Tipos de craneosinostosis

Craneostenosis simples
o Escafocefalia
o Plagiocefalia anterior
o Braquicefalia
o Trigonocefalia
o Plagiocefalia posterior de la sutura lambdoidea
Craneosinostosis sindrmicas
o Sndrome de Apert
o Sndrome de Crouzon
o Sndrome de Muenke
o Sndrome de Carpenter
o Sndrome de Sathre-Chotzen
o Sndrome de Pfeiffer
Craneosinostosis complejas
o Oxicefalia
o Trifilocefalia/Kleeblattschdel
o Craneosinostosis sin dismorfia
o Asociacin de dos o ms suturas cerradas

Craneosinostosis simples:

* Cuando la sutura cerrada es la sagital se produce una deformidad

llamada escafocefalia. Su frecuencia aproximada es de 1 de cada 4.000 recin
nacidos. Es la craneosinostosis ms frecuente.

* Si la sutura afecta es una coronal (derecha o izquierda) se produce la plagiocefalia

anterior, con una frecuencia de 1 por cada 10.000 recin nacidos.

* Cuando es la sutura metpica la que se cierra se produce la trigonocefalia,

presente en 1 de cada 40.000 recin nacidos.

* Y por ltimo, y mucho ms infrecuente, 1 de cada 70.000 recin nacidos, tenemos

el cierre de la sutura lambdoidea, sin nombre especfico.

Craneosinostosis complejas:

As, por ejemplo, tenemos:

* La craneosinostosis coronal bilateral o bicoronal que da por resultado

una braquicefalia.
* La oxicefalia, por cierre de las suturas coronales y sagital.

* Tambin hemos visto craneosinostosis de la sutura metpica y de la sagital, sin

nombre especfico.

En otro apartado tenemos las craneostenosis basales en la que estan implicadas las
suturas de la base del crneo, sumamente raras, que provocan una plagiocefalia
anterior sinosttico con sutura coronal abierta.
P

CLASIFICACION

Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo

nuevos sndromes se han ido modificando las antiguas divisiones. Nosotros
consideramos muy til y prctica la de David y Poswillo (31) que las divide en dos
grandes grupos:

I.- PRIMARIAS:

A.- SIMPLES:

1.- Escafocefalia

2.- Trigonocefalia

3.- Plagiocefalia

4.- Oxicefalia

5.- Turricefalia

B.- COMPLEJAS:

1.- Crouzon

2.- Apert

3.- Carpenter

4.- Pfeiffer

5.- Chotzen

6.- Otros Sndromes

II.- SECUNDARIAS:

A.- POR TRASTORNOS METABOLICOS:

1.- Hipertiroidismo

2.- Policitemia

3.- Talasemia

4.- Hipocalcemia Idioptica

5.- Hipofosfatemia Familiar

6.- Trastornos Metabolismo Vitamina D

B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclsticos

C.- A Hidrocefalias tratadas con vlvulas de baja presin

CUADRO CLINICO

Las CS se caracterizan por un crneo morfolgicamente anormal. En las fases

iniciales del proceso el desarrollo cerebral no se altera ya que el crneo puede
crecer todava en los dimetros no perpendiculares a la sutura afectada, segn la
Ley de Virchow. Ms adelante cuando la consolidacin es completa el crecimiento
enceflico puede originar hipertensin endocraneana.

La dismorfia craneal es de aparicin precoz, precediendo en algn tiempo a las

manifestaciones neurolgicas que pueden originar. Esta deformidad est
relacionada con la sutura afectada y segn la conformacin que adopte recibir
diferentes denominaciones, que veremos a continuacin.

Escafocefalia: Se produce por el cierre de la sutura sagital, el crneo toma forma

alargada en sentido anteroposterior con disminucin del dimetro biparietal. La
frente es ancha en relacin con la regin occipital y puede palparse un reborde
seo a todo lo largo de la sutura sinostosada. Esta es la variedad ms frecuente
en la mayora de las series.

Trigonocefalia: Producida por el cierre de la sutura metpica, la frente es

estrecha, triangular con un borde palpable y visible que descubre la subyacente
sutura cerrada. Las rbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormalmente
juntos (hipotelorismo).
Plagiocefalia: En ste tipo se afecta una hemisutura coronal, la cabeza tiene
forma oblicua , con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial, en el
lado daado la rbita est hipoplsica.

Oxicefalia: Todas las suturas estn cerradas. Puede ser armnica, cuando se
fusionan todas a la vez, cursando con un crneo pequeo siempre acompaado
de un sndrome de hipertensin endocraneana y disarmnica cuando las suturas
se van cerrando evolutivamente; en ste caso la clnica depende de la sutura que
cierre primariamente.

Turricefalia o Braquicefalia: Se produce por el cierre completo de la sutura

coronal, presentndose un crneo en torre con disminucin de su dimetro
anteroposterior y alargado en altura.

Adems de estas variedades que constituyen CS primarias simples existen las

complejas; as denominadas por acompaarse de otras alteraciones. De las
mismas se han descrito ms de 60 sndromes genticos (28, 29, 30, 32, 33) de los
cuales citaremos los ms frecuentes:

Enfermedad de Crouzon: Tambin conocida como sinostosis craneofacial.

Comnmente es hereditaria en forma dominante, aunque algunos casos se
producen sin historia familiar. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico,
maxilar hipoplsico, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo,
exoftalmos y estrabismo divergente.

Sndrome de Apert: Llamado acrocefalosindactilia. Se presenta con braquicefalia,

asociada a sindactilia de los pies y las manos, atresia de las coanas,
megalocrnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones. Se piensa
tenga un carcter de transmisin autosmica dominante.

Sndrome de Carpenter: Llamado acrocefalopolisindactilia. Tiene cierta

semejanza con el Apert. Adems de la Acrocefalia existe braquisindactilia de los
dedos de la mano, polidactilia preaxial y sindactilia de los dedos de los pies. Se
asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental. Se plantea
transmisin autosmica recesiva.

Sndrome de Pfeiffer: Acrocefalosindactilia con pulgares anchos, grandes dedos

de los pies e intelecto normal.

Sndrome de Chotzen: Acrocefalosindactilia asociada con hipertelorismo, retraso

mental y ptosis palpebral.

El escaso desarrollo de los conductos seos puede conducir a estos enfermos a

padecer de anosmia, ceguera, sordera y oftalmoplejias (29). Los casos
descompensados por el aumento de la presin intracraneal pueden presentarse
clnicamente con cefaleas, retraso mental, exoftalmos, crisis epilpticas, vmitos,
irritabilidad o lesin de un nervio craneal acompaado de defecto motor.

Tambin se han descrito mltiples defectos asociados, entre los que tenemos (1,
15, 16, 21, 30, 31):

- Alteraciones craneofaciales o enceflicas: Hipoplasia del maxilar, prognatismo,

platibasia, magalocrnea, atresia de coanas, paladar hendido, malformacin de
Arnold-Chiari, dismorfia del pabelln de la oreja, hipoplasia del cuerpo calloso,
hidrocefalia, holoporoencefalia.

- Alteraciones de las extremidades: Sindactilia, polidactilia, braquidactilia, aplasia

del radio, pulgares anchos.

- Otras Alteraciones: Porfinurias, criptorqudea, obesidad, cardiopatas congnitas,

hipogenitalismo, mucolipidosis, espina bfida, hipogonadismo.

DIAGNOSTICO POSITIVO

El diagnstico positivo se basa en algunos elementos bsicos como la presencia

de un crneo morfolgicamente anormal, la ausencia a la palpacin de
determinada fontanela, por su osificacin anticipada y estudio radiolgico simple
que evidencia la sutura cerrada. Una vez realizado el diagnstico la propia
dismorfia craneal nos dar una idea del tipo de CS.

En nuestro medio se le da mucha importancia al cierre de la fontanela anterior o

bregmtica y es frecuente la remisin al neurocirujano con el diagnstico de CS
por el slo hecho de que el lactante tiene una fontanela puntiforme o ausente(33).
Es importante conocer que si bien este es uno de los elementos positivos no
constituye la regla, ya que en un 2,7% de los nios normales la fontanela puede
cerrar antes de tiempo y cursar sin manifestaciones clnicas (34). Por otra parte
puede suceder que la fontanela est presente en algunos casos con CS donde
slo se ha fusionado una parte de la sutura.

