Manual CTO

8. a
edicin
01. Introduccin: anatoma, 04. Enfermedades
semiologa y fisiologa vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificacin y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t m i c o 1
isgumicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la funcin m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinacin. Ataxias 8
1.6. Alteracin d e los pares craneales 9
1.7. T r a s t o r n o s c a m p l m t r i c os y p u p i l a r e s 11
1.8. Sndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Sndromes troncoenceflicos 13
1.10. Reflejos y sndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Seccin y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiologa d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonas 47
1.13. Transmisin sinptica 18
5.3. Mioclonas 48
5.4. Tics 48
5.5. Sndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte enceflica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinso n idioptlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s sndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistmlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e enceflica 21

06. Enfermedades por

03. Demencias 22 alteracin de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificacin 22
6.1. Esclerosis mltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otra s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27
07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metablicas del sistema
7.1. Clasificacin 63
7.2. Fisiopatologa 65 nervioso 81
7.3. Diagnstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurolgicas
7.4. Etiologa
A l g u n o s sndromes epilpticos especficos 66 d e b i d a s a dficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Frmacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metablicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

11. Neuropatas 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S n d r o m e d e Guillaln-Barr 88
11.3. Polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crnica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropata diabtica 90
11.5. Neuropatas e n la infeccin p o r VIH 91
11.6. Neuropatas disproteinmicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatas h e r e d i t a r i a s sin base
metablica c o n o c i d a 92
virales y prinicas 11.8. M o n o n e u r i t i s mltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatas 93

9.1. Encefalitis herptica y otras e n c e f a l i t i s virales 75

9.2. Paraparesia espstica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopata m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s prinicas 78 12.2. O t r o s sndromes m i a s t e n i f o r m e s 97

V
13. Miopatas 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificacin 114
13.2. Miopatas congnitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatas metablicas 103 16.3. Clnica 115
13.4. Miopatas m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crnica d e l a d u l t o 117

14. Cefaleas 105

17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraa 106 17.2. Metstasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n cluster.histamnica o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodrmicosprlmitivos (PNET) 123

15. Sndrome de hipertensin 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124

17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatologa 109 17.9. T u m o r e s d e la regin p i n e a l 126
15.2. Etiologa d e l sndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensin i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico 127
15.3. Clnica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Sndromes d e herniacin c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S n d r o m e d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
benigna (pseudotumor 112
15.8. Edema cerebral 113
 * 1

18. Traumatismos 21. Anomalas del desarrollo 155

craneoenceflicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformacin d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmocin cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusin c e r e b r a l hemorrgica 135
18.8. Lesin a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurociruga funcional 160
18.9. Neumoencfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigmin o 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofarngeo 161
22.3. Ciruga d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Ciruga d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Ciruga d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurociruga d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicociruga) 161

19.1. Absceso cerebral 137

19.2. Empiema subdural 139
Bibliografa 162

20. Patologa raquimedular 140

20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbocitica. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraqudeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalas d e la unin c r a n e o c e r v i c a l 153

Vil

o .
INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA
Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientacin
MIR
En los ltimos aos, ha
disminuido la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudar a entender
los dems temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
tipo caso clnico en las que los
datos semiolgicos son la clave
diagnstica.
(T ) Pr e g u n t a s
-MIR 09-10, 222, 224
MIR 07-08, 52
MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198
- MIR 98-99, 58, 229
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251
Neurologa y neurociruga
Aspectos esenciales
fJJ La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e caractersticamente e n la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascculo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
el s i s t e ma p i r a m i d a l . En este s i s t e ma e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesin se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
tacin d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertona e n
" h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesin d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
el asta a n t e r i o r d e la mdula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectacin d e msculos a i s l a d o s o pequeos g r u p o s ,
reflejos miotticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrtica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los ncleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protoptica: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
["4"] La distribucin d e l dficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i n d e la lesin. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -
b i l i d a d d o l o r o s a y trmica, c o n c o n s e r v a c i n d e la tctil y p r o p i o c e p t i v a (dficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Qfj En e l sndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
sndrome c e r e b e l o s o hemisfrico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetra, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometra.
[~6"j H a y q u e pensar e n lesin del t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesin.
Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -
na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la arteria v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurologa se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlacin precisa e n t r e los signos y sntomas q u e presenta el p a c i e n t e y
las estructuras anatmicas daadas, d e m a n e r a q u e la historia clnica, c o n u n a c o r r e c t a exploracin neurolgica,
sigue s i e n d o la base d e l diagnstico.
Ex p lor acin neur olgica
La exploracin neurolgica bsica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -
racin d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Funcin
m o t o r a . 5. Funcin sensitiva . 6. C o o r d i n a c i n , esttica y m a r c h a .
1.1. Breve recuerdo anatmico
( Fi g u r a 1 )
Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
La co r t e z a ce r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n reas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
en c u a t r o lbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l, t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lbulos f r o n t a l y parietal estn separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura
d e Silvio.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n
e n t r e s diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n
los distintos ncleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cpsula interna, la
cpsula externa y la cpsula e x t r e m a .
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -
ferios.
Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencfalo
T l am o: ncleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del
c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrculo. Es el c e n t r o d e integra-
cin d e las seales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
H i p ot l am o: e n c a r g a d o d e la regulacin d e las f u n c i o n e s viscerales:
homeostasis, c i c l o sueo-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Ganglios de la base
Los ncleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el ncleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y plido (los dos ltimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el ncleo l e n t i -
cular). Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas d e
sustancia b l a n c a , llamadas cpsula interna y cpsula e x t e r n a.
Tronco del encfalo
El t r o n c o del encfalo est d i v i d i d o anatmicamente e n : mesencfalo,
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raqudeo.
M esen cf al o: en l se p u e d e n e n c o n t r a r los ncleos d e los pares
craneales III y IV, adems d e los tubrculos cuadrigminos, el n -
c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
Pr ot u b er an ci a o puent e: d o n d e se l o c a l i z a n los ncleos d e los pares
craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pednculos cerebelosos m e -
dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encfalo c o n el c e r e b e l o .
Bulbo raqudeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los ncleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, as c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vmito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encfalo, se encarga d e la va m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realizacin y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Hemisferios cerebelosos
Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectacin d e la
sustancia gris c o r t i c a l .
 Neurologa y neurociruga

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensin Nominacin Repeticin

BROCA No S No No

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE S No No No

D isar t r ia. Es u n trastorno especfico d e la
CONDUCCIN S S No No
articulacin d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramtica, comprensin y GLOBAL No No No No

eleccin de la palabra) estn intactas.

TRANSCORTICAL MOTORA No S No S
D isp r osod ia. Es u n a alteracin e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA S No No S

discurso montono. Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias

Af asia. Es un a prdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r dao cerebral , c o n
integridad de las estructuras neuromusculare s f o r m a d o r a s d e l m i s -
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la d o m i n an ci a cer eb r al, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin
es diestra; de ellos, ms del 9 9 % presentan u na fuerte d o m i n a n c i a
hemisfrica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingsticas.
Por e l l o , en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones h e -
misfricas i z q u i e r d a s causarn afasia. Las personas zurdas p r e s e n-
tan u n patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las
f u n c i o n e s lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperacin
funcional.
El rea anterio r d e l lenguaje est r e l a c i o n a d a c o n la produccin
lingstica, c o r r e s p o n d e al rea 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
"rea d e B r o c a " . El rea d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolucin f r o n t a l inferior. El rea posterior
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "rea de W e r n i c k e " ,
es el rea c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensin del lenguaje h a -
b l a d o . El rea d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginale s o
parte posterior d e la circunvolucin t e m p o r a l superior.
Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
f l u e n c i a , comprensin, nominacin y repeticin (Tabla 1).
La f luencia es la produccin verbal d u r a n t e la conversacin. La afasia
no f l u e n t e se caracteriza p o r u na escasa produccin verbal (menos
de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulacin, t e n d e n c i a a frases
cortas (a m e n u d o una nica palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
cin anmala d e las frases). La afasia f luent e se caracteriza p o r una
produccin verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
de c o n t e n i d o lingstico en lo q u e se est h a b l a n d o ; es frecuente la
sustitucin d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
sin excepciones , las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
La com p r ensin se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r rdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
por preguntas q u e r e q u i e r an la contestacin s o n o .
La nom i naci n es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
La repet icin es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaj e h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales .

Tipos d e af asia Los pacientes c o n af asia de Br o ca presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r

Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conduccin, afasia
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n
a lesiones e n distintas reas cerebrales.
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
prensin conservada. Se p r o d u c e p o r lesin en el rea de Broca en el
lbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
resia d e r e c h a u otros signos d e lesin f r o n t a l , adems de depresin o
frustracin, al ser conscientes d e su dficit. El pronstico d e r e c u p e r a -
cin es g e n e r a l m e n t e ms f a v o r a b l e q u e en aqullos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conduccin

Las af asias d e We r n i ck e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingstico. T i e n e n peor pronstico d e r e -
cuperacin, an c o n terapi a intensiva.

La afasia de conduccin puede darse c o n lesiones del fascculo arcuato, y

la que afecta a la nsula, crtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensin est conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias t ranscort icales m ot or a o sensit iva t i e n e n las mismas c a -

ractersticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repeticin. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularizacin frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas ms frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
truccin o estenosis significativa d e la arteria cartida, intoxicacin p o r
Figura 3. Localizacin anatmica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

3
Manual CTO de M e d i c i na y Ciruga, 8. edicin a
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e slo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o
ms " p r c t i c o " ( a p r a x i a d e la construccin y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o -
das), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es ms " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
suma, interpreta partituras).
La af asi a global es la f o r m a ms g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las reas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n dficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l en
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronstico d e recuperacin es
malo.
Agnosias
La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estmulo v i s u a l , tctil
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteracin en la compresin ni defectos en
las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n
problema a nivel cortical.
Tipos d e ag nosi as
La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos
o estmulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,
atento, no disfsico y c o n una percepcin visual n o r m a l . U n a variante es
la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a-
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La sim ult anagnosia es la i n c a p a c i -
dad para p e r c i b i r dos estmulos de f o r m a simultnea. A m b a s responden
a lesiones occipitales bilaterales en las reas de asociacin.
La agnosia t ct il es, anlogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para re-
c o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estmulos tctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d tctil
p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfsico. El p a c i e n t e ser
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e
s describir sus caractersticas de f o r m a , tamao o c o n s i s t e n c i a : es la
ast ereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porcin
a n t e r i o r del lbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .
La at opognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estmulo tctil, y la
agraf oest esia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r -
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconoce r su e n f e r m e d a d ;
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto
neurolgico q u e acontece (p. e j . : sndrome de Antn en pacientes c o n
afectacin o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue-
len responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas),
tambin puede n observarse en lesiones izquierdas.
Apraxias
La ap r ax i a es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitacin en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n -
sin y sin dficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfiera n c o n el
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .
4
Tipos d e apr ax ias
Las ms i m p o r t a n t e s son las siguientes:
Ap r ax i a i d eom ot or a: es el t i p o ms comn de a p r a x i a . Consiste en
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en reas
frontales y parietales i z q u i e r d a s .
Ap r ax i a ideat oria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a. G e n e -
r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
Ap r ax i a const r uct i va: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a so-
l i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efecte sobre un papel la c o p i a de varios
d i b u j o s m o d e l o (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e -
rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
m o d e l o , y aqullos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
mente.
Ap r ax i a del vest ido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de
f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestua-
rio. Se ve ms f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e -
chas o bilaterales.
U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r ch a , e n d o n d e el p a c i e n -
te en posicin bpeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i n
p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
Sin e m b a r g o , e n decbito, puede realizar la dinm ica de deam-
bulacin. Caractersticam ente, aparece en la hidrocefalia normo-
tensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) y en lesiones
frontales bilaterales.
Ap r ax i a b ucolinguof acial: es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontnea.
1.3. Trastornos
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
La funcin m o t o r a est s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios bsales,
el c e r e b e l o y la mdula e s p i n a l .
Sist em a pir am idal
aunque
Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (rea
4 de B r o d m a n n ) , del rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
ria) y de la c o r t e z a somatosensltiv a p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el
sistema p i r a m i d a l . Este sistema est f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascculo g e n i c u l a d o .
A m b o s estn c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
cpsula interna (MIR 09-10 , 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la mdula o

hasta los ncleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular .
Fascculo g eni cul ad o: r e c i b e este n o m b r e por su situacin en la
cpsula interna (genus = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales.
H a z co r t i co esp i n al : discurre por el b r a z o posterior d e la cpsula i n -
terna, y a su vez p u e d e n diferenciars e dos tractos a partir del b u l b o
raqudeo:
- T r act o cor t i coesp i n al lat eral (T CEL): es c r u z a d o y discurre por la
regin dorsal del cordn lateral d e la mdula. Sus axones t e r m i -
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de
la cara dorsolateral (que proyectarn, a su vez, a la m u s c u l a t u r a
distal).
- T r a ct o cor t i coesp i nal ant er ior o vent ral ( T CEV ) : ipsilateral, d i s -
c u r r e por la regin m e d i a l del cordn a n t e r i o r. Sus axones ter-
m i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) (MIR
00-01, 238).
La lesin de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parlisis f l a c c i d a , t e r m i n a en
una parlisis espstica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La
espasticidad d e p e n d e de la prdida de la inhibicin de las p r o y e c c i o -
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompaantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en
a n i m a l e s de experimentacin se ha c o m p r o b a d o q u e la seccin e x c l u -
siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) .
C u a n d o sta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la seccin
de las races dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miottico. La lesin de las
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parlisis f l a c c i d a e
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Fisiologa d e la placa m ot or a (Figura 4 )
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unin
neuromuscular), ya q u e sta n o es sino un m o d e l o de sinapsis qumica.
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se
a l m a c e n a en vesculas en el t e r m i n a l presinptico. En reposo, se l i b e -
ran espontneamente pequeas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de accin recorre el axn y
alcanza la terminacin presinptica, la despolariza, abrindose canales
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o
ion a la terminacin. El c a l c i o atrae vesculas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
su exocitosis (salen unas 125 vesculas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus re-
ceptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminacin
axonal y c u y a estructura es la de canales inicos.
Clula de Schwann
Figura 4. Placa m o t o r a
Neurologa y neurociruga
Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
favor d e gradient e (en el interio r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
(pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de accin m u s -
cular y la contraccin m u s c u l a r.
La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sinptica por
la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa , y por difusin f u e r a de
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
Cer eb el o y ganglios bsales
A m b o s f o r m a n parte de la va m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b en
estmulos corticales y m o d u l a n la funcin d e l t r a c t o p i r a m i d a l a travs
del tlamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinpticos.
Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r as
y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades segn
se r e a l i z a n . Adems, i n t e r v i e n e en la regulacin de la postura y del
equilibrio.
Los ganglios bsales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la direccin y de la secuencia
de m o v i m i e n t o s necesarios.
Trastornos motores
U n a vez vista la fisiologa de la funcin m o t o r a , el siguiente paso es el
estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parlisis). El
dficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a
Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o
M o v i m i e n t o pero no contra gravedad
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d contra -
lateral o la esperada para la e d a d
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la funcin m o t o r a , c o m o los trastornos extrapi-
ramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i -
nacin, as c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico del
m o v i m i e n t o sern tratadas ms adelante en este captulo.
Las parlisis p u e d e n derivar de:
Lesiones de la va p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n -
cleos m o t o r e s troncoenceflicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Lesiones del n e r v i o perifrico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente

Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, sndrome en una m a y o r resistencia a la movilizacin pasiva de los m i e m b r o s ,
miastnico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). mxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatas (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plstica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a

En las lesiones cor t i cal es, la distribucin del dficit m o t o r ms c o -

mn es la hemiparesi a f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesin.
Las lesiones bilaterales d e la va p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crnica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parlisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las lesiones t r oncoencef licas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clnica d e pares craneales del l a do d e la lesin (hemiplejas
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las lesiones m ed u l ar es cursan c o n paraparesia o tetraparesia, segn
la localizacin lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiologa ms f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusacin son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Va corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Va corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse ms l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o das. Las paraplejias subagudas o crnicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis mltiple
en jvenes; otras causas son la degeneracin subaguda c o m b i n a d a
Nervio perifrico
de la mdula, t u m o r e s m e d u l a r e s, m e n i n g o m i e l i t i s sifiltica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesiones d e segunda m o t o n e u r o n a p r o d u c e n parlisis q u e p u e d e
afectar a pequeos grupos musculares, e i n c l u s o msculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r est d i s m i n u i d o y los reflejos miotticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clnica

de segunda m o t o n e u r o n a n o acompaada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesin central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociacin d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesin del n e r v i o perifrico. U n a d e las causas ms frecuentes d e
Msculo
tetraparesia f l a c c i d a y arreflxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vas m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectacin d e pares craneales, es el sndrome d e
Guillain-Barr.
A n i v e l clnico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciacin entre lesin d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay sntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagns-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a

Reflejos 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (sndrome c r u z a d o )

Vivos
a

D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encfalo.

Respuesta 2 . m o t o n e u r o n a aislada = mdula o raz m o t o r a .

a

Extensora (Babinski) Flexora 1 . ' m o t o n e u r o n a + dficit s e n s i t i v o = n e r v i o perifrico.

cutaneoplantar
1 m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrfica (ELA).
a

Msculos aislados
Amplios grupos o pequeos g r u p o s
Msculo musculares A m i o t r o f i a precoz
Atrofia por desuso Fasciculaciones
Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parlisis

de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parlisis flaccida)
espstica)
( Fi g u r a 6 )
Tabla 3. Diagnstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Las lesiones de p r im er a m ot oneur ona (crtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cpsula interna, va p i r a m i d a l troncoenceflica y m e -
dular) p r o d u c e n parlisis d e a m p l i os grupos musculares, sin afectar
nunca a msculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m -
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotticos estn e x a l -
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).
Sensibilidad somtica
Los sentidos somticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
formacin sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
ciales, q u e s o n : vista, odo, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiologa se
estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somti-
cos se p u e d e n clasificar en tres:

6

Termoalgsica (dolor y t e m p e r a t u r a )
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
Figura 6. Vas sensitivas
Sent idos m e can o r r e ce p t o r es som t icos. Sensaciones tctiles y de
posicin, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecnico de a l -
gn t e j i d o c o r p o r a l .
Sent idos t er m or r ecep t or es. D e t e c t a n fro y calor .
Sent ido algsico o del d olor .
Recep t or es sensor iales
Para detectar los estmulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estmulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e
se interpretarn en el SNC para dar lugar a la percepcin.
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
Recep t or es sensoriales pr im ar ios. En este caso, son las p r o p i a s ter-
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actan c o m o sensores.
Recep t or es sensoriales secund ar ios. C o n s t i t u i d o s por clulas espe-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actan c o m o transductoras
del estmulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a travs de m e c a n i s m o s
sinpticos.
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mencin al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del
estmulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los p o t e n c i a l es de ac-
cin (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recurdese la ley del
Neurologa y neurociruga
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estmulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mnimo o desaparece.
Vas sensit ivas del SNC
Los estmulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-
p e c i a l i z a d o s (corpsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielnicas, etc.) y l l e g a n a la mdula p o r las races dorsales
d e los n e r v i o s raqudeos. D e s d e all, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vas:
El si st e m a co l u m n a d o r sa l - l e m n i sco m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicrticos o d e d i s c r i m i n a c i n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los ncleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t l a m o ( n c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a va d e c o n d u c c i n m u y rpida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estmulo.
El sist em a ant er olat er al . La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protoptica, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero T i e ne su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras cruza r al lado
opuesto de la mdula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascculo espinotalmico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y tambin en el ncleo ventra l posterolateral
del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
cin espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al crtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentacin s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trig-
m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la lnea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
c o r p o r a a la va espinotalmica en posicin m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
c o n la tercera n e u r o n a en el tlamo (ncleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el crtex p a r i e t a l .
Clnica
La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
S n t o m as p osit ivos: parestesias (percepciones de sensaciones
a n m a l a s sin a p l i c a c i n d e un estmulo a p a r e n t e ) y disestesias
(sensacin a n m a l a tras a p l i c a c i n d e u n estmulo). En estos c a -
sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploracin u n dficit s e n s o r i a l
demostrable.
Snt om as negat ivos: c o n la demostracin en la exploracin de hi-
poestesia (disminucin d e la percepcin) o anestesia (ausencia
c o m p l e t a de percepcin).
La distribucin de los dficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localizacin
lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
m i e m b r o s , c o n distribucin en guant e y calcet n, es i n d i c a t i v a de p o -
li neuropata.
7
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

C u a n d o aparece un dficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA

la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n conservacin de la tctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de df icit d i soci ad o de la sensib ilid ad ; es tpico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o tambin p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropata leprosa, a m i l o i d e , diabtica y a

neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFRICA VERMIANA CENTRAL PERIFRICO
Las lesiones m ed u l ar es tambin d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
cin es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l . J
Neuropat Tumoral Ictus
perifrica vertebrobasilar Posicional
Las lesiones t alm icas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
S. tabtico Esclerosis Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones tal-
01 Postinfeccioso mltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpata en el o Deg. subaguda Laberintitis
combinada medular Txico (alcohol) Tumores
h e m i c u e r p o afecto (sndrome de Djerine-Roussy).
ngulo Mnire
Espondilosis Frmacos pontocerebeloso
cervical (fenitona)
Las lesiones cor t i cal es p ar iet ales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectacin de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservacin relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y prdida de la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestacin
p o g n o s i a , extincin parietal (frente a d o b l e estimulacin simultnea en y miembro s y marcha
reas c o r p o r a l e s simtricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+ )
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiologa

Si st em a de la sensib ilid ad p r o p i o ce p t i va
co n sci e n t e ( n e r v i o perifrico - raz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r es - l e m n i s c o m e -
d i a l - tlamo - c o r t e z a ) .
Si st em a d e la sensib ilid ad p r o p i o ce p t i va
i n co n sci e n t e (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pednculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
Ce r e b e l o (vrmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
Si st em a vest i b u l ar (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrculo - sculo).

Los dos p r i m e r o s hacen llegar informacin

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o -
Mdula Nervio Corteza o tlamo mtica del m o v i m i e n t o , la regulacin d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura Anatoma d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientacin en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las mculas d e utrculo y sculo, y las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinacin. a n g u l a r e s p o r las cr est as a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s

(para ms d e t a l l e s vase la S e c c i n d e Ot orrinolaringologa).

Ataxias (Fi g u r a 8)
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinacin q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la direccin y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .
Consideraciones anatmicas
Los sistemas neurolgicos i m p l i c a d o s en la coordinacin m o t o r a son
fundamentalmente cuatro:
Tipos sindrmicos de ataxia
A t e n d i e n d o a los distinto s sistemas n e u r o n a l es descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrmicos d e ataxia (vase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
vestibular.
At ax i a sensit iva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la va p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o perifri-
c o , races posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
t r o n c o enceflico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

8
 Neurologa y neurociruga

f o r m a simtrica. Es caracterstica d e la ataxia sensitiva la ausencia bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -

de vrtigo, n i s t a g m o o disartria, y prcticamente diagnstico el c l a r o
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u ta m o v i -
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .
En posicin bpeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de
sustentacin, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
At ax i a cer eb elosa. La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedes-
tacin, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
persiste an c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n
el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotona, disartria, t e m b l o r cinti-
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .
Se d i s t i n g u e n dos sndromes cerebelosos: 1) sndrome v e r m i a n o , c a -
r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m -
bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotona, n i s t a g m o, disartria o
t e m b l o r . Es caracterstico d e la degeneracin cerebelosa alcohlica
y del m e d u l o b l a s t o m a en nios. 2) Sndrome hemisfrico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesin e i m p l i c a h i p o -
tona, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r .
At ax i a vest ibular. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestacin y m a r c h a ,
sin incoordinacin en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decbito. El vrtigo y el n i s t a g mo estn
tpicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vesti-
bular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas d e
conexin), se valorarn los sntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o
c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploracin.
El sndrom e perif rico se caracteriza p o r vrtigo o sensacin d e g i r o
de objetos , g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefli-
cos y d e corta duracin, sntomas vegetativos intensos, acfenos e
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijacin v i s u a l . La des-
viacin en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -
cin y c o i n c i d e c o n la direccin del c o m p o n e n t e lento del nistagmo
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .
El sndrom e vest ibular central se caracteriza p o r la disarmona d e
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los
c o m p o n e n t e s ) . El vrtigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
el trastorno del e q u i l i b r i o , los sntomas vegetativos son m o d e r a d o s ,
no hay h i p o a c u s i a ni acfenos, y el n i s t a g m o espontneo suele ser
cal). En el test d e R o m b e r g , la cada es hacia atrs o hacia los lados y
atrs. La inclinacin d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la direccin
del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la direccin d e cada en
el test d e R o m b e r g . Adems, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
signos o sntomas d e disfuncin neurolgica troncoenceflica.
1.6. Alteracin
de los pares craneales ( F i g u r a d
Parlisis de los pares craneales oculomotores
Las parlisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
m o t o r o c u l a r comn (III), pattico (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
d u c e n diplopa b i n ocu l ar . La diplopa m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
cin del c r i s t a l i n o .
Localiz acin d e l esi on es d el III p ar cr an eal
(ncleo m ot or o cu l ar co m n ) MIR 99-00F, 6 2 )
La lesin p u e d e establecerse a nivel del ncleo, del fascculo, de la
porcin s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernos o o d e la fisura o r b i t a r i a . Cl-
n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los msculos inervados (constrictor
p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
v a d o r del prpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopa vertical u o b l i c u a
b i n o c u l a r . La causa ms frecuent e es la mononeuropata diabtica (MIR
99-00F, 6 2 ) .
Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
fiestan clnicamente por d e b i l i d a d d e todos los msculos inervados
p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , ms d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
teral y ptosis bilatera l i n c o m p l e t a .
La porcin subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniacin uncal), isqumicas (dia-
betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t is bsales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIN CLINICA DE LA LESIN

Midriasis arreactiva
III PC Mesencfalo
Alteracin d e la mirada vertical

Alteracin d e la mirada horizontal (los ojos se

Protubera
desvan al lado contrario a la lesin)

Parlisis facial: (boca se desva al lado sano)

VII PC Protuberancia Perifrica: completa (superior + inferior)
Central: respeta porcin superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo
q u e se desva hacia el lado de la lesin

v p c Ncleo principal (protuberancia)

Hemihipoestesia facial ipsilateral
Ncleo espinal (prot. y b u l b o)

Figura 9. Localizacin d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encfalo

9
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui-
da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isqumi-
cas respetan la p u p i l a , ya q u e estn c o n f i n a d as a la porcin central
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n perifricamente.
En el seno c a v e r n o s o , la lesin d e l III par se suele asociar a lesin
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e -
ra y segunda ramas d e l trigmino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e
ser n o r m a l , p e r o la asociacin de u n sndrome d e H o r n e r y paresia
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomnica d e lesin e n el seno c a -
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .
Por la fisura o r b i t a r i a supe -
RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III, IV
Ptosis: y V I y p r i m e r a rama d e l V
Miastenia gravis. (oftlmica) y la v e n a oftlmi-
Sndrome d e Horner.
ca. A este n i v e l , el III par se
Lesin d e l III PC
d i v i d e e n dos ramas: supe-
rior (para el recto s u p e r i or y
e l e v a d o r del prpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigmino.
Localiz acin d e lesiones d el IV p ar cr an eal (ncleo t roclear)
El ncleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencfalo dorsal i n f e r i o r . Su
porcin fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la lnea m e d i a p o s -
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencfalo lateral
en la cisterna perimesenceflica. Penetra e n la pared lateral d e l seno
c a v e r n o s o y a l c a n z a la rbita a travs d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i or para
inervar el msculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
La parlisis del IV par p r o d u c e clnica d e diplopa vertical q u e a u m e n -
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesin. Los pacientes
presentan, caractersticamente, desviacin d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesin, ya q u e la inclinacin hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopa (test d e la inclinacin ceflica d e B i e l s c h o w s k y ) .
La causa ms f r e c u e n t e d e afectacin unilatera l o bilateral d e l IV par
son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropata isqumica p o r e n f e r m e d a d d e p e -
queo vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s mltiple, etc.).
Localiz acin d e lesiones d el VI p ar cr an eal
(ncleo m ot or ocu l ar ex t er no)
El ncleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en ntima
relacin c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este ncleo presenta dos p o r c i o n e s .
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el f ascculo longit udinal m ed i al , interneu -
ronas q u e c r u z a n la lnea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el
subncleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La otra porcin d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i or d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
La lesin del fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of -
t alm op lej ia i n t er n u cl ear (parlisis d e la aduccin de u n o j o c o n
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas ms frecuentes son la
esclerosis mltiple y las lesiones vasculares.
La porcin s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presin in-
10
tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensin intracraneal benigna )
p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectacin a n i v e l de la
p u n t a d e l peasco del t e m p o r a l p r o d u c e el sndrome d e G r a d e n i g o
(paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectacin d e l trigmi-
n o y sordera) ( M IR 99-00, 197).
RECUERDA
El IV PC es el m s l a r g o y d e l g a d o y a d e m s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
e n c f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e su
lesin s o n los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos .
El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a travs d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e a h q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presin
intracraneal.
D a d o su trayect o d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relacin c o n las
fibras oculosimpticas q u e r o d e a n a la cartida interna, es d e gran
v a l o r l o c a l i z a d o r la asociacin d e u n sndrome d e H o r n e r y paresia
ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e cartida interna, fstulas
c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
Lesin del nervio trigmino o V par craneal
El n e r v i o trigmino inerva los msculos de la masticacin y recoge la
sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftl-
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestacin clnica ms frecuente es el
d o l o r en la hemicara ipsilateral. Tambin p u e de cursar c o n hipoestesia
de la hemicara ipsilateral, desviacin d e la mandbula hacia el lado e n -
f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticacin y abolicin del reflejo c o r n e a l .
Las causas ms frecuentes son la infeccin p o r herpes zster, la escle-
rosis mltiple y tambin la neuralgi a idioptica.
Lesin del nervio facial o VII par craneal
El n e r v i o facial inerva los msculos d e la mmica f a c i a l , las glndulas
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
lesin perifrica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los msculos d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desva hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el prpado ipsilateral .
La lesin s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parlisis nicamente d e la
parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervacin d e la parte
inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervacin d e la parte s u p e r i o r
es bilatera l y, p o r t a n t o , est preservada). La parlisis facial bilateral
p u e d e aparecer e n el sndrome d e Gulllain-Barr, en la e n f e r m e d a d d e
L y m e y e n la sarcoidosis.
Lesin del nervio estatoacstico
u VIII par craneal
Est, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estmulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
vestibular i n t e r v i e n e e n la regulacin d e l e q u i l i b r i o y e n la orientacin
en el espacio . La lesin del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acfenos,
as c o m o disminucin d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

Lesin del nervio glosofarngeo
o IX par craneal
Inerva los msculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofarngeo,
la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterio r de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
lesin p r o d u c e leve disfagia, prdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s -
terior d e la lengua, prdida del reflejo farngeo y desviacin d e la pared
posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara
su lesin aislada.
Lesin del nervio vago o X par craneal
Su lesin intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfona y anestesia
larngea. Es m u y rara su lesin aislada.
Lesin del nervio espinal o XI par craneal
Es un n e r v io m o t o r p u r o q u e inerva los msculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesin p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (ms-
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesin p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua
y desviacin d e sta hacia el l a d o de la lesin.
1.7. Trastornos
campimtricos y pupilares
Defectos campimtricos
Vase la Seccin d e Oftalmologa.
Las lesiones r et inianas y del ner vio p t ico c o n d u c e n a la aparicin
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a -
les. La retinitis p i g m e n t a r i a caractersticamente p r o d u c e u n a r e d u c -
cin concntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n
a lesiones isqumicas del n e r v i o ptico anterior, g l a u c o m a y papi-
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e
neuropata ptica.
Las lesiones quiasm t icas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -
m e n t e a h e m i a n o p s i as heternimas o b i t e m p o r a l e s . Ms raras son
las c u a d r a n t a n o p s i as b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e -
mianopsia temporal monocular.
Las lesiones ret roquiasm t icas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra-
d i a c i o n e s pticas y lbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m -
tricos homnimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o
campimtrico en cada o j o ) est en funcin d e l o anterior o poste-
rior d e la lesin. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -
Neurologa y neurociruga
gruentes, mientras q u e las lesiones prximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s.
La lesin de c i n t i l l a s pticas, adems d e h e m i a n o p s i a homnima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresi n
d e las f i b r as i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser l os t u -
m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
inferior.
Las lesiones de radiaciones pticas n o p r o d u c e n alteraciones pupila-
res. La afectacin d e las radiaciones pticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homnima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima superior.
La lesin o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
c u n d a r i a a oclusin emblica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
p e t o d e la visin m a c u l a r .
Alteraciones pupilares
An i so co r i a esen ci al . U n 1 5 - 3 0 % d e la poblacin n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamao p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
n o r m a l a la l u z .
D ef ect o pupilar af erent e relat ivo. Consiste en u n a disminucin d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estmulo l u m i n o s o d i -
recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralatera l
(respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesin del n e r v i o ptico i p -
silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
S n d r om e de H or n er . Se p r o d u c e p o r afectacin d e las fibras p u -
pilares simpticas. La inervacin simptica q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalmico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
troncoencefiico hasta el ncleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la mdula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aqu, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i or
d e la cadena simptica paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotdeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftlmica del trigmino y
a l c a n z a r la p u p i l a a travs d e los nervios ciliares largos. La lesin a
c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n sndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la trada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto ltimo c u a n d o la lesin es p r e v i a a la
bifurcacin carotdea; si la lesin es posterior a la bifurcacin, n o
hay anhidrosis) . La p u p i l a respond e a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
estmulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
p i l a responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
Lesin d e las f ib r as p up ilar es parasim pt icas. Se o r i g i n a n en el n -
c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porcin superior del n -
c l e o del III par. Desde all, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travs
d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el msculo c o n s t r i c t o r de la
p u p i l a . Las fibras parasimpticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
p o r l o q u e son m u y sensibles a la patologa c o m p r e s i v a (aneurismas,
herniacin u n c a l ) . La lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
gar a dilatacin p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatacin
p u p i l a r arreactiva se acompaa d e u n a relativa preservacin d e la
m o t i l i d a d o c u l a r , la etiologa suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isqumicas del III par respetan la p u p i l a
i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpticas se sitan en la porcin
e x t e r n a del III par).
11
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Pup ila t nica de Ad i . Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesin d e l

g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a -
t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropata perifrica o autonmica
(sndrome d e Cuillain-Barr, sndrome d e Fisher, sndrome d e Shy-
Drager, a m i l o i d o s i s , neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o sndrome para-
neoplsico). Es u n a p u p i l a midritica, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frent e a la visin c e r c a n a es
lenta y tnica. La a n i s o c o r i a se h a c e ms patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos. Puede
acompaarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
Pup ila de Ar gyll- Rober t son. Es u n a afectacin p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodaci n para la visin cercana (disociacin
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a miticos y escasa
a midriticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesin mesenceflica ros-
tral y caractersticamente se ve en pacientes c o n neuroles. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes , a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sn-
d r o m e d e Adi, d i s t r o f ia miotnica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organizacin somatotpica d e las reas corticales m o t o r a s
regin p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o y sensitivas.
ptico y retinianas ipsilaterales.

En el lbulo f r o n t a l , se sita u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesin p r o d u c e desviacin oculoceflica c o n j u g a d a hacia el l a d o

1.8. Sndromes lobares (Fi g u r a k

de la lesin. Sin e m b a r g o , su irritacin (crisis c o m i c i a l e s ) desva los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesin d e l rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a

Lbulo frontal (MIR 04-05,54) t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el rea d e Broca, aparece la afasia

m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones ms a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafa y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
Las reas motora s y p r e m o t o r a s estn especficamente relacionada s La afectacin b i l a t e r a l d e las reas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesin p r o d u c e parlisis es- les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

pstica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las reas m o t o r a s p r i - urinaria.

marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotpicamente Las reas prefrontales t i e n e n una funcin m e n o s especfica. Su l e -
de f o r m a q u e reas c o r t i c a l es se c o r r e l a c i o n a n c o n reas c o r p o r a l e s sin se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
especficas (Figura 11). n e i d a d (estado aptico o ablico), disminucin d e las relaciones

rea motora y premotora Corteza somatosensorial

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin) Radiaciones pticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)

rea d e Broca
(afasia m o t o r a)

Corteza visual primaria

(hemianopsi a homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza a u d i t i v a Radiaciones pticas inferiores

rea d e Wernicke
(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y sndromes lobares

12

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e
desinhibicin s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
c o n lesiones frontales bsales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u -
sencia d e atencin y concentracin, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los
p r o b l e m a s y perseveracin.
Lbulo parietal
Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la
lesin del lbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (vase el
a p a r t a d o Sndrom es sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n astereognosia,
a t o p o g n o s i a , prdida d e la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
cin p a r i e t a l, anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
El d e f e c t o campimtrico p o r lesin parietal es u n a h e m i a n o p s i a
homnima contralatera l c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homnima i n f e r i o r p o r afecta-
cin d e las r a d i a c i o n es pticas superiores).
La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , as c o m o la anosognosia
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observa n ms
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e tambin
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s.
La lesin del lbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparicin d e
alexia, sndrome d e G e r s t m a n n (agrafa, alexia, a c a l c u l i a , agnosia
d i g i t a l y desorientacin derecha-izquierda) , astereognosia b i m a n u a l
(agnosia tctil) y a p r a x ia ideatori a e i d e o m o t o r a (tambin p u e d e n
aparecer en lesiones frontales).
Lbulo temporal
Las lesiones d e l lbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsia homnima superior p o r afectacin de las r a d i a c i o n e s pticas
inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para
leer y escribir msica) y alteracin en el a p r e n d i z a j e del material
verbal presentado p o r va a u d i t i v a .
La lesin del lbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e -
fecto campimtrico, alteracin en las relaciones espaciales, d e t e r i o -
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i al n o verbal presentado p o r va visual
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodas.
La lesin d e c u a l q u i e r a d e los lbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a
a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o psictico c o n
agresividad.
La afectacin t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome
amnsico de Korsakoff, sndrome d e Klver-Bucy (apata, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l .
Lbulo occipital
La lesin u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima contra-
lateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visin m a c u l a r y p u e d e cursar
c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s.
Q RECUERDA
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso , a u n q u e
p u e d e h a b e r parlisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias
lesiones d e a m b o s .
Neurologa y neurociruga
La afectacin o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r
afectacin d e las reas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carcter
a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
(anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e estn v i e n d o ; es el
sndrome d e Antn; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sn-
d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a ptica (fallo para d i r i g i r la m i -
rada en u n a direccin ante u n a o r d e n , pudindolo hacer d e f o r m a
espontnea).
1.9. Sndromes troncoenceflicos
D e m a n e r a general , hay q u e pensar en u n a lesin a n i v e l del t r o n c o del
encfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
les ipsilaterales c o n "vas largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesin (MIR 05-06, 5 4 ) .
Dadas las numerosas vas y ncleos q u e c o n f o r m a n esta rea encef-
lica, c o n v i e n e d i v i d i r los sndromes clnicos segn las l o c a l i z a c i o n e s
anatmicas d e la f o r m a ms exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
Sndromes mesenceflicos
S n d r om e de We b e r : es u n sndrome anterior q u e afecta a la va
p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesin c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
S n d r om e d e Cl a u d e y Bened ik t : afectan a III par y ncleo r o j o .
Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
S n d r om e m esencef lico dor sal o sndrom e de Par i n au d : suele ser
s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
d a t o ms caracterstico es u n a parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
cia a r r i b a, c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodacin c o n -
servada (fenmeno d e disociacin cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
ms l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparlisis del V I par).
Sndromes pontinos anteriores o ventrales
S n d r om e de locked- in o cau t i ver i o: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
nlisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rpidamente recuperada), i n -
farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Slo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a -
deo.
Sndromes pontinos posteriores o dorsales
S n d r om e de Foville: consiste en hemipleja c o n t r a l a t e r a l , parlisis
f a c i a l ipsilateral y desviacin c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
d e la lesin, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesin
(ojos m i r a n d o a la hemipleja).
13
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. a
edicin

Sndromes bulbares

Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba Sndrom e bulbar lat eral o sndrom e de
MESENCFALO
Sndrome de Parinaud Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . Wal l e n b e r g (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a -
Anisocoria y midriasis
rio a oclusin d e la arteria vertebral o cere-

Sndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) belosa p o s t e r o i n f e r i or (PICA).

Hipar
Clnicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sn-
Sndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales
(corea.temblor y balismo) (NR)
d r o m e v e r t i g i n o s o c o n nuseas y vmitos
p o r afectacin d e los ncleos v e s t i b u l a -
res; 2) disartria y d i s f a g ia p o r paresia d e
III par ipsilateral
Sndrome de Weber la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
Hemiparesia contralateral (VP)
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesin
d e l ncleo a m b i g u o ; 3) diplopa, quizs
s e c u n d a r i a a la extensin d e la lesin a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a -
liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a -
teral p o r afectacin d e l ncleo t r i g e m i -
n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectacin del t r a c t o espinotalmi-
c o ; 6) sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia cerebelos a ipsilateral secundaria

PROTUBERANCIA a la afectacin del pednculo cerebelo-

so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Sndrome de Millard-Gubler ' Hemipleja contralateral
respetando la cara (VP)
Paresia del VI y VII RECUERDA
pares ipsilaterales Sndrome b u l b a r m e d i a l = Motor, a d i -
ferencia de Sndrome bulbar latera l =
W a l l e n b e r g (sensitivo).

Snd r om e bulbar m e d i al : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusin d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectacin del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
va hacia el l a d o d e la lesin); 2) h e m i p l e -
ja c o n t r a l a t e r al c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralatera l p o r afectacin
del l e m n i s c o m e d i a l .

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

BULBO Sndrome de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado) RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesin. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n -
Adems: sndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
diplopia, sndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencfalo; los
ipsilateral pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o ltimos al b u l b o .

XII par ipsilateral

1.10. Reflejos
Sndrome bulbar medial Hemipleja contralateral que respeta la cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM) y sndromes medulares
VP: va piramidal; LM; lemnisco medial; ET: va espinotalmica; HR: ncleo rojo
Las neuronas m o t o r as del asta anterior d e la
mdula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v an el msculo estriado, y las moto-
Figura 12. Sndromes d e l t r o n c o d e l encfalo neuronas y, q u e i n e r v an el huso m u s c u l a r .

14
 Neurologa y neurociruga

Existen, adems, e n la sustancia gris m e d u -

lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e s y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o REFLEJO FLEXOR Inhibicin recproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las f u n c i o n e s
ntegradoras de la mdula. As, el h a z c o r - \ t /

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y slo u n a v e z q u e stas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e seales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.

U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las clulas d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a funcin es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibicin recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l ms f i n o d e l m o v i - Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las seales
elctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.

Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i -

guientes:
Ref lej o m iot t ico o de est ir am ient o m us-
cul ar (Figura 1 3 ) : la excitacin d e los husos
(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a contraccin refleja d e las
grandes fibras esquelticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a va m o n o -
Estmulo doloroso
sinptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n de la m a n o
la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c ta c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o msculo d e l q u e p r o - Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estmulo. La cuantificacin d e los
reflejos se e x p o n e e n la Tabl a 4 .

Ref lej o t en d i n oso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o s o

Nervio proplorreceptor de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensin m u s c u l a r . El estmulo llega
a la mdula a travs d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneuronas
i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. As, un a u m e n t o d e
tensin m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el msculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los msculos adyacentes.
t Ref lejo f lex or o d e r et ir ad a (Figura 1 4 ) : ante u n estmulo sensorial
cutneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Mdula espinal
d e n o m i n a d o tambin reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r una contraccin d e los msculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajacin d e los extensores.
Ref lejos m ed u l ar es q ue p r o d u cen esp asm o m u scu l ar : b i e n sea p o r
u n a fractura sea, p o r irritacin d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i -
t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miottico Ref lejos aut nom os: c o m p r e n d e n mltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios en el t o n o vascular segn la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoracin,
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser seg-
0 Arreflexia
m e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simult-
Hiporreflexia
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la mdula, ante u n estmulo n o c i -
Reflejos n o r m a l e s c e p t i v o fuerte o la replecin excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o

Hiperreflexia
reflejo e n masa.

Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vas q u e recorren la mdula (Figura
Tabla 4. Cuantificacin d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b la 5) para p o d e r r e c o n o c e r los sndromes clnicos.

15
M anual C T O d e M ed icina y Ciruga, 8 . edicin
ap at a t r a n sve r sa
H e m i se cci n m e d u l a r
( S n d r o m e d e Br o wn - S q u a r d )
S n d r o m e m e d u l a r ce n t r a l
Lesi n d e las co l u m n a s
p o st e r o l a t e r a l e s
S n d r o m e co r d o n a l p o st e r i o r
S n d r o m e d e la a r t e r i a
e sp i n a l a n t e r i o r
Cordn posterior
Va espinotalmica
Figura 15. Principales vas m o t o r a s y sensitivas d e la mdula e s p i n a l
16
a
Dficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e flaccida
y arreflxica {shock medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectacin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idioptica ( m e c a n i s m o o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesin
inmunoalrgico), vrica, EM, Dficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
LES, Sjgren T r a s t o r n os autonmicos. Disfuncin e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o ms tpico) y r e c t a l (estreimiento)
O t r o s sntomas autonmicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutneos trficos y disfuncin sexual ( i m p o t e n c i a )
Prdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n t r a l a t e r a l
(lesin d e l t r a c t o espinotalmico c r u z a d o )
Traumatismos penetrantes,
Prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
sensitiva (interrupcin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
compresivas
Parlisis espstica ipsilateral (lesin d e la va p i r a m i d a l
cruzada)
Siringomielia, hidromielia Dficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservacin
y tumores centromedulares d e la s e n s i b i l i d a d tctil (dficit sensorial d i s o c i a d o )
Degeneracin s u b a g u d a A t a x i a sensitiva c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a
c o m b i n a d a d e la mdula y conservacin d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica
(dficit d e B12), mielopata La disfuncin c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
v a c u o l a r asociada ai SIDA, h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
compresin m e d u l a r c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )
A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Neurosfilis
La disfuncin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la regin
Z c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensacin d e "descarga elctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexin d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )
Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfuncin vesical
Diseccin artica,
e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y trmica p o r d e b a j o
aterosclerosis, ciruga
d e la lesin
d e la a o r t a a b d o m i n a l
N o h a y afectacin p r o p i o c e p t i v a
Tabla 5. Principales sndromes medulares
Va corticoespinal
1.11. Seccin
y shock medular
C u a n d o se p r o d u c e la seccin r e p e n t i n a d e la mdula, se s u p r i m e n
todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l traumatismo,
ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la
estimulacin tnica f a c i l i t a d o r a d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , reticu-
loespinal y vestibuloespinal.
Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c m o , tras u n a fase d e parlisis
f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , segn las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -
p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .
En c u a n t o a los r e f l e j os m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e
e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturale s a n t i g r a v i t a-
t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

1.12. Fisiologa
del sistema nervioso
Conduccin nerviosa (Fi g u r a 1 6 )
Las seales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciale s de accin,
q u e son c a m b i o s rpidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
U n p o t e n c i a l de acci n no se p r o d u c e hasta q u e la elevacin i n i c i a l
del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulacin. U n a vez a l c a n z a d o el
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s :
Fase de despolar iz acin. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .
Fase de r ep olar iz acin. Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren
los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u -
rante un pequeo lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se
hace ms n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequea fase de
hiperpolarizacin l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
Fase de r e p o so . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i n i c o n o r m a l a a m b o s
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K + +
ATP depen-
diente.
N o d u l o de Ranvier
Vaina de mielina
Figura 16. Conduccin n e r v i o s a e n u n a fibra mielnica
Pr op ag aci n del p ot encial d e accin
U n p o t e n c i a l d e a c c i n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,
lo q u e p r o v o c a la propagacin d e l p o t e n c i a l d e a c c i n .
Este p o t e n c i a l de a c c i n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a travs
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si sta se h a l l a e n b u e n estado) o
n o lo h a c e en a b s o l u t o .
Neurologa y neurociruga
Fibras m ielncas y am ielnicas
La m i e l i n a est f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
fosfolpido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o inico a travs d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , sta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
al axn, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
iones n o p u e d e n f l u i r a travs d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
s lo p u e d e n hacer a travs d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
los p o t e n c i a l e s de a c c i n slo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrn q u e se c o n o c e c o m o c o n -
duccin saltatoria.
sta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisin nerviosa entre 5 y 5 0 veces en
las fibras m i e l i n i z a d a s .
Se conserva la energa del axn, p o r q u e slo se d e s p o l a r i z a n los
n o d u l o s , por lo q u e la prdida de iones es muchsimo m e n o r q u e
si la conduccin sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita
menor metabolismo.
El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
cin suceda c o n una transferencia mnima de iones y rpidamente.
Vel oci d ad d e conduccin
sta d e p e n d e de varios factores:
M i el i n a. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielnicas.
D i m et r o de la f ibr a. M a y o r a m a y o r dimetro.
Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conduccin vara entre 0,5 m/s en las fibras
amielnicas ms pequeas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el dimetro de las mismas, y en las amielnicas,
lo hace c o n la raz c u a d r a d a de su dimetro.
Tipos de fibras nerviosas
Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s: una general , en la q u e estn c o m p r e n d i d a s
las fibras m o t o r a s, sensoriales y autnomas, y otra referida slo a las
sensitivas. Aqu se har referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificacin sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
Fibr as A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n dimetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o -
c i d a d de conduccin de 6 0 - 1 2 0 m/s.
- Fibras A B: dimetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.
- Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
dimetro y hasta 5 0 m/s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
t i p o III de la clasificacin sensorial, d e d i c a d as a la transmisin
d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fra y el tacto-presin groseros.
Fibr as B: dimetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corres-
p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a -
cin autonmica p r e g a n g l i o n a r .
Fibr as C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las ms lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
rifricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
Tambin son fibras C las autonmicas posganglionares .
17
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
1.13. Transmisin sinptica
La transmisin sinptica es la f o r m a d e comunicacin entre neuronas
d e n t r o del sistema n e r v i o s o, o entre u n a n e u r o n a y otra clula situada
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis elctricas y las
sinapsis qumicas.
Si n ap si s e l ct r i cas: en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c -
c i n presinptico se t r a n s m i t e a la clula postsinptica a travs d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a elctrica l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction
nexus).
Sinapsis qum icas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis qumicas, la transmisin es u n i d i -
r e c c i o n a l y ms lenta q u e en las sinapsis elctricas.
La transmisin f i n a l i z a al descender la concentracin del n e u r o t r a n s -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sinptica, b i e n por la accin d e e n z i m a s
especficas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusin o recaptacin del
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .
18
Neurotransmisores
Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias qumicas q u e
realizan la funcin d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
T r an sm i sor es pequeos d e acci n rpida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , do-
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , xido nitroso [ N O ] ,
C A B A , etc.). La mayora se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
presinptica a travs d e reacciones bioqumicas, y n o suele existir
un A R N m especfico para su sntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso ,
c o m o la transmisin d e seales sensoriales al c e r e b r o y d e las sea-
o les m o t o r a s desde ste a los msculos.
N eur op p t id os. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
molculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
ropptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sntesis es ms laboriosa, se l i b e -
ran c a n t i d a d es m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropptidos son m u c h o ms potentes (VIP,
sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Adems, se d i f e -
r e n c i a n de los pequeos NTS en q u e su accin es ms lenta y p r o -
l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el nmero y tamao
de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
 Neurologa y neurociruga

0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFLICA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Este t e m a es m u y p o c o D El c o m a es el g r a d o ms p r o f u n d o d e disminucin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploraci n neurolgica a travs d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Aspectos esenciales y repasar
m g o w (vase Captul o 1 8 . Traumatismos craneoenceflicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

tu
d e lesin, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrn r e s p i r a t o r i o (vase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoenceflicos.

m La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n direccin o p u e s t a a la

rotacin d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encfalo.

2.1. Coma

Fisiopatologa

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activacin d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales

l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formacin
reticular c o m p r e n d i d a entre la porcin rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a bsica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .

Las lesiones hemisfricas tambin p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones

estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresin troncoenceflica secundaria a herniacin.

Los trastornos metablicos son la causa ms f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n funcin t r o n c o e n -

ceflica intacta.

2.2. Signos de valor localizados (Fi g u r a 1 7 )

Patrn respiratorio

El patrn respiratori o de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser til para l o c a l i z a r el nivel d e disfuncin estructural en

el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metablicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretacin
aHHBHnH de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompaarse de una evaluacin c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53 dosa del estado metablico del p a c i e n t e.

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

PATRN RESPIRATORIO DESVIACIN

PUPILAS
Otras causas

Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencfalo Anoxia
(tlamo e ICC
hipotlamo)

HIPERVENTILACIN
NEURGENA CENTRAL
Mesencfalo

Midriticas arreactivas

NO HAY OJOS
DE MUECA

REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO

Puntiformes reactivas

OCULAR

CLUSTER
REFLEJO
ATXICA DE BIOT
Bulbo raqudeo NAUSEOSO
(AGNICA)
ABOLIDO

Decorticacin Descerebracin
POSTURAS REFLEJAS

Figura 1 Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Respiracin d e Cheyne- St ok es. Representa u n a situacin e n la q u e

los centros respiratorios se hacen ms d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a -
ciones d e P C O r Se a l t e r n an breves p e r i o d o s d e hiperventilacin
c o n p e r i o d o s ms cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o -
nes fisiolgicas (ancianos d u r a n t e el sueo, elevadas altitudes) o
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfuncin
talmica b i l a t e r a l , herniacin) y trastornos metablicos ( u r e m i a ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva).
H i p er vent i l aci n neurgena cen t r al. Consiste e n respiraciones r e -
gulares rpidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n
mesencfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metablicos (cetoaci-
dosis diabtica, acidosis lctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e
hiperventilacin rtmica aparec e e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se
h a b l a d e respiracin de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
El patrn r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (perodos d e h i p e r v/entilacin
entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrn r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l
( h i p e r v e n t i l a c i n rtmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a -
r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
hipoxia.
Pupilas
Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfuncin
metablica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
si son unilaterales, i n d i c a n lesin e s t r u c t u r a l, si se excepta: 1) uso
d e atropnicos e n instilacin, ingesta o resucitacin c a r d i o p u l m o n a r ,
c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administracin
tpica d e colinrgicos); 2) altas dosis d e barbitricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
lidocana, f e n o t i a c i n a s o aminoglucsidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
arreactivas es u n signo de m a l pronstico, y p u e d e observarse en e n c e -
falopatas metablicas graves y e n lesiones mesenceflicas.
RECUERDA
Pupilas midriticas arreactivas: lesin mesenceflica. Pupilas p u n t i f o r m e s
reactivas: lesin p o n t i n a . Alteracin p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesin e s t r u c t u r a l .
La f o r m a , tamao, simetra y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r
en la funcin troncoenceflica o d e l III par.

Movimientos oculares
Respiracin apnust ica. Es u n a inspiracin m a n t e n i d a , seguida d e
espiracin y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Ref lej o co r n eal . V a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigmino y
Respiracin at x ica. Patrn c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n va eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agnicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r crnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteracin
lesin a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfuncin de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

20

Ref lejos oculocef licos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las rbitas en direccin opuesta a la
rotacin de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encfalo.
La respuesta oculoceflica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza,
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesin estructural a n i v el p o n t o -
mesenceflico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitricos tambin p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Ref lejos ocul ovest i b ul ar es. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n
respuesta a la irrigacin d e la m e m b r a n a timpnica c o n agua fra.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviacin tnica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e
u n m o v i m i e n t o d e correccin rpida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los
ojos h u y e n d e l agua fra"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n -
tes c o m a t o s o s :
- Si la fase lenta est ausente, signific a lesin d e t r o n c o .
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rpida, e n t o n -
ces existe lesin hemisfrica.
- Si las fases lenta y rpida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histrico.
M ovi m i en t os o cu l ar es espont neos. "Roving o c u l a r " . O j o s ligera-
m e n t e divergentes, desplazndose l e n t a m e n t e d e u n l a do a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
"Bobbing o cu l a r ". M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rpidos hacia
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posicin p r i m a r i a . Se asocia a lesiones
p o n t i n a s , pero tambin a encefalopatas toxicometablicas.
O
umga
RECUERDA
O f t a i m o p l e j a i n t e r n u c l e a r : lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
jvenes hay q u e sospechar enfermeda d desmielinizante mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encfalo).
D esvi aci n co n j u g ad a de la m i r ad a. En las lesiones hemisfricas
estructurales, los ojos se desvan c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e
la lesin. Las lesiones irritativas los desvan al l a d o o p u e s t o.
RECUERDA
Las lesiones hemisfricas e s t r u c t u r a l e s desvan los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisfricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n -
ceflicas los desvan h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
cin d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin. Las lesiones
hemisfricas p r o f u n d a s (tlamo) desvan los o j o s h a c i a a b a j o y
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin (desviacin o c u l a r
paradjica).
T r ast or nos d escon j u g ad os de l a m i r ad a. Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u -
clear p o r lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Posturas reflejas
Post ur a de d escer eb r acin. Cursa c o n extensin, aduccin y r o -
tacin interna d e brazos y extensin d e las piernas. A p a r e c e p o r
lesiones entre ncleo r o j o y ncleos vestibulares.
Post ur a de d ecor t i caci n . Presenta flexin d e c o d o , aduccin d e
h o m b r o y brazos, pronacin e hiperflexin d e muecas. Las piernas
estn e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisfricas p r o f u n d a s o h e -
misfricas bilaterales.
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i n y d e d e s c e r e b r a c i n corres-
p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
l o r a c i n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r m e t r o m s
importante).
Estados de pseudocoma
Falt a de respuest a psicgena. El p a c i e n t e aparec e sin respuesta,
p e r o est fisiolgicamente despierto. La exploracin es n o r m a l y la
respuesta o c u l o v e s t i b u l a r est intacta.
M u t i sm o acint ico. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elabora r res-
puesta. Puede ser d e b i d o a dao cerebral bilateral ( c u a d ro aplico),
lesin en porcin superior d e mesencfalo y diencfalo o h i d r o c e f a -
lia a g u d a .
2.3. Muerte enceflica
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el marte s
4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnstico y certificacin d e
la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podr r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s enceflicas ( m u e r t e enceflica) o
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s -
piratoria).
Se e n t i e n d e p o r m u e r t e enceflica la situacin d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiologa estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clnica o p o r neuro-
i m a g e n d e lesin destructiv a en el sistema nervios o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
c o n la situacin d e m u e r t e enceflica) y carcter irreversible.
El diagnstico d e m u e r t e enceflica exige:
U n a exploracin neurolgica sistemtica, c o m p l e t a y rigurosa.
El p a c i e n t e d e b e encontrars e en situacin de e s t a b i l i d a d hemodin-
m i c a , oxigenacin y ventilacin adecuadas, c o n una temperatura
c o r p o r a l superior 3 2 C , y n o estar b a j o los efectos de frmacos d e -
presores del sistema nervios o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s neuromusculares
ni presentar alteraciones metablicas.
Se r e c o m i e n d a repetir la exploracin a las seir horas e n lesiones
destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopata anxica, a u n -
q u e el p e r i o d o d e observacin se deja a c r i t e r i o mdico, en funcin
de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
- Pruebas q u e evalan la funcin n e u r o n a l : EEG y potenciale s
evocados.
Pruebas q u e evalan el f l u j o sanguneo c e r e b r a l : arteriografa d e
c u a t r o vasos, angiografa cerebral p o r sustraccin d i g i t a l , angio-
gammagrafa y D o p p l e r transcraneal.
El diagnstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatacin inequvoca d e ausencia d e l a t i d o cardaco (demostrada
por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiracin espontnea p o r
un p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i or a c i n c o m i n u t o s .
La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
b l e c e tras la aplicacin de m a n i o b r a s d e reanimacin c a r d i o p u l m o n a r
a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a.
21
 DEMENCIAS

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR L

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservacin

En l o s ltimos aos, h a
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las caractersticas d e
la d e m e n c i a ms f r e c u e n t e , e l
Alzheimer.
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
[~2~ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayora) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (vanse
las tablas) .
["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresin l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n -
c i p a l f a c t o r d e riesg o para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatrgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es tambin u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apata, a b u l i a y

otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurolgica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopata aterosclertica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es tpica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinizacin p e r i v e n -
tricular.

3.1. Concepto y clasificacin

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la

poblacin e n t r e 6 5 - 7 0 aos y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 aos.

Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crnico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n

p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atencin n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l delirium ).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n este ltimo, est d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y est
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atencin).

La prdida d e u n a nica funcin i n t e l e c t u a l n o es c r i - Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)

t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnstico d e d e m e n c i a . La Infartos cerebrales mltiples ( 5 - 1 0 % )

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c - A l c o h o l ( 5 - 1 0 %)

T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metablicos:
tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer
- Hipotlroidismo
el diagnstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes - Deficiencia d e v i t a m i n a B 12

reas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c - Neoplasias i n t r a c r a n e a l es

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas ms f r e c u e n t e s H e m a t o m a s u b d u r a l crnico

H i d r o c e f a l ia a presin n o r m a l
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s - E n f e r m e d a d d e Parkinso n
Pr e g u n t a s d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin em- - Enfermedad de H u n t i n g t o n
- Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
MIR 06-07, 63 Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s - - VIH
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250 t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e - - Sfilis
-MIR 01-02, 56 - Creutzfeldt-Jako b
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37 A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son rreversi-
Tabla 6. Causas ms frecuentes d e d e m e n c i a

22
 Neurologa y neurociruga
HE
_ ^j".

bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e PUNTUACIN MXIMA

i d e n t i f i c a r aqullas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04 , 2 5 0 )
Orientacin:
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se acta a 5
Q u e ao, estacin, fecha, da d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e - Cul es su nacin, regin, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? 5

sin e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r ltimo, u n 1 0 % o b e d e c e n a Rememoracin:

causas psiquitricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ). N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregntelos
despus al p a c i e n t e (repeti r los o b j e t o s otras veces
3
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
Atencin y clculo:

ersibles D e b e d e l e t r e a r al revs u n a p a l a b r a d e c i n c o letras

( p o r ej.: lpiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s nmeros
5
D e m e n c i a s vasculares (detenindolo e n el 5)
D e m e n c i a s postraumticas
Repeticin:
D e m e n c i a alcohlica
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes 3

Lenguaje:
Seale u n lpiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroidea s infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sfilis Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e rdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Dficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Dficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopata heptica - Hidrocefalia normotensiva El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ngulos y cuadrdangulos
- T r . d e calcio Depresin d e interseccin d o s pentgonos d i b u j a d o s 1

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Total 30

Tabla 8.Test d e minimental

E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Enfermedades degenerativas:
- VIH
- Alzheimer
- Creutzfeldt-Jakob
- Pick
Otras: Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en funcin de la l o c a l i z a -
- Parkinson
- Esclerosis mltiple cin d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l es (Tabla 9 ) .
- Huntington
- D e m e n c i a dialtica

Tabla 7. Clasificacin pronostica d e las d e m e n c i as CORTICALES SUBCORTICALES

Cortez a d e lbulos
Anatoma f r o n t a l e s , parietales Ncleos grises p r o f u n d o s
patolgica y temporales d e l encfalo
RECUERDA Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - Afasia
Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privacin d e sueo. Apraxia
Clnica Disartria
Agnosia
Alteraciones posturales
Acalculia
Depresin

Alzheimer
Diagnstico de demencias Huntington
Pick
Parkinson y Parkinson Plus
Creutzfeldt-Jako b
Wilson
Menlngoencefalitis
Ejemplos VIH
Hipoxia
El diagnstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clnico: u n a h i s t o - Vascular
Vascular
Neoplaslas
ria clnica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - Neoplasias
Postraumticas
Postraumtica
rosas tcnicas neuropsicolgicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectacin caractersticos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlacin anatomoclnica e n las demencias

Entre los e s t u d i o s neuropsicolgicos, el ms e x t e n d i d o es el minimen-

tal test, q u e d e f o r m a rpida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a -
cin t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c l c u lo y 3.2. Enfermedad de Alzheimer
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se punta d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
considerndose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) . Epidemiologa
En los ltimos aos, se h a n a p l i c a d o tcnicas radiolgicas al diagnsti-
c o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magntica y SPECT/PET. Es caracterstica la atrofia t e m p o r a l c i a e n O c c i d e n t e . La mayora d e los pacientes i n i c i a los sntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 aos, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfuncin f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto- de los 4 0 aos, tambin p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal. sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r ia d e la e n f e r m e d a d .

