Enfermedades del Cerebelo.

Clsicamente las lesiones del cerebelo se manifiestan clnicamente

por:

Hipotona: Se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpacin

o manipulacin pasiva de los msculos; por lo general, se acompaa de
reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, junto a un
llamativo fenmeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes
Ataxia o incoordinacin de los movimientos voluntarios: La
alteracin de la coordinacin de los movimientos voluntarios da lugar a
la aparicin de hipermetra, asinergia, discronometra y adiadococinesia.
En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o talnrodilla), la velocidad y el
inicio del movimiento no se encuentran afectos, pero cuando el dedo o el
taln se aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o
corrigen la maniobra excesivamente (hipermetra). La asinergia consiste
en una descomposicin del movimiento en sus partes constituyentes.
Todos estos trastornos se observan mejor cuanto ms rpidamente se
ejecutan las maniobras. La adiadococinesia indica una dificultad o la
imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos rpidos (prueba de
las marionetas).
Alteracin del equilibrio y de la marcha: La alteracin de la esttica
provoca inestabilidad en ortostatismo, por lo que el paciente debe
ampliar su base de sustentacin (separa los pies); al permanecer de pie
y al andar su cuerpo presenta frecuentes oscilaciones. A diferencia de
los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar
los ojos. La marcha es caracterstica y semeja la de un borracho (marcha
de ebrio), titubeante, con los pies separados y desvindose hacia el lado
de la lesin
Temblor intencional: Grueso y evidente al intentar un movimiento
(temblor intencional o de accin)
Otros: Palabra escandida, explosiva, nistagmus, fatigabilidad, etc.

Sndrome Cerebeloso del Vermis.

La causa ms frecuente es el meduloblastoma del vermis en los nios. El
compromiso del lbulo floculonodular produce signos y sntomas relacionados
con el sistema vestibular. Dado que el vermis es nico e influye sobre las
estructuras de la lnea media, la incoordinacin muscular afecta a la cabeza y
el tronco, y no a las extremidades. Se produce una tendencia a la cada hacia
delante o hacia atrs, as como dificultad para mantener la cabeza quieta y en
posicin erecta. Tambin puede haber dificultad para mantener el tronco
erecto.

Sndrome Cerebeloso Hemisfrico.

La causa de este sndrome puede ser un tumor o una isquemia en un
hemisferio cerebeloso. En general, los sntomas y signos son unilaterales y
afectan a los msculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo. Estn
alterados los movimientos de las extremidades, especialmente de los brazos y
piernas, donde la hipermetra y la descomposicin del movimiento son muy
evidentes. A menudo, se produce oscilacin y cada hacia el lado de la lesin.
Tambin son hallazgos frecuentes la disartria y el nistagmo.

Manifestaciones clnicas:
Sntomas: vrtigo cefalea y vomito

Signos: son homolaterales respecto del lado de la lesin. Puede

dividirse en:
Trastornos Estticos o de la Posicin:
1. Astasia: el paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentacin
separando ambas piernas. Si cierra los ojos no cae ya que en el
sndrome cerebeloso no hay signo de romberg.
2. Temblor de actitud: de pequea amplitud y rpido es ostensible
cuando el paciente extiende los miembros superiores en actitud de
juramento.
3. Desviaciones: el paciente puede inclinarse hacia adelante (propulsin.)
o hacia atrs (repulsin) o hacia los lados (latero pulsin) hacia el lado
de la lesin.
4. Hipotona muscular: en el lado de la lesin menos tono muscular.
5. Catalepsia cerebelosa: con los msculos en 90 grados sobre la pelvis,
el paciente cerebeloso tolera la porcin ms tiempo que una persona
normal.
Trastornos Cinticos o de los Movimientos Activos:

Gran asinergia de Babinski: se debe a la incoordinacin de los

musculosa implicados en la marcha al intentar dar el paso el paciente
levanta en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco hacia atrs por lo
cual el avance es imposible a menos que se le ayude.
Marcha titubeante o de ebrio: si logra caminar la marcha es insegura
y zigzagueante con oscilaciones de la cabeza y el tronco.
Dismetra: los movimientos exceden en medida el punto y el fin
buscado, es visible en prueba de ndice- nariz, taln- rodilla.
Adiadocosinecia: perdida de la diadocosinecia. Condicin normal que
permite la realizacin de movimientos alternantes con rapidez por existir
un adecuado sinergismo entre los msculos agonistas y antagonistas.
Temblor cintico: temblor intencional visible al realizar movimiento.
Braditeleocinesia, descompensacin de movimientos: signo que
consiste en la divisin de un movimiento complejo en otros ms simples
y sucesivo.
 Reflejos pendulares: la hipotona muscular hace que los miembros
oscilen durante ms tiempo del lado enfermo luego de obtener un reflejo
profundo.
Trastorno de Movimientos Pasivos:
Son consecuencia de la hipotona muscular.
Otros trastornos:
Trastorno de la escritura, de la palabra y nistagmos.

Enfermedades de la Motoneurona Superior

e Inferior.
Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA).
El termino hacer referencia a las caractersticas patolgicas de la enfermedad:

Esclerosis: Endurecimiento o cicatriz encontrado en la mdula espinal

de estos pacientes.
Lateral: Por la de la degeneracin neuronal localizada en los cordones
laterales de la mdula espinal.
Amiotrfica: a medida que progresa la denervacin se hace evidente la
atrofia muscular, tanto en la biopsia muscular como en la exploracin
clnica.
La ELA es una enfermedad crnica y degenerativa, generalmente, de origen
desconocido que se caracteriza por la muerte progresiva de las motoneuronas,
centrales y perifricas, produciendo debilidad y atrofia muscular que
desemboca en parlisis. En un primer momento, los msculos se gastan y,
posteriormente, se contraen.
Se ven afectadas 2 clases de neuronas:
1. MOTONEURONAS INFERIORES: clulas de la asta anterior de la
mdula espinal y sus homlogas en el tallo cerebral.
2. MOTONEURONAS SUPERIORES O CORTICLAES o clulas de Betz:
localizadas en la quinta capa de la corteza motora cerebral y cuyas
prolongaciones descienden por la va piramidal para hacer sinapsis con
las neuronas motoras inferiores.
En el tallo cerebral la degeneracin ocurre en las neuronas de los ncleos
motores de los pares craneales III, V, VII, X y XII y en los axones que
descienden en la va corticoespinal y corticobulbar.

