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NACIONAL SIGLO XX
AREA: SALUD
CARRERA ODONTOLOGA
ENFERMEDADES SISTEMICAS
Univ.- Mara L. Nicolas
Mamani-Mirian Torrez Revollo
Isabel Toroya Snchez-Nancy
Ventura Anconi
Delia Negretti Pascual
Docente: Dr. Juan de Dios
Caba Flores
Metera: Ciruga Bucal I
Paralelo: 3ro C
1. COAGULOPATAS CONGNITAS
DEFECTO DE FACTORES HIPERFIBRINOLISIS HEMOFILIA A (VIII)
HEMOFILIA B (IX) ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW) Deficit de
2-antiplasmina Exceso de activador tisular del plasmingeno. Otros dficits
menos frecuentes: Fibrinfeno Protrombina Factor V, VII, X, XI, XII, Fletcher,
XIII
Las coagulopatas congnitas se caracterizan por trastornos hemorrgicos que
aparecen en la infancia y presentan una historia familiar conocida. Las ms
frecuentes son la enfermedad de von Willebrand, caracterizada por la aparicin de
hemorragias cutaneomucosas en sujetos de ambos sexos, y la hemofilia A (dficit
de FVIII) que se presenta con hemorragias intraarticulares y musculares en los
varones. El diagnstico se realiza con pruebas funcionales, inmunolgicas y tests
genticos. El tratamiento es, generalmente, sustitutivo mediante la infusin del
factor deficitario en las formas graves complementado con estrategias de profilaxis
primaria. La principal complicacin del tratamiento de la hemofilia es el desarrollo
de inhibidores. En los casos leves el tratamiento de eleccin es la desmopresina.
En otras coagulopatas congnitas infrecuentes, el tratamiento consiste en la
administracin de plasma fresco congelado, concentrado de factores del complejo
protrombnico o factor VII activado recombinante.
V.2. HEMOFILIA A/ ETIOPATOLOGA La hemofilia es una enfermedad hereditaria
ligada al sexo caracterizada por una deficiencia en la actividad del factor VIII (F
VIII): Hemofilia A clsica, o del F IX: Hemofilia B o Enfermedad de Christmas,
siendo la Hemofilia A mucho mas frecuente. HERENCIA: Se transmite ligada al
Cromosoma X, con lo que las mujeres son portadoras de la enfermedad sin
padecerla (slo en el caso excepcional de ser homocigotas) mientras que si lo
hereda el hombre ser un individuo enfermo. Cuando la mujer es portadora y el
hombre sano la descendencia masculina tiene un 50% de probabilidad de estar
enfermo, y cada hija tiene un 50% de probabilidad de ser portadora. Cuando el
hombre es el individuo enfermo y la mujer sana todos los hijos varones estarn
sanos y todas las hijas mujeres sern portadoras.
XX X*Y X*X XY
X*X XY X*X XY X*X X*Y XX XY
FIGURA 5: HERENCIA LIGADA AL SEXO DE LA HEMOFILIA.( X*: cromosoma
afecto) B/ CLNICA La intensidad y frecuencia de los fenmenos hemorrgicos
vara mucho de unos pacientes a otros dependiendo del dficit que posean. Las
manifestaciones hemorrgicas aparecen ante mnimas agresiones, suelen afectar
a articulaciones, msculos, rganos internos, y sistema nervioso que son las de
mayor gravedad. Las hemorragias cutneo-mucosas son menos frecuentes en
estos pacientes. Las hemorragias ms frecuentes son los hemartros (75%) en
grandes articulaciones de los miembros: rodillas, codos, tobillos, hombros,
muecas. Dentro de las musculares cabe destacar el hematoma del psoas, que
puede simular una apendicitis o hemartros de cadera. Las hemorragias articulares
hay que tratarlas urgentemente para evitar lesiones crnicas degenerativas
posteriores. El porcentaje de dficit de factor permite una clasificacin clnica: B.1/
Grave: <1% de factor. B.2/ Moderada: 1-5% de factor. B.3/ Leve: 5-40% de factor
C/ DIAGNSTICO La clnica y la historia hemorrgica personal y familiar oriente
hacia el diagnstico inicial. En las pruebas de coagulacin existe un alargamiento
del TTPA que se corrige aadiendo plasma normal. Es muy importante la
cuantificacin del dficit para calcular el tratamiento sustitutivo adecuado en caso
de traumatismo o intervencin quirrgica. En la actualidad las tcnicas de Biologa
molecular son esenciales para el diagnstico del paciente y la deteccin de
familiares enfermos o portadoras, as como para deteccin prenatal de la
enfermedad, mediante biopsia de vellosidad corinica y amniocentesis.
