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UE4- Appareil respiratoire

F.PELLUARD

Date: 12/09/2016 Plage horaire: 10h45-12h45


Promo: 2016/2017 Enseignant: F.Pelluard

Roniste:
Rushaid ISSOUFALY
Manon BOYER

Histologie et embryologie de lappareil respiratoire

I- Introduction et gnralits

II- Embryologie de lappareil respiratoire


1. Origine
A.Chronologie
B.Drivs de lintestin primitif
2.Division dichotomique
3.La maturation pulmonaire
4.Embryologie de la plvre

III-Anomalies de dveloppement

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I) Introduction et gnralits
La fonction respiratoire : cest un change gazeux entre lair et le sang.
Chez le ftus la fonction respiratoire est ralise au niveau du placenta, au niveau des villosits placentaires.
Chez lhomme, elle est ralise au niveau pulmonaire et vous mettez en contact lair au niveau des alvoles
et des capillaires dans la paroi des alvoles et les changes gazeux se font ce niveau-l.
Ces voies ariennes sont mixtes avec le systme digestif pour une certaine partie et les voies ariennes
commencent du bout du nez jusquau fin fond des alvoles.
Il y a aussi un rle mtabolique, quilibre acido-basique mais on est encore petit pour comprendre tout ce
qui est acido-basique mais on verra que dans les dcompensations respiratoires et etc faut faire trs
attention lquilibre acido-basique et traiter vos patients en fonction pour rquilibrer les choses.

!
Il ny a pas quune fonction respiratoire parce quen faite nos voies ariennes sont en communication
avec les voies digestives, donc toute la partie du rhinopharynx et loropharynx qui est en commun.
Chaque tuyau est bien rserv, on a la trache devant et loesophage derrire. Aprs on parle de larbre
tracho-bronchique quand on arrive au niveau de la trache parce que a a une forme darbre (on
imagine le tronc, les grosses branches qui vont correspondre aux grosses bronches, et puis toute
larborisation avec les petites branches et les petites feuilles qui seraient les alvoles). La fonction de
cette arborisation est daugmenter la surface dchanges, plus on a une surface dchanges importantes,
meilleurs va tre lchange entre loxygne et le CO2, donc la respiration sera meilleure.
Larbre respiratoire part du larynx et qui va jusquaux alvoles.

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En 2, 4, 8, 9 (en rose claire): cest de lpithlium respiratoire quon retrouve au niveau des
sinus, des fosses nasales, au niveau de tout ce qui va tre la trache, les diffrentes bronches et
bronchioles.
En Rose fonc: cest de lpithlium malpighien, ce qui correspond au vestibule (l o lon met
joyeusement nos doigts dans notre nez), si ctait de lpithlium respiratoire, nous labimerions en
mettant notre doigt et a saignerais. Donc l cest un pithlium renforc pluristratifi lentre
de nos voies aro-digestives suprieur.
Il y en a dans la cavit buccale, car lon ne peut pas mettre du sandwich dans un pithlium
respiratoire, on le voit bien quand on stouffe, laliment remonte dans le nez et a brle car
lpithlium de type respiratoire nest pas fait pour rencontrer une substance autre que lair.
En 6, cest loesophage. Ce qui est commun entre les voies ariennes et digestives, a va tre le 4 et
le 5, qui correspondent loropharynx et larynx, o on a l une mise en communication du
respiratoire et du digestif.
Ce qui est en 11 correspond aux alvoles, cest l o il y a les changes respiratoires. A cet endroit,
elle ne parlera pas dpithlium respiratoire mais dpithlium alvolaire car il est le plus fin
possible pour pouvoir permettre les changes entre loxygne et le CO2.

Savoir dfinir un pithlium malphigien, un pithlium de type respiratoire, et un


pithlium de type alvolaire.
Apprendre le schma davant pour localiser les pithlium.

Il y a 2 grosses fonctions:
1) les voies ariennes suprieur ont une fonction de conduction de lair, amener lair jusquaux
alvoles. Ca part du nez ou de la bouche passe par la trache et les bronches, et a ce ne sera que
de la conduction, pas de respiration cette endroit.
2) La respiration ou hmatose aura uniquement lieu au niveau des alvoles.

