Demencia

UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
12.a. DEMENCIA
Enfoque Diagnstico y Manejo
Dr. Juan C. Salazar Pajares

DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
I. DEMENCIA- definicin
Se define como una disminucin de la memoria y por lo

menos de una alteracin cognitiva : afasia, apraxia, agnosia,
disminucin de la funcin ejecutiva (planificacin,
organizacin, secuenciacin o abstraccin )
Alteran en funcionamiento social y laboral
Ausencia de enfermedad psiquitrica : Depresin ,
esquizofrenia.
Diagnostic and Statistical Manual of Mental IV , DSM IV
Dr. Juan C. Salazar Pajares 2

II. DEMENCIA- epidemiologa
Prevalencia a nivel mundial 4,7 % en > de 60 aos, 35 Mills:

frica : 2,6%
Amrica: 6,8%
Mayor frecuencia:
Enfermedad de Alzheimer 50 -75%
Demencia Vascular 15 25%
Incidencia a nivel mundial: 7,5 casos / 1 000 personas,
> 60 aos , aumenta 1 caso / 1000 personas,
> 90 aos , 70 casos /1000 personas.
Proyeccin :
En el 2030 : 65.7 millones de personas, 2050: 115,4 millones
II.DEMENCIA- epidemiologa
1. Enf. Alzheimer y otras demencias primarias: 50-80%
2. Demencia vascular y mixta: 5-15%
3. Alcoholismo y enf. carenciales: 1-10%
4. Procesos expansivos e hidrocefalia: 1-5%
5. Encefalopata metablica: 1-5%
6. Uso crnico de frmacos: 1-2%
7. Miscelnea ( infecciosa, insuficiencia heptica, Enf. De
Creutzfeldt Jakob, EM, Anemia perniciosa ,
hipotiroidismo, S. Cushing, etc. 1-5%
1. Traumatismos 2%
2. SIDA demencia 2%
3. Pseudodemencias ( depresin , histeria,
esquizofrenia, hipomana) 6%
Adaptado de , ROPPER A. Y BROWN R.: Principios de Neurologa de Adams y Victor. 9va Ed., Edt. Mc Graw Hill. Mxico. 2011.
III.DEMENCIA-
Clasificacin etiolgica
DEMENCIAS DEMENCIAS DEMENCIAS

DEGENERATIVAS VASCULARES SINTOMTICAS
Enfermedad de Infartos mltiples o Infecciosas
Alzheimer nico
Demencia por Enfermedad de Txicas
cuerpos de Lewy pequeo vaso
Enfermedad de Hemorragias Metablicas
Wilson
Corea de Hipoperfusin Patologa
Huntington neurolgica
III.DEMENCIA-
Clasificacin etiolgica
A. DEMENCIAS DEGENERATIVAS:
1. DEMENCIAS CORTICALES:
a. Enfermedad de Alzheimer
b. Enfermedad de Pick
c. Demencia del Lbulo Frontal
d. Demencia Frontotemporal
2. DEMENCIAS SUBCORTICALES:
a. Parlisis Supra nuclear Progresiva
b. Corea de Huntington
c. Enfermedad de Parkinson
3. DEMENCIAS CORTICO- SUBCORTICALES:
a. Demencia vascular
b. Demencia por Cuerpos de Lewy
B. DEMENCIA DE CAUSA VASCULAR: Multiinfarto, enfermedad de Binswanger, vasculitis, angiopata amiloidea, hematoma subdural.
C. DEMENCIA DE CAUSA INFECCIOSA: Meningitis, SIDA, sfilis, Enf. De Creutzfeldt Jakob, Encefalitis post herpes Simple, LEFP.
D. DEMENCIA DE CAUSA AUTOINMUNINTARIA / INFLAMATORIA: LES, Enfermedad Sjogren, Esclerosis mltiple, Paraneoplsica,
E. DEMENCIA DE CAUSA TUMORAL : Gliobastoma, linfoma, tumores metastsicos.
F. DEMENCIA DE CAUSA TRAUMTICA: TEC , demencia del pugilista, lesin cerebral anxica ,
G. DEMENCIA DE CAUSA TOXOMETABLICA: Deficiencia de vitamina B12 , hipotiroidismo , Insuficiencia renal y heptica, Alcoholismo:
sndrome de Wernicke Korsakoff , Metales : plomo , mercurio ; toxinas: pegamento, trastornos hidroelectrolticos, hipoglicemia, drogas.
H. HIDROCEFALIA SINTOMTICA
I. PSEUDODEMENCIA : Depresin , trastornos de personalidad, etc.

BRUST J.: Current, Diagnosis & Treatment, Neurology. Lange, 2nd. Ed, McGraw Hill Companies, New York, 2012.
BILLER,J: Neurologa Prctica. 5ta. Ed.; Edit. Lippincott, Williams & Wlkins. Barcelona, 2012.
III.DEMENCIA-
Clasificacin topogrfica
A. DEMENCIAS DEGENERATIVAS:
1. DEMENCIAS CORTICALES:
a. Enfermedad de Alzheimer
b. Enfermedad de Pick
c. Demencia del Lbulo Frontal
d. Demencia Frontotemporal
2. DEMENCIAS SUBCORTICALES:
a. Parlisis Supranuclear Progresiva
b. Corea de Huntington
c. Enfermedad de Parkinson
3. DEMENCIAS CORTICO- SUBCORTICALES:
a. Demencia vascular
b. Demencia por Cuerpos de Lewy

BILLER,J: Neurologa Prctica. 5ta. Ed.; Edit. Lippincott, Williams & Wlkins. Barcelona, 2012.
III.DEMENCIA-
Clasificacin topogrfica
Es controversial la subdivisin dependiente del compromiso clnico predominante, pero se usa:
ANTERIOR POSTERIOR SUBCORTICAL CORTICAL