Los estudios radiolgicos con vistas realizadas en diferentes posiciones pondrn

de manifiesto la fusin de la o las suturas afectadas y al mismo tiempo orientaran
sobre la existencia o no de hipertensin endocraneana. Algunos autores han
utilizado la Gammagrafa sea con Tecnesio 99 (35) buscando la actividad y
captacin del istopo a nivel de las suturas. Ellos sugieren su uso siempre que se
sospeche la entidad, pues adems permite detectar otras malformaciones del
SNC. Nosotros con el mismo fin le indicamos a todos los casos una Tomografa
Axial Computada (TAC).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial debe realizarse entre las diferentes variedades de CS y
con otras entidades tales como:

Microcefalia Vera: En la microcefalia el trastorno cerebral es lo primario. Se de un

encfalo anormal que no ha crecido, debemos realizar una buena anamnesis y
examen fsico en busca de la lesin perinatal del SNC. Por otra parte en la
microcefalia la circunferencia ceflica es pequea mientras en las CS es
generalmente normal o ligeramente aumentada (13), aunque en la oxicefalia
armnica es pequea. En estos casos es til el estudio radiolgico; en la
microcefalia todas las suturas estn presentes y en ocasiones hay engrosamiento
de la bveda.

Microcefalia por atrofia cerebral unilateral: El diagnstico diferencial es

fundamentalmente con la plagiocefalia. Adems de los datos clnicos, en la
microcefalia el lado no afectado muestra en un estudio radiolgico simple de
crneo engrosamiento de los huesos, no hay signos de hipertensin
endocraneana. La plagiocefalia muestra en el lado sano un hueso fino con
aumento de las impresiones digitiformes por hipertensin endocraneana.

Cabeza asimtrica por defectos posturales: Se produce cuando en Recin

Nacido permanece con la cabeza vuelta en una direccin. Esto se aprecia en la
tortcolis, en lactantes con retraso del desarrollo psicomotor que permanecen
prcticamente inmviles ms tiempo del normal o nios con crneo blando por
raquitismo u osteognesis imperfecta (36). Se diferencian por los antecedentes y
la radiologa simple.

Hidrocefalias: Sobre todo si se trata de una hidrocefalia asimtrica por oclusin

de uno de los agujeros de Monro por ventriculitis bacteriana, tumores del III
ventrculo, ventrculos laterales o quistes del septum pellucidum. Aqu a pesar de
la asimetra la fontanela est abombada y tensa, hay ingurgitacin venosa
epicraneal, el permetro ceflico crece rpidamente y en los estudios radiolgicos
adems de los signos de aumento de la presin intracraneal las suturas estn
presentes. Las hidrocefalias comunicantes y secundarias a otras causas tambin
se diferencian por su evolucin clnica y exmenes complementarios. Hay que
tener presente que puede ocurrir un cierre precoz de suturas en pacientes
operados, sobre todo cuando son derivados con vlvulas de baja presin.

Quistes Aracnoideos Supratentoriales: Son ms frecuentes en la fosa media o

temporal (37). Producen un efecto expansivo sobre las estructuras circundantes
por lo que su cuadro clnico es indistinguible de un proceso tumoral, con posibles
manifestaciones irritativas en forma de crisis epilpticas o deficitarias
(piramidalismo, paresias). El diagnstico certero se realiza por TAC, aunque otros
elementos como el Ultrasonido y otros estudios radiolgicos pueden ser tiles.

Tumores Hemisfricos: Se presentan con mayor frecuencia en neonatos, ya que

en los nios pequeos es mayor en el espacio supratentorial. Los ms comunes
son astrocitomas, teratomas, glioblastomas y ependimomas. Clnicamente pueden
cursar con macrocrnea asimtrica, sin sntomas deficitarios o irritativos,
hidrocefalia y el diagnstico diferencial con las CS se realiza con los exmenes
complementarios. En la radiologa simple las suturas estn diastasadas y la TAC
evidencia el proceso ocupativo.

Cuando las CS cursan con aumento del permetro ceflico tenemos que hacer el
diagnstico diferencial con las diferentes causas de macrocranea, entre ellas
tenemos:

Macrocranea Constitucional Familiar: Entidad de tipo hereditario familiar que

cursa sin alteraciones neurolgicas cuyo diagnstico se facilita con la inspeccin
de otros miembros de la familia y los resultados de los complementarios, todos
dentro de lmites normales.

Hematoma Subdural: Se debe hacer una anamnesis correcta buscando el

antecedente traumtico durante el parto o despus y con la TAC se llega al
diagnstico.

Hidranencefalia: Displasia enceflica con ausencia completa o casi completa de

los hemisferios cerebrales, se le llama tambin hidroencefalodisplasia
poroenceflica bilateral. La transiluminacin evidencia la inexistencia de
parnquima enceflico.

Macrocranea Nutricional: Puede verse en nios que se recuperan de

desnutricin severa. No se conoce exactamente su causa, se supone que se deba
al requerimiento nutricional preferencial del Sistema Nervioso en sta edad en el
perodo de privacin calrica relativa. El diagnstico se realiza fundamentalmente
por los antecedentes.

Hemorragia Intraventricular del Recin Nacido: Es el acontecimiento ms grave

del perodo neonatal. La lesin primaria es el sangramiento a nivel de la matriz
germinal. Clnicamente puede evolucionar catastrficamente (38), con estupor
profundo que se instala en horas o minutos, anomalas respiratorias, convulsiones
y posteriormente crecimiento del permetro cefalico. La otra forma evolutiva se
conoce como sndrome saltatorio y se caracteriza por cambios en el estado de
alerta, disminucin de los movimientos espontneos, hipotona. Se produce
cuando el sangramiento es menor (39) y la macrocranea es de progresin ms
lenta. El diagnstico se hace con el Ultrasonido, TAC y puede ayudar tambin las
mediciones del flujo sanguneo cerebral (40).

Enfermedades Degenerativas Metablicas: En ste grupo tenemos que

descartar las producidas por almacenamiento de lpidos y otras como la
enfermedad de Gaucher, Tay Sachs, Nieman Pick, leucodistrofia metacromtica.
El diagnstico se realiza por la aparicin de otros s sntomas y los exmenes de
laboratorio.
Infecciones Uterinas: Como la Toxoplasmosis, Sfilis, Rubola, citomegalovirus
que cursan con otros sntomas y signos por lesin del Sistema Nervioso. Se
descartan por los antecedentes y complementarios especficos.

TRATAMIENTO

El tratamiento de las craneosinostosis es eminentemente quirrgico. Est indicado

por la presencia de hipertensin endocraneana, atrofia del nervio ptico, retraso
del desarrollo psicomotor, con fines estticos y para permitir un crecimiento del
cerebro sin restricciones (41, 42).

Los procederes quirrgicos han pasado por diferentes etapas desde que se realiz
por primera vez en Francia la craniectoma. Cuatro aos ms tarde Jacobi,
proclamado por muchos como el padre de los pediatras americanos, critica y
cuestiona severamente los resultados quirrgicos en un Congreso Internacional,
en Roma (43). All expres: " ? es suficiente gloria utilizar un bistur, darle forma a
un crneo dismrfico y proclamar que ha tenido xito la operacin slo por que la
vctima vea la intervencin como la nica va para no morir de su enfermedad ?.
No hay ocano de agua y jabn que pueda limpiar aquellas manos ni disolver sus
almas". Tan fuerte fue la persuasin y el argumento de Jacobi que la craniectoma
fue abandonada por casi 30 aos, hasta 1924 en que Faber y Towne la realizan
nuevamente.

En los aos siguientes se cuestiona nuevamente la ciruga. As lo sealan autores

como Gordon (1959), Hemple y colaboradores (1961) y Freeman (1962). Shillito y
Matson (44) en contra de esos planteamientos destacan que el desarrollo y
funcionamiento ptimo del cerebro son posibles mediante la craniectoma, ya que
esto le da la oportunidad de adoptar su forma normal y expandirse libremente.
Andersen y Geiser en 1965 confirman sta opinin (45) y se mismo ao
Powiectowski realiza la craniectoma total de la bveda craneal. En 1969 Ingraham
y Matson insisten sobre las ventajas que se obtienen al operar en las primeras
seis semanas de vida y en 1972 Rougiere (46) aplica en Francia un concepto
dinmico al tratamiento e inicia la creacin de colgajos rotatorios que cumplen con
el doble objetivo antihipertensivo y esttico. Hoffman y Raimondi fueron
seguidores de sta tcnica.

En la dcada del 80 Persing y Jane definen que la reseccin simple de la sutura

afectada no es suficiente y plantean que el cambio en la morfologa debe ser
activo, ya que el pasivo modifica muy poco; por lo que adems de trabajar el
defecto del hueso se debe valorar la necesidad de corregir el crecimiento
compensatorio en otras regiones. Basados en sus principios Greene y Winston
(48) publican en Boston, en 1988, una importante serie de 50 nios a los cuales se
les realiz craniectoma sagital liberadora con morcelacin biparietal extensa,
obtenindose excelente evolucin. Al ao siguiente en Vancouver, McDermott y
colaboradores (49) realizan craniectomas en forma de llave.