Signos: Neurona Motora Superior

Aguda:

Parlisis flcida.
 Reflejos estiramiento disminuido.
Reflejos cutneos ausentes.
Tono disminuido.
No datos de denervacin.

Crnica:

Paresia o parlisis.
Aumento de tono.
Hiperreflexia.
Perdida de trofismo por desuso.
Ausencia de reflejos cutneos.
Reflejos patolgicos.
No datos de denervacin.

Signos Neurona Motora Inferior:

Parlisis o paresia flcida.
Disminucin del tono muscular.
Reflejos de estiramiento disminuidos.
Ausencia de reflejos cutneos.
Atrofia muscular rpida.
Datos de denervacin.

Manifestaciones Clnicas:
Puede iniciar de manera sutil, las manifestaciones dependen de la ubicacin de
la lesin, a menudo se pasan por alto los sntomas.
Los sntomas generalmente no se presentan hasta despus de los 50 aos (50
70 aos), pero pueden empezar en personas ms jvenes.
Los sntomas iniciales son:

Debilidad asimtrica en las manos, que se manifiesta como cada de

objetos y dificultad para realizar movimientos o tareas motoras finas en
una o ambas manos en un 40 a 60% de los casos.
A medida que evoluciona la enfermedad, disminuye la fuerza y masa
musculares (en el examen puede observarse atrofia de los msculos de
la eminencia tenar e hipotenar).
Aparecen contracciones involuntarias de unidades motoras individuales
que se denominan fasciculaciones.
El paciente refiere calambres musculares al realizar movimientos
voluntarios, sobre todo durante las primeras horas de la maana.
Posteriormente hay manifestaciones extrapiramidales:

Espasticidad de extremidades inferiores principalmente.

Hiperreflexia profunda, signo de Hoffman, clonus, Babinsky.
Esta combinacin de signos de la primera y segundas neuronas motoras es
caracterstica de la ELA.
Al avanzar el proceso aparece un sndrome bulbar (ms comn en mujeres que
en hombres) con dificultad para:

La deglucin, (disfagia).
Reflujo nasal de lquidos.
Problemas de articulacin que dificultan el habla (disfasia).
Sialorrea.
Disartria.
Atrofia de la lengua con fasciculaciones, lo que implica debilidad y
dificultad para la formacin del bolo alimenticio y la ingesta de lquidos,
lo que lleva a un balance negativo y desnutricin.
Finalmente, la enfermedad afecta a la musculatura respiratoria por fatiga del
diafragma y de los msculos respiratorios, con brotes recurrentes de infeccin
pulmonar (neumonas y atelectasias) y falla respiratoria. En un 81% de los
casos al momento de la muerte hay sntomas bulbares.

En algunos pacientes, la degeneracin de los ncleos motores craneales

de la parte inferior del tronco enceflico se produce en fases iniciales
(45% de los casos) que evolucionan rpidamente, de ah que su
pronstico sea ms sombro; es lo que se conoce como parlisis bulbar
progresiva o esclerosis lateral amiotrfica bulbar. En estos pacientes
predominan las alteraciones en la deglucin y fonacin, y la evolucin
clnica es inexorable en un periodo de 1 a 2 aos
No suele haber manifestaciones esfinterianas, oculares, cognitivas ni de
la sensibilidad.
Las funciones intelectuales pueden comprometerse slo en el 3-5% de
los casos.

Formas clnicas:
El diagnstico de ELA requiere la asociacin de signos de neurona motora
superior e inferior. Sin embargo, al inicio de la enfermedad los signos de una de
ellas pueden estar ausentes. Esto ha llevado a la descripcin de distintas
formas clnicas en funcin de la semiologa predominante:

Forma clsica de ELA: Asocia hallazgos tpicos de neurona motora

cortical y medular; suele iniciarse en extremidades superiores y
progresar en poco tiempo hacia el resto de la musculatura, incluida la
bulbar.
Esclerosis lateral primaria: Se manifiesta exclusivamente por un
sndrome de neurona motora cortical y de sus vas crticoespinal y
bulbar; la supervivencia suele ser superior a los 5 aos.
Amiotrofia espinal progresiva (atrofia muscular primaria): Se
manifiesta por signos de neurona motora medular, los signos de neurona
motora superior estn ausentes. Su progresin suele ser ms En esta
 forma hay que plantearse siempre el diagnstico diferencial con las
amiotrofias espinales hereditarias y neuropatas motoras con bloqueos
de conduccin.
Parlisis bulbar progresiva: Se manifiesta de entrada por un
sndrome bulbar (disartria, disfona, disfagia), con signos de neurona
motora inferior bulbar (atrofia de la lengua y fasciculaciones linguales)
acompaados de labilidad emocional y signos de liberacin de la va
crticoespinal a nivel de extremidades (hiperreflexia, espasticidad).

Esclerosis Mltiple (EM).

Durante un ataque de esclerosis mltiple, se produce inflamacin en reas de
la materia blanca del sistema nervioso central en partes distribuidas al azar
llamadas placas. A este proceso le sigue la destruccin de la mielina, cubierta
grasa que asla las fibras de las clulas nerviosas en el cerebro y en la mdula
espinal. La mielina facilita una transmisin sin dificultad y a alta velocidad de
los mensajes electroqumicos entre el cerebro, la mdula espinal y el resto del
cuerpo. Cuando hay dao a la mielina, la transmisin neurolgica de los
mensajes ocurre ms lentamente o queda bloqueada totalmente, lo que
conduce a una reduccin o prdida de funcin.
El nombre esclerosis mltiple significa tanto el nmero (mltiple) como la
condicin (esclerosis, del trmino griego que describe el cicatrizado o
endurecimiento) de las reas en las que se ha eliminado la mielina en el
sistema nervioso central.