Lbulo pre frontal Lbulo Parietal y Temporal
Cambios conductuales Dficit cognitivo: memoria, Aptico, olvidadizo Alteraciones de la
Prdida de la inhibicin( lenguaje, Pobre habilidad para usar en
moria) conocimiento funciones
Cambios conductuales
Conducta antisocial mnimos Asociado con otros signos superiores:
Irresponsable neurolgicos y Afasia,
Signos pre frontales En: Trastornos del movimiento Apraxia,
Enfermedad de Alzheimer En: Agnosia
En: Enf. Parkinson Demencia
Hidrocefalia normotensiva Complejo Demencia-SIDA Amnesia
Enfermedad de Dr. Juan C. Salazar Pajares En: 8
Huntington Enfermedad de
Trastorno metablico Alzheimer
III.DEMENCIA-
Clasificacin clnica
FUNCION ALTERADA DEMENCIA SUBCORTICAL DEMENCIA CORTICAL
FUNCION COGNITIVA
Atencin y concentracin Alterada Normal
Velocidad de procesamiento mental Lenta Normal
Habilidades del lenguaje Normales, nominacin normal Alterada
Orientacin en TE Normal , generalmente Alterada

Memoria a corto plazo Alteracin en Alteracin de almacenamiento
recuperacin de recuerdos
FUNCION MOTORA
Rapidez del movimiento Lento Normal
Marcha Lenta Normal
Equilibrio Desequilibrio Normal
Marcha Encorvada Dr. Juan C. Salazar Pajares Normal 9
III.DEMENCIA-
Clasificacin evolutiva
A. Demencias Reversibles / tratables.
1. Hidrocefalia normotensiva
2. Hipotiroidismo, hipoglicemia.
3. Dficit de Vitamina B12
4. Encefalopata infecciosa: sfilis, hongos, etc.
5. Hematoma subdural crnico.
6. Tumores cerebrales primarios o secundarios,
7. Demencia alcohlica, drogas,
8. Insuficiencia heptica , renal,,
B. Demencias Irreversibles / progresivos
1. Demencia tipo Alzheimer
2. Enfermedad de Pick , Demencia por Cuerpos de Levy
3. Demencia Vascular , Enfermedad de Binswanger.
4. Demencia de la: Parlisis supranuclear progresiva, Enfermedad de Huntington , Enfermedad
de Parkinson.
5. Demencia postraumtica, demencia del pugilista, demencia post paro cardiorrespiratorio,
post intoxicacin con monxido de carbono.

MICHELI, FERNNDEZ, PARDAL: Neurologa.2da. Ed. Editorial Mdica Panamericana. Buenos Aires Argentina, 2010.
Distribucin regional de la atrofia en
las demencias comunes
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER predominantemente parietal y temporal
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL predominantemente frontal y temporal ( Enf. Pick)
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY igual que en la EA, pero con patologa subcortical aadida
DEMENCIA VASCULAR distribucin vascular
Funciones Praxia Regiones funcionales

ejecutivas DFT
EA
Lenguaje Funcin de percepcin

Memoria espacial
El primer sntoma que se nota en la enfermedad, mostrado por
esta mujer de 51 aos de edad, fue una sospecha de su marido.
[A veces] creyendo que afuera haba personas que queran
asesinarla, [ella] empezaba a chillar. A veces ella. . .parece
tener alucinaciones auditivas.
A. Alzheimer (1907)
Alois Alzheimer (1864- 1915)

neurlogo y psiquiatra alemn

La paciente Auguste Deter .
A.ENF. ALZHEIMER Definicin
DEFINICIN:
-Enfermedad degenerativa de inicio insidioso, curso progresivo , caracterizadas por prdida
de memoria y alteracin de una o mas reas cognitivas : afasia, apraxia, agnosia o de
la funcin ejecutiva.
CRITERIOS DX :
1.- Presencia de:
a.- Deterioro de la memoria ( signo caracterstico)
b.- Deterioro de eficiencia cognitiva global: afasia, apraxia, agnosia, funcin ejecutiva.
2.- No hay alteracin del nivel de vigilia (alerta)
3.- Deterioro de la conducta social, control emocional y la motivacin
4.- Evolucin no menor de 6 meses.

A.ENF. ALZHEIMER Epidemiologa
Epidemiologia
-Demencia mas frecuente ,la prevalencia es 5% en
mayores de 60 aos y en el 50% en mayores de 85
aos.

A. ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa
Enfermedad de Alzheimer
5% Demencia vascular
5%
Demencia con cuerpos de Lewy
DCL pura Demencia frontotemporal
3%
Otras demencias
DCL con demencias por lesiones que afectan la
EA 12% sustancia blanca demencias subcorticales
secundarias
EA encefalopatas transmisibles
Demencia
vascular
combinada y EA 60%
10%
Demencia vascular
pura 5%
Gearing y col. (1995); Kosunen y col. (1996); Nagy y col. (1998)

A. ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiologa
Prevalencia (%)
40
35
30
25
20
15
10
5
0
30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99
Grupo de edad (aos)

Hofman y col. (1991)

A.ENF. ALZHEIMER Etiologa
Etiologa: desconocida,
Pero se ha encontrado
una escisin anormal de la
protena precursora de
amiloide(PPA) de la
membrana celular y
Un acmulo anormal de
placas de amiloide .

A.ENF. ALZHEIMER- Anatomopatologa
Las neuronas colinrgicas (Ach),se localizan en el prosencfalo basal ( Sustancia Innominada: Ncleo Basal de Meynert y Ncleo de la Banda Diagonal), las
Dr. Juan
cuales se conectan hacia la corteza cerebral temporal , frontal basal orbitaria, C. SalazarFRAA.
hipotlamo, Pajares
La prdida de neuronas colinrgicas se asocia con 18
alteracin
cognitiva, tal como sucede en la E.A. Alteracin de la colina acetiltranferasa, enzima que limita la velocidad de sntesis de colina.
1. Circunvolucin del hipocampo

2. Trgono o fornix
3. Cuerpo mamilar
4. Fascculo mamilotalmico
5. Ncleo anterior del tlamo
6. Circunvolucin del cngulo
7. Corteza entorrinal , se
proyecta a Formacin
hipocmpica.

A.ENF. ALZHEIMER Anatomopatologa
- Presencia de Placas neurticas de amiloide y Ovillos neurofibrilares (filamentos helicoidales

con protena tau muy fosforilada)
Normal Enf. Alzheimer.
PA ONF
PA= placa amiloide ; ONF= ovillo neurofibrilar . Cortesa de George Grossberg M.D.; St. Louis University.
Diferentes grados de atrofia cortical en la Enfermedad de Alzheimer.