Todos estos tratamientos quirrgicos realizados en general pueden dividirse en

cuatro grandes grupos:

1.- Creacin de lneas de suturas artificiales.

2.- Fragmentacin mltiple craneal (morcelacin).

3.- Descompresiones o colgajos.

4.- Combinacin de los mtodos anteriores.

En lo que si estn de acuerdo todos los investigadores es en la necesidad de una

operacin temprana, ya que uno de los aspectos ms estudiados en las CS es lo
relacionado con el crecimiento y desarrollo del encfalo. Como es conocido el
cerebro es la fuerza mayor que determina el crecimiento del crneo. La correlacin
entre el tamao del crneo y el peso del encfalo han sido bien estudiados por
Coppoletta y Wolbach (50). Ellos mostraron que el cerebro al nacimiento pesa
menos de 400 gramos, se incrementa un 85% en los primeros seis meses y un
135% en el primer ao, alcanzando entre los 2 y 3 aos el 80% de su volumen
adulto.

Con lo anterior queda demostrado la necesidad de la intervencin precoz ya que

las alteraciones clnicas que pueden producirse tienen una relacin directamente
proporcional con la edad; a medida que aumenta el volumen del encfalo ser
mayor el dao sobre el parnquima restringido en un estuche craneal que ha
cerrado antes de tiempo.

En nuestro medio la tcnica realizada para la escafocefalia, que es el tipo ms

frecuente de CS, era la Transposicin de Sutura creada por el Profesor Figueredo,
nosotros desde 1988 introdujimos una variante tcnica al proceder anterior
aportando el efecto activo preconizado por Persing (42).

Se han descrito innumerables tcnicas para las CS todas la cuales persiguen el

objetivo de una remodelacin craneal. Las diferentes variantes han estado
encaminadas a evitar la reosificacin sea y en los ltimos aos ha tratar de lograr
una remodelacin inmediata con procederes ms agresivos con la tendencia a
trabajar en equipos multidisciplinarios, formados principalmente por
Neurocirujanos, Cirujanos Plsticos y Cirujanos Mxilo-Faciales para lograr
resultados ms estticos y funcionales. Nuestra tcnica en la escafocefalia logra
estos propsitos y puede ser realizada por Neurocirujanos solamente.
EVOLUCION POSTOPERATORIA

Cuando la operacin se desarrolla precozmente estos nios tienen un

postoperatorio satisfactorio. El cerebro logra crecer y desarrollarse sin
restricciones, en algunos procederes surgen reosificaciones que requieren
reintervenciones, lo que no ha sucedido con nuestra tcnica.

Hay que tener presente que en las primeras horas despus de operado estos
nios tienen cifras baja de hemoglobina, situacin que como explicamos en la
etiopatognia no ha sido definida claramente. Nosotros a todos los casos le
transfundimos glbulos frescos en el transoperatorio y luego le realizamos
hemoglobina y hematocrito seriados en las primeras 72 horas.

Una manera de cuantificar la evolucin de estos enfermos es determinando el

Indice de Ceflico o de Retzius (16), el cual relaciona el dimetro transversal y
anteroposterior del crneo cuyas cifras normales oscilan entre 75 y 80. Nosotros
realizamos la determinacin del mismo antes y despus de la intervencin
quirrgica lo que permite conocer con exactitud la modificacin real de morfologa
craneal y evaluar los resultados. Hemos podido demostrar que las mayores
modificaciones se obtienen en los pacientes por debajo de un ao de edad
fundamentalmente en los primeros tres meses de la vida.

El corazn se convierte as en un tubo cardaco en continua expansin que consta de un revestimiento

endotelial interno y una capa miocrdica externa. Recibe el flujo venoso por su polo caudal y comienza a
bombear la sangre por el primer arco artico hacia la aorta dorsal desde su polo craneal.

El tubo cardaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericrdica. Sin embargo, en un

principio, el tubo permanece unido al lado dorsal de la cavidad pericrdica por medio de un pliegue de tejido
mesodrmico: el mesocardio dorsal (nunca se forma el mesocardio ventral). Durante el desarrollo ulterior
desaparece el mesocardio dorsal y se crea un seno pericrdico transverso que conecta ambos lados de la
cavidad pericrdica. Ahora el corazn se haya suspendido en la cavidad por los vasos sanguneos en sus
polos craneal y caudal.

Mientras se registran estos fenmenos, el miocardio se va engrosando y secreta una gruesa capa
de matriz extracelular, rica en cido hialurnico que lo separa de endotelio. Adems las clulas mesoteliales
de la regin de seno venoso migran sobre el corazn para formar el epicardio.

De este modo el tubo cardaco consta de tres capas: a) endocardio, que forma el revestimiento endotelial
interno del corazn; b) miocardio, que constituye la pared muscular; c) epicardio o pericardio visceral que
cubre el exterior del tubo. Esta capa externa es la responsable de la formacin de las arterias coronarias,
incluidos su revestimiento endotelial y msculo liso.

4.2 FORMACIN DEL ASA CARDACA

En el vigsimo primer da, aparecen en el tubo cardaco una serie de estrechamientos (surcos) y dilataciones.

Durante las cinco semanas siguientes, estas dilataciones contribuyen a la formacin de las distintas cavidades
cardiacas. Empezando por el extremo inferior (de entrada), el seno venoso se forma parcialmente a partir de
la confluencia de las astas sinusales izquierda y derecha con el drenaje de las venas cardinales comunes. En
posicin ceflica respecto al seno venoso, las siguientes dos cavidades son la aurcula primitiva y el
ventrculo, separadas por el surco auriculoventricular.

La aurcula primitiva dar lugar a parte de las dos aurculas definitivas y el ventrculo originar la mayor parte
del ventrculo izquierdo. El ventrculo est separado de la siguiente expansin, el bulbo cardaco por el surco
bulbo ventricular. Debido a que la parte inferior del bulbo cardaco dar lugar a la mayor parte del ventrculo
derecho, este surco tambin se denomina surco interventricular. El extremo superior del bulbo cardiaco
tambin se denomina cono tronco. Esta regin cardiaca dar lugar a las regiones de salida dstales de los
ventrculos derecho e izquierdo incluyendo el conus cordis y el tronco arterioso. El tronco arterioso finalmente
se divide para formar la aorta ascendente y el tronco de la pulmonar y se conecta en su extremo superior a
una dilatacin que a veces recibe el nombre de saco artico. El saco artico se continua con el primer arco
artico y finalmente, con los otros cuatro arcos articos. Los arcos articos forman arterias principales que
irrigan la cabeza y el tronco.

Ya el da 23 comienza a doblarse. La porcin ceflica del tubo se pliega en direccin ventral y caudal y hacia
la derecha, mientras que la porcin auricular (caudal) lo hace en direccin dorso craneal y a la izquierda. Este
plegamiento, que se puede deber a los cambios de la morfologa celular, forma el asa cardiaca y se completa
a los 28 das. El resultado del giro es la colocacin de las cuatro cavidades del corazn en la adecuada
relacin espacial respecto de las dems. El resto del desarrollo cardaco consiste en la remodelacin de estas
cavidades y el desarrollo de los tabiques y vlvulas apropiados.

4.3 FORMACIN DEL SENO VENOSO

El corazn empieza a latir el vigsimo segundo da y entorno al vigsimo cuarto da, la sangre comienza a
circular por todo el embrin. El retorno venoso al principio ingresa en las astas sinusales izquierda y derecha a
travs de las venas cardinales comunes. Sin embargo, en las siguientes semanas el sistema venoso se
remodela, de forma que toda la sangre venosa sistmica ingresa en el asta sinusal derecha a travs de las
venas cava superior e inferior. Al cambiar el flujo venoso hacia la derecha, el asta sinusal izquierda deja de
crecer y se transforma en un pequeo saco venoso en la pared posterior del corazn. Esta estructura da lugar
al seno coronario y a la pequea vena oblicua de la aurcula izquierda. El seno coronario recibir la mayor
parte de la sangre que drena la circulacin coronaria del msculo cardaco.

A medida que aumentan de tamao el asta sinusal derecha y las venas cavas, para acomodarse al rpido
crecimiento del resto del corazn, el lado derecho del seno venoso se incorpora progresivamente a la pared
posterior de la aurcula en desarrollo, desplazando la mitad derecha original de la pared auricular primitiva en
direccin ventral y hacia la derecha.

El crecimiento diferencial del seno venoso derecho tambin empuja al vestigio del asta sinusal izquierda ( el
futuro seno coronario) hacia la derecha. La porcin de aurcula constituida por la incorporacin del seno
venoso pasa a denominarse sinus venarum, mientras que el lado derecho original de la aurcula primitiva se
convierte en una membrana de tejido ventral diminuta denominada orejuela derecha. La orejuela se puede
distinguir en el corazn adulto por la disposicin trabecular en forma de peine de su pared, que contrasta con
la pared lisa del sinus venarum.

