos. El pronstico depen-
Quimioterapia: Existe consenso en que ningn de del tamao del tumor. En tumores nicos inferio-
agente quimioterpico o combinacin de agentes res a 2 cm la supervivencia alcanza a 75% a 5 aos. En
tiene una respuesta positiva mayor al 25% y que su tumores de ms de 5 cm sta cae a un 20% a 5 aos.
efecto en la supervivencia es desconocido. Las com- Las causas de mortalidad estn en relacin con la reci-
binaciones a base de antraciclinas resultan tiles en diva, las metstasis y la invasin extraheptica. En el
trmino de respuestas (5 a 25%). Las combinacio- 90% de los casos el tumor recidiva a nivel heptico,
nes de antraciclinas con gemcitabine estn siendo casi siempre durante el primer ao de postoperatorio.
ensayadas con mayor respuesta (60%) pero por el Los mejores resultados en trminos de supervivencia
momento con corto seguimiento. se obtienen con tumores inferiores a 5 cm tratados con
La quimioterapia intraarterial con doxorubicina trasplante heptico. La variedad fibrolamelar tiene
podra tener un efecto mayor en trminos de res- evolucin y pronstico ms favorables, con superviven-
puesta. cia del 65% a 5 aos.
92 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

METSTASIS HEPTICAS la resecabilidad la ecografa y la resonancia magn-


tica nuclear son los mtodos ms adecuados.
Con el abdomen abierto, la ecografa heptica
Consideraciones generales intraoperatoria es muy importante en la deteccin
de metstasis centrales superando al examen visual
Las metstasis hepticas son las ms frecuentes o palpatorio del rgano y permitiendo la deteccin
entre los pacientes que mueren por cncer; les si- de lesiones en la profundidad del parnquima (siem-
guen las pulmonares y las seas. En su gran mayo- pre que sean mayores de 5 mm), por lo que siem-
ra corresponden a tumores de rganos que drenan pre se debe realizar. En el caso de metstasis super-
en el sistema portal (colon, estmago, pncreas, ficiales inferiores a un centmetro, la observacin y
rbol biliar), aunque adenocarcinomas de otra lo- palpacin quirrgica son superiores a todos los
calizacin, linfomas, melanomas, neuroblastomas, mtodos de diagnstico por imgenes.
carcinoides, sarcomas y tumores bronquiales de El CEA y el CA 19.9 son los marcadores ms sen-
clulas pequeas pueden tambin metastatizar en sibles para la deteccin de metstasis hepticas.
el hgado. Las metstasis hepticas son a su vez los
tumores ms frecuentes localizados en el hgado,
constituyendo el 98% de las masas hepticas pato- Metstasis hepticas de origen
lgicas. colorrectal
Si bien los pacientes con metstasis hepticas se
encuentran en una etapa avanzada de su enferme- l Epidemiologa
dad, ello no significa que no les se pueda ofrecer Segn estadsticas de EE.UU. hay 150.000 casos
(por medio de la participacin de cirujanos y nuevos de cncer colorrectal por ao. De ellos: 15 a
onclogos) una alternativa teraputica que permita 25% desarrollan metstasis hepticas sincrnicas,
prolongar su supervivencia y en ciertos casos llegar 20% desarrollan metstasis hepticas metacrnicas
a la curacin. dentro de los 3 aos y 50% desarrollan metstasis
En la actualidad gracias a un mejor manejo anes- hepticas metacrnicas dentro de los 5 aos.
tsico, al progreso en los cuidados postoperatorios, De todos estos casos, slo el 5 al 10% tiene in-
y a un mejor conocimiento de las tcnicas de resec- dicacin quirrgica ya que se deben descartar las
cin heptica, se ha logrado disminuir la mortalidad metstasis con invasin extraheptica, las tcnica-
perioperatoria, convirtiendo la ciruga en un trata- mente irresecables, y los pacientes con comorbilidad
miento seguro cuando se realiza en centros adecua- inaceptable. Si bien en Argentina no existen esta-
dos y con equipo entrenado. Ello ha llevado a ex- dsticas nacionales, teniendo en cuenta los factores
tender las indicaciones quirrgicas ante la presen- de riesgo para la aparicin de cncer de colon, el
cia de metstasis hepticas. porcentaje de incidencia de esta patologa sera si-
Teniendo en cuenta la importancia del tratamien- milar a la de EE.UU.
to quirrgico de las metstasis hepticas, se reco-
nocen tres grupos de pacientes en los que la indica- l Tratamiento
cin de ciruga y los resultados son diferentes. De La evidencia por la cual se indica la ciruga de
acuerdo con esos conceptos, se abordan en este las metstasis se basa en grandes series internacio-
captulo separadamente los tres grupos: 1) las me- nales en las cuales se concluye que los resultados
tstasis de origen colorrectal; 2) las metstasis de en trminos de supervivencia son superiores a los
origen neuroendocrino y 3) las metstasis hepticas observados en pacientes no operados, y que un ter-
de tumores no colorrectales ni neuroendocrinos. cio de los operados estn libres de enfermedad a
largo plazo (3 a 5 aos).
l Procedimientos diagnsticos Las estadsticas informan que en pacientes con
La ecografa, la TAC y la RMN son las mejores metstasis mltiples no resecadas, la supervivencia
combinaciones para la deteccin de una masa ocu- es de 0 a 2%, (media de 3 a 8 meses), mientras que
pante heptica mayor de 1 cm. La angiografa es til en los pacientes en los que se resecaron las mets-
en la deteccin de pequeas metstasis de tumores tasis hepticas la supervivencia asciende a 25 a 45%
hipervascularizados (endocrinos, hipernefromas, a 5 aos, llegando a 16 a 24% a 10 aos. Estos re-
etc.). Para evaluar la existencia de enfermedad sultados son superiores cuando se seleccionan los
extraheptica la TAC y el PET Scan son los mtodos pacientes con menos factores pronsticos negativos.
de eleccin.
Para el diagnstico histolgico puede ser nece- Estudios preoperatorios
saria la biopsia percutnea con aguja fina guiada por Evaluacin de:
ecografa o TAC. La puncin diagnstica debe reser- Tumor primario: colonoscopia, ecoendoscopia
varse para los casos en los cuales su resultado pue- en caso de tumor rectal, TAC o RMN si hubo am-
de cambiar la actitud teraputica. A fin de evaluar putacin abdominoperineal.
GASTROINSTESTINAL 93

Extensin extraheptica: TAC de trax y abdo- intentarse quimioterapia neoadyuvante con la inten-
men, PET Scan (si se dispone). cin de reducir el tamao tumoral (down-staging)
Extensin heptica: ecografa, TAC helicoidal, y permitir condiciones tcnicas que favorezcan una
RMN si persisten dudas. ciruga con intencin curativa. Otro recurso es la
El CEA se solicita slo para el seguimiento. embolizacin portal preoperatoria que puede estar
indicada para hipertrofiar uno de los lbulos cuan-
l Factores pronstico do la masa restante es considerada insuficiente.
Han sido estudiadas mltiples variables. Los fac- El inters de la quimioterapia adyuvante es discu-
tores pronstico favorables ms aceptados son: exis- tido, aunque cada vez ms utilizado, nuevos estudios
tencia de menos de cuatro metstasis, metstasis controlados son necesarios para confirmar su utilidad.
metacrnicas a ms de un ao de la reseccin del
tumor primitivo.
La existencia de factores de peor pronstico no Metstasis hepticas de tumores
contraindican la ciruga si: a) se ha descartado la neuroendocrinos
presencia de enfermedad extraheptica a distancia;
b) se ha confirmado que el tumor primario est con- Las metstasis hepticas de tumores carcinoides
trolado; c) se han excluido los pacientes con y otros tumores neuroendocrinos deben considerar-
comorbilidad prohibitiva, y d) se ha podido deter- se aparte de los dems tipos de cncer. Su crecimien-
minar que la reseccin planeada ser tcnicamente to lento se asocia con un mejor pronstico, con una
completa. Actualmente se acepta que la carcino- supervivencia mxima que oscila entre los 5 y 10
matosis peritoneal puede ser tratada por quimiote- aos despus del inicio de los sntomas. Gracias a
rapia intraperitoneal hipertrmica, y en ese caso se las nuevas tcnicas de imgenes muchas metsta-
discute si la exresis de las metstasis hepticas debe sis hepticas de tumores carcinoides y neuro-
tratarse en forma secuencial o simultnea con di- endocrinos se descubren en una etapa asintomtica
cho mtodo. En los centros donde se practica la mejorando la supervivencia.
quimioterapia intraperitoneal hipertrmica la Slo deben considerarse pasibles de reseccin
carcinomatosis peritoneal no es necesariamente una con intencin curativa aquellos casos en los cua-
contraindicacin a la metastasectoma heptica. les se elimin con octreoscan o con PET-Scan la
ausencia de enfermedad extraheptica. En ese
l Tratamiento quirrgico caso y ante metstasis tcnicamente resecables
Las resecciones hepticas deben garantizar la con tumores primitivos controlados, est reco-
exresis completa de todas las metstasis indepen- mendada su exresis. Sin embargo en muchos
dientemente del nmero y conservar al menos 30% casos la presentacin es mltiple, bilobar y de
del parnquima heptico gran volumen lo que impide la reseccin con in-
Segn necesidad se puede recurrir a: tencin curativa.
Metastasectomas atpicas con margen de segu- Las formas muy sintomticas pueden verse fa-
ridad. vorecidas por resecciones parciales con la intencin
Segmentectomas nicas o mltiples. de suprimir los sntomas producidos por hormonas
Hepatectoma derecha, izquierda, derecha am- secretadas por tumores funcionantes. Muchas ve-
pliada o izquierda ampliada. ces el recurso empleado es la enucleacin de las le-
Hepatectoma en dos tiempos o asociadas con siones.
radiofrecuencia luego de haber obtenido la rege- Los tumores que metastatizan en el hgado (y
neracin del hgado remanente (5 a 8 semanas). que son funcionantes en el 50% de los casos), son
Los casos especiales a considerar son las mets- los:
tasis hepticas resecables en las cuales existe inva- Carcinoides.
sin extraheptica por contigidad, limitada al Gastrinomas malignos.
diafragma o ganglios pediculares, o las que se acom- Insulinomas.
paan de una lesin metastsica pulmonar basal. Su Glucagonomas.
reseccin se justifica en casos seleccionados ya que Somastotinomas.
se han obtenido supervivencias aisladas de 5 aos. Tumores secretantes de calcitonina.
Las resecciones iterativas (remetastasectomas) En estos casos la reseccin paliativa se efecta
son recomendadas cuando se trata de lesiones ni- con la intencin de mejorar la calidad de vida y no
cas, en cambio el trasplante heptico no est indi- de aumentar la supervivencia. La ciruga ha sido
cado debido al alto porcentaje de recidivas. superada por las tcnicas de quimioembolizacin,
En pacientes considerados irresecables debido a embolizacin arterial y quimioterapia, que presen-
la extensin intraheptica de la enfermedad puede tan menos morbimortalidad.
94 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Metstasis hepticas de tumores no invasin extraheptica que contraindica toda resec-


colorrectales y no neuroendocrinos cin. Sin embargo cuando se trata de una metsta-
sis nica y metacrnica la indicacin operatoria tie-
Las metstasis de tumores no colorrectales ni ne su lugar. En la mayora de las series con escasos
neuroendocrinos, responden a mltiples orgenes. pacientes, stos han sido operados en un prome-
Se las estudia en forma conjunta por presentar in- dio de 30 meses post diagnstico del tumor primi-
dicaciones muy precisas, casi excepcionales, y resul- tivo y 12 meses post quimioterapia.
tados poco favorables. La morbimortalidad quirr-
gica es mayor comparada con la de la ciruga de l Metstasis de melanomas
metstasis de origen colorrectal, debido al tipo de Son habitualmente signo de enfermedad avan-
diseminacin y al estado general de los pacientes zada. La reseccin se contraindica por invasin
que frecuentemente ya han sido tratados antes con extraheptica frecuente. Sin embargo en el caso de
quimio y/o radioterapia. melanoma de coroides la metstasis puede ser
La mayor serie publicada fue la compilacin del metacrnica (luego de varios aos) y nica, y en
Congreso Francs de Ciruga de 2005 que reuni dicho caso la reseccin quirrgica es conveniente.
1422 resecciones de metstasis hepticas no colo-
rrectales no neuroendocrinas y agrup los resulta- l Metstasis de tumores no seminomatosos
dos a 5 aos en tres niveles de supervivencia: ma- La metastasectoma puede estar indicada en los
yor al 30% (ampulomas, intestino delgado, ovario, tumores germinales de pacientes con enfermedad
rin, mama, suprarrenales, testculo y tero), en- residual localizada en el hgado con marcadores
tre 30 y 15% (duodeno, estmago, pncreas exo- normales luego de la quimioterapia. La morbimor-
crino, melanoma de coroides, melanoma cutneo), talidad es superior comparada con las resecciones
e inferior a 15% (canal anal, cardias, esfago, pul- de metstasis colorrectales porque se asocian fre-
mn). cuentemente con vaciamientos lumboarticos.
Las indicaciones quirrgicas ms razonables y
ms frecuentes son: l Metstasis hepticas de cncer gstrico
En series japonesas la exresis de metstasis de
l Metstasis de cncer de mama cncer gstrico es frecuente. En occidente las series
Se trata por lo general de mltiples metstasis aportan an poco sobre el beneficio obtenido con
hepticas de pequeo volumen, irresecables, con dichas resecciones y se encuentran en estudio.
GASTROINSTESTINAL 95

CNCER DE VAS BILIARES, VESCULA BILIAR


VESCULA BILIAR, CONDUCTOS
Consideraciones generales
BILIARES PRINCIPALES, AMPOLLA
DE VATER Es el tumor ms frecuente de la va biliar. Cons-
tituye el 1% de los cnceres en general. En la Argen-
tina ocupa el quinto lugar entre los del aparato di-
Consideraciones generales gestivo. Es ms frecuente en el sexo femenino (4 a
1). Su mxima incidencia se registra alrededor de los
En la Argentina, la tasa anual promedio de mor- 65 aos. La incidencia de carcinoma de la vescula
talidad por cncer de vescula biliar y vas biliares fue biliar en pacientes colecistectomizados es del 1%.
de 2,4/100.000 en los varones y de 3,7/100.000 en Los pacientes con carcinoma de la vescula biliar tie-
las mujeres. nen litiasis biliar asociada en el 80% de los casos. La
Las tasas de incidencia de cncer de vescula bi- vescula en porcelana est asociada a alto riesgo
liar y vas biliares comunicadas por el registro de de cncer.
Concordia, Entre Ros, perodo 1990-1994 fueron Microscpicamente el 94% son adenocarcino-
3,7/100.000 para los varones y de 4,7/100.000 para mas.
las mujeres. El diagnstico es intraoperatorio en el 50% de
La ciruga es la nica modalidad teraputica que los pacientes, postoperatorio en el 40% y preo-
puede ofrecer posibilidades de curacin. peratorio slo en el 10% restante. En la ecografa
se distinguen tres patrones para cncer vesicular: a)
masa que reemplaza a la vescula, b) engrosamien-
Procedimientos diagnsticos to de la pared vesicular mayor de 3 mm sin doble
halo y c) masa endoluminal.
l Interrogatorio
Orientado a la investigacin de antecedentes
familiares, hbitos alimentarios y culturales, antece- Estadificacin
dentes de afecciones previas de las vas biliares.
De acuerdo con la UICC la estadificacin TNM
l Examen fsico es la siguiente y se aplica solamente a los carcinomas,
Orientado a la deteccin de ictericia, masas pal- lo que debe ser confirmado histolgicamente.
pables abdominales (en especial vescula e hgado)
y ascitis. l TNM Clasificacin clnica

l Laboratorio Tumor primario (T)


Hemograma, glucemia, uremia, tiempo de pro- Tx El tumor primario no pudo ser detectado
trombina y KPTT, examen completo de orina, he-
patograma completo (incluye fosfatasa alcalina y T0 No hay evidencia de tumor primario
gamma-glutamiltranspeptidasa), protenograma Tis Carcinoma in situ
electrofortico, antgeno carcinoembrionario (CEA), T1 El tumor invade la membrana basal o capa
alfa-fetoprotena y CA 19.9. muscular
T1a Tumor invade la membrana basal
l Diagnstico por imgenes
Ayuda en el diagnostico y la evaluacin de la T1b Tumor invade la capa muscular
extensin de la enfermedad y su resecabilidad. T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular sin
Opciones: radiografa de trax; ecografa; TAC extensin ms all de la serosa o dentro del hgado
con contraste oral y endovenoso; colangiorre- T3 El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) o in-
sonancia, angiorresonancia y ecodoppler portal (se- vade directamente un rgano y hasta 2 cm de pro-
gn el caso). fundidad en el hgado
T4 El tumor invade la vena porta o arteria heptica o
mltiples rganos extrahepticos o ms de 2 cm de
Consideraciones anatmicas profundidad en el hgado

Las vas biliares extrahepticas comprenden: Ganglios linfticos regionales (N)


1. Vescula biliar. Nx Ganglios linfticos no pueden ser detectados
2. Conductos biliares principales (hepticos dere- N0 No hay metstasis ganglionares
cho, izquierdo y comn) y coldoco.
3. Ampolla de Vater. N1 Metstasis en ganglios regionales
96 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Metstasis a distancia (M) vo, detrs del recto, colon, pncreas, estmago y
vescula. Son ms frecuentes en el varn que en la
Mx No pudieron ser detectadas metstasis a distancia mujer. El grupo etario ms afectado se ubica alre-
M0 No hay metstasis a distancia dedor de los 60 aos. Existen evidencias que sugie-
M1 Metstasis a distancia ren que la incidencia real est aumentando.
La etiopatogenia es desconocida y no existe un
Agrupacin por estadios vnculo convincente con la presencia de clculos
Estadio 0 Tis N0 M0
biliares. Hay estudios que sugieren una relacin con
la colitis ulcerosa. Se ha demostrado relacin con la
Estadio Ia T1 N0 M0 fibrosis heptica congnita, con la enfermedad de
Estadio Ib T2 N0 M0 Caroli y con los quistes coledocianos.
Estadio IIa T3 N0 M0 El 97% de los tumores son adenocarcinomas. No
existen sntomas clnicos especficos en los estadios
Estadio IIb T1 N1 M0 iniciales, aunque la ictericia se observa en ms del
T2 N1 M0 90% de los pacientes. La citologa presenta un 40%
T3 N1 M0 de falsos negativos.
Entre el 40 y el 60% de los tumores de la va biliar
Estadio III T4 Cualquier N M0
se localizan en el tercio superior y a stos se los
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 denomin Tumores de Klatskin desde 1965.
Desde el punto de vista anatmico Bismuth y
Corlette clasifican los colangiocarcinomas en:
Tipo I: invasin limitada al heptico comn.
Tratamiento quirrgico Tipo II: el tumor llega hasta la confluencia.
Tipo IIIa: incluye el conducto heptico derecho.
a) Tumores in situ y que slo invaden la mucosa Tipo IIIb: incluye en conducto heptico izquierdo.
(T1a): la colecistectoma es suficiente. Tipo IV: llega a ambos conductos y ramas secun-
b) Cuando existe invasin de la muscular o de la darias.
serosa (T1b-T2): hepatectoma de los segmen- Esta clasificacin no tiene en cuenta el grado de
tos IV y V y linfadenectoma. invasin vascular o de atrofia lobar que son impor-
c) En caso de invasin del lecho heptico de hasta tantes para determinar factibilidad de las resec-
2 cm de profundidad o invasin de un rgano ciones.
adyacente, la actitud quirrgica es an contro-
vertida, dependiendo del estado del paciente y
de la experiencia del equipo actuante en ciruga Estadificacin
biliar compleja, variando las opciones desde la
abstencin hasta la reseccin heptica amplia- l Conductos biliares principales
da, involucrando rganos vecinos e incluso con
duodenopancreatectoma ceflica (T3-T4). Tumor primario (T)
Tx El tumor primario no pudo ser detectado
En la ciruga con intencin curativa se deben
explorar desde el inicio los ganglios paraarticos ya T0 No hay evidencia de tumor primario
que de estar invadidos se interrumpir la reseccin Tis Carcinoma in situ
puesto que esos ganglios se consideran M1 e T1 Tumor confinado al conducto biliar
invalidan toda intencin curativa. Por lo tanto en
T2 Tumor invade ms all de la pared del conducto
todos los casos se debe contar con biopsia por con-
biliar
gelacin intraoperatoria. Si la va biliar no est in-
vadida, no es obligatoria su reseccin durante la T3 Tumor invade hgado, pncreas, vescula y/o la
linfadenectoma del pedculo. Los sitios de puncin porta derecha o izquierda, o la arteria heptica
derecha o izquierda
de los trcares deben ser resecados durante la
hepatectoma en caso de tumores T1b y T2 con pre- T4 Tumor invade la vena porta, o sus dos ramas, o la
via ciruga laparoscpica. arteria heptica comn, u otras estructuras como
el colon, estmago, duodeno o pared abdominal

Ganglios linfticos regionales (N)


CONDUCTOS BILIARES PRINCIPALES
Nx Ganglios linfticos no pueden ser detectados
Los carcinomas de los conductos biliares princi- N0 No hay metstasis ganglionares
pales son infrecuentes. Ocupan en la Argentina el
N1 Metstasis en ganglios regionales
sexto lugar entre los cnceres del aparato digesti-
GASTROINSTESTINAL 97

En la clnica, la mayora de los pacientes con


Metstasis a distancia (M)
adenocarcinoma de ampolla de Vater se presentan
Mx Metstasis a distancia no pudieron ser detectadas con ictericia y prurito.
M0 No hay metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia
Estadificacin
Agrupacin por estadios
T - Tumor primario
Estadio 0 Tis N0 M0
Tx El tumor primario no pudo ser detectado
Estadio Ia T1 N0 M0
T0 No hay evidencia de tumor primario
Estadio Ib T2 N0 M0
Tis Carcinoma in situ
Estadio IIa T3 N0 M0
T1 Tumor limitado a la ampolla de Vater o al esfnter
Estadio IIb T1 N1 M0 de Oddi
T2 N1 M0 T2 Tumor invade la pared duodenal
T3 N1 M0 T3 Tumor invade pncreas
Estadio III T4 Cualquier N M0 T4 Tumor invade tejido peripancretico u rganos
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 vecinos

N - Ganglios linfticos regionales


Tratamiento quirrgico Nx Ganglios linfticos no pueden ser detectados
N0 No hay metstasis ganglionares
a) Tercio superior (tumor de Klatskin), en todos los
casos reseccin con margen oncolgico de segu- N1 Metstasis en ganglios regionales
ridad y linfadenectoma (previa eventual explora-
M - Metstasis a distancia
cin laparoscpica). Las anastomosis biliodigestivas
se efectan con asa desfuncionalizada en Y de Mx Metstasis a distancia no pudieron ser detectadas
Roux. En pacientes ictricos es conveniente el dre- M0 No hay metstasis a distancia
naje percutneo preoperatorio.
M1 Metstasis a distancia
Tipo I: Reseccin y anastomosis biliodigestiva
Tipo II: Reseccin y anastomosis biliodigestiva en Agrupacin por estadios
la que los conductos derecho e izquierdo se
Estadio 0 Tis N0 M0
anastomosan por separado a una nica asa ileal.
Tipo IIIa: Reseccin de va biliar y hepatectoma Estadio Ia T1 N0 M0
derecha ampliada al segmento I. Estadio Ib T2 N0 M0
Tipo IIIb: Reseccin de va biliar y hepatectoma
Estadio IIa T3 N0 M0
izquierda incluyendo el segmento I.
Tipo IV (no resecable): Maniobras paliativas per- Estadio IIb Cualquier T N1 M0
cutneas: drenajes o stents. Estadio III T4 Cualquier N Cualquier M0
b) Tercio medio (coldoco suprapancretico): Re-
Estadio IV T Cualquier N Cualquier M1
seccin con margen oncolgico de seguridad.
Restablecimiento del flujo biliar mediante
hepaticoyeyunostoma en Y de Roux. Tratamiento quirrgico
c) Tercio inferior (porcin intrapancretica del
coldoco tumores de la regin periampular): Duodenopancreatectoma en casos selecciona-
Duodenopancreatectoma ceflica. dos. Si el tumor es pequeo o si existe alto riesgo
quirrgico se puede realizar una ampulectoma.
Tumores no resecables: se evitar la laparotoma,
AMPOLLA DE VATER y se paliar la ictericia con mtodos miniinvasivos.

Es factible que estos tumores se originen en


pequeos adenomas de la pared duodenal. En ge- Quimioterapia
neral son adenocarcinomas con una supervivencia
mejor al resto de los periampulares una vez realiza- Actualmente hay evidencia de efectividad con la
da la reseccin. combinacin de Gemcitabina y DAP (Platino) en la
Los adenomas y adenocarcinomas de la ampolla paliacin de cncer de vescula y va biliar. En traba-
tienen una mayor frecuencia en los individuos con jos nacionales e internacionales se obtiene un 30%
poliposis adenomatosa familiar y sndrome de Gardner. de respuesta objetiva con esta combinacin.
98 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE PNCREAS Las caractersticas anatmicas del pncreas fa-


vorecen la diseminacin de la neoplasia:
Rico drenaje linftico.
Epidemiologa Amplitud del drenaje venoso, con pequeos va-
sos que van a desembocar en la vena esplnica.
El adenocarcinoma de pncreas ocupa el cuar- Posicin del pncreas que facilita la diseminacin
to lugar en la mortalidad por cncer en Estados intraabdominal por siembra peritoneal cuando
Unidos. El 90% de los casos tienen ms de sesenta el peritoneo posterior est invadido.
aos de edad, en cambio es raro observarlo en los La diseminacin a distancia se produce prin-
menores de cuarenta aos. Es ms frecuente en el cipalmente hacia el hgado y los pulmones; tam-
hombre que en la mujer, en una proporcin de 2:1. bin se presenta, aunque con menor frecuencia,
Las tasas de incidencia de cncer de pncreas en huesos, cerebro y otras localizaciones. Una
comunicadas por el registro de Concordia, Entre forma de diseminacin la constituye la progresin
Ros, en el perodo 1990-1994 fueron 8,3/100.000 hacia los linfticos del mediastino desde el retro-
para los varones y de 5,0/ 100.000 para las muje- peritoneo.
res. La mortalidad oscila entre el 75 y 95%.
La etiologa del cncer de pncreas es incierta, di-
versos factores ambientales han sido relacionados, Anatoma patolgica
aunque la causa exacta contina poco clara. El consu-
mo de tabaco es el ms evidente y mejor confirmado. Se incluyen a continuacin los tipos histopato-
Los contaminantes de las industrias qumicas e lgicos correspondientes a los carcinomas exocrinos.
hidrocarburos son mencionados como carcingenos. Displasia severa ductal (carcinoma in situ).
Tambin son factores de riesgo la dieta rica en gra- Adenocarcinoma ductal (70% de los casos).
sas e hidratos de carbono refinados, mientras que el Carcinoma mucinoso (no qustico).
consumo de fibra vegetal tendra un papel protector. Carcinoma clulas anillo de sello.
Afecta a todos los grupos etarios, aunque el 80% Carcinoma adenoescamoso.
de los casos ocurre entre los 60 y 80 aos. Su inci- Carcinoma a clulas pequeas.
dencia es mayor en el hombre que en la mujer, aun- Carcinoma ductal-endocrino (mixto).
que esta diferencia se nivela a partir de los 60 aos. Cistoadenocarcinoma seroso.
En menos del 5% de los casos existe una predispo- Cistoadenocarcinoma mucinoso.
sicin familiar. Carcinoma intraductal papilar mucinoso (con o
La relacin entre diabetes y cncer de pncreas sin invasin).
es compleja. En el 15% de los casos se encuentran Carcinoma de clulas acinares.
asociados. La diabetes puede ser un factor primario Carcinoma acinar- endocrino (mixto).
de riesgo u originarse como resultado del cncer. Pancreatoblastoma.
Carcinoma slido pseudopapilar.

Consideraciones anatmicas
Clnica
El adenocarcinoma de pncreas puede ubicarse
en cualquier porcin del rgano. En el 65% de los Los sntomas ms frecuentes son: el dolor en
casos se localiza en la cabeza de la glndula. Es un hemiabdomen superior de baja intensidad mal lo-
tumor naturalmente invasor, por lo que en el mo- calizado; la perdida de peso a consecuencia de la
mento de su diagnstico presenta invasin peri- malabsorcin; y la ictericia, presente en el 70% de
neural en el 90% de los casos, invasin ganglionar los casos.
en el 70% y venosa en el 50%.
El pncreas est rodeado por una rica red lin- l Historia clnica y estudios
ftica con un drenaje troncal hacia el bazo (a la iz- Interrogatorio: orientado hacia la sintomatologa
quierda) y dos drenajes troncales (superior e infe- descripta, hbitos y cambios de carcter.
rior) a la derecha. Examen fsico: investigar la existencia de masas
La primera estacin ganglionar est constituida abdominales palpables y/o ascitis y/o tromboflebitis
por los grupos celacos, esplnico, pancreati- migratriz.
coduodenal superior, pancreaticoduodenal inferior, Laboratorio: Exmenes generales de sangre y
de la arteria heptica, gastropancreticos izquierdos, orina, hepatograma, protenograma, marcadores
subpilrico y yuxtaarticos. Los ganglios yuxta- neoplsicos.
rregionales incluyen la porcin inferior del drenaje Diagnstico por imgenes: Para determinar diag-
ganglionar paraartico, el mediastinal y los ganglios nostico, y evaluar extensin, presencia de metsta-
mesentricos. sis y resecabilidad. Incluyen radiografa de trax,
GASTROINSTESTINAL 99

ecografa abdominal, tomografa axial computada por medio de la TAC. Es motivo de controversia su
y en casos seleccionados, resonancia nuclear mag- empleo rutinario en los pacientes que sern ope-
ntica con gadolinio. rados, y slo estara indicada en pacientes con
Mediante estos estudios puede confirmarse la alto riesgo de enfermedad diseminada, como tu-
patologa, as como ponerse en evidencia la presen- mores de dudosa posibilidad de reseccin (mar-
cia de metstasis hepticas o de progresin local. cada elevacin del CA 19.9, tumor de gran ta-
Ante la presencia de la trada sintomtica se- mao).
alada: dolor, perdida de peso e ictericia, la El drenaje biliar preoperatorio est indicado en
ecografa es el primer mtodo complementario a pacientes con colangitis y cuando el procedimiento
utilizar. Permite la identificacin de la masa quirrgico va a ser demorado.
pancretica, las condiciones del el rbol biliar intra Los marcadores tumorales ms utilizados son el
y extra-heptico, la presencia de metstasis hep- CEA y el CA 19.9. La elevacin del CA 19-9 por en-
ticas y ascitis. Tiene como inconvenientes la depen- cima de su lmite normal de 37 U/ml tiene una sen-
dencia de la habilidad del operador y las limitacio- sibilidad del 80% para identificar pacientes con cn-
nes determinadas por las condiciones anatmicas cer pancretico y alcanza ms del 95% cuando los
del paciente. valores suben a 200 U/ml. Se lo considera til para
La TAC es el estudio de eleccin para valorar la el seguimiento postoperatorio.
extensin de la enfermedad y la resecabilidad del
tumor. Debe ser trifsica con inyeccin rpida del
bolo de contraste y cortes de 5 mm. La sensibilidad Estadificacin
y la especificidad de la TAC asociada a la ecografa
para el diagnstico de una masa pancretica supe- El sistema de estadificacin se aplica a todos los
ran el 90%. carcinomas exocrinos (no estn incluidos los tumo-
Los criterios de resecabilidad radiolgicos son: res endocrinos y los tumores carcinoides).
Ausencia de enfermedad extrapancretica.
Ausencia de invasin de la arteria mesentrica TNM. AMERICAN JOINT COMMITTEE ON CANCER
superior y del tronco celiaco. (AJCC). (2002)
Confluencia ntida entre la vena porta y vena
Tumor primario (T)
mesentrica superior.
Cuando no se observa masa tumoral ntida en Tx: Tumor primario no puede evaluarse
la TAC de alta resolucin, la utilizacin de la colan- T0 No hay evidencia de tumor primario
giopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE)
Tis Carcinoma in situ
puede ser til para discriminar entre una obstruc-
cin maligna o benigna. T1 Tumor limitado al pncreas. Tumor de 2 cm o
La ecografa endoscpica es til para el diagns- menos en su dimetro mayor
tico de pequeos tumores y para la obtencin de T2 Tumor limitado al pncreas de ms de 2 cm en su
informacin adicional acerca de la invasin de los dimensin mayor
vasos sanguneos y del estado de los ganglios T3 Tumor que se extiende ms all del pncreas sin
linfticos. Tambin es vlida para guiar la PAAF comprometer el eje celiaco o la arteria
diagnstica. mesentrica superior
La colangiorresonancia permite visualizar la to- T4 Tumor que compromete el eje celiaco o la arteria
talidad de los conductos biliar y pancretico. Las mesentrica superior
lesiones determinan una estenosis progresiva o
abrupta e irregular de este ltimo, como as tam- Ganglios linfticos regionales (N)
bin una obstruccin del coldoco por compresin Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden
o invasin. Debe destacarse que algunos de estos evaluarse
cambios ductales pueden observarse tambin en
N0 No hay metstasis en los ganglios linfticos
pacientes con una pancreatitis crnica.
regionales
La biopsia percutnea guiada por ecografa o
TAC est indicada en pacientes con enfermedad lo- N1 Metstasis en los ganglios linfticos regionales
calmente avanzada e irresecable y en pacientes con
Metstasis a distancia (M)
alta sospecha de linfomas, tumores carcinoides o
tumores endocrinos no funcionantes. Mx No puede evaluarse metstasis a distancia
La estadificacin laparoscpica permite eviden- M0 No hay metstasis a distancia
ciar metstasis peritoneales y de la superficie hep-
M1 Presencia de metstasis a distancia
tica (menores a 1 cm) que no fueron identificadas
100 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Estadios (AJCC) Cuerpo


1. MTS a distancia
ESTADIO 0 Tis N0 M0 2. Invasin de AMS / TC o AH.
ESTADIO IA T1 N0 M0 3. Oclusin de VMS / VP.
4. Invasin de Aorta / VC.
ESTADIO IB T2 N0 M0
ESTADIO IIA T3 N0 M0 Cola
1. MTS a distancia.
ESTADIO IIB T1 N1 M0 2. Invasin de AMS, TC o AH.
T2 N1 M0 3. Invasin costal o vertebral.