Rasgos principales: ovillos neurofibrilares y placas seniles, inicialmente
afecta la corteza entorrinal (capas II y IV), estacin intermedia esencial de
entrada y salida del hipocampo.
Va de aferente cortical: La va perforante es la ruta principal de entrada al
hipocampo, pero como se desmieliniza gradual y masiva, queda
desaferentado sin entradas corticales.
Se destruye la va eferente , se rompe la va hipocampo corteza cerebral,
por destruccin de el subculo y la corteza entorrinal.

Diferentes grados de atrofia cortical



A. ENF. ALZHEIMER - Patogenia
A. FACTORES GENTICOS
Trastorno genticamente heterogneo, cuya etiologa es compleja, donde interactan la
susceptibilidad gentica con factores medioambientales.
Los genes autosmicos dominantes determinan una EA de inicio temprano ( antes de 60 aos).
Las mutaciones o genes responsables de los casos autosmicos dominantes, constituyen < 5%
de todos los casos de EA.
El gen PSEN1 (Presenilina 1), el ms frecuente, en la EA de inicio ms temprano y con crisis
epilpticas, mioclonas y alteraciones del lenguaje.
Las mutaciones del gen PSEN2 (Presenilina 2), se encontr en pocas familias a nivel mundial.
El gen de la PPA ( Protena Precursora de Amiloide) se asocia con EA tpica
El gen APOE 4, es el ms frecuente de los genes de susceptibilidad, pero no constituyen una
causa suficiente ni necesaria para producir EA, sus cifras de riesgo es variable y clnicamente no
se usa. (formas familiares y espordicas de EA de inicio tarda)
Pruebas genticas para diagnstico y prediccin se usa solo para EA de inicio temprano.

Enfermedad de Alzheimer y PPA Enfermedad de Alzheimer y APOE -E

A. ENF. ALZHEIMER Patogenia
PRESENILINAS

B. FACTORES DE RIESGO
Enfocan una asociacin de :
Enfermedad vascular,
Factores de riesgo vascular y
Riesgo de Enfermedad de Alzheimer.
Uso de estrgenos posterior a la menopausia, reduce el
riesgo en 50% en estudios observacionales, pero en
estudios clnicos de tratamientos sustitutivos aumenta el
riesgo en casi dos veces en mujeres mayores de 65 aos.

Modificadores de riesgo
FACTORES ADVERSOS FACTORES BENEFICIOSOS

1. Accidentes cerebrovasculares 1. Consumo moderado de OH
2. Hipertensin arterial 2. Educacin
3. Diabetes mellitus
3. Actividades de ocio intelectual
4. Tabaquismo
5. Hiperlipidemia 4. Ejercicio fsico
6. Enfermedad vascular sistmica 5. Consumo de pescado y grasas
7. Estrgenos posmenopusicos +/- poliinsaturadas.
progesterona
8. Aumentos de la ingesta de caloras
y grasas
9. Traumatismo encfalo craneano
10. Aumento de los niveles de
homocistena
11. Niveles bajos de vitamina B12
A. ENF. ALZHEIMER - Clnica
A.- ANAMNESIS Y ESTADO MENTAL

1.- Presencia de testigos
2.- Inicio, duracin y curso del deterioro
3.- Indagar la capacidad funcional del paciente en su actividad
cotidiana
4.- Examen clnico del estado mental y uso de tests como el
MMSE y otros.
5.- Indagar sobre cambios de conducta
6.- Si hay evidencia de deterioro cognitivo, investigar la
etiologa

B.- EXAMEN NEUROLOGICO: en busca de signos focales,

alteraciones al caminar o signos extrapiramidales
C.- PRUEBAS AUXILIARES DE LAB. CLNICO E IMGENES
NEURORADIOLGICAS
D.- REEVALUACIN despus de tres meses en caso de duda

diagnstica.
DEMENCIA (LEVE, MODERADA, GRAVE)
DETERIORO COGNITIVO LEVE
DECLIVE COGNITIVO ASOCIADO A LA EDAD

LINDSAY, K. et al : Neurology And Neurosurgery Illustrated. 3rd Ed, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, 1997
Aparicin: gradual, probablemente imperceptible Mutismo ,
Progresin: lenta y gradual, pero no lineal; la amnesia Incontinencia esfinteriana y
progresiva es muy frecuente
Muerte
Duracin: menos de 10 aos, en promedio, desde el
diagnstico hasta la muerte
Perdida de la visin a futuro ,

Cambios conductuales,
Perdida de la inhibicin.
Cuidado a largo plazo,
Necesita vigilancia
Dificultad para hacer

frente al trabajo y SINDROME DEMENCIAL
rutina cotidiana. Amnesia antergrada,
Visin estancada Deterior de funciones superiores
Retrado
Inseguro de si mismo
Semanas meses aos

LINDSAY, K. et al : Neurology And Neurosurgery Illustrated. 3rd Ed, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, 1997. Modificado de,
1.Deterioro intelectual gradual y progresivo

2. Alteraciones de Memoria : primero la de corto plazo
olvidos frecuentes ; posteriormente se afecta memoria a
largo plazo.
3. Sntomas Cognitivos. Alteracin de al menos otra funcin
cognitiva:
Lenguaje ( afasia , anomia), apraxia, agnosia
Juicio, razonamiento abstracto, resolucin de problemas
Atencin , orientacin y percepcin.
4. Sntomas Conductuales:
Alteraciones de personalidad, estado anmico : apata, aislamiento ,
depresin.
Alteraciones del comportamiento: desconfianza, ideacin paranoide,
delirios, crisis de agresividad, agitacin psicomotora, caminatas errantes
inmotivadas, alucinaciones, ilusiones, alteraciones del ciclo sueo vigilia
5. Resto de examen neurolgico es normal
6.En etapas tardas:
Signos pre frontales : gabelar, prensin, succin, hociqueo,
Mioclonas
Signos extrapiramidales: rigidez, bradicinesia - deterioro rpido
7.Presencia de signos focales sugiere otros diagnsticos:
Hemiparesia, hemianestesia, hemianopsias, reflejos asimtricos, signo de
Babinski (ECV )