Este proceso de invaginacin del seno venoso derecho empuja a las aperturas de los orificios de las venas
cavas superior e inferior y del futuro seno coronario (anterior asta izquierda del seno venoso) hacia la pared
posterior de la aurcula derecha definitiva, donde dan lugar a los orificios de las venas cavas superior e inferior
y al orificio del seno coronario. Mientras ocurre esto, dos membranas tisulares, las vlvulas venosas izquierda
y derecha, se desarrollan a cada lado de los tres orificios por encima de los orificios seno auricular, las
vlvulas izquierda y derecha se unen para formar un tabique transitorio denominado septum spurium. La
vlvula izquierda al final entra a formar parte del septum secundum, uno de los tabiques que contribuye a la
separacin de las aurculas definitivas. La vlvula venosa derecha, por el contrario, permanece intacta y forma
la vlvula de la vena cava inferior y la vlvula del seno coronario.

Por encima de la vlvula de la vena cava inferior, un repliegue de tejido denominado cresta terminal delimita
ahora la orejuela trabeculada derecha, de la pared lisa del sinus venarum.

La cresta terminal contiene la fibras que transmiten el impulso de la regin marcapasos primaria del corazn
(el nodo seno auricular) hacia un centro marcapasos secundario, el nodo auriculoventricular. Este tracto de
fibras forma parte del sistema de conduccin que canaliza la difusin de la corriente elctrica de
despolarizacin a travs del corazn y organiza por tanto el latido miocrdico.

Mientras la aurcula derecha experimenta su remodelacin durante la cuarta y quinta semanas, la aurcula
izquierda sufre un proceso en cierto modo similar. A comienzos de la cuarta semana, la aurcula primitiva
proyecta una vena pulmonar. Esta vena ramifica casi inmediatamente en una rama derecha y otra izquierda,
que se vuelven a bifurcar hasta alcanzar un total de cuatro venas pulmonares. Estas venas crecen hacia los
pulmones, donde se anastomosan con las venas que se estn desarrollando en el mesodermo que reviste las
yemas bronquiales.

Durante la quinta semana, un proceso de invaginacin incorpora el tronco y las dos primeras ramificaciones
del sistema venoso pulmonar a la pared posterior del lado izquierdo de la aurcula primitiva, donde formarn la
pared lisa de la aurcula izquierda definitiva. El lado izquierdo trabeculado de la aurcula primitiva se desplaza
ventralmente y hacia la izquierda, donde se convertir en la orejuela izquierda vestigial. Como resultado de
este proceso de invaginacin, el sistema venoso pulmonar se abre a la aurcula al principio a travs de un
nico orificio amplio, despus transitoriamente a travs de dos orificios y finalmente, a travs de los cuatro
orificios de las cuatro venas pulmonares definitivas.

4.4 CONFIGURACIN EXTERNA DEL CORAZN

El corazn en la cavidad torcica, su forma es la de una pirmide triangular. El corazn es de contextura firme
y de coloracin rojiza. El peso del mismo aumenta gradualmente con la edad un poco mayor en el
hombre que en la mujer.

El corazn posee una base que est constituida nicamente por las aurculas.

Tambin posee un vrtice que es la unin de dos surcos el interventricular anterior y el inferior.

Aurculas

Las aurculas estn situadas por detrs de los ventrculos podemos describir a dos aurculas una derecha y
otra izquierda.

Aurcula Derecha: de forma ovoide irregular y en donde encontramos una pared externa, interna, superior,
inferior, anterior y posterior.

Aurcula Izquierda: es irregularmente redondeada y posee la misma configuracin que la derecha

Ventrculos
Son dos cavidades piramidales colocadas hacia delante de las aurculas. El vrtice de los ventrculos
corresponde al vrtice de corazn y su base est ocupada por un orificio auriculoventricular y otro arterial.

Orificios Auriculoventricular: cada uno de ellos posee vlvulas que tienen el aspecto de embudo membranoso.

Orificios Arteriales: cada uno tiene tres vlvulas, las "vlvulas sigmoideas", que son repliegues delgados y
membranosos.

Vascularizacin del corazn

Las arterias del corazn son dos:

Coronaria Izquierda: nace de la aorta y termina en el surco interventricular. Da numerosas ramas.

Coronaria Derecha: es ms voluminosa que la anterior y nace de la parte media de la vlvula sigmoidea
derecha.

En su terminacin se anastomosa con la coronaria izquierda.

Venas y Nervios del corazn

Las venas del corazn son:

Vena coronaria mayor: comienza hacia la punta del corazn y camina por el surco interventricular. En su
terminacin la vena aumenta bruscamente de calibre y su conducto venoso termina dilatado.

Venas cardiacas menores: proceden de la parte anterior y derecha del ventrculo derecho y desemboca en la
aurcula derecha.

Venas de Thebesius: se denominan as a pequeas vnulas que proceden de la pared del corazn. Se
encuentran particularmente en las paredes de las aurculas.

Los nervios del corazn son pertenecientes al plexo cardiaco y son ramas del neumogstrico y simptico se
extienden por la cara anterior y posterior.

4.5 CONFIGURACION INTRNA DEL CORAZN TABICAMIENTO CARDIACO

Durante la cuarta y quinta semanas, el corazn primitivo se divide en el rgano humano tpico de cuatro
cmaras.

Se llevan a cabo proliferaciones localizadas de mesnquima, llamadas almohadillas endocrdicas, en la

regin atrio ventricular(o auriculoventricular) del corazn. Estas almohadillas crecen una hacia la otra y se
fusionan y dividen el conducto auriculoventricular en dos, derecho e izquierdo (AV).

Una particin membranosa con apariencia de media luna conocida como septum primum, se desarrolla de la
pared dorsal del atrio primitivo. Tarde o temprano se funde con las almohadillas endocrticas que han
aparecido. Antes de que el septum primum se fusione con estas almohadillas, hay una comunicacin entre las
mitades izquierda y derecha del atrio primitivo a travs del ostium primum o foramen primum.

Mientras que el septum primum se funde con las almohadillas endocrticas, y cierra el foramen primum, la
parte superior del septum se rompe y crea otra apertura llamada foramen secundum A medida que se
desarrolla este agujero redondo , otro pliegue membranoso en forma de media luna, llamado septum
secundum se forma en el atrio hacia la derecha del septum primum. Hay tambin una abertura entre el borde
libre del septum secundum y la pared dorsal del atrio. Se le denomina agujero oval. Hacia este estadio, los
restos del septum primum han formado una vlvula con apariencia de colgajo sobre el agujero oval.

4.6 TABICAMIENTO DE LA AURCULA

Aproximadamente, en el vigsimo sexto da, mientras progresa la remodelacin auricular, la raz de la aurcula
se deprime a lo largo de la lnea media por el contorno suprayacente. En el vigsimo octavo da, este surco
que va profundizndose produce un borde de tejido con forma de cresta denominado septum primum que
comienza a extenderse en la aurcula desde la pared superoposterior. Durante la quinta semana el borde libre
del septum primum crece en sentido caudal hacia el canal auriculoventricular, separando progresivamente las
incipientes aurculas derecha e izquierda. El orificio en disminucin entre las aurculas se denomina ostium
primum.

Al mismo tiempo que crece el septum primum hacia abajo, cuatro expansiones de tejido se desarrollan en el
endocardio, en la periferia del canal auriculoventricular. Estos engrosamientos se denominan almohadillas
endocrdicas izquierda, derecha, inferior y superior. Determinadas seales procedentes del miocardio
adyacente inducen en el endocardio la formacin de estas almohadillas. A finales de la sexta semana las
almohadillas superior e inferior se encuentran y se fusionan, formando el septum nter mdium que divide el
canal auriculoventricular comn en los canales auriculoventriculares derecho e izquierdo. A finales de la sexta
semana tambin, el borde en crecimiento del septum primum se fusiona con el septum nter mdium. Este
acontecimiento cierra el ostium primum.