Tipos de EM:
Esclerosis Mltiple Remitente-Recurrente: Es el tipo de Esclerosis Mltiple
mayoritario. Los sntomas se presentan en forma de brotes que pueden durar
das, semanas e incluso meses, y variarn de un episodio a otro, segn la zona
del sistema nervioso central afectada. Algunos de los sntomas que pueden
aparecer durante los brotes son: trastornos en la visin, prdida de fuerza
muscular y destreza, adormecimiento de extremidades, hormigueo, dolor y
problemas de equilibrio. Una vez superado el brote, los sntomas suelen
desaparecer completamente, aunque tambin pueden dejar secuelas
neurolgicas.
Esclerosis Mltiple Primaria Progresiva: Un 12% de los pacientes padece
este tipo de EM. La aparicin de los sntomas se produce de forma progresiva.
Especialmente los relacionados con la habilidad de caminar y la fuerza motora.
Esclerosis Mltiple Secundaria Progresiva: Un 25% de las personas que
padecen EM Remitente-Recurrente evolucionan con un empeoramiento
neurolgico progresivo que deriva, con los aos, en este tipo de Esclerosis
Mltiple.
Esclerosis Mltiple Progresiva Recurrente: Es el tipo de EM menos comn.
La sufre slo un 3% de los pacientes con Esclerosis Mltiple y se caracteriza
por una progresin constante de la enfermedad desde el principio y por
exacerbaciones ocasionales en su evolucin. Las personas que padecen este
tipo de EM pueden o no experimentar cierta recuperacin despus de estos
brotes; la enfermedad contina progresando sin remisiones.
Todos los sntomas de la Esclerosis Mltiple pueden ser leves o graves, breves
o persistentes. En algunas personas estos sntomas pueden empeorar con
determinados estmulos como el calor (baos calientes o exposicin al sol) y el
estrs. Los sntomas varan en funcin del tipo de EM, de la zona daada y de
la capacidad de recuperacin del organismo.

Signos y Sntomas:
Inicio:

Sensitivos 60%
Motores 40%
De Tallo 25%
Nervio ptico 20%
Cerebelo 10-20%

En Curso:

Motor 90%
Sensitivo 77%
Esfnter 70%
Cerebeloso 75%
Lhermitte 20-40%
Cognoscitivos 40-70%
Epilepsias 2-5%

Sntomas Sensitivos (>60%):

Hiperestesias, parestesias, disestesias.

Sntomas Motores:

Paresia, monoparesia, paraparesia, cuadriparesias o plejas. Podra haber

compromiso de la motoneurona superior en etapas tardas.
Sntomas Visuales:

Neuritis ptica se presenta con la perdida sbita de la visin junto con

dolor en movimientos oculares y cefalea unilateral. Puede acompaarse
con la amaurosis progresiva o sbita del ojo afectado.
Diplopa (3er y 6to par craneal comprometidos en el tronco, el 4to raras
veces est afectado en solitario).
Sntomas Tronco Enceflico:

Diplopia, hipoestesia facial (V par, puente).

Paresia facial (VII, puente).
 Disartria y disfagia episdica (nervio vago, glosofarngeo, hipogloso,
bulbar).
Cuadriplejia (decusacin de vas piramidales).
Ataxia.

Sntomas Cerebelosos:

Marcha cerebelo-espstica.
Dismetra.
Asinergia.
Adiadococinesia.
Disartria.

Sntomas Medula Espinal:

Paraparesia espstica.
Clonus bilateral.
Reflejos osteotendinosos aumentados.
CP extensores.

Sntomas Vesicales:

Urgencia miccional.
Nicturia.
Incontinencia.

Otros Sntomas:

Fatiga (lo que aumenta con el calor).

Dolor.
Cefalea (no son raros, dolor retroorbitario).

Sndrome de Guillain-Barr.
El sndrome de Guillain-Barr es un trastorno neurolgico autoinmune en el que
el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso
perifrico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando
esto sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz; los
msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste
recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la
incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar
progresivamente varios msculos del cuerpo y causar problemas en la
respiracin.
Se sospecha que cuando el sndrome de Guillain-Barr va precedido de una
infeccin viral, el virus posee antgenos con secuencias proteicas similares a
las de ciertos segmentos de las protenas que conforman la mielina, por lo que
los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario para destruir las clulas
infectadas por el virus podran tambin atacar las bandas de mielina
producidas por las clulas de Schwann (reaccin cruzada) por lo que el sistema
inmunitario las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus
haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qu
clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas clulas
inmunolgicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

Signos y Sntomas:
La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva
rpidamente a la
parlisis flcida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema
autonmico.
La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los
miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas
(piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo).
La enfermedad progresa a brazos o a los msculos de la cara en horas o
das.
Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto
origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visin
doble), disfagia orofarngea (dificultad al tragar).
La gran mayora de pacientes requiere hospitalizacin y
aproximadamente el 30% requiere ventilacin asistida.
El dao sensorial toma la forma de prdida de la propiocepcin
(posicin) y arreflexia (Prdida de reflejos).
La disfuncin vesical ocurre en casos graves, pero es transitoria.
Tambin aparece hipotensin ortosttica y arritmias cardacas.
El dolor tambin es frecuente, especialmente en los msculos
debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor
experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y
deben ser tratados con analgsicos comunes.