T3 N1 M0 TC: tronco celiaco VC: vena cava


ESTADIO III T4 Cualquier N M0 AMS: arteria mesentrica superior AH: arteria heptica
VMS: vena mesentrica superior VP: vena porta
ESTADIO IV Cualquier T Cualquier N M1

Adyuvancia
Tratamiento quirrgico
Independientemente de la presencia o no de
La nica terapia potencialmente curativa del
metstasis ganglionares, se considera indicado el
cncer de pncreas es la reseccin del tumor y de
uso de adyuvancia en el adenocarcinoma del pn-
los tejidos peripancreticos, pero en slo un 20%
creas luego de su reseccin. Se utiliza radioterapia
de los pacientes la reseccin puede ser curativa. En
ms 5-fluorouracilo.
los dems casos, la supervivencia en las mejores
condiciones oscila entre 15 y 19 meses. La tctica y
la extensin de la ciruga dependen de la localiza-
Neoadyuvancia
cin y del tamao del tumor. Las tcnicas quirrgi-
cas utilizadas son:
Es an un tema controversial y slo estara indi-
Duodenopancreatectoma ceflica (Operacin
cada en la reduccin de tumores irresecables por
de Whipple)
enfermedad localmente avanzada y en los neuroen-
Duodenopancreatectoma ceflica con preserva-
docrinos no funcionantes.
cin pilrica
Pancreatectoma total l Pautas de tratamiento
Pancreatectoma corporocaudal
Tumores resecables con intencin curativa
l Criterios de resecabilidad
Ciruga:
RESECABLE
1. Localizacin en cabeza y cuello del pncreas:
Duodenopancreatectoma ceflica con vacia-
miento ganglionar de los territorios correspon-
Cabeza / Cuerpo / Cola
1. No MTS a distancia. dientes.
2. Plano graso claro alrededor del TC y AMS. 2. Localizacin en cuerpo y cola del pncreas:
3. Confluencia ntida entre VMS y VP. Pancreatectoma corporocaudal (se asocia esple-
nectoma con extirpacin de linfticos del hilio
RESECABLE DUDOSO esplnico).
En los casos en que no pudieran practicarse las
Cabeza / Cuerpo tcnicas anteriores por margen oncolgico insu-
1. Compresin severa de VMS / VP. ficiente o tumor multicntrico (sin criterios de
2. Tumor en contacto con AMS. irresecabilidad): Pancreatectoma total.
3. Invasin del colon / mesocolon.
Cola Tumores no resecables
1. Invasin de adrenal, colon o rin. Si se determina su irresecabilidad en el preo-
2. Evidencia de adenopatas peripancreticas peratorio, se realizar una paliacin miniinvasiva (no
quirrgica) de la ictericia, ya sea mediante un dre-
IRRESECABLE
naje endoscpico o bien por va percutnea (utili-
Cabeza
zando preferentemente drenajes internos median-
1. MTS a distancia (incluidos ganglios celiacos y/o para- te el empleo de stents).
articos). Si hay compromiso duodenal o se determina la
2. Invasin de AMS y TC. irresecabilidad en el intraoperatorio, se realizar una
3. Oclusin de VMS / VP. gastroenteroanastomosis y una hepaticoyeyuno-
4. Invasin de Aorta / VC. anastomosis.
GASTROINSTESTINAL 101

La paliacin del dolor se puede lograr a merced l Seguimiento


de la fenolizacin del plexo solar. Control con examen clnico y marcadores cada
3 meses durante el primer ao y luego cada 6 me-
La Gemcitabina ha mejorado la perspectiva del ses hasta el quinto ao. Se solicitarn los estudios
tratamiento paliativo quimioterpico, con ndices de por imgenes cada 6 meses durante 2 aos y luego
remisiones cercanos al 20%. anuales hasta el quinto ao.
102 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRAX

CNCER DE PULMN Factores de riesgo

Las tasas de incidencia de cncer de pulmn son


Introduccin altas en los pases industrializados mientras que son
menores en Sudfrica, en el sudeste asitico y en
El cncer de pulmn persiste como un desafo Asia occidental, aunque ya comienza a manifestar-
para la medicina, porque a pesar de los avances en se un aumento. Las variaciones internacionales se
las tcnicas de diagnstico y en los recursos terapu- explican principalmente por la diferencia de la pre-
ticos, continan siendo magros los resultados del valencia, del hbito tabquico. El riesgo tiende a ser
tratamiento, evidenciados por las pocas curaciones ms alto en las reas urbanas que en las rurales.
con relacin a la cantidad de enfermos asistidos. Ello Estudios epidemiolgicos encontraron asociaciones
se debe en buena parte a que en los ltimos aos del riesgo con:
no hubieron sensibles respuestas a los intentos de Tabaco: es el factor ms importante, habindose-
reducir la exposicin a carcingenos, y tambin a le atribuido cerca del 70% de los tumores de pul-
que no mejor la deteccin del tumor en una etapa mn. El riesgo aumenta con el nmero de ciga-
temprana, lo cual hubiera podido aumentar la rrillos fumados y con la duracin del hbito. El
curabilidad, pero sobre todo a que todava no se fumar cigarro y/o pipa tambin es factor de ries-
cuenta con la solucin apropiada para la patologa go, aunque mucho menor. Por lo general, quien
que ahora nos ocupa. ha fumado toda su vida, sea varn o mujer, tie-
En una organizacin sanitaria como la de nues- ne entre 20 y 40 veces ms riesgo de desarrollar
tro pas, los institutos de oncologa no estn pro- cncer de pulmn que un no fumador. Tambin
yectados hasta el momento para salir en busca de tienen incremento de riesgo las personas expues-
posibles personas afectadas. Los pacientes que se tas en forma pasiva al humo de tabaco. Es ma-
reciben son en su inmensa mayora derivados con yor, tanto en fumadores activos como en pasi-
diagnstico presuntivo o confirmado y por lo gene- vos, para carcinomas epidermoides y a peque-
ral en un momento relativamente avanzado de la as clulas que para adenocarinomas.
evolucin. Precisamente una poblacin predominan- Contaminacin ambiental en ncleos urbanos:
te de este tipo es la que conforma nuestra experien- probablemente tenga cierta influencia, aunque
cia. A partir de ella y del intercambio de informa- no es posible establecerlo con certeza mediante
cin con otros centros, se han elaborado las presen- rigurosas pruebas cientficas.
tes normas para el diagnstico y el tratamiento del Exposiciones ocupacionales: existe asociacin
cncer broncopulmonar. entre la incidencia de cncer pulmn y la expo-
sicin a nquel, cromo, asbesto, alquitrn, ars-
nico, productos radiactivos, berilio, cobre, cloro-
Definicin metil-metil-ter, cobalto, tintas de imprenta y
cloruro de vinilo. Hay un efecto sinrgico entre
A los efectos de las consideraciones que se ha- tabaquismo y exposicin al asbesto.
brn de desarrollar, se emplearn los trminos cn- La mutacin del gen supresor p53 es ms fre-
cer pulmonar, cncer broncopulmonar o carcinoma cuentemente hallado en tumores de pacientes
broncognico, para identificar a cualquier tumor expuestos al humo de tabaco que en aqullos
maligno de estirpe epitelial originado en el epitelio que no lo haban sido.
de revestimiento o glandular del rbol bronquial,
quedando de este modo excluidos los tumores be- Por otra parte, hay algunas evidencias epidemio-
nignos, los mesenquimticos, los pleurales, los lgicas sobre el papel protector de la ingesta de fru-
metastsicos y otros que aunque comprometen a tas y verduras frescas, y otras pruebas en contrario.
tejidos del trax se propagan desde territorios veci- En la Argentina, los tumores de pulmn fueron
nos. la primera causa de muerte por cncer en los varo-
TRAX 103

nes con una tasa anual promedio de 35,0/100.000 T0 No hay evidencia de tumor primario.
y este orden de importancia se present en todas Tis Tumor in situ.
las provincias. Para las mujeres la mortalidad fue T1 Tumor de 3 cm o menos en su dimetro mayor
menor (9,2/100.000). rodeado de pulmn o pleura visceral, sin osten-
Las tasas de incidencia de cncer de pulmn sible invasin ms proximal que un bronquio
comunicadas por el Registro de Concordia fueron lobular por estudio broncoscpico (por ejemplo
41,1 para los varones y 6,6 para las mujeres. no en bronquio primario). Tambien se clasifica
como T1 al infrecuente tumor superficial de cual-
quier tamao con su componente invasivo limi-
Clasificacin tado a la pared bronquial, el cual puede exten-
derse en sentido proximal al bronquio fuente.
Clasificacin histolgica de los carcinomas T2 Tumor con cualquiera de las siguientes caracte-
broncopulmonares: rsticas de tamao o extensin:
Carcinoma in situ 1. mayor de 3 cm,
Carcinoma invasor 2. con invasin del bronquio fuente a 2 o ms
1) Carcinoma pavimentoso cm de la carina,
2) Adenocarcinoma 3. con invasin de la pleura visceral,
a) Convencional 4. asociado a neumonitis obstructiva o atelec-
b) Bronquioalveolar tasia que, aunque se extienda a la regin
3) Carcinoma adenoescamoso hiliar, no alcanza a afectar todo el pulmn.
4) Carcinoma indeferenciado de grandes celulas T3 Tumor de cualquier tamao que invade la pared
a) Tumor clulas gigantes (incluido el Pancoast-Tobias, siempre que no
b) Tumor fusocelular (sarcomatoide) afecte el cuerpo vertebral), el diafragma, la
c) Tumor simil linfoepitelioma pleura mediastinal, el pericardio, o bien tumor
d) Otras que afecte el bronquio fuente entre la carina y un
5) Carcinoma a clulas pequeas plano transversal al eje del bronquio que pasa a
a) Puro 2 cm de su origen. Tambin est comprendido en
b) Mixto este grupo el tumor que ocasiona atelectasia o
c) Combinado neumonitis obstructiva de todo un pulmn.
6) Tumores carcinoides T4 Tumor de cualquier tamao que invade cualquie-
a) Centrales ra de las siguientes estructuras: mediastino, co-
i) Tpicos razn, grandes vasos, trquea, esfago, cuerpo
ii) Atpicos vertebral o carina, o bien aqul que se asocia a
iii) Oncocticos derrame pleural neoplsico comprobado por
iv) Pigmentados citologa. Tambin se incorporan a esta variedad,
b) Perifricos aquellos en los cuales se encuentran presentes
i) Convencional ndulos separados en el mismo lbulo. La ma-
ii) Tumorlets yora de los derrames pleurales en cncer de
7) Tumores de las glndulas salivales bronquiales pulmn son debidos al tumor. Sin embargo, hay
a) Carcinoma Adenoideoqustico algunos pocos pacientes en quienes exmenes
b) Carcinoma Mucoepidermoide citopatolgicos mltiples del lquido pleural son
c) Otros infrecuentes negativos para cncer. En estos casos el lquido
no es sanguinolento ni tampoco exudado. Tales
l Clasificacin TNM clnica pacientes deben ser evaluados mediante
videotoracoscopia y biopsias pleurales directas.
Factor T Cuando esos elementos y el criterio clnico indu-
Significa tumor primario. La neoplasia comien- cen a pensar que el derrame no est relaciona-
za con las primeras alteraciones mutantes del epi- do al tumor, tal derrame debe ser excluido como
telio bronquial, aunque no puedan ser todava un elemento de estadificacin y el paciente debe
detectables con los mtodos de diagnstico de apli- ser considerado como T1, T2 T3,
cacin clnica corriente, tales como radiologa,
citologa o endoscopia. De acuerdo al tamao y/o Factor N
progresin a tejidos aledaos se califica a los tumo- Significa ganglios regionales.
res como Tx, T0, Tis, T1, T2, T3 y T4. Nx Los ganglios no pueden ser evaluados.
Tx Tumor primario que no puede ser evaluado, N0 Ganglios sin metstasis.
o presencia de clulas malignas en esputo o lavado N1 Son los ganglios de la primera estacin compro-
bronquial, pero sin evidencia radiolgica ni metidos por neoplasia: aqullos que permane-
endoscpica. cen an confinados dentro de la pleura visceral,
104 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

es decir los peribronquiales hiliares ipsilaterales no es posible evaluar la presencia de tumor residual.
y los intrapulmonares, incluyendo el compromiso La estadificacin clnica, permite uniformar pautas
por propagacin directa del tumor primario.. generales para la indicacin quirrgica o eventual
N2 Se denomina de este modo al compromiso neoadyuvancia. La post-quirrgica sirve para pres-
tumoral de los ganglios mediastinales del mis- cribir tratamientos complementarios tales como ra-
mo lado del tumor primario, y a los inter- dioterapia o quimioterapia segn la extensin com-
trqueo-brnquicos. probada de la enfermedad por su propagacin lo-
N3 Son aquellos ganglios neoplsicos que se ubi- cal o sus metstasis regionales.
can en el hilio o mediastino contralateral o bien Por convencin, la TNM es aplicable al carcino-
en cualquiera de las regiones supraclaviculares. ma no oat cell. A este ltimo corresponde asig-
narle una de las dos siguientes clasificaciones: a)
Factor M Enfermedad diseminada y b) Enfermedad circuns-
Significa metstasis. Cuando no son detectables, cripta al trax. En este ltimo caso, cuando se pro-
se asigna la denominacin de M0, en cambio su grama incluir a la ciruga en el plan teraputico, debe
presencia se califica como M1. Se incluyen en este aplicarse la estadificacin convencional.
grupo los ndulos pulmonares separados que se
encuentren en lbulos diferentes, ipsi o contralate- l Estados del cncer de pulmn no pequeas
rales. Mx quiere decir que la presencia de metsta- clulas
sis no puede ser evaluada.
Carcinoma oculto Tx N0 M0
l Clasificacin TNM patolgica (pTNM) Estado 0 Tis N0 M0
pN Deriva del resultado del examen histopato-
Estado IA T1 N0 M0
lgico de la pieza de reseccin quirrgica en que se
analizan muestras de ganglios hiliares y mediasti- Estado IB T2 N0 M0
nales que incluyan 6 o ms ganglios. Estado IIA T1 N1 M0
Estado IIB T2 N1 M0
l Gradacin histopatolgica
GX No puede valorarse el grado de diferenciacin. T3 N0 M0
G1 Bien diferenciado. Estado IIIA T1 N2 M0
G2 Moderadamente diferenciado.
T2 N2 M0
G3 Pobremente diferenciado.
G4 Indiferenciado. T3 N1, N2 M0
Estado IIIB cualquier T N3 M0
T4 cualquier N M0
Estadios del cncer de pulmn
Estado IV cualquier T cualquier N M1
La combinacin de los factores precedentes per-
mite establecer etapas evolutivas, a fin de poder
valorar atributos de los procedimientos diagnsti-
cos y de los recursos teraputicos en series homo- l Resumen de estadificacin cncer de
gneas, es decir integradas por pacientes con lesio- pulmn no indiferenciado a pequeas
nes primarias y diseminaciones equivalentes. La clulas (segn C. Mountain 1999)
estadificacin resultante del examen semiolgico, las
radiografas, las endoscopias, las biopsias percu- TX Citologa positiva
tneas o del mediastino, etc., se denomina clnica. T1 < o = 3 cm
La resultante de la exploracin operatoria y de las
T2 > 3 cm., bronquio fuente > o = 2 cm de carina,
biopsias por congelacin resultante, es la estadifi- invasin de pleura visceral, atelectasia parcial
cacin quirrgica. Una vez en posesin de los resul-
tados anatomopatolgicos diferidos de las muestras T3 Pared torcica, diafragma, pericardio, pleura
mediastinal, bronquio fuente 2 cm de carina
y piezas operatorias extirpadas, se puede establecer
la estadificacin post-quirrgica y anatomopatol- T4 Mediastino, corazn, grandes vasos, carina, trquea,
gica. Quedan finalmente las estadificaciones de esfago, vrtebra, ndulos separados en el mismo
lbulo, derrame pleural maligno
retratamiento y la necrpsica. La persistencia de
tumor luego de una exresis quirrgica se denomi- N1 Peribronquial hiliar homolateral
na por la letra R. Si el residuo es microscpico se lo N2 Mediastinal ipsilateral, subcarinal
identifica como R1, si el tumor residual es macros- N3 Contralateral, mediastinal o hiliar, o bien supraclavicular
cpico ser R2. Por el contrario, la ausencia aparen-
M1 Incluye ndulos separados en diferentes lbulos
te de residuo se califica como R0. RX significa que
TRAX 105

Diagnstico Permite establecer con bastante precisin los


lmites de la enfermedad primaria, objetivar
l Procedimientos la existencia de lesiones satlites o de pro-
1. En pacientes sin sntomas de enfermedad respi- cesos asociados, y poner en evidencia com-
ratoria: se propone el examen en salud aparen- promiso mediastinal o invasin parietal.
te de los individuos de alto riesgo por su edad, Debe solicitarse al radilogo que asocie a los
hbito tabquico, medio urbano y/o actividad cortes torcicos otros que incidan sobre el
laboral; ste consiste en examen clnico, hgado y las glndulas suprarrenales, porque
citodiagnstico de esputos y radiografa de t- esos rganos suelen ser asiento de metsta-
rax o, preferiblemente tomografa computada. sis. La angiotomografa para dibujar los vasos
Por lo general, lo realizan los mdicos por su hiliares y mediastinales es imprescindible para
propia iniciativa a su cartera de pacientes o a evaluar la operabilidad de los tumores hiliares.
aquellas personas que lo solicitan especialmen- 4. La resonancia magntica nuclear (RMN) tiene es-
te. No suelen encararse campaas de catastro en pecial indicacin para los tumores hiliares o las
masa para detectar cncer de pulmn, como se adenomegalias vecinas al hilio en que se quiere
hizo hace aos para tuberculosis, aunque sera establecer la relacin con los vasos y no puede
deseable poder obtener los recursos para finan- inyectarse contraste iodado para TAC debido a
ciar posible deteccin temprana en grupos se- alergia. Tambin tiene utilidad en los tumores de
leccionados de poblacin por su alto riesgo. Para vrtice conocidos como Pancoast-Tobias, en las
ello se propone actualmente la realizacin de formaciones vecinas al raquis y en las neoplasias
tomografa computada de baja dosis. perifricas, por la fidelidad del mtodo para
2. En pacientes con sntomas de enfermedad objetivar eventual invasin parietal y la extensin
broncopulmonar y evidencia clnica de neumo- de este compromiso.
pata infecciosa, con imgenes en la radiografa 5. La ecografa se solicita cuando quiere estable-
simple que podran sugerir enfermedad neo- cerse diagnstico diferencial entre imgenes
plsica, se sugiere la institucin de teraputica tomogrficas que pueden corresponder tanto a
antibitica, pero tambin estudios humorales derrame pleural laminar como a engrosamien-
rutinarios, bacteriologa de esputos y eventual to pleural sin coleccin de fluido.
broncoscopia con sus estudios complementa- 6. La citologa de esputos debe realizarse en for-
rios. Si la secuencia radiogrfica evidencia retro- ma seriada durante tres das consecutivos. En
ceso de la neumopata hasta su desaparicin tumores hiliares puede obtenerse una positi-
total, y la favorable evolucin ya no induce a vidad de 80%. Su negatividad no excluye cn-
sospechar neoplasia, se aleja la posibilidad de cer. Si la sospecha de cncer es firme, es prefe-
que se trate de un cncer. De no evidenciarse un rible omitir el estudio de esputos y procederse
retroceso significativo, el paciente debe ser es- inicialmente a realizar broncoscopia.
tudiado como se establece para el grupo siguien- 7. La broncofibroscopia es indispensable en todos
te. Idealmente, estos procedimientos no debe- los casos de sospecha: podrn hallarse signos
ran prolongarse por ms de 1 mes. directos o indirectos de la lesin, obtenerse in-
3. En pacientes con sntomas de enfermedad formacin para estadificar y para establecer la
pulmonar o sin ellos, pero con imagen radio- operabilidad y, en este ltimo caso, predecir con
grfica compatible con neoplasia se procede de mucha probabilidad la tctica quirrgica. Cuan-
la siguiente manera: el examen clnico buscar do no hay evidencia endoscpica de tumor por-
poner en evidencia signos sugestivos de propa- que la lesin es extrahiliar y adems el lavado, el
gacin tumoral o metstasis. Los exmenes com- escobillado y eventuales biopsias transbronquiales
plementarios son los siguientes: no brindan diagnstico, an puede obtenrselo
I. Las radiografas simples de frente y de perfil por citodiagnstico de una muestra de esputos
permiten delimitar la topografa y la morfo- emitida 48 horas despus de la broncoscopia. Se
loga de la lesin, as como la presencia de encuentra en desarrollo avanzado la endosono-
derrame pleural, compromiso del mediastino grafa con endoscopia (endobronquial ultra-
o alteraciones costales. b. Se pueden agre- sond, EBUS) y sistemas de video endoscopia por
gar al par, otras radiografas en posiciones autofluorescencia con imgenes, simultneas o
especiales, tales como hiperlordosis u obli- por fusin. La puncin trantraqueal de ganglios
cuas, de acuerdo a la localizacin de la lesin. mediastinales se realiza en algunos centros con
II. La tomografa axial computada (TAC), pre- el objeto de descubrir posibles metstasis N2 o
feriblemente multislice o helicoidal, es el N3 (TBNA).
mtodo de diagnstico por imgenes ms 8. Las biopsias percutneas permiten obtener ma-
til entre los recursos con que se cuenta. terial del pulmn, de la pleura y de la pared
106 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

torcica. La puncin-biopsia pulmonar con aguja ten metstasis pleurales hasta el momento ig-
ultrafina, realizada bajo pantalla intensificadora noradas, que si de esta manera se descubren, se
de imgenes, o mejor an controlando la posi- evita la intil apertura del trax.
cin del instrumento mediante TAC, provoca 10. Para establecer la existencia de metstasis dis-
complicaciones en pocos casos; ellas son hemop- tantes y mediastinales, el mtodo de mayor sen-
tisis y hemo o neumotrax, pero su magnitud no sibilidad es la tomografa por emisin de
suele ser importante, tan es as que por lo ge- positrones, (PET) particularmente cuando se la
neral se superan en forma espontnea o con emplea combinada con la tomografa axial com-
maniobras quirrgicas menores. Consideramos putada. Mediante ella, se pueden identificar for-
que este procedimiento bipsico tiene su mejor maciones con metabolismo incrementado (su-
indicacin para aquellas formaciones intrato- gestivas de cncer) cuando superan ciertas di-
rcicas que no han podido diagnosticarse con mensiones, alrededor de 7 mm de dimetro. Un
los estudios antes mencionados y si los pacien- ndulo pulmonar positivo, aunque de l no se
tes portadores no pueden someterse a cuente con diagnstico de certeza, sera suficien-
toracotoma por edad avanzada, por alteracio- te aval como para indicar un tratamiento
nes orgnicas o por insuficiencia respiratoria antineoplsico si el paciente portador no fuera
concomitantes que contraindiquen la interven- pasible de ciruga ni de biopsia percutnea de-
cin. Es discutible que en casos de neumopatas bido a comorbilidades.
que de cualquier modo corresponde operar, sea
imprescindible la puncin biopsia. El mejor ar- l Signos endoscpicos
gumento a favor es que los diagnsticos de car- a) Los signos directos de cncer tienen en co-
cinoma microctico y linfomas pulmonares no mn el reemplazo de la mucosa normal del
han de operarse siempre sino en determinadas bronquio por tejido neoplsico: son los pro-
circunstancias, aunque se presuman tcnica- cesos vegetantes y los infiltrativos, a veces aso-
mente resecables. ciados.
9. Los procedimientos quirrgicos para obtener b) Los signos indirectos sugestivos de cncer son
muestras ganglionares del mediastino son la evidencias presuntivas de procesos expansivos en
videotoracoscopia, la mediastinoscopia y las la vecindad de la trquea o de los bronquios:
mediastinotomas. En el caso del cncer de pul- inmovilidad respiratoria, ausencia de latidos tras-
mn tienen aplicacin para establecer si mitidos, reduccin de la luz trqueo-bronquial
adenomegalias del mediastino superior visceral por compresin extrnseca inmvil, ensancha-
y previsceral evidentes en la TAC son metas- miento de uno o varios espolones bronquiales
tsicas. Es muy aceptada la conducta de reali- lobulares o segmentarios, estenosis fija infun-
zar mediastinoscopia en forma sistemtica, por- dibular o anular de un bronquio, dislocacin de
que la presencia de metstasis ganglionares la posicin normal de ramas bronquiales. Tam-
homolaterales significa peor pronstico; la bin es signo de valor diagnstico la parlisis
sobrevida post-operatoria podra aumentar si se hemilarngea (generalmente izquierda) por com-
prescribiera neoadyuvancia y esta conducta se promiso recurrencial.
fundamenta mejor contando con la confirma-
cin histolgica de N2. En el Instituto no se prac- l Pautas endoscpicas para la estadificacin
tican mediastinoscopias en forma rutinaria. Se Un proceso vegetante o infiltrativo en bronquio
reserva su indicacin para, a) las adenomegalias lobular o ramas ms distales, sin otra evidencia
paratraqueales homolaterales e inter-trqueo- endoscpica de patologa, es T1. Un proceso vege-
brnquicas mayores de 1 cm., b) las adenome- tante o infiltrativo en bronquio fuente a menos de
galias paratraqueales contralaterales, es decir 2 cm de la carina inter-trqueo-brnquica, es T3; a
N3, porque si se demostrara su compromiso ms de 2 cm o en bronquios lobulares es T2, excep-
tumoral se habr establecido Estado IIIB, califi- to que hubiera atelectasia de todo el pulmn (T3).
cativo cuyas implicancias teraputicas se anali- Invasin de trquea, es T4. Carina ancha y fija o
zarn luego. La videotoracoscopia tiene especial compresin extrnseca inmvil de la trquea suelen
indicacin para obtener muestras de ganglios de significar adenopatas metastsicas en el mediastino
la ventana aortopulmonar y de otras formacio- o progresin mediastinal del cncer pulmonar. La
nes del mediastino no abordables por otros pro- confirmacin de esas presunciones puede realizar-
cedimientos. En ciertos centros se realiza la se mediante citopuncin trans-traqueal o trans-
toracoscopia antes de practicar la incisin de bronquial con agujas rectas (tipo Schieppati) o flexi-
toracotoma, porque existen casos en que coexis- bles (tipo Wang).
TRAX 107

Tratamiento quirrgico (tumores no c) Ciruga radical con procedimientos trqueo-


oat cells) broncoplsticos
No pueden establecerse pautas generales. Cada
l Criterios de operabilidad - Eleccin de la caso ha de merecer un anlisis particular, tanto si se
tctica quirrgica considera aplicable la neumonectoma con reseccin
de carina y reimplante, como si se plantea la opcin
Criterios nosolgicos para ciruga de reseccin de broncoplastias para exresis econmicas debidas
a) Ciruga radical tpica a suficiencia respiratoria lmite.
Tiene aplicacin cuando la enfermedad neo-
plsica se encuentra circunscripta al pulmn, lo que d) Ciruga paliativa
equivale a ausencia de progresin locorregional o En casos de neoplasias complicadas puede
metastsica. Para lobectoma se requiere la indem- optarse por indicar una reseccin aunque ella no
nidad de un trayecto no menor de 2 cm distal al fuera radical, para relevar al paciente del cuadro
ostium de origen del bronquio lobular. Para neumo- generado por eventuales neumotrax, supuracin,
nectoma se requiere falta de compromiso de un hemorragia, dolor terebrante, etc. Debe tenerse
tramo de por lo menos 2 cm del bronquio fuente. presente que ciruga paliativa no equivale a citorre-
Aunque no hubieran adenomegalias ostensibles, duccin, es decir reseccin con persistencia de resi-
a la exresis del lbulo o del pulmn se agrega: a) duo. Esta conducta no ha demostrado brindar be-
muestreo ganglionar, que significa la obtencin de uno neficio alguno.
o algunos ganglios de cada grupo mediastinal para la
ulterior estadificacin basada en los resultados del l Criterios funcionales para ciruga de
estudio histolgico diferido; o bien b) vaciamiento de reseccin en pacientes presumiblemente
todos los ganglios del mediastino homolateral junto operables
al tejido celular que los rodea cuyo objetivo es tam- Procedimientos para evaluar la funcin respira-
bin la estadificacin, ya que an no est establecido toria: ventilometra
si este procedimiento complementario de la extirpa- Espirograma de espiracin nica, mediante
cin pulmonar tiene valor teraputico. vitalgrafo mecnico o sensor electrnico de flu-
De haber adenomegalias paratraqueales homo- jo con registro computarizado. Se determina ca-
laterales ya previamente conocidas por TAC (estadio IIIa pacidad vital forzada (CVF), volumen espirado en
por N2), el caso es an extirpable; aunque la sobrevida el primer segundo de la espiracin (VEF1), la
es significativamente menor. Por ello es conveniente, proporcin de este ltimo respecto de la prime-
como ya se ha dicho, la prescripcin de neoadyuvancia ra (VEF1 \ CVF x 100) y el flujo medio forzado o
para estos casos, requiriendo muchos centros de la el flujo espiratorio forzado (FMF o FEF). El sensor
confirmacin por biopsia mediastinal, ya que se ha de- electrnico permite adems trazar la curva de
mostrado que adenomegalia no es sinnimo de inva- flujo-volumen que no es imprescindible para
sin metastsica, y que hay tambin ganglios peque- valoracin previa a tratamiento del cncer
os con metstasis. Si en cambio hubiera adenopatas pulmonar.
contralaterales metastsicas certificadas (Estado IIIB por Trazado ventilomtrico con tambor. Agrega a las
N3), se excluye el caso de entre las opciones de la ciru- determinaciones del vitalgrafo mecnico, la
ga con pretensiones curativas. Las operaciones consis- posibilidad de medir consumo de oxgeno y ca-
tentes en extirpar las metstasis contralaterales a travs pacidad respiratoria mxima (CRM). La ventiloer-
de esternotoma mediana ya se han practicado pero su gometra permite conocer la tolerancia un es-
uso an no est difundido. fuerzo mximo midiendo la ventilacin minuto
(VE) y el consumo de O2 (VO2).
b) Ciruga radical ampliada
La invasin de pleura parietal, pericardio, Procedimientos para la evaluacin del sistema
diafragma o pared torcica, permite en casos selec- circulatorio pulmonar para la hematosis
cionados practicar exresis pulmonares que incor-
poren a la pieza operatoria las estructuras compro- a) Centellografa de perfusion con macroagregados
metidas por propagacin, pudindose esperar resul- de albmina marcados con Tc 99
tados satisfactorios en trminos de sobrevida si la Permite objetivar en forma grfica la distribucin
seccin se ha practicado a travs de tejidos indem- del lecho capilar pulmonar y establecer en qu pro-
nes. La proximidad a las apfisis transversas de las porcin contribuye cada pulmn y sus regiones a la
vrtebras del borde interno de un tumor que inva- hematosis.
de el esqueleto costal, debe tenerse en cuenta para b) Medicin de gases en sangre
dejar un margen de seguridad suficiente de tejido
no comprometido por la neoplasia, porque de otro Pautas ventilomtricas para tratamiento quirr-
modo son mucho ms probables las recidivas. gico radical - Valores predictivos
108 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

A) Para neumonectoma i) Demostracin de invasin vertebral.