Description de la conduction:
Ce ne sont pas des simples tuyaux (trache/bronches) non interactifs, ils sont actifs. Lanatomie est
faite de telle sorte que lair doit tre prpar pour arriver aux alvoles. On ne peut pas branchs
directement des alvoles sur la bouche ou le nez, car lpithlium alvolaire serait dtruit
dentre de jeu. Il faut que lair soit prpar pour arriver jusquaux alvoles. La prparation de
lair correspond au faite quil faut quelle soit une certaine temprature et tre limin des grosses
particules, poussires pour garder juste loxygne et lamener en grande quantit au niveau des
alvoles. Il a un donc un rle de filtration, de rchauffage et dhumidification.
Cet arbre tracho-bronchique:
Limage (ci-dessous) en haut gauche: cet espce de fer cheval qui correspond la trache avec
les arcs cartilagineux (cartilage hyalin). Derrire, il y un muscle.

Pourquoi il y a du cartilage dans la trache?


Pour pas que a scrase quand on dort la nuit, si a saplatissait, on stoufferait. L elle est
perptuellement ouverte et donc lair peut passer.

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Plus on va aller dans larborisation, plus la lumire va devenir petite. On lillustre par la photo
du milieu dans la range du haut o lon voit une lumire toile de la bronche. On constate quil
ny a plus de cartilage. Le rose autour correspond aux fibres musculaires lisses, elle remplace les
anneaux cartilagineux qui taient au niveau de la trache.

Pourquoi cest important de retenir les fibres musculaires lisses?


Parce que il ny a pas de cartilage pour maintenir la bronche distale ouverte. Si jamais les
muscles lisses dcident de se contracter, elles vont fermer la lumire, cest ce qui va se passer lors
des crises dasthme. Les gens auront du mal respirer et cest pour cela que lors dune crise
dasthme, il y a un sifflement caus par la diminution du diamtre des bronches. Donc une partie du
traitement est de leur donner en inhalation de la Ventoline qui va dire aux fibres musculaires
lisses de se rouvrir et permettre la rouverture des bronches.

Pourquoi cest important de connaitre lhistologie?


Si lon connait que lon passe des anneaux cartilagineux des fibres musculaires, on comprendra
le traitement de la crise dasthme.

Sur limage droite de la range du haut, on y voit des petits sacs qui sont les alvoles pulmonaires.
Limage en bas gauche: cest lpithlium respiratoire avec des cellules qui semblent tre les unes
sur les autres car cest pseudo-stratifi. Il faut retenir 2 types de cellules: les cellules cilis et les
cellules caliciformes. ( savoir reconnaitre visuellement et annotes)
Au milieu de la range du bas, on a lpithlium alvolaire qui est compltement diffrent: y a pas
de cils, tous ce qui est rose correspond des capillaires. Loxygne qui arrive dans lalvole va
schanger travers cette paroi alvolaire. Il faut retenir quelle est constitue de pneumocytes I et
II.
Le poumon se dveloppe lintrieur dune enveloppe quon appelle la plvre. Elle est compos de
2 feuillets: la plvre parital coll contre la cage thoracique et la plvre viscral coll contre le
poumon. Normalement, les feuillets doivent tre coll lun lautre. Dans les pathologies de la
plvre, il y a dcollement de cette plvre soit cause de lair entre les 2 ,cest ce que nomme un
pneumothorax, soit cause dun liquide entre les 2 (ex: liquide inflammatoire comme lors dune
pleursie, ou sang lors dun hmothorax).

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II) Embryologie de lappareil respiratoire

1.Origine ( retenir pour QCM)

A retenir: les voies arodigestives suprieures : tout ce qui est digestives et ariens sont
lis. En effet, le dveloppement de tout ce qui va tre arien nait au dmarrage de
lintestin antrieur.
Il y aura formation du diverticule respiratoire, une espce dvagination qui va sortir de
lintestin antrieur qui va donner naissances aux bourgeons trachales bronchiques. A partir des
ses bourgeons, on aura un dveloppement de larbre et a va donner les voies respiratoires et les
poumons.
A retenir: une origine du msoderme qui provient de lintestin antrieur. Et lemballage
qui sera autour de la voie respiratoire vient de la somato et splanchnopleure qui sera la plvre.
La plvre na pas la mme origine que larbre tracho-bronchique: il y a 2 origines
diffrentes do les 2 feuillets qui vont saccoler.