23
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o aos a partir de
los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 aos, a
u n 2 % a los 65 aos, y a u n 4 % a los 7 0 aos.
Anatoma patolgica
Se caracteriza por una degeneracin progresiva y selectiva de p o b l a -
ciones neuronales en el crtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso-
ciacin t e m p o r a l , frontal y parietal, ncleos subcorticales y ncleos del
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y ncleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i -
marias motoras y sensitivas, los ganglios bsales ni el cerebelo (Figura 18).
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrculos laterales son los ms s e v e r a m e n t e
afectados.
A n i v e l macroscpico, la prdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia
g e n e r a l i z a d a , ms grave en los lbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaa
de dilatacin s e c u n d a r ia del sistema v e n t r i c u l a r .
Q RECUERDA
Las lesiones histolgicas tpicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depsitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .
El depsito d e esta ltima se p r o d u c e tambin e n c e r e b r o s a n c i a n o s y
e n otras patologas c o m o el sndrome d e D o w n , la angiopata congfila
y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin.
Histolgicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es
p o s i b l e i d e n t i f i c a r d os protenas: la protena x en estado d e hiperfos-
forilacin y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
Sin e m b a r g o , el d a t o ms caracterstico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neurticas) q u e c o n -
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o bsicamente p o r protena
P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
Enfermedad de Alzheimer
P a r k i n s o n i s m o postencefaltico
Parkinson - d e m e n c i a - ELA
E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler
Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
Enfermedad por cuerpos de Lewy
D e m e n c i a pugilstica
difusos
Sndrome d e D o w n
Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
24
Estas dos alteraciones , o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son
patognomnicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m as de d e m e n c i a
y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r nmero.
En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lbulo t e m p o r a l .
- Enfermedad de Alzheimer familiar:
> C r o m o s o m a 21
> C r o m o s o m a 19
> C r o m o s o m a 14
> Cromosoma 1
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:
> C r o m o s o m a 21
E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r espordica
Sndrome d e D o w n
A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l pptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
Angiopata congfila espordica
M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin
Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depsito d e protena precursora d e la P-amiloide
Alteracin de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n ms f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece ms relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
El ncleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervacin colinrgica
de la corteza c e r e b r a l, se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un dficit m a r c a d o de colinaace -
tiltransferasa (CAT) y de la sntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reduccin
de C A T p u e d e a l c a n z ar el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lbulos t e m -
porales, e x i s t i e n d o una correlacin entre el g r a d o d e reduccin y el
grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a tambin r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
O t r o s neurotransmisore s afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
el cidogammaaminobutrico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectacin de
los ncleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectacin del locus coeru-
leus).
neurofibri-
Gentica y factores de riesgo
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
ria clnica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carcter autosmico d o m i n a n -
te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . dcada). a a
Se han i m p l i c a d o tres locus cromosmicos cuyas m u t a c i o n e s se han
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
Ge n de la prot ena precursor a a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
Ge n de la p r esenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus ms fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
(70%).
Ge n de la p r esenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
m u y baja.

En t o d os los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la
produccin de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o c i -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles.
Slo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayora d e
estos casos son espordicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrn
de herenci a autosmico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardamente. Los f a c t o -
res de riesgo asociados a EA espordica s o n :
Vu l n er ab i l i d ad gent ica. La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o -
tena E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociacin o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a .
Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o aos a par-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 aos, la p r e v a l e n c i a se sita en u n 1 0 % .
Sex o. Ms f r e c u e n t e en mujeres .
Hist or ia de t r au m at i sm o cr an eal p r evio.
Factores protectores
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificacin raciona l del trata-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d :
Ge n o t i p o apo- E2 . Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -
cin del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o ms tardo.
Ant iinf lam at or ios no est eroideos (AINE). El uso de los A I N E est
a s o c i a d o c o n u n riesgo ms bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ms lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podra
deberse a una accin a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
La atencin a c t u a l m e n t e est en el d e s a r r o l lo de frmacos i n h i b i d o -
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.
T er ap i a est rognica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrognica
en mujeres posmenopusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-
trgenos tendran varias acciones p o t e n c i a l m e n t e tiles: f u n c i o n e s
neurotrficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficio s sobre el f l u j o san-
guneo c e r e b r a l.
N ivel ed u cat i vo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles
e d u c a t i v o s ms altos estn asociados c o n u n riesgo ms bajo d e
desarrollar la e n f e r m e d a d .
Clnica
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresin lenta, c o n
una evolucin m e d i a de unos o c h o o d i e z aos desde el i n i c i o hasta
la m u e r t e .
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclnico c a r a c t e r i z a d o por
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros dficit. Poste-
r i o r m e n t e se establece una alteracin d e la m e m o r i a reciente (capaci -
dad para a l m a c e n ar nueva informacin y recuperarla despus de un
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer-
m e d a d , el p a c i e n t e presentar d i f i c u l t a d e s c o n la recuperacin de los
episodios lejanos.
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d
para n o m i n a r objeto s o para c o m p r e n d e r rdenes c o m p l e j a s o e n c a -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones
francas d e la nominacin, ausencia d e u n lenguaje espontneo, q u e
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig-
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene
una alteracin grave d e la formacin y comprensin del lenguaje. Las
Neurologa y neurociruga
alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s de el i n i c i o , se
e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realizacin d e d i b u j o s (test del reloj a l -
terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i -
d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresin, el p a c i e n t e
p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
visual). Las manifestaciones aprxicas son raras en las fases iniciales
d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e sta a v a n z a se establece una
apraxia i d e o m o t o r a .
Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar sntomas de disfuncin
e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a tambin p u e d e n p r e -
sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apata el sntoma ms f r e c u e n t e,
a u n q u e la prdida de inters p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o
b i e n agitacin, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i -
bitorias p u e d e n presentarse.
Los sntomas psiquitricos p u e d e n aparecer, s i e n do la depresin la ms
f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y estn asociadas a u n peor pronsti-
c o . Slo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones .
Tratamiento farmacolgico
Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacolgico son : 1) mejora
c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la a p a r i -
cin de la e n f e r m e d a d .
Inhib id or es de la acet ilcolinest er asa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
p l a z o la progresin de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejora
de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e trata -
miento.
- T a cr i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administracin fre-
c u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinrgicos, adems
de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l es
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tien e
m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteracin de la a c t i v i d a d
heptica.
- Rivast igm ina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l -
colinesterasa, por lo q u e podra tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
accin. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
son destacables las alteraciones digestivas y la prdida de peso.
- Ga l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
los receptores nicotnicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificara
la transmisin colinrgica por dos vas diferentes. Efectos adver-
sos digestivos. Administracin c a d a 12 horas.
La m e m an t i n a es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores
de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a -
ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
O t r o s t r at am ient os con ant iinf lam at orios, estrgenos, a n t i o x i d a n -
tes y factores neurotrpicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente ,
se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generacin
d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la protena P-amiloide, d a d o q u e en ratones
transgnicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. a
edicin

una reduccin e n la formacin d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o

los efectos secundario s h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas 3.4. Demencia vascular
terapias.

3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a prdida
asimtrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lbulos f r o n -
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
Demencia multiinfarto
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e mltiples reas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaa d e signos d e f o c a l i d a d
neurolgica ( M IR 97-98, 3 7 ) . La causa ms f r e c u e n t e es la e m b o l i a
cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .

Enfermedad de Binswanger

Tambin d e n o m i n a d a encefalopata s u b c o r t i c a l arteriosclertica, es

una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinizacin difusa d e la sustancia b l a n c a sub-
c o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamao v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 2 0 ).

Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a tpica a pequeos

pasos y base d e sustentacin a m p l i a , parlisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.

RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l g i c a , y su c u r s o c l n i c o t'luc-
tuante.

La leucoaraiosis es u n trmino neurorradiolgico q u e describe las reas

hipodensas en la tomografa c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,
Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
de distribucin p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinizacin. Es tpica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognom-
Histolgicamente, hay dos datos caractersticos: 1) neuronas d e Pick: nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , plidas, q u e n o se tien c o n las t i n c i o n e s
habituales y localizada s e n los lbulos frontales ; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmticas l o c a l i z a d as en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r es ni placas seniles.

Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
ms j v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
ms p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neurticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s ms

frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 aos. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la perso-
n a l i d a d son los sntomas ms l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i n , en el insight y c o n prdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.

A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apata y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos sntomas, los fallo s e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magntica c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r sntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c ia h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

26
 Neurologa y neurociruga

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

o p r e s e n c i a l es son caractersticas, as c o m o las a l t e r a c i o n e s del sueo

REM (en la fase de atona m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d fsica

i n c e s a n t e a p o y a el diagnstico).

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , despus de la EA y de la

d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatolgico r e v e l a un predomi- Se a c o m p a a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que, aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clnica rigidoacintica, c o n es-

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser indiferenciable

del de la E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n (MIR 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e la

Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no- e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolpticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r

tables en la atencin y el e s t a d o de alerta . Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).

Casos clnicos representativos

U n hombre de 77 aos es trado a la consulta por su esposa para evaluacin. Ella Ante una historia progresiva de 8 aos de evolucin, a partir de los 60 aos, de
refiere que, durante los ltimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
ltimo ao, los dficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez ms evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfnteres, prdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos dficit, todava en una fase leve, mioclonas y muerte, podremos establecer un diagnstico de:
implican la memoria, las habilidades matemticas, la orientacin y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva da a da o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningn medicamento. El examen fsico revela un 3) Encefalopata e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "protena prin".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminucin del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
iQu sndrome clnico es ms compatible con los sntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lbulo frontal.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

27
 Neurologa y neurociruga

04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR k.

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isqumicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrgicos ( 1 5 -

Este t e m a es el m s i m p o r t a n t e
d e t o d a l a neurologa, y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologas y f a c t o r e s d e r i e s g o ,
la c l n i c a e n f u n c i n d e los
territorios vasculares afectos,
los m t o d o s diagnsticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e
p o r los Aspectos Esenciales del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
de atencin incluidas e n el
texto.
2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patologa isqumica c a r -
daca. Destac a la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o aterosclerticos c o m o hemorrgicos,
y la fibrilacin a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b l i c o s .
Qf) Los A C V e m b l i c o s p r o d u c e n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a -
c i n hemorrgica.
QTJ Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a ateroscle-
rosis. Su clnica tpica es la a m a u r o s i s fugax . Si sta se a c o m p a a d e d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r
i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i n carotdea.
[~4~] Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiologa s u e l e ser
e m b l i c a , y su c l n i ca tpica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibicin c o n d u c t u a l .
Qf| Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la arteria cerebral m e d i a son los ms frecuentes. Su clnica tpica consiste
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a -
lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafa y desviacin o c u l a r ipsilateral.

(~o~] Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m -

n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (sndrome t a l m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpata e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los A C V isqumicos p o r afectacin v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i -

poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesin ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesin).

QTJ Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o d e los sndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectacin d e pequeos vasos ( l i p o -

h i a l i n o s i s ) y q u e e l ms f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesin d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cpsula i n t e r n a
o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistmicas y l o c a l e s (vase t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l . Es tpico el s i g n o d e la d e l t a v a c a e n la T C .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ).

|l2| El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l

c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l ) , fibrinlisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregacin y a n t i c o a g u l a -
c i n (si c o n fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea).

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crnica d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e

riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregacin, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterol-
m i c o s ) , anticoagulaci n (en m a y o r e s d e 6 5 aos, si c o n fibrilacin a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s -
c u l a r ) y endarterectoma carotdea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e hipertensin i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontneas
(causa m s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopata a m i l o i d e , y e n j v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ).

Preguntas

- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatas y el cncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.00 0
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 aos, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i os vasculares cerebrales estn descritos e n la Figura 2 1 .

28

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales
Ar t er i a cer eb r al ant er ior . Se o r i g i n a d e la arteria cartida interna
en la parte a n t e r i o r del polgono d e W i l l i s . Irriga el crtex m o t o r y
sensitivo de las piernas y pies, crtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,
centros corticales d e la miccin en los lbulos paracentrales, p o r -
cin a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i or d e la cpsula interna, porcin
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del ncleo c a u d a d o , porcin anterior
del g l o b o plido (globus pallidus) y p u t a m e n e hipotlamo ante-
rior. Los c u a t r o ltimos t e r r i t o r i os se irrigan a travs d e las arterias
lenticuloestriadas, d o n d e la ms i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unin d e la c o m u n i c a n t e anterior.
Ar t er i a co r o i d e a ant er ior . Se o r i g i n a d e la porcin s u p r a c l i n o i d e a
de la arteria cartida interna. Irriga la porcin a n t e r i or del h i p o c a m -
p o , uncus, amgdala, g l o b o plido, c o l a del ncleo c a u d a d o , tlamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cpsula interna.
Ar t er i a cer eb r al m e d i a. Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex m o t o r y sensitivo
f r o n t o p a r i e t a l , reas frontales para los m o v i m i e n t o s oculoceflicos
c o n j u g a d o s , radiaciones pticas, crtex sensorial a u d i t i v o y reas
del lenguaje (hemisferi o d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n -
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del ncleo c a u -
d a d o , g l o b o plido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna y
porcin superio r del b r a z o posterior d e la cpsula interna.
Ar t e r i a ce r e b r a l p ost er i or . T i e n e su o r i g e n en la circulacin verte-
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrs
el polgono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lbulo t e m -
p o r a l , lbulo o c c i p i t a l , ncleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l
de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, h i p o c a m p o e
hipotlamo p o s t e r i o r .
Ir r igacin t r oncoencef lica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unin b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da
lugar a dos pequeas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la
Neurologa y neurociruga
arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
pequeas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l es cortas y a
las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y anterosuperior . T e r m i n a en
la unin pontomesenceflica, bifurcndose en las arterias c e r e b r a-
les posteriores.
4.2. Clasificacin
y factores de riesgo
Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isqumicas y
hemorrgicas.
Las lesiones isqum icas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (parada car-
daca, a n o x i a o hipoperfusin). Tambin p u e d e n clasificarse c o m o
t rom bt icas o em blicas.
La h em or r ag i a intracranea l representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
tensin arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
casos). La mayora d e estas hemorragias estn localizadas p r o f u n d a -
m e n t e en los hemisferios cerebrales.
Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
cerebral son bsicamente c u a t r o :
Por pat ologa int rnseca de los vasos secundaria a aterosclerosis,
l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis , depsito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
culares, etc.
29
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Por obst r uccin vascu l ar secu n d ar i a a material emblico o r i g i n a d o
a n i v e l cardaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria cartida interna).
Por hipoperf usin secu n d ar i a a hipotensin o i n c r e m e n t o d e la v i s -
c o s i d a d sangunea.
Por r u p t u r a d e un vaso sanguneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
o d e n t r o del parnquima c e r e b r a l .
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s -
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r, p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Segn el t i p o d e e n f e r m e d a d cere-
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n :
En f er m ed ad vascu l ar at erosclert ica: hipertensin, hipercolestero-
lemia, D M y tabaquismo.
Em b ot i ca: fibrilacin a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (ge-
n e r a l m e n t e anterior).
H em or r g i ca: la hipertensin es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la
h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
Tambin la hipert ensin es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.
Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r
b r a l c o m o p a r a la cardiopata isqumica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i n d e la cardiopata isqumica.
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isqumicas
Clasificacin
Las e n f e r m e d a d es cerebrovasculares isqumicas se c l a s i f i c a n e n :
Acci d e n t e isqum ico t r ansit or io (AI T ). Dficit neurolgico c o n u n a
duracin m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duracin es m e n o r d e
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isqumicas.
Ict us o stroke. Dficit neurolgico q u e d u r a ms d e 2 4 horas, c a u -
sado p o r disminucin d e l f l u j o sanguneo en u n t e r r i t o r i o .
Ict us p r og r esi vo. Es u n dficit neurolgico d e instauracin sbita
q u e progresa o flucta m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser-
v a c i n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombtica p r o g r e s i v a d e u n a
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteracin p r o g r e s i v a d e
ramas colaterales o hipotensin a r t e r i a l .
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversin d e u n i n f a r -
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los
casos, y es ms f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b l i c o s extensos p o r
reperfusin tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha d a a do el e n d o -
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e
sntomas.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t us d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la lnea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a craneotoma d e s c o m p r e s i va slo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
joven.
30
Etiologa
Inf art o at er ot r om b t ico (Figura 2 2 )
La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isqumicas
son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombticas y
tromboemblicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patologa p o r embolizacin
arterioarterial o p o r estenosis u oclusin in situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
nes d e b a j o gasto. La localizacin preferente d e las placas d e a t e r o m a
es la bifurcacin d e la cartida y el o r i g e n d e la arteria cartida interna.
cere-
Figura 22. Angiografa carotdea d o n d e se aprecia afectacin aterosclertica
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria cartida i n t e r n a
Inf art o car d ioem b lico
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
qumico. La causa ms f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiognico
es la fibrilacin a u r i c u l a r paroxstica o persistente (lo ms f r e c u e n t e es
q u e sea u n a fibrilacin a u r i c u l a r (FA) e n u n corazn n o reumtico (va-
se Seccin d e Cardiologa y ciruga cardiovascular), lo cual es lo ms
p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopata reumtica
t i e n e ms riesgo p e r o es ms infrecuente).
O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
T r o m b o s m urales.
- A partir d e reas discinticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
d i o ; el q u e ms f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistmico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
tes, p r e c i s a n d o anticoagulacin profilctica d u r a n t e seis meses.
- A partir d e cardiomiopatas, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilacin
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicacin para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicacin absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopata aislada.
media
En f er m ed ad val vu l ar . Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
brilacin a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
infecciosa o n o infecciosa, esta ltima e n asociacin a procesos t u -
morales d e base.

O t r a s. A u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n oval
p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s.
RECUERDA
Los A C V isqumicos e m b l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformacin e n hemorrgicos (sobre t o d o
tras la reperfusin, p o r d a o e n d o t e l i a l ) .
Los c u a d r o s emblicos se presentan c o n el dficit c o m p l e t o desde
el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o
de etiologa d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorizacin cardaca, eco-
cardiografa y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos n o c o n s i g u e n
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e mbolos. El 4 0 % d e los ictus isqumicos
se sitan e n esta categora; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofgica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis embolgenas
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
Inf art o lacunar (Figura 2 3 )
Secundario a arteriopata o lipohialinosi s de pequeo vaso, son menores
de 15 m m de tamao y estn localizados en el t e r r i t o r io de distribucin
de las pequeas arterias perforantes procedentes d e l polgono d e W i l l i s ,
arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares
representan el 2 0 % d e toda la patologa vascular. La hipertensin arte-
rial es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e , observndose en u n 6 5 % d e
pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos i n c l u y e n la diabetes mellitus ,
cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico d e ms d e 2 4 Art eria cart ida int er na
horas d e duracin. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n -
tes isqumicos transitorios previos, de u n a duracin a p r o x i m a d a de 3 0
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas.
Figura 23. Localizacin d e los sndromes lacunares ms f r e c u e n t e s
Inf art o d e causa inhab it ual
Ca u sa s hem at olgicas.
- Hem oglobinopat as. La a n e m i a d e clulas f a l c i f o r m e s es la he-
moglobinopata ms f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
- Snd r om e de h i p er vi scosi d ad . Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
Neurologa y neurociruga
Iln, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 clulas/pl y e n m a c r o g-
l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a mltiple (la I g M es la nmunoglobulina
q u e p r o d u c e u n m a y o r sndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
Snd r om e de h i p er coag u l ab i l i d ad , c o m o el q u e se p r o d u c e en
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ), d u r a n t e el e m b a r a z o
o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
En asociacin a an t i cu er p os ant ifosfolpidos o ant i car d i ol i p i nas.
Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repeticin y
antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.
Art eriopat a no art eriosclert ica: diseccin arterial , e n f e r m e d a d d e
m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
En f er m ed ad sist m ica: conectivopata, sndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
metabolopata.
T r om b osi s ve n o sa cer eb r al .
Infart o d e et iologa i n d et er m i n ad a
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a -
n i s m o etiopatognico subyacente.
Sndromes vasculares
La localizacin d e los sndromes vasculares ms frecuentes est repre-
sentada en la Figura 2 4 .
La bifurcacin y el o r i g e n d e la arteria cartida intern a (pared posterior)
es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sntomas
bsicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulacin c o l a t e r a l .
Los sntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectacin de la
arteria cerebral m e d i a . La clnica ms tpica es la amaurosis fuga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusin d e la arteria oftlmica, q u e
consiste e n u n a prdida unilateral de la visin q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o visin borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e -
guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones mbolos d e colesterol e n vasos
retianos.
Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retianos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
caracterstico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
macular.
La asociacin d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r
es tpica d e la diseccin d e arteria cartida.
Q RECUERDA
O t r a s causas d e sndrome d e H o r n e r , a d e m s d e la diseccin carotdea,
s o n : el sndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
dilatacin a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t.
31
Manual CT O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

ACA: arteria cerebral a n t e r i or ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII Corteza somatosensorial MMII

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral )

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parlisis espstica contralateral)
MMSS y cara
(hipoesttica contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin)

Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homnima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical )
reflejos arcaicos)

rea d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza auditiva
ACM Radiaciones pticas
(alucinaciones auditivas, Tlamo (sndrome talmico)
rea d e W e r n i c k e (hemianopsia homnima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)

Figura 2 4 . Localizacin d e los sndromes vasculares ms f r e c u e n t e s

Art eria cer eb r al ant er ior Puede haber tambin asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a corporal),
anosognosia y desorientacin espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea no d o m i n a n t e .
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa ms
p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardaco, no la aterotrom-
RECUERDA
bosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un mbolo cardaco, la arteria
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
que se afecta c o n ms frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52). d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusin distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural .
Disminucin d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontneo
s e c u n d a r i o a afectacin d e reas prefrontales.
Reflejo d e prensin, succin y rigide z paratnica p o r lesin d e las
reas motoras suplementaria s frontales.
A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-
cin d e l lbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).
Art eria cor oi d ea ant er ior
Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s ia contralaterales, i n c l u y e n d o
la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homnima. El diagnstico
d i f e r e n c i a l c o n afectacin d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clnico
suele ser difcil.

RECUERDA
Art eria cer eb r al post erior
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tradai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesin o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visin m a c u l a r . Los reflejos pupilares estn conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

Art eria cer eb r al m e d i a

RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafa, la afectacin v a s c u l a r est e n el t e r r i t o r i o d e
Es el sndrome vascular ms f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafa, el t e r r i t o r i o
H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00 , 1 9 9 ) .
H e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l .
Desviacin oculoceflica hacia el l a d o d e la lesin, c o n c o n s e r v a -
cin d e los reflejos oculoceflicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localizacin
y extensin d e la afectacin (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .
Si se afecta la circulacin p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
irrigacin talmica d e p e n d e d e esta arteria, aparecer u n sndrome t a -
lmico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpata o d o l o r en el hemicuer-

32
 Neurologa y neurociruga

p o afectado , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d es secundarios a la D isar t r ia- m ano t or p e: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o

prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talmica), coreoatetosis
y h e m i b a l i s m o p o r extensin lesional a las reas subtalmicas, aste-
rixis c o n t r a l a t e r a l y dficit e n la supraduccin y c o n v e r g e n c i a o c u l a -
res. O t r o s signos y sntomas infrecuentes d e la lesin talmica son la
alteracin e n la m e m o r i a , sueo y regulacin d e la t e m p e r a t u r a , afasia
s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homnimo d e l c a m p o v i s u a l .
ipsilateral, sin afectacin sensitiva. La causa ms f r e c u e n t e es un
infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cpsula inter-
na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
tambin p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ).

Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isqumica cerebra l es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el sndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el ms f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homnim a c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homnim a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sist em a ver t eb r ob asi l ar

Los procesos isqumicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "sndromes

c r u z a d o s " , caracterizado s p o r alteraciones d e vas largas c o n t r a l a t e r a -
les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

Q RECUERDA
La patologa v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los sndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectacin La existencia d e mltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sn-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
lesin).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .

La i s q u e m i a v e r t e b r o b a s i l ar p u e d e p r o d u c i r u n a prdida brusca d e la Estudio diagnstico (Fi g u r a 2 6 )

c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperacin posterior, p r e c e d i d a d e sntomas
d e disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 0 5 -
0 6 , 5 3 ). Los sndromes ms i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en
la seccin d e Semiologa, d e n t r o d e l Captulo Sndromes m esencefli-
cos, pontinos y bulbares (MIR 0 9 - 1 0 , 6 3 ).
Inf art os l acunar es
Los sndromes lacunares ms frecuentes s o n :
Ict us m ot or p u r o: es el sndrome l a c u n a r ms f r e c u e n t e , c o n u n a
topografa lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior
de la cpsula i n t e r n a , a u n q u e tambin p u e d e localizarse e n la p o r -
cin anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parlisis
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-
m i l a r afectacin e n cara, b r a z o y p i e r n a ), sin afectacin d e otras
reas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cpsula interna, p u e d e cursar c o n
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte ms posterior d e
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada.
Ict us sensit ivo p u r o: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l ncleo
ventral posterolateral del tlamo. La clnica consta d e u n dficit sen-
sitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s
f r e c u e n t e la distribucin q u e i r o o r a l (afectacin p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
At ax ia- hem ip ar esia: es tambin expresin, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna o
en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r al (ms grave
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s
c o n dficit m o t o r ) .
La prueba diagnstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
bral es la TC craneal, para establecer el diagnstico d e ictus isqumico
o hemorrgico, as c o m o para descartar etiologas q u e p u e d e n cursar
c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e i n f o r -
m a sobre la extensin d e la lesin isqumica. D u r a n t e las primeras 2 4 -
7 2 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isqumicas (MIR 9 7 - 9 8 , 5 3 ),
a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos , c o m o asimetras d e surcos
corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
u t i l i d a d para la visualizacin d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
artefactos seos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan -
cia magntica en la deteccin d e sangrados, a u n q u e sta es ms sensi-
ble para la visualizacin de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
eleccin) vase (Figura 2 5 ). En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
eleccin en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnsti-
c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrgico), p e ro para su estudio posterior es
necesario realizar u n a RM N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Profilaxis y tratamiento
T r at am i en t o e n f ase a g u d a
M ed id as gener ales: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevacin
excesiva d e la tensin arterial, as c o m o descensos bruscos d e esta
ltima.

33
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

AIT (< 24 horas)

Sospecha clnica ACV
ICTUS (> 24 horas)

Normal, pero clnica evidente: TA ECG

repetir en 72 horas Analtica Rx trax

TC craneal: eleccin en fase aguda.

Descarta J Se har RM si clnica de fosa posterior
ACV
o sndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

ISQUMICO ( 8 0 % )

HEMORRGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa

<
9
EMBLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS

Procesos spticos Arteritis: t e m p o r a l ,

Embarazo y puerperio Takayasu...
Deshidratacin (ancianos) Diseccin arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de h u m o )
Procesos hematolgicos Estados de
Fibrilacin auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis T r o m b o mural (IAM) HTA
RM Enf. Binswanger
bifurcacin carotdea Valvulopata (EM) (Lipohialinosis)
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%) Angiografa
Vasospasmo
uj u Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotdeo
Angiografa
RM
Valorar fibrinlisis ECO transesofgico
segn t i e m p o ECG
de evolucin
a

Antiagregacin con AAS

Signo de la 8 vaca
(ticlopidina o clopidogrel de 2. Anticoagulacin Control estricto
enTC con contraste
a

eleccin) (diferida si infarto extenso) de la TA

Estenosis carotdea AAS

Sintomtica Asintomtica Anticoagulacin

> 70%Tromboendarterectoma
50-70%??
< 50% AAS

Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnstico y teraputico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares

Fibrinlisis co n rt- PA: est i n d i c a d a la administracin d e rt-PA en
pacientes c o n :
- Ictus isqumico de m e n o s d e tres horas desde la instauracin d e
los sntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .
- Paciente m e n o r d e 8 0 aos.
- Puntuacin en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave-
d a d clnica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusin q u e aparecen
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
Ant iagr egacin: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinli-
sis: el uso d e cido acetilsaliclico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isqumico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
La i n c i d e n c i a d e ictus isqumico es d e 1 - 2 % p o r ao tras infarto d e
m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
Ant icoagulacin or al. M a n t e n e r el ndice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilacin a u r i c u l a r (MIR
99-00F, 6 0 ) .
Est at inas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profilctico
parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilizacin del e n d o t e l i o y placa aterosclertica, efectos a n t i i n -
f l a m a t o r i o s e inhibicin d e la adhesin y agregacin p l a q u e t a r i a .
La anticoagulacin a largo p l a z o c o n dicumarnicos constituye la terapu-
tica d e eleccin en la prevencin p r i m a r i a d e la patologa vascular cere-
bral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa valvular.

Q RECUERDA
Pr evencin p r im ar ia
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulacin e n fase a g u d a s o n : fibrilacin a u -
r i c u l a r , diseccin carotdea, i c t u s isqumico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n te el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crnica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

U n a disminucin en la presin arterial diastlica d e 5-6 m m H g reduce d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 aos, fibrilacin a u r i -

c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostracin d e
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastlica aislada en el
t r o m b o s ntracardacos.
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .

34
 Neurologa y neurociruga

Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PI ERN A I Z Q UI ERD A Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

^Xc.-.:V. Responde ambas correctamente 0 No c l a u d i c a . BM 5 0

Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGU N T A S LO C Incorrecto PI ERN A D EREC H A Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente e n u n a e x t r e m i d a d 1
Incorrecto 2 Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s 2
Si est p r e s e n t e , se localiza e n :
RD EN ES LO C AT AXI A D E M I EM BRO S
Brazo d e r e c h o ( 1 : s; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : s; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : s; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : s; 0: no)

Normal 0 Normal 0
M I RAD A Parlisis parcial d e la m i r a d a 1 SEN SI BI LI D AD Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviacin oculoceflica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2

Sin dficit campimtricos 0 N o r m a l , sin afasia 0

Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a m o d e r a d a 1
C A M PO S V I SU A LES LEN GU A JE
H e m i a n o p s i a homnima 2 Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... 2
H e m i a n o p s i a homnima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 Afasia g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simtricos 0 0
Articulacin n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PA R LI SI S FACI AL D I SAT RI A Ligera a m o d e r a d a
Parlisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parlisis c o m p l e t a 3

BRA Z O I Z Q U I ERD O
No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (slo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXT I N C I N C o m p l e t a (ms d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRA Z O D EREC H O Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

BM Balance motor

Tabla 12. Escala NIHSS (escala internaciona l d e g r a v e d a d clnica d e l ictus)

- An t i ag r e g aci n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m x i -
Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administracin d e l frmaco mas d e 3 0 0 mg/da, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| Presentacin clnica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Acta a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
Dficit neurolgico escaso o sntomas q u e m e j o r a n rpidamente
Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibicin i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano

C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! Existencia d e ditesis hemorrgica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i cl o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 hora s
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregacin plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o acta s o b re la

Glucosa sangunea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa , p o r l o q u e n o m o d i f i c a los n i -

Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e veles de t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cclico
Ictus e n los tres ltimos meses
( A M P c).
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
A n t e c e d e n t e d e lesin d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , ciruga... Entre los e f e c t o s a d v e r s os d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparicin

Patologa g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropata d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se

u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasia s c o n riesgo hemorrgico, d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematolgicos peridicos d u r a n t e los
hepatopata grave)
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
Ciruga m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres ltimos meses
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n -

deseables ms f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusin para la fibrinlisis i.v.
El ci o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e

prcticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -

rios a n i v e l hematolgico, est c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i n c u a n d o e x i s t e contraindicacin p a r a adminis-

Pr e ve n ci n se cu n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola d o s is d i a r i a .

El d i p i r i d a m o l acta p o r inhibicin d e la f o s f o d i e s t e r a sa p l a q u e -

Pat ologa va scu l a r ce r e b r a l co n or i g en en t er r i t or i o car o t d eo o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a

ve r t e b r o b asi l ar : AAS c o m o antiagregante.

35
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

RECUERDA
Si la estenosis d e la cartida sintomtica es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectoma carotdea, en lugar d e p o r la antiagregacin, slo si se
trata d e u n varn j o v e n , n o diabtico, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o aos y c o n u n riesgo quirrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la cartida sintomtica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza ciruga, s i n o
antiagregacin.

- An t i coag u l aci n . La u t i l i d a d d e la anticoagulacin para la p r e -

vencin secundari a d e la patologa vascular carotdea es c o n t r o -
< 50% > 70%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
( n o significativa ) (significativa)
o ictus minor d e repeticin, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la cartida i n t e r n a y mientras se prepara la ciruga e l e c-
t i v a ; tambin en lesiones estenticas n o accesibles quirrgica-
m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la ciruga est c o n t r a i n d i c a d a .

I n d i vi d u a l i z a ci n Pat ologa vascular car d ioem b lica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-

An t i a g r e g a ci n Endarterectoma
d e l ca so dioemblica, la p r o f i l a x i s secundaria d e eleccin es la a n t i c o a g u -
lacin o r a l . C u a n d o el rea d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a la anticoagulacin en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevencin secundaria d e la estenosis carotdea sintomtica d e transformacin hemorrgica del infarto. En estos casos, se r e c o -
m i e n d a realizar u n a anticoagulacin d i f e r i d a .
Endar t er ect om a carot dea (Figura 2 8 ).

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-

ciones c o n procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en a p r o x i -
m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologas asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 1 4 y 1 5. Es un proceso de difcil d i a g -
nstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clnicas y a la
nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .

La clnica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomticas a las q u e

cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t ar c o n u n sndrome d e h i p e r -
tensin i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el sntoma ms f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurolgica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectacin d e pares craneales, etc. En la
exploracin, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

C O M U N ES PO C O FREC U EN T ES

Infeccin
Embarazo-puerperio Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Deshidratacin (ancianos) Sndrome d e B e h c e t
A n t i c o n c e p t i v o s orales A n t i c o a g u l a n t e lpico
Coagulopatas ( t r o m b o c i t o s i s . Abuso de drogas
trombocitopenia) Sndromes
Hematolgicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplsicos
T u m o r (invasin local , p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de eleccin en pacientes c o n estenosis carot- Traumatismos
dea sintomtica q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 9 7 - 9 8 , 1 1 3 ).
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i or al 5 0 %, hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 9 8 - 9 9 F, 7 0 ). C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 %, la decisin teraputica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y sntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisfricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatas ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotdeas asintomticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatas

antiagregacin. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i - Hemorragia intratumoral

A b u s o d e d r o g a s (cocana, simpaticomimticos, a n f e t a m i n a s )
nmicamente s i g n i f i c a t i va y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
b e n e f i c i o s a la endarterectoma carotdea, s i e m p r e q u e la m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 %. Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

36
 Neurologa y neurociruga

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son tiles:

Lquido cef alor r aqudeo: el d a t o ms h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
presin, q u e se acompaar d e reaccin menngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso sptico d e base.
intraparenquimatosa
T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cere-
b r a l c o n disminucin d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r se Los procesos vasculares hemorrgicos representan aproximadamente
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragizacin m u l t i f o c a l . El el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
s i g n o d e la " 8 v a c a " (Figura 29) es m u y caracterstico, y c o n s i s te d e o o en el parnquima cerebral p r o d u c e menos dao tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n - i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , tericamente, c o r r e s p o n d e al una m a r c a d a recuperacin f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas ms frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal espontnea. En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.

ACV HEMORRGICO HEMORRAGIA

(20%) SUBARACNOIDEA
TC craneal:
hiperdensidad

HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR

HIPERTENSIVA ESPONTNEA

Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
Dficit neurolgico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vaco, q u e m u e s - Hemiparesia y Anciano Joven Otras

tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r hemihipoestesia
ANGIOPATIA MALFORMACION
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesin. Dism. AMILOIDE |i VASCULAR
nivel consciencia.
Reson an ci a m agnt ica: es la tcnica d e eleccin, a u n q u e n o e x c l u - A n g i o m a venoso: la
Sd. talmico + h e m i - Causa ms
ye la realizacin d e angiografa cerebral . TLAMO ms frec. asintomtica
pleja contralaterales frec. de h e m . Malf. arteriovenosa: la
Angiograf a cer eb r al : es la tcnica diagnstica q u e p e r m i t e asegurar Consciencia preservada no HTA
ms frec. sintomtica
inicial en el
la existencia d e obstruccin venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o A n g i o m a capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano.
una b u e n a correlacin c o n la i m a g e n angiogrfica y gran f i a b i l i d a d CEREBELO
vmitos Recidivante (telangiectasias)
diagnstica (Figura 3 0 ) . Hidrocefalia por compr. A n g i o m a cavernoso
IV ventr.
Hay q u e sospecharlas en
Vase esquema
PUENTE paciente
del coma
j o v e n con hemorragia
Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atpico e historia
cambios bruscos).
de cefalea unilateral y pulstil
Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
| Cerebelosa (> 3 c m de dimetro) En estos casos debe hacerse
Ciruga si Herniacin una angiografa.

Figura 3 1 . Hemorragi a i n t r a p a r e n q u i m a t o sa

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.

A d i f e r e n c i a de los ictus isqumicos, d e instauracin sbita, los h e m o -

rrgicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompaarse d e cefalea, nuseas y vmitos. La sintomatologa n e u r o -
lgica depender d e la localizacin y del tamao d e la h e m o r r a g i a .

Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vaca" La p r u e b a diagnstica d e eleccin c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis medi a es la TC craneal (Figura 32).

37
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
H e m o r r a g i a i n t r acer eb r al f ocal hipert ensiva. Las l o c a l i z a c i o n e s
anatmicas ms frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tlamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
(Tabla 16). Por tanto, la mayora d e las veces se trata d e h e m o r r a -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeas arterias perforantes.
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algn o t r o p r o c e s o
patolgico subyacente.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel
PU T A M EN (3 5 - 5 0 %) d e consciencia , desviacin oculoceflica
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a
c o n preservacin d e reflejos d e l t r o n c o
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia ,
T LA M O ( 1 0 - 1 5 %) sndrome talmico y hemipleja
contralaterales
Preservacin Inicial d e nivel d e consciencia ,
cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
C EREBEL O ( 1 0 - 3 0 %)
vmitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresin d e l IV ventrculo)
PRO T U BERA N C I A ( 1 0 - 1 5 %) Estado d e c o m a , pronstico i n f a u s t o
Tabla 16. Clnica y localizacin d e las hemorragias intracerebrales
M al f o r m aci o n e s vascu l ar es. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontneo, y d e b e n
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jvenes n o hipertensos c o n h e m o -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal
caractersticamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcacin carotdea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografa y r e q u i e r e n c i r u -
ga. D e b e sospecharse u n a malformacin arteriovenos a ante u n a
h e m o r r a g i a s u p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e
cefalea o crisis epilpticas.
Angiopat a am i l oi d e o congf ila. Es la causa ms f r e c u e n t e d e h e -
m o r r a g i a espontnea n o hipertensiv a e n pacientes a n c i a n o s , y sue-
len ser d e localizacin lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clnicamente
c o m o h e m a t o m a s espontneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e -
n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g -
nstico d e certeza slo se o b t i e n e c o n la necropsia , i d e n t i f i c a n d o
material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.
38
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontnea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopata congfila. En sta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s causas d e sangrado cer eb r al f ocal. Las distintas c o a g u l o p a -
tas, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i -
zacin.
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n , rion y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metstasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
q u e c o n ms f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
cognico, c a r c i n o m a d e clulas renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s.
Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los nios. N o obstante,
tambin se h a n descrit o hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipfisis y hemangiobtas-
t o m a , entre o t r o s.
El a b u s o crnic o d e d r o g a s simpaticomimticas, e n t re ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a n a , tambin se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u matosas.
F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformacin hemorr-
g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusin d e vasos q u e
haban s i d o daados p o r la i s q u e m i a .
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamao d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b l i c o , p o r l o q u e en estos casos
es d i s c u t i d a la anticoagulacin e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
cer la transformacin hemorrgica.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o mdico se basa e n el c o n t r o l d e la tensin arterial y e n la
utilizacin d e m a n i t o l y otros agentes osmticos para r e d u c i r la presin
intracraneal.
(aneu-
La i n d i c a c i n quirrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos
sospecharse es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y debe
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i n d e la e d a d y s i -
t u a c i n neurolgic a d e l p a c i e n t e , e l t a m a o y la l o c a l i z a c i n d e l
hematoma.
En general, se acepta q u e la ciruga n o est i n d i c a d a en el caso d e h e -
matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encfalo), y se r e -
c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragi a cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
ms d e dimetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeo tamao, p u e d e n o n e -
cesitar ciruga) y signos radiolgicos de herniacin transtentorial inversa.
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e quirrgicamente (slo si es m a y o r d e 3 c m y p r o -
d u c e d e t e r i o r o c l n i c o o herniacin).
 Neurologa y neurociruga

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e ce q u e la c i r u -

ga tendra u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j v e -
nes c o n hemorragia s lobares sintomticas d e tamao m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .

En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talmicos) y

los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerir la
colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Este trmino e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o

neoplsicas del sistema n e r v i o so c e n t r a l :
M al f o r m aci o n e s ar t er iovenosas (M AV) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomala vascular sintomtica ms frecuente . Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
tambin anmalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parnquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l - Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formacin. En ocasiones se asocia a la formacin de aneurismas.

Se clasifica n en funcin d e tres parmetros: tamao, localizacin
(reas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaj e v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o profundas) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnsti-
ca d e eleccin es la angiografa c e r e b r a l .
La mayora d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporcin
p r o d u c e crisis o trastornos neurolgicos progresivos. Las d e p e q u e -
o tamao t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n ms f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
dcadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
ao, y despus, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiogrfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformacin a r t e r i o v e n o s a cerebral
C u a n d o r e q u i e r en t r a t a m i e n t o , es d e eleccin la ciruga, s i e n d o a l -
ternativas teraputicas la radiociruga estereotctica y la e m b o l i z a -
cin (tambin se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la ciruga, para
f a c i l i t a r la intervencin).
An g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformacin vascular cerebral
ms f r e c u e n t e , per o rara v e z p r o d u c e sintomatologa ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomala anatmica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformacin c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parnquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografa c o n u n patrn en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08 , 6 4 ) .

39
Manual CT O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

P u n c i n l u m b a r . Es la p r u e b a ms s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i n . Est i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clnica ( M IR 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocroma se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vmitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
adems, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s despus d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las protenas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i n traumtica se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemtico) y p o r la formacin
de cogulo.

R EC U ER D A
El T C ce r e b r al es la p r u eb a i n i ci al a r e al i z ar e n el ca so d e q u e se so sp e -
IAGNSTICO ETIOLGICO Angiofrafa cerebral 4 vasos c h e u n a h e m o r r ag i a su b a r a cn o i d e a . Sin em b ar g o , la p r u e b a m s se n si -
b le es la p u n ci n l u m b ar .

Figura 3 8 . Algorit m o diagnstico d e la hem orragia subaracnoidea espont nea

Diagnstico etiolgico
La distribucin d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localizacin d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -
r e n q u i m a t o s a es ms f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a nterhemisfrica es
caracterstica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensin i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe-
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
la circulacin p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisur a d e
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
Angiografa de cuat r o vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotdeos y vertebrobasilar, dada
la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas mltiples. Sus o b j e t i v o s son
d e f i n i r la localizacin y morfologa del aneurisma, identificar otros
posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografa n o revela
ningn aneurisma, debera ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
p a s m o p u e d e n interferir la visualizacin angiogrfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I N DE H A L L A Z G O S T O M O G R F I C O S

Grado 1 Sin san g r e e n la T C

San g r e d if usa p er o n o lo b ast an t e d e n sa co m o p ar a f or m ar cogulos

Gradoll
> 1 m m e n sist em as ver t icales

Sang r e a b u n d a n t e e n f or m a d e cogulos d e n so s d e > 1 m m

d e gr osor e n el p l an o vert ical (cisura int erhem isfrica, cist er na
G r a d o III
insular, cist er na am b i e n s) o m s d e 3 x 5 m m e n el p l an o horiz ont al
(cist erna silviana, sup r aselar o int er p end ular )

H e m a t o m a int racerebral y/ o int ravent ricular co n o sin sa n g r a d o

G r a d o IV
su b ar acn oi d eo d if uso

T ab la 1 9 . Escal a radiolgica d e Fi sh e r d e la h em or r ag i a su b ar acn o i d e a.

Gr ad aci n se g n los hallaz g os d e la t om ograf a co m p u t ar i z ad a

Figura 4 0 . At eriografa cer eb r al co n a n e u r i sm a sacular

Fi g ur a 3 9 . T C cr an eal d o n d e se o b se r va h em or r ag i a su b ar acr oi d ea

42

Complicaciones
Mdicas
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i n mdica ms f r e c u e n t e d e
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4
y 10 da, y suele ser d e b i d a a u n sndrome pierde-sal p o r l i b e r a -
c i n d e l pptido natriurtico. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulacin
simptica, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardacas en casi t o d o s los
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la ms f r e c u e n t e ) . T a m b i n
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocrdic a y reas d e n e c r o s i s miocrdi-
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiogrficos, d e t e -
r i o r o d e la funcin c a r d a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensin
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e adems r e d u c e n
el riesgo d e a r r i t m i a s .
Otras c o m p l i c a c i o n e s mdicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio-
gnico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonas, h e m o r r a g i a gastro-
intestinal, etc.
Neurolgicas
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas-
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
rolgicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clnico, n o slo se d e b e n investigar
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o -
tensin, h i p o x i a o alteraciones electrolticas.
H i d r o cef al i a. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas bsales o en
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulacin d e lquido cefa-
lorraqudeo. En estos casos, la colocacin d e u n drenaj e v e n t r i c u l a r
e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situacin neurolgica
del paciente , a u n q u e u n descenso rpido d e la presin intracraneal
est a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La h i d r o c e f a l i a tambin p u e d e aparecer semanas despus del san-
g r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta
clnicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es
la derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
Resangr ado. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del cogulo pe-
rianeurismtico. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o
de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirrgicamente a n -
tes. Despus, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan-
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es ms f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n -
tes c o n peor situacin neurolgica i n i c i a l . La clnica es la m i s m a
q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos dficit
neurolgicos.
Se han u t i l i z a d o antifibrinolticos (cido tranexmico y e-aminoca-
p r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis
del cogulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el
riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e
evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin g e n e -
ral p o r va e n d o v a s c u l a r (embolizacin) o m e d i a n t e ciruga.
Neurologa y neurociruga
Vasosp asm o. Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes
q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasm o se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o das
y, a u n q u e se aprecia angiogrficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
slo es sintomtico en el 3 6 % d e los m i s m o s .
Se presenta entre el 4.-12. da postsangrado (mxima i n c i d e n c i a
entre 6 y 8. da) y la clnica c o r r e s p o n d e a u n dficit del t e r r i t o r i o
vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurolgico
no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
El diagnstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
r a m i e n t o neurolgico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografa cerebral
(en la q u e se ver una estenosis d e u n vaso cerebral); ltimamente,
tambin p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria
cerebral m e d i a .
U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l lnea d e t r a t a m i e n -
to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilucin-hipervolemia-
hipertensin). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presin
de perfusin cerebral ( e l e v a n d o la presin sistlica sangunea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculacin cerebral p o r
m e d i o d e una disminucin d e la v i s c o s i d a d sangunea.El p r i n c i p a l
i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e re-
sangrado del a n e u r i s m a , si ste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulacin
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En
el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t ia
t r a n s l u m i n a l percutnea y la administracin intraarterial d e sustan-
cias vasodilatadoras , c o m o la p a p a v e r i n a .
Q RECUERDA
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
del n i m o d i p i n o .
Tratamiento
A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e be d i f e r e n c i a r entre el tra-
t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitacin
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 sobre
la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensin arterial (ni m u y alta ni m u y
baja). Se d e b e n e v i t a r el estreimiento y los vmitos. El p a c i e n t e d e b e
r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a des-
carga simptica i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensin a r t e r i a l . Si f u e r a n e -
cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedacin d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay crisis, el frmaco p r e f e r i d o es la fenitona ( n o d e p r i m e el n i v e l
d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatologa
d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z ar p r o f i l a x i s d e l V a -
s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la funcin p u l m o n a r (para evitar
atelectasias y neumonas).
43
Manual CT O de M edicina y Ciruga, 8 . edicin a

REC U ERD A
T a n t o e n e l diagnstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

T r a t a m i e n t o d el a n e u r i sm a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t en d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d lti-

m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i n

p o r va e n d o v a s c u l a r y la craneotoma c o n c l i p a j e quirrgico (Figura

4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situacin neurolgica (grados l-lll), los

a n e u r i s m a s suele n tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4

das); sin e m b a r g o , si la situacin neurolgica es d e s f a v o r a b l e (grados

IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

los 1 0 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los

dos mtodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e

t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e

H . En lneas generales, t a n t o la embolizaci n c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n

pronstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos ltimos aos, la c o l o c a c i n

de stent y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i n aneurismtica.

Casos clnicos representativos

Hombre de 85 aos, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos aos. Ingre-
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal iz quierdo. El paciente
no es hipertenso. Cul, entre las siguientes, es la etiologa ms probable de la he-
morragia del paciente?
Un paciente de 65 aos, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
accidente isqumico transitorio en territorio carotdeo derecho. La valoracin clni-
ca y el ECG no muestran evidencia de cardiopata. Se realiz a arteriografa cerebral,
que muestra estenosis de la arteria cartida interna derecha del 3 0 %. Qu medida
teraputica estara indicada en este paciente?

1) Metstasis. 1) Anticoagulacn.
2| Aneurisma. 2) Ciruga carotdea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotdea.
4) Txicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopata a m i l o i d e . 5) Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5 M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

Un hombre de 6 2 aos acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varn de 5 0 aos, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploracin se encuentra un nistagmo horiz ontal, un sndrome tente en prdida de fuerz a y paresias en braz o y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una prdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo iz quierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de cartida interna iz quierda.
y braquiocrural iz quierda, una atax ia de miembros derecha y disfagia. Cul sera su Cul es la actitud correcta?
sospecha diagnstica?
1) A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulacin c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacn c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectoma d e cartida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotdeo c o n v e n a safena autloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 3 0 aos que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
Un varn de 5 8 aos, fumador de 2 cajetillas/ da, bebedor habitual, hipertenso con- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los ltimos das dos episodios bruscos, de 1 5 en regin cervical derecha. En la exploracin, se objetiva un sndrome de Horner
y 4 5 minutos de duracin, de visin borrosa en el ojo iz quierdo y parestesias en derecho. Cul es el diagnstico ms probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploracin neurolgica es normal. Entre los siguientes, cul es
el diagnstico ms probable? 1) Estenosis carotdea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdura l traumtico.
1) Jaqueca acompaada. 3) D i s e c c i n carotdea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropata ptica alcohlico-tabquica . 5) Sndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotdeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3

MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4

44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
D La clnica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l ncle o subtalmico d e
Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l ncle o c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
m u y preguntadas en el lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
LH El t e m b l o r cerebelos o es el ms l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
es el ms rpido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson est entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus caractersticas y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomticos. C o m p a r t e caractersticas c o n el d e l
diferenciarlas d e otros c u a d r os
extrapiramidales. P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonas,
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o tpicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

S Las distonas p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinrgicos, segn su

gravedad.

tu La t o x i n a botulnica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e las distonas f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrs. La f o r m a ms g r a v e d e tics mltiples es e l

sndrome d e G i l e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolpticos.

La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiqui-
[7 1
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n m e n o d e anticipacin ( p o r expansin d e l
t r i p l e t e d e nucletidos C A C ) . Es caracterstica la a t r o f i a d e l ncleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomtico se
h a c e c o n neurolpticos.

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l sndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idioptica es la f o r m a ms c o m n d e sndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clnica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestacin ms
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejora c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

CE La parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnsticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idioptico. C o n -

l l e v a distonas, p i r a m i d a l i s m o , parlisis d e la infraversin d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i as multisistmicas se c a r a c t e r i z a n p o r clnica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s

d e afectacin d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastorno s d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patolgico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s bsales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son ncleos m o t o r e s , n o p r o -

y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la mdula Plido lateral

e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estmulos

corticales y proyectan de nuevo ha-

Tlamo
cia la c o r t e z a , a travs d e l tlamo, Plido medial

Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d

de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciacin de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtlamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 especfico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s bsales, p e r o s
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlacin
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clnica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . As, la lesin d e l ncleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalmico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Figura 4 2 . An at om a d e los g ang l i os bsales

45
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

y corea, la lesin d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesin d e la p o r - T e m b l o r de r eposo. Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

cin c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o ms tpico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopata anxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesin estructural a l g u na T e m b l o r de a cci n . Se p r o d u c e c o n la contraccin m u s c u l a r v o l u n -
en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s . t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cintico o d e m o v i m i e n -
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y
son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiolgico, el t e m b l o r fisiolgico e x a c e r -
b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s tpicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al
Glut, Aspart beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botn o e s c r i b i r . El t e m b l o r cintico
GABA a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transicin) o al f i n a l del
D A X .
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cintico es
GABA GABA
sust. P sust. P caracterstico d e patologa cerebelosa o troncoenceflica (esclero-
SUSTANCIA sis mltiple, vascular, t u m o r a l , patologa d e g e n e r a t i v a ) .
NEGRA

PLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Figura 4 3 . Fisiologa d e los g a n g l i o s bsales

Clnica (Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i - Cint ico

nesias ( t e m b l o r , distona, corea, atetosis, b a l i s m o , mioclonus, acatisia,
FI SI O L GI C O EX A G ERA D O - ++ +
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
ESEN C I A L - (+ ) ++++ + (+ )

PARKI N SO N I AN O ++ +

5.1. Temblor M ESEN C EF LI C O ++ +++

C EREBELO SO -

Tabla 2 1 . Correlacin cllnico-etlolgica d e l t e m b l o r

El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n es rtmicas d e una
parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrnicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiolgicos T e m b l o r f i si o l g i co e x a ce r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiolgico d e
o patolgicos, y afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas frecuencia n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Est
y voz. ausente en reposo y presente c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
p o s t u r a . Resulta d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d perifrica
(3-adrenrgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificacin nas c i r c u l a n t e s . Es c o m n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos metablicos q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
B-adrenrgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patolgicos es r e l a t i v a m e n t e estable y T a m b i n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s frmacos ( c a t e c o l a -
fcil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometra. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i - m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficacin del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .

FREC U EN C I A T I PO D E T EM BLO R
T em b lor esencial (Tabla 22). Es la f o r m a ms comn d e t e m -
b l o r sintomtico (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastor-
Cerebeloso
2,5 - 4 Hz no del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda c o n carcter autos-
Disfuncin troncoenceflica
m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (reposo)
4 - 4,5 H z en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e tambin existe u n a f o r m a
T e m b l o r r u b r i c o o mesenceflico
espordica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n -
T e m b l o r esencial
5,5 - 7 Hz te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente , pero una vez
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (postural )
establecido es bilateral y asimtrico, pudindose afectar cual-
Fisiolgico
8- 1 2 H z
Fisiolgico e x a c e r b a d o q u i e r parte del c u e r p o . Tpicamente, p r o d u c e oscilaciones flexo-
extensoras a nivel de la mueca o aproximacin-separacin d e los
Tabla 20. Clasificacin d e l t e m b l o r segn su frecuencia
dedos c u a n d o los brazos estn al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas especficas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situacin f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrs, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e accin . y fatiga. Caractersticamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

46

CRI T ERI O S D E I N C LU SI N (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o acompaarse d e t e m b l o r cintico. P u e d e ser asimtrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a duracin (ms d e c i n c o aos)
CRI T ERI O S D E EXCLUSI O N
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurolgicas, c o n la excepcin d e r i g i d e z
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposicin a frmacos tremorgenos o r e t i r a d a d e frmacos
antitremorgenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los sntomas
Evidencia clnica d e t e m b l o r pslcgeno
Inicio sbito
Tabla 2 2 , Criterios diagnsticos d e l t e m b l o r esencial
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a
f o r m a d e distona a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r ceflico ais-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortosttico, etc. N o hay datos d e patologa
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -
da d e n t a d a unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusin).
RECUERDA
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomtic
P u e d e ser asimtrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habindose
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulnica. Casos e x c e p c i o -
nales son tratados c o n estimulacin talmica.
T e m b l o r neur op t ico. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e
neuropata perifrica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n
neuropata d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crnica, n e u r o p a -
ta s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (sndrome d e Lvy-Roussy) y n e u r o -
patas paraproteinmicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropata
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Caractersticamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacolgica a p r o -
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
T e m b l o r r u b r i co (m esencef lico o d e H o l m e s). Las lesiones en la
va d e proyeccin desde el ncleo d e n t a d o del c e r e b e l o al ncleo
v e n t r al posterolateral del tlamo, en las p r o x i m i d a d e s del ncleo
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r caracterstico. Est presente e n
reposo, e m p e o r a c o n la postur a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el
m o v i m i e n t o . Es c o m n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis mltiple o p a t o -
loga vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l teraputico es m a l o .
T e m b l o r cer eb el oso . El t e m b l o r cintico y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n caractersticos d e patologa cerebelosa.
Puede llevar asociados signos d e afectacin cerebelosa (ataxia, dis-
metra). El t r a t a m i e n t o sintomtico es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es
tratar la causa etiolgica s u b y a c e n t e .
T e m b l o r f ar m acol g i co. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m n
de u n gran nmero d e frmacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo ms f r e c u e n t e es q u e sea d e carcter p o s -
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .
RECUERDA
El t e m b l o r fisiolgico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinrgicos.
Neurologa y neurociruga
Frmacos q u e actan s o b r e los A c e t i l c o l i n a , nicotnicos, muscarni-
sistemas colinrgicos cos, anticolinestersicos
Frmacos q u e actan s o b r e los
Neurolpticos, f e n i l e t i l a m i n a , ndoles
sistemas monoaminrglcos
Frmacos q u e actan s o b r e A g o n i s t a s B-adrenrgicos, a n f e t a m i -
los sistemas adrenrgicos nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafena
O t r o s frmacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitona,
d e t e m b l o r d e accin carbamazepina)
Tabla 23. Frmacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
5.2. Distonas
Concepto
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviacin o
torsin d e u n rea c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especficas. G e n e r a l m e n -
te cesan d u r a n t e el sueo. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , b-
s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y tambin u n " t e m b l o r distnico", q u e
aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
direccin opuesta a la f u e r za d e la distona.
Patogenia
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteracin morfolgica consistente en c e -
rebros d e pacientes c o n distona p r i m a r i a y hay m u y p o c a informacin
sobre los posibles c a m b i o s bioqumicos subyacentes. C o n la PET se ha
e n c o n t r a d o una disminucin en el m e t a b o l i s m o cerebral en el ncleo
l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminrgicos y noradrenrgi-
cos j u e g u e n un papel en la patognesis d e la distona p r i m a r i a .
Clasificacin
Etiolgicamente, se d i v i d e n en distonas p r i m a r i a s y secundarias. Las
formas p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas (generalmente d e i n i c i o en
el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
diferentes /ocu5 genticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
ser d e i n i c i o b r u s c o o rpidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
sntomas neurolgicos o generales. Adems, se ha d e s c r i to u n g r u p o
d e n o m i n a d o "distona p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
tona, q u e tambin presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distona q u e r e s p o n de a l e v o d o p a
o la distona mioclnica).
Los m o v i m i e n t o s distnicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distona d e accin). D e n t r o
de este ltimo g r u p o se i n c l u y e n las distonas o c u p a c i o n a l e s : espasmo
del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecangrafo, etc.
A t e n d i e n d o a su distribucin anatmica, las distonas se c l a s i f i c an e n :
Dist onas f ocales. A f e c t a n a u n a nica parte del c u e r p o . Son espo-
rdicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortcolis o distona c e r v i c a l ( f o r m a ms f r e c u e n te en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopticas,
a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patologa vascular, esclerosis ml-
t i p l e , encefalitis, etc.
47
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Dist onas segm ent ar ias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distnicos en reas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s. I n c l u y e el sndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distona o r o m a n d i b u l a r .
REC U ERD A
Ei s n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distona o r o m a n -
dibular.
D ist ona m ult if ocal. Afecta a msculos d e ms d e dos regiones n o
contiguas.
Hem idist onas. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
bsales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .
Dist onas gener aliz ad as. Se c a r a c t e r i z an p o r distona crural s e g m e n -
taria y distona en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas
p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas o hereditarias, suelen d e b u t ar en
las primera s dcadas d e la v i d a y son d e carcter p r o g r e s i v o .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e la distona leve se u t i l i z a n benz o-
d i acep i n as ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s -
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en
la distona c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distona m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinrgicos
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t ox ina bot ulnica c o m o m e -
dicacin d e eleccin en el t r a t a m i e n t o d e las distonas focales. Son
frmacos d e segunda eleccin el baclofn, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacolgico se p u e d e realizar
t r a t a m i e n t o quirrgico c o n resultados ms favorables en el caso d e q u e
las distonas sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tlamo y, sobre
t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o plido. Las tcnicas q u e se u t i l i z a n
son la lesin quirrgica o b i e n la estimulacin cerebral p r o f u n d a .
R EC U ER D A
La t o x i n a botulnica es d e e l e c c i n e n e l d e las distonas f o c a l e s .
5.3. Mioclonas
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , sbitos y d e escasa duracin, causados
p o r contraccin m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e
estas ltimas son tambin m o v i m i e n t o s rpidos y arrtmicos, p e r o p r o -
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan prdida
del t o n o postural (silencio elctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Segn su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i -
nales o perifricas.
Por su distribucin, se clasifica n en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e ms-
culo s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
progresiva y asociadas a epilepsia).
Por la f o r m a d e presentacin, p u e d e n ser espontneas, d e accin o
reflejas.
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e las mioclonas, resultan m u y efectivos
el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptfano.
48
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrs.
Pueden persistir durante el sueo. Se clasifican en tics primarios (espordicos
o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
Sndrome de Giles de la Tourette
Es la f o r m a ms grave d e tics mltiples. Su herencia se presume autos-
m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e n o puede excluirs e una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
Son c r i t e r i os diagnsticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Mltiples tics m o t o r es y u n o o ms tics fnicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al da, casi t o d o s los das a l o largo
de ms d e u n ao.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 aos.
5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d os
por otros m e d i o s .
6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es caracterstica la asociacin c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v os y
trastorno p o r dficit d e atencin.
| JJ R EC U ER D A
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i n e n t r e el sndrome d e G i l e s d e la
T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r dficit d e
atencin.
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolpticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y otros antidopaminrgicos.
5.5. Sndrome
de piernas inquietas ( MIR03-04,239,
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -
m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
peridicos d u r a n t e el sueo.
La etiologa ms f r e c u e n t e es idioptica, d e b i e n d o descartarse la po-
lineuropata sensitiva (urmica, diabtica,...), a n e m i a ferropnica o la
c o e x i s t e n c i a de otra patologa.
REC U ERD A
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e sndrome d e p i e r n
inquietas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopticas se basa en el uso d e agonistas
dopaminrgicos o l e v o d o p a , as c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiceos.
Se debe realizar el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.
 Neurologa y neurociruga

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patolgica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington
El trmino corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrtmicos,
rpidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificacin d e
los sndromes c o r e i c o s.