Sin embargo, antes del cierre del ostium primum la muerte celular programada en el rea cercana al borde
superior del septum primum origina pequeas perforaciones que coalescencia para formar un nuevo orificio, el
ostium secundum. Por tanto, se abre un nuevo canal de derivacin derecha- izquierda antes de que el anterior
se cierre. Mientras est creciendo el septum primum una segunda cresta tisular en forma de media luna
aparece en el techo de la aurcula derecha justo al lado del septum primum. Este septum secundum es grueso
y muscular, al contrario que el fino y membranoso septum primum. El borde del septum secundum crece en
sentido posteroinferior, pero su crecimiento se interrumpe antes de alcanzar el septum intermedium dejando
un orificio abierto, el orificio oval cercano al suelo de la aurcula derecha. Por tanto durante el resto del
crecimiento fetal, la sangre que deriva de la aurcula derecha a la aurcula izquierda atraviesa dos aberturas
escalonadas: el orificio oval cerca del suelo de la aurcula derecha y el ostium secundum cerca del techo de la
aurcula izquierda. Esta derivacin se cierra al nacer por la brusca dilatacin de la vascularizacin pulmonar,
combinada con la interrupcin del flujo umbilical, que invierte la diferencia de presin entre las aurculas y
empuja el flexible septum primum contra el ms rgido septum secundum.

Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatacin de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurcula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmn). A la larga, esta dilatacin y
en especial la dilatacin de ambas aurculas, origina arritmias (edad >20-30 aos) que se acompaan de
sintomatologa.

La anomala ms grave de este grupo es la falta completa del tabique interauricular. Este estado denominado
aurcula comn o corazn trilocular biventricular, siempre se acompaa de otros defectos cardacos graves. A
veces, el agujero oval se cierra durante el periodo prenatal. Esta anomala, que recibe el nombre de cierre
prematuro del agujero oval, causa hipertrofia masiva de la aurcula y del ventrculo derechos y un desarrollo
insuficiente del lado izquierdo del corazn. Suele sobrevenir la muerte poco despus del nacimiento.

4.7 Tabicamiento del canal auriculoventricular

El canal auriculoventricular al principio se encuentra en un plano coronal, entre el lado izquierdo de la aurcula
primitiva y el futuro ventrculo izquierdo. Se han propuesto dos teoras para explicar el mecanismo mediante el
cual el lado derecho del canal se alinea con la futura aurcula derecha y el ventrculo derecho. Parte de
este cambio puede deberse a la migracin activa del canal auriculoventricular comn durante la quinta
semana. Por otro lado, el movimiento aparente hacia la derecha del canal puede deberse enteramente a la
obliteracin de la protusin superior interna del surco bulbo ventricular y al ensanchamiento del contronco.

Adems, al mismo tiempo que el canal se est desplazando a la derecha se divide en dos canales derecho e
izquierdo por el crecimiento de las almohadillas endocrdicas superior e inferior. Por tanto, en el momento en
que el canal comn se divide en canales auriculoventricular derecho e izquierdo, estos se encuentran
correctamente alineados con sus respectivas aurculas y ventrculos.

La recolocacin que alinea el futuro ventrculo izquierdo con la porcin proximal del tronco arterioso parece
deberse a varios factores que actan asociados. La disminucin del borde bulbo ventricular por crecimiento
diferencial y el ensanchamiento de la porcin proximal del conus cordis provocan en parte este efecto.
Tambin parece desempear cierto papel la pared izquierda del extremo proximal del conus cordis que se
incorpora al ventrculo izquierdo y la expansin diferencial de la pared derecha del ventrculo derecho y la
pared izquierda del ventrculo izquierdo.

Ambos ventrculos parecen ser estructuras complejas. El ventrculo derecho deriva principalmente de la parte
ms inferior del bulbo cardaco y de la pared derecha del conus cordis. Adems, parte de la regin interna del
ventrculo derecho, cerca de la vlvula aurcula ventricular tricuspdea, se origina en el ventrculo primitivo y es
arrastrada hasta el ventrculo derecho durante la recolocacin del canal auriculoventricular. El ventrculo
izquierdo definitivo deriva del ventrculo primitivo y de la pared izquierda del conus cordis.

4.8 Tabicamiento del ventrculo. Desarrollo de las vlvulas cardacas. Divisin de los tractos
descendentes

Una vez que los canales auriculoventriculares, los ventrculos y los tractos de salida cardacos estn alineados
correctamente, todo est preparado para que se desarrollen las siguientes fases de la morfognesis cardiaca:
la tabicacin ventricular, la divisin de los tractos de salida en aorta ascendente y tronco de la pulmonar y el
desarrollo de las vlvulas cardacas.

A) Tabicamiento ventricular

A finales de la cuarta semana, la parte inferior del surco bulbo ventricular comienza a protuir en
la luz cardiaca, en la interfase entre las cavidades ventriculares derecha e izquierda. Este tabique parece
formarse al acercarse ms estrechamente las paredes en crecimiento de las dos cavidades ventriculares. Sin
embargo, el crecimiento de este tabique muscular ventricular se interrumpe a mediados de la sptima semana
antes de que su borde libre se encuentre con el septum intermedium. Esta interrupcin del crecimiento es
crucial: si se produjera la fusin demasiado pronto el ventrculo izquierdo no llegara a contactar con el tracto
de la salida ventricular.

Al mismo tiempo que el tabique muscular ventricular se est formando, el miocardio comienza a engrosarse y
aparecen las trabculas o crestas miocrdicas en la superficie interna de ambos ventrculos. La porcin
anterior del tabique ventricular muscular es trabeculada y se denomina pliegue ventricular primario o septum.
La porcin posterior del tabique es liso y se denomina tabique interior debido a su proximidad a los canales
auriculoventriculares. En la pared derecha del tabique muscular ventricular, el lmite entre el pliegue
trabeculado primario y el tabique interno viene determinado por una trabeculacin prominente y constante
denominada la trabcula septo marginal o banda moderadora. Esta estructura conecta el tabique muscular
con el msculo papilar anterior, que ha comenzado a formarse como parte de la vlvula auriculoventricular
derecha.

B) Desarrollo de las vlvulas cardacas

Las vlvulas auriculoventriculares comienzan a formarse entre la quinta y la octava semanas. Socavando el
miocardio que rodea los canales auriculoventriculares derecho e izquierdo se forman las cspides o valvas
anterior y posterior a los lados de ambos canales. Estas valvas se encuentran firmemente arraigadas en el
borde de los canales pero se piensa que no se originan por diferenciacin de las almohadillas endocrdicas
adyacentes. El borde libre de cada valva se fija a las paredes ventriculares anterior y posterior por finos
tendones denominados cuerdas tendinosas, que se insertan en pequeas prominencias de miocardio
denominadas msculos papilares. Las valvas estn diseadas de forma que cuando se vuelven, permiten la
entrada de la sangre procedente de las aurculas en los ventrculos durante la sstole, pero cuando los
ventrculos se contraen se cierran para evitar el flujo retrgrado.

La vlvula auriculoventricular izquierda slo tiene valvas anterior y posterior por lo que se denomina vlvula
bicspide (vlvula mitral). La vlvula auriculoventricular derecha suele desarrollar (aunque no siempre) una
tercera valva septal de pequeo tamao durante el tercer mes y, por tanto, se denomina vlvula tricspide.

C)Divisin de los tractos descendentes

En el momento en que el tabique muscular interventricular deja de crecer, los dos ventrculos se comunican a
travs del orificio interventricular y de la amplia base del conus cordis. La tabicacin posterior de los
ventrculos y del tracto de salida debe coordinarse estrictamente para que el corazn funcione
apropiadamente. No es sorprendente que una gran parte de las malformaciones cardacas se deban a errores
en este complejo proceso.

La va de salida cardiaca se divide en dos por las proyecciones o crestas que crecen desde las paredes
opuestas del conus cordis y el tronco arterioso y que se encuentran en la lnea media. Estas crestas son
bulbosas al principio y rellenan la mayor parte de la luz troncocnica, pero finalmente se adelgazan y fusionan
para dar lugar a un tabique que separa completamente las vas de salida del ventrculo derecho y del
izquierdo. La divisin final del tronco arterioso para dar lugar a la aorta ascendente y al tronco de la pulmonar
se produce por una escisin que se desarrolla en el mismo plano del tabique.

Se ha sugerido que hasta tres parejas de proyecciones se fusionan para formar el tabique final.
Una teora alternativa es que la tabicacin se debe a un solo par de proyecciones troncocnicas que crecen
en ambas direcciones. En ambas, es evidente que la tabicacin comienza en el extremo inferior del tronco
arterioso y progresa hacia arriba y hacia abajo desde ese punto. La separacin de los tractos de salida artico
y pulmonar se completa cuando las proyecciones troncocnicas se fusionan con la almohadilla endocrdica
inferior y con el tabique muscular interventricular, completando por tanto la separacin de los ventrculos
derecho e izquierdo. El crecimiento de este tabique ventricular membranoso suele producirse entre la quinta y
la octava semana; sin embargo, la fusin incompleta que produce una comunicacin interventricular es la
malformacin congnita cardiaca ms frecuente. Las proyecciones que separan los tractos de salida de
ambos ventrculos surgen aparentemente en espiral a lo largo de las paredes del tronco arterioso y de los
tractos de salida de ambos ventrculos. En consecuencia, los tractos de salida de ambos ventrculos derecho
e izquierdo y, finalmente, de la aorta y del tronco de la pulmonar giran unos sobre otros de modo helicoidal.