Clasificacin:
Se han descrito cuatro formas clnicas de presentacin:
Sndrome de Guillan Barr clsico o Polirradiculopata inflamatoria
aguda desmielinizante: Debilidad muscular ascendente simtrica; arreflexia
osteotendinosa; puede asociarse a sntomas sensitivos, principalmente dolor,
aunque no son prominentes en el examen fsico; puede asociarse a disfuncin
autonmica.
Neuropata axonal motora aguda: Presentacin similar, pero en el estudio
electrofisiolgico muestra compromiso axonal.
Neuropata axonal sensitivo motora aguda: El componente axonal
involucra tambin fibras aferentes y el compromiso sensitivo es ms
prominente que en la forma clsica.
Sndrome de Miller-Fisher (SMF): se considera la variante ms comn del
sndrome de Guillain-Barr, se caracteriza por la presentacin aguda de una
polineuropata con arreflexia, ataxia y oftalmoplejia.19 La ataxia es producto de
la disfuncin del nervio sensitivo perifrico, y no por lesin en el cerebelo.
Tambin puede ocurrir debilidad facial y prdida sensorial. El SMF es precedido
frecuentemente por un episodio de sintomatologa inflamatoria aguda de algn
sitio del organismo, en la mayora de los casos los sntomas neurolgicos se
recuperan despus de al menos seis meses. El proceso es mediado por
autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la mielina que se
encuentran en los nervios perifricos.

Poliomielitis.
La poliomielitis es una enfermedad caracterizada por una parlisis flccida
asimtrica causada por los tres serotipos del virus de la poliomielitis.
Estos virus producen infecciones frecuentes de distribucin mundial durante
todo el ao en los pases de clima clido, y en los meses de otoo y verano en
los de clima templado.

Tipos De Poliomielitis:
Existen dos formas de enfermedad:
La enfermedad menor y mayor, diferenciadas y propias de los nios pequeos,
y que en los adolescentes y adultos no se diferencian.
Los sntomas de la enfermedad menor coinciden con la primera viremia. Son
inespecficos: fiebre, vmitos, diarrea, cefalea y malestar. En la mayora de los
casos la enfermedad se para en este momento. Se llama poliomielitis
abortiva.
En algn caso la enfermedad progresa y aparecen los sntomas de la
poliomielitis paraltica: fiebre elevada, cefalea intensa, vmitos y dolor en la
regin lumbar y cuello afectando a grupos musculares impidiendo la marcha. Si
esta situacin no avanza y regresa se denomina poliomielitis no paraltica.
Si, por el contrario, persisten y avanzan se puede producir la poliomielitis
espinal o poliomielitis bulbar. La primera es ms frecuente y se caracteriza por
una parlisis flccida asimtrica del tronco y extremidades, y un grado de
afectacin variable desde una parlisis leve, a una tetraplejia y parlisis
respiratoria. Por lo general, progresa hasta que desaparece la fiebre.
En las extremidades afectas se produce una disminucin o abolicin de los
reflejos osteo-tendinosos, con una grave atrofia muscular.

Parlisis Facial.
Las lesiones perifricas del nervio facial producen parlisis de los
msculos faciales de un lado de la cara, acompaada de alteraciones de la
secreccin lagrimal y salival, y de la sensibilidad gustativa, dependiendo del
trayecto lesionado del nervio. Las lesiones prximas al ganglio geniculado
provocan adems parlisis de las funciones motoras gustativas y secretoras.
Lesiones en el ganglio geniculado y en el punto de unin del nervio, con el n.
cuerda del tmpano producen un cuadro similar, pero sin afectacin de la
secrecin lagrimal. Existiendo hiperacusia, si la lesin es prxima a la
emergencia de la colateral al msculo del estribo. Las lesiones en el agujero
estilomastoideo provocan slo parlisis de los msculos faciales.
La parlisis facial de origen central (parlisis supranuclear) se
diferencia de las parlisis perifricas por la presencia de sntomas de
afectacin de otras estructuras del SNC, la preservacin de los msculos frontal
y orbicular de los prpados, que poseen una inervacin bilateral, y por una
discrepancia notable entre la afectacin de los movimientos faciales volitivos y
emocionales.
La etiologa de la parlisis facial perifrica, suele ser desconocida, recibiendo
esta forma idioptica, el nombre de parlisis de Bell.
Parlisis facial idioptica (Parlisis de Bell) 39.7%: En definitiva, se
origina por edematizacin del nervio facial dentro del conducto de Falopio. Su
inicio es agudo, con una mxima afectacin, en el 50% de los casos, en las
primeras 48 horas; acompandose, a veces, de dolor retroauricular. Se
caracteriza por una parlisis motora de todos los msculos encargados de la
expresin facial (desapareciendo el surco nasolabial, y pliegues frontales,
desvindose la comisura labial hacia el lado sano, y aumentando la hendidura
palpebral; siendo ms evidentes estos hallazgos al gesticular). El 80% de los
pacientes se recuperan a las 3-4 semanas. Si en el EMG aparecen signos de
denervacin a los 10-15 das, indicar que degeneracin axonal y un pronstico
de recuperacin incompleta y con secuelas.

Manifestaciones Clnicas:
En el caso de la Parlisis Facial central, se conserva la funcin de la
musculatura frontal, por inervacin cortical bilateral de la porcin del ncleo de
VII par craneal correspondiente a la rama temporal.
La parlisis facial perifrica:

Habitualmente est precedida de un proceso catarral de tipo vrico.

Presenta una instauracin rpida que oscila entre pocas horas a 1 da
Se manifiesta por:

Disminucin o prdida de movimiento en todos los msculos faciales

ipsilaterales, tanto superiores como inferiores. La paresia inicial puede
progresar hacia una parlisis completa en uno a 7 das. Ocasionalmente, se
puede producir otalgia y alteraciones sensitivas ipsilaterales. Otros sntomas
acompaantes pueden ser epfora no real, relacionada con rebosamiento de las
lgrimas por alteracin de la motilidad palpebral (diferenciar de la epfora real
que sera un dato evolutivo de mal pronstico), disgeusia e hiperacusia.
 En el caso de la Parlisis facial idioptica hay una recuperacin completa
de forma espontnea (sin tratamiento alguno) en el 60-80%, en pocas
semanas.