VEF1 mayor de 2000 cc., FEF mayor de 1600 cc/ j) Evidencia por endoscopia de compromiso del
seg.,VEF1/CVFx100 > 50, CRM > 50% del te- origen del bronquio fuente e invasin traqueal,
rico normal, Pa O2 > 50 mm. Hg. en sangre ensanchamiento y fijeza o franca invasin de la
arterial. CV > 60% del terico. carina inter-trqueo-brnquica.
B) Para lobectoma k) Derrame pleural con clulas neoplsicas.
VEF1 > 1500 cc., FEF > 1000 cc/seg. Gasometra l) Performance Status Inadecuado
igual que para neumonectoma. CV 50%.
C) Todo paciente que no cumpla con estos requisi-
tos sale de pautas para reseccin radical tpica. Cuadro 1
Disminuciones poco significativas respecto de los ESCALAS DE ACTIVIDAD
mnimos requeridos, en pacientes sin otras con-
Ecog. Karnofsky (%) Definicin
traindicaciones, merecen evaluaciones com-
plementarias, tales como estudios centellogr- 0 100 Asintomtico
ficos de ventilacin y de perfusin, y pruebas ms
1 80-90 Sintomtico, completamente
complejas de laboratorio pulmonar (DLCO,
ambulatorio
pletismografa, etc.). Sobre la base de la venti-
lometra y la centellografa cuantitativa, puede 2 60-70 Sintomtico, en cama < 50%
establecerse con bastante aproximacin qu vo- del da
lmenes pulmonares quedaran despus de una 3 40-50 Sintomtico, en cama > 50%
reseccin, y en caso que ellos se consideraran in- del da
suficientes, abstenerse de indicar la ciruga. 4 20-30 En cama permanente

l Tratamiento del carcinoma broncognico


no oat cell
Son operables los pacientes calificados 0 (100%-
Inoperabilidad actividad normal) o 1 (80-90%, sintomtico, pero
Quedan expresamente excluidos de la terapu- ambulatorio). Pueden aceptarse buena parte de los
tica quirrgica, los pacientes con: casos 2 (ambulatorio ms del 50% del tiempo). En
a) Metstasis a distancia, excepto aquellos que son cambio se excluyen los 3 (ambulatorio menos del
portadores de metstasis cerebral operable ex- 50% del tiempo) y los 4 (pacientes postrados en
clusiva y nica, quienes podrn ser sometidos a cama).
la exresis de esta ltima y en forma sucesiva a
la operacin del primario pulmonar. Permanece l Tratamiento quirrgico exclusivo o combi-
en discusin la metstasis suprarrenal nica nado segn estado
homolateral como factor de inoperabilidad . Los
pacientes afectados, podran ser sometidos a Procedimientos
reseccin pulmonar y adrenal en forma secuen-
cial o eventualmente simultnea. si las dos le- Estadio 0 Carcinoma oculto.
siones son homolaterales. No hay evidencia de tumor primario por radio-
b) Cardiopatas de diverso tipo, que el cardilogo loga ni por endoscopia. La existencia del cn-
considere invalidantes para ciruga. cer surge del citodiagnstico de secreciones
c) Fallas parenquimatosas graves recientes y/o en bronquiales. No debe procederse a aplicar tera-
curso, no compensadas o no compensables. putica especfica alguna antes de la bsqueda
d) Sndromes neurolgicos por propagacin: exhaustiva de la ubicacin, la que una vez de-
Claude Bernard Horner o Pourfour du Petit. Los terminada, es seguida de la valoracin de las
cuadros neurolgicos paraneoplsicos, en cam- posibilidades de exresis, por lo general median-
bio, suelen remitir despus de exresis radical. te lobectoma.
e) Voz bitonal debida a parlisis recurrencial. Estadio IA T1N0M0.
f) Parlisis frnica de causa suprahiliar, demostra- Si el tumor no tiene progresin cisural: lobec-
da por radioscopia. toma.
g) Sndrome mediastinal tipo venoso con eviden- Si la hubiera: bilobectoma o neumonectoma
cia de hipertensin en el territorio de la cava segn el caso.
superior. Es dudosa la efectividad curativa de las La segmentectoma o la reseccin en cua, podran
resecciones ampliadas con reemplazo protsico aplicarse para lesiones muy pequeas en pacien-
de la vena cava superior. tes con suficiencia respiratoria lmite, fuera de pau-
h) Evidencia de compromiso de los elementos tas para resecciones tpicas. Deberan complemen-
vasculares del hilio primario. tarse con radioterapia post-operatoria.
TRAX 109

Es en este estadio en que centros quirrgicos No ciruga, con pocas excepciones, tales
practican resecciones videotoracoscpicas en como ndulos satlites en el mismo lbulo
cua y hasta lobectomas videoasistidas. Estas l- y la propagacin al corazn, a la aorta o a la
timas pueden aceptarse mientras no signifiquen vena cava sin sndrome mediastinal, entre
alterar los principios de la ciruga oncolgica, otras, en que es posible ciruga ampliada.
sino solamente un cambio de tcnica para ob- Hay publicaciones recientes de xitos tera-
tener el mismo objetivo con menos agresin de puticos logrados mediante exresis en blo-
la pared torcica que la separacin intercostal que del lbulo o de todo el pulmn segn
de las toracotomas convencionales. el caso, con un medalln de pared vascular
Estadio IB T2N0M0 o un anillo de la vena cava superior incorpo-
Igual que el anterior. Si existe compromiso del rados a la pieza operatoria. La Quimiotera-
bronquio fuente, pero con ms de 2 cm de bron- pia-Radioterapia concurrente es el tratamien-
quio fuente indemne: neumonectoma. to de eleccin. (Ver Tratamientos radiante y
Estadio IIA T1N1M0 quimioterpico.).
Lobectoma o bilobectoma, salvo que el com- Estadio IV
promiso hiliar de los ganglios impida el trata- Cualquier T Cualquier N M1
miento de los elementos del hilio lobar, en cuyo Quimioterapia o plan combinado de RT y quimio-
caso se har neumonectoma. terapia. El tratamiento del paciente diseminado
Estadio IIB T2N1M0 o T3N0M0 es sistmico, o sea quimioterapia, siempre que el
Igual que el anterior. T2 en bronquio fuente, mismo conserve un buen Performance Status (es-
exige neumonectoma. tado de actividad) y no presente una excesiva per-
Se indica adyuvancia en los dos ltimos estadios dida de peso. Se reserva la radioterapia en estos
Estadio III pacientes para aquellas situaciones en las cuales
Ver mayor desarrollo en Tratamientos Radiante se requiere paliacin sintomtica rpida, por
y Quimioterpico. Si bien no est establecido el ejemplo: metstasis seas dolorosas o con ries-
tratamiento standard ideal, la tendencia actual go de fractura o inestabilidad.
es realizar tratamientos multidisciplinarios. El derrame pleural que acompaa a una neopla-
Estadio IIIA T3N1M0 sia broncognica puede ser metastsico y en tal
Si la lesin est ubicada fuera del pex, es caso define estadio IIIB por T4, y no se conside-
decir que no es lo que se conoce como ra quirrgico. Los trasudados y los exudados
Pancoast-Tobias, se indica quimioterapia pleurales con citodiagnsticos negativos no al-
neoadyuvante, exploracin quirrgica con teran el estadio que le corresponde al caso por
reseccin en bloque de las otras estructuras sus otros atributos.
comprometidas y luego se administrar RT Nota: luego de efectuar la reseccin oncolgica
post-operatoria adyuvancia. que correspondiera al caso, se debe proceder a
T1-3N2M0 abrir la pleura mediastnica para realizar el
Neoadyuvancia con quimioterapia, luego re- muestreo o el vaciamiento de los grupos ganglio-
seccin radical + vaciamiento regional. nares, identificndolos segn su proveniencia.
La certificacin de N2 se realiz previamen- Como se ha expresado oportunamente, de ello
te mediante biopsia mediastinoscpica o surgir en parte el estadio post-quirrgico y ser
percutnea. Algunos centros limitan la indi- gua para tratamientos complementarios.
cacin quirrgica a los casos en que la
neoadyuvancia hubiera producido respues-
ta completa sobre la metstasis ganglionar, Tratamiento del carcinoma oat cell
comprobada mediante remediatinoscopa.
En algunos Centros se indica la Radio-Qui- Tratndose de una neoplasia con particulares
mioterapia concurrente preoperatoria dado caractersticas biolgicas, clnicas y teraputicas,
que la combinacin demostr obtener ma- merece una estadificacin diferente de las otras for-
yores respuestas completas a nivel del T. y los mas de carcinoma broncognico.
N. El nivel de resecabilidad no parece com- Por estas mismas caractersticas biolgicas (con-
prometerse . siderado dentro de los tumores neuroendocrinos) se
Si la lesin es apical Pancoast Tobias se hace tratamiento sistmico (quimioterapia) de ini-
indica radioterapia, quimioterapia y ciruga cio cualquiera sea su estadificacin.
combinadas (ver pautas de tratamiento ra- 1. Localizado o circunscripto: la enfermedad prima-
diante). ria y los ganglios mediastinales est confinada a
Estadio IIIB un solo hemitrax. Tambin se incluyen las for-
Cualquier T N3M0 mas clnicas con presencia de adenopatas
T4 Cualquier N M0 metastsicas supraclaviculares homolaterales.
110 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Los pacientes con estas caractersticas pueden ser hemostticas. Tanto el lser de Nd.-YAG como el
tratados con radiaciones suministradas en un solo electrocauterio producen coagulacin y vaporizacin
campo que incluya las diferentes localizaciones del del tejido vegetante. Los riesgos de hemorragia,
tumor. Por esta razn, tambin estn incluidos combustin o shock elctrico gravan este tipo de
aqullos portadores de derrame pleural ipsilateral, procedimientos. Est todava en etapa experimen-
o que padezcan obstruccin de la vena cava su- tal la fotocoagulacin de los tumores in situ. La
perior o invasin del nervio recurrente larngeo. braquiterapia puede ser intersticial con aplicacin de
Actualmente se aconseja que el tratamiento ra- material radiactivo en el seno del tejido neoplsico,
diante se realice concomitantemente con la qui- o endoluminal, en que una fuente removible perma-
mioterapia para no crear clones resistentes. nece alojada en la luz bronquial por un tiempo y es
2. Diseminado: evidencia de lesiones fuera de los retirada cuando ha entregado la dosis de radiacin
lmites asignados a las formas localizadas o previamente calculada. Por el momento, la forma
circunscriptas. El advenimiento de la poliquimio- intraluminal parece ser ventajosa, en especial cuan-
terapia ha abierto nuevas esperanzas y logrado do es suministrada a alta tasa de dosis.
mas larga sobrevida en los pacientes con remi- En pacientes con obstruccin completa (excluida
sin significativa (ver ms adelante tratamien- la compresin extrnseca), es posible efectuar reper-
to quimioterpico). Se estn realizando la irra- meabilizacin mediante lser o electrocoagulacin y
diacin de consolidacin en el trax, y la luego instalar las fuentes radiactivas en el trayecto. Para
profilctica en el crneo (ver tratamiento radian- mantener abierta la luz bronquial o traqueal, convie-
te). Diversas escuelas han considerado la indica- ne instalar endoprtesis denominadas stents, que se
cin quirrgica en el estadio 1 y 2 como colocan a travs de broncoscopios rgidos.
adyuvante del tratamiento quimioterpico. En
los pacientes con enfermedad persistente en el
trax, se realiza irradiacin complementaria de Tratamiento radiante
la quimioterapia cuando no se considera aplica-
ble la indicacin quirrgica. Comenzaremos recordando ciertas pautas gene-
Es nuestra impresin que el rol de la ciruga es rales de los tratamientos radiantes y sus caracters-
limitado para el carcinoma pequeas clulas: cuan- ticas propias aplicables a esta patologa.
do se lo descubre en estadios iniciales, merece ser
resecado como si fuera otra variedad de carcinoma, l Campos de irradiacin
complementando la reseccin con tratamiento Definicin de los diferentes volmenes de trata-
sistmico y radioterapia. Aun as, no es de esperar miento:
resultados equiparables al tratamiento de los GTV: (volumen tumoral macroscpico) Com-
epidermoides o glanduliformes. Si se nos presenta- prende las zonas tumorales visibles por imgenes
ra un ca. pequeas clulas en etapa tarda con muy (tumor primario y adenopatas mayores a 1 cm).
buena respuesta a la quimioterapia, de modo tal CTV: (volumen tumoral clnico) Incluye el GTV
que quedara subestadificado hasta el equivalente a mas una zona de posible extensin microscpica.
estadio temprano, procederamos a reseccion limi- PTV: (volumen tumoral planificado) Incluye el CTV
tada con muestreo mediastinal. Si resecramos un mas un margen de seguridad debido a la falta de
ndulo pulmonar solitario sin diagnostico de carci- certezas sobre el posicionamiento diario y la movili-
noma pequeas clulas y por congelacin se nos dad de los rganos internos. En el caso del carcino-
informara que lo es, nos extenderamos a lobectoma ma de pulmn se utiliza clsicamente un margen de
y muestreo mediastinal complementado luego con un centmetro en todas las direcciones. Este volumen
tratamiento sistmico y radioterapia locorregional. debe quedar incluido en la isodsica del 95%.
La definicin de cada uno de los volmenes men-
cionados es difcil, la TAC es esencial para tal fin, La RNM
Tratamiento endoscpico parece resultar de utilidad en los tumores apicales. La
tomografa por emisin de positrones parece ser el
A travs de un broncoscopio pueden realizarse mtodo no invasivo ms exacto para tal fin.
electrocoagulacin, crioterapia, fototerapia y trata- El volumen de tratamiento planificado (PTV) in-
miento radiante intersticial o endoluminal, indica- cluir el tumor primario y aquellos ganglios mayores
das para pacientes inoperables o irresecables. de un centmetro de acuerdo a la imagen tomogrfica
En la gran mayora de los casos, el tratamiento a lo que se agregar un centmetro de margen. La
endoscpico es paliativo con el objeto de producir fosa supraclavicular homolateral ser incluida en
desobstruccin de un bronquio principal o lobular aquellos tumores del lbulo superior. La medula
causante de atelectasia, neumonitis o supuracin espinal nunca debe recibir una dosis mayor a 45 Gy.
post-estentica. Tambin los tumores exofticos son En caso de aquellos pacientes que recibieron
con frecuencia sangrantes y requieren maniobras quimioterapia previa, el volumen tumoral macros-
TRAX 111

cpico (GTV) ser aquel que se observa por TAC lue- Se suministran inicialmente radiaciones en do-
go de la finalizacin del ltimo ciclo de quimiotera- sis de 4.000 cGy durante 4 semanas (fraccionamien-
pia. to standard). Al cabo de un mes de finalizadas, se
realiza la exploracin quirrgica. Cuando el pacien-
l Fraccionamiento te ha superado la etapa post-operatoria mediata
Las dosis varan en los diversos protocolos, en prxima, se completa la dosis hasta 6.000 cGy.
relacin con el tipo de fraccionamiento utilizado.
En fraccionamientos convencionales (200 cGy / Radioterapia post-operatoria
da - cinco das por semana) para los tumores Se indica en casos de:
resecables se emplean dosis de 8000 cGy a nivel del a) Reseccin incompleta por residuo microscpico.
tumor y adenopatias mayores a 1 cm por TAC. No b) Estados IIIA post-operatorios por N2 demostra-
se irradia el mediastino en forma electiva. dos mediante el estudio diferido de los ganglios
En el esquema Chartwel hiperfraccionado-ace- mediastinales extirpados.
lerado (450 cGy/da en 3 fracciones de 150 cGy se- c) Resecciones ampliadas por T3 y T4.
paradas al menos por 6 horas) se alcanza una dosis Debe ponerse nfasis en el hecho de que la re-
total de 6.000 cGy. seccin incompleta a que se hace referencia no ha
sido deliberada, porque no se acepta la ciruga in-
Radioterapia definitiva en estados iniciales tencional dejando residuo macroscpico. Se trata de
Se denomina de esta manera a la que se aplica lobectomas o neumonectomas con mrgenes con-
a pacientes con estadios potencialmente resecables, siderados en el lmite de la confiabilidad o casos en
pero que fueron excluidos del tratamiento quirr- los cuales la histologa diferida puso en evidencia
gico debido a razones imputables al husped. La neoplasia en el borde de seccin bronquial que no
radioterapia definitiva se aplica con pretensiones fuera reconocido en la biopsia por congelacin.
curativas, a una dosis de 8.000 cGy (fraccionamiento La dosis de radioterapia en mediastino es de
200 cGy/da). De acuerdo a series publicadas entre 5.000 cGy mientras que la dosis que se suministra
1975 y 1998, puede con este esquema esperarse en un lecho parietal es de 6.000 a 6.500 cGy.
una sobrevida de alrededor de 20% a los 5 aos, y
recidiva local de entre 40 y 70%. Braquiterapia intraoperatoria
Tiene por objeto aumentar el control local y la
Radioterapia definitiva en tumores inoperables prolongacin de la sobrevida en los siguientes casos:
En el Estado IIIb por T1-3 N3 M0 y T4 N0-3 M0, 1. Resecciones pulmonares ampliadas a pared o a
se encuentran en proceso nuevas estrategias que mediastino en que se puede presumir persisten-
incluyen la combinacin de quimioterapia y radio- cia, por la imposibilidad de extirpar con margen
terapia. de seguridad amplio y
El siguiente es el esquema actualmente emplea- 2. Toracotomas exploratorias sin reseccin por
do para esos casos en nuestra institucin: compromiso de estructuras vasculares del
1. Quimioterapia de induccin: 3 ciclos a dosis mediastino o cuerpos vertebrales, por ejemplo.
completas de poliquimioterapia a base de En la primera situacin, puede optarse por el
cisplatino. implante transitorio. Consiste en dejar durante el
2. Radioterapia torcica de acuerdo al esquema acto quirrgico catteres en el lecho en que asen-
CHART (acelerada, hiperfraccionada). Dosis to- taba el tumor. A travs de ellos se introducirn opor-
tal: 60 Gy. Dosis por fraccin: 1,5 G Nmero de tunamente fuentes, las cuales sern retiradas una
fracciones/da: 3 (con un intervalo en cada apli- vez que entreguen la dosis de radiacin correspon-
cacin de 6 hs). Dosis diaria: 4,5 Gy. Tratamien- diente. Los radionucleidos ms utilizados son el Ir
to de lunes a viernes. Catorce das de tratamien- 192 y el I 125 (dosis de 4.500 cGy). En la segunda
to, dieciocho en total. Concomitantemente se situacin suele elegirse el implante permanente,
administra cisplatino diario 6mg/m2 entre la mediante el cual se instalan en pleno tejido tumoral
segunda y la tercera sesin diaria. las fuentes internas, que quedarn alojadas en for-
3. En aquellos pacientes con un P.S. mayor a 2 y/o ma definitiva (se emplea el I 125 a dosis de 12.000
prdida de peso mayor a un 20% durante los a 16.000cGy).
ltimos seis meses se propone un esquema de
radioterapia paliativo en donde se aplican 2000
cGy en cinco das. Casos especiales

Radioterapia preoperatoria l Obstruccin bronquial


Este tipo de tratamiento actualmente se emplea Habitualmente se utilizan alambres de Iridio 192
casi exclusivamente en los tumores apicales tipo que debe entregar una dosis aproximada de 1.000
Pancoast Tobias. a 1.500 cGy a 1 cm de distancia en el transcurso de
112 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

24 hs. Suelen realizarse 1 o 2 aplicaciones separa- por el mismo motivo. Por otra parte la quimiotera-
das por 1 semana. En la actualidad existen equipos pia, en esquemas y drogas insuficientes para los
de retrocarga computarizada y alta tasa de dosis que criterios actuales logr altas tasas de respuestas con
permiten entregar estas dosis en cuestin de minu- mejora de la sobrevida de estos pacientes. Es por
tos, con mayor seguridad para el personal mdico y este motivo, que an en pacientes con enfermedad
menor incomodidad para el paciente. La mejora limitada (ver estadificacin) el tratamiento sistmico
sintomtica se observa en 67-84% de los casos, con ocupa un lugar fundamental.
ensanchamiento de la luz bronquial demostrado por
broncoscopia. Tambin puede combinarse con l Estadio limitado
teleterapia de intencin paliativa o curativa a modo
de boost. Es de mucha utilidad mantener la luz Paciente con buen performance status (PS).
lograda mediante la instalacin de una endoprtesis, En este estadio se combina quimioterapia con
que evitar nueva obstruccin en el probable caso radioterapia (RT). Se considera que la asociacin de
de recidiva. Cisplatino y Etopsido es en la actualidad standard
y una de las mejores para administrarse en conjun-
l Sndrome de la vena cava superior to con la radioterapia. Se administra radioterapia
Puede ser una de las formas de presentacin del concurrente luego de dos ciclos de Quimioterapia.
cncer de pulmn y constituye una emergencia Se observan de esta manera menores tasas de
oncolgica que exige una respuesta inmediata del recurrencia, por no seleccionar las poblaciones ce-
equipo de salud. Adems de las medidas generales lulares no resistentes a la quimioterapia y por ende
y mtodos diagnsticos empleados para determinar al Radioterapia. Este tratamiento combinado se
el sitio y la naturaleza de la obstruccin, la rpida adapta en dosis y frecuencia de interdosis (ID). Si no
instauracin del tratamiento radiante suele ser la es posible obtener respuesta completa (por condi-
medida ms importante a considerar, aunque tam- ciones del paciente y/o el tumor) se opta por trata-
bin existe experiencia exitosa con prtesis mientos paliativos o experimentales con drogas
expansibles endovasculares. Se utilizar un esque- nuevas para esta patologa tales como: docetaxel,
ma de 30 Gy en diez dias de tratamiento en caso de gemcitabina y tratamientos biolgicos. La RT al tu-
disnea de reposo o 60 Gy en seis semanas en pa- mor primario puede administrarse en forma
cientes sin sintomatologa severa. En casos de secuencial o concurrente, considerndose que esta
sindromes de vena cava superior que no responden ltima es ms efectiva en trminos de control local
adecuadamente a tratamiento radiante o medica- de la enfermedad. Se recomienda en este caso una
mentoso, est indicada la colocacin de stents dosis total de 60 Gy con fraccionamiento standard
endovasculares. cuando la RT se administra concurrentemente.

l Compresin medular aguda Paciente con mal performance status/condicio-


En forma similar a la obstruccin de la VCS ste nes co-mrbidas.
sndrome exige una rpida accin. Los mejores re- En este caso debe priorizarse el tratamiento
sultados de la radioterapia se obtienen cuando el sistmico ya mencionado dado que la concurrencia
inicio del tratamiento se realiza dentro de las prime- con radioterapia puede ser ms txica que lo habi-
ras 48 hs de instalacin del cuadro. Se emplean dosis tual. Una posibilidad a considerar es administrarla
diarias de 300 o 400 cGy hasta completar una do- en forma secuencial si su PS mejorara, en este caso
sis total de 2000 a 3000 cGy. la dosis debe estar entre 50-60 Gy.

Radioterapia craneal profilctica (RCP).


Tratamiento quimioterpico El paciente con enfermedad limitada, en quien
se logra respuesta completa (RC) con el tratamien-
l Cncer de pulmn de clulas pequeas (CPCP) to combinado es el llamado a beneficiarse de la RCP.
Aos atrs el tratamiento del cncer de pulmn Se aconseja administrarla una vez que el tratamien-
de clulas pequeas se homologaba al del tipo no to del tumor primario ha finalizado (o sea que no
clulas pequeas, sin embargo estudios retrospec- debe ser simultnea con el mismo). Se recomiendan
tivos demostraron que los pacientes afectados por dosis entre 24 y 36 Gy.
este singular tipo histolgico tenan no slo una
evolucin diferente, sino tambin una manera dis- l Enfermedad diseminada
tinta de responder a los distintos tratamientos. La An en este estadio se logran importantes res-
ciruga an en estadios iniciales no lograba evitar el puestas en este tipo histolgico de cncer de pulmn.
fracaso temprano por diseminacin de la enferme- La condicin del paciente, su PS, la co-morbilidad
dad, la radioterapia an logrando impresionantes asociada suelen ser factores cruciales a la hora de
respuestas en el tumor primario tambin fracasaba elegir el tratamiento sistmico adecuado.
TRAX 113

Se recomienda el mismo esquema de quimiote- C) T4


rapia propuesto para enfermedad limitada (Cispla- Se trata de tumores en general no resecables
tino + Etopsido x 4-6 ciclos). No se indica en for- constituyendo por lo tanto la situacin ideal para
ma rutinaria RCP, pudiendo considerarse en aque- quimioterapia asociada a la radioterapia.
llos pacientes que obtienen respuesta completa y Estadio IV
mantienen un buen PS. Paciente con buen PS
En pacientes debilitados puede administrarse un Hay evidencia que los esquemas de quimio-
esquema de baja toxicidad como el etopsido oral. terapia ya mencionados (cuadro 2) modifi-
can la evolucin natural de estos pacientes,
l Paciente con respuesta parcial por lo cual la misma est claramente indica-
Puede intentarse continuar tratamiento con al- da en ellos. Frente a respuesta objetiva o
guna de las nuevas drogas de reconocida actividad estabilizacin de la enfermedad pueden ad-
en cncer de pulmn, tal el caso de los taxanos o el ministrarse hasta un mximo de 6 series de
topotecan. Tambin puede incluirse al paciente en tratamiento, no habiendo evidencia que la
un ensayo clnico. prolongacin del mismo ofrezca beneficio
clnico.
l Paciente recado a respuesta completa Algunas de las drogas mencionadas son
Puede plantearse reinduccin con esquema de efectivas en el tratamiento de segunda lnea,
inicio (CDDP+VP-16) . En este caso debe permitirse por lo cual frente a un paciente no respon-
cierta flexibilidad teraputica al mdico tratante, dedor puede intentarse una segunda lnea
quien tambin puede combinar con alguna de las (por ejemplo con docetaxel, si no lo ha reci-
nuevas drogas mencionadas con anterioridad. bido). Debe considerarse la eventual inclu-
sin en ensayos clnicos con tratamientos
l Cncer de pulmn de clulas no pequeas biolgicos.
(CPCNP)
Estadios I y II se tratan con ciruga y no requie-
ren tratamiento sistmico. Cuadro 2
Estadio III, las modalidades de tratamiento TRATAMIENTO DEL CARCINOMA NO OAT CELL
ESTADO IIIA POR N2 CLNICO
locorregional aisladamente (ciruga y radioterapia)
resultan no slo en fracasos locales sino en reca- A. Tratamiento inicial
das a distancia. La moderna quimioterapia, ha de- QT de Induccin RT
mostrado una mayor eficacia que la clsica lo que
ha permitido su inclusin en estadios ms tempranos
de la enfermedad en forma de modalidades terapu-
ticas multidisciplinarias como tratamientos neoadyu- Respuesta Respuesta Enfermedad
vantes a la ciruga, a la radioterapia o a ambas. Completa Parcial Estable
A) N2 Clnico (ver pautas de tratamiento quirrgico).
En la actualidad se considera estndar en esta
situacin la administracin de quimioterapia de Ciruga si es posible
induccin seguida o no de radioterapia secuen- Ciruga no es posible completar RT
cial o concurrente (cuadro 1). En general la con-
currencia se acompaa de mayor toxicidad y B. Progresin Neoplsica
puede aumentar el riesgo de complicaciones
post-operatorias, en caso de considerarse tal po- RT y/o QT 2 lnea y/o tratamiento sintomtico
sibilidad. Se recomiendan combinaciones de las
nuevas drogas activas con cisplatino o carbo-
platino (cuadro 2). Las mismas han demostrado
un incremento significativo de la supervivencia Cuadro 3
de estos pacientes a 2 y 5 aos. DROGAS TILES EN EL TRATAMIENTO DEL
B) T3 CARCINOMA NO OAT CELL
La mayor parte de estos tumores puede ser tra-
tado quirrgicamente. En algunas situaciones Taxanos (Paclitaxel/ Docetaxel) o Cisplatino
especiales (tumor del surco superior) es standard +
la RT previa a la ciruga. Puede considerarse la Vinorelbine o Carboplatino
inclusin de estos pacientes en ensayos clnicos
de neoadyuvancia preoperatoria con quimiote- Gemcitabine
rapia habida cuenta de los excelentes resultados
Irinotecan
obtenidos con las mismas.
114 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Seguimiento llo y en modificaciones de las caractersticas


semiolgicas del hgado.
Se entienden por tal, a la metodologa que debe 2. Exmenes humorales de rutina, en especial re-
emplearse para continuar la asistencia de un pacien- cuento leucocitario y eritrosedimentacin.
te con cncer pulmonar, una vez que la enfermedad 3. Radiografas simples y tomografas computadas
se considera controlada, vale decir, que se presume sin contraste.
que con mucha probabilidad no hay persistencia 4. Broncofibroscopia.
lesional en el sitio en que resida el tumor ni en otros
distantes. Sin embargo, no habiendo marcadores
humorales confiables, es posible la persistencia o l Periodicidad y frecuencia en pacientes
recurrencia local o distantes, situacin que obliga a tratados en forma radical
un plan peridico de examen clnico y estudios, Examen clnico, radiografas simples y anlisis
destinados a detectarlas aun antes que se manifies- mensuales durante el primer trimestre, bimensua-
ten por sntomas sugestivos que las denuncien. les hasta el ao, trimestrales hasta cumplido el se-
gundo ao, semestrales hasta el quinto y luego
anuales.
Procedimientos TAC de trax semestrales con cortes para abdo-
men superior, durante los primeros 2 aos.
1. Examen cnico general, con particular nfasis en Broncofibroscopia con citodiagnstico de lava-
la pesquisa de posibles adenomegalias en cue- do, al cabo del sexto mes y al ao.
TRAX 115