A mediados de la quinta semana, en la punta de cada proyeccin troncal, en el extremo inferior del tronco
arterioso aparece un pequeo tubrculo o prominencia. A este nivel, las proyecciones troncales estn
arraigadas en las paredes laterales izquierda y derecha del tronco. Cuando las proyecciones se fusionan para
separar los tractos de salida estos tubrculos laterales se dividen, de manera que la mitad de cada uno se
distribuye a cada uno de los tractos de salida. Mientras tanto, una segunda pareja de tubrculos se desarrolla
en las paredes anterior y posterior del tronco al mismo nivel. Despus de la tabicacin, el tubrculo de la
pared anterior se sita en el canal pulmonar en desarrollo y, el de la pared posterior en el canal artico. Tras la
tabicacin, cada tracto de salida contiene por tanto tres tubrculos colocados formando un tringulo: dos
formados a partir de la divisin de los tubrculos laterales y un tercero que se origina en la pared troncal
anterior o posterior. Estos tubrculos darn lugar a las valvas de las vlvulas semilunares tricspides, que
impiden el flujo retrgrado desde la aorta y la pulmonar a los ventrculos. Las valvas en forma de copa se
forman por la excavacin del tejido troncal inferior situado por debajo del lugar inicial de la formacin del
tubrculo. Como resultado de esta excavacin, las bases de las valvas migran hacia abajo durante la
maduracin de las vlvulas. Esta migracin sigue la ruta espiral de los vasos de salida, de forma que las
vlvulas parecen rotar ligeramente durante el desarrollo. El desarrollo de las vlvulas semilunares se ha
completado en la novena semana.

4.9 INICIO DE LA FUNCION CARDIACA

El corazn comienza a latir desde el principio de su desarrollo, lo cual en el humano ocurre aproximadamente
los das 21-22. En estudios ya realizados se puede observar que la aurcula toma el control del ritmo cardiaco
funcionando como marcapasos.

5 MALFORMACIONES

5.1 DETENCIN DE LA LATERALIZACIN DEL SENO VENOSO.

Este trastorno est documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o
del seno coronario. La vena cava anmala desemboca medialmente en la aurcula, por debajo de la
desembocadura no puede formarse la porcin vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto
septal en el lmite entre el seno venoso y la aurcula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular.

5.2 FORMACIN DEL SENO PULMONAR A LA DERECHA DE LA AURCULA.

Este trastorno est representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurcula derecha.
Dependiendo del grado de heterotopa, se dar una conexin anmala total, es decir, la desembocadura de
todas las venas pulmonares en la aurcula derecha, o bien, una conexin anmala parcial, en la que slo las
venas pulmonares derechas desembocan en la aurcula derecha.

5.3 PERSISTENCIA DE LAS PRIMITIVAS CONEXIONES VENOSAS PULMONARES.

Ellas representan la falta de involucin de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso
corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las ms frecuentes, se
denominan supracardacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman
infracardacas.

Falla de la incorporacin del seno pulmonar (vena pulmonar comn) en la aurcula izquierda: cor triatriatum.
Malformacin poco frecuente, pero caracterstica: las venas pulmonares desembocan en una cmara
accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurcula
izquierda por uno o varios orificios pequeos. El cuadro clnico es similar al de la estenosis mitral.

5.4 DEFECTOS DE LA SEPTACIN AURICULAR.

Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeos defectos parciales. La agenesia
del tabique se traduce en la aurcula nica.

5.5 CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO

Es el subdesarrollo del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica y aorta) y es una afeccin
congnita, es decir, presente al momento de nacer.

5.6 DEFECTOS SEPTALES

Si el defecto es un orificio en la pared (septo) que divide las dos cmaras superiores o las dos inferiores, la
sangre no puede circular como debe y el corazn tiene que trabajar demasiado duro. La ciruga consiste en
cerrar el orificio, sea cosindolo o con un parche. Los orificios pequeos pueden sanar por s solos o no
necesitar reparacin en absoluto.

5.7 COARTACIN DE AORTA

La gran arteria aorta, que enva sangre del corazn al resto del cuerpo, puede estar estrechada de
nacimiento, impidiendo el flujo normal de sangre. La ciruga consiste en cortar la parte estrecha y coser las
puntas abiertas juntas, o reemplazar la seccin cortada con material sinttico o con parte de un vaso
sanguneo tomado de otro sitio en el cuerpo. A veces esta rea estrecha puede ensancharse mediante el
inflado de un globo en la punta de un catter insertado en la arteria.

5.8 SNDROME DE EISENMENGER

Se refiere a una combinacin de hipertensin pulmonar y una comunicacin interauricular, interventricular o un

ductus.

5.9 INFARTO DEL MIOCARDIO

La obstruccin completa de una arteria coronaria determina que una zona del msculo no reciba sangre por
consecuencia muere a este proceso se lo llama infarto del miocardio.

Corte transversal que pasa por los ventrculos izquierdo y derecho. El grosor del miocardio ventricular
izquierdo est aumentado (hipertensin arterial) y tambin se ve una coloracin rojo-negruzca que es debida
al infarto.

5.10 ANORMALIDADES DE LAS VLVULAS DEL CORAZN

Algunos bebs nacen con vlvulas del corazn cerradas o bloqueadas, impidiendo el flujo normal de la
sangre. La ciruga puede reparar las vlvulas o reemplazarlas por una artificial. Los catteres con globos
pueden ser tiles aqu tambin, haciendo innecesaria la ciruga.

5.11 TETRALOGA DE FALLOT

Es una combinacin de cuatro defectos del corazn, que impide que la sangre llegue a los pulmones para
oxigenarse, y el beb se vuelve azul y enfermizo La tetraloga de Fallot es la anomala ms frecuente de la
regin troncoconal y se debe a la divisin desigual del cono, causada por el desplazamiento anterior del
tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares: a) estrechamiento de la regin
infundibular del ventrculo derecho, es decir, estenosis infundibular pulmonar; b) comunicacin interventricular
amplia; c) cabalgamiento de la aorta que nace directamente arriba del defecto septal, y d) hipertrofia de la
pared ventricular derecha, ocasionada por la alta presin en ese lado. Esta malformacin se presenta con una
frecuencia de 9"6 cada diez mil nacimientos y es compatible con la vida.

5.12 TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS

Aqu, se transponen las dos arterias principales que salen del corazn (aorta y pulmonar), de forma que cada
una de ellas surge de la cmara de bombeo contraria. Los adelantos quirrgicos recientes han dado lugar a la
correccin de este defecto, hasta hace poco letal a comienzos del perodo neonatal [recin nacido].

5.13 LOS DEFECTOS SEPTALES DEL ATRIO

Resultan de un desarrollo anormal del tabique interauricular. El defecto tpico se caracteriza por una gran
abertura en el tabique entre la aurcula izquierda y la derecha (persistencia del agujero oval). Este defecto
resulta de 1) absorcin excesiva del septum primum; 2) desarrollo inadecuado del septum secundum; o
bien 3) combinacin de estas anomalas.

5.14 ANOMALAS EN LA FORMACIN DEL ASA CARDACA

La dextrocardia, o sea, la ubicacin del corazn en el lado derecho del trax en vez del izquierdo, es
provocada porque el asa cardiaca se forma hacia la izquierda en lugar de la derecha.

La dextrocardia puede coincidir con el situs inversus, que es una inversin completa de la simetra de todos
los rganos.

El situs inversus, que se observa en uno de cada 7000 individuos, generalmente tiene una fisiologa normal, a
pesar de que existe un leve riesgo de defectos cardacos. En otros casos la determinacin de la asimetra
derecha/ izquierda es azarosa, de modo que algunos rganos estn invertidos y otros no, lo que se conoce
como heterotaxia. Estos casos se clasifican como secuencias de lateralidad. Los pacientes con estas
afecciones parecen tener un predominio de lateralidad del lado izquierdo o derecho. El bazo refleja las
diferencias; aquellos con bilateralidad del lado izquierdo tienen poliesplenia; aquellos con bilateralidad del lado
derecho tienen asplenia o bazo hipoplsico. Los pacientes con secuencia de lateralidad muestran adems
una incidencia incrementada de otras malformaciones, especialmente defectos cardiacos. Los genes
reguladores de la lateralidad se expresan durante la gastrulacin.