schma ci dessous:Reprsentation dun ftus vu de profil, lextrmit cphalique est gauche, lextrmit caudale est
droite. On a la membrane pharyngienne avec le stomodeum et on a la membrane cloacale. Aprs le stomodeum, on a lintestin
antrieur, aprs lintestin moyen et lintestin postrieur, lensemble formant lintestin primitif. Au niveau de lintestin antrieur,
on voit que nait le diverticule respiratoire qui va donner le bourgeon tracho-bronchique qui vont donner les voies respiratoires
pulmonaires. ct de cet intestin postrieur qui dcoule de la vsicule vitelline, vous avez la somatopleure et la
splanchnopleure qui vont donner la plvre. (Roneo 2015-2016)

!
Ce schma nest pas retenir

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A. Chronologie (pas connaitre par cur, mais faut avoir une ide de la chronologie)

Il faut savoir que:


* le diverticule respiratoire apparait au 1er mois
* 1 semaine aprs cest le bourgeon
* de la 4me semaine jusqu la 8me semaine: cest le stade embryonnaire
* puis on est chez le foetus et on se retrouve au stade pseudo-glandulaire (on a limpression de
voir des glandes)
* vers 12-16 semaines: le poumon arrive au stade canaliculaire (a va former des canaux)
* 22 semaines: on aura le stade sacculaire (on a limpression de voir des sacs)
* la 26me semaine: on a lapparition des sacs alvolaires et de pneumocytes qui produiront
du surfactant (=substance tensioactive qui va permettre aux alvoles de rester ouvertes, sans
cette substance, les alvoles vont collaber) -> si on ranime un enfant avant quil ait des
pneumocytes II et des surfactant, a ne sert rien de le ranimer, a ne marchera pas. La
ranimation dun nouveau n est limite par la maturation respiratoire.
* 34me semaine: on arrive aux stades alvolaires, si jamais il y a une menace daccouchement
prmatur, le nouveau-n sera capable de respirer -> pronostique vital pas en jeu.

A la naissance, il ny a quasiment pas de cellules mucus (pour les QCM: pas de cellules mucus).
En gros, cest aprs la naissance quelles vont apparaitre cause du contact avec la poussire.
Plus vous fumez, plus vous aurez des cellules mucus. Ces cellules mucus vont prolifrer face
une agression.
Par contre,ce qui est important de savoir cest que le poumon continue de se dvelopper, il y a une
prolifration des bronchioles et des alvoles jusqu environ 10 ans. Cest pour a quil est
important de soigner les pathologies pulmonaires des patients dans la petite enfance parce quil est
toujours en train de dvelopper ses poumons et sil nest pas soign, il va arrter sa croissance des
poumons. Donc, lembryologie du poumon et la maturation du poumon a va bien jusquen post-
naissance.

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B. Drivs de lintestin primitif

Ce schma nest pas retenir.

Lintestin antrieur qui nous intresse, il va y avoir une petite bauche qui va tre le bourgeon
tracheo-bronchique et va donner la trache puis va se diviser en 2 bronches puis toute
larborisation.
Faut savoir que pour les poches branchiales, sont segmentes. En fonction des segments, on va
avoir la partie suprieure de la tte, la partie moyenne , la partie infrieur

volution du stomodeum

Lvolution du stomodeum va permettre la formation du


processus palatin qui va donner le palais et qui en
pathologie vous donnera tout ce qui est fente palatine et
va participer aussi la formation de la cloison nasale.
Retenir que le stomodeum va donner cavit buccale.

Lappareil branchial

!
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On voit les diffrentes poches branchiales, dont certaines vont donner le bourgeon maxillaire,
mandibulaire Lappareil branchial va participer la formation de larbre respiratoire en
donnant annexes: lpithlium respiratoire, cartilage et muscles.
Donc tout ce qui est cartilages et muscles provient de lappareil branchial.

Les bourgeons tracho-bronchiques

Lintestin antrieur (ou pharyngien), il a une origine endodermique et il y a une excroissance qui
va se faire sur sa partie antrieur qui va donner le diverticule respiratoire. Au dpart, cest donc
un diverticule enrob de msoderme qui va donner la future plvre. Ce diverticule va se diviser
(par division simple) en 2 petits bourgeons pulmonaires (gauche et droite), la partie initiale
unique va donner la trache et partir des bourgeons pulmonaires et on va avoir la formation du
poumon droit droite et la formation du poumon gauche gauche.