Amnesia
la prdida de la memoria es precoz e invariable
la prdida de la memoria reciente antes que de la memoria remota
Afasia
disfasia nominal precoz
disfasia expresiva y receptiva en los estadios moderados
discurso con interrupciones graves en los ltimos estadios
Apraxia
dificultades funcionales, instrumentales al principio y, a continuacin, en las
actividades bsicas cotidianas
dispraxias especiales, inclusive dispraxia topogrfica
Agnosia
dificultad para hacer evaluaciones, pero probablemente de mayor prevalencia que la
que se conoce
Incluye la autoprosopagnosia (una causa del 'signo del espejo')
Sntomas conductuales y psiquitricos (BPSD)
depresin
rasgos psicticos
cambio de personalidad
trastorno de la actividad

A. ENF. ALZHEIMER
Clnica-Estadios .
Para el estadiaje del EA, evolucin,

consejera de la familia, tratamiento
Escalas :
- Clinical Dementia Rating (CDR ) de Hughes
- Global Dementia Scale (GDS)

A. ENF. ALZHEIMER
Clnica-Estadios .
1-EA LEVE
Alteracin de las actividades laborales y sociales
Viven independientemente , adecuado juicio e higiene
Pueden presentar olvidos, anomia, dificultad para tareas complejas (
seguir instrucciones, control de economa, horario de medicacin,
planificar comidas, comprar, conducir ), mantener aficiones, resolver
problemas.
2-EA MODERADA:
Necesita supervisin, ayuda para AVD , secuencias, seleccin de
ropa
Alteraciones de memoria reciente, desorientacin , introspeccin
Manifestaciones conductuales: andar errante, perderse, agitacin ,
delirio. Puede alterarse el sueo.
A. ENF. ALZHEIMER
Clnica-Estadios .
3-EA GRAVE
Importante deterioro de las actividades instrumentales
de la vida diaria (AVD) . No pueden generalmente , ser
capaces de comer solos, vestirse, baarse, control de
esfnteres, requieren ayuda para caminar .
Supervisin constante y continuo cuidado de la persona.
Lenguaje muy limitado.
En estadios finales , los pacientes estn confinados a la
cama , con deformidades, mutismo, incapacidad para
deglutir , perdida de peso.
CLINICAL DEMENTIA RATING (CDR ) de Hughes
rea
E.ALZHEIMER CLINICA-
Sanos (CDR 0) Cuestionable (CDR 0,5) Leve (CDR 1)
Olvidos consistentes leves: Prdida moderada, de

Moderada (CDR 2)
Grave prdida de memoria;

Grave (CDR 3)
Estadas
Sin prdida de memoria.
recuerdo parcial de acontecimientos recientes; retencin de material muy Grave prdida de memoria,
Memoria Olvidos de poca
acontecimientos. Olvidos interfiere con actividades importante; prdida rpida slo quedan fragmentos.
importancia.
"benignos". diarias. de material nuevo.
Desorientacin temporal;
Habitualmente
orientados EP, puede Solo Orientacin
Orientacin Completamente orientado. Completamente orientado desorientacin temporal, a
haber desorientacin personal.
menudo espacial
geogrfica.
Resuelve bien problemas Dificultad para manejar Alteracin grave en el

Slo deterioro dudoso en la
Juicio y resolucin de cotidianos; juicio bueno en problemas complejos; manejo de problemas , Incapaz de intentar juicios o
resolucin de problemas.
problemas relacin al rendimiento juicio social suele Similitudes/diferencias; resolver problemas.
Similitudes/ diferencias
pasado. mantenerse. juicio social
Funcin independiente en No puede realizar funcin

Deterioro dudoso o leve si Incapaz de funcionar No puede realizar funcin
trabajo habitual, compras, independiente fuera del
Vida social es que existe, en estas independientemente , ax independiente fuera del
negocios y finanzas, grupos hogar.
actividades. puede realizar algunas / N. hogar.
sociales y voluntarios.
Leve y o definitivo deterioro

Slo conserva las tareas
Vida domstica, aficiones, Vida domstica, aficiones, de funcin domstica; Ninguna funcin domstica
ms sencillas; intereses
El hogar y las aficiones intereses intelectuales se intereses intelectuales se abandono de tareas , significativa fuera de la
muy limitados.
mantienen bien. mantienen , ligero deterioro aficiones e intereses habitacin propia.
Mantenimiento pobre.
complejos.
Necesita asistencia para Requiere mucha ayuda para

Totalmente capaz de Totalmente capaz de Necesita estimulacin
Cuidado personal Dr. Juan C. Salazar Pajares 41 a
vestirse, lavarse y cuidar de el cuidado personal;
cuidarse de s mismo. cuidarse de s mismo. ocasional.
sus efectos personales. menudo incontinente.
A. ENF. ALZHEIMER
Clnica Criterios diagnsticos
- En 1984 National Institute of Communicative
Disorders and Stroke and the Alzheimers Disease
and Related Disorders Association (NINCDS-
ADRDA) :
- EA confirmada: confirmados por autopsia
- EA probable: pacientes de 40-90 aos, sin
manifestaciones clnicas atpicas.
- EA posible: cuando puede haber adems una
etiologa secundaria como causa de demencia.