Debido a su localizacin clave, las anomalas en el desarrollo de las almohadillas endocrdicas son la base de
muchas malformaciones cardacas, como las comunicaciones interauricular e interventricular y los defectos de
los grandes vasos (tansposicin de los grandes vasos y tetraloga de Fallot). Dado que la poblacin celular de
las almohadillas troncoconales comprende clulas de la cresta neural y como estas clulas contribuyen
tambin en gran medida al desarrollo de la cabeza y el cuello, las anomalas de estas clulas, producidas por
agentes teratgenos o causas genticas, suelen producir defectos cardacos y craneofaciales en el
mismo individuo.

5.15 ANOMALAS EN EL TABICAMIENTO DE LA AURCULA

La comunicacin interauricular (defecto del tabique interauricular) es un cardiopata congnita con una
incidencia de 6"4 cada 10.000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en las mujeres frente a los varones. Una
de las anomalas ms importantes es el defecto tipo ostium secundum, caracterizado por un orificio de tamao
apreciable entre las aurculas derecha e izquierda, a causa de la muerte celular y la resorcin excesivas del
septum primum o del desarrollo insuficiente del septum secundum. Segn el tamao del orificio puede existir
un importante cortocircuito intracardaco de izquierda a derecha.

Debido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la sangre, hay un hiperaflujo
pulmonar. La sangre oxigenada que proviene de la aurcula izquierda, recircula intilmente por el pulmn sin
pasar por la circulacin sistmica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguneo a los pulmones, ambas
aurculas, el ventrculo derecho y las arterias pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa de la aurcula izquierda a la derecha depende de: 1) tamao del defecto
(mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presin entre ambas cavidades (mayor a mayor diferencia), 3)
distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor distensibilidad) y 4) resistencias pulmonares y sistmicas
(mayor a menores resistencias pulmonares y mayores sistmicas). En realidad la sangre de la aurcula
izquierda tiene dos caminos alternativos: Hacia el ventrculo izquierdo y aorta o hacia la aurcula y ventrculo
derecho y los pulmones. Escoger el que sea ms fcil, cmodo, "ancho" y de menos resistencia. Y este es
en general el camino hacia el ventrculo derecho y pulmones.
Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatacin de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurcula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmn). A la larga, esta dilatacin y
en especial la dilatacin de ambas aurculas, origina arritmias (edad >20-30 aos) que se acompaan de
sintomatologa.

La anomala ms grave de este grupo es la falta completa del tabique interauricular. Este estado denominado
aurcula comn o corazn trilocular biventricular, siempre se acompaa de otros defectos cardacos graves. A
veces, el agujero oval se cierra durante el periodo prenatal. Esta anomala, que recibe el nombre de cierre
prematuro del agujero oval, causa hipertrofia masiva de la aurcula y del ventrculo derechos y un desarrollo
insuficiente del lado izquierdo del corazn. Suele sobrevenir la muerte poco despus del nacimiento.

5.16 ANOMALAS EN EL TABICAMIENTO DEL CANAL AURICULOVENTRICULAR

Las almohadillas endocrdicas del canal auriculoventricular no slo dividen a este canal en orificios derecho e
izquierdo, sino que tambin participan en la formacin de la porcin membranosa del tabique interventricular y
en el cierre del ostium primum. Esta regin tiene forma de cruz, los tabiques interauricular e interventricular
forman la parte vertical y las almohadillas auriculoventriculares la transversal. Un signo importante en
ecografas del corazn es la integridad de esta cruz. Cuando las almohadillas no se fusionan, el resultado es
un canal auriculoventricular persistente combinado con un defecto del tabique cardaco.

Este defecto del tabique tiene un componente auricular y otro ventricular, separados por valvas anormales en
el orificio auriculoventricular nico.

En ocasiones, las almohadillas endocrdicas del canal auriculoventricular se fusionan slo en parte. El
resultado es una comunicacin interauricular; sin embargo, el tabique interventricular se cierra. Esta
malformacin, denominada defecto tipo ostium primum, suele acompaarse de una hendidura de la valva
anterior de la vlvula tricspide.

La atresia tricuspdea comprende la obliteracin del orificio auriculoventricular derecho y se caracteriza por la
falta o fusin de las vlvulas de la tricspide. El defecto se acompaa invariablemente de: a) persistencia del
agujero oval, b) defecto del tabique interventricular (comunicacin interventricular), c) hipoplasia del ventrculo
derecho y d) hipertrofia del ventrculo izquierdo.

5.17 ANOMALAS EN LA FORMACIN DE LOS TABIQUES

La comunicacin interventricular (defecto del tabique ventricular), que comprende la porcin membranosa del
tabique, es la malformacin cardaca congnita ms comn, que se presenta en forma aislada en doce de
cada diez mil nacimientos.

An cuando puede tratarse de una lesin aislada, tambin puede acompaarse de anomalas del
tabicamiento de la regin troncoconal. Segn el calibre del orificio, el caudal sanguneo que lleva la arteria
pulmonar puede ser de 1"2 a 1"7 veces ms abundante que el de la aorta. En ocasiones, el defecto no se
circunscribe a la porcin membranosa sino que abarca tambin la porcin muscular del tabique.

5.18 ANOMALAS EN LAS VLVULAS CARDACAS

En el tabique interventricular existe un agujero por el que pasa sangre oxigenada (roja) del ventrculo
izquierdo (VI), que est a ms presin, al ventrculo derecho (VD) (con menor presin) mezclndose
(color marrn) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurcula derecha (AD), de forma que
regresa al pulmn (P) intilmente a oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como consecuencia de
ello el ventrculo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurcula izquierda
(AI) y el ventrculo izquierdo estn sobrecargados intilmente de flujo sanguneo y trabajo hemodinmico, y se
dilatan.

El tronco arterioso persistente se observa cuando los rebordes troncoconales no se fusionan ni descienden
hacia los ventrculos. En este caso, cuya frecuencia es de 0"8 cada diez mil nacimientos, la arteria pulmonar
nace un poco por arriba del origen del tronco indiviso dado que los rebordes participan tambin en la
formacin del tabique interventricular, el tronco persistente siempre se acompaa de una comunicacin
interventricular. De tal manera, el tronco no dividido cabalga sobre ambos ventrculos y recibe sangre de
ambos lados.

La transposicin de los grandes vasos se produce cuando el tabique troncoconal no sigue su curso normal en
espiral sino que desciende en lnea recta. En consecuencia, la aorta nace del ventrculo derecho y la arteria
pulmonar del izquierdo. Esta anomala se presenta en 4"8 de cada diez mil nacimientos y a veces se
acompaa de un defecto de la porcin membranosa del tabique interventricular. Por lo comn est combinada
con un conducto arterioso persistente. Dado que las clulas de la cresta neural contribuyen a la formacin de
las almohadillas troncales, las lesiones de estas clulas pueden provocar defectos cardacos de la regin
infundibular.

La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las vlvulas semilunares estn
fusionadas en una distancia variable. La incidencia de la anomala es anloga en ambas regiones: tres a
cuatro cada diez mil nacimientos, aproximadamente. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el
tronco de esta arteria es estrecho o atrsico. El agujero oval permeable es entonces la nica salida para la
sangre del lado derecho del corazn. El conducto arterioso siempre se encuentra permeable y representa la
nica va de acceso a la circulacin pulmonar.

En el caso de las estenosis valvulares articas, la fusin de las valvas engrosadas puede ser completa de
manera que slo queda un orificio del calibre de una punta de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta puede
ser normal.

Cuando la fusin de las valvas semilunares articas es completa estado denominado atresia valvular
artica-, la aorta, el ventrculo izquierdo y la aurcula izquierda muestran un desarrollo insuficiente. Por lo
comn, la anomala se acompaa de un conducto arterioso permeable, que conduce la sangre a la aorta.

La ectopia cardaca es una anomala poco frecuente en la que el corazn se encuentra situado en la
superficie del trax. Esta malformacin depende de la falta de cierre de la pared ventral del cuerpo del
embrin.

Las vlvulas que separan las cavidades superiores del corazn (aurculas) de las cavidades inferiores
(ventrculos) no se forman adecuadamente.

6. CONCLUSION

Implementada la presente investigacin se pudo observar su alcance favorable en las personas, por el
principal hecho de que se llega a controlar el consumo apropiado y que de esa forma pueda convertirse en un
hbito el control y trato apropiado del corazn durante el desarrollo del mismo.