Vue du dessus, il y a communication entre la partie digestive et respiratoire. Les traits roses
reprsentent le msoderme qui englobe ces structures. Petit petit, il y aura des replis tracho-
oesophagiens qui vont former la cloison tracho-oesophagienne. En faite, les replis vont se
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rejoindre pour fusionner et vont sparer la trache de loesophage (ceci est valable ici car on a
coup au niveau de la trache, si lon coupe au niveau suprieur, le larynx a reste en
continuit). Lbauche respiratoire reste en contact avec le systme digestif par le larynx.
Il y aura division dichotomique des bourgeons pulmonaires. Donc, on avait le diverticule qui
va donner bourgeon droit et bourgeon gauche et partir de l, on aura des divisions
dichotomiques.

Question: Quand il y a des fistule tracho-oesophagien, cest ce niveau que a se forme?


Ouion le verra dans la partie pathologie.

2. Divisions dichotomiques ( bien connaitre)

Il y a une division dichotomiques des bourgeons pulmonaires, c--d que a ne va pas se diviser
de faon symtrique. chaque division, il y aura diminution du diamtre au fur et mesure.
Elle permet dobtenir au final une forme darbre ayant plus de surface.
Il y a toute une partie de larbre pulmonaire qui est extra pulmonaire: les bronches souches et la
trache (on peut la palper, elle nest pas dans le poumon). Le reste des divisons sont dans le
poumon. Si lon prend un poumon et quon le coupe, on verra des ronds qui correspondent aux
diffrents conduits ariens, on aura des bronches souches, bronches lobaires, des bronches
segmentaires, des bronches sous-segmentaires, des bronchioles terminales, des bronchioles
respiratoire et les alvoles. A partir des bronches lobaires, a se trouve dans le poumon, et ne
sont accessibles hors du poumon que la trache et les bronches souches.

pas savoir tel ordre


correspond tel bronches
etc..

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Les diamtres ne sont pas retenir, chaque fois a diminue. En dessous du millimtre, on
parlera de bronchioles (< 1mm de diamtre).

La 1ere division va donner les bronches souches, qui se divisent en bronches lobaires, puis en
bronches segmentaires puis en multiples bronchioles lobulaires, puis en bronchioles terminales,
puis en bronchioles respiratoire, puis en canaux alvolaires et enfin en sac alvolaires. Ces
divisions ne se font pas au hasard, elles ont un ordre.

Ne pas retenir le chiffre des divisions, mais faut retenir dans le temps ces divisions ( 4 mois,
pas encore arriv au stade de sac alvolaires).

Ces divisions sont progressives dans le temps, au cours de la grossesse.

La division dichotomique va donner naissance 2 bronches souches.


On a donc le tube trachal puis division de 1er ordre, bronche souche gauche, bronche souche
droite. Si par exemple, il ny a de bronche souche droite, il ny aura donc pas de poumon droit.

Division de 2me ordre (asymtrique car 2 gauche et 3 droite) : apparition des bronches
lobaires il y aura 2 bronches lobaires gauche, 3 bronches lobaires droite, ce qui veut dire
quon a 2 lobes pulmonaires gauche et 3 lobes pulmonaires droites.
Si on rate cette division, on peut avoir un lobe en moins (le lobe qui reste prendra toute la place).
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La division de 3me ordre donne les bronches segmentaires.

La trache et les bronches vont se ramifier en bronchioles pour aller constitu les alvoles. Ces
ramifications va permettre au final dobtenir environ 300 millions dalvoles.

Les bronches lobulaires qui vont donner un lobule qui est une unit histologique.
Le but de cette arborisation est daccroitre la surface dchange et daboutir 300 millions
dalvoles, on aura environ une surface de 150m grce ces centaines de millions dalvoles

(retenir que cest grand).

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!

Pour elle, pas besoin de connaitre les diffrents segments.

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3.Maturation pulmonaire ( bien connaitre, mais il est inutile de
connaitre la semaine prs)
Stade embryonnaire: Cest le stade qui correspond lembryon jusqu 8 semaines de
dveloppements, stade qui est donc valable cest lembryon et non chez le foetus.
Il y a apparition des bronches lobaires et segmentaires, cest un stade trs prcoce o lon est au
tout dbut des divisions.
Si on rate lembryologie ce stade il existe des pathologie, cest dire soit il y a une agnsie
des poumons (=pas de poumon du tout qui se dveloppe) ,soit il y a une agnsie ou une stnose
trachale (ces deux possibilits sont les seules quelles demande de retenir).