Enfermedad de H u n t i n g t o n
C O REA S Neuroacantocitosis
H ERED I T ARI O S Sndrome d e Fahr (calcificacin d e los g a n g l i o s
bsales)

Hiperparatiroidismo
H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificacin
C O REA S M ET A B LI C O S
d e los g a n g l i o s bsales
Y EN D O C RI N O S
Hipertiroidismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
V ASCULI T I S
Panarteritis n o d o s a

I CT US D E GA N GLI O S
BA SA LES

Discinesias tardas secundarias al t r a t a m i e n t o

FARM ACO L GI CO
crnico c o n neurolpticos

Tabla 24. Clasificacin d e los sndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a ms c o m n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s ncleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sita e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a dcadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatacin d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrculos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 aos. La super-
v i v e n c i a es ms c o r t a e n t re i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumona y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
ms f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clnica

Gentica Se caracteriza p o r la trada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i -

t i v o y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .

H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prcticamente todos los pacientes. Se
hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,
y es el resultado d e u n defecto gentico l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r -
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la eda d d e i n i c i o ,
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d
debutar antes. En la EH se observa el fenmeno d e anticipacin, en
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades ms precoces en sucesivas
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
nucletidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigticos son raros,
pero n o es letal intratero, y las manifestaciones clnicas y e d a d d e
i n i c i o p u e d e n ser anlogas a los pacientes heterocigticos.
Trast ornos del m ovim ient o. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
el trastorno de m o v i m i e n t o ms caracterstico es el corea, q u e en fases
iniciales p u e de ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e de
ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
caer. Es frecuente la asociacin c o n distona y clnica parkinsoniana.
Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
ms precoces. La prdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacdicos
rpidos q u e p e r m i t e n la refijacin en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
dficit ms c o m n . El habla es hipercintica, disprosdica y p u e d e
llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
2 0 aos (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.

Anatoma patolgica D et er i o r o cognit ivo. A p a r e c e desde las fases iniciale s d e la enfer-

Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del ncleo
c a u d a d o , c o n dilatacin secundari a d e las astas frontales d e los v e n -
trculos laterales. Puede haber tambin atrofia d e otros ganglios d e
la base ( p u t a m e n y plido) y prdida n e u r o n a l y gliosis en el crtex
cerebral (especialment e en las reas frontales). Se baraja la hiptesis
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e
de neuronas estriatales. La atrofia del ncleo c a u d a d o genera u n dficit
m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patologa d e los g a n g l i os bsales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteracin m o t o r a . El t r a s t o r n o
de la m e m o r i a es c o m n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparicin
de afasias, apraxias y agnosias.
Trast ornos psiquit ricos y d e com p or t am i en t o . A p a r e c e n en u n
3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
e n f e r m e d a d . La manifestacin ms f r e c u e n t e son los trastornos afec-
tivos, i n c l u y e n d o depresin u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

49
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la poblacin
g e n e r a l . Trastornos psicticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber
estado d i a g n o s t i c a d os d e e s q u i z o f r e n i a aos antes d e c o m e n z a r c o n
los trastornos d e m o v i m i e n t o .
Diagnstico
Puede establecerse c o n la historia clnica, la exploracin y los a n t e c e-
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n -
m e r o excesivo d e tripletes C A G (ms d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o -
soma 4 , l o q u e es diagnstico per se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra
atrofia d e la cabeza d e l ncleo c a u d a d o c o n dilatacin selectiva d e las
astas frontales d e los ventrculos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r
el g r a d o d e prdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresin d e la e n f e r m e d a d . La tomografa p o r
emisin d e positrones (PET) demuestra trastornos metablicos en g a n -
glios bsales y en algunas reas corticales.
Diagnstico diferencial
El diagnstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
N eu r oacan t oci t osi s. Se hereda c o n carcter autosmico recesivo,
a u n q u e tambin h a y f o r m a s espordicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . dcada) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distona o r o l i n g u a l , auto-
a a
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
a m i o t r o f i a s y neuropata perifrica. La CPK est a u m e n t a d a . El d i a g -
nstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre perifri-
ca. Las B-lipoprotenas plasmticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y dficit neurolgi-
c o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
n REC U ERD A
* En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hemates espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
D iscinesias t ardas, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crnico c o n n e u r o -
lpticos.
O t r o s sndrom es cor ei cos, c o m o el co r e a her ed it ar io benigno, q u e
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el co r e a se -
nil, u n c o m p l e j o sintomtico raro q u e c o m i e n z a despus d e los 6 0
aos, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el cor ea
d e Syd e n h am , asociado a la f i e b r e reumtica o las distintas f o r m a s
de corea asociadas a alteraciones metablicas (vase la Tabla 2 4 ) .
Tratamiento
T e r ap i a de reposicin. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica y, s e c u n -
d a r i a m e n t e , u n a hipofuncin colinrgica estriatal. Los receptores d e
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonin a e n el estriado estn d i s m i n u i -
dos. Adems, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminucin d e l
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitucin
c o n colinomimticos o gabargicos ha resultado i n f r u c t u o s a .
50
N eu r op r ot ecci n . La hiptesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneracin n e u r o n a l e n esta
e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilizacin, sin ningn xito, d e fr-
macos c o m o el b a c l o f e n o (gabargico q u e r e d u c e la liberacin d e
g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i -
b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .
Puesto q u e n o existe ningn t r a t a m i e n t o patognico e f i c a z, f u n d a -
m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomtico. El corea se trata s i n -
tomticamente c o n b l o q u e a n t es de receptores dopaminrgicos ( n e u -
rolpticos) o c o n deplectores presinpticos d e d o p a m i n a (reserpina o
tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
p o s i b i l i d a d d e discinesias tardas y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
darios. Respecto a las alteraciones psiquitricas, la depresin se trata
c o n antidepresivo s tricclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolpticos (la c l o z a p i n a ,
neurolptico atpico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminrgico,
p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematolgica
p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la ms
grave es la agranulocitosis).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idioptica
Es el sndrome p a r k i n s o n i a n o ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n -
te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 aos. Slo u n
5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 aos. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
vara entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en funcin de la edad y el rea geogrfica.
Patogenia
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es ms comn e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e e n la etiologa d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n inters
patognico: genticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
Fact or es gent icos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carcter espordi-
c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
d a d a c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
y edad d e i n i c i o ms p r e c o z (45 aos). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
factores genticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
d r i a l ha sido i m p l i c a d o a travs d e l dficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o
I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a -
cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la
p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinuclena y el gen
de la p a r k i n a .
Am b i en t al es. La intoxicacin a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la auto-
inyeccin d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiop-
t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatolgicas diferentes. La M P T P
es u n txico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
ms a c t i v o M P P + , b l o q u e a la funcin m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneracin d e l siste-
m a ngrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesin ha a y u d a d o a
c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idioptica.
 Neurologa y neurociruga

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsnico, el- c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -

m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se ha n i m p l i c a d o
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s bsales se han
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s -
tulndose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficient e para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada ms i n t e n s a m e n t e es la
c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
La clnica autonmica se e x p l i c a p o r la afectacin d e las c o l u m n a s
i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpticos y
parasimpticos.

Los dficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesin del ncleo basal d e

Anatoma patolgica M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por la afectacin neocor-
tcal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al trata-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participacin lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a prdida n e u r o n a l c o n des- n o dopaminrgicas. Los fenmenos d e congelacin se ha n r e l a c i o n a d o
pigmentacin y gliosis p r e f e r e n t e m e n te en la porcin c o m p a c t a d e la c o n defectos noradrenrgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e tambin p u e d e n afectarse
otros ncleos c o m o locus c o e r u l e u s , ncleos del rafe, ncleo basal d e
M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula y ganglios simp- Clnica
ticos y parasimpticos (Figura 4 5 ) .

Es u n sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e -

sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los ms tpicos (Figura 4 6 ) .

Limitacin
H i p o m i m i a facial
en la supraelevacin
de la mirada

Rigidez Bradicinesia
(fenmeno Marcha festinante
de rueda dentada) Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos

de L e w y , i n c l u s i o n es intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas p o r u n
halo perifrico m e n o s d e n s a m e n t e teido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l -
m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus coeruleus, ncleo
dorsal del vago, ncleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tien c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tien c o n a n t i c u e r p o s frente a la protena x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e sa ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutacin
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a, una protena citoplasmtica
m o d u l a d o r a de la actina).
El t em b lor d e r ep oso es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s, p e r o tambin p u e d e afectar a l a -
n R EC U ER D A
bios, lengua, mandbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la prdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatolgico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Tpicamente, es asimtrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o nica manifestacin de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios aos. El t e m b l o r postural est presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatmicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clnicos. La prdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.

51
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
o
REC U ERD A
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t p i c a m e n t e asimtrico
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
La b r ad i ci n esi a consiste en u n a ralentizacin g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestacin ms i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR
0 2 - 0 3 , 2 0 5 ). Resulta d e la prdida d e los m e c a n i s m o s dopaminrgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o p-
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminucin d e la f r e c u e n c i a d e
p a r p a d e o (MIR 0 5 - 0 6 , 5 8 ), lenguaje montono e hipfono c o n fcil
f a t i g a b i l i d a d , micrografa, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse
en la c a m a . La m a r c h a es tpica, c o n flexin anterior del t r o n c o , a p e -
queos pasos, arrastrando los pies y c o n prdida d e l braceo ( m a r c h a
festinante) (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ).
La r igid ez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilizacin pasiva
q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del
m o v i m i e n t o (rigidez plstica), a u n q u e se p r o d u c e el fenmeno d e r i g i -
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m -
b l o r sobre la r i g i d e z plstica d u r a n t e la movilizacin pasiva del m i e m b r o
(se trata d e una explicacin p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n -
tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibicin
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activacin suprasegmentaria d e los m e -
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
R EC U ER D A
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i -
d e z , y n o el t e m b l o r .
La inest abilidad post ural se puede manifestar c o m o propulsin (tendencia
a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia atrs).
Los hal l az g os o cu l ar es i n c l u y e n limitacin en la supraelevacin d e la
m i r a d a y reflejo g l a b e l ar i n a g o t a b l e .
La disf uncin aut onm ica se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estrei-
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, n i c t u r i a y u r g e n -
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el sntoma ms p r e c o z y f r e c u e n t e de la
clnica u r i n a r i a .
REC U ERD A
La limitacin e n la supraversin d e la m i r a d a es tpica d e l P a r k i n s o n y
la limitacin e n la infraversin d e la parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
(MIR 04-05, 58).
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios , d o n d e es ms f r e c u e n t e su
aparicin p r e c o z ) , depresin y trastornos del sueo.
Diagnstico
El diagnstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clnico. Los criterios
diagnsticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ;
MIR 0 6 - 0 7 , 5 7 ).
52
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o sntomas:
Temblor de reposo
Rigidez
Bradicinesia
Inestabilidad postural
2) Mejora s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmopleja s u p r a n u c l e a r c o n parlisis e n la intraversin d e la m i r a d a
Afectacin c o r t i c o e s p i n a l
Afectacin d e asta a n t e r i o r
Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropata
Mioclonas
Crisis o c u l o g i r a s
Tabla 25. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Tratamiento
Tratamiento farmacolgico
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios bsales. C o m o consecuencia
de la lesin de las vas nigroestriadas dopaminrgicas, se p r o d u c e u n a
cada d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinrgicos. Por t a n t o , la actuacin
farmacolgica ir o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminrgicos
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminrgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -
nrgica (anticolinrgicos).
La l evod op a (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i -
lasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
de p r i m e r a lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til en el t r a t a m i e n t o de la
b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b la en
f a v o r d e sndrome p a r k i n s o n i a n o n o idioptico. La c a r b i d o p a y ben-
seracida, al i n h i b i r la metabolizacin perifrica d e la l e v o d o p a , a u -
m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a travs d e la
barrera hematoenceflica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3- 8
aos, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenmeno wearing off o
fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonas f i n d e dosis, d i s c i -
nesias bifsicas, fenmenos on- off, fallos errticos d e dosis), y d i s c i -
nesias ( p i co d e dosis, bifsicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ). La asociacin d e
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminrgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
de las mismas y la reduccin d e dosis d e l e v o d o p a .
REC U ERD A
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
incluyen vodopa.
Inhib id or es de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n tambin la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s
en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
Agonist as dopam inrgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te afectacin leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jvenes y
asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergticos
( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergticos (pra-
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ltimos ms u t i l i z a d o s en la
a c t u a l i d a d (MIR 0 9 - 1 0 , 6 9 ).
 Neurologa y neurociruga

I. PA RKI N SO N I SM O to q u e a u m e n t a la sntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRI M ARI O
Parkinsonismo juvenil
beracin d e d o p a m i n a y p u e d e
O I D I OPAT I CO
d i s m i n u i r su recaptacin en la
Postencefalitis. Neuroles. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sinptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos mic-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinrgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminrgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolpticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n ao d e tra-
- D e p l e t o r e s presinpticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa aadir otros
> Reserpina.tetrabenacina frmacos, p o r la prdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. PARKI N SO N I SM O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SEC U N D A RI O , > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
A D Q U I RI D O - Amiodarona
O SI N T O M T I CO - Isoniacida agonistas dopaminrgicos com-
binndolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomticas (moderado-
Vascular
hipotensivo
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopata pugilstca (boxeador"sonado") to d e eleccin la l e v o d o p a .

Otros
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n
Enfermedad de Wilson
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spat z
III. PARKI N SO N I SM O
Calcificacin f a m i l i a r d e los g a n g l i o s bsales
H ERED O D EGEN ERA T I V O
Parkinsonismo familiar c o n neuropata perifrica
Neuroacantocitosis
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
Sndrome d e Shy-Drager
IV. D EGEN ERA C I O N ES Degeneracin estriongrica
M U LT I SI ST M I C A S Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
Fallo autonmic o p r o g r e s i v o
Tabla 26. Diagnstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Los ant icolinrgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son tiles para el
t r a t a m i e n t o d e pacientes jvenes c o n p r e d o m i n i o clnico del t e m -
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l es y d e alteracin d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilizacin se v e l i m i t a d a
por los efectos secundarios antimuscarnicos perifricos, q u e i n c l u -
yen b o c a seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin
u r i n a r i a , trastornos en la sudoracin y t a q u i c a r d i a .
Alteraciones paratiroideas
Hipotlrodismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la EP
comenz en los aos cuarenta,
antes d e q u e se dispusiera d e la
l e v o d o p a . C o n la aparicin de
esta ltima, en los aos sesenta,
decay el inters por la ciruga
en esta e n f e r m e d a d . La prdida
de efectividad a largo p l a z o de
la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
secundarios asociados c o n su a d -
ministracin, sobre t o d o , las dis-
cinesias tardas, ha m o t i v a d o u n
resurgimiento de las tcnicas q u i -
rrgicas destinadas al c o n t r o l de
la sintomatologa d e esta e n f e r m e d a d, f a c i l i t a d o p o r los avances tcnicos
en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiologa, q u e p e r m i t e n localizar
mayores, las dianas c o n precisin.
REC U ERD A
En e l t r a t a m i e n t o quirrgico, s o n d e e l e c c i n las tcnicas d e e s t i m u l a
c i n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulacin b i l a t e r a l d e l n c l e o subtalmi
c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e

REC U ERD A
jvenes, c o n sintomatologa i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d en a la m e -
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinrgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . dicacin o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El d ep r enil o selegilina, u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha Esencialmente, existen dos t i p o s d e tcnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -

d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca-
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el ndice d e progresin de la e n f e r m e -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto
n e u r o p r o t e c t o r ) . Adems, p u e d e ofrecer u n a mejora sintomtica,
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
La am an t ad i n a es dbilmente efectiva para c o n t r o l a r los sntomas.
Su m e c a n i s m o d e accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
rrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las tcnicas ablativas (lesin
m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c l u -
las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesin) y la estimulacin cerebral
p r o f u n d a (estimulacin crnica del ncleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesin, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos ncleos d e los ganglio s d e la base
( g l o b o plido m e d i a l y ncleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral
intermedio o VIM).

53
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la tcnica quirrgica d e eleccin en extensin c e r v i c a l . La m a r c h a es rgida y c o n base a m p l i a . H a y

es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. En los casos en q u e
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e eleccin p u e d e ser el V I M (lesin o
estimulacin). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son
el ncleo subtalmico y el g l o b o plido.
5.8. Otros sndromes
escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
D ist ona q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato caracterstico).
O t r a f o r m a d e distona presente es el b l e f a r o s p a s m o.
D isf uncin cor t i cob u l b ar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos
miotticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o -
nal (sndrome p s e u d o b u l b a r ) .
Parlisis de la m i r ad a co n j u g ad a en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la infraversin d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s. Se considera el

parkinsonianos ( F r a 4 7 )
signo clnico ms caracterstico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
D e m e n ci a .

n RECUERDA
Parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RChardSOn-OISZeWSk) mientras que en la PSP, las cadas son hacia atrs y ms frecuentes.

Se trata d e una e n t i d a d clnica q u e afecta a anciano s en el m i s m o p e r i o -
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r :
S n d r om e p ar k i n son i an o co n b r ad icinesia,
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las cadas, e s p e c i a l m e n t e
hacia atrs (MIR 02-03 , 2 5 4 ) . La r i g i d e z es ms e v i d e n t e en la m u s -
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura
EN FERM ED AD
D E PARKINSON
IDIOPATICA
Forma ms comn de sd.
parkinsoniano
Clnica de presentacin:
t e m b l o r d e reposo
Marcha tpica: flexin anterior
del t r o n c o y pequeos pasos
arrastrando los pies sin
braceo
Parlisis supraelevacin de la
mirada
Buena respuesta a L-DOPA
AP: lesin de la porcin
compacta de la sustancia
negra cuerpos de Lewy
troncoenceflicosy en
ganglios bsales.
Tratamiento:
Fases iniciales: deprenil o
selegilina SI no responde,
aadir agonistas DOPA
El siguiente paso es L-DOPA
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo)
En jvenes con p r e d o m i n i o
de t e m b l o r : anticolinrgicos
(nunca en ancianos)
PARLI SI S
SUPRAN UCLEAR
PROGRESIVA
(enf. d e St eele-
Richar d son- Olsz ewsk i)
Distona cervical
Parlisis infraversin d e la
mirada
Frecuentes cadas haca atrs
Demencia y sndrome
pseudobulbar
Escaso t e m b l o r
Mala respuesta a L-DOPA
AP: madejas neurofibrilares,
degeneracin
grnulo-vacuolar
D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnstico en p a c i e n t es a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
tes cadas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parlisis d e la
m i r a d a v e r t i c a l . Los frmacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
D eg ener acin cor t i cob asal ganglinica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
m o rigidoacintico progresivo , sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
m i n a en varones, a partir d e los 5 0 aos. Suele ser asimtrico, c o n
presencia d e distona, mioclonas, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e accin ,
Sntomas AT ROFIAS c o n prdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i-
NO-
asociados M ULT I SI ST M I CAS
genca sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenmeno d e " m a n o ajena o alienge-
Aparicin ms precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardo.
Escaso t e m b l o r
Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
ni madejas
sin ataxia.
neurofibrilares.
Prdida neuronal y Enf erm edad de Hallervorden- Spat z . Es una
SIN demencia
gliosis en diversos entidad c o n herencia autosmica recesiva
inicial
ncleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
se caracteriza clnicamente por la presencia
Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
Disautonoma: Shy-Drager
t o n o muscular, clnica extrapiramida l (co-
Ataxia: Atrofia
olivopontocerebelosa rea, distona) y ataxia. En el estudio anato-
Sd. PARKINSONIANO espordica mopatolgico se demuestra un a c u m u l o d e
Parkinsonismo: Degeneracin
Bradicinesia +
hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n -
estriongrica
Rigidez + te en plido y porcin reticular d e la sustan-
Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto caractersti-
postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o
reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
q u e la utilizacin teraputica de quelantes
de este metal es intil (Figura 48).
CON demencia ENF. D I FUSA POR
Q RECUERDA
inicial CUERPO S D E LEWY
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopata isqumica, pero el riesgo relativo
Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
Demencia, alt. psiquitricas,
mioclonas
Escaso t e m b l o r
Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistmicas tambin p u e -
AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clnica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
neocortical
tarn en el siguiente apartado) . O t r o s sn-
d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (vase Figura 4 7 .
Diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
de Parkinson) se tratarn en otros temas d e

Figura 4 7 Diagnstico diferencial d e los sndromes parkinsonianos esta Seccin o en otras partes d e esta o b r a .

54

Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patolgico
R EC U ER D A
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es caracterstico de la enfer-
medad de Hallervorden- Spatz.
Las atrofias multisistmicas tambin pueden p r o d u c i r clnica parkinsonia-
na (se tratarn en el siguiente apartado). Otros sndromes parkinsonianos
(vase Figura 4 7 . Diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson)
se tratarn en otros temas de esta Seccin o en otras partes de esta obra.
5.9. Atrofias Multisistmicas (AMS)
Bajo esta denominacin, se i n c l u y e u n g r u p o heterogneo d e p a t o l o -
gas degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) ,
degeneracin estriongrica, sndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonmi-
c o p r o g r e s i v o, d e p e n d i e n d o d e la combinacin d e signos clnicos, las
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgo s anatomopatolgicos en
la a u t o p s i a. En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
comn denominacin d e d e g e n e r a c i o n e s multisistmicas.
Clnicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinacin d e :
Clnica p ar k insoniana. Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idioptica, t i e n d e a ser simtrica en su distribucin, c o n
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectacin p o s t u r a l , p e r o general-
Neurologa y neurociruga
m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a
de m o n e d a s " . Suele asociarse a clnica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Pir am id alism o. Se c o n s i d e ra c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o -
plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinacin d e espasticidad y r i g i d e z .
Signos y snt om as cer eb elosos. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o ms c o m n . I n c l u y e tambin h a b la e s c a n d i d a , h i p o f o -
na, dismetra o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n -
mascarar estos hallazgos.
Signos y snt om as au t on m i cos. Suelen p r e c e d e r al resto d e los
sntomas. I n c l u y e n hipotensin, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a -
ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prcticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.
J R EC U ER D A
No es propio de las atrofias multisistmicas la demencia y las crisis
comiciales.
El p r e d o m i n i o clnico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolucin. C u a n d o p r e d o m i n a la clnica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneracin estriongrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clnica auton-
m i c a , d e sndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
espordica).
A n i v e l anatomopatolgico, las A M S presentan prdida n e u r o n a l y glio-
sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , plido, olivas inferiores, p r o t u b e -
rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idioptica, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
f e r e n c i a n d e la parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefaltico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S espordicas.
I
R EC U ER D A
Ante un parkinsonismo con clnica disautonmica precoz y falta de res-
puesta a L- dopa, dse debe pensar en el sndrome de Shy- Drager.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminrgicos n o son ms
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Son caractersticas las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crnicamen-
te a d m i n i s t r a d a : espasmos distnicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
c i a l , distonas cervicales o a n t e c o l is d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
55
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Casos clnicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 0 a o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s - 2) Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e l i m i t a c i n e n la m i r a d a

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l g r a f o , s o b r e t o d o si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y vertical, tanto superior c o m o inferior.
e s t o s s n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , 3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
h a b a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a s l o 4) Enfermedad d e Creutzfeldt-Jakob c o n rpido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l n i c o es p r o b a - mioclonas.
blemente consecuencia de: 5) T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparicin de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1) U n hipotiroidismo familiar.
2) U n a enfermedad de Parkinson incipiente. M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
3) S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica.
4) U n temblor esencial. U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es t r a d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5) U n a neurosis d e ansiedad orgnica f a m i l i a r . g r e s i v o . La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i a l o s 6 0 a o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . C u l es
el diagnstico ms p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 aos, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o est d i s m i n u i d o e n e l 1) Corea de Sydenham.
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s 2) Enfermedad de Huntington.
d e c a r b i d o p a al da, c o n desaparicin de los sntomas. Q u e n f e r m e d a d y evolucin 3) Enfermedad de Lafora.
s o n las ms p r o b l a b l e s ? 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5) Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
1) Corea de H u n t i n g t on con deterioro cognitivo progresivo.
RC: 2

56
 Neurologa y neurociruga

06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosi s mltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes .
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s mltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i n inmunolgica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prcticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o especfico (tambin se e n c u e n t r a n e n la neuroles, infeccin p o r sarampin,...).

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n m e r o d e b r o t e s es interfern p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o sintomtico d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v a i n t r a v e n o s a

(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

Los sntomas sensitivo s (hipoestesias y parestesias) s o n l a clnica d e presentacin ms f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e

la n e u r i t i s ptica.

(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmopleja i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .

["g~| El diagnstico d e E M es c l n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
dficit neurolgico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a nica e x p l o r a c i n : la r e s o n a n c i a magntica.

(TQ[ La c o r r e c c i n rpida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a .

Las enfermedades des- Esclerosis mltiple

mielinizantes son un Sndrome d e Devic

conjunto de enferme - E n f e r m e d a d d e Balo

ENFERMEDADES
Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
dades neurolgicas q u e D E S M I ELI N I Z A N T E S
Mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a
tienden a afectar a a d u l - - E n c e f a l o m i e l i t is d i s e m i n a d a a g u d a
tos jvenes. E n c e f a l o m i e l i t is hemorrgica n e c r o t i z a n t e a g u d a

L e u c o d i s t r o f i a metacromtica. Alteracin f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosmica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanfila
una inflamacin y des-
A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
truccin selectiva de ENFERMEDADES
E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- L e u c o d i s t r o f i a d e clulas g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

p e t a n d o e n g e n e r a l el Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
Herencia autosmica recesiva
frico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteracin d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8

6.1. Esclerosis mltiple (EM)

- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiologa d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatologa. E x c e p t u a n d o los
- MIR 9900, 197
t r a u m a t i s m o s , es la causa ms f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8 ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteracin d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Epidemiologa
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 aos, f u n d a m e n t a l -
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas
geogrficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i or a la q u e se observa en las
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la poblacin d e raza b l a n c a . Distintas
e v i d e n c i a s a p o y a n la participacin d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i -
cin d e esta e n f e r m e d a d .
n REC U ERD A
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensin.
Gentica
Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d gentica para el d e s a r r o l l o d e EM. Son
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en g e m e l os u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antgenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unin d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposicin gentica.
Anatoma patolgica
La alteracin ms caracterstica es la aparicin d e reas o placas d e
desmielinizacin b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e -
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , as c o m o en el t r o n c o
enceflico, mdula espinal y n e r v i o ptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
clulas T ( C D 4 + ) y macrfagos, c o n prctica ausencia de l i n f o c i t o s B y
clulas plasmticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la poblacin linfoci-
taria p r e d o m i n a n t e es la d e clulas B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) .
Estas lesiones son tpicamente ms numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n -
ticiparse p o r criterios clnicos, y n o hay n i n g u n a correlacin entre el
nmero d e placas y su tamao c o n los sntomas clnicos. En u n 3 5 - 4 0 %
de casos son clnicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
[ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n REC U ERD A
* Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma la mielina a este
nivel es la clula de Schwann, y no el oligodendrocito.
El fenmeno patognico p r i m a r i o podra ser la lesin de los o l i g o d e n -
d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
El sistema n e r v i o so perifrico n u n c a se afecta.
Inmunologa
U n o d e los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia,
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l es d e
IgG en el LCR, q u e n o estn presentes en suero, y q u e se t r a d u c en en
la activacin d e u n nmero r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u -
m e n t o d e la sntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoenceflica) d e
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisin contra qu antgenos estn
58
dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son especficas de la esclerosis
mltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. Tambin en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecfica contra distintos virus, entre
los q u e destacan el del sarampin, herpes zoster, HTLV-1 y rubola. Es-
pecial atencin ha r e c i b i d o tambin la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
rreactivos frente a protenas de la m i e l i n a (protena bsica d e la m i e l i n a ,
protena proteolipdica y lipoprotena asociada a la m i e l i n a ) .
Curso clnico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variables, distinguindose c u a t r o
f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
EM CURSO CLNICO
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)
A
'"J j
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)
Figura 4 9 . Formas clnicas d e la esclerosis mltiple
Fo r m a r em i t en t e en b r ot es (r e cu r r e n t e r em i t en t e o RR): el 8 5 %
de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
funcin neurolgica, ms o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurolgicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparicin d e sntomas o
signos d e dficit neurolgico, d e ms d e 2 4 horas d e d u r a c i n .
Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n
mes.
For m a secu n d ar i am en t e pr ogr esiva (SP): c o n el paso d e los aos,
los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s aos d e evolucin
d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardas, es la f o r m a e v o l u t i v a ms
f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cundo se
producir el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o har.
Fo r m a p r i m ar i a pr ogr esiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
tes. La f o r m a ms f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
espstica progresiva. Son las formas d e ms difcil diagnstico, dada

la ausencia d e diseminacin t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las
caractersticas d e la e n f e r m e d a d .
For m a pr ogr esiva r ecu r r en t e (PR): el 5 % d e los pacientes presentan
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , per o en el curso d e la e n -
f e r m e d a d aparecen brotes.
En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el
curso q u e adoptar la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronsticos
de una evolucin ms grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s
brotes, y q u e estn descritos en la Tabla 2 8 .
Pacient e var n
D e b u t e n e d a d avan z ad a
En f er m ed ad pr ogr esiva d e sd e el inicio d e los snt om as
Signos m ot or es y cer eb elosos e n el d e b u t
Escasa recuperacin d e un brot e
Cor t o int ervalo ent r e los d os p r im er os brot es
Mlt iples lesiones en RM en el d e b u t
Tabla 2 8 . Marcadores pronsticos q u e predicen u n a evolucin m s grave d e la EM
Sntomas
La mayora d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se vern afectados a l o
largo d e la evolucin d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una
a m p l i a v a r i e d a d d e sntomas. La T a b l a 2 9 muestra los sntomas neuro-
lgicos ms frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .
Snt om as sensit ivos ( 6 1 %)
- Hipoest esia ( 3 7 %)
- Parest esias ( 2 4 %)
Visin borrosa por neurit is pt ica ( 3 6 %)
D eb i l i d ad y ot ros snt om as m ot or es ( 3 5 %)
Diplopa ( 1 5 %)
At ax ia ( 1 1 %)
Tabla 2 9 . Clnica de presentacin
Los snt om as sensit ivos son los ms frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o
hipoestesias d e v a r i a b l e distribucin. Es caracterstica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparicin o e m p e o r a m i e n t o d e los sntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03 , 2 0 7 ) .
La neurit is pt ica ( N O ) es u n a manifestacin m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d cl-
nica vara desde ligera visin borrosa y prdida d e la saturacin del
c o l o r a amaurosis. Es ms f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefaccin papilar en el f o n d o d e o j o ) . El
p a c i e n t e c o n neuritis ptica presenta d o l o r c o n la movilizacin o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimtrico d e m u e s t ra e s c o t o m a ceco-
c e n t r a l . En fases crnicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia
ptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patolgica son
signos d e m a l pronstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r -
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .
R EC U ER D A
Esco t o m a ce co ce n t r a l y d o l o r co n la m o vi l i z a ci n o cu l a r su g i e r e n
neur it is p t i ca. En u n ad u l t o j o ve n es i n d i ca t i vo d e EM .
Neurologa y neurociruga
Es f r e c u e n t e la lesin d e la v a p i r a m i d a l , c o n la clnica c o r r e s p o n -
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribucin d e l dficit d e f u e r z a
es v a r i a b l e segn la l o c a l i z a c i n d e la lesin: h e m i p a r e s i a , para-
paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones m e d u l a r e s, es f r e c u e n t e
la a s o c i a c i n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y prdida d e la
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y
s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesin c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a elctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
el c u e l l o ; es el signo d e Lh e r m i t t e , q u e tambin p u e d e a p a r e c e r e n
otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
ta p o r r a d i a c i n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronstico,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
R EC U ER D A
En u n a n ci a n o c o n si g no d e Lh er m i t t e, d e b e s d e scar t ar e sp o n d i l o si s
ce r vi ca l m s q u e EM .
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clnica d e diplopa, g e n e r a l m e n t e
s e c u n d a r i a a lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a of t al m op l ej a i n t e r n u cl e a r . Su aparicin en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 aos,
la etiologa s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i n p u e d e o b -
servarse parlisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.
La afectacin del c e r e b e l o o d e sus vas d e conexin a n i v e l t r o n c o e n -
ceflico c o n d u c e a la aparicin d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cintico.
La disfuncin c o g n i t i v a es c o m n en casos a v a n z a d o s, s i e n d o la prdi-
da d e m e m o r i a la manifestacin ms f r e c u e n t e . La depresin aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
lucin.
Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa f r o n t a l
con euforia y comportamiento desinhibido.
O t r o s sntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y sntomas paroxsticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distona, vrtigo, a c f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigmino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
48).
Diagnstico
A n h o y sigue s i e n d o u n diagnstico p o r exclusin, d a d a la ausencia
de pruebas diagnsticas d e certeza, y e x i g e u n diagnstico d i f e r e n c i a l
e x h a u s t i v o . La base para el diagnstico sigue s i e n d o la clnica (MIR
99-00F, 2 5 6 ) .
Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnsticos, s i e n d o los ms u t i l i z a d o s
los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnstico clnico d e la EM r e q u i e r e la
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminacin t e m p o r a l (dos o ms e p i s o -
d i o s d e dficit neurolgico, separados e n t re s p o r al m e n o s u n mes
sin nuevos sntomas) y diseminacin espacia l (sntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clnica (algn s i g n o a n o r m a l e n la
exploracin) o en prueba s c o m p l e m e n t a r i a s (demostracin p o r m e d i o
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
lugar a sntomas clnicos).
59
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Pruebas complementarias Tratamiento

LCR: aparece u n a ligera elevacin d e los linfocitos y de las protenas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevacin d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo ms del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomnico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunolgica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamacin del
SNC, c o m o neuroles, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Pot enciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulacin d e u n rgano sensorial perifrico. La detec-
cin de un enlentecimient o en la conduccin de alguna va sensorial
sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica. Se valoran
Sntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurolgico a g u d o de base
miento, en comparacin c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

R EC U ER D A
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes espordicos
neuroles, S I D A ) .

f
N e u r o i m ag e n : la R M es la p r u e b a ms sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interfern p
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observacin
o glatiramer
seminacin espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y crni -
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a ms
Corticoterapia Corticoterapia
til. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administracin d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas tcnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusin, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
dao a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiolgicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnsticas d e la R M N , q u e se basan en el nmero d e lesiones,
su localizacin (ms f r e c u e n t e m e n t e periventriculares) , su tamao y y y
morfologa, y la captacin o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento

Figura 5 1 . Manejo teraputico d e la esclerosis mltiple

Q R EC U ER D A
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e -
m i n a c i n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r at am i e n t o sint om t ico del br ot e: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propsito d e la dosis ms a d e c u a d a y la m e j o r va d e a d m i n i s t r a -
c i n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administracin
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r va i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 das
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reduccin p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r va
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatologa e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r va o r a l , c o n r e d u c -
cin p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis mltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e -
bre, infeccin c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, est c o n t r a i n d i c a d a la
administracin d e c o r t i c o i d e s .

REC U ERD A
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Figura 5 0 . RM cer ebr al (a) y cer vical (b) d o n d e se o b se r van p lacas b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e desm ieliniz acin af e ct an d o a sust ancia b lanca t pico d e la EM n m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

60
 Neurologa y neurociruga

T rat am ient o para m odif icar el cur so de la enf er m ed ad : t r a t a m i e n t o SECUELAS FRMACO

i n m u n o m o d u l a d o r . En funcin de las formas clnicas, estara i n d i c a -
Baclofeno
do en: Espasticidad
Benzodiacepinas
- For m a r em it ent e- r ecur r ent e: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cl-
Amantadina
n i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los Fatiga
Pemollna
tres ltimos aos.
S n t o m a s paroxsticos Carbamazepina
- Fo r m a se cu n d a r i a m e n t e p r o g r e si va : en a q u e l l o s pacientes ( d o l o r , distonas, t e m b l o r ) Gabapentlna
que hayan tenido una forma secundariamente progresiva
Disfuncin erctil Sildenafilo
c o n brotes e n los ltimos aos, s i e m p r e q u e todava p u e d a n
H i p e r r e f l e x i a vesical Anticolinrgicos
deambular.
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- Fo r m a p r i m ar i am en t e progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b -
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Atona v e s i c a l (retencin) Colinomimticos ( b e t a n e c o l )

- Pr i m er ep i sod i o su g er en t e de escl er osi s m l t i p l e: se p u e d e I n h i b i d o r e s d e la recaptacin

Depresin
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la de serotonina

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o ms Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomtico d e las secuelas

lesiones).

Los frmacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06-
07, 59):
- Ace t a t o d e g l a t i r a m e r : es u n a n l o g o antignic o d e la p r o -
tena bsica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i n subcutnea
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyeccin
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torcico y e n -
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relacin
c o n la inyeccin, q u e aparec e d e f o r m a idiosincrsica en el 1 5 %
de los pacientes.
- I n t er f er n B (1 a y 1 b ): r e d u c e n tambin e n u n 3 0 % el nmero
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su va d e administracin es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutnea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s ms f r e c u e n t e s son los cutneos (ms en el 1 b ) , y
u n sndrome p s e u d o g r i p a l en relacin c o n la i n y e c c i n , q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en
el p r i m e r ao d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
restan e f i c a c i a al frmaco.
- O t r o s: e x i s t e n o t r o s frmacos q u e podran m o d i f i c a r el c u r s o
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :
> Az at i o p r i n a: su administracin p o r va oral r e d u c e el nmero
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o ms aos
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he-
matolgicos y hepticos peridicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec-
tos secundarios.
> M i t o x a n t r o n a : nmunodepreso r d e l i n f o c i t o s T y B.
a d m i n i s t r a c i n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopat a d o s i s - d e p e n -
diente.
Podra ser eficaz en f o r m a s progresivas.
Q R EC U ER D A
" El t e m b l o r f i s i o l g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n r -
gicos.
> M e t o t r e x at o: tambin precisa administracin d u r a n t e largo
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administracin s e m a -
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u -
presores.
T r at am i en t o sint om t ico de las secuel as: vase la Tabla 3 0 .
Esclerosis mltiple y embarazo
Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r nmero d e brotes d u -
rante la gestacin y m a y o r nmero en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
p u e d e n generar u n a estimulacin del sistema i n m u n i t a r i o .
6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
Snd r om e de D e vi c. Se c o n s i d e ra u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
tambin p u e d e p r o d u c i r s e este sndrome en la sarcoidosis y la t u -
berculosis. Se asocia a neuritis ptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
Los dos sntomas p u e d e n presentarse simultneamente o separados
por u n i n t e r v a l o de p o c o s das o semanas.
La m ielit is t r ansver sa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielogrfico
c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c es sombro el pronstico d e recuperacin.
Enf er m ed ad de M ar b u r g . Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
ra u n a v a r i e d a d monofsica aguda d e esclerosis mltiple. Cursa c o n
una desmielinizacin del t r o n c o enceflico q u e lleva a la m u e r t e en
el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnstico es
postmortem.
Su Enf erm edad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofsi-
ca, d e mal pronstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatolgico
por reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca
subcortical. Su diagnstico es e s t r i c t a m e n t e histolgico y p o r reso-
n a n c i a magntica.
En f er m ed ad d e M ar chiaf ava- Big nam i. Consiste en u n a d e g e n e r a -
cin p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se present i n i c i a l m e n t e c o n especial
f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). Tambin aparece en pacientes
d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es txica o metablica.
La alteracin anatomopatolgica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d por a l c o h o l metlico, arsnico o c i a n u r o .
La presentacin ms f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecfica. Los sn-
t o m a s mentales estn casi s i e m p r e presentes y t i e n e n caractersticas
de estados manacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
miparesias.

61
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

i n f e c c i o s o ms f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubola, In-

R EC U ER D A
Degeneracin d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n fluenza o Mycoplasma.
f e r m e d a d d e Marchiaava-Bignami. La gravedad clnica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o -
munes, as c o m o la clnica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
M ielinlisis cen t r al p ont ina. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a da por signos de parlisis p s e u d o b u l b a r C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por va
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par- intravenosa.
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculare s verticales. G e n e r a l m e n t e aparece La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayora de los pacientes q u e d a n
2-6 das despus d e la correccin rpida de estados de h i p o n a t r e - c o n secuelas neurolgicas p e r m a n e n t e s .
m i a , p e r o tambin se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crnico y a Encef alom ielit is hem or r gica n ecr ot i z an t e aguda. Es u n cuadro
trasplante heptico. T i e ne un p o b r e pronstico, y no hay t r a t a m i e n - clnico, de i n i c i o b r u s c o , varios das despus de una infeccin de
to e f e c t i v o . vas respiratorias altas, c o n una evolucin clnica s i m i l a r a la de la
Encef alom ielit is d i sem i n ad a aguda. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i - e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero ms e x p l o s i v a .
z a n t e , d e i n i c i o sbito y curso monofsico, g e n e r a l m e n t e asociada
a inmunizacin p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n te Anatomopatolgicamente, hay destruccin intensa de la sustancia
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemtica ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec- b l a n c a s u b c o r t i c a l y es caracterstica la presencia d e mltiples h e m o -
ciosa). Las v a c u n a s ms i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a , rragias de pequeo tamao en disposicin p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampin es el agente accin i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clnicos representativos

U n h o m b r e d e 2 8 a n o s a c u d e a c o n su l t a , r e f i r i e n d o d e s d e h a c e d i e z d a s u n c u a d r o 1) TC cerebral con contraste.

d e a l t e r a ci n d e l a se n si b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e l a c a r a . T i e n e c o m o a n - 2) Estudio r u t i n a r i o del LCR.
t e c e d e n t e s h a b e r p a d e c i d o u n a vi si n b o r r o sa p o r e l o j o i z q u i e r d o h a c e u n a o , que 3) Estudios serolgicos d e v i r u s .
r e c u p e r p o r c o m p l e t o e n u n m e s . En l a e x p l o r a ci n a c t u a l , se o b j e t i va u n a hemihi- 4) Resonancia magntica c e r e b r a l .
p o e st e si a i z q u i e r d a c o n si g n o d e Ba b i n sk i d e e se l a d o . Q u p r u e b a d i a g n st i ca e s l a 5) Potenciales evocados visuales.
m s a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r l a e t i o l o g a m s f r e c u e n t e d e e st e p r o c e s o ?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

62
 Neurologa y neurociruga

07.
EPILEPSIA

r
Aspectos esenciales
Orientacin

MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aqullas q u e slo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a regin c o n c r e t a d e l crtex, m i e n t r a s q u e e n las ltimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d elctrica simultnea e n
c l a s i f i c a c i n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activndose t o d o el crtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s caractersticas
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autnomos, sensoriales o p s q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l rea c o r t i c a l a f e c t a.
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteracin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusin tras las c r i s i s.
t e n e r p r e s e n t e l a etiologa
m s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas ms i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeo m a l , y las crisis tnico-clnicas, o gran m a l .
segn los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es tpico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexin d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simtricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n nios, resolvindose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n frmacos.

Las crisis tnico-clnicas s o n e l t i p o d e c r i s is ms f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metablicos.

f~3~| La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s segn e d a d es: n e o n a t o s , encefalopata hipxica; lactantes y nios,

crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d cerebrovascular.
Los t u m o r e s seran la c a u s a ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El sndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e s p a s m o s infantiles,

alteracin d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El sndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 aos.

ou El c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.

tm La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplsica y sndrome d e Stevens-Johnson.
Produce

La A C T H es d e e l e c c i n e n e l t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e W e s t .

U n a con vu l si n o crisis epilptica es u n fenmeno paroxstico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrnica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clnicamente d e d i s t i n t as f o r m a s .

Epilepsia es la existencia de crisis epilpticas recurrentes debidas a un proceso crnico subyacente. La existencia de una

convulsin aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.

U n sndrom e epilpt ico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e sntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n -

tos, s u g i r i e n do u n m e c a n i s m o subyacente comn.

Se h a b l a d e est at us epilpt ico c u a n d o u n a crisis d u r a ms d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre

las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .

- M I R 09-10, 68, 163

- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
7.1. Clasificacin oabia3i)
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aqullas e n las q u e la a c t i v i d a d elctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n rea
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7. c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a est c o n s e r v a d a (par-

63
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
cales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatologa c o n la
q u e cursa la crisis depender del rea c o r t i c a l d o n d e se sitan las n e u -
ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
en el lbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
Sim p les (con snt om as m ot or es, sensit ivos,
au t n o m o s o psquicos)
CRI SI S PARC I ALES
Com p l ej as
Co n generaliz acin secu n d ar i a
Ausencias
Tnico- clnicas
CRI SI S GEN ERA LI Z A D A S Tnicas
At nicas
M ioclnicas
Con vu l si on es n eon at al es
CRI SI S N O C LA SI FI C A D A S
Esp asm o s infant iles
Tabla 3 1 . Clasificacin d e las crisis epilpticas
(Liga Internacional d e la Epilepsia, 1 9 8 1 )
Las crisis par ciales sim ples p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , sen-
sitivos, autnomos (sudoracin, piloereccin), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psqui-
cos ( m i e d o , despersonalizacin, deja vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n rea m u y pequea y extenderse g r a d u a l m e n t e (en
segundos o m i n u t o s) a un rea h e m i c o r p o r a l ms extensa (progresin Ge n e r a l i z a d a
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
una d e b i l i d a d del rea afectada (parlisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
m i n u t o s u horas.
D u r a n t e las crisis p ar ciales com p lej as, el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n altera-
cin del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u -
t o m a t i s m o s bsicos (chupeteo, deglucin), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
ms elaborados; tras la crisis, existe caractersticamente u n p e r i o d o Au t o m a t i sm o s e sca so s
d e confusin (MIR 06-07, 5 3 ; M IR 05-06, 6 1 ; M IR 98-99F, 69).
R EC U ER D A
Las cr isis p ar ci al e s co m p l e j a s son m s f r ecuent es en adult os, su e l e n e x -
p er i m en t ar se n sa ci o n e s ex t raas y su or ig en es el l b u l o t e m p o r al , e n la
m ayo r a d e las o ca si o n e s.
Las crisis generaliz adas se o r i g i n a n simultneamente en a m b o s he-
misferios, a u n q u e es difcil descartar por c o m p l e t o la existencia de
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de sntomas focales p r e -
vios a la prdida de la c o n s c i e n c i a (aura).
Las ausencias (pequeo m al) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios
de prdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteracin del c o n -
trol postural; caractersticamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse
m u c h a s veces al da, suelen acompaarse de pequeos signos m o t o -
res bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera la c o n s c i e n c i a
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusin posterior ni m e m o r i a del
e p i s o d i o (MIR 09-10 , 1 6 3 ; MI R 03-04, 2 4 8 ) .
La e d ad de c o m i e n z o suele estar entre los 4 aos y el i n i c i o de la
adolescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango
de e d a d ; no se acompaan de otros p r o b l e m a s neurolgicos, r e s p o n -
d e n de f o r m a f a v o r a b le al t r a t a m i e n t o farmacolgico, y entre un 6 0 y
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la a d o l e s c e n c i a. Los hallazgos
en el EEG son tpicamente descargas generalizadas y simtricas de
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis,
a u n q u e en el EEG interictal existen ms p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r -
m a l q u e los visibles clnicamente. La hiperventilacin i n c r e m e n t a la
64
f r e c u e n c i a del t r a z a d o anmalo.
REC U ERD A
La p r d id a d e co n sci e n ci a y los au t om at i sm os p u e d e n a p a r e ce r e n las
cr isis p a r ci a l e s co m p l e j a s y e n las a u se n ci a s. Cl n i ca m e n t e se d i f er en-
ci a n e n la p r e se n ci a d e p e r i o d o co n f u si o n a l tras la crisis en las p ar ci al e s
co m p l e j a s, y no en las a u se n ci a s.
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atpicas, c o n prdida de c o n s -
c i e n c i a de m a y o r duracin, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
q u e las ausencias tpicas (Tabla 32).
R EC U ER D A
Las a u se n ci a s at picas m uest r an p unt a- ond a a f r e cu e n ci a s m e n o r e s d e 3
H z y t i en en un p eor p r onst ico p o r q u e no r e sp o n d e n a la m e d i ca ci n y
su e l e n ser ex p r esin d e u n a lesin est ruct ural.
CRI SI S PARCI AL C O M PLEJA
A U SEN C I A T PI C A
Parcial
Sin a u r a Pu e d e t en er aura
< Maos Ad ult os
Se g u n d o s M inut os
Var i as al da, i n cl u so var i as
Variable
al m i n u t o
Au t o m at i sm o s f r ecu en t es
Per iodo poscrtico
No p e r i o d o p oscr t ico
V ALPRO AT O
CARBAM AZEPI N A
ET O SUXAM I D A
Tabla 3 2 . Crisis parcial com pleja (CPC) versus ausencia tpica
Las con vu l si on es t nico- clnicas (gran m al) suelen tener u n c o -
m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refie-
ren sntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
fase i n i c i a l es una contraccin tnica g e n e r a l i z a d a , acompaada de
cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardaca y de la presin arterial,
y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clnica, de
duracin v a r i a b l e . En el poscrtico, existe ausencia de respuesta a
estmulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivacin q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r la va area, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
peracin del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompaada de
confusin. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
varias horas tras la crisis.
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
a c t i v i d a d rpida d e bajo v o l t a j e, c o n descargas generalizadas y po-
lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tnica; en la fase clnica aparece
una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrtico, hay un enlente-
c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolvindose j u n t o c o n la recuperacin del
nivel de c o n s c i e n c i a .
Son el t i p o de crisis ms frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
tablicos.
Ex isten convulsiones t nicas puras y clnicas puras; son similares a
las anteriores, c o n ausencia de a l g u na de las fases.
 Neurologa y neurociruga

Cr isis at nicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a prdida del t o n o sntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n te

m u s c u l a r de escasos segundos de duracin, c o n breve alteracin p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crtica, por lo q u e la informacin
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusin posterior. Suelen presentarse del EEG se realiza p o r las alteraciones intercrticas presentes.
en el c o n t e x t o de sndromes epilpticos c o n o c i d o s .
Las m ioclonas son c o n t r a c c i o n e s breves de los msculos, q u e p u e - C A RA C T ER ST I C A S CRI SI S EPI LT I CA SI N CO PE
d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e -
Fact ores d e se n cad e n t e s Estrs, m an i ob r a d e
d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenmenos H ab i t u al m en t e no
inm ed iat os Valsalva bipedest acin
epilpticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
Snt om as previos No o aura Sud or acin, nuseas...
y sincrnicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestacin de a l g u n os sndromes epilpticos. + f r ecuent e en
Post ura al inicio Indif erent e
bipedest acin

Paso a inconsciencia Brusco + Fr ecu en t e progresivo

7.2. Fisiopatologa
D uracin
M inut os + Fr ecu en t e se g u n d o s
d e inconsciencia

D uracin
d e m ovi m i en t o s 3 0 - 6 0 se g u n d o s M en os d e 15 se g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s t nico- clnicos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o bsico de p r o d u c - Esp u m a por b oca

Asp e ct o facial Palidez
y cianosis
cin de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sera el siguiente:
Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a - Bajo nivel d e consci enci a
M inut os hast a horas Pocos m inut os
post erior
da de C a 2 +
y Na +
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zacin p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generara una p u n t a en el D olor m uscular post erior Fr ecu en t e Inf r ecuent e

EEG.
M or d ed u r a d e lengua Al g u n as veces Inf recuent e
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarizacin m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incont i nenci a Al g u n as veces Inf recuent e

de K . +
Tabla 3 3 . D iagnst ico dif erencial d e la epilepsia
Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
e x t r a c e l u l a r,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activacin m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarizacin
normal.

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las

neuronas a realizar descargas paroxsticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformacin de tod a un rea n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hipe-
r e x c i t a b l e de f o r m a crnica, convirtindose en u n f o c o epilptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptognesis. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnstico diferencial Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros sntomas transitorios.

El sncope y las pseudocrisis son las entidades ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e Paroxsticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnsticos diferenciale s son

accidentes isqumicos transitorios, migraa, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
FORMAS INTERMITENTES
c e m i a (MIR 09-10, 68).

Q R EC U ER D A
U n o d e los diagnst icos d i f e r e n ci al e s m s dif ciles son las crisis n eu r -
8 (< 3/s), generalizada o focal
t icas o con ver si vas, q u e su e l e n est ar d e se n ca d e n a d a s por una e m o ci n
int ensa.

0 (4-7/s)

El el ect r oen cef al og r am a (Figura 52) sigue s i e n d o el mtodo c o m p l e -

m e n t a r i o de eleccin para d e m o s t r a r el carcter epilptico de una
a (8-13/s)
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s sndromes epilpticos. Sin
Normal: 10/s (occipital)
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c ar o e x c l u i r epilepsia
p o r s m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epi-
leptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilpticos, p e r o es i m p o r t a n t e B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la poblacin n o r m a l p u e d e tener
un EEG patolgico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de Figura 5 2 . Clasificacin d e Gray- Walter del EEG
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Est udios neurorradiolgicos. La TC y la R M N son las tcnicas d e
eleccin, s i e n d o la R M N ms sensible para detectar alteraciones
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .
7.4. Etiologa
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas ms frecuentes d e crisis epilpti-
cas, segn la e d a d d e aparicin. En numerosas ocasiones, la etiologa
es d e s c o n o c i d a (idioptica), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p -
sia descritas a continuacin:
c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duracin s u p e r i or
a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m va rectal o i n t r a -
venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontneamente, el m a n e j o ms
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00 , 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles tpicas
recurrentes, p u e d e administrars e d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
nes d e ascenso trmico. N o est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
154).
T r au m at i sm o cr aneoencef lico (T CE): la p r o b a b i l i d a d d e presentar

EDAD ETIOLOGA
e p i l e p s i a tras u n TCE est r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
H e m o r r a g i a i n t r a c r a n e al
Infeccione s d e l SNC padecer e p i l e p s i a, mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
T r a s t o r n o s metablicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
A b s t i n e n c i a d e txicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
A l t e r a c i o n e s genticas
suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
Alteraciones del desarrollo
hora y el sptimo da tras el TCE) suelen ser ms frecuentes en los
Crisis febriles
nios, se asocian a lesiones traumticas significativas y, a d i f e r e n c i a
A l t e r a c i o n e s genticas
L a c t a n t e s y nios Infeccione s d e l SNC de las i n m e d i a t a s, c o n l l e v a n riesgo d e epilepsi a tarda y suelen ser
(1 m e s - 1 2 aos) Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilizacin d e medicacin antiepilptica se ha
Traumatismos
d e m o s t r a d o til c o m o prevencin p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopticas
0 0 F , 71). Por ltimo, las crisis tardas (aqullas q u e aparecen tras la
Traumatismos
p r i m e r a semana) son ms frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
Idiopticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalizacin; n o se r e c o m i e n d a la
A l t e r a c i o n e s genticas
( 1 2 - 1 8 aos)
Tumores utilizacin d e medicacin antiepilptica para p r e v e n i r la aparicin
C o n s u m o d e txicos de estas crisis.
Traumatismos
Abstinencia de alcohol
Adultos jvenes
C o n s u m o d e txicos Q R EC U ER D A
( 1 8 - 3 5 aos)
T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
Idiopticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

E. c e r e b r o v a s c u l a r
Tumores
Abstinencia de alcohol Pat ologa ce r e b r o vascu l ar : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 aos) T r a s t o r n o s metablicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 aos. Las c o n v u l s i o n e s
E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompaan g e n e r a l m e n t e
Idiopticas
a la patologa emblica, mientras q u e las crisis ms frecuentes c o -
Tabla 34. Etiologa d e las crisis epilpticas segn la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o aos tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patologa cerebrovascular.
Gen t i ca: c a d a v e z se estn i d e n t i f i c a n d o ms genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteracin p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
REC U ERD A
n a m i e n t o d e algn c a n a l inico (canalopatas).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesin e s t r u c t u r a l d e l
parnquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o ms r e c i d i v a n t e s y difciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metablicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
R EC U ER D A generalizadas.
Las crisi s f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fieb r e: las crisis febriles son u n p r o c e s o tpico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos sndromes epilpticos
(entre los tres meses y los c i n c o aos), q u e se r e l a c i o n a ms f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una especficos
crisis el p r i m e r da d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperacin posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrtico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de sndromes epilpticos, d e los q u e slo se mencionarn aqu algunos
de e p i l e p s i a; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e slo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre ms d e dos e p i s o d i o s ), d e f o r m a ms Epilepsias p ar ciales benignas d e la i n f an ci a:
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r ao d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolndica b e n i g n a .

66

Epilepsias de la inf ancia co n m al a respuest a al t r at am ient o:
- Sndrome d e W e s t .
- Sndrome d e Lennox-Gastaut.
Epilepsias gener aliz ad as d el ad ult o:
- Epilepsia mloclnica j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des-
pus d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin
d e t e r i o r o neurolgico a s o c i a do y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m -
p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localizacin ms f r e c u e n t e m e n t e e n la
regin t e m p o r a l m e d i a . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsi a
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolndica.
La epilepsia rolndica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z aos,
r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 aos. El 8 0 % d e las
crisis aparecen d u r a n t e el sueo y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r e q u e r ir t r a t a m i e n t o , d a d a su evolucin espontnea.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z an p o r i m p l i c a r altera-
ciones neurolgicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l teraputico.
En m u c h a s ocasiones, el patrn clnico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -
tintos sndromes segn su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a encefalopata mioclnica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i -
mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclnica grave d e la i n f a n c i a y el sndro-
m e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el sndrome d e Lennox-Gastaut.
El sndrom e d e We st aparece e n el p r i m e r ao d e v i d a , ms f r e c u e n -
t e m e n t e entre el 4. y 7. mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede
ser d e o r i g e n criptognico o sintomtico (ms frecuente); d e h e c h o ,
c u a l q u i e r dao cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo har e n la f o r m a d e este sndrome, c o n l o q u e
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La trada q u e d e f i n e el
sndrome consta d e :
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,
ms frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueo.
D et en ci n del d esar r oll o p si com ot or : p u e d e p r o d u c i r s e u n estanca-
m i e n t o o una regresin d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiologa
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptognicos.
H i p sar r i t m i a int ercrt ica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g -
nstico d e l sndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a -
da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalndose ondas agudas.
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una
atenuacin del v o l t a j e .
R EC U ER D A
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
cindible para el diagnstico de West.
El sndrom e d e Lennox - Gast aut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre
u n o y siete aos, c o n p i c o mximo entre los 2-4 aos. Las p o s i b i l i d a d e s
etiolgicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l sndrome d e West. Se c a r a c t e-
riza por la trada d e :
Neurologa y neurociruga
M lt ip les t ipos d e convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tnicas (las ms fre-
cuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas.
Af ect aci n p si com ot r i z , c o n afectacin nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o s en
la mayora.
REC U ERD A
La misma lesin cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 ao con sndrome de West y en > 1 ao con sndrome de
Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
nervioso central.
Al t er aci on es en el EEG: en v i g i l i a aparece n c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueo aparecen
salvas d e puntas. El registro crtico d e p e n d e del t i p o d e crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto
La e p i l e p s i a mioclnica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a -
da idioptica. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a
mioclnica ms f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es entr e los 8 y 2 5 aos.
La mayora d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, adems
de las mioclnicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tnico-clnicas y, el 3 0 % ,
ausencias tpicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares
breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, caractersticamente al
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privacin p r e v i a d e sueo y el c o n s u m o
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
graves.
R EC U ER D A
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en un adolescente
despus de irse de fiesta (consumo de alcohol, privacin del sueo) es
tpico de la EMJ.
El EEG muestra a c t i v i d a d paroxstica p u n t a - o n d a e n la mayora d e los
casos, y s i e m p r e es patolgico d u r a n t e el sueo. U n t e r c i o d e los p a -
cientes presenta a c t i v i d a d paroxstica f o t o s e n s i b l e, a u n q u e n o es f r e -
c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clnico.
7.6. Tratamiento.
Frmacos anticomiciales
Inicio de tratamiento
La indicacin d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epilptico tras el diagns-
t i c o d e epilepsi a (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiologa (mayo r riesgo si
existe lesin estructural), la e d a d (mayo r en menore s d e 16 aos y m a -
yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren ms las parciales q u e las g e n e -
ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
les sricos d e l frmaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis mximas
67
M a n u a l C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r frmaco n o c o n t r o l a las Frmacos antiepilpticos

crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles teraputi-
segn el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o - N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,

n o t e r a p i a y precisan la combinacin d e diversos frmacos. N o existe d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u l ser el ms e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a gua teraputica nica para el uso d e p o l i t e r a p i a , t i v o para cada paciente. N o obstante, p u e d e n establecerse unas
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos frmacos d e p r i m e r a lnea a los p r i o r i d a d e s e n t r e los f r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e aadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

T N I CO-
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
C L N I C AS
o valproato
GEN ERA LI Z A D A S
Tratamiento en
monoterapia 1. Carbamazepina
PARCI ALES
2 Fenitona

1. Clonazepam
M I O C L N I C A S
2. V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. E t o s u x i m i d a (tpicas)
A U SEN C I A S
2. V a l p r o a t o (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

ST AT US 1 D i a z e p a m i.v., fenitona i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.