Lesiones de Races Nervios Anteriores y Posteriores.

Lesin de raz posterior de un nervio espinal:
Dolor en rea de piel o msculo que inerva esa raz. Movimientos de la
columna vertebral en la regin que presenta la lesin incrementan dolor, al
igual que la tos y los estornudos, producto de un aumento de la presin del
conducto raqudeo. Antes de la prdida de sensibilidad del dermatoma,
evidencia de hiperalgesia o hiperestesia.
Lesin de los tractos ascendentes dentro de la mdula espinal:

Tracto espinotalmico lateral: La destruccin de este tracto produce

prdida contralateral de la sensibilidad termoalgsica por debajo del
nivel de la lesin. El paciente no puede responder a un pinchazo ni
reconocer objetos calientes ni fros colocados en su piel.
Tracto espinotalmico anterior: La destruccin de este tracto
produce prdida contralateral de la sensacin de tacto leve y presin por
debajo del nivel de la lesin. Debe recordarse que el tracto
discriminativo puede conservarse ya que esta informacin es conducida
por el fascculo grcil y fascculo cuneiforme.
Fascculo grcil y fascculo cuneiforme: La destruccin de este
tracto interrumpe el aporte de informacin desde el msculo y
articulaciones hacia la conciencia; por lo tanto, el individuo no reconoce
la posicin y movimientos de las extremidades homolaterales por debajo
del nivel de la lesin.

Shock y Seccin Medular.

Dao a cualquier parte de la medula que resulta en un cambio permanente o
temporal de las funciones motoras, sensitivas o de la funcin autonmica, por
debajo del sitio de la lesin.

Clasificacin:
Lesin completa
Prdida de la funcin motora y sensitiva en 3 segmentos o ms debajo del nivel
de la lesin. Cerca del 3% de los pacientes con lesin completa en la valoracin
inicial desarrollara una cierta recuperacin dentro de las primeras 24 horas. La
persistencia de la lesin medular completa ms all de las 24 horas indica que
no habr recuperacin de la funcin distal.
Disociacin bulbar-cervical: Lesin medular en C3, produce insuficiencia
respiratoria y arresto cardiaco produciendo la muerte. En caso de sobrevivir el
paciente quedar cuadripljico y ser dependiente de ventilador.

Shock medular
Este trmino se puede utilizar de 2 formas diferentes:

Perdida transitoria de todas las funciones neurolgicas debajo del nivel

de la lesin medular (Parlisis flcida y arreflexia).
Hipotensin(shock) posterior a lesin medular (presin arterial sistlica
80 mmHg).
Causada por diferentes factores:

Interrupcin del simptico:

1) Perdida del tono vascular (vasoconstriccin) debajo del nivel de la lesin.

2) Estimulacin parasimptica causando bradicardia

Perdida del tono muscular a causa de la parlisis del musculo

esqueltico debajo de la lesin causando agrupacin venosa y relativa
hipovolemia.
Prdida de sangre causando hipovolemia.

Lesin incompleta:
Cualquier prdida de funcin sensitiva o motora en 3 segmentos o ms debajo
del sitio de la lesin medular.
Tipos de lesin incompleta:

Sndrome medular central.

Sndrome medular anterior.
Sndrome medular posterior.
Sndrome de Brown-Squar.

Sndrome del cordn central.

Es el tipo de lesin ms comn de la lesin medular incompleta. Usualmente se
observa en lesiones por hiperextensin, en edad avanzada, estenosis adquirida
por hipertrofia del hueso o invaginacin del ligamento posterior, estenosis
congnita.
Esta lesin puede ocurrir con o sin fractura o luxacin. El sndrome medular
central parece ser debido a compromiso vascular de la medula en la
distribucin arterial de la arteria vertebral, la cual irriga la porcin central de la
medula.
Debido a que las fibras motoras para los segmentos cervicales estn
topogrficamente ordenadas hacia el centro de la medula, los brazos y manos
son los que se afectan con mayor gravedad.
Presentacin clnica:

Debilidad de las extremidades superiores desproporcionadamente mayor

en comparacin con las extremidades inferiores, con grados variables de
prdida de la sensibilidad, dficit sensorial disociado, disfuncin de los
esfnteres. El signo de Lhermitte ocurre en alrededor de un 7% de los
casos.
Sndrome del cordn anterior.
Ocurre por una oclusin de la arteria espinal anterior, o compresin del cordn
anterior (luxacin, hernia de disco, fractura) lo que causa un infarto en el
cordn anterior.
Presentacin clnica:

Paraplejia o cuadripleja en el caso de ocurrir la lesin a nivel ms alto de

C7, prdida de dolor y temperatura, conserva propiocepcin, vibracin y
presin profunda.
Sndrome de Brown- Squard.
Hemiseccin de la medula espinal. Comnmente es causado por trauma
penetrante, es el 2-4% de las lesiones traumticas de la columna espinal.
Tambin puede ocurrir por radiacin, compresin medular por hematoma
epidural espinal, herniacin de disco, tumores, malformaciones arteriovenoas y
espondilitis cervical.
Presentacin clnica:

Perdida de dolor y temperatura contralateral, perdida de propiocepcin y

vibracin ipsilateral, perdida motora ipsilateral.
Sndrome del cordn posterior.
Contusin cervical posterior, es muy raro. Produce dolor y parestesias en
cuello, brazos, y dorso. Hay prdida de propiocepcin y vibracin.