Stade pseudoglandulaire: (Jusqu la 15e-16e semaines) Stade o lon commence avoir les
cellules pithliales qui vont se diffrencier ainsi que la formation des bronchioles terminales
mais attention on est toujours pas un stade o lon peut respirer, on a pas dalvoles.
Les cellules cilies commencent apparaitre et les premiers battements ciliaires.
Si on rate quelque chose a ce stade au niveau embryologique on peut dvelopper des
malformations adnomatode kystique ou des squestrations pulmonaires (ce sont les 2
pathologies connaitre)
Certains enfants naissent avec ces pathologies qui ne posent pas de soucis parce que en rgle
gnrale a ne concerne pas un poumon entier, a ne concerne quun segment du poumon, il
reste donc a lenfant tous ces autres segments pour respirer. Par contre, lembryologie sest
arrt ce stade l, donc la zone atteinte nira jamais jusquau stade alvolaire, ce seront donc
des zones de poumons non fonctionnelles.

Stade canaliculaire: Stade o lon commence voir apparaitre les pneumocytes I et II, les
pneumocytes II tant responsable de la synthse du surfactant.
partir de ce stade, on va pouvoir envisager lhypothse de commencer respirer un peu en
sachant que cest quand mme trs prcoce, la ranimation ne sera pas efficace ce stade la,
tout dabord car le capillaires pour raliser les changes avec larrive en oxygne sont trop
loin des structures ariennes.
Si on rate lembryologie ce stade de dveloppement il y aura une hypoplasie pulmonaire ou un
syndrome de dtresse respiratoire la naissance qui aboutit le plus souvent au dcs.

Stade sacculaire: Cest partir de ce stade que lon peut envisager la ranimation (pas au tout
dbut du stade mais au milieu) car les pneumocytes I et II commencent a tre bien diffrencier,
on commence avoir du surfactant ainsi que des alvoles.

Stade alvolaire: (Aprs 34 semaines) On a ce stade des alvoles matures, un enfant peut
respirer presque sans problme. Il y a ensuite quune multiplication des alvoles mais elles sont
dj bien diffrencies.

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Rsum :

la 24me semaine (26e SA= semaine damnorrhe) il y a apparition des pneumocytes II qui
vont produisent le surfactant, il y a alors possibilit dhmatose en fonction de la maturit
pneumonique.
Il y a cependant la possibilit, pour les aider, de fabriquer du surfactant artificiel quil est
possible dinjecter dans les voies ariennes si les pneumocytes ne sont pas capable de fabriquer
du surfactant.
On peut galement utiliser la corticothrapie en prnatale, si une patiente arrive avec un dbut de
mise en travail (28 SA par exemple) , on va essayer darrter le travail pour pas quelle accouche
et en parallle on va lui donner de fortes doses de corticodes pour obliger le poumon du foetus
maturer plus rapidement (cd de maturer les pneumocytes II qui vont fabriquer le surfactant), on
espre ainsi gagner du temps.
En gnral on commence la ranimation partir de la 28eme SA, a dpend des individus, il y a
une discussion au cas par cas.
La croissance pulmonaire se fait aprs la naissance pendant une dizaine dannes avec une
division qui continue se faire, une augmentation du nombre des alvoles et des bronchioles.
Aprs 10 ans, cest simplement la taille des alvoles et des bronchioles qui se modifient mais il
n y a plus de multiplication du nombre des alvoles.

Question: est-ce que a serait possible de faire une maturation pulmonaire post-natale ?
Non, la corticothrapie on la donne vraiment la mre, on ne peut pas faire la mme chose chez
lenfant en le bombardant de corticode a forte dose.
Mais on pourra cependant directement lui donner du surfactant sur ces alvoles le temps que ses
pneumocytes soit capables de fabriquer le surfactant par eux mmes.

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Le stade pseudoglandulaire:

!
Au dmarrage, on a un pithlium qui est en continu, il y a du msenchyme, mais il ny a
absolument pas de capillaires proximit, mme si lair arrivait au niveau des bronchioles il ne
pourrait pas y avoir dchange doxygne.
Le stade pseudo-glandulaire cest vraiment la mis une place de lpithlium qui est au dpart
relativement haut et vraiment pais, cubique qui ne permet pas les changes entre lair et les
capillaires.