MESOTELIOMA DIFUSO B - Invasivos


1. Puncin biopsia de pleura con aguja de Cope o
similar.
Introduccin Es el procedimiento de eleccin para confirmar
el diagnstico. Se debern realizar estudios de
El mesotelioma difuso es una patologa de in- inmunohistoqumica y microscopia electrnica
frecuente presentacin, lenta evolucin y difcil de en caso de existir duda en la tipificacin de la
curar. Se observa especialmente en hombres entre muestra. En presencia de derrames tabicados,
50 y 70 aos de edad. conviene guiar la aguja mediante el transductor
del ecgrafo.
2. Videotoracoscopia. En aquellos casos con pun-
Incidencia y factores de riesgo cin biopsia de pleura negativa, para identificar
con la vista la parte enferma.
La gran mayora de las muertes clasificadas como
cncer de pleura son probablemente mesoteliomas. l Estadificacin TNM
Han ido adquiriendo importancia en las ltimas T- Tumor primario y extensin
dcadas, por su mayor incidencia en aquellos indi- Tx Tumor primario que no puede ser evaluado.
viduos con exposicin ocupacional y ambiental al T0 No hay evidencia de tumor primario.
asbesto (amianto). En nuestro pas existe gran can- T1 Tumor primario limitado a la pleura parietal o
tidad de industrias que manufacturan y/o procesan visceral homolateral
productos en base a esta sustancia, por ej.: mate- Ta Tumor primario invade pleura parietal, no la
riales de friccin para la fabricacin de frenos y visceral
embragues, fibrocementos de aplicacin en la cons- Tb Tumor primario invade pleura parietal con com-
truccin, tejidos y cartones para aislacin trmica, promiso focal de la visceral
etc.; como as tambin los trabajadores de las mi- T2 Tumor que invade cualquiera de las siguientes
nas de asbesto. El riesgo de contraer mesotelioma estructuras: pulmn homolateral, , diafragma y
es 500 veces mayor para quienes estuvieron expues- confluencia de pleura visceral incluyendo cisura.
tos, y se considera que de estos ltimos, los fuma- T3 Tumor que invade cualquiera de las siguientes
dores tienen 20 veces ms probabilidad que los no estructuras: fascia endotorcica, grasa mediasti-
fumadores. nal, un foco de partes blandas de la pared del
trax homolateral, y compromiso del pericardio
no transmural. Se lo define como localmente
Diagnstico avanzado pero potencialmente resecable.
T4 Tumor extendido a cualquiera de las siguientes
l Diagnstico clnico estructuras: mltiples focos parietales, costillas,
La mayor parte de los casos se manifiesta por peritoneo transdiafragmtico, rganos mediasti-
disnea y dolor torcico, ocasionalmente el tumor es nales, pleura contralateral, columna, superficie
asintomtico y se descubre por la presencia de de- interna del pericardio, derrame pericrdio con
rrame pleural en la Rx de trax. citologa positiva, miocardio, plexo braquial.. Se
lo define como tcicamente irresecable.
l Procedimientos N - Ganglios linfticos
A - No invasivos NXGanglios linfticos que no pueden ser evaluados.
1. Diagnstico por imgenes N0 No hay mtts. en ganglios linfticos
Rx trax frente y perfil. Permiten descubrir el N1 Mtts. en ganglios linfticos broncopulmonares
derrame y en ocasiones engrosamientos e hiliares homolaterales.
pleurales. N2 Mtts. en ganglios linfticos subcarinales, mama-
Ecopleura. Evidencia el derrame, su condi- rios internos homolaterales o mediastinales
cin de libre o tabicado y la proyeccin cu- homolaterales.
tnea de la coleccin en diferentes posicio- N3 Mtts. en ganglios linfticos mediastinales, ma-
nes. marios internos o hiliares contralaterales o bien
TAC helicoidal de trax sin y con contraste. supraclaviculares o escalenos.
Permite evaluar la extensin de la enferme-
dad hacia pulmn, pared, mediastino y M -Metstasis a distancia
diafragma, y establecer la proporcin entre MX La presencia de mtts. a distancia no puede ser
el componente slido y el exudado. evaluada.
RNM. Agrega poca informacin con respec- M0 No hay mtts. a distancia.
to a la TAC. M1 Mtts. a distancia presentes.
116 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Agrupamiento por estadios l Tratamiento quirrgico


A - Ciruga radical
En estadios tempranos se lleva a cabo pleurec-
Estadio I T1 N0 M0 toma, decorticacin y/o pleuroneumonectoma
Estadio IA T1a N0 M0 con posible extensin al diafragma y/o pericardio
segn los casos.
Estadio IB T1b N0 M0
Estadio II T2 N0 M0 B - Ciruga paliativa
Estadio III T1,T2 N1 M0 En aquellos pacientes que no son pasibles de ci-
ruga radical, y que presentan derrame de repro-
T1,T2 N2 M0
duccin frecuente, la toracostoma con tubo per-
T3 N0,N1,N2 M0 mite algunas veces la reexpansin pulmonar; si
Estadio IV T4 Cualquier N M0 as fuese, se realizar pleurodesis qumica con
Cualquier T N3 M0 hidrxido de sodio, o con suspensin de talco
estril. Como alternativa se puede atomizar tal-
Cualquier T Cualquier N M1 co por videotoracoscopia. Si no hubiera expan-
sin pulmonar, por el contrario, la decorticacin
con el objeto de facilitar la distensin pulmonar
y ocluir la cavidad pleural puede practicarse aun-
La estadificacin clnica es designada cTNM. La que con xitos ocasionales.
estadificacin que sigue al informe del patlogo es
designada pTNM. Los grupos de estadificacin cl- l Tratamiento radiante
nica y patolgica son idnticos. El tratamiento estndar para todos los casos de
mesotelioma difuso, es generalmente no curativo. En
los estadios I y II los pacientes deben recibir radiote-
Tipos Histopatolgicos rapia post-operatoria a la dosis de 60Gy, con un frac-
cionamiento de 2 Gy por da, cinco veces por sema-
TUMORES DE LA PLEURA na, en el hemitrax comprometido, por dos campos
anteroposterior o con tcnica de arco para disminuir
1. mesotelioma difuso la dosis que recibe el pulmn subyacente (de no ha-
a. epitelial berse practicado pleuroneumonectoma). En el caso
i. tbulopapilar de pacientes no quirrgicos, el tratamiento radiante
ii. slido debe ser realizado con el fin de paliar la sintomatolo-
b. sarcomatoso ga (dolor, disnea, etc.). La dosis total que se admi-
c. bifsico nistra es de 50 a 60 Gy en cinco a seis semanas. Con
2. mesenquimaticos respecto a la asociacin con Qt, los esquemas ms
a. tumor solitario fibroso utilizados se integran con adriamicina como droga
b. otros base, obtenindose tasas de respuesta de 15 a 20%.

l Procedimientos para estadificacin l Tratamiento quimioterpico


1. Mediastinoscopia: si en la TAC se observa la pre- Si bien se han utilizado combinaciones de
sencia de ganglios sospechosos. antraciclinas con cisplatino para el tratamiento ac-
2. Ecografa de abdomen: para evaluar la posible tual de esta patologa la quimioterapia indicada es
presencia de ascitis. el pemtrexet + gemcitabina o pemtrexet + vinorel-
3. TAC de abdomen: para determinar la eventual bine que han demostrado ser de gran utilidad. Se
propagacin. siguen atentamente los protocolos de investigacin
4. PET para descubrir posibles metstasis, slo en que hay en curso con nuevas drogas asociados a
casos potencialmente operables antiangiognicos.

l Seguimiento en ciruga radical


Tratamiento Se realizan controles clnicos, humorales, y TAC
de trax cada 3 meses durante los 2 primeros aos,
Se aplicar segn estados. El tumor primario se cada 6 meses hasta el 5to. ao y luego 1 vez por ao.
considera potencialmente resecable si la TAC no La aparicin de probables recidivas har necesaria
evidencia invasin de vsceras, grandes vasos, ms- la realizacin de biopsias para documentar la
culos del esqueleto esternocostovertebral y/o pro- recurrencia de la enfermedad; en tales casos no est
pagacin transdiafragmtica. indicada lo reoperacin.
TRAX 117

TUMORES DEL MEDIASTINO posterior del esfago generando los compartimien-


tos previsceral, visceral y retrovisceral. Los planos
horizontales que pasan por la cara superior del ca-
Concepto anatmico yado artico y por el borde inferior de la vena
pulmonar inferior, lo dividen en superior, medio e
Se denomina mediastino al espacio comprendi- inferior.
do entre ambas cavidades hemitorcicas; las re- En el espacio visceral superior se localizan prefe-
flexiones pleurales lo limitan lateralmente. Se extien- rentemente el bocio endotorcico y el tumor para-
de desde el peto esternocondral hasta la columna tiroideo. En el previsceral superior y medio se encuen-
vertebral; el orificio superior del trax lo comunica tran los tumores tmicos benignos y malignos, como
con el cuello y el diafragma lo separa del abdomen. as tambin los quistes teratodermoideos. En el
El espacio mediastinal est ocupado por gran n- previsceral inferior se ubican los quistes pericardioce-
mero de rganos ya sean propios o procedentes de lmicos. En el mediastino visceral medio e inferior se
regiones vecinas que lo atraviesan. Un tejido pueden desarrollar quistes broncognicos, linfangio-
cluloadiposo ocupa todos los intersticios. mas qusticos y quistes enterognicos. En el mediastino
posterior se encuentran los tumores neurognicos. Si
bien los tumores germinales extragonadales son ms
Divisin frecuentes en el mediastino anterior, pueden aparecer
en cualquiera de las regiones.
La siguiente clasificacin fue ideada por
Martinez y divide al mediastino en 9 sectores por
medio de dos planos coronales y dos horizontales. Clasificacin de los tumores y quistes
De los dos primeros, uno pasa por la cara anterior del mediastino
del corazn y los grandes vasos y el otro por la cara
1. tumores epiteliales
a. timoma
DIVISION COMPARTIMENTAL DEL b. carcinoma timico
MEDIASTINO 2. tumores neuroendocrinos y neurognicos
a. carcinoide tmico
b. paraganglioma
c. ganglioneuroma
d. ganglioneuroblastoma
e. neuroblastoma
f. tumor neuroectodrmico (Askin)
g. tumores de nervios perifricos
i. neurofibroma y schwannoma
ii. schwannoma maligno.
3. tumores germinales.
a. seminoma
b. no seminomatosos.
i. teratoma maduro.
ii. otros no seminomatosos.
4. linfomas.
5. tumores y seudotumores de tiroides y
paratiroides
6. tumores mesenquimticos benignos y malignos.
7. quistes.
Cara lateral del mediastino vista desde la izquierda. La l- a. tmicos.
nea 1 marca un plano horizontal que pasa por la cara su- b. no tmicos.
perior del cayado artico. La 2 marca un segundo plano i. anomalas de desarrollo.
paralelo que pasa por la vena pulmonar inferior. El ii. tumores qusticos benignos y malignos.
mediastino superior se encuentra por arriba del primero,
iii. inflamatorios.
el mediastino medio entre el primero y el segundo y el in-
ferior por debajo de este ltimo. La lnea 3 marca un pla-
iv. tumores metastsicos
no frontal quebrado que pasa por delante del corazn y
los grandes vasos. Otro plano fontal pasa por el esfago Diagnstico
(Eo). Por delante del primer plano se ubica el mediastino
previsceral, por detrs del esfago el retrovisceral, y entre La mayor parte de los tumores son asin-
ambos el visceral. tomticos. Los restantes se manifiestan por
118 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

sndromes originados por compresin o invasin de Mediastinotoma. En lesiones previscerales


los rganos o tejidos de la inmediata vecindad, en- superiores que emergen francamente hacia
tre ellos disfagia, disfona, sndromes venosos, pa- uno de los hemitrax.
rlisis frnica, arritmias cardacas, etc. Un cuadro Videotoracoscopia. En aquellos tumores de
clnico como el descripto induce a recabar signos cualquier otra localizacin.
semiolgicos como adenomegalias o esplenome- Por su menor complejidad creemos de eleccin
galia y a requerir procedimientos de diagnstico por comenzar por los mtodos percutneos. Nos ade-
imgenes. lantamos a expresar el concepto de que los tumo-
res del mediastino que no son parte de una en-
l Exmenes complementarios fermedad sistmica, por lo general deben
En la planificacin se tendr en cuenta que ellos extirparse aun cuando no se tenga diagnstico de
deben seguir una secuencia de menor a mayor com- certeza previo y los marcadores para tumor
plejidad y/o invasividad para establecer un diagnos- germinal sean negativos. Cuando no sea posible
tico topogrfico, citohistolgico y de evolutividad la operacin de exresis se busca diagnstico por
lesional. tcnicas invasivas.

A - No invasivos
Diagnstico por imgenes Tratamiento quirrgico
Rx trax frente y perfil. Son de gran utilidad
porque permiten ubicar topogrficamente la l Indicaciones
lesin y de acuerdo a ello inferir su naturaleza. El tratamiento quirrgico es de eleccin, excep-
Se pueden reconocer calcificaciones. to las siguientes condiciones:
Radioscopia, particularmente para tumores del Mdicas: IAM reciente, insuficiencia cardaca
mediastino anterosuperior y los paracardacos, congestiva o respiratoria severa, etc.
con el fin de descubrir eventuales latidos. Ade- Enfermedad sistmica con manifestacin
ms permite ver alteraciones de la motilidad mediastinal, por ej. linfomas.
diafragmtica. Tumores germinales extragonadales (ver pautas
Rx contrastadas. El esofagograma permite apre- tumores germinales).
ciar desplazamientos o compresiones de la vs- Indicios concluyentes de irresecabilidad median-
cera. te diagnstico por imgenes.
TAC helicoidal o multislice de trax con y sin Presencia de metstasis.
contraste. Mediante ella se logra determinar la Negativa del paciente a la ciruga.
extensin locorregional, medir la densidad de las
lesiones para establecer si son slidas, qusticas l Vas de abordaje
o mixtas, y al precisar su relacin con rganos ve- Se selecciona de acuerdo a la localizacin
cinos, puede ayudar a planificar el tratamiento. topogrfica y tamao de la lesin.
RNM y angiorresonancia. Sirven para poner de Tumores previscerales: esternotomas.
manifiesto con mayor precisin el compromiso Tumores viscerales y retroviscerales: toracotomas
vascular si lo hubiera. La angiorresonancia brinda transpleurales laterales, nterolaterales, axilares,
similares resultados a los de la angiografa digital. y psterolaterales; en casos seleccionados
Medicina nuclear. videotoracoscopia.
Centellograma con I131 en aquellas lesiones del Tumores tiroideos sumergidos: cervicotomas, a
mediastino nterosuperior que se presume pue- veces ampliadas con esternotomas parciales.
den corresponder a patologa tiroidea y con
Sestamibi para patologa paratiroidea. l Casos particulares
Tomografa por emisin de positrones (PET), con Timomas. La mayor parte se extirpan por
fluorodesoxiglucosa. Tiene por objeto diferenciar esternotoma mediana o toracotomas laterales.
tumor activo de lesiones secuelares. Si el cirujano reconociera invasin extracapsular
de tejidos u rganos vecinos, o del estudio de la
B - Invasivos pieza operatoria se demostrara compromiso de
Endoscpicos. Esofagoscopia y broncofibros- la cpsula, se considera tumor invasor y en con-
copia. Permiten observar la alteracin de la pa- secuencia debe completarse con adyuvancia.
red de dichos rganos si la hubiere. Quiste pericardiocelmico. Diagnosticado por las
Percutneos. Puncin citolgica dirigida median- imgenes tpicas segn densidad y localizacin,
te control de TAC. y habiendo excluido su origen hidtico por la
Quirrgicos. serologa, se extirpa slo en caso de sntomas o
Mediastinoscopia. En lesiones pre y paratra- de crecimiento ostensible. La tcnica electiva es
queales. por videotoracoscopia.
TRAX 119

Secuestro pulmonar extralobar. Se reseca a tra- metstasis seas y en el caso de una masa tumo-
vs de toracotoma tomando espacial recaudo ral que produce dolor por un mecanismo compre-
en la ligadura de la rama arterial proveniente de sivo.
la aorta.
Tumores del mediastino posterior. Aqullos muy D - Tumores germinales extragonadales
prximos a la columna y de origen neurognico, Ver las pautas en el captulo correspondiente
pueden presentar propagacin al canal medular
o radicular, por ello se debe contar con la pre-
sencia de un especialista en ciruga del raquis. Tratamiento quimioterpico
En los tumores en botn de camisa, puede
elegirse la reseccin neuroquirrgica convencio- A - Timomas. El tratamiento con quimioterapia
nal con la videotoracoscpica asociada para la en timomas invasivos ha aumentado en la ltima
parte emergente en cavidad pleural. dcada. Los agentes mas activos parecen ser cis-
platino, doxorrubicina, ifosfamida y corticoides. Las
combinaciones obtienen generalmente mayor res-
Tratamiento radiante puesta y se han usado como neoadyuvante, adyu-
vante y en el tratamiento de enfermedad matastsica
A - Timomas o recurrente. El esquema mas comunmente usado
La radioterapia post-operatoria no est indica- es CAP (ciclofos adriaplatino) o CAPPr ( con el
da en aquellos pacientes con tumores encapsulados agregado de prednisona). En estadios avanzados III
resecados en forma completa. Cuando existe inva- / IVa generalmente deficiles de resecar completa-
sin capsular y/o compromiso extracapsular, an mente, es necesario el tratamiento multidisciplinario
habiendo sido extirpados en su totalidad, deben incluyendo quimioterapia neoadyuvante seguido de
recibir RT post-operatoria a la dosis de 50 Gy en cin- Cx; radioterapia postope-ratoria y quimioterapia
co semanas ya que la misma disminuye significati- adyuvante. Dada la rareza de la patologa, las nue-
va-mente la tasa de recurrencias locales. En los pa- vas drogas tales como taxanos y gemcitabine com-
cientes resecados en forma incompleta o bien no binados con cisplatino han sido utilizados con re-
operables, la RT debe ser administrada a la dosis de sultados an no concluyentes.
60 Gy en seis semanas.
B - Tumores germinales extragonadales. Ver
B - Schwannomas y neurofibromas pautas de dichos tumores.
Las variantes malignas deben ser tratadas con
ciruga seguida de radioterapia a la dosis de 50 a
55 Gy en caso de reseccin incompleta y/o recidiva. Seguimiento

C - Neuroblastomas No se pueden generalizar, ya que depender del


La radioterapia adyuvante esta reservada para tipo histolgico de la lesin. Si se tratara de una
aquellos pacientes con compromiso ganglionar re- neoplasia maligna deben seguirse las mismas pau-
gional luego de la ciruga. La radioterapia juega tas que para el cncer de pulmn, excepto la bronco-
un rol importante en el tratamiento paliativo de fibroscopia.
120 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES DE LA PARED TORCICA Cuadro 5


CLASIFICACIN NOSOLGICA DE LOS
TUMORES PARIETALES
Introduccin Primitivos Originados en cualquier tejido
parietal
l Definicin - Clasificacin topogrfica y
Metastsicos Provenientes de cualquier pri-
nosolgica
mario distante
Los tumores de la pared torcica son todas las
neoformaciones proliferativas, expansivas o no, im- Propagados De pulmn pleura, mama, tegu-
plantadas en los tejidos que la integran, de modo que mentos, msculos, raquis, etc.
si se acepta el sentido amplio de este enunciado, Focos parietales Linfoma, mieloma
debera incluirse entre ellos, tanto a las tegumentarias solitarios de enfermedad
y las musculares como a las osteo-condro-peristicas. sistmica
Sin embargo, conviene hacer el anlisis de una defi-
nicin tan general, separando de los tumores del es-
queleto, tanto a las lesiones de piel y del subcutneo Quedan excluidos los tumores de mdula espinal,
por una parte como aquellas limitadas a los mscu- columna sin propagacin costal, ganglios linfticos,
los por la otra, a menos que en su crecimiento hayan pulmn y mediastino, no as algunos casos de
comprometido la jaula torcica por continuidad, en mesotelioma y otros de mama con invasin costal.
cuyo caso tambin se las puede considerar esque-
lticas secundarias por propagacin local. Del mismo
modo ocurrira si participaran de la enfermedad in- Clasificacin antomo-patolgica de los
tegrantes de la cintura escapular, la columna verte- tumores de la pared torcica
bral, el diafragma o la pared del abdomen; vale decir
que no importa cul ha sido el sitio de origen del Osteocartilaginosos
tumor que entre otras estructuras afecta la jaula, pero A) Benignos
es condicin ineludible que las costillas, el esternn, a) Osteoma osteoide
los catlagos costales y/o los tejidos intercostales es- b) Condroma
tn tambin incorporados al proceso para que se los c) Osteocondroma
considere tumores parietales esquelticos, aplicando d) Hemangioma
una definicin con criterio restringido, que es el adop- B) Lesiones seudotumorales seas
tado para estas pautas y corresponde al tercer grupo a) Quiste seo aneurismtico
del cuadro siguiente. b) Displasia fibrosa
c) Granuloma eosinfilo (proliferacin de
clulas de Langerhans)
Cuadro 4
C) Malignos
CLASIFICACIN TOPOGRFICA DE LOS
TUMORES PARIETALES a) Condrosarcoma
b) Osteosarcoma
Clasificacin Estructuras comprometidas c) Sarcoma de Ewing (tumores de clulas re-
dondas)
Tegumentarios Piel, grasa subcutnea, nervios.
d) Mieloma solitario y mltiple
De partes blandas Msculos, aponeurosis, tendones, ner- D) De agresividad intermedia
vios, subaponeurticas a) Tumor de clulas gigantes
De jaula torcica Costillas, msculos intercostales, ester- b) Osteopatas gigantocelulares
nn, cartlagos, nervios. De partes blandas
A) Benignos
Pero adems, si quieren analizarse las pautas que a) Lipoma
fundamenten la indicacin de tratamiento quirr- b) Fibroma
gico en relacin a los resultados que de l pueden c) Neurofibroma
obtenerse, es imprescindible tener en cuenta la es- B) Malignos
tirpe antomo-patolgica por una parte, y por otra a) Sarcomas
la calificacin de los tumores como alguno de los C) Lesiones seudoneoplsicas
siguientes tipos: a) primitivos de la pared, origina- a) La fibromatosis msculo-aponeurtica o pro-
dos en cualquiera de los tejidos que la integran, b) funda, tambin denominada agresiva, o tu-
metastsicos de cualquier neoplasia distante, llega- mor desmoide o fibrosarcoma no metastati-
dos por va vascular, c) propagados desde el pulmn, zante, es de malignidad intermedia entre las
la pleura, la mama, la cintura escapular, la piel o los lesiones benignas y el fibrosarcoma.
msculos y d) focos parietales torcicos de una en- D) Tumor Neuroectodrmico Perifrico (Askin)
fermedad sistmica. E) Tumores Propagados y metastsicos.
TRAX 121

Incidencia rcico o del esternn, para poner en evidencia


eventuales compromisos de arterias o venas conti-
Los tumores primitivos y secundarios son menos guas.
frecuentes que los propagados, tanto los originados
en la mama como los carcinomas broncognicos T4. l Centellograma seo
Entre los parietales puros, es mayor la incidencia de La centellografa sea es un mtodo de alta sen-
los metastsicos. Los tumores de partes blandas se sibilidad para la deteccin de tumores seos prima-
presentan con ms asiduidad. rios o para la descubrir en forma temprana la pre-
Constituyen el 1-2% de los cnceres primitivos sencia de metstasis. Puede ser usado para deter-
y se estima que son solamente el 0,04% de todos minar la extensin de una lesin en estadio inicial,
los tumores malignos que fueron diagnosticados en as como para evaluar el desarrollo de la enferme-
los Estados Unidos de Norteamrica en 1993. dad metastsica y la eficacia teraputica. Sin embar-
Entre los de la jaula, los malignos primitivos son go, las imgenes centellogrficas atpicas no permi-
ms comunes. Si se analizan en forma separada los ten diferenciar los tumores benignos de las neopla-
benignos, se reconoce que el orden decreciente de sias y de otras patologas no tumorales.
presentacin en la mayora de las series es osteocon- Los radiofrmacos utilizados son difosfonatos
droma, displasia fibrosa, quiste seo aneurismtico, marcados con Tc 99m que son incorporados a la
condroma y granuloma eosinoflico, mientras que hidroxiapatita evidenciando el metabolismo seo,
entre los malignos, condrosarcoma, sarcoma de influido por el flujo sanguneo y la remodelacin
Ewing, osteosarcoma, fibrohistiocitoma maligno y constante de este tejido.
mieloma solitario. Cuando una zona es hipercaptante debe esta-
blecerse el diagnstico diferencial entre neoplasia
primitiva o secundaria, alteracin articular, osteo-
Diagnstico mielitis y callo fracturario.

l Diagnstico clnico-semiologa l Diagnstico de certeza, Obtencin de


El cuadro clnico es variable y tanto los sntomas muestras para biopsia
como los signos a veces pueden estar ausentes has- Desde que la indicacin quirrgica no es indis-
ta que la neoplasia se descubre en una radiografa criminada debido a que algunas neoplasias tienen
obtenida por otros motivos. Cuando por el contra- mejor tratamiento mediante otros mtodos no
rio existen manifestaciones de enfermedad, se inte- operatorios y a que otras merecen neoadyuvancia,
gran sndromes en los que alguna de ellas -por lo es preferible y a veces mandatorio antes de la deci-
general tumor, dolor y desmerecimiento general- es sin teraputica, contar con el diagnstico de cer-
predominante. teza mediante estudios de una muestra, con excep-
cin de los casos a que se refiere el prximo acpite
l Diagnstico por imgenes de exresis-biopsia. Los procedimientos que permi-
El par radiogrfico es el primer recurso para es- ten procurar tejidos para el patlogo son:
tudiar la patologa parietal. No debe dejar de ser 1. Exersis-biopsia
analizado en forma exhaustiva aunque se cuente con Indicada para las lesiones pequeas con firme
tomografas y resonancia, porque aporta informa- presuncin de benignidad, en las cuales existe
cin que no puede ser suplida por ninguna de estas la seguridad de que una vez extirpadas dejarn
ltimas. Se pueden ver osteolisis costales, raqudeas, una brecha parietal pasible de ser cerrada con
esternales o bien imgenes radiopacas representa- facilidad por afrontamiento de sus bordes.
tivas del tumor. 2. Biopsias radioguiadas
La tomografa axial computada (TAC) es el re- Areas costales hipercaptantes carentes de ma-
curso electivo para estudiar la densidad, dimensio- nifestaciones radiolgicas, pueden ser tumorales
nes, osteolisis, invasin de las partes blandas, pul- y con frecuencia se solicitan muestras para de-
mn o mediastino, clivajes, y propagacin al abdo- terminar la naturaleza del tejido en que asienta
men o al cuello. la alteracin. A los efectos de ubicar el rea, se
La resonancia nuclear magntica (RNM) tiene inyecta previamente material radiactivo, y luego
pocas aplicaciones imprescindibles, porque sola- mediante cmara gamma o sonda gamma, se
mente en algunos casos brinda ms informacin que determina con exactitud la zona que emite las
la tomografa, tales como propagacin a travs del radiaciones y que se debe extirpar.
oprculo, invasin de los grandes vasos y extensin 3. Biopsias percutneas
al canal raqudeo. a) Con aguja fina
Los estudios vasculares contrastados tales como Tiene alcances limitados y muchas veces no
la angiorresonancia o la angiografa digital, se in- resulta suficiente como para un diagnstico
dican en tumores del oprculo, del vrtice hemito- que permita definir la teraputica.
122 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

b) Con aguja gruesa cortante El trazado de la incisin debe contemplar el pro-


Es condicin que el tumor protruya y se pal- cedimiento plstico que ha de suceder al de resec-
pe con facilidad. cin, por lo tanto ste ha de planificarse siempre con
4. Biopsias incisionales antelacin a fin de conservar indemnes los mscu-
Tambin llamadas biopsias quirrgicas o a cie- los y la piel que se emplearn para cubrir la brecha
lo abierto, son las electivas, porque permiten o la prtesis segn el caso.
obtener suficiente tejido para tipificacin y la Retirada la pieza del campo operatorio, el
consiguiente decisin teraputica. Consisten en patlogo estudia por congelacin varias muestras
la exposicin del tumor a travs de una incisin de los bordes para certificar la impresin macros-
de los tejidos que lo cubren, y la toma de mues- cpica del cirujano de que no hay tejido neoplsico,
tras habitualmente generosas, con tijera, bistu- porque si lo hubiera correspondera ampliar la re-
r, pinza sacabocados o una simple Allis. seccin.
Los tumores costales que tambin comprome-
ten la columna deben resecarse en bloque con ap-
Tratamiento quirrgico fisis transversas, pedculos o cuerpos vertebrales, en
continuidad con la pared enferma.
l Principios generales La reconstruccin del plano esqueltico no siem-
La ciruga radical puede ser curativa en casos de pre es necesaria, sino solamente en las siguientes
tumores primarios. En stos es el tratamiento de condiciones: 1. cuando es conveniente proveer so-
eleccin. El proyecto teraputico quirrgico debe porte adicional al corazn y al pulmn, y 2. cuando
contemplar las posibilidades de exresis suficiente es aconsejable tornar ms rgida la pared en un
y las condiciones apropiadas para una reconstruc- defecto extenso, para reducir la respiracin
cin adecuada. Esta ltima tiene que abarcar los si- paradojal. Con este objetivo pueden utilizarse teji-
guientes aspectos: a) restauracin de la continuidad dos propios o bien recurrir a prtesis.
estructural, b) preservacin de la fisiologa respira- Cuando se usan estas ltimas, siempre debe
toria, c) proteccin de la vitalidad y funcin de los evitarse que el material heterlogo quede en con-
rganos intratorcicos y d) obtencin de una confi- tacto con la piel, no solamente por razones estti-
guracin cosmtica aceptable. cas, sino especialmente para dificultar una tenden-
Corresponde llevar a cabo la completa estadi- cia del organismo a eliminarlo. Pero adems, la in-
ficacin del paciente para saber que si el objetivo terposicin de otro tejido tal como el muscular o el
de la exresis es la radicalidad; existen posibilidades adiposo del epipln, ayuda a prevenir posible infec-
de curacin siempre que no haya evidencia de otras cin, a reabsorber los exudados que se coleccionen
manifestaciones de enfermedad. El estado general en la zona operatoria y a consolidar la cicatrizacin
debe posibilitar una operacin que muchas veces de los planos superficiales.
implica una morbilidad considerable. Como ya se ha El cirujano torcico debe integrar el equipo con
dicho, en las lesiones pequeas, la intervencin un cirujano plstico para la reconstruccin de las
quirrgica tiene inicialmente el propsito de obte- partes blandas, cuando programa colgajos o in-
ner diagnstico cierto y tipificado, resultando cura- jertos.
tivo por aadidura en la mayora de los casos be-
nignos y tambin en muchos de los malignos poco l Prtesis
agresivos durante etapas tempranas de su evolucin. Se prefieren las mallas de polipropileno o las
Tumores ms grandes, requieren una biopsia membranas de politetrafluoroetileno suturadas a
incisional previa para contar con un plan teraputi- tensin, o bien una malla combinada con material
co adecuado a la patologa y para orientar una in- rgido, cuando el defecto es lo bastante amplio como
vestigacin diagnstica destinada a descubrir even- para que se sospeche que el parche, por ms estira-
tuales metstasis distantes a veces y otras, el pro- do que se lo fije a los bordes de la solucin de con-
bable sitio de ubicacin del primitivo si se sospechara tinuidad, habr de deprimirse durante la inspiracin,
que el foco que se est explorando es secundario a a menos que se le agregue acrlico para conferir a
un cncer hasta el momento ignorado. la prtesis la consistencia requerida con el objeto de
Si los tegumentos estn fijos, debern tambin evitar la respiracin paradjica.
ser incorporados con amplio margen, al igual que los
msculos. Todo el trayecto y la cicatriz de una biop- l Plsticas con tejidos propios
sia incisional previa deben tambin ser removidos. En algn caso de brecha pequea, aunque no
Adherencias laxas al pulmn de tipo inflamatorio se se encuentre debajo de la escpula que confiere ri-
suelen desprender o seccionar con facilidad. Pero si gidez al rea y evita la respiracin paradjica, se
se descubren sinequias firmes o si hay sospecha de puede decidir cubrir el defecto con tejidos propios.
progresin tumoral al parnquima, no debe dudarse Las masas musculares, a pesar de no ser rgidas, por
en resecar tejido afectado con margen. su espesor tienen la suficiente consistencia como
TRAX 123