Parkinson.
La primera descripcin de la enfermedad fue hecha por el mdico britnico
James Parkinson en 1817, a raz de observar a seis pacientes con los sntomas
tpicos de la enfermedad, a la cual denomin parlisis agitante. Posteriormente,
fue el clebre neurlogo francs Charcot quin le otorg el nombre de
Enfermedad de Parkinson (por sus siglas, EP, como nos referiremos a ella a
partir de ahora).
Decimos que la EP es un trastorno neurodegenerativo porque afecta al sistema
nervioso, producindose unos mecanismos de dao y posterior degeneracin
de las neuronas ubicadas en la sustancia negra. Estas neuronas se encargan de
producir la dopamina, una sustancia qumica (neurotransmisor) fundamental
para que el movimiento del cuerpo se realice correctamente. Cuando el cerebro
no dispone de la dopamina suficiente para mantener un buen control del
movimiento, los mensajes de cmo y cundo moverse se transmiten de forma
errnea, apareciendo de forma gradual los sntomas motores tpicos de la
enfermedad.
Pero tambin se ha visto que hay otras neuronas afectadas en la EP y por tanto
otros neurotransmisores como la serotonina, noradrenalina y acetilcolina, lo
que nos va a explicar otros sntomas no motores de la enfermedad.
La EP es una enfermedad crnica y progresiva, es decir, los sntomas empeoran
con la evolucin de la enfermedad. Su curso suele ser gradual, afectndose
tpicamente al comienzo de la enfermedad un solo lado del cuerpo. La EP es un
trastorno muy heterogneo, cada paciente puede presentar unos sntomas y
curso muy variable.

Signos Motores del Parkinson.

Temblor

Hasta un 70% de los afectados comienzan con temblor como primer sntoma
de la enfermedad. El temblor Parkinsoniano es caractersticamente un temblor
de reposo, es decir, aparece cuando no se realiza ninguna tarea con la parte
del cuerpo que tiembla. Tpicamente suele comenzar en las extremidades,
afectando a la mano o a un pie, pero tambin puede afectar a la mandbula o a
la cara (prpados, labios). El temblor Parkinsoniano puede mejorar o
desaparecer cuando vamos a realizar un movimiento concreto y aumentar en
situaciones de estrs. El temblor se suele difundir al otro lado del cuerpo a
medida que avanza la enfermedad, aunque generalmente ser ms marcado
en el lado en que ste comenz. Aunque el temblor es el sntoma ms notorio y
quizs conocido de la enfermedad, no todos los pacientes con prkinson
desarrollarn temblor.

Bradicinesia

Cuando hablamos de bradicinesia nos referimos a la lentitud para realizar un

movimiento.
El paciente con prkinson tardar en realizar una tarea ms tiempo de lo que
previamente hubiera necesitado, puede tener dificultad para iniciar un
movimiento o cesar bruscamente una actividad que est llevando a cabo. La
bradicinesia se refleja tambin en la amplitud del movimiento, que puede verse
reducida, as como en tareas motoras finas de la vida cotidiana como
abrocharse los botones, cortar la comida, atarse los cordones de los zapatos o
cepillarse los dientes. Se producen cambios en la escritura y la letra se hace
ms pequea, lo que se conoce como micrografa.
La marcha Parkinsoniana tambin es una manifestacin de la bradicinesia.
De forma caracterstica, se trata de una marcha lenta, a pasos cortos,
arrastrando los pies y con una disminucin o ausencia de braceo.
El trmino acinesia sera la situacin extrema de la bradicinesia: incapacidad
para iniciar un movimiento preciso o prdida del movimiento automtico.

Rigidez

La rigidez constituye un aumento del tono muscular: los msculos estn

constantemente tensos y no se pueden relajar bien. La rigidez puede provocar:
Reduccin de la amplitud de los movimientos: como el balanceo de
los brazos al caminar.
Dificultad para girarse en la cama o incorporarse de una silla.
Dolor y calambres en las extremidades y sensacin de tensin en el
cuello o la espalda.
Disminucin de la expresividad facial por la rigidez de la musculatura
de la cara, dando lugar a una dificultad para sonrer o a un rostro serio o
inexpresivo.

Inestabilidad postural

La inestabilidad postural (alteracin del equilibrio) se ha considerado el cuarto

signo tpico de la EP.
A medida que la enfermedad avanza, los pacientes Parkinsonianos tienden a
adoptar una postura encorvada, con una flexin del tronco hacia delante, o
incluso lateralmente, lo que contribuye al desequilibrio. La alteracin del
equilibrio puede ocasionar inestabilidad y, por tanto, riesgo de cadas en
situaciones de la vida cotidiana, como levantarse de una silla, realizar un
movimiento brusco, un giro o caminar. La inestabilidad postural puede ser uno
de los sntomas ms incmodos de la enfermedad por el riesgo ya mencionado
de cadas y lesiones que puede conllevar en los pacientes.

Signos No Motores del Parkinson.

Trastornos del sueo
Son altamente frecuentes en esta enfermedad. Un tercio de los pacientes
presentan insomnio. Tambin pueden tener sueos muy vvidos, somnolencia
diurna o alteracin del ciclo vigilia-sueo.
Pensamiento y memoria
Los pacientes con EP pueden presentar lentitud en el pensamiento o cambios
en su razonamiento, memoria o concentracin, y algunos pacientes con EP
desarrollarn deterioro cognitivo. El deterioro cognitivo asociado al prkinson
es diferente a la enfermedad de Alzheimer, afectando a reas como las
funciones ejecutivas (abstraccin, planificacin de un objetivo), atencin,
funcin visuoespacial (dificultad para medir las distancias) ms que a la
memoria.
Trastornos neuropsiquitricos
 Alteraciones del estado de nimo como depresin, ansiedad y apata.
Alucinaciones e ideas delirantes, como alucinaciones visuales y delirio de
celos o de perjuicio.
Trastornos del control de impulsos: hipersexualidad, ludopata, compras
compulsivas, atracones, etc.
Otros: punding (realizar una tarea o aficin de forma adictiva); sndrome
de disregulacin dopaminrgica (tomar la medicacin antiparkinsoniana
de forma compulsiva).
Otros
Estreimiento, aumento de sudoracin, hipotensin ortosttica (sensacin de
mareo o incluso desvanecimiento con los cambios posturales), disfuncin
sexual, sntomas urinarios.
Prdida de la capacidad del olfato, dermatitis seborreica, alteraciones visuales,
fatiga o cansancio, dolor y trastornos sensitivos no explicados por otros
motivos. Alteraciones del habla y la deglucin.