Stade canaliculaire:

!
Il y a la formation des sacs alvolaires ( en bleu clair), on commence voir des bronchioles
respiratoires. Mais la paroi tant beaucoup trop paisse il y a une impossibilit dchange en
oxygne entre lair et les capillaires. Il ny a pas de transport actif, cest un change passif, il faut
que le sang soit rellement au contact de lair avec une fine barrire.

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Stade sacculaire (dbutant)

Lpithlium va saplatir et les capillaires vont se rapprocher progressivement de lpithlium.


Au stade sacculaire dbutant on ne peut toujours pas faire dhmatose.

Arbre arien chez lenfant

!
Loxygne peut facilement schanger entre lair contenu dans lalvole et les capillaires sanguins.
Lpithlium au niveau des alvoles est trs fin, de mme pour lendothlium des capillaires.

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Schma rcapitulatif: RETENIR !!!!

Les flches se chevauchent car cest une maturation progressive, tout senchaine (cest pour a quil
ne faut pas retenir des dates)

Il y a des grands traits retenir:

- Jusquau 2me mois de grossesse (quand on est au stade embryonnaire): il y a maturation, on est
seulement la 4me divisions, il ny a donc que les bronches et les bronchioles de formes.
- Jusquau 4me mois de grossesse (stade pseudoglandulaire): il y'a les bronchioles terminales
- Jusquau 6me mois de grossesse (stade canaliculaire) : il y a les bronchioles respiratoire
- A partir de 28 SA: il y a le surfactant qui commence a apparaitre (au stade sacculaire), il y a
aussi les canaux alvolaires qui sont prsents, on peut commencer entamer la ranimation.
- A 36 semaines de dveloppement: Il y a la certitude dtre au stade alvolaire, il y a tous les sacs
alvolaires, il ny a a priori plus de dtresse respiratoire.
(elle va samuser faire des QCM avec cette partie)

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!
Voici des pseudoglandes, on a vraiment des glandes et on limpression davoir des structures
pseudoglandulaires et des vaisseaux qui sont trs loin. Alors que quand on est au stade alvolaire les
capillaires sont dans les cloisons alvolaires.
Ce nest pas du tout la mme chose au stade pseudoglandulaire , le sang se trouve ici dans le
msenchyme , alors quau stade alvolaire lair se trouve dans les alvoles et les capillaires sont
dans les cloisons alvolaire.

4.Embryologie de la plvre

Rq: Ne pas retenir qui vient de la somatopleure et qui vient de la splanchnopleure, il faut juste
retenir queffectivement les ait quil y ai 2 feuillets qui se rabattent sur le poumons fait quil va y
avoir 2 feuillets indpendants, un qui sera coll sur notre poumon: le feuillet viscral, un qui sera
coll nos ctes: le feuillet parital.
Les arcs branchiaux naissent de lendoderme, mais autour il y a du msoderme. Elle ne dcrit pas
les arcs branchiaux mais il faut savoir que les pathologies vont diffres en fonctions des arcs
touches.

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Le msoderme va donner tout ce qui va tre muscles, cartilages , capillaire et la plvre.
Lendoderme va donner les structures pithliales, la trache, les bronches, les bronchioles et
lpithlium alvolaire.

Au niveau de lembryologie pulmonaire, les divisions ne sont pas synchrone, cest cette notion de
division dichotomique, c..d. que a ne se divise pas deux par deux en mme temps chaque fois de
chaque ct: cest asynchrone.

Rq: Pour retenir que cest du ct gauche quil ny a que deux lobes, retenir que le coeur est
gauche et quil prend de la place.

rappel:Au dpart on a un pithlium cubique et les capillaires sont trs loin, ils sont dans le
msenchyme do on ne peut pas avoir dchange. Et cest la ramification pithliums (et
capillaires vont aussi se ramifier) et le rapprochement des 2 pithliums que les changes vont tre
possible partir 26-18eSemaines .Il y aura aussi diffrenciation des pneumocytes I et II , sachant
que le pneumocyte II donnera le surfactant et le pneumcyte I va saplatir pour devenir le + fin
possible pour permettre la cloison dtre la fine possible pour permettre les changes.