para no deprimirse si la superficie desarmada que el control local. La combinacin con radioterapia es
ocupan tiene los bordes bastante prximos. Como la conducta ms aceptada, dejando la exresis para
es obvio, cuando el cirujano cuenta con estos teji- los casos de falta de respuesta o de respuesta par-
dos en el campo operatorio, alcanza con slo afron- cial.
tarlos o deslizarlos. Otras veces, es necesario con- Para que sea efectiva, debe englobar el volumen
feccionar colgajos rotatorios con msculos de la blanco con la dosis suficiente (50-60 Gy) pero sin
vecindad, pero por lo general mediante maniobras inducir lesiones que generen secuelas en los tejidos
de diseccin que no requieren incisiones comple- sanos inmediatos adecuando las fracciones, adap-
mentarias. En caso de no poderse recurrir a estos tando las dosis al crecimiento del tumor y combi-
ltimos procedimientos, se deben practicar colgajos nando este tratamiento con radiosensibilizantes o
musculares, costomusculares o miocutneos a par- con agentes quimioterpicos.
tir de tejidos distantes. En la fibromatosis agresiva msculo-aponeu-
Las tcnicas que pueden emplearse segn la rtica, puede indicarse radioterapia en el post-
ubicacin del tumor y el tamao del defecto, son: operatorio para disminuir la probabilidad de
viga costal, colgajo costomuscular, colgajo muscu- recidivas locales. Se suministran 50-60 Gy.
lar con dorsal ancho, pectoral mayor, recto anterior
del abdomen, diafragma, etc. En ocasiones, se rea- l Braquiterapia
liza un colgajo con anastomosis vasculares Se pueden utilizar el I125 y el Ir192 que permi-
microquirrgicas. ten su manipulacin sin tanta exposicin del perso-
El epipln mayor es un tejido que por sus pro- nal y con menor blindaje, en las siguientes condi-
piedades defensivas y su gran vascularizacin, resul- ciones:
ta muy til para ser interpuesto entre una prtesis y 1. Perioperatoria o post-operatoria en tumores con
los tegumentos cuando se carece de masas muscu- alto riesgo de recidiva local, mrgenes de resec-
lares apropiadas para esa finalidad. cin insuficientes o comprometidos.
2. Preoperatoria en tumores muy extensos de du-
dosa resecabilidad para mejorar las posibilida-
Cuadro 6 des de exresis.
TEJIDO AUTLOGO PARA LA RECONSTRUCCIN
PARIETAL DEL TRAX
Tratamiento quimioterapico
Regin dadora Tejido rgano
Los tumores ms frecuentes entre los que requie-
Musc. dorsal ancho
Muscular o Musc. pectoral mayor
ren especial participacin del onclogo clnico son
Torcica miocutneo Musc. serrato anterior los de la familia del sarcoma de Ewing.
predominante Musc. trapecio El tratamiento de esta patologa es un clsico
ejemplo de la importancia del abordaje multidisci-
Osteomuscular Musc. dorsal con costillas
plinario: la quimioterapia es en general el tratamien-
Musc. recto anterior to inicial y cumple un doble propsito de disminuir
Muscular Musc. oblculo mayor
Abdominal del tamao y la vascularizacin del tumor primario
Adiposo Epipln mayor y de tratar precozmente las probables microme-
Miembro Msculo Tensor de la fascia lata
tstasis. Las drogas que han mostrado ms utilidad
inferior aponeurtico son: ciclofosfamida, ifosfamida, adriamicina,
actinomicina, vincristina y etopsido, en dosis y
combinaciones adecuadas. Estos tumores son ge-
neralmente radiosensibles. Combinando quimio y
Tratamiento radiante radioterapia, se pueden obtener curaciones. Si por
el contrario persistiera lesin, se procede a la exresis
l Indicaciones quirrgica, que puede calificarse como de rescate.
La radioterapia tiene indicacin en los casos de Otros sarcomas originados en la pared torcica
tumores no operables, en las recidivas que ahora no tienen un enfoque similar a tumores de la misma
son nuevamente operables, en aquellas neoplasias estirpe radicados en otras partes del organismo. El
resecadas sin mrgenes suficientes y en el tratamien- tratamiento quirrgico debe ser el inicial en caso de
to complementario de los tumores de Ewing. ser posible. Pero en los tumores de alto grado cuya
En esta ltima patologa, la quimioterapia me- reseccin se presume que habr de ser dificultosa y
jor significativamente las tasas de sobrevida, por- que pudieran ser quimiosensibles, sera til realizar
que sin ella ms de 90% de los pacientes han de quimioterapia neoadyuvante con drogas como
desarrollar metstasis distantes, independientemen- adriamicina, ifosfamida, antraciclinas, etopsidos,
te de cul hubiera sido el tratamiento empleado para entre otras para mejorar la resecabilidad.
124 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

El plasmocitoma solitario comprende el 2% de co foco de enfermedad. Son generalmente de es-


la totalidad de los mielomas. Puede desarrollarse en tirpe B y se presentan en pacientes aosos. El tra-
cualquier hueso, pero ms comnmente lo hace en tamiento debe enfocarse en forma multidis-
vrtebras. Tambin se observan localizaciones cos- ciplinaria, siendo los pilares ms importantes la
tales. Si bien el tratamiento de eleccin es la radio- quimioterapia con esquemas que no difieren de los
terapia mediante la que se suele lograr un buen que habitualmente se usan para linfomas en otras
control del dolor local y disminucin del tamao, localizaciones, y la radioterapia, aunque puede
puede no obstante quedar masa residual fibrtica lograrse un aumento de la tasa de control local con
o tumoral. Para el diagnstico diferencial entre ellas, el uso de ciruga.
se propone la resonancia nuclear magntica. Si hu-
biera tumor o sospecha de persistencia neoplsica,
la indicacin quirrgica es electiva. La probabilidad Seguimiento
de recada local post radioterapia es menor al 10%,
pero el pronstico se ensombrece si la lesin pro- Los pacientes sometidos a tratamiento radical y
gresa a mieloma mltiple, lo cual ocurre en la ma- que se consideran potencialmente curados, se citan
yora de los casos sin respuesta completa, y enton- para control ambulatorio en forma mensual duran-
ces el tratamiento pasa a ser sistmico. te los primeros 6 meses, bimensual hasta el ao,
Tambin se debe considerar al linfoma entre los trimestral el segundo ao y semestral a partir de
diagnsticos posibles ante un tumor de la pared entonces. La consulta clnica se complementa con
torcica, an cuando ste sea en apariencia el ni- rutina de laboratorio y examen tomogrfico.
TRAX 125

METSTASIS PULMONARES Pautas de diagnstico


l Diagnstico clnico
Introduccin Con frecuencia, las mtts. pulmonares generan
cuadros cuyos componentes estn condicionados
Algunos pacientes neoplsicos si bien son por- por el volumen, el nmero y la ubicacin de los
tadores de tumores ya diseminados fuera de su si- ndulos y por el estado previo del parnquima en
tio de origen y de los ganglios regionales, an no que asientan.
tienen enfermedad generalizada. Esta infrecuente Aquellos pacientes que se presentan con el pri-
y relativamente afortunada situacin se configura mario y sus mtts., y particularmente los casos avan-
cuando absolutamente todas las metstasis (mtts.) zados, exhiben los cuadros ms floridos. Por el con-
estn identificadas y se encuentran acantonadas trario, de quienes se descubren imgenes patolgi-
en territorios orgnicos especiales, y siempre y cas en el curso de exmenes radiogrficos de trax
cuando su eliminacin pueda verdaderamente realizados para control y seguimiento de neoplasias
erradicar la neoplasia. Es cierto que resulta difcil tratadas y presumiblemente curadas, no es habitual
asegurar que no hay ms focos que los evidentes, recabar sntomas imputables a la patologa que esas
porque nuestra capacidad de rastreo es limitada: imgenes representan.
as, muchos de estos enfermos tienen una siem- Las presentaciones mas frecuentas son: disnea,
bra tumoral que nos es desconocida porque an cianosis, policitemia, insuficiencia cardaca, hiper-
est en etapa subclnica y recin se habr de ma- tensin arterial, derrame pleural, bronconeumo-
nifestar un tiempo despus. patas, atelectasia por obstruccin bronquial, abs-
Pero en aquellos otros cuyas mtts. ostensibles ceso, hemoptisis de grado variable, osteoartro-pata
son las nicas que verdaderamente existen, podra hipertrofiante y expectoracin de fragmentos
an aplicarse ciruga con intenciones curativas , y tumorales. Existe la posibilidad de cavitacin secun-
en cierta proporcin de los as tratados, obtenerse daria a esta ltima eventualidad mencionada y de
xito. Los pulmones son los sitios en que ms co- obtener diagnstico de certeza mediante el estudio
mnmente asientan las mtts. de casi todos los ti- de ese tejido.
pos de tumores malignos, con excepcin de los ori- En nuestra serie de operados por mtts., el 84%
ginados en el rea portal. de los pacientes fue asintomtico, 5% se present
Entre 30 y 40% de los pacientes con cncer con cuadros infecciosos pulmonares y la pequea
extrapulmonar desarrollan mtts. en los pulmones en proporcin restante con hemoptisis y dolor.
el curso de su enfermedad, pero ellas se encuentran
limitadas exclusivamente a esos rganos en aproxi- l Diagnstico por imgenes
madamente un 20%. Es en estos casos en que el En la gran mayora de los casos, el descubrimien-
control del primario y la exresis de sus mtts. pue- to de una mtts. pulmonar es mrito de los procedi-
de todava curar. Si no se controla el primario, ste mientos de diagnstico por imgenes y de la apro-
ha de progresar localmente y adems dar origen a piada interpretacin por quienes deben observarlas
otras mtts. Pero tambin si no se tratan de modo y analizarlas, tan es as que en muchas circunstan-
efectivo los focos pulmonares, habr nuevas mtts. cias, las caractersticas morfolgicas y la densidad
a punto de partida de ellos, y podran ocurrir com- pueden ser suficientes como para configurar una
plicaciones derivadas de su crecimiento local, tales sospecha tan firme, que por s solas bastan para
como obstruccin, hemorragia, infeccin o decidir la teraputica quirrgica aun sin la confirma-
neumotrax. cin histolgica preoperatoria.
Con la ciruga retiramos del husped las masas
groseras, pero nada se hace por las micrometstasis. Radiologa simple (Rx)
Sin embargo, se sabe que la respuesta a un trata- Las mtts. pueden clasificarse en: 1. nodulares,
miento sistmico es tanto menos til cuanto mayor 2. amorfas o infiltrativas, 3. linfangticas, 4. miliares,
es la carga o volumen tumoral total sobre el que y 5. consolidacin masiva. No siempre puede esta-
debe actuar. En consecuencia, la disminucin de la blecerse una clara frontera entre una y otra de las
cantidad de tejido patolgico que logramos por la variedades, especialmente entre la de pequeos
exresis, explica los beneficios presumibles de la ci- ndulos y la miliar, o entre esta ltima y la lin-
ruga reductora que permitira a la poliquimioterapia fangtica. Pueden observarse superposiciones en los
destruir las poblaciones celulares neoplsicas igno- estadios terminales. Los diferentes tumores generan
radas, que probablemente persisten en el post- mtts. de formas relativamente similares: as las de
operatorio. sarcomas seos y de partes blandas y las de
126 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

hipernefromas, son habitualmente nodulares, mien- extractarse informacin como para definir para un
tras que las mamarias y las prostticas suelen ser ndulo evidente, la condicin de evolutivo o por el
infiltrativas. contrario de quiescente. La inmovilidad de los di-
Ante el hallazgo de una imagen compatible con metros en por lo menos 2 aos, puede darse por
ndulo solitario debe establecerse si verdaderamen- prueba de benignidad.
te se trata de tal, o bien si por el contrario en reali-
dad es el resultado de interpretacin equivocada por Tomografa computada (TC)
tratarse de un artefacto radiolgico o la represen- En pacientes portadores de mtts. pulmonares
tacin de una estructura pleural, costal o de las mltiples, la TC (preferiblemente helicoidal o
partes blandas del trax. El problema podra resol- multislice) permite la deteccin de mayor canti-
verse repitiendo la Rx, realizando otras incidencias dad de ndulos que con la Rx porque es capaz de
o practicando radioscopia. Estos recursos pueden poner de manifiesto formaciones mas pequeas y
bastar, antes de recurrir a otras tcnicas de mayor ubicadas en sitios menos visibles por radiologa con-
complejidad que sern analizadas luego. vencional: ellas son la reas perifricas en las que se
Ciertas caractersticas de las imgenes deben ser superponen los arcos costales laterales, las retro-
especialmente tenidas en cuenta: cardacas y las lengetas pulmonares que se alojan
a) Tamao: un dimetro menor de 2 cm se halla en en los diedros costofrnicos.
el 80% de los ndulos benignos. En un paciente tratado por cncer extratorcico
b) Contorno: las mtts. de sarcomas, carcinomas y portador de un ndulo descubierto por Rx. simple
renales, algunos melanomas, etc., tienen bordes debe determinarse si esa formacin es mtts. o no.
lisos; en cambio otros carcinomas como los Estos enfermos son mas propensos a contraer infec-
prostticos, tiroideos y mamarios suelen tener ciones pulmonares, entre ellas las micticas de len-
bordes espiculados. to crecimiento.
c) Nmero: la presuncin de mtts. tiene mas sus- Los criterios de benignidad son:
tento en casos de ndulos mltiples. a) Altos niveles de atenuacin distribuidos difusa-
d) Calcificacin: las mtts. de osteosarcomas tienen mente a travs de todo el ndulo,
depsitos clcicos; tambin para esta enferme- b) Densitometra de por lo menos 164 Unidades
dad, si los ndulos son mltiples y se conoce el Hounsfield (U.H.).
diagnstico del primario, se concluye que son c) Borde neto.
mtts. Existe tambin la posibilidad de calcifica- En cuanto al nmero de ndulos, est compro-
ciones en mtts. de cncer de ovario, mama y bado que durante la operacin suelen descubrirse
testculo, as como de condrosarcoma. De otro mas de los que la TC acusaba y hay acuerdo en que
modo, ante una calcificacin se propende a pen- esta tcnica aventaja a la Rx y a la tomografa lineal,
sar en benignidad. Un nido central de calcio esta ltima hoy en desuso.
objetivable en 2 proyecciones y una calcificacin En casos de duda sobre la condicin de benig-
dispuesta en forma difusa o laminar, sugieren no o maligno de un ndulo pulmonar presumible-
granuloma curado. En el hamartoma la opaci- mente metastsico, y se opte por esperar su evolu-
dad clcica correspondiente conforma agrupa- cin para observar si aumenta de tamao o se man-
ciones de distribucin irregular (pochoclo). tiene estable, conviene comparar las dimensiones
e) Cavitacin: es una eventualidad posible en las presentes con las de imgenes sucesivas obtenidas
mtts. de sarcomas y las de carcinomas de cuello mediante volumetra y no solamente a travs de la
uterino. En el Instituto hemos asistido 5 en una medicin de sus dimetros.
serie de 687 mtts. pulmonares. El diagnstico
radiolgico de que de ellas se trata, es mas fcil Resonancia nuclear magntica (RNM)
cuando son mltiples. De otro modo se pensa- Queda reservada a contados casos de sospecha
r en causa infecciosa bacteriana, o mictica o de mtts. en la inmediata vecindad a los grandes
bien en ampollas o bronquiectasias. vasos del mediastino o de los hilios pulmonares, en
Otras evidencias radiolgicas a que debe pres- pacientes que por alergia a los medios de contraste
tarse atencin son: derrame pleural, osteolisis cos- endovenosos no pueden ser apropiadamente estu-
tal, alteraciones vertebrales compatibles con mtts., diados mediante TC.
ensanchamiento de la silueta mediastinal y modifi-
caciones sospechosas del hemidiafragma derecho Tomografa por emisin de positrones (PET)
que sugieran proceso subfrnico. La ausencia de focos distintos de los pulmonares
Cuando el paciente aporta una serie de radio- es condicin para calificar las mtts como exclusivas.
grafas de tcnica equivalente, y si media un lapso Cuando se cuenta con la posibilidad de realizar PET,
considerable entre las fechas de obtencin de las debe indicrsela antes de llevar a cabo la terapu-
diferentes pelculas que la componen, puede tica.
TRAX 127

l Diagnstico endoscpico que pudiera cambiar la extensin o la secuencia de


la exresis requerida.
Consideraciones generales
Las mtts. de neoplasias extrapulmonares y aun l Diagnstico citolgico
aquellas del aparato respiratorio, radican con muy
poca frecuencia en las paredes trqueo-bronquia- a) Puncin pleural
les, sitios en los cuales por el contrario tienen Las mtts. que se acompaan de derrame pleural
asiento mas comnmente los cnceres primitivos. En deben estudiarse mediante toracentesis para
series de autopsia se han hallado mtts. bronquiales citodiagnstico del exudado, y eventualmente ade-
en alrededor del 2% de los fallecidos por neoplasias ms realizarse puncin-biopsia.
variadas.
A pesar de la baja frecuencia de estas mtts., debe b) Biopsia con aguja fina bajo control de TC o ra-
tenerse en cuenta la posibilidad de su ocurrencia y dioscopia
considerarse tal diagnstico en pacientes neopl-sicos La indicacin de biopsia percutnea slo mere-
aun cuando se crea que la enfermedad ya se hubie- ce ser realizada a nuestro juicio, en los casos no
ra superado para no subestimar una imagen quirrgicos de presumibles mtts. solitarias, y tam-
radiogrfica pulmonar o una atelectasia a la que bin en los ndulos mltiples pulmonares que se
pudiera asignarse el carcter de neumopata benig- sospechan mtts., cuyo primario es todava descono-
na en algn caso, o el de carcinoma broncognico cido.
en otro, cuando en realidad se trata de patologa vin- Los pacientes operables son habitualmente in-
culada al cncer conocido, tanto si se encontrara en tervenidos sin necesidad de prueba histolgica que
actividad como si en apariencia estuviera controlado. certifique el diagnstico.
La broncofibroscopia (BFC) tiene aplicacin en
pacientes afectados por mtts. pulmonares con los l Pautas para el diagnstico diferencial entre
objetivos que se analizan a continuacin: metstasis solitaria en pulmn y nuevo
primario broncognico
a) Diagnstico confirmatorio de la naturaleza Durante los pasados 10 aos, habamos obser-
lesional vado 37 carcinomas broncognicos en enfermos con
Para esta finalidad la BFC es de dudosa utilidad otros tumores no pulmonares tanto contempor-
porque son pocas las mtts. pulmonares que tienen neos como previos. Los criterios para el diagnstico
exteriorizacin bronquial, debido a que ellas se pro- diferencial se exponen en el cuadro siguiente:
ducen por diseminacin hematgena o linftica.
Con excepcin de los casos en que el tumor est Cuadro 7
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE TUMORES
a la vista, para lograr diagnstico en los dems, se
PULMONARES PRIMARIOS Y METASTSICOS
requieren lavados y escobillados selectivos o biopsias
transbronquiales guiadas por control radioscpico. Atributo a favor A favor de mtts.
Estas maniobras mereceran ser realizadas si el diag- de primario
nstico de mtts. se presume por la densidad y mul-
tiplicidad de los ndulos pero se ignora el primario Histologa diferente idntica
que les dio origen, para que una vez conocida la Nmero de nico mltiples
estirpe tumoral, se proceda a su pesquisa. Si en cam- ndulos
bio el primitivo est identificado, no es imprescin-
Tabaquismo presente ausente
dible la certificacin histolgica de sus mtts.
En el Instituto de Oncologa ngel H. Roffo se Rx irregular, compromiso redondo y liso,
realizan ocasionalmente BFC en pacientes con mtts. pleural, adenopatas subpleural
pulmonares mltiples inoperables, no as en quie- no adenopatas
nes han de ser intervenidos. Relacin ms frecuentemente ms frecuentemente
bronquial endobronquial parenquimatosos
b) Valoracin de operabilidad
Por principio ningn paciente nuestro es some-
tido a ciruga broncopulmonar sin previa BFC, a fin La positividad en el citodiagnstico de esputos
de conocer la motilidad de las cuerdas vocales, des- es ms probable en tumor primario. De igual modo,
cubrir eventual patologa asociada, obtener signos la existencia de proceso vegetante objetivable por
indirectos de propagacin mediastinal, reconocer examen endoscpico apoya la ltima presuncin. Sin
una posible anomala de la va area en el lbulo embargo, tanto la exfoliacin como la invasin de
sobre el que deben realizarse las maniobras, y tam- la pared bronquial son posibles en mtts. tal como
bin para verificar si no existe compromiso de un fuera expuesto en el punto dedicado al diagnstico
bronquio por la mtts. en estudio o por otra distinta endoscpico.
128 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

La posibilidad de que un ndulo pulmonar se de la cual pas a ser tributario de ciruga de mtts.
deba a mtts. es menor del 1% de no haber otra En efecto, las indicaciones ahora pueden extender-
neoplasia actual o pasada; la cifra aumenta al 81% se a los casos en que se requieren muestras de teji-
si hay antecedente de cncer, debindose compu- do para estudio de receptores, biopsias para valo-
tar como factor trascendente en apoyo de la pre- rar respuestas a la quimioterapia y remocin de
suncin diagnstica, el tipo de tumor primario co- enfermedad residual consecutiva a una respuesta
nocido: si es o era de cabeza y cuello, prstata, tr- parcial a medicacin citosttica. Algunas de estas
quea, estmago o mama, es mas probable nuevo indicaciones seran adecuadas para aplicar ciruga
primitivo pulmonar; si en cambio era o es digestivo videotoracoscpica.
o de tracto urinario, es mas probable que se trate En nuestra experiencia, para casos que podran
de su mtts. ser tratados de otra manera, la ciruga se posterga
En muchas oportunidades la decisin terapu- hasta observar la respuesta, y recin se aplica para
tica es la misma, por el slo hecho de ser un ndulo resecar los ndulos residuales. En cambio las mtts.
pasible de exploracin quirrgica y presumiblemente pulmonares exclusivas de neoplasias que han de-
extirpable con la intencin de erradicar la enferme- mostrado en experiencias previas documentadas,
dad. En el curso de la operacin, una vez expuestos tener escasa o nula reaccin a la quimioterapia, son
el pulmn, el hilio y el mediastino, podra sospe- sometidas inicialmente a ciruga de exresis. Los
charse primario si se reconoce infiltracin ostensi- detalles correspondientes a la asociacin ciruga-
ble del parnquima circundante, si se ve umbilicado quimioterapia, sern desarrollados mas adelante.
al manto pulmonar suprayacente y si se asocian Como queda dicho, la divisin de las series en
adenopatas hiliares y/o mediastinales. Ninguno de grupos por estirpe tumoral y localizacin del prima-
estos atributos sin embargo, es patognomnico, rio, permiti establecer condiciones especiales apli-
porque como se ha visto, existen mtts. infiltrativas y cables a situaciones particulares. Un ejemplo es el
tambin adenopatas neoplsicas a partir de ellas. de los tumores de colon controlados o controlables
El hallazgo de ms ndulos que el identificado por que se presentan con mtts. hepticas adems de las
radiologa preoperatoria induce a sospechar mtts., pulmonares y sin otras colonias distintas de las
aunque tampoco este cuadro es absolutamente t- mencionadas. Si ambos asientos fueran resecables,
pico de ellas: por ejemplo casos nuestros de el caso estara incluido entre los tributarios de ciru-
carcinomas broncoalveolargenticos multicntricos ga con pretensin curativa.
con una sola imagen visible por TAC. La intencin de esta ciruga es la eliminacin
completa de todo tejido neoplsico. Sin embargo en
algn paciente podra decidirse llevar a cabo un
Tratamiento quirrgico procedimiento paliativo pero de ningn modo para
citorreduccin sino para tratar sntomas o cuadros
l Indicaciones secundarios que no pudieran ser controlados de otro
La seleccin de pacientes aptos para exresis de modo: dolor terebrante por progresin parietal,
mtts. cumple con el objetivo de excluir aquellos en neumotrax epifenmeno por efecto de un ndulo
quienes es muy improbable obtener curacin, privi- metastsico subpleural, obstruccin por crecimien-
legiando por el contrario a los que tienen las mejo- to endobronquial que no respondiera a fotocoagu-
res posibilidades. Las pautas originales de tratamien- lacin o terapia radiante, etc.
to quirrgico, se reducan a las siguientes: 1. ante- Otro de los problemas que a veces debemos
cedente de remocin completa del tumor primario encarar es la indicacin quirrgica cuando hay pre-
y ausencia de recidiva, 2. inexistencia en la actuali- suncin o evidencia de mtts. mediastinales adems
dad de otras mtts. distintas de las pulmonares pre- de las pulmonares, en pacientes que renen las otras
sentes, y 3. presuncin firme de resecabilidad de condiciones para exresis. Si las adenomegalias ra-
todo el tejido neoplsico detectable. A estas condi- dican en el hilio del lbulo o del pulmn afectado,
ciones se han agregado otras, producto de haberse o bien si comprometen otras estaciones de la va
realizado nuevos estudios y aumentado la experien- habitual de avenamiento linftico del rea pulmonar
cia sobre el tema. con mtts., es presumible que hubieran tenido su
Para los casos que se presentan inicialmente con origen a partir de clulas desprendidas de las mtts.
tumor primario y mtts. pulmonares exclusivas evi- pulmonares. Esta sospecha tiene mayor sustento si
dentes, puede programarse el tratamiento radical el tumor primario corresponde al rea tributaria del
tanto del tumor como de sus colonias, pero claro sistema portal. Aqu la indicacin es resecar las
est que debe tenerse la semiplena prueba de que metstasis pulmonares y las mediastinales. Pero si
uno y otro son tcnicamente posibles. la neoplasia primitiva haba sido mamaria, es tam-
La incorporacin de nuevos agentes quimio- bin posible que las mtts. mediastinales no sean
terpicos cambi el perfil de una parte de la pobla- secundarias a los ndulos pulmonares, sino depen-
cin afectada por neoplasias avanzadas, un grupo dientes del tumor primario en forma directa.
TRAX 129