Sndrome de Rett.
El sndrome de Rett es una enfermedad congnita con compromiso neurolgico
que afecta la gran mayora de las veces al sexo femenino.
Puede observarse retraso grave en la adquisicin del lenguaje y de la
coordinacin motriz, as como retraso mental grave o severo. La prdida de las
capacidades es por lo general persistente y progresiva.
El sndrome de Rett provoca grave discapacidad en todos los niveles, haciendo
al enfermo dependiente de los dems para el resto de la vida. Toma su nombre
del mdico austraco Andreas Rett, que fue el primero en describir la
enfermedad en 1966.

Signos y Sntomas:
Tras una fase inicial de desarrollo normal, se asiste a una detencin del
desarrollo y luego a un retroceso o prdida de las capacidades adquiridas. Se
observa una disminucin de la velocidad de crecimiento del crneo (de tamao
normal al nacimiento) con respecto al resto del cuerpo entre los primeros 5 y
48 meses de vida.
Se ha observado un desarrollo psicomotor normal dentro de los primeros 5
meses de vida. Posteriormente se deterioran las capacidades manuales
anteriormente desarrolladas y aparecen movimientos estereotipados de las
manos (agitarlas, morderlas, retorcerlas). Se observa tambin una progresiva
prdida de inters por el entorno social, que en algunos casos reaparece con la
adolescencia.
Otro sntoma, la apraxia; la incapacidad de realizar funciones motoras- es
quizs la caracterstica ms debilitante del sndrome de Rett. La apraxia
interfiere con todos los movimientos del cuerpo, incluyendo la fijacin de la
mirada y el habla.
Los individuos que padecen del sndrome de Rett a menudo presentan
comportamientos autistas en las primeras etapas. Otros sntomas pueden
incluir caminar con la punta de los pies, problemas del sueo; marcha con
amplia base de sustentacin (es decir, con las piernas muy separadas);
rechinar o crujir los dientes y dificultad para masticar; crecimiento retardado;
incapacidades cognoscitivas (del aprendizaje e intelecto) y dificultades en la
respiracin al estar despierto que se manifiestan por hiperventilacin, apnea y
aspiracin de aire.
Tambin pueden estar presentes anomalas del electrocardiograma, epilepsia
(ms del 50% de las personas enfermas ha tenido al menos una crisis
epilptica), rigidez muscular que puede provocar deformidad y atrofias
musculares, deambulacin (en cerca del 50% de los sujetos), escoliosis y
retraso del crecimiento.

Parlisis Cerebral.
La parlisis cerebral es un trastorno permanente y no progresivo que afecta a
la psicomotricidad del paciente. En un nuevo consenso internacional, se
propone como definicin: La parlisis cerebral describe un grupo de trastornos
del desarrollo psicomotor, que causan una limitacin de la actividad de la
persona, atribuida a problemas en el desarrollo cerebral del feto o del nio. Los
desrdenes psicomotrices de la parlisis cerebral estn a menudo
acompaados de problemas sensitivos, cognitivos, de comunicacin y
percepcin, y en algunas ocasiones, de trastornos del comportamiento. Las
lesiones cerebrales de la PC ocurren desde el perodo fetal hasta la edad de 3
aos. Los daos cerebrales despus de la edad de 3 aos hasta el perodo
adulto pueden manifestarse como PC, pero, por definicin, estas lesiones no
son PC.

Caractersticas:
En primer lugar, los trastornos son debidos a una lesin cerebral (encfalo) que
interfiere en el desarrollo normal del nio. Se produce en el primer ao de vida,
o incluso en el perodo de gestacin, y puede ocurrir hasta los cinco aos.
Se distingue por el dao dominante de las funciones motrices, el cual afecta al
tono, a la postura y al movimiento.
Por ltimo, hay un concepto generalizado de que la lesin no es evolutiva pero
sus consecuencias pueden variar en el nio. Los trastornos motores afectan a
la mayora de los casos a los rganos bucofonadores y dificultan el desarrollo
de la alimentacin y el habla. (En realidad, la afeccin es en el tono muscular
de los msculos que posibilitan el habla y la alimentacin, por eso es frecuente
el babeo y la necesidad de mucha concentracin por parte del nio para
evitarlo).
La parlisis cerebral es un grupo de trastornos motores por una alteracin en el
control de los movimientos y postura causados por una lesin cerebral en el
cerebro inmaduro (desde el desarrollo prenatal a los 5 aos de vida).

Causas:
Las causas que producen la parlisis cerebral van a depender y a variar de un
caso a otro, por tanto no puede ni debe atribuirse a un factor nico, aunque
todos desarrollan como determinante comn, la deficiente maduracin del
sistema nervioso central.
La parlisis cerebral puede producirse tanto en el perodo prenatal como
perinatal o postnatal, teniendo el lmite de manifestacin transcurridos los
cinco primeros aos de vida.

En el perodo prenatal, la lesin es ocasionada durante el embarazo y

pueden influir las condiciones desfavorables de la madre en la gestacin.
Suele ocasionar el 35% de los casos. Los factores prenatales que se han
relacionado son las infecciones maternas (sobre todo la rubola), la
radiacin, la anoxia (dficit de oxgeno), la toxemia y la diabetes
materna.
En el perodo perinatal, las lesiones suelen ocurrir en el momento del
parto. Ocasionan el 55% de los casos, y las causas ms frecuentes son:
anoxia, asfixia, traumatismo por frceps, prematuridad, partos mltiples,
y en general, todo parto que ocasiona sufrimiento al nio.
En el perodo postnatal, la lesin es debida a enfermedades
ocasionadas despus del nacimiento. Corresponde a un 10% de los
casos y puede ser debida a traumatismos craneales, infecciones,
accidentes vasculares, accidentes anestsicos, deshidrataciones, etc.