A. ENF. ALZHEIMER
Diagnstico y Evaluacin
- Valoracin neurolgica
- Valoracin neuropsicolgica
- Valoracin psiquitrica
- Valoracin de neuroimagen
- Valoracin de laboratorio
- No son necesarios en pacientes con historia clnica

clara y en estadios avanzados

A. ENF. ALZHEIMER
1.Valoracin del Estado mental
- Minimental de Folstein ( 30/309: prueba estructurada de
discriminacin sistemtica del estado mental : informacin,
conocimiento, orientacin, memoria, clculo, lenguaje,
atencin.
- Puntuacin :Demencia leve 20- 24 , Moderada: 10-19, Grave:
0-9
- Sensibilidad 87% y especificidad 82%
- Dibujo de la esfera de un reloj, marcando la hora indicada por

el examinador .
PUNTAJE MAXIMO 30. MENOS DE 23 POSIBLE DEMENCIA. SENSIBILIDAD
87%. ESPECIFICIDAD 82%

A. ENF. ALZHEIMER
Test: dibujar la esfera de un reloj, con las manecillas marcando 11:10

Calificacin
1.- El 12 en su sitio: 3 puntos
2.- Nmeros completos : 2 puntos
3.- Las dos manecillas: 2 puntos
4.- Hora correcta (11:10): 2 puntos
Evaluacin:
0 a 6 puntos: deterioro cognitivo
7 a 9 puntos: funcionamiento normal
Evaluacin: 2 puntos de 9 posibles
= deterioro cognitivo severo
A. ENF. ALZHEIMER
2.-Evaluacin de actividades cotidianas ( Lawton y Grady,

modificada)
1.- Utiliza el telfono
2.- Hace compras habituales
3.- Toma alimentos sin ayuda
4.- Mantiene su arreglo personal
5.- Cumple obligaciones laborales o sociales
6.- Usa medios de transporte
7.- Se responsabiliza de su entorno
8.- Maneja sus asuntos econmicos
________________________________________
mxima afectacin de los 8 items = o puntos

A. ENF. ALZHEIMER
3. Pruebas de laboratorio: para descartar alteracin metablica u otros
-Exmenes hematolgicos: hemograma completo, electrolitos, urea, creatinina,
funcin heptica, funcin tiroidea, niveles de Vitamina B12.
-Reagina plasmtica rpida o VDRL / FTA ,VSG, HIV, serologa de Lyme.
-Casos tratables: < 13% de pacientes con demencia y alteracin cognitiva :
metablico, infeccioso, estructural
4. Puncin lumbar: opcional en casos de cncer, infeccin del SNC, VDRL /

FTA positiva en suero, demencia rpidamente positiva, inmunosupresin, HIV ,
vasculitis del SNC por conectivopatas, < 55 a.
-LCR: marcadores de EA , tau total (T-tau), fosfo - tau ( P- tau) , y amiloide
(1-42).
- EA - LCR : niveles bajos de amiloide (1-42) y altos de T-tau , P-tau tienen
una alta especificidad y sensibilidad.

E.ALZHEIMER Dx. Y Evaluacin
5. Estudios de neuroimagen: para descartar patologa tratable:

tumores, hematomas, hidrocefalia, ECV , pueden dar demencia.
-TAC cerebral: detecta lesiones grandes , atrofia cortical es un
dato inespecfico y no es diagnstico que se asocia con la edad.
-RM: se ven mejor , incluso las lesiones pequeas.
-PET: metabolismo regional de glucosa, lbulos
temporal y parietal
-SPECT: flujo sanguneo

A. ENF. ALZHEIMER
Cerebro de una persona de 71 aos no demente y Cerebro paciente de 71 aos Enf. Alzeihemer

A. ENF. ALZHEIMER
TAC Enfermedad de Alzheimer

A. ENF. ALZHEIMER
PET y riesgo gentico de E.A.
Memoria Normal Demencia
Imagen
en PET
-6% -14% -28% -31%

Riesgo
No APOE -4 APOE -4
Gentico

Small GW, Ercoli LM, Silverman DH. Proc Natl Acad Sci. USA. 2000(May) 23;97(11):6037-6042 .
E.ALZHEIMER Dx. Y Evaluacin
PET EN ALZHEIMER

A. ENF. ALZHEIMER
6. Pruebas neuropsicolgicas: es opcional.
Son pruebas que valoran la orientacin, memoria ( recuerdo y
reconocimiento) lenguaje, praxia constructiva, atencin,
percepcin visual , resolucin de problemas.
tiles para identificar problemas de denominacin de
diferentes categoras y de memoria verbal , predictivas de
demencia.
Ayudan a diagnosticar demencia precoz y valoran la evolucin
de la demencia.
Para diferenciar depresin vs demencia.

A. ENF. ALZHEIMER
Diagnstico diferencial
Otras Demencias
Demencias Fronto -temporales
Enf. De Creutzfeldt -Jakob
Degeneracin Corticobasal
DEMENCIAS VASCULARES P.S.P.
Demencia por Multi-infarto Muchas otras
Enfermedad de Binswanger
Demencia con c. de Lewy
Enfermedad de Parkinson
Demencia Vascular y Enf. por C. De Lewy difusa
Enfermedad de Variante con C. De L. De E.A.
Alzheimer
E.A. Y D.L.B.
ENF. ALZHEIMER
5% 10% 65% 5% 7% 8%
Small et al, 1997; APA, 1997; Morris, 1994.

A. ENF. ALZHEIMER
Alteracin cognitiva y funcional de inicio agudo o subagudo con

signos focales sospechar demencia diferente a EA, como : demencia
vascular , hidrocefalia normotensiva , demencia frontotemporal, demencia
con cuerpos de Lewy , demencia asociada a E. Parkinson , etc.
Deterioro cognitivo y funcional rpido , con niveles de alerta y
atencin fluctuantes sugiere estado confusional agudo , que debe
evaluarse y tratarse antes de hacer dx. demencia. En ancianos :
infecciones, deshidratacin, medicacin, hipoperfusin cerebral.
Deterioro cognitivo y funcional agudo (en das o semanas sugiere
infecciones, ECV, intoxicaciones o trastornos metablicos.
Deterioro cognitivo y funcional subagudo ( en semanas o meses)
sugiere proceso expansivo, Enfermedad de Creutzfeldt Jakob e
hidrocefalia.