Un aspecto sumamente controvertido es el de cos casos en que tuvimos evidencia documentada


la indicacin quirrgica de metastasectoma cuan- de rpido crecimiento tumoral y a pesar de ello los
do adems de los ndulos pulmonares existen lo- operamos porque otros factores de evaluacin eran
calizaciones extratorcicas. Ya se han publicado re- muy favorables, resultaron en fracasos teraputicos
sultados satisfactorios en cuanto a sobrevida pro- a breve plazo por recurrencia en pulmones y exte-
longadas, luego de reseccin de mtts. pulmonares, riorizacin clnica de mtts. en diferentes rganos en
suprarrenales y hepticas. Tambin se indican res- los cuales no existan antes o no se haban puesto
cates pulmonares y retroperitoneales en carcinomas de manifiesto al momento de la intervencin.
germinales de testculo.
La aparicin de ndulos pulmonares hasta en- 2.Intervalo libre de enfermedad (ILE)
tonces desconocidos, en radiografas de trax Se denomina as, al tiempo que media entre la
postoperatorias realizadas para seguimiento y con- erradicacin del primario y la aparicin de las mtts.
trol de metastasectomas, hace presumir que se han pulmonares. En algunas series, se evidencia una re-
hecho ostensibles focos que antes eran lo bastante lacin directamente proporcional entre el ILE y la
pequeos como para no haber sido detectados me- sobrevida; en otras por el contrario, no la hubo. En
diante los procedimientos de diagnstico por imge- nuestra experiencia, entre quienes sobrevivieron ms
nes con que contamos, y que pasaron desapercibi- de 5 aos, hubo tanto tiempos muy breves (6 me-
dos al examen palpatorio durante la intervencin ses) como uno inusualmente prolongado de 15 aos.
quirrgica, si estaban del mismo lado de la operacin.
Estos casos merecen ser estudiados de igual manera 3.Tipo de tumor primario
que fuera hecho antes de la intervencin, y si en esta Tal como es de suponer, los pacientes cuyas
oportunidad renen las condiciones adecuadas para neoplasias metastatizan inicialmente en el pulmn
metastasectoma, deben explorarse por el mismo o como rgano exclusivo en la mayora de los casos,
por otro abordaje, tantas veces como el paciente lo son quienes se benefician por evoluciones ms fa-
merezca y pueda sobrellevarlo. vorables. Por el contrario, aqullos cuyos tumores
con frecuencia dan origen a mtts. extratorcicas, son
l Factores que influencian la sobrevida y que los que ms exhaustivamente deben estudiarse para
condicionan la indicacin quirrgica apoyar la presuncin de mtts. pulmonares exclusi-
Son covariables que inciden en el resultado del vas y ser en consecuencia considerados candidatos
tratamiento y que por lo tanto deben tenerse en a ciruga de exresis.
cuenta al momento de indicarlo.
4.Nmero y lateralidad
1.Velocidad de crecimiento tumoral a) La bilateralidad no modifica la situacin ya crea-
El incremento de los dimetros significa progre- da por la multiplicidad, es decir que si hay mas
sin; por el contrario la falta de modificacin signi- de 1 ndulo, no importa mucho si las lesiones
fica quiescencia y es prueba de lesin benigna, radican todas en un solo pulmn o si estn com-
cicatrizal o neoplasia primitiva de tan lenta evolu- prometidos ambos.
cin que no se evidencian variantes en perodos de b) El nmero por s slo no es un factor determi-
observacin relativamente breves. nante, sino que para tener peso en la conforma-
Para unificar patrones de medida sobre creci- cin de los resultados en trminos de sobrevida,
miento, se ha propuesto el tiempo como magnitud, debe asociarse sobre todo al tipo histolgico y
en particular el perodo expresado en das, que de- al rgano desde donde provienen las clulas
mora un ndulo en duplicar su volumen; es el de- neoplsicas que han dado origen a las mtts. Por
nominado tiempo de duplicacin tumoral (TDT). Ese ejemplo, ndulos numerosos derivados de pri-
tiempo debe inferirse a partir de los cambios en las mario testicular quimiosensible, bien podran te-
dimensiones obtenidas en estudios de volumetra ner mayor sobrevida que uno solo o pocos de
por tomgrafos multislice. un melanoma (anlisis pronstico multifactorial).
En los tumores humanos en que se ha medido c) La multiplicidad est en relacin inversa a la
el TDT, existe una relacin directamente proporcio- radicalidad. Creemos que cuando existen mu-
nal a la sobrevida, o dicho en otros trminos, cuan- chos ndulos, es probable que algunos de ellos
do mayor es la velocidad de crecimiento, tanto peor no sean extirpados por ser tan pequeos que
ser el pronstico. pasen desapercibidos durante el acto quirrgi-
Para la seleccin de enfermos no nos manejamos co. Si la multiplicidad significa aparicin sucesi-
habitualmente con cifras de TDT con el objeto de va de ndulos solitarios que requieren operacio-
establecer el valor del punto de inflexin a partir del nes reiteradas, podra en teora esperarse mejo-
cual rechazar a un candidato, ni tampoco estamos res resultados en ndulos mltiples de presen-
en condiciones de sentar pautas fundamentadas en tacin simultnea. Como producto exclusivo de
nuestra propia experiencia. Lo cierto es que los po- nuestra propia experiencia no podemos estable-
130 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

cer hasta cuntos ndulos aceptamos practicar este grupo a quienes se indica exresis quirrgica
ciruga y a partir de cuntos dejamos de hacer- con la condicin de que el dosaje de los marcado-
la. En algunos centros, se contraindica la opera- res alfa-fetoprotena y beta-gonadotrofina corinica
cin con ms de cuatro. sea negativo.
Las lesiones extirpadas pueden ser de diferente
l Asociacin de ciruga con quimioterapia naturaleza: 1. tejido necrtico o cicatrizal en el 40%
Desde un enfoque conceptual, debera aceptar- lo cual significa confirmacin por medio de la ciru-
se que la diseminacin neoplsica requiere como ga, de la efectiva respuesta a la QT preoperatoria,
teraputica una medicacin sistmica, en especial 2. tejido que en forma total o parcial constituye un
la quimioterapia (QT). Sin embargo, con excepcin teratoma maduro, que se presenta en otro 40%. Los
de los tumores germinales de testculo y del pacientes portadores de estos teratomas podran
corioncarcinoma femenino en las etapas iniciales de tener recurrencia de la enfermedad. En consecuen-
su propagacin, no se ha observado que por medio cia, el seguimiento estricto estar alerta para des-
de ella pueda obtenerse con seguridad un control cubrir la ms sutil evidencia de recidiva y si as ocu-
permanente de las mtts. pulmonares; de ah la ne- rriera, se aplicarn las medidas teraputicas en tiem-
cesidad de recurrir a la ciruga cuando se renen las pos ms tempranos y con mayores posibilidades de
condiciones para aplicarla xito, 3. tejido con presencia de clulas neoplsicas
El tratamiento quirrgico puede fracasar debi- viables; al extirparlo, habremos logrado el rescate
do a dos circunstancias: a) la aparicin de nuevas quirrgico por una parte, y por la otra, podemos
mtts. pulmonares que obliga a otra reseccin si el tomar de manera fundamentada la decisin de con-
nmero de aqullas y la magnitud de la operacin tinuar con QT y eventualmente practicar una nueva
la hacen viable, b) la ocurrencia de lesiones intervencin si en un futuro fuera necesaria.
extrapulmonares, lo cual lleva implcito por lo ge- En la actualidad no hay modo de determinar cul
neral la finalizacin de los intentos curativos. de las tres variantes habr de hallarse en el curso de
Como queda dicho en el captulo de indicacio- la operacin, porque ninguna de ellas posee carac-
nes, salvo contadas excepciones el tratamiento qui- tersticas clnicas ni radiolgicas tpicas o distintivas.
rrgico en general debe ser aplicado con preferen- Tampoco para ese objetivo resulta de utilidad la
cia ante la falta de evidencia de otras mtts. que las biopsia por puncin, ya que son posibles las tres
pulmonares manifiestas; pero ello de ningn modo coexistiendo, cada una en diferente ndulo del mis-
significa que no las haya, porque puede existir en- mo portador.
fermedad subclnica constituida por focos de peque- La conclusin a que nos llevan las consideracio-
o volumen con significativa capacidad proliferante. nes que anteceden es que todo ndulo residual en
Este ltimo atributo ofrece favorable oportunidad un paciente cuyo tumor primario ha sido un
a la QT, habida cuenta que los antiblsticos actan germinal no seminomatoso de testculo, debe ser
sobre tejidos en activa proliferacin y que la delecin extirpado de ser tcnicamente posible. Igual conduc-
celular guarda relacin con el nmero de clulas ta debe adoptarse en caso de lesiones mediastinales
presentes: la efectividad del tratamiento ser mayor de la misma naturaleza.
cuanto menor sea la poblacin sobre la que debe Por el contrario, cuando se trata de tumores
actuar. seminomatosos , deber asumirse una actitud mas
En determinadas situaciones corresponde plan- expectante ya que si se obtuvo una remisin mayor
tear la asociacin de la ciruga con la QT. Ellas son: del 95%, si no hubo teratoma en el tumor primario
y si quedaron lesiones residuales no mayores de 1
I. QT con alta potencialidad de curacin de las le- cm, puede aun esperarse la remisin completa con
siones metastsicas: solo aguardar el tiempo suficiente bajo celosa vigi-
La indicacin de ciruga es para confirmar esa lancia.
presumible curacin o bien para rescate de los pa-
cientes en quienes se demostrara persistencia II. La QTno puede controlar mtts. evidentes, que si
neoplsica. bien pueden tcnicamente resecarse, provienen
Tal caso se presenta ante tumores germinales no de neoplasias con elevadas tasas de recurrencia:
seminomatosos de testculo en estado III por mtts. Las afecciones que corresponden a este enun-
pulmonares. Puede aplicarse poliquimioterapia con ciado son los sarcomas de partes blandas y el
varios esquemas de asociacin: cisdiaminodicloro- osteognico de los miembros de nios y adultos
platino (CDDP) + vinblastina + bleomicina; CDDP jvenes. Ambas tienen a las mtts. pulmonares casi
+ etopsido (VP 16); CDDP + VP 16 + ifosfamida. como nica expresin a distancia y ellas constituyen
Con ella es posible llevar a la remisin completa al habitualmente la causa de muerte. La QT se puede
80-85% de los pacientes que cursan este estadio. prescribir antes o despus de la ciruga:
El resto permanece con lesiones pulmonares eviden- A) QT neoadyuvante. Tiene por pretensin destruir
tes por radiologa y es en los enfermos que integran la poblacin sensible a las drogas, para dejar a
TRAX 131

cargo de la ciruga la erradicacin de las lesio- conoce la mayor apetencia de ciertos tumores por
nes con clulas resistentes. Una vez extirpadas, algunos rganos o tejidos en especial. Por ejemplo
se procede a determinar por examen histopa- los carcinomas mamarios se diseminan con frecuen-
tolgico el grado de necrosis tumoral que expre- cia en huesos, los gastrointestinales en el hgado,
sa la sensibilidad a los frmacos empleados, a los melanomas en la mdula sea o en el sistema
fin de establecer su utilidad si han habido mo- nervioso central. En consecuencia es all donde debe
dificaciones, o su inoperancia en caso contrario, ponerse particular atencin para la pesquisa de mtts.
lo cual implica la conveniencia de ensayar nue- subclnicas, que de existir, con muy pocas excepcio-
vos esquemas en el postoperatorio. Otra de las nes invalidaran una intervencin radical sobre los
ventajas presumibles de la neoayuvancia es la pulmones.
institucin temprana de un tratamiento que, de Si bien se deben tener en cuenta estas particu-
ser efectivo, actuara precozmente sobre las le- laridades vinculadas al tipo de primario, conviene
siones subclnicas pulmonares y extrapul- seguir una rutina, la cual ser superada cuando se
monares, tal vez con mayores posibilidades de generalice el empleo del PET.
xito. Para el estudio del hgado, nos ha resultado mas
B) QT adyuvante. Su principal atributo favorable en til la TC con contraste endovenoso que la ecografa
comparacin con la neoayuvancia, sera la de y la centellografa, aunque esta experiencia no es
prescribirse luego de que se conoce con certeza compartida por todos los centros. Adems por TC
el diagnstico. Sin embargo, es muy poco pro- pudo explorarse tambin el retroperitoneo en bus-
bable equivocarse cuando los ndulos son ml- ca de adenomegalias, y las glndulas suprarrenales
tiples, y cuando aun siendo solitario est que tambin pueden estar comprometidas.
calcificado por provenir de un osteosarcoma. Para el estudio del esqueleto indicamos el
centellograma seo total. Las zonas sospechosas son
III. Sarcoma osteognico con mtts. pulmonares sin- analizadas mediante Rx enfocadas sobre esas reas y
crnicas. en todas las incidencias que la ubicacin merezca. Si
Se pueden emplear, CDDP, adriamicina e aun persistieran dudas, requerimos biopsia del hue-
ifosfamida en asociaciones diversas. Diferentes gru- so. Ha demostrado ser de utilidad la biopsia sea
pos de trabajo se han propuesto encarar con un radioguiada mediante sonda gamma (gamaprobe).
criterio de radicalidad el tratamiento del tumor pri- El sistema nervioso central, en ausencia de sn-
mario y el de sus mtts. tomas neurolgicos, se explora mediante RNM.
La asociacin de ciruga con QT para mtts. Todos estos procedimientos integran nuestra
pulmonares, tambin ha sido aplicada para otra rutina para estudio preoperatorio. En ocasiones
patologa neoplsica, pero con resultados menos pedimos puncin-biopsia para estudio de la mdu-
alentadores, debido a las siguientes razones: la sea. Si el caso en estudio es portador de mtts.
1. El tumor en cuestin tiene gran potencialidad de primario tiroideo, se emplear el rastreo con I 131,
metastatizante en territorios extrapulmonares, y si se trata de un carcinoma testicular, se requerir
tal como ocurre con el carcinoma mamario, dosaje de marcadores especficos. Insistimos en que
2. La neoplasia objetiva escasa respuesta al trata- en el futuro, probablemente empleando PET se evi-
miento antiblstico, como puede observarse en te la mayora de los estudios antes enumerados.
el carcinoma renal, y
3. Pueden coexistir ambas condiciones en casos Estudio de operabilidad por factor dependiente del
como el melanoma maligno. husped
Para tomar decisin quirrgica en un paciente
con mtts. pulmonares exclusivas, debe estimarse su
l Valoracin preoperatoria capacidad para tolerar un acto quirrgico como el
Todo paciente con mtts. presumiblemente qui- que se programa.
rrgicas debe ser estudiado a fin de demostrar la Adems del estudio humoral y cardiovascular,
exclusividad de los pulmones como sitio de radica- corresponde explorar la suficiencia respiratoria a
cin de las mtts. y tambin con el objeto de evaluar travs de los mismos procedimientos que para el
la aptitud del husped para sobrellevar la operacin cncer broncognico.
a que ser sometido. Pero si se trata de resecciones mltiples uni o
bilaterales, la estimacin es mas emprica, porque
Bsqueda de metstasis distantes la restriccin que ha de ocurrir obedece no slo al
En las condiciones actuales de nuestra tecnolo- volumen global de la masa tumoral que se extirpe,
ga mdica, slo mtts. grandes podrn detectarse sino tambin al tipo de abordaje torcico y al mon-
en tejidos que no tienen acceso al examen directo o to de tejido sano que acompae a los ndulos, ade-
endoscpico. Por estudios estadsticos elaborados ms de la anulacin de parnquima involucrado en
sobre la base de datos clnicos y de autopsia, se la lnea de hemostasia-aerostasia.
132 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tambin debe recordarse que los pacientes an- 2. Resecciones atpicas entre pinzas o median-
tes sometidos a tratamiento quimioterpico con te sutura mecnica lineal.
bleomicina u otras drogas con accin deletrea so- 3. Reseccin local consiste en la extirpacin de
bre el pulmn, pueden tener la funcin respiratoria la mtts. rodeada por 0,5 a 1 cm. de tejido normal.
alterada. Esta tcnica, a diferencia de la anterior no requiere
pinzas, por lo cual permite ahorrar parnquima y
l Tcnica quirrgica tratar ndulos ms profundos, pero relativamente
pequeos.
Anestesia 4. Para muchas lesiones, la electrocauterizacin
Conviene que la anestesia para reseccin de preserva ms tejido sano.
mtts. habitualmente inhalatoria sea administra- 5. Resecciones tpicas son las neumonectomas,
da con tubo oro-trqueo-bronquial de doble luz, lobectomas o segmentectomas en que se reseca
para que la exploracin del pulmn sobre el que se todo el parnquima tributario del hilio correspon-
han de ejercer las maniobras pueda realizarse tanto diente, reservndose su indicacin para los tumo-
con la vscera insuflada como colapsada, a fin de res metastsicos voluminosos vecinos a los grandes
distinguir mejor los ndulos metastsicos de los vasos hiliares o al rbol bronquial.
ganglios y de los bronquios. Entretanto el pulmn 6. Resecciones videotoracoscpicas. La llama-
contralateral es ventilado normalmente.. da ciruga mnimamente invasiva, toracoscpica o
Los pacientes que han recibido bleomicina de- videoasistida es tcnicamente posible para extirpar
ben ser ventilados con baja concentracin de ox- mtts. pulmonares.
geno para evitar la accin perjudicial de este gas 7. Ablacin percutnea por radiofrecuencia. Es
sobre el pulmn afectado por la droga. un procedimiento todava en estudio, de posible
aplicacin futura en algunos casos de metstasis
Abordaje pulmonares perifricas.
Por haberse demostrado bilateralidad lesional en
muchos casos aun cuando no hubiera evidencia Indicaciones de la videotoracoscopia
preoperatoria de mtts. en el pulmn contrario, co- a) Pacientes con neoplasias extratorcicas en
menzaron a cuestionarse los abordajes intercostales quienes por TC para estadificacin, se descubre un
convencionales usados desde siempre para acceder ndulo pulmonar pequeo no calcificado, cuya con-
a los pulmones con mtts. Entonces, se propuso ex- dicin metastsica se ignora, pero que de confirmar-
plorar ambos lados en forma rutinaria, ya sea por se modificar la teraputica del primitivo. Si el ta-
toracotomas laterales sucesivas inmediatas o mao por pequeo induce a dudar sobre las posi-
esternotomas. No es nuestra conducta. bilidades de la biopsia percutnea, o si se hubiera
En el Instituto, se emplean esternotomas media- fracasado en el intento de obtener muestra adecua-
nas ante ndulos bilaterales ubicados en las reas da por puncin, es el turno de la exresis
pulmonares ventrales, no en cambio cuando la pa- videotoracoscpica, con la finalidad exclusiva de
tologa radica en las proximidades de los arcos cos- obtener diagnstico.
tales posteriores. De otro modo, se practican suce- b) Pacientes que hubieran curado una neopla-
sivas toracotomas mediatas axilares verticales o sia extratorcica a quienes se les encuentra un pe-
laterales. queo ndulo pulmonar similar al del caso anterior,
de atributos incaractersticos como para definir un
Maniobras intratorcicas iniciales diagnstico diferencial entre mtts. y granuloma so-
Si se ha realizado intercostalotoma debe bre la base de imgenes. Tambin en esta oportuni-
procederse en primer lugar a la liberacin completa dad el objetivo es diagnstico, aunque si resultara
de las adherencias que pudieran existir. Si el acceso ser mtts. y fuera afortunadamente nica, el proce-
ha sido a travs de esternotoma mediana, deben dimiento habr servido como teraputica.
abrirse oportunamente ambas pleuras parietales, y c) Pacientes con mtts. pulmonar solitaria de un
seccionar los ligamentos triangulares para movilizar carcinoma embrionario de testculo, cuyos marca-
adecuadamente los lbulos inferiores. dores se hubieran normalizado por efecto de la
quimioterapia, pero sin desaparicin de la imagen
Tipos de exresis nica en las tomografas. Si bien se presume ahora
1. Enucleacin: tiene indicacin exclusivamen- la inactividad del proceso, tal como ya se ha expre-
te en los ndulos circunscriptos, consistentes, seudo- sado no puede asegurarse la inexistencia de clulas
capsulados, con clara separacin del parnquima viables, por lo cual el ndulo debe ser extirpado, no
colindante a travs de un definido plano de clivaje. solamente para el exhaustivo estudio histolgico
Su empleo da lugar con ms frecuencia a recurren- sino para prevenir recurrencia. Si la lesin es sufi-
cias locales. cientemente pequea como para ser resecada por
TRAX 133

videotoracoscopia y poderse llevar a cabo una ade- la erradicacin de todos los focos de enfermedad,
cuada hemo y aerostasia, la operacin sin pueden experimentar recurrencia en los pulmones
toracotoma convencional sera efectiva para diag- o en otros sitios. Lo ms probable es que sea la
nstico y teraputica. Tambin es til en esta pato- manifestacin de mtts. preexistentes, que al momen-
loga, para rescate de mtts. mediastinales pequeas to de la ciruga estaban en etapa subclnica. Por ello,
el seguimiento debe ser muy frecuente, por lo ge-
neral bimensual, en forma de procedimientos de
Seguimiento diagnstico por imgenes del trax y de los territo-
rios orgnicos donde suelen implantarse las mtts. de
Los pacientes sometidos a ciruga radical de cada tumor en particular. A ello, se agregan marca-
metstasis, presumiblemente curados en virtud de dores humorales segn la estirpe neoplsica.
134 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DEL ESFAGO l Divisin topogrfica del esfago para


localizacin del tumor
1) Esfago cervical: comienza en la unin faringo-
El cncer esofgico es una enfermedad trata- esofgica y termina en el plano del oprculo
ble raramente curable. La tasa de sobrevida a 5 torcico, aproximadamente a 18 cm. de la arca-
aos est en rango de 5 a 20%. Los pocos pacien- da dentaria superior (A.D.S.).
tes con enfermedad muy temprana tienen una 2) Esfago torcico: se divide en 3 niveles:
buena oportunidad de sobrevida prolongada. En 1/3 superior que va desde el plano del oprculo
este captulo nos referiremos al carcinoma epi- torcico hasta un plano horizontal que pasa
dermoide y al adenocarcinoma, los ms frecuen- por el borde superior de cayado artico.
tes, excluyendo expresamente los tumores me- 1/3 medio: desde el plano horizontal que pasa por
senquimticos (leiomioma, leiomiosarcoma, del el borde superior del cayado artico hasta el
estroma, schwannomas, etc), los de glndulas plano horizontal de la vena pulmonar inferior.
salivales, los melanomas y otras formaciones 1/3 inferior: entre el plano de la vena pulmonar
neoplsicas de infrecuente presentacin. inferior y la unin esfago gstrica (incluyen-
do el corto segmento de esfago abdominal).

Epidemiologa
ESFAGO CERVICAL: desde la hipofaringe
Las mayores tasas de incidencia se dan entre los hasta el oprculo torcico
varones negros en Sudfrica y en USA, as como TERCIO TORCICO SUPERIOR: desde el
en la China y en algunas poblaciones migrantes de oprculo torcico hasta el borde supe-
este pas. En el Caribe y el sudeste de Amrica La- rior del cayado artico

tina, las tasas son altas o intermedias, mientras que


TERCIO MEDIO: desde el cayado ar-
se observan tasas muy bajas en el norte y oeste de tico hasta la vena pulmonar inferior
Africa.
La mortalidad es una buena medida de la inci-
dencia cuando estos datos no estn disponibles. La TERCIO INFERIOR Y ABDOMINAL:
desde la vena pulmonar inferior
tasa de mortalidad para la Argentina (x 100000,ajus- hasta el cardias
tadas por edad, por ao ) fueron de 8.3 en varones
y de 2.2 en mujeres para el perodo 1989-1992.La
tasa de incidencia del Registro de Concordia (x
100000,ajustadas por edad, por ao) est entre las
mas altas de Amrica: 17.5 en varones y 3.7 en
mujeres.
Los factores de riesgo que se han postulado son:
sexo masculino, raza negra, tabaquismo, alcoholis-
mo, ingesta de infusiones calientes (te-mate), defi- l Ganglios linfticos regionales
ciencia en vitamina A, C, betacaroteno, riboflavina Esfago cervical: ganglios cervicales incluyendo
y cinc. grupos supraclaviculares.
Esfago torcico: ganglios linfticos intratorcicos.
Los preescalnicos y abdominales se consideran
Reglas para su estadificacin metstasis a distancia cuando los tumores radican
fuera de los tramos cervical y abdominal respectiva-
l Consideraciones generales mente.
La clasificacin que se sigue es la publicada en
1999 y refirmada en 2002 por la UICC y utilizada
en el National Cancer Institute, basada en el anli- Clasificacin TNM
sis de una gran cantidad de casos evaluados. Este
sistema rene 3 tipos diferentes de evidencias T - tumor primario
evaluativas para clasificar la extensin de la enfer- Tx tumor primario no ha sido demostrado
medad: 1) Clnica 2) Quirrgica y 3) Post. tratamien- Tis carcinoma pre invasor (carcinoma in situ)
to quirrgico. To no hay evidencia de tumor primario
Para llevar a cabo ste sistema se utiliza el TNM T1 tumor que invade hasta la submucosa
empleando los datos recogidos por anamnesis, exa- T2 tumor que invade la muscular propia
men clnico, todos los estudios complementarios y T3 tumor que invade la adventicia
estudio histolgico que confirme la presencia de T4 tumor que invade estructuras anatmicas ve-
carcinoma. cinas
TRAX 135

N - ganglios linfticos regionales El adenocarcinoma se origina en su mayora en


Nx no hay ganglios demostrables (no se tienen re- el esfago inferior, asociado al esfago de Barrett.
gistros mnimos para evaluarlos). Esta ultima condicin corresponde a una metaplasia
No no hay ganglios metastsicos regionales glandular, es decir, el epitelio pavimentoso estrati-
N1 metstasis en ganglios linfticos regionales ficado del esfago es reemplazado por un epitelio
M - metstasis a distancia glandular columnar. Sobre ste terreno pueden ins-
Mx no han sido buscadas metstasis a distancia talarse cambios displsicos de bajo y alto grado, en
Mo no hay metstasis a distancia ste ultimo caso la distincin con un adenocar-
M1 metstasis a distancia. cinoma in situ puede ser extremadamente difcil.
Ma metstasis ganglionares que toman la siguiente Otros tipos histolgicos de estirpe epitelial,
estacin regional. Por ej. Tercio inferior que mucho menos frecuentes pero igualmente agresi-
toma ganglios celacos o tercio superior que vos, son carcinoma fusocelular, a clulas pequeas,
metastatizan en ganglios cervicales. adenoideo-quistico, mucoepidermoide y adenoesca-
M1b metstasis a distancia moso.
Dentro de los tumores malignos no epiteliales
que ocasionalmente pueden verse estn el mela-
Clasificacin Histopatolgica noma, el de clulas estromales (conocido como
GIST) y el leiomiosarcoma.
1) Lesiones Preneoplasicas
a) Esfago de Barrett
i) Sin displasia Agrupamiento por estadios
ii) Con displasia
2) Adenocarcinoma
3) Carcinoma Epidermoide Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
La mayora de las lesiones neoplsicas malignas
del esfago corresponden, en nuestro medio, a car- Estadio IIA T2 N0 M0
cinoma escamoso (80 a 90%) y el resto a adenocar- T3 N0 M0
cinoma (10 a 20%), a diferencia de otras estadsti- Estadio IIB T1 N1 M0
cas, donde sealan un aumento de los adenocar-
cinomas (50 y 50%). T2 N1 M0
Los aspectos evaluables de las biopsias endos- Estadio III T3 N1 M0
cpicas como grado histolgico, patrn de creci- T4 cualquier N M0
miento, respuesta del husped, etc., tienen poco
valor pronstico. Estadio IV cualquier T cualquier N M1
Los factores pronsticos ms importantes se Estadio IVA cualquier T cualquier N M1a
obtienen del estudio de las piezas quirrgicas de Estadio IVB cualquier T cualquier N M1b
reseccin, evaluando la profundidad de la invasin
parietal, la presencia de metstasis linfticas y el
estado de los mrgenes quirrgicos. Diagnstico y Estadificacin
Los carcinomas pavimentosos se dividen en
1) carcinomas in situ, 2) carcinomas superficiales y
Diagnstico Interrogatorio (disfagia, afagia, sialorrea, etc.)
3) carcinomas infiltrantes.
clnico y Examen fsico (adenopatas, visceromegalias,
Los carcinomas in situ y los superficiales, es de- humoral mts. a distancia
cir aquellos limitados a mucosa y submucosa, son Laboratorio completo.
los que tienen un pronstico ms favorable, 65-90% Diagnstico por a) Rx trax F y P .
de sobrevida a los 5 aos (diagnsticos de excep- Imgenes b) Rx. Contrastada: I) esfago-gstrica
cin). II) trax perfil estricto
En los carcinomas pavimentosos avanzados el con relleno esofgico
III) colon para eventua-
estado de los ganglios regionales es el factor pro- les coloplastias.
nostico ms importante. La sobrevida a los 5 aos c) TAC de trax y abdomen con y sin con-
es de 10% cuando son detectadas metstasis traste.
ganglionares. d) Ecoendoscopa para determinar el factor
El carcinoma verrugoso es una variante rara del W (Wall) de progresin intramural.
e) PET, que es mas sensible que la TAC para
carcinoma pavimentoso que debe ser distinguida del detectar M1
resto, ya que posee una evolucin natural menos agre-
Diagnstico a) Esofagoscopia con Bp. y cepillado
siva, alto grado de diferenciacin, escasas anomalas endoscpico b) Broncofibroscopia.
citolgicas y poca tendencia a dar metstasis.
136 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tratamiento racin cancerosa entre cuatro y seis semanas des-


pus en el 40 a 50% de los individuos, lo cual hace
l Quirrgico necesaria una repeticin del procedimiento.
Los procedimientos tcnicos que conforman la La braquiterapia intraluminal despus de la
teraputica operatoria constan de 2 tiempos, permeabilizacin por medio de lser, est siendo
exresis y reconstruccin realizadas casi siempre en sugerida como medio para prolongar el perodo li-
el mismo acto operatorio. bre de disfagia y evitar de esta manera la reitera-
Exresis: existe coincidencia entre la mayora de cin de los procedimientos resectivos endoscpi-
las escuelas que la esofagectoma debe ser total, cos. Este complemento no resulta tan beneficioso
cualquiera sea la localizacin del tumor, para evitar en los adenocarcinomas y los tiempos de sobrevida
las mtts. resurgentes, los mrgenes insuficientes y no se modifican en ninguna de las categoras
en lo posible no realizar anastomosis intratorcicas. histolgicas.
An as, hay un grupo de pacientes que pueden Tambin pueden colocarse luego del tratamien-
beneficiarse con esofagectoma parcial con tcnica to con lser, endoprtesis expandibles (Stent) que
de Ivor Lewis que empleamos en oportunidades. retardan el plazo de recidiva de la disfagia, pero
Las vas de abordaje para la reseccin varan de estn sujetos a un mayor ndice de complicaciones
acuerdo a la localizacin de la lesin. Para el tercio (migracin, bloqueos, erosin por el tubo, etc.).
medio preferimos la toracotoma derecha con vacia- Por separado ambos mtodos son eficaces, sin
miento ganglionar en block, logrando alcanzar ha- embargo la tasa de complicaciones por endoprtesis
cia arriba el cricoides y hacia abajo el hiato esofgico. es sustancialmente mas alta que la observada para
Cuando el tumor se ubica en la porcin cervical o el tratamiento con lser exclusivamente (14% en
en el tercio inferior recomendamos la variante de contraposicin con 4% respectivamente).
acceso transdiafragmtico o tambin llamada tanto Puede utilizarse quimioterapia con criterio pa-
esofagectoma sin toracotoma como transhiatal. En liativo para pacientes avanzados o recurrentes.
los tumores del tercio inferior puede ocasionalmen- Las resecciones quirrgicas paliativas como tra-
te emplearse la esofagogastrectoma polar superior tamiento exclusivo de la disfagia o los by-pass di-
con abordaje por traco-frenotoma izquierda. gestivos con la misma finalidad, han dejado de efec-
Actualmente pueden utilizarse los modernos tuarse por considerrselos de alto ndice de
mtodos de ciruga mininvasiva, disecando y morbimortalidad en comparacin con el resto de los
esqueletizando el esfago torcico por toracoscopia. procedimientos paliativos descriptos precedente-
Al emplear la va transdiafragmtica, la liberacin mente.
mediastinal se facilita con asistencia por video. Con el desarrollo tan importante de las tcnicas
Emprendimientos aislados de pocos grupos qui- descriptas, el empleo de la gastro y la yeyunostoma
rrgicos han llevado a cabo tcnica laparoscpica han quedado relegadas a unos pocos casos, en los
nica para liberar en forma completa estmago y cuales hayan fracasado todos los mtodos anterio-
esfago aunque su larga duracin y excesivo san- res. La intubacin nasogstrica temporaria para
grado plantean dudas sobre su efectividad. nutricin hasta tanto se logre repermeabilizar la luz,
Reconstruccin: nuestra eleccin es resecar y es un procedimiento que conserva toda su clsica
reconstruir en un solo tiempo. La tcnica consiste vigencia. Cuando la sonda no progresa por la sim-
en el ascenso gstrico por va mediastinal posterior ple impulsin manual, se recurre a su colocacin a
con anastomosis cervical esfago-gstrica. Para ca- travs de un esfagoscopio rgido o con la ayuda de
sos seleccionados en que no se puede emplear el un alambre gua que se desplaza a travs del tumor,
estmago se utiliza el colon (esfago-coloplastia) o a cuyo extremo ceflico llega a travs de un
el intestino delgado. En las esofagectomas parcia- endoscopio flexible. Todas estas maniobras deben
les se esqueletiza el estmago y se reconstruye a la realizarse con control radioscpico preferiblemen-
manera de Lewis con esfagogastro-anastomosis te en quirfano y bajo sedacin anestsica.
intratorcica a la altura del cayado de la vena cigos.
Los abordajes para la reconstruccin son
laparotoma para esqueletizacin del estomago y Tcnica del Tratamiento Radiante
cervicotoma para completar la anastomosis.
l Radioterapia Externa
l Tratamiento paliativo de la disfagia o afagia El empleo de Tomografa Computada y radiogra-
La paliacin endoscpica del cncer obstructivo fas con ingesta de sustancias radiopacas resultan
del esfago por medio de lser Nd. YAG se ha con- fundamentales para una correcta evaluacin del
vertido en la norma con la cual se comparan otras volumen de tratamiento y planificacin. La defini-
formas no quirrgicas de paliacin. Con este trata- cin de campos requiere de mrgenes de seguridad
miento se restablece el libre trnsito esofgico en de 5 a 6 cm por ceflico y caudal de la lesin
casi el 90% de los pacientes pero hay nueva prolife- macroscpica:
TRAX 137

