ESCLERODERMIA:

DEFINICION
Es una enfermedad generalizada caracterizada por la aparicin de
alteraciones inflamatorias, vasculares y esclerticas en la piel y diversos
rganos internos, en especial pulmones, corazn y tubo digestivo.
Comienza entre los 30 a 50 aos

ETIOLOGA: es desconocida
FISIOPATOLOGA:
La esclerodermia es una enfermedad multisistemica caracterizada
por cambios inflamatorios, vasculares y esclerticos de la piel y de
rganos internos, particularmente pulmn, corazn y tracto
gastrointestinal
La fibrosis cutnea causa aumento en el grosor de la dermis y
oblitera los folculos pilosos, las glndulas sudorparas y otros
anexos cutneos
Puede dividirse en dos subconjuntos
 ESCLERODERMIA ESCLERODERMIA
GENERALIZADA GENERALIZADA
ILIMITADA (EGI) DIFUSA (EGD )

comprende el 60% de mujeres de menor edad

los pacientes con inicio y generacion de
esclerodermia la enfermedad brusca
se presenta en mujeres se presenta en manos,
de mayor edad pies, tronco y cara.
antecedentes de sinovitis, tenosinovitis e
fenmeno de raynaud inicio de afectacion
afectacin cutnea en interna
manos pies cara y anticuerpos
antebrazos antitopoisomerasa I
(acroesclerosis)
una elevada incidencia
de anticuerpos
anticentromeros
incluye el sndrome de
CREST
SNTOMAS CLNICOS:

Sndrome de CREST:
Disfuncin esofgica
Esclerodactilia
Telangiectacias (dilatacin de capilares)

Fenmeno de raynaud
 sindrom fenom eno de esclerod
e de raynaud: actilia:
crest:
puede ser causado
disfagias por el frio o estres, es un
, pero el 85% de casos tipo de
dism inuc es por escleroderm ia tirantes
ion del de la
peristalt sintom as:
piel, con
ism o, m anos y pies: el tiem po
afectaci palides, piel fria y el tejido
on del adherida , uas en conectiv
intetino palillo de tam bor, o se
delgado, ulceras en falanges vuelve
afectaci distales y fisuras fibrotico
on renal, doloras, gangrena. y la piel
cardiaca en fase tardia : de los
, dedos en cono, dedos de
sindrom contracturas en m anos y
e del flexion uas en garra pies se
tunel vuelve
carpiano cara: edem a y
fibrosis dura y
y brillante
debilida tonco: reduccion de
d m ov. respiraorios y
m uscula m ovilidad articular
r piel rigida

La evolucin de la enfermedad tiene una progresin lenta de la esclerosis

cutnea y visceral y la tasa de supervivencia es de un 50%, la nefropata es
la principal causa de muerte aunque tambin hay afectacin cardiaca y
pulmonar el pronstico es ms favorable en la esclerodermis que incluye el
sndrome de CREST aunque en algunos casos tambin hay afectacin
visceral.
AFECTACIN DEL MOVIMIENTO:
Son frecuentes los dolores articulares en los pacientes con esclerodermia
Se compromete la piel con retraccin que limita la movilidad y produce
deformidades. Este cuadro se da ms frecuentemente en manos donde
produce una deformidad en flexin de los dedos con imposibilidad de
realizar una movilidad completa general en flexin.
Hay compromiso tendinoso por alteracin fibrinosa del tendn y su
vaina.
Atrofia muscular por desuso

LIMITACIONES: labores domsticas, autocuidado como vestirse, andar,

agarrar.