EPI LPT I C O 2. Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 % Control F RM A C O EFEC T O S SEC U N D A RI O S

insatisfactorio 1 5 %
D i f e n i l h i d an t o i n a Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Ca r b a m a z e p i n a Hepticos y hematolglcos
Totalmente refractarias al Ciruga de la
tratamiento 1 0 % epilepsia 5 % Topiram at o S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Et o su x i m i d a

Fe n o b a r b i t a l Sedacin.
Sndrome Nios:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematolgicos
ldad

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Be n z o d i a z e p i n a s Ver en Psiquiatra

Ac. va l p r o i co Hepticos, hematolgicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los nios y u n 6 0 % d e los adultos epilpticos c o n b u e n La m o t r i g i n a Exantema

c o n t r o l teraputico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a - Vi g a b a t r i n a T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual

da sin crisis. N o hay unos criterio s c o m u n e s , per o se c o n s i d e r a n signos
Ga b a p e n t i n a Intolerancia gastrointestinal
favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicacin la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploracin neurolgica sin altera - Fe l b a m a t o Hematolgicos
ciones, u n nico t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o aos sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilpticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses
tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
Cr isis p ar ci al es sim ples o
RECUERDA com p lej as: carbamazepina,
Mecanismo de accin
La c a r b a m a z e p i n a est i n d i c a d a
fenitona, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
trigina.
de los frmacos anticomiciales Cr isis t nico- clnicas gene-
r aliz ad as: v a l p r o a t o , fenitona, c a r b a m a z e p i n a .
Au sen ci as: e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .
A u n q u e la m a y o r a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i n m l t i p l e s , e x i s - Au sen ci as at picas, crisis tnicas, crisis clnicas, crisis mioclnicas:
ten u n o s m e c a n i s m o s bsicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s frma- v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
cos: S n d r om e de We st : A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i -
Inhib icin de los canales de N a : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , topira-
+
gabatrina.
mato. Est at us epilpt ico: la p r i m e r a opcin es perfusin d e d i a z e p a m i.v. a
Inhib icin de los canales de C a : fenitona, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .
2 +
2 m g / m i n j u n t o c o n fenitona i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
D i sm i nuci n d e liberacin d e glut am at o: l a m o t r i g i n a . aadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
Pot en ci aci n d e la f uncin de los r ecep t or es GA BA : b e n z o d i a c e p i - zolam o propofol.
nas, barbitricos.
Au m e n t o de la d isp onib ilid ad del GA BA : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , Existe u n frmaco antiepilptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levet ir ace-
vigabatrina. t am , e x t e n s a m e n t e usado en la clnica d i a r i a p o r ser til t a n t o en las

68

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinmico
c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Adems tambin est
d i s p o n i b l e para va i n t r a v e n o s a .
Tratamiento quirrgico de la epilepsia
La intervencin quirrgica se plantear e n a q u e l l o s p a c i e n t es c o n c r i -
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i n d u r a n t e al
m e n o s u n ao. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiologa y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
hay q u e h a c e r u n diagnstico d e localizacin d e l f o c o epileptgeno.
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magntica es
de e l e c c i n , a u n q u e tambin se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o -
encefalografa) y electrocorticografa ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l es y
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detecta r el f o c o , es n e c e -
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e gua estereotctica.
Se h a n u t i l i z a d o diversas tcnicas quirrgicas:
Epilepsia l e s i o n a l .
- Epilepsia d e l lbulo t e m p o r a l : reseccin estndar d e l lbulo
temporal.
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : reseccin d e la lesin.
Ciruga d e desconexin: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s mltiples ( e p i l e p -
sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n reas e l o c u e n t e s ) y c a l l o -
sotomas totales o subtotales (mltiples f o c o s irresecables, crisis
tnico-clnicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s t-
nicas o atnicas, c o n cadas).
Estimulacin d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l es i n t r a t a b l e s .
Estimulacin c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o .
Hemisferectoma o hemisferotoma: sndromes panhemisfricos
c o n c o n v u l s i o n e s i n t r a t a b l e s.
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a
reduccin m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s aos d e
Un episodio caracterizado por sensacin epigstrica que asciende hacia el trax,
seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticacin,
distona de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duracin, con amnesia
postcrtica, es una crisis:
1) Parcial s i m p l e .
2) Parcial secundariament e generalizada.
3) Parcial c o m p l e j a .
4) A u s e n c i a tpica.
5) A u s e n c i a atpica.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 aos, sin antecedentes relevantes, es trado a Urgencias por haber
presentado desviacin de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pr-
dida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de
duracin. Independientemente de los hallazgos de la exploracin clnica y la analtica
clnica de rutina, debera realizarse con premura como primera medida:
1) TC cerebral.
Neurologa y neurociruga
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -
mas t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n os
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
7.7. Epilepsia y embarazo
D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilpticas, se m a n t i e n e la f r e -
c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejora en el 2 0 % y u n e m p e o -
r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l nmero d e crisis e n los ltimos meses, n i d e l
c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n so e n las c o n c e n t r a c i o n e s
plasmticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
m a y o r nmero d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n frmaco d e elecci n
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mnima e f i c a z .
Q RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un frmaco anticonvulsivo, no se
deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul-
siva puede ser fatal para el feto.
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epilptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
razo e n u n a poca d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
m o n o t e r a p i a y e n la mnima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
valproato o carbamazepina, hay que comenza r un tratamiento c o n
cido flico desde q u e se a b a n d o n e n los mtodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bfida). En
gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparicin
d e defectos congnitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recin n a c i d o s se p r o d u c e u n dficit
t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulacin v i t a m i n a I n d e -
p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las ltimas semanas
d e l e m b a r a z o y e n el recin n a c i d o .
Casos clnicos representativos
2) Determinacin d e a l c o h o l e m i a .
3) Determinacin d e opiceos e n sangre y orina .
4) Electroencefalograma.
5) Puncin lumbar.
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
N i o d e 3 a o s q u e c o m i e n z a c o n sntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s d e s p u s, p r e s e n t a
u n e p i s o d i o d e prdid a d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
y revulsi n o c u l a r , d e u n a d u r a c i n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i n ,
presenta T 3 9 C , exploracin neurolgica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueo, f a r i n g e
m u y c o n g e s t i v a c o n a m g d a l a s hipertrficas y t m p a n o s h i p e r m i c o s . Q u a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitrmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
2) R e a l i z a r u n a p u n c i n l u m b a r p a r a anlisis d e l l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o .
3) Solicitar u n electroencefalograma urgente.
4) Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
5) Solicitar u n T C craneal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
69
 Neurologa y neurociruga

08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difcil y p o c o r e n t a b l e ,
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
[T"| D e n t r o d e las at ax ias h er ed od eg en er at i vas, e n co n t r a m o s la at ax ia d e Fr i ed r ei ch (AF), q u e es la m s f r ecuent e.
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es (~2~1 La A F se ca r a ct e r i z a por d eg en er aci n n e u r o n al d e los ganglios d o r sal e s m e d u l a r e s (at ax ia d e la m a r ch a ) y
r e c o m e n d a b l e identificar el ce r e b e l o sa , j unt o co n ci f o e sco l i o si s, p ies ca vo s, d iab et es m ellit us y m i ocar d i op at a hipert rf ica.
caso clnico y, p o r e l l o, l o
ms i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
(YJ La af ect aci n car d aca es la p r i n ci p al ca u sa d e m uer t e e n est os p aci e n t e s.
c l n i c a d e l a ELA.
En la at ax ia- t elangiect asia (AT) hay un df icit e n los m e ca n i sm o s d e r ep ar aci n d el A D N . Pr esent an at rof ia
ce r e b e l o sa , d e t im o y ganglios linf t icos.

Pf ] La cl n i ca d e l a A T es at ax i a ce r e b e l o sa , t e l a n g i e ct a si as cu t n eas e i n f e cci o n e s d e r e p e t i ci n . T i e n e n u n
riesgo m a yo r d e n e o p l a si a s.

[gj La ELA p u e d e ser her ed it ar ia ( 1 0 %) o esp or d ica ( 9 0 %) , y se ca r a ct e r i z a por la d eg en er aci n se l e ct i va d e la

1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , co n se n si b i l i d a d , ca p a ci d a d co g n i t i va y f u n ci n au t o n m i ca i n d e m n e s.
a a

Y] La cl n i ca es u n a co m b i n a ci n d e dat os d e p r i m er a y se g u n d a m o t o n e u r o n a , co n u n i n i ci o asim t r ico y u n a

su p e r vi ve n ci a m e d i a d e tres aos.

QTJ El n i co t r at am ient o d i sp o n i b l e es el r i l uz ol (b l oq u eo d e los r ecep t or es N M D A d el glut am at o) co n u n b e n e -

f icio d i scr et o.

A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiologa d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n gentico, a u n q u e tambin h a y casos espor-
dicos.
M u e r t e n e u r o n a l de evolucin g r a d u al y progresiva.
Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientra s q u e los dems p e r m a n e c e n i n -
tactos.
Los sntomas y signos suelen ser bilaterales y simtricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimtrico.
M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s teraputicas.

En este captulo se estudiarn las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s

degenerativas se explicarn e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Seccin d e Derma-
tologa.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s, m u c h a s d e las cuales estn genticamente d e t e r m i n a d a s . En este

a p a r t a d o nicamente se estudiarn las ms significativas (Tabla

Ataxias congnitas
0 Preguntas
Se p r o d u c e n p o r anomalas d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios
- MIR 05-06, 234
cerebelosos o t r o n c o enceflico. Cursan c o n disfuncin c e r e b e l o s a, d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203 espasticidad. La coordinacin p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

70
 Neurologa y neurociruga

A. AT AXI AS CO N GEN I T AS REC U ERD A

Es tpica la a s o c i a c i n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2 a
motoneurona) con
B. AT AXI AS H ERED I T ARI AS CO N D EFEC T O M ET A B LI C O C O N O C I D O
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , adems d e la a t a x i a .
B- 1. I n t e r m i t e n t es

Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) La lesin de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una prdida de la s e n s i b i l i d a d
A l t e r a c i o n e s del lctico y pirvico. (E. d e Leigh) p r o f u n d a (artrocintica, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En alguno s casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetn p o r afectacin del

Dficit d e h e x o s a m l n i d a s a n e r v i o perifrico. Puede haber n i s t a g m o, sordera y atrofia ptica. N o

Leucodistroflas hay afectacin de f u n c i o n e s superiores. Se asocia tambin cifoescoliosis
Encefalomiopatas m l t o c o n d r i a l e s y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Dficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Dficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferas a
REC U ERD A
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociacin d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopata hipertrfica.
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)

C. AT AXI AS A SO C I A D A S A UN T RA ST O RN O D EFEC T I V O EN LA REPA RA C I N

D EL A D N
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardaca s e c u n d a r i a a
C- 1. At ax i a- t el an g i ect asia miocardiopata hipertrfica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.

C- 2. Xe r o d e r m a p i g m e n t o su m

C-3. S n d r o m e d e Co ck a yn e Diagnstico
D. AT AXI AS H ERED I T ARI AS D E I N I CI O PREC O Z (< 2 0 A O S) Y ET I O LO GI A
D ESC O N O C I D A Es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico.

D- 1 . At ax i a d e Fr edr eich
REC U ERD A En el E M G hay signos d e de-
El dficit d e v i t a m i n a E p u
nervacin en msculos d i s t a -
D- 2. At ax ia ce r e b e l o sa d e inicio p r e co z co n : p r o v o c a r degeneracin n e r v i o s a
y ataxia. les. El LCR es n o r m a l . En la TC
Reflejos miotticos c o n s e r v a d o s
p u e d e observarse u n a m o d e r a -
Hipogonadismo
da atrofia cerebelosa en fases
Mioclonas (sndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n dficit de v i -
A t r o f i a ptica y retraso m e n t a l (sndrome d e Behr) tamina E subyacente.
Cataratas y retraso m e n t a l (sndrome d e Marinesco-Sjogren)

E. AT AXI AS H ERED I T ARI AS D E IN ICIO T ARD O (> 2 0 A O S)

Tabla 37. Clasificacin d e las atax ias hereditarias

Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistmica q u e afecta a la p i e l , siste-

Es el t i p o ms f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a. Se hereda de f o r m a a u -
tosmica recesiva y el gen anmalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del
c r o m o s o m a 9.
m a n e r v i o s o y sistema inmunolgico. Se hereda de f o r m a autosmica
recesiva. La mutacin se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1
y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparacin
del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -
c a c i o n e s cromosmicas.

Anatoma patolgica Anatoma patolgica

El h a l l a z g o ms caracterstico es la prdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s A n i v e l neurolgico, hay una

REC U ERD A
de las races dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneracin retrgrada En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u - grave prdida c e l u l a r en el cr-
d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e - c i n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E. tex c e r e b e l o s o , ncleos denta-
l o s o y n e r v i o s perifricos. La mayora d e los casos i m p l i c a tambin dos y o l i v a s inferiores. A n i v e l
degeneracin de la va p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La mdula e s p i n a l sistmico, destaca la h i p o p l a -
es atrfica. A nivel sistmico, destaca la alteracin cardaca, c o n fibro- sia del t i m o y ganglio s linfticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -
sis intersticial crnica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r . cin i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las clulas T perifri-
cas estn d i s m i n u i d a s .

Clnica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r -
c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y En esta patologa, es caracterstico el a u m e n t o de los niveles de
caracterstica la asociacin d e h i p o r r e f l e x i a miottica c o n respuestas cc-fetoprotena y antgeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La prdida de la c a p a c i d a d mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E sricas estn d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 aos despus. f r e c u e n t e la aparicin de endocrinopatas c o m o la diabetes.

71
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

Clnica
ESC LERO SI S LA T ERA L Escler osis lat er al p r i m a r i a
A M I O T R FI C A ESPO R D I C A Parlisis b u l b a r p r o g r e si va
D e b u t a a los p o c o s aos d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa progresiva, ( 8 0 - 9 0 %) At r of ia m u scu l a r e sp i n a l

coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutneo, aparecen telan-

ELA f am i l i ar ( 1 0 %)
giectasias venosas en c o n j u n t i v a s , odos y cara. C o m o consecuencia
- Autosmica d o m i n a n t e
del d e f e c t o inmunolgico, son frecuentes las i n f e c c i o n es bacterianas - Autosmica recesiva
de repeticin del t r a c t o respiratori o (sinusitis y neumonas) y hay una
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r es ( 1 0 - 2 0 % ) . At rof ia m u scu l a r e sp i n a l r ecesi va
EN FERM ED A D ES - T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
H ERED I T ARI AS - T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N EU RO N A M O T O RA - T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d er
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La trada c l n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
> Tipo proximal
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repeticin.
> Facloescapulohumeral
> Escapuloperoneal
> Tipo distal
El d e t e r i o r o neurolgico e inmunolgico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l -
Tabla 3 8 . Clasificacin de las enf er m edades degenerat ivas d e neurona m ot ora
m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 aos a c o n s e c u e n c i a de i n f e c c i o n es
i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un tra-
t a m i e n t o eficaz. Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA
f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d espordica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anatoma patolgica

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosmica d o m i n a n t e . A
nivel anatomopatolgico, hay degeneracin espinocerebelosa y de c o r -
dones posteriores, a u n q u e la patologa es tan variada c o m o la clnica.
U n a f o r m a especial es la en f er m ed ad de M achado- Joseph, c o n p r e -
servacin del crtex c e r e b e l o so y olivas, y degeneracin nigroestriada
y de ncleos d e n t a d o s . A n i v e l clnico, d e b u t a n entre los 20-50 aos
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , as c o m o disartria. O t r o s datos
son prdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espstica y clnica
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los sntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Se habla genricamente de esclerosis lateral amiotrfica (ELA) para re-
ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o -
fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectacin selectiva de p r i -
mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de ncleos
troncoenceflicos (parlisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
(atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
Esclerosis lateral
amiotrfica 1. a

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesin selectiva d e los sistemas neuronales q u e

c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectacin de otras vas (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a -
p a c i d a d c o g n i t i v a , la funcin autonmica y el resto de rganos y siste-
mas) (Tabla 38).

Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)

Es la f o r m a ms f r e c u e n te d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i -
tantes/ao. Suele ser ms f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
Fa m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n herencia fundamentalmente
autosmica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 aos; p r e d o m i n i o de la
Figura 5 4 . For m as d e esclerosis lateral am iot rfica
espasticidad). A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o ms precoz, a
los c i n c o aos; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a dficit d e
hexosaminidasa. Caractersticamente, n o hay afectacin de los ncleos o c u l o m o t o r e s ni
Espordica ( 8 0 - 9 0 % ) . Caractersticamente, afecta a pacientes m a y o - de las neuronas parasimpticas en la mdula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 aos. m a n el ncleo de O n u f , y q u e inervan los esfnteres vesical e intestinal .

72
 Neurologa y neurociruga

Etiopatogenia ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronstico

de la ELA (Tabla 4 0 ) .
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hiptesis propuestas, destacan: 1)
d e f i c i e n c i a d e un f a c t or d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a - Si g n os d e n e u r o n a m ot or a inferior (i ncl uyend o
m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defect o en la recaptacin de hallaz gos elect rom iogrf icos e n m sculos n o r m al e s
PRESEN C I A D E clnicam ent e)
glutamato.
Signos d e n e u r o n a m ot or a sup er ior
- Carct er progresivo
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t an i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
Snt om as sensit ivos
t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antgeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n - T r ast or nos esf int erianos
tes c o n ELA rpidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha T r ast or nos visuales
A U SEN C I A D E
e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aqullos c o n progresin ms lenta. Se Disf uncin aut onm ica
En f e r m e d a d d e Park inson
han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a ganglisidos d e la m i e l i n a en u n
D e m e n ci a
p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero
Fasciculaciones en u n a o m s r egiones
de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o
EL D I AGN ST I CO Ca m b i o s neur ognicos e n el EM G
voltaje-dependientes. SE APO YA EN Vel oci d ad es d e con d u cci n m ot or a y sensit iva nor m ales
Au se n ci a d e b l o q u eo s d e con d u cci n

A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r Tabla 3 9 . Criterios diagnsticos d e ELA

de ELA, habindose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrn d e h e r e n -
cia autosmica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas
f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o gentico sobre el c r o m o s o m a M I ELO PAT A Esp ond ilosis cer vical
21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superxido- C O M PRESI V A T u m o r ex t r am ed u l ar
dismutasa, q u e acta r e d u c i e n d o la concentracin d e radicales libres. T O XI C I D A D
Pl o m o
PO R
M ercurio
M ET A LES PESA D O S

Clnica Hip er t ir oid ism o

PRO C ESO S Hip er p ar at ir oid ism o
M ET A B LI C O S Dficit d e vi t am i n a B o E
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e 12

H i p o g l u cem i a
afectacin d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .
Li nf om a
T RA ST O RN O S
El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimtrico, afectndose i n i c i a l m e n t e PA RA N EO PL SI C O S
Ca r ci n o m a p u l m o n a r
T u m o r d e clulas B
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m - Lym e

binacin d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad, I N FEC C I O N ES

Poliom ielit is
S n d r om e post polio
h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,
M ielopat a retroviral
a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es caracterstica
la aparicin de u n sndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . Dficit d e h ex osam i n i d asa A
Dficit d e a- g lucosid asa
D EFEC T O S Hip er lip id em ia
M ET A B LI C O S Hiperglicinuria
R EC U ER D A
H ERED I T ARI O S Superx id o d i sm u t a sa
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimtrico y d i s t a l , c o n afi
D ef ect o del r ecep t or and r og ni co
t a c i n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectacin d e la m u s c u l a t u r a
(S n d r om e d e Ken n ed y)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.

Tabla 4 0 . Diagnstico diferencial d e la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos

de parlisis b u l b a r progresiva d e larga evolucin. N o hay trastornos Tratamiento
sensitivos, ni disfuncin vesical, intelectual o de la funcin sexual (MIR
02-03, 2 0 3 ) . A c t u a l m e n t e slo est c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .

R EC U ER D A
El r i l u z o l i n h i b e la liberacin presinptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfnteres.
a n i v e l postsinptico c o n la a c c i n d e los a m i n o c i d os e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y acta d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres aos desde el i n i c i o d e los snto- te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s
los pacientes y, c o n o sin neumona, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n -
REC U ERD A
sable d e la m u e r t e . La T a b la 3 9 muestra los criterios diagnsticos d e
El n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
ELA.

Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -

Diagnstico diferencial c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clnica.

D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o eficaz , es f u n d a m e n t a l descartar e n - O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotrficos y otros i n -

fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clnica anlo- h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado.

73
Manual CT O Medicina y Ciruga 8 Edicin a

Enfermedades hereditarias La en f er m ed ad de Wer d nig- Hof f m ann j uvenil (tipo II) se i n i c i a ms

tarde y e v o l u c i o n a ms l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
de la neurona motora p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .

Por ltimo, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i -

Atrofia muscular espinal hereditaria
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c ia autosmi-
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervacin secundarias a degeneracin selec-
tiva d e las neuronas motoras d e la mdula espinal, sin afectacin de la
m o t o n e u r o n a superior.
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.
La e n f e r m e d a d d e Wer d n i g - H o f f m an n inf ant il (t ipo I) se m a n i f i e s -
ta i n c l u s o intratero p o r disminucin d e los m o v i m i e n t o s fetales y
e v o l u c i o n a rpidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r ao d e
vida.
nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crnica, c o n p r e d o m i n i o
de la afectacin d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
d o h i p e r t r o f i a d e los msculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopata.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
Tambin es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -
soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a -
tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e adems afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -
c e p t o r andrognico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenmeno d e
anticipacin p o r expansin del t r i p l e t e d e nucletidos C A G .

r
Casos clnicos representativos
L.

M u j e r d e 6 4 a o s q u e c o n s u l t a p o r cl n i ca p r o g r e si va , e n l os l t i m o s c u a t r o m e se s, d e Pa ci e n t e d e 5 0 a o s q u e p r e se n t a , d e f o r m a i n si d i o sa , d e b i l i d a d y c a l a m b r e s e n
d e b i l i d a d e n l a p i e r n a d e r e c h a . En l a e x p l o r a ci n se o b j e t i va u n a p a r e si a c o n a m i o - m i e m b r o su p e r i o r d e r e c h o . En l a e x p l o r a ci n n e u r o l g i ca se o b j e t i va e sp a st i c i d a d
t r o f i a d e m i e m b r o i n f e r i o r d e r e c h o y u n a h i p e r r e f l e x i a m i o t t i ca d e d i c h o m i e m b r o . e n e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a t r o f i a d e l p r i m e r i n t e r se o d e l a m a n o d e r e c h a , c o n r e -
C u l e s su d i a g n st i co ? f l e j o s o st e o t e n d i n o so s p r e se n t e s y si n t r a st o r n o s se n so r i a l e s. C u l e s e l d i a g n st i co
m s p r o b a b l e e n e st e p a ci e n t e , e n t r e l o s si g u i e n t e s?
1) Hernia discal l u m b a r deficitaria.
2) Sndrome d e Guillain-Barr. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrfica. 2) T u m o r a nivel del foramen magno.
4) Neuropata p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . 3) Esclerosis lateral amiotrfica.
5) Esclerosis mltiple. 4) Mielopata cervical d e origen vascular.
5) Astrocitoma medular cervical.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3

74
 Neurologa y neurociruga

09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRINICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientacin Aspectos esenciales

fT~] Las encefalitis epidmicas estn causadas p o r a r b o v i r us y enterovirus.

Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
[~2~j La e n c e f a l i t i s espordica ms f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
repasar la e n c e f a l i t i s herptica,
p r e g u n t a d a tambin e n
["3] La clnica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
Enfermedades infecciosas. Las
otras e n f e r m e d a d e s virales son f o c a l i d a d neurolgica.
c u a d r o s m u y caractersticos,
[~4~| El LCR mostrar las caractersticas d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitoss l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
normal.
q u e c o n o c e r l o ms t p i c o . La
enfermedad d e Creutzfeldt- Qn La e n c e f a l i t i s herptica m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i n .
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
prinica p o r e x c e l e n c i a .
[~p~| La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la tcnica diagnstica d e eleccin, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s ia c e r e b r a l .

["7"] El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rpidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.

[~8~| La paraparesia espstica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. Puede s i m u -

lar u n a esclerosis mltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinizacin en la R M .

[9"] La leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infeccin p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i n s i m i l a r a la esclerosis
mltiple. El diagnstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

JTQ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n nios d e 5 - 1 5 aos c o n h i s t o r i a d e sarampin e n l o s

p r i m e r o s aos d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrn caracterstico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o d e l ttulo d e A c anti-sarampin.

[11 | Las e n f e r m e d a d e s prinicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m n la p r e s e n c i a d e u n a p r o -

tena c o m o a g e n t e patgeno. La ECJ clsica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rpidamente p r o g r e s i v a , mioclona s
y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrn tpico, a u n q u e e l diagnstico es anatomopatolgico.

9.1. Encefalitis herptica y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o est l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , adems,

afectacin d e l parnquima c e r e b r a l .

Etiologa

Son c a u s a f r e c u e n t e d e en cef al i t i s e p i d m i ca los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa

ms f r e c u e n t e d e en cef al i t i s esp or d i ca.

03 Preguntas Clnica
M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
M I R 06-07, 5 8
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos menngeos y, l o q u e es ms caracterstico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de
M I R 04-05, 2 3 2
M I R 02-03, 52 c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y sntomas d e f o c a l i d a d
MIR 00-01, 52, 242
neurolgica. Los signos ms f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espstica, t r a s t o r n os d e l
M I R 98-99F, 252
M I R 97-98, 5 0 m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonas) y paresia d e pares c r a n e a l e s .

75
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitacin, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e,

i n c l u s o , clnica psictica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis
focales o generalizadas.

REC U ERD A
M e n i n g i sm o co n det er ior o cog n i t i vo y f ocal dad neur olgica es i n d i cat i vo
d e encef alit is.

Pruebas complementarias

Lquido cef alor r aq ud eo. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e -

falitis se d e b e realizar una puncin l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e -
d i a n t e la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Tpicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -
q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e est i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atpicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. En
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hemates (encefalitis
necrohemorrgicas, c o m o la herptica). Si la g l u c o s a est baja, d e - Figura 55. RM q u e m uest r a af ect acin
b e m o s pensar en otros diagnsticos (infeccin p o r bacterias, h o n - d e regin t em p or al d er ech a, q u e en un cont ex t o d e fiebre y m e n i n g i sm o
e s ;al t am ent e sug er ent e d e encefalit is herpt ica
gos, t u b e r c u l o s i s , parsitos, leptospiras, sfilis, sarcoidosis o m e n i n -
gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa est baja en fases
tardas de la e n c e f a l i t i s herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) . disminuido desde la introduccin del aciclovir como agente
teraputico para l a e n c e f a l itis herptica (gran ef i c a c i a c o n escasosefec-
tos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes mayores
REC U ERD A
d e 3 0 aos, la presencia de a l t e r a c i o n es focales en las pruebas d e
La p r e se n ci a d e ab u n d an t es hem at es e n LC R or ient a a encef alit is n e c
hem or r gica por her p es si m p l e . i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR son c r i t e r i o s suficientes
para j u s t i f i c a r u n a terapia emprica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de
b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones
Cu l t i vo de LCR. La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en focales en TC, R M o EEG podran ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i - es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herptica, y podran

t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables.

n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n - Re acci n en ca d e n a de la p ol i m er asa (PCR). La PCR del A D N del

t o es escaso. virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o tcnica

Est udios serolgicos. En la mayora de los casos, el diagnstico d e - diagnstica de eleccin en la encefalitis herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;

f i n i t i v o d e p e n d e de la documentacin de una seroconversin en MIR 00-01, 242).

la titulacin d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el

m o m e n t o i n i c i a l de la infeccin y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4
semanas despus. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnstico de f o r m a Diagnstico diferencial
retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnstico y t r a t a -
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , RM y EEG. Se u t i l i z a n para intenta r establecer la e x i s t e n c ia de H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnsticos a l t e r n a - agentes infecciosos, los accidente s vasculares cerebrales, tumores,
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG es encefalopatas toxicometablicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -
sugestiva de encefalitis herptica. En estos casos, el EEG demuestra, m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herptica del resto, d a d o q u e slo para
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
lenta y de baja a m p l i t u d , puntas peridicas focales.
En la TC, la encefalitis herptica p u e d e dar lugar a zonas d e hipo-
d e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e - Tratamiento (MIRO9-IO, 114)
d e n captar contraste. La R M es la tcnica radiolgica de eleccin
para detectar c a m b i o s de seal en el parnquima cerebra l en las El a c i c l o v i r es la medicacin de eleccin en la encefalitis p o r virus
e n c e f a l i t i s (Figura 55). herpes s i m p l e , y tambin es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de
Epstein-Barr y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e
sospecha clnica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r va intravenosa y en infusin
REC U ERD A
lenta, para evitar la disfuncin renal. Su paso a travs de la barrera
La encef alit is herpt ica af ect a p r e d o m i n an t e m e n t e a la z o n a f r ont ot em -
p o r al . hematoenceflica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es
gastrointestinal, c o n diarrea, nuseas y vmitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s
del t r a t a m i e n t o s o n : elevacin del B U N y creatinina, trombocitopenia
Biop sia ce r e b r al . Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la espe- y t o x i c i d a d neurolgica (obnubilacin, desorientacin, a l u c i n a c i o n e s ,
cificidad se acerca al 1 0 0 % . Sin embargo, su aplicacin ha temblor, convulsiones).

76
 Neurologa y neurociruga

REC U ERD A Pruebas complementarias

La PCR d e l LCR es la tcnica diagnstica d e e l e c c i n e n la e n c e f a l i t i s
herptica.
La R M p u e d e demostrar desmielinizacin m e d u l a r y d e la sustancia
b l a n c a hemisfrica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiolgicos p u e -

Pronstico d e n o b j e t i v a r disfuncin d e c o r d o n es posteriores y u n a neuropata p e r i -

frica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatolgico m e d u l a r d e m u e s -
tra c a m b i o s en la va c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,
Es variable , d e p e n d i e n d o del agente etiolgico. Las encefalitis p o r virus haces espinocerebelosos y espinotalmicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronstico, y los pacientes s o b r e v i -
v e n sin secuelas. En la encefalitis herptica, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un
2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v en t i e n e n discapa-
Tratamiento
cidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas est d i r e c t a -
m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o
y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-
pacientes jvenes menores d e 3 0 aos, c o n buena funcin neurolgica t a m i e n t o esteroideo.
en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c ia p u e d e ser del 1 0 0 % y,
en ms del 6 0 % n o hay secuelas o son mnimas.

9.3. Leucoencefalopata multifocal

9.2. Paraparesia espstica tropical progresiva (LMP)

Etiologa Epidemiologa

Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyndose factores txicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos nmunolgicos. En el

HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran nmero d e estos pacientes. m o m e n t o actual, ms del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP
Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s especficos en LCR presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayora d e ellos (Tabla 4 1 ) . mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crnicas y granulomatosas.

V I RUS
Anatoma patolgica
CL N I CA CARACT ER ST I CA
A SO C I A D O

Pa r a p a r e si a Hiperreflexia y espasticidad
HTLV- 1
espst ica t r op i cal progresivas d e MMII
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinizacin m u l t i f o c a l q u e afecta
Leu co en cef al o p at a
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homnima), al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamao v a r i a b l e. Los o l i -
m u l t i f o cal Virus JC
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partculas del
p r o g r e si va
virus JC (papovavirus).
Pan e n ce f al i t i s M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
e scl e r o sa n t e Sarampin de personalidad
Despus, d e t e r i o r o neurolgico
Clnica
su b a g u d a
y t e t r a p a r e s i a espstica

Tabla 4 1 . Enfermedades d e o r i g e n vrico

Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e

en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homnima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o -
res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolucin, es
Clnica habitual la presencia de dficit m o t o r e s .

D e b u t a en la 3. -4. dcada d e la v i d a , y es ms f r e c u e n te en mujeres . Su

a a
Pruebas complementarias
distribucin geogrfica es tpica, estando la mayora d e los casos en Ja-
pn, Caribe, Sudamrica y frica o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia
espstica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan
escasa clnica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores). nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y
c e r e b e l o . La R M es ms sensible para detectar estas lesiones.

R EC U ER D A
La p a r a p a r e s i a e s p s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e -
r o s i s m l t i p l e . La c l n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p s t i c a c o n p o c a manifestacin
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t a p e r i f r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es tpicamen-
te n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r
(< 25 clulas/pl).

77
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

El diagnstico d e f i n i t i v o precisa de la identificacin d e los c a m b i o s

anatomopatolgicos tpicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la
poblacin adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a -
cin del antgeno o g e n o m a del virus n o es diagnstica d e L M P si n o se
acompaa d e los c a m b i o s patolgicos tpicos. La reaccin en c a d e n a
de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es til c o n fines diagnsticos en esta e n t i d a d
(MIR 0 6 - 0 7 , 58).
Tratamiento
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
t r o v e r t i d o , habindose descrit o supervivencias p r o l o n g a d a s y mejoras
clnicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interfern
P en a l g u n o s pacientes.

Q R EC U ER D A

9.5. Enfermedades prinicas

En un p a ci e n t e co n SI D A y cl ni ca neur olgica, se d e b e d escar t ar la
t ox op l asm osi s. Si en la T C las lesiones no cap t an cont r ast e y n o p r e-
sent an ef ect o m a sa, hay q u e so sp e ch ar la LM P c o m o p r im er a o p ci n .
(T ab l a 4 2 y Fi g u r a 5 6 )

Pronstico
EN FERM ED A D ES PRI N I C A S I N FEC C I O SA S

Kuru Can i b al i sm o
La regla es la evolucin fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ iat rgeno T r asplant e d e crnea

a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitucin del sistema i n m u - Injert os d e d u r am ad r e

Ex t ract os hipof isarios
nitario.
Pr oced im ient os neuroquirrgicos

EN FERM ED A D ES PRI N I C A S H ERED I T ARI AS

EG M ut aci ones en el g e n d e la PrP en el cr o m o so m a 2 0

9.4. Panencefalitis esclerosante GSS

IFF
M ut aci ones en el g e n d e la PrP en el cr o m o so m a 2 0
M ut aci ones en el g e n d e la PrP en el cr o m o so m a 2 0

subaguda (PESS) EN FERM ED A D ES PRI N I C A S ESPO R D I C A S

ECJ ( 8 5 %) M u t aci n som t ica

Conversin esp ont nea d e PrPc a PrPsc

Epidemiologa Suscep t ib ilid ad a f act ores am b i en t al es

Tabla 4 2 . Categoras etiolglcas d e las enf er m edades prinicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampin en los dos

p r i m e r o s aos d e v i d a (vase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrolln-
dose el trastorno neurolgico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 aos,
c o n u n a e d a d mxima d e i n c i d e n c i a e n t re los 5-15 aos. Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o en los ltimos aos, tras la vacunacin sistemtica frente
al sarampin.

Clnica

D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o, c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonas, coreoatetosis, a t a x ia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia esps-
t i c a y estado v e g e t a t i v o.

Forma normal Forma patolgica

Pruebas complementarias (PrPc) o prin (PrPSc)

Figura 5 6 . Conf iguracin esp acial d e u n a prot ena prinica

En el EEG hay tpicamente u n patrn peridico c o n descargas d e ondas
lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o -
d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d elctrica c e r e b r a l .
El LCR p u e d e ser diagnstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n protenas
n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s estn m u y e l e -
vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l
sarampin y elevacin d e los niveles d e a n t i c u e r p o s especficos.
La T C y la R M m u e s t r a n mltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r .
B a j o esta d e n o m i n a c i n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patgeno es u n a protena i n f e c t i v a c a r e n t e d e c i d o
n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prin (PrP o protena
prinica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la protena prinica ( i s o f o r m a
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempear u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
la m e m b r a n a c e l u l a r sinptica y e n la transmisin i n t e r n e u r o n a l .
Su i s o f o r m a patgena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y

78

r e l a t i v a resistenci a a la protelisis. La conversin d e PrPc e n PrPsc
p a r e c e i m p l i c a r la desaparicin d e las hlices B y su conversin e n
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depsito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e protena
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s prinicas h u m a n a s (vase T a b l a 4 2 ) i n -
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kur, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
REC U ERD A
Las bandas oligoclonales en LCR estn presentes en mltiples patologas
y slo indican la activacin de un pequeo pool de linfocitos B en el
SNC.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiologa
La mayora d e los casos s o n espordicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
d e m o s t r a d o u n patrn d e h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e , e n r e -
lacin c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e
i n c l u s o transmisin d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
quirrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e crnea
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadveres a f e c t a d o s p o r
la e n f e r m e d a d . Los casos espordicos n o estn b i e n e x p l i c a d o s .
R EC U ER D A
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clsica de ECJ en que aparece en pacientes ms jvenes y
predominan los sntomas psiquitricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonas.
Clnica
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rpidamente progresiva q u e asocia
mioclonas en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98,
50) O t r o s sntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectacin p i r a m i d a l . La
evolucin es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ secundari a
a extractos hipofisarios son tpicamente ms jvenes y p u e d e n desa-
rrollar u n a clnica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a
d i f e r e n c i a d e la ECJ clsica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva
variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiolgicamente al b r o t e de
encefalopata e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas").
D e b u t a en pacientes ms jvenes (16-40 aos), cursa ms l e n t a m e n t e
y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clnica se i n i -
cia c o n trastornos psiquitricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y
ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5
meses e n la ECJ espordica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .
Pruebas complementarias
LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e protenas.
A p o y a el diagnstico el h a l l a z g o d e protena 14-3-3, a u n q u e p r e -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
EEG. U n patrn tpico p u e d e sugerir el diagnstico. Sobre u n a ac-
t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparicin d e brotes d e
Neurologa y neurociruga
ondas agudas bilaterales y sncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
racin d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrn aparece e n la mayora d e los
casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
R EC U ER D A
La ECJ clsica tiene un patrn tpico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal.
Estudio anat om opat olgico. Es el mtodo diagnstico d e eleccin (ya
sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degenera-
cin e s p o n g i f o r m e mxima en la corteza cerebral, pero tambin p r o -
m i n e n t e e n ganglios bsales, tlamo y cerebelo. N o suelen afectarse
ni el t r o n c o cerebral ni la mdula espinal. La deteccin d e placas d e
a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Kuru
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
r i d o q u e la transmisin d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
d e c e r e b r o . El d a t o c l n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios
t i p o mioclonas, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
deterioro de funciones superiores.
Enfermedad de Gerstmann-Strussler-
Scheinker (GSS)
Los estudios de gentica m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el
gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o so
h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
sntomas d e disfuncin cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -
nacin, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulacin, ataxia, disartria y
nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonas
o estas son mnimas. O t r o s sntomas son clnica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -
d a l i s m o , sordera, ceguera y parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
Q REC U ERD A
Clnica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonas es propia de
GSS.
Insomnio familiar fatal (IFF)
Es u n a e n f e r m e d a d autosmica d o m i n a n t e , rpidamente p r o g r e s i v a ,
q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -
t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simptica, t r a s t o r n o s
e n d o c r i n o s (prdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberacin d e m e l a t o -
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secrecin d e A C T H d i s -
m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreci n d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
m o t o r e s (mioclonas, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i n , p e r o n o u n a
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas.
79
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n

Casos clnicos representativos

Pa c i e n t e d e 6 0 a o s, si n n i n g n a n t e c e d e n t e d e i n t e r s, q u e e n u n p e r o d o d e se i s 2) U n a panencefalitis esclerosante subaguda.

m e s e s d e sa r r o l l a u n c u a d r o d e i n t e n so d e t e r i o r o co g n i t i vo . En l a e x p l o r a ci n d e st a - 3) U n a f o r m a espordica d e Creutzfeldt-Jakob.
c a , a d e m s d e l a e x i st e n ci a d e u n s n d r o m e r g i d o - a ci n t i co , u n a a t a x i a d e l a m a r c h a 4) U n a a t r o f i a multisistmica.
y m i o cl o n a s. A n t e e st e c u a d r o , q u d i a g n st i co , e n t r e l os si g u i e n t e s, e s t a m o s o b l i - 5) U n a encefalopata d e W e r n i c k e .
gados a p lant ear nos en p r i m er lugar?
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
1) U n a leucoencefalopata m u l t i f o c a l progresiva.

80
 Neurologa y neurociruga

10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR L.

pj~j La encefalopata d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h l i c o s , p o r hipermesis y p o r malnutricin .

Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
[Y] La encefalopata d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimtrica
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
del V I PC), a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El
la e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e
sndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n sndrome a m n s i c o antergrado: sndrome d e K o r s a k o f f .
y la d e g e n e r a c i n s u b a g u d a
c o m b i n a d a d e l a m d u l a . El El t r a t a m i e n t o d e la encefalopata d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
L3J
r

resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

La degeneraci n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula se p r o d u c e p o r u n dficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s -

12

0
t i c a m e d i a n t e la determinacin d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .

La degeneracin s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula c u r s a c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o -

c e p t i v a , y clnica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectacin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . Recurdese tambin q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblstica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i -
na B ] 2 parenteral.

La p e l a g r a se p r o d u c e p o r dficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"! Las reas c e r e b r a l e s ms sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s

frontera parietooccipitales.

10.1. Enfermedades neurolgicas debidas a dficit

nutricionales

Encefalopata de Wernicke

Etiologa y patogenia

A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohlicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hipermesis, cncer, inanicin, etc.) d e b i d o a u n dficit de

t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El dficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se
ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patognico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato.

Anatoma patolgica

Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carcter simtrico: se afecta tlamo,

hipotlamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesenceflica, s u e l o d e l c u a r t o ventrculo y ver-

mis c e r e b e l o s o . Los ncleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clnica
CQ Preguntas

M I R 09-10, 53 Se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;

-MIR 07-08, 54,6 5 M I R 9 9 - 0 0 , 4 3 ; M I R 9 9 - 0 0 F, 6 5 ) .
M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 R EC U ER D A
M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 En la trada clsica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
-MIR 97-98, 43, 4 9 el m i s m o o r d e n .

81
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
S n t om as o cu l a r e s. Si n o estn presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g -
nstico. La afectacin ms f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i -
mtrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parlisis
de la m i r a d a c o n j u g a d a (ms f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a -
cin p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rpida mejora d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta
a la administracin d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagns-
tico.
At a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestacin y a la m a r c h a .
La t i a m i n a tambin m e j o r a esta clnica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
q u e d a r c o n u n a base d e sustentacin a m p l i a y u n a m a r c h a inesta -
b l e . La ataxi a d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es ms
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
T r a st o r n o d e f u n ci o n e s su p er i or es. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a -
c i e n t e s , y la f o r m a ms c o m n d e presentacin es c o m o u n c u a d r o
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatencin, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n -
tacin y escaso l e n g u a j e espontneo. En u n 2 0 % d e pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitacin s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutricin p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l n i c o s i m i l a r a la encefalopata d e
Wernicke.
Pruebas complementarias
El LCR es n o r m a l o m u e s t ra u n a mnima elevacin d e protenas. En el
EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e -
bas d e funcin v e s t i b u l a r estn alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l
y simtricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e -
v a c i n d e l p i r u v a t o srico c o n u n a disminucin d e la t r a n s c e t o l a s a .
Evolucin
A u n q u e t o d o s estos sntomas p u e d e n aparecer simultneamente, l o
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
f u s i o n a l en das o semanas.
Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamnico, la s e c u e n c i a de recupera-
cin es clsica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentacin y m a r c h a i n e s t a b l e .
Lo ltimo q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y segn l o hace,
p u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnsico c o n i n c a p a c i d a d para retener
n u e v a informacin. Es el sndrome d e Korsakoff, c u y o pronstico d e
recuperacin vara; la m a y o r part e m a n t i e n e dficit d e m e m o r i a v a -
riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperacin c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia he-
ptica.
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carcter i n m e d i a t o y c o n s i s te en la a d m i n i s -
tracin d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r va p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -
m e n t e p o r va o r a l (MI R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
La administracin p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
sndrome amnsico.
82
Q REC U ERD A
Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohlico,
hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe riesgo d e d e s e n c a -
d e n a r o agravar u n a encefalopata d e W e r n i c k e .
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
cosadas intravenosas a pacientes alcohlicos, embarazadas y otros c o n
predisposicin para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar
una encefalopata d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
Degeneracin subaguda combinada
de la mdula
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
l2
ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la
ausencia d e factor intrnseco en la secrecin gstrica (gastritis crnica
atrfica). Raramente hay sintomatologa neurolgica en pacientes c o n
e n f e r m e d a d de leon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
reseccin quirrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematolgico, se m a n i -
fiesta c o m o una a n e m i a megaloblstica.
Clnica
La sintomatologa neurolgica est presente en la mayora d e los p a -
cientes c o n dficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simtrica. Los snto-
mas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriorment e
aparece la clnica secundaria a afectacin d e los c o r d o n e s posteriores
(el signo ms caracterstico es la prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -
res (paraparesia espstica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a
motoneurona).
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una es-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
Los sntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apata, s o m n o -
lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. Tambin se
ha d e s c r i to neuropata ptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y esco-
tomas cecocentrales . La d e m e n c i a es u n a manifestacin rara.
El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinacin d e niveles d e
vitamina B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
Q REC U ERD A
Para el diagnstico d e dficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a -
12
c i o n e s e n sangre perifrica.
Tratamiento
Administracin de v i t a m i na B |2 parenteral (intramuscular). La recupera-
cin puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas
despus del i n i c i o d e los sntomas. En caso contrario, la recuperacin ser
parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e ms c o n d i c i o n a el grado de
respuesta al tratamiento es la duracin de los sntomas neurolgicos.
 Neurologa y neurociruga

Pelagra

Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis , diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simtrica y aparece en zonas e x -
puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

Q REC U ERD A
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : dia-
rrea, demencia y dermatitis.

Las manifestaciones neurolgicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i -

n a n d o la clnica d e encefalopata; otras manifestaciones son la mielopa -
ta y neuropata perifrica:
Encefalopat a. Los sntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n
trastorno psiquitrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e -
sin, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
M ielopat a. H a y afectacin d e cordones posteriores y laterales, prefe-
rentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atxica y espstica.
La neuropat a q u e puede acompaar a la pelagra n o difier e d e otras
neuropatas n u t r i c i o n a l es c o m o la alcohlica, la secundaria a dficit
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , cido flico, etc.
12
Sndrome de Strachan
Es u n sndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el dficit vitamnico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios perifricos y ner-
vios pticos. Cursa c o n neuropata sensitiva (parestesias dolorosas d e los
pies, prdida de la sensibilida d p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza
visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .
Figura Encepalopat a anx ica por p ar ad a cardiorrespirat oria
Clnica
Si la a n o x i a persiste ms d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n dao c e r e -
b r a l i r r e v e r s i b l e . Las reas cerebrales ms sensibles a la a n o x i a son los
g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c -
c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopata
anxica: 1) clnica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonas; 2)
ataxia c e r e b e l o s a ; 3) sndromes amnsicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia
visual.
En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectacin difusa d e la c o r t e z a c e -
rebral conducir a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a ms grave, a
un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).
Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a funcin troncoenceflica respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculoceflicas y o c u l o v e s t i -
bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronstico d e recuperacin.

10.2. Enfermedades metablicas En los m o m e n t o s siguientes a la recuperacin d e la funcin c a r d i o r r e s -

p i r a t o r i a y la restauracin d e la perfusin c e r e b r a l , p u e d e n aparecer
secundarias n a b i a 4 3 ) crisis generalizadas y mioclonas m u l t i f o c a l e s .

Tras u n a mejora i n i c i a l ( q ue p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios

M I O C LO N A S ED EM A C EREBRA L das, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apata, confusin, i r r i -
t a b i l i d a d y agitacin, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espas-
Anx ico- lsqum ica Hipercpnica
t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopata postanxica
Hept ica adquirida Hept ica ag u d a retardada. El e s t u d i o anatomopatolgico d e m u e s t r a desmielinizacin

D e m e n ci a dialtica S n d r om e d e Reye
difusa.

Urm lca a g u d a S n d r om e d e desequilibr io

Tabla 4 3 . Clnica diferencial d e encefalopatas metablicas Tratamiento

Se basa e n la restauracin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a

Encefalopata anoxicoisqumica inmediata.

Etiologa Encefalopata hipercpnica

Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n dficit de
oxigenacin o perfusin cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a - Etiologa
rada cardiorrespiratoria , hipotensin o shock secundarios a h e m o r r a g i a
perifrica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u - La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r n i c o son las causas ms f r e -
ra respiratoria, intoxicacin por monxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57). cuentes.

83
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Clnica
El C 0 2 es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clnica se manifiesta
c o m o u n c u a d r o d e hipertensin i n t r a c r a n e a l: i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
cia y despus cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusin, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rpido d e accin , mioclonas y asterixis. Pue-
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
El LCR se e n c u e n t r a a presin elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
A d i f e r e n c i a d e la encefalopata anxica, la hipercpnica rara vez p r o -
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n dao cerebral irre-
versible.
Tratamiento
Ventilacin f o r z a d a c o n respirador a presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se
debe actuar enrgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardaca, si sta exis-
te (cor pulmonale).
Encefalopata hipoglucmica
Etiologa
Las causas ms frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabticos
orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicacin p o r
etanol y sndrome d e Reye.
Clnica
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a estn a l r e d e d o r d e
3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenrgica, c o n c e -
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoracin, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusin, y p u e d e e v o -
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i n . En esta fase p u e -
d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotona g e n e r a l i z a d a
(fase b u l b a r ) .
La distribucin d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el crt ex cer eb el o so.
A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s ms p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
sibles. Sin e m b a r g o , la recuperacin y las secuelas son m u y parecidas.
Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivante s p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e
demencia.
A u n q u e los trastornos metablicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos
de f o c a l i d a d neurolgica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurolgicos focales.
Tratamiento
Consiste en la correccin d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa-
das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u -
peracin suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y ms si sta es
p r o l o n g a d a , la recuperacin ser p a r c i a l .
84
Encefalopata heptica.
Degeneracin hepatocerebral adquirida
Etiologa
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a heptica c o n c o r t o c i r c u i t o s
entre la circulacin p o r t a l y la circulacin g e n e r a l .
El sndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopata heptica
n o ictrica, q u e afecta a nios en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s virales
( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n ar p o r la a d m i -
nistracin d e s a l i c i l a t o s . Estos paciente s presentan encefalopata, sn-
t o m a s d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
elevacin d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Clnica
Es u n c u a d r o d e evoluci n s u b a g u d a en das o semanas q u e se i n i c i a
c o m o u n sndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminucin d e la
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifsicas q u e p r e d o m i n a n en las
regiones f r o n t a l e s . En relacin c o n la elevacin d e l amonaco plas-
mtico, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
Si el t r a s t o r n o metablico persiste d u r a n t e meses o aos, se p u e d e es-
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clnica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r ,
disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopata heptica crnica (MIR 9 7 - 9 8 , 4 3 ) .
A n i v e l anatomopatolgico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la crni-
ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el nmero y tamao d e los astrocitos
protoplsmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crnica,
se afectan adems las n e u r o n a s d e m a n e r a caracterstica, r e c i b i e n d o
e n t o n c e s la denominacin d e clulas d e O p a l s k i . Esta combinacin
de gla t i p o II d e A l z h e i m e r y clulas d e O p a l s k i es tambin el sustrato
anatomopatolgico d e la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Seccin d e Digestivo y ciruga
general.
Tratamiento
D e b e r e d u c i r se la c a n t i d a d d e protenas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
lactulosa y antibiticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n -
testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e heptico ha s i d o e f i c a z
en a l g u n o s pacientes.
Encefalopata urmica
Encef alop at a u r m i ca ag u d a. I n i c i a l m e n t e hay apata, inatencin,
fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
clonas, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .
La correccin d e la funcin renal restaura la funcin neurolgica,

p e r o en a q u e l l o s casos c o n dao renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el
t r a t a m i e n t o d e b e ser la dilisis o el t r a s p l a n te r e n a l .
S n d r om e de d eseq u i l i b r i o . A p a r e c e tres o c u a t r o horas despus
de realizar hemodilisis o dilisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n
paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmtico al sis-
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ). El sntoma
ms f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompaarse d e n u -
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n sndrome d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
H o m b r e d e 5 9 a o s, e x b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o p o r h e m o r r a g i a d i g e st i va h a c e
1 5 a o s. N o si g u e t r a t a m i e n t o a l g u n o . C o n s u l t a p o r u n c u a d r o i n si d i o so d e d i f i cu l -
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . En la e x p l o r a ci n , se o b j e t i va u n a
a t a x i a d e l a m a r c h a , c a y e n d o a l su e l o e n l a p r u e b a d e Ro m b e r g , r e sp u e st a s p l a n t a r e s
e x t e n so r a s y co n se r v a ci n d e l a se n si b i l i d a d a l g si ca , e st a n d o a b o l i d a s l a vi b r a t o r i a
y p o s i c i o n a l . Se a l e , e n t r e las si g u i e n t e s, l a a f i r m a ci n c o r r e c t a :
1) El d i a g n s t i c o es d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a a l c o h l i c a .
Neurologa y neurociruga
Encef alopat a dialt ica o d e m e n ci a dialt ica. Es a c t u a l m e n t e u n a
c o m p l i c a c i n p o c o f r e c u e n t e d e la dilisis crnica, y se c o n s i d e -
ra la manifestacin d e u n a intoxicacin crnica p o r a l u m i n i o , sin
descartarse la participacin d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonas, crisis f o c a -
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
despus d e la dilisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a
permanente.
Casos clnicos representativos
2) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m d u l a e s p i n a l .
3) H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesin c e n t r o m e d u l a r .
4) El d i a g n s t i c o es e s c l e r o s i s m l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2
85
 Neurologa y neurociruga

11.
NEUROPATAS

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR L.

Tema de importancia [~~| Las polineuropatas a f e c t a n a mltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s mltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o

i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y
q u e centrarse en estudiar
la neuropata d i a b t i c a , la
neuropata p o r V I H y e l
S n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r . Es
r e c o m e n d a b l e revisar tambin
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
c o m p r e s i n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
c o n t i g u o s , y las mononeuropatas s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
[~2~] En el sndrome d e Guillain-Barr, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infeccin r e s p i r a t o r i a
o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flcida y arreflxica, simtrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -
c i a r parlisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y sntomas a u t o n m i c o s .
En el sndrome d e Guillain-Barr, es tpico u n LCR c o n disociaci n albuminocitolgica . El t r a t a m i e n t o es el
de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse tambi n la plasmafresis o las i n m u n o g l o b u l i -
nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n tiles.
La neuropata diabtica p u e d e ser simtrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a -
btica) o asimtrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l ms a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a ms f r e c u e n t e d e polineuropata diabtica es la s e n s i t i v a d i s t a l .

0 La c a u s a ms f r e c u e n t e d e disautonoma es la neuropata diabtica.

0 En la infeccin p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatas: simtrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s mltiple

(en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crnicas (en fases p r e c o c e s d e la infeccin)
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o ms f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) .

La f o r m a ms f r e c u e n t e d e neuropata e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simtrica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el trmino general d e neuropata perifrica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios perifri-
cos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE
Disminucin d e la
v e l o c i d a d d e conducin
A u m e n t o d e las
latencias distales
Si n o homognea:
- Dispersin
- Bloqueos

Amplitud normal

86
 Neurologa y neurociruga |

Se habla d e polineuropat a para referirse, en general , a procesos d e

instauracin g r a d u a l , q u e afectan a mltiples t r o n c o s nerviosos y q u e Predominio m o t o r : genticas
Lentamente
EVO LUCI O N
se c a r a c t e r i z an p o r ser simtricos y g e n e r a l i z a d o s, c o n afectacin p r e - progresivas
Sensitivo-motora: D M
ferentemente distal. Paraproteinmica

Subagudas o crnicas: txico-metablicas

La m ononeur it is m lt iple es u n a afectacin simultnea o c o n s e c u t i v a
Suelen ser: simtricas y distales en MMII
d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolucin d e das o aos. A sensitivo-motoras
veces presentan carcter c o n f l u e n t e , c o n difcil diagnstico d i f e r e n c i a l axonales

c o n las polineuropatas. Agudas: son txico-metablicas, pero agudas:

uremia, porfirias y arsnico

Las m ononeuropat as son afectaciones focales de u n nico t r o n c o ner-

vioso. Son consideradas c o n ms detalle en la Seccin de Traum atologa. Figura 5 9 . Clasificacin d e las polineuropatas por su evolucin

Las radiculopatas son trastornos q u e afectan a las races nerviosas.

El trmino polirradiculopata se refiere a la afectacin d e mltiples D ist r ib ucin (vase Figura 6 0 ) .
races nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
D I ST RI BUCI N
Las plexopatas son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias. - Generalmente simtrica, distal con inicio en MMII

-Excepcione: Inicio en Plomo (mano pndula bilateral)

MMSS: Tangier (amgdalas hipertrficas
Clnica anaranjadas)
Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis
comiciales y psicosis)

T r ast or nos sensit ivos. Suele ser la p r i m e r a manifestacin clnica. H a y Inicio proximal: . Diabetes
disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazn o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e Porfirias
Talidomida
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carcter simtrico, a u n -
q u e en fases iniciales p u e d e ser asimtrico. Posteriormente hay u n a Figura 6 0 . Clasificacin de las polineuropatas por su distribucin

extensin centrpeta c o n distribucin d e los dficit en g u a n t e o c a l c e -

tn. La afectacin del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinar u n a ines-
t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los dficit motores
(ataxia sensitiva).
T r ast o r n o s m o t o r e s. En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
rifrico, el p a c i e n t e presentar d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s
a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutneo p l a n t a r
es f l e x o r . En las polineuropatas, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a prdida d e
los reflejos aquleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexin d e l p i e y, p o s t e -
r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e ms e v i d e n t e el
p i e pndulo.
La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de
neuropata, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y
p o c o h a b i t u a l en las enfermedade s d e s m i e l i n i z a n t e s .
T r ast or nos aut onm icos. Los sntomas autonmicos i n c l u y e n h i p o t e n -
sin ortosttica, retencin u r i n a r i a , estreimiento, diarrea, i m p o t e n c i a ,
etctera.
Palpacin de los t roncos nerviosos. El signo d e T i n n el (sensacin
elctrica c o n la percusin del nervio) es caracterstico de las n e u r o -
patas compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e de
objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropata a m i l o i d e . Pue-
de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatas genticas.
R EC U ER D A
Las p olineur op at as d e sm i e l i n i z an t e s cu r sa n co n u n a ve l o ci d a d d e co n
d u cci n e n l e n t e ci d a.
Neurof isiologa. Los estudios d e v e l o c i d a d de conduccin son f u n -
d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -
zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a prdida d e la
a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i n, mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s
presentan a u m e n t o d e latencias, disminucin d e las v e l o c i d a d e s de
conduccin, p u d i e n d o aparecer fenmenos d e b l o q u e o d e la c o n -
duccin y d e dispersin del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).