TRATAMIENTO El tratamiento de la hemofilia se basa fundamentalmente en la
prevencin del sangrado y en la detencin precoz de las hemorragias.
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO: Se realiza mediante la administracin de
concentrados de factores VIII y IX. La dosis depender de la gravedad del dficit
presentado. Un individuo normal posee una actividad del factor del 100%. Para
que la hemostasia sea eficaz es necesario al menos unos niveles del 2535% en
Hemofilia A, y 20-25% en Hemofilia B. En la Hemofilia A se emplean actualmente
concentrados de F VIII de alta pureza, y F VIII recombinante que permite evitar el
contagio de enfermedades vricas (VIH; hepatitis), que en dcadas anteriores
fueron desgraciadamente tan frecuentes.
Para la Hemofilia B se emplea F IX altamente purificado o concentrado plasmtico
de complejo protombnico (CCPT) inactivados vricamente. Para el clculo de la
dosis hay que tener en cuenta el dficit, el peso del paciente y el nivel ptimo de
factor deseado: UI de F VIII = (Peso en Kg) x (% FVIII deseado) 2 UI de F IX=
(Peso en Kg) x (% F IX deseado)
TABLA 6: NIVELES DE FACTOR VIII DESEADOS TIPO DE COMPLICACIN
HEMORRAGICA NIVEL DE F VIII DESEADO en % Hemorragia del Sistema
nervioso central 80-100 Ciruga mayor 50-100 Hemorragia gastrointestinal 50-100
Hematoma de psoas ilaco 50-100 Hematuria 35-75 Hemartrosis y hematoma
muscular 35-50
Dentro del tratamiento sustitutivo hay una modalidad para las hemofilias graves: la
profilaxis primaria: Se trata de mantener niveles superiores al 1% de forma
continuada mediante infusiones de factor 2-3 veces a la semana. Sin embargo no
ha dejado de sucitar tambin controversias por el elevado coste, aparicin de
inhibidores ms precoz, acceso venoso frecuente...
TRATAMIENTO FARMACOLGICO: En la hemofilia leve pueden emplearse los
antifibrinolticos sintticos: Acido Tranexmico, Acido - amino caproico (EACA).
Tambin se emplea la Desmopresina (DDAVP) va intravenosa que aumenta los
niveles de F VIII en 2 o 3 veces, no siendo eficaz en Hemofilias graves. Como
analgsico y antiinflamatorios puede utilizarse el Paracetamol, Ibuprofeno o los
corticosteroides. La Aspirina est CONTRAINDICADA.
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A CON INHIBIDORES El 20-30 % de los
pacientes desarrollan a lo largo de su vida anticuerpos frente al estmulo
antignico que supone la infusin de F VIII exgeno. En estos pacientes se han
utilizado:
FVIII a altas dosis alternativa se ha introducido
FVIII porcino con xito en pacientes que no presentan reaccin cruzada con
inhibidores a FVIII porcino.
Concentrados de complejos protrombnicos (PCC, APCC)
FVII recombinante: ltima novedad en el tratamiento y se ha usado con xito, ya
que se bypasea la va intrnseca a travs de la va del Factor tisular .
El factor de von Willebrand (vWF) es una protena con grupos de glucosa con un
peso molecular comprendido entre los 800.000 y 20.000.000 de daltones (Da),
siendo su concentracin en plasma de 0,5-1,0 mg/dL. Se sintetiza en las clulas
endoteliales y los megacariocitos y se almacena en distintos grnulos de estas
clulas como son los grnulos alfa de las plaquetas. El gen que codifica esta
protena tiene 178 kilobases con 52 exones y se localiza en el cromosoma 12
(Miller, 1990). La traduccin produce una protena de 2.813 aminocidos. Esta
protena, que es una sola molcula, se glucosila para formar despus dmeros
(dos molculas unidas) forma en la que se acumulan en los grnulos donde
forman multmeros. Los monmeros maduros son los que han perdido algunas
secuencias seal como el antgeno II del vWF de tal forma que su nmero de
aminocidos al final es de 2.050.