A. ENF. ALZHEIMER
DETRERIORO COGNITIVO LEVE:

Transicin a EA
Quejas de mala memoria, pruebas objetivas de alteracin de memoria.
Funcionamiento de actividades cotidianas normal
Funcin cognitiva generalmente conservada
DEMENCIA VASCULAR :
Demencia o alteraciones cognitivas de tipo subcortical
ECV clnicos con imagen de infartos
Pruebas de la relacin entre demencia y los ECV
Disfuncin motora, trastorno de la marcha
Incontinencia o frecuencia urinaria

A. ENF. ALZHEIMER
DEMENCIA TIPO ALZHEIMER DEMENCIA VASCULAR

Inicio insidioso Inicio brusco
Evolucin sin oscilaciones Evolucin irregular
Deterioro homogneo Deterioro heterogneo
Alt. de las funciones simblicas
Indiferencia frente al deterioro Reacciones emocionales frente

al dficit

A. ENF. ALZHEIMER Tratamiento
a. Inhibidores de la colinesterasa:
-Potencian la funcin colinrgica , bloqueando la degradacin de Ach

1.Tacrina: EA leve a moderada
Mecanismo de accin: reversible de Ach-colinesterasa ,
perifrico y central
Dosis: 160 mg/d , mejora en pruebas cognitivas
Efectos adversos: aumento de transaminasas, se da 4 x /da
2. Cloruro de donepezilo: en EA leve a moderada
Mecanismo de accin: reversible especfico de Ach-
colinesterasa , central
Dosis: 5- 10 mg / d - SD , mejora en pruebas clnicas
Efectos adversos: alteracin del sueo.

A. ENF. ALZHEIMER Tratamiento
a. Inhibidores de la colinesterasa:
3.Tartrato de Rivastigmina: EA leve a moderada

Mecanismo de accin: selectivo de la Ach-colinesterasa y de la
butilcolinesterasa.
Dosis: 1.5 mg BID hasta 3 6 mg BID , mejora en pruebas
Efectos adversos: nauseas, vmitos, mareo, diarrea, cefalea, peso,
anorexia
4. Hidrobromuro de Galantamina: en EA leve a moderada
Mecanismo de accin: selectivo y competitivo de Ach-colinesterasa ,
central
Dosis: 8 mg SD, hasta 16- 24 mg SD , mejora en pruebas.
Efectos adversos: nauseas, vmitos, diarrea, peso, anorexia

A. ENF. ALZHEIMER. Tratamiento
b. antagonistas del receptor NMDA
El receptor de N- metil-D- aspartato (NMDA) , es receptor de

glutamato, que puede producir alteraciones anantomopatolgicas en
la EA
El bloqueo del receptor del glutamato, puede proteger de la toxicidad
mediada por aminocidos excitadores que pueden inducir a muerte
celular.
Memantina: EA moderada a severa
Mecanismo de accin: antagonista no competitivo del receptor NMDA de
moderada afinidad , que puede bloquear efectos excitotxicos que se
asocian con la transmisin anormal del glutamato y permite la transmisin
fisiolgica normal de la clula.
Dosis: 5- 10 mg BID , detiene progreso de enfermedad
Efectos adversos: mareo, cefalea, estreimiento, confusin
A. ENF. ALZHEIMER
Tratamiento - Otros
c. Antioxidantes:
Tocoferol ( Vitamina E) : EA leve a moderada , resultados dudosos.
En dosis de 2000 UI / da, prolong el tiempo necesario para alcanzar
objetivos. Otros estudios sin beneficios , otros aumentan la mortalidad por
los efectos adversos cardiacos de dosis elevadas.
Limitar el uso a dosis prudentes, pacientes sin cardiopata.
d. Antiinflamatorios :
Resultados dudosos , para la prevencin y tratamiento de la EA
Prednisona , AINES, inhibidores de la ciclooxigenasa 2
e. Estrgenos :
Dudosos, estudios de cohortes sugieren que tratamiento hormonal
sustitutivo en posmenopusicas disminuye riesgo de EA;
Estudios clnicos no mejora de funcin cognitiva

A. ENF. ALZHEIMER
Tratamiento
Memantina, bloqueador no competitivo del receptor NMDA del glutamato

A. ENF. ALZHEIMER Tratamiento,
Estrategia no farmacolgica en deterioro
cognitivo leve y moderado de EA
Terapia musical incluyendo canto

Ejercicios fsicos sistemticos
Actividades individuales basadas en el mtodo
educativo Montessori.
Controlar factores de riesgo cardiovascular
Mantener la actividad mental y fsica
Adecuacin alimentaria (dieta mediterrnea)
A. ENF. ALZHEIMER
Pronstico
Duracin de la enfermedad de 3 20 a., promedio 7- 10 aos.
Progresin lenta , fase temprana : 1-2 aos , fase media : 2-12
aos y fase tarda : 1-2 aos.
El MMSE disminuye 2-3 puntos c/ ao.
La rigidez, alucinaciones, delirios predicen deterioro
cognitivo y funcional rpido.
Pacientes EA propensos a lesiones involuntarias , infecciones
Muerte asociada a neumona, malnutricin, deshidratacin y
sepsis secundaria a ulceras de decbito infectadas, infeccin
urinaria.
B. DEMENCIA VASCULAR
Demencia o dficit cognitivo con tipologa subcortical.

Es necesario que se afecten los dos hemisferios.
Antecedentes de ECV isqumicos o hemorrgicos, evidente
en exmenes o imgenes.
Pruebas entre la relacin de la demencia y el o los ECV s. Dos
trastornos relacionados por aparicin de demencia en el plazo
de tres meses o progresin abrupta, fluctuante o paso a paso.
Trastorno de la marcha precoz (marche petit pas)
Cadas frecuentes
Incontinencia urinaria o necesidad frecuente de orinar .
Parlisis seudobulbar
Cambios de personalidad y estado del nimo
Etiologa
Pueden producir demencia vascular:

1. Infartos mltiples de vaso grande
2. Infartos estratgicos nicos : oclusin de la A. C. P. que produce
infarto talmico bilateral o Sndrome de A. C. A que produce infarto
frontal bilateral.
3. Infarto de pequeos vasos: mltiples infartos lacunares en los
ganglios basales o en la sustancia blanca subcortical o
periacueductal.
4. Hipo perfusin: post paro cardiaco o hipotensin arterial.
5. ECV hemorrgica: hematomas intracerebrales, subdurales, HSA.
6. Otros: mixtos

Clnica
Demencia de inicio brusco, deterioro escalonado, curso fluctuante,

confusin nocturna, depresin, signos focales, antecedentes de HTA, ECV.
Alteraciones de memoria, lenguaje, percepcin visuoespacial y falta de
introspeccin (= EA). La memoria est menos alterada, se compromete en
menor grado el lbulo temporal.
Sntomas subcorticales mas prominentes:
Disminucin de la concentracin , olvidos frecuentes
Inercia , lentitud del pensamiento ( bradifrenia ),
Apata y dficit de la funcin ejecutiva: incapacidad para iniciar,
planificar y organizar.
Sntomas motores: paresias, alteraciones de la marcha, incoordinacin de
extremidades.
Disfuncin cerebral bilateral: incontinencia emocional (risa y llanto
inmotivados por PSB), incontinencia urinaria.