Clasificacin:
Efectos funcionales:
Segn donde se localice la lesin cerebral se clasifican en:

Espstico: este es el grupo ms grande; alrededor del 75% de las

personas con dicha discapacidad presentan espasticidad, es decir,
notable rigidez de movimientos, incapacidad para relajar los msculos,
por lesin de la corteza cerebral que afecta los centros motores. Los
sntomas ms frecuentes son: hipertona, hiperreflexia e hiperflexin. La
lesin est localizada en el haz piramidal.
Atetsico: en esta situacin, la persona presenta frecuentes
movimientos involuntarios que interfieren con los movimientos normales
del cuerpo. Se producen por lo comn, movimientos de contorsin de las
extremidades, de la cara y la lengua, gestos, muecas y torpeza al hablar.
Las afecciones en la audicin son bastante comunes en este grupo, que
interfieren con el desarrollo del lenguaje. La lesin de los ganglios
basales del cerebro parece ser la causa de esta condicin. Menos del
 10% de las personas con parlisis cerebral muestran atetosis. La lesin
est localizada en el haz extrapiramidal.
Atxico: en esta condicin la persona presenta mal equilibrio corporal,
una marcha insegura y dificultades en la coordinacin y control de las
manos y de los ojos. La lesin del cerebelo es la causa de este tipo de
parlisis cerebral, relativamente rara.
Formas mixtas: es raro encontrar casos puros de espasticidad, de
atetosis o de ataxia. Lo frecuente es que se presente una combinacin
de ellas.
Segn el tono muscular:

Isotnico: tono normal.

Hipertnico: tono incrementado.
Hipotnico: tono disminuido.
Fluctuante: tono inconsistente (hipotonia y espasticidad)

Encefalopata.
El trmino encefalopata significa desorden o enfermedad del encfalo. En el
uso moderno, encefalopata refiere a un sndrome de disfuncin cerebral, el
cual puede ser causado por mltiples etiologas.

Tipos:
Existen varios tipos de encefalopatas, entre las cuales destacan:

Encefalopata de Hashimoto
Encefalopata de Lyme bba
Encefalopata espongiforme bovina
Encefalopata heptica
Encefalopata mitocondrial
Encefalopata Traumtica Crnica
Encefalopata urmica
Encefalopata de Wernicke

Signos y sntomas.
El sello de la encefalopata es la alteracin en el estado mental. Dependiendo
del tipo y severidad de la encefalopata, los sntomas neurolgicos ms
comunes son la prdida de funciones cognitivas, cambios en la personalidad,
falta de concentracin y disminucin en el nivel de la conciencia. Otros signos
incluyen mioclona, asterixis, nistagmo, convulsiones, temblor y anormalidades
respiratorias (como la respiracin de Cheyne-Stockes por compromiso a nivel
del tronco enceflico).

Encefalitis.
La encefalitis son un conjunto de enfermedades producidas por una
inflamacin del encfalo. Son bastante frecuentes, sobre todo en determinadas
regiones del mundo, y se producen generalmente por la infeccin de gran
variedad de grmenes como bacterias, ricketsias, espiroquetas, leptospiras,
parsitos, hongos y virus. Sin embargo, con la excepcin de los virus, la
encefalitis suele ser un sntoma ms, casi nunca el ms llamativo, dentro del
cuadro clnico de la enfermedad. Normalmente, cuando se refiere a una
encefalitis, se hace como sinnimo de encefalitis vrica.

Entre las encefalitis vricas, se conocen ms de cincuenta virus causantes de

encefalitis en la especie humana. Los ms importantes son los que producen
encefalitis sin trastornos sistmicos. Casi siempre la encefalitis est asociada a
una meningitis, de manera que los dos sndromes, encefalitis y meningitis,
forman un espectro continuo (meningoencefalitis) provocado por los mismos
virus, aunque algunos virus pueden tener preferencia por alguna de estas
localizaciones.

Signos y Sntomas de la encefalitis:

Sndrome febril agudo.
Afectacin menngea, con meningismo o rigidez de nuca y cefalea.
Alteraciones de la conciencia, con letargia, que puede progresar al
estupor y coma.
Hemiparesia o signos focales motores con asimetra de reflejos y signo
de Babinski positivo.
Convulsiones localizadas o generalizadas.
Alteraciones del lenguaje y afasia.
Movimientos anormales y temblor parkinsoniano muy raramente.
Signos cerebelosos y alteraciones sensoriales, auditivas o visuales.
Diabetes inspida o secrecin inadecuada de ADH en los casos de
afectacin de hipotlamo o hipfisis.
Todos estos sntomas son debidos a lesiones focales o difusas de la sustancia
gris o sustancia blanca del sistema nervioso central.
Una de las pruebas que hay que realizar es una puncin lumbar en la que se
analiza el lquido cefalorraqudeo que informa de meningitis asptica.
La evolucin de la encefalitis transcurre al cabo de pocos das a algunas
semanas, con una mortalidad variable dependiente del agente vrico causal,
desde el 5% al 20%. En la quinta parte de los pacientes aparecen diversas
secuelas, como deterioro mental, cambios en la personalidad y alteraciones de
los movimientos.

Lesiones Extrapiramidales.
ATETOSIS: Es una variacin involuntaria Movimientos lentos, irregulares y
repetidos en el tiempo, son ms dstales.
DISTONAS: Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los
msculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales,
involuntarios y a veces dolorosos.
COREA: Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rpidos a
veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las
extremidades y cara que son rpidos.
BALISMO: Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y
proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral
(hemibalismo).
TEMBLOR: Movimientos rtmicos producidos por la contraccin alternante de
grupos musculares antagnicos.