Cada monmero del vWF tiene cuatro zonas o dominios que se unen
respectivamente al Factor VIII, a la glucoprotena plaquetaria Ib/IX, a la
glucoprotena plaquetaria IIb/IIIa y al colgeno (Ginsburg y Bowie, 1992). La
unin del vWF al Factor VIII plasmtico (vWF/pFVIII) protege a ste ltimo
prolongando su vida media de unos pocos minutos a 12 horas (Figura 1; Tabla 1).
El diagnstico es, en general, difcil ya que los distintos parmetros que se pueden
evaluar son altamente variables, incluso entre miembros de la misma familia y con
el mismo tipo de mutacin.
10. Las heridas se curan lentamente: Esto se debe a una reaccin inflamatoria
temprana inhibida o deteriorada y por la disminucin de la capacidad de liberacin
de factores de crecimiento y de las citocinas (sustancias de comunicacin
intercelulares, con diversas funciones benficas). Tambin hay disminucin de la
calidad del estado de granulacin (cicatrizacin desde el fondo hacia la superficie).
Entre otros.
PROBLEMAS IMPLICADOS EN LAS INTERVENCIONES QUIRURGICAS
retraso de curacin de la herida quirrgica
aumento del riesgo de infeccin
crisis hipoglucemia
PRECAUCIONES ODONTOLOGICAS
1. en el caso de una diabetes descompensada
remitir a servicio hospitalarios para intervenciones urgentes y posponer las
intervenciones sencillas hasta obtener compensacin
2 en el caso de diabetes compensada
inicias profilaxis antibitica preoperatoriamente
disponer de una solucin glucosa para suministraren en caso de
hipoglucemia
3. CIRROSIS HEPATICA
DEFINICIN.- La cirrosis heptica es el estadio final de todas las enfermedades
hepticas crnicas progresivas. Se trata de una alteracin crnica e irreversible
que representa la etapa final de diversos procesos agudo o crnicos que afectan
al hgado, si bien el concepto es fundamentalmente morfolgico donde se define
como una alteracin difusa de la arquitectura del hgado por fibrosis y ndulos de
regeneracin, clnicamente se puede sospechar por los antecedentes y los
diversos datos clnicos que se pueden documentar. Se sabe que los cambios
histolgicos condicionan una alteracin vascular intrahepatica y una reduccin de
la masa funcional heptica y como consecuencia se desarrolla hipertensin portal
e insuficiencia heptica, dando como resultado final sus complicaciones mayores:
ascitis, hemorragia digestiva, ictericia y encefalopata heptica.
TIPO CIRROSIS HEPTICA
Cirrosis alcohlica: provocado por un consumo excesivo de alcohol, daa al
hgado de forma general.
Hepatopata grasa no alcohlica: la acumulacin de grasas en las clulas del
hgado crea una fibrosis.
Cirrosis vinculada a la hepatitis: la hepatitis B o C de un paciente acaba
generando fibrosis.
Cirrosis biliar primaria: un fallo del sistema inmunolgico hace que este ataque
a las clulas que revisten las vas biliares del hgado.
Cirrosis biliar secundaria: surge como consecuencia de la obstruccin de las
vas biliares.
SIGNOS Y SINTOMAS
Sntomas generales:
Prdida de peso y apetito
Edema de tobillo
Ictericia
Debilidad y fatiga
Signos
Ascitis
Araas vasculares
Eritema palmar
Hipertrofia parotdea
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Alteraciones endocrinas
Amenorrea
Equimosis
PRECAUCIONES ODONTOLGICAS
1) Control de las pruebas de coagulacin.
DEFINICION
-
PRECAUCIONES ODONTOLGICAS:
- Prueba de funcionalidad tiroidea (palpacin y percusin) y consulta
con el endocrinlogo (anlisis de sangre).
- Evitar ansiolticos
- Solo intervenciones sencillas ambulatorias.
- Remitir a servicios hospitalarios.
- Suministrar 100-300mg de hidrocortisona en el caso de sntomas de
hipotiroidismo agudo.
Anlisis de sangre:
Cuando la tiroides produce demasiada T3 y T4, nuestro metabolismo se acelera.
Cuando la tiroides produce poca T3 y T4, nuestro metabolismo se vuelve ms
lento.
Valores normales de TSH: 0,4 a 4,5 mU / L
Valores normales de T4 libre: 0,7 a 1,8 ng / dl.