Disminucin de la velocidad
de conduccin
Diagnstico NEUROFISIOLOGA Desmielinizante -
A u m e n t o de latencias distales

Dispersin
Guillain-Barr Si
del potencial
Genticas: desmielinizacin Bloqueos
Charcot-Marie-ti| no homognea de conduccin
Se d e b e n valorar antecedentes d e p r ocesos vir ales p r e v i o s, enf er -
Djerine-Sottas
m ed ad es sistmicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , dficit v i t a - Refsum

mnicos d e B,, B , flico, cido pantotnico, B , hepatopata crni-

6 l2 Velocidad de conduccin normal
Axonal Disminucin de la a m p l i t u d del
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopata crnica, a c r o m e g a l i a ,
potencial
malabsorcin, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , ga-
Metablicas y txicas (excepto las incluidas
mmapata m o n o c l o n a l , etc.), co n su m o de f r m acos ( a m i o d a r o n a , en mixtas)
c i s p l a t i n o , dapsona , h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeni- Charcot-Marie-Tooth t i p o II

Ihidantona, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantona), - Mixtas Diabtica

ex posicin a t x icos (disolventes, pesticidas o metales pesados), Asociada a linfoma
Asociada a m i e l o ma
ingesta d e al co h o l (MIR 9 9 - 0 0 , 11).
Evol uci n (Figura 59). Figura 6 1 . Clasificacin de las polineuropatas segn el estudio neurofisiolgico

87
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Los dos ltimos se d e b e n a una afectacin d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e
d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatas
d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan
d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin.
Biop sia de n er vi o. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a
en casos d e m o n o n e u r i t i s mltiple y en el diagnstico d e algunos
trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genticamente (leucodistrofia
metacromtica, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .
Polineuropat as asoci ad as a e n f e r m e d a d e s sistmicas
Polineuropat as asoci ad as a f rm acos y t x icos
Polineuropat as d esm i el i ni z ant es inf lam at orias
- Ag u d a o S n d r om e d e Guillain- Barr
- Crnica
Polineuropat as heredit arias co n d ef ect o m et ab llco co n o ci d o
Polineuropat as d e t e r m i n ad as g en t i cam en t e (neuropat as sensit ivom ot or as
heredit arias)
Neuropat as aso ci ad as a inf eccin por VIH
Tabla 4 4 . Clasificacin d e las polineuropatas por su etiologa
11.2. Sndrome de Guillain-Barr
Se trata d e una polirradiculoneuropata d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i -
gen inmunolgico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jvenes v a -
rones.
n R EC U ER D A
C. jejuni se trata co n e r i t r o m i ci n a y p u e d e p r od u ci r cu ad r o s cl ni ca e
hist olgicam ent e si m i l ar es a la e n f e r m e d ad Inf lam at oria int est inal.
En ms d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infeccin vira l
respiratoria o gastrointestinal. Los virus ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M s
r e c i e n t e m e n t e , el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes
c o n Guillain-Barr y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. Tambin se ha aso-
c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos, l i n f o m a s y
lupus e r i t e m a t o s o sistmico.
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinizacin se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antiganglisido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este sndrome, si b i e n su pape l etiopatognico
n o es del t o d o c o n o c i d o .
Anatoma patolgica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamacin, desmielinizacin y d e -
generacin a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o perifrico. La des-
mielinizacin es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i -
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las races nerviosas. Puede haber degeneracin
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinizacin en las z o n a s d e ms
intensa inflamacin.
88
Clnica
Cursa c o n un c u a d r o d e t et r ap ar esia f lcida y arref lx ica c o n escasos
sntomas sensitivos. N o suele haber afectacin esfinteriana (MIR 04-05,
60). En la mayora d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e, para afectar a la t o t a l i d a d c o r -
p o r a l . La progresin d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves
se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r
d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmtica o d e los intercostales, hablar
o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a farngea. La afectacin es
simtrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .
Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares
craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inerva n la lengua y la m u s -
c u l a t u r a d e g l u t o r i a , p e ro n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -
c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n dficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a -
des inferiores al i n i c i o d e la clnica.
Los sntomas autonmicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensin p o s t u r a l ,
hipertensin y sntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z -
gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnstico.
Existen mltiples variantes del Sndrome d e Guillain-Barr clsico,
s i e n d o el sndrome d e Miller-Fisher el ms h a b i t u a l . Se trata d e u n a
v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles
alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociacin d e este sndrome c o n los a n t i c u e r p o s antigangli-
sido G Q - 1 b .
D eb ilid ad asim trica d e f or m a m ar cad a y persis-
t ent e
H A LLA Z G O S Nivel sensorial f r anco
Q U E PO N EN EN D U D A Disf uncn int est inal o vesical al inicio
EL D I A GN ST I C O Disf uncin int est inal o vesical persist ent e
Pleocit osis m o n o n u cl e a r > a 5 0 ce l / m m 3
Pleocit osis d e p olim or f onuclear es
S n d r o m e sensit ivo puro
Hist oria recient e d e con t act os co n solvent es
(hex acar b onos)
M et ab ol i sm o an or m al d e las porfirinas
H A LLA Z G O S
Inf eccin diftrica recient e
Q U E D ESC A RT A N
Evi d en ci a d e int ox icacin por p l om o
EL D I A GN ST I C O
Diagnst ico def init ivo d e:
- Poliom ielit is
- Bot ullsm o
- Neuropat a tx ica (d ap son a, or ganof osf or ad os)
Tabla 4 5 . Sntom as y signos no com pat ibles con sndrom e d e Guillain- Barr
R e c i e n t e m e n t e se ha n descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destruccin d e l axn sobre la m i e l i -
na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropata a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N
(neuropata a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Curso
Es caracterstica la rpida progresin d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
mximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperacin
suele c o m e n z a r en 2-4 semanas despus d e cesar la progresin, y p u e -
de durar meses.
 Neurologa y neurociruga

Pronstico Parlisis hip op ot asm ica

Mielitis a g u d a
Bot ulism o
A u n q u e la mayora d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperacin Poliom ielit is

f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue- Porfiria

la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronstico en la recuperacin la Difteria

Neuropat as tx icas (d ap son a, talio, nit rof urant ona)
e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rpido, la necesidad d e ventilacin a r t i f i c i a l y,
Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lym e
f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en funcin d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e accin . Tabla 4 6 . Diagnstico diferencial del sndrom e d e Guillain- Barr

Pruebas complementarias Tratamiento

Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -

R EC U ER D A
En la m i ast en i a gravis, se e m p l e a la elect r om iogr af a; en el Gu i l l a i n - vencin d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
Bar r , la elect roneurograf a.
Se han r e a l i z a d o mltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s -
t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .
LCR. Es tpica la disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin c -
lulas). Las protenas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l es d u r a n t e los p r i m e r o s El t r a t a m i e n t o c o n plasmafresis o la administracin d e i n m u n o g l o b u l i -
das d e la e n f e r m e d a d , elevndose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para a q u e l l o s pacientes
semana y mantenindose as d u r a n t e varios meses, i n c l u s o despus d e q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autnoma, la
la recuperacin clnica. El c o n t a j e d e clulas m o n o n u c l e a r e s en LCR es combinacin de a m b o s frmacos n o parec e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -
m e n o r d e 10 clulas/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-
3
tracin aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.
p e c i a l m e n t e comn en casos d e sndrome d e Guillain-Barr asociados
a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) . C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperacin d e la e n f e r m e d a d , el n -
m e r o d e pacientes c o n recuperacin c o m p l e t a al ao y, en los p a c i e n -
tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexin al respirador.
R EC U ER D A
Si el LC R p r esent a p l eoci t osi s im por t ant e, hay q u e p e n sar en un sndr o-
m e d e Gu i l l ai n - Bar r a so ci a d o a la i n f ecci n por V I H .

11.3. Polineuropata desmielinizante

Est udios neurof isiolgicos. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r inflamatoria crnica (PDIC)
la abolicin d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i n m o t o r a p r o x i m a l ,
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. dcada, y los varones se afec-
a a

En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentizacin en la v e l o c i d a d de tan ms f r e c u e n t e m e n t e .

c o n d u c c i n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinizacin). N o
t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinizacin es par- En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente sptico p r e v i o . Es
cheada. i m p o r t a n t e descartar infeccin p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropata suele
anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).

Diagnstico diferencial
Anatoma patolgica

Los criterios diagnsticos se e x p o n e n a continuacin.

Req uer id os: La b i o p s i a d e n e r v i o perifrico demuestra desmielinizacin, formacin
- D e b i l i d a d progresiva en u n o o ms m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a - de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinizacin ineficaz) , e d e m a e n d o n e u r a l
ta. e i n f i l t r a d os m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predileccin p o r los ner-
- Arreflexia. vios p r o x i m a l e s y las races espinales.
- Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.
- Exclusin d e otras causas.
Clnica
Sugest ivos:
- D e b i l i d a d simtrica relativa.
- Leve afectacin sensorial. Tiene u n d e b u t clnico s i m i l a r al sndrome d e Guillain-Barr, per o c o n
- Alteracin d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . una instauracin d e los sntomas ms g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
- Ausencia de fiebre. meses d e progresin. Posteriormente , t o m a u n curso crnico p r o g r e s i -
v o o c o n recadas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o
- E v i d e n c i a electrofisiolgica d e desmielinizacin. u n t r a s t o r n o "esclerosis mltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o
perifrico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 .

89
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
H a y m a y o r afectacin sensitiva q u e e n el sndrome d e Guillain-Barr.
La d e b i l i d a d est presente e n los msculos p r o x i m a l e s y distales m i e n -
tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectacin
de pares craneales bajos y d e msculos intercostales. En casi t o d o s los
casos h a y h i p o r r e f l e x i a miottica.
R EC U ER D A
La p ol i n eu r op at a d e sm i e l i n i z a n t e i n f l am at or i a cr n i ca e s si m i l a r al
s n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r , p e r o se d i f e r e n ci a d e st e p o r q u e :
Af e ct a a p a ci e n t e s d e e d a d m s a v a n z a d a (5 0 - 6 0 aos).
La inst auracin es m s lent a y el cu a d r o es cr n i co , p u d i e n d o pr esent ar
r ecu r r en ci as.
El co m p o n e n t e a x o n a l y la af e ct aci n a x o n a l so n m a yo r e s.
Lo s co r t i co i d e s s so n t iles e n su t r at am i en t o.
Pronstico
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n te t i e n e n m e j o r pronstico q u e las f o r -
mas progresivas iniciales.
Pruebas complementarias
LCR. Presenta hallazgos anlogos al sndrome d e Guillain-Barr.
Neurof isiologa. Los estudios de v e l o c i d a d d e conduccin son b-
sicos para establecer el diagnstico d e esta e n t i d a d . La afectacin
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminucin d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -
cin, dispersin d e los potenciale s d e accin y b l o q u e o s d e c o n -
duccin. Los dos ltimos se d e b e n a u n a afectacin d e s m i e l i n i z a n t e
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las
neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras
se afectan d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin.
C o m o c o n todas las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s , hay un a p o b r e c o r r e -
lacin entr e la v e l o c i d a d d e conduccin y la d e b i l i d a d . La afectacin
a x o n a l es ms l l a m a t i v a q u e e n el sndrome de Guillain-Barr.
Diagnstico diferencial
Las e n t i d a d es q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .
Porfiria
Neuropat as d esm i el i n i z an t es asoci ad as a:
- M i el om a ost eoesclert ico
- Gam m ap at a m o n o cl o n al
- Li nf om a
Neuropat as d esm i el i n i z an t es her edit ar ias
- Charcot - Marie- Toot h t ipo I (N SM H I)
- Dejerine- Sot t as t ipo III (NSM H III)
Tabla 4 7 . Diagnstico diferencial d e la PDIC
Tratamiento
En esta f o r m a crnica s son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a -
t a m i e n t o d e eleccin, j u n t o a la plasmafresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s
intravenosas, q u e se aaden en las f o r m a s ms graves.
90
En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la
azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
11.4. Neuropata diabtica
En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
del sistema n e r v i o s o perifrico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s
t i p o s : polineuropatas simtricas y asimtricas, a u n q u e l o h a b i t u a l
es q u e los p a c i e n t e s presente n m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e varias d e
ellas.
Es caracterstica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
Polineuropatas simtricas
La neuropata est presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabticos en
el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n ms d e 2 5 aos d e evolucin. Es ms f r e c u e n t e e n diab-
ticos c o n m a l c o n t r o l metablico, a u n q u e tambin p u e d e aparecer e n
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinacin d e degeneracin a x o n a l (prefe-
r e n t e m e n t e distal) y desmielinizacin segmentaria.
Polineuropat a sensit iva dist al. Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e poli-
neuropata diabtica (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -
t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en
g u a n t e y calcetn, prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia
distal.
C u a n d o se afectan las fibras de pequeo c a l i b r e , p r e d o m i n a la cl-
nica d e d o l o r c o n sensacin q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -
b l e m e n t e p o r las noches.
En la f o r m a pseudosiringomilica hay prdida d e la s e n s i b i l i d a d
d o l o r o s a y trmica, y se asocia a clnica disautonmica. La f u e r z a ,
reflejos miotticos y s e n s i b i l i d a d tctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l estn
respetados. La f o r m a pseudotabtica c o n signo d e R o m b e r g , arre-
flexia e n m i e m b r o s inferiores, prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropata d e Char-
cot) es m u y rara.
N eur op at a aut onm ica. G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropata sen-
sitiva y cursa c o n clnica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensin ortosttica, t a -
q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurgena, i m p o t e n c i a ,
eyaculacin retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin m o t o r a eso-
fgica, gastroparesia, vmitos, estreimiento o diarrea). La diarrea
se c o n s i d e r a el sntoma intestinal ms f r e c u e n t e . La diabetes es la
causa ms f r e c u e n t e d e disautonoma.
Para valorar el g r a d o d e afectacin c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
respuesta d e la f r e c u e n c i a cardaca y la tensin arterial a las m a n i o -
bras d e V a l s a l va y a la bipedestacin. En presencia d e neuropata
autonmica, la f r e c u e n c i a cardaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s
de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .
O t r o s sntomas a t r i b u i b l e s a la neuropata autonmica son la hipo-
g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoracin gustativa, etc.
N eur op at a d ol or osa ag ud a. A p a r e c e tras prdida de peso y se c a -
racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los
pies, acompaado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutnea. La prdida
sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparacin al g r a d o d e h i -
perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay dficit
motor.

N eur op at a m ot or a prx im a! de m i em b r os inf eriores (Snd r om e de
Ga r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabtica". A p a r e c e en diabti-
cos d e larga evolucin y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e reas
glteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadrceps e iliopsoas
c o n e v e n t u a l atrofia y prdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay
terapia especfica ms all del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a
hacia la recuperacin espontnea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
REC U ERD A
Las neuropat as sim t ricas son m s f r ecu en t es en p aci e n t es d iab t icos
co n m al cont r ol m et ab l i co.
Polineuropatas asimtricas
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n ms f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -
d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a -
tas simtricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular.
Neur opat as cr an eal es. Pueden ser la p r i m e r a manifestacin d e u n a
diabetes. El par III craneal es el ms f r e c u e n t e m e n t e afectad o (MIR
0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u -
perarse espontneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales
q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).
REC U ERD A
La neuropat a diabt ica del t ercer par cr a n e a l respet a la m ot i l i d ad
p up i l ar . Los t er cer os pares co m p r e si vo s n o la r espet an
Neuropat as por at r ap am i en t o. C u a l q u i e r n e r v i o perifrico p u e d e
afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o -
ga ms f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperacin suele ser satisfac-
toria si la lesin se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
N eur op at a de t r on co . Consiste en la afectacin aguda y d o l o r o s a
unilateral d e u n o o ms nervios torcicos, y es ms f r e c u e n t e en
mayores d e 5 0 aos. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en
trax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede
c o n f u n d i r s e c o n u n a afectacin herptica en la fase previa a la e r u p -
cin cutnea.
T r at am ient o
El t r a t a m i e n t o d e la neuropata diabtica es p o c o satisfactorio. I n c l u -
ye un b u e n c o n t r o l metablico y t r a t a m i e n to sintomtico del d o l o r c o n
analgsicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,
fenitona o c l o n a z e p a m . Las neuropatas p o r a t r a p a m i e n t o, c o m o el sn-
d r o m e del tnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresin quirrgica.
11.5. Neuropatas
en la infeccin por VIH
La neuropata perifrica es m u y f r e c u e n t e en la infeccin p o r V I H . Pue-
d e aparecer en todas las fases d e la infeccin, en mltiples ocasiones
d e f o r m a subclnica. Los patrones d e afectacin son diversos (Tabla 4 8 ) .
Neurologa y neurociruga
VIH
Ci t om eg al ovi r us
N EU RO PAT A d d l y d d C (ant irret rovirales)
SI M T RI C A D I ST AL Isoniacida
Alcaloid es d e la vi n ca
Dficit d e vit. B 12
M O N O N EU RI T I S VIH
M LT I PLE Ci t om eg al ovi r us
Ci t om eg al ovi r us
VIH
PO LI RRA D I C U LI T I S Varicela z ster
T ub er culosis
Sfilis
N EU RO PA T A S
Ag u d a (tipo Guillain- Barr)
D ESM I ELI N I Z A N T ES
Crnica
I N FLAM AT O RI AS
Tabla 4 8 . Causas d e alteracin del nervio perifrico en la infeccin por VIH
segn el patrn d e afectacin
N eur op at a sim t rica d ist al. Es la neuropata ms f r e c u e n t e en p a -
cientes c o n SIDA. A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n -
zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopata v a c u o l a r o
d e m e n c i a . Es u n a neuropata a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
cursa c o n parestesias d o l o r o s as simtricas a n i v e l distal en m i e m -
bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomtico del d o l o r , c o n a m i t r i p -
t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitona, y se han d e s c r i t o respuestas al
AZT.
M ononeur it is m lt iple. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -
rece tambin en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l
anatomopatolgico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a
la panarteritis n o d o s a .
Polir r adiculit is. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la ms fre-
c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r tambin
por el p r o p i o V I H . A f e c ta i n i c i a l m e n t e a las races l u m b o s a c r a s y se
presenta de f o r m a aguda o s u b a g u d a, c o n prdida d e f u e r z a e n los
m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retencin u r i n a r i a .
Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s tambin p o r C M V . En
el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa
n o r m a l o baja. La afectacin es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a emprica ante la sospe-
cha clnica, ha sido b e n e f i c i o s o en alguno s pacientes (dejada a su
evolucin natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) .
Polineuropat as d esm i el i ni z ant es inf lam at or ias. T a n t o la f o r m a a g u -
da (sndrome d e Guillain-Barr) c o m o la crnica a p a r e c e n e x c l u s i -
v a m e n t e en fases precoces d e la infeccin, c u a n d o la i n m u n i d a d
est an c o n s e r v a d a . La clnica es anloga a la descrita para p a -
cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes serone-
gativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 clulas/mm . Las 3
p o s i b i l i d a d e s teraputicas son las mismas q u e para seronegativos.
11.6. Neuropatas disproteinmicas
El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a mltiple osteoltico d e s a r r o l l a n
una polineuropata s e n s i t i v o m o t o r a d e carcter a x o n a l , a veces grave,
q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a .
Ms f r e c u e n t e es la asociacin d e polineuropata al m i e l o m a mltiple
osteoesclertico (MIR 98-99 , 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al tra-
t a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropata es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia
a diferentes protenas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociacin c o n otros trastornos sis-
91
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
tmicos (sndrome POEMS: polineuropata, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -
pata, protena M y alteraciones cutneas).
La gammapata m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,
se asocia a una polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70
aos, y afectacin s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simtrica d e lenta evolucin.
En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre perifrica la presencia d e
a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoprotena asociada a la m i e l i n a ) . Responde
de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmafresis o
las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el
r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropata.
11.7. Neuropatas hereditarias
sin base metablica conocida nabia49)
N e u r o p a t a s se n si t i vo - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
T i p o I - Charcot- Marie- Toot h d esm i el i n i z an t e - AD
T i p o II - Charcot - Marie- Toot h ax onal - AD
T i p o III - Djerine- Sottas - d esm i el i n i z an t e - AR
N e u r o p a t a s se n si t i va s y a u t o n m i ca s h e r e d i t a r i a s
D isaut onom a fam iliar (sndr om e d e Riley- Day) - AR
Tabla 4 9 . Neuropatas hereditarias sin b ase metablica conocida
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo I
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -
zante d e Charcot-Marie-Tooth (tambin l l a m a d a f o r m a hipertrfica).
Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , ligad o
g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la ms frecuente), a u n q u e e n
algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
Es u n a neuropata l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . dca- a a
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clnica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o -
trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e -
f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clnica sensitiva es m u y escasa. El
t e m b l o r esencial p u e d e acompaar a la neuropata (casos p r e v i a m e n t e
c o n o c i d o s c o m o sndrome d e Lvy-Roussy).
Los e s t u d i o s neurofisiolgicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentizacin
de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u -
des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatol-
g i c o , se e n c u e n t r a desmielinizacin, remielinizacin y formacin d e
" b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s perifricos. N o existe t r a t a m i e n t o
especfico.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo II
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r -
cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e l i g a do
al c r o m o s o m a 2 2 .
92
Su i n i c i o es ms tardo ( 4 . - 5 . dcada), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
a a
q u e es u n a neuropata p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminucin e n la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conduccin n o r m a l e s o
l i g e r a m e n t e reducida s y ausencia d e c a m b i o s hipertrficos.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo III
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Djerine-Sottas. Se
trata d e u n a neuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertrficos, q u e
se hereda c o n carcter autosmico recesivo y q u e e v o l u c i o n a ms r-
p i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.
C o m i e n z a en la i n f a n c ia c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a
d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectacin p r e c o z d e los m i e m b r o s
superiores, c o n grave prdida sensorial, pero respetando la funcin a u -
tonmica.
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalas esquelticas (talla c o r t a , c i f o e s -
coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).
Sndrome de Riley-Day
Es u n trastorno autosmico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia
congnita d e neurona s autonmicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e
la mdula y de clulas ganglionares sensoriales.
Cursa en la i n f a n c ia c o n p o b r e succin, l l a n t o sin lgrimas, crisis d e
vmitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
sudoracin suele ser n o r m a l .
En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. H a y dficit sensorial
distal e n u n patrn d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n te la c i -
foescoliosis y estatura corta. Los p o t e n c i a l es de accin sensitivos estn
g r a v e m e n t e afectados.
El pronstico es m a l o , c o n disminucin d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las
causas d e m u e r t e estn e n relacin c o n la disfuncin autonmica: as-
piracin, grave hipotensin p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o
deshidratacin secundaria al vmito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d auton-
m i c a y el dficit sensorial.
11.8. Mononeuritis mltiple
Es la afectacin secuencial y asimtrica d e mltiples nervios perifricos
no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto
son d e carcter a x o n a l .
En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascu-
ltica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiologa ms
frecuente.
Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-
toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli -
 Neurologa y neurociruga

n e m i a , Sjgren, W e g e n e r , etc. Son tambin causa d e m o n o n e u r i t i s

mltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s . 11.9. Mononeuropatas
Se define n c o m o la afectacin focal de u n t r o n c o nervioso nico. H a b i -
Q REC U ERD A
t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m -
Ante una clnica de mononeuritis mltiple y datos de vasculitis (nodu-
los subcutneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis presin. Las ms frecuentes son la com presin del nervio m ed iano en la
nodosa. mueca (sndrome del tnel c a r p i a n o ) y la neuropat a cubit al (general-
m e n t e a nivel del canal epitrcleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m -
plos son la parlisis del "sbado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
Sobre u n a poblacin n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa ms f r e - peron (peroneo), patologa p e l v i a n a o del msculo psoas (femoral), etc.
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s mltiple. Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de Traumatologa.

Casos clnicos

U n p a ci e n t e d i a b t i co , d e 6 9 a o s, c o n s u l t a p o r a p a r i ci n b r u s c a d e d o l o r o cu l a r si b i l i d a d p a r a c a m i n a r . En l a e x p l o r a ci n d e s t a c a p a r l i si s d e m i e m b r o s i n f e r i o r e s y
d e r e c h o y vi si n d o b l e . En la e x p l o r a ci n , h a y p t o si s d e r e c h a y p ar l i si s d e t o d o s l os d e b i l i d a d p r o x i m a l d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s . Ex p l o r a ci n se n so r i a l y p a r e s c r a n e a -
m o v i m i e n t o s d e e se o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i n . La s p u p i l a s so n n o r m a l e s , as c o m o la l e s n o r m a l e s . Re f l e j o s m i o t t i co s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e sp u e st a s p l a n t a r e s
a g u d e z a vi su a l . El d i a g n st i co m s p r o b a b l e e s: a u se n t e s. N o r e f i e r e a n t e c e d e n t e s d e i n t e r s, sa l v o g a st r o e n t e r i t i s a g u d a h a c e 1 5
d a s. Se a l e , e n t r e l as si g u i e n t e s, l a a ct i t u d m s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e st e
1) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. p a ci e n t e :
2) O f t a l m i t i s t u n g i c a diabtica.
3) M o n o n e u r o p a t a d i a b t i c a d e l III p a r . 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i n m e c n i c a e n c a s o d e
4) Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. deterioro.
5) Oftalmoplejia nternuclear . 2) D e s c o m p r e s i n q u i r r g i c a i n m e d i a t a d e la m d u l a c e r v i c a l .
3) R e s o n a n c i a m a g n t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3 4) Puncin l u m b a r i n m e d i a t a, para descartar h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a .
5) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/da d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
U n p a c i e n t e d e 2 8 a o s c o n s u l t a p o r u n c u a d r o , i n i ci a d o h a c e 4 8 h o r a s , d e d o l o r
l u m b a r y p a r e st e si a s e n c a r a p o st e r i o r d e m u s l o s y p i e r n a s. Pr o g r e s i v a m e n t e , i m p o - M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1

93
 Neurologa y neurociruga

12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Aspectos esenciales
MIR
La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinrgicos postsinpticos p o r a n t i c u e r p o s
Tema de importancia
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e stos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
a s o c i a d a u n a alteracin d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fcil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e [2"] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
centrarse, sobre t o d o , en
c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonmicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .
la m i a s t e n i a gravis y en
saber r e a l i z a r e l diagnstic o QjJ El diagnstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinacin d e los ac a n t i r r e -
d i f e r e n c i a l c o n el s n d r o m e d e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a ms especfica para e l diagnstico).
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congnita
no hay anticuerpos antirreceptor.

[~5~ El t r a t a m i e n t o bsico d e la miastenia gravis son los anticolinestersicos. La timectoma se realizar en las f o r m a s
g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 aos.

["o""] El sndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinpticos q u e cursan c o n R O T y respuesta

p u p i l a r d i s m i n u i d a , as c o m o c o n disautonoma, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a gravis.

H a y q u e pensar en lesin d e l t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-

silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesin.

QTJ Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

[~9~] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a mo- Placa m ot or a

tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la

miastenia gravis (trastorno postsi-

nptico) (Figura 62) y el sndrome
Vaina de mielina
miastnico d e Eaton-Lambert y b o -

tulismo (trastornos presinpticos)

(Tabla 5 0 ) .
Msculo
1^ -

12.1. Miastenia M iast enia gravis

gravis

Se trata d e u n t r a s t o r n o autoinmu-

nitario que cursa c o n debilidad y

fatigabilidad d e la m u s c u l a t u r a es-

queltica.
[[] Preguntas

Globalmente afecta ms frecuen-

- MIR 07-08, 58
- MIR 05-06, 60 t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en
-MIR 03-04, 245 t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n un
- MIR 02-03, 2 0 8
p i c o de i n c i d e n c i a en las mujeres Receptores de Ach
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5
- MIR 99-00, 204, 253 e n t r e la s e g u n d a y tercera dcadas,
-MIR 98-99, 60, 63, 243
y a l g o ms tardo en los hombres
-MIR98-99F, 231
( c u a r t a - q u i n t a dcadas). Figura 6 2 . Unin n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
-MIR 97-98, 149

94
 Neurologa y neurociruga

MIASTENIA GRAVIS S. EATON- LAMBERT BOT ULISM O

Ac- ant iRecept or d e Ach AUTOINMUNITARIA Bl oq u eo liberacin Ach

Ac- ant icanal d e calcio (presinpt ico)
Pat og en i a 75% TOXINA BOT ULNICA
Paraneoplsico
Alt . Tm lcas: 6 5 % Hiperplasla, 1 0 %T m o m a Cl. botulinum

Pr ed om inio M UJERES Sex o indif erent e

Sex o y e d a d Cualq uier e d a d : 2 0 - 3 0 a Pr ed om inio VARON ES > 4 0 a Cu al q u i er e d a d
Fo r m a m s f r ecu en t e e n lact ant es
50- 60 a

M usculat ur a ex t r aocular
PROXIM AL MMII BULBAR (m . ex t raocular)
D eb i l i d ad Prox im al MMII ( 8 5 %)
Ex t raocular ( 7 0 %) D e sce n d e n t e SIM T RICA
Asim t rica

Ref lej os m iot t icos N or m ales

Pup ilas N or m ales Resp u est a d i sm i n u i d a

D isaut onom a NO SI Si

REPOSO, sueo
M ej ora EJERCICIO NO m ej or a tras ej ercicio
Ant icolinest ersicos (TEST T EN SILN )

Ejercicio
Em p e o r a T ub ocur ar i na
Estrs
Ex am et on i o
Em b ar az o

Norm al
Pr im er p ot enci al (est m ulo nico) i - X-
(au m en t o del jitter e n fibra nica)

Est im ulacin r ep et i d a 2- 3 Hz

E. R. > 1 0 H z

Ant icolinest ersicos:

- PIRIDOSTIGM INA
Ant it ox ina e q u i n a
- N eost i g m i na
T r at am i en t o T r at am ient o del t u m o r su b yace n t e (no til en f or m a infantil)
Cor t icoid es
Sop or t e vital
T im ect om a
Plasmafresis

Tabla 5 0 . D iagnst ico dif erencial d e los sndrom es m iast nicos

Tres caractersticas m a r c a n el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d :

Patogenia
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -
9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s
nicotnicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -
p o s actan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;
2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destruccin, y 3) a c t i v a n
el depsito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsinptica, c o n
la c o n s i g u i e n t e destruccin d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a
l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsinptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,
2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la
liberacin d e A c h e n la t e r m i n a c i n n e r v i o s a e n respuesta a u n
p o t e n c i a l d e a c c i n es n o r m a l , sta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -
traccin muscular.
El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la gnesis d e la r e s p u e s -
ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s
(en el 6 5 % es hiperplsico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,
253).
Clnica
Carcter f luct uant e d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejer-
c i c i o y mejora c o n el reposo o el sueo. Los pacientes se q u e j a n de
m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes.
Afectacin de la musculatura craneal, preferentemente la ex t raocular,
con ptosis y diplopa. Puede simular una oftalmoplejia internuclear
(MIR 02-03, 208). Otros sntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de
musculatura cervical. En la mayora d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i -
dad se generaliza a los msculos de los m i e m b r o s , siendo de carcter
p r o x i m a l y asimtrica, c o n preservacin d e los reflejos miotticos y sin
amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares.
Respuesta clnica a los f r m acos colinrgicos (anticolinestersicos).
Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e n i c a m e n -
te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r despus d e d o s aos
del i n i c i o de los sntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n
la q u e existe u n a afectacin d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectacin o c u l a r . Se
habla d e crisis miastnica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria
p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
deglucin, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentacin
por el riesgo d e aspiracin. Las crisis miastnicas p u e d e n estar p r o -
vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo ms frecuente) u otros
trastornos sistmicos acompaantes.

En la m iast enia gravis, los RO T , las pupilas y el SN A estn intactos, a dif e-

Cursa c o n d eb ilid ad y f at igabilidad m u s c u l a r d e distribucin tpica, sin rencia del bot ulism o y el sndrom e d e Eaton- Lambert.
alteracin d e otras f u n c i o n e s neurolgicas.

95
Manual CT O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Diagnostico
Para establecer el diagnstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e -
bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :
T est d e T ensi l on (ed r o f o n i o ) ( M I R 98-99, 243). Debe reali-
zarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l n i c a . El e d r o f o n i o es u n fr-
m a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u -
ra sinptica, a u m e n t a n d o as la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a
p a r a nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinpticos. Tras f a t i g a r
al p a c i e n t e , la administracin i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e
u n a mejora i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e
p u e d e n a p a r e c e r s o n : nuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i n , f a s c i c u l a c i o -
nes o sncopes (sntomas colinrgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e
con atropina).
D e m o st r a ci n d e los a n t i cu e r p o s a n t i r r e ce p t o r de a ce t i l co l i n a .
A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i -
z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a es diagnstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
e x c l u y e el diagnstico; n o s o n patognomnicos d e m i a s t e n i a g r a -
v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacolgicas c o m o
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulacin n o se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o monitori-
z a c i n d e la e v o l u c i n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la
p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre ; a este g r u p o d e p a c i e n -
tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e n i c a m e n t e en estos
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
f o r m a ocular aislada.
Est u d i os n eu r of i si ol g i cos. Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n n e r -
v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i n a n t e u n
estmulo n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulacin n e r v i o s a
r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n e v o c a d o s ,
mxima al 4.-5. p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta
d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .
Decrement Test An.
2mV/D . j.-fj -. ftVj'- - i- ! 2ms/D ANALYSE
Figura 6 3 . Resp uest a d e cr e m e n t al en p aci en t e co n m iast enia gravis d u r an t e la
est im ulacin nerviosa repet it iva a 3 H z
La electromiografa de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Rit-
ter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares
pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la
estimulacin repetitiva a altas f r e c u e n c i as i n c r e m e n t a el jitter (Fi-
gura 6 4 ) , mientras q u e en el sndrome de Eaton-Lambert y en el
b o t u l i s m o , el jitter se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
altas f r e c u e n c i a s.
96
1
Figura 6 4 . Elect rom iografa d e f ibra nica d e un p aci ent e co n m iast enia gravis
q u e d e m u e st r a u n a pr olongacin d el jitter o variabilidad del it inerario
int er p onencial
Ra d i o l o g a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r c i c a p a r a detectar
a l t e r a c i o n e s tmicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 aos es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -
ma.
O t r o s. D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto
q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y
agravar la d e b i l i d a d miastnica. D a d a la asociacin c o n otro s tras-
t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitligo,
pnfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -
cleares.
Formas clnicas
Las f o r m a s clnicas son las siguientes:
M i a st e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s
miastnicas y se p r o d u c e p o r transmisin p l a c e n t a r i a d e a n t i -
c u e r p o s d e la m a d r e miastnica al f e t o . La c l n i c a se i n i c i a el
s e g u n d o o t e r c e r da p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotona g e n e -
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmtica.
T i e n e carcter t r a n s i t o r i o y los sntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los sntomas f u e r a n e c e s a r i o el
t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a frmacos anticolinestersicos.
M i a st e n i a con g n i t a. A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a -
rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unin
n e u r o m u s c u l a r (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinp-
t i c o pequeo c o n escasa liberacin d e A c h , e t c . ) . Representa n el
1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a
y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e hay
afectacin d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Tratamiento
En g e n e r a l , los m e d i o s teraputicos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la transmisin n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinestersicos, i n m u n o s u -
presin c o n e s f e r o i d e s o citostticos, plasmafresis par a d i s m i n u i r
la titulacin srica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectoma para
e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
65).

T RA T A M I EN T O D E L A M I A ST EN I A GRAVIS
Fo r m a o cu l a r Fo r m a Cr i si s
e x cl u si va generaliz ada m i a st n i ca
Anticolinestersico Anticolinestersico Tratamiento de soporte
(piridostigmina) (piridostigmina) ( v e n t i l a c i n , lquidos)
Plasmafresis
Indicaciones de timectoma:
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
Timoma
Forma generalizada
No mejora
Insuficiente
Plasmafresis
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v.
s formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a
Timectoma
I
Evaluacin d e l e s t a do
c l n i c o y si e l p a c i e n t e
lo precisa
I m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n lo s d e m s c a s o s es n e c e s a r i o
Inmunosupresin
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
Figura 6 5 . Trat am ient o d e las distintas form as d e m iast enia gravis
Fr m aco s an t i col i n est er si cos. I n h i b e n la destruccin d e A c h
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sinptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarnicos a
dosis teraputicas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o
sintomtico, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopa) y a s o c i a d o s a
o t r o s frmacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificacin
c o n d u c e a la aparicin d e sntomas muscarnicos c o m o , a u m e n -
to d e la secrecin b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i n , nuseas, d o l o r
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinrgica) .
Cor t i coi d es. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicacin anticolines-
tersica, en combinacin c o n sta (la mayora d e los pacientes son
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicacin
m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre-
timectoma; 3) c u a n d o n o hay remisin tras timectoma; y 4) ra-
r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejora c o m i e n z a meses
despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es comn el e m p e o r a m i e n t o en
los p r i m e r o s das d e t r a t a m i e n t o esteroideo.
Inm unosup r esor es. Su uso se i n d i c a en combinacin c o n los c o r t i -
coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Adems, estn i n d i c a -
dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,
o c u a n d o stos estn c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l -
m e n t e se considera terapia d e segunda lnea, reservada a pacientes
q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos.
La a z a t i o p r i n a es la d e uso ms c o m n y sus efectos secundarios
i n c l u y e n u n sndrome f e b r i l c o n malestar general, depresin m e -
d u l a r y alteraciones d e la funcin heptica (debe suspenderse si los
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -
bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es
la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la funcin renal, a u n q u e la
Neurologa y neurociruga
m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y
concretos.
En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resulta-
d o otras m e d i d a s .
Plasm af resis/ inm unoglobulinas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia
gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s terapu-
ticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su
efecto es rpido, p e r o d e corta duracin, p o r l o q u e se usa d e f o r m a
p u n t u a l en las crisis miastnicas y en la preparacin a p r e t i m e c t o -
ma c u a n d o el resto d e frmacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situacin
f u n c i o n a l prequirrgica. En el caso d e la plasmafresis, su efecto
b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a cada d e la titulacin srica d e
anticuerpos.
T im ect om a. Si existe u n t i m o m a , la extirpacin quirrgica es nece-
saria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensin local del t u m o r , a u n q u e la
mayora d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 %
de los pacientes m e j o r a tras timectoma, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e
la remisin sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacolgico. La t i m e c -
toma p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en
pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 aos (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las
de la timectoma (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .
REC U ERD A
Los a n t i c o l i n e s t e r s i c o s e n m o n o t e r a p i a slo se e m p l e a n e n las f o r
aadir otras
m e d i d a s teraputicas.
12.2. Otros sndromes
miasteniformes
Sndrome miastnico de Eaton-Lambert
Es u n t r a s t o r n o presinptico d e la transmisin n e u r o m u s c u l a r causado
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de
v o l t a j e del t e r m i n a l presinptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -
cin d e A c h .
A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -
nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carcter paraneoplsico, s i e n d o el
t u m o r ms f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este sndrome el c a r c i n o m a p u l -
m o n a r d e clulas pequeas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clnica
d e este proceso, est i n d i c a d a la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
del trax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -
des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vit-
ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celaca, c o l i t is
ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
Clnica
La d e b i l i d a d afecta c o n preferenci a a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los
m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectacin d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopa en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -
terstica la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos
segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotticos son h i p o a c t i -
vos o estn a b o l i d o s , y cursa c o n clnica disautonmica: sequedad d e
b o c a , i m p o t e n c i a , visin borrosa, estreimiento, etc.
97
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

REC U ERD A
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografa d e trax si s o s p e c h a s u n
Y CLNICA
s n d r o m e d e E a t on L a m b e r t : podra ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microctico d e pulmn.

Parlisis bulbar
descendente
NIOS
simtrica
Alimentos
Diagnstico

Se basa en el e s t u d i o neurofisiolgico y en las pruebas serolgicas. El

TOXINA
e s t u d i o neurofisiolgico d e m u e s t ra unas v e l o c i d a d e s de conduccin
n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e accin ante u n estmulo nico es d e escasa
Hipotona
a m p l i t u d . La estimulacin repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a (disminucin
ADULTOS
respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a del t o n o
Heridas
muscular)
altas f r e c u e n c i as (20-30 H z ) aparec e u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la Alimentos
a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) .

La p r u e b a ms sensible para el diagnstico es la deteccin d e los a n -

Figura 6 6 . Fisiopat ologa y clnica del b ot u l i sm o
t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a -
cientes.

Tratamiento
H a y respuesta a la plasmafresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e
hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n -
to del t u m o r subyacente. El frmaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e -
j o r a r la transmisin n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Diagnstico
El e s t u d i o neurofisiolgico muestra hallazgos similares al sndrome d e
Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciacin frente a la e s t i m u l a -
cin r e p e t i t i va a altas f r e c u e n c i as es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
Tratamiento

Botulismo Exige m e d i d a s d e soporte vita l y la administracin de la a n t i t o x i n a

e q u i n a , a u n q u e esta ltima n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.

Es tambin u n trastorn o presinptico. La t o x i n a botulnica b l o q u e a la

liberacin d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o -
tulnica, los tipos patgenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B
suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en
pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E.
Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a ms f r e c u e n t e la del
lactante.
Miastenia inducida por frmacos y txicos
El t r a t a m i e n t o c o n frmacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibiticos
aminoglucsidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposicin a txi-
cos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d os p u e d e p r o d u c i r sndromes miastenifor-
mes o exacerbacin d e la d e b i l i d a d en pacientes miastnicos.

Clnica
REC U ERD A
La afectacin m u s c u l a r es:
Los sntomas aparecen u n o o dos das tras la ingesta del a l i m e n t o c o n - En la miastenia: asimtrica.
t a m i n a d o , y u n o o dos semanas despus, c u a n d o se trata d e c o n t a m i - En el b o t u l i s m o : simtrica y descendente.

nacin d e heridas. La disfuncin gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la En el sndrome d e Guillain-Barr: simtrica y ascendente.

clnica neurolgica, q u e est m a r c a d a p o r la aparicin d e oftalmopleja

externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreac-
tivas, prdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la
masticacin. Los reflejos miotticos son h i p o a c t i v o s o estn a b o l i d o s ,
y tambin cursa c o n clnica autonmica. Los msculos d e las e x t r e m i -
dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a da y c o n carcter
a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .
A d i f e r e n c i a del sndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras
el e j e r c i c i o i n i c i a l .
Tambin p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miastnica los B-bloqueantes,
eritromicina, lidocana, l i t i o , magnesio, morfina, benzodiazepinas,
contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
recuperacin c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el frmaco
responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la funcin venti-
laroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a
al p a c i e n t e , as c o m o para detectar otras c o n estructura bioqumica
similar.

98
 Neurologa y neurociruga

Casos clnicos representativos

Una paciente de 22 aos consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis 4) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinrgicos.
palpebral izquierda, sin dolor, con diplopa en la mirada lateral izquierda. En la 5) M i g r a c i n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n p t i c a .
exploracin fsica se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, as como una
paresia de la abduccin del ojo izquierdo, con pupilas isocricas y normorreactivas MIR98-99F, 2 3 1 ; RC: 4
a la luz. Qu enfermedad es ms probable que padezca la paciente?
Varn de 55 aos que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
1) U n a neuritis ptica i z q u i e r d a e n relacin c o n esclerosis mltiple. proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
2) U n sndrome de Horner. en los cuatro miembros. Durante la exploracin, se comprueba debilidad de los
3) U n a miastenia gravis. msculos proximales. La sensibilidad est conservada y los reflejos osteotendinosos
4) U n a parlisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . estn disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. Qu prueba
complementaria de las siguientes ayudara a establecer el diagnstico?
5) U n a m i o p a t a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
1) E s t u d i o d e l LCR.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3 2) Biopsia del nervio afecto.
3) Biopsia del msculo afecto.
La miastenia gravis se produce por: 4) Rx d e trax.
5) RM medular.
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
3) D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i l c o l i n a .

99
 Neurologa y neurociruga

13.
MIOPATAS

Orientacin Aspectos esenciales

["T"] La D M D es d e h e r e n ci a r e ce si va ligada al X. Es caract erst ica la p seu d oh i p er t r of ia d e pant or r illas y la m a n i o -

Tema totalmente prescindible
bra d e C o w e r s (el p aci e n t e t repa sob r e s m i sm o p ar a levant ar se d e sd e el su el o ).
para el M I R , y a q u e e n
los ltimos aos slo h a [2~| La dist rof ia m i ot n i ca d e St einert es aut osm ica d o m i n a n t e . Es caract erst ico el b l o q u e o A-V, la ca l vi ci e
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es f ront al, las cat arat as su b ca p su l a r e s, r esi st en ci a a la i n su l i n a y el f e n m e n o m i o t n i co en m a n o s, l en g u a y
r e c o m e n d a b l e recordar al
p r p ad os (dif icult ad para la relaj acin m u scu l a r ) .
tpico p a c i e n t e c o n distrofia
m i o t n i c a d e S t e i n e r t.

13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares estn e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .

Dist rofinopat as:

- Distrofia m u scu l ar d e D u ch e n n e (MIR 9 8 - 9 9 F, 7 6 )
- Distrofia m u scu l ar d e Beck er

Dist rofia f aci o e scap u l o h u m e r al

Dist rofia m iot nica d e St einert
Distrofia m u scu l ar d e las cint ur as

Tabla 5 1 . Distrofias m usculares

Distrofinopatas

La d ist r of ina es u n a protena c o d i f i c a d a p o r u n g en s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se

l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmtica d e distinto s t e j i d o s (msculo liso, esqueltico, cardaco
y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contraccin m u s c u l a r .

El g r u p o d e las distrofinopatas e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r

t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s. Se t r a n s m i t e n
c o n herenci a recesiva ligada al cr o m o so m a X.

La terapia est todava en fase d e experimentacin, c o n dos vas f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o -

blastos n o r m a l e s en el msculo afectado y la terapia gnica, q u e i n t r o d u c e el g en n o r m a l d e la distrofina en el
msculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector.

Se ha descrito otra protena ntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a, c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y

c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En msculos n o r m a l e s, la ut r of ina se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en la unin n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferase sarcolmica. La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defect o m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X est
siendo considerada.

Dist rof ia m u scu l ar de D u ch e n n e ( D M D : la clnica c o m i e n z a a los 3-5 aos, c o n trastornos en la m a r c h a y

d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s
- MIR 02-03, 212
- MIR 98-99F, 76 inferiores ms g r a v e m e n t e afectados q u e los superiores. Es caracterstica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-

100
 Neurologa y neurociruga

rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del msculo p o r grasa y t e j i d o D ist r of ia m uscular de Beck er : es una variant e allica de la D M D , de
c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa- c o m i e n z o ms tardo, evolucin ms b e n i g na y f r e c u e n c i a m e n o r .
r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre s m i s m o para levantarse) La distribucin de la afectacin m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67). D M D , s i e n d o tambin u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o -
hipertrofia m u s c u l a r, particularmente
gemelar.
La eda d de d e b u t es a los 5-15 aos,
c o n deambulacin m a n t e n i d a ms all
de los 15 aos. La expectativ a de v i d a
se sita en la cuarta y q u i n t a dcada, y
es menos frecuente la asociacin de re-
traso m e n t a l .
La CPK y el EM G son anlogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta distrofin a en es-
casa c a n t i d a d y de m e n o r tamao.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el resul-
t a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .

Distrofia
facioescapulohumeral

Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y
escoliosis progresiva.
H a c i a los 12 aos, la mayora de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e -
das. Suelen fallecer en la segunda dcada de la v i d a por i n f e c c i o n e s
p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardaca de m u e r t e es p o c o
c o m n , a pesar de la existencia de miocardiopata en casi t o d o s los
casos.
Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la CPK srica, incluso desde el n a c i -
m i e n t o , y su valoracin es f u n d a m e n t a l en la deteccin de portadoras
( 5 0 % d e ellas tiene n CPK alta).
El elect r om iogr am a (EMG) demuestra hallazgos miopticos c o n ac-
t i v i d a d espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa a m p l i -
tud.
La biopsia muscular establece el diagnstico d e f i n i t i v o ; muestra una
total ausencia de distrofina, q u e p u e de detectarse m e d i a n t e i n m u n o -
histoqumica, western-blot o microscopa electrnica (Figura 68).
El t r a t a m i e n t o c o n prednison a p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e -
dad.
Se d e n o m i n a tambin dist rof ia de Land ouz y- D ej er ine. T i e n e una he-
rencia autosmica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una
afectacin s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomala gentica en
el b r a z o largo del cr o m o so m a 4 .
Su espectro clnico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d ad j u v e n i l .
La afectacin facial suele ser la manifestacin i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d
para rer o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u -
ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escpula alada . La
m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n
respeto relativ o d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay tambin afectacin de la
cintura pelviana.
N o se afectan otros rganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensin y sor-
dera n e u r o s e n s o r i a l. La funcin i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son
n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada .

Distrofia miotnica
de Steinert

Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o -
smica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a tra-
vs de u n gen anmalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del cr o m o so m a 1 9 , que
c o d i f i c a la m i ot oni n a p r ot eincinasa. El
d e f e c t o gentico es la repeticin d e un
trinucletido e x p a n d i d o (CTG) en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenmeno de anticipacin.

La mutacin es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clnica de
la distrofia miotnica; algunos p a c i e n -
Figura 6 8 . Pat rn d e inm unot incin nor m al co n el an t i cu er p o ant idist rof ina (iz quierda) tes estn g r a v e m e n t e afectados desde el

101
Manual CTO Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros

estn mnimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a .

Clnica

La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera dcada, c o n d e b i l i d a d

en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y
atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y msculo t e m p o r a l . La afec-
tacin d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es
caracterstico el fenmeno miotnico en las manos, prpados y lengua,
c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajacin m u s c u l a r q u e tpicamente m e j o r a
c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el fro.

Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas
subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d
de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones
gastrointestinales y cardiopata c o n alteracin del sistema d e c o n d u c - T r at am ient o
cin ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03 , 2 1 2 ) .
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e la miotona, si se precisa, es la fenitona.
Los trastornos d e conducci n p u e d e n requerir colocacin d e marca-
pasos.

Distrofia muscular de las cinturas

Calvicie frontal

Cataratas
subcapsulares
Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o -
smica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los ltimos aos se han
descrito u n gran nmero d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a -
l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.

Bloqueo A- V Las enfermedade s afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la

p r i m e r a y la cuarta dcada, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u -
latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar
i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectacin es
m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s.

En Espaa, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s -

Debilidad m uscular
distal de los miembros
trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u -
tonmica recesiva, y alteracin de la protena calpana. Los pacientes
p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos
descritos d e d e b u t hasta los 4 0 aos. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a
p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular,
p u d i e n d o cursar c o n escpula alada.

13.2. Miopatas congnitas

Figura 6 9 . Dist rofia m iot nica d e St einert

Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e

alteraciones anatomopatolgicas e histoqumicas especficas en el
Pr ueb as co m p l e m e n t a r i as msculo. Estn presentes al n a c i m i e n t o y su evolucin suele ser b e -
nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito
La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra casos graves d e evolucin fatal . N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la
descargas miotnicas (Figura 70). progresin d e la e n f e r m e d a d , limitndose a t r a t a m i e n t o d e soporte y
rehabilitacin.

Q REC U ERD A
Otras enfermedades que presentan fenmeno de anticipacin son la
corea de Huntington (triplete CAG) y el sndrome X frgil (triplete CGG).
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero
a d i f e r e n c ia de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e stas.
La clnica mioptica es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r
alteraciones esquelticas t i p o cifoescoliosis, luxacin de caderas o p i e
cavo. Incluyen:
M i o p at a cent ral- core. Se hereda, en g e n e r a l , c o n carcter autos-
m i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se ha n descrito

102

casos espordicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a -
cin congnita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l .
En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o
muestra r e a c t i v i d a d histoqumica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa
de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core).
Es caracterstica la predisposicin d e estos pacientes a sufrir hiper-
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general .
M i op at a nem alnica (Figura 71). Enfermedad autosmica d o m i n a n -
te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos espordicos.
C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,
pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosi s y, a veces, distribucin
e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d .
C o n la tincin d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o
I, muestra n mltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastn (cuerpos d e nema-
lina) q u e c o n t i e n e n materia l idntico a las lneas Z.
Figura 7 1 . Cu er p os nem alnicos
M i op at a m iot ubular o ce n t r o n u cl e ar . Presenta heterogenicidad
gentica. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatas congnitas p o r la
presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a. Si
se realizara u n a b i o p s i a , se observaran a g r u p a m i e n t o s d e ncleos
centrales.
D esp r op or cin congnit a del t ipo d e f ibras. En msculos n o r m a l e s,
las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a rela-
cin inversa caracteriz a este t i p o d e miopata. La e n f e r m e d a d p u e d e
estar genticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
13.3. Miopatas metablicas oabias^
- Po r a l t e r a ci n d e l m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o
Po r a l t e r a ci n d e l m e t a b o l i s m o l p d i co
- En e l s e n o d e e n f e r m e d a d e s si st m i ca:
- Hiper t ir oidism o e hip ot ir oid ism o
- Hip er p ar at ir oid ism o e hip op ar at lr oid ism o
- Trast ornos supr ar r enales
- Acr om eg al i a
- D iab et es
- Def iciencia d e vit am inas E y D
Tabla 5 2 . Miopatas m etablicas
Neurologa y neurociruga
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
(deficiencia de maltasa acida)
La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c g e n o p a r a la o b t e n -
c i n d e g l u c o s a . Su dficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
e n t i d a d autosmica r e c e s i v a c u y o g e n est l o c a l i z a d o e n el b r a z o
l a r g o d e l c r o m o so m a 1 7 . Es p o s i b l e el diagnstic o p r e n a t a l . La
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a ms g r a v e d e g l u c o g e -
nosis.
Clnica
Existen tres f o r m a s c l n i c a s . La f o r m a i n f an t i l es la ms c o m n ,
y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r
grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia
r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i -
mer ao.
La f or m a j uvenil p u e d e c o n f u n d i r s e clnicamente c o n una distrofia
m u s c u l a r . La clnica se restringe al msculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l ,
a u m e n t o del tamao d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El
corazn p u e d e estar afectado, pero n o hay afectacin heptica. La
m u e r t e se p r o d u c e en la segunda dcada.
La f or m a del ad ult o d e b u t a entre la tercera y la cuarta dcada, cursa
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectacin p r o x i m a l d e los m i e m b r o s ,
pero n o hay afectacin cardaca o heptica.
La CPK est elevada. El E M C muestra, j u n t o a u n patrn mioptico
tpico, descargas miotnicas y trenes d e fibrilacin y ondas positivas.
El diagnstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinacin enzimtica
a nivel m u s c u l a r .
Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V
(deficiencia de miofosforilasa)
M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosmica recesiva ligada al b r a z o largo del
cr o m o so m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t ar
en la a d o l e s c e n c i a .
Clnica
Es caracterstica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u -
lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n conti-
n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s estn asintomticos en r e p o s o , y
n o hay afectacin d e o t r o s rganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u -
c i r a rabdomilisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la
causa ms c o m n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopata p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipdico: el dficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -
transferasa.
La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a n c o n el p a c i e n t e asintomtico. El
E M C es n o r m a l en fases asintomticas. El e j e r c i c i o somtrico d e l
antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del cido
lctico.
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n
13.4. Miopatas mitocondriales
Son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d as a nivel
anatomopatolgico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras ragged-
red, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el mscu-
lo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tincin d e tricrmico
de G o m o r i (Figura 72). Por microscopa electrnica, la m i t o c o n d r i a
muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
Figura 7 2 . Fibras ragged- red (m iopat a m it ocondrial)
En una exploracin rutinaria de un paciente de 34 aos de edad, se encuentra
una glucemia de 1 6 0 mg/ dl, una CPK de 4 2 9 U/ I, GTP 6 2 U/ l , GO T 4 3 U/ l y GGT
3 2 U/ l . En el electrocardiogram a, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la
exploracin fsica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para
relajar un msculo despus de una contraccin intensa, siendo muy evidente en las
manos. j Qu enfermedad padece el paciente?
104
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N mitocondrial
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a
materna).
S n d r o m e de Kear n- Sayr e. Se trata d e u n a e n f e r m e d a d espordica,
sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 aos, y se c a r a c t e r i -
za p o r la trada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneracin
p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i n cardaca. La
mayora d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluc-
t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopata m i t o c o n d r i a l . O t r o s
datos clnicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y
demencia.
M ERRF. Es el acrnimo ingls de epilepsi a mioclnica y fibras rag-
ged- red. Es u n a miopata m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a -
les, mioclonas y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , p e ro n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se
p r o d u c e p o r u n a mutacin p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N
mitocondrial.
M ELAS. Es el acrnimo ingls d e miopata, encefalopata, a c i d o -
sis lctica y stroke o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en
la i n f a n c i a y cursa c o n miopata, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s
recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v -
m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s, crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o -
clnica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 aos.
Se p r o d u c e p o r u n a mutacin e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N
mitocondrial.
REC U ERD A
Las m iopat as m i t o co n d r i al e s so n d e h e r e n ci a m at er n a o m i t o co n d r i al .
An at o m o p at o l g i cam e n t e , se ca r a ct e r i z a n por las l l am ad as fibras rojo-
rasgadas (ragged- red).
Casos clnicos representativos
1) U n a miopata m i t o c o n d r i a l .
2) U n a distrofia muscular d e cinturas.
3) U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .
U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.
5) U n a distrofia muscular de Becker.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
 Neurologa y neurociruga |

14.
CEFALEAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
El t rat am ient o d e los at aq u es m igraosos l eves- m od er ad os son los AI N E. En el ca so d e at aq u es m od er ad os-
Tema de importancia
gr aves, se usan los t ript anes. La er g ot am i n a es u n a alt er nat iva, p er o su uso cr n i co p u e d e p r o d u ci r u n a
intermedia-baja en el M I R ,
ce f a l e a ergot am n- dependient e.
p e r o q u e est c a y e n d o
c o n s t a n t e m e n t e e n las fjj Par a la p r e ve n ci n d e los at aq u es d e m igraa se u sa n p- bloqueant es, cal ci o an t ag o n i st as, an t i d ep r esi vos
ltimas c o n v o c a t o r i a s . Es
t r icclicos, ant iepilpt icos y ant agonist as d e la ser ot on i n a. Recu r d ese q u e la m et iser gid a (ant agonist a d e la
r e c o m e n d a b l e centrarse en
ser ot onina) p u e d e p r o vo car f ibrosis p l eu r al , p er icr d ica o r et r op er it oneal.
la migraa, e s p e c i a l m e n t e
e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s , La ce f al e a e n cluster se p r esent a e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 a os. D a e p i so d i o s d e ce f a l e a unilat eral p e r i o cu l ar ,
y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El t p i cam ent e n o ct u r n a. Pu e d e i m p l i car l ag r i m eo, r inor r ea, i n q u i et u d o s n d r om e d e H o r n er , ent r e otros.
r e s t o es p r e s c i n d i b l e .

|"4~] El a l co h o l es un d e se n ca d e n a n t e d e la ce f al e a en cluster.

El t r at am ient o d e e l e cci n d e la ce f a l e a en cluster es el sum at ript n sub cut neo. La se g u n d a o p ci n es ox -

g en o a alt o f lujo. C o m o prof ilax is, se u sa el ve r a p a m i l o .

Qf ) La arteritis d e la t e m p o r al es u n a ca u sa d e ce f a l e a q u e d e b e ser so sp e ch a d a ant e p aci en t es m ayo r e s d e 5 0

aos co n ce f al e a h e m i cr a n e a l d e r eci en t e co m i e n z o , a so ci a d a a cl a u d i ca ci n m a n d i b u l a r y a u n a ar t er ia
t em p or al sin p u l so .

14.1. Consideraciones generales

Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a ms f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e
u n sntoma b e n i g n o , y slo o c a s i o n a l m e n t e es manifestacin d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s ,
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e -
falea es d e s c a r t a r estas patologas. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a
5 3 . En el diagnstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d
d e c o m i e n z o d e los sntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d ,
d u r a c i n , m o d o d e instauracin, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , sntomas g e n e r a -
les y neurolgicos a s o c i a d o s , y hbitos txicos
y c o n s u m o de frmacos ( T a b l a 5 4 ) .
Cef alea int ensa d e co m i e n z o sbit o
Hem orragia su b a r a cn o i d e a . Se manifiesta
Em p e o r a m i e n t o r ecient e d e u n a cef alea crnica
con cefalea intensa, de c o m i e n z o sbito,
Cef alea d e f r ecu en ci a y/ o int ensid ad cr eci ent e
q u e s u e l e acompaars e d e r i g i d e z d e n u c a , Localiz acin unilat eral, si e m p r e e n el m i sm o lado
nuseas y vmitos. (ex cept o cef alea e n racim os, hem icrnea
parox stica o con t i n u a, neur algia occipit al, del
M en i n g i t i s. C e f a l e a , f i e b r e , ms s i g n o s m e -
t rigm ino, y ot ras cef aleas prim arias unilat erales
nngeos.
M anif est aciones acom p a an t es:
T u m o r e s. P r o d u c e n c e f a l e a d e carcter p r o - - Alt eracin psquica progresiva
g r e s i v o , de das o s e m a n a s de evolucin. - Crisis epilpt ica
- Alt eracin neurolgica f ocal
U n a c e f a l e a d e estas caractersticas e n u n
- Pap i l ed em a
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a -
- Fiebre
CEU Preguntas ractersticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n - Nuseas y vm it os no ex p licab les por u n a cef alea

MIR 09-10, 6 7 antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer prim aria, ni por u n a e n f e r m e d a d sistm ica
- Pr esencia d e si g n os m en n g eos
MIR 05-06, 63 p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n -
MIR 04-05, 63
sivo c o m o primera posibilidad diagnstica.
MIR 03-04, 2 3 8 Cef alea precipit ada por esf u er z o fsico, t os o ca m b i o
MIR 02-03, 2 1 0 La c e f a l e a p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l e m - post ural
MIR 99-00, 192
p e o r a p o r la maan a y p u e d e d e s p e r t a r al
M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
Tabla 5 3 . Manifestaciones d e alarm a e n una cefalea
MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2 p a c i e n t e d e l sueo, a u m e n t a c o n la tos y los

105
M a n u a l CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

14.3. Migraa
vmitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o c i d o a c e t i l s a l i -
c l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicgena) y se a s o c i a a nuseas,
vmitos, p a p i l e d e m a y signos neurolgicos f o c a l e s .

La mayora d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraa

M igraa
Cef alea t ensional e n t r e los 10-30 aos y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe
C EFA LEA S PRI M ARI AS Cef alea en r acim os y otras cef alalgias u n a predisposicin h e r e d i t a r i a .
t rigm ino- aut onm icas
Ot r as cef aleas prim arias

At ribuidas a t r au m at i sm o cr an eal o Fisiopatologa

cer vical, a t rast orno vascular cr aneal o
cervical, a t rast orno int racraneal n o
vascular, a u n a su st an ci a o a su
C EFA LEA S SEC U N D A RI A S
supresin, a inf eccin, a t rast orno d e la La patognesis d e la migraa p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases:
hom eost asi s, at r ibuido G n e s i s troncoenceflica c o n p o s i b l e participacin d e los n -
a est r uct ur as f aciales o cr aneales,
c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninrgicos).
o a t rast orno psiquitrico.
Activacin v a s o m o t o r a c o n contraccin vascular i n i c i a l , q u e jus-
N EU RA LGI A S C RA N EA LES, Ent r e ot ras: neuralgia del t rigm ino, del tificara la f o c a l i d a d neurolgica e n la migraa c o n a u r a , y u n a
D O LO R FACI AL C EN T RA L glosof arngeo, d el occipit al, sndr om e s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i n .
Y PRI M ARI O Y O T RA S C EFA LEA S d eT olosa- H unt
Activacin de neuronas del ncleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n
p o s t e r i o r liberacin d e neuropptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i -
Tabla 5 4 . Clasificacin internacional d e las cefaleas (IHS, 2 0 0 4 )
n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigmino. Esta fase c o n d i c i o n a la
t u m e f a c c i n t i s u l a r y tensin d e los vasos sanguneos d u r a n t e el
Ar t e r i t i s d e la t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e a e p i s o d i o d e migraa.
h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Son d a t o s a s o -
c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumtica, c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r , d o l o r y D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraa se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
tensin a la p a l p a c i n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o . f l u j o sanguneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusin c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
La prdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusin d e la a r t e r i a oftlmica e n el crtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r 2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusin persiste a pesar d e h a b e r
con cefalea. c e d i d o los sntomas.

REC U ERD A
An t e u n a neurit is pt ica a co m p a a d a d e sint om at ologa d e la arteritis
t em p or al en un p a ci e n t e a n ci a n o , est i n d i ca d o el t r at am ient o co n co r -
t i coi d es, ya q u e es f u n d am en t al evit ar la b ilat er aliz acin y las co m p l i -
ca ci o n e s sist m icas.
Los c r i t e r i o s diagnsticos p a r a la a r t e r i t is d e la t e m p o r a l s o n :
- Edad s u p e r i o r a 5 0 aos.
- Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .
- Tensin s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminucin d e l p u l s o .
- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .
- Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.
Es p o s i b l e q u e la migraa r e p r e s e n t e u n a perturbacin h e r e d i t a r i a
d e la neurotransmisin serotoninrgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraa. Son e v i d e n c i a s
a favor:
La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o til p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i -
graa. El sumatriptn, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i n es a g o n i s t a
d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
migraosos.
Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
cefalea.
Los e p i s o d i o s migraosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fr-
macos que liberan serotonina.

14.2. Cefalea tensional Subtipos clnicos

La T a b l a 5 5 r e c o g e las caractersticas y los c r i t e r i o s diagnsticos d e

Es el t i p o d e cefalea ms f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -
guen tres formas d e cefalea d e tensin: episdica i n f r e c u e n t e, episdica
f r e c u e n t e , y crnica. C o m o criterios diagnsticos, destacan e p i s o d i o s
de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete das, d e c a l i d a d opresiva ,
i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localizacin b i l a t e r a l , n o agravada p o r
esfuerzos fsicos o n o a s o c i a d a a nuseas n i vmitos.
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -
gsicos c o m u n e s .
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , segn f r e c u e n c i a , duracin e i n t e n s i d a d
d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricclicos e i n h i -
b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptacin d e la s e r o t o n i n a .
esta e n f e r m e d a d .
M i g r a a co n a u r a o m igr aa clsica. Representa el 2 0 % d e las
migraas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l
y carcter pulstil, q u e p u e d e acompaarse d e nuseas, vmitos,
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e
clnica d e f o c a l i d a d neurolgica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o -
nes visuales las ms f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visin
b o r r o s a , defectos hemianpsicos, e s p e c t r o d e fortificacin, etc.),
a u n q u e tambin p u e d e h a b e r sntomas m o t o r e s o sensitivos. Pre-
c e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n
m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a .
M i g r a a sin a u r a o m igr aa co m n . Representa el 7 5 % d e los
casos d e migraas.