Multinfarto

Multinfarto

dos patologas
Demencia multinfarto - infartos completos
Microangiopata - desmielinizacin de la sustancia blanca
Englund (1998); Golomb y col. (1995); Gutirrez-Molina y col. (1994)

C.DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
(Conductual o Demencia de Pick)
Descrita por Arnold Pick (1892) , casos :

Demencia, con
Alteraciones del lenguaje,
Alteraciones de la personalidad, conducta ( Demencia Conductual 40% -
76%)
Histopatolgicamente : atrofia intensa en lbulos frontal y temporal.
Las formas de predominancia de alteracin del lenguaje pueden ser:
Afasia expresiva anterior Afasia progresiva primaria (20-17%)
Afasia de localizacin posterior Demencia Semntica ( 40- 6%)
Es la 4ta en orden de frecuencia despus de la EA, DCL, DV.
Prevalencia (UK): 15 casos /100 000 hb. , 12-16% de la poblacin.
Ocurre por lo general a edad ms temprana que EA. Inicio :50-65 aos.

Cambios notables de personalidad y comportamiento

Afasia expresiva progresiva ( primaria )
Afasia de comprensin progresiva , con prdida del conocimiento
semntico de los objetos del entorno ( Demencia semntica)
Disfuncin frontal y temporal : alteracin de la personalidad,
lenguaje, memoria
Conservacin de funcin parietal : habilidades visuoespaciales.
En RM :Atrofia frontal y temporal ,
Pruebas funcionales SPECT o PET: hipoperfusin, hipometabolismo
Diferentes alteraciones patolgicas subyacentes


Alteraciones histopatolgicas de la
protena Tau, protena que se une
normalmente a los microtbulos
neuronales.
Tauopatas: Enfermedad de Pick,
Degeneracin corticobasal y
Parlisis supranuclear progresiva.
Se reporta componente familiar en
primer grado, en la Enfermedad de
Pick. El 10-50% tiene la mutacin Mutaciones TAU
del gen localizado en cromosoma
17.

D.DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD
DE PARKINSON
- Paciente parkinsoniano que responde a levodopa, con

deterioro cognitivo o demencia.
- Dficit cognitivo: disfuncin ejecutiva, bradifrenia , disfuncin
visuoespacial y conservacin relativa de la memoria e
reconocimiento.

E.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEVY
- Se caracteriza por :
- Demencia , precede al inicio del parkinsonismo
- Parkinsonismo,
- Manifestaciones psicticas: delirios, alucinaciones, visuales
recurrentes, alucinaciones auditivas.
- Fluctuaciones del estado de alerta ,atencin y funcin cognitiva.
- Alteraciones del sueo, ensueos muy vividos, de agresin nocturna,
sonambulismo.
- Prevalencia en autopsias: 10-15% de personas dementes.
- DCL , histolgicamente se diferencia de la Demencia asociada a Epk (DEPk),
por la presencia de difusa de Cuerpos de Levy corticales. Estas dos
enfermedades pueden ser muy similares clnica y anatomopatolgicamente.
- Los sntomas motores no preceden a la aparicin de Deterioro Cognitivo en
ms de 1 ao.

- Historia de episodios recurrentes de confusin, concomitante a deterioro cognitivo

progresivo.
- Deterioro cognitivo cortical y subcortical: predomina la deficiencia en funciones
ejecutivas ,atencin, la velocidad del procesamiento y funcin visuoespacial.
- Menos afectacin a la memoria verbal.
- Patrn de deterioro cognitivo es similar a la DEPk.
- Sntomas psiquitricos: alucinaciones y delirios de aparicin temprana
- Fluctuaciones de la Funcin Cognitiva: afectan alerta, atencin ( EA)
- Signos extrapiramidales (parkinsonismo) en un inicio presentes en forma variable,
generalmente se desarrollan en el curso de la enfermedad.
- El parkinsonismo de la DCL Epk.
- Alteraciones del sueo MOR : aos previos a la demencia aparecen trastornos
conductuales : parasomnias con sueos vividos, vocalizaciones aberrantes y conducta
motora durante la fase de sueo REM.
- Disfuncin autonmica Suelen presentar mareos, sncopes, cadas, hipotensin
ortosttica, incontinencia urinaria y estreimiento.


Tronco enceflico y cuerpos corticales de Lewy son caractersticas

fundamentales
Neuritas relacionadas con los cuerpos de Lewy comunes
Patologa de Alzheimer casi invariable
Cambio espongiforme frecuente
Ovillos neurofibrilares neocorticales menos comunes

Carter y col. (1996); McKeith y
F.DEMENCIA EN LA PSNP
Fundamentos del dx:

Demencia o deterioro cognitivo que aparece en paciente con rigidez
axial , parlisis vertical supranuclear de la mirada y parlisis
seudobulbar.
Demencia con patrn de tipo subcortical de dficit cognitivo: bradifrenia,
alteracin de la abstraccin y clculo, con conservacin relativa de la
memoria de reconocimiento.
La PSP:
Oftalmopeja SNP,
Parlisis seudobulbar,
Disartria ,
Rigidez distnica del cuello y tronco.
La demencia es leve en relacin a las otras manifestaciones.
F.DEMENCIA EN LA PSNP
Demencia de patrn subcortical:

Bradifrenia: enlentecimiento de procesos cognitivos.
Alteracin de la abstraccin y clculo,
Disminucin de la fluencia verbal,
Alteracin del recuerdo libre, con conservacin relativa de la
memoria del reconocimiento.
Cambios conductuales y de personalidad: apata y depresin.
Ausencia de signos de demencia cortical ( no afasia, apraxia,
agnosia)
Puede aparecer signos frontales: conductas de utilizacin e
imitacin , reflejos pre frontales.

