Cefalea en racimos

IV

INTRODUCCIN

Incluida y paradigma clnico de las cefalalgias trigmino-auto-

nmicas, la cefalea en racimos (CR) predomina en el varn (rela-
cin hombre/mujer de 5/1); sin embargo, en los ltimos estu-
dios parece que esta relacin es menor de lo que inicialmen-
te se pensaba. Aunque la clnica es muy especfica y la mayo-
ra de los casos el cuadro es primario, en un pequeo por-
centaje puede ser la expresin o estar desencadenada por una
lesin, habitualmente de localizacin parahipofisaria o en el
seno cavernoso.

DIAGNSTICO

La CR (Tabla IX) cursa con ataques de dolor estrictamente uni-

lateral, no cambiante de lateralidad durante cada racimo, inten-
so, peri o supraorbitario, temporal o sobre todas estas regio-
nes, con una duracin habitual de 15 a 180 minutos y con una
frecuencia variable, que puede oscilar entre una crisis cada dos
das hasta varios episodios al da. Se suelen acompaar de

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Grupo de Estudio de Cefaleas S.E.N.

Tabla IX. Criterios diagnsticos de la cefalea en racimos (IHS, 2004).

A. Se necesitan, al menos, 5 crisis que cumplan los criterios B, C y D.

B. Dolor intenso o muy intenso unilateral; orbitario; supraorbitario,
temporal o ambos; que dura entre 15 y 180 minutos sin
tratamiento
C. La cefalea se acompaa de, al menos, uno de los siguientes
signos:
a. Inyeccin conjuntival ipsilateral, lagrimeo o ambos
b. Congestin nasal ipsilateral, rinorrea o ambos
c. Edema palpebral ipsilatera
d. Sudacin en la frente y cara ipsilateral
e. Miosis o ptosis ipsilateral o ambos
f. Inquietud motora y desasosiego
D. Frecuencia de las crisis entre 1 cada 2 das y 8 al da.
E. La dolencia no se puede atribuir a otra enfermedad

Formas clnicas:
Cefalea en racimos episdica
- Al menos dos perodos de crisis (racimos) que cumplan todos los
criterios (A-E), de duracin entre 7 y 365 das, separados por
remisiones sin dolor de, por lo menos, un mes
Cefalea en racimos crnica
- Ausencia de fases de remisin durante un ao o ms, o con
remisiones que duran menos de un mes

alteraciones autonmicas, como inyeccin conjuntival, lagri-

meo, congestin nasal, rinorrea, sudacin frontal y facial, mio-
sis, ptosis o edema palpebral, as como de una inquietud moto-
ra y marcado desasosiego. Este nerviosismo diferencia el com-
portamiento crtico de los pacientes con CR de los que pade-
cen una migraa que prefieren estar relajados en un lugar ausen-
te de estmulos sensoriales intensos. Los ataques presentan
habitualmente una incidencia horaria similar, y los ataques pue-
den tener una duracin longitudinal de semanas e incluso
meses.

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 Cefalea en racimos

ACTITUD TERAPUTICA

En un paciente con CR siempre deberemos personalizar el tra-

tamiento buscando factores desencadenantes, eligiendo el tra-
tamiento para las crisis ms adecuado y pautando un trata-
miento preventivo en funcin de los antecedentes personales
del paciente y de los efectos secundarios del mismo. El desen-
cadenante ms habitual de las crisis de cefalea en racimos
suele ser el alcohol, por lo que deberemos recomendar que no
se consuma por parte del paciente.

Tratamiento de las crisis IV

Dada la intensidad de la CR y su corta duracin buscamos fr-
macos eficaces, como los triptanes que por su formulacin ini-
cien su efecto de una manera precoz. Sin duda el frmaco de
eleccin es el sumatriptn subcutneo (6 mg) con el que la mayo-
ra de pacientes consiguen yugular sus crisis en pocos minutos.

Como alternativa pueden utilizarse las formulaciones intrana-

sales (sumatriptn o zolmitriptn) que han demostrado su efi-
cacia y son una alternativa a considerar en pacientes en los
que no toleren el sumatriptn s.c.

La oxigenoterapia es una medida eficaz en la cefalea en raci-

mos administrada al 100% con un flujo de 7-10 litros durante
15 minutos.

Tratamiento de transicin
Se engloban en este epgrafe aquellos frmacos encaminados
a cortar el brote actual. Se utiliza nicamente durante unos das
a la espera de que el tratamiento preventivo de fondo (a largo
plazo) comience a actuar.

La prednisona es un frmaco que ha mostrado sobradamen-

te su eficacia, a dosis de 1-1,5 mg/kg/da matutina durante 7

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Grupo de Estudio de Cefaleas S.E.N.

das, con ulterior disminucin progresiva de la dosis a lo largo

de 3 semanas hasta su interrupcin. El problema es el riesgo
de cronificacin y el riesgo de efectos secundarios, por lo que
puede ser recomendable su administracin en asociacin con
otro tratamiento preventivo, siendo la pauta combinada la ms
habitual.

Algunos autores han propuesto el uso de triptanes de larga

vida media con este fin. En este sentido se han publicado algu-
nos trabajos con naratriptn, eletriptn y frovatriptn, aunque
se necesitan estudios controlados antes de poder recomen-
darlos fehacientemente.

Tratamiento preventivo a largo plazo

El verapamilo es el frmaco que dispone de ms estudios que
avalen su eficacia en esta indicacin. Debe hacerse un esca-
lado progresivo de dosis (80-160-240 mg). Caso de no encon-
trar respuesta satisfactoria puede incrementarse hasta 720
mg/da (algunos autores refieren dosis incluso mayores). En las
formas crnicas el carbonato de litio es una opcin a consi-
derar. La dosis vara entre 400 y 1.200 mg al da. Se deben rea-
lizar controles de la funcin tiroidea y de los niveles plasmti-
cos de litio para mantenerlos entre 0,5 y 1,0 mEq/L.

De los nuevos neuromoduladores, el topiramato ha mostrado

su eficacia en pacientes con CR a dosis de 200-400 mg al da
repartidos en dos tomas.

Relegadas a un segundo plano las tcnicas quirrgicas lesivas

sobre el nervio trigmino, hoy en da disponemos de otras posi-
bilidades de actuacin. En una primera etapa puede ensa-
yarse la actuacin percutnea sobre el ganglio esfenopalatino.
En casos ms refractarios, puede plantearse la implantacin
de un estimulador profundo a nivel del hipotlamo posterior
ipsilateral al dolor. Esta actuacin solo cabe hacerla en pacien-
tes con formas crnicas y refractarias a todo tipo de medica-

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 Cefalea en racimos

CEFALEA EN RACIMOS

Tratamiento preventivo Tratamiento de

a largo plazo transicin 7-14 das

Prednisona Triptanes de
1-1,5 mg/kg/da larga vida media?

IV
Verapamilo Topiramato
240-720 mg/da 200-400 mg/da

Cronificacin
Litio 400-1.200 mg/da

Figura 17. Planteamiento preventivo de la cefalea en racimos

cin. Su realizacin debera quedar restringida a centros con

experiencia en este tipo de tcnicas y dentro de un protocolo
estricto en tanto se trata, a da de hoy, de una tcnica experi-
mental. Por supuesto, el consentimiento informado y la apro-
bacin por el Comit de tica del Hospital son obligados.

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