106

Al m e n o s 5 ep isod ios, cu m p l i e n d o los siguient es
crit erios
D uracin del ep i sod i o d e 2- 72 horas (sin
t r at am ient o o t rat ada sin xito)
Al m e n o s 2 de los siguient es d at os:
- Unilat eral (3 0 - 4 0 % son bilat erales)
- Pulstil (5 0 % d e los casos son no pulstiles)
- M od er ad a a sever a (int erfiriendo o evit and o
las t areas cot idianas)
- Agr avada por el m ovi m i en t o (cam inar o subir
escaleras)
Al m e n o s un snt om a asoci ad o:
- Nuseas o vm it os
- Fot of obia
- Sonof ob ia
El dolor no se at ribuye a ot ra e n f e r m e d ad
A los crit erios descrit os an t er i or m en t e se a ad en
los siguient es:
Un o o m s snt om as f ocales neurolgicos
t ransit orios ( 9 0 % visuales) ant es o d u r an t e
la cef alea
D uracin del aura d e 5- 60 m inut os
La cef alea acom p a a o sigue al aura d ent r o
d e los siguient es 6 0 m inut os
El dolor no se at ribuye a ot ra e n f e r m e d ad
Tabla 5 5 . Criterios diagnsticos sim plificados para la migraa con y sin aura
C o n s i s t e en cefaleas de anlogas caractersticas a las d e s c r i t as en
la migraa c o n a u r a , p e r o sin clnica d e f o c a l i d a d neurolgica
p r e c e d i e n d o o a c o m p a a n d o a la c e f a l e a .
A m b o s t i p o s de migraa p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre
los e p i s o d i o s de migraa, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a -
les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietti-
cos, a m b i e n t a l e s , psicolgicos, h o r m o n a l e s y farmacolgicos.
I.
Migraa basilar
TIPO DE TRATAMIENTO
At a q u e s
Los sntomas neurolgicos q u e p r e c e d e n a la
l e ve s m o d e r a d o s
c e f a l e a s o n caractersticos d e disfuncin t r o n c o -
enceflica: vrtigo, d i s a r t r i a , diplopa, ataxia o
sndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulstil.
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j v e n e s .
Migraa hemipljica
Se trata de u n a migraa c o n a u r a , q u e i n c l u y e
h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -
riente de primer o segundo grado c o n ataques Pr event i vo
idnticos, o espordica. (si la f r e cu e n ci a e s
su p e r i o r a d o s
e p i so d i o s al m e s)
Complicaciones de la migraa
M i g r a a cr n i ca: ms d e 15 e p i s o d i o s al
mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses.
Est ad o de m a l m igr aoso: ms d e 72 horas
de duracin, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Neurologa y neurociruga
Inf art o m igr aoso o m igr aa co m p l i ca d a : c u a n d o los sntomas
d e l a u r a migraosa persisten ms all de la duracin d e la c e -
falea, y se a s o c i a n a u n a lesin isqumica c e r e b r a l d e l m i s m o
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Tratamiento
Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migraas se e x p o n e en
la T a b l a 5 6 .
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
histamnica o de Horton
P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e -
f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 aos. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episdica y
otra crnica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisin d u r a n t e u n ao
o ms, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes).
Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o -
c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n te a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiacin a la f r e n -
te o a la mandbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duracin p u e d e varia r
entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos das, hasta 8 veces al
da. A p a r e c e caractersticamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una
hora despus de c o n c i l i a r el sueo, y p u e d e recurrir d u r a n t e el da, a
m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaa de l a g r i m e o ,
rinorrea, congestin o c u l a r y obstruccin nasal ipsilateral al d o l o r , su-
doracin f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis ipsi -
lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de
FRM ACOS COM ENT ARIOS
Se d e b e n adm inist r ar i n m e d i at am e n t e despus d el
inicio d e la cef alea, r epit iendo la dosis cad a 4- 6 h.
La adm inist racin d e m e t o cl o p r am i d a o
AINE (AAS, n ap r ox en o
d o m p e r i d o n a no slo m ej or a las nuseas o los
o ibuprof eno)
vm it os, sino q u e ad em s facilita la absorcin d e los
analgsicos. Ju n t o al t r at am ient o analgsico, se d e b e
d escansar , si es posible, en lugar o scu r o y silencioso
TRIPTANOS Son ag oni st as d e recept ores serot onlnrgico (5 HT1 B
(sumatriptn, nartriptn, y 1 D) co n accin vasoconst r ict or a y r educt ora d e la
z olmitriptn, rizatriptn Inf lam acin alr ed ed or d e los vasos
almotriptn, eletriptn Con t r ai n d i caci on es: cardiopat a isqum ica o
yfrovatriptan) claudicacin int er m it ent e
El m e ca n i sm o por el q u e ej er cen su accin profilctica
P- BLOQUEANTES result a d esco n o ci d o , a u n q u e se p ost ula un ef ect o
(propranolol) b l oq u ean t e d e r ecep t or es serot oninrgicos 5- HT2
(MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 2 )
Los d os prim eros se d e b e n usar co n precaucin e n
CALCIOANTAGONISTAS
p acient es co n e n f e r m e d a d de Park inson,
(flunarlcina, cinaricina,
e n f e r m e d ad e s d ep r esivas previas o t rast ornos
ver ap am ilo)
ex t r apir am idales d e ot ro t ipo
AN T ID EPRESIVOS Esp eci al m en t e i n d i cad os en p aci en t es con m igraa
T RIClCLICOS asoci ad a a cef alea t ensional. Su accin p ar ece
(am it ript ilina,
nort ript illna)
I n d ep en d i en t e d e su act ivid ad ant id ep r esiva
(MIR 0 5 - 0 6 , 6 3 )
M uy ef icaces; d e b e n ser ad m i n i st r ad os con
ANTAGONISTAS
precaucin d e b i d o a sus ef ect os secu n d ar l os
D E LA SEROTONINA
im p or t ant es, a u n q u e reversibles, t ras su uso
(clp r ohep t ad ina,
plz ot ifen, m et isergida)
p r ol ong ad o: fibrosis pleural, pericrdlca
y ret roperit oneal.
Tabla 5 6 . Principales opciones en el t rat am ient o d e la migraa
107
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

los casos se acompaa de u n sndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e

p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; M IR 9 9 - 0 0 , 192).
14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l an H em i cr n ea parox st ica. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la
entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomtico d u r a n t e largos e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episdica y otra crnica. Se trata d e
p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 aos). N o se acompaa d e aura, nuseas ni una cefalea trigmino-autonmica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares
historia f a m i l i a r . a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duracin ms b r e ve (2-30
T r at am i en t o p r event ivo. Evitando factores desencadenantes, si es- m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i os al da). La b u e n a res-
tos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores . puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnstico.
T r at am i en t o sint om t ico. La terapi a d e eleccin es el sumatriptn SU N C T (short- lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
subcutneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a ms efec- conjunctival injection and tearing). Se trata de crisis breves d e d o l o r
tiva es la inhalacin de oxgeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63). n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompaado de inyeccin c o n j u n t i v a l y
T r at am i en t o pr of ilct ico. Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fr- l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al da, en ocasiones desencadenados
m a c o d e eleccin. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos p o r ciertos estmulos o r o f a c i a l e s .
breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis nica n o c - N eu r al g i a del t rigm ino (vase el Captulo de Neurociruga funcio-
t u r n a , o el l i t i o . nal)-

Casos clnicos representativos

M u j e r d e 3 4 a o s, d i a g n o st i ca d a d e m i g r a a si n a u r a , q u e co n su l t a p o r e p i so d i o s d e U n p a c i e n t e d e 5 4 a o s r e f i e r e , d e sd e h a c e d i e z d a s, u n a o d o s cr i si s d e d o l o r d e o j o
su s ce f a l e a s h a b i t u a l e s, e n n m e r o d e 4 - 5 al m e s . C u l d e e st o s t r a t a m i e n t o s NO d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r vi o si sm o , q u e l e d e sp i e r t a p o r l a n o c h e y le o b l i g a a
e st ar a i n d i ca d o ? sal i r d e l a c a m a , d u r n d o l e u n a s d o s h o r a s. C u l d e l as si g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e
q u e e s m s e f i ca z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2) U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 1) Oxgeno intranasal.
3) Administrar c o m o profilaxis propanolol. 2) Sumatriptn subcutneo.
4) Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . 3) Ibuprofeno oral.
5) Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. 4) Tramadol oral.
5) M e t a m i z o l intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2

108
 Neurologa y neurociruga

15.
SNDROME DE HIPERTENSIN
INTRACRANEAL

Aspectos esenciales

QJ El f l u j o sanguneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s lmites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n -

D e n t r o d e e s t e t e m a , se
t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presin d e perfusin
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
[J] C o m o el f l u j o sanguneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presin d e p e r -
d i a g n s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
fusin c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i n . Es l o
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g a .
A d e m s , es i m p o r t a n t e q u e se d e n o m i n a autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r .
c o n o c e r la clnica d e la
|~3~] Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presin i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parnquima y el lquido cefalorraqudeo.
herniacin u n c a l y el
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la La hiptesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l m e n e s d e sangre, lquido cefalorraqudeo y
hipertensin i n t r a c r a n e a l . parnquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .

[~4~| La hiperventilacin, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstriccin, l o q u e p r o v o c a q u e la presin

i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r tambin i s q u e m i a c e r e b r a l .

jjQ La hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parnquima, lquido cefalorraqudeo o sangre .

[jjj Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presin. La

herniacin u n c a l , q u e c l n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a trada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a
neuroquirrgica. La herniacin c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i n l u m b a r .

|~7~] En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parnquima o lquido cefalorraqudeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .

QTJ Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los frmacos y

d e t e r m i n a d a s metabolopatas. Recurdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d frtil y los t r a s t o r n o s
m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i n epidemiolgica .

[9] Los c r i t e r i o s diagnsticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clnica d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a

d e f o c a l i d a d neurolgica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presin d e lquido
cefalorraqudeo e l e v a d a y anlisis d e lquido n o r m a l .

[Tp] Las m e d i d a s teraputicas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s ,

a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresin d e l n e r v i o ptico.

QTj El e d e m a c e r e b r a l vasognico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o -
txico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .

15.1. Fisiopatologa

El F l u j o Sanguneo C e r e b r a l (FSC) p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presin d e Perfusin C e r e b r a l (PPC) entre

las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC la d i f e r e n c i a e n t r e la tensin a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presin
i n t r a c r a n e a l (PIC).

FSC = PPC / RV = ( T AM - PI C) / RV

El g r a d o ptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguneo q u e p r o p o r -

c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxgeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC se

MIR 08-09, 2 3 4
MIR 02-03, 2 1 4 m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presin arterial sistmica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen
MIR 00-01, 56
u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes
MIR 99-00, 1 9 0
MIR 98-99, 2 3 6 v a r i a c i o n e s d e la presin a r t e r i al p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeos c a m b i o s en el FSC.

109
M a n u a l CT O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n

La hiptesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e - d o b l e p o r q u e e l i m i n a n ms fcilmente la imagen del o j o afectado,

n i d o intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) d e b e
ser constante. Puesto q u e stos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a
c a v i d a d n o distensible, c o m o es el crneo, un i n c r e m e n t o en el v o -
l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) har q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensacin se saturan, se p r o -
d u c e u n a u m e n t o d e la presin intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en
los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .
pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos
imgenes.
Alt er acin del nivel de co n sci e n ci a.
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,
p u e d e observarse la trada d e C u s h i n g : hipertensin arterial (lo ms
constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o, a u n q u e
slo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la trada c o m p l e t a .

O t r o s datos clnicos q u e p u e d e n acompaar al sndrome d e H T I C son

El a u m e n t o d e la PIC se manifiest a clnicamente c o n una s i n t o m a t o -
loga caracterstica a g r u p a d a b a j o la denominacin d e sndrome d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l, c o m n a u n gran nmero d e procesos p a -
tolgicos intracraneales q u e se describirn en los prximos apartados,
algunas d e los cuales se recogen en la T a b l a 5 7 .
las erosiones o lceras gstricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u -
rolgica en relacin c o n la localizacin d e la lesin responsable d e la
elevacin d e la PIC.

15.4. Sndromes
15.2. Etiologa del sndrome de herniacin cerebral
de hipertensin intracraneal
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s des-
critas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presin e n t r e los
La etiologa se recoge en la T a b l a 5 7 . c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rgidas seas o
T r a u m a t i sm o cr an e o e n ce f l i co : d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s dficits neurolgicos, d e t e r i o r o d e l n i -
- H e m a t o m a ep id ur al vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
- H e m a t o m a su b d u r al m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
- Cont usin hem orrgica (Figura 7 3 ) .
- Swelling
H i d r o cef al i a
Tum ores
I n f ecci o n es:
- Ab sce so cerebral
- Em p i e m a su b d u r al
Pr o ce so s va scu l a r e s:
- Infarto cer ebr al
- T r om b osis ve n o sa
- H e m a t o m a i n t r ap ar en q u i m at oso
En cef al o p at as q u e p u e d e n cu r sa r co n e d e m a ce r e b r al :
- Hipercpnica
- Hept ica
- S n d r o m e d e d eseq uilib r io (dilisis)

Tabla 5 7 . Causas m s frecuent es d e elevacin d e la presin intracraneal

15.3. Clnica

La clnica caracterstica del sndrome d e hipertensin intracraneal

(HTIC) es:
Cef al ea. G e n e r a l m e n t e es ms grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatacin c e r e b r a l , sobre
t o d o , en la fase REM del sueo. Puede despertar al p a c i e n t e y e m -
peora p o r la maana. Caractersticamente a u m e n t a c o n las m a n i o -
bras d e Valsalva.
Vm i t os. D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y tpicos en " e s c o p e t a z o " .
Ed em a d e papila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia
de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciar
a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separacin d e las suturas (distasis).
Tambin aparece frecuentemente diplopa, por lo general secundaria
a lesin del V I par craneal. Los nios no suelen quejarse d e visin
Figura 7 3 . Her niaciones del sist em a n er vi oso cent ral
Se describen varios sndromes d e herniacin c e r e b r a l :
H er n i aci n u n cal (Figura 74). M s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s .
El u n c u s del lbulo t e m p o r a l se h e r n i a a travs d e la h e n d i d u r a ten-
t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis
ipsilateral c o m o signo ms p r e c o z , y el mesencfalo, c o n h e m i p l e -
ja c o n t r a l a t e r al y disminucin progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a
(MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .

110
 Neurologa y neurociruga

La o n d a d e presin intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n es n o r m a l e s d e
la tensin arterial (en la sstole cardaca se p r o d u c e u n a elevacin d e la
presin i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respira-
t o r i o (la inspiracin c o n l l e v a u n descenso d e la presin i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazn).

En u n a situacin d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , adems d e o b t e n e r en el

registro cifras elevadas de presin, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en
la morfologa de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s
clnicas (ondas d e L u n d b e r g ):
O n d a s A m e se t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en
la autorregulacin cerebrovascular. Su morfologa se recoge e n la
Figura 7 5 .
Cerebelo
O n d a s B: se ha n r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respirato-
Tienda rio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiracin d e Cheyne-Stokes.
del cerebelo
O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n v a r i a c i o n e s en la presin
arterial.
Nervio III PC A. basilar

Figura 7 4 . Herniacin uncal

Herniacin subf acial. D e s p l a z a m i e n t o del parnquima cerebral por

debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral Espiracin

anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniacin transtentorial.

H er n i aci n cen t r al , t ranst ent orial o t ent or ial. Se p r o d u c e u n des-
p l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios
bsales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : diencfalo, mesencfalo,
protuberancia y bulbo.

R EC U ER D A
100
La trada de la herniacin uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemipa- - Ondas plateau

resia contralateral a la midriasis y disminucin del nivel de consciencia.

Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
80

60
-
40

H er n i aci n t ranst ent orial inversa. Estructuras d e la fosa posterior se

20

0
-
h e r n i a n hacia arriba a travs d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l . J I L
0 15 30 45 60 75 90 115
Minutos

R EC U ER D A
Antes de realizar una puncin lumbar, se debe descartar mediante una
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele- Figura 7 5 . O n d a nor m al d e PIC. O n d as plateau
vacin de la presin dentro del crneo y genere un gradiente entre el
crneo y la regin lumbar.

Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e

la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema, desplaza-
H er n i aci n cerebelo- am igdalar . Las amgdalas cerebelosas se her- m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatacin v e n t r i c u l a r , "swelling" o vasoplejia
nian a travs del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresin b u l b a r venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -
y o c a s i o n a n d o rpidamente u n c u a d r o dramtico c o n alteracin del les, etc.).
patrn v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardacos e inclus o
muerte sbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realizacin d e u n a p u n -
cin l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal , existe una causa q u e
sea capaz d e elevar la presin intracraneal y generar u n gradiente de 15.6. Tratamiento
presin entre el crneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r .

Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n -

15.5. Diagnstico sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i -

El diagnstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clnica d e h i p e r -
tensin intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorizacin d e la PIC,
u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
intraventricular, epidural o subdural.
d r o c e f a l i a aguda, habr q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r
externo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , i n d e -
p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea la causa q u e la est p r o v o c a n d o , son tiles
las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :

111
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Elevacin ca b e ce r a 3 0 enumerados en la tabla, los nicos en los q u e ha habid o una confirmacin

Sed aci n y relajacin epidemiolgica de asociacin a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,
M ED I D A S D r enaj e vent r icular ex t er n o
trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
D E PRI M ER N I V EL M anit ol 2 0 %
Suer o hipert nico
Hiper vent ilacin
Alt er aciones d el d r enaj e ve n o so En f er m ed ad d e Beh cet
Craniect om a d e sco m p r e si va Em baraz o y ant iconcept ivos orales - Frm acos:
M ED I D A S
C o m a barbit rico O b e si d a d - Vit am ina A y d er i vad os (ret inoides)
D E SEG U N D O N I V EL
H ip ot er m ia H ip o e hip er t ir oid ism o - Tet raciclinas
Hip op ar at ir oid ism o - cid o nalidx ico
Tabla 5 8 . T r at am i ent o g en er al d e la hipert ensin int racraneal Insuf iciencia supr ar r enal - Nit rof urant ona
S n d r o m e d e Cu sh i n g - Sulf am id as
An e m i a f erropnica grave - Litio
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 para favorecer el r e t o r no Sar coid osis - I n d o m e t aci n a
Lu p u s er i t em at oso sistm ico - Fenit ona
venoso.
Evitar la hipotensin arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a . Tabla 6 0 . Et iologa del p se u d o t u m o r cerebri
Sedacin y relajacin, si es necesario.
D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a
en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l, an n o t e n i e n d o Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a p e ro recurrente,
h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r lquido cefalorraqudeo a u n re- c u y o riesgo p r i n c i p a l es la prdida d e visin p o r e d e m a d e p a p i l a . El
s e r v o r i o exterior. t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevencin d e dficit visuales, m e -
M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurtico osmtico d e alta e f i c a c ia y d e m e - d i a n t e la disminucin del v o l u m e n d e LCR.
c a n i s m o d e accin ms rpido q u e los c o r t i c o i d e s , per o es i m p o r -
tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmtica d e 3 2 0 m O s m / l (MIR La p r i m e r a m e d i d a teraputica (Figura 76) d e b e ser la supresin d e los
98-99, 236). frmacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
Suero hipertnico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de lquido desde se c o n o c e , y la prdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Despus d e -
el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e - b e n intentarse m e d i d a s conservadoras , c o m o el e m p l e o d e diurticos,
dades osmticas. e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbnica ( a c e t a z o l a m i-
Hiperventilacin controlada, para disminuir la p C 0 2 hasta 30-35 m m H g da). En la mayora d e los pacientes, el pronstico es b u e n o (el 8 0 %
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s - r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirrgicas
triccin). q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restriccin h i d r o s a l i n a , la utilizacin d e
En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al d e x a m e t a s o n a (especialmente , si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
c o m a barbitrico, h i p o t e r m i a o craniectomas d e s c o m p r e s i v a s . es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .

15.7. Sndrome de hipertensin

Elim inar f act ores asociados:
latas
obesidad, frm acos, t rat am ient o m et abolopat as

intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Acetazolamida

Se d e f i n e c o m o la existencia d e clnica d e hipertensin intracraneal (la

cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo ms c o n s -
tante), sin disminucin del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neurol-
Derivacin l u m b o p e r i t o n e a l
gica (salvo la d i p l o p i a por afectacin del V I par). En las pruebas d e i m a -
gen a realizar (resonancia magntica y a n g i o R M d e fase venosa) n o se
e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La puncin l u m b a r presenta, d e
f o r m a i n v a r i a b l e, u n i n c r e m e n t o d e presin de lquido cefalorraqudeo
(MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analtico d e n t r o d e los parmetros n o r - Descompresin n e r v i o ptico

males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las protenas (Tabla 59).

Figura 7 6 . M anej o teraputico general del p seud ot um or cerebral

Clnica d e hipert ensin int racraneal

No dism inucin d el nivel d e co n sci e n ci a REC U ERD A
Au sen ci a d e f ocalid ad neurolgica Se d e b e n cu m p l i r t odos los cr it er ios p ar a d i ag n o st i car un p se u d o t u m o r
Pr u eb as d e i m ag e n n or m al es ce r e b r a l .
Presin el evad a d e lquido cef alorraqudeo
Analtica d e lquido cef alorraqudeo nor m al

Tabla 5 9 . Crit erios diagnst icos d e p se u d o t u m o r cerebri
Afecta c o n ms frecuencia a mujeres en poca reproductiva. La mayor par-
te son idiopticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia-
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al trata-
mient o mdico, el paso siguiente consiste en colocar una derivacin l u m -
boperitoneal (tambin se han i n d i c a d o la derivacin ventriculoperitoneal
y las punciones lumbares de repeticin) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos
es necesario recurrir a otras tcnicas, c o m o la fenestracin de la vaina del
nervio ptico o la craniectoma descompresiva subtemporal.

112

15.8. Edema cerebral
Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulacin d e lquido en el espa-
c i o intersticial o ntracelular (neuronas y gla). En funcin del m e c a n i s -
m o patognico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l :
Ed e m a cer eb r al vasognico: es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura
de la barrera hematoenceflica, p o r l o q u e se a c u m u l a lquido en
el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaa a los procesos
t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administracin
de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminucin d e la p e r m e a b i l i d a d de
la barrera hematoenceflica).
U n a m u j e r d e 3 4 a o s, o b e s a , p r e se n t a d e sd e h a c e va r i a s s e m a n a s c e f a l e a y e p i so d i o s
d e p r d i d a d e vi si n b i n o cu l a r t r a n si t o r i o s, p a r t i c u l a r m e n t e al l e va n t a r se d e l a c a m a .
En l a e x p l o r a ci n , t i e n e c o m o n i c o si g n o u n p a p i l e d e m a b i l a t e r a l . U n a r e s o n a n -
c i a m a g n t i ca c r a n e a l y u n a a n g i o g r a f a c e r e b r a l p o r r e s o n a n c i a r e su l t a n n o r m a l e s .
Q u p r u e b a i n d i ca r a ?
1) D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos.
2) EEG y e s t u d i o d e s u e o .
3) P u n c i n l u m b a r y m e d i c i n d e la p r e s i n d e l L C R .
4) Iniciara t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar ms p r u e b a s .
5) Potenciales e v o c a d os visuales.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
Neurologa y neurociruga
Ed e m a ci t o t x i co : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e lquido e n el e s p a -
c i o ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i n d e las b o m b a s
d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a
o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administracin d e c o r t i c o i d e s .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversin d e la i s q u e m i a c a u s a n t e
del m i s m o .
Ed em a int er st icial: consiste en u n e x u d a d o d e lquido cefalorraqu-
d e o a travs del epndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e
la presin i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicro-
cefalias crnicas c o n presin e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivacin del
lquido cefalorraqudeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivacin
ventriculoperitoneal).
Casos clnicos representativos
M u j e r d e 2 4 a o s q u e , e n l o s l t i m o s 2 m e se s, p r e s e n t a e p i so d i o s m a t u t i n o s d e c e f a -
l e a a c o m p a a d a d e n u se a s y vi si n b o r r o s a ; e n e l l t i m o e p i so d i o , p r e se n t a d e m s
d i p l o p a . En l a e x p l o r a ci n , sl o c a b e d e st a ca r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . La
r e s o n a n c i a m a g n t i ca c e r e b r a l e s n o r m a l , y e l e st u d i o d e l q u i d o ce f a l o r r a q u d e o
o b t e n i d o p o r p u n ci n l u m b a r e s n o r m a l , a e x ce p ci n d e u n a u m e n t o d e p r e si n .
C u l d e las si g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p u t i ca s N O su e l e e st a r i n d i c a d a e n e l c u r s o d e
l a e n f e r m e d a d d e e st a p a ci e n t e ?
1) Punciones lumbares repetidas.
2) Acetazolamida.
3) D e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4) Esferoides.
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
I 5
 Neurologa y neurociruga

16.
HIDROCEFALIA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
[~~| El lquido cefalorraqudeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e all c i r c u l a a travs d e los ventrculos
L o m s i m p o r t a n t e d e este
y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (segn las teoras ms
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r n i c a
recientes).
del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y
q u e r e c o r d a r la trada clsica [2"] Clsicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e
v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteracin e n la c i r c u l a c i n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l
las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se
espacio subaracnoideo.
u t i l i z a n para e l diagnstico.

rj] La c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congnita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e

e l e c c i n es la ventriculostoma e n d o s c p i c a.

[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r n i ca d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r os p r o c e s o s ,
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf] En e l diagnstico d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomnicos.

La trada caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinte-

r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l sntoma ms f r e c u e n t e y la clnica d e presentacin ms h a b i t u a l .

M e d i a n t e e l test d e infusin, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o

etiopatognico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crnica.

16.1. Concepto
Plexo c o r o i d e o
Seno l o n g i t u d i n a l Espacio
ventrculo lateral
superior subaracnoideo

y clasificacin Duramadre
Granulaciones
aracnoideas

El lquido cefalorraqudeo (LCR)

se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i - Aracnoldes

deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel

d e los ventrculos laterales y IV

ventrculo, a razn d e aproxi-

madamente 5 0 0 mi diarios.

D e s d e los ventrculos l a t e r a l e s,

alcanza el t e r c e r ventrculo a

travs d e los a g u j e r o s d e M o n -

ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o

l l e g a al c u a r t o ventrculo e n la

fosa posterior, para salir a las Plexo c o r o i d e o

d e l III v e n t r c u l o
cisternas del espacio subarac-

n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
Agujero Cisterna m a g n a
chka y Magendie (MIR 02-03,
de Luschka
1 5 1 ). L u e g o c i r c u l a p o r los es-
[Q Pr e g u n t a s p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, segn
Plexo c o r o i d e o
las teoras ms r e c i e n t e s , p a r e c e
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 d e l IV ventrculo
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
- M I R 02-03, 211 Agujero
- M I R 01-02, 52 las granulaciones aracnoideas de Magendie
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
en la c o n v e x i d a d d u r a l (Figura
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8 7 7 ). Figura 7 7 . Circulacin d e l lquido cefalorraqudeo

114
 Neurologa y neurociruga

La h i d r o c e f a l i a p u e d e d e f i n i r se c o m o u n d i s b a l a n c e entr e la formacin
y absorcin de LCR, de m a g n i t u d s u f i c i e n te c o m o para p r o d u c i r un
a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrculos cerebrales, c o n el
c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamao de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema
v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).

Clsicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a :

H i d r o cef al i a no co m u n i ca n t e u ob st r uct iva. El LCR no p u e d e a l -
canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstculo
a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r .
H i d r ocef al i a co m u n i ca n t e o no ob st r uct iva. El LCR a l c a n z a el espa-
c i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su
circulacin. Tambin se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s
d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorcin de lquido cefalorraqu-
d e o (hidrocefalias arreabsortivas).

16.2. Etiopatogenia

Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los

siguientes:
H ip er secr ecin de LCR. M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos
Figura 7 8 . Resonancia m agnt ica pract icada a una e m b ar az ad a q u e perm it i
t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
d iagnost icar una hidrocef alia en el f et o
T r ast or nos del t rnsit o l i cu or al. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El
obstculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , resul-
t a n d o h i d r o c e f a l i as no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la este-
nosis del a c u e d u c t o de S i l v io (la ms f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s
congnitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y
M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s, hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a -
res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc.
Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulacin se p r o d u c e a n i v e l del
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e -
c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s is menngea.
Alt er aciones del drenaje venoso int racraneal, q u e d i f i c u l t a n la reab-
sorcin de LCR hacia el t o r r e n t e sanguneo, c o m o en el caso de la
t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s radicales
del c u e l l o , sndrome de vena cava superior, etc.

16.3. Clnica

El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un sndrome de

hipertensin intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lac-
tantes (con fontanelas abiertas), q u e en nios mayores y a d u l t o s , en los
q u e el crneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas .

Figura 7 9 . Hidrocef alia e n un lact ant e

Hidrocefalia del lactante

La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e -
rmetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatacin d e las venas e p i c r a n e a l e s ,
a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o tpico a la
percusin del crneo sobre las zonas d e dilatacin v e n t r i c u l a r ) y t r a n -
siluminacin p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i -
t a b i l i d a d . En la exploracin p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s ,
o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras
78 y 79).
La causa ms f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recin n a c i d o s es la estenosis
congnita del a c u e d u c t o de Silvio.
El diagnstico se realiza m e d i a n t e medicin del permetro craneal (m-
t o d o ms sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografa transfontanel a o RM ,
c o m o tcnicas ms especficas).
La radiologa s i m p l e de crneo p u e d e e v i d e n c i a r distasis d e suturas,
y en los casos crnicos, marcadas i m p r e s i o n es d i g i t i f o r m e s y agranda-
m i e n t o , erosin o descalcificacin de la silla t u r c a .

115
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n
Hidrocefalia en nios mayores y adultos
A g u d a . Clnica d e H T I C d e rpida instauracin, i n c l u y e n d o cefalea,
nuso is y vmitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastor-
c
nos d e la m a r c h a . La dilatacin aguda d e l tercer ventrculo, g e n e -
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la regin p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
el sndrome d e Parinaud.
Cr n i ca. Clnica ms insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a
veces i n c l u s o a t r o f i a ptica. En e n f e r m o s m u y crnicos, es p o s i b l e
la aparicin d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espstica,
dismetra en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteracione s e n d o c r i -
nas p o r distorsin d e la hipfisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalmi-
cas p o r u n tercer ventrculo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a funcin neurolgica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamao v e n t r i c u l a r n o r m a l .
ventrculo- peritoneal
Figura 8 0 . T r at am ient o d e la hidrocef alia. D er ivaciones d e LCR
Las tcnicas quirrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) :
D r e n a j e ven t r i cu l ar ex t er no. Se trata d e una solucin t e m p o r a l para
h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o
c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivacin p e r m a -
nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e til en el caso d e las h e m o r r a -
gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s.
116
o vlvulas). Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e
D e r i va ci o n e s (shunt
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrculos cerebrales a otras
c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La ms e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -
neal (Figura 8 1 ) , p e r o tambin p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -
les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s cr-
nicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolucin
de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
Figura 8 1 . Derivacin vent r iculoper lt oneal (Iz quierda).
El m i sm o p acient e un a o despus (derecha)
Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los
d i s p o s i t i v o s d e derivacin d e lquido cefalorraqudeo, tales c o m o
la obstruccin d e l shunt, la infeccin, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la
derivacin y la nefritis d e l shunt. La obstruccin es la complicacin
ms f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clnico d e h i p e r t e n -
sin i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r
u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o
consistir en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .
O BST RU C C I N D EL SH U N T Hidrocefalia
I N FECCI N S. epidermidis
Cef alea ortosttica
H I PERFU N C I N Higr om as- hem at om as sub d ur ales.
Ventrculos p eq ueos
N EFRIT IS SHUNT Glom erulonef rt is co m p l e m e n t o bajo
Tabla 6 1 . Com plicaciones d e los sistemas derivativos
El Staphylococcus epidermidis es el g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l shunt; suelen ser pacientes q u e
a c u d e n por f i e b r e , acompaada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o
de hipertensin i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistir en e x t e r i o r i -
zar el shunt ( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa
(de m a n e r a emprica, se empezar p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -
na). La hiperfuncin d e l shunt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea
ortosttica ( d e b i d os a hipotensin d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s
subdurales o el d e n o m i n a d o sndrome d e los ventrculos pequeos).
Por ltimo, una rara complicacin es la nefritis d e l shunt, q u e es
ms p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a
caracterstica, cursa c o m o u n a glomerulonefrtis c o n cifras d e c o m -
plemento bajo.
Vent r iculost om a p r e m am i l ar endoscpica. Se trata d e u n a tcnica
en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a
comunicacin d i r e c t a entre el III ventrculo y el e s p a c io s u b a r a c n o i -
d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -
c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el shunt. Est
 Neurologa y neurociruga

i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i as obstructivas . A c t u a l m e n t e , se
considera la tcnica d e eleccin para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.

16.5. Hidrocefalia crnica del adulto

Tambin l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presin
n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiolgico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r -
mas idiopticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurolgicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo ms f r e c u e n t e
d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos (MIR 05-06,
64), posmeningticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idioptica es u n a h i d r o -
cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a da (> 6 0 aos) y
afecta l i g e r a m e n t e ms a varones.

La clnica es m u y caracterstica, a u n q u e n o patognomnica, y se d e f i n e Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatacin d e l sistema

p o r la trada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas re- v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a , t o d o ell o c o m p a t i b l e c o n h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s a

q u e suele ser el signo ms p r e c o z y la clnica ms f r e c u e n t e (su a u s e n-

cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .
Resonancia magntica o T C cerebral
A veces se acompaa d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
RM d e f l u j o
Test d e infusin
Tap test o t e s t d e evacuacin
REC U ERD A
Monitorzacin d e la PIC
Pr e g u n t a M IR f r e c u e n t e : T r a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a , d e n *e n -
ci a e i n c o n t i n e n c i a e sf i n t e r i a n a .
Tabla 62. Pruebas diagnsticas empleadas e n la hidrocefalia crnica del a d u l t o

El diagnstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u - El diagnstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorzacin c o n t i n u a

n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clnica
c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomnicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )
(Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a
ex v a c u o o secundari a a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -
pensador del tamao del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparec e f r e c u e n t e -
m e n t e en anciano s c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,
y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta ltima h i d r o c e f a l i a ,
en la crnica del a d u l t o existen signos d e reabsorcin t r a n s e p e n d i m a r i a
( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonizacin del tercer v e n -
trculo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se estn
e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e lquido cefalorraqudeo, en los
q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del
a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
d e la presin intracraneal , en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e
la presin y/o la existencia d e o n d a s patolgicas d e hipertensin i n t r a -
c r a n e a l . Tambin se realiza u n test d e infusin: se i n t r o d u c e suero e n el
espacio intratecal m e d i a n t e u n a puncin l u m b a r a u n a v e l o c i d a d deter-
m i n a d a y se registra la presin en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n
t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e
lquido cefalorraqudeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crnica, se va
a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnstica til es la puncin
l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejora clnica s i g n i f i c a t i -
va tras la extraccin d e LCR.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la derivacin d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e ven-
t r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

Casos clnicos representativos

H o m b r e d e 7 0 a o s q u e co n su l t a p o r u n t r a st o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g - U n p a ci e n t e d e 7 3 a o s su f r i u n a c c i d e n t e d e t r f i co c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l
n i t i vo sa b a g u d o . N o s i n d i ca n q u e ei d i a g n st i co d e p r e su n ci n d e l p a c i e n t e e s h i - q u e se r e cu p e r . A l o s t r e s m e se s, i n i ci a d e f o r m a p r o g r e si va a l t e r a ci n d e f u n c i o n e s
d r o c e f a l i a a p r e si n n o r m a l . En e st e c a so , cu l d e l os si g u i e n t e s d a t o s N O e sp e r a r a su p e r i o r e s, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r e s t o r p e . Pr o b a b l e m e n t e
e n co n t r a r ? p r e se n t a :

1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n - 1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo.
cia cerebral. 2) Hemorragia subaracnoidea.
2) U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r x i c o . 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
3) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i n d e la presin d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c l u l a s 4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica.
y protenas. 5) T u m o r cerebral.
4) La r e a l i z a c i n d e u n a p u n c i n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
la m a r c h a d e l p a c i e n t e . M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
5) Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3

117
 TUMORES INTRACRANEALES

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
En los adult os, los t u m or es cer eb r al es m s f r ecu en t es son las metstasis ce r e b r al e s, m ient ras q u e el p r i m ar i o
C o n s t i t u y e u n o d e los
m s f r ecuent e es el g l i ob l ast om a m ult if or m e.
temas ms importantes e n
Neurociruga d e cara al M I R . pj] Sin e m b ar g o , e n los nios, el t um or m s f r ecu en t e es el ast r oci t om a p iloct ico y el t um or m al i g n o m s f re-
L o m s p r c t i c o es e l a b o r a r cu e n t e es el m e d u l o b l a st o m a . Las metstasis so n m u y raras.
listas d o n d e se m u e s t r e l o
El snt om a d e present acin m s f r ecuent e d e los t um or es cer eb r al es es la ce f a l e a . Su el e ser m s int ensa por
ms f r e c u e n t e y caracterstico
la m a an a y p u e d e llegar a despert ar a los p aci en t es por la n o ch e .
de c a d a u n o d e los t u m o r e s,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a La metstasis m s f r ecuent e es la del ca r ci n o m a m i cr oc t i co d e p u l m n . Sin e m b ar g o , el t u m or co n m a yo r
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n t e n d e n ci a a p r od u ci r metstasis ce r e b r al e s es el m e l a n o m a .
m a y o r a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR. |~5~| El t rat am ient o d e e l e cci n d e u n a metstasis cer eb r al ni ca, e n lugar a cce si b l e y co n la e n f e r m e d a d p r i m ar i a
co n t r o l ad a, es la ciruga y post erior r ad iot er ap ia h o l o cr a n e a l .

Los ast r ocit om as con st i t u yen los t um or es p r i m ar i os m s f r ecuent es d el sist em a n er vi oso cen t r al .

[~7~] Los ast r oci t om as dif usos se ca r a ct e r i z a n p or u n a t e n d e n ci a a d e g e n e r ar h a ci a f orm as m s m al i g n as co n el

p aso d el t i em p o.

JjTJ El t rat am ient o d e los ast r ocit om as dif usos d e alt o g r ad o (ast r ocit om a an ap l si co y g l i o b l ast o m a m ult if or m e)
es p aliat ivo.

[~g~| El ast r oci t om a g i g an t ocel u l ar su b e p e n d i m a r i o se a so ci a a la escl er osi s t u b er osa.

|Yo~] El t um or p r im ar io m s ep ilep t g en o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a.

|l 1 Los t u m or es e m b r i o n ar i o s se ca r a ct e r i z a n por t ener t e n d e n ci a a d i se m i n a r a t ravs del LC R.

Q Yj Los m e n i n g i o m a s son t um or es q u e t ienen u n a i n f l u en ci a h o r m o n al evi d en t e : af ect an m s a las m u j er es y se

han e m p l e a d o ant agonist as d e p r ogest er ona e n su t rat am ient o.

1 El t rat am ient o d e e l e cci n d e los m e n i n g i o m a s es la ciruga. El gr ado d e r eseccin inf luye e n la p o si b i l i d ad

d e r eci d i vas d el t um or .

(T4] La cl n i ca m s f r ecu en t e d e pr esent acin d e los t u m or es d e la regin p i n eal es la hipert ensin int r acr aneal
se cu n d a r i a a u n a h i d r ocef al i a. Sin e m b ar g o , la cl n i ca carct erst ica es el s nd r om e d e Par i n au d , por af ect aci n
del rea t ect al del m esencf alo.

1 El t um or m s f r ecu en t e d e la regin p i n eal es el g e r m i n o m a , cu yo t rat am ient o d e e l e cci n es la r ad iot er ap ia.

QjQ Los a d e n o m a s hipof isar ios p u e d e n ser f u n ci o n an t es o no f u n ci o n an t es. Su e l e n m anif est ar se co m o u n a h e -

m i a n o p si a b i t em p or al de p r e d o m i n i o e n ca m p o s su p er i or es, j unt o co n la cl n i ca d er i vad a d e la hip er f uncin
h o r m o n al (si so n f u n ci on an t es) y/ o del hip op it uit ar ism o p r o d u ci d o .

| l 7| En o ca si o n e s, los a d e n o m a s d e hipfisis se m anif iest an e n f or m a d e ap op lej a hip of isar ia, co n cef al ea sbita,
of t al m op l ej i a, nuseas y vm it os, y prdidas sbitas del ca m p o vi su a l . Se d e b e n a u n a h em or r ag i a o infarto
dent ro del t um or.

jJJTj U n t um or selar co n quist es y ca l ci o or ient a al d iagnst ico d e cr an e o f ar i n g i o m a .

[T9] U n t um or ce r e b e l o so a so ci a d o a p o l i ci t e m i a es un h e m a n g i o b l a st o m a.

GD Preguntas

-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
17.1. Consideraciones generales
- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74
- MIR 05-06, 54, 64
- MIR 04-05, 64

Epidemiologa
- MIR 03-04, 2 4 6
-MIR 02-03, 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252 Lo s t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m s f r e c u e n t e s e n e l a d u l t o s o n l o s m e t a st si co s. En t r e l o s t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a -
- MIR 98-99, 58, 70,
r i o s, d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m s f r e c u e n t e e n m a y o r e s
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4 d e 2 0 a o s) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .

118
 Neurologa y neurociruga

Las neoplasias intracraneales son, despus d e las leucemias, los p r o c e -
sos m a l i g n o s ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia
slida ms frecuente en este g r u p o de e d a d . El mayo r porcentaje lo cons-
tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el
c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metstasis. En adultos, los
tumores cerebrales son, en su mayora, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras
q u e en nios hay una distribucin ms o menos homognea entre el
c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e -
ros aos p r e d o m i n a n los q u e se sitan p o r e n c i m a del t e n t o r i o.
Clnica
neoplasias c o n especial predileccin p o r el lbulo t e m p o r a l (ganglio-
c i t o m a ) y las metstasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen
d e b u t a r c o n sntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -
riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurolgica. En
nios, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestacin sea u n a alteracin d e
la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -
c i a el l a d o d e la lesin en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las
d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n -
trculo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .

El sntoma ms f r e c u e n t e d e presentacin d e los t u m o r e s cerebrales es 17.2. Metstasis cerebrales

la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clsicamente c o m o ms i n -
tensa p o r la maana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe
H T I C , p u e d e asociarse a nuseas y vmitos. U n a cefalea d e estas c a r a c -
tersticas, sobre t o d o , si va a s o c i a da a signos d e f o c a l i d a d neurolgica
(afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o
p r i m e r diagnstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .
Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre
los 3 5 y 5 0 aos. Son e s p e c i a l m e n t e epileptgenos los astrocitoma s de
bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas
Las metstasis son los t u m o r e s cerebrales ms frecuentes en el a d u l t o ,
pero son e x c e p c i o n a l e s en nios. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e
la unin c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e -
nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes
sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparat o g e n i t o u r i n a r i o ) . A n as, repre-
sentan el t u m o r ms f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden
ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y
rion) o mltiples ( c o m o en el caso d e las metstasis de pulmn o

Crisis + focalidad
H EM I SFRI COS FOSA POST ERIOR
neurolgica

LINFOMA 1 . TRONCOENCE- ANGULO

METSTASIS GLIOM AS MENINGIOMA CEREBELO IVVEN T RCULO
D ELSN C FLICOS PON T OCEREBELOSO
- Ms frec. de tumor - Inmunodeprimidos - Mujeres Cefalea Gliomas Hidrocefalia
supradia- fragmtico (VIH) - Convex idad Hidrocefalia Nios
que infradiafragmtico - Multicntricos parasagital Sd. cerebeloso
- Unin corticosubcortical - Buena respuesta - Hiperstosis crneo
a corticoides y Ependim om a Papiloma de
- RT de eleccin - Aum ento El mixopapilar plexos coroideos.
vascularizacin (nico En nios en
en
intradural vasculariz ado ventrculos
por la art. cartida externa) laterales
- Horm onodependencia
- Si infancia o mltiples
(NFMII) Hemangioblastoma
Meduloblastoma
Hemisfrico
vermiano
Astrocitoma Poliglobulia
Posible
Astrocitoma Glioblastoma oligodendrogliom a hemisfrico diseminacin Von Hippel- Lindau
multiforme por LCR
Mejor pronstico, El de peor - Sust. blanca y/ o metstasis
el piloctico y el pronstico subcortical
lbulo frontal Nios Adultos
subependimario
de clulas gigantes - Crisis
(esclerosis tuberosa) y calificaciones Menngioma
I.
REGIN 3.
QUIASMTICA Neurinoma
Colesteatoma
(quiste
epiderm oide
Nios Adultos
o tumor perlado)
Lnea media Sust. blanca
(cerebelo, subcortical
tronco, n. ptico lbulo frontal
Adenom a de Craneofaringioma Coristoma
(NFMI)) y temporal REGIN PINEAL
Raro en hipfisis Misma clnica Neurohpfisis
hemisferios Ms frec. el
campimtrica - Ms frecuente
prolactinoma
Calcificaciones el germ inom a
Hemianopsia - Hidrocefalia + sd.
supraselares
bitemporal + Parinaud
clnica - El ms radiosensible
endocrinolgica

Adultos Nios

Figura 8 3 . Diagnstico diferencial por localiz acin

119
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin A

de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metstasis cerebrales t r a -

( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o ms habituale s en el c a r c i n o m a d e tadas es de unos seis meses.
clulas pequeas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncognicos.
Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , rion, m e l a n o m a y t r a c t o
d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e
ms t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a . 17.3. Gliomas
Radiolgicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n -
sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administracin de Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las clulas
contraste i n t r a v e n o s o (captacin en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l ms
84) (MIR 04-05, 64) . H a b i t u a l m e n t e estn rodeadas de p r o f u s o e d e - p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios ms agresivos
ma vasognico d i g i t i f o r m e . El diagnstico d i f e r e n c i a l de las lesiones ( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la
q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metstasis, g l i o - clasificacin actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s cerebral).

Ast r ocit om a dif uso (fibrilar, prot oplsm ico,

gem ist oct ico):
- Ast r ocit om a d e bajo g r ad o
- Ast r ocit om a anaplsico
- Gl i ob ast om a m ult if orm e
T U M O RES > Gl i ob ast om a d e clulas g i g ant es
A ST RO C I T A RI O S > Gllosar com a

Ast r ocit om as localiz ados:

- Ast r ocit om a piloct ico
- Xant oast roct om a pleom r f ico
- Ast r ocit om a gigant ocelular su b ep en d i m ar i o

T U M O RES Ol i g o d e n d r o g l i o m a
O LI G O D EN D RO G LI ALES Ol i g o d en d r o g l i o m a anaplsico

Oligoast r ocit om a
GLI O M A S M I XT O S
Ollgoast r ocit om a anaplsico

Ep e n d i m o m a
T U M O RES Ep e n d i m o m a anaplsico
Figura 8 4 . Met st asis cerebrales m lt iples d e car ci n om a de p u l m n
EPEN D I M A RI O S Ep e n d i m o m a m ix opapilar
co n capt acin d e cont r ast e en anillo
Su b e p e n d l m o m a

Gliom at osis cerebri

T U M O RES GLI A LES
Existen algunas metstasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, Ast r ob last om a
D E O RI GEN I N CI ERT O
hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i - Gl l om a cor d oi d e d e III vent rculo

des, h i p e r n e f r o m a (rion) y c a r c i n o m a broncognico. El t r a t a m i e n to de

Tabla 6 3 . Clasificacin d e los t um ores gliales (OMS 2 0 0 7 )
eleccin para las metstasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85
(MIR 09-10, 70).
Astrocitomas

M ETASTASIS
Los astrocitoma s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n
el g r u p o ms n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n -
tral. Son neoplasias q u e expresan protena g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario Primario Segn la clasificacin actual de la Organizacin M u n d i a l de la Salud
no controlado controlado
(OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas :

No tratar/ Mltiple Astrocitomas difusos o infiltrantes

nica
RT holocraneal paliativa

Los t u m o r e s pertenecientes a esta categora se c a r a c t e r i z a n po r el c a -

Ciruga (*) <3 >3 rcter infiltrant e l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersin hacia lugares leja-
nos respecto a la localizacin i n i c i a l . Adems, t i e n e n la c a p a c i d a d de
degenerar hacia f o r m a s ms m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o .
Ciruga (*)

I En funcin de una serie de datos anatomopatolgicos, los a s t r o c i t o m as

se clasifica n en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a n u c l e a r;
) Radiociruga RT holocraneal
g r a d o III, si adems de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mitti-
ca; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u ma h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r
Figura 8 5 . Trat am ient o d e eleccin en las metstasis cerebrales (proliferacin e n d o t e l i a l ) o necrosis.

120
 Neurologa y neurociruga

Segn la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) : A l i g u al q u e el a s t r o c i t o m a anaplsico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en

ciruga, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistmica). A pesar
ACT I VI D AD PRO LI FERA C I O N de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d teraputica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -
N ECRO SI S
N U C LEA R M I T O T I CA EN D O T ELI A L cia es d e u n ao. Por esta razn, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e

Ast r o ci t o m a la abstencin teraputica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al

p a c i e n t e , sobre t o d o , si est l o c a l i z a d o en reas e l o c u e n t e s .
Ast r o ci t o m a
an ap l si co

Gl i o b l a st o m a
m ult ifom e

Tabla 6 4 . Caractersticas anat om opat olgicas d e los ast rocit om as difusos

Ast r ocit om as (bajo gr ado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son

t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en nios y jvenes adultos ( i n c i d e n c i a
mxima en la cuarta dcada) y los varones son los ms afectados.
Los lbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localizacin ms h a -
b i t u a l , y el c u a d r o clnico ms f r e c u e n t e en su presentacin son las
crisis epilpticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o,
si l o h a c e n , l o es en f o r m a dbil; en u n e s t u d i o se comprob q u e
si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e
progresin hacia f o r m a s ms m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en
ciruga y r a d i o t e r a p i a, si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se
a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta
a reas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para recurrencias
t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sita en 5-10 aos.
Ast r ocit om as anaplsicos (t um ores grado III): a estos t u m o r e s , j u n t o
c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuacin, se les
d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a mxima d e pre-
sentacin se sita en t o r n o a los 4 0 aos y, d e manera similar a
los anteriores, son ms frecuentes en varones. Tambin los lbulos
frontal y t e m p o r a l son los ms afectados. En la R M , son t u m o r e s
menos c i r c u n s c r i t os q u e los anteriores y n o suelen captar contraste,
si b i e n p u e d e n hacerlo en ms ocasiones q u e los astrocitomas grado Figura 8 7 . Capt acin d e cont r ast e e n anillo e n p aci en t e
con OBH t em p o r al d e r e ch o
II. El t r a t a m i e n t o consiste en la reseccin quirrgica, radioterapia y
q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistmica o, en los ltimos aos, local (car-
mustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirrgico tras la extirpacin
quirrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c ia se sita entre 2,5 y 3 aos. Ast r o ci t o m as l o cal i z ad o s
Gl i o b l ast o m a m ult if or m e (t um ores gr ad o IV) (Figura 8 6 ) : son los
t u m o r e s p r i m a r i o s ms frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
presentacin se sita en t o r n o a los 53 aos, y son ms frecuentes y tener u n a mnima c a p a c i d a d d e diseminacin a travs d e l sistema
en los h o m b r e s . D e manera caracterstica, muestra realce en a n i l l o n e r v i o s o . Suelen ser ms c o m u n e s en nios y en jvenes a d u l t o s . En
tras la administracin d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) . esta categora, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s :
Ast r o ci t o m a p i l oc t i co (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s -
t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l ms f r e c u e n t e en los nios, c o n u n a
i n c i d e n c i a mxima en la segunda dcada d e la v i d a (10-12 aos
c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n
d a t o anatomopatolgico caracterstico d e estos t u m o r e s .
Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s, y
en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesin qustica c o n u n n o d u l o
c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpacin quirrgica t o t a l d e este t u -
m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e ms
terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronstico es e x c e l e n t e en casos en
los q u e se c o n s i g u e la reseccin c o m p l e t a d e l t u m o r .
Xa n t o a st r o ci t o m a p l eo m r f i co (grados II y III d e la O M S ) : son
t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e u n os 2 0 aos y se l o c a l i z a n
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lbulo t e m p o r a l . Clnicamente, los
p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .
Desde u n p u n t o d e vista anatomopatolgico, se m u e s t r a un
p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , clulas cargadas d e lpidos y u n e s t r o m a
con reticulina.
Ast r o ci t o m a g i g an t ocel u l ar su b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) :
es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a
Figura 8 6 . Gl i ob l ast om a m ult if or m e t em p or al d e r e ch o n i v e l d e las paredes d e los ventrculos laterales.

121
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Figura 8 8 . Ast r oci t om a piloct ico cer eb el oso
Figura 8 9 . (a) Gl i o m a d e t r on co; (b) Gl i o m a d el ner vio pt ico d e r e ch o
Oligodendroglioma
Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s .
Su caracterstica microscpica ms l l a m a t i v a es la existencia d e clulas
redondeadas q u e c o n t i e n e n ncleos hipercromticos y c i t o p l a s m a s d e
escasa apetenci a t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .
Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n -
tneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se
d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplsica d e p e o r pronstico.
Figura 9 0 . O l i g o d e n d r o g l i o m a co n la i m a g e n t pica d e clulas en "h u e vo frito"
122
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5. a
dcada
de la v i d a . Afecta c o n ms f r e c u e n c i a a varones. Su localizacin ms
f r e c u e n t e es el lbulo f r o n t a l . Es tpico q u e d e b u t e clnicamente c o n
crisis epilpticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o ms epileptgeno.
REC U ERD A
A n t e u n t u m o r e n lbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metstasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este l -
t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
La TC e v i d e n c i a u n a lesin h i p o d e n s a c o n reas qusticas y d e c a l -
cificacin, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o
de eleccin es la reseccin quirrgica ms q u i m i o t e r a p i a (PCV: pro-
c a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
anaplsicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La prdida d e los brazos
cromosmicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e -
rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (oligoastrocitoma)
El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplsico, son
t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplsicos d i s t i n -
tos q u e recuerda n a los presentes en el a s t r o c i t o m a (co n expresin d e
GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n tambin g l i o -
mas m i x t o s . Su pronstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las clulas q u e
r e c u b r e n las c a v i d a d es v e n t r i c u l a r es y el canal central m e d u l a r . Su
caracterstica histolgica ms tpica son las f o r m a c i o n e s en roseta.
G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a -
plsica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n -
t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n tpicamente
en el suelo del c u a r t o ventrculo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a
(MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a nios.
Figura 9 1 . Ep e n d i m o m a d e l cu ar t o vent rculo

Sin e m b a r g o , son m u c h o ms frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son
ms p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronstico. La c o l u m n a c e r v i c a l
c o n s t i t u y e el s e g m e n to d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-
c u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termnale, se l o c a l i z a d e f o r m a especfica u n
s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variant e m i x o p a p i l a r .
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga ms r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
peor los d e localizacin s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i -
m i e n t o . Pueden presentar siembras a travs del LCR, e n c u y o caso d e b e
realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .
Gliomatosis cerebri
Es un t u m o r glial d i f u s o , de histognesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n -
filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a ms d e dos lbulos, c o n
f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendindose hacia estructuras
de la fosa posterior, e i n c l u s o a la mdula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .
17.4. Tumores del plexo coroideo
Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se
han d e s c r i t o tambin formas malignas (carcinomas) . Son ms f r e c u e n -
tes en nios (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los
ventrculos laterales. En adulto s (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefe-
r e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrculo. La prealbmi-
na (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoqumico d e los t u m o r e s
de p l e x o s .
La mayora se presentan c o n clnica d e hipertensin intracraneal d e b i -
d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva
de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproduccin ( m e c a n i s m o
casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a travs d e l LCR.
El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
17.5. Tumores embrionarios.
Tumores Neuroectodrmicos
Primitivos (PNET)
Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla
65) clnicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i -
mera dcada d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensin q u e t i e n e n
a d i s e m i n a r a travs d e l lquido cefalorraqudeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por
este m o t i v o , su diagnstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y
puncin l u m b a r para realizar citologa, y tras la ciruga, est i n d i c a d a
la r a d i o t e r a p i a profilctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , pueden
metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .
Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e clulas i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e
son las precursoras d e clulas gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del
sistema nervioso.
D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c -
todrmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas clulas muestran t e n d e n c i a a la
Neurologa y neurociruga
diferenciacin n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l
o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o ms f r e c u e n t e , y los
PNET supratentoriales.
M ed u l oep i t el i om a
Ep e n d i m o b l a st o m a
M ed u l o b l ast o m a (PNET infrat ent orial)
PN ET sup r at ent or iales:
- N eu r ob l ast om a
- Gan g l i o n e u r o b l ast o m a
T u m o r rabdoide/ t erat oide at pico
Tabla 6 5 . Clasificacin d e los t um ores em brionarios segn la WH O
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Se trata del t u m o r enceflico ms frecuente e n nios menores d e c i n c o
aos y la neoplasia intracraneal maligna ms frecuente e n la e d ad infantil.
Histolgicamente, son caractersticas las f o r m a c i o n e s en "roseta d e
H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomnicas p o r q u e tambin p u e -
d e n a p a r e c er en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En un a
tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a prdida d e materia l
gentico a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a
enfermedades hereditarias, c o m o el sndrome d e l c a r c i n o m a basoce-
lular n e v o i d e (sndrome de C o r l i n ) y el sndrome d e T u r c o t (poliposis
colnica y t u m o r cerebral).
REC U ERD A
El m e d u l o b l a st o m a se or igina e n el t e ch o d el cu ar t o vent r culo, m ient r as
q u e el e p e n d i m o m a part e d el su e l o d el cu a r t o ven t r cu l o.
I f t i - 1
* *vi<'
Figura 9 2 . Roset as de Homer- Wright, tpicas de m eduloblast om a
Radiolgicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r slido d e la fosa
posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homognea, h a b i t u a l m e n t e l o -
c a l i z a d o e n la lnea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y
t e c h o d e l c u a r t o ventrculo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n snto-
mas d e hipertensin intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos
d e disfuncin cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a ms
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisfrico.
123
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, seguida d e r a d i o t e r a p ia c r a -
neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .
Figura 9 3 . (a) M eduloblast om a e n verm is cerebeloso. (b) Diseminacin espinal
PNET supratentoriales
D e n t r o d e los PNET supratentoriales , existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el
n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se c a r a c t e r i z an
p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciacin neuroblstica y el
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciacin n e u r o n a l .
En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronstico y d i f e r e n -
tes alteraciones genticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .
17.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i en d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
clulas neuronales neoplsicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinacin
c o n clulas gliales atpicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jvenes, m u y epileptognicos, c o n
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localizacin ms f r e c u e n t e es el l-
b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o
la mdula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encfalo, el c e r e b e l o , la regin p i n e a l ,
etctera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i -
toma difuso de cerebelo.
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l especfica y protena d e los
neurofilamentos.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, t e n i e n d o b u e n pronstico, s o -
bre t o d o e n relacin c o n la reseccin quirrgica c o m p l e t a .
124
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum pellu-
cidum y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
la regin d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrculo. Es p r o p i o d e
adultos jvenes.
Se observa n a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatol-
g i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -
qumica para sinaptofisin a y enolasa n e u r o n a l especfica. El t r a t a m i e n -
to d e eleccin es la ciruga.
17.7. Meningioma
Epidemiologa
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s
intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 %) , pero es el ms f r e c u e n t e d e
los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n -
te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta dcadas d e la v i d a . Puede e x p r e -
sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronstico)
y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrgenos. Se ha descrito u n a m a y o r
f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cncer de m a m a . Se h a n asocia-
d o a t r a u m a s craneale s previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n
f o r m a d e lesiones mltiples.
Anatoma patolgica
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o ,
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la aracnoide s ( l e p t o m e n i n -
ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localizacin ms f r e c u e n te es a nivel d e
la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar
d o n d e existan clulas aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral
lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubrculo
selar, c l i v u s , ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrculos cerebrales, etc.
Figura 9 4 . M en i n g i o m a d e la co n vex i d ad parasagit al
 Neurologa y neurociruga

Q R EC U ER D A
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .

Tratamiento

La ciruga es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para los m e n i n g i o m a s s i n t o -

mticos, y la reseccin c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l factor en la prevencin d e la r e c i d i v a es la extensin d e la
reseccin quirrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a -
p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse
en el caso d e los m a l i g n o s o atpicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s
o en casos d e t u m o r e s recurrentes mltiples. La embolizacin arterial
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la ciruga, al o b s t r u ir las arterias nutricia s
del t u m o r .

Se han r e a l i z a d o ensayos teraputicos c o n antagonistas d e la progeste-

rona (mifepristona ) o, ms r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterpicos
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histolgicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a ms frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblstico, microqustico, 17.8. Neurinoma del VIII par
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de clulas claras, l i n f o p l a s m o c i t o i -
de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atpico y m a l i g n o (estos dos ltimos, m u y (schwannoma vestibular)
raros y ms agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).

T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificacin. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a

h a l l a z g o anatomopatolgico caracterstico. La v i m e n t i n a y el E M A (an- de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el
tgeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoqumi- t u m o r ms f r e c u e n t e del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e -
cos del m e n i n g i o m a . n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r
p r i m a r i o ms f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 ,
6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
Clnica

La clnica d e p e n d e d e la localizacin. H a y algunas presentaciones

clnicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una
clnica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno
de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en
ocasiones, a la clnica d e u n a esclerosis lateral amiotrfica; los del sur-
c o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n sndrome d e Foster-Kennedy (anosmia,
atrofia ptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una
m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a .

Diagnstico

Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s, q u e muestran u n aspecto homog-

n e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s -
tracin d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en
Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal
ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o
caracterstico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a -
cente al anclaje del t u m o r . Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomnicos d e neuro-
f i b r o m a t o s i s t i p o II.
Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la
T C y la RX de crneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenmeno blis- Se d e s c r i b e n dos subtipos histolgicos: u n o ms c o m p a c t o , c o n clulas
t e r i n g en el hueso del crneo v e c i n o . La angiografa p e r m i t e c o n o c e r b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o ms l a x o, c o n clulas
los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a travs d e ramas espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La protena S-100 es u n m a r c a d o r i n m u -
menngeas d e la arteria cartida externa). nohistoqumico del n e u r i n o m a (clulas d e S c h w a n n ) .