Esfago Cervical: campo desde laringo-faringe l Modalidades teraputicas


a carina, con agregado de ambas fosas supra- No se usan agentes nicos para el tratamiento
claviculares. paliativo debido a las bajas tasas de respuesta y a
Esfago Torcico: campo abarca todo el esfa- su corta duracin. La poliquimioterapia se emplea
go torcico + ambas fosas supraclaviculares y en diversas combinaciones, siendo las que contie-
la unin gastroesofgica nen CDDP aqullas que brindan mejores resultados
Estos campos se aplican con incidencia ntero- (25-35%).
posterior y pstero anterior hasta dosis de 42 a 45
Gy, modificndose la incidencia a oblicuos posterio- l Quimioterapia neoadyuvante y tratamiento
res para excluir mdula espinal y alcanzar los 50 Gy. multidisciplinario
En caso de ser necesaria una sobredosis (boost) el La QT preoperatoria, sola o asociada a la RT, es
largo del campo se reduce hasta abarcar casi exclu- una de las modalidades empleadas con ms frecuen-
sivamente la lesin y llegar a 60 o 70 Gy. El fraccio- cia en casos de lesiones localmente avanzadas, en
namiento empleado es el convencional (180-200 cambio si los tumores se detectan en estadios
cGy/da, 5 das a la semana). tempranos, se llevan a cabo las intervenciones qui-
rrgicas adecuadas como tratamiento inicial.
l Braquiterapia Los llamados tratamientos trimodales consisten en
Es til para efectuar una sobredosis en un trata- aplicar radio y quimioterapia en forma sucesiva o con-
miento radical , o como nica modalidad de carc- currente, de acuerdo al caso clnico y al protocolo que
ter paliativo en pacientes casi ocluidos. Se emplea se adopte. Es importante no suministrar radioterapia
un delgado tubo de nylon a travs del cual se desli- a dosis completa, porque la congestin o la fibrosis,
za un alambre de Iridium cuando el paciente se segn el tiempo transcurrido desde la finalizacin del
encuentra aislado en su habitacin. Se administran tratamiento, dificultan las maniobras quirrgicas.
dosis entre 10 y 20 Gy en fraccin nica (con baja Se puede no omitir la ciruga si los pacientes
tasa de dosis) o en 2 a 3 fracciones (equipos de alta mantienen su condicin de operables, an cuando
tasa de dosis). se obtengan respuestas clnicas completas por la QT
+ RT, porque existe la posibilidad de persistencia de
Pautas de tratamiento quimioterpico tumor aun en los casos en que la estadificacin con
endoscopias y mltiples biopsias postratamiento
l Rol de la quimioterapia quimio-radiante sean negativas.
El tumor de esfago no es sensible a la quimio-
terapia como monotratamiento, motivo por el cual l Tratamiento por estadios
se lo asocia a la RT. en lo que se llama tratamiento Estadio I: tratamiento quirrgico. Localizacin en
Quimioradiante. Como tal compite con las indica- tercio medio, esofagectoma casi total con toraco-
ciones quirrgicas en casos de alto riesgo operatorio, toma, laparotoma y cervicotoma. Tercio inferior:
obteniendo los mismo resultados en cuanto a esofagectoma transdiafragmtica o esofagectoma
sobrevida con menor morbilidad. parcial (operacin de Lewis) y cervical esofagectoma
La quimioradioterapia puede utilizarse como transdiafragmtica.
neoadyuvante mejorando los resultados de la ciru- Estadio II a: igual al anterior. Eventualmente RT
ga en caso de indicacin de la misma. Postop.
Estadio IIb: reseccin quirrgica con vaciamien-
l Valoracin de las respuestas to ganglionar. RT postop. Alternativa quimioradio-
1. Falta de respuesta objetiva por ausencia de me- terapia
jora de la disfagia, falta de modificaciones Estadio III: QT mas RT con o sin ciruga de rescate.
radiolgicas (TAC y esofagograma) y persisten- Estadio IV: tratamiento paliativo (RT con o sin
cia de tumor en el examen endoscpico. desobstruccin mediante lser, braquiterapia, stent,
2. Respuestas parciales gastrostoma, yeyunostoma, quimioterapia).
3. Respuesta clnica completa con desaparicin
aparente del tumor y negatividad en las biopsias l Pautas de seguimiento
endoscpicas Debe hacerse control clnico cada tres meses du-
4. Respuesta patolgica completa manifestada rante los dos primeros aos y luego cada seis meses
por ausencia de neoplasia en la pieza opera- hasta los cinco aos. Si el paciente est asintomtico,
toria. cada seis meses se le realiza laboratorio completo,
radiografa contrastada digestiva y TAC de trax con
l Drogas empleadas cortes para abdomen superior. Ante la eventualidad
5-Fluoruracilo, Capecitabina, Cisplatino, Carbo- de sntomas sugestivos de recurrencia o diseminacin,
platino, Taxanos y tratamientos biolgicos en expe- se orientan los estudios especiales hacia ellos (Ej.
rimentacin (antiangiognicos y antiEGFR). Esofagoscopia si aparece nuevamente disfagia).
138 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES SEOS

TUMORES SEOS PRIMARIOS 2. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa).


a) Solitario.
b) Mltiple hereditario.
3. Condroblastoma (c. epifisiario).
Clasificacin 4. Fibroma condromixoide.
B) Malignos:
1. Condrosarcoma (convencional)
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS), pre- 2. Condrosarcoma desdiferenciado
ocupada en establecer un sistema de clasificacin 3. Condrosarcoma yuxtacortical (periostal)
internacionalmente aceptado que reuniera a especia- 4. Condrosarcoma mesenquimal
listas de diferentes partes del mundo, logr en el ao 5. Condrosarcoma de clulas claras
6. Condroblastoma maligno
1972 publicar su primera clasificacin bajo la direccin
y colaboracin del Profesor F. Schajowicz. Esta se ba- Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)
saba simplemente en criterios histolgicos, es decir, en Tumores medulares (de clulas redondas)
el producto reconocible de diferenciacin exhibido por Malignos (todos):
1. Sarcoma de Ewing seo.
las clulas tumorales proliferantes. Esto permitira un
2. Tumor neuroectodrmico seo.
cierto grado de prediccin en cuanto a las propieda- 3. Linfoma seo maligno.
des y comportamiento del tumor respectivo. 4. Mieloma.
Desde dicha publicacin, han surgido una serie
de avances entre los cuales se destacan nuevos m- Tumores vasculares
A) Benignos:
todos citomorfolgicos incluyendo, entre otros, es- 1. Hemangioma.
tudios inmunohistoqumicos y citogenticos. Estos 2. Linfangioma.
avances han mejorado las herramientas de diagns- 3. Tumor glmico (glomangioma).
tico patolgico, obligando a realizar pequeas mo- B) Intermedio o Indeterminado
1. Hemangioendotelioma (hemangioma epitelioide, heman-
dificaciones en la clasificacin original. gioma histiocitoide).
En la actualidad utilizamos la Clasificacin Revi- 2. Hemangiopericitoma.
sada de los Centros de Colaboracin de la OMS para C) Malignos:
la Clasificacin Histolgica de los Tumores seos, 1. Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno, heman-
giosarcoma, hemangioendoteliosarcoma).
encabezados por el grupo de trabajo del Profesor 2. Hemangiopericitoma maligno.
Fritz Schajowicz (Tablas 1 y 2).
Otros tumores tejido conectivo
Tabla 1 A) Benignos:
CLASIFICACIN REVISADA DE LA OMS 1. Histiocitoma fibroso benigno.
2. Lipoma.
Tumores formadores de hueso B) Intermedio:
A) Benignos: 1. Fibroma desmoplstico.
1. Osteoma. C) Malignos:
2. Osteoma osteoide y osteoblastoma. 1. Fibrosarcoma.
B) Intermedio: 2. Histiocitoma fibroso maligno.
1. Osteoblastoma agresivo (maligno). 3. Liposarcoma.
C) Malignos: 4. Mesenquimoma maligno.
1. Osteosarcoma 5. Leiomiosarcoma.
a) Central (medular) 6. Sarcoma indiferenciado.
b) Superficial (perifrico)
1. Parostal Otros tumores
2. Periostal A) Benignos:
3. Superficial de alto grado 1. Neurilemoma
2. Neurofibroma
Tumores formadores de cartlago B) Malignos:
A) Benignos: 1. Cordoma
1. Condroma. 2. Adamantinoma
a) Encondroma.
b) Periostal (yuxtacortical). Nota: Sarcoma de Paget no se incluye.
TUMORES SEOS 139

Tabla 2 el cartlago articular, los septa musculares principa-


LESIONES PSEUDOTUMORALES (PARATUMORALES) les, la cpsula articular, los ligamentos y los tendo-
OMS. nes. Por ltimo se debe estudiar la presencia o no
de metstasis en ganglios regionales y/o a distancia
Tipo
(M), clasificando las lesiones en: 1) sin metstasis; y
1. Quiste seo solitario (simple o unicameral)
2. Quiste seo aneurismtico 2) con metstasis.
3. Quiste seo yuxta-articular (ganglin intraseo) Analizndose todos estos factores G, T, y M, se
4. Defecto fibroso metafisiario (fibroma no osificante) deben clasificar las lesiones en:
5. Granuloma eosinfilo (solitario)
6. Displasia fibrosa y displasia osteofibrosa Benignas:
7. Miositis osificante B1 Benigna latente
8. Tumor pardo del hiperparatiroidismo B2 Benigna activa
9. Quiste epidermoide intraseo B3 Benigna agresiva
10. Granuloma de clulas gigantes (reparativo) de manos
Los estados de las lesiones benignas son desig-
y pies.
nados por la letra B y los nmeros arbigos (1,2 y
3). Las lesiones del estado B-1 (latentes) son
clnicamente latentes y radiolgica e histolgica-
ESTADIFICACIN DE LOS TUMORES SEOS mente benignas (GO). Estn anatmicamente con-
finadas dentro de una cpsula bien definida (T-O).
Para un perfecto entendimiento y tratamiento de Las metstasis no estn presentes (M-O).
la patologa oncolgica ortopdica es necesario rea- Las lesiones estado B-2 (activas) tambin son
lizar una estadificacin lo ms completa posible. La histolgicamente benignas, pero presentan un com-
finalidad de un sistema de estadificacin es clasifi- portamiento clnico sintomtico y caractersticas
car los tumores con riesgos progresivos de recidiva radiogrficas de mayor agresividad (G-O). Son
local y/o metstasis a distancia; relacionar estos intracapsulares (T-O) y sin metstasis (M-O). Son
estados con las indicaciones para un tratamiento ejemplos de este estado el osteoma osteoide, el
quirrgico, quimioterpico y radioterpico y propor- encondroma, el osteocondroma, el quiste seo so-
cionar un mtodo de comparacin y evaluacin litario, el fibroma no osteognico y otros.
entre los diversos tipos de tratamiento, quirrgicos Las lesiones estado B-3 (agresivas) permanecen
o no quirrgicos. histolgicamente benignas, pero se manifiestan
Utilizamos aqu el sistema de Estadificacin de clnicamente con sintomatologa dolorosa y progre-
Enneking. Debemos recalcar que esta estadificacin siva, a veces con compromiso articular (G-O), pue-
se aplica solamente para lesiones que tengan su de observarse extensin extracapsular (T-l) y a veces
histognesis en tejido conectivo y no para lesiones extracompartimental (T-2). Generalmente no presen-
primarias de clulas redondas tales como leucemias, tan metstasis (M-O), pero ellas pueden estar pre-
linfomas, mielomas, tumores de Ewing o metstasis. sentes. Como ejemplo mencionaremos el tumor de
La estadificacin propuesta por Enneking es, hoy clulas gigantes y el quiste seo aneurismtico.
en da, mundialmente adoptada. Esta considera las
caractersticas clnica, radiogrficas, anatomopato- Malignas:
lgicas, anatmicas y topogrficas en relacin a las I Bajo grado de malignidad.
estructuras vecinas, adems de la presencia o no de II Alto grado de malignidad.
metstasis o ganglios regionales. III Con metstasis.
El grado quirrgico (G) de la estadificacin es- Los estados de las lesiones malignas son desig-
tudia y analiza detalladamente: 1. el curso clnico nados por los nmeros romanos I, II y III y subdivi-
de la lesin; 2. las caractersticas radiogrficas de la didos en A)intracompartimental y B)extracompar-
lesin; y 3. el grado de malignidad histolgica de la timental.
lesin. Las lesiones de estado I-A Malignas de Bajo
La graduacin est dividida en G-0 Benigno; G-1 Grado e lntracompartimentales presentan una ma-
Maligno de Bajo Grado y G-2 Maligno de Alto Grado. lignidad de bajo grado, crecimiento progresivo ms
A continuacin, se deben evaluar las caractersti- agresivo y aspecto radiolgico destructivo (G-l); son
cas de localizacin y extensin local (T) de la lesin, intracompartimentales (T-l) y no acostumbran pre-
estudindose la relacin topogrfica del tumor con sentar metstasis al diagnstico (M-O). Entre ellas
las estructuras vecinas y as establecer si la lesin es: encontramos el osteosarcoma yuxtacortical y los
1. intracapsular; 2. extracapsular ms intracompar- condrosarcomas secundarios. Representan el 66%
timental; y 3. extracapsular ms extracompartimental. de las lesiones de estado l.
Los compartimentos son establecidos por las Las lesiones estado I-B Malignas de Bajo Grado
barreras anatmicas naturales al crecimiento del y Extracompartimentales presentan crecimiento pro-
tumor, entre las cuales tenemos: el hueso cortical, gresivo, agresivo y continuo, pero con histologa de
140 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

bajo grado de malignidad, con pocas atipias y mi-


tosis (G-l); son extracompartimentales (T-2) y tam-
bin sin metstasis al diagnstico (M-O). Son ejem-
plos de este estado los fibrosarcomas de bajo gra-
do de malignidad. Son responsables por el 33% de
las lesiones del estado I al diagnstico.
Las lesiones II-A Malignas de Alto Grado Intra-
compartimentales, presentan un crecimiento agre-
sivo, destructivo e infiltrante, con histologa que
Fig. 1.Esquema de los compartimentos de Enneking en un
muestra un alto grado de Malignidad, con mitosis tumor de bajo grado de malignidad intracompartimental (A)
y atipias celulares (G-2), pero an contenidas den- y extracompartimental (B) - (TU) = tumor- (PS)= pseudo-
tro de su compartimento de origen (T-l) y sin me- cpsula- (SA) = ndulos satlites- (ZR) = zona reactiva.
tstasis (M-O). Son ejemplos el osteosarcoma cen-
tral, y los condrosarcomas primarios diagnosticados
precozmente. Solamente el 10% de las lesiones del reactiva. La lesin, la pseudocpsula y la zona
estado II se presentan en esta etapa al diagnstico. reactiva se hallarn en el interior de un comparti-
Las lesiones II-B Malignas de Alto Grado Extra- mento (intra-seo o intramuscular), cercado por las
compartimentales presentan un crecimiento agre- barreras naturales (cortical sea, septum intermus-
sivo, destructivo no contenido, con histologa que cular, cartlago articular, etc.). Si existe extensin del
muestra alto grado de malignidad; las radiografas tumor a travs de las barreras naturales, pasa a ser
muestran lesiones infiltrantes, destructivas y gene- extracompartimental.
ralmente con un componente extracortical, adems La ciruga es intracapsular (intralesional), cuan-
de una intensa reaccin periostal (G-2). El tumor no do los mrgenes quirrgicos se encuentran dentro
respeta las barreras naturales y es extracom- de la pseudocpsula. Un curetaje es un ejemplo de
partimental al diagnstico (T-2), pero an no ha una ciruga intralesional. La ciruga es marginal cuan-
presentado metstasis (M-O). Son ejemplos de este do es realizada por fuera de la pseudocpsula pero
grupo: el osteosarcoma central, fibrosarcomas y dentro de la zona reactiva. Un ejemplo de este tipo
condrosarcomas de alto grado. Las lesiones de este de margen se da en las resecciones con pequeo
estado representan el 90% de las lesiones malignas margen de seguridad macroscpica. La ciruga es
de alto grado al diagnstico en nuestro medio. considerada de margen amplio de reseccin cuan-
Las lesiones en estado III con metstasis, estn do se reseca la lesin, la pseudocpsula, la zona
representadas por los sarcomas y lesiones de reactiva dentro del compartimento, como acontece
histognesis mesenquimal, que al momento del en la reseccin de una lesin diafisaria o de una le-
diagnstico se presenta con metstasis en ganglios sin del grupo extensor de la rodilla. Por ltimo, el
linfticos regionales o a distancia (M-l). Aunque la margen quirrgico es considerado radical cuando es
mayora corresponde a sarcomas de alto grado (G- realizado por fuera del compartimento donde se
2) algunas lesiones pueden ser de bajo grado de encontraba la lesin. El tipo de margen no es modi-
malignidad (G-l). ficado por la tcnica quirrgica realizada, sea ciru-
Una gran ventaja de esta estadificacin es la ga de preservacin de la extremidad o amputacin.
posibilidad de correlacionar el estado con el trata- Realizar una ciruga como sta, sin haber hecho
miento quirrgico a realizar. De esta forma las ciru- previamente una estadificacin adecuada, es arries-
gas son clasificadas en: gado, pudiendo tener dificultades y complicaciones
I lntralesionales no previstas, adems de comprometer la sobrevida
M Marginales del paciente.
A Amplias
R Radicales
Los compartimentos de una lesin sea o de Biopsia
tejidos blandos son definidos conforme de la Figu-
ra1. Despus de la historia, el examen fsico, exme-
Alrededor de la lesin existe una pseudocpsula, nes de laboratorio y estudios por imgenes; el diag-
formada por los tejidos que son progresivamente nstico de los tumores seos es slo presuntivo.
comprimidos y compactados con el crecimiento de Solamente despus del estudio anatomopatolgico
la lesin. Bordeando y rodeando esa pseudocpsula, del material obtenido por la biopsia, se puede ini-
presentando un espesor variable y no siempre bien ciar el tratamiento. La finalidad de la biopsia es la
definida, existe una zona reactiva, en la cual pue- obtencin de tejido suficiente para un diagnstico
den existir clulas neoplsicas, en forma de preciso, pero teniendo cuidado de no ocasionar
pseudpodos. Esas clulas neoplsicas atravesarn mayor morbilidad y principalmente sin perjudicar o
la pseudocpsula y se encontrarn en esa zona dificultar el tratamiento definitivo.
TUMORES SEOS 141

Las biopsias pueden realizarse de diferentes oncologa ortopdica, esos problemas son tres a
maneras: percutnea o por puncin y abierta o cinco veces ms comunes que en biopsias realiza-
incisional. Histricamente la biopsia incisional era das en centros especializados o de referencia. Entre
considerada como un procedimiento de mayor pre- los problemas destacamos: la obtencin de tejido
cisin y confiabilidad. Actualmente la biopsia inadecuado para el diagnstico definitivo; errores de
percutnea viene siendo, en nuestro servicio, el pro- diagnstico derivados de material no representati-
cedimiento de eleccin para las lesiones del esque- vo; contaminacin de partes blandas por hemato-
leto. La precisin de nuestros resultados es del 90%, ma; infeccin de la cicatriz de biopsia y realizacin
que se corresponde con los mejores resultados de de la incisin de la biopsia de tal forma que la re-
biopsias incisionales de otros servicios extranjeros . seccin quirrgica subsecuente puede comprome-
La biopsia percutnea est siendo utilizada por terse, pasando a ser obligatoria la amputacin, en
nosotros desde 1986. Utilizamos diferentes tipos de un paciente que anteriormente podra habrsele
trefinas y agujas apropiadas para cada tipo de teji- ofrecido una ciruga conservadora de su extremidad.
do que ser biopsiado. Como acontece en la biop-
sia a cielo abierto, la contaminacin potencial del
trayecto debe ser prevista y debe ser hecha en una TUMORES SEOS MS FRECUENTES
localizacin adecuada para la excisin subsecuente
durante la reseccin quirrgica definitiva. La biop- Osteosarcoma
sia percutnea ofrece la ventaja de ser un procedi-
miento que no requiere hospitalizacin y se realiza El osteosarcoma es el tumor seo maligno ms
habitualmente con anestesia local y control ra- frecuente en la infancia y adolescencia, representan-
dioscpico o tomogrfico. Al mismo tiempo, se do el 60% de los tumores seos malignos y un 5%
puede iniciar inmediatamente el tratamiento defi- del total de tumores slidos infantiles.
nitivo, sin necesidad de esperar la cicatrizacin. La localizacin primaria habitual (Figura 2) es en
Excepcionalmente realizamos biopsia incisional metfisis de huesos largos. El fmur es el hueso afec-
teniendo en consideracin los siguientes conceptos: tado con mayor frecuencia (40% a 50% de los casos)
- La localizacin debe ser adecuada a la excisin seguido de tibia (20%) y del hmero (10% a 15%).
subsecuente de todo el tejido expuesto durante
la biopsia, sin comprometer el procedimiento
definitivo. Debido a esto, el concepto mundial
es que la biopsia debe ser hecha por el mismo
cirujano que realizar el tratamiento definitivo
del paciente. No debiera realizarse este proce-
dimiento en un establecimiento que no tenga
todas las condiciones para el tratamiento del
paciente.
Salvo contraindicaciones especficas, la incisin
debe realizarse en sentido longitudinal al
miembro.
Los compartimentos anatmicos no comprome-
tidos no deben ser expuestos y los abordajes
intermusculares, utilizados rutinariamente en las
cirugas de reseccin de tumores, deben evitarse. Fig. 2. Incidencia de osteosar-
Todas las estructuras neurovasculares deben coma segn localizacin anat-
preservarse durante la biopsia. mica.
Si el tumor tiene componente de partes blandas,
no es necesario biopsiar hueso. Estudios de estadificacin
En caso de tumores intraseos se abrir una ven-
tana oval para evitar un traumatismo innecesario Adems de una historia clnica y un examen fsi-
que puede eventualmente causar fractura. co completo, debe solicitarse:
Deben evitarse las reas de necrosis del tumor Radiografas simples y tomografa computada o
que no ayudan en el diagnstico histolgico. resonancia nuclear magntica de la regin que
No se debe utilizar torniquete, y se debe reali- contiene el tumor primario.
zar una hemostasis cuidadosa de la lesin. Anlisis de laboratorio para evaluar las condicio-
Biopsias realizadas en forma inadecuada, mu- nes del paciente, especialmente fosfatasa
chas veces son responsables de cambios en el plan alcalina y LDH.
de tratamiento. Cuando se realiza en centros que Radiografas simples y tomografa computada de
no cuentan con profesionales especializados en trax.
142 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Centellograma seo corporal total con tecnesio En aquellos pacientes en los cuales se ha reali-
marcado. zado tratamiento neoadyuvante, cobra importancia
En el Instituto disponemos de centellogramas como factor pronstico post-operatorio el porcen-
con talio 201 y actualmente estamos evaluando taje de necrosis de la pieza tumoral, la cual refleja
su valor predictivo de respuesta a la neoadyu- la respuesta in vivo al tratamiento citosttico. Di-
vancia y en cuanto a recadas locales. cha respuesta graduada de acuerdo con la necrosis
En casos especiales solicitamos angiografa del tisular obtenida ha sido correlacionada con la super-
tumor primario. vivencia, siendo sta mayor en pacientes con altos
grados de necrosis tumoral (>90%). El otro factor
Factores pronsticos pronstico post-operatorio que debemos jerarquizar
es la ciruga realizada en forma satisfactoria.
El factor pronstico preoperatorio ms impor-
tante es el estado, que resume de algn modo va- Tratamiento
rias caractersticas.
El tratamiento del osteosarcoma est determi-
nado por sus caractersticas biolgicas ya conocidas
Tabla 3
y por la respuesta a las armas teraputicas disponi-
ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS SEOS
bles. En el caso del osteosarcoma convencional, su
Estado Grado Localizacin elevada malignidad le permite destruir localmente
el hueso sobre el que asienta, invadiendo intra y
IA G1 lntracompartimental (T1) extramedularmente a tejidos blandos circundantes,
IB G1 Extracompartimental (T2) en un corto perodo de tiempo. Metastatiza funda-
IIA G2 lntracompartimental (T1) mentalmente por va hematgena, de manera que
II B G2 Extracompartimental (T2) al diagnstico un 20% de pacientes presentan me-
III Cualquier G o T con Metstasis (M1) tstasis pulmonares. Sabemos que el 80% de la
poblacin restante (enfermedad clnicamente loca-
G: Grado,
lizada) presenta micrometstasis, lo que le da un
G1: Tumor de bajo grado de malignidad
G2: Tumor de alto grado de malignidad carcter de enfermedad diseminada desde el inicio.
T: Localizacin
M1: Metstasis l Ciruga
El abordaje multidisciplinario del tumor prima-
rio permite en un elevado nmero de pacientes el
Los osteosarcomas de bajo grado de malignidad control local de la enfermedad, con conservacin
(parostal, intraseo de baja malignidad y funcional de la extremidad afectada sin afectar la
mandibular) presentan claramente un pronstico tasa de sobrevida. Este punto debe tenerse en cuen-
favorable, con una supervivencia tras la reseccin ta tanto en pacientes con enfermedad localizada
quirrgica del 70% al 90%. La forma periostal, de como diseminada. Los distintos tipos de reseccin
grado intermedio, tambin presenta un pronstico han sido previamente descriptos en este captulo.
ms favorable que el osteosarcoma convencional. En caso de afectacin metastsica del territorio
Entre los subtipos histolgicos del convencional se pulmonar tambin debe considerarse la ciruga. En
postul una mayor agresividad del telangiectsico aquellos pacientes candidatos a la metastasectoma,
y del pequeas clulas, difcil de demostrar categ- sta puede ofrecer un buen control de la enferme-
ricamente debido a la baja frecuencia de los mismos. dad a largo plazo en un 20-40% de los casos.
Otros puntos a tener en cuenta son: la localiza-
cin anatmica del tumor (miembros vs pelvis o l Quimioterapia
axiales), el volumen tumoral y los niveles de fosfatasa Estudios multicntricos han demostrado de una
alcalina y/o LDH al diagnstico. La existencia de forma definitiva el beneficio teraputico de la qui-
prdromos superior a 12 meses y prdida de peso mioterapia en cuanto a supervivencia libre de enfer-
corporal superior a 5 kg, han sido sealados como medad y sobrevida global en pacientes con enfer-
factores pronsticos adversos. La importancia de medad localizada. El fundamento, como en otras
algunos factores pronsticos ha variado a travs del patologas, es atacar la enfermedad micrometas-
tiempo, algunos han ganado poder y otros lo han tsisca. Cuando surgi el tratamiento local utilizan-
perdido. Esto probablemente est relacionado con do ciruga conservadora con prtesis diseadas a
la mayor agresividad de los tratamientos actuales y medida, fueron desarrollndose en forma paralela
una estadificacin ms precisa. Estudios realizados planes de tratamiento neoadyuvante. En la actuali-
con citometra de flujo han sugerido que la ploida dad, en aquellos pacientes candidatos a cirugas
y el ndice mittico podran ser otros factores pro- conservadoras, se realizan planes de tratamiento
nsticos a tener en cuenta. neoadyuvante seguidos por ciruga de tumor prima-
TUMORES SEOS 143

rio y completando el tratamiento con quimiotera- El plan de tratamiento para un osteosarcoma


pia adyuvante. central localizado se puede resumir en:
En aquellos pacientes donde no se puede con- Estudio y estadificacin completa con biopsia,
servar el miembro se realiza ciruga seguido de tra- para hacer el diagnstico definitivo.
tamiento adyuvante. El esquema ideal de quimio- Quimioterapia neoadyuvante en un nmero to-
terapia no est definido an. Sabemos que las dro- tal de tres ciclos aproximadamente. Las princi-
gas ms tiles son: pales ventajas son: la reduccin del edema, la
Cisplatino disminucin del tamao del tumor y el efecto
Adriamicina comprobado sobre las micrometstasis, permi-
Metotrexate a altas dosis tiendo adems disponer de tiempo para con-
Ifosfamida seguir una endoprtesis en caso de ser nece-
La combinacin y la secuencia ptima no estn saria.
an establecidas. Es importante recordar que sea Ciruga: que puede ser ablativa (amputacin o
cual fuere la combinacin que se utilice, deben res- desarticulacin) o con preservacin de miembro
petarse las dosis tiles para esta patologa. (resecciones amplias y reconstruccin con endo-
En el Instituto Roffo utilizamos adriamicina y cis- prtesis, injertos seos), dependiendo de la res-
platino como tratamiento neoadyuvante y luego de puesta del tumor al tratamiento preopera-torio,
la ciruga adecuamos las drogas de la adyuvancia al la localizacin de la lesin y las perspectivas de
grado de necrosis obtenido en la pieza quirrgica. crecimiento de la extremidad, sin olvidar la vo-
Si la necrosis no fuese satisfactoria utilizamos bsi- luntad del paciente.
camente ifosfamida combinada con etopsido. Quimioterapia post-operatoria: se realiza por un
Hace algunos aos en nuestra Institucin, la perodo aproximado de 6 meses post-ciruga. La
quimioterapia neoadyuvante era realizada con cis- eleccin de los quimioterpicos depende de la
platino intraarterial. Debido a que, adems de ser respuesta histolgica del tumor a la quimiote-
invasiva y costosa, no ha demostrado claras venta- rapia preoperatoria.
jas con respecto a la va endovenosa actualmente la A pesar de que el tratamiento quimioterpico
hemos dejado de lado. neoadyuvante se realice en todos los pacientes ele-
Aproximadamente un 50% de nuestros pacien- gidos, no siempre es posible la realizacin de una
tes portadores de osteosarcomas de alto grado ciruga con preservacin de la extremidad. Se debe
estado IIB son largos sobrevividores. Esta cifra es dejar muy en claro que esta tcnica de ciruga con-
algo inferior a lo reportado en la literatura, pero el servadora slo est indicada cuando se le garantiza
volumen tumoral de los pacientes que tratamos es, al paciente una sobrevida exactamente igual o me-
por lo general, importante y pensamos que esto se jor que con la amputacin. El tumor debe haber sido
refleja en los resultados. diagnosticado precozmente, no debe tener un ta-
En cuanto al tratamiento de la enfermedad avan- mao excesivo, presentar las estructuras neurovas-
zada debemos recordar una vez ms la importancia culares adyacentes indemnes y la reconstruccin
de la evaluacin multidisciplinaria del paciente. En debe ser funcionalmente aceptable.
el caso de progresin en territorio pulmonar la acti- En el miembro inferior, la discrepancia esperada
tud del cirujano frente al rescate del paciente debe al trmino del crecimiento de la extremidad no debe
ser agresiva. Si enfermo no fuese pasible de trata- ser mayor a 6cm y la ciruga debe dar estabilidad
miento quirrgico el pronstico se ensombrece an al miembro. En cuanto al miembro superior, el ob-
ms. Los resultados con quimioterapia en la enfer- jetivo es la sensibilidad y la funcin de la mano y los
medad avanzada son magros: 20% de respuesta dedos, sin importar las discrepancias resultantes con
aproximadamente. la ciruga conservadora.
La presencia de metstasis pulmonares, modifi-
l Radioterapia ca el pronstico de la enfermedad, pero no
Si bien el manejo habitual contempla principal- contraindica el tratamiento clnico o quirrgico.
mente el uso de QT y ciruga, algunos trabajos de-
mostraron efectividad de RT y QT combinadas pre-
operatoria con controles locales de mas del 90% y SARCOMA DE EWING
cirugas conservadoras asociadas. Las dosis reco-
mendadas en estos esquemas son de 4600 cGy en Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
fraccionamiento de 200 cGy/da. Tambin con inten- pueden originarse tanto en hueso como en tejidos
cin paliativa estas combinaciones pudieron obte- blandos. Si bien son poco frecuentes en la pobla-
ner un adecuado control local (81%). Los casos de cin general, es la segunda causa de tumores pri-
diseminacin a distancia con afectacin pulmonar marios seo en la infancia. El hueso ms frecuen-
sintomtica tambin pueden tratarse en forma pa- temente afectado es el fmur, seguido por la
liativa con radiaciones. pelvis.
144 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Diagnstico Centellograma seo corporal total con tecnesio.