III- Les anomalies du dveloppement


Elles sont de diffrentes natures :

Malformations:
- Agnsie pulmonaire
- Fistule oeso-trachale
- Lobes pulmonaires ectopiques
- Kystes pulmonaires congnitaux

Pathologies mtaboliques :
- Mucoviscidose

Immaturit pulmonaire :
- la maladie des membranes hyalines (maladie qui touche les prmaturs)

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Les malformations

- Fistule oesotrachale (qui est une anomalie de diffrenciation de lintestin antrieur)

On a vu prcdemment quon a le bourgeon trachale qui se divise en deux et on doit avoir de


faon indpendante dun ct loesophage et de lautre ct la trache (sur le schma les petit traits
correspondent aux anneaux cartilagineux), au niveau du larynx il y a toujours une jonction entre
les deux, mais normalement lorsque lon arrive au niveau de la trache il dit y avoir une bonne
sparation entre les deux.
Il y a cependant possibilit davoir des fistules oesotrachales, il y a la en communication une
partie de la trache et de loesophage, ce trou va tre plus ou moins volumineux.
Dans ce cas quand on donne du lait lenfant il tousse car une partie du lait va dans la trache.

- Atrsie de loesophage

Il y a dans ce cas impossibilit de nourrir lenfant qui va vomir ce quil mange lorsque loeosphage
sera rempli.
Latrsie simple de loesophage est trs rare, le plus souvent il y a des fistules oesotrachales.

- Atrsie de loesophage avec fistule oesotrachale (trs frquente)

Il y a bien une mise en continuit du bas de loesophage avec la trache mais toujours avec une
atrsie de loesophage.
Aucune de ces pathologies ne sont grave, a se traite chirurgicalement.

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fistule tracho-oesophagienne

Adnomatode kystique :

Quand on rate son embryologie trs tt, au stade pseudoglandulaire et quand arrte son
embryologie ici, comme on est au niveau de la formation des bronchioles terminales, la partie
atteinte sarrte la bronchiole terminale elle ne va pas se diviser en alvoles et il y a donc
formation uniquement des bronchioles terminale.
Cette partie nest pas fonctionnelle normalement, les enfants peuvent naitre avec une formation
adnomatode kystique ce nest pas grave car on a dj commenc les divisions a ne touche quun
lobe, quun segment du poumon.
Mais parfois a sinfecte car fil y a des grosses cavits, donc on est oblig doprer les enfants pour
leur retirer leur partie qui nest pas fonctionnelle. De mme, si la partie fonctionnelle du poumon
est trop volumineuse on peut la retirer pour que le reste du poumon prenne la place et la
multiplication des alvoles post natale sera favoris dans le reste du poumon
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Lhypoplasie pulmonaire

poumon normal

A gauche on peut voir un poumon avec une anomalie de la lobulation ( il ny a que 2 lobes ici) et
gauche il y a une hypoplasie (quun petit bourgeon)

Maladie des membranes hyalines

ici maladie membrane


ici normale
hyaline

Sur limage qui se trouve dans le petit carr on peu voir lalvole dun prmatur qui na pas la
maladie des membrane hyalines. Les changes peuvent se faire entre le globule rouge et lair qui se
trouve dans lalvole.
Sur lautre partie de limage on peut voir que cest une personne qui a la maladie des membrane
hyaline, cest quand il ny a pas ou pas assez de surfactant, lalvole se trouve agress par
loxygne quand il arrive, il y a un produit trs osinophile (rose) qui se dveloppe en couche
paisse sur lalvole, au final loxygne ne peut pas aller au contact des hmaties.Un enfant qui
nait et se retrouve agress par loxygne dveloppe la maladie des membranes hyalines.
Cette maladie peut tre transitoire, c..d. quelle va durer 24-48h ensuite il y aura les macrophages
qui vont venir retirer les produits hyalins et le but des ranimateurs a va tre daider lenfant
passer ce cap la.

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Si toutes les alvoles sont bordes par se produit hyalin, lenfant dcdera car il y aura aucun
change possible.
Ce qui nest pas la cas si il y a un pourcentage suffisamment faible dalvoles touches, on pourra
ainsi aid lenfant a respirer avec ses alvoles saines (on lui amne de loxygne, du surfactant
pour protger ses alvoles saines)
Question : Peut-on faire une circulation extra-corporelle qui permettrait doxygn le sang?
Jamais song chez les prmaturs.

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