125
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acfenos y vrtigo (lesin del VIII ( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos,

par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u -
gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolicin del reflejo c o r n e a l y paresia
f a c i a l . C u a n d o es m u y grande , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -
ceflico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopa, afecta-
cin d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son
d i a g n o s t i c a d o s antes.
salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metas-
tatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y
p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere ciruga. El pronstico
es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o ger-
minomatosos.

El p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin es la R M y, en s e g u n d o lugar, Tumores que no derivan

la TC c o n contraste.
El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r r g i c a y/o m e d i a n t e radiociruga (terapia
c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al
rea c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una nica sesin). Se des-
c r i b e c o n ms d e t a l l e en la Seccn d e Otorrinolaringologa.
de clulas germinales
D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i -
t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El ms f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .
El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las clulas
del parnquima p i n e a l . N o t i e ne predileccin p o r n i n g u n a e d a d o sexo
d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o -

17.9. Tumores de la regin pineal setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l especfica es u n m a r c a d o r i n m u -

nohistoqumico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o
q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodrmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
Los t u m o r e s d e esta regin (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , ms f r e c u e n t e s el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -
e n nios q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r seminar a travs del lquido cefalorraqudeo. El t r a t a m i e n t o d e eleccin
estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clnica d e H T I C sin f o c a l i - de todas las neoplasias de este g r u p o es la ciruga.
d a d neurolgica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o tpico es el sndrome d e
P a r i n a u d , p o r lesin d e la porcin ms dorsal y rostral mesenceflica
(tubrculos cuadrigminos s u p e r i o r e s y rea p r e t e c t a l ) : parlisis d e la
e l e v a c i n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , conservando 17.10.Tumores hipofisarios
el r e f l e j o d e a c o m o d a c i n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s
m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parlisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistag-
m u s retrctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparlisis d e l V I par (MI R 9 8 - 9 9 ,
58). Adenoma

O RI GEN GERM I N A L O RI GEN NO GERM I N A L

Son t u m o r e s b e n i g n o s del lbulo anterior d e la hipfisis (adenohip-
Ge r m i n o m a Ast r ocit om a
fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e
Coocar cinom a Pi n eob l ast om a
T u m o r se n o en d od r m i co Pi n eoci t om a los casos (el ms frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e -
T er at om a ces son m i x t o s (ms f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
Ca r ci n o m a em b r i on ar i o Se c l a s i f i c an en funcin del tamao c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e
1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamao m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .
Tabla 6 6 . Tum ores d e la regin pineal
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son ms frecuentes en las
dcadas tercera y cuarta d e la v i d a .

Tumores de clulas germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y

c o n s t i t u y e el t u m o r ms f r e c u e n t e d e la regin p i n e a l . Es ms p r e d o -
m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia (los t u m o r e s d e
clulas g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n ms f r e c u e n t e m e n t e en la
regin supraselar q u e en la regin p i n e a l ). Puede acompaarse d e d i a -
betes inspida o p u b e r t a d p r e c o z .

Frecuentemente es invasor, c o n citologa p o s i t i va en LCR. H a b i t u a l -

m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero
p u e d e presentar u n a elevacin m o d e r a d a d e a-fetoprotena (aFP), fos-
fatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a corinica ( H C G ) . Cuando
son p o s i t i v o s, su determinacin seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al
t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c ar p r e c o z m e n t e las recidivas.

Se d e s c r i b e n tambin otros t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s en esta r e -

gin, tambin l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la regin p i -
neal: t u m o r del seno endodrmico ( m a r c a d o r : aFP), coriocarcinoma Figura M a cr o a d e n o m a d e hipfisis

126
 Neurologa y neurociruga

P u e d e n p r o d u c i r clnica e n d o c r i n o l o g a p o r hipoperfusin o hiper-

funcin ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n -
c i o n a n t e s suelen d e b u t a r ms p r e c o z m e n t e c o n sntomas d e r i v a d o s
d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s
n o suele n manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamao c o m o para
p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s sntomas suelen
ser a l t e r a c i o n e s campimtricas p o r compresin d e l q u i a s m a ptico
d e s d e a b a j o (lo ms f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heternima b i t e m p o r a l
(MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiper-
p r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresin d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r
estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes
p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentacin
es la apopleja h i p o f i s a r i a , q u e consist e en u n d e t e r i o r o neurolgico
rpido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual
( i n c l u i d a a m a u r o s i s sbita), o f t a l m o p l e j i a y reduccin d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del
t u m o r y la glndula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser
causa d e h i d r o c e f a l i a .
Figura 9 8 . Cr an eof ar i n g i om a

Hay q u e hacer diagnstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la regin

quiasmtica: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a
hipotalmico, t u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s
de la arteria cartida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sar-
c o i d o s i s , etc.
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e eleccin es la reseccin p o r va transesfe-
n o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s mdicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a
para el p r o l a c t i n o m a y el octretido o anlogos para los secretores d e
G H . La r a d i o t e r a p i a posquirrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l
d e las recidivas.
En la Seccin de Endocrinologa, metabolismo y nutricin se desarrolla
este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qustico d e c o n t e n i d o aceitoso
y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a da (se describen las c a l c i f i c a c i o n es en
parntesis en la RX lateral d e crneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).
P r o d u c e clnica d e disfuncin n e u r o e n d o c r i n a y campimtrica p o r
compresin del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectacin hipotla-
mo-hipofisaria.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica, p e r o se han u t i l i -
z a d o tambin la evacuacin estereotctica del quiste, terapia intracavi-
taria c o n radioistopos c o m o el trio y el fsforo, b l e o m i c i n a ntralesio-
nal, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiociruga.

Carcinoma Quiste coloide

Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminacin me- Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clsicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la

tastsica i n t r a n e u r al o e x t r a n e u r a l . parfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrculo (Fi-
gura 9 9 ) . Est b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e materia l
g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
Tumor de clulas granulares

Tambin m u y infrecuentes , d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del l-

b u l o posterior de la hipfisis (neurohipfisis).

17.11. Tumores
de origen disembrioplsico

Craneofaringioma

Es un t u m o r disembrioplsico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e

Rathke, d e localizacin supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a nios y
adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatolgico,
se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la ms f r e c u e n -
te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos). Figura 9 9 . Quist e coloid e del t ercer vent rculo

127
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

Caractersticamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin perivascular. Se
c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es localizan c o n ms frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n ca pe-
d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatolgico caracterstico
sbita (ms f r e c u e n t e en la era pre-TC). de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC
craneal c a p t a n contraste homogneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .
El tratamiento de eleccin es la Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e
R EC U ER D A
El q uist e co l o i d e se car act er i z a ciruga, siendo tiles las tcnicas c o m o una disminucin i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es caracterstica
por p r od u ci r u n a h i d r ocef al i a neuroendoscpicas. Tambin se la i m p o r t a n t e disminucin o desaparicin de las lesiones en la TC, tras
p ost ur al.
han utilizado la aspiracin este- u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r
reotctica y las derivaciones " f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o ms eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstruccin de a m - m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .

Lipoma 17.13. Hemangioblastoma

Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o - Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a en la fosa poste-

malas en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de lnea media) o
a crisis epilpticas. En general, es asintomtico y no requiere tratamiento.
Tumores dermoide
y epidermoide (colesteatoma)
Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e qusticos, procedentes de restos
e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodrmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el
cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en lnea m e d i a , a n i v e l
del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrculo en
adultos jvenes.
rior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero tambin se detecta a lo
largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el ms f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s
intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser slido, a u n q u e
suele ser qustico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e .
A u n q u e la mayora son espordicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n -
t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos, con
f r e c u e n c i a son mltiples y se acompaan de h e m a n g i o b l a s t o m a s re-
tianos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes,
sobre t o d o , a n i v e l de pncreas y rion). Es tpica la relacin de esta
e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07 , 74). En la T a b l a 6 7 se
d e s c r i b e n las asociaciones ms frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s
d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .

ESC LERO SI S T U BERO SA Ast r ocit om a gigant ocelular su b e p e n d i m ar i o

Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n sntomas p o r efecto de masa, segn la
N EU RO FI BRO M A T O SI ST I PO 1 Gl i om a d e vas pt icas
localizacin. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s asptica r e c i d i v a n -
te (por liberacin de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a : N EURO FI BRO M AT O SI S T I PO II N eu r i n om a bilateral del VIII par. M en i n g i o m as
la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con clulas de p r o b a b l e estirpe macrofgica)
ST URGE- WEBER An g i o m a s l ep t om en n g eos
p o r rotura del quiste.
V O N H I PPEL- LI N D AU H e m an g i o b l ast o m a cer eb el o so
El t r a t a m i e n t o es la reseccin quirrgica, j u n t o a la cpsula, para evitar
KLI PPEL- T REN AUN AY An g i o m a caver n o so d e la m dula espinal
recidivas.
Tabla 6 7 . Facom at osis y t um ores del sistema nervioso central

Hamartoma neuronal
Q REC U ERD A
U n q u i st e co n u n n o d u l o cap t an t e e n su int erior e n el se n o d e u n h e -
Son acmulos de neuronas adultas fuera d e su localizacin h a b i t u a l . m i sf er i o ce r e b e l o so es un a st r o ci t o m a p i l o c t i co , si el p a ci e n t e es un
Los d e la regin mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lbulo t e m p o r a l son c a u - n i o, y un h e m a n g i o b l a st o m a si es ad u l t o .

sa de e p i l e p s i a . Los hipotalmicos son p r o p i o s d e nios y p r o d u c e n

pubertad precoz.
Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es caracterstica la presencia de polici-
temia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de
eleccin es la ciruga (vaciamiento del quiste y exresis del n o d u l o mural).

17.12. Linfoma cerebral primario

H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos nmunolgicos 17.14.Tumores de la base craneal

m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u -
n o c o m p e t e n t e s est a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neopla-
sia cerebral ms frecuent e y la segunda lesin intracerebral en f r e c u e n -
cia e n estos pacientes, despus del absceso por t o x o p l a s m a . Tambin
p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a
i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.
T u m o r glm ico yugular. Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o rasgado
posterior, afectand o a los pares craneales IX, X y XI. Tambin hay
t u m o r e s glmicos en el odo m e d i o (neoplasia ms frecuente en
esta regin).

128
 Neurologa y neurociruga

El diagnstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o - A ST RO C I T O M A PI LO C I T I C O Fibras d e Rosent hal

grafa. Est i n d i c a d a la deteccin d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (cido
O L I G O D EN D RO G L I O M A Clulas en "h u e vo frito"
vanilmandlico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n o sin embolizacin p r e v i a o r a - T U M O RES EM BRI O N A RI O S Roset as d e Hom er- Wright
d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirrgico d e los t u m o r e s c o n secrecin
M EN I N G I O M A Cu e r p o s d e p sa m m o m a
activa d e c a t e c o l a m i n a s es simila r al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s -
t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . SC H WA N N O M A V EST I BU LA R Fibras d e Ant oni

Co r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histol-
PI N EO C I T O M A Roset as d e Borit
g i c a m e n t e b e n i g n o , per o l o c a l m e n t e agresivo. Afect a a adultos, y
p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la regin sacrococcgea. Las Q U I ST E C O LO I D E Mat erial PAS+

clulas fisalforas son caractersticas d e esta neoplasia.

LI N FO M A Infiltrados linfocitarios p er ivascular es

Se trata c o n ciruga y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas. C O RD O M A Clulas fisalforas

Tabla 6 8 . Datos anat om opat olgicos caractersticos

En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las caractersticas anatomopatolgicas ms
d e los t um ores del sist em a nervioso central
tpicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .

r Casos clnicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 2 a o s p r e se n t a , d e f o r m a b r u s c a , u n a h e m i h i p o e s t e s i a t e r m o - U n p a ci e n t e d e 6 0 a o s, c o n a n t e c e d e n t e s d e c n c e r d e p u l m n , p r e se n t a u n a c r i -
a l g si ca d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , as c o m o h i p o e st e si a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a , si s e p i l p t i ca . Se r e a l i z a RM c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a l e si n n i ca su g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e l os m scu l o s d e l a m a st i ca ci n . D n d e l o ca l i - m e t st asi s. N o h a y e v i d e n c i a d e m e t st asi s e x t r a c e r e b r a l e s. C u l d e las si g u i e n t e s
z a r e m o s l a l esi n ? a f i r m a c i o n e s e s FA LSA r e sp e ct o a l t r a t a m i e n t o d e l p a ci e n t e ?

1) Mesencfalo lateral d e r e c h o . 1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i n antiepilptica.

2) Mesencfalo medial izquierdo. 2) Los c o r t i c o i d e s s o n tiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g n i c o .
3) Prutuberancia lateral i z q u i e r d a . 3) Si la lesin es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g a .
4) Protuberancia medial derecha. 4) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o est i n d i c a d a .
5) Bulbo medial derecho. 5) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3 M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4

U n p a ci e n t e d e 7 3 a o s su f r i u n a c c i d e n t e d e t r f i co c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l En u n v a r n d e 7 5 a o s, t r a s l a a p a r i ci n b r u s c a d e u n s n d r o m e n e u r o p si q u i t r i co ,
q u e se r e cu p e r . A l o s t r e s m e s e s , i n i c i a d e f o r m a p r o g r e si va a l t e r a ci n d e f u n c i o n e s u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i st e n ci a d e u n a m et st asi s c e r e b r a l . C u l e s l a l o c a -
su p e r i o r e s, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r e s t o r p e . Pr o b a b l e m e n t e l i z a ci n m s p r o b a b l e d e l t u m o r p r i m a r i o m e t a st a t i z a n t e ?
p r e se n t a :
1) Gstrica.
1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo. 2) Renal.
2) Hemorragia subaracnoidea. 3) Tiroidea.
3) Hidrocefalia arreabsortiva. 4) Broncopulmonar.
4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica. 5) Testicular.
5) T u m o r cerebral.
RC: 4
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
A n t e u n n i o d e 5 a o s c o n u n c u a d r o d e h i p e r t e n si n e n d o c r a n e a l , a l t e r a ci o n e s
V a r n d e 2 9 a o s a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a e n m i e m b r o s i z q u i e r d o s, e n l o s vi su a l e s e h i p o t a l m i ca s, q u e p r e se n t a e n u n a r a d i o g r a f a l a t e r a l d e cr n e o c a l c i f i -
l t i m o s 6 m e se s. En l a e x p l o r a ci n , p r e se n t a d i sm e t r a y d i s d i a d o c o c i n e s i a d e m i e m - c a c i o n e s e n f o r m a d e p a r n t e si s, a n i ve l su p r a se l a r , cu l se r su d i a g n st i co p r e -
b r o su p e r i o r i z q u i e r d o . La T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e si n q u st i ca , c o n n o d u l o hi- su n t i vo ?:
p e r c a p t a n t e si t u a d o e n h e m i sf e r i o c e r e b e l o s o i z q u i e r d o . La a n a l t i ca e s n o r m a l , a
e x ce p ci n d e u n h e m a t o c r i t o d e 5 8 % , y u n a T A C t o r a c o a b d o m i n a l d e t e ct q u i st e s 1) A d e n o m a hipofisario.
e n p n cr e a s y r i o n . La n a t u r a l e z a m s p r o b a b l e d e l a l e si n i n t r a c r a n e a l se r a : 2) G l i o m a d e l n e r v i o ptico.
3) Craneofaringioma.
1) Meduloblastoma. 4) Meduloblastoma.
2) Metstasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r . 5) Pinealoma productor de hifrocefalia.
3) Hemangioblastoma.
4) A s t r o c i t o m a piloctco. RC: 3
5) Glioblastoma multiforme.

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3

129
 Neurologa y neurociruga

18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS

Aspectos esenciales

Los a s p e c t o s ms p r e g u n t a d o s Q~J La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i n d e tres par-

d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a m e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuaci n m n i m a es d e tres p u n t o s y la mxima ( n i v e l d e
e p i d u r a l y las f r a c t u r a s
consciencia normal), de 15.
d e base d e crneo.
Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n "2~] Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f l i c os (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escal a d e G l a s g o w ) , mo-
c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y grave s (3 y 8 p u n t o s ) .
u n a d e [as l e s i o n e s q u e se
producen como consecuencia J~J M e d i a n t e la h i s t o r i a clnica y la exploracin , los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s
de un traumatismo c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a
c r a n e o e n c e f l i c o . Se d e b e u n o d e los tres g r u p o s .
diferenciar un hematoma
epidural de un subdural [~4~""j U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infeccin i n t r a c r a n e a l . En
a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e est ntegra, p o r l o q u e ha y u n riesgo b a j o d e infeccin i n t r a c r a n e a l .
de Glasgow.
rjj En las f r a c t u r a s d e base d e crneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectacin d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n
f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e p e a s co y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s .

["5] La s a l i d a d e LCR a travs d e l o d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o caracterstico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las

f r a c t u r a s d e base d e crneo .

[Y] El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria menngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a sea. El

h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesin d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[~8~| La c l n i c a ms f r e c u e n t e d e presentacin d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniacin u n c a l ;

sin e m b a r g o , l o ms caracterstico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lcido.

|~9~] La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el

h e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumtico.

Los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos s u p o n e n una i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jvenes o c c i d e n t a -

les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relacin m u y estrecha c o n los a c c i d e n t e s de trfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a
causa de prdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a )
en la poblacin g e n e r a l (MIR 98-99F, 2 0 6 ) y el f a c t o r etiolgico ms f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y los
35 aos.

18.1. Escala de coma de Glasgow

Para h a c e r una aproximacin al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e han s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -

enceflico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS) (Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parmetros clnicos

(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m n i m o de 3 y u n mximo d e 15

(MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR 05-06, 92).

El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o segn la
[T] Preguntas
REC U ERD A puntuacin en esta escala, es el principal
La respuesta m o t o r a es el parmetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
MIR 09-10, 2 3 0 f a c t o r pronstico en el TCE. Se d e f i n e c o m o
de Glasgow.
- M I R 0 6 - 0 7 , 61 TCE leve el q u e t i e n e una puntuacin de 14
- MIR 05-06, 92, 94
MIR 0 0 - 0 1 , 60
o 1 5 ; TCE m o d e r a d o es a q u e l q u e punta
MIR 99-00, 193 e n t r e 9 y 1 3 ; una puntuacin t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE grave, de mal pronstico. La e v o l u c i n en ex-
-MIR 99-00F, 7 2 , 73
p l o r a c i o n e s repetidas de la puntuacin en la escala de c o m a de G l a s g o w tambin t i e n e v a l o r pronstico; un
MIR 98-99, 66
-MIR98-99F, 77, 206 d e s c e n s o de tres o ms p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n alta p o s i b i l i d a d de lesin g r a v e .

130
 Neurologa y neurociruga

18.3. Fracturas craneales

A PERT U RA RESPU EST A RESPU EST A
PU N T U A C I N
D E O JO S M O T O RA V ERBA L

6 - O b e d e ce r denes -
Segn el patrn d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en
5 - Localiz a el dolor Or i en t ad o
los apartados siguientes.
4 Espont nea Retira el dolor Con f u so

Lineal
Flex ora
3 A la voz Inap r op iad o
(decort icacin)

Ex t ensin
2 Al dolor I n com p r en si b l e
(descerebracin)
1 No No No
Tabla 6 9 . Escala de co m a d e Glasgow
Adems, d e b e realizarse u n a exploracin c o m p l e t a en busca d e signos
de f o c a l i d a d neurolgica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o
inconscientes, son d e gran v a l o r el tamao p u p i l a r (la asimetra p u p i l a r
es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron-
coenceflicos (corneal , oculoceflicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tus-
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al Coma, se d e t a l la la e x p l o r a -
cin neurolgica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiolgica
de eleccin para el diagnstico d e las lesiones intracraneales asociadas
al t r a u m a t i s m o craneoenceflico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .
La existencia d e u n a fractura demuestr a q u e el crneo ha s u f r i d o u n
i m p a c t o d e gran energa, p e r o el pronstico del p a c i e n t e depender
d e la p o s i b l e lesin enceflica subyacente, n o d e la f r a c t u r a. Existe
una p o b r e correlacin entre lesin sea y dao c e r e b r a l , d e m o d o q u e
un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectacin enceflica y, a la
inversa, u n dao enceflico m a s i v o sin f r a c t u r a .
El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e crneo es indicacin
de TC craneal urgent e para valora r las posibles lesiones intracraneales
asociadas.
En la RX s i m p l e d e crneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las
i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n
un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localizacin
(Figura 1 0 0 ) .

18.2. Manejo del TCE en urgencias

T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras

sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoenceflico d e be ser c a t a l o g a d o c o n bajo,
m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e las
r e c o m e n d a c i o n e s dependern del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o .
Pacient es co n riesgo bajo. Se e n g l o b a en esta situacin a a q u e l l o s
pacientes asintomticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusin o
abrasin del c u e r o c a b e l l u d o .
En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observacin d o m i c i l i a -
ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya
una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionar
un catlogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a -
d o o alto riesgo d e tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l ; se les advertir q u e
d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos.
Se r e c o m i e n d a la realizacin de u n a TC cerebral a los pacientes
i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o :
coagulopatas, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i - Figura 1 0 0 . Fract ura lineal front al

rrgicos, a n c i a n os c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .
Pacient es de m o d er ad o riesgo. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a
pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v ia disminucin transitoria del
nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumtica, q u e
han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e estn v o m i t a n d o , pacientes
c o n tumefaccin s i g n i f i c a t i v a subgaleal, cefalea progresiva, m e n o -
res d e dos aos o historia d e ingesta d e drogas.
En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a TC
cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observacin hospitalaria
d u r a n t e unas horas.
Pacient es de alt o riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s -
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa
una disminucin progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e
muestran f o c a l i d a d neurolgica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i -
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realizacin d e u n a TC cerebral y
valoracin p o r el servicio d e neurociruga.
Por l o general , n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , per o es necesario m a n t e n e r
al p a c i e n t e en observacin, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido
i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e est en
comunicacin c o n u n a laceracin d e la d u r a m a d r e .
El riesgo d e infeccin intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -
d a d es m u y bajo, y slo est a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-
00F, 73).
C u a n d o la energa se a p l i c a sobre un rea r e l a t i v a m e n t e pequea, p u e -
de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
en q u e la t a b l a extern a se h u n d e p o r d e b a j o del lmite anatmico d e la
tabla interna.
En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s (co n varios f r a g m e n t o s ). Suelen
acompaarse de laceracin del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e .

131
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin A

Fractura en "ping-pong"

En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del crneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados

suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura caracterstica en t a l l o verde. En
ausencia de dao p a r e n q u i m a t o s o , la reparacin quirrgica suele ser
necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estticos (en otras l o -
c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .

Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l

A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de crneo, la TC craneal

es la prueba diagnstica de eleccin, ya q u e p e r m i t e determina r el grado
de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas.

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e -

neral, r e q u i e r e n ciruga para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abier-
tas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o seo y se realizar una craneoplas-
tia d i f e r i d a varios meses despus, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s
intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, est a u m e n t a d o
el riesgo de crisis postraumticas; se acepta q u e la reparacin quirr- Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante
gica n o reduc e este riesgo ni m e j o r a los posibles dficit neurolgicos
asociados, q u e d e p e n d e n de la lesin p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Q REC U ERD A
Fracturas de la base del crneo
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i -
lpticas p r e c o c e s .

Las fracturas de la base del crneo (fracturas basilares) se sospechan

c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s sig-
nos e x p l o r a t o r i o s : hemotmpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de

Compuesta Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesin de pares

La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en
c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del odo m e d i o .
craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesin del I par cra-
neal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesin del VII y VIII par en las de
peasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s
f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnsticas), otorre a o rinorrea licuorales o hem-
ticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .

En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n -

tibitico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o
(ms f r e c u e n t e m e n t e por Staphylococcus aureus).

Diasttica

Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura Otorrea

c r a n e a l . Son ms frecuentes en nios pequeos (menores de tres aos).

Creciente o evolutiva

Son tpicas de nios y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la

d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a travs de la lnea
H e m a t o m a periorbitario bilateral
d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n es d e LCR la van a g r a n d a n d o (ojos d e mapache)

p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n tambin quistes leptomenngeos postrau-

mticos y r e q u i e r en ciruga para cerrar el defect o menngeo. Figura 103. Signos clnicos d e fractura de la base del crneo

132

Las l o c a l i z a c i o n e s ms frecuentes son la regin f r o n t o e t m o i d a l y el p e -
asco.
Las q u e interesan al peasco se c l a s i f i c an segn la direccin del t r a z o
de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpnicas (odo m e d i o - t r o m -
pa - caja timpnica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales
(odo i n t e r n o - cpsula laberntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior).
Sus caractersticas clnicas se d e s c r i b e n en el Captulo d e O R L .
tercer t i p o seran las fracturas o b l i c u a s o timpanolabernticas, q u e s i -
guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpnica - odo i n t e r n o - CAI)
y p r o d u c e n parlisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y o t o r r ea
(Tabla 70).
LO N GI T U D I N A L
Fr e cu e n ci a 70- 90%
Pe r f o r aci n Fr ecu en t e
Ot orrea Fr ecu en t e
Hem ot m pano Rara
O t o l i cu o r r e a Fr ecu en t e
H i p o a cu si a Transm isiva
Parlisis f aci al 2 0 %. Transit oria
Vr t i g o Raro y leve (posicional)
Rad i ol og a Schller
Tabla 7 0 . Diagnstico diferencial d e fracturas del peasco
Las fracturas de la base del crneo son difcilmente e v i d e n c i a b l e s en
la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiolgica d e eleccin es la TC
craneal c o n v e n t a n a sea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire
intracraneal (pneumoencfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiolgi-
cas clsicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peasco:
Schller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.
Q REC U ERD A
El T C c o n v e n t a n a s e a es la p r u e b a r a d i o l g i c a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n e n las
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la
m a y o r p a r t e d e los casos.
La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r
s mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i -
caciones q u e s r e q u i e r e n u n m a n e j o especfico: a n e u r i s m a carotdeo
traumtico, fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumtica, fstula d e
m e n i n g i t i s ( i n c l u so en ausencia d e fstula d e LCR), parlisis f a c i a l , etc.
El uso d e antibiticos profilcticos es c o n t r o v e r t i d o . La fstula d e LCR
t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clnica p o r su p o s i b l e complicacin c o n
m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e, h a b i t u a l m e n t e neumoccica. El diagnstico d e
esta fstula se realiza al observar salida d e lquido c l a r o y pulstil p o r las
fosas nasales o p o r el odo, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l -
va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el lquido u n c o n t e n i d o d e
glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis.
El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n te
elevado) c o n restriccin d e lquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se
c o l o c a u n d r e n a je l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asocia-
cin c o n h e m a t o m a s intracraneales traumticos). C u a n d o existe i n f e c -
cin, se a d m i n i s t r a n antibiticos. Si n o desaparece la fstula, hay q u e
plantear ciruga reparadora, p r e v i a localizacin d e la fstula m e d i a n t e
cisternografa isotpica o R M p o t e n c i a d a en 12.
Neurologa y neurociruga
18.4. Conmocin cerebral
Es la lesin traumtica cerebral ms f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n -
c i a . Se d e f i n e c o m o una alteracin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i -
toria y d e duracin v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
n o penetrant e p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas
Un alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s ia del e p i s o -
d i o , incoordinacin, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y
g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningn t i p o d e alteracin
anatomopatolgica n i radiolgica en el encfalo, nicamente u n a leve
disfuncin bioqumica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteracin d e
neurotransmisores exctatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o especfico.
T RA N SV ERSA L
12- 20%
Rara 18.5. Hematoma epidural (Figuram
Rara
Fr ecu en t e A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es ms c o m n en
la segunda y tercera dcadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e
Rara
trfico son la causa ms f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n
Percept iva (cfosis) arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria menngea m e d i a tras
una fractur a d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los
5 0 %. Per m an en t e
de localizacin f r o n t a l y d e fosa posterior.
Fr ecuent e y ser ver o
St enver s La presentacin clnica clsica es prdida de consciencia, seguida de un
periodo de lucidez (intervalo lcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e -
terioro neurolgico d e rpida evolucin, en general d e b i d o a herniacin
uncal por el importante efecto de masa d e la coleccin hemtica (MIR 99-
0 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la
secuencia completa (con frecuencia, no hay prdida d e consciencia inicial
o la hay sin intervalo lcido posterior).
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del crneo c o n morfologa d e
" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parnquima cerebral s u b y a c e n t e
(efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .
Hematoma
LCR,
Figura 1 0 4 . Hem or r r agias int r acaneales
La mayora precisan evacuacin quirrgica urgente p o r craneotoma.
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Manual CTO d e M e d i c i na y Ciruga, 8 . edicin a

18.6. Hematoma subdural nabia 7 1 )

H EM AT O M A
H EM A T O M A SU BD U RA L
EPI D U RA L

San g r ad o arterial Rot ura d e vv. cort icales

( 8 5 %) Ag u d o : prim era se m a n a
Origen Lo m s f r ecuent e, Su b a g u d o : 7- 10 das p ost T CE
rot ura d e la a. Crnico: T CE trivial o no ident if icado en
m enngea m e d i a 5 0 %. Tpico d e an ci an o s y alcohlicos

Co n m o ci n cer ebr al
4-
Int ervalo lcido
Ag u d o : clnica d e herniacin uncal
1
progresiva d e rpida evolucin
herniacin uncal
Crnico: cef alea y d e m e n ci a
(com a d e rpida
progresivas (parecido a ACV isqum ico,
evolucin)
p e r o f l u ct u an t e )
Au n q u e < 3 0 % se Figura 1 0 5 . (a) Hem at om a epidural con form a de lente biconvex a; (b) hem at om a
p r esen t an con la subdural agudo con form a de sem iluna. Am b os producen gran desplaz am ient o de
clnica clsica estructuras de lnea m edia

H i p er d en si d ad
en f or m a d e lent e
b iconvex a
Fr e cu e n t e m e n t e
ef ect o d e m asa
Ag u d o : h i p er d en si d ad en f or m a d e
sem i l u n a
Su b a g u d o : i so d e n so Los sntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crnico son m u y h e -
Crnico: h i p o d e n si d ad en f orm a d e terogneos y p u e d e n s i m u l a r la clnica d e otras entidades, c o m o u n
sem i l u n a
accidente vascula r c e r e b r a l , tumores, encefalopatas metablicas,

Lesin
En g ener al, m e n o r En g en er al , m ayor y d e sd e el principio d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteracin del estado m e n t a l , la
y m s tarda (por (la san g r e est en con t act o con el
sa r n q u i m a h e m i p a r e s i a , las cadas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son
com presin) par nquim a cerebral)
h i p o d e n s o s (densidad lquido), tambin en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son
Co n diagnst ico
sintomticos, r e q u i e r e n evacuacin quirrgica, p e r o al estar e v o l u c i o -
y t r at am ient o Las f or m as ag u d as t i enen una m or t alid ad
M ort alidad
precoz , la m or t alid ad del 5 0 - 9 0 % nados, p u e d e n evacuarse a travs de agujeros d e trpano, d e j a n d o o n o
e sa p r o x . 1 0 % un drenaje continuo .
Ag u d o : evacuacin quirrgica
Evacuacin m e d i an t e craneot om a
quirrgica m e d i an t e Crnico: evacuacin quirrgica
craneot om a m e d i an t e t rpano, con o sin d r enaj e
su b d u r al
18.7. Contusin cerebral hemorrgica
Tabla 6 8 . Hem at om as epidural y subdural

Son lesiones necroticohemorrgicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumticas

Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o - (hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localizacin ms f r e c u e n t e
tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceracin del parnquima es el lbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porcin anterobasa l
c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en funcin del t i e m p o d e evolucin desde el del lbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s ms sensibles al dao
i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s das tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudo s por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encfalo
(entre tres das y tres semanas) y crnicos (a partir d e las tres semanas). d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes seos. La
H e m at o m a subdural agudo. Supone u n a de las lesiones traumticas indicacin quirrgica depender de la localizacin, tamao y estado
c o n m a y or m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la ciruga). G e n e r a l - neurolgico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepilptico
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i - c o n fenitona ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardas
d u r a l , y suele acompaarse de dao del parnquima subyacente, p o r asociadas).
lo q u e tienen peor pronstico. Cursan c o n deterioro neurolgico d e
rpida evolucin. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa
en f o r m a de " s e m i l u n a " (vase Figura 105).
Se r e c o m i e n d a la utilizacin d e antiepilpticos por el riesgo d e crisis
epilpticas precoces. El tratamiento requiere la evacuacin quirrgica
urgente por craneotoma.
. H e m a t o m a sub d ur al sub agud o. Suelen ser isodensos c o n el parn-
q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su
diagnstico.
H e m a t o m a sub d ur al cr n i co . A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e
e d a d a v a n z a d a y alcohlicos crnicos, q u e suelen presentar c i e r to
g r a d o d e atrofia cerebral ( c on el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en paciente s a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a - m
d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.

REC U ERD A
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es caracterstica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
Figura 1 0 6 . Cont usiones cerebrales hemorrgicas mltiples

134
 Neurologa y neurociruga

18.8. Lesin axonal difusa

c u a n d o se trata d e u n neumoencfalo a tensin, es necesaria la e v a c u a -
cin urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o
se asocia a fstula d e LCR, d e b e tratarse sta.
Es u n a lesin p r i m a r i a del parnquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a -
cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracin-
deceleracin. Anatomopatolgicamente, se detecta n lesiones difusas
en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e 18.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesin q u e j u s t i f i q u e el
c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .

La g r a v e d a d del dao a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localizacin d e

hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si estn en la unin I n f ecci on es t ardas en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postrau-
c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la mtica recurrente , e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s , laberintitis
porcin dorsolateral del t r o n c o enceflico. Son lesiones q u e , en g e n e - purulenta).
ral, c o n l l e v a n u n m a l pronstico. Fstula de lquido cef alor r aqudeo. Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 .
Cr isis epilpt icas post raum t icas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o
Captulo 7. Epilepsia.
Q R EC U ER D A
Fstula car o t i d o cave r n o sa. M s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la
Importante disminucin del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesin axonal difusa. base o penetrantes. Tambin p u e d e aparecer d e manera espont-
nea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifn carotdeo d e n t r o del
seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r al o bilateral puls-
t i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele
ser el sntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,

18.9. Neumoencfalo lesin d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (ms f r e c u e n t e del V I par,

q u e es el nico l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e
las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnsti-
a a

Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l. Es ms f r e c u e n t e en c o se c o n f i r m a p o r angiografa y el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la

fracturas en las q u e se i m p l i c a n tambin los senos paranasales (frontal
o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del crneo, o en fracturas
de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l .
Otras causas n o traumticas frecuentes d e neumoencfalo son la c i r u -
ga (poscraneotoma, trpano, ventriculostoma, etc.), puncin l u m b a r ,
b a r o t r a u m a , alguno s defectos congnitos del crneo e i n f e c c i o n e s p o r
grmenes p r o d u c t o r e s de gas. El sntoma ms f r e c u e n t e d e presenta-
cin es la cefalea.
El neumoencfalo a tensin se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a
elevada presin y p r o d u c e clnica d e hipertensin intracraneal, c o n efec-
to de masa y, en ocasiones, c o n rpido deterior o del nivel de c o n s c i e n c i a
(se d e b e a u n efecto d e vlvula q u e deja entrar aire, pero n o salir).
El aire p u e d e observarse en la RX d e crneo, p e ro es d e eleccin la TC
c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, slo requiere observacin, p e ro
embolizacin, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen
alteraciones visuales.
S n d r om e post raum t ico. A p a r e c e tpicamente das o meses des-
pus d e t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos leves y cursa c o n cefaleas
m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , dficit d e c o n c e n t r a -
cin o sntomas pseudopsicticos, c o n exploracin neurolgica g e -
neralmente normal.
H i d r o cef al i a post raum t ica. Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la trada
de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s cra-
neoenceflicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o -
cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnstico y teraputico es s i m i l ar
a la f o r m a idioptica vista a n t e r i o r m e n t e .
Encef alopat a t r aum t ica cr nica. Es u n a secuela crnica q u e c o m -
b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsquia y dficit
memorsticos) y motores (disfuncin c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l -
teraciones d e la va p i r a m i d a l ) .
D e m e n ci a post raum t ica.

Casos clnicos representativos

Pa c i e n t e d e 2 5 a o s, q u e su f r i u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f l i co d e a l t a e n e r g a , 1) La causa ms frecuente de coma mantenido en un traumtico craneal es el estatus

i n g r e s e n e l h o sp i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5 epiletico, y debera iniciarse tratamiento para ello.
p u n t o s. Se r e a l i z a r o n d i ve r sa s T C ce r e b r a l e s q u e r e su l t a r o n r e p e t i d a m e n t e n o r m a l e s . Creo que la situacin clnica del paciente obedece a causas no neurolgicas.
U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a d e l a c c i d e n t e d e t e ct u n a z o n a d e c o n - 3) Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa.
t u si n h e m o r r g i ca a n i ve l d e l e s p l e n i o d e l c u e r p o ca l l o so . A l c a b o d e u n m e s d e l 4) Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.
t r a u m a t i s m o , l a si t u a ci n d e l p a c i e n t e p er si st a i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a ci n d e 5) Debera precederse a la evacuacin quirrgica de la lesin del cuerpo calloso.
5 p u n t o s d e G l a s g o w , p r e s e n t a n d o d i ve r so s e p i so d i o s d e h i p e r h i d r o si s e h i p e r p i r e x i a ,
y n o d e t e ct n d o se o t r a s l e si o n e s q u e l a c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s r a d i o l g i co s: MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3

135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

Casos clnicos representativos

U n n i o d e 1 2 a o s su f r e p r d i d a d e c o n c i e n c i a b r e ve , t r a s ca e r se d e u n a b i ci cl e t a .
A l l l e g a r a U r g e n c i a s , est o r i e n t a d o y p r e se n t a si g n o s d e i m p a c t o e n r e g i n p a -
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m s t a r d e , le a q u e j a ce f a l e a d e i n t e n si d a d rpidam ent e
c r e c i e n t e , se g u i d a d e a l t e r a ci n d e l n i ve l d e c o n s c i e n c i a . La c a u s a m s p r o b a b l e d e l
d e t e r i o r o , e n t r e las si g u i e n t e s, e s:
U n p a ci e n t e q u e h a su f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n s c i e n t e al se r v i ci o d e
U r g e n c i a s . Ra d i o l g i ca m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a ct u r a l i n e a l d e l a b ve d a c r a n e a l .
A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e si va el n i ve l
d e c o n s c i e n c i a , o b se r v n d o se a si m e t r a p u p i l a r . Q u d i a g n st i co d e Eos si g u i e n t e s
d eb e h a ce r se e n p r i m e r lugar?

1) Contusin c e r e b r a l parietal d e r e c h a . 1) U n hematoma subdural.

2) Hipertensin intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasognico. 2) Un hematoma epidural.
3) H e m a t o m a extradural agudo. 3) U n a crisis epilptica postraumtica.
4) M e n i n g i t i s neumoccica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a menngea s e c u n d a r i a a fractura 4) Una meningitis.
d e la b a s e c r a n e a l . 5) U n c o m a metablico yatrognico.

5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumtica. M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3

136
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
[~T"| La ex t ensin por con t i g i d ad con st i t u ye el m e ca n i sm o p at og n i co m s f r ecu en t e d el a b sce so ce r e b r a l .
Lo ms i m p o r t a n t e d e este
t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s
["2~] El S. aureus es el g e r m e n q u e se ai sl a co n m s f r e cu e n ci a e n los a b sce so s ce r e b r a l e s.
bsicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .

Ex ist e u n a t rada cl n i ca t pica d e p r esen t aci n : cl n i ca d e hipert ensin i n t r acr an eal , f iebre y f o ca l i d a d n e u -
rolgica.

En la T C e s u n a d e las l esi on es q u e cap t an cont r ast e e n a n i l l o .

El t r at am ient o f u n d am e n t al co n si st e e n ant ib iot er ap ia y e va cu a ci n quir r gica d e l a lesin. Lo s co r t i co i d e s se

ut i l i z an p ar a el ef ect o m a sa , si b i e n p u e d e n f avor ecer l a i n f ecci n .

19.1. Absceso cerebral

Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parnquima c e r e b r a l . En su formacin, pasa i n i c i a l -

m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrtico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cpsula d e t e j i d o
colgeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .

Figura 1 0 7 . Ab sce so s cer eb r ales m lt iples co n cap t acin e n anillo

Etiopatogenia

Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patognicos (Tabla 72):

Ex tensin por cont igidad desde un f oco i nf ecci oso pr x im o. Se trata d e l m e c a n i s m o patognico ms fre-
CD Preguntas
c u e n t e . Suelen ser abscesos nicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lbulo
N o hay preguntas MIR
representativas. f r o n t a l . Los otgenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n ms frecuentes e n lbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -

137
M a n u a l CTO d e M e d i c i na y Ciruga, 8 . Edicin a
gitis bacterian a n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por ltimo,
seran destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o .
D i sem i naci n hem at gena desde un f oco i n f ecci oso lej ano ( t a m -
bin l l a m a d o s abscesos metastsicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos
mltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolgeno. En
los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los ms frecuentes (bron-
quiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En nios, son
ms frecuentes los secundarios a cardiopatas congnitas c o n c o r t o -
c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetraloga d e Fallot).
Son raros c o m o complicacin de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r
el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis emblica f o c a l , infartos o
aneurismas micticos.
Extensin por contigidad:
- Sinusit is
- Ot it is
- Mast oidit is
- Ost eom ielit is
Diseminacin hematgena:
- Pu l m on ar (ab sceso, e m p i e m a , b r onq uiect asias)
- Cardiopat as co n cort ocircuit o derecha- iz quierda (Fallot)
- Fstulas AV p u l m o n a r e s (Rendu- Osler- Weber)
- Ost eom ielit i s
- Inf ecciones i n t r aab d om i n al es (diverticulitis, colecist it is)
- Inf ecciones d en t al es
- Ot r as cau sas d e b act er i em i a
Posquirrgicos
Postraumticos
- T r au m at i sm o s p en et r an t es
- Fract uras d e la b ase d el cr neo
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Q R EC U ER D A
El or i g en m s f r ecu en t e d e los a b sce so s ce r e b r a l e sa part ir d e d i se m i n a ci n
h em at g en a es el a b sce so p u l m o n a r e n los ad ul t os y la t et raloga d e
Fallot e n los nios.
Posquirrgicos y post raum t icos. Los abscesos cerebrales p u e d e n
ser u n a complicacin rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirrgicos (cra-
neotoma). C o n ms f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
craneoenceflicos penetrantes, en relacin c o n f r a g m e n t os seos
c o n t a m i n a d o s retenidos.
Microbiologa
En trminos generales, los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los Streptococcus.
Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s -
mos craneoenceflicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirrgi-
cos, es el Staphylococcus aureus, el q u e se aisla c o n ms f r e c u e n c i a .
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estriles, mientras q u e
en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (segn las series, p u e d e oscilar entre u n
1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer mltiples grmenes.
H a y otros grmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u -
lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en
c u e n t a las i n f e c c i o n e s fngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso d e
nios pequeos, los grmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r
ltimo, en paciente s i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia y Toxoplasma
p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales.
138
Clnica
El absceso c e r e b r al se m a n i f i e s ta c o n la tpica trada d e clnica d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e , d n -
dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o -
lgica (ya sea en f o r m a d e dficit o b i e n en f o r m a d e crisis epilptica).
Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La
h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las
ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.
Diagnstico
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesin h i -
p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n rea d e e d e m a ,
q u e p l a n t e a diagnstico d i f e r e n c i a l c o n metstasis, l i n f o m a c e r e b r a l
p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es ms sensible q u e la T C
en fase d e c e r e b r i t i s.
R EC U ER D A
Las ci n c o l esi on es ce r e b r al e s q u e cap t a n cont r ast e en an i l l o : m et s-
t asis, g l i o b l ast o m a m ult if or m e, a b sce so ce r e b r a l , t o x o p l asm o si s y
l i n f om a.
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevacin d e VSG y d e protena C
reactiva. La puncin l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
est i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniacin c e r e b r a l .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
ciruga e v a c u a d o r a .
El antibitico se e l i g e empricamente en base a la etiologa s o s p e c h a -
d a . U n a b u e n a combinacin es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
tercera generacin ( c e f o t a x i m a) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a -
nas. Si se sospecha Staphylococcus aureus, d e b e aadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
La ciruga e v a c u a d o r a est i n d i c a d a e n lesiones nicas, accesibles,
c o n sintomatologa d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -
t u a l m e n t e se u t i l i z a n la puncin-aspiracin c o n a g u j a (guiada o n o
c o n estereotaxia) y la reseccin quirrgica (de eleccin en los s e c u n -
darios a TCE p e n e t r a n t e, para e l i m i n a r los c u e r p o s extraos y t e j i d o s
desvitalizados).
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formacin d e la
cpsula y r e d u c i r la penetracin de los antibiticos, p e ro estn i n d i -
cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clnico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e
masa d e la lesin.
A l ser u n a lesin epileptgena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e
c o n la administracin de antiepilpticos, a u n q u e n o estn i n d i c a d o s
de f o r m a profilctica si n o ha t e n i d o crisis.
La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurolgicas frecuente s
( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).

19.2. Empiema subdural
Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El
7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infeccin se o r i g i n a p o r c o n t i -
gidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del odo m e d i o (el m i c r o -
o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e es el estreptococo) . Es rara la diseminacin
hematgena. Tambin p u e d e ser posquirrgico y postraumtico, c o n
f r e c u e n c i a p o r Staphylococcus aureus.
Neurologa y neurociruga
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e -
q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en p a c i e n t es c o n
f i e b r e alta, cefalea, signos menngeos y f o c a l i d a d neurolgica u n i l a t e -
ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r tambin sntomas
de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere
la evacuacin quirrgica urgente del materia l p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a -
neotoma a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurolgicas.
139
 Neurologa y neurociruga
Orientacin
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s
f u n d a m e n t a l e s p a r a e l M I R,
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r
un estudio pormenorizado
del m i s m o . Sobre t o d o ,
hay q u e tratar de prestar
e s p e c i a l a t e n c i n a las
siguientes partes d e este
t e m a : a c t i t u d diagnstico-
teraputica a a d o p t a r a n t e
una l u m b a l g i a, lumbocitica
o cervicobraquialgia,
e x p l o r a c i n d e las d i f e r e n t e s
races b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Manual), la e s t e n o s i s
d e l c a n a l l u m b a r y la
siringomielia.
[Q Preguntas
- MIR 0 8 - 0 9 , 5 2
- MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- MIR 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3
MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4
- MIR 0 3 - 0 4 , 1 4 , 2 4 7
- MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 9 , 2 2 8
- MIR 0 1 - 0 2 , 6 2 , 8 7
- MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 2 , 7 6
- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- M I R 9 9 - 0 0 F, 6 9 , 7 4
- MIR 98- 99, 6 4 , 6 9 , 9 1 , 9 3
- M I R9 8 - 9 9 F, 6 6 , 1 1 1 , 2 3 6
- MIR 9 7 - 9 8 , 5 4
140
20.
PATOLOGA RAQUIMEDULAR
Aspectos esenciales
A n
t e un p aci e n t e co n l u m b al g i a, l u m b oci t i ca o ce r vi co b r a q u i a l g i a sin f act ores d e riesgo d e et iologa grave,
sin df icit m ot or ni signos d e snd r om e d e co l a d e ca b a l l o (en el ca so d e l um b oci t i ca) o m ielop at a (en el
ca so d e ce r vi co b r aq u i al g i a), se d e b e iniciar un t rat am ient o sint om t ico sin r eal i z ar n i n g u n a p r u eb a d i a g -
nst ica; si a las seis se m a n a s el cu a d r o no ce d e , h ay q u e e m p e z a r a p l ant ear se r eal i z ar est ud ios co n f ines
diagnst icos.
["2~| El r ep oso en c a m a n o ha d e m o st r ad o ser til e n el t rat am ient o d e la l u m b al g i a y la l u m b oci t i ca.
("J") La int ensid ad d e la lum bocit ica au m e n t a co n las m aniob r as d e Val sal va . El Lasgue es una p r u eb a q ue se c o n -
sidera posit iva si la lum bocit ica se d e se n ca d e n a an g u l an d o la p ier na m en os d e 6 0 respect o a la hor iz ont al .
La radiculopat a L4 afect a a la car a ant erom edial de la p ier na, al reflejo rot uliano y a la ex tensin d e la rodilla. La
radiculopat a L5 af ect a a la car a anterolateral d e la pierna y dorso del p ie y a la flex in dorsal del pie. La r a d i cu -
lopata S1 afecta a la car a post erior d e la pierna y plant a del pie, al reflejo aquleo y a la flex in plantar del pie.
Son i n d i ca ci o n e s d e int er vencin quirrgica d e u n a lum b ocit ica el f r acaso d el t rat am ient o co n se r va d o r y la
q u e se a co m p a a d e df icit m ot or o snd r om e d e co l a d e ca b a l l o .
("fr"] La r adiculopat a C 6 af ect a a la ca r a lat eral d el an t e b r az o y d ed os p r i m er o y seg u n d o , los ref lejos b icip it al
y est ilorradial y la f lex in d el co d o y ex t ensin d e la m u e ca . La radiculopat a C 7 af ect a al t er cer d e d o , el
ref lejo t ricipit al y la ex t ensin d el co d o y f lex in d e la m u e ca . La r ad iculop at a C 8 af ect a a la ca r a m e d i a l
d el a n t e b r a z o y d e d o s cuar t o y q uint o, y a m o vi l i d a d int rnseca d e los d ed os d e la m a n o .
"7 Son i n d i ca ci o n e s d e i nt er venci n quirrgica d e u n a ce r vi co b r a q u i a l g i a el f r acaso d el t r at am ient o co n se r va -
d or y la q u e se a co m p a a d e df icit m ot or o m ielop at a.
QTJ La est enosi s d e ca n a l l u m b ar es un p r o ce so t p ico d e p er son as d e e d a d a va n z a d a . Se l o ca l i z a co n m a yo r
f r e cu e n ci a a nivel d e L4 - L5 .
QTJ La cl a u d i ca ci n neur gena es t p ica d e la est enosis d e ca n a l lum b ar . La sint om at ologa a u m e n t a co n el ej er -
ci ci o y ce d e al f lex ionar el t r on co .
Q75] En los t r au m at i sm os m e d u l ar e s, es priorit ario est ab l ecer el nivel d e la lesin, m e d i an t e la ex p l or aci n m ot or a
y sensit iva f u n d am e n t al m e n t e , y d et er m i nar si la lesin e s co m p l e t a o i n co m p l e t a, ya q u e el pronst ico es
m u y dif erent e.
Los t r aum at ism os m ed u l ar es se p u e d en aso ci ar a un shock esp i n al , q u e es u n p er iod o d e parlisis f l acci d a
y arreflx ica, y un shock neurognico, q u e es un shock h e m o d i n m i co co n b r ad icar d ia por lesin d e la va
sim pt ica.
N se r e co m i e n d a la r eal i z aci n d e u n a RX ce r vi ca l a un p aci en t e t r aum t ico q u e cu m p l e T O D O S los r e q u i -
sit os siguient es: Gl a sg o w 1 5 , sin e vi d e n ci a d e t x icos, sin d olor a la m o vi l i z a ci n ce r vi ca l , sin con t r act u r a
ce r vi ca l , sin lesiones dist ract oras y co n m e ca n i sm o l esi on al d e b aj o riesgo.
{- ] 3 ] El t u m or int rarraqudeo m s f r ecu en t e so n las metstasis y el p r i m ar i o m s f r ecu en t e, el n e u r i n o m a . Las m e -
tstasis con st i t u yen la ca u sa m s f r ecu en t e d e co m p r e si n m ed u l ar .
El 5. aureus con st i t u ye el g e r m e n m s f r ecu en t em en t e a i sl a d o d el a b sce so ep i d u r al e sp i n a l .
|15| La cl n i ca d e un a b sce so ep i d u r al esp i n al es p r og r esi va: se i n i ci a co n d olor e n la regin af ect ad a, y e n el
t r an scu r so d e p o co s d as se va e st a b l e ci e n d o la cl n i ca neur olg ica.
| l | D La cl n i ca t pica d e la si r i n g o m i el i a es la d i so ci aci n d e la se n si b i l i d ad d e m a n e r a su sp e n d i d a , ya q u e su e l e
af ect ar a las ex t r em i d ad es su p er i or es y respet ar las inf eriores.
20.1. Dolor lumbar
El d o l o r de espalda es la causa ms f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en p a c i e n t es m a y o r es de aos, lo q u e s u p o n e
un p r o b l e m a mdico de mxima r e l e v a n c i a en trminos econmicos y sociales.

Se suele clasificar, en funcin d e la duracin, c o m o d o l o r l u m b a r a g u -
d o (duracin inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y
tres meses) y crnico (ms d e tres meses).
La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y
son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecnicas). En la mayora d e los casos
( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnstico especfico. La valoracin
i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusin d e a q u e l l a s etiologas graves
de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir tra-
t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , sndrome d e
c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizar historia clnica y exploracin
fsica, p o n i e n d o especial atencin en la presencia d e factores d e riesgo
q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , segn las guas e u r o -
peas del m a n e j o en atencin p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla
73) (MIR 0 1 - 0 2, 8 7 ) .
Q REC U ERD A
En la l u m b a l g i a , d e b e m o s d e scar t ar t res p r o ce so s et i ol g i cos: i n f e c-
ci n , t u m or y t r a u m a t i sm o .
Prim er ep i sod i o en m en or es d e 2 0 aos o m ayor es d e 5 5 aos
Dficit neurolgico dif uso (incluyend o sndr om e de cola d e caballo)
Dolor n o Influido por post uras, m ovi m i en t o s o esf uerz os, sin m ejorar con el
d e scan so
Dolor ex cl u si vam en t e dorsal
D ef or m id ad est ruct ural d e aparicin recient e
T r at am ient o p r ol on g ad o con g l u cocor t i coi d es
An t e ce d e n t e s d e t r au m at i sm o recient e
Mal est ad o gener al
Prdida d e p eso no ex p licad a
D iagnst ico previo d e cncer
Fiebre
Historia d e inm unosupr esin (t rasplant e, VIH, etc.)
Co n su m o d e d r og as por va parent eral
Tabla 7 3 . Factores d e riesgo d e etiologa grave del dolor de espalda
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e prctica cl-
n i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseados, en
ausencia d e sospecha d e u n a etiologa grave del d o l o r n o se r e c o m i e n -
da la realizacin d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
sedimentacin, bioqumica y analtica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n
(RX, R M o TC) ni otras tcnicas diagnsticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e
evolucin, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clnica d e hernia d i s c a l .
La mayora d e los pacientes c o n d o l o r d e espald a mejorar en el p l a z o
de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n
p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n -
servador, c o n o b j e t o d e consegui r u n a l i v i o sintomtico (Tabla 7 4 3 ) . El
p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e
(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
Dar inf orm acin posit iva y t r anquiliz ador a al p acient e
No se r e co m i e n d a r ep oso e n ca m a
Re co m e n d a r a los p aci ent es q u e est n act ivos y q u e cont inen
con las act ivid ad es diarias nor m ales, i n cl u yen d o el t rabajo
Frm acos d e prim era lnea, si la Int ensidad del dolor lo requiere:
- Inicio con p ar acet am o l
- SI no m ej or a, AINE p au t ad os (m x im o 3 m eses)
- Si n o m ej ora, aadir un ciclo d e miorrelajant.es (m en os d e 1 se m an a)
Prescribir ejercicio a partir d e las 2- 6 se m a n a s
Neurorref lex ot erapia e n caso s r eb eld es
Tabla 7 4 . Op ciones teraputicas en el t rat am ient o del dolor d e espalda
Neurologa y neurociruga
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t es h a n
d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e ms d e d o s das c o n l l e v a p e o -
res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudacin p r e c o z d e
la d e a m b u l a c i n y las a c t i v i d a d e s fsicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i n
d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es til la reeducacin p o s t u r a l ,
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n
el d o l o r .
El t r a t a m i e n t o farmacolgico se basa en los frmacos analgsicos (para-
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -
culares (estos ltimos, n o ms d e una semana).
N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes
m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tpicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptacin d e
s e r o t o n i n a , lser, u l t r a s o n i d o s, masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o -
nes facetaras o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a .
Si la sintomatologa persiste ms all d e 2-6 semanas a pesar del tra-
t a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d ad a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es
necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
pruebas diagnsticas y t r a t a m i e n t os especficos, si l o precisa.
C u a n d o el d o l o r persiste ms all d e 12 semanas (tres meses), se esta-
b l e c e el diagnstico d e d o l o r l u m b a r crnico. En estos casos, u n a vez
descartada patologa grave en la exploracin fsica, n o se r e c o m i e n d a
ningn mtodo diagnstico, salv o q u e se sospeche u n a causa espec-
fica.
En estos pacientes, es necesario u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i -
p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
psicolgico) j u n t o c o n la administracin d e analgsicos (antidepresivos
tricclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiceos en casos d e fracaso c o n los
t r a t a m i e n t o s previos). C o m o ltima opcin d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a -
d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulacin percutnea. Si el d o l o r es
intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e ms de dos aos, p u e d e estar
i n d i c a d a la ciruga (artrodesis o fusin vertebral).
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -
bar, c o n o sin sntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .
20.2. Lumbocitica.
Hernia discal lumbar
El trmino lumbocitica se u t i l i z a para d e s c r i b ir el d o l o r l u m b a r i r r a d i a -
d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresin d e u n a raz
nerviosa. La causa ms f r e c u e n t e d e lumbocitica es la h e r n i a discal
l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el nico sntoma, d e b e pensarse en
otros diagnsticos; sin e m b a r g o , la presencia d e citica t i e n e gran sen-
s i b i l i d a d para el diagnstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada
1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin citica).
Bases anatmicas
Las races nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a travs d e los a g u j e -
ros d e conjuncin. Las races c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraqu-
141
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

D OLOR LUM BAR AGUD O

con o si n cit ica

H clnica y exploracin
a

Fracturas
Tumores
Factores d e riesgo de etiologa Infecciones
No
grave? (Tabla Dficit neurolgico
progresivo

No solicitar pruebas Solicitar pruebas diagnsticas

diagnsticas segn la etiologa sospechada

Tratamiento mdico Signos de enfer-

- No
(Tabla 7 4 ) m e d a d grave?

Consulta al especialista
Tratamiento especfico

Dolor lumbar agudo+/- citica DOLOR LUMBAR CRNICO

de ms de cuatro semanas de Tratamientos a largo plazo
evolucin resistente al trata- Unidades del Dolor Crnico
miento opcionales
Repetir estudio, si precisa

Duracin > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnsticas
RM,TComielo-TC
EMG, si nivel radicular d u d o s o
No

Patologa q u e requiere No requiere ciruga Tratamiento sintomtico

Mejora?
t r a t a m i e n t o quirrgico o rechaza la ciruga Rehabilitacin opcional

Reincorporacin a
Ciruga
actividades normales

Figura 1 0 8 . Algorit m o del m anej o del dolor lum bar ag u d o

deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raqudeo prcticamente a n i v e l d e l Patogenia

segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o
vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raz (la raz C 6 sale p o r el a g u j e r o
C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las races dorsales, lumbares y sacras salen d e l
canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vrtebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raz L4 sale
por el a g u j e r o L4-L5).
Puesto q u e la mdula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o
vertebral d e L1 o L2, las races lumbosacras d e b e n realizar u n largo
r e c o r r i d o p o r el c a n a l raqudeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral
c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologas e n dis-
tintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el
nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l.
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente. Resulta de
la degeneracin del ncleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco inter-
vertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniacin) o
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtindose en u n frag-
m e n t o libre en el interior del canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente
en edades medias de la vida (pico de incidenci a sobre la cuarta dcada).
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r
el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopata (por compresin d e la

142
 Neurologa y neurociruga

raz nerviosa) o u n a mielopata (por compresin d e la mdula espinal ,
slo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos).
La localizacin ms f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a
l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1.
El l i g a m e n t o vertebral comn posterior es m u y p o t e n t e en su porcin
c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayora d e las hernias discales se l o c a l i z a n
ms l a t e r a l m e n te (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i -
b e n tambin hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e
conjuncin) menos frecuentes.
nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales
posterolaterales (las ms frecuentes), la radiculopata es g e n e r a l -
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e
de la vrtebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias
f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raz q u e sale p o r ese e s p a c io (la
de n o m b r e igual a la vrtebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,
la afectacin p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
Q R EC U ER D A
El Lasgue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas L5 y S I . El Lasgue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatas p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .

Clnica

Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusin d e apfisis espinosas, acompaado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l.
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexin d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestacin y m e j o r ar en decbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c ia d e
una escoliosis f u n c i o n a l antilgica.
Lo caracterstico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (citica) d e b i d o a la compresin de la raz ner- Anillo fibroso

viosa.
En las radiculopatas c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a tpicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va (tos, defecacin) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) . Raz cervical

Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a -
n i o b r a d e Lasgue (tambin c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevacin
de la p i e r n a recta) consiste en la elevacin pasiva d e la p i e r n a e x -
t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si apare-
ce d o l o r c o n u n a angulacin m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La
m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Lasgue, per o adems c o n
dorsiflexin pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l - Ncleo pulposo
m e n t e las races L5 y S 1 .
Para valorar las races lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevacin d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Lasgue i n v e r t i -
do), c o n el p a c i e n t e en decbito p r o n o . Se d e n o m i n a Lasgue c r u -
z a d o c u a n d o la elevacin d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. Vrtebra L4
Raz L4
La lesin de la raz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
el d o l o r . El Lasgue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias
en posicin c e n t r a l . Hernia discal
posterolateral
L4-L5

Raz L5

Hernia discal cervical (arriba): com prim e la raz que sale en el espacio.
Hernias discales lumbares (abajo): la hernia
posterolateral com prim e la raz que sale por el espacio inferior.
La hernia foramnal com prim e la que sale por el m ism o espacio

Figura 1 1 0 . Hernia discal cervical (arriba) y her nias discales l u m b ar es (abajo)

Rad iculop at a. El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos

(hipoestesia, parestesias) o alteracin d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n - Las m a n i f e s t a c i o n es tpicas d e la afectacin de cada raz, en el caso d e
t e m e n t e , dficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raz hernias posterolaterales, son (Tabla 75):

143
Manual CT O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

N I V EL D E LA H ERN I A D I SC A L

L1 - L2 L2 - L3 | L3 - L4 L4 - L5 | L5 - S1
I I l
Ra z
habit ualm ent e L2 L3 L4 L5 SI
a f e ct a d a

Ref lej o a l t e r a d o Rot uliano Aq uleo (a veces) Aq u l eo

Flex in cad er a Dorsiflex in d el piel (tibial

Flex in cad er a (psoas) Ex t ensin rodilla ant erior) Flex in plant ar d el p ie
D f icit m o t o r
(psoas) Ex t ensin rodilla (cuadrceps) Ex t ensin d e l d e d o g o r d o (g ast r ocnem i o y soleo)
(cuadrceps) ( 1 . "d e d o )

Rodilla y cara int erna

Car a ant erolat eral d e la M al ol o ex t er n o
Cara ant er ior Car a ant erior m u sl o d e la p i er na
D f icit se n si t i vo p ier na. D or so d el pie hast a Plant a y b or d e lateral
m u sl o y rodilla M al ol o m ed ial
1 dedo d el pie hast a 5 d e d o
Car a m ed i al d el pie

Tabla 7 5 . Ex ploracin d e las races nerviosas del plex o lum bosacr o

H e r n i a discal L1 - L2 (raz L2 ): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d

en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la
flexin d e la cadera (psoas).
H e r n i a discal L2 - L3 (raz L3 ): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d
en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequea d e r o -
d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexin d e la cadera (psoas) y extensin
de la r o d i l l a (cuadrceps).
H e r n i a discal L3 - L4 (raz L4 ): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d
en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a.
Puede cursar c o n abolicin del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la
extensin de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadrceps.
H e r n i a discal L4 - L5 (raz L5 ): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral
del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o .
Disminucin d e fuerza para la dorsiflexin del pe (tibial anterior)
y p r i m e r d e d o , sin abolicin d e reflejos osteotendinoso s (excepcio-
n a l m e n t e se ha descrito leve disminucin del aquleo) (MIR 04-05,
94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54).
H e r n i a discal L5- S1 (raz S1 ): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del
m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o ,
Figura 1 1 1 . RM d e hernia discal l u m b ar
c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolicin
del r e f l e j o aquleo y d e b i l i d a d para la flexin planta r del p i e ( g e m e-
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR C u a n d o , p o r los datos clnicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r
99-00F, 69; MIR 98-99, 91). afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiolgicos q u e c o n f i r m e n la
existencia d e u n a radiculopata. Para valorar el n i v el y el g r a d o de la
lesin r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografa ( E M C ) .
Diagnstico

La correlacin entre los hallazgos de i m a g e n y la clnica d o l o r o s a n o
suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e ms d e u n t e r c i o d e los
adultos asintomticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s -
trar signos radiolgicos de patologa d i s c a l , h a l l a z g o q u e podra c o n -
d u c i r al t r a t a m i e n t o quirrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la ciruga aade i n e s t a b i l i d a d .
Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n slo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a -
c i e n t e s c o n sospecha clnica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e
t r a t a m i e n t o mdico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a ciruga. La p r u e b a d e e l e c c i n es la RM
(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d est s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o -
grafa-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s .
Las n o r m a s d e prctica clnica a c t u a l es n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a -
cin d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatologa,
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiologa
grave (vase T a b l a 72), dficit m o t o r p r o g r e s i v o o sndrome d e c o l a
de caballo.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r. Todas
las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (vase Tabla
74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomtico d e la lumbocitica y c o n -
siguen mejora en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes
c o n citica, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora
d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).
a
C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clni-
cos q u e sugieran lesin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (prdida de fuerza o b j e -
tiva o sndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -
rrgico (Tabla 76). La tcnica quirrgica d e eleccin es la flavectoma
c o n extirpacin del d i s c o a f e c t a d o (discectoma o microdiscectoma).
En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, d e be realizarse u n a artro-
desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e m a la correlacin entre
los hallazgos radiolgicos y el d o l o r , la correcta indicacin quirrgica
se establecer c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre

144
 Neurologa y neurociruga

la historia clnica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las tcnicas d e i m a g e n y
los estudios neurofisiolgicos.
Lesin d e la raz q u e p r o d u ce u n a prdida a g u d a o pr ogr esiva d e f uer z a,
obj et ivable clnicam ent e o por EGM . Es indicacin d e ciruga ur g ent e
Signos clnicos su g est i vos d e sndr om e d e cola d e cab allo o lesin m e d u l ar
(disfuncin d e esfnteres, an est esi a perineal en silla d e m ont ar, etc.).
Es indicacin d e ciruga ur g ent e
Fracaso del t r at am i en t eo conser vad or , es decir, dolor incap acit ant e,
d e caractersticas radiculares, q u e n o r e sp o n d e a t r at am ient o m d i co
d u r an t e un p er i od o m nim o d e cuat ro se m a n a s
I n cap aci d ad r ecidivant e a p esar del t r at am ient o m d ico
H e r n i a d iscal C5 - C6 (raz C 6 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i -
d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar
e ndice d e la m a n o , c o n disminucin o abolicin d e los reflejos
b i c i p i t a l y/o estilorradial (ms especfico) y d e b i l i d a d para la flexin
del c o d o (bceps b r a q u i a l ) y pronacin.
H e r n i a d iscal C6 - C7 (raz C 7 ) : d o l o r y/o alteracin d e la sensibi -
l i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e
radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolicin del reflejo t r i c i p i t a l y
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o ra d e la m u -
eca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
H e r n i a d iscal C7 - D 1 (raz C 8 ) : d o l o r y/o alteracin de la s e n s i b i l i -
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -

Tabla 7 6 . Ind icaciones d e ciruga en la hernia discal l u m b ar

de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intrnseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .

Otras tcnicas quirrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucle- La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin en la patologa c e r v i c a l es la R M . El

lisis (co n quimopapana i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotoma
percutnea y la discectoma endoscpica percutnea. R e c i e n t e m e n t e ,
se est a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s.
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
El trmino c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b ir el d o l o r c e r v i c a l
i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales
se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia
c e r v i c a l ms frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a -
cin posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
En la exploracin d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e
S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presin sobre el vrtex craneal c o n la
c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomtico; es p o s i t i v o si se
desencadena el d o l o r ) . La abduccin del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s
sobre la cabeza) suele a l i v i ar el d o l o r r a d i c u l a r .
Las m a n i f e s t a c i o n es d e radiculopata c e r v i c a l son (Tabla 76):
E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raz afectada.
El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e
la lumbocitica (vase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicar en casos e n los
q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e dficit
neurolgico o en casos en los q u e exista una mielopata.
O REC U ERD A
En un e sp a ci o int er ver t eb r al l u m b ar , sa l e la raz d e la vr t ebr a su p e -
rior, y la raz d e la vr t ebra inf erior su e l e ser la a f e ct a d a e n el ca so d e
u n a h e r n i a d i sca l a e se n i ve l ; sin e m b a r g o , en u n e sp a ci o int er ver t e-
b r al ce r vi ca l , sa l e y se af ect a la raz d e la vrt ebr a inf erior.
La mayora d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes
musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e
(MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser tiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
Las i n d i c a c i o n e s d e ciruga d e la hernia discal c e r v i c a l son similares
a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al trata-
m i e n t o mdico, mielopata o afectacin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m -
p l i c a u n dficit m o t o r . La tcnica quirrgica d e eleccin es la d i s c e c -
toma a n t e r i or c o n i n j e r t o ntersomtico seo o metlico (tcnicas d e
C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).

N I VEL D E LA H ERN I A D I SC A L

C4 - C5 C5 - C6 C6 - C7 C7 - D1

Raz
habit ualm ent e C5 C6 C7 C8
a f e ct a d a

Ref lej o Bicipital Tricipital

Bicipit al Tricipital
alt erado Est ilorradial (a veces)

Flex in Ex t ensin
Sep ar acin Flex in d e d o s
d el co d o d el co d o
D f icit y flexin M u scu l at u r a
Ex t ensin Flex in
m ot or del intrnseca
d e la d e la
hom bro d e la m a n o
m ueca m u eca

Cara dorsal 5. d e d o y cara

Cara lateral
Hom bro y d e MS hast a cubit al del 4 .
Df icit d el an t eb r az o
cara lateral 3. y b or d e d e d o . Car a
se n si t i vo hast a 1.
del b r az o radial del 4 . m ed ial
y 2. d e d o s
dedo del an t e b r az o

Tabla 7 7 . Ex ploracin d e las races nerviosas del plex o braquial

H e r n i a discal C4 - C5 (raz C 5 ) : d o l o r y/o alteracin de la sensibi-

l i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexin y separacin del brazo) . Figura 1 1 2 . Discect om a cer vical con injert o int ersom t ico (Cloward)

145
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

S existen signos d e mielopata c e r v i c a l , en relacin c o n e s p o n d i l o s is T r at am i en t o quirrgico: se indicar t r a t a m i e n t o quirrgico en las

c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s, se p u e d e plantear la cor- siguientes c i r c u n s t a n c i a s:
porectoma c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la - D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
laminectoma posterior. sintomtico.
- D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e, refractario al t r a t a m i e n t o conser-
v a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva.
- Mielopata a g u d a .
20.4. Espondilosis cervical
El a b o r d a j e quirrgico d e la e s p o n d i l o s i s cervica l p u e d e realizarse
por va a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores
El trmino d e espondilosi s c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e - c o m o la eda d del p a c i e n t e , la curv a d e la c o l u m n a o el nmero d e
nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los niveles vertebrales afectados.
c a m b i o s degenerativo s q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situacin
comprende:
REC U ERD A
Estenosis c e r v i c a l .
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielopata e n personas d e ms d e 5 5 aos es
Degeneracin d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o - la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e compresi n m e d u l a r
d u z c a n hernias d e disco. es la metstasis.

Formacin d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificacin de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiolgicas. 20.5. Estenosis del canal lumbar
Subluxaciones.

Se trata d e una patologa m u y comn en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n
presentarse signos radiolgicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 %
de las personas d e 5 0 aos, y en el 7 5 - 8 5 % d e la poblacin d e 6 5 aos.
Clnica
La raquiestenosis es u n a reduccin del dimetro a n t e r o p o s t e r i or del c a -
nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresin o c o m p r o m i s o vascular
de las races d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnstico anat-
m i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografa-TC) (Figura
113).

La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopata c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clnico d e m i e -
lopata (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopata en
personas p o r e n c i m a d e los 55 aos).

Diagnstico

El diagnstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiolgicos simple s (MIR

05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamao del canal y la parte sea d e la
c o l u m n a c e r v i c a l (bsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s ,
alineacin d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magntica, para observar los
l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las races y la mdula c e r v i c a l
(datos d e mielopata). Tambin p u e d e considerarse la mielografa-TC.

Q REC U ERD A
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i n p r o p i a d e la c o l u m n a .
Figura 1 1 3 . T C d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
Puede ser congnita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget,
a c r o m e g a l i a , postraumtica, etc.), a u n q u e lo ms h a b i t u a l es q u e sea
a d q u i r i d a sobre una estenosis congnita previa. Es u n a patologa c u y a

Tratamiento i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es ms f r e c u e n t e a n i v e l del espacio

L4-L5.

El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s is c e r v i c a l sintomtica La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e tpicamente d o l o r l u m b a r , lumbociti-

se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i -
rrgico.
T r at am i en t o co n se r vad o r : consiste en la administracin d e a n a l -
gsicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocacin d e u n collarn
c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realizacin d e una
serie d e e j e r c i c i o s cervicales.
cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa ms frecuente de c l a u d i c a -
cin neurognica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas al c a m i n a r o en bipedestacin, q u e cede c o n el reposo) (MIR,
08-09, 5 2 ; MIR 03-04 , 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g -
nstico diferencial c o n la claudicacin de origen vascular (Tabla 77). El
d o l o r aument a c o n la hiperextensin d e la c o l u m n a y, a diferencia de la

146
 Neurologa y neurociruga

hernia discal, cede al sentarse (con la flexin de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los vrtebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o,
pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o tambin d e n o m i - bascula, t e n d i e n d o a la verticalizacin. Las espondilolistesis d e g r a d o
nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56). I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, es-
p o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En funcin d e l m e c a n i s m o patognico, la
C LA U D I C A C I N C LA U D I C A C I N espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
N EU RO GN I C A V A SC U LA R

D i st r i b u ci n Territorio d e u n ner vio Gr u p o m u scu l ar T I PO I

D ef iciencia congnit a facetara
del dolor (d er m at om a) co n irrigacin co m n D I SPL SI C A

Ejercicio d e i n t en si d ad es T I PO II
variables Ejercicio con int ensid ad ST M I C A Fract ura o elongacin d e pars interarticularis
M an t en i m i en t o const ant e, m e n o r O ESPO N D I L LI SI S
Fact o r e s
p r o l o n g ad o d e u n a co n f o m e p r og r esa
d e se n ca d e n a n t e s T I PO III
post ura la e n f e r m e d a d D eg ener acin est r uct ur as co l u m n a
D EG EN ERA T I V A
Al p o n er se e n pie, ant es Raro e n pie sin cam i n ar
d e co m e n z a r la m ar ch a T I PO I V
Fract ura q u e no af ect a a pars
T RA U M T I C A
D i st an ci a al ca m i n a r
Variable Co n st an t e
p ar a ap ar i ci n T I PO V
En f e r m e d ad sea, af ect an d o a pars o p ed culo
PA T O L GI C A
Lent o
Inm ed iat o
Dependient e Tabla 7 8 . Espondilolistesis lum bar
Alivio co n e l r e p o so No d ep en d e
d e la p ost ur a (m ejor
d e la p ost ur a
en flex in d e la co l u m n a)
T ip o I o displsicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congnita en las u n i o n e s
Pu l so s perif ricos Co n se r va d o s D i sm i n u i d os o a u se n t e s
facetaras L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .
Pal i d ez cu t n e a
No M ar cad a T i p o II, st m icas o espondillisis: se p r o d u c e p o r u n a alteracin
al e l e va r los MMII
en la pars interarticularis (fractura o elongacin). Son las e s p o n -
Tem perat ura
Norm al D i sm i n u i d a d i l o l i s t e s i s ms f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
e n los MMII
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clnica consist e en l u m b a l g i a s
Tabla 7 7 . Diagnstico diferencial entre claudicacin neurognica y vascular y sntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los sntomas n o m e -
j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r. La ciruga se indicar d e m a n e r a gresin e n la d e f o r m i d a d , se proceder a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y sndrome d e c o l a d e quirrgico.
c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicacin persiste ms T ip o III o d egener at iva (MIR 0 5 - 0 6; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos
all d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La ciruga c o n - degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-
sistir e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectoma (Figura 114). b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son ms frecuentes e n m u j e r es y
a partir d e los 5 0 aos. El n i v e l ms afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clnico, p u e d e n p r o v o c a r claudicacin neurgena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecnica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresin d e la raz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjuncin. Si estos sntomas persisten ms all d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o mdico e interfieren c o n la v i d a del paciente ,
o se establece u n dficit neurolgico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refie-
re sntomas esfinterianos, se indicar el t r a t a m i e n t o quirrgico, q u e
consiste e n u n a laminectoma d e s c o m p r e s i v a c o n fusin ntersom-
tica q u e , en ocasiones, se acompaa d e instrumentacin.

Q R EC U ER D A
La esp on d i l ol i st esi s m s f r ecu en t e es la d e t ipo II o espondillisis o e s-
p ond i l ol i st esi s st m ica, q u e af ect a sob r e t od o a L5 - S1 . La d eg en er at i va
(tipo III) af ect a sob r e t odo a L4 - L5 .
Hli^Hlil^HHIHni

T ip o IV o t r aum t ica: el m e c a n i s m o patognico i m p l i c a u n a frac-

tura a g u d a e n la vrtebra a n i v e l d e u n a z o n a diferente a la pars
Figura 1 1 4 . Lam inect om a lum b ar interarticularis.
T ip o V o pat olgica: es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d sea q u e afecta a
la pars interarticularis o al pedculo.

20.6. Espondilolistesis
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vrtebra s u p e -
rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En funcin d e l p o r c e n t a j e de
d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infeccin del d i s c o y d e la vrte-
d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grado II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III, bra a d y a c e n t e . La infeccin suele iniciarse e n la regin metafisaria d e
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s, c u a n d o la la vrtebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede

147
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
ser espontnea (ms frecuente) o posquirrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias
semanas despus d e u n a discectoma). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es ms c o -
mn en la regin l u m b a r . El g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en
la infeccin del d i s c o ntervertebral es el Staphylococcus aureus. En
pacientes usuarios d e drogas p o r va parenteral, p u e d e observarse i n -
feccin discal p o r Pseudomonas aeruginosa. Entre las f o r m a s crnicas,
destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o
ms f r e c u e n t e , y brucelsica (en fases tardas d e la infeccin).
Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado . El sntoma
ms f r e c u e n t e d e presentacin es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e est
bie n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompaarse d e c o n t r a c t u r a
de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiacin radicular.
La f i e b r e es un sntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalas en la
exploracin neurolgica.
Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infeccin; en g e -
neral son n o r m a l e s , salvo una elevacin persistente d e la VSG y d e la
protena C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis .
Los hallazgos en la radiologa s i m p l e (disminucin d e altura del es-
p a c i o d i s c a l , reas lticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagrficos; sin
e m b a r g o , el diagnstico d e i m a g e n d e eleccin es la R M (Figura 1 1 5 ) .
El diagnstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiolgico
o histopatolgico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r puncin-aspiracin
c o n a g u ja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -
siones n o se c o n s i g u e aislar ningn m i c r o o r g a n i s m o .
Figura 1 1 5 . RM tpica d e espondilodiscit is, con af ect acin
del e sp aci o int ervert ebral y e d e m a seo, i m p l i can d o
los cu e r p o s ver t eb r ales sup er ior e inferior.
El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilizacin (reposo en c a m a y despus
inmovilizacin c o n u n cors) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o sa p r o l o n g a d a
( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibiticos
orales. G e n e r a l m e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o emprico c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e segn el e s t u d i o microbiolgico, si
los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomtico
del d o l o r c o n analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes musculares.
(MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o mdico, o en
casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la
c o l u m n a , ser necesaria la intervencin quirrgica. G e n e r a l m e n t e , el
pronstico es b u e n o .
148
20.8. Lesiones
medulares traumticas
Las lesiones traumticas seas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e -
brales), as c o m o su evaluacin y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en
el Captulo de Traumatologa. En este captulo se recoge la semiologa
neurolgica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raqudeos q u e afectan a la f u n -
cin d e la mdula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumticas).
C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n -
tes c o n prdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o -
gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatologa q u e sugiera dao a la
c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la mdula espinal
(anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parlisis en u n a e x -
t r e m i d a d , respiracin a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n considerarse
y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e -
sin v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e -
bas diagnsticas. La inmovilizacin p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e
antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocacin d e
u n collarn cervical rgido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinmico y respi -
ratorio, formarn parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e
estos pacientes.
El s e g m e n to c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el ms f r e c u e n t e m e n t e
afectado p o r las lesiones traumticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r .
D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a
lesin espinal traumtica grave presenta u n a segunda lesin en o t r o
nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros r-
ganos (traumatismos craneoenceflicos, torcicos y a b d o m i n a l e s ) q u e
d e b e n descartarse en la evaluacin i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan
enmascaradas p o r la lesin e s p i n a l .
Evaluacin hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesin m e d u l a r
d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuacin.
Semiologa de la lesin medular traumtica
En la valoracin neurolgica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesin m e d u l a r , s i e n d o ste el n i v e l
ms b a j o en el q u e existe funcin neurolgica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e -
ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporcin entre el c r e c i m i e n t o d e la
c o l u m n a vertebral y la mdula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la mdula
n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a
exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesin m e d u l a r (en
general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e
c o n u n o o dos niveles ms q u e la apfisis espinosa d e la vrtebra afec-
tada; e j e m p l o : vrtebra C4-mdula C 5 , vrtebra D3-mdula D 5 ) , y en
el s e g m e n to vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y prximos t o d os los
niveles medulare s l u m b a r e s , sacros y coccgeos, c o n el c o n o m e d u l a r a
n i v e l L1-L2 en la mayora d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral
c o n t i e n e las races d e la c o l a d e c a b a l l o .
Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la funcin m o t o r a
y sensitiva, segn la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se
establece en base a la distribucin d e la inervacin cutnea en derma-
tomas, s i e n d o a l g u n os p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la Tabl a 79.
 Neurologa y neurociruga

Para la evaluacin d e la funcin m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie N I V EL D ERM A T O M A

de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a
D8 - D9 Cut neo- abdom inales sup er ior es
q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones
D1 o ms bajas c o n d u c e n a la aparicin d e p a r a p l e j i a , al preservar D1 0 - D1 2 Cut neo- abdom inales inferiores
la inervacin d e l p l e x o b r a q u i a l . La funcin respiratoria p u e d e verse
L1 - L2 Crem ast rico
c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser ste el n i v e l del
q u e surge la inervacin para el msculo d i a f r a g m a (nervios frnicos). S3 - S4
Bu l b ocaver n oso
Cut neo- anal

Tabla 8 1 . Ex ploracin de los reflejos cut neos

N I V EL D ERM A T O M A

C4 Hom bro
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesin m e d u l a r es
C6 D e d o pulgar ( 1 m ano) c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aqulla en la q u e
C7 D e d o coraz n (3 . m ano) existe algn grado d e funcin residual m o t o r a o sensitiva ms d e tres

C8 D e d o m e i q u e (5 . m ano)
segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesin; se clasifican en este g r u p o
el sndrome c e n t r o m e d u l a r , el sndrome d e Brown-Squard, el sndro-
D5 Pez n (m am ila)
m e espinal anterior y el sndrome espinal posterior, q u e se describen
DIO Om bligo
en el apartado 1.9 del t e m a d e Semiologa d e este captulo. Se defin e
L1 Ingle c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a funcin neurol-
L3 Rodilla gica conservada ms d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesin.
S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesin m e d u l a r c o m p l e t a en la
L4 M alolo int er no
p r i m e r a exploracin tendrn alguna mejora en las primeras 24 horas; la
L5 D or so del pie y 1. d e d o pie
persistencia de u n a lesin c o m p l e t a ms all d e 24 horas i n d i c a q u e n o
SI M alolo ex t er no se producir n i n g u n a recuperacin d e la funcin neurolgica. La per-
S4 - S5 Perianal sistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastrico, re-

Tabla 7 9 . Exploracin del nivel sensitivo

f l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliz a c o m o i n d i c a t i v o d e lesin
m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesin traumtica
espinal es i n d i c a t i v o d e lesin m e d u l a r p o r falta d e t o n o simptico.

N I V EL M SC U LO FU N C I N M O T O RA
En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e
Ex t r e m i d a d e s
. . . . . . . . ......
shock. En p r i m e r lugar, se d e f i ne c o m o shock espinal u n p e r i o d o d e par-
D elt oid es Sep ar acin del h o m b r o lisis flaccida y arreflxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso
C5
Bceps braquial Flex in del co d o de unas 48 horas; de manera g r a d u a l, se va estableciendo posteriormente
Bceps braquial Flex in del co d o la parlisis espstica e hiperreflxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se es-
C6
Ex t ensin d e la m ueca
Ex t ensor es d e la m u eca
tablezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o comn, pero i m p l i c a -
C7 Trceps Ex t ensin del co d o ra u n m a l pronstico. El establecimient o n u e v a m e n t e del reflejo bulbo-
Flex or p r of und o d e los d e d o s cavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock espinal. En segundo
C8 Apret ar la m a n o
M m . intrnsecos d e la m a n o lugar, p u e d e producirs e u n shock neurognico, caracterizado por una
L2 lleo- psoas Flex in d e la cad er a situacin d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensin y b r a d i c a r d i a,
lleo- psoas Flex in d e la cad er a d e b i d o a la interrupcin de la va simptica d e n t r o d e la mdula espinal,
L3
Cuadrceps Ex t ensin d e la rodilla lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimptico en el o r g a n i s m o . Se
L4 Cuadrceps Ex t ensin d e la rodilla asocia a lesiones cervicales y torcicas altas.
Dorsiflex in del pie
L5 Tibial ant erior
Dorsiflex in del 1 5 d e d o del pie
REC U ERD A
S1 Gast rocnem io/ sleo Flex in plant ar del pie El nivel lesional vi e n e d e t e r m i n ad o por el lt im o nivel co n f u n ci n n e u -
Hg rolgica n o r m a l .
ura ax i al
M u scu i a t
C4 D iaf ragm a Parlisis diaf ragm t ica

D2 - D9 M sculos int ercost ales Respiracin ab d o m i n al

Exploracin radiolgica
D9 - D1 0 M usculat ur a a b d o m i n a l super ior

D1 1 - D1 2 M usculat ur a ab d o m i n al inferior Ex ploracin ce r vi ca l inicial. N o se r e c o m i e n d a la evaluacin r a d i o -

lgica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e
Tabla 8 0 . Ex ploracin d e la funcin m ot ora
v i e n e n reflejados en la Tabl a 82.

Nivel d e co n sci en ci a norm al

R EC U ER D A
Ausencia d e tx icos
H ast a un 2 0 % d e los p aci en t e s co n t r au m at i sm o m e d u l a r t i enen ot ra le-
No cont r act ur a a la palpacin cer vical
sin e sp i n a l . N o o l vi d e s q u e d e b e m o s b u sca r lesiones en otras r egiones
No dolor cervical en t odos los r angos d e m o vi m i en t o
d el o r g an i sm o .
No lesiones dist ract oras
No m e ca n i sm o lesional d e alt o riesgo: f ract uras m lt iples, cadas d e gran
alt ura, acci d en t e d e trfico

Tambin d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutneos (Ta-

* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
bla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s os en los q u e n o
se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r as y sensitivas. Tabla 8 2 . Criterios para no realiz ar ex ploracin cervical*

149
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin A
En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algn c r i t e r i o d e los sealados en
la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiolgicas
simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vrtebra D 1 ) . En
el caso d e q u e haya reas sospechosas o el rea c o r r e s p o n d i e n t e
al dficit neurolgico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas , se
proceder a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).
Figura 1 1 6 . T C cer vical norm al, d o n d e se o b se r va la cor r ect a alineacin d e los
cu e r p o s vert ebrales, as co m o la au se n ci a d e lneas d e f ract ura e n los m i sm o s
Ex ploracin t or cica y l u m b o sa cr a i n i ci al. T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde ms d e dos metros,
d e b e someterse a u n a exploracin radiolgica s i m p l e , q u e se c o m -
plementar c o n u n a TC del rea d e la a n o r m a l i d a d sea, o b i e n del
dficit neurolgico.
Reso n an ci a m agnt ica. Se reservar para a q u e l l o s casos en los q u e ,
c o n la exploracin radiolgica anterior, n o se aclare la causa del
dficit neurolgico.
Tratamiento de la lesin medular
Ad m inist r acin de cor t i coi d es. Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d -
n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o -
d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , mantenindola d u r a n t e 2 4 horas si
sta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a
entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,
segn la e v i d e n c i a reciente, la administracin d e c o r t i c o i d e s no ha
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clnico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e -
ms, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumona y sepsis
grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e
4 8 horas.
T r acci n ce r vi cal . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocacin
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reduccin d e la lesin m e d i a n t e traccin
c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas.
D escom p r esin quirrgica. Est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e -
150
llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o, s i e n d o c o n t r o -
v e r t i d o el m o m e n t o ms a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -
to quirrgico (preco z o tardo). Los b e n e f i c i o s d e la descompresin
son m u y d u d o s o s en casos d e dficit c o m p l e t o sin disrupcin a n a -
tmica de la mdula.
Sciwora (lesin de mdula espinal
sin alteracin radiolgica)
Se trata d e una mielopata traumtica sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o -
c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a travs d e la
radiologa c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patologa ms comn en nios
m e n o r e s d e n u e v e aos, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los
t e j i d o s d e sostn d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la mdula sea
ms p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El seg-
m e n t o ms afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los
casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la
lesin y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n es clnicas.
La R M podr revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostn, c o m o rupturas li-
gamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la mdula e s p i n a l ,
c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i -
zacin y la c o n t r o v e r t i d a administracin d e c o r t i c o i d e s . El pronstico
depender d e la situacin neurolgica i n i c i a l .
REC U ERD A
El SC I W O RA es u n a lesin t pica d e nios en la q u e no se
j ust if icab le en la RX y en el T C . El t rat am ient o es co n se r va d o r
20.9.Tumores ntrarraqudeos
Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o
c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales ms frecuentes son metastsicos,
la mayora de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -
cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clnica p o r compresin ms
q u e p o r invasin.
Los t u m o r e s ntrarraqudeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
gura 11 7):
Met st asis
EX T RA D U RA L ES
Co r d o m a
I N T RA D U RA LES N eu r i n om a
EX T RA M ED U L A RES M en i n g i o m a
I N T RA D U RA LES Ast r ocit om a
I N T RA M ED U LA RES Ep e n d i m o m a
Tabla 8 3 . Tum ores ntrarraqudeos
Ex t r ad u r al es (los m s f r e cu e n t e s, 5 5 %) . C r e c e n en el c u e r p o
v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metstasis p u e d e n
e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -
zacin e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-
d o m a sacrococcgeo (clulas "fisalforas" tpicas en la anatoma
patolgica).
 Neurologa y neurociruga

Metstasis espinales

Las metstasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o -

gnicos, seguidos p o r neoplasias hematolgicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y d e prstata (estas dos ltimas p u e d e n ser oste-
oblstcas). Son el t u m o r intrarraqudeo ms f r e c u e n t e y la causa ms
f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) .

Su distribucin es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n to (ms fre-

cuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n ante-
cedentes d e cncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a dficit
neurolgico.

El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n -
trolar el d o l o r e intentar preservar la funcin neurolgica. Las p o s i b i -
lidades d e recuperacin f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurolgico del pacient e c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p ia l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la ciruga c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histologa, o
c u a n d o existen dudas diagnsticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesin; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).

Q REC U ERD A
El tratamiento de una metstasis intrarraqudea (ya sea quirrgico o me-
diante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresin medular.
Figura 1 1 7. (a) Met st asis ep id ur al ; (b) N eu r i n om a cer vical;
(c) M e n i n g i o m a dorsal; (d) Ast r ocit om a cervical

Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayora, crecen a partir Tumores intradurales extramedulares

de las races nerviosas (neurinomas ) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o -
mas) (Figura 11 8).
Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ntrarraqudeos ms f r e c u e n -
tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y
dficit neurolgico en el t e r r i t o r i o d e la raz de la q u e c r e c e n . Se d i a g -
nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e p u e d e
ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) .

Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en regin torcica. O r i g i -

nan clnica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresin m e d u l a r . El
t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e es c u r a t i v a si la reseccin es
completa.

U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s

m a l f o r m a t i v a s o disembriognicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epi-
d e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situacin h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -
lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .

Suelen d e b u t ar en nios, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosa-

c r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o
espinal (espina bfida o c u l t a , estigmas cutneos, etc.). P r o v o c a n cl-
nica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfnteres, o i n c l u s o c l a u d i c a -
cin neurgena p o r anclaj e m e d u l a r en posicin infantil (L4-L5), q u e
a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o
escoliosis en nios.

Tumores intradurales intramedulares

Figura 1 1 8 . M e n i n g i o m a int rarraqudeo

Int r am ed ular es ( 5 %) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia Los astrocitoma s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes fuera

gris y b l a n ca m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) . del f i l u m termnale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocticos). P r e d o m i n a n

151
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n sndrome siringomilico (diso-

ciacin termoalgsica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a -
des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r es ms frecuentes
en la e d a d peditrica.

Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes en el

c o n o m e d u l a r y filum termnale (nica localizacin d e la variante m i x o -
papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o
de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r es ms n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .

R EC U ER D A
El t u m o r ntramedular ms f r e c u e n t e e n los nios es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .

En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirrgico (microciruga), a u n q u e n o

s i e m p r e es p o s i b l e la extirpacin c o m p l e t a .

20.10. Absceso epidural espinal

Se trata d e una coleccin p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se

l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i do del seg-
m e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s -
t e o m i e l i t i s o discitis.

Figura 1 1 9 . I m ag en d e ab sce so ep id ur al cervical, d o n d e se ob ser va u n a m asa

El m e c a n i s m o patognico ms f r e c u e n t e es la s i e m b ra hematgena des- (sealada con f lecha blanca) q u e o cu p a el esp aci o ep i d u r al cer vical y q u e
de focos infecciosos cutneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardacos, etc. co m p r i m e la m dula, sob r e t od o p or la part e post erior

O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensin p o r contigidad (abscesos

de psoas, m e d i a s t i n i t i s, etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o -
c e d i m i e n t o s quirrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n
R EC U ER D A
p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n .
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V SG y la protena C r e a c t i v a s o n tiles m a r c a d o r e s d e
Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por va p a r e n t e - s e g u i m i e n t o d e la infeccin.

ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crnica.

El m i c r o o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u -
das es el Staphylococcus aureus; en las formas crnicas, Mycobacte- 20.11. Siringomielia
rium tuberculosis.

G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebr e elevada, d o l o r y rigide z d e espal-
da. Suelen i m p l i c a r sntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y
rpidamente hacia u n a compresin m e d u l a r c o n disfuncin d e esfnte-
res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) .
La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m -
p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosi s y e l e -
vacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin; este ltimo parmetro p u e d e
servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e -
nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una puncin l u m b a r c u i d a d o s a , a u n -
q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiolgicas d u r a n t e
la ciruga.
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilizacin, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a
emprica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -
neracin ms v a n c o m i c i n a ms r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y
ciruga en caso d e dficit neurolgico (si b i e n o t r os autores r e c o m i e n -
d a n ciruga, an n o e x i s t i e n d o dficit m o t o r ) . El pronstico es m a l o
con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurolgicas f r e c u e n t e s (ms,
c u a n t o p e o r es la situacin neurolgica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o
del diagnstico).
Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades qusticas, tambin llamadas
sirinx, en la mdula espinal , q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n
el b u l b o raqudeo, denominndose entonces s i r i n g o b u l b i a .
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congnitas (sobre t o d o ,
malformacin d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r es ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales (siringo -
m i e l i a postraumtica).
D a lugar a u n c u a d r o clnico tpico q u e se caracteriza p o r u n sndrome
c e n t r o m e d u l a r , c o n u n dficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -
d a d (abolicin d e la s e n s i b i l i d a d termoalgsica, respetando los c o r d o -
a
nes posteriores).
Es caracterstico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cut-
neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cundo se p r o d u c e n . Puede
acompaarse de d e b i l i d a d , trastornos trficos, arreflexi a y f a s c i c u l a c i o -
nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesin d e segunda
motoneurona).

152
 Neurologa y neurociruga

e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la ms frecuente), sndrome

de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .

El sntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a -
a d e dficit neurolgico. Puede causar m u e r t e sbita p o r m o v i m i e n t o s
bruscos d e flexin c e r v i c a l .

El diagnstico es radiolgico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la

o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n nios o m a y o r
de 3 m m e n a d u l t o s .

Los pacientes asintomticos c o n pequeas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o -

llarn c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiolgicos. Si estn sintomticos o
asintomticos c o n luxacin i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u -
ga (fijacin c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n
l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresin m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a -
t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectoma t r a n s o r a l .

Impresin basilar

Es la malformacin ms f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomala c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparec e d e s c e n d i d a respecto al lmite s u p e r i o r de la o d o n t o i -
des.

En el caso d e q u e sea sintomtica, deber ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,

se r e c o m i e n d a u n a traccin. Si m e j o r a , se realizar u n a artrodesis
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se proceder a la extirpacin d e la
odontoides.
Figura 1 2 0 . Sir ingom ielia. Se ap r eci a la ca vi d a d siringom ilica cer vi cod or sal

La p r u e b a diagnstica d e eleccin es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n - Platibasia

d o es c l a r a m e n t e sintomtica, o el c u a d r o clnico progresa en sucesi-
vos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirrgico. En los casos
asociados a malformacin d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la S u p o n e una apertura anmala del "ngulo basal del crneo" (mayor
craniectoma d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m - d e 145), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal (MIR
pliar el tamao d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a - 03-04, 2 4 7 ) .
ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e as o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a -
m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresin del dficit neurolgico.
Enfermedad de Klippel-Feil

20.12. Anomalas Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o seo c o n fusin congnita d e dos o ms

vrtebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentacin n o r m a l
de la unin craneocervical de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracte-
riza p o r u n descenso d e la lnea posterior d e implantacin del c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y limitacin d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
Luxacin atloaxoidea
REC U ERD A
La m al f o r m aci n cr a n e o ce r vi ca l m s f r ecu en t e es la im presin b asilar .
Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la El s n d r om e d e D o w n y la artritis r e u m at o i d e p u e d e n cau sar al t e r aci o -
o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congnito, a u n q u e c o n m a y o r fre- nes a nivel d e la ch a r n e l a cr a n e o ce r vi ca l .

c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e

153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

Casos clnicos representativos

U n h o m b r e d e 8 0 a o s r e f i e r e , d e sd e h a c e n u e v e m e se s, d o l o r i n t e r m i t e n t e e n p i e r - 1) Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e
n a s y p a r e st e si a s q u e a p a r e c e n d e sp u s d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m e t r o s. Lo s s n t o m a s c o - l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgsico s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
m i e n z a n e n l as z o n a s d i st a l e s d e l as e x t e r m i d a d e s i n f e r i o r e s, a s c i e n d e n a l o s g l t e o s e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
y se a c o m p a a n d e d o l o r l u m b a r . Lo s e p i so d i o s so n m s f r e cu e n t e s c u a n d o c a m i n a 2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
c u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y se a l i vi a n a l se n t a r se o p o n e r se e n cu cl i l l a s, o se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -
f l e x i o n n d o se h a c i a d e l a n t e m i e n t r a s si g u e c a m i n a n d o . La e x p l o r a ci n n e u r o l g i ca g s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i n
e s n o r m a l . C u l d e l os si g u i e n t e s d i a g n st i co s e s el m s p r o b a b l e ? en una semana.
3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g a .
1) D i s c o torcico h e r n i a d o . 4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a
2) Estenosi s e s p i n a l l u m b a r . c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Istopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i n .
3) Estenosi s d e la a r t e r i a i l i a c a . 5) Se r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
4) Miastenia gravis. Psiquiatra p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .

5) N e u r o p a t a perifrica d e s m i e l i n i z a n t e . M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2 Si se r e c i b e a u n m o t o r i st a q u e se h a e st r e l l a d o c o n t r a u n r b o l , est plenam ent e

U n p a ci e n t e d e 6 2 a o s p r e se n t a u n a h i st o r i a d e c e r v i c a l g i a i r r a d i a d a a h o m b r o s . c o n s c i e n t e , n o p r e se n t a l e si o n e s e x t e r n a s r e l e va n t e s, m a n t i e n e l a ve n t i l a ci n e s p o n -
D e s d e h a c e u n a o , p r e se n t a d i f i cu l t a d p r o g r e si v a p a r a c a m i n a r , a a d i n d o se d o l o r t n e a y n o p u e d e m o v e r n i se n t i r l as e x t r e m i d a d e s , e n q u r a n g o d e n i ve l s e g m e n -
e n b r a z o d e r e c h o . En l a e x p l o r a ci n , p r e se n t a u n r e f l e j o b i ci p i t a l a b o l i d o y u n o s t a r i o e sp e r a r a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e l esi n m e d u l a r ?
r e f l e j o s o st e o t e n d i n o so s p o l i ci n t i co s e n p i e r n a s.
C e r v i c a l C1 - C 4 .
1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitara u n a R M c e r v i c a l . Cervical C6 - C8.
2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitara R M c e r v i c a l . Torcico T I - T3.
3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitara u n a R M . Torcico T4 - T8.
4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitara u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l . Torcico T 9 - T 1 2 .
5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es
lo adecuado. M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2 U n v a r n a d u l t o p r e se n t a u n c u a d r o d e d o l o r y r i g i d e z d e c u e l l o , c o n i r r a d i a ci n d e l
d o l o r a e x t r e m i d a d su p e r i o r d e r e c h a a t r a v s d e l a c a r a d o r sa l d e l a n t e b r a z o y d e l
U n a l b a i l su f r e u n a c c i d e n t e l a b o r a l , p r e ci p i t n d o se d e s d e 6 m e t r o s d e a l t u r a . Pr e - t e r ce r d e d o , co m p r o b n d o se , al m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u e -
se n t a u n i m p o r t a n t e d o l o r a n i ve l l u m b a r y d f i ci t d e e x t e n si n c o n t r a g r a v e d a d d e c a y d i sm i n u ci n d e l r e f l e j o t r i ci p i t a l . T r a s l a r a d i o l o g a c o n v e n c i o n a l y r e s o n a n c i a
l o s d e d o s d e l p i e d e r e c h o . H a b r q u e p e n sa r q u e p u e d e t e n e r : m a g n t i ca , se e st a b l e ce el d i a g n st i co d e h e r n i a d i sca l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o e s
el co m p r e n d i d o ent re:
1) U n a lesin d e la raz L-3.
2) U n a lesin d e la raz L-4. C1-C2.
3) U n a lesin d e la raz S-1. C2-C3.
4) U n a lesin d e la raz L-5. C3-C4.
5) U n a lesin d e la raz S-2. C4-C5.
C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
M u j e r d e 3 5 a o s, si n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r s, q u e a c u d e c o n u n d o l o r i n t e n so e n
c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s d a s d e e v o l u c i n , q u e l e i m p i d e l a r e a l i z a ci n d e su t r a b a j o Pa ci e n t e d e 6 0 a o s q u e p r e se n t a f i e b r e e l e v a d a , d o l o r d e e s p a l d a y p a r a p a r e si a . Se
d e a u x i l i a r a d m i n i st r a t i vo . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n l e r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r m a g n t i ca d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u -
l o s m o v i m i e n t o s d e f l e x i n y r o t a ci n d e l c u e l l o , y n o se a c o m p a a d e o t r a s m a n i - r al q u e c o m p r i m e l a m d u l a d o r s a l . C u l , d e l os si g u i e n t e s, e s el d i a g n st i co m s
f e st a ci o n e s cl n i ca s. La e x p l o r a ci n g e n e r a l y l a n e u r o l g i ca so n n o r m a l e s , si b i e n l a probable?
v a l o r a c i n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s su p e r i o r e s se h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r .
Q u a ct i t u d e s l a m s a d e c u a d a ? 1) M e n i n g i o m a dorsal.
2) Metstasis e p i d u r a l .
1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r n rgido d u r a n t e 3 0 d a s . 3) Hematoma epidural.
2) R e s o n a n c ia magntica n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a . 4) A b s c e s o e p i d u r a l .
3) P a r a c e t a m o l c o n codena, educaci n p o s t u r a l , e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u - 5) Infarto medular.
cin e n siete das.
4) R a d i o l o g a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i n d e la c u r v a t u r a f i s i o l g i- M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5) R a d i o l o g a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o - A n t e u n a p a ci e n t e d e 3 2 a o s q u e , d o s h o r a s a n t e s d e su a d m i si n , su f r e ce f a l e a
grama. b r u s c a e i n t e n sa m i e n t r a s m o n t a b a e n b i ci cl e t a , y q u e p r e se n t a e x p l o r a ci n n e u r o l -
g i ca y T C c r a n e a l n o r m a l e s , cu l se r a l a a ct i t u d m s c o r r e c t a ?
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
1) S o l i c i t a EEG (electroencefalograma).
H o m b r e d e 3 4 a o s, si n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r s. Pr e se n t a d e sd e h a c e u n a s e m a n a 2) Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraa y d a r el alta.
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r su a ct i v i d a d l a b o r a l . En 3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .
l as l t i m a s 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a st a co n v e r t i r se e n se v e r o e i n c a p a - 4) Realizar puncin l u m b a r , pasadas unas horas.
ci t a n t e , d i f i cu l t n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e va n t a r se d e la c a m a . El p a ci e n t e 5) A c o n s e j a r la s u p r e s i n d e e j e r c i c i o fsico e n l o s u c e s i v o .
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e se o b j e t i va u n a e x p l o r a ci n f si ca g e n e r a l e st r i ct a m e n t e
n o r m a l , u n a e x p l o r a ci n n e u r o l g i ca d i f i cu l t a d a p o r e l d o l o r , si n a l t e r a c i o n e s e n RC: 4
la se n si b i l i d a d , c o n La s g u e a 6 0 , Br a g a r d n e g a t i vo y c o n r e f l e j o s o st e o t e n d i n o so s
c o n s e r v a d o s y si m t r i co s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s. Q u a ct i t u d e s l a m s i n d i c a d a
e n el e st u d i o y t r a t a m i e n t o d e e st e p a ci e n t e ?

154
21.
ANOMALAS DEL DESARROLLO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
El t e m a d e las a n o m a l a s
pj~| La escafocefaia es la c r a n e o s i n o s t o s i s ms f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
del desarrollo tiene m u y p o c a
i m p o r t a n c i a para el M I R .
S o l a m e n t e basta c o n tener
La malformacin d e C h i a r i t i p o I es la ms f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amgdalas c e r e b e l o s a s a travs
deas c l a r a s y c o n c e p t o s del f o r a m e n magnum. P u e de a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
bsicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s
["3"] La malformacin d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
de craneosinostosis,
d e las m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s
~4~] El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o qustico, c u a n d o n o est c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u -
espinales. b r i m i e n t o cutneo.

[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l qustico. Se a s o c i a c o n el dficit d e c i d o flico y la t o m a d e

v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinacin d e c i f r as
e l e v a d a s d e oc-fetoprotena e n s u e r o m a t e r n o y lquido a m n i t i c o y la ecografa.

21.1. Craneosinostosis

En la Figura se p u e d e ver la configuracin anatmica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanela s se refiere.

155
Manual CT O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Tambin llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se

REC U ERD A
p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o ms de las suturas c a r t i l a g i n o - La m a yo r part e d e las p l ag i ocef al i as post eriores son post urales. Su i n ci -
sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del crneo. Se d e n o m i n a n d e n ci a est a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e co m e n d a ci n d e h ace r d or m i r
segn la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) : alilos r ecin n a ci d o s en d e c b i t o su p i n o para evit ar la m uer t e sbita del
a
lact ant e.

O x i ce f al i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales

(crneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensin i n t r a c r a n e a l .

El diagnstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observacin de la d e f o r -

m i d a d c r a n e a l . Por palpacin, p u e d e apreciarse una cresta sea sobre
Braquicefalia la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e -
d i a n t e tcnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de crneo o TC-3D).

El t r a t a m i e n t o de eleccin es la reconstruccin quirrgica, m u c h a s v e -

ces c o n participacin c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o -
faciales, para reconstrui r tambin las d i s m o r f i as faciales asociadas. Ex-
c e p t o en las formas ms graves, en las q u e el cierre de mltiples suturas
craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayora de
las veces la indicacin es f u n d a m e n t a l m e n t e esttica. A l g u n a s f o r m a s
Escafocefalia posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n "cascos"
ortopdicos q u e r e m o d e l a n el crneo.

21.2. Malformacin de Chiari

C o n o c i d a clsicamente c o m o malformacin de A r n o l d - C h i a r i , h o y se
r e c o n o c e la m a y o r contribucin de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n -
te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominacin, se i n c l u y e n
c u a t r o t i p o s de malformacin q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a -
Trigonocefalia
nismos patognicos diferentes:

Chiari tipo

Consiste e n un descenso y elongacin de las amgdalas cerebelosas por

d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociacin c o n
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Plagiocefalia

Figura 1 2 2 . Cr an eoest en osis

Escaf ocef alia o d o l i co cef al i a: cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la

ms f r e c u e n t e .
Br aq u i cef al i a o t ur r icef alia: cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a -
t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en sndromes autosmicos d o m i n a n -
tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) .
Plagiocef alia ant er ior : c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l .
Plagiocef alia post erior: cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En
m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiologa postural y no p o r
c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura.
T r i g on ocef al i a: cierre p r e c o z d e la sutura metpica. Se r e l a c i o n a
c o n ms f r e c u e n c i a c o n anomalas enceflicas, c o m o la h o l o p r o -
sencefalia.

156
 Neurologa y neurociruga

Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 aos)
y es u n p o c o ms f r e c u e n t e en mujeres. El sntoma ms h a b i t u a l d e p r e -
sentacin es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e
V a l s a l v a , y q u e se acompaa en ocasiones d e sntomas de afectacin
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r (co n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -
periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o tpico.
La tcnica diagnstica d e eleccin es la R M . ltimamente, se ha n v e n i -
d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de lquido cefalorraqudeo m e d i a n t e
R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulacin del m i s m o a nivel
del f o r a m e n m a g n o .
cin del parnquima nervioso prximo. Son ms frecuentes en la cisura
de Silvio. Los nicos d e localizacin extradural son los intraselares.
En general, son asintomticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar
c o n crisis epilpticas, signos focales o H T I C .
La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
o sntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n
d e s p l a z a m i e n t o d e lnea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico. Puede
realizarse aspiracin c o n aguja, craneotoma c o n fenestracin o e x t i r -
pacin d e la pared del quiste, o derivacin c i s t o p e r i t o n e a l (tcnica q u e
p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).

n REC U ERD A
U n a ce f al ea su b o cci p i t al en p er so n as d e u n os 3 0 aos, q u e a u m e n t a
co n las m a n i o b r as d e V a l sa l va , es sugest iva d e m al f o r m aci n d e Ch i a r i
t ip o I.
21.4. Disrafismo espinal

El t r a t a m i e n t o d e eleccin para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o - El disrafism o espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalas congnitas es-

mticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectoma d e s c o m p r e s i v a pinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras
s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectoma d e C1 y C2) e n la lnea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesin i n c l u y e defectos d e los arcos
c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocacin d e u n a plastia d e d u r a , para seos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bfida. La espina b-
a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a , fida s i m p l e (slo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores)
d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivacin de LCR. Los pacientes asintomticos es u n h a l l a z g o radiogrfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e
d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s slo en caso de d e t e r i o r o . n o c o n l l e v a ningn s i g n i f i c a d o patolgico. El d i s r a f i s mo espinal p u e d e
ser d e dos tipos: espina bfida o c u l t a y espina bfida qustica o abierta
(Tabla 8 5 ) .
Chiari tipo II
Anencef ala
Iniencef alia Encef af aloce*
Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrculo, p r o t u b e r a n c i a C RA N EO - Craneorra Aplasia cut is congnit a
quisquisis totalis
y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n - EN CEFLI CO S

t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n - * (Son r eal m en t e d ef ect os en la Induccin

d e las cub ier t as)
f a n c i a . Las manifestaciones clnicas se d e b e n a disfuncin d e t r o n c o y
pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episdica, Si m p l e
Se n o d r m ico cong ni t o
aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i -
S n d r om e d e co n o an cl ad o
ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la
D last em at om ielia
h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresin a m p l i a d e la fosa posterior. Li p o m a l u m b osacr o
La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r - Ex t asia dural
Espina bfida
t a l i d a d d e la malformacin d e C h i a r i t i p o II. M en l n g o cel es sacro ant erior
ocult a e int rasaco
Quist es: neuroent rico,
RA Q U I M ED U LA RES ar acnoid eo, perineural (Tarlov)
Chiari tipo III ( ESPI N AS B FI D AS) T er at om a sacrocox geo
S n d r om e d e regresin cau d al
o ag en esi a d el sacro (hijos
d e m ad r e diabt ica)
Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis,
M i el o m en i n g o cel e
hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
(m s f r ecuent e)
c e r v i c a l alto. Es la f o r m a ms grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n Espina bfida
M en i n g o cel e (m ejor pronst ico)
m anif iest a
la v i d a . Raquisquisis o m ielocele
(peor pronst ico)

Tabla 8 4 . Defectos en el t ubo neural (disrafsmos)

Chiari tipo IV

ESPI N A B FI D A
M i e l o m e n i n g o ce l e
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniacin. Q U ST I C A (ABI ERT A)

Li p o m i e l o m e n i n g o ce l e
Filum terminale hipert rof iado
Se n o d r m ico cong ni t o

21.3. Quistes aracnoideos

ESPI N A B FI D A Qu i st e neuroent rico
O CULT A Ag en esi a d el sacro
D i ast em at om i el l a
M ielocist ocele
M en i n g o cel e sacro ant erior
Son divertculos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o
vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun- Tabla 8 5 . Disrafsmos espinales

157
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Espina bfida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel d i s r a f i s mo q u e est c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompaarse d e
algunos estigmas cutneos en el nivel a f e c t a d o (mechn d e p e l o , angio-
mas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o -
res d e r m o i d e s , senos drmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimdulas).
C u a n d o es sintomtica d e b i d o a alguna d e estas anomalas asociadas,
suele cursar c o m o u n sndrome d e mdula a n c l a d a (con o m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, tras-
tornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfnteres, d o l o r vago
a nivel d e genitales, perin y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en
perin, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
O REC U ERD A
El disrafismo espinal oculto puede acompaarse de estigmas cutneos y
dar lugar a un sndrome de mdula anclada, que se asocia a sintomato-
loga motora, esfinteriana y deformidades ortopdicas.
El seno drmico congnito es u n a f o r m a d e espina bfida o c u l t a . Se
trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e apa-
rece en o m u y cerca d e la lnea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el
nasin al cccix (localizacin ms f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a
en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutneo o llegar al c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, ms f r e c u e n t e en los l u m b a r e s, en g e -
neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n teratoma) .
En la exploracin, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -
ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesin a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden
infectarse o dar lugar a u n sndrome d e mdula a n c l a d a . Exige d i a g -
nstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilondal, q u e suele tener u n t r a y e c t o
ms c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l
sacrococcgeo, c o n reaccin i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o
suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesin b e n i g n a . A u n q u e sean
asintomticos, se r e c o m i e n d a la extirpacin del t r a c t o y el c o n t e n i d o
i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n dficit neurolgicos o c u a d r o s
infecciosos. Si h u b i e s e infeccin, deb e tratarse, en p r i m e r lugar, c o n
las m e d i d a s adecuadas.
Espina bfida qustica o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la mdula e s p i n a l , se habla
de d i s r a f i s mo espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bfida abierta (Fi-
gura 124), y deb e ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto
congnito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniacin en f o r m a
de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalas del t e j i d o n e r v i o s o s u b -
yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompaarse d e s i n t o m a t o l o -
ga neurolgica.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposicin p o s t e r i o r del
c a n a l c e n t r a l d e la mdula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e
la mdula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutnea. El lquido cefalorraqudeo
se acumulara j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e ste se
vea e m p u j a d o h a c i a atrs. Esto ltimo es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o -
m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el lquido n o se a c u m u l a . Sin
e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el trmino d e m i e l o s -
158
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n ms
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n tambin u n a malformacin d e
C h i a r i t i p o II.
Figura 1 2 4 . Li p o m i e l o m e n i n g o ce l e
Se ha r e l a c i o n a d o c o n dficit d e cido flico en la m a d r e , y c o n dficit
de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administracin d e cido v a l p r o i -
c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevencin m e d i a n t e la a d m i -
nistracin d e cido flico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses
previos a la gestacin.
Puede hacerse diagnstico prenatal m e d i a n t e la determinacin d e c i -
fras elevadas d e cc-fetoprotena en suero m a t e r n o y lquido amnitico
(determinacin a la 14-18 semanas d e gestacin) y, ms especfica-
m e n t e , p o r ecografa.
Requiere ciruga p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras
el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatoma
n o r m a l en varias capas. Si se acompaa d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n -
tarse u n a derivacin d e LCR simultneamente. La ciruga p r e c o z n o
m e j o r a la funcin neurolgica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s .
En la a c t u a l i d a d , existen ms d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s
in tero.
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del crneo en la lnea m e d i a , ms f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompaarse de u n a herniacin d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o adems, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
rebral o cerebeloso fuera d e los lmites del crneo (encefalocel e [Figura
1 2 6 ] ) . C u a n d o , adems de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrcu-
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
Se d i s t i n g u e entre:
En cef al ocel es de la co n ve x i d ad : son los ms frecuentes, e s p e c i a l -
m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la lnea meda y, g e n e r a l m e n t e , pe-
diculados.
Bsales: son los nicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exte-
rior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fstulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.
T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recin n a c i d o debe c o n s i d e -
rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
Sincip it ales o f r ont oet m oid ales: se a b r e n a la cara. El ms f r e c u e n t e
de estos es el n a s o f r o n t a l, q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n tambin las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a.
Fosa post erior : i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrcu-
lo.
 Neurologa y neurociruga

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infeccin, si existe (encefa-

loceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l -
m e n t e i n v i a b l e , en la mayora de las ocasiones).

21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulado s en la tabla

externa, a travs de un pequeo defecto seo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c -
t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior).
A p a r e c e c o m o una tumoracin e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al
ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamao al bajar la c a b e z a y n o pulsa

Figura 1 2 5 . Encef alocele

159
 Neurologa y neurociruga

22.
NEUROCIRUGA FUNCIONAL

r
Orientacin Aspectos esenciales
L ;

En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
d e l t r i g m i n o . El rest o d e los
apartados n o tiene importancia
d e c a r a al e x a m e n .
[~T"j La n eu r al g i a del t r igm ino se ca r a ct e r i z a p or un d ol or neur op t ico, ep i sd i co y r eci d i van t e, q u e n o D ESPI ER-
T A al p a ci e n t e p or la n o ch e y q u e se d ist r ib uye por las r am as del t r igm ino. Pu e d e d e se n ca d e n a r se por cier t as
m an i o b r as o por est i m u l aci n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f aci al es.
["2~| Las r a m a s m s af ect ad as son la se g u n d a y t er cer a, es d e ci r , la inf raorbit aria y m a n d i b u l a r , r esp ect i vam en t e .

D e sd e un p unt o d e vist a et iolgico, p u e d e ser e se n ci a l o se cu n d a r i o a d i ver sos p r o ce so s i n t r acr an eal es, c o m o

t u m or es o escl er o si s m lt iple.

Q El t r at am ient o d e e l e cci n e s la ca r b a m a z e p i n a . En ca so d e f r acaso o i n t ol er an ci a al t r at am ient o m d i co , se

plant ear un t r at am ient o neur oq uir r gico.

22.1. Neuralgia del trigmino

Es u n sndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentacin sbita, carcter l a n c i n a n t e y

localizacin en el t e r r i t o r i o cutneo d e u n a o ms ramas del n e r v i o trigmino (segunda y tercera, c o n ms fre-
c u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duracin y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al
p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e .

Se presentan espontneamente o tras estmulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "reas g a t i l l o " (roce d e la cara,
bostezo, masticacin, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglucin o al hablar). En el caso d e q u e haya u n dficit
neurolgico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentacin n o sea episdica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la
p o s i b i l i d a d d e q u e se est a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R
99-00F, 6 1 ) .

Se c l a s i f i c an e n :
N eur algias esen ci al es. Es el g r u p o ms n u m e r o s o . Suele afectar a mujere s m a y o r e s d e 4 0 aos, c o n carcter
cclico.
N eur algias secu n d ar i as a i n f l a m a c i o n e s , anomalas vasculares, t u m o r e s del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c -
c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis mltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e eleccin es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l

hematolgico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitona, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m ,
la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .

Si fracasa el t r a t a m i e n t o mdico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirrgico: las dos tcnicas ms

u t i l i z a d a s son la rizotoma percutnea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e -
c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecnico a travs d e u n baln h i n c h a b l e ) y la descompresin microquirrgica
(separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a travs del latido, l o est i r r i t a n d o ). Otras
tcnicas q u e existen son alcoholizacin del g a n g l i o d e Casser, fenolizacin d e fibras sensitivas y la rizotoma
retrogaseriana.
Preguntas

- MIR 06-07, 62 REC U ERD A

- MIR 00-01F, 74 U n a neuralgia del trigmino co n ex ploracin pat olgica y/ o co n dolor d e m aner a cont inua, es decir, no episdica, obliga
- M I R 99-00F, 61 a descart ar cau sa secu n d ar i a.
 Neurologa y neurociruga

22.2. Neuralgia del glosofarngeo - Estim ulacin de la cor t ez a m ot or a: mismas indicaciones q u e la

estimulacin talmica.

Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribucin d e

los nervios glosofarngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base
de la lengua, c o n irradiacin al odo y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede
acompaarse de salivacin, tos y, rara vez, d e hipotensin y sncope. N o
hay claras reas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirrgico.
Tcnicas ablativas
En general, son las tcnicas d e ltimo recurso c u a n d o todos los p r o c e d i -
mientos han fracasado. Suelen ser ms apropiadas para el d o l o r noccep-
t i v o q u e para el neuroptico. Existen tres grandes grupos:
Int ervenciones perifricas (sobre el nervio):

22.3. Ciruga del dolor intratable
El tratamient o quirrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i -
duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una
mejora adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos
c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables.
Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i -
guientes: tcnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n te d e elec-
cin) y tcnicas ablativas.
- Sim pat ect om a: d o l o r visceral asociado c o n el cncer o asociado
c o n trastornos vasospsticos.
- Neur ect om a: d o l o r tras lesin d e u n n e r v i o perifrico ( a m p u t a -
cin d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
- Riz ot om a dorsal y ganglioneurect om a: d o l o r en el t r o n c o o a b -
d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.
Int ervenciones espinales:
- Lesin de D REZ (zona d e entrada de la raz dorsal): d o l o r neurop-
t i c o tras avulsin de la raz.
- Cordot om a y m ielot om a: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cncer.

Int ervenciones supraespinales: mesencefalotoma, talamotoma, c i n-

Tcnicas neuromodulativas gulotoma e hipofisectoma.

D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos:

Infusin de drogas en el sist em a nervioso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u - 22.4. Ciruga de la enfermedad
de Parkinson
lar): la p r i n c i p a l indicacin d e esta terapia es el d o l o r nocceptivo
(por e j e m p l o , el relacionado c o n el cncer). Sin embargo , tambin se
p u e d e utilizar en el sndrome d e la espalda f a l l i d a .
Tcnicas de est im ulacin
- Estim ulacin de la m dula espinal y del nervio perifrico: i n d i c a - Se desarrolla en el apartado 5.6. Tratamiento de la enfermedad de Par-
da en el d o l o r radicular persistente asociado al sndrome d e espal- kinson.
da fallida o en la distrofia simptica refleja.
- Est im ulacin cerebral prof unda del t lam o som at osensorial y de
la sust ancia gris p er iacued uct alvent r icular (Figura 126): indicada
en el d o l o r de origen n o maligno(sndrome d e espalda f a l l i d a , d o - 22.5. Ciruga de la epilepsia
lor neuroptico tras lesin del sistema nervioso central o perifrico
o d o l o r trigeminal).
Se desarrolla en el apartado 7.6. Tratamiento de la epilepsia.

22.6. Neurociruga de los trastornos

mentales (psicociruga)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y
e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofrmacos d i s p o n i b l e s . C o n -
sigue, si n o la curacin, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejora en
la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a
la intervencin, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotxicos.
Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirrgicos en la a c t u a l i d a d :
Cingulot om a ant erior: i n d i c a da en casos d e depresin mayor, ansie-
dad crnica y trastorno obsesivo-compulsivo .
Tract ot om a subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u -
lotoma anterior.

Figura 1 2 6 . Gua est ereot ct ica ut iliz ada en neurociruga f uncional y e n la Leucot om a lm bica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por
o b t en ci n d e biopsias cerebrales. En est e p aci en t e se est realiz ando u n a lo q u e posee las mismas indicaciones.
est im ulacin cer ebr al p r of und a Capsulot om a ant erior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo .

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M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

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