7. BIBLIOGRAFA.

Histologa y Embriologa del Ser Humano, Bases Celulares y Moleculares

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www.estrategga.com/article/1265.html - 12k - En cach - Pginas similares

salud.infoplena.com/sangre--corazon/factores-de-importancia-en-el-desarrollo-de-la-enfermedad-
cardiovascular

www.todocorazondemurcia.com/modules/smartsection/item

Autor:

Renjifo

Leer ms: http://www.monografias.com/trabajos67/embriologia-corazon/embriologia-

corazon2.shtml#ixzz4ZMgUG02x

Desarrollo embriolgico normal de las grandes arterias

Las grandes arterias y sus pisos valvulares se desarrollan a partir del truncus arteriosus y saco artico,
mientras que los sistemas arteriales directamente involucrados con ellas se forman como resultado de la
evolucin que sufren los arcos articos embrionarios, a excepcin del sistema arterial coronario que se
desarrolla in situ.

El extremo arterial del tubo cardaco est representado por el truncus arteriosus y el saco artico. El truncus
arteriosus es el ltimo segmento que aparece del tubo cardaco, a partir del tejido proveniente del
mesnquima perifarngeo de los arcos viscerales. Por su extremo proximal se contina con el cono y por su
extremo distal con el saco artico. Como los segmentos restantes del tubo cardaco, el truncus arteriosus en
esta etapa est constituido por una capa externa de tejido miocrdico, una interna de clulas endocrdicas y
una gruesa capa de gelatina cardaca, la cual se va remodelando dando origen a dos cojinetes dispuestos
longitudinalmente: Crestas truncales superior e inferior; dividiendo al tronco en una porcin derecha y otra
izquierda. Las crestas truncales van aproximndose paulatinamente a las conales, hasta que finalmente
contactan, quedando la cresta truncal superior en continuidad con la dextrodorsal y la inferior con la
sinistroventral del cono. La disposicin de las crestas conales y truncales determina que la porcin derecha
del truncus quede conectada con el cono posteromedial y la porcin izquierda con el cono anterolateral. Al
mismo tiempo, en el interior del arco artico comienza a desarrollarse una cresta mesenquimal que separa los
cuartos y sextos arcos articos, denominada septum artico-pulmonar, de tal manera que el cuarto arco
artico queda conectado a la porcin derecha del truncus, y el sexto a la porcin izquierda.

La fusin de las crestas truncales, origina el septum truncal, el cual se contina distalmente con el septum
artico pulmonar determinando entre ambos una separacin real de los cuartos arcos articos y porcin
derecha del truncus con los sextos arcos articos y porcin izquierda del truncus. Mientras se forma el
septum, aparecen en el interior del truncus abultamientos de tejido mesenquimtico que constituyen los
primordias de las vlvulas sigmoideas articas y pulmonares.

El complejo septal formado por los septos artico-pulmonar, truncal y conal tiene en su conjunto forma
helicoidal, el cual describe un giro de aproximadamente 180, determinando que el cono anterolateral quede
conectado con el sexto arco artico y el postero-medial con el cuarto arco artico. El cono anterolateral
quedar unido a la porcin trabeculada del ventrculo derecho, mientras que el cono posteromedial con la
porcin trabecular del ventrculo izquierdo formando ambos parte de los respectivos infundbulos. El tejido
miocrdico y mesenquimal que constituye los septos y paredes libres de la porcin media y distal del truncus
arteriosus, as como la porcin del tubo cardaco que se ha incorporado distal a el, van a ir sufriendo una serie
de cambios morfolgicos, que determinan finalmente la formacin de la aorta ascendente y arteria pulmonar.

Malformaciones troncoconales
Las malformaciones troncoconales se deben a desviaciones en el desarrollo embriolgico de una o varias de
las estructuras que lo conforman:

1.-Lateroposiciones

Levoposicin
Dextroposicin

2.-Tronco arterioso comn

Se caracteriza por la emergencia de un tronco arterial nico del corazn, del cual se origina directamente la
circulacin sistmica, pulmonar y coronaria, no existiendo un segundo vaso atrsico. El tronco arterioso
comn puede originarse del ventrculo derecho, izquierdo o de ambos, cabalgando el septum interventricular.
En la inmensa mayora de los casos, se acompaa de una comunicacin interventricular. El tronco arterioso
comn presenta una nica vlvula, denominada truncal, que tiene un nmero variable de velos y
frecuentemente aparece displsica o malformada, produciendo estenosis o insuficiencia valvular. Existen
diferentes tipos de tronco arterioso comn, que difieren entre s en la forma como se origina la circulacin
pulmonar.

Tipo I: Inmediatamente por encima del anillo valvular, se bifurca, dando origen a la porcin ascendente de la
aorta y al tronco de la arteria pulmonar.

Tipo II: Las ramas pulmonares derecha e izquierda, se originan directa e independientemente de la cara
posterior del tronco arterioso comn.

Tipo III: Las ramas pulmonares derecha e izquierda se originan de las paredes laterales del tronco arterioso
comn.

Tipo IV: No existe tronco de la arteria pulmonar principal ni ramas pulmonares derecha e izquierda,
realizndose la circulacin pulmonar a travs de un nmero variable de arterias sistmicas, que se originan
directamente del cayado artico y/o de la aorta descendente. El tronco comn puede estar asociado a otras
anomalas congnitas.
CASO N7: Ax. 7366
Edad: 2 meses
Diagnstico clnico: Cardiopata congnita a precisar

Resumen de la Historia Clnica

Lactante menor, masculino, con disnea de evolucin progresiva, cianosis y convulsiones. Examen fsico : malas
condiciones generales, Cianosis, Polipnea, Tiraje subcostal. No hay frmito. pex no apreciable. Latido intenso en regin
esternal inferior. Soplo holosistlico en mesocardio. Ruido nico.Rx de trax : cardiomegalia moderada. No se observ
arco pulmonar.

Estudio Anatomopatolgico

Cardiopata congnita troncoconal: Tronco comn variedad II. Del tronco comn salen las cartidas,
subclavias y tronco braquioceflico y las dos ramas arteriales pulmonares, las cuales salen de la cara
pstero inferior. El tronco comn, est provisto de cuatro vlvulas sigmoideas. Este vaso sale
cabalgando sobre una comunicacin interventricular basal anterior.
CASO N8: Ax. 5993
Edad: 7 meses
Diagnstico clnico: Cardiopata congnita: CIV. Insuficiencia cardaca y bronconeumona

Resumen de la Historia Clnica

Lactante mayor femenina, quien ingreso al HUC por presentar disnea severa, fiebre y cianosis acentuada. Examen
fsico : ritmo de galope cardaco, estertores pulmonares gruesos, crepitantes y roncus en ambos campos pulmonares.
Evolucin trpida hasta llegar a la insuficiencia respiratoria. Falleci a los 2 meses y medio de hospitalizada.

Estudio Anatomopatolgico

Cardiopata congnita tipo Tronco comn variedad 1.

Comunicin interventricular basal anterior.

Hipertrofia excntrica biventricular a predominio derecho. Dilatacin de las cavidades derecha

Ventanas aorto-pulmonares

Es un defecto del septum tronco-conal que pone en comunicacin los troncos principales de las aorta y
pulmonar. Este defecto tambin es llamado Tronco Comn Parcial , haciendo referencia a la septacin
incompleta del tronco cono.

Este defecto est localizado por encima de los anillos valvulares, los cuales son normales, generalmente el
septum interventricular est intacto, lo cual indica que hubo septacin incompleta del tronco con desarrollo
normal del cono.

El tamao del defecto es variable; entre 2 y 6 mm hasta 2,5 cm en nios de mayor edad. Este defecto es
usualmente aislado, pero puede asociarse a coartacin artica, ductus, comunicacin interauricular, y a veces
interventricular.
CASO N9: Ax. 8356
Edad: 10 aos
Diagnstico clnico: Insuficiencia cardaca, Persistencia de ductus arterioso, dilatacin severa de arteria pulmonar,
ventana aorto-pulmonar

Resumen de la Historia Clnica

Escolar masculino, conocido por el HUC por CIV, insuficiencia artica e hipertensin pulmonar con Atelectasia pulmonar
izquierda. Ingresa al HUC con neumona, atelectasia global izquierda, e ICC. Se le practic una broncoscopia
encontrndose oclusin del bronquio izquierdo, con material purulento, positivo para estreptoco
hemoltico. Funcionalismo pulmona r: patrn restrictivo e hipoxia acentuada. Se le practic neumonectoma izquierda,
encontrndose en el acto operatorio una ventana aorto-pulmonar, PCA y dilatacin del tronco pulmonar. Posteriormente,
present agitacin, cianosis, palidez cutnea, roncus difusos y disminucin de movimiento respiratorio en el hemitrax
derecho, falleciendo.

Estudio Anatomopatolgico

Estenosis pulmonar univalvular, severa dilatacin postestentica.

Comunicacin interventricular perimembranosa.

Dilatacin de ambas ramas de la arteria pulmonar, especialmente la derecha.

Bronconeumona derecha. Hemorragia parenquimatosa. Laringotraqueitis aguda ulcerada