G.DEMENCIA EN LA
DEGENERACIN SUBCORTICAL
Demencia o deterioro cognitivo asociado a signos corticales y

extrapiramidales asimtricos y progresivos
Deterioro cognitivo de funciones corticales ( apraxia,
afasia, agnosia ) y subcorticales ( bradifrenia, de fluencia
verbal, memoria de reconocimiento normal).
Ausencia de psicosis y de alteracin de memoria importante
Asociado a Sndrome Acintico Rgido , asimtrico,
progresivo.
Apraxia en extremidades, heminegligencia, mioclonias,
fenmeno de la extremidad aliengena.
Hallazgos anatomopatolgicos son muy heterogneos.
H.DEMENCIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON : enfermedad heredo

degenerativa, por defecto en el cromosoma 4, afecta a una protena
de funcin desconocida y expresin en numerosos tejidos, llamada
Huntingtina. El defecto se debe a una expansin de tripletes CAG
que codifican la sntesis de la glutamina. En la secuencia original hay
34 repeticiones, y en la enfermedad, ms de 40. Cursa con :
Atrofia del neoestriado a predominio del ncleo caudado , ocurre
a mediana edad.
Movimientos coreicos, son involuntarios ,no finalista, que no guardan
una frmula cintica ,que afecta cara, extremidades.
Es progresiva, irreversible, con deterioro mental.

H.DEMENCIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:
4 7/100.000 personas
Causada por expansin de la repeticin de tripletes (dominante
autosmico)
Aparece generalmente a los 3045 aos, pero puede hacerlo a los 1580
Se caracteriza por movimientos coreiformes, depresin, psicosis y
demencia
Patrn subcortical de dficit cognitivos: deterioro de funcin ejecutiva,
no pueden planificar, organizar, control de conducta ,datos de disfuncin
frontoestriada.
Parecen no tener alteracin de memoria de retencin , pero son incapaces
de obtener nueva informacin ,no afecta notoriamente el lenguaje.

La Enfermedad de
Huntington es otro
ejemplo de demencia
primaria (degenerativa o
abiotrfica). Es una
afeccin hereditaria
autosmica dominante.

I. DEMENCIA EN LA HIDROCEFALIA
NORMOTENSIVA
Trastorno de la marcha, con amplia base se sustentacin,

marcha imantada de pasos cortos.
Incontinencia urinaria o urgencia
Demencia subcortical generalmente
Ventrculomegalia sin surcos muy agrandados

La hidrocefalia con
presin normal de LCR
es un ejemplo de
demencia reversible,
mediante el
diagnstico y la
terapia quirrgica
apropiada

DEMENCIA- OTRAS CAUSAS

Demencia

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UNIVERSIDAD NACIONAL DE

Dr. Juan C. Salazar Pajares

Se define como una disminucin de la memoria y por lo

Diagnostic and Statistical Manual of Mental IV , DSM IV

Dr. Juan C. Salazar Pajares 2

Prevalencia a nivel mundial 4,7 % en > de 60 aos, 35 Mills:

Dr. Juan C. Salazar Pajares 4

DEMENCIAS DEMENCIAS DEMENCIAS

Dr. Juan C. Salazar Pajares 6

Dr. Juan C. Salazar Pajares 7

ANTERIOR POSTERIOR SUBCORTICAL CORTICAL

Habilidades del lenguaje Normales, nominacin normal Alterada

Orientacin en TE Normal , generalmente Alterada

Dr. Juan C. Salazar Pajares 10

Funciones Praxia Regiones funcionales

Lenguaje Funcin de percepcin

Alois Alzheimer (1864- 1915)

Dr. Juan C. Salazar Pajares 12

Dr. Juan C. Salazar Pajares 13

Dr. Juan C. Salazar Pajares 14

Dr. Juan C. Salazar Pajares 15

Gearing y col. (1995); Kosunen y col. (1996); Nagy y col. (1998)

Grupo de edad (aos)

Hofman y col. (1991)

Dr. Juan C. Salazar Pajares 17

1. Circunvolucin del hipocampo

Dr. Juan C. Salazar Pajares 19

- Presencia de Placas neurticas de amiloide y Ovillos neurofibrilares (filamentos helicoidales

Normal Enf. Alzheimer.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 20

Diferentes grados de atrofia cortical en la Enfermedad de Alzheimer.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 21

Diferentes grados de atrofia cortical

Dr. Juan C. Salazar Pajares 22

Dr. Juan C. Salazar Pajares 23

Dr. Juan C. Salazar Pajares 24

Dr. Juan C. Salazar Pajares 25

Enfermedad de Alzheimer y PPA Enfermedad de Alzheimer y APOE -E

Dr. Juan C. Salazar Pajares 26

Dr. Juan C. Salazar Pajares 27

Dr. Juan C. Salazar Pajares 28

FACTORES ADVERSOS FACTORES BENEFICIOSOS

A.- ANAMNESIS Y ESTADO MENTAL

Dr. Juan C. Salazar Pajares 30

B.- EXAMEN NEUROLOGICO: en busca de signos focales,

D.- REEVALUACIN despus de tres meses en caso de duda

Dr. Juan C. Salazar Pajares 31

Dr. Juan C. Salazar Pajares 32

Perdida de la visin a futuro ,

Dificultad para hacer

Semanas meses aos

1.Deterioro intelectual gradual y progresivo

Dr. Juan C. Salazar Pajares 35

Dr. Juan C. Salazar Pajares 36

Dr. Juan C. Salazar Pajares 37

Para el estadiaje del EA, evolucin,

Dr. Juan C. Salazar Pajares 38

Olvidos consistentes leves: Prdida moderada, de

Grave prdida de memoria;

Resuelve bien problemas Dificultad para manejar Alteracin grave en el

Funcin independiente en No puede realizar funcin

Leve y o definitivo deterioro

Necesita asistencia para Requiere mucha ayuda para