Tomografa computada de trax y abdomen.
Se trata de un tumor de clulas pequeas redon- Si hay indicios indirectos de compromiso reali-
das con poca matriz extracelular. Llamativamente se zar puncin biopsia de mdula sea.
suelen observar pocas mitosis. Si bien se relata que
poseen glucgeno intercelular, un 35% de ellos ca-
recen de el. Factores pronsticos
Suelen mostrar diferenciacin neuroectodrmica
en la inmunopatologa y marcar la protena de mem- Varan segn los distintos grupos de trabajo.
brana mic2 (95-98% sensibilidad con anticuerpos Slo realizaremos una mencin de los ms impor-
hba-71). La funcion de mic2 no se conoce. Se codi- tantes.
fica en brazo corto de cromosoma sexual. Estado (localizado vs. extendido).
Desde el punto de vista citogentico son tumo- Porcentaje de necrosis post neoadyuvancia.
res muy interesantes, ya que no slo permite hacer Volumen tumoral.
diagnstico, sino que parece brindar informacin Localizacin.
pronstica. La ms frecuente es la translocacin Caractersticas citogenticas.
(11;22) (q24;q12) y luego, en el 5-10% de los ca- Edad.
sos, t(21;22) (p22;q12). Estos estudios no los soli-
citamos rutinariamente en el Instituto.
El planeamiento y la ejecucin adecuada de la Tratamiento
biopsia para establecer el diagnstico son cruciales.
Una biopsia inadecuada puede llevar a un diagns- Estos tumores son un tpico ejemplo de la nece-
tico errneo, con consecuencias desastrosas para el sidad del trabajo mancomunado del onclogo cl-
paciente. nico, el cirujano y el radioterapeuta que adems
La mayor parte de los tumores de Ewing se ex- deben tener experiencia en el manejo de esta pato-
tienden ms all de los lmites del hueso para inva- loga. La sobrevida a 5 aos antes de los aos 70
dir la partes blandas adyacentes. Esa rea, as como era del 0 al 20%.
la cortical destruida por el tumor y el material intra-
seo, deben ser biopsiados. En nuestro protocolo de l Rol de la quimioterapia
diagnstico, en las lesiones sospechosas de tumor La gran mayora de estos pacientes estn dise-
de Ewing, siempre utilizamos la biopsia percutnea, minados, ya sea en forma macroscpica o micros-
con trefinas de 2,5mm de dimetro. El material ob- cpica al diagnstico, cobrando importancia el tra-
tenido acostumbra ser suficiente para un diagns- tamiento sistmico precoz. Estos tratamientos se
tico preciso. prolongan aproximadamente un ao y generalmen-
Cuando se decide realizar una biopsia abierta, te comenzamos con tratamiento quimioterpico con
se deben evitar las incisiones transversales, las el objeto de atacar la enfermedad sistmica y redu-
disecciones y la creacin de defectos mayores que cir el tamao del tumor primario. Alrededor de la
aumenten el riesgo de fractura. novena semana de tratamiento realizamos una
Algunos pacientes presentan un cuadro clnico reevaluacin del paciente y decidimos entonces el
que no se distingue de la osteomielitis, pudiendo tratamiento de la enfermedad local (RT, ciruga o
presentar dolor, fiebre intermitente, velocidad de ambas). Esta decisin debe ser tomada en conjun-
sedimentacin elevada y apariencia radiogrfica que to y pesan diversos factores como la localizacin del
sugiere esta lesin. En el momento de la biopsia, se tumor, extensin local y sistmica de la enfermedad,
puede encontrar material de aspecto purulento y la repuesta al tratamiento neoadyuvante y la edad del
lesin ser completamente confundida con una in- paciente entre otros. Es importante continuar el tra-
feccin sea. Debido a esto, orientamos a los ciru- tamiento sistmico con la menor interrupcin posi-
janos ortopdicos a que siempre enven el material ble ya que la intensidad de dosis de medicacin uti-
quirrgico para cultivo y examen anatomo- lizada es crucial para el control de esta enfermedad.
patolgico, aunque parezca evidente y cierto el diag- Las drogas ms tiles son:
nstico macroscpico de osteomielitis. Adriamicina.
Agentes alquilantes (Ifosfamida, Ciclofosfamida).
Etopsido.
Estadificacin Vincristina.
En el Instituto Roffo utilizamos un esquema con
Los estados se dividen simplemente en localiza- vincristina, adriamicina y ciclofosfamida alternando
do o extendido. Se debe solicitar: con ifosfamida y etopsido A menudo requerimos
Radiografas simple y resonancia nuclear magn- el uso de factores estimulantes de colonias gra-
tica y/o tomografas computadas del tumor primario. nulocticas como profilaxis secundaria ya que si res-
TUMORES SEOS 145

petamos las dosis tiles de estas drogas la frecuen- peditricos. En casos de RT vertebral, la escoliosis
cia de neutropenia febril en nuestros pacientes es secundaria suele ser limitada. Los cambios vasculares
importante. inducidos a nivel seo sumados al dao estructural
producido por la enfermedad pueden favorecer la
l Rol de la ciruga aparicin de fracturas, necrosis e infeccin.
Dada la dificultad para llevarlos a cabo, no hay Deben administrarse aproximadamente 45 Gy a
estudios randomizados que certifiquen que realizar casi todo el hueso (si es posible se preservara la
un tratamiento quirrgico definitivo en el tumor epfisis no comprometida en tumores que asientan
primario sea mejor que el radiante. A pesar de ello, en alguno de los extremos del hueso) + 2 sobredosis
la mayora de los grupos de trabajo, y nosotros no en campos reducidos con mrgenes de 5 y luego
somos la excepcin, recomiendan realizar ciruga 1cm (dosis total 55 Gy). Se han empleado
con o sin radioterapia, siempre que sea posible. hiperfraccionamientos en 2 aplicaciones diarias con
Dependiendo de la edad del paciente, algunas buenos resultados.
localizaciones permiten la ciruga conservadora de Si la reseccin es marginal o con extensin mi-
miembros. En caso que el tumor sea pequeo y haya croscpica se agregan 45 Gy al volumen compro-
una pequea cantidad de partes blandas compro- metido (seo +/- partes blandas) con un margen de
metidas, las lesiones de la regin proximal del 2cm y una sobredosis hasta alcanzar 50 Gy en el
peron, antebrazo, costillas, clavcula y esternn, son rea sospechosa con margen de 2 cm.
pasibles de reseccin sin necesidad de re- En caso de residuo macroscpico 45 Gy al volu-
construccin. men tumoral previo a la reseccin (con margen de
Las lesiones que comprometen la regin proximal 2cm) + sobredosis hasta alcanzar 55,8 Gy en el
del hmero o del fmur o la difisis de estos huesos, tumor residual con margen.
presentan problemas ms complejos. Antes de deci- Los casos irresecables completaran dosis de 55,8
dir el mejor tratamiento, debe evaluarse la edad del Gy (si no existe compromiso de partes blandas) en
paciente, la extensin del compromiso de partes blan- el volumen tumoral pre QT+ 2 cm de margen y en
das, la integridad del hueso, y la respuesta a la qui- caso de compromiso de partes blandas 45 Gy al
mioterapia preoperatoria, entre otras cosas. volumen tumoral pre QT + sobredosis hasta com-
Procuramos evitar las amputaciones de miem- pletar 55,8 Gy en volumen residual post QT.
bro superior, pues ninguna prtesis substituye la
sensibilidad de la mano y los dedos del paciente. Por
otro lado las lesiones localizadas en la parte distal Condrosarcoma
del miembro inferior, pueden tener buen pronsti-
co de funcin, an cuando son sometidas a ampu- El condrosarcoma es una lesin cartilaginosa
tacin. Para los tumores localizados en la regin de maligna, que ocurre primariamente en el adulto.
la rodilla, la amputacin debe ser indicada para los Raramente es encontrada en la adolescencia y casi
pacientes de baja edad, ya que la radioterapia pro- nunca en los nios. Hay cuatro diferentes tipos de
bablemente ocasionar una desigualdad inacepta- condrosarcoma: primario, secundario, mesenquimal
ble de los miembros inferiores. y desdiferenciado. La gran mayora de los casos son
condrosarcomas primarios o secundarios. El
l Rol de la radioterapia mesenquimal y el desdiferenciado son raros.
La radioterapia se emplea como adyuvante la En la infancia, la mayor incidencia es del
mayora de las veces o como tratamiento radical en condrosarcoma secundario, debido a transforma-
casos de irresecabilidad asociada o no a quimiote- cin maligna de condromas y osteocondromas. De
rapia segn el caso particular. En la planificacin del todos modos, las transformaciones generalmente se
tratamiento radiante se requiere de imgenes de evidencian clnicamente en la vida adulta. La trans-
Tomografa computada o Resonancia magntica formacin maligna que ocurre en la osteocon-
nuclear para delimitar con precisin el volumen blan- dromatosis mltiple (condrosarcoma perifrico) es
co y llevar a su mnima expresin la posibilidad de ms frecuente en la regin de la cintura escapular y
complicaciones. Debe preservarse sin irradiar una plvica. Los condromas que sufren malignizacin
franja de tejido no menor de 1,5 cm a lo largo del son generalmente aquellos localizados en la regin
miembro tratado para evitar el edema distal por metafisaria de huesos largos (condrosarcoma cen-
fibrosis constrictiva. tral). La principal molestia o motivo de consulta es
Los efectos secundarios se relacionan directa- la modificacin de las caractersticas de la lesin
mente con la dosis y volumen irradiados e preexistente, como aumento de volumen local, do-
inversamente con la edad del paciente . Las anoma- lor y otros signos, rebeldes al tratamiento conser-
las en el crecimiento pueden evidenciarse a 6 y 12 vador. Esto se torna ms evidente en los casos de
meses de finalizado el tratamiento en pacientes transformacin de osteocondromas preexistentes.
146 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tratamiento resecciones amplias como la ciruga de Tikhof-


Limberg (reseccin extraarticural escpulo-humeral)
El tratamiento para los condrosarcomas es el a veces son necesarias.
quirrgico, con reseccin del segmento comprome- En la columna vertebral, el concepto de lmites
tido. Los mrgenes deben siempre ser amplios, por- amplios choca con la presencia de elementos nobles
que no son tumores radio ni quimiosensibles. como la mdula espinal, sus races y la circulacin
La posibilidad de recurrencia en cirugas margi- vertebromedular. Cuando la lesin es excntrica una
nales es alta y las reoperaciones son generalmente hemivertebrectoma puede ser curativa. La tasa de
ms difciles, con menor posibilidades de erradica- recidiva local en tumores de gran volumen es alta.
cin del tumor y curar la lesin. El riesgo de implan- La radioterapia se limita a casos inoperables o
tacin de clulas cartilaginosas malignas es grande paliativos. Los huesos que presenten compromiso de
y las recurrencias en partes blandas son frecuentes, la medular deben ser incluidos en su totalidad en el
debido al tipo de nutricin por absorcin de lqui- campo de tratamiento. Las dosis recomendadas van
do (embebicin) de la clula cartilaginosa. de 4000 a 6000 cGy en fraccionamiento de 200 cGy
Cuando compromete los huesos de la pelvis, la /da segn la intencin del tratamiento. En algunos
realizacin de hemipelvectomas internas estn centros que disponen de estos medios se emplea-
muchas veces indicadas. En la cintura escapular, las ron combinaciones de fotones y neutrones.
TUMORES SEOS 147

METSTASIS SEAS nes normales o dudosas deben ser ms rigurosa-


mente estudiadas por una TAC o RNM.
Las localizaciones tumorales secundarias seas Las lesiones neoplsicas evidentes por TAC o
constituyen uno de los captulos ms complejos de RNM sern tratadas oncolgicamente mientras que
la Oncologa. Se trata de una circunstancia frecuente las dudosas sern estudiadas con una biopsia sea.
(presente en 60-80% de las necropsias de pacien- La biopsia de la lesin neoplsica conduce al tra-
tes fallecidos por cncer) y estadsticamente son las tamiento oncolgico y las lesiones no oncolgicas
ms comunes de las lesiones malignas seas. Las de (por ej. osteoporosis) al ortopdico.
origen pulmonar y prosttico son las ms frecuen- Concluimos que la centellografa sea es el exa-
tes en el hombre y las de mama en la mujer. Siguen men ms sensible en la deteccin precoz de mets-
en frecuencia las de rin y tiroides. A veces estas tasis seas.
metstasis seas son la primera manifestacin de la Cualquier alteracin sugiere la necesidad de eva-
enfermedad. luacin con un cirujano ortopdico.
El dolor tambin debe ser tomado en conside-
racin para la consulta precoz.
Diagnstico

Las lesiones metastsicas (mtts.) pueden mani- Tratamiento


festarse por dolor, fractura patolgica o alteracio-
nes neurolgicas pero cerca del 30% son El propsito del tratamiento de las lesiones
asintomticas. metastsicas del esqueleto es en general la mejora
Los mtodos de diagnstico utilizados en nues- funcional temporaria, previniendo una fractura in-
tro medio son: minente o estabilizando un sector del raquis, en caso
Historia clnica prolija y completa. de un aplastamiento vertebral.
Rx local y otros rganos (trax). Dado que la sobrevida en estos pacientes suele
Cuadro biolgico: ej.: fosfatasas alcalina y cida. ser variable, pero pocas veces prolongada, los tra-
Centellograma seo total. tamientos no debern demorarse para preservar la
TAC y resonancia magntica. funcionalidad y calidad de vida.
En ciertas condiciones: mielografa radioisot- Si bien la radioterapia y quimioterapia tienen
pica (stop mielogrfico); angiografa digital. escasos efectos locales curativos sobre la lesin sea
Biopsia sea (de eleccin): primitivo descono- propiamente dicha (a excepcin de ciertas mets-
cido; mtts. nica; diagnstico diferencial de pri- tasis como las de mama), se seala el efecto
mitivos. antlgico de la terapia radiante.

l Tratamiento de las lesiones metastsicas de


Anatoma patolgica huesos largos
Si bien en nuestras primeras etapas realizamos
Los pacientes con mtts. seas no estn necesa- osteosntesis convencionales con enclavijamiento
riamente en estado terminal, cada caso debe ser eva- endomedular, clavos-placas y placas atornilladas,
luado individualmente en funcin de antecedentes con el agregado de cemento acrlico para aumen-
y biologa del tumor primario siendo a veces la tar la estabilidad del foco, en la actualidad los con-
sobrevida sorprendentemente prolongada. sideramos slo excepcionalmente. Su uso se limita
De all la importancia del diagnstico temprano a pacientes en mal estado general, de corta
y una evaluacin clnica y de pronstico del tipo de sobrevida probable, con inminencia de fractura del
mtts., para determinar el tratamiento adecuado que miembro superior o inferior con el objetivo de faci-
garantice una buena calidad en dicha sobrevida. litar las tareas de cuidados. Cualquier artroplastia
Utilizamos de rutina un algoritmo de estudios de parcial o total que no asiente en tejido sano debe
imgenes y biopsia tanto en pacientes sintomticos ser descartada por los malos resultados. Desde hace
como asintomtico tras el objetivo de un diagnsti- ms de 2 dcadas somos entusiastas partidarios de
co y tratamiento precoz. las resecciones con mrgenes y sustituciones
Creemos que todo paciente con una neoplasia protsicas con endoprtesis no convencionales que
en quien se sospecha lesin sea debera ser some- permiten:
tido a un centellograma; resultados dudosos o zo- 1. Resecciones oncolgicas a necesidad.
nas de hipercaptacin obligan a la pesquisa de 2. Excelente estabilidad articular.
metstasis seas mediante una Radiografa (Rx) del 3. Asiento protsico en tejido seo sano.
rea afectada. 4. Inmediata recuperacin funcional.
Si la Rx muestra una lesin evidente el tratamien- 5. Desaparicin del dolor y confort post-operatorio
to oncolgico se establece de inmediato. Las lesio- inmediato.
148 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Contamos en la actualidad con un sin nmeros Estos sntomas estn interrelacionados fuerte-
de endoprtesis que permiten tratar las diferentes mente y se retroalimentan.
lesiones, an aqullas en localizaciones anatmicas La seleccin de los tipos de pacientes a tratar
difciles como la pelvis. estn en ntima relacin con su sintomatologa.
En general, utilizamos rutinariamente la radio- Una gran parte de los pacientes con metstasis
terapia post-operatoria especialmente en las mets- vertebrales se benefician con los tratamientos no
tasis de primitivos de probada radiosensibilidad o ortopdicos y especialmente con la radioterapia local.
cuando los mrgenes han sido considerados esca- Las indicaciones generales del tratamiento or-
sos (exresis marginal-intralesional). topdico son:
Los resultados nos han demostrado una alta efi- 1. Dolor rebelde al tratamiento antlgico
cacia de estos mtodos en cuanto a recuperacin 2. Inestabilidad (mecnica)
funcional y confort, bajas tasas de complicaciones y 3. Dficit neurolgico progresivo
la posibilidad casi inmediata por parte de los pacien-
tes de continuar con los tratamientos especficos. Algunas indicaciones especiales surgen de nues-
tro sistema de clasificacin (ver grfico):
l Tratamiento de las metstasis de columna
vertebral Lesiones con riesgo neurolgico
Es fundamental clasificar a estas lesiones para Ciruga
realizar una correcta planificacin y estrategia tera- Falla mecnica (inestabilidad)
putica. Nuestro sistema de clasificacin es el si-
Lesiones sin riesgo neurolgico
guiente (Castagno, Fiore 1992).
RT
Infiltracin neoplsica
Extravertebrales

Metstasis Intradural En general pensamos en:


raqudeas Contenido
Extradural
Contenido
Intravertebrales Lesiones estables Intraseas
Somticas
Articulaciones intervertebrales
Peripediculares
Continente
Arco posterior
Vertical
Total vertebral
Lesiones inestables Rotatoria
Combinada
Asimismo debemos entender los principios
fisiopatolgicos de estas lesiones para determinar En la prctica sistetizamos el tratamiento de la
el curso teraputico. siguiente manera:

Lesin tipo I RT local


(sin deficiencia neurolgica, (93% buenos resultados)
sin inestabilidad)

Lesin tipo II Va ant.


(sin deficiencia neurolgica, Ciruga estabilizacin Va post.
con inestabilidad vertebral) Combinada
+ RT post-operatoria

Lesin tipo III Va ant.


(con dficit neurolgico, (urgencia) Descompresin y Va post.
sin inestabilidad) estabilizacin o Combinada
RT exclusiva en
ciertas indicaciones

Lesin tipo IV Va ant.


(con dficit neurolgico, Descompresin y Va post.
con inestabilidad) estabilizacin Combinada
+ RT post-operatoria
TUMORES SEOS 149

Las vas de abordaje simples, simultneas o su- numero de aplicaciones posibles, ya que la movili-
cesivas sern discutidas teniendo en cuenta la to- zacin de los pacientes suele ser dificultosa. En el
pografa horizontal de la lesin (cuerpo-peripe- Instituto ngel H. Roffo se emplea habitualmente
dicular-arco posterior). el esquema que entrega 30 Gy en 10 fracciones dia-
Algunas metstasis nicas (mama-rin) pueden rias de 300cGy.
ser seleccionadas para vertebrectoma total y plani-
ficadas para tal fin, pero en general se remarca que l Indicaciones de RT externa
la ciruga de las metstasis vertebrales tiene inten- reas dolorosas: se emplea cuando no se supe-
cin paliativa (para corregir y controlar una inesta- ran las 4 localizaciones simultneas. Se obtiene ali-
bilidad mecnica, prevenir una complicacin por vio del dolor en aproximadamente un 89% de los
compresin directa o a consecuencia de la evolucin casos, con un 54% de respuestas antlgicas com-
del trastorno mecnico). pletas. A los 3 meses de finalizado el tratamiento
Concluimos que al sospecharse o constatarse una persiste alivio en un 70% de los pacientes
metstasis vertebral el primer paso es realizar un pro- reas de alto riesgo de fractura (asintomticas
lijo estudio y clasificacin del tipo de lesin para, acto o no): las respuestas globales de reosificacin osci-
seguido, instaurar el tratamiento adecuado. lan entre un 65 y 85%. En estos casos es necesario
La seleccin de los pacientes para la ciruga es evaluar la necesidad de fijacin interna previa al tra-
fundamental, ya que a estos gestos slo acceden un tamiento radiante ya que la recalcificacin es tarda.
reducido nmero de pacientes con metstasis ver-
tebrales (10,7%). Las terapias sistmica y las locales
(radioterapia asociada o no a mtodos ortopdicos) l Indicaciones de radioterapia sistmica
guardan una especial importancia. Los radioistopos empleados son el estroncio
ltimamente, algunos mtodos de ciruga (89Sr) y el samario (153Sm). Ambos son emisores beta
mnimamente invasiva (videoscopia) en la columna que producen radiacin de corto alcance. El isto-
dorsal y dorsolumbar han permitido la realizacin po se incorpora al metabolismo seo, concentrn-
de liberaciones-estabilizaciones exitosas con inter- dose en las regiones seas hipercaptantes. Prescri-
venciones de baja morbilidad aunque de difcil eje- bimos este tratamiento en pacientes con:
cucin. Algunas prcticas derivadas de la neurorra- reas dolorosas mltiples (ms de 4 simult-
diologa intervencionista son un complemento te- neas).
raputico importante en el tratamiento de las me- Escaso componente extraseo.
tstasis vertebrales. Ejemplos de stas son las Buena captacin centellogrfica.
embolizaciones selectivas y superselectivas en las Sobrevida estimada > 3 meses.
metstasis de primarios renales o las vertebroplastas Es necesario contar con una funcin renal, he-
con polimetilmetacrilato. Estas prcticas requieren ptica, calcemia, recuento de glbulos blancos y
una rigurosa seleccin de pacientes. plaquetas dentro de lmites normales.
El inicio de la respuesta comienza a los 10 a 20
l Rol de la radioterapia das post-aplicacin con una duracin aproximada
La terapia radiante (RT) es una de las modalida- de 12 semanas. Se ha descripto un aumento del
des ms empleadas en el manejo de pacientes con dolor transitorio (2 a 4 das) en 10 a 20% de los
metstasis seas. Generalmente, se emplea radio- pacientes.
terapia externa en el tratamiento de localizaciones En nuestra institucin se ha empleado con xito
sintomticas focales. En pacientes con enfermedad el samario siguiendo las pautas mencionadas con
difusa y sintomtica se emplean tcnicas de radio- respuesta analgsica global de un 94% (respuesta
terapia sistmica. completa de 75%). La toxicidad (leucopenia y
En lo referente a las dosis prescriptas en RT local trombocitopenia Grado I) estuvo presente en un
existen varios esquemas equivalentes, procurndose 42% y 30%, respectivamente, con un nadir entre los
la obtencin del efecto teraputico con el menor 7 a 28 das.
150 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Introduccin Clasificacin clnica

Los sarcomas de partes blandas son los tumo- Estos tumores se caracterizan porque son tumo-
res malignos originados en el tejido conjuntivo y de- res que se alojan en sitios anatmicos variables, y
rivados de la clula del mesenquima primario pueden encontrarse a lo largo de toda la economa.
totipotencial. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST),
Representan aproximadamente el 0,8% de los no se incluyen dentro de la clasificacin de sarcomas
tumores del adulto y se eleva este porcentaje al 6% La UICC considera los siguientes tipos histol-
en los nios y jvenes hasta los 15 aos. gicos.
Por estar el tejido conjuntivo distribuido en todo Sarcoma alveolar
el cuerpo estos tumores pueden aparecer en cual- Sarcoma epitelioide
quier sitio, sin embargo la localizacin ms frecuente Sarcoma de clulas claras
es en los miembros. Estas tres formas, relativamente infrecuentes son
Pueden formar masas tumorales con todas las designadas por Enzinger como sarcomas de
variedades de las clulas del conectivo maduro (te- histognesis incierta, ya que no puede concluirse a
jido adiposo, msculo liso y estriado, fibroso, que clula del tejido conectivo maduro se aseme-
sinovial, etc.), adems, se incluyen dentro de los jan.
sarcomas de partes blandas, los tumores malignos Condrosarcoma extraesqueltico
originados en las clulas de Schwann (schwannomas Osteosarcoma extraesqueltico
malignos), a pesar de ser estas clulas derivadas del Fibrosarcoma
ectodermo. Leiomiosarcoma
Estos tumores se caracterizan por crecer de for- Fibrohistiocitoma maligno
ma expansiva, aplanando y comprimiendo las estruc- Mesenquimoma maligno
turas vecinas, las cuales a su vez generan una capa Schwannoma maligno
reactiva a este fenmeno mecnico, lo cual genera Rabdomiosarcoma
una falsa sensacin de encontrarse encapsulados. Sarcoma sinovial.
Esta estructura reactiva llamada pseudo cpsula, es Sarcomas inespecficos.
la mayor parte de las veces superada por el creci- En la experiencia del Instituto Roffo, el fibro-
miento del tumor, y digitaciones del mismo progre- histiocitoma maligno, es la variedad mas frecuente,
san a travs de tabiques conjuntivos o de los planos seguido del liposarcoma y el leiomiosarcoma.
musculares, lo cual les confiere a este tumor una
caracterstica: su alta tendencia a recidivar si se los
extirpa sin mrgenes adecuados. Metodologa de evaluacin
Muy poco se conoce de los factores etiolgicos
que pueden desarrollar estos tumores. Los trau- I. Evaluacin clnica de la lesin, consignando el
matismos previos han sido invocados como causa tamao al momento de la consulta, y el tiempo
desencadenante, pero no puede determinarse de crecimiento. Estos es de suma importancia ya
fehacientemente la relacin causa-efecto. que los sarcomas de alto grado de malignidad
Los estudios genticos en algunas variedades de aumentan rpidamente de volumen en lapsos de
sarcomas han revelado la presencia de traslocaciones tiempo relativamente cortos.- Es adems impor-
cromosomicas. tante evaluar, su topografa, su relacin con res-
La neurofibromatosis de von Recklinghausen se pecto a la fascia muscular, su movilidad, si es-
asocia frecuentemente a sarcomas de tipo fibroso, tn ulcerados a la piel, y si han tenido algn tipo
o nervioso. de tratamiento previo.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 151

II. Evaluacin de la enfermedad ganglionar. No Presencia de necrosis y hemorragia.


obstante los sarcomas tienden a diseminarse por Tasa de mitosis.
va hematgena, siendo el compromiso ganglio- Adems el especimen de biopsia debe resultar
nar inferior al 5%. suficiente para efectuar sobre el mismo tcnicas de
III. Evaluacin de MTS a distancia. Es imprescindi- inmunohistoqumica, ya que en muchos casos, solo
ble en estos tumores como mnimo obtener una mediante estas puede precisarse el tipo de sarcoma.
radiografa de trax, por ser la metstasis
pulmonar su metstasis mas frecuente. l Informacin clnica para estudio
IV. Estudios especficos anatomopatolgico
A) Laboratorio. Diagnstico clnico.
B) Imgenes. Tiempo de evolucin.
El mejor mtodo hoy para evaluar, sarcomas de Tumor primario o recidivado.
partes blandas en los miembros es la RMN con y sin Tratamientos previos.
gadolinio. La resonancia ha superado a la tomografa Localizacin.
en los sarcomas de los miembros debido a: Volumen clnico.
Proporciona imgenes en 3 planos, coronales, Informes de patologa previos.
axiales y sagitales.
Excelente valoracin de las relaciones del tumor, l Informe histopatolgico
con las estructuras musculares, seas y vasculo- El informe histopatolgico de la pieza operato-
nerviosas. ria
debe incluir.
En ciertos tipos histolgicos brinda una alta pre- Macroscopia.
suncin diagnostica. Margnes, a fin de evaluar limites de seguridad.
No utiliza radiaciones ionizantes. Tipo histolgico, para determinar la convenien-
Logra evaluar adecuadamente respuestas al tra- cia de tratamientos adyuvantes.
tamiento. Celularidad y pleomorfismo.
La tomografa computada sigue siendo de elec- Porcentaje de necrosis.
cin para evaluar sarcomas en cavidades viscerales
y para aseverar el diagnostico de metstasis
pulmonares, cuando no se pueda aseverar el mis- TNM
mo mediante radiografa.
I. Tumor primario.
Tx. El tumor primario no puede ser evaluado.
Anatoma patolgica T0. Sin evidencia de tumor primario.
T1. Tumor de menos de 5 cm o menor en su mayor
La biopsia debera realizarse en la misma Insti- dimensin.
tucin donde se har el tratamiento definitivo. T1a.Tumor superficial con respecto a la fascia mus-
Si el paciente llega a la consulta sin tumor pre- cular.
sente deben solicitarse los preparados histolgicos T1b.Tumor profundo con respecto a la fascia mus-
y/o tacos en parafina del tumor para una correcta cular.
evaluacin y gradacin. T2. Tumor de mas de 5 cm en su mayor dimensin.
En la actualidad las biopsias mini-invasivas son T2a.Tumor superficial.
las de eleccin en pacientes con tumor presente, T2b.Tumor profundo.
pero no debe utilizarse la puncin con aguja fina
en estos tumores, ya que muchas veces el patlogo II. Ganglios linfaticos (N)
ha de necesitar como mnimo un cilindro de tejido Nx. Los ganglios linfticos no pueden ser evaluados.
para expedirse. La aguja tipo tru-cut es hoy el mejor N0. Los ganglios regionales no presentan metsta-
mtodo de biopsia, pero si el diagnstico resulta sis.
difcil debe realizarse una biopsia incisional, con los N1. Los ganglios regionales presentan metstasis.
requisitos de seguridad adecuados, ya que una
biopsia mal realizada aumenta la tasa de recidivas III. Metstasis (M)
y en ocasiones puede obligar a realizar una ampu- Mx. Las MTS no pueden ser evaluadas.
tacin, cuando se hubiera podido preservar el M0. Sin presencia de MTS.
miembro. M1. Metstasis a distancia.
El patlogo tendr en cuenta a la hora del diag-
nstico: V. Grados de diferenciacin
Celularidad. Gx. El grado de diferenciacin no puede ser esta-
Histoarquitectura. blecido.
Grado de diferenciacin celular. G1. Bien diferenciado.
152 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

G2. Moderadamente diferenciado. II. Localizacin Anatmica


G3. Pobremente diferenciado o indiferenciado. Es un factor muy importante ya que la presen-
cia en la vecindad del tumor de estructuras anat-
micas importantes, va a reducir los mrgenes y a
Estadificacin aumentar el riesgo de recidiva .
Los sarcomas en los pliegues de flexin y exten-
l Estadio sin pertenecen a zonas criticas a la hora de lograr
mrgenes oncolgicos adecuados. Lo mismo ocu-
Estadio IA G1,2 T1a N0 M0 rre en manos y pies.
G1,2 T1b N0 M0
III. Tipo de crecimiento tumoral
Estadio IB G1,2 T2a N0 M0 El crecimiento tumoral puede ser:
a) Localizado.
Estadio IIA G1,2 T2b N0 M0 b) Infiltrativo.
c) Multicntrico.
Estadio IIB G3 T1a N0 M0 Los sarcomas de alto grado de malignidad tien-
G3 T1b N0 M0 den a atravesar la pseudocpsula, a infiltrar los ta-
biques conectivos y a generar lesiones a distancia
Estadio IIC G3 T2a N0 M0
en el mismo compartimiento anatmico (skip
metastases), que obliga a recurrir a mrgenes mas
Estadio III G3 T2b N0 M0
amplios para intentar la exresis con criterio de
Estadio IV G T N1 M0 radicalidad.
(cualquiera) (cualquiera)
G T N M1 IV. Presencia o no de necrosis
(cualquiera) (cualquiera) (cualquiera) La presencia de necrosis tumoral esta en relacin
directa al perfil de crecimiento, cuanto mas anapl-
sico el tumor, mayor porcentaje de necrosis.
l Resumen Esto puede llevar a que durante la ciruga el tu-
mor friable y sin elementos de sosten que lo con-
T1 0, 5cm. tengan pueda efraccionarse y contaminar el campo
T1a Superficial. quirrgico favoreciendo la recidiva del mismo.
T1b Profundo. Una primera operacin que contemple estos
requisitos de seguridad oncolgica es fundamental
T2 > 5cm. para disminuir la tasa de recidivas, y aumentar la
T2a Superficial. chance de curacin.
T2b Profundo.

Fundamentos de tcnica quirrgica

Principios de tratamiento La planificacin de la exresis de los sarcomas


de partes blandas se basa en una estrategia
Los sarcomas de partes blandas se extienden por tridimensional, en ancho, largo y profundidad inten-
planos alejados del tumor palpable. No tienen una tando lograr en todos ellos mrgenes de seguridad
verdadera cpsula, por lo cual deben ser resecados libres de tumor y separados como mnimo por 2 cm
con margnes amplio para disminuir la tasa de de tejido sano interpuesto.
recidivas. Si se ha practicado previamente una biopsia
La tctica quirrgica esta determinada